Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Эпилепсия острая




Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), образующаяся из 336 Часть III. Частная психиатрия глутаминовои кислоты, обладает в противоположность ацетилхо-лину тормозящим действием, способствует подавлению проведения нервных импульсов Уменьшение содержания ГАМ К в мозге (что и наблюдается при эпилепсии) ведет к появлению судорог. Обмен ГАМ К тесно связан с пиридоксином (витамин В^) и глутаминовои кислотой. Поэтому авитаминоз В6 приводит к возникновению судорог, а глутаминовая кислота характеризуется противосудорожным действием. Обнаружено, что у больных эпилепсией ослаблен обмен глюкозы в мозге В настоящее время появляется все больше данных, доказывающих, что в патофизиологических механизмах эпилептического припадка большая роль принадлежит гиперсинхронизации и нарастающей скорости возбуждения нейронов, их сверхвозбудимости, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного метаболизма, нарушениями обменных и ферментативных процессов Нарушения в метаболизме мозга могут быть как причиной, так и следствием эпилептической симптоматики При этих сложных причинно-следственных отношениях, несомненно, играют роль как органические изменения в мозге, так и изменения биохимизма («церебропатия» и «биопатия» по Бускаино) Нарушения клеточного метаболизма тесно, интимно связаны с патофизиологическими механизмами и находят свое выражение в определенных электроэнцефалографических данных (Сарат-джишвили П.М., Геладзе Т.Ш , Гасто Ш. и др.). Данные электроэнцефалографии. Наряду с тонкими исследованиями обмена и структурных изменений электроэнцефалография занимает в настоящее время ведущее место в изучении сложной проблемы сущности эпилепсии, особенно в вопросах локализации эпилептогенных импульсов и вопросах нейродинамики. В большинстве случаев1 при записи биотоков мозга больных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встречаются изменения в виде острых волн, пиков, характерных комплексов «острие—волна» (сочетание быстрого и медленного потенциала), а также медленных ритмов (тета- и дельтаволны), идущих пароксизмально, или неправильных медленных колебаний. Наиболее отчетливо эти «эпилептоидные импульсы», или, как их еще называют, «эпилептиформные потенциалы», проявляются во время эпилептических пароксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном периоде. По данным ряда авторов, лишь в 5-20% всех записей биотоков мозга больных эпилепсией встречаются кривые без патологии — так называемые немые электроэнцефалограммы Глава 24. Эпилепсия 337 Многочисленные исследователи пытались провести определенные корреляции между характером электроэнцефалограммы и клиническими формами эпилепсии Строгой закономерности обнаружено не было, но тем не менее установлено, что для случаев эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков характерны острые волны и пики (иглоподобные колебания), для petit mal — эпилепсии свойственны изменения в биотоках в виде комплекса «острие—волна», особенно четко регистрируемые у детей, а для приступов так называемых психических эквивалентов более всего характерно наличие медленных волн. Электроэнцефалография не только помогает в ряде случаев провести дифференциальный диагноз приступов эпилепсии и сходных с ними пароксизмов иного происхождения (истерические припадки, фебрильные судороги у детей, приступы гипогликемии с судорожными проявлениями и т.д.), но и позволяет более точно локализовать очаг эпилептической активности, очаг эпи-лептогенных импульсов. Помимо обычной записи биотоков мозга (так называемый фоновый ритм) при подозрении на эпилепсию обычно применяют и методы, способствующие усилению «эпилептиформных потенциалов». К этим так называемым методам активации относятся гипервентиляция и особенно дача прерывистого светового раздражения (светового мелькания). Прерывистый свет, в частности, не только вызывает усиление патологических знаков на ЭЭГ, но в ряде случаев и выявляет их при нормальной фоновой кривой. Изучение влияния прерывистого света на выявление эпилептической активности сделало понятным происхождение фотогенной... [стр. 191 ⇒]

Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифференцировать с некоторыми проявлениями истерии (см. главу 10) и сумеречными состояниями сознания. Характерная для истерии де-монстративность поведения, возникновение болезненных проявлений не внезапно, как при эпилепсии, а в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных реакции больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и электроэнцефалографическое обследование. Эпилепсию раннего детского возраста необходимо отличать от явной формы спазмофилии, сопровождающейся тоническими и клоническими судорогами Дифференциально-диагностическими критериями могут быть следующие симптомы 1) определенная сезонность спазмофилии с нарастанием симптоматики с октября—ноября и максимумом ее проявлений в марте—апреле; 2) наличие при спазмофилии симптомов повышенной электро возбуди мости (симптом Эр-ба) и механической перевозбудимости (симптомы Труссо и Хвос-тека), 3) характерные для спазмофилии ларингоспазмы и особенно значительные нарушения кальциевого обмена Большое значение имеет дифференцирование эпилепсии и заболеваний, сопровождающихся эпилептифорным синдромом. При эпилептиформной форме сифилиса головного мозга имеются типичные для сифилиса мозга анамнестические, неврологические и лабораторные данные Интоксикации, инфекционные заболевания головного мозга, черепно-мозговые травмы и другие органические поражения цен340 Часть III. Частная психиатрия тральной нервной системы могут сопровождаться эпилепти-формным синдромом. Для дифференциального диагноза в этом случае большое значение имеет время появления характерных симптомов. Если судорожные припадки, расстройства настроения, приступы сумеречного состояния сознания появляются в остром периоде травмы или во время текущего инфекционного процесса головного мозга, то это говорит о том, что это не эпилепсия, а всего лишь эпилептиформный синдром. Для дифференциального диагноза в подобных наблюдениях большое значение имеет не только тщательное клиническое обследование, но и различные лабораторные исследования. Однако в ряде случаев провести четкое различие бывает довольно трудно. Имеются наблюдения, когда с течением времени так называемая симптоматическая эпилепсия (возникшая, например, на основе травмы головного мозга) по своей клинической картине все больше приближается к эпилепсии в собственном смысле слова и теряет в конце концов всякое с ней различие. Дело здесь, по-видимому, в сложных патогенетических сдвигах, вследствие которых судорожный синдром на фоне остаточных явлений (например, травмы головного мозга или менингита) может развиться в истинную эпилепсию со всеми свойственными ей симптомами. В подобных случаях, как уже отмечалось, для точной диагностики большое значение имеют не только тщательные клинические и лабораторные исследования, но и учет хроногенного фактора (клиническая картина, свойственная собственно эпилептической болезни, возникает обычно значительно позже появления только судорожного синдрома). Нельзя диагностировать эпилепсию только по одному припадку. Единичный припадок не обязательно показатель эпилепсии или эпилептиформного синдрома. Он может быть только единичной эпилептической реакцией (Болдырев А.И.). 24.6. Лечение и профилактика При лечении больных эпилепсией нужно исходить из двух принципиальных положений: 1) строго индивидуально подбирать не только наиболее эффективное лекарство и его дозировку, начиная с наименьшей, но часто и смесь противоэпи-лептических средств; 2) проводить терапию длительно с постепенным изменением дозировки и ни в коем случае не обрывать лечение сразу (опасность резкого обострения вплоть до появления эпилептического статуса!). Все лечебные мероприятия при эпилепсии можно разбить на 3 группы: 1) медикаментозная терапия, 2) правильная организация режима труда и отдыха и особенно режима питания (диетотерапия) и 3) трудотерапия. Глава 24. Эпилепсия 341 Медикаментозная терапия. Довольно широкое применение имеет люминал (фенобарбитал). Люминал обычно назначается длительно (месяцы и даже годы), но все же следует помнить, что иногда он дает побочное действие в виде отеков, крапивницы, альбуминурии. В ряде случаев бывает помехой выраженное снотворное деис1вие люминала. [стр. 193 ⇒]

