Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Эпилепсия височная




С развитием органического бредового синдрома связан прием амфетамина, а также кокаина и других стимуляторов, но другие причины не относятся к злоупотреблению психоактивными веществами. Данный синдром может возникать при эпилепсии височной доли (сложные парциальные судорожные припадки); при развитии в межприступном периоде он может быть неотличим от шизофрении. Развитие данного синдрома возможно и при болезни Ген-тингтона. Кроме того, к данному расстройству могут привести повреждения правого полушария головного мозга. [стр. 83 ⇒]

Да, часто они являются ключевыми для постановки правильного диагноза. Обычно необходим ряд анализов, но некоторые из них с большей вероятностью позволяют определить ключевые факторы в конкретных случаях. Обязателен токсикологический анализ мочи. При проверке на наиболее часто принимаемые вещества, такие как алкоголь, марихуана, стимуляторы (например, кокаин и амфетаминовые соединения) и галлюциногены (например, фенциклидин), часто выявляется бредовое расстройство, вызванное употреблением психоактивных веществ. Можно обнаружить также предписанные лекарственные средства, такие как седативные и гипнотические препараты. Другие стандартные лабораторные тесты (например, клинический анализ крови, определение ВИЧ, тесты на содержание гормонов щитовидной железы, печеночные тесты, определение электролитов и глюкозы крови), а также электроэнцефалография и рентгенография мозга (КТ) часто помогают выявить наличие патологии (например, эпилепсию височной доли, объемные процессы), которая может быть связана с параноидными проявлениями. Нейропсихологическое обследование может помочь в получении данных о нарушении интеллектуальной деятельности и подтвердить наличие мозговых аномалий. Оценка интеллекта посредством теста IQ может указать на необходимость дальнейшего поиска соматических расстройств. [стр. 86 ⇒]

Симптоматическая височная эпилепсия Височная эпилепсия — локализационно обусловленная форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в височной доле головного мозга (следует учитывать, что разряд, исходящий из других отделов головного мозга, может иррадиировать в височную долю с возникновением клинических симптомов височной эпилепсии). Височная эпилепсия делится на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную (Мухин К.Ю., 2002). [стр. 91 ⇒]

И в детской, и во взрослой психопатологии классификация все больше и больше становится направленной на предъявляемые признаки каждого расстройства, а не на предполагаемые этиологию или патогенез. При таком определении расстройств можно изучать этиологию и патогенез «открытым умом». Диагностические категории, основанные на патогенезе, такие как «минимальное повреждение мозга» или «реактивный психоз», как правило, препятствуют прогрессу в исследованиях и в клинике, а не способствуют ему. По тем же причинам, последние классификации эпилепсии также придают особое значение предъявляемым признакам, а не предполагаемым органическим обоснованиям, например «сложные парциальные припадки», а не «эпилепсия височной доли». И хотя большая часть детских психических расстройств теперь определяется только на основе феноменологии, некоторые расстройства, такие как «реактивное... [стр. 25 ⇒]

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяют некоторые клинические формы эпилепсии — височную, диэнцефальную и др. Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями (Penfi eld W., Jasper H., 1954). Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной сенсорной ауры типа сенестопатической, обонятельной или сложной психической ауры. Особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а  также возникновение у  этих больных состояний, психопатологически сходных с  аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили назвать этот вариант болезни психомоторной эпилепсией. [стр. 208 ⇒]

Карбамазепин (рис. 6) одобрен для клинического применения в США для лечения эпилепсии височной доли и невралгии тройничного нерва. Хотя опыт применения карбамазепина в психиатрии относительно невелик, этот препарат является хорошей альтернативой лечению биполярных больных литием. Исследования показали, что карбамазепин эффективен как при лечении «острых» больных, так и для поддерживающей терапии биполярных больных. Биполярные больные, реагирующие на этот препарат, обычно имеют совершенно нормальную ЭЭГ. Другим возможным показанием для карбамазепина служат пограничные расстройства личности и атипичные депрессии, характеризующиеся ощущением деперсонализации и перцептивных нарушений. [стр. 165 ⇒]

Неврология, как правило, без особенностей. Диагностика Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38% случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пикволна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса — Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени. [стр. 265 ⇒]

При гиппокампальной (медиобазальная лимбическая или первичная ринэнцефалическая психомоторная) форме, составляющей 70— 80% эпилепсии височной доли, припадки появляются в группах или по отдельности: бывают комплексными очаговыми, начинающиеся со странных неописуемых ощущений, галлюцинаций или иллюзий с последующим отключением (оцепенением взгляда), ротаторными или пищевыми автоматизмами. Продолжаются в среднем 2 минуты. При прогрессировании могут отмечаться генерализованные тонико-клонические судороги. [стр. 267 ⇒]

С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки — тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки,— клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки — тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки — вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки — пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки — пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки — пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки — приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца — «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания — «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков — «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами — диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается. Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга — «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между пси... [стр. 142 ⇒]

У пациентов с височной эпилепсией чаще встречаются фармакорезистентные эпилепсии и тяжелые судорожные приступы. Эпилептические депрессии, не отвечающие на терапию АД, также нередко встречаются при височных эпилепсиях. Исследования с нейровизуализацией головного мозга продемонстрировали связь между фармакорезистентностью височных эпилепсий и эпилептических депрессий с поражением гиппокампальных структур (височным медиобазальным склерозом). Существует также гипотеза, согласно которой лица с парциальными приступами (наиболее распространенным типом височной эпилепсии) (Barragаn Pеrez, 2012). [стр. 86 ⇒]

