Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Эпилепсия приступ




Во избежание развития кристаллурии недопустимо превышение рекомендованной суточной дозы, необходимо также достаточное потребление жидкости и поддержание кислой реакции мочи. Во время лечения следует воздерживаться от занятий потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенного внимания и быстроты психических и двигательных реакций. Больным с эпилепсией, приступами судорог в анамнезе, сосудистыми заболеваниями и органическими поражениями мозга, в связи с угрозой развития побочных реакций со стороны ЦНС, ципрофлоксацин следует назначать только по “жизненным” показаниям. При возникновении во время или после лечения тяжелой и длительной диареи следует исключить диагноз псевдомембранозного колита, который требует немедленной отмены препарата и назначения соответствую щ его лечения. При появлении болей в сухожилиях или первых признаков тендовагинита лечение следует прекратить (описаны отдельные случаи воспаления и даже разрыва сухожилий во время лечения фторхинолонами). В период лечения следует избегать контакта с прямыми солнечными лучами. [стр. 762 ⇒]

1) Энцефалитическая форма. Клиническая картина энцефалитической формы, кроме общеинфекционных и оболочечных симптомов, характеризуется признаками поражения вещества головного мозга. Наряду с головной болью и рвотой одним из ранних и постоянных симптомов является нарушение сознания, чаще по типу его угнетения. Степень этих нарушений варьирует от оглушенности, заторможенности до сопора и комы и в значительной мере характеризует тяжесть заболевания. У некоторых больных может, наоборот, наблюдаться психомоторное возбуждение с бредом, галлюцинациями, утратой ориентировки. Наконец, эти формы изменения сознания — угнетение и возбуждение — могут переходить одна в другую в разные стадии болезни. Ухудшают состояние больных эпилептиформные судороги, чаще генерализованные, но иногда локальные, по типу Джексоновской эпилепсии. Приступы судорог повторяются несколько раз в сутки и могут привести к эпилептическому статусу, что резко ухудшает прогноз болезни. Из очаговых симптомов наиболее типичными являются спастические парезы и параличи, проводниковые расстройства чувствительности, реже — подкорковые и мозжечковые расстройства, речевые нарушения. Энцефалитическая форма чаще встречается у детей и лиц молодого возраста. Чем младше ребенок, тем легче у него возникают судорожные припадки, быстрее развиваются нарушения сознания и весь общемозговой синдром протекает тяжелее. Эти особенности детского мозга, связанные, в частности, с низким порогом судорожной активности и быстротой развития отека, проявляются, как известно, не только при клещевом энцефалите, но при любых других инфекционных и токсических воздействиях. Летальный исход при энцефалитической форме клещевого энцефалита наступает на фоне глубокой мозговой комы. 2) Полис/энцефалитическая и полиоэнцефаломиелитическая формы. При этих формах очаги поражения локализуются главным образом в стволе мозга, в ядрах черепно-мозговых нервов (полиоэнцефалитическая форма), или процесс распространяется и по длиннику спинного мозга (полиоэнцефаломиелитическая форма). Заболевания и в том и в другом случаях протекают тяжело, часто заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасно поражение нижних отделов ствола мозга с развитием бульбарного синдрома. У больных появляются расстройства глотания, фо... [стр. 304 ⇒]

Ключевые положения • Головная боль может быть (редко) признаком некоторых патологических процессов, например повышенного внутричерепного давления, раздражения мозговой оболочки или гигантоклеточного артериита • Мигрень может сопровождаться или не сопровождаться аурой • Аура при мигрени может иметь клиническую картину, сходную с преходящим эпизодом церебральной ишемии или эпилепсии • Приступы мигрени могут купироваться и предупреждаться профилактическими мерами • Нев рал гия трой нич но го нер ва ха ра к те ри зу ет ся од но сто рон ней стреляющей лицевой болью, провоцируемой раздражением соответствующих триггерных зон и облегчается приемом карбамазепина. [стр. 128 ⇒]

При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены. Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау- Клеффнера. Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию. Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным про явлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии. Эпилептическая активность во сне Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ В течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования» . Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (8-сон и ФЕС). С другой стороны, 11 стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически 11 стадИЯ ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (л-волны) , К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»). Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФЕС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФЕС парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФЕс. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФЕС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФЕС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа. Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни. Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни . у больных эпилепсией. [стр. 593 ⇒]

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: идиопатические; симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли); криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия) ; симптоматические; криптогенные. 3. Недетерминированные эпилепсии. 4. Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых метаболических нарушениях и др.) . В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага» , играющего роль «водителя ритма» . Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определённые участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ. Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведённому выше. В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии» . Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы» . В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на <<приступы» . Понятие «приступы» значительно шире «судорог» , И далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удаётся детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. 1. Самокупирующиеся приступы: тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него) ;... [стр. 992 ⇒]

П. Семейные (аутосомно-доминантные ) фокальные эпилепсии: <> доброкачественные семейные приступы новорождённых; <> доброкачественные семейные приступы младенчества; <> аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; <> семейная височная эпилепсия; <> семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом * . III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: <> лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппокампальная) : - мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, - мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией, - другие формы определённой локализации и этиологии; <> неокортикальные эпилепсии (синоним - латеральная): - синдром Расмуссена, - гемиконвульсивно-гемиплегический синдром, - мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*, - другие формы определённой локализации и этиологии. IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: <> доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; <> эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; <> детская абсанс-эпилепсия; <> эпилепсия с миоклоническими абсансами; <> идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: - юношеская абсанс-эпилепсия, - юношеская миоклоническая эпилепсия, - эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; <> генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*. V. Рефлекторные эпилепсии: <> идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; <> другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; <> первичная эпилепсия чтения; <> стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может при водить к прогрессированию неврологических нарушений): <> ранняя миоклоническая энцефалопатия; <> синдром Отахара; <> синдром Веста; <> синдром Драве; <> миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*; <> синдром Леннокса-Гасто; <> синдром Ландау-Клеффнера; <> эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VП. Прогрессирующие миоклону-эпилепсии: <> специфические заболевания (типа болезней Лафоры, УнферрихтаЛундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.) . • Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: <> доброкачественные новорождённых; <> фебрильные; *... [стр. 994 ⇒]

Наиболее частые причины возникновения приступов - склероз аммонова рога, доброкачественные врождённые опухоли височной доли, фокальные кортикальные дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатиЙ. Эпилептические синдромы, связанные с поражением височной доли, проявляются простыми И сложными парциальными, а также вторично-генерализованными приступами или их комбинацией (50% больных). В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Для височной эпилепсии характерно замедленное развёртывание судорог, преобладание тонической фазы с большим участием верхней половины тела, в частности лицевой мускулатуры, часто с преобладанием с одной стороны. обычны послеприступные изменения сознания и амнезия с постепенным восстановлением сознания и памяти. Учитывая анато... [стр. 996 ⇒]

Фармакорезистентность считают установленной в случае отсутствия достаточного эффекта при применении препаратов первого ряда (карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых» противоэпилептических средств) в монотерапии и в комбинации в максимально переносимых дозах и с приемлемыми для пациента побочными эффектами. Многие аспекты проблемы фармакорезистентной эпилепсии до настоящего времени не уточнены, в частности, остаётся неясным, предопределено ли развитие резистентности уже во время первого приступа или она развивается через какое-то время. При идиопатических эпилепсиях (абсансной, ювенильной миоклонической) приступы обычно прекращаются на фоне адекватной терапии. Полностью излечиваются некоторые парциальные эпилепсии (например, роландическая), либо выздоровление наступает даже при отсутствии лечения по достижении больным определённого возраста. С другой стороны, существуют эпилептические синдромы, которые имеют тенденцию к прогрессированию и, соответственно, повышенному риску развития резистентности (например, медиобазальная височная эпилепсия) . У большинства пациентов с медиобазальной височной эпилепсией при гистопатологическом исследовании и МРТ выявляют признаки повреждения мозга. Из анатомических особенностей, способствующих формированию фармакорезистентной эпилепсии, следует отметить склероз гиппокампа (или медиальный височный склероз) и дисплазию корь!. В части случаев резистентность может быть связана с индивидуальной нечувствительностью пациента к противоэпилептическому препарату. Помимо истинной фармакорезистентности, неудачи в лечении могут быть связаны с диагностическими и терапевтическими ошибками. К наиболее частым диагностическим ошибкам следует отнести неправильное определение типа приступа и формы эпилепсии, что при водит к назначению неэффективного противосудорожного препарата. Патогенез первично-генерализованной и парциальной эпилепсии различается, что обусловливает необходимость дифференцированного терапевтического подхода. Наиболее частые терапевтические ошибки следующие. • Несоблюдение больным режима терапии (пропуск приёма препарата из-за проблем с памятью или зрением, постиктальной спутанности; отказ от предписанного лечения из-за отрицания эпилепсии и потребности в лечении, беспокойства относительно побочных эффектов, финансовой неспособности позволить себе необходимое лечение и др.). • Нарушение схемы применения противоэпилептических препаратов. Оптимальная тактика заключается в систематическом увеличении дозировки под контролем концентрации препарата в плазме крови, пока приступы не прекратятся или неблагоприятные эффекты не станут невыносимыми. Терапию следует начинать с одного препарата первого ряда, при неэффективности назначают альтернативный препарат и только при неэффективности последнего возможен переход на лечение 2 препаратами. Следует помнить, что отсутствие эффекта может быть связано с диагностическими ошибками или сохранением провоцирующих приступы факторов. При комбинации противоэпилептических препаратов надо учитывать фармакокинетическое взаимодействие. Желательно использование препаратов с различными механизмами действия, различными возможными побочными эффектами, как непосредственными, так и отсроченными. • Следует учитывать, что при применении ряда препаратов возможно увеличение частоты или тяжести некоторых типов приступов (табл. 42-2). [стр. 1006 ⇒]

3. Недетерминированные эпилепсии. 4. Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых метаболических нарушениях и др.). В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль «водителя ритма». Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определенные участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ. Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведенному выше. В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменен на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии». Проведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы». В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на «приступы». Понятие «приступы» значительно шире «судорог», и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение... [стр. 625 ⇒]

IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; • эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; • детская абсанс-эпилепсия; • эпилепсия с миоклоническими абсансами; • идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: ❖ юношеская абсанс-эпилепсия; ❖ юношеская миоклоническая эпилепсия; ❖ эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; • генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс. V. Рефлекторные эпилепсии: • идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; • другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; • первичная эпилепсия чтения; • стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений): • ранняя миоклоническая энцефалопатия; • синдром Отахара; • синдром Веста; • синдром Драве; • миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях; • синдром Леннокса-Гасто; • синдром Ландау-Клеффнера; • эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VII. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии: • специфические заболевания (типа болезней Лафоры, Унферрихта-Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.). VIII. Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: • доброкачественные новорожденных; • фебрильные; • рефлекторные;... [стр. 628 ⇒]

Эпилептические приступы при поражении височной доли Наиболее частые причины возникновения приступов — склероз аммонова рога, доброкачественные врожденные опухоли височной доли, фокальные кортикальные дисплазии, последствия перинатальных энцефалопатий. Эпилептические синдромы, связанные с поражением височной доли, проявляются простыми и сложными парциальными, а также вторично генерализованными приступами или их комбинацией (50% больных). В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Для височной эпилепсии... [стр. 631 ⇒]