Глава 24. Эпилепсия 343 Если лечение эффективно (исчезновение пароксизмов), уменьшать дозу препарата следует не раньше чем через два года после последнего припадка, полностью прекращать лечение (очень постепенно!) не следует раньше чем через 5 лет. Для купирования эпилептического статуса (грозное состояние, требующее немедленной медицинской помощи) показано как можно более быстрое внутривенное (вводить медленно при хорошей фиксации руки!) вливание диазепама (седуксен, релани-ум и т.д.). В некоторых случаях хороший эффект дает внутримышечное введение гексенала. Следует помнить, что гексенал для купирования эпилептического статуса можно вводить только детям школьного возраста. Гексенал противопоказан при нарушениях функции печени и почек, при лихорадочных состояниях, кислородной недостаточности. Иногда прибегают (для понижения внутричерепного давления) к кровопусканию или к пункции спинномозгового канала (при хорошей фиксации). В случаях, когда все указанные мероприятия не принесли эффекта, следует перевести больного на управляемое дыхание с применением локальной гипотермии головного мозга (Карлов В.А.). Из сердечных средств лучше всего вводить кордиамин и кофеин. Отдельный припадок не требует особой медицинской помощи. Необходимо только уберечь больного от ушибов (подложить подушку под голову или взять ее на колени) и от прикусов языка (вставить между зубами шпатель или ложку, обернутые марлей). Иногда (при отсутствии какого-либо эффекта от других видов терапии и при четком определении так называемого эпилептогенного фокуса) можно прибегнуть к максимально щадящему хирургическому удалению эпилептогенного очага. Организация режима и диетотерапия. Правильно организованный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлагается четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная (уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все эти пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны придерживаться в еде следующих правил: 1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не употреблять острые и соленые блюда; 2) ограничивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету; 3) не употреблять крепких напитков (крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки. Трудотерапия. Больным эпилепсией запрещается работать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако 344 Часть III. Частная психиатрия если эпилепсия протекает без частых приступов, то больным рекомендуется посильный физический и умственный труд Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепсией бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуальных особенностей больного (при исключении условии, способствующих перенапряжению и переутомлению), наиболее полно осуществляется такая важная мера, как социальная реадаптация больных эпилепсией. Профилактика. Следует предупреждать причины, которые могут вызвать эпилепсию1 инфекционные заболевания мозга, травматические поражения, особенно родовой травматизм, и т.д Большая роль в профилактике эпилепсии принадлежит медико-генетическим консультациям 24.7. Экспертиза Различные правонарушения, вплоть до самых тяжелых, больные эпилепсией чаще всего совершают в состоянии так называемых психических эквивалентов, особенно в состоянии сумеречного сознания. В этом случае больной считается невменяемым. Однако диагноз эпилепсии еще не определяет невменяемость Если правонарушение совершено вне приступов расстройства настроения или состояний помраченного сознания, то при определении вменяемости или невменяемости учитывается степень деградации личности. При тяжести преступления и опасности его повторения больные направляются на принудительное лечение Над больными эпилепсией с выраженным слабоумием учреждается опека. Глава 25. ШИЗОФРЕНИЯ Шизофрения — прогредиентное психическое заболевание, возникающее на основе наследственного предрасположения, которое имеет непрерывное или приступообразное течение и приводит к своеобразным изменениям личности в виде дезинтеграции психики, аутизма, эмоционального обеднения и снижения активности... [стр. 195 ⇒]

Эпилепсия  — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и бессудорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, вплоть до выраженного слабоумия, и  возможностью развития острых и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни. В клинической картине эпилепсии психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями. Распространенность. Эпилепсия относится к  распространенным заболеваниям. В 1995 г. М.F. Меndez привел данные о том, что в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млн человек, показатель болезненности составляет 0,63%. Аналогичные показатели приводились и в материалах ВОЗ. Общее число больных в мире — 50 млн человек. В настоящее время показатели распространенности эпилепсии колеблются от 0,5 до 1% (Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2000; Незнанов Н.Г., Киссин М.Я., 2009). По данным статистического отчета о психиатрической помощи населению РФ за 2013 г., показатель общей заболеваемости эпилепсией с психозом и/или слабоумием составляет 38,1 (на 100 тыс. населения), а показатель первичной заболеваемости — 65,1 (на 100 тыс. населения). Классификация. Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет. К числу последних систематик относят Классификацию эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия в  отношении ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие симптомов заболевания. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов, возрасте к  началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и  злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии. [стр. 198 ⇒]

Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно неврологи. В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью с изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в  подложечной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением АД. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами к дефекации, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания. Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и др. Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные Латентная (так называемая биоэлектрическая) эпилепсия характеризуется наличием определенного очага в  мозге, регистрируемого электроэнцефалографически, но при этом пароксизмы отсутствуют. Псевдоэпилепсию понимают как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог. Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — благоприятно протекающий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте связывают с травмами, сосудистой патологией и особенно с АГ, дегенеративной атрофией головного мозга. При этом типе эпилепсии припадки редки, между ними значительные интервалы, достигающие нескольких месяцев или лет, резко выраженные изменения личности отсутствуют. Скрытая (психическая) эпилепсия включает случаи эпилепсии, протекающие в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. В настоящее время к скрытой эпилепсии относят также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдают бессудорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства), и случаи эпилепсии с преобладанием различных... [стр. 209 ⇒]

Противопоказания: гиперчувствительность, эпилепсия, острая стадия инфаркта миокарда, нарушения проводимости миокарда, аритмии, закрытоугольная глаукома, аденома предстательной железы, острая алкогольная интоксикация, отравления снотворными препаратами, центральными анальгетиками, психотропными средствами, выраженные нарушения функции почек и/или печени, кормления грудью. Побочные действия: ортостатическая артериальная гипотензия, тахикардия, аритмии, нарушения либидо и потенции; гинекомастия, лейкопения, агранулоцитоз, эозинофилия, локальные или генерализованные отеки. Меры предосторожности при нарушениях мочеиспускания, стойких запорах, повышенном внутриглазном давлении, заболеваниях сердечно – сосудистой системы. При назначении препарата необходимы контроль психического и неврологического статуса, регулярное исследование состава периферической крови, определение функции почек и печени. Больным с повышенным риском возникновения побочных эффектов со стороны сердечно – сосудистой системы показан регулярный контроль АД и ЭКГ. После применения ИМАО мапротилин назначают через 2 нед.; тот же интервал соблюдают и при замене мапротилина ИМАО. Пациентам, принимающим мапротилин, следует воздержаться от занятий потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенного внимания и быстрых психических и двигательных реакций. Лекарственные взаимодействия: уменьшает антигипертензивный эффект гуанетидина, бетанидина, резерпина, метилдопы, клонидина. Усиливает влияние на сердечно – сосудистую систему симпатомиметических препаратов (норадреналина, адреналина, изопреналина, эфедрина и фенилэфедрина и др.) тироксина. Повышает активность этанола. Дозы и применение. Применяется внутрь по 25–75 мг в 1–3 приема. В амбулаторных условиях препарат назначается внутрь по 25 мг 1–3 раза в сутки, или 75 мг в 1 прием. Максимальная доза при амбулаторном лечении 150 мг/сут, при стационарном – 225 мг/сут. При уменьшении депрессивных симптомов разовая доза может быть постепенно снижена до 25–50 мг. В/в суточная доза 25–100 мг капельно в течение 1,5–2 ч (разводят в 250 мл 0,9 % раствора натрия хлорида или 5 % раствора глюкоза). При достижении антидепрессивного эффекта (через 1–2 нед.) переходят на прием препарата внутрь. Пожилым и соматически ослабленным больным лудиомил назначают в начальной дозе 10 мг 3 раза в сутки или 25 мг 1 раз в сутки. Лудиомил следует назначать с осторожностью пациентам с нарушениями мочеиспускания, стойкими запорами, при повышенном внутриглазном давлении; пациентам с заболеваниями сердечно – сосудистой системы, больным гипертиреозом или получающим препараты щитовидной железы. При лечении необходим... [стр. 507 ⇒]

