Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Ходжкина болезнь




Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина/болезнь Ходжкина — ЛХ) — опухоль, характеризующаяся первичным поражением лимфатической системы. Это клональное заболевание, источником которого является единственная малигнизированная клетка. Впервые лимфогранулематоз описан английским врачом Томасом Ходжкиным в 1832 г. Он сообщал о 7 больных, у которых заболевание протекало с увеличением лимфоузлов, повышением температуры, спленомегалией и кахексией. [стр. 695 ⇒]

Состояние тяжелое, развивается шок, коллапс, тяжелое нарушение гемодинамики, боль в эпигастрии и пояснице, днепептические расстройства. Больные, как правило, погибают. При хроническом течении заболевания — клиника вялотекущего воспалительного процесса, гепатомегалня, спленомегалия, желтушность, асцит со значительным содержанием эритроцитов, развитие сосудистых коллатералей. Заболевание протекает с ремиссиями. Прогноз неблагоприятный. Хилла симптом (Hill). Синоним: симптом Хилла — Тесье (Tessier). Повышение систолического артериального давления (на 80— 100 мм рт. ст.) в артериях нижних конечностей по отношению к систолическому давлению, измеряемому на лучевой артерии. У здоровых людей разница не превышает 40 мм рт. ст. Наблюдают при недостаточности полулунных клапанов аорты, гипертиреозе, артериовенозных анастомозах, реже при склерозе брюшного отдела аорты. Хиртца симптом (Hirtz). Больной можег уснуть только сидя, обхватив колени руками. Наблюдают при экссудативном перикардите. Хитрова симптом. Диастаз между акромиальным отростком и большим бугорком плеча при потягивании приведенного плеча книзу. Выявляется при атрофии дельтовидной мышцы при привычных вывихах в плечевом суставе. Хитценбергера симптом (Hitzenberger). Парадоксальные движения диафрагмы при частых коротких вдохах через нос. Наблюдают при релаксации диафрагмы и парезе диафрагмального нерва. Хлюмски синдром (Chlumsky). Синоним: тромбофлебит Хлюмски. В летне-осеннее время после укусов насекомых на кистях и стопах молодых мужчин появляются множественные небольшие, четкообразной формы, подкожно расположенные припухлости в виде волдырей, покрытых покрасневшей кожей. Они вызывают сильный зуд и жжение. Развиваются множественные поверхностные флебиты. Температура субфебрильная. Течение длительное, хроническое. После ликвидации острых явлений на длительное время остаются небольшие уплотнения. Хованса — Джиота симптом (Chovannas — Guyot). Зона тимпанита между лобком и опухолью, если она исходит из брыжейки. Предложен для исключения опухолей половой сферы при расположении их над лобком. Ходжкина болезнь (Hodgkin). Симптомы: лимфогранулематоз, злокачественная гранулема. Тяжелое общее заболевание, протекающее с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов, лихорадкой, зудом кожи и нарастающей кахексией. Болеют чаще мужчины в возрасте 35— 50 лет. Характеризуется развитием узелковых разрастаний в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге и других внутренних органах и тканях. Встречается изолированное поражение внутренних органов, но чаще процесс генерализован. Характерно поражение периферических и висцеральных лимфатических узлов, которые увеличиваются, уплотняются и образуют спаянные бугристые пакеты. Селезенка увеличена, пронизана узелковыми разрастаниями, из-за чего имеет пестрый вид. Печень увеличена,... [стр. 139 ⇒]

Хеннера симптом Хованса — Джиота симптом Ходжкина болезнь Хольстеда симптом Цанга ямка Цоллингера — Эллисона синдром Шварца — Бартера синдром Шевасю симптом Шлезингера саркома Шлоффера опухоль Шмидта симптом Шнееберга рак Шницлера метастазы Штирлина симптомы Элсберга — Дайка симптом Юинга опухоль Заболевания кожи, ее придатков и подкожной клетчатки Арнинга карциноиды Бенье — Бека — Шаумана болезнь Бипа синдром Боуэна болезнь Брука эпителиома Вебера — Христиана синдром Геммела синдром Дарье опухоль Дего — Делора — Трико синдром Деркума болезнь Дюбрея меланоз Капози саркоматоз Кобба синдром Лаббе — Риделя синдром Лайла болезнь Ландштейнера — Фанкони — Андерсена синдром Лезера — Трела симптом Лонуа — Бенсода синдром Маделунга синдром Малерба — Шенантэ болезнь Марторелли синдром Микулича синдром Мильяна симптом Миршампа симптом Морвана болезнь Мюнхмейера синдром Остлера синдром... [стр. 184 ⇒]

Пейтц — Егерса синдром Профише болезнь Пфейфера синдром Реклингхаузена болезнь Стивенса — Джонсона синдром Таратынова болезнь Тевенара синдром Тибъерж — Вейсенбаха синдром Троттера синдром Турейна — Солента — Гола синдром Турена полифиброматоз Фордайса — Саттона синдром Шассеньяка флегмона Шенлейн — Геноха синдром Заболевания и повреждения лимфатической системы Баркита опухоль Брилла — Симмерса болезнь Клейна симптом Клокэ узел Крювелье симптом Кундрата болезнь Ланнелонга — Ашара синдром Летюлля синдром Люти — Сорда — Бютлера синдром Мак Фэдена симптом Масхофа болезнь Мейга болезнь Микулича синдром Мильроя болезнь Пшевальского симптом Руле болезнь Смита болезнь Содоку болезнь Соргиуса симптом Труазье узел Уиппля болезнь Фишера симптом Ходжкина болезнь Цанга ямка Штернберга симптом Заболевания и повреждения эндокринных желез Абади симптом Аддисонова болезнь... [стр. 185 ⇒]

Лимфома Ходжкина (название введено ВОЗ в 2001г., синонимы лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г . Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100000 населения. Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.Причины возникновения в настоящий момент окончательно не установлены. В Международной морфологической классификации (ВОЗ, 2001 г.) выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина: 1. Богатый лимфоцитами (лимфоидное преобладание) (5-6% случаев), 2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%), 3. Смешанно-клеточный (35-50%). 4. Лимфоидное истощение - до 10%. Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии: СТАДИЯ ХАРАКТЕРИСТИКА I Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани II поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы III поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы III1 поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов). 145... [стр. 145 ⇒]

В отличие от аллергических синдромов отсутствует эозинофилия. Херика синдром (s. Herrick), анемия Херика, болезнь гемоглобина S, серповидно-клеточная анемия, мениско-клеточная анемия, дрепаноцитоз. Описан американским врачом Herriek I. В.в 1910г. Характеризуется хронической гемолитической анемией с желтухой, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Психическое и физическое развитие задержано (гемолитический инфантилизм). Отмечается боль в животе, почках, мышцах, суставах. Отмечается повышенная склонность к тромбозам, эмболиям, образованию на голени язв. Суставы нередко припухают, в дальнейшем деформируются. Иногда наблюдается кровоизлияние в сетчатку и глазное яблоко с последующими воспалительными и дегенеративными изменениями. У детей заболевание часто начинается с болезненного припухания тыла кистей и стоп. Исследование крови выявляет нормохромную анемию с массивным мак-роцитозом, серповидными клетками, анизо- и пойкилоцитозом, иолихромазией. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечаются участки склероза кости на фоне остеопороза, корковое вещество истончено. Хесслера синдром (s. Hassler). Под данным термином подразумевается спонтанный асептический некроз вертлужной впадины. Ходжкина болезнь (m. Hodgkin), рассасывание костей. Впервые описана английским врачом Hodgkin Т. Проявляется в раннем детском возрасте. Характеризуется рассасыванием тел позвонков, костей таза и конечностей, причем рассасыванию обычно подвергаются проксимальные концы костей. Заболевание начинается с боли, которая с течением времени усиливается на фоне прогрессирующего лизиса костей. По оси длинных трубчатых костей появляются периостальные наслоения, превращающиеся в костные образования. При этой патологии могут наблюдаться лимфосаркомы. Хюбнера - Гертера инфантилизм (i. Hübner - Gerter). См.: Ги Гертера болезнь. Хэнда - Шюллера - Кристиана болезнь (m. Hand - Schüller Christian), гистиоцитоз, гистиоцитарный ретикулез, гемофагоцитарный ретикулез, семейный эритрофагоцитарный ретикулез, семейный лимфогистоцитоз, костный ксантоматоз, синдром Шюллера - Кристиана, Таратынова болезнь. Наблюдал больного Hand в 1893 г. 133... [стр. 135 ⇒]

Февра - Лапгепена синдром 124 Фейербанка болезнь 125 Феллинга синдром 125 Фелти синдром 126 Ферста - Острема синдром 126 Фиссанже - Леруа синдром 126 Фиссанже - Леруа - Рейтера синдром 126 Фишера синдром 126 Фогта синдром 127 Фолькмана болезнь 127 Фолькмана контрактура 127 Фолькмана перелом 127 Форестье болезнь 127 Форестье - Ротеса - Кверола синдром 128 Фрайберга болезнь 128 Франсуа синдром, I 128 Фрелиха синдром 128 Фрелиха псевдосиндром 128 Фремерея - Донна - Ульриха синдром 129 Фридрейха синдром, I 129 Фридрейха - Эрба - Арнольда синдром 129 Фридриха синдром 129 Фримена - Шелдона синдром 129 Хаглунда болезнь 130 Хангарта синдром, I 130 Хангарта синдром, II 130 Хангмана перелом 130 Хаферкампа синдром 131 Хеберденовские узлы 131 Ван дер Хеве синдром 131 Хейка - Асмана синдром 132 Хенча - Розенбергера синдром 132 Херика синдром 133 Хесслера синдром 133 Ходжкина болезнь 133 Хюбнера Гертера инфантилизм 133 Хэнда - Шюллера - Кристиана болезнь 133 Циена - Оппенгейма синдром... [стр. 157 ⇒]

Болезнь Ходжкина 476 ОПРЕДЕЛЕНИЕ – гландулярная саркома, аденома лимфы, псевдолейкемия. Хроническое заболевание, главным образом характеризующееся обширным расширением лимфатических желез тела, одновременно со специфическим отложением в селезенке, и сопровождающееся злокачественной анемией. Прогноз неблагоприятен.  ДАНГЛИСОН 477 ЭТИОЛОГИЯ – Почти во всех книгах по медицине и хирургии информация о болезни Ходжкина представлена в виде простого описания состояния болезни, ее прогрессирования и окончания, которым, по мнению многих авторов, является смерть, которая наступает спустя весьма непродолжительное время. Я сравнил выводы медиков и хирургов с определением Данглисона и пришел к выводу, что при помощи лекарственной терапии излечить эту болезнь невозможно. Везде описывается обширное расширение желез, однако никто не предлагает ключ к причине или причинам возникновения этого заболевания. Хирургическое вмешательство также не оставляет надежды на вероятность излечения. 478 В 1874 году я начал рассуждать, что приостановленная нервная деятельность и затрудненная циркуляция крови и лимфы являлись причинами расширения щитовидной железы, а также глубоко расположенных и поверхностных шейных, подмышечных и молочных лимфатических желез. Полученные результаты моей работы в этом направлении побудили меня продолжать исследование. Я пытался подтвердить свою уверенность в том, что циркуляция нервной жидкости и крови была затруднена до появления такого состояния желез. 479 Я обнаружил, что уменьшение расширенных желез до их нормального размера было результатом правильного выправления системы костей, особенно позвоночника от затылка до девятого грудного позвонка, ребер, ключиц, лопаток, гиоидных и нижних челюстных костей. Я привожу каждую кость в состояние, при котором устранилось бы ограничение нормальной циркуляции. Я был не только удивлен достигнутыми результатами, но и доволен тем, что непоколебимо стремился рассуждать в поисках причины заболеваний, так как при весьма малом количестве исключений, у моего лечения были успешные результаты, поскольку я преследовал одну цель – достичь полной свободы иннервации и кровообращения от мозга и сердца до всех пораженных частей тела, а также беспрепятственного возврата венозной крови. 480 Когда я имею дело со случаями расширения желез, я прошу моих пациентов закатать рукав, и ожидаю, что они покажут мне вакцинные рубцы, которые обычно бывают широкими и глубокими, из чего можно заключить, что пациенты в течение жизни много страдали. В результате длительных наблюдений я пришел к выводу, что вакцинный вирус или яд, который все еще удерживается организмом, в подобных случаях проявляется в связи с расширением желез и вносит свой вклад в ослабление способности всей системы желез обновляться. Если вы позволите мне немного отклониться от темы, я скажу, что, по моим наблюдениям, с тех пор, как принудительная вакцинация получила узаконенный характер, удивительно возросло число случаев заболевания туберкулезом. 481 ЛЕЧЕНИЕ – Сталкиваясь с расширением желез в области над диафрагмой я всегда обнаруживал крайне ненормальное положение суставных поверхностей и сочленений позвонков, ребер и костей шеи. Я убежден, что причиной подобных проявлений, обнаруживающихся при болезни Ходжкина, является именно это ненормальное состояние. Поэтому при лечении я соотношу свои действия с этой философией. 482 Как механик, я начинаю обследование с первого шейного позвонка. Почти в каждом случае расширенных желез шеи, как глубоко лежащих, так и поверхностных, я обнаружил, что первый шейный позвонок находился в ненормальном положении. Я очень аккуратно выправляю его, чтобы убедиться в том, что его сочленение с затылком абсолютно правильно. Затем я выправляю другие кости шеи. Часто я обнаруживаю, что седьмой шейный позвонок ненормально сочленен с первым грудным. Я аккуратно исправляю это и приступаю к очень тщательному обследованию вниз до десятого грудного позвонка, выправляя все обнаруженные отклонения. Часто я обнаруживаю боковой изгиб очень сильной степени, который необходимо исправить. Затем я перехожу к ключицам и обследую их с каждого конца, так как во многих случаях расширения желез я обнаружил, что ключицы были отдвинуты слишком далеко назад под... [стр. 81 ⇒]

