Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Эпилептический




Эпилептический статус (эпилептическое состояние, припадок эпилептический постоянный, grand mal Status epilepticus) — возникновение серии эпилептических припадков, в промежутках между которыми не происходит восстановления ясности сознания, т.е. у больного остаются симптомы комы, сопора или выраженного оглушения. В отечественной литературе термин "эпилептический статус" употребляется, в основном, лишь применительно к большим (тонико-клоническим) припадкам. На самом же деле виды эпилептического статуса столь же многочисленны, сколь и разновидности э пил ептическ их припадков (H.Gastaut, 1975). E.Niedermeyer (1960) отмечает увеличение частоты случаев эпилептических статусов вообще и связывает это обстоятельство с внезапным прекращением энергично проводившегося противоэпилептического лечения. Частота больших (тонико-клонических) припадков, возникающих при развитии эпилептического статуса, может достигать 300 и более в сутки. Судорожные припадки, повторяющиеся каждые 2—3 минуты, чреваты смертельным исходом (П.М.Сараджишвили и Т.Ш.Геладзе, 1977). Эпилептический статус может развиться вслед за учащением и утяжелением припадков, наблюдающимся в предшествующие дни или недели, но чаще он развивается внезапно. В состоянии эпилептического статуса отмечаются: учащение пульса, снижение или резкое падение артериального давления; расширение зрачков и отсутствие их реакции на свет, появление двустороннего рефлекса Бабинского; синюшное лицо, в ряде случаев резкая инъекция конъюктивы склер; выраженная потливость; частое наличие гипертермии. Эпилептический статус длится часы—несколько суток. Если в последнем случае не отмечается урежения припадков, перехода комы в состояние оглушения, снижения гипертермии — прогноз в отношении жизни больного очень плох. [стр. 107 ⇒]

• Гипотеза «насильственной нормализации ЭЭГ» (Landolt Н., 1960). Эпилептический психоз — результат патоморфоза эпилептического процесса (либо биологического, связанного с изменением закономерности течения заболевания, либо лекарственного, вызванного действием противосудорожных средств, приводящих к «форсированной нормализации ЭЭГ» в связи с дезактивацией эпилептического очага, уменьшения содержания фолиевой кислоты и повышения активности дофаминэргической системы. • Эпилептические психозы — результат утяжеления эпилепсии как следствия активации эпилептического очага, поэтому они возникают через много лет после начала заболевания, в среднем через 10—15 лет (Казаковцев Б.А., 1999). «Психозы у больных эпилепсией, возникающие в большинстве случаев после продолжительного предшествующего течения болезни, перестанут встречаться, если все случаи эпилепсии станут подвергаться с самого начала их возникновения адекватному и эффективному систематическому лечению, отвечающему современным принципам и возможностям» (Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., 1979). • В настоящее время некоторые исследователи рассматривают эпилептические психозы в качестве проявлений эпилептических энцефалопатий, «при которых эпилептическая активность сама по себе способствует развитию прогрессирующих расстройств церебральных функций». В рамках эпилептических энцефалопатий рассматривают следующие эпилептические синдромы. • Синдром Отахара — ранняя миоклоническая энцефалопатия, проявляющаяся в первые 10 дней жизни, характеризующаяся инфантильными спазмами, тоническими припадками, тяжелой задержкой психомоторного развития, неэффективностью лечения. • Синдром Веста — симптоматическая генерализованная эпилепсия с инфантильными спазмами, сопровождающаяся нарушением психомоторного развития, гипсоритмией на ЭЭГ. Клиническая картина характеризуется аксиальными инфантильными спазма... [стр. 117 ⇒]

Эпоха Крепелина получила в наследство обширный материал об эпилепсии. После Жана Фальре, впервые наметившего понятие о «скрытой эпилепсии» (1861), этим вопросом занимались английские и американские авторы. Одна из наиболее значительных работ принадлежит англичанину Адиссону («Клинические заметки об эпилептическом помешательстве», 1866). В Германии об этом вопросе писал Крафт-Эбинг в Allg. Zeitschr. f. Psych. (1868) я в своей «Судебной психопатологии». То, что раньше известно было под именем «мимолетной мании»—mania transitoria, стало все более обнаруживать свою истинную сущность по мере изучения эпилептического помешательства. Решительный шаг вперед в этом направлении сделан был, когда за эту тему взялся молодой, безвременно погибший Замт. Ему принадлежит наиболее полное и обстоятельное описание психических эквивалентов эпилепсии. В 1875 г. в У томе Arch. f. Psychiatr. появилась его работа: «Формы эпилептического помешательства». Замт утверждал, что эпилептические психозы представляют специальный вид скоропреходящего душевного расстройства; это своеобразный эквивалент эпилептического припадка. Эпилептический психоз характеризуется своими психическими симптомами, их способом развития и дальнейшим течением, при чем для диагностики вовсе не является необходимостью наличие в анамнезе обычных припадков падучей, которые к тому же сами по себе не могут служить доказательством эпилептической природы болезни. Замт указал на страх как на один из характерных признаков психической эпилепсии. От него не ускользнула частичная амнезия, столь важная не только в диагностическом, но и в судебно-медицинском смысле. Ему также принадлежит художественный анализ эпилептического характера, — нетерпимости, раздражительности, неискренности этих бедных эпилептиков, которые ходят «с молитвенником в кармане, со словами благочестия на устах и с бездной лукавства на деле». [стр. 249 ⇒]

Припадки могут быть единичными, протекать в виде серий (временного их учащения, например, до шести, восьми раз в течение суток), возникать по типу эпилептических статусов (дебюты эпилепсии, особый тип ее течения, реакция на погрешности в терапии антиконвульсантами, на высокую температуру и соматические заболевания). Эпилептическим статусом называют состояния, в которых очередной припадок развивается на фоне выраженных расстройств, связанных с предыдущим. Частота припадков во время статуса от 3 до 20 в час (Карлов, 1990). В статусе генерализованных припадков больной не приходит в сознание. Припадки наблюдаются при эпилепсии, в клинической структуре текущих органических заболеваний головного мозга — эпилептический синдром, а также как выражение неспецифической реакции организма на экстремальные воздействия — эпилептическая реакция (Болдырев, 1990). Эпилептический синдром («симптоматическая эпилепсия» некоторых авторов — Х. Г. Ходос, 1974) наблюдается при опухолях головного мозга, энцефалитах, абсцессах, аневризмах, гипертонической болезни и церебральном атеросклерозе, хронических психических заболеваниях на отдаленных этапах их динамики, атрофических процессах, паразитарных заболеваниях головного мозга, метаболических нарушениях, хромосомных болезнях. Эпилептическая реакция возникает в ответ на действие разных факторов: гипогликемии, электротравмы (типичный пример — припадки при проведении электросудорожной терапии), интоксикации (токсин столбняка), приема медикаментов, в частности, коразола. Причиной эпилептической реакции может быть асфиксия. Мы встречали подростков, которые пытались вызывать эйфорические состояния путем легкой асфиксии, и это сопровождалось у некоторых из них припадками. Одной из наиболее частых форм эпилептической реакции у детей являются фебрильные припадки (возникающая на фоне высокой температуры). Фебрильные припадки чаще наблюдают у детей (до пяти-, шестилетнего возраста отмечается физиологическое повышение судорожной готовности). Возникают при высокой, особенно «стреляющей» температурной реакции, обычно однократны, не имеют фокального компонента. У страдающих эпилепсией детей на фоне температуры припадки могут участиться (это бывает и у взрослых пациентов) или появиться впервые. На припадки эпилепсии указывают: их многократность, повторение при каждом подъеме температуры, появление при невысокой температуре (ниже 38°), наличие фокального компонента, возраст старше трех, четырех лет. Эпилептические реакции особенно легко возникают при повышенной судорожной готовности. Их повторение может привести к формированию эпилепсии. Вызванными являются также припадки «рефлекторной» эпилепсии. Появление припадка связано с сенсорными раздражителями. Характер последнего от... [стр. 136 ⇒]

С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки — тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки,— клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки — тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки — вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки — пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки — пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки — пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки — приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца — «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания — «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков — «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами — диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается. Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга — «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между пси... [стр. 142 ⇒]

Эпилептический статус. Профилактика, клиника, купирование. Определяется как «стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми больной не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния. Классификация Разновидности эпилептического статуса обозначаются в соответствии со встречающимися при нем формами приступов. Наиболее известны — статус судорожных припадков, статус малых припадков, статус сложных фокальных приступов, эпилепсия Кожевникова, статус миоклонических приступов. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС GRAND MAL (СУДОРОЖНЫХ ПРИПАДКОВ) (ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС) Клиника Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии SE — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть. Терапия В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение Диазепамом и Фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85— 90% случаев. Этап 1 (0—10 мин.) A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд. Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови. B) Измерить температуру. Этап 2 (30—40 мин) А) Диазепам 20 мг (детям 0,2—0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 — 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5—15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта. Б) Сразу после А) назначается внутривенно Фенитоин (детям — 10—15—20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20—30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм. Имеются «альтернативные» варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций». «Невосприимчивым», или резистентным (рефрактерным), считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм Фенобарбитала или Лидокаина, или бензодиазепинов (Лоразепама, Паральдегида). Фенобарбитал (детям: 4—6—10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма. Лидокаин — инъекция вводятся ударной дозы 100—200 мг внутривенно, затем — инфузия 3—4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие. Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов. Этап 3 (рефрактерный статус) Применяется общая анестезия (наркоз), например с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12—24 часа после последнего приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления «вспышек». ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС PETIT MAL (ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС АБСАНСОВ) Клиника SEA представляет собой разновидность генерализованного бессудорожного статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: «статус спутанности», «пик-волновой ступор». Имеющиеся нарушения сознания выражены в различной степени — от легкого нарушения концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом тестировании. Примерно у 50% больных наблюдается дрожание век, подергивание рук и другие судорожные проявления. SEA в ряде случаев является причиной эпилептической фуги. Различают две разновидности — статус типичных и статус атипичных абсансов — по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ проявления. Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:... [стр. 31 ⇒]