Представлен обзор опубликованных в 2017 г. новых классификаций эпилепсий и типов эпилептических приступов, которые были разработаны Международной лигой по борьбе с эпилепсией. Новая классификация эпилепсий состоит из нескольких уровней: на первом определяется тип приступа, на втором — тип эпилепсии (фокальная, генерализованная, сочетанная фокально-генерализованная, неклассифицированная), затем следует определение эпилептического синдрома и в завершение — этиология эпилепсии (эпилепсия структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная, неизвестной этиологии). Клиницист может остановиться на любом уровне классификации эпилепсий. Новая классификация типов эпилептических приступов отличается от предыдущей, которая базировалась на анатомических коррелятах приступа. Все приступы делятся на генерализованные, фокальные, с неизвестным началом. Все они могут проходить с двигательными проявлениями (моторные) и без них. Фокальный приступ может переходить в билатеральный тоникоклонический (прежнее название — вторично-генерализованный). Атонические, клонические, тонические, миоклонические эпилептические приступы и эпилептические спазмы могут быть как фокальными, так и генерализованными. Введен новый термин — «неклассифицированный» приступ. Добавлены новые генерализованные типы приступов — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонико-атонический приступ и миоклонико-тонико-клонический приступ. Обсуждаются новая терминология, определения и некоторые новые концепции, разработанные Международной лигой по борьбе с эпилепсией. Ключевые слова: эпилепсия, тип эпилептического приступа, классификация, терминология, определения, Международная лига по борьбе с эпилепсией. [стр. 1 ⇒]

Несомненно, с момента ее создания произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Стало очевидным, что Международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов (1989) устарели и нуждаются в пересмотре. Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy — ILAE), важным вкладом которой в эпилептологию является разработка и внедрение классификаций и терминологии, в июле 1997 г. приняла решение о необходимости пересмотра предыдущих классификаций эпилептических приступов и эпилепсий. В 2001 г. ILAE опубликовала проект «Диагностическая схема для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» [5], а в 2010 г. в журнале «Epilepsia» — «Пересмотр терминологии и концепции организации эпилептических приступов и эпилепсий», в котором «новая терминология и новые концепции дополняют старую классификацию и приводят ее в соответствие с современным пониманием эпилепсий в клинической практике» [6]. В связи с трудностями создания классификации предлагалось классифицировать эпилепсии по «подвижной схеме различным образом в зависимости от задач (по возрасту, по этиологии, по типу приступов и особенностям ЭЭГ)». В дальнейшем многие позиции документа перерабатывались и нашли свое завершение в новой классификации. Все это время шла активная работа по обсуждению различных аспектов для всех желающих участвовать в дискуссии на сайте ILAЕ, после чего летом 2016 г. обсуждение на сайте было закрыто. В 2017 г. были опубликованы два итоговых документа: «Классификация эпилепсий ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [7] и «Рабочая классификация типов эпилептических приступов ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [8]. В настоящем обзоре приведено основное содержание обеих классификаций, сознательно без комментариев их положений и терминологии. Согласно определению ILAE (2014) [9], «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний: 1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч. 2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60%) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет. 3. Диагноз эпилептического синдрома». Новая классификация эпилепсий [7] Классификация содержит несколько уровней, что обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире. На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом (см. подробнее раздел «Классификация эпилептических приступов»). ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 2 ⇒]

НОВЫЕ МЕЖДУНАРОДНЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов. Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ. Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7]. Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7]. Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны. Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать. Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатичеЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 3 ⇒]

Синдромы, относящиеся к эпилептическим энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома Веста, синдром Драве и др.), так и приобретенными (например, тот же синдром Веста, возникающий в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных или инфекционного поражения в постнатальном периоде). Многие эпилептические энцефалопатии сопровождаются «массивной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к улучшению развития ребенка. Однако при ряде моногенных эпилепсий регресс развития или «плато» развития (состояние, когда не приобретаются новые навыки) у ребенка могут предшествовать и эпилептическим приступам, и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Так, при синдроме Драве в первые два года жизни ребенка «массивной» эпилептиформной активности, как правило, нет, а задержка психоречевого развития уже очевидна. Поэтому предлагается термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» (developmental and epileptic encephalopathy); тем самым подчеркивается, что мутация сама по себе (а не только «массивные» разряды) приводит к интеллектуальной недостаточности и речевым нарушениям. В связи с этим считается вполне правомочным применять термины без упоминания эпилепсии, например «STXBP1-энцефалопатия» или «KCNQ2- энцефалопатия». Комиссия по терминологии и классификации ILAE советует избегать употребления термина «доброкачественные», так же как и терминов «злокачественные» и «катастрофические» в отношении эпилепсий. Известно, что так называемые «доброкачественные» эпилепсии в период своего активного течения могут вызывать транзиторный или длительный когнитивный дефицит (например, роландическая эпилепсия), а также могут быть ассоциированы с синдромом внезапной смерти при эпилепсии. Новая классификация типов эпилептических приступов [8] Классификация типов эпилептических приступов не менее важна, чем классификация эпилепсий и также служит обеспечению понимания между разными специалистами, вовлеченными в обследование и лечение пациентов с эпилепсией. Кроме того, классификация позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. Иногда тип приступа прямо указывает на конкретную терапию (например, эпилептические спазмы при туберозном склерозе). Классификация позволяет исследователям сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов и, наконец, дает пациентам термины для описания их болезни. ILAE отмечает недостатки классификации приступов (1981) н указывает следующие поводы для ее пересмотра [8]: 1. Некоторые типы приступов нельзя отнести ни к фокальным, ни к генерализованным (например, эпилептические спазмы и тонические приступы бывают и фокальными, и генерализованными). 2. Некоторые типы приступов без четкого начала нельзя классифицировать в системе 1981 г. 3. Было необходимо уйти от оценки сохранности или нарушения сознания как единственной характеристики ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 4 ⇒]

Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1). Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8]. Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 6 ⇒]

Латеральная ВЭ (неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогипиокампальной. Проявляется приступами, возникающими как изолированно, так и в сочетании: слуховые и зрительные галлюцинации, приступы головокружения, приступы с нарушением речи, височные синкопы. Слуховые галлюцинации могут быть как элементарными (шум), так и сложными продолжительными (голоса, музыка). Характерны сложные цветные зрительные галлюцинации с видением людей, животных; их движений. Вестибулярные приступы проявляются внезапным коротким стереотипным головокружением чаще несистемного характера. Во время приступа могут возникать иллюзии изменения пространства («стены падают», «потолок опускается»), а также вегетативные симптомы. При локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) наблюдаются приступы сенсорной афазии в виде невозможности восприятия больным устной речи. При латеральной ВЭ могут встречаться своеобразные приступы под названием «височные синкопы» или «обморокоподобной формы эпилепсии». Приступы начинаются с ауры (чаще головокружения) или изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением. Возможны легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, ороалиментарные или жестовые автоматизмы. Рутинная межприступная ЭЭГ при ВЭ имеет невысокую значимость, так как у многих пациентов (до 40%) может не отличаться от нормы. На ЭЭГ в межприступном периоде описаны следующие патологические изменения: пики, острые волны или пик-волновая активность региональная, чаще в передневисочных отведениях или битемпорально, замедление основной активности фоновой записи, генерализованная пик-волновая активность с частотой 2,5-3 Гц. Во время приступа на ЭЭГ отмечается низкоамплитудная быстрая ((3) активность или продолженное замедление в височных отведениях или битемпорально. В последнем случае латерализационное значение может иметь лишь более высокая амплитуда медленных волн на стороне очага. Существенное значение для определения патологической активно412... [стр. 412 ⇒]

Эпилепсия, расстройства поведения и обучения Эпилепсия может сопровождаться нарушениями поведения и обучения, а также может их вызывать. - Поведенческие нарушения чаще встречаются при больших приступах, чем при малых, и чаще встречаются при парциальной височной эпилепсии, чем при генерализованной. - Могут ли лекарства, принимаемые при эпилепсии, влиять на поведение? Большинство антиконвульсантов в больших дозах вызывают сонливость. Лекарства могут также вызывать расстройства импритинга и памяти. Препараты (в особенности фенобарбитал и фенитоин) вызывают когнитивные нарушения, которые могут быть следствием энцефалопатии, вызванной недостаточностью фолиевой кислоты. Эти препараты могут вызывать гиперкинетическое поведение. Клоназепам - наиболее седативный из бензодиазепинов. В нормальных дозах вальпроат натрия оказывает минимальное действие на когнитивные функции. Первично генерализованная эпилепсия Рей1 та! (типичные абсансы) начинаются в дошкольном возрасте и не вызывают поведенческих нарушений во время приступа. Иногда нет никаких проблем в обучении. В случае частых или длительных абсансов часть информации может быть потеряна. Обычно абсансы длятся 5—15 секунд. Обработка информации нарушается, если приступ длится больше полутора секунд. Абсансы могут протекать субклинически, проявляясь только легким нарушением внимания. Можно наблюдать типичные признаки припадка во время чтения или письма. Дети могут делать ошибки при движении по улице или во время занятий спортом. Во время стимулирующих заданий и усиленном обдумывании приступы уменьшаются, а при усталости или скучных заданиях они усиливаются. Лечение может иногда облегчать расстройства обучения. Сгапс! та! сопровождается выраженным снижением уровня сознания. Между приступами нарушение поведения и обучения встречаются не чаще, чем у здоровых детей. Вторично генерализованная эпилепсия Синдром Веста (инфантильные спазмы) и синдром Леннокса-Гасто (тонические, атонические, миоклонические приступы и атипичные абсансы) сопровождаются повреждением мозга и имеют плохой прогноз. Многие дети с этой формой эпилепсии имеют умственную отсталость разной степени, часто встречается аутоподобный синдром и дисфазия. Миоклонус-эпилепсия. Фотосенситивная миоклонус-эпилепсия начинается в дошкольном возрасте и сопровождается умственной отсталостью. Непрогрессирующая миоклонусэпилепсия в подростковом возрасте доброкачественная. Парциальные доброкачественные эпилепсии Доброкачественная средневисочная эпилепсия имеет семейную природу и исчезает спонтанно в пубертате. Как правило, не дает нарушений поведения. Доброкачественная затылочная эпилепсия возникает у детей около 6 лет, проявляется зрительными симптомами (временная слепота или галлюцинации). Парциальная вторичная эпилепсия Рекомендовано Ассоциаицией специалистов сенсорной интеграции... [стр. 14 ⇒]

Устранение данных факторов приводит к купированию приступов. Лечение многократных судорог требует длительного применения антиконвульсантов. Многие из них влияют на психические процессы больного (память, концентрацию внимания, способность к обучению), вызывают в ряде случаев парадоксальные реакции (гиперактивность, повышенная возбудимость) и оказывают негативное влияние на соматический статус и эндокринную систему (П.А. Темин и соавт.,1995). Главным условием для назначения противосудорожной терапии является установление диагноза “эпилепсия” , т.е. наличие повторных, стереотипных, спонтанно возникающих эпилептических приступов. В настоящее время считается, что можно не лечить эпилептические приступы в следующих ситуациях: - однократный судорожный приступ; - единственный приступ или редкие ночные приступы при роландической эпилепсии; - редкие приступы при идиопатической затылочной эпилепсии с ранним дебютом; - отдельные (изолированные приступы у подростков). Вопрос о том, лечить или не лечить идиопатическую фокальную эпилепсию (роландическую или доброкачественную затылочную с ранним дебютом), решается в зависимости от нескольких обстоятельств. До спонтанного завершения течения этих эпилепсий у пациентов иногда наблюдается всего несколько приступов, у части пациентов отмечается всего один приступ. Лечение необходимо проводить только в том случае, если приступы частые и родители тяжело переживают отсутствие лечения. Как правило, родители согласны воздержаться на некоторое время от лечения или совсем отказаться от него, если им объясняют, что течение эпилепсии ограничено определенным возрастным периодом, а приступы не повреждают головной мозг ребенка. Цель лечения Кардинальной задачей антиконвульсантной терапии является полный контроль приступов при отсутствии нежелательных побочных реакций и негативного влияния на качество жизни больного. Необходимо отметить, что эти условия не всегда достижимы и цели лечения различны при доброкачественных и тяжелых эпилепсиях. В первой группе (например, абсансной эпилепсии или нетяжелой парциальной эпилепсии) целью лечения является достижение ремиссии по судорогам без побочных проявлений. Если цель достигается, ребенок живет совершенно нормально. Другая ситуация складывается в лечении тяжелых эпилепсий. Дос... [стр. 79 ⇒]