Хейлопластика первичная, сроки проведения операции 870 Хейлопластика, метод определения точек для проведения операции 871 Хейлопластика, метод Бердюк 873 метод Гоцко 875, 879 метод Козлюк 880 метод Лимберга-Обуховой 873 метод Милларда 876, 877 метод Миро 871 метод Новосёлова 878 метод Обуховой 872 метод Орловского 872 метод Семенченко 873 метод Харькова 878 Хейлопластика, противопоказания к операции 870 Хейлоринопластика корригирующая, метод Виссариона-Козина 889 метод Козина 888 метод Тимофеева 891 Хемодектома 843 Хемоз 281 Херувизм 736 Химическая нейтрализация внешних агентов при ожогах 532, 533 Химиотерапия 814 Хирургическая обработка ран 393 Ходжкина болезнь 846 Холестеатома 688 Хондрома 732 Хондроринопластика 888, 889, 890, 891 Хондросаркома 732, 733 Хроническая язва слизистой оболочки полости рта 789 Хронические трещины губ 795 Хрящ четырёхугольный перегородки носа 970 Целновокаин 94 Цементирующая фиброма 759 Цементом а 758 Цилиндрома кожи 807 Цилиндрома слюнных желез 651 Цистография 706 Цистотомия 691,695 Цистэктомия 691, 692 Цистэктомия оро-антральная 695,696 Цистэктомия, осложнения 693 Цитологическое исследование слюны 49 Цитология ран 44 Цитомегалия слюнных желез 581 Челюсть верхняя 9 Челюсть нижняя 10 Челюстно-лицевой дизостоз 736 Челюстно-скуловый дизостоз 736 Челюстно-черепной дизостоз 736 Челюстно-церебральный синдром 736 Череп, формирование лицевой части в эмбриональном периоде развития 863 Черепно-мозговые повреждения 404 1021... [стр. 839 ⇒]

Лимфогранулематоз. Лимфогранулематоз — это злокачественная лимфома ретикулоэндотелиальной системы, гистологически характеризующаяся наличием патологических клеток pV тикулума Штернберга — Рида в клеточных инфильтратах пораженных органов (Berard, 1975). Пока еще четко не доказано, являются ли эти-клетки действительно клетками Штернберга — Рида или же большими скоплениями Т-Димфоцитов, которые являются истинно злокачественными. Многие авторы считают, что болезнь Ходжкина на основании клинических и патоморфологических различий может быть подразделена на несколько отдельных заболеваний. Гистологически различаются 4 подтипа: с преобладанием лимфоцитов, узловатым склерозированием, смешанными клетками и с дефицитом лимфоцитов (Berard, 1975). Для первых двух состояний характерен относительно хороший прогноз. При болезни Ходжкина поражаются несколько систем. На основании. результатов клинического обследования и данных ангиографии и лапаротомии (включая спленэктомию) можно выделить 4 стадии (каждая из которых подразделяется на Аи В-подтипы, т. е. наличие или отсутствие симптомов системного поражения): Стадия I очаги заболевания ограничиваются одним или двумя прилежащими анатомическими областями либо располагаются по одну сторону от диафрагмы. Стадия II — то же, что на стадии I, но поражены более двух областей. Стадия III — очаги заболевания располагаются по обе сто> - роны от диафрагмы. Вовлечены только лимфоузлы, селезенка и лимфаденоидное кольцо Вальдейера. Стадия IV — вовлечены многие органы через ретикулоэндотелиальную систему, включая кожу. На основании этой классификации можно предположить, что специфические изменения, кожи связаны с плохим прогнозом, что обычно, но не всегда, имеет место. К л и н и ч е с к и е п р и з н а к и . Кожа, как и другие органы, может быть в редких случаях инфильтрирована элементами опухоли при болезни Ходжкина. Обычно определяются твердые эритематозные узелки, которые могут изъявзвляться. Волосистая часть головы может быть поражена в первую очередь (Эвглтап, 1979), Неспецифические кожные симптомы и признаки определяются почти В 50% наблюдений. Они могут опережать проявления активной болезни Ходжкина на месяцы или годы. К ним относятся: зуд,-пигментация, напоминающая проявления болезни Аддисона, приобретенный ихтиоз, генерализованный эксфолиЗ4118... [стр. 169 ⇒]

Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство далеко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффективны. 16.4.5. Лимфоидные опухоли Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной системы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лимфомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани паренхиматозных органов. У 90 % лиц с болезнью Ходжкина первично поражаются лимфатические узлы, у 10 % источником заболевания являются внеузловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60 % опухолей происходят из лимфатических узлов и 40 % — из опухолевых очагов другой локализации. Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в переднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкинская лимфомы. Ходжкинская лимфома — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) является злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, наблюдается в 20—30-летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность этому частота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрастом. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаянных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, проливными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом. Болезнь медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатических узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию развития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь поражает только один регион лимфатических узлов, при II стадии — два и более региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстралимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы. Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии. Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Р и д а Березовского—Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулематоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем химиотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно установить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воздействия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного медиастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опухоли. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к 470... [стр. 471 ⇒]

Струма овариальная 17, 115. 125 Сустав Шарко см. Шаркосустав Тернера синдром 317, 320 Тиреоидит Хашимото см. Хашимото тиреоидит Титце синдром 453 Треугольник Кодмана см. Кодмана треугольник Уильямса синдром 361 Уотерхауса—Фридериксена синдром 166 170 «Утечка йода» 97 Фанкони анемия 267 — синдром 345 Феминизация тестикулярная 287, 292 311 312,322,335,336 Феномен «йод-базедов» 109. 125, 126 129 • «ускользания» 142, 157 — утренней зари 32, 201.203 Харрисона борозда 424 Хаушипа лакуны 375 Хашимото тиреоидит 17. 56,98, 106, 109— 114. 116. 128-130. 166, 189, 190 Хашитоксикоз 130 Ходжкина болезнь 88. 262, 263, 395, 435, 447 Холера панкреатическая 245. 340 Шегрена синдром 84, 111, 129 Шихена синдром 30, 55 Шмидта синдром 18, 203, 262, 342 Шарко сустав 216 Элерса- Данло синдром 414 Эигсльманна болезнь 451... [стр. 463 ⇒]

Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «9» июля 2015 года Протокол № 6 КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ОПЕРАТИВНОГО И ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА АЛЛОГЕННАЯ РОДСТВЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ 1.Название протокола: Аллогенная родственная трансплантация костного мозга 2.Код протокола: 3. Код(ы) МКБ-10 C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз] C81.0 Лимфоидное преобладание C81.1 Нодулярный склероз C81.2 Смешанно-клеточный вариант C81.3 Лимфоидное истощение C81.7 Другие формы болезни Ходжкина C81.9 Болезнь Ходжкина неуточненная C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинскаялимфома C83 Диффузная неходжкинскаялимфома C83.0 Мелкоклеточная (диффузная) C83.1 Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная) C83.2 Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная) C83.3 Крупноклеточная (диффузная) C83.4 Иммунобластная (диффузная) C83.5 Лимфобластная (диффузная) C83.6 Недифференцированная (диффузная) C83.7 Опухоль Беркитта C83.8 Другие типы диффузныхнеходжкинскихлимфом C83.9 Диффузная неходжкинскаялимфома неуточненная C84 Периферические и кожные T-клеточные лимфомы C85 Другие и неуточненные типы неходжкинскойлимфомы C88 Злокачественные иммунопролиферативные болезни 1... [стр. 1 ⇒]

Белки и аминокислоты Общий белок Общий белок – показатель, характеризующий общее количество белков в плазме (сыворотке) крови (вместе альбуминов и глобулинов). Норма: • общий белок сыворотки крови у новорожденных до 1 месяца – 46,0-68,0 г/л; • общий белок сыворотки крови у детей от 1 до 12 месяцев – 48,0-76,0 г/л; • общий белок сыворотки крови у детей 1-16 лет – 60,0-80, г/л; • общий белок сыворотки крови у взрослых – 65,0-85,0 г/л. NB! На содержание белка в сыворотке крови влияет положение тела и физическая активность. При изменении горизонтального положения тела на вертикальное содержание белка увеличивается на 10 % за 30 минут, при активной физической работе – увеличение до 10 %. Пережатие сосудов во время взятия крови и «работа рукой» могут также вызвать повышение уровня общего белка. Причины изменения нормальных показателей: • повышение концентрации общего белка в сыворотке крови: абсолютное (не связанное с нарушением водного баланса) – встречается редко: миеломная болезнь (до 120 г/л), хронический полиартрит, активный хронический гепатит, цирроз печени и др. (болезнь Вальденстрема, болезнь Ходжкина, «болезнь тяжелых цепей»); 23... [стр. 23 ⇒]

Клинические проявления. Кроме отмеченных выше признаков острых лейкозов, характерна спленомегалия. Возможны болевые симптомы за счет инфарктов селезенки. Гепатомегалия. ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ: 1. Бластный криз 2. Кровоизлияние в мозг 3. Вторичная инфекция 4. Анемия Миеломная болезнь – характеризуется множественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток вырабатываемых единственным клеточным клоном (моноклоном), и накоплением моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови и моче. При миеломной болезни в первую очередь поражается костный мозг, а с течением времени - и другие органы. В почках при миеломной болезни происходит фильтрация лѐгких белковых цепей (белка Бенс Джонса), которые осаждаются в дистальных извитых канальцах как трубчатые цилиндры. Инфильтрация нервных стволов миеломными клетками приводит к неспецифическим полиневритам. Возможно развитие системного амилоидоза. В небольшом проценте случаев при миеломной болезни отмечается гепатомегалия и спленомегалия. Диагноз миеломной болезни ставится на основании: 1. Увеличение числа плазматических клеток в костном мозге более чем 10 %; 2. Рентгеновские исследования - характерные симптомы остеопороза. 3. Выявление в сыворотке крови или моче парапротеина M. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ Лимфомы - злокачественные опухоли лимфоидных органов, основным клеточным элементом которых являются лимфоциты, гистиоциты и их предшественники. Клиническая картина злокачественных лимфом значительно гетерогенна, однако их подразделяют на две большие группы: I. Лимфогрануломатоз (Болезнь Ходжкина), характеризующийся наличием специальных клеток Рида- Штейнберга. II. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина, который составляют большую часть В- и Т- клеточных лимфом. Болезнь Ходжкина развивается в лимфатических узлах и вторично поражает окружающую ткань. По результатам биопсии можно выделить 4 основных вида заболевания: 1. С преобладанием лимфоидной ткани. 2. Нодулярны или узловатый склероз. 3. Смешанно-клеточный тип. 4. С истощением лимфоидной ткани. Лимфомы не принадлежащие к болезни Ходжкина. В – клеточные лимфомы по морфологическому строению подразделяются на: 1. фолликулярные, в которых неопластические клетки формируют... [стр. 52 ⇒]

Миелоидные саркомы с зеленоватой окраской ткани называются хлоромами (от греч. «chloroma» – «зелёная опухоль»). IV. ЛИМФОМЫ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ) Определение. Злокачественные лимфомы – несистемные гемобластозы, развивающиеся из различных типов лимфоцитов, их предшественников и ЕКклеток. Наиболее часто злокачественные лимфомы возникают в лимфоидных органах (лимфатических узлах, селезёнке, тимусе, миндалинах), однако они могут формироваться в любом другом органе. Классификация В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ (2001), согласно которой все лимфомы подразделяют на четыре группы: 1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы). 2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов. 3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток. 4. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина). Лимфомы из клеток-предшественников лимфоцитов Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы) – лимфомы, образованная наименее зрелыми клетками лимфоидного ряда (опухоли высокой степени злокачественности). Опухоли из зрелых В-лимфоцитов Опухоли из зрелых В-лимфоцитов подразделяются на две группы: 1. Фолликулярные лимфомы – лимфомы, клетки которых образуют очаговые скопления, напоминающие реактивные лимфоидные фолликулы. 2. Диффузные лимфомы – лимфомы, клетки которых не образуют очаговых скоплений, располагаясь диффузно. Мелкоклеточные фолликулярные лимфомы относятся к опухолям низкой злокачественности. Крупноклеточная фолликулярная лимфома является более агрессивной опухолью (промежуточной злокачественности). Для всех фолликулярных лимфом при отсутствии лечения характерна выраженная тенденция к прогрессии в более злокачественные диффузные аналоги. В то же время отмечены случаи спонтанной (без лечения) регрессии этих новообразований. Диффузные В-лимфомы подразделяют в зависимости от размера опухолевых клеток на (1) мелкоклеточные лимфомы, (2) лимфомы из клеток среднего размера и (3) крупноклеточные опухоли. Среди диффузных мелкоклеточных лимфом различают следующие виды новообразований: 1. Лимфоцитарная лимфома (диффузная мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома) – лимфома, образованные в основном клетками типа малых лимфоцитов (опухоль низкой степени злокачественности). 112... [стр. 112 ⇒]

Лимфома Ходжкина Лимфома (болезнь) Ходжкина – преимущественно В-клеточная лимфома, при которой опухолевые клетки имеют характерный фенотип и не встречаются при других лимфомах. Ранее это заболевание называли лимфогранулематозом. Различают три основных типа опухолевых клеток при лимфоме Ходжкина: (1) клетки Ходжкина, (2) клетки Рид–Березовского–Штернберга и (3) «попкорн»-клетки (L&H-клетки). Выделяют нодулярную и классическую лимфому Ходжкина. Нодулярная форма представляет собой опухоль низкой степени злокачественности. Основным типом опухолевых клеток при этом являются «попкорн»клетки. Классическая лимфома Ходжкина подразделяется на четыре варианта: 1. Классическая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов также является опухолью низкой степени злокачественности. В отличие от нодулярного варианта отсутствует узелковый тип роста опухоли и не обнаруживаются «попкорн»-клетки. Среди многочисленных реактивных лимфоцитов выявляются единичные клетки Рид–Штернберга и Ходжкина. 2. Нодулярный склероз чаще выявляется у подростков и молодых лиц, является опухолью низкой степени злокачественности (за исключением синцитиального варианта). Характерным является поражение лимфоузлов шеи и средостения. Помимо типичных клеток Рид–Штернберга и Ходжкина встречаются их лакунарные варианты – клетки с обширным просветлением по периферии, образующимся при фиксации ткани в формалине. Синцитиальный вариант нодулярного склероза относится к опухолям промежуточной злокачественности. 3. Смешанноклеточный вариант относится к опухолям промежуточной степени злокачественности. Опухолевая ткань содержит многочисленные клетки Ходжкина и Рид–Штернберга, окружённые различными реактивными клеточными элементами (лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофильными и нейтрофильными гранулоцитами). 4. Лимфоцитарное истощение относится к высокозлокачественным новообразованиям. V. ГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ Среди гистиоцитарных новообразований наибольшее значение имеют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией, саркомы из дендритных клеток и гистиоцитарная саркома. 1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой опухолевую пролиферацию антигенпрезентирующих клеток Лангерганса. Заболевание проявляется в виде трёх синдромов: унифокальное поражение (солитарная эозинофильная гранулёма), мультифокальное поражение органов одной системы (ранее обозначалось как синдром Хэнда–Шюллера–Крисчена) и мультифокальное мультисистемное поражение (ранее назывался синдромом Леттерера– Сиве). 116... [стр. 116 ⇒]