Таким образом, критериями диагностики обкак повышаться, так и снижаться, определяется тахикардия. Иногда во время приступа отмечают морокоподобных эпилептических пароксизмов непроизвольное мочеиспускание, прикусывание является симптомокомплекс, предложенный в языка. В постсинкопальный период возможны 1974 г. Л.Г. Ерохиной и Н.И. Левицкой: • несоответствие функциональной значимоголовная боль, адинамия, сонливость. В то же время постсинкопальный период может отсут- сти провоцирующего фактора степени тяжести ствовать. Иногда отмечают амнезию отдельных пароксизмов; • возможность серийного течения приступов приступов. У больных с обморокоподобными пароксизмами прослеживается тенденция к их с интервалом в несколько минут; • своеобразие постприступного периода (сон, серийному течению (по 2–3 подряд). Возможголовная боль, спутанность сознания); ны два типа течения заболевания до назначения • наличие семейно-наследственных проявлепатогенетической терапии: быстрое повышение ний эпилепсии; частоты приступов с развитием астенического • наличие в серии обморокоподобных присиндрома; присоединение к обморокоподобступов единичных эпизодов, в эпилептической ным пароксизмам других пароксизмальных расприроде которых не приходится сомневаться; стройств сознания, в том числе и общесудорож• определение у больного с синкопами четных припадков. кой эпилептической активности на ЭЭГ; В межприступный период у большинства • появление эпилептической активности при больных не отмечается каких-либо других симфункциональных нагрузках; птомов заболевания, у части из них отмечают • положительный эффект от лечения протиголовную боль мигренеподобного характера, восудорожными препаратами. снижение работоспособности, утомляемость, умеренные мнестические нарушения. При соматическом обследовании какой-либо патологии ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ не диагностируют, в неврологическом статусе у С СИНКОПАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ большинства пациентов отмечают микроочагоЛечение больных с синкопальными состоявую симптоматику (нистагмоид при крайних от- ниями включает оказание неотложной помощи ведениях глазных яблок, слабость конвергенции, в момент развития обморока и проведение комсухожильная анизорефлексия, нарушение вы- плексной терапии в межприступный период с полнения координаторных проб и т.д.). учетом основных патогенетических механизмов. Важным для диагностики является анализ В первую очередь необходимо проведение семейного анамнеза больных, когда удается от- мероприятий, направленных на улучшение крометить эпилепсию, параэпилептические фено- воснабжения и оксигенации мозга: устранить мены, обмороки чаще, чем у пациентов с синко- провоцирующие факторы, перевести больного пальными состояниями другой этиологии. в горизонтальное положение, обеспечить доДля уточнения диагноза необходимо дина- ступ свежего воздуха, освободить от стесняюмическое наблюдение больных с проведением щей одежды, провести легкий массаж тела. Для повторной ЭЭГ, при которой нередко удает- рефлекторного воздействия на центры дыхания ся диагностировать эпилептические феноме- и сердечно-сосудистой регуляции показано вдыны (острые волны, пики, спайки, комплексы хание паров нашатырного спирта, обрызгивание острая — медленная волна, высокоамплитудный лица холодной водой. При тяжелых обмороках и гиперсинхронный альфа-ритм). В то же время отсутствии эффекта от проведенных мероприяотсутствие эпилептической активности на ЭЭГ, тий в случаях выраженного снижения АД вводят особенно при однократном исследовании не ис- симпатико-тонические средства: 1% раствор феключает эпилептической природы пароксизма. В нилэфрина, 5% раствор эфедрина; при брадиусловиях гипервентиляции повышается процент кардии или остановке сердечной деятельности выявления патологических изменений на ЭЭГ, показан 0,1% раствор сульфата атропина, непряв ряде случаев при функциональных пробах от- мой массаж сердца, при нарушениях сердечного мечают типичную эпилептическую активность. ритма показаны антиаритмические препараты. Иногда для уточнения эпилептического генеза При тяжелых и продолжительных обмороках с пароксизмов полезным оказывается назначение грубыми нарушениями сердечной деятельности противосудорожных препаратов, способствую- и дыхания необходимо проведение всего ком1110 ___________ ГЛАВА 3 Q ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ... [стр. 1111 ⇒]

Надёжными признаками эпилепсии являются разряды эпилептиформной активности и паттерны эпилептического припадка. Кроме того, характерны высокоамплитудные (более 100-150 мкВ) вспышки а-, е-, и ь-активности, однако сами по себе они не могут считаться доказательством наличия эпилепсии и оцениваются в контексте клинической картины. Помимо диагноза эпилепсии, ЭЭГ играет важную роль в определении формы эпилептического заболевания, от чего зависит прогноз и выбор препарата. ЭЭГ позволяет подобрать дозу препарата по оценке уменьшения эпилептиформной активности и предсказать побочные эффекты по появлению дополнительной патологической активности. Для выявления эпилептиформной активности на ЭЭГ используют световую ритмическую стимуляцию (в основном при фотогенных припадках), гипервентиляцию или другие воздействия, исходя из сведений о провоцирующих приступы факторах. Долгосрочная регистрация, особенно во время сна, способствует выявлению эпилептиформных разрядов и паттернов эпилептического припадка. Провокации эпилептиформных разрядов на ЭЭГ или самого припадка способствует депривация сна. Эпилептиформная активность подтверждает диагноз эпилепсии, однако возможна и при других состояниях, в то же время у части больных эпилепсией зарегистрировать её не удаётся. Долгосрочная регистрация электроэнцефалограммы и ЭЭГ-видеомониторингl Как и эпилептические припадки, эпилептиформная активность на ЭЭГ регистрируется не постоянно. При некоторых формах эпилептических расстройств она наблюдается только во время сна, иногда провоцируется определёнными жизненными ситуациями или формами активности пациента. Следовательно, надёжность диагностики эпилепсии прямо зависит от возможности длительной регистрации ЭЭГ в условиях достаточно свободного поведения обследуемого. Для этой цели разработаны специальные портативные системы долгосрочной (12-24 ч и более) записи ЭЭГ в условиях, приближенных к обычной жизнедеятельности. Регистрирующая система состоит из эластичной шапочки с вмонтированными в неё электродами специальной конструкции, позволяющими долговременно получать качественное отведение ЭЭГ. Отводимая электрическая активность мозга усиливается, оцифровывается и регистрируется на флеш-картах рекордером размером с портсигар, помещающимся в удобной сумке на пациенте. Пациент может выполнять обычные домашние действия. По завершении записи информация с флеш-карты в лаборатории переводится в компьютерную систему регистрации, просмотра, анализа, хранения и распечатки электроэнцефалографических данных и обрабатывается как обычная ЭЭГ. Наиболее надёжную информацию даёт ЭЭГ -видеомониторинг - одновременная регистрация ЭЭГ и видеозаписи пациента во время приступа. Использование этих методов требуется при диагностике эпилепсии, когда рутинная ЭЭГ не выявляет эпилептиформной активности, а также при определении формы эпилепсии и типа эпилептического припадка, для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов, уточнения целей операции при хирургическом лечении, диагноза эпилептических непароксизмальных расстройств, связанных с эпилептиформной активностью во сне, контроля правильности выбора и дозы препарата, побочных эффектов терапии, надёжности ремиссии. Характеристики электроэнцефалограммы при наиболее распространённых формах эпилепсии и эпилептических синдромов • Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками (доброкачественная роландическая эпилепсия). 1 Портативные ЭЭГ-рекордеры и видео ЭЭГ: «АТЕС МЕДИКА софт». www.atessoft.ru. [стр. 188 ⇒]

ЭЭГ при лобнодолевых эпилепсиях в межприпадочном периоде в двух третях случаев фокальной патологии не выявляет. При наличии эпилептиформных колебаний они регистрируются в лобных отведениях с одной или с двух сторон, наблюдаются билатерально-синхронные комплексы спайк-медленная волна, часто с латеральным преобладанием в лобных отделах. Во время припадка могут наблюдаться билатерально-синхронные разряды спайк-медленная волна или высокоамплитудные регулярные 8- или о-волны, преимущественно в лобных и/или височных отведениях, иногда внезапная диффузная десинхронизация. При орбитофронтальных фокусах трёхмерная локализация выявляет соответственное расположение источников начальных острых волн паттерна эпилептического припадка (см. рис. 6-19) . • Эпилептические энцефалопатии. В предложения Комиссии по терминологии и классификации Международной противоэпилептической лиги введена новая диагностическая рубрика, включающая широкий круг тяжёлых эпилептических расстройств, - эпилептические энцефалопатии. Это перманентные нарушения функций мозга, обусловленные эпилептическими разрядами, проявляющимися на ЭЭГ как эпилептиформная активность, а клинически - разнообразными продолжительными психическими, поведенческими, нейропсихалогическими и неврологическими расстройствами. К ним относят синдром инфантильных спазмов Уэста, синдром Леннокса-Гасто, другие тяжёлые «катастрофические» младенческие синдромы, а также широкий круг психических и поведенческих расстройств, часто протекающих без эпилептических припадков [Епgеl ]., 2001; Мухин К.Ю. и соавт., 2004; Зенков Л.Р., 2007] . Диагностика эпилептических энцефалопатий возможна только с помощью ЭЭГ, поскольку при отсутствии припадков только она может установить эпилептическую природу заболевания, а при наличии припадков уточнить принадлежность заболевания именно к эпилептической энцефалопатии. Ниже приведены данные об изменениях ЭЭГ при основных формах эпилептических энцефалопатиЙ. Синдром инфантильных спазмов Уэста. • Вне приступа: гипсаритмия, то есть непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная активность и острые волны, спайки, комплексы спайк-медленная волна. Могут быть локальные патологические изменения или стойкая асимметрия активности (см. рис. 6-15). • Во время приступа: молниеносной начальной фазе спазма соответствуют генерализованные спайки и острые волны, тоническим судорогам - генерализованные спайки, нарастающие по амплитуде к концу припадка (р-активность). Иногда припадок проявляется внезапно возникающей и прекращающейся десинхронизацией (снижением амплитуды) текущей эпилептиформной высокоамплитудной активности. Синдром Леннокса-Гасто. • Вне приступа: непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, комплексами спайк-медленная волна (200-600 мкВ) , фокальные и мультифокальные нарушения, соответствующие картине гипсаритмии. • Во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, комплексы спайк-медленная волна. При миоклонико-астатических припадках - комплексы спайк-медленная волна. Иногда отмечают десинхронизацию на... [стр. 191 ⇒]