В большинстве случаев1 при записи биотоков мозга больных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встречаются изменения в виде острых волн, пиков, характерных комплексов «острие—волна» (сочетание быстрого и медленного потенциала), а также медленных ритмов (тета- и дельтаволны), идущих пароксизмально, или неправильных медленных колебаний. Наиболее отчетливо эти «эпилептоидные импульсы», или, как их еще называют, «эпилептиформные потенциалы», проявляются во время эпилептических пароксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном периоде. По данным ряда авторов, лишь в 5-20% всех записей биотоков мозга больных эпилепсией встречаются кривые без патологии — так называемые немые электроэнцефалограммы Глава 24. Эпилепсия 337 Многочисленные исследователи пытались провести определенные корреляции между характером электроэнцефалограммы и клиническими формами эпилепсии Строгой закономерности обнаружено не было, но тем не менее установлено, что для случаев эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков характерны острые волны и пики (иглоподобные колебания), для petit mal — эпилепсии свойственны изменения в биотоках в виде комплекса «острие—волна», особенно четко регистрируемые у детей, а для приступов так называемых психических эквивалентов более всего характерно наличие медленных волн. Электроэнцефалография не только помогает в ряде случаев провести дифференциальный диагноз приступов эпилепсии и сходных с ними пароксизмов иного происхождения (истерические припадки, фебрильные судороги у детей, приступы гипогликемии с судорожными проявлениями и т.д.), но и позволяет более точно локализовать очаг эпилептической активности, очаг эпилептогенных импульсов. Помимо обычной записи биотоков мозга (так называемый фоновый ритм) при подозрении на эпилепсию обычно применяют и методы, способствующие усилению «эпилептиформных потенциалов». К этим так называемым методам активации относятся гипервентиляция и особенно дача прерывистого светового раздражения (светового мелькания). Прерывистый свет, в частности, не только вызывает усиление патологических знаков на ЭЭГ, но в ряде случаев и выявляет их при нормальной фоновой кривой. Изучение влияния прерывистого света на выявление эпилептической активности... [стр. 352 ⇒]

RF-лифтинг: противопоказания: - онкология; - системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка и др.) - заболевания сердечно-сосудистой системы, гипертоническая болезнь; - прием иммуносупрессивных препаратов и изотретиноина; - эпилепсия; - острые заболевания; - лихорадка любого генеза; - хронические заболевания в стадии обострения; - заболевания щитовидной железы; - выраженный атеросклероз сосудов; - сирингомиелия; - иммуносупрессивные заболевания; - нарушение свертывания крови; - наличие искусственного водителя ритма сердца; - наличие металлов и имплантатов в зоне обработки («золотые» нити, силикон, филеры, металлические шифты, внутриматочная спираль и др.); - нарушение чувствительности кожи; - рубцы и атрофия кожи; - нарушение целостности кожных покровов в месте обработки; - кожные высыпания любого генеза; - родинки в месте обработки; - тромбофлебит и варикозная болезнь;... [стр. 4 ⇒]

6-25). Иногда эпилептиформная активность во время бодрствования отсутствует, но появляется во время сна. Во время приступа: фокальный эпилептический разряд в центральных и средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся С медленными волнами, с возможным распространением за пределы начальной локализации. • Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним началом (форма ПанаЙотопулоса) . Вне приступа: у 90% пациентов наблюдают в основном мультифокальные высоко- или низкоамплитудные комплексы острая-медленная волна, нередко билатерально-синхронные генерализованные разряды. В двух третях случаев наблюдают затылочные спайки, в трети случаев - экстраокципитальные. Комплексы возникают сериями при закрывании глаз. Отмечают блокирование эпилептиформной активности открыванием глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ и иногда приступы провоцируются фотостимуляцией. Во время приступа: эпилептический разряд в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся С медленными волнами, в одном или обоих затылочных и заднетеменных отведениях, обычно с распространением за пределы начальной локализации. • Идиапатические генерализованные эпилепсии. Паттерны ЭЭГ, характерные для детской и юношеской идиопатических эпилепсий с абсансами, а также для идиопатической юношеской миоклонической эпилепсии, приведены выше... [стр. 189 ⇒]

При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены. Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау- Клеффнера. Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию. Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным про явлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии. Эпилептическая активность во сне Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ В течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования» . Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (8-сон и ФЕС). С другой стороны, 11 стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически 11 стадИЯ ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (л-волны) , К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»). Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФЕС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФЕС парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФЕс. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФЕС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФЕС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа. Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни. Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни . у больных эпилепсией. [стр. 593 ⇒]

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: идиопатические; симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли); криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия) ; симптоматические; криптогенные. 3. Недетерминированные эпилепсии. 4. Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых метаболических нарушениях и др.) . В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага» , играющего роль «водителя ритма» . Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определённые участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ. Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведённому выше. В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии» . Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы» . В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на <<приступы» . Понятие «приступы» значительно шире «судорог» , И далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удаётся детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. 1. Самокупирующиеся приступы: тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него) ;... [стр. 992 ⇒]

Кроме того, эпилептический статус может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хроническом. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте, острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственнодегенеративных заболеваниях. в среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменциеЙ. Около 5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%. Классификация эпилептического статуса 1 . Генерализованный эпилептический статус: судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор). 2. Парциальный эпилептический статус: статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский) , сомато сенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; статус сложных парциальных приступов (психомоторный). 3. Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: неонатальный эпилептический статус; эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорождённых; эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: эпилептический статус при фебрильных судорогах; эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; электрический эпилептический статус медленного сна и синдром ЛандауКлеффнера. • Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте: эпилептический статус тонико-клонических приступов; эпилептический статус абсансов; эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова; эпилептический статус при коме; специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной отсталостью; формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом; эпилептический статус простых парциальных приступов; эпилептический статус сложных парциальных приступов. • Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых: эпилептический статус абсансов с поздним дебютом « <поздний статус абсансов» ) Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус - неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное повреждение мозга и смертность. . [стр. 1000 ⇒]

Основной метод исследования у больных эпилепсией - ЭЭГ. ЭЭГ -критерии входят в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов и существенно облегчают диагностику заболевания. • ЭЭГ проводят всем больным для выявления эпилептической активности; противопоказаний к её проведению нет. Наиболее частые варианты эпилептической активности - острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна» , «острая волна-медленная волна» . Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных приступов; применение современных методов компьютерного анализа ЭЭГ, как правило, позволяет уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. Отчётливая взаимосвязь между паттерном ЭЭГ и типом приступа не прослеживается, в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируют при абсансах. • При регистрации ЭЭГ во время приступа эпилептическую активность обнаруживают почти у всех больных. Приблизительно у 50% больных эпилепсией в межприступном периоде ЭЭГ нормальная. При первичной регистрации ЭЭГ эпилептические феномены выявляются у 29-38% взрослых пациентов с эпилепсией, при повторной регистрации - у 69-77%. При использовании функциональных проб (гипервентиляции, фотостимуляции, депривации сна) изменения на ЭЭГ выявляют у большинства больных. • Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. При отсутствии изменений на ЭЭГ после функциональных проб следует провести повторное обследование или видео-ЭЭГ мониторинг, который особенно необходим при дифференциальном диагнозе между эпилептическим и неэпилептическим характером припадков, при фармакорезистентной эпилепсии для уточнения локализации эпилептического очага при рассмотрении вопроса о хирургическом лечении. В последние годы в качестве дополнительного метода, позволяющего изучить состояние путей зрительной афферентации, у пациентов с эпилепсией начали применять регистрацию вызванных зрительных потенциалов на реверсию <1шахматного» паттерна. Выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «пик-волна» . етоды нейровизуализации Наиболее диагностически ценна МРТ. МРТ показана всем больным с парциальным (локальным) началом эпилептического припадка. Основная цель МРТ выявление заболеваний, обусловливающих провоцированный характер приступов (опухоль, аневризма) или этиологических факторов эпилепсии (например, мезиальный темп оральный склероз). Больным с фармакорезистентной эпилепсией про ведение МРТ показано для уточнения локализации поражения ЦНС в связи с возможным направлением больного на хирургическое лечение. [стр. 1001 ⇒]