Грейвса болезнь • Гудпасчера см. Гудпасчера болезнь - гамма-цепей см. Франклина болезнь - Дауна см. Дауна болезнь • двенадцатиперстной кишки язвенная 43—51, 53, 60, 75 - желудка язвенная 51 • желчных протоков 8, 295 желчнокаменная 10, 120, 127, 172, 173, 252, 253, 283, 284, 294, 295, 315, 316, 319, 322, 325, 328, 334, 488 - Жильбера см. Жильбера болезнь - Илза см. Илза болезнь • иммунокомплексные 398 • Кавасаки см. Синдром слизистокожных лимфатических узлов • Карали см. Короли болезнь - Кристмаса см. Кристмаса болезнь - Крона см. Крона болезнь - легких интерстициальная 481 - Лима см. Лима болезнь • лимфопролиферативная 616 - «малорослости» 680 • Менетрие см. Менетрие болезнь - миеломная см. Миелома множественная - миелопролиферативные 588, 612 - мраморная 672 - накопления 612 - — гликогена 273 • — липидов 273 • — холестеринового эфира 273 • НиманнаПика см. НиманнаПика болезнь - ОслераРандю—Вебера см. Ослера—Рандю—Вебера болезнь • паренхимная 96 • Паркинсона см. Паркинсона болезнь - Парро см. Парро болезнь Педжета см. Педжета болезнь Пертеса см. Пертеса болезнь - Потта см. Спондилит туберкулезный • псевдоревматическая 505 - Селигманна см. Селигманна болезнь - сердца ишемическая 29 соединительной ткани 316, 319 сывороточная 216, 220, 225, 392, 399, 401—404, 459—465 Танжье см. Танжье болезнь тяжелых цепей 360, 372, 373 Уилсона см. Уилсона болезнь Уиппла см. Уиппла болезнь Фабри см. Фабри болезнь Франклина см. Франклина болезнь Хартнупа см. Хартнупа болезнь Ходжкина см. Ходжкина болезнь холодовая гемагглютининовая 615, 616 Холодовых агглютининов 364 Черджа—Строе см. Ангиит аллергический и гранулематоз... [стр. 707 ⇒]

Фенилбутазон 73, 455 Фенитоин 49, 183, 232, 235, 599 Феномен (ы) Артюса см. Артюса феномен — геморрагические 95 — образования плотного шара из хурмы 78 — Рейно см. Рейно синдром Фенопрофен 64, 428 Фиброз кистозный 107, 313, 325, 327 — — поджелудочной железы 96, 174, 249 — печени врожденный 295 — — нецирротический 255 — пузырный 252 Фиброзит 522, i 523 Фиброма 72 Фибросаркома нейрогенная 71 Фистула перианальная 133 Фитобезоары 78 Фитца—Хьюза—Куртиса синдром 170 Флегмона поджелудочной железы 322 Фототерапия 200, 201 Франклина болезнь 373 «Фригийский колпак» 282 5-Фторурацил 63, 69, 155, 335, 591, 598 Фундопликация 72 Фуросемид 260, 316 Хартмана — Дженкинса проба 670 Хартнупа болезнь 82, 97, 108 Хашимото тиреоидит 444 Хеерфордта—Вальдстрема синдром 477 Хейлера миотомия 28 Хейлоз 95 Хилла пластика 33 Хинидин 183 Хлорамбуцил 457 Хлорбутин 370, 439 Хлордиазепоксид 49 Хлорохин 483, 488, 532, 631 Ходжкина болезнь 70, 219, 275, 588, 612, 679, 696 Холангит 17—20, 173, 174, 252, 286, 291, 294—296 — бактериальный 235 — негнойный деструктивный хронический 250 — рецидивирующий хронический 295 — склерозирующий 127, 129, 253, 278, 301 Холангиогепатит 301 Холангиокарцинома 267, 278, 295, 301, 302 Холангиопанкреатография эндоскопическая ретроградная 13, 16, 194, 300, 308, 312, 316, 324, 326, 328, 331, 335, 336 Холедохолитиаз 172, 173, 194, 205, 286, 295—297, 308, 320 Холелитиаз см. Болезнь желчнокаменная... [стр. 719 ⇒]

ГЛАВА 226. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК 2266 Токсины 2268 Заболевание паренхимы почек, связанное с внепочечной опухолью 2274 Иммунные нарушения 2275 Смешанные нарушения 2276 ГЛАВА 227. СОСУДИСТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК 2277 ГЛАВА 228. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КАНАЛЬЦЕВ 2287 Кистозная почка у взрослых 2287 Кистозная почка у младенцев и детей 2290 Губчатая почка 2290 Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс) 2291 Синдром Барттера 2292 Синдром Лиддла (псевдогиперальдостеронизм) 2293 Семейный нефрогенный диабет 2293 Почечный канальцевый ацидоз 2294 Нарушения обмена витамина D 2297 Почечная глюкозурия 2298 Изолированная гипоурикемия 2298 Селективные нарушения транспорта аминокислот 2298 Синдром Фанкони 2299 Цистинурия 2300 ГЛАВА 229. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 2300 Типы камней 2300 Проявления почечнокаменной болезни 2301 Патогенез образования камней 2303 Диагностика почечнокаменной болезни и лечение больных 2305 ГЛАВА 230. ОБСТРУКЦИЯ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ 2309 ГЛАВА 231. ОПУХОЛИ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ 2316 Опухоли почки 2316 Опухоли мочевой собирательной системы 2320 РАЗДЕЛ 3. ОПУХОЛЕВЫЕ БОЛЕЗНИ 2322 ГЛАВА 293. Т-ЛИМФОТРОПНЫЕ ВИРУСЫ ЧЕЛОВЕКА 2322 ГЛАВА 294. БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА И ЛИМФОЦИТАРНЫЕ ЛИМФОМЫ 2328 Болезнь Ходжкина 2331 Лимфоцитарные лимфомы 2342 Осложнения при болезни Ходжкина и лимфоцитарных лимфомах 2353 ГЛАВА 295. РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 2355 ГЛАВА 296. КАРЦИНОМА ЯИЧНИКОВ 2371 Эпителиальные опухоли 2373 Стромально-клеточные опухоли яичника 2378 Герминогенные опухоли 2379 ГЛАВА 297. РАК ЯИЧКА 2380 ГЛАВА 298. ГИПЕРПЛАЗИЯ И КАРЦИНОМА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 2388 Гиперплазия предстательной железы 2388 Карцинома предстательной железы 2390 ГЛАВА 299. КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ 2395 ГЛАВА 300. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ 2402 Метастазы в кожу злокачественных опухолей внутренних органов 2403 Канцерогенные изменения кожи, сопровождающиеся злокачественным перерождением внутренних органов 2405 Злокачественные болезни кожи, связанные с повышенным риском первичных опухолей внутренних органов 2406 Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей 2406 Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов 2408 Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов 2411 ГЛАВА 301. ПЕРВИЧНЫЙ РАК КОЖИ 2413 ГЛАВА 302. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЛАНОМА КОЖИ 2416 ГЛАВА 303. ЭНДОКРИННЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕВЫХ БОЛЕЗНЕЙ 2421 ГЛАВА 304. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ НЕОПЛАЗИЙ 2427... [стр. 15 ⇒]

Верхний левый квадрант живота пальпируют правой рукой у лежащего на спине или правом боку больного. Левой рукой врач охватывает участок ниже грудной клетки и одновременно ниже ребер сзади. При пальпации селезенки больного просят глубоко вдохнуть, что позволяет врачу ощутить нижний край увеличенного органа. Для того чтобы определить массивную спленомегалию, пальпацию следует начинать с нижних отделов брюшной полости, постепенно переводя руку в левый верхний квадрант живота. Выявить спленомегалию средней или умеренной степени особенно сложно у тучных больных. Наряду с пальпацией используют такие методы, как сканирование печени и селезенки с помощью 99Тс-коллоида, компьютеризированная осевая томография и ультразвуковое сканирование левогб верхнего квадранта. Все эти три метода, позволяют выявить кисту, инфаркт, опухоль селезенки или сопутствующие нарушения, обусловленные ее наследственными заболеваниями, а также остаточные явления после ее разрыва (спленоз). При осмотре больного со спленомегалией целесообразно определить, связана ли она с острым или подострым состоянием или с хроническим. Острые боли в левом верхнем квадранте брюшной полости с болезненностью в области локализации селезенки предполагают субкапсулярную гематому, разрыв или инфаркт селезенки. Разрыв с гематомой чаще обусловлены прямой травмой селезенки или другими травмами, но могут сопровождать и инфекции, в том числе малярию, тиф, инфицирование вирусом Эпстайна—Барр (инфекционный мононуклеоз). Инфаркты селезенки, обусловленные либо аномалией эритроцитов in situ (при серповидно-клеточной болезни), либо эмболией (при муральном тромбозе, миксоме предсердия, вегетациях на клапанах сердца), можно обычно определить с помощью сканирования или артериографии. К нетипичным острым нарушениям относятся диффузное метастазирующее поражение селезенки и геморрагическая киста. Острые лихорадочные состояния, ассоциирующиеся со спленомегалией, могут быть обусловлены бактериальным эндокардитом, синдромом инфекционного мононуклеоза, туберкулезом и гистоплазмозом. При лихорадке, периферической аденопатии и спленомегалии с высыпаниями или без них либо с артралгией следует предположить, кроме инфекционного мононуклеоза, саркоидоз, болезнь Ходжкина, болезни соединительной ткани (коллагенозы), например системную красную волчанку, или сывороточную болезнь. Остро протекающие заболевания, сопровождающиеся спленомегалией и признаками анемии с кровотечением или без него, предполагают аутоиммунную гемолитическую анемию, миелопролиферативный синдром или острый лейкоз. Спленомегалия на фоне признаков хронического заболевания предполагает широкий спектр нарушений, многие из которых перечислены в табл. 55-2. Болезни печени с портальной гипертензией — пример общей этиологии развития спленомегалии. Следует иметь в виду, застойная спленомегалия, обусловленная болезнью печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, часто бывает бессимптомной. Необходимо обратить внимание на клинические данные при ревматоидном артрите и лейкопению, на основании которых можно заподозрить синдром Фелти. При лимфаденопатии следует предположить хронический лимфолейкоз или лимфому. Гиперволемия (плетора) и увеличенный показатель гематокрита бывают при истинной полицитемии или хроническом заболевании легких с недостаточностью правых отделов сердца и застойной спленомегалией. Уменьшение массы тела или другие признаки хронического заболевания позволяют думать о лейкозе или миелопролиферативном синдроме, а также о гемоглобинопатиях. Пункционная биопсия костного мозга может способствовать диагностике лейкоза и лимфомы, болезней накопления, диссеминированных грибковых и микобактериальных инфекций, метастазирующих опухолей и амилоидоза. Иногда с целью оценки процесса спленомегалии показаны лапаротомия или спленэктомия. Однако решить вопрос о проведении диагностической лапаротомии у больного с необъяснимой спленомегалией довольно сложно, поэтому врач должен учитывать возраст больного, клиническую симптоматику, изменение данных лабораторных анализов. В одной из групп обследованных у 3% первокурсников колледжа пальпировалась увеличенная селезенка, однако в последующие 6 лет у них не было отмечено повышенного риска развития какого-либо заболевания. В другой группе лиц (в возрасте старше 49 лет), перенесших спленэктомию при недиагностированной спленомегалии и симптомах хронических заболеваний, диагноз основного заболевания был установлен в большинстве случаев именно в результате спленэктомии. [стр. 586 ⇒]

Формы злокачественных новообразований, при которых химиотерапевтическое лечение обладает выраженным клиническим действием, перечислены в табл. 79-5. В некоторых случаях лечение эффективно даже при очень больших количествах опухолевых клеток. Но, как правило, наилучшие результаты можно получить лишь при использовании сочетаний различных препаратов. Длительность периодов ремиссии после прекращения лечения может достигать 15 лет при таких заболеваниях, как болезнь Ходжкина, острый лейкоз у детей, диффузная крупноклеточная лимфома, опухоли яичек. Принимая во внимание большие размеры опухоли у большинства больных к началу клинических проявлений заболевания (±1011 клеток), следует считать эти результаты действительно выдающимися. Для каждой болезни существуют свои паузы. Например, для таких злокачественных быстрорастущих опухолей, как хорионэпителиома, лимфома Беркитта, диффузная крупноклеточная лимфома, удовлетворительными считаются ремиссии продолжительностью около 2 лет от окончания цикла лечения, в то время как при болезни Ходжкина, остром лейкозе у детей, раке молочной железы и яичек — более 4 лет. Широкое использование эффективных лечебных программ привело к увеличению показателей выживаемости и соответственно уменьшению смертности при болезни Ходжкина и других лимфомах, опухолях яичек, новообразованиях у детей, в том числе и острых лейкозах, а также раке яичника и молочной железы у женщин в пременопаузе. Варианты химиотерапии с умеренной активностью, но приносящей значительное облегчение больному, представлены в табл. 79-6;. однако при наличии метастазов добиться излечения этими средствами, как правило, невозможно. Длительные наблюдения доказали целесообразность применения химиотерапии при немелкоклеточном раке легкого, опухолях в области головы и шеи, что вызвало значительные изменения клинической картины в большинстве случаев этих заболеваний. Опухоли, представленные в табл. 79-7, обычно считаются резистентными, но тем не менее и при их лечении можно добиться выраженного паллиативного эффекта. При достаточном опыте врач и в этих случаях сможет подобрать соответствующие препараты. Так, исследования по применению адъювантной терапии 5-фторурацилом с левамизолом показали статистически достоверное увеличение периодов ремиссии (время без рецидивов болезни) и повышение уровня выживаемости до 4 лет при раке толстой кишки (стадии В2 и С по Duke), а также при сочетании химиотерапии и облучения в случае не подлежащих резекции опухолей поджелудочной железы. Эти результаты были подтверждены анализом выживаемости на больших группах больных. Применение биологических средств — интерклейкина-2 и активированных лимфоцитов — вызывает выраженную регрессию метастазов у больных раком толстой кишки, почек, легких и меланомой. Единичные наблюдения по применению моноклональных антител в лечении рака толстой кишки, поджелудочной железы и меланомы свидетельствуют о положительном эффекте воздействия. Пролонгированная инфузионная химиотерапия. Два технических достижения пробудили интерес к методологии доставки химиопрепаратов к очагам опухолевого поражения: совершенствование методов инфузии и разработка чувствительных способов измерения активности самих препаратов и их концентрации в клетках-мишенях в пределах биологически активных концентраций. Химиотерапия, ставящая своей целью воздействовать на определенный орган, обещает значительные успехи и в качестве составной части мультимодального лечения, так как. возможно, будут разработаны способы доставки препаратов в более высоких концентрациях в течение длительного периода. Такой подход позволит решить фармакокинетические проблемы, возникающие при использовании препаратов с коротким периодом активности и связанные с клеточной кинетикой, т. е. с необходимостью воздействовать препаратами в нужной концентрации в определенную фазу клеточного цикла. Чтобы избежать систематического токсического воздействия при перфузии печени, следует выбирать те препараты, которые инактивируются нормальной печеночной тканью. Однако в настоящее время пока остается неясным преимущество пролонгированных внутривенных инфузий по сравнению с однократным или кратковременным введением противораковых средств. Исключение составляет сочетанное применение пролонгированных инфузий бромдиоксиуридина и йоддиоксирудина с облучением при лечении глиом. Вновь стала применяться внутриартериальная терапия при раке прямой кишки с метастазами в печень. Несмотря на то что при этом как будто бы происходит увеличение показателей излеченности, большинство исследований не проконтролированы в той мере, чтобы рекомендовать этот, пока экспериментальный, вид терапии для широкого применения в клинике. Комбинированная терапия, сочетающая инфузий 5-фтордиоксиуридина (5fluorodeoxyuridine) с наружным облучением области печени, представляется более... [стр. 777 ⇒]