При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены. Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау- Клеффнера. Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию. Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным про явлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии. Эпилептическая активность во сне Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ В течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования» . Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (8-сон и ФЕС). С другой стороны, 11 стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически 11 стадИЯ ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (л-волны) , К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»). Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФЕС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФЕС парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФЕс. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФЕС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФЕС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа. Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни. Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни . у больных эпилепсией. [стр. 593 ⇒]

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: идиопатические; симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли); криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия) ; симптоматические; криптогенные. 3. Недетерминированные эпилепсии. 4. Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых метаболических нарушениях и др.) . В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага» , играющего роль «водителя ритма» . Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определённые участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ. Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведённому выше. В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии» . Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы» . В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на <<приступы» . Понятие «приступы» значительно шире «судорог» , И далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удаётся детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. 1. Самокупирующиеся приступы: тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него) ;... [стр. 992 ⇒]

Кроме того, эпилептический статус может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хроническом. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте, острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственнодегенеративных заболеваниях. в среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменциеЙ. Около 5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%. Классификация эпилептического статуса 1 . Генерализованный эпилептический статус: судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор). 2. Парциальный эпилептический статус: статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский) , сомато сенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; статус сложных парциальных приступов (психомоторный). 3. Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: неонатальный эпилептический статус; эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорождённых; эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: эпилептический статус при фебрильных судорогах; эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; электрический эпилептический статус медленного сна и синдром ЛандауКлеффнера. • Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте: эпилептический статус тонико-клонических приступов; эпилептический статус абсансов; эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова; эпилептический статус при коме; специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной отсталостью; формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом; эпилептический статус простых парциальных приступов; эпилептический статус сложных парциальных приступов. • Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых: эпилептический статус абсансов с поздним дебютом « <поздний статус абсансов» ) Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус - неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное повреждение мозга и смертность. . [стр. 1000 ⇒]

Основной метод исследования у больных эпилепсией - ЭЭГ. ЭЭГ -критерии входят в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов и существенно облегчают диагностику заболевания. • ЭЭГ проводят всем больным для выявления эпилептической активности; противопоказаний к её проведению нет. Наиболее частые варианты эпилептической активности - острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна» , «острая волна-медленная волна» . Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных приступов; применение современных методов компьютерного анализа ЭЭГ, как правило, позволяет уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. Отчётливая взаимосвязь между паттерном ЭЭГ и типом приступа не прослеживается, в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируют при абсансах. • При регистрации ЭЭГ во время приступа эпилептическую активность обнаруживают почти у всех больных. Приблизительно у 50% больных эпилепсией в межприступном периоде ЭЭГ нормальная. При первичной регистрации ЭЭГ эпилептические феномены выявляются у 29-38% взрослых пациентов с эпилепсией, при повторной регистрации - у 69-77%. При использовании функциональных проб (гипервентиляции, фотостимуляции, депривации сна) изменения на ЭЭГ выявляют у большинства больных. • Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. При отсутствии изменений на ЭЭГ после функциональных проб следует провести повторное обследование или видео-ЭЭГ мониторинг, который особенно необходим при дифференциальном диагнозе между эпилептическим и неэпилептическим характером припадков, при фармакорезистентной эпилепсии для уточнения локализации эпилептического очага при рассмотрении вопроса о хирургическом лечении. В последние годы в качестве дополнительного метода, позволяющего изучить состояние путей зрительной афферентации, у пациентов с эпилепсией начали применять регистрацию вызванных зрительных потенциалов на реверсию <1шахматного» паттерна. Выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «пик-волна» . етоды нейровизуализации Наиболее диагностически ценна МРТ. МРТ показана всем больным с парциальным (локальным) началом эпилептического припадка. Основная цель МРТ выявление заболеваний, обусловливающих провоцированный характер приступов (опухоль, аневризма) или этиологических факторов эпилепсии (например, мезиальный темп оральный склероз). Больным с фармакорезистентной эпилепсией про ведение МРТ показано для уточнения локализации поражения ЦНС в связи с возможным направлением больного на хирургическое лечение. [стр. 1001 ⇒]

Эти двигательные нарушения развивались, в основном, в тех конечностях, в которых судорожные подергивания были более выраженными. Появление гемипареза после припадка, да еще на фоне соматического неблагополучия с подъемом температуры, может направить мысль врача прежде всего на предположение об энцефалите с «судорожным синдромом», и дифференциальная диагностика в таких случаях оказывается весьма затруднительной. Для гемипареза, оцененного как «постприпадочный», характерно быстрое восстановление двигательных функций в конечностях: через несколько часов сила в паретичных конечностях возвращается к норме. Лишь в единичных наших наблюдениях гемипарез держался 1-2 суток. Понятно, что при энцефалитах двигательные нарушения не бывают столь преходящими. И все же в первые часы дифференцировать бывает очень непросто. Как ни удивительно, но упоминания о постприпадочных парезах при детской эпилепсии мы встретили лишь в диссертационном исследовании В. А. Карпова (1959). Больше никто о них не упоминает, и потому нет работ, объясняющих механизм возникновения постприпадочных парезов. Эта сторона проблемы еще ждет своего исследователя. Достаточно хорошо известно, что при эпилепсии особенно опасно развитие так называемого эпилептического статуса, когда вместо единичных кратковременных эпилептических пароксизмов развивается «эпилептическое состояние». Судороги при этом могут продолжаться или периодически затихать, сознание отсутствует, отек мозга нарастает, угрожая жизни ребенка. Такое состояние может длиться часами, а то и сутками, и практически без реанимационных мероприятий трудно рассчитывать на выход из эпилептического статуса. По данным В. А. Карпова (1974) в монографии об эпилептическом статусе, даже в условиях реанимационного отделения Московского института скорой помощи почти 20% больных, доставленных в эпилептическом статусе, спасти не удалось. В условиях периферийных медицинских учреждений эти цифры, несомненно, выше. У большинства детей, которых удается вывести из эпилептического статуса, выявляются те или иные церебральные нарушения — от умеренно выраженных до синдрома декортикации. Можно представить себе, насколько опасна эта форма эпилепсии. В условиях миллионного города ежегодно в нашу клинику поступают по скорой помощи 30-40 детей в состоянии эпилептического статуса. Неучтенной в этом плане остается немалая часть пациентов, которая с точно такой же клинической картиной госпитализируется в педиатрические и инфекционные стационары с диагнозом «нейротоксикоз». Приведенные цифры дают лишь 312... [стр. 313 ⇒]

В этой связи мы обращаем внимание на еще одну очень важную особенность эпилепсии у детей, также не нашедшей отражения в специальной литературе, кроме краткого упоминания в работе С. С. Мнухина (1957) и в диссертации В. А. Карпова (1959). Речь идет о так называемой статусной форме эпилепсии. Большинство врачей сведениями об этой форме не располагает, и потому ошибки очень часты. Суть статусной формы эпилепсии заключается в следующем. В обычных условиях, особенно у взрослых, угроза эпилептического статуса в известной мере предсказуема: все более учащаются припадки и становится ясно, что они могут трансформироваться в эпилептическое состояние. У детей (особенно грудных) эпилепсия может дебютировать эпилептическим статусом, когда при отсутствии даже единичных эпилептических пароксизмов в анамнезе ребенок сразу теряет сознание, начинаются тонико-клонические судороги, и кома не прекращается в течение длительного времени. Несмотря на абсолютно типичную клиническую картину эпилептического статуса, известную со времен Гиппократа, детям в таком состоянии ставятся чаще всего самые различные, далекие от истины диагнозы, а если статусная форма эпилепсии развилась на фоне подъема температуры, на фоне кишечной или вирусной инфекции, то диагноз «нейротоксикоз» становится почти непреложной истиной. С позиций невропатолога просто страшно, если такой ребенок не начинает немедленно получать массивной противосудорожной терапии, и страшно, если с целью «регидратации» ему вводится большое количество жидкости— по канонам лечения эпилептического статуса это недопустимо. Вот почему знание всех особенностей эпилептического припадка у детей должно быть достоянием самых широких кругов врачей, имеющих дело с детьми. Эти пароксизмы могут развиться и в детском саду, и в загородном лагере, где безошибочность немедленных действий врача решает практически все. Существует еще одна важная особенность эпилепсии вообще и у детей в частности. Речь идет о появлении эпилептических припадков преимущественно во время сна. Эта особенность на первый взгляд не столь важна, но в дифференциальной диагностике с сосудистыми и иными пароксизмами указание, что хотя бы один из приступов развился во время сна, склоняет диагноз в пользу эпилепсии. И второе обстоятельство — пароксизмы, развивающиеся во время сна, могут довольно долго проходить незаметно для родителей, и заболевание становится очевидным с большим опозданием, когда самое ценное для начала лечения время уже упущено. 313... [стр. 314 ⇒]