Ею является достижение минимально возможной частоты приступов. Желательно, чтобы сохранившиеся приступы не мешали социальной интеграции ребенка. Цель может быть достигнута только в том случае, если врач найдет некое равновесие между частотой приступов и побочными действиями применяемых антиконвульсантов. Как правило, родители пациентов с тяжелой и длительно текущей эпилепсией, очень чутко чувствуют это равновесие, и к их мнению нужно всегда прислушиваться. Существуют четкие стандарты лечения тяжелых эпилептических синдромов. К таким тяжелым катастрофическим синдромам относятся “ эпилептические энцефалопатии” . Эпилептическая энцефалопатия - форма эпилепсии, при которой приступы и/или эпилептическая активность на ЭЭГ приводят к нарушениям познавательных функций и неврологического статуса. Эпилептические энцефалопатии - важнейшая проблема педиатрической неврологии, так как они составляют 40% всех эпилепсий с началом приступов на первом году жизни. Значительная часть таких пациентов не имеет серьезных структурных изменений в головном мозге. Таким образом, возникающий регресс психического развития является следствием эпилепсии, а не мозгового повреждения, тем более что он всегда сопряжен во времени с началом эпилепсии. К эпилептическим энцефалопатиям согласно R. Guerinni et al, 2002, относятся следующие формы эпилепсии и эпилептические синдромы: - синдром Веста и инфантильные спазмы; - синдром Драве (Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества); - синдром Леннокса-Гасто; - синдром гемиконвульсий - гемиплегии - эпилепсии; - злокачественные мигрирующие фокальные судороги младенчества; - тяжелые фокальные эпилепсии; - эпилептический статус в фазу медленного сна и синдром продолжительных комплексов спайк-медленная волна в фазу медленного сна, синдром Ландау-Клеффнера; - миоклонический статус при не прогрессирующих энцефалопатиях; - гемимегалэнцефалия; - туберозный склероз; - синдром Штурге-Вебера; - отдельные синдромы, вызванные хромосомными изменениями; - пиридоксиновая зависимость. Иногда сложно определиться с основной целью лечения - что мы будем лечить в первую очередь: приступы, нарушения познавательных функций, грубые эпилептические изменения на ЭЭГ, или все вышепе... [стр. 80 ⇒]

Цели лечения при отдельных формах эпилепсии и эпилептических синдромах приведены в таблице 3-7. Начало лечения Решение о начале лечения у детей, страдающих эпилепсией, должно приниматься индивидуально. Некоторые клиницисты стремятся как можно быстрее начать лечение, исходя из концепции “потерянного времени” при эпилепсии. Согласно этой концепции, чем раньше начато лечение, тем меньше у пациента риск развития резистентной формы эпилепсии. Пока не существует убедительных доказательств данной теории - R. Guerinni, A. Arzimanoglou, О. Brauwer, 2002. У некоторых детей лечение может быть отложено безо всякого риска для пациента. Показано, что риск рецидива после первого спонтанно возникшего приступа составляет 33%, и из этих 33% - у 25% пациентов отмечаются в дальнейшем всего два приступа. Такая “выжидательная” тактика должна применяться при единственном спонтанно возникшем приступе, к детям с роландической эпилепсией с редкими приступами и к подросткам с отдельными (изолированными) приступами. Существуют приступы, которые никогда не бываю единичными. Если они возникают, то их всегда много. Это - абсансы, миоклонические, тонические и атонические приступы. При данных приступах нецелесообразно откладывать начало лечения. Необходимо принимать во внимание и этиологию эпилепсии, например, симптоматические эпилепсии, особенно вызванные кортикальными дисплазиями, сопровождаются высокой частотой приступов и требуют раннего назначения лечения. Существуют эпилептические синдромы, при которых задержка начала лечения может привести к катастрофическим последствиям. Это относится к эпилептическим энцефалопатиям. В целом, лечение необходимо начинать быстро, если существует вероятность того, что задержка лечения нанесет вред больному. Оценка вероятности вреда от задержки лечения зависит от эпилептического синдрома и от особенностей окружения пациента. Она также должна включать и риск внезапной смерти при эпилепсии, который потенциально существует в любом возрасте. Монотерапия В течение многих лет наиболее целесообразным подходом к лечению эпилепсии считалось применение нескольких антиконвульсантов - политерапия. Это было обусловлено такими “историческими причинами", как ограниченное число препаратов выбора, отсутствие четкой тактики выбора терапии (1-я, 2-я очередь выбора и т.д )- Gram, 1991. Подбор “чудотворной смеси” долгое время являлся популярным. Многими клиницистами в России широко применялись такие смеси, как смесь еврейского, Воробьева, включавшие подобранные по эмпирическому принци... [стр. 82 ⇒]

В дальнейшем обычно присоединяется психическая задержка. Часто резистентна к терапии. Применяют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины. У детей, особенно в препубертатном периоде, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и "эпилепсия самовызывания" с припадками, чувствительными к закрыванию — открыванию век и световым мельканиям (см. ниже). Ювенильная миоклоническая эпилепсия (форма Янца). Это возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии с дебютом в период пубертата. Основные проявления — синхронные билатеральные миоклонии, возникающие главным образом после сна, преимущественно в плечевом поясе и руках, протекающие без изменения сознания. Если они вовлекают мышцы ног, то могут возникнуть внезапные падения больного. Миоклонии бывают единичными, серийными и залповыми; обычны сочетания с редкими ГТКП и абсансами. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, эпизодически возникающие и спонтанные. Ген ювенильной миоклонической эпилепсии картирован в локусе 6р21.3. Важнейший фактор провокации приступов — депривация сна. Прогноз благоприятный. Необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом. Эпилепсия с ГТКП пробуждения. Основную роль в происхождении заболевания отводят генетическим факторам, хотя, видимо, могут быть и симптоматические формы. Пик дебюта — пубертат, но заболевание может начинаться раньше или позже. ГТПК возникает в течение первых 2 ч после пробуждения, им обычно предшествует серия двусторонних миоклонии, может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью 2,5—4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение — вальпроаты и фенобарбитал. Наряду с генерализованными формами идиопатической эпилепсии в детском и подростковом возрасте встречаются ее парциальные формы. Доброкачественная эпилепсия с центротемпоралъными спайками (роландическая эпилепсия). Дебют в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии вовлекают лицо, губы, язык, область глотки, часто сопровождаются слюнотечением при сохранении сознания. Возможна остановка речи или анартрия. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Редки другие варианты* например приступы с горловыми звуками и потерей сознания, с вторичной генерализацией судорог. На ЭЭГ двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны, резко усиливающиеся в состоянии дремоты и сна. Большую роль играет наследственное отягощение. При редких припадках АЭП можно не назначать. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1—2 года) тера<пию можно прекратить. Доброкачественная затылочная эпилепсия. Описана выше. 214... [стр. 213 ⇒]

Особой формой эпилепсии у женщин является катамениальная эпилепсия, при которой припадки связаны с менструальным циклом в связи с циклическим изменением баланса эстрогены/прогестерон. 18.7. Эпилепсия и эпилептические синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков У детей первых лет жизни это описанные выше фебрильные судороги. Существуют также формы эпилепсии, при которых припадки всегда являются следствием воздействия внешних сенсорных факторов — "рефлекторная эпилепсия", по прежней терминологии. Сюда относится э п и л е п с и я в з д p a r и в а н и я (startl-эпилепсия), когда под влиянием внезапных внешних сенсорных раздражителей, обычно звуковых или тактильных, возникают эпилептические припадки. Эту форму эпилепсии нельзя смешивать с гиперэкплексией, при которой в ответ на внезапные раздражения — звуковые и другие возникают моторные неэпилептические реакции — отскакивания, прыжки и т. д. (см. главу 15). Другая форма рефлекторной эпилепсии, при которой припадки возникают в ответ на слуховые стимулы, в частности на определенные музыкальные мелодии ( м у з ы к о г е н н а я э п и л е п с и я ) . Не так давно выделена математическая эпилепсия, или эпилепсия игры, счета, при которой эпилептические припадки возникают под влиянием определенных интеллектуальных процессов: при решении математических задач, при игре в шахматы и т. д. Однако наиболее частым видом рефлекторной эпилепсии является ф о т о г е н н а я э п и л е п с и я , при которой приступы вызываются световыми мельканиями. В настоящее время ее обычный вариант — так называемая телевизионная эпилепсия. Особая разновидность фотогенной эпилепсии — " э п и л е п с и я с а м о в ы з ы в а н и я " . Чаще всего она встречается у детей, страдающих абсансами. Приступ вызывается движениями руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным в сторону солнца. После приступа эмоциональное состояние больного нормализуется и он успокаивается. В Международной классификации эпилепсии выделена э п и л е п с и я ч т е н и я , при которой приступы провоцируются чтением. Механизм точно не установлен, имеют значение не содержание текста, а другие факторы, в частности контрастность изображения, т. е. сильная освещенность читаемого текста. Придается также значение ритмической проприоцептивной афферентации от глазодвигательных мышц. Особой формой эпилепсии является к о ж е в н и к о в а я э п и л е п с и я e p i l e p s i a p a r t i a l i s c o n t i n u a (EPC), проявляющаяся фокальными клоническими судорогами и эпизодическими ГТКП. Облигатно наличие неврологической симптоматики, прежде всего пирамидной, на стороне которой и отмечается клонический статус. Страдают преимущественно мышцы руки, обычно агонисты и антагонисты вовлекаются вместе. Подергивания могут быть серийными и иметь широкий диапазон частоты и интенсивности. Скальповая ЭЭГ может не обнаруживать эпилептических изменений, но они постоянно регистрируются при кортико- и стереоэнцефалографии в виде очагов спайковой активности. Выделяют две сходные ЕРС формы: открытая в 1898 г. А. Я. Кожевниковым и описанная в 1958 г. Т. Расмуссеном. По существу однако они представляют, вероятно, единую болезнь. При этой форме патологические изменения обнаруживаются в проекции моторной коры и за ее пределами — в подкорковых структурах и ство217... [стр. 216 ⇒]

Лечение. В острой стадии заболевания назначают уротропин, глюкозу, витамины В 1 и В12, гамма-глобулин, преднизолон и др. В хронической стадии широко используют холинолитики атропин 1:1000 0,7% по 15-20 капель 2 раза в день в течение 1 месяца, букаспан или карбелла по 1 таблетке 1 раз в день), синтетические атропиноподобные препараты (циклодол, артан, паркинсан, паркопан), нейроплегики (динезин, парсидол, дипарзин). Эпилепсия. Классификация. Клиническая картина в зависимости от вида приступа. Эпилептический статус. Современные приступы диагностики и лечения. Эпилепсия — состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какимилибо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ — клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Эпилептический статус - судороги одна за другой в перерывах больной не приходит в сознание. Классификация приступов эпилепсии Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют парциальные (локальные, фокальные) и генерализированные приступы эпилепсии.  Парциальные приступы эпилепсии подразделяют на: 1. простые (без нарушений сознания) — с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами; 2. сложные — сопровождаются нарушением сознания.  Первично-генерализованные приступы — с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов: миоклонические, клонические, абсансы, атипичные абсансы, тонические, тонико-клонические, атонические.  Неклассифицированные эпилептические приступы — не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз).  Повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные).  Длительные приступы (эпилептический статус). Клиническая картина эпилепсии В клинической картине эпилепсии выделяют три периода: иктальный (период приступа), постиктальный (постприступный) и интериктальный (межприступный). 41... [стр. 41 ⇒]