Эпилептический судорожный статус характеризуется следующими клиническими проявлениями: – обычно провоцируется нарушением режима дозирования противоэпилептических препаратов или прекращением их приема, если у ребенка эпилепсия, острыми инфекциями и др.; – характерны повторные приступы с нарушением сознания; – полного восстановления сознания между припадками не происходит; – судороги носят генерализованный тонико-клонический характер; – наблюдаются клонические подергивания глазных яблок и нистагм; – приступы сопровождаются нарушениями дыхания, гемодинамики, метаболическими нарушениями и развитием отека головного мозга; – прогностически неблагоприятным является нарастание глубины нарушения сознания и появление парезов и параличей после судорог [8]. Диагностика При возникновении судорог необходимо учитывать, являются ли они фебрильными, т. е. возникающими после... [стр. 125 ⇒]

Ведь известно, что у любого человека или позвоночного животного при экстремальной ситуации может возникнуть судорожный припадок. Примером тому является электрошоковая (или электросудорожная) терапия, инсулиновая кома, фебрильные судороги (по современной концепции - фебрильные припадки). При таком подходе и эпилептический синдром, и эпилептическая реакция – это не эпилепсия, или еще не эпилепсия. Возможно и эта концепция несколько устарела, но она давала врачу возможность четко выделить эпилепсию как болезнь и получить конкретные данные по ее распространенности. Кроме эпилептических синдромов выделяют также «специфические синдромы» (в разделе генерализованные эпилепсии и синдромы). Сюда включены некоторые пороки развития, факоматозы, а также нарушения обмена, при которых припадки являются «ранним основным проявлением болезни» или «занимают доминирующее или преддоминирующее положение». Эти определения несколько различны, хотя оба не совсем верные. А нужно ли эти состояния рассматривать как эпилепсию? По нашему мнению, нет. Совсем непонятно, почему в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов включены «специальные синдромы», куда отнесены фебрильные судороги, изолированные единичные припадки и припадки, имевшие место только при наличии острой метаболической или токсической ситуации. Какая же это эпилепсия? Она может развиваться в последующем при этих состояниях, но в небольшом проценте случаев. Следовательно, содержимое классификации выходит широко за пределы эпилепсий и эпилептических синдромов. Возможно поэтому некоторые авторы даже в монографиях и руководствах для врачей добавляют к названию «Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов» еще некоторое дополнение «и схожих заболеваний» Это, несомненно, правильно, хотя такого нет в классификации, предложенной Международной противоэпилептической лигой и опубликованной в журналe Epilepsia. Существенным недостатком является выделение таких разновидностей эпилепсий и эпилептических синдромов, как «Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше)» – 2.1.8, «Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии, не указанные выше» – 2.3.1.3, «Другие формы, не указанные выше»- 3.1.5. К... [стр. 182 ⇒]

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео– и ЭЭГ-мониторинг. При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста. В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна». Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ– или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах. Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее: • выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.); • исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия); • правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилепсии; • назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной); • внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам... [стр. 257 ⇒]

ОБЗОРЫ го деторождения в таких семьях благоприятный. Но сам пациент, который имеет данную мутацию, может передать ее по наследству. Инфекционные эпилепсии — состояния, которые являются прямым следствием конкретного инфекционного заболевания, в их клинической картине доминируют эпилептические приступы. Эпилептические приступы в остром периоде менингита или энцефалита не являются эпилепсией. Инфекционная этиология считается наиболее распространеной. В определенных регионах мира эпилепсия может вызываться нейроцистицеркозом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, подострым склерозирующим панэнцефалитом, токсоплазмозом и другими внутриутробными инфекциями, включая вирус Зика. Эпилепсия может развиваться после окончания инфекции, например после перенесенного вирусного энцефалита. Установление инфекционной этиологии важно, так как за этим следует специфическая терапия. Метаболические эпилепсии являются прямым результатом известного или предполагаемого метаболического нарушения, при этом эпилепсия доминирует в клинической картине. Часто это хорошо известные метаболические нарушения, такие как уремия, порфирия, нарушения обмена аминокислот и пиридоксинзависимые судороги. Метаболическая эпилепсия может быть приобретенной и генетической. При ней также возможна специфическая терапия. Иммунные эпилепсии — прямое последствие иммунных нарушений и основное клиническое проявление заболевания. Такой диагноз возможен, когда имеются доказательства аутоиммунного воспаления в центральной нервной системе. Примером является энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам и лимбический энцефалит. Также возможна специфическая терапия (иммунокоррекция). Следует отметить, что аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка—Давидоффа—Массона (Dyke—Davidoff— Masson syndrome), проявляющегося церебральной гемиатрофией, судорогами, гемипарезом, лицевой асимметрией и трудностями обучения, а также при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией (Febrile infection related epilepsy syndrome — FIRES) или так называемой разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста (Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children — DESC). Эти факты, безусловно, усложняют классификацию. Изменения в терминологии Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом глобальный или избирательный дефект может нарастать со временем. По тяжести проявлений эпилептические энцефалопатии представляют собой спектр состояний и могут наблюдаться при лю102... [стр. 4 ⇒]

При этом вторичная симптоматическая эпилепсия чаще проявляется у людей, имеющих врожденную повышенную судорожную готовность. Нейроны, расположенные в эпилептогенной зоне мозга, характеризуются чрезмерной поляризацией, ведущей к усилению их суммарной биоэлектрической активности, и к периодическому возникновению мощных синхронных разрядов, которые распространяются на прилежащие мозговые структуры (локальные эпилептические припадки) или генерализуются по всему мозгу (генерализованные эпилептические припадки). Есть мнение, что эпилептогенными могут быть только патологические очаги, захватывающие участки коры больших полушарий. Таким образом, в развитии эпилепсии всегда имеет значение степень наследственной предрасположенности к ней и патологические факторы, провоцирующие клинические проявления, характерные для эпилепсии. При этом в одних клинических наблюдениях особенно велика роль наследственной предрасположенности, а провоцирующие проявления эпилепсии факторы могут быть незначительными и даже незаметными (возможно, наличие их и вообще необязательно). В таких случаях речь идет об идиопатической форме эпилепсии, т.е. об эпилепсии, не имеющей явных причин, за исключением повышенной наследственной предрасположенности, возникающей главным образом в связи с унаследованными особенностями метаболических процессов в мозге. Если же появлению признаков эпилепсии предшествуют воздействующие на мозг патологические влияния (черепно-мозговая травма, энцефалит, экзогенная интоксикация, развитие внутричерепного новообразования и т.п.), которые могут рассматриваться как главная причина появления эпилептических пароксизмов, речь идет о симптоматической эпилепсии, которая, как и идиопатическая, может быть первично-генерализованной или фокальной. По мере расширения методических возможностей обследования больных сужается круг случаев, которые могут быть отнесены к идиопатической эпилепсии. Тем не менее в настоящее время целесообразность выделения идиопатических форм заболевания, наряду с симптоматической эпилепсией остается оправданной. При этом эпилептические припадки в случаях симптоматической эпилепсии можно рассматривать как одно из клинических проявлений, осложняющих основное заболевание или повреждение мозга. Есть основания утверждать, что не только генерализованная, но и симптоматическая эпилепсия чаще проявляется у людей, имеющих врожденную предрасположенность к развитию эпилептических пароксизмов. Патофизиологические механизмы эпилепсии особенно наглядно отражает ЭЭГ-исследование, в процессе которого обычно выявляются гиперСИНХронные биоэлектрические разряды. Они образуются в результате суммации синхронных и синфазных разрядов множества нейронов. Разряды эти имеют большую амплитуду (до 1000 мкВ). При длительности таких по тепциалов от 5 до 70 мс гиперсинхронные разряды имеют пикообразнув форму и расцениваются как пики (или спайки), если же продолжительность их больше (от 70 до 150 мс), то как острая волна. Нередко за с пай КОМ следует волна (комплекс спайк—волна), а за острой волной — медленна! (комплекс острая полна — медленная волна). Спайки или острые ВОЛНЫ... [стр. 465 ⇒]

