Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Эмфизема




Методика массажа при эмфиземе лёгких Эмфизема лёгких- это хроническое заболевание, при котором происходит расширение альвеол, сопровождающееся атрофией и разрывом межальвеолярных перегородок, понижением эластичности лёгочной ткани и уменьшением дыхательной поверхности, снижением жизненной ёмкости лёгких и развитием дыхательной недостаточности. При эмфиземе лёгких грудная клетка как бы застывает в фазе вдоха и постепенно приобретает бочкообразную форму. Экскурсия грудной клетки и диафрагмы уменьшается. Межрёберные промежутки расширяются. При эмфиземе лёгких у пациента наблюдается одышка, кашель, цианоз губ, щёк, кистей рук. Выдох резко ослаблен. Пациенту не удаётся задуть пламя свечи или спички. Эмфизема лёгких часто является следствием хронического бронхита, пневмосклероза, бронхиальной астмы. В холодное время года эмфизема лёгких обостряется. Профилактика заболевания заключается в своевременном и целенаправленном лечении заболеваний, ведущих к эмфиземе лёгких. При лечении заболевания пациенту назначают теофедрин, эфедрин, отхаркивающие средства, запрещается курение. При обострении хронической пневмонии или бронхита назначают антибиотики, сульфаниламиды. В комплексном лечении пациентов с эмфиземой лёгких применяют массаж. Наиболее эффективен массаж в начальных стадиях заболевания. В начале заболевания можно применять общий массаж лёгкой или средней интенсивности. При этом обращают главное внимание на грудную клетку и мышцы брюшного пресса. Применяются все массажные приёмы с небольшой силой давления рук массажиста. Цель массажа: борьба с остаточными явлениями бронхита, пневмонии, укрепление организма, укрепление дыхательной мускулатуры. Продолжительность процедуры при общем массаже 30-40 минут. При выраженной эмфиземе и лёгочной недостаточности применяют массаж грудной клетки со всех сторон. Используют лёгкие приёмы. Массаж начинают с задней поверхности грудной клетки: 1. Плоскостное поверхностное поглаживание. 2. Попеременное растирание с захватом боковых поверхностей грудной клетки, шеи и надплечий. 3. Глажение (второй вариант) одновременно обеими руками снизу вверх и латерально к подмышечным лимфоузлам и к плечевым суставам. 4. Пиление на той же поверхности. 5. Поглаживание в два тура. 6. Спиралевидное растирание четырьмя пальцами одновременно обеих рук снизу вверх и латерально. 7. Глажение (второй вариант). 8. Лёгкое похлопывание. 9. Плоскостное поверхностное поглаживание. После этого приступают к массажу переднелатеральной поверхности грудной клетки: 1. Поглаживание в два тура. 2. Попеременное растирание. 3. Глажение (второй вариант). 4. Спиралевидное растирание четырьмя пальцами одновременно обеих рук. 5. Раздельно-последовательное поглаживание. Кроме этого необходимо промассировать межрёберные мышцы с обеих сторон грудной клетки: 1. Граблеобразное поглаживание передним или задним ходом от грудины к позвоночнику. 2. Лёгкое спиралевидное растирание. [стр. 82 ⇒]

ПОВЫШЕННАЯ ВОЗДУШНОСТЬ ЛЕГКИХ (ЭМФИЗЕМА) Эмфизема представляет собой патологическое расширение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол ком$ пенсаторного, атрофического и обструктивного генеза, сопро$ вождающееся деструктивными изменениями альвеолярных сте$ нок. Эмфизема легких является одной из форм хронических неспецифических заболеваний легких. Она может быть первичной и вторичной, являющейся ослож$ нением бронхо$легочного заболевания. Первичная эмфизема легких возникает из$за: 1) наследственного дефицита α1$антитрипсина; 2) нарушения легочной микроциркуляции; 3) изменения свойств сурфактанта; 4) воздействия поллютантов внешней среды. Вторичная эмфизема возникает как следствие обструктив$ ного бронхита и бронхиолита, ателектаза, туберкулеза и других, в основном хронических заболеваний. Клиника. Основными симптомами являются: 1) одышка; 2) повышение утомляемости; 3) потеря массы тела; 4) цианоз. Обычно обращает на себя внимание бочкообразная грудная клетка, сдавленная с боков, с выбухающей грудиной. Надклю$ чичные ямки сглажены. В акте дыхания принимает участие вспо$ могательная мускулатура. При первичной эмфиземе вдох глубо$ кий, выдох — длительный. Перкуторно отмечается коробочный звук, ограничение подвижности легочных краев. Аускультатив$ но выслушиваются ослабленное везикулярное дыхание, рассе$ янные сухие хрипы. Часто односторонняя эмфизема выделяется как синдром Мак$ леода. Это особая форма эмфиземы, поражающая одно легкое, иногда отмечается поражение одной доли. Это заболевание яв$ ляется следствием перенесенного тяжелого бронхиолита, про$ текавшего с некрозом и деструкцией эластичной ткани брон$ ха. В основе заболевания лежит облитерация просвета мелких бронхов, происходят вздутие альвеол, атрофические процессы 240... [стр. 236 ⇒]

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Эмфизема легких — это патологический процесс, характеризующийся расширением альвеол, расположенных дистальнее терминальных бронхиол и сопровождающийся деструктивными изменениями альвеолярных стенок (эластических волокон легочной ткани). Распространенность эмфиземы легких составляет более чем 4%, а по данным аутопсий она регистрируется у умерших мужчин в 60% и у женщин — в 30% случаев. Частота эмфиземы легких значительно увеличивается после 60 лет. Эмфизема легких относится к хроническим обструктивным болезням легких. По происхождению различают первичную (генуинную или идиопатическую) эмфизему легких, при которой бронхиальная обструкция является осложнением, и вторичную (обструктивную) эмфизему, которая осложняет течение хронического бронхита. Первичная диффузная эмфизема легких Этиология и патогенез Генетически обусловленный дефицит а^антитрипсина В 1965 г. Eriksson описал дефицит aj-антитрипсина. Тогда же было сделано предположение о наличии связи между развитием эмфиземы и дефицитом α,-антитрипсина. В эксперименте на животных воспроизведена модель эмфиземы легких путем введения в легкие экстрактов протеолитических ферментов из растений. ctj-Антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз, к которым относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, тканевой калликреин, фактор Ха и плазминоген. Ген α,-антитрипсина расположен на длинном плече хромосомы 14 и называется ген PI (proteinase inhibitor). Ген PI экспрессируется в двух типах клеток — макрофагах и гепатоцитах. Наибольшая концентрация aj-антитрипсина обнаруживается в сыворотке крови и около 10% от сывороточного уровня определяется на поверхности эпителиальных клеток дыхательных путей. В настоящее время известны 75 аллелей гена PI. Они подразделены на 4 группы:... [стр. 58 ⇒]

До сих пор не ясно, почему курение вызывает развитие эмфиземы легких только у 10-15% курящих людей. Помимо дефицита aj-антитрипсина, вероятно, играют роль какие-то неизвестные факторы (возможно, генетические), предрасполагающие курящих к развитию эмфиземы. Воздействие агрессивных факторов внешней среды «Эмфизема в определенной степени является болезнью экологически обусловленной» (А. Г. Чучалин, 1998). Агрессивные факторы загрязненной внешней среды (поллютанты) вызывают повреждение не только дыхательных путей, но и альвеолярных стенок, способствуя развитию эмфиземы легких. Среди поллютантов наибольшее значение имеют диоксиды серы и азота, основными генераторами их являются тепловые станции и транспорт. Кроме того, большую роль в развитии эмфиземы легких играют черный дым и озон. Повышенные концентрации озона связаны с использованием в быту фреона (холодильники, бытовые аэрозоли, парфюмерия, аэрозольные лекарственные формы). В жаркую погоду в атмосфере происходит фотохимическая реакция диоксида азота (продукт сгорания транспортного топлива) с ультрафиолетом, образуется озон, который вызывает развитие воспаления верхних дыхательных путей. Механизм развития эмфиземы легких под влиянием длительного воздействия атмосферных поллютантов заключается в следующем: • непосредственное повреждающее воздействие на альвеолярные мембраны; • активация протеолитической и оксидантной активности в бронхопульмональной системе, что вызывает разрушение эластического каркаса легочных альвеол; • повышенная продукция медиаторов воспалительных реакций — лейкотриенов и повреждающих цитокинов. Профессиональные вредности, наличие персистирующей или рецидивирующей бронхопульмональной инфекции У пожилых людей, у которых эмфизема легких выявляется особенно часто, сказывается, как правило, одновременное влияние нескольких этиологических факторов на протяжении многих лет жизни. В некоторых случаях определенную роль играет механическое растяжение легких (у музыкантов духовых оркестров, стеклодувов). Патогенез Основными общими механизмами развития эмфиземы легких являются: • нарушение нормального соотношения протеолиз/а^антитрипсин и оксиданты/антиоксиданты в сторону преобладания поврежда... [стр. 60 ⇒]

Патоморфология Эмфизема легких характеризуется расширением альвеол, респираторных ходов, общим повышением воздушности легочной ткани, дегенерацией эластических волокон альвеолярных стенок, запустеванием капилляров. Анатомическая классификация эмфиземы легких основана на степени вовлечения ацинуса в патологический процесс. Выделяют следующие анатомические варианты: • проксимальная ацинарная эмфизема; • панацинарная эмфизема; • дистальная эмфизема; • иррегулярная (неправильная) эмфизема. Проксимальная ацинарная форма характеризуется тем, что респираторная бронхиола, представляющая собой проксимальную часть ацинуса, ненормально увеличена и повреждена. Известны две формы проксимальной ацинарной эмфиземы: центролобулярная и эмфизема при пневмокониозе шахтеров. При центролобулярной форме проксимальной ацинарной эмфиземы респираторная бронхиола изменяется проксймальнее ацинуса. Это создает эффект центрального расположения в дольке легкого. Дистально расположенная легочная ткань не изменена. Для пневмокониоза шахтеров характерно сочетание интерстициального фиброза легких и фокальных участков эмфиземы. Панацинарная (диффузная, генерализованная, альвеолярная) эмфизема характеризуется вовлечением в процесс всего ацинуса. Дистальная ацинарная эмфизема отличается вовлечением в патологический процесс преимущественно альвеолярных ходов. Неправильная (нерегулярная) форма эмфиземы характеризуется разнообразием увеличения ацинусов и их деструкции и сочетается с выраженным Рубцовым процессом в легочной ткани. Это обусловливает нерегулярный характер эмфиземы. Особая форма эмфиземыбуллезная. Булла — это эмфизематозный участок легкого диаметром более 1 см. К первичной эмфиземе в определенной мере можно отнести инволютивную (старческую) эмфизему легких. Она характеризуется расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. Эти изменения считаются проявлением инволюции, старения. [стр. 62 ⇒]

Вторичная эмфизема легких Вторичная эмфизема легких может быть очаговой или диффузной. Выделяют следующие формы очаговой эмфиземы: околорубцовая (перифокальная), младенческая (долевая), парасептальная (межуточная) и односторонняя эмфизема легкого или доли. Околорубцовая эмфизема легких — возникает вокруг очагов перенесенных пневмоний, туберкулеза, саркоидоза. Основное значение в развитии очаговой эмфиземы легких играет региональный бронхит. Околорубцовая эмфизема легких обычно локализуется в области верхушек легких. Младенческая долевая эмфизема — это эмфизематозное изменение одной доли легкого у детей раннего возраста, обычно вследствие ателектаза в других долях. Чаще поражается верхняя доля левого легкого и средняя доля правого. Младенческая долевая эмфизема проявляется выраженной одышкой. Синдром Маклеода (односторонняя эмфизема) — обычно развивается после перенесенного в детстве одностороннего бронхиолита или бронхита. Парасептальная эмфизема — это очаг эмфиматозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или плевре. Обычно развивается вследствие очагового бронхита или бронхиолита. Клинически проявляется образованием булл и спонтанным пневмотораксом. Значительно большее значение имеет вторичная диффузная эмфизема легких. Основной причиной ее развития является хронический бронхит. Известно, что сужение мелких бронхов и повышение бронхиального сопротивления происходит как во время вдоха, так и при выдохе. Кроме того, при выдохе положительное внутригрудное давление создает дополнительную компрессию и без того плохо проходимых бронхов и вызывает задержку инспирированного воздуха в альвеолах и повышение в них давления, что, естественно, приводит к постепенному развитию эмфиземы легких. Существенное значение имеет также распространение воспалительного процесса с мелких бронхов на респираторные бронхиолы и альвеолы. Локальная обструкция мелких бронхов ведет к перерастяжению небольших участков легочной ткани и образованию тонкостенных полостей — булл, расположенных субплеврально. При множественных буллах легочная ткань сдавливается, что еще больше усугубляет вторичные обструктивные нарушения газообмена. Разрыв буллы приводит к спонтанному пневмотораксу. [стр. 63 ⇒]

Основная жалоба больных — одышка. В начале заболевания она возникает только при значительной физической нагрузке, затем по мере прогрессирования эмфиземы приобретает постоянный характер. При развитии бронхиальной обструкции одышка становится экспираторной. Одышка при первичной эмфиземе легких отличается от одышки при вторичной эмфиземе. При первичной эмфиземе легких меняется характер дыхания: вдох становится глубоким, а выдох длительным, через сомкнутые губы. Больные стремятся повысить во время выдоха давление в воздушных путях, поэтому на выдохе несколько прикрывают рот и раздувают щеки, что уменьшает экспираторный коллапс мелких бронхов. Такой тип дыхания напоминает пыхтение. 2 Кашель является характерным симптомом прежде всего хронического обструктивного бронхита. Естественно, он продолжает беспокоить больного и тогда, когда хронический обструктивный бронхит осложняется эмфиземой легких. Кашель носит надсадный малопродуктивный характер. В начале развития первичной диффузной эмфиземы кашель не беспокоит больных. Но, как было указано выше, по мере прогрессирования первичной эмфиземы легких развивается хронический бронхит и появляется кашель. 3. Окраска кожи и видимых слизистых оболочек, выраженность цианоза. У больных первичной эмфиземой легких нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения выражено не так значительно, как при вторичной эмфиземе; в покое артериальная гипоксемия не отмечается. У больных развивается гипервентиляция, что способствует артериализации крови. В связи с этим у больных первичной эмфиземой легких гиперкапния продолжительное время отсутствует, кожа и видимые слизистые оболочки скорее розовые, чем цианотичные. Больных с первичной эмфиземой легких называют «розовыми пыхтелыциками». Однако по мере истощения резервных возможностей системы дыхания наступает альвеолярная гиповентиляция с артериальной гипоксемией и гиперкапнией, может появиться выраженный цианоз. Для больных вторичной эмфиземой легких (как осложнения хронического бронхита) весьма характерен диффузный цианоз. Сначала он отмечается в дистальных отделах конечностей, затем по мере прогрессирования заболевания и развития 3 Зак. 450... [стр. 64 ⇒]

Эмфизема является хроническим прогрессирующим заболеванием, которое относительно часто приводит к инвалидности. Считается, что в общей популяции больные с симптомами эмфиземы встречаются более чем в 4%; по данным аутопсий она регистрируется у умерших мужчин в 60% и женщин в 30%. Данная форма легочной патологии нарастает с возрастом и после 60 лет является одной их ведущих клинических проблем. Эмфизема относится к группе болезней человека, которые определены как хронические обструктивные легочные заболевания. В эту группу легочной патологии, помимо эмфиземы, включены бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь. В клинической практике часто возникают трудности в дифференциальной диагностике хронического обструктивного бронхита и эмфиземы, поэтому порой хроническая обструктивная болезнь легких трактуется или как вариант эмфизематозный, или как бронхитический. В противоположность клинико-функциональному определению бронхита, эмфизема, по рекомендациям Европейского Респираторного Общества, рассматривается с патологоанатомических позиций как деструктивный процесс эластического остова легочной ткани. Однако следует подчеркнуть, что подобный подход в определении эмфиземы не подменяет этиологических, клинических и рентгенологических особенностей этой легочной патологии. Многие авторы подчеркивают несовершенство в подобном определении эмфиземы и всегда его сопровождают пояснениями, уточняющими смысл патологической деструкции эластических волокон легочной ткани. Известно, что воздухопроводящие пути делятся на две категории: бронхи и бронхиолы. Дистальный отдел дыхательных путей представлен терминальными бронхиолами, входящими в состав ацинуса, на поверхности альвеол которых происходит газообмен. Эмфизема определяется как абнормальное увеличение или всех составляющих частей ацинуса, или же определенной его анатомической части. Абнормальное увеличение ацинуса наступает вследствие деструкции респираторной ткани. Гипервоздушность дыхательных путей может появляться у человека при энергичном разговоре, интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействие на дыхательные пути, однако увеличение воздушного пространства не рассматривается как эмфизема. Обратимый характер гипервоздушность носит и при приступе бронхиальной астмы, но она обратима и регрессирует вместе с исчезновением признаков обострения астмы. Клиницисты, описывая клиническую картину гипервоздушных легких, иногда пользуются термином викарная эмфизема. Таким образом, для эмфиземы характерен деструктивный процесс эластических волокон легочной ткани и необратимость этих анатомических изменений. В литературе обсуждается вопрос о роли возраста и пола в развитии эмфиземы. Действительно, в старших возрастных группах, особенно после 60 лет, эмфизема встречается значительно чаще, чем в более молодые годы. Однако следует указать, что наиболее агрессивными факторами риска в развитии эмфиземы являются стаж курения, профессиональные вредности и перенесенные человеком инфекционные заболевания дыхательных путей, длительный прием определенных лекарственных средств (стероидные гормональные препараты и другие). Если сопоставить и сравнить силу каждого из факторов риска в развитии эмфиземы у человека, то окажется, что возраст и пол занимают последние места. Выделяют определенную форму сенильной эмфиземы и связывают ее с очень преклонным возрастом и целым рядом сопутствующих заболеваний. В течение последних трех десятилетий активно обсуждается проблема генетической предрасположенности к эмфиземе. В 1965 г. Eriksson описал дефицит а 1-антитрипсина, и этот генетический феномен стал предметом интенсивных исследований по установлению его роли в возникновении и течении эмфиземы легких. Современная молекулярно-биологическая концепция исходит из дисбаланса в системе протеолиз-антипротеолиз, α1-антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз, к которым относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, тканевой калликрин, фактор Ха и плазминоген. Ген PI (proteinase inhibitor) расположен на длинном плече хромосомы 14 (14q31-32), продуктом данного гена и является гликопротеин α1-антитриприсин. В двух типах клеток экспрессируется ген PI — макрофагах и гепатоцитах, функцией последних связывают тканевую специфичность ингибитора. Природной биологической моделью ингибитора служит эластаза, что важно учитывать в патогенезе эмфиземы. Центральное место принадлежит миграции нейтрофилов в альвеолярное пространство, инфильтрации ими стенки бронха и высокой концентрации в жидкости брохоальвелярного лаважа нейтрофильной эластазы. L. W. Heck et al. (1985) установили, что 106 нейтрофильных клеток содержат около 1 -2 мкг эластазы и 2-4 мкг катепсина. Это свидетельствует о значительном возрастании протеолитической активности бронхиального секрета при воспалительных реакциях, и для ее регуляции требуется возрастающая активность ингибиторов протеаз. Наибольшая концентрация α1 -антитрипсина обнаруживается в сыворотке крови, и около 10% от ее сывороточного уровня определяется на поверхности эпителиальных клеток дыхательных путей. [стр. 15 ⇒]