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (РЕКОМЕНДОВАНА В 1989 ГОДУ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ ПРОТИВ ЭПИЛЕПСИИ) 1. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ЛОКАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ 1.1 Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом): - Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ; - Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ; - Первичная эпилепсия чтения. 1.2. Симптоматические формы: - Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова); - Синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия); - Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия. 1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы) 2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ 2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом): - Доброкачественные семейные судороги новорожденных; - Доброкачественные судороги новорожденных; - Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия; - Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей); - Подростковая абсанс-эпилепсия; - Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия); - Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении; - Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии; - Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия). 2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов): - Синдром Веста; - Синдром Леннокса-Гасто; - Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; 140... [стр. 140 ⇒]

ЦСЖ может быть прозрачной или мутной, опалесцирующей; содержание белка повышено. Правильная и своевременная терапия приводит обычно к полному выздоровлению. 73. Эпилепсия. Особенности в детском возрасте. Этиология, патогенез, клиническая классификация, диагностика. Основные принципы лечения. Эпистатус, неотложная помощь. ЭПИЛЕПСИЯ (от греч. «epilepsia» - схватывание) - хроническое, часто прогрессирующее полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными судорожными и (или) другими припадками и нередко сопровождающееся изменением личности . Этиопатогенез Наследственная отягощенность, патология беременности и родов, приводящая к биохимическим изменениям и формированию эпилептического очага. Симптоматические формы эпилепсии характеризуются обязательным наличием морфологического субстрата: опухолей, кист, глиальных рубцов, аномалий мозга и аневризм. Их выявляют с помощью методов нейровизуализации. Фокальные приступы и формы эпилепсии объясняет концепция коркового «эпилептогенного очага», играющего роль «водителя ритма». Возникший в нем гиперсинхронный разряд вовлекает большое количество нейронов коры, распространяясь на соседние участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы генерализованы с самого начала, что подтверждается данными ЭЭГ (билатерально синхронное распространение на оба полушария). Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Классификация эпилептических пароксизмов 1. Парциальные пароксизмы. А. Простые парциальные пароксизмы:  моторные  соматосенсорные  вегето-висцеральные  психические Б. Сложные парциальные пароксизмы (уже виденного). В. Вторично генерализованные парциальные пароксизмы (простые или сложные парциальные пароксизмы переходящие в генерализованный приступ). 2. Генерализованные пароксизмы. А. Абсансы Б. Миоклонические В. Клонические Г. Тонические Д.Тонико-клонические Е. Атонические Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Профилактическое лечение эпилепсии недопустимо! Изменения на ЭЭГ при отсутствии каких-либо симптомов забо- левания не являются поводом для назначения терапии. Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. При назначении АЭП важно учитывать принцип монотерапии: стартовое лечение осуществляется одним препаратом. Монотерапия позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Исключение составляют резистентные формы эпилепсии (синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, 159 симптоматические фокальные эпилепсии), при которых невозможно добиться эффекта без применения комби- нированной терапии. Препараты назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики. Впервые препарат назначают, начиная с малой дозы, постепенно увеличивая ее до достижения терапевтического эффекта или появ- ления первых признаков побочных явлений. При этом учитывают эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови. Стартовая дозировка обычно... [стр. 124 ⇒]

Высокий процент больных эпилепсией с генерализованными судорожными приступами пробуждения можно объяснить тем, что в дебюте эпилепсия имела именно этот тип приступов, в связи с чем выставлен данный диагноз, который в дальнейшем, возможно, потребует уточнения. Кроме того, наблюдаются дети с менее доброкачественными формами эпилепсии, которые относятся к идиопатическим генерализованным формам: эпилепсия с эпилептическим миоклонусом век и абсансами (синдром Дживонса) – в 3% случаев, миоклонически - астатическая эпилепсия (тип Дузе) – у 1% пациентов, эпилепсия с миоклоническими абсансами (тип Тассинари) – у 1% пациентов. Среди парциальных форм эпилепсий преобладает роландическая эпилепсия – у 18% пациентов, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (тип Панайотопулос) - у 4% больных, с поздним дебютом (тип Гасто) – у 5% больных. Частота приступов у больных различная. Преобладают пациенты с приступами частыми и средней частоты. У 5 % больных отмечается стойкая ремиссия по приступам в течение последнего года. Среди видов приступов преобладает сочетание 2 и более видов эпилептических припадков: сочетание генерализованных тонико-клонических с миоклоническими или с абсансами отмечено у 17% больных, сочетание простых парциальных с вторично-генарализованными тонико-клоническими у 6% больных. У остальных больных отмечался 1 вид приступов: либо изолированные простые абсансы при ДАЭ, либо генерализованные тонико-клонические при ЭГСП. По данным электроэнцефалографии у 65% больных на рутинной ЭЭГ регистрируется эпилептиформная активность с преобладанием генерализованной пик- и полипик- волновой активности. У 7% пациентов с абсансными формами эпилепсии зарегистрированы паттерны абсанса при гипервентиляции. По данным нейровизуализации, у 75% пациентов патологии головного мозга не обнаружено, у 22% атрофические изменения коры головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии, у 3% арахноидальные кисты. Анализ проводимого лечения показал, что 1% пациентов на момент исследования не получали АЭП в связи с клинико-электроэнцефалографической ремиссией. Монотерапию получали 62% пациентов, среди препаратов преобладали вальпроаты – в 55% всех монотерапий. Оставшиеся 37% пациентов получали политерапию, сочетающую два либо три препарата, одним из которых был вальпроат. Выводы: идиопатические формы эпилепсии составляют 28,85 % от всех форм эпилепсии среди больных до 18 лет. Существуют гендерные различия с преобладание по полу мальчиков - 56,7% от всех больных идиопатическими эпилепсиями. Среди всех идиопатических эпилепсий отмечается доминирование генерализованных форм, в основном, за счет абсансных. По данным электроэнцефалографии, в большинстве случаев, регистрируется интериктальная эпилептиформная активность. По данным нейровизуализации в большинстве случаев патологии головного мозга не обнаружено. В лечении идиопатических форм эпилепсии используется как моно-, так и политерапия. 213... [стр. 213 ⇒]

Startle-эпилепсия или рефлекторная эпилепсия-это эпилепсия, при которой приступы возникают после воздействия внезапного сильного и кратковременного стимула, вызывающего вздрагивание. Чаще всего триггирующим фактором является звук или шум. Проявляется она парциальными эпилептическими припадками и представляет собой форму рефлекторной эпилепсии. Startle-эпилепсия является не отдельной нозологической единицей, а своеобразным эпилептическим синдромом, который может наблюдаться при различных заболеваниях головного мозга. Стартл-эпилепсия была впервые описана в 1901 г. H.Gowers и в дальнейшем подробно исследована T. Alajouanine и H.Gastaut. Развитию припадка при стартл-эпилепсии предшествует усиленный стартлрефлекс, который может выполнять роль триггера, запускающего эпилептический разряд. В основе стартл-эпилепсии может лежать сочетание усиленного стартл-рефлекса с фокальной или диффузной гипервозбудимостью коры, причем и то и другое может быть результатом очагового или диффузного поражения головного мозга. T. Alajouanine и H.Gastaut (1955) описали два типа патологического стартл-рефлекса, связанного с эпилептическими припадками: 1) стартл-синкинезия, представляющая собой тоническое сокращение конечностей, которое запускается стартл-рефлекс, но не сопровождается какими-либо другими клиническими или ЭЭГ признаками эпилептического разряда; 2) стартл-эпилепсия, характеризующаяся помимо повышенного стартлрефлекса и тонического сокращения конечностей, эпилептической активностью на ЭЭГ или другими клиническими эпилептическими феноменами (например, вторичной генерализацией с утратой сознания и тонико-клоническими судорогами). В настоящее время startle-эпилепсия рассматривается в рамках лобно-долевой эпилепсии (эпилепсии дополнительной моторной коры). Привожу данные клинического наблюдения. На прием в городской эпилептологический кабинет обратились родители мальчика 15 лет. Ребенок наблюдается у невролога с диагнозом: Органическое поражение ЦНС в форме спастического правостороннего гемипареза средней степени тяжести (посттравматического генеза). Жалобы на возникновение у ребенка в течение последних 2 месяцев приступов « испуга», сопровождающихся напряжением и подергиванием паретичной правой верхней конечности в течение нескольких секунд, до 1 минуты, без потери сознания. Приступы возникают в ответ на внезапный внешний стимул – неожиданный звук или движение (со слов мальчика-выезд машины из-за угла, кто-то мимо пробежал, громкий звук). Приступы частые, в течение дня возникают много раз. Со слов мальчика – он пугается, вздрагивает, возникает «скованность» (не может двинуться с места), напряжение правой руки и ее подергивания. Весь приступ мальчик помнит. Из анамнеза известно, что ребенок от 2 беременности, на фоне гестоза, 1 родов (1 мед.аборт).Масса при рождении 3800, длина тела 53 см. По шкале Апгар 8-9 баллов. Наследственность по эпилепсии не отягощена. В возрасте 6 месяцев упал с кроватки на 233... [стр. 233 ⇒]

Г. Тонические припадки Д. Тонико-клонические припадки Е. Атонические (астатические) припадки III. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плавательные движения) IV. ПРИЛОЖЕНИЕ. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов: 1) случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины; 2) циклические припадки, повторяющиеся через определенные интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); 3) приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т.п.) и сенсорными (иногда их относят к "рефлекторным припадкам") факторами; 4) эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначаются термином "постоянная парциальная эпилепсия". Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАЕ,2001) Идиопатические эпилепсии Мягкие судороги новорожденных (семейные) Мягкая детская миоклоническая эпилепсия Детская абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами (при пробуждении, во сне в любое время) Идиопатические эпилепсии с парциальными приступами (доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками, детская эпилепсия с затылочными пароксизмами). Симптоматические/криптогенные эпилепсии Эпилептические энцефалопатии Ранние детские энцефалопатии Детские спазмы (синдром Веста) Тяжелая миоклоническая эпилепсия у детей Синдром Леннокса - Гасто Симптоматические/криптогенные эпилепсии с парциальными приступами Мезиальная височная эпилепсия Другие, определенные согласно локализации эпилептогенной зоны Прогрессирующие эпилептогенные энцефалопатии (нероидлипофусциноз, сиалидоз, болезнь Лафора, болезнь Унверрихта - Ландборга и др.) Ситуационные эпилепсии Рефлекторные эпилепсии Фебрильные приступы Эпилептический статус Не связанный с возрастом эпилептический статус Редкие связанные с возрастом синдромы, представленные электрическим или клиническим статусом. Классификация эпилепсии (МКБ 10) G 40 Эпилепсия 36... [стр. 36 ⇒]

Введение (актуальность темы). Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга человека, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические припадки) и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов, врачей тибетской медицины, арабской медицины. В России была известна как падучая болезнь. Встречается с частотой до 3–5 случаев на 1000 населения. Число больных эпилепсией на планете составляет не менее 30 миллионов. Эпилепсия характеризуется не только большой распространенностью, но и потенциально тяжелыми последствиями. Не только при развитии эпилептического статуса, но и при одиночных припадках могут наблюдаться тяжелые повреждения и даже смертельный исход. Припадки потенциально опасны в связи с местом их возникновения и особенностями выполняемой больными работы. Наиболее часто заболевание возникает в детском возрасте, когда особенно легко проявляется неблагоприятное воздействие припадков на мозг. Все это свидетельствует о том, что эпилепсия представляет собой не только медицинскую, но и важную социальную проблему. Патология вегетативной нервной системы наиболее трудна для изучения в связи с многогранностью и чрезвычайной вариабельностью проявлений вегетативных расстройств, а также с отсутствием достаточно объективных доступных методов исследования, трудностями терапии. Мигрень – заболевание, характеризующееся наследственно обусловленным нарушением регуляции экстра- и интракраниальных сосудов головы, проявляющееся периодически возникающими характерными приступами головной боли. По данным разных авторов распространенность мигрени в популяции варьируется от 4 до 20 %. Головная боль напряжения – наиболее часто встречающаяся форма головной боли, чрезвычайно распространенная в популяции. Синдром вегетативной дистонии – является вторичным вегетативно-эмоциональным расстройством, возникающим на фоне различных психических, неврологических и соматических заболеваний, его правильная идентификация и лечение часто являются главной задачей при лечении различной патологии. Вегетативные кризы требуют дифференциальной диагностики с другими пароксизмальными расстройствами здоровья. Основные учебные вопросы (план занятия). 1. Частота и распространенность эпилепсии. Определение эпилепсии. Этиология эпилепсии как мультифакториального заболевания. Представления об очаге эпилептической активности, механизмы эпилептогенеза. 2. Классификация эпилептических припадков. Стадийность и клинические проявления генерализованного судорожного приступа. Фокальные приступы. Простые и сложные абсансы, психомоторные приступы. Эпилептические приступы – специфический класс пароксизмальных состояний; проблема дифференциальной диагностики эпилептических припадков, синкопальных и кризовых состояний, истерических приступов. Факторы и состояния, провоцирующие развитие эпилептических приступов. 3. План обследования больных с приступами эпилептического характера. Помощь при одиночном эпилептическом припадке. Медикаментозное лечение эпилепсии. 75... [стр. 75 ⇒]