А.С. Никифоров, А.Н. Коновалов, Е.И. Гусев 2. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия). 2.1. Идиопэтическая локально-обусловленная эпилепсия (с возрастозависимым дебютом). 2.1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками. 2.1.2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. 2.1.3. Первичная эпилепсия чтения. 2.2. Симптоматическая локально-обусловленная эпилепсия. 2.2.1. Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста. 2.2.2. Эпилепсия с вторично-генерализованными припадками. 2.2.3. Другие синдромы. 2.3. Криптогенная локально-обусловленная эпилепсия. 3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к генерализованным и фокальным. 3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками. 3.1.1. Неонатальные судороги. 3.1.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. 3.1.3. Эпилепсия с продолжительными комплексами спайк—волна во время медленного сна. 3.1.4. Приобретенная эпилептическая афазия. 3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков. 4. Специальные синдромы. 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией. 4.1.1. Фебрильные судороги. 4.1.2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях. 4.2. Единичный припадок или единичный эпилептический статус. [стр. 479 ⇒]

Изменения на ЭЭГ по топике могут не совпадать с признаками клинического дебюта припадка. Лобная эпилепсия может характеризоваться простыми парциальными, сложными парциальными, а также вторично-генерализованными припадками или их сочетанием. Припадки нередко повторятся сериями по нескольку раз в сутки, в том числе и в период сна. Парциальные припадки, характерные для лобной эпилепсии, иногда ошибочно диагностируются как психогенные. Лобная эпилепсия часто осложняется эпилептическим статусом. При лобной эпилепсии припадки чаще кратковременные, при них отсутствует постприпадочное состояние спутанности или оно минимально выражено. Характерны быстрая вторичная генерализация припадка, выраженные двигательные проявления, которые обычно являются тоническими или постуральными. При лобной эпилепсии возможны сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обычно бывают в начальной фазе припадка. На ЭЭГ при лобной эпилепсии при множественных очагах в лобной области специфические типы изменений нехарактерны. Но в наиболее типичных случаях при лобной эпилепсии могут быть выявлены следующие особенности: 1) отсутствие патологических изменений; 2) асимметрия фоновой активности, фронтальные спайки или острые волны; 3) острые волны или медленные волны (односторонние либо двусторонние или односторонние многоочаговые). При лобной эпилепсии может быть выраженный моторный компонент н связи с тем, что при ней в развитии припадков участвуют структуры моторной коры. Они имеют некоторые особенности, зависящие от вовлечения и процесс различных отделов лобных долей и прилежащих отделов больших полушарий. В связи с этим выделяются следующие варианты лобной эпилепсии. 1. Припадки, связанные с поражением полюса лобной доли, могут про являться насильственными мыслями и утратой контакта с окружающими. Они могут сопровождаться адверсией головы и взора, а в дальнейшем судорогами и падением, выраженными вегетативными реакциями. 2. При поражении орбитофронтальной области появляются характерны' сложные парциальные припадки с начальными моторными автоматизмами и жестикуляцией, обонятельными галлюцинациями и иллюзиями, а также... [стр. 489 ⇒]

Этиология и патогенез. Примерно в 2/3 случаев эпилепсия идиопатическая, в остальных она обусловлена органическим поражением головного мозга. У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги у детей развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. У 5% детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков. В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма, возможно развитие припадка как в остром, так и в более позднем периоде. Важной причиной является изменение гиппокампа - мезиальный височный склероз. У больных старше 50 лет ведущими этиологическими факторами эпилепсии являются сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10%, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Наследственная предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Риск заболевания у ребенка в 2 раза выше при заболевании у матери, чем у отца, и в целом в 3 раза выше, чем в популяции. Наследственная предрасположенность наиболее значима при идиопатических формах эпилепсии. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии. Дефект гена, кодирующего а(альфа)-4- субъединицу нейрональных никотиновых ацетилхолиновых рецепторов, ассоциирован с аутосомно-доминантной эпилепсией с ночными приступами, а изменения гена, кодирующего субъединицы натриевых каналов, - с формой эпилепсии, известной под названием «генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс». В большинстве случаев при идиопатической эпилепсии отмечается более сложный тип наследования с участием нескольких генов, изменения которых предрасполагают к развитию припадков. В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие воздействия патологических факторов становится чрезмерной и периодичной. Эпилептические приступы являются следствием патологических разрядов, связанных с изменением возбуждения нейронов, их клинические проявления зависят от места происхождения, длительности и распространенности разряда. Внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо становится генерализованной. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточный выброс в синаптическую щель возбуждающих нейротрансмиттеров: аспартата и глутамата - и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК. В основе эпилептогенеза лежат нарушения баланса между активностью тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, изменение чувствительности рецепторов к ним, нарушение функционирования ионных клеточных каналов. Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие»... [стр. 421 ⇒]

Глава 17 Эпилепсия. Консервативное и хирургическое лечение Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности. Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов (около 5000 лет до н.э.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и т.д. Эпилепсия в России получила название падучей болезни, или просто падучей Заболевание встречается часто: 3–5 случаев на 1000 населения. Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно. У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки – фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков. В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга. У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6–10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Важно подчеркнуть, что у 2/5 больных причина заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих случаях эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развития припадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии. В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К. [стр. 254 ⇒]

Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео– и ЭЭГ-мониторинг. При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста. В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна». Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ– или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах. Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее: • выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.); • исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия); • правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилепсии; • назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной); • внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам больного эпилепсией. Принципы лечения эпилепсии: • соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии); • по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата). Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии. Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600–1200 мг в день, вальпроатов – 1000–2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2–3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в... [стр. 257 ⇒]

ЛЕКЦИЯ 3. ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СИНДРОМЫ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ (для студентов медико-профилактического и медико-диагностического факультетов) Эпилепсия — это хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание головного мозга различной этиологии, которое характеризуется периодически возникающими относительно стереотипными, повторными, судорожными и бессудорожными пароксизмами, чаще с потерей сознания, возникающими в результате чрезмерных гиперсинхронных нейронных разрядов и сопровождающимися изменениями в эмоциональной сфере и биоэлектрической активности головного мозга. Эпилепсия — это состояние, характеризирующееся повторными (2 и более) спонтанными, не спровоцированными какими-либо причинами эпилептическими припадками. Следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные эпилептические припадки или эпилептические реакции, которые возникают в определенной ситуации и в дальнейшем не повторяются, к эпилепсии не относят. Так же не следует относить к эпилепсии повторяющиеся припадки при острых церебральных заболеваниях: ОНМК, менингитах, энцефалитах. Эти припадки следует расценивать как эпилептический синдром. Припадок — это приступ (пароксизм), реализующийся церебральными механизмами. Распространенность заболевания в мире 5–7 случаев на 1 тыс. населения. В Республике Беларусь заболеваемость эпилепсией, без психоза и слабоумия в течение последних 5 лет, составляет 0,16–0,17 случаев на 1 тыс. населения. Около 6 млн человек в Европе страдает эпилепсией. Из известных миру великих людей эпилепсией страдали: Юлий Цезарь, Александр Македонский, Плутарх, Наполеон Бонапарт, Жанна Д′Арк, Ф. М. Достоевский и другие. Этиология Генетические факторы развития эпилепсии составляют 65,5 %, сосудистые заболевания головного мозга –– 10,9 %, пре- и перинатальные поражения центральной нервной системы –– 8,0 %, черепно-мозговая травма –– 5,5 %, опухоли головного мозга –– 4,1 %, дегенеративные заболевания нервной системы –– 3,5 %, инфекции –– 2,5 %. Важным этиологическим фактором эпилепсии, манифестирующей у людей зрелого возраста, необходимо считать избыточное употребление алкоголя. Огромная роль в развитии эпилепсии и эпилептических синдромов принадлежит генетическим факторам. На настоящее время описаны около... [стр. 53 ⇒]