Качество жизни пациентов с эпилепсией находится на довольно низком уровне. Такая проблема существует как в странах с высоким уровнем медицинской помощью, так и в развивающихся странах (Барраган и соавт., 2006). Особенно значимо эпилепсии влияют на качество жизни детей. Более половины таких пациентов страдают от стигматизации. Доходы семей, доступность современных ПЭП, их стоимость, а также наличие коморбидных расстройств психики и поведения, когнитивной недостаточности, задержек развития речи и школьных навыков, ограничивающих доступность учебных заведений, в значительной степени влияют на качество жизни больных. Формы эпилепсий и типы эпилептических припадков имеют определяющее значение для социальной адаптации. Между лобными и височными эпилепсиями существуют очевидные нейрокогнитивные различия: средний уровень IQ при лобных эпилепсиях составляет 82, при височных – 97. Память и зрительно-пространственная ориентация сильнее страдают у детей с лобными, долгосрочная память – височными эпилепсиями. При лобных процессах характерны гиперкинетические, височных – дисфорические нарушения поведения. [стр. 94 ⇒]

АТ1и АТ2-рецепторов ангиотензина II и рецепторов кинина B1 и B2 в головном мозге, что объединяет между собой большинство форм эпилепсии. Височная эпилепсия ассоциируется с атрофией и глиозом нейронов гиппокампа (мезиальный склероз), что коррелирует с ренин-ангиотензиновой и калликреин-кининовой сис темами (Arganaraz et al., 2008; Perosa et al., 2007). Эти системы связаны с регуляцией артериального давления и некоторыми функциями ЦНС. При поэтапном протеолитическом превращении ангиотензиногена под влиянием ренина в ангиотензин I последний в дальнейшем распадается под действием АПФ до ангиотензина II; кининоген под влиянием калликреина превращается в пептид брадикинин, который в свою очередь может распадаться под действием АПФ (Takahashi et al., 2003). [стр. 157 ⇒]

Причастность АПФ к эпилепсии определялась у пациентов мужского пола, страдавших рефрактерной височной эпилепсией. Кроме того, изучалась распрос траненность полиморфизма включения/делеции генотипа АПФ. Известно о меньшей активности АПФ плазмы у субъектов с генотипом ВВ. Было выявлено, что среди больных височной эпилепсией чаще встречается генотип DD (46%) по сравнению со здоровыми субъектами (27%). Параллельно с этим у пациентов с височной эпилепсией обоего пола с генотипом ВВ отмечен более высокий уровень выздоровления после кортико-амигдало-гиппокампальной эктомии. Поскольку D-форма приводит к большей экспрессии уровня АПФ, ожидалось определить большую активность АПФ у пациентов мужского пола с височной эпилепсией. Действительно, активность АПФ была выше у субъектов с DD-генотипом, чем в контрольной группе. Однако выявлена лишь незначимая тенденция к увеличению активности АПФ у пациентов с височной эпилепсией с генотипом DD. В дальнейшем, когда определялась активность АПФ в гиппокампе после проведения кортико-амигдало-гиппокампальной эктомии для достижения контроля над судорогами, у пациентов наблюдалась в два раза меньшая активность АПФ. [стр. 159 ⇒]

Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38% случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пикволна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический приступ провоцируются фотостимуляцией. Приступная активность в ЭЭГ иногда может и отсутствовать. В то же время затылочная пик-волновая активность встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса — Гасто, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при осложненной базиллярной мигрени. [стр. 265 ⇒]

У пациентов с эпилепсией височной доли (или со сложной парциальной эпилепсией) согласно истории болезни в детском возрасте часто наблюдались длительные фебрильные судороги. Наиболее частой патологией, обнаруженной у пациентов, подвергавшихся хирургической операции височной доли по причине трудноизлечимой эпилепсии височной доли, является медиальный височный склероз, который также связан с длительными фебрильными судорогами, наблюдавшимися в детском возрасте. (L.Kuks et al., 1993). [стр. 263 ⇒]

Во время первой фазы (тонической) развиваются генерализованные мышечные спазмы, продолжающиеся несколько секунд. В следующей за ней клонической фазе происходят резкие ритмичные мышечные сокращения. Возможно прикусывание языка, испускание мочи и гиперсаливация. Когда судороги прекращаются, больной около получаса остается без сознания и может пребывать в состоянии спутанного сознания еще несколько часов. По мере восстановления сознания обычно возникают головная боль и заторможенность, возможны также травматические повреждения, полученные при падении. Часто наблюдается боль в спине, обусловленная перенесенным мышечным спазмом и травмой позвоночника. Такой тип эпилепсии обычно можно контролировать приемом одного препарата. Парциальная эпилепсия Височная эпилепсия При данном типе припадков аура, или предвестник приступа, может состоять из психических симптомов (таких, как страх или ощущение «уже виденного» — déjà vu), галлюцинаций (обонятельные, вкусовые или зрительные образы) или просто неприятных ощущений в эпигастрии. Пациенты становятся тревожными, сознание спутано, они совершают организованные, стереотипные автоматизированные движения, включающие причмокивание, жевание, которые, однако, могут быть более сложными. Иногда наблюдаются агрессивность, жестокость. Джексоновская эпилепсия Фокальные двигательные приступы, которые могут начинаться в мышцах уголка рта, большом или указательном пальцах. Движения быстро распространяются по лицу и вверх по руке (джексоновский марш). Джексоновская эпилепсия обычно ассоциирована с первичным органическим поражением головного мозга, таким как опухоль в моторной области коры. После такого приступа вовлеченная конечность остается слабой в течение некоторого периода времени (паралич Тодда). Epelipsia partialis continua — редкая форма джексоновской эпилепсии, при которой приступ продолжается днями, неделями, иногда даже месяцами. [стр. 134 ⇒]

При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены. Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау- Клеффнера. Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию. Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным про явлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии. Эпилептическая активность во сне Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ В течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования» . Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (8-сон и ФЕС). С другой стороны, 11 стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически 11 стадИЯ ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (л-волны) , К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»). Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФЕС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФЕС парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФЕс. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФЕС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФЕС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа. Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни. Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни . у больных эпилепсией. [стр. 593 ⇒]