Уважаемые пациенты и родители пациентов! Лечение эпилепсии считается успешным, если с помощью противоэпилептических препаратов достигается полный или частичный контроль приступов и в то же время у пациента отсутствуют нежелательные побочные реакции, вызванные назначенными препаратами. Единственный способ оценки эффективности лечения — подсчет числа приступов на фоне терапии. Число приступов следует оценивать с помощью дневника или календаря судорог. В дневнике, который обычно ведут родители пациента или он сам, отмечается время возникновения пароксизмов, их характер и все изменения терапии. Характеристика пароксизма складывается из субъективных ощущений во время приступа, различных двигательных проявлений, нарушения сознания и других симптомов. Точное описание приступов является основополагающим для правильной диагностики эпилепсии. Приступы со временем и под влиянием лечения могут видоизменяться, и это — очень важный диагностический симптом, о котором обязательно должен знать ваш лечащий врач. Также следует отмечать и те нежелательные явления, которые вы считаете побочным действием применения препаратов. Особенно важно ведение дневника для пациентов, у которых: • отмечается высокая частота приступов; • имеется несколько типов приступов; • происходят изменения в противосудорожной терапии (вводится новый препарат или отменяется старый); • эпилепсия течет длительно (годами), и терапия меняется многократно. Вы можете применять любые удобные для вас обозначения приступов. Если у ребенка несколько типов приступов, то их удобнее обозначить отдельными символами. Например, генерализованные тоникоклонические приступы можно обозначить как о, а абсансы как х и т.д. Перед заполнением дневника вы можете посоветоваться с лечащим врачом, какие именно обозначения вам следует использовать. Эффективность терапии во многом зависит от дозы препарата. Большинство побочных эффектов также являются дозозависимыми, и часто они проходят после уменьшения дозы препарата. Поэтому все изменения в дозе препарата должны четко фиксироваться в дневнике. Желательно записывать в дневник и другие медикаменты (не только противоэпилептические препараты), так как некоторые из них могут влиять на концентрацию противосудорожного средства и тем самым на эффективность лечения. Ведение дневника всегда дисциплинирует пациента, облегчает следование советам врача и обеспечивает доктора достоверной информацией, на основании которой он может сделать правильные выводы об эффективности лечения. [стр. 4 ⇒]

Во время судорог (эпи-припадка) человек теряет сознание и может упасть, становится ригидным или дрожит. Когда больные приходят в себя, может оказаться, что они укусили свой язык или непроизвольно помочились. После приступа они могут быть сонливыми. Несмотря на большое количество детей судорогами, олько некоторые из них в дальнейшем имеют приступы. К сожалению. у некоторых из них приступы встречаются каждую неделю и даже день. Так что же происходит? Во время приступов происходит увеличения потенциала запуска (firing potentials) нейронами, с последующим периодом сниженной возбудимости. Циклический процесс модулируется ингибиторными (GABA) и активирующими (глутамат) нейротрансмиттерами. Когда снижение возбудимости происходт неполностью, судороги могут запускаться неконтролируемым вовлечением соседних клеток. Это вовлечение может быть локальным (приводя к парциальным судорогам) или распространиться на всю кору (генерализация). При генерализованном припадке нормальный альфа-ритм на ЭЭГ сменяется широкими, медленными, синхронизированными волнами электрической активности при исследовании обеих полушарий (обратите внимание на фон). Изолированные припадки довольно часты, но рекуррентные судороги – эпилепсия – являются более серьезной проблемой, с окончательно невыясненной непосредственной причиной. У людей с эпилепсией приступы могут быть спровоцированы усталостью, голодом, низким уровнем глюкозы в крови, алкоголем или быстро сменяющейся каринкой на экране телевизора. Фоновая картинка соответствует ЭЭГ при судорогах... [стр. 49 ⇒]

На основании вышеизложенного можно сделать вывод, что ИОНМ ЗВП позволяет оценить функциональное состояние зрительного пути при удалении опухолей хиазмально-селлярной области, снижает вероятность нарушения зрительных функций в послеоперационном периоде по сравнению с пациентами, оперированными без его применения: при аденоме гипофиза на 15,2 %, менингиоме селлярной области – 19,5 % и краниофарингиоме – 20 %. НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ У ПОДРОСТКОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ В ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Чабан О.Д., Карпович Е.И., Густов А.В., Емельянова В.В. Лечебно-диагностический Центр Международного Института Биологических Систем, Нижегородская областная детская клиническая больница Эпилепсия является одним из наиболее распространённых неврологических заболеваний, которое может осложняться когнитивными и поведенческими расстройствами. До 60% больных эпилепсией взрослого возраста испытывают нейропсихиатрические проблемы. В 60-70% случаев эпилепсия начинается в детском возрасте. Подростковый возраст – период, сенситивный к внешним и внутренним воздействиям и, пожалуй, самое сложное в психологическом и физиологическом плане время. Пубертат сопровождается значимыми эндокринно-гормональными перестройками, высоким уровнем гормона роста и половых гормонов. Однако, наравне с физиологическими, в подростковом возрасте в значительной степени отмечаются и психологические изменения. Трудности адаптации к данному новому социальному статусу испытывают все, даже абсолютно здоровые подростки, но такие трудности могут усугубляться, если у подростка выявлена эпилепсия. Подростки с эпилепсией также испытывают значительные трудности в обучении. К сожалению, в большинстве случаев это объясняется отклонением в поведении, но не истинным нарушением когнитивных функций. В литературе практически отсутствуют данные об изменениях в когнитивной сфере в дебюте заболевания, а также информация о нейрофизиологических показателях и их корреляции. В связи с чем целью нашего исследования является изучение нейрофизиологических особенностей эпилепсии у подростков в дебюте заболевания и оценка их влияний на изменение когнитивных функций. Объектами исследования явились подростки с дебютом эпилепсии – 35 человек, а также группа контроля – относительно здоровые подростки (30 человек). В исследование не включались дети с фармакорезистентными формами, со стажем заболевания более 6 месяцев, с грубым неврологическим дефицитом и отставанием в психо-речевом развитии. В работе использовались клинический неврологический осмотр, видео-ЭЭГ – мониторинг с использованием спектрального анализа ЭЭГ (Мицар-ЭЭГ, Россия; Nihon Kohden (Япония), когнитивные вызванные потенциалы (Neuropack, Япония, Medtronic, Дания ), а также тест 10 слов (тест Лурия с определением показателей кратковременной и долговременной памяти, коэффициента потери информации). Оценивались спектральная мощность основных ритмов ЭЭГ, коэффициент асимметрии фонового ритма, спектральная мощность ритмов до и после эпилептического приступа, коэффициент асимметрии ритмов до и после приступа, корреляционные взаимоотношения нейрофизиологических показателей и изменений когнитивных функций. Результаты. В исследуемой группе 33% подростков имели идиопатические формы эпилепсии, 17% – симптоматические, 51% – криптогенную форму эпилепсии. Также было проанализировано количество дней, прошедшее от момента первого приступа до обращения за специализированной помощью. Около 50 % больных обратились в лечебное учреждение на 4 неделе заболевания, либо спустя 1-2 месяца (по 25% соответственно в каждой группе). Несколько меньшее количество больных обратились спустя 3-4 месяца. До 15% больных обратились на 1-3 неделе заболевания. Сравнительный анализ спектральной мощности ритмов ЭЭГ фоновой активности показал, что в обоих группах доминирует ритм альфа-диапазона. Однако, его мощность в группе контроля превышает таковую в группе детей с эпилепсией (50,9 мкВ2, 45,4 мкВ2 соответственно). Напротив, представленность тета-ритма выше в группе больных эпилепсией (11,15 мкВ2, 5,3 мкВ2 соответственно). Сравнительный анализ коэффициента асимметрии (%) фонового ритма показал достоверные различия коэффициента асимметрии тета-ритма, который преобладает в исследуемой группе (р<0,005). Коэффициент асимметрии альфа активности, напротив, преобладал в контрольной группе (40 и 24,8% соответственно). Динамика коэффициента асимметрии фонового ритма ЭЭГ до и после приступа выглядит следующим образом: асимметрия ритмов перед приступом увеличивается по сравнению с фоном (38,98% – до приступа, после приступа – 2,7%, фон – 22,3%), непосредственно после приступа резко снижается (р<0,05), что свидетельствует о нарастании синхронизации фоновой активности. При анализе кратковременной и долговременной памяти было отмечено достоверное снижение показателей кратковременной и долговременной памяти в группе подростков с эпилепсией по сравнению с группой контроля (р=0,002 и р=0,05 соответственно).Коэффициент потери информации (КПИ) в исследуемой группе так же был выше, чем в группе контроля. Отмечена прямая корреляционная взаимосвязь между индексом эпилептиформной активности и коэффициентом потери информации. Выявлено также, что индекс эпилептиформной активности влияет и на показатели кратковременной и долговременной памяти в подростковом возрасте. Установлено, что показатели кратковременной и долговременной памяти тем ниже, а коэффициент потери информации – выше, чем больше количество дней от первого приступа до обращения за специализированной помощью. Однако, степень взаимосвязи слабая, что можно объяснить относительно быстрым обращением детей за лечебно-диагностической помощью к неврологу или эпилептологу. Наряду с видео-ЭЭГ-мониторингом, у подростков с эпилепсией также исследовались когнитивные вызванные потенциалы (КВП). Корреляционный анализ между индексом эпилептиформной активности и показателями памяти (коэффициент корреляции) показал прямые корреляционные отношения между КВП и коэффициентом потери информации (КПИ) (0,68), и обратную корреляцию – между КВП и показателями... [стр. 59 ⇒]

Синкопальный обморок (вазовагальный). Эпилепсия. Приступ удушья (инородное тело). Сердечные аритмии (редко). Искусственное (симуляция) заболевание (редко). Гипогликемия. Приём лекарственных препаратов. Анафилаксия. Остановка сердца — завершающий этап выраженной лёгочной или сердечной недостаточности, которые были либо слишком тяжёлыми, либо по поводу которых проводили неадекватное лечение. Причины этого обозначены выше. Остановка сердечно-лёгочной деятельности вне больницы требует проведения поддерживающих основные жизненные функции мероприятий, начинать которые следует немедленно, не дожидаясь прибытия квалифицированной помощи. При остановке сердечно-лёгочной деятельности в больнице реанимационные мероприятия проводит группа обученного персонала. В большинстве случаев остановка сердечнолёгочной деятельности у детей связана не с заболеванием сердца, а с гипоксией, поэтому жизненно важно обеспечить проходимость дыхательных путей и проводить адекватную оксигенацию при помощи высоких потоков кислорода или... [стр. 128 ⇒]