Природа дефицита ингибитора связана или с напряженностью воспалительного процесса в дыхательных путях, или же имеет генетическую природу. В настоящее время известно 75 аллелей гена PI. Они подразделены на четыре группы: нормальные, для них характерны физиологические уровни концентрации в сыворотке крови α1антитрипсина; дефицитные—уровень концентрации ингибитора снижается минимум до 65% от нормы; «нулевые» — в сыворотке не определяются и, наконец, в сыворотке регистрируется нормальный уровень ингибитора, но его активность по отношению к эластазе снижена. Номенклатура PI-аллелей основана на электрофоретической подвижности гликопротеида —α1-антитрипсина; вариант «А» ближе расположен к аноду, наиболее часто встречаемый вариант«М» и катодный — обозначен «Z». Основную долю генофонда (свыше 95%) составляют три подтипа нормального аллеля «М»: M1, M2, M3. Патология человека, ассоцированная с геном PI, приходится на дефицитный и нулевой аллели. Основными клиническим проявлениями дефицита α1-антитрипсина являются эмфизема и ювенильный цирроз печени. Очерченные генетические случаи эмфиземы, иногда ее обозначают как эссенциальная, приходится на молодой возраст; эта форма часто сочетается с циррозом печени. Однако описаны случаи, когда в пожилом возрасте выявляется тип ZZ при умеренных проявлениях эмфиземы. Уточненные данные по эпидемиологическому исследованию генетической предрасположенности к эмфиземе свидетельствуют, что в группе больных хроническими обструктивными заболеваниями легких она составляет от 2 до 5%. Основной патогенетический механизм, который лежит в основе возникновения патологического процесса — низкая ингибирующая активность в легочных структурах нейтрофильной эластазы, что и приводит к протеолитической деструкции респираторной ткани, и в первую очередь, эластических волокон. В литературе приводятся отдельные описания случаев сочетанной патологии эмфиземы, цирроза печени и аневризм аорты, сосудов головного мозга. В постановочном плане обсуждается тема: может ли диффузное генерализованное поражение эластических волокон при генетических дефектах приводить к столь разнообразным клиническим проявлениям? В 90-е годы внимание привлек ген, кодирующий α1-антихимотрипсин (Самильчук Е. И., 1997). Этот ингибитор также входит в группу серинов, его ген расположен в 14-й хромосоме, в том же участке, как и родственный ему ген PI. Описано небольшое количество наблюдений с мутацией гена у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких, но следует признать, что исследования только начались. Внимание заслуживает тот факт, что генетические изменения обнаружены у лиц пожилого возраста. В литературе стали появляться описания мультигенетических легочных заболеваний. Так, Е. И. Самильчук и А. Г. Чучалин описали наблюдение над молодым человеком, носителем гена муковисцидоза и эссенциальной эмфиземы (1993). Генетические аспекты хронических обструктивных легочных заболеваний вновь стали предметом активных научных исследований; в фокусе находятся гены, кодирующие синтез белка, связывающего витамин D, экстрацеллюлярной супероксид дисмутазы, α2-макроглобулина, катепсина G, цитохром Р450А). Наибольшее внимание в связи с эмфиземой привлекает ген экстрацеллюлярной супероксиддисмутазы, его продуктом является гликопротеид, сосредоточенный преимущественно в интерстициальной ткани; мутация гена установлена при генерализованной эмфиземе (Sand-ford A. J. et al., 1997). С мутацией гена происходит нарушение связывающей способности гепарина, что оказывает влияние на репаративные процессы. К началу 90-х годов сложилась патогенетическая схема эмфиземы легких. Деструкция эластических волокон легочной ткани наступала вследствие дисбаланса в системах протеолизантипротеолиз и оксиданты-антиоксиданты, что в конечном счете приводило к клиническим симптомам эмфиземы. Табачный дым курящего человека обладает выраженными оксидантными свойствами, поэтому и относится к одному из наиболее агрессивных факторов развития эмфиземы. Однако необходимо ответить на вопрос, почему только лишь 10-15% курящих людей имеют признаки эмфиземы. W. Timens et al. (1997) выдвинули гипотезу о роли фибробластов и их дисфункции в развитии эмфиземы. Речь идет о взаимоотношении процесса повреждения и деструкции, с одной стороны, и с другой — процесса репарации. Таким образом, внимание сосредотачивается на функции фибробластов, играющих важную биологическую роль в процессе репарации легочной ткани. Для эмфиземы значение приобретает активность определенных молекул, входящих в состав матрикса; они синтезируются фибробластами и известны как протеогликаны. Структуризация и реструктуризация легочной ткани осуществляется за счет интерстиция и ее двух главных компонентов: фибробласты и экстрацеллюлярный матрикс (ЭМ). ЭМ продуцируется фибробластами, его биологическая роль состоит в связывании бронхов, сосудов, нервов, альвеол, таким образом, структурируется легочная ткань. Фибробласты подразделяются на субпопуляции и обладают уникальным фенотипированием; их функциональная специализация имеет органную и... [стр. 16 ⇒]

Количество нейтрофилов возрастает на несколько порядков, и вместе с ними повышается концентрация нейтрофильной эластазы. Другой повреждающий механизм при хроническом курении связан с накоплением в альвеолярных макрофагах элементов смолы табачного дыма. Альвеолярные макрофаги приобретают песочный цвет, который позволяет цитологам из большого многообразия патологических изменений у человека выделить макрофаги курящего человека. Выведение смолы из макрофагов затруднено, так как она не переваривается, не элиминируется и только персистирует от старого и гибнущего макрофага к молодой фагоцитирующей клетке. Проведено большое количество эпидемиологических исследований, которые свидетельствуют — через 15-20 лет курения наступают легочные изменения как бронхитического, так и эмфизематозного характера. Введено понятие индекса курящего человека. Он выводится арифметическим подсчетом количества сигарет, которые выкуривает человек в день, умноженным на число двенадцать (число месяцев в году). Если индекс превышает число 200, т. е. число сигарет более 18 в сутки, то непременно появляются легочные симптомы у человека. Считается, что продолжительность жизни курящего человека в среднем на 10-15 лет меньше, чем у некурящего. Курение в России является очень распространенным явлением. Проведены эпидемиологические исследования, которые выявили, что мужчины в возрасте 20-50 лет курят более чем в 70%, женщины в пределах 5-8%. Нужно отметить, что в сельских местностях курение еще больше распространено, особенно среди мужчин. Наибольший неблагоприятный эффект достигается при сочетании холодового и производственного факторов с курением. В одном из исследований Института пульмонологии, проведенного среди сталеваров московского автомобильного завода, были выявлены признаки эмфиземы и бронхита более чем у 30% работающих. Возраст мужчин не превышал 45 лет. Однако на момент обследования практически ни один из них не предъявлял жалоб на органы дыхания. В этом кроется одна из сложностей в ранней диагностике эмфиземы. Человек длительное время субъективно не ощущает своей эмфизематозной болезни. В поле зрения врачей эти больные начинают попадать, когда болезнь приобретает инвалидизирующее течение, и эмфизема сочетается с признаками хронической дыхательной недостаточности. Среди других факторов риска указывается на роль алкоголя, большое значение имеют повторяющиеся эпизоды вирусной респираторной инфекции дыхательных путей. У пожилых людей, у которых так часто выявляется эмфизема, сказывается кумулятивный эффект нескольких факторов риска на протяжении их жизни. Болезнь может приобретать стремительное развитие и проявиться прогрессирующей одышкой особенно при такой форме легочной патологии, как облитерирующий бронхиолит. Thuribeck and Churg (1995) достаточно подробно анализируют старые и новые данные патоморфологической картины, характерной для эмфиземы. Морфометрические исследования размеров входа в альвеолы свидетельствуют, что в 94% их размер не превышал 10 мкм, в то время как при эмфиземе альвеолярные поры превышали размеры 20 мкм. Стенка альвеолы представлена гладкими мышцами сосудов, капилляры утончаются и запустевают. Эластические волокна находятся в стадии дегенерации. Эти описываемые морфологические изменения нарастают с возрастом человека и, как считает Thurlbeck, являются визитной карточкой возраста человека. Дегенерация эластических волокон, запустевание капилляров, широкий вход в альвеолы приводят к потери поверхности активно функционирующих альвеол. Морфологически неизмененные альвеолы могут сдавливаться эмфизематозно измененными, что играет важную роль в нарушении вентиляционной функции легких. В современной литературе введено понятие деструктивного индекса. Он определяется по количеству альвеол с разрушенной стенкой, альвеол, выстланных кубоидальным эпителием и по деструктивным процессам, затрагивающим эластические волокна. У некурящих людей он колеблется от 7 до 26%, в то время как у курящих он превышает 90%. Деструктивный индекс имеет большие величины при тяжелых формах эмфиземы и снижается при средней степени и легких проявлениях эмфизематозного процесса. В развитии эмфиземы также большая роль отводится потери соприкосновения альвеол с бронхиолами. Анатомическая классификация эмфиземы основана на вовлечении ацинуса в патологический процесс; выделяют проксимальную ацинарную эмфизему, панацинарную, дистальную и иррегулярную (неправильную). При проксимальной ацинарной эмфиземе респираторная бронхиола, представляющая собою проксимальную часть ацинуса, абнормально увеличена и деструктурирована. Описано две формы проксимальной ацинарной эмфиземы: центрилобулярная и при пневмокониозе шахтеров. Для центрилобулярной формы проксимальной ацинарной эмфиземы характерны изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса, что и создает эффект центрального расположения в дольке легкого. Необходимо подчеркнуть, что дистально расположенная легочная ткань интактна, если дегенаративный процесс не зашел далеко. Центрилобулярные эмфизематозные участки... [стр. 18 ⇒]

Для пневмокониоза шахтеров характерно сочетание как интерстициального фиброза легких, так и развития фокальных эмфизематозных участков. Выделение этой формы эмфиземы основано на нетипичном для эмфиземы фиброзном процессе и ее связи с поступлением в дыхательные пути минеральной пыли. Панацинарная эмфизема описывалась под разными названиями: диффузная эмфизема, генерализованная эмфизема, альвеолярная или везикулярная эмфизема. Для нее характерно вовлечение ацинуса, и патологический процесс носит относительно единообразный характер. Полагают, что первично в процесс вовлекаются альвеолярные ходы и мешочки, в последующем они увеличиваются в размерах и становятся плоскими, стирается грань между альвеолярным ходом и альвеолярным мешочком. Анатомическая локализация панацинарной эмфиземы большей частью приходится на нижние доли легких, особенно это характерно для тяжелого течения эмфиземы. Дистальная ацинарная эмфизема характеризуется вовлечением в патологический процесс преимущественно альвеолярных ходов. Последняя анатомическая разновидность эмфиземы обозначается как иррегулярная (неправильная), и для нее характерно многообразие в увеличении ацинусов и их деструкции. Она часто сочетается с выраженным рубцовым процессом в легочной ткани, с чем и связывают иррегуляторный характер эмфиземы. Подобного рода патологический процесс наблюдается при гранулематозных легочных заболеваниях (туберкулез, саркоидоз, пневмокониоз, гистоплазмоз и эозинофильная гранулема). Следует выделить особую форму эмфиземы, которая известна как буллезная форма. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1см. Reid выделяет три типа булл. Первый тип булл возникает вне зависимости от распространенности эмфиземы. Она располагается субплеврально в верхних долях легких, имеет фиброзно измененную ткань входа в буллу. Второй и третий тип булл встречаются при распространенной эмфиземе и отличаются друг от друга тем, что второй тип характеризуется субплевральной локализацией, в то время как для третьего типа характерна произвольная локализация. Laennec блестяще описал определенную форму эмфиземы, которая известна в настоящее время как пульмоногенная интерстициальная эмфизема. Исторически использовались другие термины: подкожная эмфизема, пневмомедиастинум, пневмоторакс и другие. Эта форма эмфиземы может встречаться у больных бронхиальной астмой и осложнять течение астматического состояния, при проведении искусственной и вспомогательной вентиляции легких, бронхоскопии, баротравме, постановке подключичного катетера. Клиническая картина эмфиземы не имеет ярких патогномоничных признаков, и это одна из причин, почему существует понятие хронических обструктивных заболеваний легких, объединяющее такие близкие заболевания как обструктивный бронхит, бронхиальную астму и эмфизему. Особенно схожа клиническая картина при обструктивном бронхите и эмфиземе. Однако существуют определенные различия, на которых можно строить дифференциальную диагностику; они в определенной степени оказывают влияния на программы лечения и прогноз болезни. Основными критериями дифференциально-диагностического процесса являются клинические признаки и данные, получаемые при проведении функциональных проб. В клинической картине доминируют одышка, кашель, отделяемая мокрота, изменение массы тела. Одышка у больных эмфиземой развивается исподволь и, как правило, начинает беспокоить человека на шестой-седьмой декаде жизни. Пациенты мало сообщают о длительном кашле и мокроте, чаще эта информация приходит от членов семьи. Эмфизематозный характер одышки относится к определенному типу, и в период обострения болезни с присоединяющимся кашлем лицо приобретает розовый оттенок. В англоязычной литературе используется термин «pink puffeis», тем самым подчеркивая особенности дыхательной недостаточности больных эмфиземой, и противопоставляя больным с хроническим бронхитом — «blue bloaters». Имеется в виду диффузный синий цианоз или буквально — «синий цвет копченой сельди». Все авторы, которые касаются темы одышки у больных эмфиземой подчеркивают ее коварство: длительные годы, не проявляя заметных эпизодов, исподволь прогрессируя, она становится состоянием, угрожающим жизни больного человека. Одышка, которая формируется при обструктивном бронхите, большей частью связана с переносимой инфекцией дыхательных путей. Известно, что бронхит функционально определяется как кашель, который беспокоит на протяжении трех месяцев в году в последние два года жизни больного человека; тем самым подчеркивается тесная связь при бронхите таких симптомов, как кашель и одышка. [стр. 19 ⇒]

У больных эмфиземой мокрота всегда отделяется в скудном количестве и носит мукоидный характер. Необходимо учитывать, что при эмфиземе патологический процесс затрагивает терминальный отдел дыхательных путей, поэтому всегда количество отделяемой мокроты скудно. И это касается мукоидного типа мокроты, при эмфиземе не доминирует бактериальный воспалительный процесс. Обострение бронхита всегда сопровождается усилением кашля, обильным отхождением мокроты, которая носит гнойный характер. Конечно, большую роль в возникновении кашля и формировании характера мокроты играет возбудитель и степень его колонизации в слизистой дыхательных путей. В практических целях необходимо обращать внимание на появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты. Эти симптомы свидетельствуют о тяжелом обострении обструктивной болезни легких: с одной стороны, респираторный инфекционный процесс, с другой — формирование синдрома утомления дыхательных мышц. В современных руководствах постоянно подчеркивается рекомендация избегать назначения седативных и — без надобности — противокашлевых препаратов, которые способствуют стазу мокроты в просвете дыхательных путей и, тем самым, — распространению инфекционного процесса. У больных эмфиземой происходит значительная потеря массы тела. Они, как правило, субтильны, с большим дефицитом веса. Больные знают об этой стороне своей болезни и часто избегают раздеваться в присутствии посторонних и даже врачей. Порой больные напоминают кахектичных людей, и возникает небольшая техническая трудность при проведении перкуссии и аускультации. Изменения веса у больных эмфиземой связаны с напряженной работой респираторных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей. В прогнозе болезни большое значение придается функциональному состоянию респираторных мышц, и с появлением синдрома их утомления болезнь всегда прогрессирует, что мгновенно сказывается на усугублении признаков дыхательной недостаточности. В современных рекомендациях по ведению легочных больных обращается внимание на оценку группы мышц, участвующих в акте дыхания, появлению признаков парадоксального дыхания, синхронному участию в респираторном цикле диафрагмы, мышц брюшного пресса, межкостальных, верхнего плечевого пояса и шеи. Оценку желательно производить в сидячем положение и в положении лежа. У больных с эмфиземой и выраженными изменениями грудной клетки и утомлением респираторных мышц горизонтальное положение вызывает напряженную работу диафрагмы, и больные порой вынуждены спать в сидячем положение. У больных обструктивным бронхитом возникают приблизительно те же проблемы, особенно в период прогрессирующей дыхательной недостаточности. Однако для них нехарактерен высокий дефицит массы тела, как это происходит у больных эмфиземой легких. Внешний осмотр, перкуссия и аускультация дают врачу возможность также получить целый ряд дифференциально-диагностических признаков. Грудная клетка у больных эмфиземой цилиндрической формы, легочный звук над всей поверхностью носит коробочный оттенок. Нижние границы легких опущены на одно-два ребра, верхушки легких стоят над ключицами; при аускультации дыхание резко ослаблено, появление хрипов нехарактерно для эмфиземы, и их скудное количество может появиться при проведении кашлевой пробы или же как трахеальный звук на высоте форсированного выдоха. У больных хроническим обструктивным бронхитом клиническая картина в целом напоминает вышеописанную. Однако появление хрипов, их увеличение в горизонтальном положении, разнотональность при форсированном выдохе и при проведении кашлевой пробы различают эти две формы обструктивной легочной патологии. Со стороны сердечно-сосудистой системы также отмечаются различительные признаки. Так, формирование cor pulmonale более характерно для больных хроническим обструктивным бронхитом, в то время как у больных эмфиземой эти изменения если развиваются, то они характерны уже для терминальной стадии болезни. Следует подчеркнуть сложность аускультации сердца у больных обструктивными заболеваниями легких; сердечные тоны из-за эмфиземы выслушиваются с трудом, настолько они приглушены, аускультацию рекомендуют проводить в эпигастральном углу, где визуально определяется возбужденная работа гипертрофированных правых отделов сердца. Рентгенологические исследования органов грудной клетки имеют большое значение в диагностике эмфиземы легких, так как выявляются характерные для нее признаки. Всегда обращается внимание на низкое расположение купола диафрагмы и ее уплощение. Если проводить функциональные пробы, то можно обнаружить, что экскурсия диафрагмы заметно снижена. Эти изменения коррелируют с повышенной воздушностью легочных полей и увеличением ретростернального пространства (признак Соколова); сердечная тень сужена и вытянута, иногда используют образное выражение «капельное сердце». Легочные поля обеднены сосудистыми тенями, они быстро от корня легких приобретают нитеобразный характер, и их тени исчезают к периферии легочных полей. Усиление легочного рисунка более характерно для участков буллезной эмфиземы. Компьютерная томография обеспечивает важной диагностической информацией, подтверждая гипервоздушность, обеднение легочных полей сосудистым рисунком и более четко выявляет буллы,... [стр. 20 ⇒]

Эмфизематозные легкие имеют большие нарушения в соотношении вентиляции и перфузии, что исследуется с помощью радиоизотопной техники. У больных хроническим обструктивным бронхитом при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются, в целом, вышеописанные изменения. Однако обращает на себя внимание высокая плотность стенки бронхов, инфильтрация по ходу их протяженности, т. е. выявляется целый ряд признаков, характеризующих воспалительный процесс в бронхиальном дереве. В постановке диагноза ХОБЛ значительная роль отводится исследованию функции дыхания. Для эмфиземы наиболее характерными функциональными признаками являются: снижение эластических свойств легких, коллапс дистального отдела дыхательных путей, увеличение резистентности дыхательных путей, выявляемые с помощью общей плетизмографии, увеличение мертвого пространства. Скоростные показатели кривой поток-обьем изменены, но они более характерны для обструктивного бронхита. В современной пульмонологии распространены ингаляционные тесты с бронходилаторами. Они позволяют оценить обратимый или необратимый характер обструкционных нарушений. У больных эмфиземой обструкция носит стойкий необратимый характер, в то время как у больных обструктивным бронхитом отмечается частичный бронходилатирующий ответ. В этих двух группах выявляется разница в диффузионной способности легких, которая нарушена в большой степени у больных эмфиземой. Этими изменениями можно объяснить тот факт, что у больных эмфиземой раньше наступают гипоксемические расстройства. У больных обструктивным бронхитом отмечается раннее и стойкое повышение давление в системе легочной артерии, что оказывает влияние на появление характерного синего цианоза у этой группы больных, в то время как у больных эмфиземой давление в легочной артерии длительное время сохраняется на нормальном уровне или повышается при физической нагрузке. С развитием гипоксемии у больных обструктивными легочными заболеваниями формируется полицитемический синдром, для которого характерно повышение числа эритроцитов, высокий гемоглобин, низкая скорость оседания эритроцитов и повышенная вязкость крови. Эритроцитоз и гипервязкость крови усугубляют гипоксемические расстройства, и с их появлением нарастают признаки дыхательной недостаточности. В этот период цианоз приобретает характерный фиолетовый оттенок (слизистые, кончик носа, конечности). Описанные изменения более свойственны больным, страдающими хроническим обструктивным бронхитом. Необходимым обследованием этих групп больных является измерение напряжения кислорода в артериальной крови. Следует выделять в особую группу тех больных, у которых напряжение кислорода в артериях ниже 60 мм рт. ст. — это признак терминальной дыхательной недостаточности, и таким больным показана длительная, более 12-15 часов в сутки, терапия кислородом. Следует также выделить больных, у которых напряжение СО2 в артериальной крови повышено — гиперкапническая группа больных, они не требуют срочных лечебных мероприятий. С гиперкапнией связывают обострение дыхательной недостаточности и появление синдрома утомления респираторных мышц. Необходимо мониторировать газы крови с тем, чтобы правильно строить программу лечения и определять прогноз. Биомаркером эмфиземы является высокая эпидемиологическая распространенность, особенно в старших возрастных группах (пожилые люди). Факторами риска являются курение, поллютанты внешней и внутренней среды обитания человека, профессиональные вредности (шахтеры, сталевары, текстильное производство, строительные рабочие — для пожилых в анамнезе), генетическая предрасположенность, связанная с появлением генов, нарушающих синтез ингибиторов протеаз (теория эмфиземы — протеолиз-антипротеолиз). Рентгенологические признаки гипервоздушных легочных полей, их обеднение сосудистым рисунком, плоский купол диафрагмы расположен низко. Вентиляционные расстройства обусловлены снижением эластических свойств легочной ткани, повышением общего сопротивления дыхательных путей, высокими показателями остаточного объема, мертвого пространства и минимальной эффективностью бронхорасширяющих средств. Конечно, появление определенных симптомов заставляет выделить больных в разные группы: буллезная эмфизема, интерстициальная эмфизема, генетическая эссенциальная эмфизема, наконец, болезни легких курящего человека, профессиональные легочные заболевания. В клинической практике сохраняется значительная группа больных, которые трактуются как больные ХОБЛ. У этой категории больных трудно провести разграничение ведущих патологических процессов: связанных с обструктивным бронхитом или же с развитием эмфиземы, в этом плане особую трудность составляют больные с облитерирующим бронхиолитом. Специфических лечебных программ при эмфиземе легких не проводится, и они существенно не отличаются от тех, которые рекомендуются в группе больных ХОБЛ. Однако следует указать на то, что более 10 лет назад были сделаны попытки внедрить заместительную терапию человеческим α1антитрипсином, но это осталось на уровне преклинических лечебных программ и в настоящее время широко в клинической практике не применяется. Манипуляции в системе протеолиз-антипротеолиз сводятся к назначению секретолитических, антиоксидантных средств и витаминов. Ни одно из этих средств не имеет прямого влияния на систему протеолиза. Большое внимание уделяется... [стр. 21 ⇒]