Определение. Лимфомы следует рассматривать как опухоли иммунной системы. К ним относятся лимфоцитарные опухоли и болезнь Ходжкина, а иногда в группу лимфом включают и опухоли гистиоцитарного происхождения. Ранее лимфомы подразделяли на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы, но в настоящее время более совершенные методы диагностики позволяют определеннее высказаться о характере заболевания. Старые термины употреблять не следует. Эпидемиология. В 1985 г. было зарегистрировано 34 000 новых случаев заболевания лимфомами, 40 % из которых приходилось на болезнь Ходжкина. Наиболее распространенными среди лимфоцитарных лимфом бывают фолликулярные лимфомы, а также диффузные крупноклеточные лимфомы. На каждую из этих форм приходится примерно 40 % от всех лимфом, за исключением болезни Ходжкина. Средний возраст больных относительно небольшой (32 года при болезни Ходжкина и 42 года при всех остальных формах лимфом взрослых), и по показателю непрожитых человеко-лет лимфомы занимают 4-е место среди всех опухолевых заболеваний. Несмотря на то что заболеваемость лимфомами год от года повышается, в результате совершенствования методов лечения уровень смертности при них постоянно снижается. Например, с 1970 г. продолжительность жизни при болезни Ходжкина существенно увеличилась, и с 1973 г. по настоящее время общенациональный показатель смертности в США уменьшился на 58 %. При диффузных крупноклеточных лимфомах общенациональный уровень 5-летнего срока жизни повысился с менее чем 5 % до 40 % и более. Больные с лимфомами распределяются по регионам мира неравномерно. В США отмечают два возрастных пика заболеваемости лимфомой Ходжкина, один из которых приходится на возраст 15—35 лет, а второй — на возраст после 50 лет. У молодых заболевание особенно часто протекает по типу нодулярного склероза. В Японии ранний возрастной пик не определен. Болезнь Ходжкина у детей в возрасте до 10 лет регистрируется преимущественно в слаборазвитых странах, при этом ее гистологические формы и распространенность соответствуют таковым при наиболее запущенных случаях. Все это, а также немногочисленные сообщения об очагах распространения болезни позволяют думать о роли окружающей среды и/или генетических факторов в ее развитии. После сообщения о том, что в США выявлено несколько очагов болезни Ходжкина, были проведены популяционные исследования с использованием раковых регистров штатов Коннектикут и Калифорния. Результаты этих исследований свидетельствуют о том, что в этих случаях дело имели, вероятно, со случайными заболеваниями. Медицинский персонал, контактирующий с больными, заболевает не чаще, чем любой человек в популяции. Однако результатами тщательно проведенного эпидемиологического анализа доказано, что болезнь Ходжкина, возможно, представляет собой необычное проявление какой-то распространенной инфекции. Установлено, что факторы, повышающие риск раннего контакта с инфекциями (например, большие семьи, скученность проживания нескольких семей), одновременно снижают риск развития болезни Ходжкина. Эти данные свидетельствуют и о том, что, по-видимому, у лиц молодого и пожилого возраста в развитии болезни играют роль разные факторы риска, чем можно объяснить некоторые курьезные результаты эпидемиологических наблюдений, например тот факт, что пик заболеваемости в раннем возрасте в Японии не зарегистрирован. Уникальные эпидемиологические характеристики свойственны некоторым формам лимфоцитарных лимфом. Так, лимфома Беркитта распространена преимущественно среди детей в странах Центральной Африки, в то время как в США зарегистрированы единичные случаи заболевания, причем с другими клиническими проявлениями. Абдоминальные лимфомы, продуцирующие иммуноглобулины с тяжелыми цепями, регистрируются преимущественно в странах Средиземноморья, в других же регионах мира они крайне редки. Источники лимфом. Лимфомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидных тканях паренхиматозных органов (кишечник, легкие), а также в коже. У 90 % лиц с болезнью Ходжкина первично повреждаются лимфатические узлы, а у остальных 10 % источником заболевания служит внеузловой очаг. Первичная локализация процесса в паренхиматозных органах при лимфоцитарных лимфомах встречается чаще: 60 % лимфом происходят из лимфатических узлов, а 40 % — из опухолевых очагов другой локализации. [стр. 2328 ⇒]

При болезни Ходжкина обычно происходит либо бессимптомное, безболезненное увеличение не спаянных между собой и эластичных на ощупь лимфатических узлов, либо лимфаденопатия сопровождается лихорадочным состоянием, потливостью в ночное время, уменьшением массы тела и иногда кожным зудом. Безболезненное увеличение лимфатических узлов может обнаружить сам больной или врач при рутинном физикальном обследовании. Часто увеличенные лимфатические узлы в средостении выявляются при рентгеноскопии или рентгенографии органов грудной клетки, которые проводятся по поводу жалоб больного на сухой, непродуктивный кашель. Эти проявления более типичны для больных молодого возраста, у которых часто отмечают нодулярный склероз. У остальных больных (как правило, более старшего возраста) выражена общая симптоматика: лихорадочное состояние, потливость в ночное время, к которым позднее присоединяются общее недомогание и похудание. В то время как у большей части больных на каком-то этапе увеличиваются поверхностные узлы, в некоторых случаях увеличиваются исключительно брюшные лимфатические узлы, что создает определенные трудности для дифференциальной диагностики при лихорадочных состояниях. Обычно при этих проявлениях болезни отмечают обеднение лимфатических узлов лимфоцитарными клетками. Лихорадка при болезни Ходжкина, как правило, носит ремиттирующий характер. Ее циклический тип (Пела—Эбстайна) в виде периодов повышения температуры тела на протяжении нескольких дней или недель, чередующихся с афебрильными промежутками, часто приписываемый болезни Ходжкина, на самом деле редко сопровождает ее. Повышение температуры тела, потливость по ночам и похудание (обозначаемые как симптомы «Б») прогностически неблагоприятны. Значение для прогноза кожного зуда неясно, он редко появляется в отсутствие лихорадки и/или ночных потов, поэтому был исключен из критериев определения стадии болезни. Боли, обусловленные приемом алкоголя, появляются нечасто, но совпадают с выраженной эозинофильной инфильтрацией опухолевых очагов. Болезненность определенных лимфатических узлов после приема алкоголя может указать врачу на опухолевый очаг, из которого желательно получить биоптат. Иногда первым клиническим проявлением болезни служат признаки сдавления верхней полой вены. Болезнь Ходжкина может проявиться признаками сдавления спинного мозга, хотя чаще они появляются уже после установления диагноза при прогрессировании болезненного процесса. Аденопатия с постепенным увеличением лимфатических узлов на фоне отсутствия общей симптоматики может определяться в течение продолжительного времени. Ретроспективный анализ рентгенограмм органов грудной клетки иногда указывает на расширение средостения еще за несколько лет до установления диагноза. Болезнь медленно прогрессирует (особенно при нодулярном склерозе) в основном за счет вовлечения в процесс смежных полей лимфатических узлов. При вовлечении в процесс лимфатических узлов ворот легких опухоль может инвазировать в их паренхиму. На определенном этапе болезни (особенно при наиболее злокачественных гистологических вариантах) опухоль может прорастать в стенки сосудов, что легко определяется при исследовании биоптатов лимфоидной ткани при окраске по Вигерту. Склонность к вовлечению в процесс селезенки, не имеющей афферентных лимфатических сосудов, свидетельствует о том, что даже при несомненно локализованной опухоли обычно наблюдаются прорастание сосудистых стенок и свободная циркуляция злокачественных клеток. Позднее, по мере развития болезни и появления четких признаков сосудистых поражений, в процесс вовлекаются костный мозг, печень и др. Общая симптоматика, если только она не появилась в самом начале болезни, присоединяется при увеличении объема опухоли, и при неудовлетворительном лечении усиливается кахексия, опухоль диссеминирует во внутренние органы, присоединяются инфекции, и в итоге больной умирает. Раннее появление общей симптоматики, по-видимому, обусловлено более быстрым прогрессированием болезни. Лимфатические узлы при этом увеличиваются незначительно, но в процесс вовлекаются очень многие из них. Гистологически при этом определяются обеднение узлов лимфоцитарными клетками и смешанно-клеточный вариант на фоне раннего поражения костей скелета и внутренних органов. Очаги повреждения в костях скелета зачастую отличаются остеобластическим характером, поэтому «слоновые» позвонки патогномоничны для болезни Ходжкина. Как правило, при вовлечении в процесс костей появляются боли, но патологические переломы происходят редко. Дифференциальная диагностика. У лиц молодого возраста аденопатия чаще бывает обусловлена инфекциями, сопровождающимися лихорадочным состоянием и головной болью, или фарингитом. Нередко она определяется при инфекционном мононуклеозе, вирусных синдромах или токсоплазмозе. У лиц более старшего возраста лимфатические узлы могут увеличиваться при локальных формах рака в области головы и... [стр. 2332 ⇒]

Требуется биопсия любого лимфатического узла, диаметр которого превышает 1 см и который не регрессирует в течение 6 нед. Увеличение лимфатических узлов средостения и ворот легких следует дифференцировать от саркоидоза, при котором почти всегда в процесс вовлекаются симметричные лимфатические узлы ворот легких, а также от синдрома Лефгрена и первичного туберкулеза. Для последнего, как и для болезни Ходжкина, типично одностороннее увеличение лимфатических узлов ворот легких, сопровождающееся, однако, деструктивными инфекционными изменениями в легких. Лимфатические узлы средостения при этом обычно не увеличиваются. У лиц пожилого возраста при дифференциальной диагностике следует учитывать возможность первичной опухоли легкого и средостения, особенно овсяноклеточной и эпидермоидного рака. За болезнь Ходжкина можно принять реактивный медиастинит и увеличение лимфатических узлов ворот легких при гистоплазмозе, поскольку у лиц молодого возраста заболевание не сопровождается выраженной клинической симптоматикой. Подобная ошибка часто бывает при обследовании больного, проживающего в регионе, эндемичном по гистоплазмозу. При гистоплазматическом медиастините в процесс часто вовлекается пищевод. Его можно заподозрить при указании в анамнезе на затрудненное глотание. Диагноз подтверждается изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании пищевода или обнаружении кальциноза лимфатических узлов. Их биопсия может осложниться кровотечением. Болезнь Ходжкина, протекающая под маской лихорадки неизвестного происхождения, так и может остаться недиагностированной, несмотря на тщательное обследование, пока больному не будет проведена диагностическая лапаротомия. Диагностика и гистологические варианты опухоли. Точная диагностика и классификация лимфомы возможны только на основании микроскопического исследования полученной при биопсии ткани. Цитологическое исследование пунктата лимфатического узла, хотя и позволяет в предположительной форме диагностировать лимфому, однако количество получаемой при этом ткани не дает возможности точно классифицировать заболевание, поэтому если ограничиться только этим методом исследования, то очень высока вероятность ошибочного диагноза. Впрочем, с помощью этого метода можно дифференцировать лимфому от реактивной гиперплазии лимфатических узлов. Кроме того, полученные клетки могут быть использованы для анализа реаранжировки генов, что позволяет отнести лимфому к Т- или В-клеточному типу. Даже опытные морфологи при изучении фиксированных срезов лимфатических узлов в 25 % случаев расходятся во мнении относительно классификации лимфомы, а в 6 % — относительно признаков озлокачествления в резецированной ткани. При подозрении на лимфому не следует ограничиваться только изучением замороженных срезов, так как незначительные повреждения ткани здорового лимфатического узла при этом могут имитировать злокачественные изменения. Однако в настоящее время в замороженных срезах с помощью панели моноклональных антител можно фенотипировать клетки, т. е. классифицировать их по принадлежности к Т- или В-ряду. Болезнь Ходжкина занимает особое место среди злокачественных опухолей, так как опухоль при ней содержит в основном морфологически здоровую ткань, реактивные лимфоциты, плазматические клетки и фиброзную строму. Удается выявить лишь небольшое количество злокачественных клеток, так называемых клеток Штернберга— Рид. Очень редко удается диагностировать болезнь Ходжкина, не обнаружив эти клетки, хотя сами по себе они не патогномоничны для нее, поскольку сходные клеточные элементы выявляются при инфекционном мононуклеозе и раке молочной железы. Обнаружение в биоптатах костного мозга и печени мононуклеарных клеток Штернберга—Рид с крупным эозинофильным ядрышком свидетельствует о вовлечении в процесс этих тканей при уже распознанной болезни Ходжкина, тем не менее эти клетки в препаратах не могут служить основанием для диагностики первичного опухолевого процесса. На основании гистологической классификации и темпов распространения опухоли, вероятно, во многих случаях можно предсказать, будет ли в дальнейшем диссеминировать явно локализованный очаг. В табл. 294-2 представлена гистологическая классификация Lukes и Butler болезни Ходжкина и более ранняя классификация Jackson—Parker. Оригинальная и более полная морфологическая классификация Lukes и Butler, приведенная на конференции в г. Ри (Франция), была модифицирована. Включающая в себя четыре основных гистологических варианта болезни, она представлена в правой колонке таблицы. Иммунологические аномалии. В 50-х годах настоящего столетия впервые было отмечено, что при болезни Ходжкина высока частота отрицательных кожных проб на... [стр. 2333 ⇒]