Эпилепсия неуточненная Эпилептические: • конвульсии БДУ • приступы БДУ • припадки БДУ ■ G41 Эпилептический статус G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков) Тонико-клонический эпилептический статус Исключена: Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] (G40.5) G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков) Эпилептический статус абсансов G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус G41.8 Другой уточненный эпилептический статус G41.9 Эпилептический статус неуточненный Как видно из приведенных данных, Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов базируется на двух основных принципах – локализационном и этиологическом. В 179... [стр. 179 ⇒]

Это, прежде всего, название – классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, где указывается не «эпилепсия», а «эпилепсии». Фактически отрицается наличие эпилепсии как единой болезни с различными клиническими проявлениями, а речь идет о различных эпилепсиях как нозологических формах. В таком случае возникает противоречие классификации 1989г. с МКБ-10 (1992г.), где выделяется эпилепсия (а не эпилепсии) под шифром G 40. По нашему мнению, существует единая эпилепсия, в возникновении которой играют роль как наследственные (генуинные) факторы, так и органическое поражение головного мозга на различных стадиях его развития. Естественно, что различные формы эпилепсии могут проявляться по-разному, как, к примеру, менингиты и энцефалиты различной этиологии. В классификации используется термин «эпилептические синдромы». Они рассматриваются как «устойчивое сочетание признаков и симптомов (обязательно наличие припадков), обычно встречающихся вместе». По новой концепции это сочетание признаков и симптомов, описывающих специфичность эпилептического состояния, например, синдром Уэста, Леннокса- Гасто, Ландау- -Клеффнера и др. Поэтому вначале в странах СНГ даже ведущие эпилептологи рассматривали данный термин, как аналог симптоматической эпилепсии. В частности, это было на первых конференциях в Гурзуфе, где велась дискуссия по данному вопросу. А не проще ли было бы указать, что это особые клинические формы эпилепсии или синдромы эпилепсии (а не эпилептические синдромы). Тогда почему к ним относятся не все разновидности генерализованных и локализованных эпилепсий, а также формы, где определение их фокальной и генерализованной природы затруднено? Для нас это важно потому, что в недалеком прошлом, а порой и теперь, термин «эпилептический синдром» по предложению А.И.Болдырева (1972) рассматривался как эпилептические припадки при активно текущих церебральных процессах инфекционной, травматической, опухолевой, сосудистой и другой этиологии. Эпилепсия, в отличие от эпилептического синдрома, рассматривалась как болезнь, развившаяся на фоне резидуальных явлений органического поражения головного мозга по типу второй болезни. Выделял А.И. Болдырев и эпилептическую реакцию, как припадки при внезапно возникшем выраженном внешнем воздействии, которые... [стр. 181 ⇒]

3.4. ТЕМА: Эпилептические синдромы (Г.Г.Шанько) УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ: 1. Определение. 2. Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста: - общая характеристика, - ранняя миоклоническая энцефалопатия, - ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия, - синдром Уэста, - синдром Леннокса--Гасто. В последней международной классификации эпилепсий (1989г.) введено новое понятие «Эпилептические синдромы». Этот термин рассматривается как «устойчивое сочетание признаков и симптомов (обязательно наличие припадков), обычно встречающихся вместе». Такое краткое определение не отражает конкретную сущность данной патологии. Фактически речь идет о тех формах эпилепсии, которые, наряду с классическими проявлениями данной болезни (припадки и эпилептиформные изменения на ЭЭГ) имеют и другие признаки, обычно тяжелое прогредиентное течение и в большинстве случаев терапевтическую резистентность с переходом в слабоумие. В настоящей лекции рассматриваются те эпилептические синдромы, которые в соответствии с новыми дополнениями к Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов и рекомендациями А.А.Алиханова обозначаются как «Эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста» Они рассматриваются как неспецифическая реакция незрелого мозга на экзогенные и эндогенные факторы стрессового характера, что реализуется эпилептическими припадками. При этом тип припадка, по данным А.А.Алиханова зависит не от специфики этиологического фактора, а от степени структурно-функциональной состоятельности мозга. [стр. 200 ⇒]

Классификация эпилептического статуса • Генерализованный эпилептический статус: ❖ судорожный —тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; ❖ бессудорожный — статус абсансов (пик-волновой ступор). • Парциальный эпилептический статус: ❖ статус простых парциальных приступов — соматомоторный (джексоновский), соматосенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; ❖ статус сложных парциальных приступов (психомоторный). • Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса (Шорвон, 2001), основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: ❖ неонатальный эпилептический статус; ❖ эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорожденных: ❖ эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: ❖ эпилептический статус при фебрильных судорогах; ❖ эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; ❖ эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; ❖ электрический эпилептический статус медленного сна и синдром Ландау-Клеффнера. [стр. 637 ⇒]

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео– и ЭЭГ-мониторинг. При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста. В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна». Лечение. Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного – клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ– или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах. Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее: • выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.); • исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и умственное перенапряжение, гипертермия); • правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилепсии; • назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной); • внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам... [стр. 257 ⇒]

Несомненно, с момента ее создания произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Стало очевидным, что Международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов (1989) устарели и нуждаются в пересмотре. Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy — ILAE), важным вкладом которой в эпилептологию является разработка и внедрение классификаций и терминологии, в июле 1997 г. приняла решение о необходимости пересмотра предыдущих классификаций эпилептических приступов и эпилепсий. В 2001 г. ILAE опубликовала проект «Диагностическая схема для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» [5], а в 2010 г. в журнале «Epilepsia» — «Пересмотр терминологии и концепции организации эпилептических приступов и эпилепсий», в котором «новая терминология и новые концепции дополняют старую классификацию и приводят ее в соответствие с современным пониманием эпилепсий в клинической практике» [6]. В связи с трудностями создания классификации предлагалось классифицировать эпилепсии по «подвижной схеме различным образом в зависимости от задач (по возрасту, по этиологии, по типу приступов и особенностям ЭЭГ)». В дальнейшем многие позиции документа перерабатывались и нашли свое завершение в новой классификации. Все это время шла активная работа по обсуждению различных аспектов для всех желающих участвовать в дискуссии на сайте ILAЕ, после чего летом 2016 г. обсуждение на сайте было закрыто. В 2017 г. были опубликованы два итоговых документа: «Классификация эпилепсий ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [7] и «Рабочая классификация типов эпилептических приступов ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [8]. В настоящем обзоре приведено основное содержание обеих классификаций, сознательно без комментариев их положений и терминологии. Согласно определению ILAE (2014) [9], «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний: 1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч. 2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60%) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет. 3. Диагноз эпилептического синдрома». Новая классификация эпилепсий [7] Классификация содержит несколько уровней, что обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире. На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом (см. подробнее раздел «Классификация эпилептических приступов»). ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 2 ⇒]

Синдромы, относящиеся к эпилептическим энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома Веста, синдром Драве и др.), так и приобретенными (например, тот же синдром Веста, возникающий в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных или инфекционного поражения в постнатальном периоде). Многие эпилептические энцефалопатии сопровождаются «массивной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к улучшению развития ребенка. Однако при ряде моногенных эпилепсий регресс развития или «плато» развития (состояние, когда не приобретаются новые навыки) у ребенка могут предшествовать и эпилептическим приступам, и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Так, при синдроме Драве в первые два года жизни ребенка «массивной» эпилептиформной активности, как правило, нет, а задержка психоречевого развития уже очевидна. Поэтому предлагается термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» (developmental and epileptic encephalopathy); тем самым подчеркивается, что мутация сама по себе (а не только «массивные» разряды) приводит к интеллектуальной недостаточности и речевым нарушениям. В связи с этим считается вполне правомочным применять термины без упоминания эпилепсии, например «STXBP1-энцефалопатия» или «KCNQ2- энцефалопатия». Комиссия по терминологии и классификации ILAE советует избегать употребления термина «доброкачественные», так же как и терминов «злокачественные» и «катастрофические» в отношении эпилепсий. Известно, что так называемые «доброкачественные» эпилепсии в период своего активного течения могут вызывать транзиторный или длительный когнитивный дефицит (например, роландическая эпилепсия), а также могут быть ассоциированы с синдромом внезапной смерти при эпилепсии. Новая классификация типов эпилептических приступов [8] Классификация типов эпилептических приступов не менее важна, чем классификация эпилепсий и также служит обеспечению понимания между разными специалистами, вовлеченными в обследование и лечение пациентов с эпилепсией. Кроме того, классификация позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. Иногда тип приступа прямо указывает на конкретную терапию (например, эпилептические спазмы при туберозном склерозе). Классификация позволяет исследователям сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов и, наконец, дает пациентам термины для описания их болезни. ILAE отмечает недостатки классификации приступов (1981) н указывает следующие поводы для ее пересмотра [8]: 1. Некоторые типы приступов нельзя отнести ни к фокальным, ни к генерализованным (например, эпилептические спазмы и тонические приступы бывают и фокальными, и генерализованными). 2. Некоторые типы приступов без четкого начала нельзя классифицировать в системе 1981 г. 3. Было необходимо уйти от оценки сохранности или нарушения сознания как единственной характеристики ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 4 ⇒]