Г л а в а 18. Эпилепсия Эпилепсия — заболевание, характеризующееся повторными припадками, которые вызываются чрезмерными нейронными разрядами и сопровождаются другими клиническими и параклиническими проявлениями. Припадки не должны быть следствием каких-либо непосредственных причин, как-то: ОНМК, менингит, энцефалит и т. д. (так называемые острые симптоматические припадки). Эпилепсией страдает примерно 1% населения. Среди заболеваний го- ловного мозга эпилепсия занимает третье место. Однако эпилептические припадки встречаются чаще; считается, что несколько процентов населения перенесли хотя бы один эпилептический припадок. Особенно часты эпилептические припадки у детей, что связано с повышенной судорожной , готовностью детского мозга. Это обстоятельство, а также большая роль ге- ; нетических и перинатальных факторов обусловливают частое начало эпилепсии в детстве. В настоящее время актуальной также становится эпилепсия пожилых, что, в частности, связано с распространенностью сосудистых заболеваний и увеличением контингента пожилых людей. В 1989 г. была принята современная классификация эпилепсии, эпи-^ лептических синдромов и родственных заболеваний, проявляющихся эпи- | лептическими припадками. Эпилепсия, не имеющая однозначной этиоло- ! гии, уже не рассматривается как единая болезнь. Это отражено в названии классификации, где, в частности, фигурирует не "эпилепсия", а "эпилеп-"-; сии" и эпилептические синдромы. Поскольку в русскоязычной литературе принят термин "эпилепсия" мы в дальнейшем будем пользоваться им. Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и родственных пароксизмальных заболеваний 1. Локализуемая (локальная, фокальная, парциальная) эпилепсия. [стр. 194 ⇒]

2.2. Криптогенная или симптоматическая: • Синдром Уэста (инфантильные спазмы). • Синдром Леннокса—Гасто. • Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. • Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2.3. Симптоматическая. 2.3.1. Неспецифической этиологии: • Ранняя миоклоническая энцефалопатия. • Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом "вспышка — угнетение" на ЭЭГ (синдром Отахары). • Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии. 2.3.2. Специфические синдромы: • Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния. 3. Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные и генерализованные. 3.1. С генерализованными и парциальными проявлениями: • Судороги новорожденных • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. • Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк—волна во время медленного сна. • Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау—Клеффнера). • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии. 3.2. Припадки, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков. 4. Специфические синдромы 4.1. Ситуационно обусловленные приступы: • Фебрильные судороги. • Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях. 4.2. Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус. Таким образом, в основу классификации положены два основных фактора — первый — локализация: локализованные и генерализованные формы и второй — происхождение: а — симптоматические формы с четко установленной ролью структурных поражений мозга; б — криптогенные, где этот фактор выявляется косвенно, но не может быть доказан и в — идиопатические, при которых клинические, электроэнцефалографические и другие (КТ, МРТ) данные не выявляют изменений и основное значение придается генетическому фактору. За 10 лет, прошедших со времени принятия Международной классификации эпилепсии, выявлен ряд новых форм заболевания: идиопатическая аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, семейная височная эпилепсия, эпилепсия с миоклонией век, абсансная эпилепсия взрослых и др. [стр. 195 ⇒]

Установлено, что это связано с изменением качества сна — недостаточностью активирующих механизмов сна или бодрствования, что может иметь как конституциональный, так и приобретенный характер. Указанные изменения сна лежат также в основе парасомний, встречающихся при эпилепсии в 2—3 раза чаще, чем в популяции. Наличие эпилептической активности на ЭЭГ у лиц, не страдающих эпилепсией, свидетельствует о латентном эпилептогенезе и служит фактором риска эпилепсии. Патоморфология. При эпилепсии в головном мозге выявляются два типа изменений. Первый тип — резидуальные изменения, являющиеся следствием дизонтогенеза или приобретенных травматических, аноксических, инфекционных и других поражений. Изменения второго типа — острые и хронические —рассматриваются как следствие самого эпилептического процесса. Острые повреждения головного мозга максимально выражены при гибели больных в эпилептическом статусе. Они отличаются определенной избирательностью поражения, располагаясь преимущественно в гиппокампе, верхних слоях коры полушарий большого мозга, гипоталамусе, мозжечке, могут быть охарактеризованы как острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Сосудистые изменения — капиллярные стазы, микротромбозы, микрогеморрагии выявляются не только в головном мозге, но и во внутренних органах. Хронические изменения рассматриваются как следствие повторных острых нарушений. В местах максимальной гибели нейронов, особенно в гиппокампе, возникает глиоз. Предполагается, однако, что склероз гиппокампа, амигдалы и парагиппокампальной извилины (мезиальный склероз) может возникать и до возникновения эпилепсии и играть существенную роль в ее развитии. (""-""Патогенез. Установлено, что в основе возникновения эпилептических 1 припадков лежит триггерный механизм, носителем которого является популяция нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны. Наряду с этим основополагающим фактором конкретные механизмы эпилепсии могут при различных видах эпилепсии существенно различаться. При идиопатической генерализованной эпилепсии основная роль в работе триггерного механизма отводится неспецифическим ядрам зрительного бугра. При симптоматической эпилепсии главная роль принадлежит нейронам, располагающимся в области эпилептогенного поражения и находящимся обычно на его периферии. Эпилептические нейроны в своей совокупности образуют эпилептический очаг, в котором отмечаются и определенные морфологические изменения: отсутствие дендритных шипиков, обеднение аксосоматических синапсов, спраутинг и др., а также изменения глии. Эти изменения рассматриваются и как проявление частичной нейронной деафферентации, что может объяснять как повышенную спонтанную активность, так и сверхчувствительность синаптических рецепторов. Вместе с тем имеют место признаки массивной активации аксодендритических синапсов^ Кардинальным свойством эпилептических нейронов являются пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала и связанная с этим тенденция их к деполяризации, т. е. возбуждению. Для объяснения этого явления привлекаются три концепции: 1) эпилептического нейрона, согласно которой повреждения в мембране нейрона приводят к его сверхчувствительности; 2) эпилептического окружения — нарушение регуляции концентрации экстрацеллюлярных ионов, трансмиттеров или тех и других, приводящее к их дисбалансу и повышению нейронной возбу198... [стр. 197 ⇒]

5. Эпилепсия у пожилых В пожилом возрасте наблюдается второй пик заболеваемости эпилепсией. Ведущее значение имеют сосудисто-мозговые расстройства; второе место после сосудистых заболеваний занимают опухоли мозга. Как правило, при наличии сосудистой церебральной патологии дебют эпилептических припадков связан с ОНМК. Припадки могут развиваться в остром периоде ОНМК или в последующем, что обычно обусловлено образованием постишемической кисты и эпилептогенезом на ее периферии. Хроническая цереброваскулярная недостаточность также может привести к образованию эпилептического очага. Эпилепсия у пожилых характеризуется относительной доброкачественностью; припадки, как правило, мономорфны, редки. Преобладают парциальные приступы: автоматизмы и расстройства восприятия, нередко с вторичной генерализацией. Возможны приступы замирания, оцепенения, но не истинные абсансы, а псевдоабсансы. Наличие свойственных эпилепсии изменений психики выявляется редко и личность больного характеризуется качествами, связанными с сосудистыми заболеваниями головного мозга — снижение памяти, инсомнии, склонности к депрессии. Выявляемые с помощью ЭЭГ очаги обычно имеют височное и лобное расположение. Хотя истинных абсансов у пожилых обычно не бывает, у них может развиться статус абсансов, что бывает связано с острой отменой бензодиазепинов, иногда других психотропных средств. Течение доброкачественное, если это не проявление мозговой опухоли. Отмечается значительная индивидуальность в реакции на антиконвульсанты. Особенности терапии у пожилых связаны с уменьшением абсорбции, замедлением метаболизма и выведения, ухудшением функции печени и почек. Кроме того, пожилые люди страдают другими заболеваниями, в связи с чем принимают другие препараты и потенцирование для лекарственного взаимодействия повышается. Чаще всего эффективен карбамазепин. 18.6. Эпилепсия у женщин Эпилепсия у женщин характеризуется многими свойственными только им особенностями. Заболевание чаще, чем у мужчин, дебютирует в пубер^тате. При более раннем дебюте пубертат часто является фактором риска обострения заболевания и требует особого внимания; дозы препарата в этом периоде приходится повышать. Многие противоэпилептические препараты снижают эффект оральных противозачаточных средств. Беременность может ухудшать течение эпилепсии, хотя в большинстве случаев это связано не с непосредственным влиянием беременности, а с уменьшением доз или отменой антиконвульсантов. Противоэпилептические препараты могут оказывать негативное влияние на плод, вызывая большие и малые мальформации. Риск больших мальформаций в основном связан с высокими дозами лекарств и полипрагмазией. Риск заболевания ребенка при эпилепсии у матери выше, чем при болезни отца. У новорожденного может возникать синдром вялого ребенка, а при лишении по тем или иным причинам молока матери, наоборот, — возбуждение. Что касается отрицательного влияния эпилепсии матери на развитие плода, то это предположение не нашло подтверждения, кроме несколько худших показателей физического развития новорожденных. 216... [стр. 215 ⇒]