В лечебной программе больных эмфиземой легких на первое место должны выходить общие мероприятия, повышающие качество жизни больных. Большое значение придается отказу от курения. Современные исследования по болезням курящего человека обнаруживают крайне низкую активность врачей в помощи курящим больным. Формальный вопрос о курении врачи ставят перед больным менее чем в 50% и предлагают программы лечения только в 5-8% случаев. Для успешного лечения больных эмфиземой позиция врача играет центральную роль. Однако и обращение больных, и их активное выявление ставят перед фактом, что профилактические программы не играют уже столь эффективной роли, которую они могли сыграть несколько лет тому назад. Медикаментозная программа включает назначение бронхорасширяющих средств, антихолинергических препаратов, β2-агонистов, теофиллинов и кортикостероидов. Назначение первых двух групп (β2-агонистов и антихолинергических препаратов) больше показано для лечения больных обструктивным бронхитом, чем для больных эмфиземой легких. В последние годы стали делать акцент на пролонгированные β2-агонисты (сальметерол, формотерол) и комбинированные β2агонисты с антихолинергическим препаратом (фенотерол + ипратропиум бромид). Для пожилых пациентов это следует учитывать, так как у препаратов этой группы менее выражен кардиотоксический, естественно нежелательный, эффект. Широкое применение находят теофиллины. Однако у пожилых людей могут Рано проявиться аритмогенные свойства теофиллина. Низкий эффект теофиллинов наблюдается при снижение FEV1 ниже 1,5 л. Предпочтение отдают пролонгированным теофиллинам, которые позволяют создавать концентрацию в крови не выше 15 г/л. Показанием к назначению теофиллинов служит нарушение вентиляции и перфузии, что так характерно для больных эмфиземой. Противоречивы показания к назначению кортикостероидов; более чем 20% больных с обструктивными заболеваниями легких не отвечают положительно на терапию. Необходимо учитывать миопатическое действие кортикостероидов, которое крайне нежелательно у больных эмфиземой. Показанием служат острое прогрессирование болезни, которое не удается приостановить с помощью других медикаментозных программ. Обычно рекомендуют назначать преднизолон в дозе 15-20 мг с оценкой эффективности в ближайшие три-четыре дня. При эмфиземе у человека развивается остеопороз, который может усугубляться назначением кортикостероидов. Для лечения остеопороза рекомендуются витаминные препараты и особенно витамин D3, в более тяжелых случаях показана курсовая терапия кальцитонином. У всех больных эмфиземой показаны физические программы, особенно массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и обучение больного кинезитерапии. В течении эмфиземы могут развиться осложнения, которые потребуют проведения специальных лечебных мероприятий. Пневмоторакс — одно из наиболее тяжелых осложнений, угрожающих жизни больного человека. При развитии пневмоторакса показаны противокашлевые наркотические препараты, установка дренажной трубки и подсоединение ее к цилиндру с водой, в котором создано отрицательное давление 30 см вод. ст. Развитие современной торакоскопической техники позволяет чаще прибегать к лечению буллезной эмфиземы эндохирургическими методами. Лечение острой и хронической дыхательной недостаточности у больных эмфиземой рассматривается в специальной главе. ЛИТЕРАТУРА Самилтук Е.И. Роль наследственных факторов в возникновение хронических легочных заболеваний. Док. дис., — Москва, 1997. Bennet С. and Plum F. «Text book of medicine», 1996. Heck L W„ Darby W.L, Hunter F.A, Shown A., Milter EJ., Bennet J.C. Isolation, characterization, amino — terminal amino acid sequence analysis of human neutrophil elastase from normal donors. Anal. Biochem., 1985. — 149: 153-62. Samelchuk E.L, Chuchalin A.G. Mis-sense mutation of alfot-1antichymotrypsin and COPD. Lancet, 1993. — 342: 624. Sandford A.J., Weir T.D„ P.Dp Pare. Genetic risk factors for chronic obstructive pulmonary disease. Eur. Respir. J., 1997.—10: 1380-1391. Jhurlbeck W. and Churg A. «Pathology of the lung», 1995. Timens. Coers W., vanSaaaienJ.F.M., PostmaD.M.. Extracellular matrix and inflammation: aroleforfibroblast-mediated defective tissue repair in the pathogenesis of emphysema? Eur. Respir. Rev., 1997. — 7, 43: 119-123. [стр. 22 ⇒]

Все стенки буллы выявляются на обычных линейных томограммах легкого в различных проекциях. Однако рентгенография далеко не всегда выявляет буллы (даже гигантские), и более точным методом диагностики их является РКТ. Рентгенография не может определить объем буллы, степень давления ее на окружающие ткани. Бронхографическая картина эмфиземы — обеднение бронхиального «дерева», мелкие бронхи не визуализируются, бронхи удалены друг от друга из-за увеличения, растяжения площади легочной ткани. Нередко наблюдаются признаки хронического бронхита, единичные бронхоэктазы. Буллы при бронхографии не контрастируются. Отсутствие контрастирования мелких бронхов, булл, как показывают данные ВРКТ, связано с воспалительным процессом в бронхиолах. Показанием к ВРКТ при эмфиземе являются: уточнение макроструктурных изменений, первопричины эмфиземы, наличие клинико-лабораторных данных за эмфизему и отсутствие ее признаков при обычном рентгенологическом исследовании. Только РКТ, ВРКТ могут дать достоверную информацию о локализации, количестве, объеме буллезных изменений. Особенно это важно для пациентов с одной, двумя доминантными буллами, вызывающими прогрессирующую одышку за счет компрессии окружающей легочной ткани, что и определяет показание к хирургическому лечению эмфиземы. Для определения степени сдавления окружающей легочной ткани обязательно проводить сканирование раздельно на вдохе и выдохе. Обеднение сосудистого рисунка, сужение терминальных разветвлений легочных артерий с дилатацией прикорневых ветвей — отображение прогрессирующей гипертензии в малом круге, деструктивных изменений легочной ткани. ВРКТ у части пациентов на ранней стадии развития эмфиземы регистрирует патологию бронхиол в виде фиброзного уплотнения их стенки, перибронхиальную субплевральную мелкоочаговую инфильтрацию. Изменения носят диффузноочаговый характер. Аналогичные изменения могут возникать у курящих пациентов и клинически никак не проявляться. Патоморфологические сопоставления показали наличие вяло текущего хронического воспаления в бронхиолах, пигментных макрофагов в альвеолах. Поражаются преимущественно верхние отделы легких. Эти изменения наводят на мысль, что пусковым механизмом центрилобулярной эмфиземы может быть патология терминальных отделов бронхиол, обусловленная курением, неблагоприятной экологией вдыхаемого воздуха. Сопутствующий эмфиземе хронический бронхит также находит отображение на РКТ, ВРКТ в виде утолщения стенок бронхов, неравномерности их просвета, единичных бронхоэктазов, перибронхиальных тяжистых структур, указывающих на элементы пневмосклероза. Достоверно доказано, что крупноочаговая инфильтрация у курящих — следствие альвеолита, а микроочаги связаны с респираторным бронхиолитом. Таким образом, методы медицинской визуализации играют определяющую роль в уточнении макро- и микроструктурных сдвигов в легких при эмфиземе, показаниях к оперативному лечению, контролируют динамику изменений под влиянием лечения, факторы, осложняющие течение болезни. Требует дополнительного изучения проблема взаимосвязи бронхиолита и центрилобулярной эмфиземы легких, особенно у пациентов с отягощенным анамнезом (курение, неблагоприятные экологические факторы атмосферы и производства, наследственные факторы и т. д.). [стр. 97 ⇒]

Этиология и патогенез До середины 60-х годов XX столетия считалось, что в основе развития эмфиземы легких лежит табакокурение, и эмфизема носит обструктивный характер. При этом у курильщиков, как правило, возникает центролобулярная эмфизема. В 1963-1965 гг. исследователям удалось выявить и другие причины развития эмфиземы легких (Hutohison D. С. S., 1995). Было показано, что дефицит а 1-антитрипсина — инактиватора трипсина — носит семейный характер, и именно в семьях с дефицитом этого фермента с большой частотой диагностируется эмфизема легких. В экспериментальном исследовании было обнаружено, что интратрахеальное введение неочищенного папаина, содержащего эластазу, вызывает развитие эмфиземы легких. В дальнейшем было установлено, что ведущим механизмом в развитии эмфиземы является относительный или абсолютный дисбаланс протеазной и антипротеазной активности в легких. Этот дисбаланс обусловлен дефицитом антипротеаз при наследственной эмфиземе легких или является следствием избытка протеаз при табакокурении. Повреждение легочной ткани, связанное с привлечением большого числа нейтрофилов, играет большую роль в развитии как обструктивного бронхита, так и эмфиземы. Приходящие в очаг воспаления нейтрофилы высвобождают большое количество медиаторов, а также протеазы, активные формы кислорода, токсические пептиды, такие как дефензины. В настоящее время теория протеазно-антипротеазного баланса и его нарушения в патогенезе и развитии эмфиземы легких доказана большим числом исследований. Суть этой теории в том, что нарушение баланса приводит к разрушению под действием протеаз белкового внеклеточного матрикса при снижении концентрации антипротеаз. Доказательства этой теории впервые были получены С. В. Laurell, S. Ericksson (1963), показавшими развитие эмфиземы у лиц с наследственным дефицитом а 1-антитрипсина. Последние достижения в исследовании системы протеазных ингибиторов с использованием метода электрофореза показали, что α1-протеазная система — полиморфная группа с большим числом различных биохимических вариантов. Общее название системы α1-протеазных ингибиторов — Pi, аббревиатура, происходящая от английского «протеиназа протеазного ингибитора». Варианты Pi В настоящее время описано около 70 вариантов α1-Pi системы, номенклатура достаточно сложна. Название каждый из вариантов получает по заглавной букве в зависимости от их подвижности, определяемой методом изоэлектрической фокусировки в геле (Rosenfeld М. А., 1991). Наиболее известен тип М, который, в свою очередь, имеет четыре подтипа. Другие наиболее важные — S и Z, их возникновение связано с замещение аминокислоты в первичной цепи: глутаминовой кислоты на лизин в случае Z и на валин в случае S. Шесть производных фенотипов от М, Z, и S и частота их встречаемости, по данным D. С. S. Hutchison (1995), описаны в табл. 23.2. Таблица 23.2 Фенотипы α1-Pi и частота их встречаемости Фенотип ММ... [стр. 263 ⇒]

Рис. 23.6 тами, плазмо- и гистиоцитами большого количества эластаз и других протеаз, приводящих к лизису эластических волокон межальвеолярных перегородок и развитию эмфиземы легких. Одновременно воспаление в стенках бронхов ведет к метаплазии и бокаловидно-клеточной трансформации бронхиального эпителия, что снижает число клеток Клара, синтезирующих a iантитрипсин, усиливая действие эластаз и способствуя усугублению эмфиземы легких. Относительная недостаточность ингибитора протеаз возникает при высокой активности эффекторных клеток воспаления. Полиморфноядерные лейкоциты и альвеолярные макрофаги выделяют особенно большое количество эластаз при своей гибели в очаге воспаления. В этот же период наблюдается сниженная их инактивация. Предполагают, что эластазы эффекторных клеток воспаления способствуют развитию эмфиземы легких у лиц с врожденной недостаточностью антипротеаз. Высокое число ПЯЛ и AM способствует увеличению эластазы, несмотря на нормальный уровень протеаз. В то же время увеличенное количество кислородных радикалов способствует инактивации антипротеаз и развитию эмфиземы легких. Использование в эксперименте антиоксидантов (в т. ч. глютатиона) в аэрозолях способствует замедлению темпов развития эмфиземы легких (dressier В. et al., 1994). Одновременно показано, что при экспериментальном асбестозе увеличение концентрации кварца приводит к инактивации α1-антитрипсина через водородно-пероксидазный механизм, снижая антипротеазную активность, что приводит к развитию эмфиземы легких (Zay К. et al., 1995). Таков же механизм развития эмфиземы при хроническом воздействии хлорида кадмия в экспериментальных исследованиях на животных (Leduc D. et al., 1994). Считают, что при антипротеазной недостаточности, как правило, развивается панлобулярная эмфизема легких. У курильщиков и при ингаляции инородных частиц менее 1 мкм в диаметре, достигающих уровня респираторных бронхиол и альвеол, развивается центролобулярная эмфизема легких (Dail D. H., Hammer S. Р., 1993). Дефицит антипротеаз и увеличение эластаз вследствие распада фагоцитов приводит к лизису эластических волокон межальвеолярных перегородок чаще в нижних долях легких, где более выражена перфузия, что способствует высвобождению эластаз. Этим можно объяснить развитие в этой части легких панлобулярной эмфиземы. Если концентрация антипротеаз сохраняется в пределах нормы, то эмфизема, как правило, не возникает ни в одном из отделов легких. Развитие центролобулярной эмфиземы легких у курильщиков или при профпатологии связывают с повреждением реснитчатого эпителия бронхиол, накоплением инородного материала в альвеолярных пространствах и лимфатических коллекторах, в цитоплазме альвеолярных и интерстициальных макрофагов с привлечением в эти зоны высокого числа полиморфноядерных лейкоцитов (Hogg J. С., 1994). Нагруженные инородными частицами фагоциты локально выделяют большое количество эластаз и/или кислородных радикалов, что приводит к лизису межальвеолярных перегородок в ацинусах и развитию центролобулярной эмфиземы легких. В случаях злоупотребления алкоголем выраженность эмфиземы у больных с ХОБ менее выражена в связи со снижением количества эластаз в нейтрофилах (Sachs С. W. et al., 1990). С другой стороны, у больных с циррозом развивается относительный дефицит α1-антитрипсина, что может способствовать развитию эмфиземы легких в результате нарушения баланса протеаз и антипротеаз. Таким образом, развитие центре- и панлобулярной эмфиземы легких связано с тремя основными механизмами: 1) оксидантный стресс при воспалении в бронхах, 2) дисбаланс протеаз и антипротеаз, 3) дисфункция фибробластов, приводящая к нарушению продукции экстрацеллюлярного матрикса. Однако до сих пор не существует единого мнения о механизмах развития локальной эмфиземы, хотя большинство исследователей считают ведущей причиной в развитии локальной эмфиземы наличие обструкции бронхиального дерева на том или ином уровне. Перифокальная эмфизема возникает, как правило, через несколько лет после развития фиброза за счет поражения межальвеолярных перегородок рядом лежащих альвеол. При развитии центролобулярной эмфиземы легких вентиляционная недостаточность выражена умеренно и прогрессирует медленно, что связано с компенсацией за счет неповрежденной легочной ткани. При панацинарной эмфиземе легких, развивающейся в результате спадения капилляров и фиброза межальвеолярных перегородок, возникает блок аэрогематического барьера, что приводит к возникновению быстро прогрессирующей вентиляционной недостаточности, развитию прекапиллярной гипертензии и формированию легочного сердца (Kirn W.D. et al., 1991). [стр. 267 ⇒]

Для достоверного выявления того или иного типа эмфиземы легких следует тщательно готовить аутопсийный материал легких. С этой целью предпочтительно использовать методику аэрозольной формалиновой фиксации через трахеобронхиальное дерево при гидростатическом давлении 18-22 см водного столба (Dail D. Н., Hummer S. Р., 1993). Согласно этой методике, легкие целиком фиксируют в растворе формалина в течение 2 суток и разрезают на пластины толщиной 2 см от верхушки до основания по фронтальной плоскости. На этих пластинах методом точечного счета определяют объем и вид поражения каждого легкого, локализацию фокусов эмфиземы легких и других патологических очагов. Для фотосъемки пластин используют лупное увеличение (15-18 раз). Для гистологического исследования предпочтительнее использовать кристеллеровские срезы через всю пластину легких с окраской препаратов гематоксилином и эозином, пикрофуксином и фукселином. В дальнейшем вырезают кусочки легкого, как правило, в двух взаимно перпендикулярных плоскостях для световой микроскопии. Электронно-микроскопическое исследование в основном проводят в экспериментальных исследованиях, при открытых биопсиях легких человека, реже при аутопсии для изучения структуры межальвеолярных перегородок, клеточных элементов легких и фагоцитов. При морфометрическом исследовании легких было установлено снижение площади альвеолярной поверхности при панлобулярной и центролобулярной эмфиземе. При этом происходит выраженное уменьшение глубины альвеол, открывающихся в расширенные за счет расхождения мышечных пучков бронхиолы. Средняя длина хорды на уровне альвеолярных мешочков при эмфиземе, как правило, превышает 350 мкм, а число межальвеолярных прегородок, ходов и мешочков на объем легочной ткани оказывается значительно ниже, чем в норме (Thnrlbek W. М., 1995). При этом альвеолы приобретают косое направление, в результате чего наблюдается расширение входов в альвеолы. Выявлено изменение соотношения глубины альвеол и поперечного сечения проводящего отдела бронхиол, составляющее в норме 0,97 и повышающееся при эмфиземе легких до 3,23 (Есипова И. К., 1975). Суммарная ширина респираторных бронхиол при эмфиземе увеличивается незначительно по сравнению с нормальным легким. В то же время соотношение ширины к глубине альвеол, составляющее в норме менее 1, повышается при эмфиземе до 1,5-3,5. Таким образом, при эмфиземе происходит увеличение объема альвеолярных ходов и мешочков при одновременном уплощении полостей альвеол и снижении суммарной альвеолярной поверхности до 75% (Lamb D., 1995). Была выявлена прямая корреляционная зависимость между увеличением диаметра альвеол и снижением площади альвеолярной поверхности. Так, если в норме, по данным Э. Р. Вейбеля (1970), диаметр альвеол составляет в среднем 250 мкм, то при эмфиземе он может увеличиваться до 1 000-4 000 мкм, в то время как суммарная площадь падает с 24 до 1,5 м2 (Lamb D., 1995). Многие авторы указывают на подобные изменения, наблюдающиеся в старческом возрасте при отсутствии признаков хронического обструктивного бронхита, связанные с падением эластичности легочной ткани вследствие деградации эластических волокон. Изменения структуры мышечно-эластического каркаса зависят от гипертрофии, гиперэластоза, прогрессивного склероза стенки респираторной бронхиолы, жировой дистрофии и атрофии мышечной оболочки. Критериями эмфиземы легких являются наличие фиброза альвеолярных стенок, обеднение их клетками, выпрямление и группировка по 2-3 эластических волокна в стенке альвеолы наряду с увеличением полостей респираторного отдела (Есипова И. К., 1975). При проведении морфометрического исследования ткани легких обнаружено увеличение объема коллагена в межальвеолярных перегородках, впоследствии доказанное биохимически (Cardoso et al., 1993). Объективным морфологическим критерием эмфиземы является индекс деструкции. У курильщиков без признаков хронического бронхита этот показатель составляет 16,8 (7,8-26,0), у курильщиков с ХОБ и эмфиземой легких — 47,1 (9,8-76,4). Этот индекс имеет большее значение в верхних долях легких. Коэффициент корреляции между индексом деструкции и показателями компьютерной томографии составляет 0,7 (Thurlbek W. М., 1985). В результате сглаживания контуров альвеол площадь альвеолярных ходов увеличивается, а площадь самих альвеол — уменьшается, при этом межальвеолярные перегородки слабо выпячиваются. При длительно существующей тяжелой эмфиземе легких альвеолярные ходы превращаются в огромные полости, окруженные сглаженными альвеолами. При исследовании толстых срезов эмфизематозных легких было убедительно доказано отсутствие разрывов межальвеолярных перегородок (Есипова И. К, 1975). Резорбция эластических волокон, происходящая в результате действия эластаз, приводит к исчезновению резервной извилистости этих волокон, их раздвиганию и атрофии, одновременно с этим происходит уменьшение числа клеточных элементов межальвеолярных перегородок, редукция капиллярного русла вплоть до полного исчезновения капилляров, в результате накопления кислых мукополисахаридов развивается фиброз альвеолярных перегородок. [стр. 268 ⇒]