Эпилепсия Общие п о л о ж е н и я Эпидемиология Этиология и патогенез Эпилептические припадки 40.4.1. К л а с с и ф и к а ц и я 40.4.2. К л и н и ч е с к и е проявления 40.4.2.1. Генерализованные эпилептические припадки 40.4.2.2. Парциальные припадки 40.5. Эпилепсия и эпилептические синдромы 40.5.1. К л а с с и ф и к а ц и я 40.5.2. К л и н и ч е с к и е проявления 40.5.2.1. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы 40.5.2.2. Э п и л е п с и я и эпилептические синдромы, с в я з а н н ы е с определенной локализацией эпилептического очага (очаговая, фокальная, локальная, парциальная эпилепсия) 40.5.2.3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным 40.5.2.4. С п е ц и а л ь н ы е эпилептические синдромы 40.6. Психические расстройства при эпилепсии 40.7. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я диагностика эпилепсии •10.8. Лечение больных эпилепсией 40.8.1. Методы лечения 40.8.2. Противоэпилептические препараты 40.8.2.1. Барбитураты 40.8.2.2. Производные гидантоина 40.8.2.3. Иминостильбены 40.8.2.4. Производные бензодиазепина 40.8.2.5. Сукцинимиды 40.8.2.6. Производные вальпроевой кислоты 40.8.2.7. Другие противоэпилептические препараты 40.8.2.8. Новые противоэпилептические препараты 40.8.2.9. Дополнительное лечение эпилепсии 40.8.3. Фнрмлкодинамика некоторых протииоэпилептических препаратов 40.К.4, Выбор Препаратов при лечении различных форм эпилепсии 4О.К.5. Лечспиг ж и л е п с и и у л и ц пожилого возраст;)... [стр. 8 ⇒]

В таких случаях припадок длится до 3 мин. В постприпадочном периоде возможны выраженная сомнолентность или эпилептическая кома, которые могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, возможны также проявления постприпадочного паралича Тодда. В периоды между эпилептическими пароксизмами состояние больного может быть достаточно компенсированным. Некоторые больные выполняют сложную, ответственную работу, сопряженную со значительным интеллектуальным напряжением. Только многолетнее течение эпилепсии ведет к существенным перманентным изменениям в состоянии их эмоциональной сферы и интеллектуально-мнестической деятельности. Однако у больных, длительно страдающих эпилепсией, чаще генерализованной, могут появляться некоторые особенности характера: педантизм, чрезмерная аккуратность, мелочность, вязкость, упорство, склонность к периодическим полярным изменениям настроения и отношения к окружающим, псевдомудрствование, склонность к резонерству, повышенная мнительность, эгоцентризм, претензии на особое положение в обществе, стремление подчинить интересы окружающих удовлетворению своих потребностей, желаний, целей. При выявлении первого эпилептического припадка следует иметь в виду, что он может оказаться проявлением текущего, прогрессирующего заболевания мозга (опухоль, энцефалит, абсцесс и др.). Поэтому в случае возникновения первого же эпилептического припадка врачу следует стремиться установить его причину. При этом нередко целесообразно поставить перед собой задачу — исключить наличие в полости черепа больного объемного патологического очага, прежде всего опухоли. Это целесообразно не только потому, что возникновение эпилептического припадка на самом деле может быть первым признаком опухоли мозга, но и в связи с тем, что решение такой задачи требует полноты клинического обследования и применения визуализирующих методов (КТ- и МРТ-исследования). В результате обычно удается уточнить характер эпилептических припадков и их причину. Если выявлено текущее, прогрессирующее заболевание, обусловившее появление эпилептических припадков, основное внимание должно быть направлено на его лечение. Лечение противоэпилептическими препаратами (ПЭП) в таком случае надо рассматривать как симптоматическое. К изложенному можно добавить следующие определения: Эпилептиформные припадки — припадки, похожие на эпилептические, при отсутствии, однако, достаточных клинических и электрофизиологических оснований для диагностики эпилепсии. Эпилептическая реакция — однократный эпилептиформный припадок, сироиоциронанный экзогенными или эндогенными факторами. [стр. 477 ⇒]

Классификация эпилептического статуса 1. Генерализованный эпилептический статус. А. Эпилептический статус конвульсивных припадков: тонико-клонических, тонических, клонических, миоклонических. Б. Эпилептический статус абсансов. 2. Парциальный эпилептический статус. А. Эпилептический статус простых парциальных припадков: соматомоторных, соматосенсорных, дисфатических, адверсивных, сенситивных, вегетативных. Б. Эпилептический статус сложных парциальных припадков. 3 . Неонатальный эпилептический статус. Наиболее частый вид эпилептического статуса в детском возрасте — эпилептический статус генерализованных тоникоклонических судорог и статус абсансов. В течение эпилептического статуса выделяют следующие периоды: • предстатус (0-9 мин с начала приступа); • начальный эпилептический статус (10-30 мин); • развернутый эпилептический статус (31-60 мин); • рефракторный эпилептический статус (свыше 60 мин). Лечение. Удалить инородные предметы из полости рта, уложить больного на бок, при необходимости ввести воздуховод, инъекция диазепама внутривенно — осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар. Диазепам вводят медленно внутривенно в растворе глюкозы взрослым 10 мг, детям по 0,05-0,1 мг на год жизни. В стационаре проводятся следующие мероприятия: обеспечение проходимости верхних дыхательных путей; ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода; повторное введение диазепама при отсутствии эффекта от его первого введения; ГОМК 10% 50-70 мг/кг; дроперидол 0,25% начальная доза — 0,1-0,25 мг/кг; лазикс 1% в/м или в/в, гемодез, витамины Bj, С; 442... [стр. 442 ⇒]

По локализации: • генерализованная; • локальная (фокальная, парциальная). Классификация эпилепсии по МКБ-10 Эпизодические и пароксизмальные расстройства (G40–G47) G40 Эпилепсия Исключено: — паралич Тодда (G83.8) — синдром Ландау-Клеффнера (F80.3) — судорожный припадок БДУ (R56.8) —эпилептический статус (G41.–) G40.0 Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом G40.1 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками G40.2 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов G40.5 Особые эпилептические синдромы G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них) G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная G41 Эпилептический статус G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков) Исключено: эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] (G40.5) G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков) G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус G41.8 Другой уточненный эпилептический статус G41.9 Эпилептический статус неуточненный Клиника Генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок (типичный, развернутый, grand mal) характеризуется:... [стр. 58 ⇒]

Ею является достижение минимально возможной частоты приступов. Желательно, чтобы сохранившиеся приступы не мешали социальной интеграции ребенка. Цель может быть достигнута только в том случае, если врач найдет некое равновесие между частотой приступов и побочными действиями применяемых антиконвульсантов. Как правило, родители пациентов с тяжелой и длительно текущей эпилепсией, очень чутко чувствуют это равновесие, и к их мнению нужно всегда прислушиваться. Существуют четкие стандарты лечения тяжелых эпилептических синдромов. К таким тяжелым катастрофическим синдромам относятся “ эпилептические энцефалопатии” . Эпилептическая энцефалопатия - форма эпилепсии, при которой приступы и/или эпилептическая активность на ЭЭГ приводят к нарушениям познавательных функций и неврологического статуса. Эпилептические энцефалопатии - важнейшая проблема педиатрической неврологии, так как они составляют 40% всех эпилепсий с началом приступов на первом году жизни. Значительная часть таких пациентов не имеет серьезных структурных изменений в головном мозге. Таким образом, возникающий регресс психического развития является следствием эпилепсии, а не мозгового повреждения, тем более что он всегда сопряжен во времени с началом эпилепсии. К эпилептическим энцефалопатиям согласно R. Guerinni et al, 2002, относятся следующие формы эпилепсии и эпилептические синдромы: - синдром Веста и инфантильные спазмы; - синдром Драве (Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества); - синдром Леннокса-Гасто; - синдром гемиконвульсий - гемиплегии - эпилепсии; - злокачественные мигрирующие фокальные судороги младенчества; - тяжелые фокальные эпилепсии; - эпилептический статус в фазу медленного сна и синдром продолжительных комплексов спайк-медленная волна в фазу медленного сна, синдром Ландау-Клеффнера; - миоклонический статус при не прогрессирующих энцефалопатиях; - гемимегалэнцефалия; - туберозный склероз; - синдром Штурге-Вебера; - отдельные синдромы, вызванные хромосомными изменениями; - пиридоксиновая зависимость. Иногда сложно определиться с основной целью лечения - что мы будем лечить в первую очередь: приступы, нарушения познавательных функций, грубые эпилептические изменения на ЭЭГ, или все вышепе... [стр. 80 ⇒]