Болезнь Ходжкина (особенно на фоне общей симптоматики) часто сопровождается лейкемоидной реакцией, которая может быть умеренной или выраженной. Число лейкоцитов может составить 67•109/л, когда болезнь можно легко принять за хронический гранулоцитарный лейкоз. По мере успешного лечения лейкемоидная реакция разрешается. Нередко в периферической крови выявляют некоторую эозинофилию, особенно у больных, страдающих кожным зудом. Абсолютная лимфоцитопения (лейкоцитов менее 1•109/л) обычно появляется на поздних стадиях болезни. Морфологический анализ костного мозга, полученного с помощью пункции, менее ценен, чем гистологическое исследование биоптата, что, по-видимому, обусловлено формированием фиброза костного мозга и гранулем. В мазках костного мозга или гистологических срезах можно видеть увеличенное соотношение клеток белой и красной крови, нередко увеличенное число эозинофилов, однако ни то, ни другое не может быть основанием для диагностики опухолевого процесса в нем. Достоверным признаком вовлечения в процесс костного мозга служат только классические клетки Штернберга—Рид либо их мононуклеарная разновидность. Опухолевый процесс в костном мозге может быть ограниченным и диффузным. Нередко он сочетается с ретикулярным фиброзом, в некоторых случаях стирающим нормальную архитектонику костного мозга. Выраженный фиброз в отсутствие специфических клеток доказывает поражение костного мозга. Удивительно, что эффективное лечение химиопрепаратами (достижение ремиссии) часто сопровождается разрешением фиброза. Отдельные клинические проблемы. К частым осложнениям болезни Ходжкина относятся инфекции. По мере прогрессирования опухолевого процесса больные умирают обычно в результате осложнений, например дисфункции костного мозга, бактериемии или диссеминированных микозов. У больных в состоянии ремиссии в период между курсами химиотерапии могут образовываться инфильтраты в ткани легких вследствие инвазии пневмоцист, столь часто определяемой у больных СПИДом. Первые случаи пневмоцистной пневмонии были выявлены у взрослых, больных СПИДом, а позднее и у детей, больных лейкозом. При болезни Ходжкина отмечена склонность к криптококкозу, протекающему в форме менингита либо первичного легочного инфильтрата как в сочетании с менингитом, так и без него. Практически 20 % спленэктомированных больных и 10 % больных с неудалённой селезенкой заболевают опоясывающим лишаем. У большинства из них высыпания бывают единичными и разбросаны вне основных кожных элементов. При этих минимальных проявлениях генерализации процесса не требуется системного лечения. К наиболее тяжелым острым осложнениям относится сдавление спинного мозга растущими опухолевыми массами, что обычно происходит при прогрессирующем процессе в случае неэффективности первичного лечения. Сдавление спинного мозга может быть обусловлено компрессией тела позвонка, что легко можно выявить при рентгенологическом или радиоизотопном исследовании. Возможно прорастание опухоли в эпидуральное пространство из забрюшинных лимфатических узлов со сдавлением как спинного мозга, так и питающих его сосудов. В диагностике повреждения спинного мозга, исходящего из забрюшинного пространства, может оказаться полезной компьютерная томография. Для диагностики очаговой денервации применима селективная электромиография, однако для подтверждения заинтересованности спинного мозга необходима миелография. Опухолевые массы иногда закупоривают просвет верхней полой вены, причем окклюзия ее может быть первоначальным проявлением болезни Ходжкина, а также появиться на поздней стадии, когда диагноз совершенно очевиден. Определение стадии болезни. Клиническая классификация болезни Ходжкина, применимая и для классификации других форм лимфом, представлена в табл. 294-3. Точно определить стадию болезни крайне важно для долгосрочного планирования лечения. При первичном обращении больного врач должен собрать подробный анамнез, провести тщательное физикальное обследование, обратить внимание на общие симптомы: повышение температуры тела, ночные поты, похудание. Уменьшение массы тела на 10 % и более при соблюдении обычной диеты, как правило, свидетельствует о тяжести процесса. Неблагоприятным признаком служат обильные поты в ночное время, поэтому им придается особое значение. Каждая из доступных групп лимфатических узлов должна быть тщательно обследована, при этом врача, который будет лечить больного в дальнейшем, следует поставить об этом в известность. Обращают внимание на размеры, форму и консистенцию узлов. Окружающие их лимфатические узлы также оказываются увеличенными за счет реактивной гиперплазии, особенно в области шеи. Из наиболее увеличенных узлов получают биоптат для исследования. Его по... [стр. 2335 ⇒]

К необходимым диагностическим методам относятся рутинные анализы крови (в том числе определение СОЭ) и мочи. Обязательно исследование функций печени и почек, однако само по себе оно не обеспечивает информацией о распространенности процесса или специфическом поражении органов. Так, например, измененные функциональные пробы печени не свидетельствуют об ее специфическом опухолевом повреждении, но по характеру этих изменений можно исключить другие, неспецифические, неопухолевые процессы. Биопсию костного мозга всегда следует проводить, если присоединяется общая симптоматика, а также при ее отсутствии, но генерализованной аденопатии и при диагностической лапаротомии. У больных, у которых общая симптоматика отсутствует, но клинически процесс локализуется выше диафрагмы (при невыявленной с помощью лимфографии, компьютерной томографии и ультразвукового метода патологии), костный мозг очень редко вовлекается в процесс, поэтому его биопсия в этих случаях необязательна. В 1968 г. группа исследователей Стэнфордского университета предложила определять стадию болезни с помощью лапаротомии как метода оценки распространенности процесса, определения механизма его распространения и использования получаемых при этом данных для разработки терапевтических подходов. У 1/3 больных в удаленной при лапаротомии селезенке, размеры которой находились в пределах нормы, была выявлена специфическая патология, и, наоборот, у 25 % больных в увеличенной селезенке опухолевый процесс не был выявлен, а спленомегалия была обусловлена реактивной гиперплазией. Увеличение селезенки при болезни Ходжкина связывали с вовлечением в процесс печени. Патология печени редко (менее 0,5 %) отмечается при патологии селезенки, не сопровождающейся ее увеличением. У 28 % больных с положительными результатами лимфографии и увеличенной селезенкой печень вовлекалась в патологический процесс. Результаты, полученные исследователями Стэнфордского университета, свидетельствуют и о том, что лимфография служит точным методом определения вовлечения в процесс лимфатических узлов. Лишь у 15 % больных с положительными результатами лимфографии при инцизионной биопсии не было выявлено патологии лимфатических узлов, что можно объяснить неудачным выбором узлов для биопсии, так как обычно они бывают гиперплазированы. Лапаротомию, позволяющую определить стадию болезни, не следует расценивать как рутинный метод. Если все же ее производят, то она должна включать в себя игольную биопсию не менее двух участков в обеих долях печени, клиновую биопсию края правой ее доли и биопсию других, предположительно пораженных опухолью участков, а кроме того, спленэктомию и игольную биопсию забрюшинных лимфатических узлов, отмеченных при лимфографии. На основании данных послеоперационной рентгенографии определяют, были ли удалены именно эти заинтересованные лимфатические узлы. Во время лапаротомии проводят биопсию и лимфатических узлов ворот печени, а у женщин детородного возраста сдвигают яичники в латеральном или центральном направлении для защиты их от облучения. Удаленную селезенку исследуют послойно (разрезы производят через каждые 0,3 см) и при обнаружении опухоли подсчитывают число опухолевых очагов. Выяснение вопроса о вовлечении в опухолевый процесс печени может играть решающую роль в выборе метода лечения и позволяет избежать спленэктомии или обследования забрюшинного пространства. Альтернативой диагностической лапаротомии служит лапароскопия. По результатам лапаротомии стадию болезни пересматривают у 35 % больных. Следует подчеркнуть, что это редко обусловливает изменения в планах лечения, особенно если предполагается использовать либо одну химиотерапию, либо ее сочетание с лучевой терапией. В среднем в США после диагностической лапаротомии при болезни Ходжкина 1,5 % больных умирают, а примерно у 12 % развиваются разнообразные осложнения. Однако в клиниках, в которых эта операция производится редко, соответствующие показатели составляют 6,6 и более 25 %. При некоторых стадиях и типах болезни Ходжкина уровень операционной смертности может превышать ожидаемый в течение 5 лет непосредственно в результате болезни. Сама по себе спленэктомия не влияет на результаты лучевой или сочетанной (лучевая и медикаментозная) терапии. Участники конференции по стадиям болезни Ходжкина в Энн Арборе рекомендовали предоставлять результаты диагностических и клинических исследований (т. е. совокупность всех консервативных методов исследования) и итогового патоморфологического определения стадии болезни, включающего в себя результаты хирургических методов: биопсии печени, перитонеоскопии и лапаротомии. Этот подход... [стр. 2338 ⇒]

Мантиевидное облучение означает воздействие на шейные, подмышечные, медиастинальные, верхние околоаортальные и околоушные лимфатические узлы, как правило, в виде единого поля. Эту модификацию называют крупнопольным облучением. Для него при необходимости воздействия на забрюшинные лимфатические узлы формируется поле в виде перевернутой литеры «У», а если оно сочетается с мантиевидным облучением, то его называют облучением всех лимфатических узлов тела организма. Строго говоря, этот термин неправомочен, так как многие группы лимфатических узлов остаются вне полей облучения, поэтому более правильно называть этот вариант лучевой терапии облучением всех лимфатических узлов, расположенных по оси тела. Наибольшую трудность в лучевой терапии при болезни Ходжкина представляет разметка границы защитных блоков в областях локализации спинного мозга на противолежащих полях, шеи, сердца. При переоблучении зон перекрывания полей в дозах, достаточных для повреждения спинного мозга, возможно развитие лучевого миелита. Монохимиотерапия в качестве основного метода при болезни Ходжкина в поздних стадиях практически не проводится. Четырехкомпонентная схема, состоящая из мустаргена, винкристина (онковин), преднизона и прокарбазина (МВПП), была предложена в качестве стандартной для лечения больных в III и IV стадиях. Она позволила добиться ремиссии у 80 % больных, причем у 63 % из них рецидивы не наступили в течение 20 лет после ее начала в результате проведения всего лишь 6 циклов лечения. Если же рецидив развивался, то в большинстве случаев в первые четыре года после начала ремиссии. Для уменьшения токсичности препаратов, входящих в эту схему, сохранении их противоопухолевой активности были предложены разнообразные модификации с заменой того или другого компонента на сходный по действию препарат. Несмотря на то что преимущество модифицированных схем остается недоказанным, при особых обстоятельствах возможно их использование. Подробный обзор этих программ можно найти у DeVita и соавт. В настоящее время разработаны и параллельно с классической схемой лечения испытываются разнообразные сочетания химиопрепаратов, не вызывающие перекрестной резистентности. Это позволило выяснить, действительно ли чередование не вызывающих перекрестной резистентности сочетаний препаратов более эффективно при болезни Ходжкина на поздних стадиях, чем лучевая и полихимиотерапия. Вероятно, схема, включающая в себя адриамицин, блеомицин, винбластин и декарбазин (АБВД), столь же действенна, как и стандартная схема МВПП. Обнадеживающие результаты получены при совершенно новом подходе к лечению, заключающемуся в проведении гибридных полуциклов стандартной схемы МВПП и адриамицина, блеомицина и винбластина (МВПП—АБВ). В качестве «терапии спасения» при рецидивах после индуцированной стандартной схемой ремиссии или резистентности к ней прибегают к помощи других сочетаний уже известных и новых препаратов. На результаты лечения в конкретной стадии болезни влияет целый ряд факторов. К ним можно отнести общую симптоматику или ее отсутствие и гистологический тип опухоли. Общая симптоматика усугубляет прогноз, так как само ее появление в целом отражает как больший объем опухолевых масс, так и большую скорость распространения процесса. Объем опухоли служит тем клиническим показателем, который очень трудно отразить в существующих клинических классификациях. Однако большие опухолевые массы в средостении, более четырех опухолевых узлов в селезенке и итоговую патоморфологическую стадию III2 относят к прогностически неблагоприятным признакам. Важен и гистологический тип опухоли. Так, например, для больных, леченных только с помощью облучения, нодулярный склероз считается прогностически благоприятным гистологическим вариантом. Вопрос о выборе метода лечения больных с большими опухолевыми массами в средостении, вовлечением в процесс ткани легких по продолжению с лимфатических узлов, четырьмя и более опухолевыми узлами в селезенке, а также находящихся в клинической и итоговой патоморфологической III2 стадии еще не решен; часто им назначают комплексное лечение (облучение и химиопрепараты). Подходы к проведению специфического облучения. Очаговое облучение. Больным, у которых в опухолевый процесс вовлечен одиночный лимфатический узел в верхнем правом отделе шеи, особенно при гистологическом варианте, когда преобладают лимфоциты, лапаротомия не показана, поскольку в этих случаях селезенка или забрюшинные лимфатические узлы затрагивается редко. Облучением области поражения в дозе 35—40 Гр (3500— 4000 рад) можно индуцировать длительную ремиссию, причем у 95 % больных в течение продолжительного периода рецидивы не развивались. [стр. 2340 ⇒]

Термин «неходжкинские лимфомы» для обозначения этой группы заболеваний употреблять не следует, правильнее пользоваться термином «лимфоцитарные лимфомы». Большинство лимфоцитарных лимфом представлены моноклональными В-клеточными опухолями (см. табл. 294-1). Клинические проявления. Лимфоцитарные лимфомы обычно бывают представлены безболезненным, локальным или генерализованным увеличением лимфатических узлов на фоне гепатоспленомегалии или без нее. В брюшной полости нередко определяются опухолевые массы. Вовлечение в процесс лимфатических узлов кольца Вальдейера более типично для лимфоцитарных лимфом, нежели для болезни Ходжкина, и часто сопровождается патологией желудочно-кишечного тракта. На начальных этапах болезни могут определяться множественные очаги (или очаг) поражения в легких, костях, желудочно-кишечном тракте, коже или других паренхиматозных органах. Общая симптоматика, типичная для болезни Ходжкина, менее присуща лимфоцитарным лимфомам, однако она предполагает усугубление прогноза. При фолликулярных лимфомах лимфаденопатия может определяться в течение продолжительного периода. Часто изменения, выявляемые при биопсии лимфатического узла, трактуют как атипичные или гиперпластические. Впоследствии сравнительный анализ результатов повторной и первичной биопсии нередко позволяет прийти к выводу, что изменения, расцениваемые в самом начале как неспецифические, на самом деле имеют лимфомную природу. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика лимфоцитарных лимфом как причины лимфаденопатии сходна с таковой при болезни Ходжкина. Учитывая, что больные с лимфоцитарными лимфомами в среднем на 15 лет старше лиц, страдающих болезнью Ходжкина, дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с другими злокачественными опухолями. Диагностика и морфологические аномалии. Диагностика лимфоцитарной лимфомы основывается на результатах биопсии лимфатических узлов, так как при оценке биоптатов других тканей могут возникать большие трудности. Морфологические исследования относятся к наиболее важным при оценке больного, поскольку в отличие от болезни Ходжкина выбор лечения в большей мере зависит от гистологического варианта лимфомы, нежели от ее стадии. Гистологическая классификация, предложенная Rappaport, в настоящее время нашла широкое применение вследствие своей высокой воспроизводимости и пригодности для оценки прогноза болезни (табл. 294-7). В приведенной классификационной системе Rappaport врач должен хорошо ориентироваться, потому что она использована в большинстве клинических наблюдений. В последующем к классификации Rappaport были предложены еще шесть классификаций, что привело к значительной путанице в терминологии. Национальный Институт рака США поддержал исследования для разработки «Рабочей формулировки для клинического использования», что позволило объединить все самое ценное, что имелось в каждой классификации. Последняя классификационная система получила широкое распространение, она будет использована и в настоящей главе. По мере необходимости терминология, предложенная Rappaport, будет приводиться параллельно в скобках. Основной подход в «Рабочей формулировке» тот же, чти и в классификации по Rappaport, т. е. разделение форм лимфоцитарных лимфом на основе нодулярного или диффузного роста опухоли, а также ее клеточного состава. Иммунологическая терминология в «Рабочей формулировке» не используется, однако если определяется иммунологический фенотип клеток, то легко установить его корреляцию с той или иной формой лимфомы. Кроме того, «Рабочая формулировка» подразумевает разделение лимфоцитарных лимфом на три степени в зависимости от их агрессивности: лимфомы низкой степени злокачественности менее, а лимфомы высокой степени соответственно более агрессивны. Практическое применение классификационной системы «Рабочая формулировка» облегчает сопоставление результатов разных исследований. В наиболее ранних работах еще использовалась классификация по Rappaport, поэтому при их упоминании в настоящей главе будет сохранена оригинальная терминология. [стр. 2343 ⇒]