Продолжает обсуждаться вопрос о взаимоотношении эластических и коллагеновых волокон в межальвеолярных перегородках на ранних стадиях обструктивной эмфиземы. Считают, что при наличии выраженной тяжелой эмфиземы фиброзные разрастания в альвеолярных перегородках незначительны, в то время как в стенках респираторных бронхиол продуктивное воспаление приводит к выраженному фиброзу, особенно у курильщиков. Фиброз респираторных бронхиол в сочетании с метаплазией эпителия бронхиол и увеличением числа бокаловидных клеток (респираторный бронхиолит) вносит вклад в развитие механической обструкции, с другой стороны, уменьшение числа клеток Клара на единицу площади ведет к снижению концентрации a i-антитрипсина и, следовательно, нарушению баланса протеаз и антипротеаз (Lumsden А. В. et al., 1984). При эмфиземе легких, в первую очередь, обнаруживают выраженное нарушение строения эластического каркаса альвеол. Было показано, что действие повышенного количества эластаз вызывает деградацию не только эластина, но и коллагенов различных типов, протеогликанов и фибронектина (Domiano V.V. et al., 1986). При иммуногистохимическом ультраструктурном исследовании удаленных эмфизематозных легких человека была определена локализация эластазы в интерстиции межальвеолярных перегородок внутри нейтрофилов и внеклеточно возле эластических волокон. При этом доказано существование корреляционной зависимости между локальным распределением эластазы нейтрофилов в межальвеолярных перегородках и проявлениями эмфиземы. В то же время ингибитор эластазы антилейкопротеаза располагается вдоль эластических волокон перегородок, бронхов, бронхиол и кровеносных сосудов. При исследовании экспериментальной эмфиземы у обезьян выявлены эластические пучки, имеющие вид расплавленных комков, однако в других участках наблюдали новообразование волокон, что подтверждало общую тенденцию к гиперэластозу респираторного отдела. Тонкие новообразованные волокна прилежали к миофибробластам, базальным мембранам, альвеолоцитам I типа и эндотелиоцитам . При проведении ультраструктурного исследования ткани легких при врожденной долевой или односторонней эмфиземе обнаружено преобладание бессосудистых участков межальвеолярных перегородок, сохранившиеся капилляры выстланы утолщенным эндотелием, суживающим просветы. Характерным является уменьшение протяженности зоны аэрогематического барьера до 1,3-1,5 мкм, при этом толщина базальной мембраны составляет, как правило, 160-320 нм. В альвеолярной выстилке преобладают альвеолоциты I типа и недифференцированные клетки. Альвеолоциты II типа, как показано, практически лишены осмиофильных пластинчатых телец (ОПТ), в цитоплазме их обнаруживают большое число вакуолей на месте опустошенных ОПТ, что свидетельствует о нарушении синтеза сурфактанта. Толщина коллагеновых волокон в перегородках составляет 32-60 нм. Фибриллы лежат хаотично, в пространствах между ними располагается фибриллярноглобулярный материал — эластические фибриллы. Между пучками коллагена встречаются гладкомышечные клетки (Лисочкин Б. Г. и соавт., 1992, Domiano et al., 1986). Выделяют три типа изменения эластического каркаса при эмфиземе легких: 1) у молодых людей, а также в экспериментальных моделях у крыс при интратрахеальном введении папаина эластические волокна утрачивают характерную структуру, фрагментируются. Можно наблюдать большое количество аморфных масс, при этом миофибриллы практически неразличимы; 2) при буллезной эмфиземе в фрагментированных эластических волокнах выявляют многочисленные игольчатые кальцификаты, направление которых определяется структурой соседних волокон; 3) при сочетании эмфиземы и гемосидероза легких обнаруживают тонкую гранулярную структуру эластических волокон, окруженную плотными аморфными массами диаметром до 0,08-0,15 мкм. При экспериментальной эмфиземе легких выявлено накопление миофибробластов с миофибриллами диаметром 10 нм, вокруг которых постоянно встречаются эластические волокна. При изучении альвеолоцитов I типа в эмфизематозных легких выявлено достоверное истончение цитоплазматических отростков и отростков эндотелиоцитов альвеолярных капилляров. Встречаются «оголенные» зоны, лишенные отростков альвеолоцитов I типа. На их месте обнаруживают округлые скопления клеточного материала, окаймленные плазмалеммой и располагающиеся в виде цепочек, повторяющих рельеф альвеолярной поверхности. Такие скопления являются, по всей вероятности, остатками альвеолоцитов I типа. Очаговую десквамацию альвеолоцитов I типа обнаруживают только над коллагеновыми и эластическими волокнами вдали от легочных капилляров, где условия их питания наихудшие (Топурия 3. М. и соавт., 1991). В тонкой части капилляров наблюдают проникновение единичных коллагеновых волокон в компактный базальный слой, а также расслоение его на две мембраны с прорастанием между ними эластических пучков и отростков фибробластов. В толстом отделе аэрогематического барьера обнаруживают аналогичные изменения, но расширение базального слоя более выражено. При этом в нем происходит полимеризация матрикса, чередование истонченных и утолщенных участков, вторжение резко осмиофильных отростков фибробластов, потеря контуров и фрагментация краевых... [стр. 269 ⇒]

С современных позиций эти изменения являются результатом хронического аллергического воспаления. В этой связи у многих детей, больных тяжелой гормонозависимой бронхиальной астмой, на фоне длительного приема преднизолона внутрь, ингаляционных кортикостероидных препаратов, при исчезновении признаков бронхиальной гиперреактивности, скрытого бронхоспазма сохраняется выраженное снижение функциональных показателей, характеризующих периферическую бронхиальную проходимость (Дрожжев М. Е., 1993). Таким образом, бронхиальная астма у детей — классический пример хронической обструктивной патологии легких. Значимость аллергического воспаления была подчеркнута нами в главе «Педиатрические проблемы астмологии», опубликованной в монографии «Бронхиальная астма», изданной под редакцией А. Г. Чучалина (1997). В последние годы установлена несомненная связь детской и взрослой бронхиальной астмы (Розинова Н. Н. и соавт., 1995; Jeukins et al., 1994; Popesky et al., 1994 и др.). Начавшись в детском возрасте, бронхиальная астма продолжается у взрослых пациентов. При этом отмечено, что даже при длительной клинической ремиссии у больных сохраняются функциональные признаки бронхиальной обструкции. Вместе с тем в большинстве случаев обструктивные нарушения при бронхиальной астме у детей обратимы (Хегглин Р., 1965; Палеев Н. Р., 1990). При длительной, упорной и тяжелой астме эти изменения стойко сохраняются и тогда говорят о хронической эмфиземе легких. Изучение возрастной эволюции бронхиальной астмы на этапах ребенок-подросток-взрослый больной показало возможность формирования эмфиземы с типичной клинической и функциональной симптоматикой в детском и подростковом возрасте у больных с тяжелой бронхиальной астмой (Ковалевская М. Н., 1997). G. P. Sheldon (1963) подчеркивал, что причина эмфиземы при детской астме лежит в хроническом бронхите. Проблема хронического бронхита у детей как самостоятельного заболевания до последнего времени широко дискутируется. До последнего времени отечественные педиатры рассматривали хронический бронхит лишь как облигатный признак других хронических заболеваний легких (хронической пневмонии, муковисцидоза, синдрома Картагенера и др.). В 1995 г. на симпозиуме, проходившем в Институте педиатрии РАМН, хронический бронхит у детей включен в число самостоятельных нозологических форм. По аналогии с определением хронического бронхита, принятым терапевтами, хронический бронхит у детей рассматривается как заболевание, проявляющееся продуктивным кашлем, эпизодами обострений 2-3 раза в году на протяжении не менее 2 лет. В основе хронического бронхита у детей лежит инфекционно-воспалительный процесс. Обычно поражаются бронхи среднего и мелкого калибра с изменениями слизистой оболочки, облитерацией и деформацией бронхиальных ветвлений (Бойцова Е. В., Богданова А. В.,1995). Считают, что когда имеет место выраженное поражение мелких дыхательных путей, то развиваются клинические признаки их обструкции. Причем бронхиолит сочетается с симптомами хронического бронхита. Тяжелые обструктивные поражения легких у детей иногда формируются непосредственно вслед за острой респираторной инфекцией, могущей, как подчеркивал в свое время М. А. Скворцов (1946), вести к деформации и облитерации мелких бронхиальных разветвлений. По общему признанию, хронический воспалительный процесс — бронхит и бронхиолит — основное условие развития эмфиземы легких. До сих пор пользуются определением эмфиземы легких, принятым на симпозиуме, проведенном фирмой Ciba (1959). Эмфизема характеризуется увеличением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающимся деструктивными изменениями альвеолярных стенок (Барроуз Б., 1997). Это чисто морфологическое определение эмфиземы легких, которое не дает критериев ее диагностики, что необходимо клиницистам. Не случайно в крупном руководстве Д. Крофтона и А. Дугласа (1974) подчеркивается, что диагноз эмфиземы легких непростой. Несомненно, что в педиатрической практике диагностические трудности эмфиземы легких возрастают. Вместе с тем Н. Ф. Филатов в своем труде «Семиотика и диагностика детских болезней» еще в 1902 г. писал, что у детей могут появиться «симптомы настоящей эмфиземы. В нашей клинике (Розинова Н. Н, Каганов С. Ю., 1972) было сформулировано положение о возможности развития у детей хронической обструктивной эмфиземы легких и ее распознавания. Эмфизема легких имеет у детей характерные клинико-функциональные и рентгенологические черты. Они нашли свое отражение в нашей главе «Эмфизема легких», содержащейся в монографии «Хронические заболевания легких у детей и критерии их диагностики» (М. 1979). В клинической картине эмфиземы легких у детей доминирует прогрессирующая одышка. Кашель в большинстве случаев был не частым, мокрота скудная, преимущественно слизистая, отделяется с трудом или отсутствует вообще. Перкуторный звук над легкими носит коробочный характер, дыхание ослаблено. Про... [стр. 327 ⇒]

Грудная клетка деформирована — бочкообразной формы, с выбуханием грудины. При рентгенологическом исследовании определяется эмфизематозное вздутие легочной ткани, горизонтальное расположение ребер, зияние переднего средостения. Диафрагма опущена, иногда имеет форму «палатки», сердце срединно расположено, «капельное». В диагностике эмфиземы легких чрезвычайно большое значение имеют функциональные исследования. При этом определяются характерные функциональные нарушения, стабильно сохраняющиеся несмотря на комплекс интенсивного лечения. У всех наблюдавшихся нами больных было значительно увеличено бронхиальное сопротивление, снижены скоростные показатели (ОФВ, МОС). Классическим функциональным признаком хронической эмфиземы считается стабильное увеличение остаточного объема легких. Величина остаточного объема легких у детей с эмфиземой легких превышала возрастную норму в 2,5-3 раза. Отношение остаточного объема легких к общей емкости легких колебалось в пределах 40-60% (при норме для детей 25-28%). Важно подчеркнуть, что использование бронхолитических препаратов и кортикостероидов не давало положительного клинического и функционального эффекта. Наряду с общей оценкой функции внешнего дыхания определенное значение в диагностике эмфиземы легких у детей имеет изучение регионарной функции легких. Радиоизотопные исследования регионарных функций показали, что при эмфиземе легких у детей имеет место неравномерность альвеолярной вентиляции, отмечается возрастание не только общего остаточного объема, но и регионарное увеличение этого показателя во всех зонах легкого (Барг В. А., Лясс Ф.М., 1981). Эти изменения типичны для обструктивной патологии легких у детей, в том числе для хронического облитерирующего бронхиолита. Проблема его привлекает в последние годы пристальное внимание. В обновленной классификации клинических форм бронхолегочных болезней у детей, принятой на симпозиуме в институте педиатрии РАМН (М.,1996), указывается, что морфологическим субстратом этого заболевания является облитерация бронхиол и артериол, приводящяя к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы легких. Т. В. Спичак и соавт. (1997) подчеркивают, что хронический облитерирующий бронхиолит характеризуется преобладанием обструктивных вентиляционных нарушений, выраженность которых связана с распространенностью бронхолегочного поражения — тотального, очагового (двустороннего, одностороннего), долевого. Полагают, что синдром Маклеода (одностороннее повышение прозрачности легочной ткани) является одним из вариантов хронического облитерирующего бронхиолита, перенесенного в раннем детском возрасте (Крофтон Дж. и Дуглас А., 1974; Спичак Т. В. и соавт., 1997). Заметим здесь, что наряду с рестриктивными при хронических формах экзогенного аллергического альвеолита часто обнаруживаются и обструктивные дыхательные расстройства (Нестеренко В. Н., 1995). Об аналогичных данных сообщает Ричардсон (1997). При этом речь идет, вероятно, о бронхиолеальвеолите. Начиная с работ С. Laurell, S. Eriksson (1963) обсуждается вопрос о связи эмфиземы легких у лиц молодого возраста с наследственным дефицитом ai-антитрипсина (α1 -ингибитор протеаз). Недостаточность α1-антитрипсина наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген Pi (protease inhibitor) расположен на длинном плече хромосомы 14 (14 q 31-32). Как известно, α1-ингибитор протеаз составляетоколо90% a i-глобулиновых фракций сыворотки крови. У здоровых людей уровень a i-антитрипсина составляет 200-400 мг% в 1 мл крови. При гомозиготных формах недостаточности его уровень снижается до 10-15% от нормальных значений, при гетерозиготных — составляет 50-60% от нормы (EnKSson S., 1978). a i-антитрипсин отличается генетическим полиморфизмом. Нормальными вариантами a iингибитора протеаз является PiMM. Установлена связь между гомозиготной недостаточностью и фенотипом PiZZ. Гетерозиготные формы фенотипов PiMS, PiMZ характеризуются умеренным снижением уровня α1-антитрипсина. В организме человека a i-антитрипсин выполняет защитную роль. Он является важнейшим сывороточным ингибитором трипсина, химотрипсина и, что особенно важно, нейтрофильной эластазы, способной повреждать легочную ткань. Баланс эластаза-антиэластаза играет важнейшую роль в развитии эмфиземы легких. Главным источником эластазы в легких являются нейтрофилы. Считается, что 90% антиэластазной активности обеспечивает α1-ингибитор протеаз. При недостаточности a i-антитрипсина протеазы, воздействуя на эластин, коллаген и протеогликан, вызывают деструкцию легочной ткани. У больных с дефицитом α1-ингибитора протеаз содержание эластина в ткани легких уменьшено. [стр. 328 ⇒]

Считается, что гетерозиготное носительство реализуется в обструктивную патологию при воздействии ряда факторов — респираторная инфекция, курение, поллютанты. Хроническая обструктивная патология легких при недостаточности α1-антитрипсина формируется в молодом возрасте — у лиц 30-40 лет. Начало заболевания в детском возрасте наблюдается редко и описано лишь у единичных больных (Talamo, 1975; Гембицкая Т.Е., 1976). В пульмонологической клинике Московского НИИ педиатрии и детской хирургии было обследовано 200 детей с хроническими заболеваниями легких, в том числе и с хронической эмфиземой, и при этом ни в одном случае не было обнаружено дефицита а i-антитрипсина (Р. М. Харькова). Говоря о патологии, протекающей с гипервоздушностью легочной ткани, нельзя не упомянуть лобарную эмфизему. Это порок развития, выявляющийся преимущественно в детском возрасте. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит недоразвитие или отсутствие хрящей бронха пораженной доли. Причиной лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости за счет гипертрофии слизистой бронха или вследствие его сдавления извне аномально расположенными сосудами, бронхогенными кистами. Частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма обуславливает задержку воздуха на выдохе, повышение внутрилегочного давления с последующим перерастяжением паренхимы легкого. По характеру морфологических изменений выделяют различные варианты патологии. Возможно увеличение числа альвеол внутри доли при нормальных их размерах (полиальвеолярная эмфизема). В других случаях при нормальном числе альвеол имеет место растяжение паренхимы легкого. Излюбленной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого. Лобарная эмфизема не может рассматриваться как истинная эмфизема, поскольку отсутствует основной морфологический признак эмфиземы — деструкция легочной ткани (Thuzlbeck, 1968). Клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени гиперинфляции пораженной доли. Наиболее тяжелые формы проявляются в первые дни жизни ребенка. Приступы асфиксии сопровождаются потерей сознания, судорогами. Эта форма лобарной эмфиземы без экстренного хирургического вмешательства в короткие сроки приводит к гибели новорожденного ребенка. При небольшой степени гиперинфляции заболевание диагностируется у детей школьного возраста или взрослых людей, а иногда вообще является рентгенологической находкой. В последние годы подчеркивается патогенетическое единство лобарной эмфиземы и синдрома Вильямса-Кэмбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов). Эти поражения рассматриваются с позиций тканевой дисплазии как различные варианты врожденного дефекта развития бронхиальных хрящей. В основе синдрома Вильямса-Кэмбелла лежит отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов от 2 до 6-8 генерации. Бронхи, лишенные хрящевого каркаса, мягкие, податливые, раздуваются на вдохе и коллабируют на выдохе. Это приводит к бронхиальной обструкции, способствует застою бронхиального содержимого с последующим его инфицированием. Обструктивный синдром может появиться сразу после рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Экспираторная одышка, свистящее дыхание, горбовидная деформация грудной клетки, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), истощение ребенка — главные клинические признаки болезни. Для бронхологической картины характерен пролапс бронхиальных стенок, наличие генерализованных и баллонирующих бронхоэктазов. Течение заболевания неблагоприятное. Больные погибают в детском возрасте от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. К обструктивным заболеваниям легких у детей по существу могут быть отнесены и некоторые формы генетически детерминированной патологии, в частности, первичная цилиарная дискинезия (синдром «неподвижных ресничек»). В основе ее лежит наследственно обусловленный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта, впервые описанный в 1977-1978 гг. R. Elliason, В. Afzelus и др. Морфологическая сущность аксонемального дефекта сводится к утрате динеиновых ручек, радиальных мостиков, изменению числа и транслокации микротрубочек. Утрата динеиновых ручек, являющихся носителем АТФ-азной активности, обуславливает нарушение биения ресничек, их неподвижность или дисфункцию. Отсутствие синхронного колебания ресничек нарушает мукоцилиарный транспорт, приводит к застою бронхиального секрета, создает предпосылки для наслоения инфекции. Классическим вариантом первичной цилиарной дискинезии является синдром Картагенера — триада, включающая обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. На его долю приходится 50-60% всех случаев первичной цилиарной дискинезии. В то же время врожденный цилиарный дефект может не сочетаться с обратным расположением внутренних органов. Обструктивный синдром является одним из основных в клинической картине муковисцидоза. Муковисцидоз в настоящее время является отдельной крупной проблемой педиатрии и педиатрической пульмонологии в частности. Тип наследования муковисцидоза — аутосомно... [стр. 329 ⇒]