Приступ судорог — любое ухудшение сознания, аномальная двигательная активность, расстройство чувствительности или дисфункция автономных систем. Термин «эпилепсия» — диагноз. При эпилепсии приступы судорог повторяются, возникают из-за пароксизмального неконтролируемого нарушения функции мозга и не связаны с лихорадкой или инсультом. Судороги могут быть генерализованными или фокальными (если возбуждение появляется в локальной или фокальной области мозга). Фокальные судороги могут быть моторными, сенсорными, автономными или смешанными, фокальные судороги могут перейти в генерализованные. Эпилепсия 152... [стр. 150 ⇒]

Диагноз и дифференциальная диагностика Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 6–18 мес. клинических, биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с). У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1–1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5–2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция. Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог. При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику. Профилактика В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо назначать препараты кальция. Лечение При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазе43... [стр. 43 ⇒]

Беременность. Лактация. Детский и подростковый возраст. У больных пожилого возраста ципрофлоксацин следует применять с осторожностью. Больным с эпилепсией, приступами судорог в анамнезе, сосудистыми заболеваниями и органическими поражениями мозга в связи с угрозой развития побочных реакций со стороны ЦНС ципрофлоксацин следует назначать только по жизненным показаниям. Во время лечения ципрофлоксацином необходима адекватная гидратация для профилактики возможной кристаллурии. [стр. 566 ⇒]

Поэтому, если у больного возникали какие-либо аллергические реакции на сходные препараты, следует учитывать возможность возникновения перекрестных аллергических реакций на Цифран СТ. В исследованиях in vitro показано, что тинидазол обладает порфириногенной активностью. Поэтому применение Цифран СТ у больных с острой порфирией противопоказано. При совместном применении тинидазола с алкоголем могут возникать болезненные спазмы в животе, тошнота и рвота, поэтому совместное применение Цифран СТ и алкоголя противопоказано. Препарат следует с осторожностью применять больным с выраженным атеросклерозом сосудов головного мозга, с нарушениями мозгового кровообращения, с психическими заболеваниями, эпилепсией, с эпилептическим синдромом, выраженной почечной и /или печеночной недостаточностью. Применение в период беременности. Применение Цифран СТ во время беременности не рекомендуется. Тинидазол может оказывать канцерогенное и мутагенное действие. Ципрофлоксацин проникает через плацентарный барьер. Применение в период лактации. Применение Цифран СТ противопоказано в период грудного вскармливания. Тинидазол и Ципрофлоксацин экскретируются в грудное молоко. Поэтому, в период лактации, если необходимо применение Цифран СТ, следует прекратить грудное вскармливание. Применение у пожилых пациентов. При применении препарата у пожилых не отмечено каких-либо значимых проблем. Однако, у пожилых пациентов возможно возраст-зависимое снижение функции почек, поэтому следует соблюдать осторожность при применении препарата у таких больных. Канцерогенность/Мутагенность. Длительные исследования по канцерогенности, проведенные на крысах и мышах с пероральным применением ципрофлоксацина, не выявили какого-либо канцерогенного/туморогенного действия препарата. Нитроимидазолы, к которым относится тинидазол, обладают некоторой канцерогенной активностью при длительном применении больших доз в опытах на крысах. При одновременном в/в введении ципрофлоксацина и ЛС общей анестезии из группы производных барбитуровой кислоты необходим постоянный контроль ЧСС, АД, ЭКГ. Во избежание развития кристаллургии недопустимо превышение рекомендованной суточной дозы, необходимо также достаточное потребление жидкости и поддержание кислой реакции мочи. Во время лечения следует воздержаться от занятий потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенного внимания и быстроты психических и двигательных реакций. Больным с эпилепсией, приступами судорог в анамнезе, сосудистыми заболеваниями и органическими поражениями мозга, в связи с угрозой развития побочных реакций со стороны ЦНС, препарат следует назначать только по «жизненным» показаниям. При возникновении во время или после лечения тяжелой и длительной диареи следует исключить диагноз псевдомембранозного колита, который требует немедленной отмены препарата и назначения соответствующего лечения. При появлении болей в сухожилиях или при проявлении первых признаков тендовагинита лечение следует прекратить. В процессе лечения следует воздерживаться от употребления этанола и контролировать картину периферической крови. Безопасность и эффективность применения для лечения и профилактики анаэробных инфекций у детей младше 12 лет не установлена. В период лечения необходимо соблюдать осторожность при вождении автотранспорта и занятии др. потенциально опасными видами деятельности. Передозировка. Не существует специфического антидота, поэтому терапия при передозировке препарата Цифран СТ должна быть симптоматической и включать следующие мероприятия: - Вызвать рвоту или провести промывание желудка - Проводить меры по адекватной гидратации организма (инфузионная терапия) 103... [стр. 103 ⇒]

Парциальные эпилептические приступы подразделяют на простые и сложные. Простые парциальные приступы протекают при сохранном сознании, тогда как сложные парциальные приступы сопровождаются его нарушением. Нарушение сознания - характерная черта сложных парциальных припадков. Согласно определению экспертов ВОЗ, генерализованный эпилептический припадок характеризуется нарушением сознания, массивными вегетативными проявлениями, в ряде случаев сопровождающимися моторными феноменами (судорогами) с вовлечением обеих сторон тела одновременно. В зависимости от наличия или отсутствия судорог различают генерализованные судорожные и генерализованные бессудорожные эпилептические припадки (Карлов В.А., 1990). При генерализованных припадках, как правило, сознание утрачивается в самом начале (типичный пример - тонико-клонические припадки). Эпилептический статус — предельно опасное для жизни состояние, когда припадки следуют один за другим через относительно короткие интервалы времени. При этом в период между двумя следующими друг за другом припадками больной не только не приходит в сознание и основные жизненные функции не возвращаются к норме, но и после каждого припадка неуклонно углубляется мозговая кома, нарастают нарушения функции сердечно-сосудистой деятельности, дыхания, обмена веществ. Стоматологическая помощь детям с эпилепсией имеет свои особенности и сложности. Судорожные приступы могут быть спровоцированы проведением обезболивания. У больных эпилепсией регистрируют снижение минеральной плотности костной ткани в среднем на 10-20%. Внезапно возникающие, периодически повторяющееся судорожные приступы могут приводить к травмам, локальным изменениям зубов или слизистой оболочки полости рта. В результате стоматологического обследования у таких детей выявлена высокая распространенность кариеса и его осложнений (84,2%). При изучении особенностей кариозного процесса было выявлено, что наибольшая его интенсивность характерна для больных с парциальными формами эпилепсии. Во временных зубах множественный кариес протекает остро с образованием большого количества непигментированных полостей, распространяющихся по поверхности зуба (плоскостная форма). В постоянных зубах у детей с парциальной эпилепсией выявляют кариозные полости с нетипичной локализацией на бугорках моляров и премоляров. Кроме того, у этих детей зарегистрированы пороки развития зубов в виде системной гипоплазии и большое количество ЗЧА (72%). Патологическая сгораемость эмали зубов и травматическое поражение зубов больше характерны для детей с генерализованными формами эпилепсии, что связано с сильным сжатием челюстей при эпилептическом припадке. Травма зубов выражается множественными сколами твердых тканей в пределах эмали зуба, реже в пределах эмали и дентина. Из заболеваний пародонта чаще встречается хронический катаральный гингивит, одной из причин которого является неудовлетворительная гигиена полости рта. Однако гингивиты у данной группы пациентов плохо поддаются общепринятому медикаментозному лечению даже при тщательном уходе за полостью рта. Возможно, это связано с побочным действием противосудорожных препаратов, применяющихся для лечения эпилепсии. Хронический гипертрофический гингивит встречается редко, что связано с переходом практической медицины на более современные противосудорожные препараты, не имеющие подобного побочного эффекта. У большинства детей с эпилепсией отмечают неудовлетворительную гигиену полости рта, что можно объяснить неспособностью осуществлять гигиенические процедуры вследствие задержки психоречевого развития и недостаточной моторики рук, а также отсутствием системы обучения гигиене полости рта и недостаточным контролем со стороны родителей. ОСОБЕННОСТИ СТОМАТОЛОГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПСИЕЙ Большое внимание при проведении стоматологического вмешательства следует уделять лечению основного заболевания. Ведущими в данном случае выступают противосудорожные препараты, имеющие ряд побочных эффектов. Гиперплазии десен вследствие длительного приема противосудорожных препаратов группы фенитоина (дифенина) сейчас почти не встречается из-за их редкого использования для лечения эпилепсии. Однако новые противосудорожные препараты имеют свои побочные эффекты, заслуживающие внимания. Лечение фенитоином, карбамазепином и этосуксимидом осложняется агранулоцитозом. Тромбоцитопения характерна при применении фенитоина, карбамазепина и особенно вальпроевой кислоты. Последняя оказывает угнетающее действие на агрегацию тромбоцитов и истощает запасы фибриногена, что может приводить к повышению кровоточивости. Именно поэтому особые проблемы возникают у детей во время хирургических вмешательств. Нарушения функций тромбоцитов под влиянием вальпроевой кислоты носят дозозависимый характер. Это следует учитывать при стоматологических манипуляциях, поскольку проведение простой инфильтрационной анестезии может грозить образованием крупных гематом с дальнейшим нагноением, а также сложностями при остановке кровотечения из лунки после удаления зуба. Не рекомендуют проводить проводниковую анестезию. Высокоскоростные пылесосы и слюноотсосы нужно использовать с осторожностью, чтобы не вызвать формирования подъязычной гематомы. Осторожность следует соблюдать и при наложении рентгеновских пленок, особенно в подъязычной области. Для профилактики данных осложнений стоматолог рекомендует анализ крови с определением времени ее свертывания. При неблагоприятных результатах следует отложить плановое стоматологическое лечение до коррекции терапии основного заболевания и нормализации картины крови. Нервозность - еще один побочный эффект со стороны ЦНС при использовании противосудорожных препаратов. Часто для проведения даже простейших манипуляций у детей, страдающих эпилепсией, требуется гораздо больше времени, чем у здоровых пациентов, поэтому при планировании записи пациентов ребенку с эпилепсией нужно отводить больше времени. Вместе с этим все манипуляции детского стоматолога должны быть четкими и быстрыми, лучше ограничиться небольшим объемом лечения за одно посещение. [стр. 61 ⇒]