П. Семейные (аутосомно-доминантные ) фокальные эпилепсии: <> доброкачественные семейные приступы новорождённых; <> доброкачественные семейные приступы младенчества; <> аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; <> семейная височная эпилепсия; <> семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом * . III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: <> лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппокампальная) : - мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, - мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией, - другие формы определённой локализации и этиологии; <> неокортикальные эпилепсии (синоним - латеральная): - синдром Расмуссена, - гемиконвульсивно-гемиплегический синдром, - мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*, - другие формы определённой локализации и этиологии. IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: <> доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; <> эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; <> детская абсанс-эпилепсия; <> эпилепсия с миоклоническими абсансами; <> идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: - юношеская абсанс-эпилепсия, - юношеская миоклоническая эпилепсия, - эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; <> генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*. V. Рефлекторные эпилепсии: <> идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; <> другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; <> первичная эпилепсия чтения; <> стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может при водить к прогрессированию неврологических нарушений): <> ранняя миоклоническая энцефалопатия; <> синдром Отахара; <> синдром Веста; <> синдром Драве; <> миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*; <> синдром Леннокса-Гасто; <> синдром Ландау-Клеффнера; <> эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VП. Прогрессирующие миоклону-эпилепсии: <> специфические заболевания (типа болезней Лафоры, УнферрихтаЛундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.) . • Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: <> доброкачественные новорождённых; <> фебрильные; *... [стр. 994 ⇒]

Фармакорезистентность считают установленной в случае отсутствия достаточного эффекта при применении препаратов первого ряда (карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых» противоэпилептических средств) в монотерапии и в комбинации в максимально переносимых дозах и с приемлемыми для пациента побочными эффектами. Многие аспекты проблемы фармакорезистентной эпилепсии до настоящего времени не уточнены, в частности, остаётся неясным, предопределено ли развитие резистентности уже во время первого приступа или она развивается через какое-то время. При идиопатических эпилепсиях (абсансной, ювенильной миоклонической) приступы обычно прекращаются на фоне адекватной терапии. Полностью излечиваются некоторые парциальные эпилепсии (например, роландическая), либо выздоровление наступает даже при отсутствии лечения по достижении больным определённого возраста. С другой стороны, существуют эпилептические синдромы, которые имеют тенденцию к прогрессированию и, соответственно, повышенному риску развития резистентности (например, медиобазальная височная эпилепсия) . У большинства пациентов с медиобазальной височной эпилепсией при гистопатологическом исследовании и МРТ выявляют признаки повреждения мозга. Из анатомических особенностей, способствующих формированию фармакорезистентной эпилепсии, следует отметить склероз гиппокампа (или медиальный височный склероз) и дисплазию корь!. В части случаев резистентность может быть связана с индивидуальной нечувствительностью пациента к противоэпилептическому препарату. Помимо истинной фармакорезистентности, неудачи в лечении могут быть связаны с диагностическими и терапевтическими ошибками. К наиболее частым диагностическим ошибкам следует отнести неправильное определение типа приступа и формы эпилепсии, что при водит к назначению неэффективного противосудорожного препарата. Патогенез первично-генерализованной и парциальной эпилепсии различается, что обусловливает необходимость дифференцированного терапевтического подхода. Наиболее частые терапевтические ошибки следующие. • Несоблюдение больным режима терапии (пропуск приёма препарата из-за проблем с памятью или зрением, постиктальной спутанности; отказ от предписанного лечения из-за отрицания эпилепсии и потребности в лечении, беспокойства относительно побочных эффектов, финансовой неспособности позволить себе необходимое лечение и др.). • Нарушение схемы применения противоэпилептических препаратов. Оптимальная тактика заключается в систематическом увеличении дозировки под контролем концентрации препарата в плазме крови, пока приступы не прекратятся или неблагоприятные эффекты не станут невыносимыми. Терапию следует начинать с одного препарата первого ряда, при неэффективности назначают альтернативный препарат и только при неэффективности последнего возможен переход на лечение 2 препаратами. Следует помнить, что отсутствие эффекта может быть связано с диагностическими ошибками или сохранением провоцирующих приступы факторов. При комбинации противоэпилептических препаратов надо учитывать фармакокинетическое взаимодействие. Желательно использование препаратов с различными механизмами действия, различными возможными побочными эффектами, как непосредственными, так и отсроченными. • Следует учитывать, что при применении ряда препаратов возможно увеличение частоты или тяжести некоторых типов приступов (табл. 42-2). [стр. 1006 ⇒]

...синдромы, сопровождающиеся аутизмом и эпилепсией: „ туберозный склероз более чем в 40% случаев [8.3.5] сопровождается эпилепсией; часто туберсы локализуются в височной доле; „ синдром Веста в некоторых случаях сопровождается отставанием психического развития с аутизмом или без него. Не ясно, является ли причиной этого эпилепсия, поскольку у многих детей с синдромом Веста отставание в психическом развитии отмечается до появления эпилептических приступов; „ височная эпилепсия, независимо от ее причины, часто сопровождается нарушениями поведения и аутистическими проявлениями. Поведенческие нарушения при височной эпилепсии объясняются взаимосвязью височной доли и лимбической системы; „ синдром Клювера–Бьюси отмечается у детей с поражениями височной доли, аутизмом и височной эпилепсией [1]. [стр. 181 ⇒]

В данной классификации недостаточно четко представлены отличия типичных абсансов от атипичных. Главное при этом не изменения мышечного тонуса, особенности начала и окончания – более постепенные при псевдоабсансах, чем при абсансах, как отмечено в классификации, а характерные изменения на ЭЭГ - при типичных абсансах «пик – волна» 3 кол/с. Остальные положения классификации 1981г. четкие, понятные и хорошо сформулированы. Вторая классификация – это классификация самой эпилепсии под названием «классификация эпилепсий и эпилептических синдромов». Это первая попытка дать классификацию эпилепсии (эпилепсий), что очень не просто. Первый вариант данной классификации, принятый в Гамбурге в 1985г. оказался неудачным – очень громоздкая с многочисленными дополнениями и разъяснениями, хотя и была принята в бывшем СССР Проблемной комиссией по эпилепсии в 1988г. Второй ее вариант, несколько измененный, был принят Международной противоэпилептической лигой в Нью-Дели в 1989г. МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (НЬЮ-ДЕЛИ, 1989г.) 1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ 1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом) 1.1.1. Доброкачественная детская эпилепсия с центральновисочными пиками 1.1.2. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами 1.1.3. Первичная эпилепсия при чтении 1.2. Симптоматические 1.2.1. Хроническая прогрессирующая постоянная парциальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова) 1.2.2. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного возбуждения или эмоционального воздействия) 1.2.3. Эпилепсия височной доли 1.2.4. Эпилепсия лобной доли... [стр. 175 ⇒]