Из-за сдавления желчных путей увеличенными лимфатическими узлами в области ворот или вторичной инфильтрации ткани печени при гематогенном метастазировании возможно развитие желтухи. Центральная нервная система вовлекается в процесс в связи с распространением опухоли из средостения или забрюшинного пространства по продолжению на позвоночник. Симптомы сдавления спинного мозга при этом чаще появляются при болезни Ходжкина, нежели при лимфоцитарных лимфомах, но при последних они более типичны для диффузных крупноклеточных лимфом. Как при болезни Ходжкина, так и при лимфоцитарных лимфомах возможно повреждение черепных нервов и головного мозга. Иногда развивается лимфоматозный менингит, сопровождающийся снижением уровня глюкозы и повышением уровня белка в спинномозговой жидкости, появлением в ней опухолевых клеток. При диффузных крупноклеточных лимфомах, при которых в процесс вовлекается костный мозг, часто выявляется менингеальный канцероматоз, поэтому при них рекомендуется назначать соответствующее профилактическое лечение. В то же время следует отметить, что частота этих осложнений снизилась, по-видимому, в связи с применением современных программ химиотерапии. Реже необычные неврологические признаки появляются при отсутствии непосредственного опухолевого процесса в нервной системе. Сообщается о прогрессирующей многоцентричной лейкоэнцефалопатии, подострой мозжечковой дегенерации, миело- и невропатии. Отмечены единичные случаи полимиозитов. Дифференцировать эту патологию центральной и периферической нервной системы следует с бактериальным и вирусным менингитами, опоясывающим лишаем, с осложнениями, обусловленными токсическим воздействием химиопрепаратов (особенно алкалоиды барвинка розового). Ткань легких может вовлекаться в процесс в результате распространения опухоли по протяжению с лимфатических узлов средостения при ее гематогенной диссеминации. При болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов и при фолликулярных лимфомах легкие редко вовлекаются в процесс в отличие от болезни Ходжкина с нодулярным склерозом и с поражением лимфатических узлов ворот легких, когда опухоль распространяется на его паренхиму. К нередким осложнениям химиотерапии относятся пневмонии, дифференциальная диагностика которых затруднена. Осложнения со стороны легких могут сопровождать лечение блеомицином, метотрексатом и другими цитостатиками. Об этом следует помнить при дифференциальной диагностике легочной патологии. Патология кожи обусловливается гематогенной диссеминацией лимфомы, особенно это свойственно острому (ой) Т-клеточному лейкозу/лимфоме. При лимфомах могут встретиться и неспецифические аномалии кожи, в том числе расчесы, сопровождающие кожный зуд, крапивницу, многоформную и узловатую эритему, эксфолиативный дерматит и дерматомиозит. Костный мозг чаще всего (в 50—60 % случаев) вовлекается в процесс у больных с лимфомами низкой степени злокачественности и реже (в 10 % случаев) при лимфомах средней и высокой степени злокачественности. При первичном обследовании пациента с болезнью Ходжкина поражение костного мозга выявляют редко, причем оно более типично для случаев, когда костный мозг обеднен лимфоцитами и когда преобладает общая симптоматика. Анемия, нейтропения, тромбоцитопения развивается вследствие замещения нормальной ткани костного мозга, но, как правило, они определяются в поздние стадии болезни. В то же время в основе изменений крови могут лежать гиперспления, кровопотери, иммунные процессы и миелотоксические осложнения химиотерапии. Часто изменяется и периферическая кровь. Анемия может быть обусловлена желудочно-кишечными кровотечениями при инфильтрации желудочно-кишечного тракта с изъязвлениями слизистой оболочки, нарушениями процессов всасывания железа или фолиевой кислоты, инфильтрацией опухолевыми клетками костного мозга или гемодиализом. Чаще всего гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса отмечается при диффузных лимфомах с низкой степенью злокачественности и несколько реже — при диффузных крупноклеточных и фолликулярных лимфомах и при болезни Ходжкина. Хронический характер болезненных процессов, а кроме того, лучевая и химиотерапия способствуют уменьшению и неэффективности эритропоэза. Нередки изменения и со стороны белой крови. Чаще лейкемизация процесса происходит при лимфомах с низкой степенью злокачественности, реже — при лимфомах со средней и высокой степенью... [стр. 2368 ⇒]

ГЛАВА 226. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК 2304 Токсины 2306 Заболевание паренхимы почек, связанное с внепочечной опухолью 2312 Иммунные нарушения 2313 Смешанные нарушения 2314 ГЛАВА 227. СОСУДИСТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЧЕК 2316 ГЛАВА 228. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КАНАЛЬЦЕВ 2325 Кистозная почка у взрослых 2325 Кистозная почка у младенцев и детей 2328 Губчатая почка 2329 Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс) 2330 Синдром Барттера 2331 Синдром Лиддла (псевдогиперальдостеронизм) 2331 Семейный нефрогенный диабет 2332 Почечный канальцевый ацидоз 2332 Нарушения обмена витамина D 2335 Почечная глюкозурия 2337 Изолированная гипоурикемия 2337 Селективные нарушения транспорта аминокислот 2337 Синдром Фанкони 2338 Цистинурия 2338 ГЛАВА 229. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 2338 Типы камней 2338 Проявления почечнокаменной болезни 2339 Патогенез образования камней 2342 Диагностика почечнокаменной болезни и лечение больных 2343 ГЛАВА 230. ОБСТРУКЦИЯ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ 2348 ГЛАВА 231. ОПУХОЛИ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ 2355 Опухоли почки 2355 Опухоли мочевой собирательной системы 2359 РАЗДЕЛ 3. ОПУХОЛЕВЫЕ БОЛЕЗНИ 2362 ГЛАВА 293. Т-ЛИМФОТРОПНЫЕ ВИРУСЫ ЧЕЛОВЕКА 2362 ГЛАВА 294. БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА И ЛИМФОЦИТАРНЫЕ ЛИМФОМЫ 2368 Болезнь Ходжкина 2371 Лимфоцитарные лимфомы 2383 Осложнения при болезни Ходжкина и лимфоцитарных лимфомах 2394 ГЛАВА 295. РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 2396 ГЛАВА 296. КАРЦИНОМА ЯИЧНИКОВ 2412 Эпителиальные опухоли 2414 Стромально-клеточные опухоли яичника 2419 Герминогенные опухоли 2420 ГЛАВА 297. РАК ЯИЧКА 2421 ГЛАВА 298. ГИПЕРПЛАЗИЯ И КАРЦИНОМА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 2429 Гиперплазия предстательной железы 2429 Карцинома предстательной железы 2431 ГЛАВА 299. КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ 2436 ГЛАВА 300. КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ 2443 Метастазы в кожу злокачественных опухолей внутренних органов 2445 Канцерогенные изменения кожи, сопровождающиеся злокачественным перерождением внутренних органов 2446 Злокачественные болезни кожи, связанные с повышенным риском первичных опухолей внутренних органов 2447 Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей 2448 Идиопатические изменения кожи при злокачественных опухолях внутренних органов 2449 Наследственные болезни, сопровождающиеся изменениями кожи, с повышенным риском развития злокачественных опухолей внутренних органов 2452 ГЛАВА 301. ПЕРВИЧНЫЙ РАК КОЖИ 2454 ГЛАВА 302. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЛАНОМА КОЖИ 2457 ГЛАВА 303. ЭНДОКРИННЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕВЫХ БОЛЕЗНЕЙ 2462 ГЛАВА 304. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНЫХ НЕОПЛАЗИЙ 2469... [стр. 15 ⇒]

Диагностическая оценка больного со спленомегалией В норме размеры селезенки составляют около 12 см в длину и 7 см в ширину и она, как правило, не пальпируется. Из-за наклонной ориентации селезенки по отношению к брюшной полости ее длинная ось расположена кзади и параллельно Х ребру по среднеключичной линии, а широкая часть локализована между IX и XI ребрами. Таким образом, для того чтобы выявить приглушенность перкуторного звука, больного следует положить на правый бок; IX межреберный промежуток определяют по верхушке лопаточной кости, расположенной в VII межреберном промежутке. Притупленность перкуторного звука кнаружи от IX и XI межреберных промежутков предполагает спленомегалию, хотя не исключено, что подобный звук может быть обусловлен жидкостью в желудке или экскрементами в толстом кишечнике. Верхний левый квадрант живота пальпируют правой рукой у лежащего на спине или правом боку больного. Левой рукой врач охватывает участок ниже грудной клетки и одновременно ниже ребер сзади. При пальпации селезенки больного просят глубоко вдохнуть, что позволяет врачу ощутить нижний край увеличенного органа. Для того чтобы определить массивную спленомегалию, пальпацию следует начинать с нижних отделов брюшной полости, постепенно переводя руку в левый верхний квадрант живота. Выявить спленомегалию средней или умеренной степени особенно сложно у тучных больных. Наряду с пальпацией используют такие методы, как сканирование печени и селезенки с помощью 99Тс-коллоида, компьютеризированная осевая томография и ультразвуковое сканирование левогб верхнего квадранта. Все эти три метода, позволяют выявить кисту, инфаркт, опухоль селезенки или сопутствующие нарушения, обусловленные ее наследственными заболеваниями, а также остаточные явления после ее разрыва (спленоз). При осмотре больного со спленомегалией целесообразно определить, связана ли она с острым или подострым состоянием или с хроническим. Острые боли в левом верхнем квадранте брюшной полости с болезненностью в области локализации селезенки предполагают субкапсулярную гематому, разрыв или инфаркт селезенки. Разрыв с гематомой чаще обусловлены прямой травмой селезенки или другими травмами, но могут сопровождать и инфекции, в том числе малярию, тиф, инфицирование вирусом Эпстайна—Барр (инфекционный мононуклеоз). Инфаркты селезенки, обусловленные либо аномалией эритроцитов in situ (при серповидноклеточной болезни), либо эмболией (при муральном тромбозе, миксоме предсердия, вегетациях на клапанах сердца), можно обычно определить с помощью сканирования или артериографии. К нетипичным острым нарушениям относятся диффузное метастазирующее поражение селезенки и геморрагическая киста. Острые лихорадочные состояния, ассоциирующиеся со спленомегалией, могут быть обусловлены бактериальным эндокардитом, синдромом инфекционного мононуклеоза, туберкулезом и гистоплазмозом. При лихорадке, периферической аденопатии и спленомегалии с высыпаниями или без них либо с артралгией следует предположить, кроме инфекционного мононуклеоза, саркоидоз, болезнь Ходжкина, болезни соединительной ткани (коллагенозы), например системную красную волчанку, или сывороточную болезнь. Остро протекающие заболевания, сопровождающиеся спленомегалией и признаками анемии с кровотечением или без него, предполагают аутоиммунную гемолитическую анемию, миелопролиферативный синдром или острый лейкоз. Спленомегалия на фоне признаков хронического заболевания предполагает широкий спектр нарушений, многие из которых перечислены в табл. 55-2. Болезни печени с портальной гипертензией — пример общей этиологии развития спленомегалии. Следует иметь в виду, застойная спленомегалия, обусловленная болезнью печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, часто бывает бессимптомной. Необходимо обратить внимание на клинические данные при ревматоидном артрите и лейкопению, на основании которых можно заподозрить синдром Фелти. При лимфаденопатии следует предположить хронический лимфолейкоз или лимфому. Гиперволемия (плетора) и увеличенный показатель гематокрита бывают при истинной полицитемии или хроническом заболевании легких с недостаточностью правых отделов сердца и застойной спленомегалией. Уменьшение массы тела или... [стр. 596 ⇒]

Лечение прогрессирующих форм рака Химиотерапия. Одним из наиболее важных достижений экспериментальной химиотерапии опухолей, начатой в 60-х и реализованной в 70-х годах, является демонстрация возможностей излучения больных некоторыми формами опухолевых заболеваний при помощи лекарственных средств. Основная начальная цель любой программы интенсивной химиотерапии совпадает с таковой при хирургическом и лучевом методах лечения локальных форм опухолей. Она состоит в том, чтобы добиться исчезновения всех клинических проявлений болезни, т. е. полной ремиссии. Длительность непродолжительных при любом виде терапии периодов, во время которых у больного отсутствуют признаки заболевания, служит показателем степени уменьшения количества опухолевых клеток. Этот показатель успешного лечения имеет действительную силу. Показатели выживаемости соизмеряются с длительностью периода полной ремиссии при метастатическом процессе и в тех случаях, когда сравнивается действие сочетания лекарственных препаратов с действием какого-либо одного из них. Злокачественные опухоли могут быть систематизированы по степени эффективности системной химиотерапии. Формы злокачественных новообразований, при которых химиотерапевтическое лечение обладает выраженным клиническим действием, перечислены в табл. 79-5. В некоторых случаях лечение эффективно даже при очень больших количествах опухолевых клеток. Но, как правило, наилучшие результаты можно получить лишь при использовании сочетаний различных препаратов. Длительность периодов ремиссии после прекращения лечения может достигать 15 лет при таких заболеваниях, как болезнь Ходжкина, острый лейкоз у детей, диффузная крупноклеточная лимфома, опухоли яичек. Принимая во внимание большие размеры опухоли у большинства больных к началу клинических проявлений заболевания (±1011 клеток), следует считать эти результаты действительно выдающимися. Для каждой болезни существуют свои паузы. Например, для таких злокачественных быстрорастущих опухолей, как хорионэпителиома, лимфома Беркитта, диффузная крупноклеточная лимфома, удовлетворительными считаются ремиссии продолжительностью около 2 лет от окончания цикла лечения, в то время как при болезни Ходжкина, остром лейкозе у детей, раке молочной железы и яичек — более 4 лет. Широкое использование эффективных лечебных программ привело к увеличению показателей выживаемости и соответственно уменьшению смертности при болезни Ходжкина и других лимфомах, опухолях яичек, новообразованиях у детей, в том числе и острых лейкозах, а также раке яичника и молочной железы у женщин в пременопаузе. Варианты химиотерапии с умеренной активностью, но приносящей значительное облегчение больному, представлены в табл. 79-6;. однако при наличии метастазов добиться излечения этими средствами, как правило, невозможно. Длительные наблюдения доказали целесообразность применения химиотерапии при немелкоклеточном раке легкого, опухолях в области головы и шеи, что вызвало значительные изменения клинической картины в большинстве случаев этих заболеваний. Опухоли, представленные в табл. 79-7, обычно считаются резистентными, но тем не менее и при их лечении можно добиться выраженного паллиативного эффекта. При достаточном опыте врач и в этих случаях сможет подобрать соответствующие препараты. Так, исследования по применению адъювантной терапии 5-фторурацилом с левамизолом показали статистически достоверное... [стр. 790 ⇒]