Наиболее серьезную проблему представляет умственная отсталость, наличие которой усугубляет инвалидизацию больных эпилепсией. Эпилепсия сочетается с умственной отсталостью в 14-37% случаев. Выявлена взаимосвязь между частотой эпилепсии и степенью тяжести умственной отсталости. Наряду с умственной отсталостью у больных эпилепсией часто наблюдают широкий спектр различных ассоциированных патологических состояний, в первую очередь мигрени и аллергические заболевания. Известно также, что эпилепсия и судорожные синдромы нередко коморбидны с рядом тяжелых нервно-психических заболеваний (дегенеративными заболеваниями ЦНС. психозами, шизофренией, депрессией). Высокий процент умственной отсталости, наличие девиантных форм поведения, ассоциированных патологических состояний отражают широкий диапазон проблем, с которыми сталкиваются стоматологи при ведении больных эпилепсией. Стоматологическую помощь детям с задержкой психоречевого развития оказывают с учетом социальных, умственных и эмоциональных задержек в их развитии. Таким детям на приеме свойственны неустойчивость внимания, гиперактивность и переменчивое поведение. Чтобы установить максимально доброжелательные отношения с таким ребенком, полезно до лечения ознакомить его с кабинетом и персоналом, разрешить взять любимую игрушку. Говорить необходимо медленно. употреблять понятные ребенку термины, повторяя сказанное несколько раз. Давать инструкции ребенку необходимо по очереди, после выполнения каждой из них надо хвалить ребенка. Каждое посещение нужно делать коротким, к более сложным процедурам переходить только после того, как пациент адаптировался к обстановке в стоматологическом кабинете. Назначать посещения лучше на первую половину дня, когда врач, персонал и ребенок менее усталые. Особенность стоматологической помощи детям-инвалидам, в частности страдающим эпилепсией, заключается в том. что им требуется специальная подготовка перед лечением. Кроме того, обеспокоенность родителей общим состоянием ребенка часто затягивает обращение к стоматологу, вследствие чего у ребенка развиваются серьезные заболевания полости рта. К тому же некоторые врачи, испытывая неудобства при лечении детей с эпилепсией, оказывают им помощь не в полном объеме. Поскольку предшествующие госпитализации и посещения других врачей часто формируют неблагожелательное отношение детей к стоматологии, требуется больше времени для установления хороших отношений с ребенком и снижения его страха и беспокойства. Основная проблема при лечении детей, страдающих эпилепсией, — развитие припадка во время лечения. Для оценки возможности проведения стоматологического лечения ребенка необходим тщательный сбор анамнеза основного заболевания (виды эпилептических приступов, их частота). Обязательно нужно выяснить, предшествует ли судорожному припадку аура и что может его провоцировать. К сожалению, многие родители стараются скрыть наличие эпилептических припадков у своего ребенка, боясь получить отказ от лечения. Это связано с необоснованной боязнью стоматологов перед приступами эпилепсии, появившейся, видимо, вследствие малой информированности врачей, поэтому очень важна разработка тактики ведения ребенка, страдающего эпилепсией, и правил поведения врача при работе с такими пациентами, в том числе и при развитии судорожного припадка в кресле врачастоматолога. Исходя из частоты и вида эпилептических приступов предлагается три вида оказания стоматологической помощи детям, страдающим данным заболеванием. • Первая группа (дети с ремиссией основного заболевания). В нее входят пациенты как с парциальными, так и генерализованными формами эпилепсии, получающие адекватную противосудорожную терапию, в результате которой припадки не фиксируются достаточно долгое время (более года). Лечение этой группы пациентов проводят в условиях поликлиники с учетом особого психоневрологического статуса и побочных эффектов антиконвульсантов. Проводить стоматологические манипуляции у детей с эпилепсией необходимо при участии опытного ассистента, что поможет сократить время приема. Если ассистент или родители будут следить за общим состоянием ребенка, это поможет меньше отвлекаться стоматологу от проведения непосредственного лечения. • Вторая группа. К ней относятся дети, генерализованные эпилептические припадки у которых регистрируются достаточно редко (не чаще 1 раза в неделю) или у страдающих парциальными приступами, которые не могут представлять опасность при проведении стоматологических манипуляций (например, сенсорные). Данной группе пациентов плановое стоматологическое лечение лучше проходить в стоматологических кабинетах на базе стационара, куда они периодически госпитализируются для коррекции медикаментозной терапии. Наличие истории болезни, в которой описано течение как основного заболевания, с которым ребенок проходит лечение в стационаре, так и сопутствующей патологии, данные дополнительных методов исследования (анализы мочи, крови и др.) позволяют подбирать наиболее эффективные методики лечения стоматологических заболеваний, а главное, их профилактики. При необходимости врач-стоматолог может согласовать лечение маленького пациента с педиатром, возможно назначение средств премедикации или повышение дозы антиконвульсантов на время санации полости рта. • Третья группа. К ней относятся дети с часто повторяющимися приступами (как парциальными, так и генерализованными), дети с очень большой задержкой психоречевого развития, а также маленькие дети, страдающие эпилепсией и имеющие большой объем стоматологического лечения. Лечение таких пациентов желательно проводить под общим обезболиванием. Следует уделить внимание поведению врача при возникновении у пациента эпилептического приступа во время проведения стоматологических манипуляций. Необходимо постоянно поддерживать контакт с ребенком, чтобы не пропустить первых признаков судорожного припадка. Ребенка школьного возраста нужно предупредить, чтобы в случае изменения его общего состояния, появления ауры он дал знак врачу (например, поднял руку). Дети младшего возраста обычно жалуются на плохое самочувствие или начинают капризничать и плакать. В этом случае необходимо как можно скорее завершить лечение, отложив дальнейшие манипуляции на следующее посещение (например, ограничиться временной пломбой). Экстренная помощь при развившихся припадках требуется редко, так как в большинстве случаев они самопроизвольно завершаются в течение нескольких минут. Если припадок не угрожает жизни, то излишне активная противосудорожная терапия может привести к передозировке противосудорожных... [стр. 62 ⇒]

Рефлекторные эпилепсии  Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия  Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции  Первичная эпилепсия чтения  Стартл-эпилепсия Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений)  Ранняя миоклоническая энцефалопатия  Синдром Отахара  Синдром Веста  Синдром Драве  Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях *  Синдром Леннокса—Гасто  Синдром Ландау—Клеффнера  Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна Прогрессирующие миоклонус эпилепсии Специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта—Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.) Приступы, для обозначения которых дефениция «эпилепсия» необязательна  Доброкачественные приступы новорожденных  Фебрильные приступы  Рефлекторные приступы  Приступы, связпанные с отменой алкоголя  Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами  Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде ЧМТ  Единичные приступы или единичные серии причтупов  Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия) *-синдромы, находящиеся в процессе разработки Достоинством классификации является разработка концепции детских эпилептических энцефалопатий: выраженные когнитивные, поведенческие или двигательные нарушения, возникающие у детей, вследствие частых эпилептических приступов и/или продолженных, обычно диффузных интериктальных эпилепти- формных разрядов на ЭЭГ [Guerrini et al., 2002]. Подробно представлены рефлекторные приступы и рефлекторные формы эпилепсии. Впервые указано, что в отношении многих доброкачественных и самокупирующихся эпилептических синдромов, определение «эпилепсия» следует заменять на «приступы». Например, не «алкогольная эпилепсия», а «приступы, связанные с отменой алкоголя» и т.д. Описано много новых форм эпилепсии, как четко установленных, так и находящихся в процессе разработки. Однако данная классификация весьма уязвима и вызывает много вопросов. В частности, отнесение таких приступов, как атонические, атипичные абсансы и фокальный корковый миок- лонус к генерализованным. В большинстве случаев эти приступы имеют фокальное начало, и в их основе нередко лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации. Мы предложили именовать данный тип приступов «псевдогенерализованные»: эпилептические приступы, имеющие генерализованные клинические проявления и диффузные ЭЭГ-паттерны, но являющиеся по механизму возникновения фокальными. В их основе лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации [Мухин К.Ю., 2004]. В классификацию эпилептических синдромов не вошел синдром псевдоленнокса, встречающийся в педиатрической практике чаще синдрома Леннокса—Гасто, а также некоторые более редкие формы эпилептических энцефалопатий. [стр. 10 ⇒]

Рис. 3.2. Лямбда-волны в затылочных отведениях в состоянии активного бодрствования ЭЭГ сна Исследование сна представляет важное клиническое знамение в диагностике эпилепсии. Это обусловлено несколькими причинами. При переходе из состояния бодрствования в сон, как правило, нарастает индекс эпилептиформных изменений, а также могут отмечаться эпилептиформные паттерны, которые регистрируются исключительно во сне (например, рекруитинг ритм при синдроме Леннокса—Гасто). Также следует отметить, что при ряде форм эпилепсии приступы возникают преимущественно или только во время сна. Немаловажный момент, имеющий практическое шачение, заключается в том, что в ходе сна пациент расслаблен и не мешает проведению исследования (в случаях раннего возраста, гиперактивности, негативизма, агрессии), что исключает появление двигательных и миографических артефактов, которые могут значительно затруднять анализ ЭЭГ. Также следует учитывать, что отдельные физиологические островолновые транзиты сна могут иметь схожие морфологические характеристики с пик-волновой активностью, что может вызывать затруднения в трактовке. Современная классификация стадий сна: I— стадия дремоты II— стадия сна (поверхностный сон) III— стадия (глубокий сон) IV— стадия (дельта-сон) Стадия дремоты характеризуется постепенным замещением альфа-ритма, низкоамплитудной медленноволновой активностью преимущественно тета-диапазона с амплитудным акцентом и лобно-центральных отделах в сочетании с умеренным нарастанием индекса бета-волн. Периодически в этой стадии отмечается появление ритмичных высокоамплитудных билатеральных медленных волн, как правило, тета-диапазона, с выраженным амплитудным преобладанием в передних отделах нередко имеющих шостренный характер — так называемый пилообразный ритм. II структуре пилообразного ритма может выявляться альтернативное региональное амплитудное преобладание в одном из полушарий, что иногда создает иллюзию на ЭЭГ периодического регионального замедления. У детей раннего возраста возможно появление гипнагогической гиперсинхронизации в виде коротких (до 2—3 секунд) диффузных вспышек высокоамплитудных дельта-волн, нередко ритмичного характера с включением в начале или середине вспышки... [стр. 18 ⇒]

Появляется головная боль, рвота (эти симптомы также возможны в конце приступа), адверсия глаз и головы в сторону; гемиклонические судороги; возможна вторичная генерализация. Дети старшего возраста сообщают перед началом приступа о зрительных ощущениях: элементарные зрительные галлюцинации (светящаяся точка, шар, круг, радуга и пр.) нередко в соименных полях зрения обоих глаз. Данные фокальные сенсорные приступы могут возникать и изолированно (изолированная зрительная аура). Частота приступов невысока. Синдром Панайотопулоса проявляется драматичными приступами с длительной утратой сознания, которое может флюктуировать («коматозноподобные приступы», «иктальные синкопы»). По мере продолжения пароксизма возможен поворот глаз и головы в сторону контралатерально очагу, возникновение гемиклонических или вторично-генерализованных судорожных приступов, появление головной боли и рвоты. Данные приступы нередко путают с острой нейроинфекцией или токсической комой. Частота приступов невысокая; нередко наблюдается всего 1—3 приступа за весь период заболевания [Panayiotopoulos, 2006]. Неврологический статус — без патологии. Нередко у детей наблюдаются головные боли пароксизмального мигренозного типа вне связи с эпилептическими приступами. При ЭЭГ исследовании констатируются доброкачественные эпилептиформные паттерны детства с локализацией в затылочных отведениях, нередко — биокципитально независимо, реже с распространением на заднее-височные отведения или диффузно. Эпилептиформная активность всегда блокируется при открывании глаз и нарастает в медленном сне. МРТ исследование нарушений не выявляет. Дифференцировать доброкачественную затылочную эпилепсию детства следует с острым менингоэнцефалитом, мигренозными пароксизмами (при мигрени отсутствуют судороги и выключение сознания), симптоматической затылочной эпилепсией (резистентность к терапии, появление фокальных диалептических приступов, иктального амавроза, отсутствие блокирования эпиактивности при открывании глаз). Следует помнить, что типичная иктальная симптоматика затылочной эпилепсии может наблюдаться при некоторых митохондриальных заболеваниях, прогрессирующей миоклонической эпилепсии с тельцами Jlaфора, синдроме Гобби (затылочная эпилепсия с церебральными кальцификатами и целиакией). Инвалидизация при доброкачественной затылочной эпилепсии детства отсутствует. Терапия. Следует избегать политерапии, а также назначения барбитуратов и гидантоинов. Не существует однозначного мнения относительно препарата первого выбора при доброкачественной затылочной эпилепсии детства: вальпроаты или карбамазепин [Roger et al., 2002]. Создается впечатление, что карбамазепин более эффективен, однако ввиду возможности аггравации приступов и индекса ДЭПД на ЭЭГ, у детей до 8 лет мы рекомендуем начинать лечение с вальпроатов. При тяжелых продолжительных приступах в рамках синдрома Панайотопулоса, рекомендуется введение диазепама в ректальных тубах [Panayiotopoulos, 2006]. Стартовая терапия — препараты вальпроевой кислоты (конвульсофин, конвулекс, депакин). Конвульсофин в дозах 600—1750 мг/сут (15—40 мг/кг/сут) возможно с максимальной дозировкой в вечернее время. Второй выбор (при неэффективности или непереносимости вальпроатов) — препараты карбамазепина (финлепсин, тегретол). Финлепсин-ретард в дозе 400—800 мг/сут (15—20 мг/кг/сут). Возможно применение окскарбазепина. Трилептал назначается в дозе 450—900 мг/сут (20—35 мг/кг/сут) двукратно. [стр. 50 ⇒]