Различают межуточную й везикулярную эмфизему. Хроническая везикулярная эмфизема может быть субстанциальной, старческой (атрофической) и компенсаторной [Абрикосов А. И., 1947]. Распространенные в зарубежной литературе термины «необструктивная» и «обструктивная» эмфизема в основном соответствуют принятым в отечественной литературе терминам «острая» и «хроническая» эмфизема. Необструктивная эмфизема протекает без потери субстанции легочной структуры и характеризуется лишь перерастяжением легочной ткани. При обструктивной эмфиземе наряду с перерастяжением респираторной ткани отмечаются потеря самой легочной ткани, исчезновение альвеолярных перегородок. Острая (необструктивная) функциональная эмфизема при длительном существовании переходит в хроническую (обструктивную) форму с большими морфологическими изменениями. Эмфизема приводит к нарушениям газообмена в легких, что проявляется главным образом одышкой и цианозом, и к нарушению кровообращения в малом круге. Вследствие запустевания большого количества капилляров, находящихся в альвеолярных перегородках и окутывающих альвеолы, развивается гипертензия в системе легочной артерии, что в свою очередь приводит к гипертрофии правого желудочка и легочному сердцу. При длительной гипертонии в малом круге кровообращения в ветвях легочной артерии развиваются явления атеросклероза, что еще больше ухудшает кровообращение. Эмфизема является следствием хронического бронхита либо на ее фоне развивается хронический бронхит и пневмония, что в конечном счете приводит к развитию пневмосклероза. Таким образом, развивается порочный круг. Ю. Н. Соколов (1950) предложил разделить изменения, выявляемые при эмфиземе, на четыре вида, учитывая, что ни один из симптомов (кроме рентгенофункциональных) не патогномоничен для эмфиземы, но их совокупность, особенно при учете клинической картины, является ценным подспорьем для диагностики. И з м е н е н и я г р у д н о й к л е т к и . Бочкообразная или колоколообразная грудная клетка с горизонтально идущими задними отрезками ребер и расширенными межреберными промежутками. Вертикальный размер грудной клетки увеличен, грудина отклонена кпереди, ретростернальное пространство зияет (более 3—5 см). И з м е н е н и я л е г к и х . Увеличена площадь легочных полей, повышена прозрачность легких, легочный рисунок усилен и Деформирован, что является проявлением пневмосклероза. В отсутствие пневмосклероза легочный рисунок разрежен и обеднен. Иногда на томограммах видны субплеврально расположенные буллы. Корни легких расширены; характерна форма их в виде запятых за счет расширения основных стволов легочной артерии. 7·... [стр. 99 ⇒]

Ю. Н. Соколов предложил специальный прибор для прицельных серийных снимков — туннельную кассету, позволяющую произвести на одной пленке при одинаковых технических условиях 3 снимка в разные фазы дыхания и того же участка легкого. Размер снимка 4x9 см. Предложенная им методика детально изучена автором, проверена сопоставлением с другими на трупном материале, объективно представляет достоверные данные о респираторном изменении прозрачности легких. Рентгенологические исследования показывают, что наиболее ценными симптомами в диагностике эмфиземы являются: 1) отсутствие разницы в прозрачности при вдохе и выдохе; 2) уменьшение экскурсий диафрагмы при дыхании; 3) увеличение легочных полей; 4) опущение куполов диафрагмы; 5) увеличение ретростернального пространства. Минимально ценными являются симптомы: расширение межреберных промежутков, горизонтальное расположение ребер, кифоз позвоночника. Симптомы повышенной прозрачности, определяемой на основании просвечивания или рентгенографии, толкуются весьма субъективно. Следует отметить используемый в диагностике эмфиземы симптом более отчетливой видимости аорты. Известно, что аорта у стариков видна лучше. Это объясняется не только расширением ее и склерозом ее стенок, но и увеличением контрастности вследствие эмфизематозности легочной ткани. Kalinovski и др. (1959) рекомендуют при распознавании эмфиземы легких применять снимки грудной клетки в боковой проекции на высоте вдоха и при полном выдохе и учитывать величину ретростернального и рет- рокардиального пространств. У здоровых людей наблюдается отчетливая разница в картине этих пространств — при вдохе они отчетливо видны (ширина 3—8 см), а при полном выдохе совершенно не различаются, исчезают. При эмфиземе ретростернальное и ретрокардиальное пространства сохраняются и после полного выдоха мало изменяются в величине. В и к а р н а я , и л и к о м п е н с а т о р н а я , эмфизема возникает в тех случаях, когда вследствие патологического процесса значительная часть легкого выключается из функции дыхания. Такая эмфизема развивается вследствие усиленной респираторной нагрузки — усиленного растяжения легочных альвеол. Она наблюдается при старом фиброзном, диссеминированном туберкулезе, хронической пневмонии, ателектазе. О с т р ы е в е з и к у л я р н ы е эмфиземы возникают вследствие чрезмерного расширения альвеол и альвеолярных ходов при резких нарушениях бронхиальной проходимости — при приступах бронхиальной астмы, клапанной закупорке бронха инородным телом, патологическим образованием, сдавлении бронха железой, при удушении, утоплении. Иногда острая эмфизема возникает как викарная — при внезапном выключении из газообмена значительного участка легких, например при пневмонии, закупорке бронха. [стр. 179 ⇒]

Хроническая обструктивная болезнь легких Хроническая обструктивная болезнь легких — хроническое медленно прогрессирующее заболевание воспалительного характера - характеризующееся необратимой или частично обратимой (при применении бронхолитиков или другого лечения) обструкцией бронхиального дерева. В настоящее время ХОБЛ считается самостоятельной нозологической формой и идентифицируется с хроническим обструктивным бронхитом и эмфиземой легких. То, что ранее в отечественной литературе называлось обструктивным бронхитом в сочетании с эмфиземой, в современной интерпретации называется ХОБЛ. Термин «ХОБЛ» предпочтительнее, чем «хронический бронхит», потому, что при заболевании в патологический процесс вовлекаются не только бронхи, но и все без исключения функциональные и структурные элементы легочной ткани (альвеолярная ткань, сосудистое русло, плевра, дыхательная мускулатура). Понимание и знание особенностей этой патологии заставляет считать «ХОБЛ» термином, более полно и глубоко описывающим это заболевание. Заболевание имеет воспалительную природу, поражая в первую очередь мелкие бронхи и приводя к деструкции паренхимы. Основными клиническими признаками болезни являются кашель, выделение мокроты, а также прогрессирующая одышка, которая со временем начинает превалировать над всеми остальными симптомами. Именно хроническое воспаление бронхов, ведущее к прогрессирующей бронхиальной обструкции (т.е. по сути дела хронический обструктивный бронхит— ХОБ) является главным патогенетическим механизмом ХОБЛ. На сегодняшний день термины ХОБЛ и ХОБ считаются синонимами. Следует также сказать, что к формированию стойкой (необратимой) бронхиальной обструкции, т.е. к ХОБЛ может приводить тяжелая бронхиальная астма (которая не является предметом данной лекции). Прогрессирование болезни, как обязательный признак ХОБЛ, проявляется ежегодным снижением объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ)) на 50 мл и более. Хронический обструктивный бронхит — заболевание, характеризующееся хроническим диффузным неаллергическим воспалением бронхов, ведущее к прогрессирующему нарушению легочной вентиляции по обструктивному типу и проявляющееся кашлем, одышкой и выделением мокроты, не связанными с поражением других органов и систем. Эмфизема легких — это анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок. Исходя из этого положения, эмфизема определяется двумя признаками — повышенной воздушностью легких и деструкцией эластического остова легочной ткани. Гипервоздушность без деструкции не считается заболеванием. К этим случаям относят инволютивную (старческую) эмфизему; гипертрофическую (викарная, или компенсаторная) эмфизема — увеличение объема легкого после односторонней пневмонэктомии; острое вздутие легких — при аспирации инородного тела с острой неполной обструкцией крупного бронха, утоплении, тяжелом приступе бронхиальной астмы, при резких физических перегрузках — эту форму эмфиземы также можно рассматривать как компенсаторную. Необратимый деструктивный процесс эластических волокон легочной ткани является обязательным признаком эмфиземы легких — поэтому иногда ее называют деструктивной эмфиземой. Эмфизема легких разделяется на первичную и вторичную. Последняя формируется вследствие хронического воспалительного процесса в бронхах. Если вести речь об этиологии ХОБЛ, то на первом месте (в 80-90% случаев), несомненно, стоит вдыхание табачного дыма, причем не, только при активном, но и при «пассивном» курении. Наиболее отрицательное влияние оказывает курение сигарет. Очень важно обратить внимание на возраст начала самостоятельного курения. Раннее начато курения (в детском возрасте) впоследствии может стать решающим фактором в более тяжелом течении болезни. Существенную роль в возникновении ХОБ играет генетическая предрасположенность. На это указывает тот факт, что далеко не все курильщики становятся больными (лишь 15-20% длительно курящих заболевают ХОБЛ). В настоящее время единственной хорошо изученной генетической патологией при ХОБЛ является дефицит α1 -антитрипсина, однако вклад его в формирование всего контингента больных хроническим бронхитом значительно меньший, чем курения. Среди факторов риска профессиональной природы наиболее вредоносными являются кадмий и кремний. Профессии с повышенным риском развития заболевания — шахтеры, строительные рабочие, рабочие металлургической промышленности, железнодорожники. При этом курение усиливает действие профессиональных факторов. 41... [стр. 41 ⇒]

Все это ведет к ремоделированию воздухоносных путей, которое проявляется: 1. Увеличением подслизистого и адвентициального слоя (отек, отложение протеогликанов, коллагена). 2. Увеличение числа и размеров слизистых и бокаловидных клеток. 3. Увеличение бронхиальной микрососудистой сети. 4. Гипертрофия и гиперплазия мускулатуры воздухоносных путей. 5. Перибронхиальный фиброз. Вследствие протеолиза и «оксидативного стресса» разрушаются стенки альвеол, прикрепляющихся к терминальным бронхиолам, и формируется вторичная (центриацинарная) эмфизема легких. Действие медиаторов воспаления, продуктов оксидативного стресса не ограничивается легочной тканью. В первую очередь поражается скелетная мускулатура, при этом больной теряет мышечную массу и силу, а сами миоциты подвергаются выраженным дистрофическим изменениям. Наряду с хроническим воспалением значительное место в патогенезе отводится нарушению бронхиальной секреции, которые существуют в трех видах: • гиперкриния — увеличение количества слизи • дискриния — сгущение бронхиального секрета Эти изменения приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса — процесса удаления слизи из бронхов. • снижение защитных свойств слизи — местный иммунодефицит. Все описанные выше механизмы ведут к формированию бронхиальной обструкции, которая условно делится на два компонента — обратимый и необратимый. Обратимый компонент обусловлен спазмом гладкой мускулатуры бронхов, отеком слизистой и гиперсекрецией слизи в сочетании с повышением ее вязкости (гиперкриния и дискриния). Необратимая обструкция формируется главным образом вследствие вторичной эмфиземы легких, сопровождающаяся экспираторным коллапсом (спадением на выдохе) бронхиол, который является результатом нарушения механики дыхания из-за изменения эластических свойств легких. Можно сказать, что экспираторный коллапс бронхиол и эмфизема — взаимоусиливающие друг друга процессы. Немаловажное значение в становлении необратимой обструкции придается ремоделированию бронхов и периброн-хиальному фиброзу, являющимся следствием хронического воспаления. Одним из механизмов, усугубляющих обструкцию и ведущих к нарастанию всех признаков болезни, являются периодические обострения инфекционного процесса в респираторной системе. В целом следует отметить, что обструкция, прежде всего необратимая, служит очень неблагоприятным фактором в прогрессирова-нии заболевания. Она ведет к развитию и нарастанию вентиляционно-перфузионных нарушений, утомления дыхательной мускулатуры, гипоксии, легочной артериальной гипертензии и формированию хронического легочного сердца — гипертрофии правого желудочка. Подводя итог описанию патогенеза ХОБЛ можно сказать, что на современном этапе расшифрованы достаточно тонкие его детали, однако не все еще окончательно ясно. Механизмы развития болезни многообразны, во многих своих компонентах они взаимно обусловливают и дополняют друг друга, образуя своеобразные «порочные круги», что и обусловливает неуклонное прогрессирование болезни. Вторичная эмфизема легких развивается вследствие хронического воспаления, патогенез которого рассмотрен выше. Ведущий эндогенный этиологический фактор первичной эмфиземы легких — генетически обусловленный дефицит α1-антитрипсина. Это сывороточный белок, подавляющий активность протеолитических ферментов. Именно из дисбаланса в системе протеолиз/антипротеолиз исходит современная теория патогенеза первичной эмфиземы. При любых воспалительных реакциях активность протеолитических ферментов возрастает (центральное место отводится нейгрофильной эластазе), что требует ответного увеличения антипротеаз. Этого в условиях недостатка α1-антитрипсина не происходит, результатом чего является разрушение стромы легкого вплоть до полной деструкции альвеолярных перегородок и образования панаци-нарной (т.е. поражающей весь ацинус сразу) эмфиземы. Определенное значение придается появлению в этих условиях аутоантигенов и соответствующих антител к ним, что способствует дальнейшему повреждению легочной ткани. Имеет значение выраженность дефицита α1-антитрипсина, т.е. чем он больше, тем быстрее развивается первичная эмфизема и тем более она выражена. Ведущим экзогенным фактором развития эмфиземы является курение, несколько меньшее значение придается промышленному загрязнению воздуха. Табачный дым обладает выраженными оксидантными свойствами, что приводит к дисбалансу в системе оксиданты/антиоксиданты, к 43... [стр. 43 ⇒]

Не следует забывать также об экспираторном коллапсе бронхиол, который развивается вследствие нарушения эластических свойств легочной ткани и повышения внутригрудного давления. Не все механизмы развития эмфиземы еще расшифрованы, в настоящее время проводятся работы по их изучению. Общность этиологических и патогенетических факторов обусловливает чрезвычайно частое сочетание хронического обструктивного бронхита и эмфиземы легких, что и послужило причиной объединения их в понятие хронической обструктшной болезни легких. Патоморфологическая картона при хронической обструктивной болезни характеризуется прогрессирующей перестройкой слизистого эпителия бронхов. В начальных стадиях отмечается гиперемия и гипертрофия слизистой с гиперпродукцией слизи, которая занимает просвет бронха. Постепенно происходит увеличение количества бокаловидных клеток и уменьшение доли мерцательного эпителия. Подслизистый слой инфильтрирован лейкоцитами, число которых увеличивается при обострении. На поздних стадиях отмечается развитие атрофии слизистой, и распространение изменений на более глубокие слои стенки бронха. Возникает деформация и искривление бронха, истончение его стенки с формированием бронхоэктазов. Постепенно формируется эмфизема легких с расширением альвеол, истончением их стенок и разрушением альвеолярной перегородки. Классификация в соответствии с МКБ-10 хроническому обструктивному бронхиту, и эмфиземе легких отведены рубрики J43—J44. J43 — Эмфизема: J43.1 — Панлобулярная эмфизема. J43.2 — Центрилобулярная эмфизема. J43.8 — Другая эмфизема. J43.9 — Эмфизема неуточненная. J44 — Другая хроническая обструктивная легочная болезнь. - хронический бронхит: - астматический (обструктивный). - с закупоркой дыхательных путей. - с эмфиземой. - эмфизематозный. - обструктивная (ый): - астма. - бронхит. - трахеобронхит. J44.0 Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей. Исключено: с гриппом (J 0 — J11) J44.1 Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением неуточненная. J44.8 Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь. J44.9 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная. В настоящее время ХОБЛ классифицируется по стадиям, при этом определяющими являются не клинические, а функциональные (спирометрические) параметры — ОФВ] и индекс Тиффно. Стадия 0— характеризуется нормальными спирометрическими показателями и наличием факторов риска развития заболевания. По сути дела — это еще предболезнь, которая может и не перейти в ХОБЛ. Стадия I — легкая. Отмечается уменьшение индекса Тиффно ниже 70%, но ОФВ, еще больше или равен 80% от должного. Стадия II — среднетяжелая — характеризуется таким же уменьшением индекса Тиффно, а ОФВ, находится в границах от 50 до 80% от должных величин. Стадия III — называется тяжелой, при этом происходит дальнейшее уменьшение OOB1 от 50 до 30% от должного, индекс Тиффно также менее 70%. Последняя, IV стадия болезни — крайне тяжелая. Характеризуется уменьшением индекса Тиффно ниже 70%, ОФВ] составляет менее 30% от должного или менее 50% от должного при наличии симптомов хронической дыхательной недостаточности (гипоксемии, гиперкапнии) или признаков правожелудочковой сердечной недостаточности. Клиническая картина заболевания складывается из нескольких синдромов: 1. Бронхитический — ХОБ. 2. Эмфизема легких. 3. Легочная (дыхательная) недостаточность. 44... [стр. 44 ⇒]

). В развитии эмфиземы легких имеют значение факторы, повышающие внутрибронхиальное и альвеолярное давление, что приводит к вздутию легких (например, длительный кашель), изменению эластичности легочной ткани и подвижности грудной клетки с возрастом (старческая эмфизема). В развитии первичной эмфиземы имеют значение наследственные факторы, в частности наследственный дефицит альфа–1 – антитрипсина. Этот белок является ингибитором ряда протеолитических ферментов и входит в состав альфа–1 – глобулиновой фракции. При недостатке альфа–1 – антитрипсина имеет место снижения защиты слизистых оболочек бронхиального дерева и легочной паренхимы от повреждающего действия протеолитических ферментов, освобождающихся из лейкоцитов и микробных клеток при повторных эпизодах воспаления. Ферменты приводят к повреждению эластических волокон, истончению и разрыву альвеолярных перегородок. Эмфизема легких может быть интерстициальной и альвеолярной . Интерстициальная эмфизема характеризуется проникновением воздуха в строму легкого (перибронхиально, перилобулярно), нередко сочетается с эмфиземой средостения, подкожной эмфиземой. Чаще встречается альвеолярная эмфизема с повышенным содержанием воздуха в альвеолах. Альвеолярная эмфизема может быть диффузной или ограниченной. При наличии обструкции во время выдоха дыхание затрудняется и происходит в основном за счет дополнительной работы дыхательной мускулатуры. Нарушение внутриальвеолярной вентиляции вызывает усиленное растяжение альвеол, способствует потере эластичности межальвеолярных перегородок. Растяжение стенок альвеол приводит к затруднению кровотока в... [стр. 96 ⇒]