Установлено, что это связано с изменением качества сна — недостаточностью активирующих механизмов сна или бодрствования, что может иметь как конституциональный, так и приобретенный характер. Указанные изменения сна лежат также в основе парасомний, встречающихся при эпилепсии в 2—3 раза чаще, чем в популяции. Наличие эпилептической активности на ЭЭГ у лиц, не страдающих эпилепсией, свидетельствует о латентном эпилептогенезе и служит фактором риска эпилепсии. Патоморфология. При эпилепсии в головном мозге выявляются два типа изменений. Первый тип — резидуальные изменения, являющиеся следствием дизонтогенеза или приобретенных травматических, аноксических, инфекционных и других поражений. Изменения второго типа — острые и хронические —рассматриваются как следствие самого эпилептического процесса. Острые повреждения головного мозга максимально выражены при гибели больных в эпилептическом статусе. Они отличаются определенной избирательностью поражения, располагаясь преимущественно в гиппокампе, верхних слоях коры полушарий большого мозга, гипоталамусе, мозжечке, могут быть охарактеризованы как острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Сосудистые изменения — капиллярные стазы, микротромбозы, микрогеморрагии выявляются не только в головном мозге, но и во внутренних органах. Хронические изменения рассматриваются как следствие повторных острых нарушений. В местах максимальной гибели нейронов, особенно в гиппокампе, возникает глиоз. Предполагается, однако, что склероз гиппокампа, амигдалы и парагиппокампальной извилины (мезиальный склероз) может возникать и до возникновения эпилепсии и играть существенную роль в ее развитии. (""-""Патогенез. Установлено, что в основе возникновения эпилептических 1 припадков лежит триггерный механизм, носителем которого является популяция нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны. Наряду с этим основополагающим фактором конкретные механизмы эпилепсии могут при различных видах эпилепсии существенно различаться. При идиопатической генерализованной эпилепсии основная роль в работе триггерного механизма отводится неспецифическим ядрам зрительного бугра. При симптоматической эпилепсии главная роль принадлежит нейронам, располагающимся в области эпилептогенного поражения и находящимся обычно на его периферии. Эпилептические нейроны в своей совокупности образуют эпилептический очаг, в котором отмечаются и определенные морфологические изменения: отсутствие дендритных шипиков, обеднение аксосоматических синапсов, спраутинг и др., а также изменения глии. Эти изменения рассматриваются и как проявление частичной нейронной деафферентации, что может объяснять как повышенную спонтанную активность, так и сверхчувствительность синаптических рецепторов. Вместе с тем имеют место признаки массивной активации аксодендритических синапсов^ Кардинальным свойством эпилептических нейронов являются пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала и связанная с этим тенденция их к деполяризации, т. е. возбуждению. Для объяснения этого явления привлекаются три концепции: 1) эпилептического нейрона, согласно которой повреждения в мембране нейрона приводят к его сверхчувствительности; 2) эпилептического окружения — нарушение регуляции концентрации экстрацеллюлярных ионов, трансмиттеров или тех и других, приводящее к их дисбалансу и повышению нейронной возбу198... [стр. 197 ⇒]

В настоящее время очевидно, что имеют место все вышеуказанные нарушения. При этом в эпилептогенез вовлекаются не только нейроны, но и клетки глии, хотя они и не инициируют припадки. На уровне нейрона процесс возбуждения связан с возбуждающим пресинаптическим потенциалом, а ингибирование — с тормозным. В их генерации принимают участие нейротрансмиттеры: глутаматергические — возбуждающие и ГАМК-ергические ингибирующие системы. Различают три вида глутаматных рецепторов, главнейший из которых — НМДА (Н-метил-Д-аспартат)-подтип; чрезмерная активация НМДА-рецепторов приводит к нарушению баланса возбуждение/ингибирование с преобладанием возбуждения. НМДА-активации приписывается особая роль в эпилептогенезе, поскольку НМДА-система инактивируется потенциалами покоя и активируется потенциалами уже возбужденного нейрона. Это имеет значение главным образом при парциальной эпилепсии, при которой в большинстве случаев в очагах эпилептогенного поражения обнаруживается дефицит ГАМК-ергического ингибирования интернейронов. С другой стороны, избыточная гиперполяризация, индуцируемая эпилептической спайковой активностью и представленная следующей за спайком медленной волной, имеет основное значение в механизме абсансных форм эпилепсии, формируя ритм спайк-волновых разрядов. Таким образом, при этих формах эпилепсии нет недостаточности ГАМК-ергической системы, более того, на некоторых экспериментальных моделях эпилепсии показано увеличение ГАМК-ергических терминалей. Важное значение в развитии поляризации и гиперполяризации играет активация ионного насоса, деятельность которого связана с использованием энергии. Поэтому метаболическая недостаточность, обусловленная, например, гипоксией или ишемией нейронов, может сопровождаться преобладанием деполяризации, т. е. возбуждения, и таким образом лежать в основе эпилептогенеза. Определенное значение в эпилептогенезе может иметь и дисбаланс в других биохимических системах, в частности катехоламинов и нейропептидов. Все эти изменения возникают прежде всего в эпилептическом очаге, который характеризуется особыми патофизиологическими свойствами — синхронностью и синфазностью разрядов эпилептических нейронов, в результате чего отводимый от него разряд является гиперсинхронным. Однако наличие эпилептического очага еще недостаточно для развития эпилепсии. Необходимы его активация и распространение эпилептической активности за его пределы, т. е. формирование эпилептической системы. Этому препятствуют защитные механизмы мозга — антиэпилептическая система. Она индуцируется самим эпилептическим очагом по механизму отрицательной обратной связи: рекурентное торможение нейронов вокруг очага, активация определенных структур, оказывающих на эпилептический очаг ингибиторное влияние. К антиэпилептической системе относятся ретикулярные ядра моста, мозжечок, хвостатое ядро, орбитофронтальная кора. Баланс эпилептогенных/антиэпилептогенных влияний колеблется в зависимости от ряда факторов: базового функционального состояния мозга (бодрствование, медленно- и быстроволновой сон), гормональных изменений (менструальный цикл, пубертат, климакс), воздействия психических и других факторов (в особенности депривации сна, алкоголизации). Это может приводить к активации эпилептического очага и прорыву эпилептической активности за пределы очага, т. е. к развитию припадка. Активация 199... [стр. 198 ⇒]

В результате количество синхронно и синфазно разряжающихся нейронов может достичь "критической массы" с распространением эпилептической активности на другие церебральные структуры, в том числе генерализирующие образования подкорки (вторичная возвратная генерализация) и возникают парциальные и вторично генерализованные припадки. Вместе с тем возможны и другие формы распространения эпилептической активности: путем вовлечения интернейронов, а также через комиссуры мозга в основном транскаллозально. Не исключается также роль эфаптического, т. е., внесинаптического механизма, особенно в гиппокампе. " В настоящее время высказывается концепция двухэтапности эпилептогенеза. Первый этап — от поражения мозга до развития первого эпилептического припадка. Это этап созревания эпилептического очага. Второй этап начинается после клинического дебюта заболевания — эпилептического припадка. На этом этапе распространение эпилептической активности за пределы очага повышает синаптическую проводимость в путях ее распространения, снижает порог возбуждения нейронов, облегчая развитие следующих припадков, иными словами, формируется устойчивая эпилептическая система парциальной эпилепсии. Иной тип эпилептической системы возникает при генерализованной идиопатической эпилепсии. Здесь вопрос об эпилептическом очаге остается открытым. Современные методы обследования показывают, что, как правило, в основе лежат нейронные эктопии как следствие микродизонтогенеза. В силу нарушения нейрональных синаптических связей, как было уже указано выше, возникает деафферентационная гиперчувствительность нейронов. Известную роль может играть конституциональная недостаточность некоторых биологических систем, в частности, катехоламинов. Пейсмекером эпилептической активности служат неспецифические ядра таламуса с таламокортикальными и обратными кортико-таламическими кругами циркуляции эпилептического возбуждения. Показано также снижение тонуса мозговой коры и повышение возбудимости корковых нейронов. Клинико-электроэнцефалографическое сопоставление показывает, что для генерализованной идиопатической эпилепсии характерны два паттерна: абсанс с генерализованной симметричной активностью с частотой 3 в секунду и первично генерализованный тонико-клонический судорожный припадок (ГТКП), дебютирующий ритмом около 10 в секунду. Эпилептические системы в целом характеризуются сложностью организации и иерархическими отношениями внутри них, динамичностью и постепенным усложнением в ходе заболевания. Под влиянием эпилептической "бомбардировки" из эпилептического очага в мозговой коре формируются вторичные и даже третичные очаги. На первых порах они имеют зависимый характер и могут исчезать с элиминацией первичного очага, но позже становятся независимыми. Это положение обосновывает необходимость своевременного хирургического удаления первичного очага при парциальной эпилепсии в медикаментозно резистентных случаях. В целом процесс эпилептизации постепенно может вовлекать весь мозг. Эпилептический очаг не только дезорганизует деятельность мозга, но и реорганизует ее особым эпилептическим способом, фактически управляя функциональным состоянием мозга. Важную роль играет функциональное истощение интернейронов. Постоянная эпилептическая активность требует повышенного расхода энергии. Эпилептические очаги в межприступной стадии характеризуются ги200... [стр. 199 ⇒]