Африке (в их сыворотке обнаруживают антитела к ВЭБ, а в человеческом геноме клеток Беркитта определяют комплементарную ДНК). Связь лимфомы Беркитта с ВЭБ у больных, проживающих в США, представляется менее постоянной. Помимо этого, у большого числа лиц, перенесших инфекционный мононуклеоз (вызываемый ВЭБ), по прошествии продолжительного периода незначительно, но постоянно повышается уровень заболеваемости лимфомами по сравнению с контрольной группой лиц. Другая разновидность герпесподобного ДНК-содержащего вируса вызывает лимфоматоз цыплят (болезнь Марека), для профилактики которой в настоящее время создана вакцина. Значение наследственных факторов в развитии лимфом подчеркивается повышенной частотой заболеваемости среди лиц с наследственными формами иммунной недостаточности и незначительным увеличением заболеваемости среди членов семей больных с иммунными нарушениями. Как было отмечено, у потомства родителя, страдающего болезнью Ходжкина (особенно у однополого), риск заболевания резко повышается. Несколько чаще лимфомы сопровождают коллагенозы у больных сопоставимого возраста. Увеличение их частоты составляет 10% при длительно текущем синдроме Шегрена, при котором отмечается склонность к развитию диффузных лимфом или иммунобластных сарком. Лимфоподобные синдромы появляются у лиц, принимающих фенитоин. Несмотря на то что в большинстве случаев болезненные проявления разрешаются после прекращения приема препарата, у значительного числа лиц развиваются истинные лимфомы нескольких разновидностей, включая болезнь Ходжкина. По-видимому, действие фенитоина объясняется генетической предрасположенностью к лимфомам. Частота диффузных крупноклеточных и иммунобластных лимфом (часто с вовлечением в процесс головного мозга) повышена при состояниях хронической иммунодепрессии, особенно при синдроме приобретенного иммунодефицита и после трансплантации почки или сердца. Цитогенетические нарушения при лимфомах. Опухолевые клетки при болезни Ходжкина проявляют анеуплоидные свойства, однако каких-либо специфичных хромосомных аномалий при этом заболевании не установлено. Напротив, неслучайные хромосомные изменения свойственны практически всем формам лимфом, причем чаще всего в процесс транслокации вовлекается хромосома 14 (8; 14, 11; 14, 14; 18). Впервые транслокация была выявлена при лимфоме Беркитта. В ее результате онкоген c-myc, локализующийся в нормальной позиции на хромосоме 8, оказывается в непосредственной близости к промоторной последовательности гена, кодирующего тяжелые цепи иммуноглобулина, в результате чего усиливается экспрессия c-myc. Другие частые транслокации (8; 12, 8; 22) переводят тот же онкоген под контроль промоторов соответственно -л- и - цепей. Транслокации 14; 11 и 14; 18 свойственны фолликулярным лимфомам, причем обнаружены два ранее не известных гена, вероятно, представляющих собой лимфомоспецифичные онкогены, локализующиеся в хромосомах 11 и 18 (обозначены как BCL1 и BCL2) в непосредственной близости к точке разрыва. Метод клонирования рекомбинантной ДНК, содержащей фрагменты ДНК из области точек разрыва при этих транслокациях, позволил разработать специфические зонды, которые могут служить средством идентификации лимфоцитов с этими хромосомными нарушениями. [стр. 2371 ⇒]

В пользу этой теории свидетельствует раннее вовлечение в опухолевый процесс селезенки. Согласно теории Smithers, представляется невозможным факт успешного, т. е. местного, а не системного воздействия облучения многоцентричной опухоли. Возможным объяснением этого может быть лишь разрушение восприимчивых участков под воздействием рентгеновских лучей, что ограничивает возможность роста опухоли. При болезни Ходжкина обычно происходит либо бессимптомное, безболезненное увеличение не спаянных между собой и эластичных на ощупь лимфатических узлов, либо лимфаденопатия сопровождается лихорадочным состоянием, потливостью в ночное время, уменьшением массы тела и иногда кожным зудом. Безболезненное увеличение лимфатических узлов может обнаружить сам больной или врач при рутинном физикальном обследовании. Часто увеличенные лимфатические узлы в средостении выявляются при рентгеноскопии или рентгенографии органов грудной клетки, которые проводятся по поводу жалоб больного на сухой, непродуктивный кашель. Эти проявления более типичны для больных молодого возраста, у которых часто отмечают нодулярный склероз. У остальных больных (как правило, более старшего возраста) выражена общая симптоматика: лихорадочное состояние, потливость в ночное время, к которым позднее присоединяются общее недомогание и похудание. В то время как у большей части больных на каком-то этапе увеличиваются поверхностные узлы, в некоторых случаях увеличиваются исключительно брюшные лимфатические узлы, что создает определенные трудности для дифференциальной диагностики при лихорадочных состояниях. Обычно при этих проявлениях болезни отмечают обеднение лимфатических узлов лимфоцитарными клетками. Лихорадка при болезни Ходжкина, как правило, носит ремиттирующий характер. Ее циклический тип (Пела—Эбстайна) в виде периодов повышения температуры тела на протяжении нескольких дней или недель, чередующихся с афебрильными промежутками, часто приписываемый болезни Ходжкина, на самом деле редко сопровождает ее. Повышение температуры тела, потливость по ночам и похудание (обозначаемые как симптомы «Б») прогностически неблагоприятны. Значение для прогноза кожного зуда неясно, он редко появляется в отсутствие лихорадки и/или ночных потов, поэтому был исключен из критериев определения стадии болезни. Боли, обусловленные приемом алкоголя, появляются нечасто, но совпадают с выраженной эозинофильной инфильтрацией опухолевых очагов. Болезненность определенных лимфатических узлов после приема алкоголя может указать врачу на опухолевый очаг, из которого желательно получить биоптат. Иногда первым клиническим проявлением болезни служат признаки сдавления верхней полой вены. Болезнь Ходжкина может проявиться признаками сдавления спинного мозга, хотя чаще они появляются уже после установления диагноза при прогрессировании болезненного процесса. Аденопатия с постепенным увеличением лимфатических узлов на фоне отсутствия общей симптоматики может определяться в течение продолжительного времени. Ретроспективный анализ рентгенограмм органов грудной клетки иногда указывает на расширение средостения еще за несколько лет до установления диагноза. Болезнь медленно прогрессирует (особенно при нодулярном склерозе) в основном за счет вовлечения в процесс смежных полей лимфатических узлов. При вовлечении в процесс лимфатических узлов ворот легких опухоль может инвазировать в их паренхиму. На определенном этапе болезни (особенно при наиболее злокачественных гистологических вариантах) опухоль может прорастать в стенки сосудов, что легко определяется при исследовании биоптатов лимфоидной ткани при окраске по Вигерту. Склонность к вовлечению в процесс селезенки, не имеющей афферентных лимфатических сосудов, свидетельствует о том, что даже при несомненно локализованной опухоли обычно наблюдаются прорастание сосудистых стенок и свободная циркуляция злокачественных клеток. Позднее, по мере развития болезни и появления четких признаков сосудистых поражений, в процесс вовлекаются костный мозг, печень и др. Общая симптоматика, если только она не появилась в самом начале болезни, присоединяется при увеличении объема опухоли, и при неудовлетворительном лечении усиливается кахексия, опухоль диссеминирует во внутренние органы, присоединяются инфекции, и в итоге больной умирает. Раннее появление общей симптоматики, по-видимому, обусловлено более быстрым прогрессированием болезни. Лимфатические узлы при этом увеличиваются незначительно, но в процесс вовлекаются очень многие из них. Гистологически при этом определяются обеднение узлов лимфоцитарными клетками и смешанно-клеточный... [стр. 2372 ⇒]

Очаги повреждения в костях скелета зачастую отличаются остеобластическим характером, поэтому «слоновые» позвонки патогномоничны для болезни Ходжкина. Как правило, при вовлечении в процесс костей появляются боли, но патологические переломы происходят редко. Дифференциальная диагностика. У лиц молодого возраста аденопатия чаще бывает обусловлена инфекциями, сопровождающимися лихорадочным состоянием и головной болью, или фарингитом. Нередко она определяется при инфекционном мононуклеозе, вирусных синдромах или токсоплазмозе. У лиц более старшего возраста лимфатические узлы могут увеличиваться при локальных формах рака в области головы и шеи. Требуется биопсия любого лимфатического узла, диаметр которого превышает 1 см и который не регрессирует в течение 6 нед. Увеличение лимфатических узлов средостения и ворот легких следует дифференцировать от саркоидоза, при котором почти всегда в процесс вовлекаются симметричные лимфатические узлы ворот легких, а также от синдрома Лефгрена и первичного туберкулеза. Для последнего, как и для болезни Ходжкина, типично одностороннее увеличение лимфатических узлов ворот легких, сопровождающееся, однако, деструктивными инфекционными изменениями в легких. Лимфатические узлы средостения при этом обычно не увеличиваются. У лиц пожилого возраста при дифференциальной диагностике следует учитывать возможность первичной опухоли легкого и средостения, особенно овсяноклеточной и эпидермоидного рака. За болезнь Ходжкина можно принять реактивный медиастинит и увеличение лимфатических узлов ворот легких при гистоплазмозе, поскольку у лиц молодого возраста заболевание не сопровождается выраженной клинической симптоматикой. Подобная ошибка часто бывает при обследовании больного, проживающего в регионе, эндемичном по гистоплазмозу. При гистоплазматическом медиастините в процесс часто вовлекается пищевод. Его можно заподозрить при указании в анамнезе на затрудненное глотание. Диагноз подтверждается изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании пищевода или обнаружении кальциноза лимфатических узлов. Их биопсия может осложниться кровотечением. Болезнь Ходжкина, протекающая под маской лихорадки неизвестного происхождения, так и может остаться недиагностированной, несмотря на тщательное обследование, пока больному не будет проведена диагностическая лапаротомия. Диагностика и гистологические варианты опухоли. Точная диагностика и классификация лимфомы возможны только на основании микроскопического исследования полученной при биопсии ткани. Цитологическое исследование пунктата лимфатического узла, хотя и позволяет в предположительной форме диагностировать лимфому, однако количество получаемой при этом ткани не дает возможности точно классифицировать заболевание, поэтому если ограничиться только этим методом исследования, то очень высока вероятность ошибочного диагноза. Впрочем, с помощью этого метода можно дифференцировать лимфому от реактивной гиперплазии лимфатических узлов. Кроме того, полученные клетки могут быть использованы для анализа реаранжировки генов, что позволяет отнести лимфому к Т- или В-клеточному типу. Даже опытные морфологи при изучении фиксированных срезов лимфатических узлов в 25 % случаев расходятся во мнении относительно классификации лимфомы, а в 6 % — относительно признаков озлокачествления в резецированной ткани. При подозрении на лимфому не следует ограничиваться только изучением замороженных срезов, так как незначительные повреждения ткани здорового лимфатического узла при этом могут имитировать злокачественные изменения. Однако в настоящее время в замороженных срезах с помощью панели моноклональных антител можно фенотипировать клетки, т. е. классифицировать их по принадлежности к Т- или В-ряду. Болезнь Ходжкина занимает особое место среди злокачественных опухолей, так как опухоль при ней содержит в основном морфологически здоровую ткань, реактивные лимфоциты, плазматические клетки и фиброзную строму. Удается выявить лишь небольшое количество злокачественных клеток, так называемых клеток Штернберга—Рид. Очень редко удается диагностировать болезнь Ходжкина, не обнаружив эти клетки, хотя сами по себе они не патогномоничны для нее, поскольку сходные клеточные элементы выявляются при инфекционном мононуклеозе и раке молочной железы. Обнаружение в биоптатах костного мозга и печени мононуклеарных клеток Штернберга—Рид с крупным эозинофильным ядрышком свидетельствует о вовлечении в процесс этих тканей при уже распознанной болезни Ходжкина, тем не... [стр. 2373 ⇒]

На основании гистологической классификации и темпов распространения опухоли, вероятно, во многих случаях можно предсказать, будет ли в дальнейшем диссеминировать явно локализованный очаг. В табл. 294-2 представлена гистологическая классификация Lukes и Butler болезни Ходжкина и более ранняя классификация Jackson—Parker. Оригинальная и более полная морфологическая классификация Lukes и Butler, приведенная на конференции в г. Ри (Франция), была модифицирована. Включающая в себя четыре основных гистологических варианта болезни, она представлена в правой колонке таблицы. Иммунологические аномалии. В 50-х годах настоящего столетия впервые было отмечено, что при болезни Ходжкина высока частота отрицательных кожных проб на целый ряд внутрикожных тест-антигенов. На основании результатов большинства исследований установлено, что при современных методах лечения иммунологический дефект не влияет на прогноз в конкретной стадии болезни. Это представляется очень важным, поскольку свидетельствует о том, что даже у больных почти с полностью подавленным иммунитетом иммунодепрессивные препараты (пока они оказывают тумороцидное действие) не вызывают нежелательных эффектов, что можно с полным основанием отнести и к другим онкологическим заболеваниям. В настоящее время кожная проба с динитрохлорбензолом и культивирование in vitro лимфоцитов с митогеном (фитогемагглютинин, ФГА) позволяют диагностировать дефект функциональной активности Т-лимфоцитов уже на стадии I болезни Ходжкина. Результаты этих проб отражают сопутствующие болезни Ходжкина нарушения Т-системы иммунитета. Перманентная иммунная недостаточность в виде Т-лимфоцитопении и изменений функциональной активности Т-лимфоцитов сохраняется и после успешного завершения курсов химио- или лучевой терапии. Дефект Т-клеточного иммунитета сохраняется и у больных, в течение многих лет находящихся в состоянии полной ремиссии, чего не происходит у лиц с другими формами лимфом при тех же методах лечения. Антителообразование у большинства больных не изменяется, хотя нарушения выработки антител могут быть обусловлены проводимым лечением. Комплексная лучевая и полихимиотерапия ослабляет первичный иммунный ответ на капсульный антиген Haemophilus influenzae типа В, особенно после спленэктомии. В результате учащаются случаи развития сепсиса, обусловленного Н. influenzae и другими инкапсулированными микроорганизмами, что свидетельствует о неэффективности пневмококковых вакцин у спленэктомированных больных. Вопрос об иммунизации пневмококковой вакциной следует рассматривать (несмотря на отсутствие данных об ее эффективности) еще до проведения лапаротомии со спленэктомией и начала лечения. [стр. 2374 ⇒]