При аускультации определяется большое количество влажных хрипов. Несмотря на множественные кровоизлияния на коже, в конъюнктивальные оболочки и склеры глаз, кровоизлияния в вещество мозга отсутствуют. Тяжесть состояния определяется сердечно-легочной недостаточностью. В большинстве случаев консервативная терапия дает положительный эффект. Подкожной эмфиземой называют проникновение воздуха в мягкие ткани грудной клетки. Основной клинический признак подкожной эмфиземы — подкожная крепитация при пальпации. В мягкие ткани грудной клетки воздух может попасть снаружи через рану грудной стенки. В этом случае зона подкожной эмфиземы ограничена и, как правило, локализуется вокруг раны мягких тканей. Чаще же всего подкожная эмфизема возникает при проникновении воздуха изнутри в результате повреждения обоих листков плевры, легкого, бронхов, трахеи, пищевода. При таком повреждении подкожная эмфизема может быть обширной и распространяться в средостение, на шею, лицо, приводя к смыканию век, осиплости голоса, и вниз до мошонки и бедер. Обширная подкожная эмфизема является грозным признаком повреждения внутренних органов, требующего незамедлительного лечения. Поскольку подкожная эмфизема является важным диагностическим признаком, необходимо наблюдение за ее динамикой. Регресс подкожной эмфиземы — благоприятный признак. Быстрое ее нарастание — признак тяжелого повреждения. Так, при нарастании подкожной эмфиземы следует думать в первую очередь о клапанном пневмотораксе. В ряде случаев, например при повреждении сломанным ребром обоих листков плевры в области шварты, подкожная эмфизема не сопровождается пневмотораксом. Воздух может скапливаться и в средостении. Медиастинальная эмфизема может быть результатом повреждения органов средостения (пищевод, трахея, главные бронхи) или обширной подкожной эмфиземы. Сама по себе подкожная эмфизема не оказывает заметного влияния на состояние пострадавшего, однако при медиастинальной эмфиземе результатом сдавления органов средостения может быть сердечно-легочная недостаточность. Переломы ребер — самый частый вид повреждений грудной клетки. Возникают они как при прямом, так и при непрямом механизме травмы. Непрямой механизм травмы обычно приводит к более тяжелым множественным переломам ребер. При этом чаще повреждаются ребра в среднегрудном отделе (с IV по VII). Реже всего встречаются изолированные переломы I—II ребра. При изолированных переломах каркасность грудной клетки практически не меняется и нарушение дыхания обусловлено только болевым синдромом. Наиболее постоянными и достоверными симптомами переломов ребер являются: — локальная боль, усиливающаяся при дыхании и форсированном движении грудной клетки (кашель и т.д.); — локальная болезненность при пальпации; — усиление болей в месте перелома при встречной нагрузке на неповрежденные отделы грудной клетки (переднезаднее или латеро-латеральное сдавление); — костная крепитация, определяемая при аускультации над местом перелома во время дыхания. Отрицательные рентгенологические данные не исключают перелома ребер. При множественных переломах ребер может нарушаться каркасность грудной клетки. Существует прямая корреляция между количеством сломанных ребер и степенью нарушения каркасности грудной клетки. При этом особое место занимают так называемые флотирующие (окончатые, створчатые) переломы ребер. К этой группе переломов относятся повреждения, при которых образуется фрагмент ребер, костно не связанный с позвоночником. В зависимости от локализации переломов выделяют следующие виды флотирующих переломов (рис. 15.1): — передние билатеральные переломы (при этом повреждении ребра ломаются с обеих сторон грудины и передний отдел грудной клетки утрачивает связь с позвоночником);... [стр. 252 ⇒]

За эти годы были изучены основные симптомы болезни. Так как в клинической картине на первый план выступали расстройства дыхания, было предложено называть данное заболевание лобарной эмфиземой (Robertson, 1951). В период с 1961 по 1970 г. наметился качественно иной подход к изучению локализованной эмфиземы. Большое внимание уделяется вопросам патофизиологии, морфологии и диагностики заболевания. Частота. Относительно небольшое количество наблюдений локализованной эмфиземы не позволяет установить закономерности в частоте заболевания, но попытки в этом направлении исследователями предпринимались. Так, Tischer, Rucido (1958) отмечали, что локализованная эмфизема встречается у одного новорожденного на 100 000 родившихся. Ниже приводим сводные данные о числе больных с лобарной эмфиземой. Этиология и патогенез. Долгие годы локализованная эмфизема рассматривалась как приобретенное заболевание. Так, по мнению Royes (1938), Gross, Lewis (1945), гипертрофический эндобронхит приводит к обструкции бронхов и образованию игокализоваиной эмфиземы. Giraud, Bernard (1950), Thomson (1958), White, Temple (1954) связывали возникновение эмфиземы с реанимационными мероприятиями, выполняемыми при оживлении новорожденных. В эти же годы ряд авторов высказали предположение о врожденном генезе развития эмфиземы. Одни из них основной причиной считают аплазию хрящевых элементов легкого (Oberstrut, 1939, Samsbury, 1955; Cottom, Myes, 1957; Stovik, 1955, и др.), другие — аплазию ретикулярных клеток (Christiansen, 1954), гипоплазию эластичных волокон (Epps, Divies, 1955), 198... [стр. 197 ⇒]

Бронхография эмфизематозной доли позволяет выявить нарушение проходимости бронхов. У одних больных контрастная масса не восполняет просвета сегментарных и долевых бронхов и создается впечатление их обрыва (симптом «ампутации бронха»). У других больных контрастируются единичные ветвления сегментарных бронхов, обнаруживается их раздвигание, изменение формы и отсутствие периферических ветвей. Бронхи коллабированных долей хорошо вырисовываются, сближены и собраны в «кисточку». На 1ангжшульмоногр<аммах эмфизематозных долей выявляется уменьшение количества ветвей легочной артерии, отходящих от сегментарных сосудов. Ветви их раздвигаются, выпрямляются, углы деления увеличиваются. Сеть капилляров значительно уменьшается, и кровоток ускоряется. В коллабированных долях сосудистая сеть не уменьшается, но ветви легочной артерии сближаются и капиллярная фаза замедляется. Выраженность рентгенологических симптомов зависит от характера компенсаторноприспособительпых механизмов. Рентгенологическая картина характеризуется двумя видами изменений. Компенсированная форма заболевания характеризуется стертыми рентгенологическими симптомами локализованной эмфиземы. Изменения грудкой клетки незначительны. Положение ключицы не изменяется. Для диагностики компенсированных форм врожденной локализованной эмфиземы достаточно проведения обзорного рентгенологического исследования. Субкомпенсированная и декомпенсированная формы заболевания характеризуются четкими рентгенологическими симптомами: выпрямлением ребер, расширением межреберных промежутков, отклонением грудины вперед и увеличением загрудинного пространства. Оценивая положительные и отрицательные стороны бронхографии и ангиопульмонографии, Ю. А. Водолазов (1970) считает целесообразным применять их по следующим показаниям: 1) у больных с компенсированной формой эмфиземы для уточнения состояния смежных долей при пневмосклерозе последних и для дифференциальной диагностики врожденной и приобретенной эмфиземы; 2) у больных с субкомпенсированными и декомпенсированными формами заболевания только в тех случаях, когда обзорное рентгенологическое исследование не дает убедительных данных о врожденной эмфиземе. Дифференциальная диагностика. Сходство врожденной локализованной эмфиземы с другими патологическими процессами в легких и сложность обследования детей грудного возраста и новорожденных затрудняют ее диагностику. Врожденную локализованную эмфизему наиболее часто приходится дифференцировать с пороками развития и воспалительными заболеваниями легких и инородными телами бронхов. Напряженная киста легкого обнаруживается при появлении ее осложнений (П. А. Куприянов, 1952; И. А. Зворыкин, 1959; Koontz, 1925; Evans, 1949, и др.). Среди этих осложнений определенное место занимает образование клапанного механизма в бронхах. В результате наличия его киста, растягиваясь, достигает больших размеров (В. Р. Брайцов, 1960; И. В. Тофорко, Л. И. Иванова, 1962; Matwel, 1940; Fischer, 1943, и др.). Клиническая картина заболевания в это время напоминает локализованную эмфизему. В проявлении этих двух заболеваний имеется много общего. Напряженная киста легкого и локализованная эмфизема чаще возникают внезапно. В клинической картине их преобладают дыхательные расстройства: одышка, цианоз, приступы асфиксии. При физикальном исследовании над пораженными отделами легких определяется тимпанит и резкое ослабление дыхания. При напряженной кисте легкого и врождеьгаой эмфиземе отмечается реакое .вздутие поражшных отделав, смещение органов средостения, симптом «медиастинальной грыжи» и уплощение купола диафрагмы на стороне 203... [стр. 202 ⇒]

П н е в м о н и я . Острая пневмония у детей раннего возраста разнообразна в своих проявлениях (М. В. Владыкина, 1960; А. Ф. Тур, 1965; Ю. Ф. Добровская, 1967, и др.)- Наблюдающаяся при ней компенсаторная гипертрофия легких дает ряд симптомов, сходных с врожденной эмфиземой. Пневмония, как правило, начинается с острого респираторного заболевания, которое является провоцирующим моментом и при локализованной эмфиземе. Клиническая картина пневмонии характеризуется выраженной одышкой, стойким цианозом и кашлем, что наблюдается и у больных с локализованной эмфиземой. Для врожденной эмфиземы и пневмонии характерно расширение грудной клетки. Над пораженными отделами легких определяется коробочный оттенок перкуторного звука, который довольно часто выявляется и под всем легким, что объясняется его компенсаторным расширением. При эмфиземе всегда имеется тимпанит. Аускультативная картина при обоих заболеваниях также бывает идентичной. Сходство проявляется и в некоторых рентгенологических симптомах: компенсаторное вздутие легкого является ранним признаком мелкоочаговой пневмонии (Е. Богварова, 1962; К. Ф. Соколова, 1964; В. Ф. Бакланова, 1963; Elken, 1961). Чрезмерная прозрачность пораженного легкого, бедность его рисунка, уплощение, низкое стояние и ограничение подвижности куполов диафрагмы, горизонтальное расположение легких и расширение межреберий, смещение органов средостения — признаки викарной эмфиземы при тотальной мелкоочаговой пневмонии (О. Л. Цимбал, 1959). Эти же спмптомы типичны и для врожденной локализованной эмфиземы. Однако в клинической картине заболеваний имеется некоторое различие. У больных с пневмонией нарушается ритм дыхания, уменьшается его глубина и наблюдается остановка — апноэ, возникающее по несколько раз в минуту. Для локализованной эмфиземы типична одышка, достигающая 60—80 дыханий в минуту, на фоне которой внезапно появляются приступы асфиксии с потерей сознания и судорогами. Последние возникают даже при нормальной температуре, в то время как при пневмонии судороги наблюдаются в лихорадочный период. Заболевания отмечаются и по физикальным данным: тимпанит, выявляющийся в начале пневмонии, сменяется в период разгара укорочением, а при эмфиземе он постоянный. В разгар пневмонии па фоне ослабленного дыхания появляются мелкие влажные хрипы, которых не бывает в эмфизематозной доле. У больных пневмонией при рентгеноскопии отмечается усиление прикорневого и легочного рисунка, а у детей с врожденной эмфиземой легочный и прикорневой рисунок едва прослеживается. Следует отметить, что эти заболевания можно дифференцировать только по совокупности данных анамнеза, клиники и рентгенологического обследования. Нередко у детей раннего возраста четких критериев в дифференциальной диагностике не бывает. Н а п р я ж е н н ы й п н е в м о т о р а к с у новорожденных встречается редко и является следствием родовой травмы или осложнением абсцедирующей пневмонии (О. Л. Цимбал, 1959; К. Ф. Соколова, 1964). Он имеет ряд сходных симптомов с декомпенсированной формой локализованной эмфиземы. С момента возникновения напряженного пневмоторакса клиническая картина имеет тенденцию к бурному развитию: быстро нарастает одышка, цианоз, появляется симптом ортопноэ. Для эмфиземы они тоже характерны. Грудная клетка при обоих заболеваниях на стороне поражения выбухает, легочный звук усиливается, дыхание ослабляется. Это схожие симптомы. Для напряженного пневмоторакса характерен короткий мучительный кашель, а при эмфиземе отмечаются поперхивания. У детей с локализованной эмфиземой многократно повторяются тяжелые приступы асфиксии, а у больных с напряженным пневмотораксом их не наблюдается. Нарастание пневмоторакса приводит к коллапсу, а эмфиземы — к потере сознания и судорогам. Медиастинальпая и подкожная эмфизема довольно часто образуются при напряженном пневмотораксе и никогда не бывают при локализованной эмфиземе. Во время плевральной пункции у больных с 206... [стр. 205 ⇒]

Оба заболевания отличаются и по рентгенологической картине. Напряженный пневмоторакс характеризуется скоплением воздуха в плевральной полости и отсутствием легочного рисунка на его фоне (Д. С. Линденбратен, С. Д. Линденбратен, 1957, и др.)- У больных с локализованной эмфиземой в прикорневой зоне пораженной доли прослеживается обедненный легочный рисунок, а в коллабированной доле — усиленный, и доля отделяется от эмфиземы четкой границей. У детей с пневмотораксом на фоне воздуха выявляется гомогенное затемнение, обусловленное тенью поджатого легкого и его краем (Н. А. Панов и др., 1965). При локализованной эмфиземе в области корня легкого подобных теней не определяется. Объем спавшегося легкого в фазе дыхания изменяется и на вдохе средостения смещается в здоровую сторону (положительный симптом Гольцкпехта—Якобсона). Для эмфиземы этот симптом не характерен. Г и п о п л а з и я л е г к о г о и л и д о л и . Компенсаторная эмфизема здорового легкого, развивающаяся при гипоплазии другого, имеет ряд симптомов, аналогичных врожденной локализованной эмфиземе. Гшгоплазированное легкое функционально неполноценно и уменьшено, поэтому здоровое легкое берет на себя функцию пораженного и компенсаторно увеличивается (Л. Г. Дедух, А. Ф. Ланковец, 1965). Рентгенологически компенсаторное увеличение проявляется вздутием легкого, которое создает впечатление его поражения эмфиземой, а гипоплазированное легкое рассматривается как коллабированное. Смещение органов средостения и асимметрия грудной клетки также затрудняют проведение дифференциальной диагностики между этими заболеваниями. При физикальном исследовании компенсаторно вздутого легкого выявляется тимпанит, который наблюдается и при эмфиземе. В проявлении заболеваний имеются следующие различия: приступов асфиксии при гипоплазии легкого не наблюдается, а при локализованной эмфиземе они характерны. У детей с гипоплазией легкого грудная клетка на стороне поражения не участвует в дыхании, а при эмфиземе на стороне поджатого легкого участвует. Поэтому дыхание в гипоплазированном легком жесткое и резко ослаблено, а в поджатом при эмфиземе — не изменено. Нижняя граница компенсаторного вздутия доходит до диафрагмы. При эмфиземе наряду с вздутием пораженной доли отмечается снижение прозрачности коллабированной и четкая граница между ними. Купол диафрагмы на стороне гипоплазии подтянут и располагается на 1—2 межреберья выше обычного, а при локализованной эмфиземе на стороне контралатерального легкого опущен и подвижен. На бронхограммах гипоплазированного легкого обнаруживают уменьшение углов деления бронхов и сужение их просвета. Количество укороченных промежуточных генераций бронхов уменьшается, и в дистальных отделах выявляются кистообразные расширения. Бронхи компенсаторно вздутого легкого не изменяются (А. И. Гингольд, 1967; Т. И. Горбулева, 1968). У больных локализованной эмфиземой бронхи коллабированных долей и здорового легкого не изменены, а бронхи эмфизематозной доли раздвинуты, деформированы и ампутированы на уровне сегментарных и субсегментарных ветвей. И н о р о д н ы е т е л а б р о н х о в . При частичном клапанообразном закрытии просвета бронха (второй тип обструкции) развивается локализованная эмфизема, имеющая некоторые признаки, общие с врожденной эмфиземой. Поэтому уже при первом осмотре больного с ограниченной эмфиземой перед врачом возникает необходимость дифференцировать эти заболевания. Клиника инородных тел появляется с развитием осложнений (воспалений, нагноения) и характеризуется кашлем и одышкой (Л. А. Ворохобов, С. П. Орловский, 1963; Л. С. Либов и др., 1963, Saxton, 1959). При врож207... [стр. 206 ⇒]

Сопутствующая пневмонии также бывает при обоих заболеваниях. Рентгеноскопически при втором типе обструкции отмечается повышение прозрачности и увеличение объема доли, в бронхе которой находится инородное тело. Пораженная доля при врожденной эмфиземе также вздута и увеличена в объеме. Органы средостения при обоих заболеваниях смещаются в здоровую сторону. Анамнестические данные об аспирации инородных тел указывают на моменты аспирации инородного тела, которые характеризуются появлением внезапного приступообразного кашля или приступа удушья, что не характерно для клиники врожденной эмфиземы. Однако аспирация нередко остается незамеченной, приступ кашля и удушья быстро проходит, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики. В подобных случаях важное значение придается бронхоскопическим исследованиям. У детей с инородными телами развивается восходящий гнойный эндобронхит (Я. К. Гауен, X. Я. Клинтс, 1967; Г. И. Лукомский, Ю. Е. Березов, 1967). При эмфиземе слизистая оболочка бронхов иытактна, стенка атонична в спадается на выдохе. При рентгеноскопии у больных с инородными телами бронхов отмечается выпячивание эмфизематозной доли в направлении смежной (Н. А. Панов и др., 1965), при врожденной эмфиземе пораженная доля четко отделяется от смежной линейной границей. В фазе вдоха при инородных телах бронхов появляется маятникообразное движение средостения в здоровую сторону (положительный симптом Гольцкнехта—Якобсона), что не характерно для врожденной эмфиземы. Д и а ф р а г м а л ь н а я г р ы ж а . Ложные осложненные диафрагмальные грыжи, сопровождающиеся симптомами асфиктического ущемления, имеют аналогичную клиническую картину, что и при декомпеисированной форме врожденной локализованной эмфиземы. Диагностика диафрагмальной грыжи в состоянии асфиктического ущемления представляет известные трудности (О. Л. Цинбал, 1959; С. Я. Долецкий, 1960). По данным сводной статистики, диафрагмальная грыжа ошибочно диагностирована у 2,2% больных с врожденной эмфиземой. Асфиктическое ущемление сопровождается диффузным цианозом, который наблюдается и при эмфиземе. При обоих заболеваниях отмечается рвота, срыгивания, симптом «ортопноэ» и асимметричное выбухание грудной клетки на стороне поражения. Вдох затруднен и сопровождается втяжением эпигастральной области. Дыхание на стороне диафрагмальной грыжи резко ослабляется или отсутствует, что наблюдается и при эмфиземе. При диафрагмальной грыже тоны сердца приглушены и смещены вправо, и у детей с левосторонней локализацией эмфиземы сердце тоже смещается вправо. Одним из основных рентгенологических признаков диафрагмальной грыжи является смещение органов средостения, которое наблюдается и при эмфиземе. Прозрачность легочного поля на стороне диафрагмальной грыжи повышается и на фоне появляется множество мелких ячеистых полостей. У детей, больных эмфиземой, ячеистые полости могут определяться при микрополикистозе. В то же время проявления асфиктического ущемления существенно отличаются от врожденной локализованной эмфиземы. При диафрагмальной грыже дыхание урежается, а при эмфиземе оно учащается до 80—100 дыхательных движений в минуту. В результате перемещения органов брюшной полости в грудную объем живота значительно уменьшается и передняя брюшная стенка втягивается (ладьевидный живот). У больных эмфиземой этот симптом отсутствует. Грудная клетка на стороне грыжи при дыхании западает, а при эмфиземе этого не наблюдается. При перкуссии на стороне грыжи может быть тимпанит (если желудок заполнен газом) или укорочение звука (желудок заполнен жидкостью). Для локализованной эмфиземы характерен тимпанит. У больных диафрагмальной грыжей выслушиваются шумы, урчание, бульканье, плеск, а у детей, больных эмфиземой, дыхание резко ослаблено и шумов 208... [стр. 207 ⇒]