Арнольда-Киари имеет не только клиническое, но и медико-социальное значение, так как они нередко являются причиной развития тяжелых неврологических нарушений. Своевременное выявление пациентов с аномалией Арнольда-Киари, на стадии латентных симптомов, позволит снизить количество тяжелых неврологических осложнений, реализуя принцип профилактики заболевания, что является актуальным направлением современной медицинской науки. Отмечается усугубление состояния пациентов с ААК при присоедении эпилептических приступов. Целью данного исследования является изучение клинико – МРТ проявлений, эпилептических приступов при аномалиях Арнольда-Киари I типа (ААК I типа). Методы. В исследование были включены 81 подростков (35 женского пола, 46 мужского пола). Средний возраст обращения пациетов составлял 14,2 ± 1,2 лет, средний возраст дебюта заболевания 10,2 ± 1,2. Диагноз эпилепсии был установлен на основании клинической картины приступов, данных электроэнцефалографии (ЭЭГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Результаты. Пациенты были разделены на 2 группы, в первую группу включены пациенты с ААК I типа с посттравматической эпилепсией, во вторую группу – пациенты с ААК I типа с криптогенной эпилепсией. Из первой группы 44,4 % пациентов (n=36) перенесли сотрясение головного мозга, 7,4 % пациентов (n=6) перенесли повторно сотрясение головного мозга, у 2,4 % пациентов (n=2) наблюдался ушиб головного мозга легкой степени, у 1,2 % (n=1) – ушиб головного мозга средней степени тяжести, у 1,2 % (n=1) – ушиб головного мозга тяжелой степени. При оценке неврологического статуса выявлены: поражение черепных нервов – 11,1 % случаев (n=9), двусторонняя пирамидная недостаточность – 8,6% случаев (n=7), мозжечковая недостаточность-2,4% (n=2), правосторонняя пирамидная недостаточность 1,2% (n=1), гемипарез легкой степени - 1,2% (n=1). При проведении ЭЭГ в межприступном периоде на фоне общемозговых нарушений были зафиксированы: очаговая эпилептиформная активность (комплексы острая-медленная волна, острая волна) в 40,7% случаев (n=33), генерализованная эпилептиформная активность - 16 % (n=13). В течении 2 лет после черепномозговой травмы у 13,5 % (n=11) пациентов возникли сложные парциальные приступы, у 8,6 % (n=7) – простые парциальные приступы с вторично генерализацией, у 18,5% (n=15) – сложные парциальные приступы с вторично генерализацией. Поздние первично-генерализованные тонико-клонические приступы были отмечены у 16 % (n=13). У 8,6 % (n=7) пациентов была выявлена внутренняя гидроцефалия, у 3,7% (n=3) пациентов – смешанная гидроцефалия, у 3,7% (n=3) пациентов - синдром «тесной задней черепной ямки», в одном случае (1,2 %) - грубые посттравматические кистозноатрофические изменения правой височной доли. У пациентов с ААК I типа с криптогенной эпилепсией при проведении МРТ головного мозга были выявлены: внутренняя гидроцефалия - 2,4 % (n=2) пациентов, смешанная гидроцефалия - 2,4 % (n=2) пациентов, синдром «тесной задней черепной ямки» - 6,1% (n=5). При оценке неврологического статуса у пациентов с ААК I типа с криптогенной эпилепсией выявлены: поражение черепных нервов – 14,8 % случаев (n=12), двусторонняя пирамидная недостаточность – 6,1 % случаев (n=5), мозжечковая недостаточность-1,2% (n=1). При проведении ЭЭГ в межприступном периоде на фоне общемозговых нарушений были зафиксированы: очаговая эпилептиформная активность (комплексы острая-медленная волна, острая волна) в 17,2% случаев (n=14), генерализованная эпилептиформная активность - 25,9 % (n=21) случаев. У 7,4 % (n=6) пациентов наблюдались сложные парциальные приступы, у 1,2 % (n=1) – простые парциальные приступы, у 8,6% (n=7) – сложные парциальные приступы с вторично генерализацией. Поздние первично-генерализованные тонико-клонические 291... [стр. 291 ⇒]

Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям... [стр. 256 ⇒]

2. Предупреждение осложнений и их лечение 5.2.1. Ранние эпилептические припадки Высокая частота инсульта объясняет большую распространенность в популяции постинсультных приступов, которые могут происходить как у пациентов с эпилепсией (в ряде случаев знаменуя ее начало), так и у лиц без эпилепсии. Спровоцированные инсультом припадки могут быть проявлением системных расстройств или непосредственного повреждения мозга. Подобные состояния называются по предложению Международной противоэпилептической лиги (ILAE) «острыми симптоматическими», или «ситуационно-обусловленными», приступами. Постинсультные приступы разделяются на ранние, произошедшие в течение одной недели, и поздние, начинающиеся, соответственно, более чем через семь дней после сосудисто-мозговой катастрофы. Впрочем, в некоторых исследованиях к ранним относят все приступы, происходящие до исчезновения острых симптомов нарушения мозгового кровообращения. Также к группе ранних приступов относят отдельную подгруппу, включающую немедленные, или острейшие, припадки, происходящие, как следует из названия, или во время, или сразу же после повреждения (Lossius M.I. et al., 2005; Cheung C.M. et al., 2003). Ранние приступы классифицируют как острые симптоматические; поздние — как отдаленные симптоматические. Они могут быть одно- и многократными. Согласно классификации ILAE, только повторяющиеся поздние приступы соответствуют определению «постинсультная эпилепсия». Тем не менее, на практике термины «постинсультная эпилепсия» и «постинсультные приступы» нередко используются попеременно, внося путаницу в медицинскую статистику и дезориентируя врачей. Грозным осложнением инсульта является генерализованный судорожный эпилептический статус. Согласно данным ряда авторитетных исследований, сосудисто-мозговые катастрофы занимают второе место среди причин развития генерализованного судрожного эпилептического статуса de novo (Rumbach L. et al., 2000; DeLorenzo R.J. et al., 1996). Трудность диагностики статуса у больных с инсультом объясняется отсутствием сознания (что может быть обусловлено как поражением мозга, так и статусом) и видимых судорог (у пациентов с гемиплегией). Следует особо подчеркнуть, что судороги при этом могут быть как дву-, так и односторонними. Гемиклонические приступы у пациента в коме должны трактоваться как генерализованный судорожный эпилептический статус, а не как статус парциальных приступов, ибо для последнего не характерно тотальное отключение сознания. Если пациент без сознания и у него нет видимых судорог, установить причину тяжести его состояния (сосудистое поражение мозга или генерализованный судорожный эпилептический статус) без мониторинга ЭЭГ невозможно. [стр. 194 ⇒]