Классификация эпилептических синдромов I. Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства: • доброкачественные младенческие приступы (несемейные); • доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая); • доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса); • доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто). II. Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии; • доброкачественные семейные приступы новорожденных; • доброкачественные семейные приступы младенчества; • аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; • семейная височная эпилепсия; • семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом. III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: • лимбические эпилепсии (синонимы — палеокортикальная, амигдалогиппокампальная): О мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом; ❖ мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией; ❖ другие формы определенной локализации и этиологии; • неокортикальные эпилепсии (синоним — латеральная): ❖ синдром Расмуссена; ❖ гемиконвульсивно-гемиплегический синдром;... [стр. 627 ⇒]

Теоретически «неуправляемость» или резистентность приступов определяют как персистирование приступов, несмотря на лечение максимально толерантными дозами всех имеющихся в распоряжении противоэпилептических препаратов в монотерапии и во всех возможных комбинациях. Данное определение весьма сложно использовать на практике. Существует довольно большое количество противоэпилептических препаратов и еще большее число их возможных комбинаций. Даже при возможно кратких сроках применения каждого из препаратов и каждой комбинации лекарств необходим десяток лет, чтобы удовлетворить вышеописанное определение. В настоящее время наиболее часто используют следующее определение: фармакорезистентность — невозможность достичь полного или почти полного контроля над приступами с помощью адекватно подобранных противоэпилептических средств. Фармакорезистентность считают установленной в случае отсутствия достаточного эффекта при применении препаратов 1-го ряда (карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых» противоэпилептических средств) в монотерапии и комбинации в максимально переносимых дозах и с приемлемыми для пациента побочными эффектами. Многие аспекты проблемы фармакорезистентной эпилепсии до настоящего времени не уточнены, в частности, остается неясным, предопределено развитие резистентности уже во время первого приступа или она развивается через какое-то время. При идиопатических эпилепсиях (абсансной, ювенильной миоклонической) приступы обычно прекращаются на фоне адекватной терапии. Полностью излечиваются некоторые парциальные эпилепсии (например, роландическая), либо выздоровление наступает даже при отсутствии лечения по достижении больным определенного возраста. С другой стороны, существуют эпилептические синдромы, которые имеют тенденцию к прогрессированию и, соответственно, повышенному риску развития резистентности (например, медиобазальная височная эпилепсия). У большинства пациентов с медиобазальной височной эпилепсией при гистопатологическом исследовании и МРТ выявляют признаки повреждения мозга. Из анатомических особенностей, способствующих формированию фармакорезистентной эпилепсии, следует отметить склероз гиппокампа (или медиальный височный склероз) и дисплазию коры. В части случаев резистентность может быть связана с индивидуальной нечувствительностью пациента к противоэпилептическому препарату. Помимо истинной фармакорезистентности, неудачи в лечении могут быть связаны с диагностическими и терапевтически... [стр. 646 ⇒]

В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах. Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах). Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга. Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа. Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны). При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры. Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли. Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция – избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев. У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии). При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы». Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными... [стр. 259 ⇒]

В. Эпилепсия височной доли. Г. Эпилепсия лобной доли. Д. Эпилепсия теменной доли. Е. Эпилепсия затылочной доли. 3. Локально-обусловленная криптогенная эпилепсия. II. Эпилепсия и эпилептические синдромы генерализованные. 1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). A. Доброкачественные неонатальные семейные судороги. Б. Доброкачественные неонатальные судороги. B. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Г. Детская абсансная эпилепсия. Д. Ювенильная абсансная эпилепсия. Е. Ювенильная миоклоническая эпилепсия. Ж. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. 3. Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии, не определенные выше. И. Эпилепсия с припадками, характеризующимися специфическими факторами провокаций. 2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). A. Синдром Веста. Б. Синдром Леннокса—Гасто. B. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. Г. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. 3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы. 3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями). A. Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Б. Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия. B. Другие формы генерализованной симптоматической эпилепсии неспецифической этиологии. 3.2. Специфические синдромы. 401... [стр. 401 ⇒]

Височная эпилепсия Симптоматическая височная эпилепсия (ВЭ) — гетерогенная группа заболеваний, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилептогенного фокуса в височной доле вследствие ее первичного поражения. Причины ВЭ многообразны: нейроинфекции, черепно-мозговая травма, опухоль височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформация туберозный склероз и др. Типичным признаком височной эпилепсии является аура, наиболее часто в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидных состояний, реже — сложных иллюзий и галлюцинаций. Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмоканье, облизывание губ), вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможны вторично-генерализованные приступы. Клинические проявления полиморфны и разнообразны. Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений 4 типа ВЭ: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов ВЭ подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную. Амигдалогиппокампалъная эпилепсия считается отдельной нозологической формой в рамках ВЭ. При данной форме 409... [стр. 409 ⇒]

Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При севситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и др. ) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененнам сознании и , как правило, бывают односторон н и м и . Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорожные припадки. Обилие предвестников имеется при височной эпилепсии. Височная эпилепсия проявляется полиморфными пароксизмами , которым обычно предшествует своеобразная вегетативная аура, продолжающаяся 1 -3 мин. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, тошнота, усиление перистальтики, боли в области сердца, сердцебиение, аритмия, затрудненное дыхание, гиперсаливация, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Изменяется сознание: мысли больного теряют всякую связь с тем , что он делал д о этого, н е имеют ничего общего с окружающей его реальной обстановкой , с его обычными интересами и установками. Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этими аффектами и мыслями больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступки : больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте , выполняют действия , которые могут оказаться опасными для н их самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс) . И ногда возникают переживаимя типа «уже виденное>> или <<уже читанное», чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания . Сумеречные состояния... [стр. 460 ⇒]

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры. Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли. Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция – избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев. У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии). При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы». Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания. [стр. 259 ⇒]

Идиопатическая генерализованная эпилепсия Для всех форм идиопатической эпилепсии характерно: • генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии); • лимитированный возраст дебюта заболевания (1–30 лет); • отсутствие изменений в неврологическом статусе; • нормальный интеллект пациентов; • сохранность основного ритма на ЭЭГ; • отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации; • препараты выбора в лечении –– производные вальпроевой кислоты; • относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев. Симптоматическая парциальная эпилепсия Дебют приступов варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к антиэпилептическим препаратам и возможность хирургического лечения. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Височная и лобная формы наиболее часты и составляют до 80 % всех случаев. Диагностика эпилепсии основывается на: • клинической картине (наличие эпилептических припадков); • ЭЭГ (ЭЭГ-мониторинг); • КТ (МРТ) (для исключения симптоматической эпилепсии). ЭЭГ при генерализованных приступах в межприступном периоде у половины больных может быть в пределах нормы. Характерна генерализованная пик-волновая активность с частотой от 3 Гц и выше, нередко с амплитудной асимметрией или бифронтальным преобладанием. ЭЭГ при идиопатической парциальной эпилепсии: • при парциальной эпилепсии с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия) в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти компоненты представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150–300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс. Данные комплексы напоминают зубцы QRS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться как унилатерально, так и билатерально. Типичной является нестойкость ЭЭГ-паттернов, их вариабельность от одной затем к другой;... [стр. 60 ⇒]

Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами. ЭЭГ при криптогенной генерализованной эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто (эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентности к терапии). При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой около 10 Гц –– во время сна. ЭЭГ при симптоматической эпилепсии. Характеризуется появлением региональных паттернов: • при височной эпилепсии наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди; • при лобной эпилепсии: в межприступном периоде чаще в пределах нормы. Возможно появление пик-волновой активности или замедление (периодическое ритмическое или продолжительное) региональное в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях. Симптоматическая эпилепсия –– следствие первичного или метаболического поражения головного мозга, преимущественно подкорковых структур. ЧМТ –– одна из частных причин симптоматической эпилепсии. Припадки, возникшие в течение первой недели, после непроникающей травмы головного мозга, в последующем не всегда предвещает развитие посттравматической эпилепсии. В связи с этим назначение противосудорожного препарата после одного припадка не всегда оправдано. Инсульт вызывает припадки у 5–15 % больных. Объемные образования чаще глиобластомы, астроцитомы и менингиомы, а также абсцессы могут быть причиной симптоматической эпилепсии. В этих случаях больной подлежит лечению основного заболевания. Инфекционные заболевания ЦНС (менингиты, энцефалиты), вызванные бактериями, вирусами, грибами, паразитарными инвазиями (цистицерк, эхинокок) могут быть причиной эпилептических припадков. При СПИДе этот синдром связан с ВИС-энцефалоратией, реже –– с токсоплазмозом и криптококовым менингитом. Различные системные расстройства, также как передозировка препаратов (антидепрессантов, нейролептиков, кокаина, инсулина, изониазида, лидокаина), абстинентные состояния после внезапного прекращения их... [стр. 61 ⇒]

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективной симптоматикой характеризуется высокой значимостью наследственного отягощения, началом в возрасте 2—10 лет у детей с нормальным развитием, приступами внезапного страха, ужаса, обычно сочетающимися с жеванием, глотанием, вегетативной симптоматикой (бледность, гипергидроз, боль в животе и др.); сознание обычно изменено. На ЭЭГ отмечаются комплексы острая волна — медленная волна в лобной, височной или теменной области с одной или обеих сторон. Прогноз благоприятный. При лечении применяют карбамазепин и фенитоин. Приобретенная афазия детского возраста (синдром Ландау—Клеффнера). Заболевание неизвестной этиологии с дебютом в возрасте 3—8 лет у детей с нормальным развитием. Первыми симптомами могут быть как эпилептические припадки, так и афазия. Ребенок постепенно утрачивает адекватные реакции на обращенную речь, у него оскудевает словарный запас, в конечном счете речь полностью утрачивается. Сочетание с эпилепсией наблюдается у преобладающего большинства больных. Эпилептические электрографические феномены (мультифокальные спайки или комплексы спайк-волна в височной и височно-теменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон) отмечаются у всех больных. Полисомнографическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна электрографический эпилептический статус. Прогноз в отношении припадков благоприятный. Речевые нарушения часто восстанавливаются неполностью. Препараты выбора — вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. Симптоматические эпилептические припадки, особенно у детей, нередко бывают проявлением различных генетических нарушений обмена, что особенно относится к эпилептическому миоклонусу. Во всех случаях, когда припадки необъяснимы, необходимо обследование больного в этом направлении, включая генетическое консультирование. Заболевания могут быть связаны с дефицитом пиридоксина, нарушением аминокислотного обмена, лактатацидозом, некетотической гиперглицинемией, периоксисомальными нарушениями, ганглиозидозами, цероидным липофусцинозом, сиалидозом и другими нарушениями (болезни Менке, Краббе, Гоше), а также митохондриальными болезнями. Среди многих форм миоклонической эпилепсии выделен симптомокомплекс прогрессирующей миоклонус-эпилепсии: сочетание миоклонуса, эпилепсии, неврологических и психических расстройств. Отмечаются различная этиология и разное течение — от медленно прогрессирующего до галопирующего. Миоклонические проявления также различны: от фрагментарных до генерализованных, от спонтанных до провоцируемых, от эпизодических до "миоклонических каскадов". Наиболее частый неврологический симптом — атаксия. Часто встречаются и другие нарушения — пирамидные, экстрапирамидные и пр. В лечении эпилептических припадков при прогрессирующих формах миоклонус-эпилепсии препаратами выбора являются вальпроаты в сочетании с бензодиазепинами, особенно клоназепамом, и в случае миоклонии действия — большие дозы до 24—48 г/сут пирацетама. Наиболее часто прогрессирующая миоклонус-эпилепсия возникает при липофусцинозе, болезни Унфррехта—Лумборга, болезни Лафары, а также MERRF (миоклонус-эпилепсия с рваными волокнами, относящаяся к митохондриальным заболеваниям). 215... [стр. 214 ⇒]