У больных диафрагмальной грыжей на фоне повышенной прозрачности выявляются ячеистые полости, размер и количество которых с нарастанием пареза увеличивается (Г. А. Баиров, 1963; С. Я. Долецкий, А. Г. Путачев, 1965). У детей, больных эмфиземой, прозрачность легкого не меняется. При осмотре брюшной полости у больных диафрагмальной грыжей выявляется отсутствие петель кишечника, чего не наблюдается при локализованной эмфиземе. Окончательному установлению диагноза помогает контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Введение 5—7 мл йодолшгола в желудок приводит к контрастированию его стенок, а через 2—3 ч и тонкой кишки кишечника, смещенных при диафрагмальной грыже в грудную полость. Лечение. Большинство авторов признают целесообразное применение оперативного вмешательства (Levis, Potts, 1951; Parizoh, 1956; Swirega, 1956; Kart, 1957). Однако до последних лет некоторые хирурги отдают предпочтение консервативным методам лечения (Campbell, 1961; Helmei, 1961; Fohtanet, 1962). В комплексе этого лечения, помимо симптоматической терапии, входит и внутрилегочная пункция (Korugold, Soker, 1954), с помощью которых достигается уменьшение внутрилегочного давления и снятие напряжения эмфиземы. Опыт многих хирургов показал, что внутрилегочные пункции для лечения врожденной эмфиземы применять нецелесообразно, так как этот метод не является радикальным и чреват серьезными осложнениями (Vehturini, 1957; Biderman, 1961, и др.). Поэтому единственным радикальным методом лечения врожденной локализованной эмфиземы является оперативное вмешательство — резекция эмфизематозной доли или сегментов. Его эффективность во многом зависит от правильного выбора показаний к операции, среди которых основное значение придается форме заболевания. При компенсированной форме эмфиземы операция выполняется в плановом порядке. Хотя состояние большинства детей позволяет отложить операцию до более старшего возраста, многие хирурги считают такую тактику нецелесообразной, так как длительное существование эмфиземы приводит к выраженным нарушениям функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Поэтому диагностирование компенсированной формы заболевания расценивается как абсолютное показание к выполнению плановой операции. Последняя может быть отложена лишь при наличии общепризнанных противопоказаний (гнойничковые заболевания кожи, пневмония, ангина, инфекционные болезни и т. д.). При компенсированной форме эмфиземы оперативное вмешательство следует проводить также в плановом порядке, но безотлагательно после установления диагноза. У больных с декомпенсироваппой формой эмфиземы проведение срочного оперативного вмешательства обязательно. Последнее должно быть выполнено в течение первых суток после установления диагноза. Интенсивность и длительность п р е д о п е р а ц и о н н о й п о д г о т о в к и больных с врожденной локализованной эмфиземой зависят от формы заболевания, характера развившихся осложнений п степени нарушения функций организма. При компенсированной форме эмфиземы в предоперационную подготовку включается санация трахео-бронхиального дерева, антибактериальная и противоанемическая терапия, дыхательная гимнастика. При субкомпенсированиой форме эмфиземы тяжесть состояния большинства детей не позволяет проводить длительную предоперационную подготовку. Основное внимание уделяется ликвидации осложнений, резко ухудшающих состояние больных: острые респираторные инфекции, пневмония в коллабированных участках легкого, усугубляющие дыхательную недостаточность и приводящие к сердечной слабости, и т. д. В комплекс лечебных мероприятий входят антибактериальная терапия, ингаляции увлажненным кислородом, сердечные средства и стимулирующая терапия. Критерием эффективности проводимых мероприятии служи14... [стр. 208 ⇒]

Подкожная эмфизема — проникновение воздуха в мягкие ткани грудной клетки, куда он может попасть, или снаружи через рану грудной стенки (тогда зона подкожной эмфиземы ограничена и, как правило, локализуется вокруг раны мягких тканей), или (чаще) изнутри в результате повреждения обоих листков плевры, легкого, бронхов, трахеи, пищевода. Основной клинический признак подкожной эмфиземы  — легко выявляемая подкожная крепитация при пальпации. Иногда подкожная эмфизема может быть обширной и распространяться в средостение, на шею, лицо, приводя к смыканию век, осиплости голоса, и вниз до мошонки и бедер. Обширная подкожная эмфизема является признаком тяжелого повреждения внутренних органов, угрожающего жизни и требующего незамедлительного лечения. Важным диагностическим признаком является не только наличие подкожной эмфиземы, но и ее динамика: регресс подкожной эмфиземы следует расценивать как благоприятный признак, быстрое нарастание — как признак тяжелого повреждения. В некоторых случаях, например при повреждении сломанным ребром обоих листков плевры в области шварты, подкожная эмфизема может не сопровождаться пневмотораксом. Сама по себе подкожная эмфизема не оказывает заметного влияния на состояние пострадавшего, однако является признаком достаточно тяжелой патологии, связанной чаще всего с нарушением целости легкого. [стр. 261 ⇒]

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ДОЛЕВАЯ (ЛОБАРНАЯ) ЭМФИЗЕМА Врожденная долевая эмфизема возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов различного происхождения (порок развития долевого бронха, частичная закупорка избыточно растущей слизистой оболочкой, сдавление аномально расположенным сосудом) либо является следствием дефекта развития паренхимы легкого (фиброзная дисплазия, коллагенизация). При долевой эмфиземе измененная доля легкого увеличена, растянута воздухом, напряжена, не спадается. Вследствие этого остальные отделы легкого сдавлены и не участвуют в дыхании. Наиболее часто поражаются верхние доли легкого, реже — средняя и нижние. К л и н и ч е с к а я картина. Долевая эмфизема проявляется затрудненным дыханием, нередко с продолжительным выдохом, приступами цианоза, одышкой, кашлем. Тяжесть симптомов зависит от степени нарушения проходимости бронхов. По клиническому течению лобарные эмфиземы целесообразно разделять на острые и хронические. Острое течение обычно наблюдается у детей первых месяцев жизни (нередко вскоре после рождения). Заболевание проявляется прогрессивным нарастанием признаков дыхательной недостаточности. Общее состояние ребенка тяжелое, кожа бледная, с цианотичным оттенком; видны мелкоточечные подкожные кровоизлияния, губы синюшны. Определяется резкая одышка, в дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно над легочным полем на стороне поражения выявляется высокий тимпанит, при аускультации дыхательные шумы отсутствуют. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Тоны сердца приглушены. Решающее значение в постановке диагноза лобарной эмфиземы имеют данные рентгенологического исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки видно, что пораженный отдел легкого увеличен, на повышенном воздушном фоне его — тени средне- и крупнокалиберных сосудистых разветвлений. Соседние участки легкого коллабированы. Раздутая доля частично проникает в противоположную сторону грудной клетки, смещая средостение и образуя медиастинальную грыжу. При остром течении долевой эмфиземы проведение других дополнительных диагностических методов исследования часто невозможно, так как нарастающее ухудшение общего состояния ребенка требует немедленного оказания хирургической помощи. Установлению правильного диагноза при хронической форме заболевания, кроме обычных клинико-рентгенологических методов, помогают бронхография и бронхоскопия, при которых определяются сужение долевого бронха, смещение и сближение бронхов здоровых отделов легкого. Хроническое течение лобарной эмфиземы наблюдается чрезвычайно редко. В таких случаях явления дыхательной недостаточности нараста... [стр. 28 ⇒]

Сама по себе подкожная эмфизема не вызывает расстройств в деятельности дыхательной и сердечнососудистой систем. Лечение. Первая врачебная помощь на догоспитальном этапе пострадавшим с выраженной подкожной эмфиземой заключается в производстве нескольких неглубоких разрезов на коже в области подкожной эмфиземы, чтобы дать воздуху выход из тканей, либо в установке в подкожной клетчатке нескольких игл Дюфо с той же целью. Как правило, подкожная эмфизема ликвидируется без какого-либо лечения по мере рассасывания воздуха. В том случае, когда эмфизема быстро распространяется по клетчатке грудной стенки на шею, лицо и средостение, необходимо дренировать плевральную полость на стороне поражения с помощью подводного дренажа. При распространенной и тотальной подкожной эмфиземе производят дренирование подкожной клетчатки полихлорвиниловыми трубками в поди надключичных областях, а также в зоне наиболее выраженной эмфиземы. Параллельно, как правило, выполняют дренирование плевральной полости. Рассасывается подкожная эмфизема (в зависимости от ее распространенности) в сроки от нескольких дней до 2-3,5 недель. Медиастинальная эмфизема Это осложнение закрытой травмы грудной клетки, которое характеризуется поступлением и скоплением воздуха в клетчатке средостения. Причиной медиастинальной эмфиземы являются частичные или полные разрывы трахеи, бронхов, пищевода и в ряде случаев – напряженный пневмоторакс. В связи с поступлением воздуха в клетчатку средостения возникает сдавливание верхней полой вены и правого предсердия, которое приводит к выраженным гемодинамическим расстройствам. Клиника. При опросе больного жалобы на затрудненное дыхание и глотание, боль за грудиной, охриплость голоса, приступы кашля. Локальный статус. Как правило, положение в кровати вынужденное — полусидячее. Наблюдаются утолщение шеи, лица, набухание шейных вен, акроцианоз и цианоз кожных покровов. Дыхание затруднено до 24-48 в мин, АД понижено, венозное повышено, тахикардия. При пальпации – наличие подкожной крепитации шеи, лица, плечевого пояса. При перкуссии выявить границы сердца не удается. При аускультации деятельность сердца ослаблена, тоны приглушены, тахикардия. В тяжелых случаях может развиваться острая дыхательная недостаточность, расстройства гемодинамики малого круга кровообращения и даже экстраперикардиальная тампонада сердца. При рентгенологическом исследовании на фоне просветления отмечается четкий контур медиастинальной плевры. При повреждении медиастинального листка плевры выявляют пневмоторакс. — 31 —... [стр. 31 ⇒]

Клиническая картина гемоторакса сочетает в себе признаки острой кровопотери, нарушения дыхания, смещения средостения. Тяжесть состояния зависит от величины гемоторакса. Малый гемоторакс: симптомы скудные. Признаки острой кровопотери, дыхательной недостаточности отсутствуют. Сохраняется небольшая боль и ослабление дыхания в нижних отделах лѐгкого. При рентгенографии выявляется кровь в синусе. При пункции в 7-8 межреберье получаем кровь. Средний гемоторакс: боль в грудной клетке, кашель, одышка. Имеется бледность кожных покровов. Перкуторно определяется притупление на стороне повреждения. Аускультативно: ослабление дыхания. АД снижено до 100, тахикардия - 90 -100 уд. в мин. Рентгенологически определяется уровень жидкости до угла лопатки. При пункции плевральной полости в 7 межреберье получаем кровь. Большой гемоторакс. Состояние пострадавшего тяжѐлое. Ярко выражены признаки острой кровопотери: бледность кожных покровов, гипотония (АД 70 и ниже), тахикардия, до 110 - 120 в мин., пульс слабого наполнения. Имеются боль в грудной клетке, одышка, кашель. Перкуторно - притупление звука. Аускультативно - резкое ослабление дыхания, или его отсутствие. Рентгенологически определяется уровень жидкости выше угла лопатки и коллапс легкого. При УЗИ определяется свободная жидкость в плевральной полости. Плевральная пункция - получаем кровь. Подкожная эмфизема Это скопление воздуха в подкожной клетчатке грудной стенки, распространяющегося на другие области тела. Подкожная эмфизема может быть разных размеров от небольшого участка, который определяется только пальпаторно, до выраженной, при которой воздух распространяется вверх на голову и шею и вниз, вплоть до мошонки. При скоплении значительного количества воздуха в подкожной клетчатке шеи происходит сдавление кровеносных сосудов и затруднение дыхания. Подкожная эмфизема в зависимости от величины делится на ограниченную, распространенную, тотальную. Клиническая картина зависит от величины эмфиземы. При ограниченной эмфиземе имеется локальная болезненность в месте повреждения и пальпируется характерный хруст в месте скопления воздуха в клетчатке. При распространенной эмфиземе клиника более яркая. Эмфизема определяется визуально и пальпаторно. Дыхание на стороне повреждения ослаблено. При выраженной эмфиземе шеи возникает одышка, цианоз кожи лица. Эмфизема средостения Это скопление воздуха в клетчатке средостения. Возникает при повреждении трахеи, главных бронхов, пищевода. Ранним признаком эмфиземы средостения является появление воздуха на шее, над ярѐмной вырезкой. При дальнейшем поступлении воздуха шея увеличивается в размерах, лицо становится одутловатым. При значительном скоплении воздуха в средостении возникает сдавление крупных сосудов и экстраперикардиальная тампонада сердца. Клиника: состояние пострадавшего тяжѐлое, превалирует клиника дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Пострадавший жалуется на боль за грудиной, одышку, кашель. Имеется одышка (до 40 в мин.), цианоз лица, вздутие шеи, тахикардия, снижение АД до 80. При наличии пневмоторакса - дыхание ослаблено. Тоны сердца глухие. Визуально и пальпаторно определяется скопление воздуха на шее. При рентгенографии грудной клетки: расширение границ средостения, скопление воздуха в средостении. [стр. 143 ⇒]

Другим проявлением «газового синдрома» является эмфизема средостения, которая может возникнуть при разрывах грудного отдела трахеи, медиастинальной части главных бронхов, а также при одновременных повреждениях внутриплевральных отделов главных и долевых бронхов с нарушением целости медиастинальной плевры. Кроме того, имеет место распространение воздуха в подкожную клетчатку и средостение по перибронхиальной клетчатке. Прогрессирующее поступление воздуха при клапанных механизмах приводит к возникновению гипертензивной, или напряженной, эмфиземы средостения. При этом воздух под большим давлением смещает, сдавливает органы средостения и в первую очередь тонкостенное правое предсердие и полые вены. Наступает экстраперикардиальная тампонада сердца. Больные становятся беспокойными, отмечают сильные, сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в спину. Выраженная одышка, цианоз, приступы удушливого кашля, затруднение глотания. Голос становится сиплым, а лицо одутловатым. В области яремной и надключичной ямок определяется подкожная крепитация воздуха. Сердечная тупость исчезает, на сердечные тоны наслаивается крепитация или грубые, булькающие шумы. При рентгенологическом исследовании заметно, что срединная тень расширена, вдоль ее краев выявляются две светлые полосы, окаймляющие средостение. Рисунок корней легких усилен, куполы диафрагмы стоят ниже обычного. На боковых рентгенограммах видно тяжистое просветление в области средостения, обусловленное скоплением воздуха. Возможно смещение сердца кпереди или кзади [Кевеш Е. Л., 1949; Зедгенидзе Г. А., Липденбратен Л. Д., 1957; Феодилов Г. Л. 1960; Evans J. A., Smallden Т., 1950; Bariety M., Colery С, 1958; Cloutier С. Т., Payne M., Gaensler E., 1966]. У 11 наблюдавшихся нами в стационарных условиях больных повреждение бронхов сопровождалось развитием эмфиземы средостения, явлениями экстраперикардиальной тампонады сердца, выраженной в различной степени. У этих больных наряду с тяжелой одышкой отмечались снижение наполнения пульса, артериального давления, резко выраженный цианоз. Эмфизема средостения часто сопровождается распространением воздуха на подкожную клетчатку шеи, лица, туловища и конечностей. Подкожная эмфизема особенно выражена при напряженном клапанном пневмотораксе. Внешний облик больного становится устрашающим, тягостным для него самого и окружающих. Сама по себе подкожная эмфизема не вызывает выраженных расстройств вентиляции и кровообращения. После устранения причин воздух рассасывается в течение нескольких дней (см. рис. 9 ) . При разрыве главного бронха эмфизема средостения может сопровождаться пневмотораксом и подкожной эмфиземой. По данным литературы, гемоторакс нехарактерен для разрыва бронхов и чаще всего обусловлен повреждениями легких, крупных 156... [стр. 81 ⇒]

Эмфизема средостения. 3. Тканевая эмфизема: — воздушная, — газовая. Условия возникновения. Условием развития эмфиземы легких является утрата эластических свойств межальвеолярными перегородками и/или повышение давления воздуха в альвеолах. Условиями развития эмфиземы средостения и тканевой эмфиземы являются поступление в них под давлением воздуха через свищевые ходы или образование газа паразитирующими в тканях микробами. Механизмы возникновения. Механизмом развития такой экзогенной дистрофии как эмфизема любого рода является инфильтрация. Острая эмфизема легких развивается в результате резкого повышения давления воздуха внутри альвеол, которое может возникнуть при баротравме легких. Такого рода баротравма наблюдается при взрывах, когда сжатый воздух ударной волны поступает в альвеолы, частично разрывая межальвеолярные перегородки. Так же острая эмфизема, только выраженная в меньшей степени, развивается при ошибках при проведении искусственной вентиляции легких, в частности, при ошибочной интубации одного из главных бронхов вместо трахеи и изолированной вентиляции с избыточным давлением одного из легких. Воздух из просвета альвеол может поступать как в разорванные сосуды с развитием воздушной эмболии, так и в средостение и подкожную жировую клетчатку. Другой механизм острой эмфиземы связан с остро возникшим в дыхательных путях препятствием для выдоха, что наблюдается при аспирации пищи, крови, рвотных масс, полном и неполном утоплении, повешении, сдавлении шеи, ларингоспазме, отеке гортани. Хроническая эмфизема связана с утратой межальвеолярными перегородками эластических свойств, а при обструктивной эмфиземе, кроме того, еще и с периодическим избыточным давлением воздуха в альвеолах, обусловленного кашлем. При необструктивной эмфиземе ведущим фактором считают наследственный дефицит 1-антитрипсина, который является важным компонентом сложной системы ингибиторов протеаз, в том числе выделяемых макрофагами и лейкоцитами легочной ткани. Нарушение равновесия в этой системе при определенных обстоятельствах может приводить к разрушению протеазами межальвеолярных перегородок и слиянию альвеол в более крупные. Определенное значение также могут иметь врожденные дефекты синтеза структурных гликопротеидов — легочного коллагена, эластина, протеогликанов. Хроническая обструктивная эмфизема возникает в связи с хроническим бронхитом. [стр. 77 ⇒]

Подкожная эмфизема бывает достаточно распространенной, также характеризуется крепитацией, при этом, если возникает на лице, иногда меняет облик человека до неузнаваемости. Газовая эмфизема мягких тканей характеризуется резким увеличением участка тела в объеме, крепитацией при пальпации, зловонным сладковатым запахом, исходящим от тканей. При рассечении тканей на трупе и поднесении в это время к разрезаемой ткани горящей спички выделяющийся порциями газ вспыхивает голубыми язычками с потрескиванием. При пневматозе в стенках полых органов обнаруживают кисты величиной до 2 см в диаметре с тонкой бесструктурной стенкой. Воздушные кисты под брюшиной, покрывающей кишечник, могут быть широко распространенными и иметь вид мыльной пены, крепитирующей под руками. Микроскопическая картина. Острая везикулярная эмфизема легких помимо расширения альвеол характеризуется разрывами межальвеолярных перегородок и различной величины кровоизлияниями (рис.32.3а). При острой интерстициальной эмфиземе легких пузырьки газа обнаруживаются в перивазальной и перибронхиальной соединительной ткани, в висцеральной плевре. При хронической эмфиземе легких как обструктивной, так и старческой помимо расширения альвеол имеет место истончение межальвеолярных перегородок (рис.32.4а). При викарной эмфиземе в оставшемся после пневмонэктомии единственном легком микроскопическая картина практически не отличается от нормальной, что является результатом компенсаторной гиперплазии легочной ткани. При подкожной или медиастинальной эмфиземе в жировой клетчатке обнаруживаются воздушные пузырьки между адипоцитами. Иногда такие пузырьки можно встретить по ходу фасциальных футляров мышц, но не внутри них. Газовая эмфизема мягких тканей характеризуется обнаружением пузырей как в некротизированной клетчатке, так и в некротизированных скелетных мышцах (рис.32.5а), при этом в отечной и разрушающейся ткани видны многочисленные микробы почти без лейкоцитарной реакции. При пневматозе газовые кисты оказываются выстланными эндотелием, что указывает на их происхождение из лимфатических капилляров. Иногда по периферии таких кист встречаются гигантские многоядерные клетки инородных тел, лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, при этом микрофлора не выявляется. Клиническое значение. Острая эмфизема легких опасна не сама по себе, а в связи с возможным при баротравме легких пневмотораксом и в связи с кровоизлияниями, поскольку скапливающаяся кровь служит питательной средой для микробов и основой для развития в ближайшем периоде пневмонии. Выявление острой эмфиземы легких при судебномедицинском вскрытии умерших предположительно от утопления или асфиксии наряду с другими признаками свидетельствует о прижизненном характере обнаруженных изменений. [стр. 79 ⇒]