Доступные в инъекционной форме препараты можно разделить на две группы: истинные антиэпилептические препар (вальпроевая кислота/депакин, конвулекс и леветирацетам/кеппра для парентерального введения) и препараты для наркоза, обладающие антиэпилептическим действием (пропофол, тиопентал). Предпочтение следует отдавать препаратам первой группы, так как они не влияют на уровень сознания и не угнетают дыхание и сердцебиение. Помимо инъекционных форм существуют и другие (хотя и более трудоемкие) пути введения препаратов: таблетки через назогастральный зонд, клизмы с антиэпилептическими препаратами (для этого используются парентеральные формы препаратов, жидкость из капсул, размельченные таблетки) (Котов А.С., Елисеев Ю.В., 2010). 4. Следует понимать цель назначения данной группы препаратов. Прием указанных препаратов в остром периоде инсульта не лечит эпилепсию и не снижает риск ее развития в дальнейшем. Единственная цель назначения антиэпилептических средств — предотвращение острейших и острых симптоматических приступов. В связи с этим назначение должно проводиться по строгим показаниям. Дискуссия о том, показано ли профилактическое назначение антиэпилептических препаратов пациентам с инсультом, ЧМТ и другими тяжелыми органическими повреждениями мозга продолжается до настоящего времени. Основным аргументом «за» является высокий риск дополнительного повреждения мозга/нарушения витальных функций вследствие приступов; «против» — потенциальные побочные эффекты антиэпилептических препаратов, а также отсутствие их влияния на вероятность развития эпилепсии в дальнейшем. Несмотря на то что любые кровоизлияния в полость черепа ассоциируются с высоким риском приступа и постинсультной эпилепсии, характер инсульта не может быть единственным показанием к назначению антиэпилептических препаратов из-за огромного количества сопутствующих факторов, не всегда поддающихся учету. По нашему мнению, показания к назначению антиэпилептических препаратов у пациентов в остром периоде инсульта можно сформулировать следующим образом: • пациенты с активной эпилепсией, перенесшие инсульт; • пациенты в коме, у которых мониторинг ЭЭГ выявляет эпилептиформную активность; • пациенты с инсультом, у которых произошли острейшие и/или острые приступы; • пациенты с грубыми поражениями мозга (обширное кровоизлияние в полость черепа, отек мозга, смещение срединных структур) в случае, если последствием потенциально возможного приступа может быть необратимая декомпенсация состояния и летальный исход. [стр. 196 ⇒]

...spike — острие). Соответственно названию этот потенциал имеет острую форму. Длительность его — 15-70 мс. Амплитуда, как правило, превосходит амплитуду фоновой активности и может достигать сотен или даже тысяч микровольт (рис. 24). Спайки могут иметь и меньшие амплитуды, что зависит от размера и глубины залегания источника этих колебаний и ориентации этого источника по отношению к регистрирующим электродам. Спайки имеют поверхностно-негативную фазу, т.е. под электродом, подключенным к отрицательному входу усилителя, источник этого типа потенциалов дает на записи пик с заостренной вершиной, направленной кверху. Спайки чаще всего группируются в короткие или более длинные пачки, образуя феномен, носящий название «множественные спайки». Близким по происхождению феноменом является острая волна. Внешне она напоминает спайк и отличается от него только растянутостью во времени. Длительность острой волны больше 70 мс. Амплитуда может достигать тех же значений, что и амплитуда спайков. Поскольку β-волны имеют небольшую длительность, при возрастании их амплитуды более чем до 40-50 мкВ они автоматически приобретают заостренную форму, что характерно для некоторых форм эпилепсии. Такого рода колебания в клинической электроэнцефалографии обычно не называют β-ритмом, а обозначают как острые волны с указанием частоты, подчеркивая тем самым их патологический характер. Аналогичным образом нарастание амплитуды α-волн выше 150-200 мкВ, как правило, приводит к заострению их вершин, и в таком случае их также трактуют не как обычные α-колебания, а как острые α-подобные волны, особенно когда они следуют в виде вспышек на более низкоамплитудном фоне. Ритмическая α- и β-активность высокой амплитуды, которая обычно имеет заостренную форму, не является вполне нормальной и наиболее характерно наблюдается у больных эпилепсией, в связи с чем при описании ее используют термин «заостренная» (sharp-appearing) α- или β-активность, рассматривая ее как признак снижения порога судорожной готовности, не говорящий с определенностью о наличии эпилепсии у данного субъекта. Острые волны и спайки чаше всего комбинируются с медленными волнами, причем в ряде случаев они образуют стереотипные комплексы рис. 24. [стр. 39 ⇒]

Глава 13 Эпилепсия Эпилепсия — хроническое заболевание, проявляющееся повторными судорожными или другими припадками, не провоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами и сопровождающееся изменениями личности. Эпилептический припадок — клиническое проявление аномального и избыточного разряда группы нейронов головного мозга. Заболеваемость эпилепсией составляет 50—70 на 100 000 населения, распространенность — 5—10 на 1000 человек. Считается, что 1 припадок и более в течение жизни переносят около 5% населения. Наибольшая частота заболевания у детей и лиц пожилого возраста. Этиология и патогенез. Примерно в г/з случаев эпилепсия идиопатическая, в остальных она обусловлена органическим поражением головного мозга. У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги у детей развиваются только как следствие лихорадки — фебрильные судороги. У 5% детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков. В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма, возможно развитие припадка как в остром, так и в более позднем периоде. Важной причиной является изменение гиппокампа — мезиальный височный склероз. У больных старше 50 лет ведущими этиологическими факторами эпилепсии являются сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6—10%, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Наследственная предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Риск заболевания у ребенка в 2 раза выше при заболевании у матери, чем у отца, и в целом в 3 раза выше, чем в популяции. Наследственная предрасположенность наиболее значима при... [стр. 465 ⇒]

Осложнения. К их числу можно отнести инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости. Диагноз и дифференциальная диагностика. Наиболее типичным проявлением болезни считается сочетание волчаночного дерматита с прогрессирующей дистрофией, анорексией, лихорадкой неправильного типа, артропатиями на фоне лейкопении, анемией, увеличенной СОЭ и значительной гипергаммаглобулинемией. Клиническая картина может дополняться лимфаденопатией, серозитами, нефритом, эндокардитом, пневмонитом. Диагноз значительно упрощается, если имеется, волчаночная «бабочка». Однако у детей, так же как и у взрослых, С К В определенное время может быть представлена моносиндромом, который при угасании может смениться другим признаком болезни. Если принять во внимание возможность спонтанных и длительных ремиссий, то подобные отдельные эпизоды подчас не связываются воедино и СКВ долго не распознается. Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), А Н Ф и антител к Д Н К в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях. При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. Характерные «бабочка» и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0,4% и А Н Ф в высоком титре делают диагноз С К В достоверным и при малосимптомной клинике. Наиболее часто С К В приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, болезни Верльгофа, сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов. Лечение. Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками активности С К В необходимо лечить в условиях стационара. Наиболее эффективным терапевтическим средством являются к о р т и к о с т е р о и д ы : преднизолон (1 таблетка — 5 мг), триамцинолон (1 таблетка — 4 мг), дексаметазон (1 таблетка — 0,5 мг), урбазон (1 таблетка — 4 мг) и другие аналоги преднизолона. Благодаря применению кортикостероидов может прекратиться бурное прогрессирование заболевания, снизиться его активность, наступить ремиссия и продлиться жизнь больных. Суточная доза любого из этих препаратов определяется не возрастом ребенка, а активностью патологического процесса. При активности С К В II — I I I степени, протекающей с поражением внутренних органов, средняя доза чаще всего составляет 1,0—1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки (в пересчете на преднизолон). При волчаночном кризе с признаками нейролюпуса, панкардита, гемолитической анемии, панцитопении, нефрита, нефротической формы доза может быть увеличена. В отдельных случаях используется так называемая пульсотерапия. При этом в течение 3 дней одномоментно внутривенно вводят 1000 мг преднизолона с последующим переходом на прием препарата внутрь в средних дозах. При адекватности терапии уже в конце первых суток улучшается самочувствие, уменьшается интоксикация, снижается лихорадка. Обычно в первые три дня температура нормализуется, исчезают явления артрита. Быструю обратную (положительную) динамику имеют полисерозит, лимфаденопатия и спленомегалия. Позднее нормализуется СОЭ, стихают висцеральные проявления болезни, становится менее выраженной диспротеинемия, уменьшается количество LE-клеток. 302... [стр. 303 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "эпилепсия острая": [163] [191] [193] [49] [51] [51] [150] [24] [50] [93] [81] [9] [3] [5] [23] [25] [1] [43] [6] [466] [6] [9] [16] [24] [258] [281] [1] [4] [38] [195] [197] [188] [281] [346] [67] [74] [75] [421] [87] [9] [26] [3] [67] [67] [46] [67] [67] [67] [9] [1]