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (РЕКОМЕНДОВАНА В 1989 ГОДУ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ ПРОТИВ ЭПИЛЕПСИИ) 1. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ЛОКАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ 1.1 Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом): - Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ; - Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ; - Первичная эпилепсия чтения. 1.2. Симптоматические формы: - Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова); - Синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия); - Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия. 1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы) 2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ 2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом): - Доброкачественные семейные судороги новорожденных; - Доброкачественные судороги новорожденных; - Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия; - Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей); - Подростковая абсанс-эпилепсия; - Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия); - Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении; - Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии; - Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия). 2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов): - Синдром Веста; - Синдром Леннокса-Гасто; - Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; 140... [стр. 140 ⇒]

Теменная доля: - корковые расстройства чувствительности; - астереогнозия (верхняя теменная долька); - нарушение схемы тела (аутотопогнозия, анозогнозия, псевдомелия - правая); - нижнеквадратная гемианапсия; - апраксия конструктивная - левая надкраевая извилина; - алексия и акалькулия - левая угловая извилина; - раздражение задней центральной извилины - приступы чувствительной джексоновской эпилепсии. Височная доля: - височная атаксия (астазия-абазия); - верхнеквадратная гемианапсия; - вестибулярно-корковое (системное) головокружение; - сенсорная амнестическая семантическая афазия (левое полушарие); - слуховая, обонятельная, вкусовая агнозия (поражение двустороннее); - нарушение памяти; - амузия (правостороннее поражение), - раздражение височной доли приводит к слуховым, вкусовым, обонятельным галлюцинациям (аура при височной эпилепсии); - висцеральные расстройства (кардиальные, эпигастральные) при раздражении медиобазальных отделов, - пароксизмальные расстройства «уже виденного» или «никогда не в и д ен н о го » —п р ав ая ви соч н ая д о л я,... [стр. 140 ⇒]

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли. Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция – избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70–90 % случаев. У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии). При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы». Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания. [стр. 259 ⇒]

Г. Тонические припадки Д. Тонико-клонические припадки Е. Атонические (астатические) припадки III. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плавательные движения) IV. ПРИЛОЖЕНИЕ. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов: 1) случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины; 2) циклические припадки, повторяющиеся через определенные интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); 3) приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т.п.) и сенсорными (иногда их относят к "рефлекторным припадкам") факторами; 4) эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначаются термином "постоянная парциальная эпилепсия". Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАЕ,2001) Идиопатические эпилепсии Мягкие судороги новорожденных (семейные) Мягкая детская миоклоническая эпилепсия Детская абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами (при пробуждении, во сне в любое время) Идиопатические эпилепсии с парциальными приступами (доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками, детская эпилепсия с затылочными пароксизмами). Симптоматические/криптогенные эпилепсии Эпилептические энцефалопатии Ранние детские энцефалопатии Детские спазмы (синдром Веста) Тяжелая миоклоническая эпилепсия у детей Синдром Леннокса - Гасто Симптоматические/криптогенные эпилепсии с парциальными приступами Мезиальная височная эпилепсия Другие, определенные согласно локализации эпилептогенной зоны Прогрессирующие эпилептогенные энцефалопатии (нероидлипофусциноз, сиалидоз, болезнь Лафора, болезнь Унверрихта - Ландборга и др.) Ситуационные эпилепсии Рефлекторные эпилепсии Фебрильные приступы Эпилептический статус Не связанный с возрастом эпилептический статус Редкие связанные с возрастом синдромы, представленные электрическим или клиническим статусом. Классификация эпилепсии (МКБ 10) G 40 Эпилепсия 36... [стр. 36 ⇒]

Масса давила на внутреннюю часть правой нижней области височной доли, затрагивая ее среднюю и частично заднюю часть. Затылочная доля оставалась сохранной. У пациента не наблюдалось признаков конвенциональной зрительной агнозии объектов, но при тестировании с помощью тахистоскопа время распознавания объектов значительно увеличилось (Кок, 1967). Роль поражений передне-нижней области височной доли. В то же время, поражения передненижней области височной доли не вызывают ни конвенциональной, ни неконвенциональной агнозии объектов, что противоречит результатам исследований реакции одиночных нейронов передневисочной области на конкретные объекты или их части. Показано (Меерсон, 1986), что односторонняя резекция передней области височной доли при лечении эпилепсии лишь иногда вызывает минимальные расстройства выделения и распознания объектов на фоне «зрительного шума» и объектов, предъявленных на экране тахистоскопа при времени экспозиции от 1 до 1000 мс. У пациентов с поражениями затылочной доли среднее время распознания составляло 102 ±15 мс, у здоровых испытуемых контрольной группы — 2,0 ± 0,02 мс, у пациентов после одностороннего хирургического удаления передней области височной доли, включая гиппокамп — 2,2 ± 0,04 мс (рис. 2.1.13 А, Б). В группе с поражениями передненижней области височной доли (после хирургического лечения эпилепсии височной доли) обнаружена сохранность распознания объектов при уменьшении времени предъявления и серьезные нарушения различения углов, в то время как в группе пациентов с затылочными поражениями наблюдаются серьезные нарушения по обоим тестам. Возможно, это говорит о том, что роль передненижней области височной доли в развитии зрительной агнозии объектов является спорной, несмотря на наблюдающиеся у пациентов серьезные трудности сравнения простых зрительных свойств. 92... [стр. 55 ⇒]