Депривация сна также мощный фактор активации эпилептогенеза. Производят полиграфическую регистрацию после 24—28-ч депривации сна. Указанные методы при уже имеющейся эпилептической активности мозга могут помочь уточнению локализации эпилептического очагам (Большое распространение за последнее время получили методы прижизненной визуализации мозга — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Они позволяют выявить нередко встречающиеся при эпилепсии атрофию мозга, опухоли и грубые дизонтогенезии, кисту прозрачной перегородки (V желудочек), гидро-, анэнцефалию, галопрозэнцефалию, порэнцефалию, крупные гетеротопии серого вещества, кисты, мелкоочаговую эктопию как следствие нарушения миграционных процессов на поздних этапах эмбриогенеза. Новые методы нейровизуализации — так называемые функциональные методы — способствуют выявлению латерализации и топики эпилептических очагов, характеризующихся в межприступной стадии гипометаболизмом и гиперметаболизмом во время припадка. Видео- и теле-ЭЭГ-мониторирование является современным методом, обеспечивающим одновременную регистрацию поведения больного и ЭЭГ. Метод играет очень важную роль в дифференциальной диагностике эпилептических припадков с неэпилептическими (главным образом психогенными), а также идентификации типа эпилептических припадков и формы эпилепсииЛ При всей значимости этих методов они имеют вспомогательное значение, главное принадлежит клинике. Даже такой высокоинформативный метод, как видео- и телемониторирование, в ряде случаев не позволяет дифференцировать эпилептические припадки с психогенными, так как эпилептические припадки, в частности при префронтальной эпилепсии, могут имитировать психогенные и не сопровождаться эпилептической активностью в скальповой ЭЭГ. 18.2. Клиника I Эпилептический припадок. Припадок — это приступ церебрального происхождения, характеризующийся внезапным преходящим нарушением церебральных функций — двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. Припадки различаются по своей этиологии и механизму. В Международной классификации эпилептических припадков выделяют два основных вида: генерализованные и парциальные. К генерализованным относятся тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические припадки и абсансы; к парциальным — простые, сложные и вторично-генерализованные. Однако большое разнообразие припадков не всегда позволяет отнести их к одному из этих видов приступов, поэтому выделена еще одна рубрика — "неклассифицированные" припадки, к которым относят 9—15% припадков. Генерализованные припадки характеризуются: 1) клинически — утратой сознания, массивными вегетативными проявлениями, сопровождаются или не сопровождаются судорожными проявлениями, вовлекающими обе стороны тела одновременно; 2) электроэнцефалографически — генерализованными синхронными симметричными разрядами эпилептического припадка. Соответственно этому имеется два вида генерализованных эпилептических припадков — судорожные и бессудорожные. 202... [стр. 201 ⇒]

С л о ж н ы й а б с а н с — это простой абсанс плюс различные двигательные феномены: например, миоклонические подергивания век, мускулатуры лица, мышц пояса верхних конечностей (миоклонический абсанс); элементарные автоматизмы — бормотание, перебирание руками и т. п. (абсанс автоматизмов) или падение, вследствие выключения постурального тонуса (атонический абсанс). Электрографическая картина может соответствовать типичному абсансу либо атипичному — генерализованная, синхронная, иногда асимметричная по амплитуде, спайк-волновая активность с частотой менее 3 Гц (2,5—1,5 Гц), иногда 4 Гц и более. Парциальные припадки. При парциальных припадках клинически и электроэнцефалографически выявляется начало с активации групп нейронов ограниченной части одного из полушарий. Клинические проявления приступов служат маркером топики эпилептического очага. При п р о с т ы х п а р ц и а л ь н ы х п р и п а д к а х сознание сохранено; проявление приступов достаточно элементарно. Так при очагах в двигательной коре припадки обычно характеризуются очаговыми клоническими судорогами в лице, кисти или стопе, соответственно топике расположения очага — соматомоторный (моторный джексоновский) припадок. Имеется и сенсорный эквивалент такого приступа, а именно при повреждении сенсорной коры (постцентральная извилина), в виде фокальных парестезии соответствующей локализации — соматосенсорный (сенсорный джексоновский) припадок. Иногда припадок начинается с сенсорных нарушений, к которым присоединяются моторные —сенсомоторный припадок. Клонические судороги могут распространяться на соседние мышечные группы соответственно соматомоторному представительству мышц в двигательной коре (джексоновский марш), вплоть до вторичной генерализации. Очаги в премоторной коре проявляются приступами нистагма (эпилептический нистагм) или тонического отведения глазных яблок в противоположную сторону (глазодвигательный эпилептический припадок), или чаще сочетанным отведением глазных яблок и головы (адверсивный эпилептический припадок). Эти феномены могут быть изолированными либо сопровождаться поворотом туловища (версивный эпилептический припадок), либо вторичными локализованными судорогами. Простые парциальные зрительные припадки при очагах в затылочной коре характеризуются элементарными зрительными феноменами (зигзаги, искры перед глазами и пр.) либо явлениями выпадения (скотомы, гемианопсии). Простые слуховые припадки при очагах в проекционной слуховой коре проявляются элементарными звуковыми феноменами, усилением или ослаблением звуков. Соответственно при локализации эпилептического очага в обонятельной и вкусовой коре возникают элементарные обонятельные (неприятный запах) или вкусовые (ощущение кислого, горького, металлического вкуса) феномены. Речевые припадки — проявление эпилептических очагов в речевых зонах — обычно характеризуются остановкой речи или насильственной вокализацией, либо приступами непонимания речи. Парциальные припадки с вегетативными симптомами обычно вызываются эпилептическими очагами, расположенными в орбитоинсулотемпоральной области, и проявляются различными вегетативными симптомами. Среди них выделяют абдоминальные припадки — неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, иногда в сочетании с урчанием в животе, с отхождением газов. Эпигастральные припадки характеризуются ощущением стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающими к горлу. 204... [стр. 203 ⇒]

Важны также данные клинического обследования больного — соматический статус, наличие и характер неврологической симптоматики, изменения со стороны психики. Все это позволяет выявить факторы риска и степень вероятности эпилепсии. В ряде случаев эпилептические припадки могут проходить незамеченными (миоклонии) либо быть интерпретированы как проявление невнимательности ребенка (абсансы). Большое значение имеют результаты ЭЭГисследований. Наиболее часто эпилептические припадки приходится дифференцировать с аноксическими и ишемическими, в частности с обмороками. Определенные трудности может представлять дифференциальная диагностика сложных парциальных эпилептических припадков с вегетативной симптоматикой с неврогенными обмороками. В отличие от эпилептических припадков неврогенные обмороки вызываются определенными внешними воздействиями, обычно одним и тем же для каждого больного: видом крови, пребыванием в душном помещении, резким переходом из горизонтального положения в вертикальное, поездкой в транспорте. Соматогенные обмороки возникают при определенных соматических заболеваниях, чаще всего со стороны сердца: при пролапсе митрального клапана, замедлении атриовентрикулярной проводимости, пароксизмальной тахикардии, синдроме удлинения интервала Q— Та др. У больных легочными заболеваниями обморок может возникнуть при закашливании: цианоз, мидриаз, падение с судорогами или без них (беттолепсия). Может быть труден дифференциальный диагноз приступов внезапного падения (drop attacks). Эпилептические приступы внезапного падения обычно бывают у детей и являются проявлением атонического абсанса или миоклонически-атонического припадка. Истинные drop attacks, наоборот, — удел немолодых людей, страдающих сосудистыми заболеваниями. Основной клинической особенностью их является вызванный характер этих приступов, возникающих под влиянием определенных конкретных факторов — внезапного поворота головы, резкого изменения положения. Существенную помощь в диагностике может оказать УЗДГ магистральных сосудов головы, а именно — гемодинамически значимое снижение ЛСК по одной или обеим позвоночным артериям, возникающее или резко нарастающее при поворотах головы (вертеброгенная компрессия). Следующим видом приступов, которые дифференцируют с эпилептическими припадками, является транзиторная глобальная амнезия — проявление ПНМК в вертебробазилярной системе. Она может быть принята за эпилептический статус сложных парциальных припадков в связи с длительным (до суток) нарушением контакта с окружающими, двигательными и речевыми автоматизмами и последующей полной амнезией. У младенцев основными приступами, иногда принимаемыми за эпилептические, являются аффективно-респираторные судороги — приступы "закатывания". На высоте плача, возникающего вследствие эмоционального воздействия, развивается обморок, который может сопровождаться судорогами. Их основное отличие состоит в том, что апноэ и цианоз возникают До развития судорог. При судорожном эпилептическом припадке имеет место обратная последовательность. Вегетососудистые пароксизмы, проявляющиеся неопределенными ощущениями в эпигастрии, чувством нехватки воздуха, одышкой, сердцебиением, страхом (панические атаки, гипервентиляционные приступы), могут напоминать эпилептические вегетативные припадки. Отличия следующие: 209... [стр. 208 ⇒]

ТЕМА 4 ЭПИЛЕПСИЯ, ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС. МИАСТЕНИЯ, МИАСТЕНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ Введение Эпилепсия — полиэтиологическое хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется периодически возникающими, относительно стереотипными, повторными судорожными и бессудорожными припадками, чаще с потерей сознания, обусловленными чрезмерными нейронными разрядами и сопровождающимися изменениями в эмоциональной среде и биоэлектрической активности головного мозга. Обязательным является то, что эти припадки повторные. Описания эпилепсии встречаются у египетских жрецов, врачей тибетской и арабской медицины. В России эпилепсия была известна как падучая болезнь. Эпидемиология Эпилепсия — самое распространенное приступообразное заболевание, при котором происходят серьезные нарушения деятельности мозга. В мире эпилепсией страдает 30 млн человек, в Европе — около 6 млн. В Республике Беларусь распространенность эпилепсии составляет 3,5 случая на 1 000 населения. За последние 15 лет количество больных эпилепсией удвоилось. В связи с постарением населения прогнозируется рост заболеваемости эпилепсией. Затраты на лечение эпилепсии в странах Европы составляет 20 млрд евро в год. Цели занятия следующие: • оценка неотложных состояний, которые могут быть в клинике эпилепсии (эпилептический припадок, эпилептический статус, синкопальные пароксизмы); • составление алгоритма обследования и тактики ведения при впервые выявленном эпилептическом припадке; • оказывание помощи при эпиприпадке и эпилептическом статусе. Задачи студента на данном занятии следующие: • определить основные положения этиологии, патогенеза, клиники эпилептических припадков; • изучить классифиакцию эпилептических припадков; • знать критерии диагностики эпилептического статуса; • определить назначение, информативность, показания и противопоказания для основных методов инструментальной диагностики эпилепсии; • оказать медицинскую помощь пациентам при эпилептическом статусе; • знать основные группы противоэпилептических препаратов. Студент должен уметь: • владеть методикой неврологического обследования, включая: • оценку состояния сознания; • исследование функций черепных нервов (I–XII пары); 37... [стр. 37 ⇒]