Фактор вызывающий считается экзогенный 51) КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ 55) Хронические неспецифические Существуют следующие синонимы, заболевания легких (ХНЗЛ) — группа аллерген, при несомненной роли отражающие морфологические болезней легких различной этиологии, наследственности, а так же инфекционные особенности поражения легких: долевая, патогенеза и морфологии, заболевания. На основании лидирующего фибринозная, плевропневмония. характеризующихся развитием участия того или иного причинного Крупозная пневмония — это хронического кашля с выделением фактора говорят об инфекционной, инфекционно-аллергичес-кое заболевание. мокроты и пароксизмальным или аллергической, профессиональной, Является самостоятельной постоянным затрудением дыхания, психогенной (психологической), нозологической формой. Возбудитель которые не связаны со специфическими бронхиальной астме, обусловленной пневмококки. В патогенезе большое инфекционными заболеваниями, прежде воздействием окружающей среды, и значение имеет реакция гипервсего туберкулезом легких. других ее формах. Атопическая чувствительности немедленного типа. Механизмы развития ХНЗЛ.1. бронхиальная астма возникает при Характерно поражение альвеол всей доли Бронхитогенный, в основе которого лежит воздействии на организм через одновременно при сохранении бронхов нарушение дренажной функции бронхов и дыхательные пути аллергенов различного интактными. Всегда сопровождается бронхиальной проходимости. Заболевания, происхождения. Инфекционнофибринозным плевритом (плевобъединяемые этим механизмом, — аллергическая бронхиальная астма ропневмония). хронические обструктивные болезни наблюдается при воздействии аллергенов Стадии крупозной пневмонии.1 Стадия легких — представлены хроническим на больных с острыми или хроническими прилива (микробного отека). 2. Стадия бронхитом, бронхоэктатичес-кой бронхолегочными заболеваниями, красного опеченения. болезнью, хронической обструктивной вызванными инфекционными агентами. альвеолы заполнены экссудатом, эмфиземой легких, бронхиальной астмой. Патологическая анатомия. Изменения состоящим из фибрина и эритроцитов. 2. Пневмониогенный механизм связан с бронхов и легких при бронхиальной астме пораженная доля увеличена, плотная острой пневмонией и ее осложнениями могут быть острыми, развивающимися в (опеченение), красного цвета, на плевре (острый абсцесс, карнифи-кация) и момент приступа, и хроническими, фибринозные наложения (фибринозный приводит к развитию хронического являющимися следствием повторных плеврит). Стадия серого опеченения. абсцесса и хронической пневмонии. 3. приступов и длительного течения болезни. Капилляры запустевают, в альвеолярном Пневмонитогенный механизм определяет В остром периоде (во время приступа) экссудате — фибрин, лейкоциты, развитие хронических интерстициалъных бронхиальной астмы в стенке бронхов макрофаги, на плевре фибринозные болезней, представленных различными наблюдается резкое полнокровие сосудов наложения. пораженная доля увеличена, формами фиброзирующего альвеолита, микроциркуляторного русла и повышение плотная, на разрезе зернистая, или пневмонита. их проницаемости. Развиваются отек однородного вида, серого цвета. 4. Стадия Хронический бронхит -- заболевание, слизистой оболочки и подслизистого слоя, разрешения. расплавление и резорбция характеризующееся избыточной инфильтрация их лимфоцитами, фибринозного экссудата с помощью продукцией слизи бронхиальными базофилами, эозинофилами, нейтрофилов и макрофагов. железами, что приводит к появлению лимфоидными, плазматическими Осложнения крупозной пневмонии. 1. продуктивного кашля длительностью не клетками. Базальная мембрана бронхов. Легочные. Карнификация (организация менее 3 мес (ежегодно) на протяжении не утолщается, набухает. Отмечается экссудата в просвете альвеол). Абсцесс менее 2 лет. гиперсекреция слизи бокаловидными легкого. Гангрена (влажная). Внелегочные. Бронхоэктатическая болезнь клетками и слизистыми железами. В Проявляется выпадением той или иной 54) Острый бронхит – острое характеризуется сочетанием характерного просвете бронхов всех калибров стадии и абортивными формами, воспаление бронхов – может быть морфологического субстрата выраженных скапливается слоистого В результате снижением частоты осложнений. Причины самостоятельным заболеванием или бронхоэктазов и определенного аллергического воспаления создается смерти. Летальность составляет около 3 %. проявлением ряда болезней. внелегочного симптомоком-плекса, функциональная и механическая Смерть наступает от острой сердечноЭтиология большое значение играют обусловленного дыхательной гипоксией и обструкция дыхательных путей с легочной недостаточности или гнойных ОРЗ, имеют воздействия на дыхательную развитием гипертензии в малом круге нарушением дренажной функции бронхов осложнений. систему физических (сухой или холодный кровообращения. У больных пальцы рук и их проходимости. В легочной ткани воздух), химических (вдыхание паров приобретают форму барабанных палочек, развивается обструктивная эмфизема, хлора, окислов азота, сернистого газа и ногти -- форму часовых стекол, наступает дыхательная недостаточность 52) БРОНХОПНЕВМОНИЯ Составляет основную массу острых др.) факторов, пыли. При остром бронхите характерны «теплый» цианоз, гипертрофия что может привести к смерти больного во пневмоний. Полиэтиологична. Наиболее слизистая оболочка бронхов становится правого желудочка и развитие легочного время приступа бронхиальной астмы. часто возбудителями являются бактерии: полнокровной и набухшей, возможны сердца. Бропхоэктаз — стойкое При повторяющихся приступах пневмококки, стафилококки, стрептомелкие кровоизлияния, изъязвления. В патологическое расширение одного или бронхиальной астмы с течением времени в кокки, синегнойная палочка и др. Может просвете бронхов в большинстве случаев нескольких бронхов, содержащих хрястенке бронхов развиваются диффузное возникать как внутрибольничная инфекция много слизи. В слизистой оболочке щевые пластинки и слизистые железы, с хроническое воспаление утолшение и у ослабленных больных, вызывается, как бронхов развиваются различные формы разрушением эластического и мышечного гиалиноз базальной мембраныю. правило, грам-отрицательными катара (серозный, слизистый, гнойный, слоев бронхиальной стенки. бронхоэктазы Происходит запустевание капиллярного микроорганизмами (клебсиелла, сисмешанный), фибринозное или могут быть мешотчатыми (на уровне русла, появляется, вторичная гипертония негнойная и кишечная палочка) и фибринозно-геморрагическое воспаление; проксимальных бронхов, включая бронхи малого круга кровообращения, ведущая к золотистым стафилококком. Чаще возможна деструкция стенки бронха, 4-го порядка) и цилиндрическими в стенке гипертрофии миокарда— к сердечновозникает как аутоинфекция. В иногда с изъязвлением его слизистой бронхоэктаза наблюдается хроническое легочной недостаточности. зависимости от особенностей патогенеза оболочки, в этом случае говорят о гнойное воспалениее с деструкцией и аутоинфекционная бронхопневмония деструктивно-язвенном бронхите. В брон- атрофией структурных элементов и 57) РАК ЛЕГКОГО Среди может быть аспирационной, гипостатичес- хиолах острое воспаление — бронхиолит склерозом. В прилежащей легочной ткани злокачественных опухолей занимает кой, послеоперационной, а также — может быть продуктивным, что ведет к — поля фиброза, очаги обструктивной первое место по показателям развивающейся на фоне иммунодефицита. утолщению стенки за счет инфильтрации эмфиземы. заболеваемости и смертности мужчин в Чаще является осложнением других ее лимфоцитами, макрофагами, Хроническая обструктивная эмфизема большинстве стран мира. Отличается заболеваний. Бронхопневмонию плазматическими клетками, пролиферации легких Эмфизема легких — синдром, плохим прогнозом. новорожденных и стариков, а также эпителия. В проксимальных отделах характеризующийся стойким расширением По локализации.• Прикорневой некоторые этиологические варианты бронхов обычно поражается только воздухоносных пространств дистальнее (центральный) рак, исходящий из бронхопневмонии (например, слизистая оболочка (эндобронхит) или терминальных бронхиол. Выделяют стволового, долевого бронхов и легионеллезные) можно рассматривать как слизистая оболочка и мышечный слой различные виды эмфиземы легких: проксимальной части сегментарного самостоятельные нозологические формы. (эндомезобронхит). В дистальных отделах перифокальная, викарная, старческая, бронха.• Периферический рак, исходящий Морфологические проявления. бронхов в процесс вовлекаются все слои идиопати-ческая, межуточная, из бронхов меньшего калибра, бронхиол и, Первоначально поражаются бронхи. стенки бронхов (панбронхит и панброн- хроническая обструктивная. Хроническая возможно, альвеол.• Смешанный Воспаление на альвеолы распространяется хиолит), при этом возможен переход обструктивная эмфизема легких — (массивный) рак. 2. По характеру роста.• со стенки бронха нисходящим путем при воспаления на перибронхиальную ткань заболевание, обусловленное Экзофитный (эндобронхиальный).• эндобронхите либо перибронхиально при (перибронхит). Осложнения острого формированием хронической обструкции Эндофитный (экзо- и перибронхиальный). панбронхите или деструктивном бронхита часто связаны с нарушением воздухоносных путей вследствие Плоскоклеточный (эпидермоидный), бронхиолите. дренажной функции бронхов, что хронического бронхита и бронхиолита. вариант его — веретеноклеточный.• • Экссудат может быть серозным, способствует аспирации инфицированной Заболевание связано с разрушением Мелкоклеточный: овсяноклеточный гнойным, геморрагическим, смешанным. слизи в дисталь-ные отделы эластического и коллагенового каркасов (лимфоцитопо-добный), промежуточноПо распространенности процесса бронхиального дерева и развитию легкого в связи с действием клеточный, комбинированный.• выделяют ациноз-ную, дольковую, воспаления легочной ткани (брон- лейкоцитарных протеаз (эластазы, Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, сливную дольковую, сегментарную, хопневмония) . При панбронхите и коллагеназы) при воспалении. При бронхиоло-альвеолярная карцинома, милиарную пневмонии. панбронхиолите возможен переход хронической обструктивной эмфиземе солидная с продукцией слизи.• Осложнения бронхопневмонии. воспаления не только на легких просветы респираторных бронхов и Крупноклеточный, варианты его Карнификация. Образование абсцессов. перибронхиальную ткань, но и на альвеол расширены, стенки альвеол гигантоклеточ-ный, светлоклеточный.• Плеврит с возможным развитием эмпиемы межуточную ткань легкого истончены и выпрямлены, в них отмеЖелезисто-плоскоклеточный рак.• плевры. (перибронхиальная межуточная чается исчезновение эластических Карциноидная опухоль.• Рак пневмония). Исход острого бронхита волокон; капиллярная сеть редуцируется, бронхиальных желез: аденоиднозависит от глубины поражения стенки что приводит к развитию капиллярнокистозный рак, мукоэпидермоидный рак и 53) межуточная пневмония Воспаление развивается преимущественно бронха. Серозный и слизистый катары альвеолярного блока и нарушению др. Прикорневой (центральный) рак в альвеолярных перегородках с вторичным бронхов легко обратимы. Деструкция газообмена (легочная недостаточность). Развивается в крупных бронхах. накоплением экссудата в просветах стенки бронха (гнойный катар, Как следствие склеротических изменений Предраковые процессы: плоскоклеточная альвеол. Синонимы: альвеолит, пневмодеструктивный бронхит и бронхиолит) в легочных капиллярах и повышения метаплазия и дисплазия бронхиального нит. Процесс может быть диффузным или способствует развитию пневмонии. При давления в системе легочной артерии эпителия на фоне хронического ограниченным. Вызывается длительном воздействии патогенного, развивается легочное сердце. воспаления. Рано возникают нарушения определенными возбудителями: вирусами, фактора бронхит приобретает черты Хроническая пневмония бронхиальной проходимости, что грибами, микоплазмами, хламидиями хронического. Характеризуется сочетанием многих приводит к ателектазам и абсцессам (орнитозы), рик-кетсиями (Ку-лихорадкапатологических процессов в легких: легкого. Основные методы диагностики: пневмориккетсиоз), пневмоцистами. участки карнификации и фиброза бронхоскопия с биопсией, цитологическое . а. Вирусная пневмония. Наиболее чередуются с полостями хронических исследование мокроты, рентгераспространена в детском возрасте. Чаще абсцессов; в пе-рибронхиальной и нологическое исследование. вызывается вирусами гриппа, парагриппа, периваскулярной ткани развиваются Преобладающие макроскопические респи Характерна гиперплазия хроническое воспаление и фиброз, что формы: полипозный, узловатый, альвеолярного эпителия с образованием приводит к возникновению эмфиземы, разветвленный, узловато-разветвленный. гигантских клеток, различающихся по которая поддерживается хроническим Наиболее часто встречающиеся своему виду при разных заболеваниях, бронхитом; в сосудах отмечаются микроскопические типы: плоскоклеточный Часто осложняется вторичной склеротические изменения. Каждое и мелкоклеточный. бактериальной инфекцией. К наиболее обострение сопровождается появлением периферический рак Часто развивается в часто встречающимся при свежих очагов воспаления с увеличением рубце. Основной метод диагностики — иммунодефицитных состояниях вирусным площади поражения и усилением рентгенологический. Преобладающие пневмониям относится склеротических изменений, что приводит к макроскопические формы: узловатая, цитомегаловирусная пневмония пневмофиброзу и деформации легочной узловато-разветвленная, полостная и (оппортунистическая инфекция). Для нее пневмониеподобная. Микроскопические характерна инфильтрация альвеолярных формы разнообразны, преобладают 56) Бронхиальная астма –... [стр. 7 ⇒]

В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое. Прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменяется, в ней возникают фокусы воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза. Возникает обструктивная эмфизема, которая ведет к гипертензии в малом круге кровообращения и гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце). В связи с этим у больных появляется гипоксия с последующим нарушением трофики тканей. Очень характерно утолщение тканей ногтевых фаланг пальцев рук и ног: пальцы приобретают вид барабанных палочек. Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью. Осложнениями бронхэктазов являются:  пневмония;  эмпиема плевры;  септицемия;  менинигит;  метастатические абсцессы, например, в мозг;  вторичный системный амилоидоз. ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Эмфиземой легких (от греч. еmphysао — вздуваю) называют заболевание, которое характеризуется избыточным содержанием воздуха в легких и увеличением их размеров. Различаются следующие виды эмфиземы:  хроническая диффузная обструктивная;  хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая);  викарная (компенсаторная);  первичная (идиопатическая) панацинарная;  старческая (эмфизема у стариков);  межуточная. Хроническая диффузная обструктивная эмфизема легких. Этот вид эмфиземы встречается особенно часто. Этиология и патогенез. Развитие этого вида эмфиземы связано с предшествующими ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их последствиями — множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом. При эмфиземе поражается эластический и коллагеновый каркас легкого в связи с активацией лейкоцитарных протеаз — эластазы и коллагеназы. Эти ферменты ведут к недостаточности эластических и коллагеновых волокон, так как при эмфиземе имеется генетически обусловленный дефицит сывороточных антипротеаз. В условиях несостоятельности стромы легкого (особенно эластической) включается так называемый клапанный (вентильный) механизм. Он сводится к тому, что слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при хроническом... [стр. 6 ⇒]

В межальвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна, развивается и интракапиллярный склероз. При этом наблюдается образование новых не совсем типично построенных капилляров, что имеет приспособительное значение. Таким образом, при хронической обструктивной эмфиземе в легких возникает гипертензия малого круга кровообращения, приводящая к гипертрофии правого сердца (легочное сердце). К легочной недостаточности присоединяется сердечная недостаточность, которая на определенном этапе развития болезни становится ведущей. Хроническая очаговая эмфизема. Эта эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, постинфарктных рубцов, чаще в I-II сегментах. Поэтому ее называют перифокальной, или рубцовой. Хроническая очаговая эмфизема обычно панацинарная. Возможно развитие буллезной эмфиземы. Буллезная эмфизема. (рис.5) Это не отдельный тип эмфиземы, а термин, указывающий на наличие булл размером более 10 мм в диаметре. Буллы могут встречаться при всех четырех основых типах эмфиземы. Буллы часто разрываются, что приводит к развитию спонтанного пневмоторакса. Обычно буллы располагаются на верхушке легкий субплеврально. Редукция капиллярного русла происходит на ограниченном участке легкого, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается гипертонии малого круга кровообращения. Рис.5 Буллезная эмфизема легких... [стр. 9 ⇒]

Приобретенные и врожденные мешотчатые бронхоэктазы являются постоянным вместилищем большого количества застойной мокроты, которая может нагнаиваться и приводить к формированию хронических бронхогенных абсцессов легких. Если количество мешотчатых бронхоэктазов велико и они доминируют в патоморфологической картине легочного заболевания, то говорят о БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ. Одним из ее осложнений является вторичный амилоидоз с почечной недостаточностью. АЛЬВЕОЛЯРНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ. Альвеолярная (везикулярная) эмфизема легких - состояние стойкого повышенного наполнения легких воздухом. Может выступать как компенсаторный процесс (компенсаторная эмфизема одного легкого при заболевании или удалении другого) и как патологический. В группу ХНЗЛ относят патологическую эмфизему. Патологические формы эмфиземы обнаруживаются на аутопсиях примерно у 2/3 мужчин и 1/2 женщин. ------------------------¬ ¦ Везикулярная эмфизема ¦ L-----------------------Физиологическая Патологическая (компенсаторная) Первичная Вторичная (всвязи с рубцовыми изменениями легких Острая Хроническая при пневмосклерозах различного происхожДиффузная Очаговая Диффузная Очаговая дения). Обычно носит очаговый характер. Гипертрофическая Старческая Центроацинарная Панацинарная Наибольшее значение имеет везикулярная хроническая диффузная гипертрофическая эмфизема, которая является тяжелым первичным заболеванием респираторного отдела легочной паренхимы, характеризующимся состоянием хронического перенаполнения легких воздухом. Все виды этого заболевания (центролобулярная, панацинарная) называются одинаково: ХРОНИЧЕСКАЯ ДИФФУЗНАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ (ХДОЭЛ). Слово "обструктивная" подчеркивает важную роль бронхогенной обструкции в развитии ХДОЭЛ. Habitus больных ХДОЭЛ довольно характерен: как правило, это люди пикнотического телосложения с короткой шеей, слабым оволосением головы, округлым корпусом, со склонностью к некоторому ожирению. Очень типична округлая, бочкообразная грудная клетка, как бы застывшая в фазе инспирации. В верхне-грудной части позвоночника имеется более или менее выраженный кифоз ("круглая спина"), эпигастральный реберный угол тупой. Диафрагма стоит ниже V ребра, иногда в VI межреберье. Реберные хрящи очень часто окостеневают, особенно хрящи I-IV ребер, наблюдаются также анкилозы реберно-суставных хрящей. Клинически ХДОЭЛ начинает проявлять себя лишь тогда, когда пораженными оказываются 2/3 и более объема легочной ткани. Наиболее яркими симптомами являются прогрессирующая одышка (особенно экспираторная) и свистящий кашель. Больные испытывают значительные затруднения при выдохе (форсированный выдох), скорость выдоха резко снижена, больные сидят на кровати в сгорбленном положении и с усилием выдыхают через сложенные в трубочку губы. Кашель свистящий и очень слабый. С течением времени развивается значительная потеря веса. Различают 2 основных вида ХДОЭЛ : центроацинарная (центролобулярная) и панацинарная. ЦЕНТРОАЦИНАРНАЯ ХДОЭЛ (встречается наиболее часто) - расширяются только респираторные бронхиолы I и II порядка, а сами альвеолы не поражены. Макроскопически расширены в основном центральные (проксимальные) отделы ацинусов, где при этом часто обнаруживают скопления угольного пигмента. Обычно встречается у курильщиков, страдающих хроническим бронхитом. В просвете бронхов содержится слизисто-гнойный экссудат, закупоривающий просвет бронхов. В морфогенезе данного вида эмфиземы наибольшее значение имеет хроническая обструкция просвета бронхов (особенно при бронхиальной астме). Из-за нарушения притока воздуха в терминальные отделы ацинусов развивается гипоксия и повышается уровень углекислого газа в альвеолах. Опосредовано через рефлекс Эйлера-Лильестранда это приводит к склерозу и облитерации капиллярного русла легких и легочной гипертензии с развитием хронического легочного сердца, диффузного цианоза и периферических отеков. Такая форма ХДОЭЛ наиболее выражена обычно в верхних долях легких. ПАНАЦИНАРНАЯ ХДОЭЛ - расширены альвеолы всей дольки дистальнее респираторных бронхиол I и II порядков. Заболевание связано с врожденным или приобретенным дефицитом альфа1-антитрипсина. Основной источник альфа-антитрипсина - эпителиальные клетки Клара в терминальных бронхиолах легких и гепатоциты. Приобретенный дефицит этого ингибитора протеаз развивается у курильщиков, при хронических бронхитах, при 57... [стр. 57 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "эмфизема": [58] [59] [195] [53] [85] [86] [87] [117] [230] [132] [2040] [2045] [2055] [2079] [2077] [2089] [119] [2041] [2044] [2055] [2037] [39] [41] [43] [44] [230] [42] [67] [131] [215] [216] [107] [2] [30] [31] [31] [605] [72] [61] [215] [216] [46] [98] [40] [75] [4] [132] [136] [132] [136]