Эти результаты аналогичны результатам группы пациентов с афазией Брока и сенсорной афазией, и с ними можно сравнить более значительное возрастание порогов от 19,2 ± 3,1 при интервале 1 с до 38,5 ± 8,2 при интервале 10 с у пациентов с афазией Вернике (рис. 2.5.1). Очевидно, что возрастание порогов различения тонов связано с нарушениями кратковременной слуховой памяти. Нарушения проявляются, когда в ходе обучения требуется удерживать в памяти основной тон в течение всего времени тестирования или на протяжении межстимульного интервала. Пороги значительно возрастают у пациентов с афазией Вернике и верхнезадними височными поражениями в левом полушарии. Как и у пациентов с расстройствами кратковременной зрительной памяти и затылочными поражениями, это возрастание порогов ограничивается достаточно небольшими различиями между тонами по высоте, что указывает на возможное существование двух типов кратковременной слуховой памяти. Первый тип раскладывает высоту тона на ограниченное число участков с большим разбросом по высоте, достигающим минимум 15-25 Гц. Этот тип памяти лучше защищен от нарушений и более надежен. Второй тип кратковременной слуховой памяти раскладывает сигнал на большое количество мелких участков, верхняя и нижняя граница которых отстоят друг от друга на 2-3 Гц; они занимают больший объем памяти и более уязвимы к нарушениям. Более точный тип кратковременной слуховой памяти, по-видимому, особенно важен для процесса обучения, при котором для переработки слуховой информации требуется более точное описание простых свойств. Возможно, знакомая слуховая информация обычно перерабатывается с помощью более простого типа кратковременной рабочей памяти. Различение последовательностей звуков. Распознание слухового потока требует сохранной способности к отбору и группировке последовательностей тонов в потоке, например, различных последовательностей высоких и низких тонов или последовательностей тонов, возрастающих или убывающих по высоте. Различение и распознание таких последовательностей представляет собой часть этого процесса, которая была изучена на пациентах с поражениями мозга. Эфрон исследовал распознание временной последовательности тонов и щелчков у пациентов с поражениями мозга (Efron, 1963). Согласно наблюдениям автора, нарушение различения последовательностей выявляется только у пациентов с афазией. Исследование Милнер не подтвердило выводы Эфрона (Milner, 1971). Она предъявляла испытуемым две последовательности из 3 и 5 тонов, полностью идентичные или различающиеся по высоте. Пациент должен был сравнить обе последовательности и сказать, одинаковые они или разные. В группу испытуемых входили пациенты, перенесшие одностороннюю, правую или левую переднемедиальную височную лобэктомию при лечении эпилепсии височной доли. У пациентов, перенесших левостороннюю височную лобэктомию, количество ошибок до и после операции не изменилось. После 75... [стр. 75 ⇒]

Проявления переоценки «образа Я» могут наблюдаться у пациентов с маниями, а также с маниями величия. Недооценка «образа Я». Отсутствие воли. Роль дорсальных фронтальных поражений. Поражения, локализованные в конвекситальной дорсальной и парасаг-гитальной медиальной области фронтальных долей приводят к нарушениям активизации умственных и физических действий, обеспечивающей чувство самоосознавания. Из-за ухода из социальной жизни у пациента развивается безвольность, потеря инициативности, апатия. Внутренняя структура самосознания, модель «Я» в таких случаях может быть сохранна, но активация модели «Я» при взаимодействии со средой затормаживается и подавляется вторично по отношению к отсутствию воли, потере активности, как, например, при сохранности внутренней структуры речи в случае речевой акинезии Недооценка «образа Я». Роль поражений височных долей. Связь с височными припадками. У пациентов с поражениями височных долей, преимущественно с эпилепсией височных долей, отмечается недооценка способности добиться успеха в социальной активности. Человек старается добиться положительных результатов, становится внимательным к деталям, обстоятельным, аккуратным, требовательным к себе и часто теряет основную цель деятельности. Гибкость, способность приспосабливаться к изменяющейся среде заменяется вязкостью действий и мыслительных процессов (Waxman, Geschwind, 1975; Bear, Fedio, 1977; Bear et al., 1982). Это также отражается в преувеличенной озабоченности моральными и этическими проблемами, повышенной религиозности, потере чувства юмора в сочетании с гипосексуальностью. Гиперграфия представляет собой еще одно проявление изменений личности (Waxman, Geschwind, 1974). На протяжении многих десятилетий определенный профиль личности у пациентов с различными типами припадочных расстройств считался особым типом изменений личности. Беар и Федио разработали специальную шкалу для оценки этих личностных изменений (Bear, Fedio, 1977). Авторы сравнили группы пациентов с эпилепсией височной доли, невромускульными расстройствами и здоровых испытуемых и обнаружили у многих пациентов с височной эпилепсией определенный профиль личности. Также было показано, что определенный профиль 227... [стр. 134 ⇒]