Гематологические аномалии. При болезни Ходжкина возможна умеренная нормохромная, нормоцитарная анемия на фоне уменьшения количества сывороточного железа и железосвязывающей способности сыворотки. В то же время количество железа в костномозговом депо увеличивается. Таким образом, красная кровь и обмен железа при болезни Ходжкина сходны с таковыми при других злокачественных опухолях. Почти 1 % больных на поздней стадии болезни выявляют гемолитическую анемию с положительной пробой Кумбса. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) обычно увеличена и может оказаться ценной при определении активности болезни. Впрочем, чувствительность этого теста весьма ограничена, так как СОЭ нормализуется еще до наступления ремиссии. В ремиссии определение СОЭ может помочь в раннем выявлении рецидива. При этом следует учитывать, что на протяжении одного года после окончания лучевой терапии СОЭ может оставаться ускоренной и при отсутствии признаков рецидивирующей опухоли. Ряд других более сложных и, как правило, дорогостоящих методов определения активности болезни не обеспечивает большей информацией по сравнению с СОЭ. Болезнь Ходжкина (особенно на фоне общей симптоматики) часто сопровождается лейкемоидной реакцией, которая может быть умеренной или выраженной. Число лейкоцитов может составить 67•109/л, когда болезнь можно легко принять за хронический гранулоцитарный лейкоз. По мере успешного лечения лейкемоидная реакция разрешается. Нередко в периферической крови выявляют некоторую эозинофилию, особенно у больных, страдающих кожным зудом. Абсолютная лимфоцитопения (лейкоцитов менее 1•109/л) обычно появляется на поздних стадиях болезни. Морфологический анализ костного мозга, полученного с помощью пункции, менее ценен, чем гистологическое исследование биоптата, что, по-видимому, обусловлено формированием фиброза костного мозга и гранулем. В мазках костного мозга или гистологических срезах можно видеть увеличенное соотношение клеток белой и красной крови, нередко увеличенное число эозинофилов, однако ни то, ни другое не может быть основанием для диагностики опухолевого процесса в нем. Достоверным признаком вовлечения в процесс костного мозга служат только классические клетки Штернберга—Рид либо их мононуклеарная разновидность. Опухолевый процесс в костном мозге может быть ограниченным и диффузным. Нередко он сочетается с ретикулярным фиброзом, в некоторых случаях стирающим нормальную архитектонику костного мозга. Выраженный фиброз в отсутствие специфических клеток доказывает поражение костного мозга. Удивительно, что эффективное лечение химиопрепаратами (достижение ремиссии) часто сопровождается разрешением фиброза. Отдельные клинические проблемы. К частым осложнениям болезни Ходжкина относятся инфекции. По мере прогрессирования опухолевого процесса больные умирают обычно в результате осложнений, например дисфункции костного мозга, бактериемии или диссеминированных микозов. У больных в состоянии ремиссии в период между курсами химиотерапии могут образовываться инфильтраты в ткани легких вследствие инвазии пневмоцист, столь часто определяемой у больных СПИДом. Первые случаи пневмоцистной пневмонии были выявлены у взрослых, больных СПИДом, а позднее и у детей, больных лейкозом. При болезни Ходжкина отмечена склонность к криптококкозу, протекающему в форме менингита либо первичного легочного инфильтрата как в сочетании с менингитом, так и без него. Практически 20 % спленэктомированных больных и 10 % больных с неудалённой селезенкой заболевают опоясывающим лишаем. У большинства из них высыпания бывают единичными и разбросаны вне основных кожных элементов. При этих минимальных проявлениях генерализации процесса не требуется системного лечения. К наиболее тяжелым острым осложнениям относится сдавление спинного мозга растущими опухолевыми массами, что обычно происходит при прогрессирующем процессе в случае неэффективности первичного лечения. Сдавление спинного мозга может быть обусловлено компрессией тела позвонка, что легко можно выявить при рентгенологическом или радиоизотопном исследовании. Возможно прорастание опухоли в эпидуральное пространство из забрюшинных лимфатических узлов со сдавлением как спинного мозга, так и питающих его сосудов. В диагностике повреждения спинного мозга, исходящего из забрюшинного пространства, может оказаться полезной компьютерная томография. Для диагностики очаговой денервации применима селективная электромиография, однако для подтверждения заинтересованности спинного мозга необходима миелография. Опухолевые массы иногда закупоривают просвет верхней полой вены, причем окклюзия ее может быть первоначальным проявлением болезни Ходжкина, а также появиться на поздней стадии, когда диагноз совершенно очевиден. [стр. 2375 ⇒]

Определение стадии болезни. Клиническая классификация болезни Ходжкина, применимая и для классификации других форм лимфом, представлена в табл. 294-3. Точно определить стадию болезни крайне важно для долгосрочного планирования лечения. При первичном обращении больного врач должен собрать подробный анамнез, провести тщательное физикальное обследование, обратить внимание на общие симптомы: повышение температуры тела, ночные поты, похудание. Уменьшение массы тела на 10 % и более при соблюдении обычной диеты, как правило, свидетельствует о тяжести процесса. Неблагоприятным признаком служат обильные поты в ночное время, поэтому им придается особое значение. Каждая из доступных групп лимфатических узлов должна быть тщательно обследована, при этом врача, который будет лечить больного в дальнейшем, следует поставить об этом в известность. Обращают внимание на размеры, форму и консистенцию узлов. Окружающие их лимфатические узлы также оказываются увеличенными за счет реактивной гиперплазии, особенно в области шеи. Из наиболее увеличенных узлов получают биоптат для исследования. Его получают не только из первично вовлеченных в процесс лимфатических узлов, но и из других, что необходимо для установления степени генерализации процесса. К сожалению, врачи-терапевты нередко пренебрегают непрямой ларингоскопией для обследования рото- и носоглотки, тогда как она совершенно необходима для установления поражения узлов кольца Вальдейера, хотя их вовлечение в процесс более типично для лимфоцитарных лимфом, чем для болезни Ходжкина. Вовлечение в процесс лимфатических узлов в области внутреннего надмыщелка плечевой кости также может свидетельствовать о лимфоцитарной лимфоме. Необходимо определить размеры печени и селезенки. Выявление пальпируемой селезенки при болезни Ходжкина имеет особое значение, так как спленомегалия в большинстве случаев отражает распространенность опухоли. Наборы диагностических методов приведены в табл. 294-4, 294-5 и 294-6. [стр. 2376 ⇒]

Альтернативой диагностической лапаротомии служит лапароскопия. По результатам лапаротомии стадию болезни пересматривают у 35 % больных. Следует подчеркнуть, что это редко обусловливает изменения в планах лечения, особенно если предполагается использовать либо одну химиотерапию, либо ее сочетание с лучевой терапией. В среднем в США после диагностической лапаротомии при болезни Ходжкина 1,5 % больных умирают, а примерно у 12 % развиваются разнообразные осложнения. Однако в клиниках, в которых эта операция производится редко, соответствующие показатели составляют 6,6 и более 25 %. При некоторых стадиях и типах болезни Ходжкина уровень операционной смертности может превышать ожидаемый в течение 5 лет непосредственно в результате болезни. Сама по себе спленэктомия не влияет на результаты лучевой или сочетанной (лучевая и медикаментозная) терапии. Участники конференции по стадиям болезни Ходжкина в Энн Арборе рекомендовали предоставлять результаты диагностических и клинических исследований (т. е. совокупность всех консервативных методов исследования) и итогового патоморфологического определения стадии болезни, включающего в себя результаты хирургических методов: биопсии печени, перитонеоскопии и лапаротомии. Этот подход к определению стадии нужен для того, чтобы разные исследователи, использующие различные методы определения, могли сравнить результаты лечения, основываясь на клинических данных. Лечение. В настоящее время более 70 % больных излечиваются при проведении им полихимиотерапии или сочетанного лечения. Из-за строгих требований, предъявляемых к формированию полей облучения и блокированию здоровых органов и тканей, лучевая терапия представляет собой одну из самых трудных задач для врача-радиолога. Лучевая терапия требует большого опыта, который невозможно приобрести при лечении всего нескольких больных в год, кроме того, для этого необходимо и специальное оборудование. Наиболее подходят для использования в клинической практике линейные ускорители, обеспечивающие высокую энергию пучка в пределах 4—8 МэВ. Киловольтажное оборудование в настоящее время более не используется, поскольку не обеспечивает адекватного воздействия. Допустимо использование установок с кобальтом-60, что, однако, связано с увеличением краевого воздействия за счет большего рассеивания лучевого пучка. При проведении современных программ химиотерапии требуется соблюдение точных доз препаратов, которые при необходимости можно увеличивать или уменьшать с помощью специальной шкалы баллов, учитывая самые низкие показатели количества элементов крови перед началом лечения и их количество в день начала его очередного цикла. Для того чтобы лечение было безопасным, врач должен обладать определенным опытом лечения этих больных и использования противоопухолевых препаратов вообще, поэтому лечение в этих случаях нельзя доверять врачу не специалисту в этой области. Неопытный врач часто назначает меньшие, чем необходимо, дозы препаратов, исключает тот или другой препарат из схемы, не соблюдает строгой последовательности их использования внутри схемы, преждевременно прерывает курс лечения. Все это, безусловно, уменьшает вероятность излечения. Невзирая на высокую эффективность современных методов лечения при болезни Ходжкина, они продолжают совершенствоваться. Клинические испытания направлены прежде всего на разработку более безопасных медикаментозных и лучевого методов, определения их роли как самостоятельных методов, так и в сочетании один с другим на разных стадиях болезни и при различных ее типах. Некоторые общие принципы, однако, можно считать вполне ясными. В настоящее время полагают, что наиболее верным служит либо только лучевой, либо только комбинированный медикаментозный метод. Выбор одного из них определяется стадией болезни. Сравнение результатов сочетанной (химио- и лучевая) терапии и раздельного использования этих методов лечения свидетельствует о том, что рецидивы после лучевого метода успешно купируются химиопрепаратами. При этом продолжительность жизни та же, что и у ранее не леченных больных с теми же стадиями болезни и гистологическими вариантами. Это означает, что для больных, леченных только с помощью облучения, может быть зарезервировано лечение химиопрепаратами, т. е. в случае рецидива после лучевой терапии им как бы дается повторный шанс на излечение. Лучевая терапия в качестве дополнения к медикаментозной в III и IV стадиях болезни не вышла за рамки эксперимента. Все еще не доказано, что этот подход превышает по эффективности химиотерапию, но в то же время он сопровождается... [стр. 2379 ⇒]

Лимфоцитарные лимфомы Лимфомы, как и болезнь Ходжкина, имеют лимфоретикулярное происхождение. Разные формы лимфом отличаются одна от другой по клеточному происхождению, возрастному распределению, клинической симптоматике, стадии на момент диагностики и реакции на лечение. Термин «лимфомы» объединяет широкий спектр заболеваний от лимфомы Беркитта у детей в странах Африки до фолликулярных и диффузных лимфом взрослых. Термин «неходжкинские лимфомы» для обозначения этой группы заболеваний употреблять не следует, правильнее пользоваться термином «лимфоцитарные лимфомы». Большинство лимфоцитарных лимфом представлены моноклональными В-клеточными опухолями (см. табл. 294-1). Клинические проявления. Лимфоцитарные лимфомы обычно бывают представлены безболезненным, локальным или генерализованным увеличением лимфатических узлов на фоне гепатоспленомегалии или без нее. В брюшной полости нередко определяются опухолевые массы. Вовлечение в процесс лимфатических узлов кольца Вальдейера более типично для лимфоцитарных лимфом, нежели для болезни Ходжкина, и часто сопровождается патологией желудочно-кишечного тракта. На начальных этапах болезни могут определяться множественные очаги (или очаг) поражения в легких, костях, желудочно-кишечном тракте, коже или других паренхиматозных органах. Общая симптоматика, типичная для болезни Ходжкина, менее присуща лимфоцитарным лимфомам, однако она предполагает усугубление прогноза. При фолликулярных лимфомах лимфаденопатия может определяться в течение продолжительного периода. Часто изменения, выявляемые при биопсии лимфатического узла, трактуют как атипичные или гиперпластические. Впоследствии сравнительный анализ результатов повторной и первичной биопсии нередко позволяет прийти к выводу, что изменения, расцениваемые в самом начале как неспецифические, на самом деле имеют лимфомную природу. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика лимфоцитарных лимфом как причины лимфаденопатии сходна с таковой при болезни Ходжкина. Учитывая, что больные с лимфоцитарными лимфомами в среднем на 15 лет старше лиц, страдающих болезнью Ходжкина, дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с другими злокачественными опухолями. Диагностика и морфологические аномалии. Диагностика лимфоцитарной лимфомы основывается на результатах биопсии лимфатических узлов, так как при оценке биоптатов других тканей могут возникать большие трудности. Морфологические исследования относятся к наиболее важным при оценке больного, поскольку в отличие от болезни Ходжкина выбор лечения в большей мере зависит от гистологического варианта лимфомы, нежели от ее стадии. Гистологическая классификация, предложенная Rappaport, в настоящее время нашла широкое применение вследствие своей высокой воспроизводимости и пригодности для оценки прогноза болезни (табл. 294-7). В приведенной классификационной системе Rappaport врач должен хорошо ориентироваться, потому что она использована в большинстве клинических наблюдений. В последующем к классификации Rappaport были предложены еще шесть классификаций, что привело к значительной путанице в терминологии. Национальный Институт рака США поддержал исследования для разработки «Рабочей формулировки для клинического использования», что позволило... [стр. 2383 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "Ходжкина болезнь": [2385] [2395] [2396] [15] [777] [586] [2328] [2332] [2333] [2337] [2338] [2353] [2355] [2323] [2335] [2340] [2343] [2354] [472] [96] [97] [99] [100] [101] [102] [103] [471] [538] [105] [64] [309] [7] [5] [21] [22] [10] [11] [27] [162] [411] [415] [12] [139] [184] [185] [22] [23] [24] [18] [19]