При непереносимости вальпроатов и карбамазепина, альтернативным лечением может быть монотерапия топамаксом в дозе 75—200 мг/сут (3—6 мг/кг/сут) или кеппрой в дозе 750—2000 мг/сут (30—50 мг/кг/сут). Ремиссия наступает в 95% случаев. Оставшиеся 5%, по-видимому, — неправильно установленный диагноз (криптогенная форма затылочной эпилепсии). Следует отметить, однако, что при доброкачественной затылочной эпилепсии детства, приступы, в целом, тяжелее поддаются терапии, чем при роландической эпилепсии, и могут персистировать вплоть до окончания пубертатного периода. Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия Этиология. Идиопатическая форма — вариант канналопатии с нарушением функции никотиновых ацетилхолиновых рецепторов. Идентифицировано 2 основных генных локуса в развитии данного заболевания: 20q 13.2 и 15q[Sheffer, 1999]. Наличие спорадических случаев не исключает диагноза. Диагностические критерии. Возраст дебюта не имеет значения для диагноза, варьируя от 2 мес. до 52 лет, с максимумом на первом десятилетии жизни. Приступы у 70% пациентов начинаются с неспецифической ауры: «ознобоподобное дрожание», головная боль, слуховые галлюцинации, головокружение, соматосенсорные ощущения (зуд в области туловища). Аура способствует пробуждению пациента из сна во время приступа. Типичны приступы с гипермоторными автоматизмами, которые, однако, далеко не всегда бывают развернутыми. Приступы обычно начинаются с судорожного дыхания, хрюканья, сильного крика по типу завывания. Глаза широко открыты; выражение ужаса на лице. Пациент поднимает голову, садится в кровати; появляются гипермоторные и дистонические феномены. В отдельных случаях, чаще у взрослых, двигательные акты носят ярко выраженный гипермоторный характер: хаотичные движения руками (по типу боксирующих движений) и ногами (типа педалирования); пациенты могут вставать на четвереньки и совершать раскачивающиеся движения тазом. Сознание но время приступов сохранно или флюктуирует. Характерная особенность — возникновение приступов исключительно во время сна. Отмечается высокая частота приступов — многократно в течение ночи. При этом возможно циклолептическое течение: серия приступов, затем перерыв несколько дней или недель, затем опять серия. Продолжительность приступов от нескольких секунд до 1 мин. В редких случаях возможно появление вторично-генерализованных пароксизмов. Неврологические нарушения отсутствуют. ЭЭГ бодрствования неспецифична. Диагностически значимо только проведение ЭЭГ мониторинга ночного сна и видео-ЭЭГ мониторинг. Характерный паттерн —низкоамплитудная эпилептиформная активность острая-медленная волна, возникающая регионально в одном из лобных, лобно-височных отведениях или бифронтально асинхронно. Она обычно отсутствует в бодрствовании и появляется, начиная со второго цикла сна, строго в 1 и 2 стадиях фазы медленного сна. У пациентов с частыми приступами возникает выраженный дефицит «дельта-сна», вплоть до его полной редукции. Результаты нейровизуализации нормальны. Инвалидизация отсутствует. В связи с частыми приступами во время сна, у пациентов обычно нарушается физиологическое течение фаз сна, что может вызывать в дневное время повышенную утомляемость, сонливость, раздражительность. Терапия. Стартовое лечение начинается с препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол). Назначается финлепсин-ретард двукратно с максимумом перед ночным сном. Суточная дозировка — 600—1000 мг/сут (15—25 мг/кг/сут). В отличие от других синдромов идиопатической фокальной эпилепсии, приступы при ночной лобной эпилепсии более «чувствительны» к карбамазепину, чем к валь- проатам. Полная ремиссия приступов достигается у 75% больных при стартовой монотерапии карбамазепином. Учитывая лучшую переносимость окскарбазепина, трилептал может быть препаратом выбора при данной форме. Трилептал назначается в дозе 600—2100 мг/сут (20—40 мг/кг/сут) двукратно. [стр. 51 ⇒]

Препарат второго выбора — топамакс. Дозировки 100—400 мг/сут (3—7 мг/кг/сут). Препарат также назначается двукратно с максимумом перед ночным сном. Топамакс высокоэффективен при фокальных приступах с гипермоторными автоматизмами. Препарат третьего выбора — кеппра. Дозировки 1000—4000 мг/сут (30—60 мг/кг/сут) в 2 приема. Следующий этап лечения — монотерапия валъпроатами. Назначается конвульсофин в дозе 900—1800 мг/сут (20—40 мг/кг/ сут). В редких случаях резистентности, может быть применена политерапия. Назначается комбинация финлепсина (трилептала) с конвульсофином, а следующим этапом — топамакса с конвуль софином. При неэффективности возможно сочетание финлепсина с топамаксом, кеппрой или ламикталом. В периоды циклолептического учащения приступов, возможно присоединение к базовым АЭП фризиума в дозе 0,5—1 мг/кг/сут [Panayiotopoulos, 2006]. Представляют интерес единичные исследования по применению никотинового пластыря в лечении аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии [Willoughby et al., 2003], учитывая патологию никотиновых рецепторов при данном заболевании. Длительное катамнестическое наблюдение за больными ночной лобной эпилепсией отсутствует. Медикаментозная ремиссия достигается в большинстве случаев. Однако у некоторых пациентов заболевание протекает достаточно упорно, что диктует необходимость применения политерапии. Симптоматическая височная эпилепсия Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптоматическая, фокальная форма эпилепсии. Наиболее частые причины развития: склероз Аммонова рога, доброкачественные врожденные опухоли височной доли, фокальные кортикальные дисплазии, последствие перинатальных энцефалопатий. Выделяют 2 основные формы симптоматической височной эпилепсии ( СВЭ): лимбическую (синонимы: палеокортикальная, амигдало- гиппокампальная) и неокортикальную (синоним: латеральная). Диагностические критерии. Лимбическая височная эпилепсия составляет около 65% среди всех случаев СВЭ. Заболевание дебютирует в широком возрастном диапазоне, но чаще — в школьном возрасте. Более чем у половины больных, дебюту заболевания предшествуют атипичные фебрильные судороги. Атипичные фебрильные судороги характеризуются следующими проявлениями [Мухин К.Ю., 2000]: возраст дебюта до 6 мес. или после 5 лет; высокая продолжительность приступов (более 30 мин); наличие фокального компонента в структуре приступов; наличие постприступных симптомов выпадения; обнаружение очаговых симптомов или интеллектуального дефицита при неврологическом обследовании; констатация на интериктальной ЭЭГ продолженного регионального замедления в одном из височных отведений. Фебрильные судороги за несколько лет предшествуют развитию приступов при СВЭ. Заболевание проявляется приступами в виде изолированной ауры, фокальными сенсорными и моторными (с типичными автоматизмами), реже — вторично-генерализованными пароксизмами. В клинике доминируют приступы в виде изолированной ауры. У 52% больных наблюдается вегетативно-висцеральная абдоминальная аура: сложные для описания неприятные ощущения или боли в животе, метеоризм с «восходящим эпилептическим ощущением». Реже встречаются приступы обонятельных («ункус ные атаки Джексона») или вкусовых галлюцинаций. Сновидные состояния Джексона («dreamy states») проявляются своеобразными внезапно возникающими ощущениями «снов наяву», грез, фантазий, чувством нереальности окружающего в виде переживания «ранее виденного, слышанного, пережитого» или «никогда не виденного». Возможны приступы деперсонализации (нарушение восприятия собственной личности) и аффективные пароксизмы (появление немотивированного чувства страха или аффекта радости, ощущение приподнятости, легкости, экстаза — «эпилепсия Достоевского»). [стр. 52 ⇒]

При неэффективности основных препаратов в монотерапии, рекомендована политерапия. Назначается комбинация из следующих АЭП: топамакс + конвульсофин, финлепсин + кеппра, топамакс + кеппра, затем финлепсин + конвульсофин, далее — финлепсин + топамакс. При псевдогенерализованных приступах и феномене вторичной билатеральной синхронизации рекомендуется комбинация топамакса с кеппрой или конвульсофином, а также одного из этих препаратов с суксилепом. Суксилеп назначается в дозировках 500—1000 мг/сут (20—35 мг/кг/сут) в 3 приема. В монотерапии при СЛЭ он не применяется. Также возможно добавить небольшие дозы трилептала к высоким дозам вальпроатов, что может быть эффективным для купирования псевдогенерализованных приступов. Резервный препарат при политерапии — ламотриджин. Ламолеп (3—10 мг/кг/сут) применяется только в комбинации с базовыми АЭП. Средние дозировки 100—400 мг/сут в комбинации с топамаксом или финлепсином и 100—200 мг/сут с конвульсофином. Резервными препаратами могут быть бензодиазепины. Клобазам (фризиум) применяется в дозе 5—30 мг/сут (0,5—1,0 мг/кг/сут) при частых и серийных приступах в комбинации с основными АЭП. «Старые» АЭП применяются в последнюю очередь, назначаясь, как в монотерапии, так и в комбинации. Это барбитураты (фенобарбитал) и гидантоины (фенитоин). Фенобарбитал применяется в дозировках 50—300 мг/сут (2—5 мг/кг/сут) в 2 приема; дифенина — 100—350 мг/сут (4—7 мг/кг/сут) 2 раза в сутки. Применение барбитуратов при СЛЭ нежелательно, ввиду негативного влияния на высшие психические функции. Прогноз при СЛЭ всегда серьезный. Наличие верифицированного структурного дефекта в коре, гемипарез и выраженные когнитивные нарушения существенно отягощают прогноз заболевания. Медикаментозная ремиссия достигается менее чем у 1/3 больных. В остальных случаях удается существенно снизить частоту приступов. При резистентных приступах широко применяется хирургическое лечение. Симптоматическая теменная эпилепсия Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптоматическая, фокальная форма эпилепсии. Симптоматическая теменная эпилепсия — наиболее редкая форма в своей подгруппе. Среди этиологических факторов следует отметить опухоли, врожденные порэнцефалические кисты, кортикальные дисплазии, церебральные инсульты, последствие перинатальной энцефалопатии. Особо выделяют состояние, называемое «watershed lesion», — перинатальное ишемическое поражение на границе кровоснабжения ветвей средней и задней мозговых артерий. Возникает алигирия в зоне соединения теменной доли с затылочной областью [Holthausen, 2002]. Диагностические критерии. Заболевание дебютирует в широком возрастном диапазоне у детей и взрослых в зависимости от этиологии. Характеризуется фокальными сенсорными и вторично-генерализованными приступами. Выделяют следующие формы симптоматической теменной эпилепсии. Передняя теменная эпилепсия. Приступы исходят из задней центральной извилины. Характерны ощущения покалывания, жжения, боли, типа разрядов электрического тока. Возможно появление ложного ощущения движения конечности или ее онемение, «нечувствительность». Данные проявления локализуются чаще в области кисти и половины лица, могут распространяться на всю половину туловища по типу джексоновского марша. Нередко происходит распространение разряда на моторную кору передней центральной извилины с появлением фокальных моторных приступов. Задняя теменная эпилепсия. Характеризуется аутомоторными и диалептическими приступами. Нередко наблюдается изолированная аура в виде зрительных иллюзий (метаморфопсии). [стр. 57 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "эпилепсия приступ": [61] [69] [85] [117] [121] [951] [293] [100] [3] [4] [8] [3] [4] [271] [1] [22] [237] [150] [175] [270] [1] [139] [327] [141] [154] [31] [238] [170] [65] [45] [138] [192] [190] [16] [77] [13] [319] [26] [70] [57] [11] [7] [20] [30] [7] [3] [4] [7] [20] [30]