, 1982; Hermann, Riel, 1981; Bear et al, 1982; Rodin, Schmaltz, 1984). Однако в некоторых дальнейших исследованиях были обнаружены определенные личностные изменения как у пациентов с генерализованными припадками, так и у пациентов с эпилепсией височной доли (Master et al, 1984; Brandt et al, 1985; Stark-Adamec et al., 1985). Эти изменения личности также наблюдались в случаях с различными типами психиатрических расстройств (Hermann, Riel, 1981; Mungas, 1982; Rodin, Schmaltz, 1984). Остается неясным, почему эти изменения личности чаще наблюдались у больных припадками с относительно небольшими поражениями, а совершенно иные, противоположные изменения личности, связанные с орбитально-фронтальными поражениями и неврологией, вызываются опухолями мозга, тяжелыми травмами головы или дегенеративными процессами. Возможно, что особую роль в развитии определенных расстройств личности у пациентов с эпилепсией играет не только локализация поражений, но и лежащая в их основе судорожная активность. 3.2.2.3. Социальная агнозия и нарушения переработки информации в мозге Социальная агнозия развивается у конкретного человека в системе распознания социальных субъектов и их взаимодействий и связана с «образом Я» этого человека. Как и при распознании физического мира, система переработки социальной информации обязательно включает в себя два основных уровня, необходимых для успешного распознания — низший уровень переработки социальных признаков и высший уровень, который содержит прототипы социальных субъектов и социальных действий, состоящие из перечня признаков и их значимости для каждого прототипа. Конечно, перечень прототипов объектов и действий, хранящийся на высшем уровне, отличает систему социального распознания от системы, или модуля, восприятия объектов и действий в физическом мире. В этот перечень входят субъекты и действия, имеющие социальное значение для социального «Я» конкретного человека, которому нужно соотносить социальное значение людей и их действий с такими категориями, как опасность, обман, дружелюбие, а также успешность или неуспешность собственных действий. При социальной агнозии эта система может нарушаться из-за общих трудностей восприятия, прежде всего, социальных свойств, субъектов и действий в социальном мире. При этом различные эмоции могут вызывать снижение порога конкретного прототипа, активизирующего ту или иную социальную категорию, например, состояние мании увеличивает вероятность переоценки себя, страх усиливает подозрительность. Недооценка своего «Я» часто развивается на фоне тяжелой депрессии. Эмоции могут играть важную роль в запуске, модулировании и регуляции социального восприятия и самооценки человеком результатов своих действий. Все вышеизложенное позволяет сделать следующие выводы. 1. Локализация поражений при деперсонализации и дереализации была изучена преимущественно на пациентах с поражениями височных долей (рис. 3.2.1). 228 134... [стр. 134 ⇒]

Цель: показать возможности нейрохирургического лечения резистентной эпилепсии при синдроме Веста, обусловленным кортикальной фокальной дисплазией (КФД). На примере клинического случая показаны современные возможности диагностики КФД, обоснована методология структурно-функциональной нейрохирургии при эпилепсии Пациент Б., 8 лет, поступил с жалобами на частые, до 3–4 раз в сутки, генерализованные приступы — флексорные инфантильные спазмы, задержку психоречевого, моторного развития, аутистическое поведение. Дебют с 7 месяцев, коррекция противосудорожной терапии без эффекта. Выраженная задержка психоречевого и моторного развития. Динамика ЭЭГ — трансформация гипсаритмии в очаг пароксизмальной активности в височном отделе правого полушария. По МРТ – признаки сосудистой мальформации правой височной доли. ОПЕРАЦИЯ — краниотомия в правой лобно-височной области, ЭКоГ, НСГ, удаление патологически-измененной височной доли и оперкулярной коры (эпилептический очаг). Гистологическое Ганглиоцитома с петрификатами задних отделов правой височной доли. Gr I. ICD-0 code 9492. Фокальная дисплазия коры правой височной доли с гетеротопией нейронов в белое вещество. Эпилептическая энцефалопатия с клеточным глиозом белого вещества. В раннем послеоперационном периоде проведена коррекция терапии АЭП. Приступы купированы, регресс психопатологической динамики незначительный. Выводы. Синдром Веста — тяжелая форма эпилепсии детского возраста с приступами, резистентными к антиэпилептической терапии с тяжелым поражением когнитивной и поведенческой сфер. Нейрохирургическое удаление структурной аномалии и функциональный разрыв эпилептической системы являются перспективным методом достижения ремиссии при резистентной эпилепсии. Ранняя диагностика причины синдрома Веста и своевременное лечение — это шанс снижения инвалидизации пациентов детского возраста. [стр. 41 ⇒]

За период 2014–2015 г. оперировано 70 пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. Возраст от 3 до 52 лет, в среднем 27,3 года. 20 пациентов жители Новосибирской области, 50 жители других регионов. По результатам предоперационного обследования структура этиологии эпилепсии при резективной хирургии: фокальная кортикальная дисплазия у 6; опухоли височной доли 1–2 Grade у 9; множественные каверномы височной доли у 1; АВМ височной доли у 1; последствия энцефалита у 1; мезиальный склероз у 9; туберозный склероз у 1; невыявленное структурное поражение у 4 пациентов. Предоперационное обследование варьировалсь от видео ЭЭГ мониторинга и МРТ с программой для диагностики эпилепсии до ПЭТ, применения инвазивного ЭЭГ мониторинга, функциональной МРТ. Пациенты осматривались нейропсихологом, окулистом. Проведено 72 операции. Структура операций: переднесрединная каллезотомия 3; тотальная каллезотомия (2 этап) 2; селективная амигдалогиппокампэктомия 1; кортикоамигдалогиппокампэктомия (под контролем электрокортикографии) 7; передневисочная лобэктомия 12; удаление опухоли височной доли с селективной амигдалогиппокампэктомией 7; удаление опухоли височной доли с кортикоамигдалогиппокампэктомией 2; передневисочная лобэктомия с резекцией других эпилептогенных очагов (в островке, лобной доле) 2; удаление очага поражения при вневисочной эпилепсии 2; стимуляция блуждающего нерва 32; только электрокортикография 2. В 1 случае после операции развился стойкий гемипарез, в 1 случае транзиторный парез мимической мускулатуры. Эффективность хирургического лечения пациентов с височной эпилепсией различной этиологии с катамнезом более 1 года достигает 50 % класса Ia по шкале Энгеля. [стр. 45 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "эпилепсия височная": [58] [242] [245] [242] [245] [34] [15] [402] [260] [92] [95] [259] [259] [12] [193] [296] [297] [298] [9] [52] [323] [34] [8] [9] [12] [39] [29] [3051] [3058] [209] [480] [260] [106] [495] [496] [769] [495] [496] [769] [123] [153] [154] [112] [69] [195] [200] [123] [7] [249] [3]