Другие неуточненные формы эпилепсии. Эпилепсия неуточненная. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков). Тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус petit mal (малых припадков). Эпилептический статус абсансов. Судорожный парциальный эпилептический статус. Другой уточненный эпилептический статус. Эпилептический статус неуточненный. [стр. 40 ⇒]

Лечение. В острой стадии заболевания назначают уротропин, глюкозу, витамины В 1 и В12, гамма-глобулин, преднизолон и др. В хронической стадии широко используют холинолитики атропин 1:1000 0,7% по 15-20 капель 2 раза в день в течение 1 месяца, букаспан или карбелла по 1 таблетке 1 раз в день), синтетические атропиноподобные препараты (циклодол, артан, паркинсан, паркопан), нейроплегики (динезин, парсидол, дипарзин). Эпилепсия. Классификация. Клиническая картина в зависимости от вида приступа. Эпилептический статус. Современные приступы диагностики и лечения. Эпилепсия — состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какимилибо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ — клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Эпилептический статус - судороги одна за другой в перерывах больной не приходит в сознание. Классификация приступов эпилепсии Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют парциальные (локальные, фокальные) и генерализированные приступы эпилепсии.  Парциальные приступы эпилепсии подразделяют на: 1. простые (без нарушений сознания) — с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами; 2. сложные — сопровождаются нарушением сознания.  Первично-генерализованные приступы — с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов: миоклонические, клонические, абсансы, атипичные абсансы, тонические, тонико-клонические, атонические.  Неклассифицированные эпилептические приступы — не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз).  Повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные).  Длительные приступы (эпилептический статус). Клиническая картина эпилепсии В клинической картине эпилепсии выделяют три периода: иктальный (период приступа), постиктальный (постприступный) и интериктальный (межприступный). 41... [стр. 41 ⇒]

...o При возбуждении, психотических нарушениях, депрессии: o анксиолитические средства: диазепам 0,5% раствор (5-10 мг) в/в или в/м; алпразолам 0,25-1 мг 3 раза/сут внутрь, хлорпротиксен 15-50 мг/сут внутрь в 23 приема; - антидепрессанты: флуоксетин 10 мг/сут внутрь, амитриптилин 12,5-25 мг 2-3 раза/сут внутрь, пароксетин 20 мг/сут в 1 прием внутрь. - При эпилептических приступах: - карбамазепин 200-400 мг/сут внутрь, клоназепам 0,5-2 мг 1-4 раза/сут внутрь, препараты вальпроевой кислоты 300-1500 мг/сут внутрь в 3 приема. o По согласованию с терапевтом: - лицам с артериальной гипертензией назначается длительная антигипертензивная терапия с постепенным достижением целевых уровней АД; - коррекция гиперхолестеринемии, дислипидемии; - прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота 50-150 мг/сут внутрь, при непереносимости ацетилсалициловой кислоты - дипиридамол 225 мг/сут в 1 -3 приема внутрь; - при высоком риске сосудистых осложнений (при сочетанной сосудистой патологии, нескольких факторах риска, выраженном гиперагрегационном синдроме, после оперативных вмешательств на сосудах) - клопидогрель 75 мг/сут. 6. Эпилепсия По определению Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ) и Международного бюро эпилепсии, эпилепсия - это расстройство мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации эпилептических припадков, а также нейробиологическими, познавательными, психологическими и социальными прявлениями этого состояния. Определение эпилепсии требует появления хотя бы одного эпилептического припадка Эпилептический припадок - это транзиторное возникновение знаков и/или симптомов вследствие ненормальной избыточной или гиперсинхронной нейрональной активности в мозге Диагноз эпилепсии включает 1) установление эпилептической природы расстройства, 2) определение типа припадка и локализации эпилептического фокуса (или генерализованного типа нарушений), 3) выяснение этиологии заболевания и 4) отнесение эпилептических нарушений к определенной клинической форме, согласно международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов. Диагностика эпилепсии требует знания клинической и электроэнцефалографической картины многообразия эпилептических припадков, синдромов и форм эпилепсии. [стр. 139 ⇒]

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС Эпилептический статус - состояние, при котором эпилептические пароксизмы отмечаются непрерывно в течение 30 мин и более, и больной в промежутках между ними не приходит в сознание Эпилептический статус может возникать как осложнение эпилепсии либо являться первым, манифестным, симптомом заболевания. Среди больных эпилепсией эпилептический статус наиболее часто отмечается у детей – 10-25 % (у взрослых — 5 %) [Cockerell О.С, Shorvon S.D., 1996]. Основные причины возникновения эпилептического статуса de novo (без предшествующих эпилептических пароксизмов) [Mitchell W.G., 1996]: • нейроинфекции, • острые нарушения мозгового кровообращения, • черепно-мозговая травма, • прогрессирующие заболевания центральной нервной системы, • интоксикации. К л а с с и ф и к а ц и я . Классификация эпилептического статуса построена с учетом возраста больного при манифестации клинических проявлений и характера эпилептических пароксизмов. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СТАТУСА [Cockerell O.C., Shorvon S.D., 1996] Эпилептический статус неонатального периода - Неонатальный статус - Статус при эпилептических синдромах новорожденных Эпилептический статус у детей раннего возраста - Инфантильные спазмы (синдром Веста) Фебрильный эпилептический статус - Статус при миоклонических эпилептических синдромах раннего детского возраста - Статус при доброкачественных парциальных эпилепсиях детского возраста - Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау — Клеффнера) Эпилептический статус у детей старшего возраста и взрослых - Тонико-клонический статус - Клонический статус - Тонический статус - Миоклонический статус - Статус абсансов - Статус простых парциальных пароксизмов Epilepsia partialis - continua - Статус сложных парциальных пароксизмов - Специфические формы статуса при умственной отсталости 153... [стр. 153 ⇒]

Они проявляются подчеркнутой аккуратностью, упорством, настойчивостью, угодливостью собеседнику при эмоциональной холодности, слащавостью, вспыльчивостью, злопамятностью, психической вязкостью. Изредка болезнь может вести к эпилептическому слабоумию. Наиболее часто психические нарушения, приводящие к деградации личности, возникают при некурабильных абсансах и сложных парциальных припадках. Возможны (редко) эпилептические психозы (частота – до 5 %). Фокальные (парциальные) припадки При простых фокальных (парциальных) припадках сознание не нарушается. Симптомы зависят от локализации эпилептического очага. Моторные джексоновские приступы обусловлены очагами в моторной коре (моторные джексоновские припадки) и проявляются судорогами мышц. Эти судороги остаются локальными или могут распространяться на соседние мышечные группы (джексоновский марш). Например, с лица судороги могут распространиться на пальцы кисти, кисть, плечо и предплечье. При эпиприпадках в моторной речевой зоне возникают остановка речи, насильственные вокализмы, непроизвольное повторение слов. Сенсорные джексоновские приступы проявляются парестезиями (ощущением онемения, ползания мурашек, жжения) в какой-либо части тела. Соматосенсорные джексоновские припадки - сочетание судорожного сокращения мышц и парестезий в той же области тела. Зрительные припадки протекают с элементарными зрительными ощущениями (фотопсии, скотомы, амавроз), искажением восприятия (иллюзии, макро- или микропсии, галлюцинации). При слуховых припадках возникают элементарные слуховые галлюцинации - шум, звон, свист, а также ослабление или усиление звуков. В рамках обонятельных припадков возникают ощущения неприятного запаха, вкусовых - различные вкусовые ощущения. Вестибулярные припадки проявляются ощущением падения, головокружения. Вегетативно-висцеральные припадки вызываются очагами в орбито-островково-теменной области коры и сопровождаются тошнотой, бледностью или покраснением лица, гипергидрозом, расширением зрачков, ощущением сухости во рту, болями в животе, чувством сжатия в горле, ощущением удушья, сердцебиением. Сложные фокальные (парциальные) припадки сопровождаются некоторым нарушением сознания и амнезией припадка. Часто припадку предшествует аура («дуновение»), которая является его предвестником, постоянна для данного больного. Симптомы ауры определяются локализацией эпилептического очага; аура помнится больными. В качестве ауры выступают ощущения со стороны внутренних органов, тошнота, слабость, головокружение, онемение губ, боль в груди или сердце, нарушения дыхания, ощущение нереальности происходящего, непонятные ощущения в самом себе (деперсонализация). Возможны ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного», слуховые и зрительные галлюцинации. При пароксизмах, исходящих из височной области, возможны автоматизмы в виде жевания, чмокания, облизывания губ, глотания и проч. Возможны припадки амбулаторного автоматизма, во время которых больные могут уходить из дома и совершать действия, не отдавая отчет в происходящем (с амнезией периода автоматизма). При сложных парциальных припадках могут возникнуть аффективные симптомы: страх, тревога, агрессия или чувство блаженства, радости. Эпилептический статус Эпилептический статус – повторение эпилептических припадков при отсутствии восстановления между ними ясного сознания или приступ, длящийся более 5 мин. Согласно иному определению, эпилептический статус – это фиксированное эпилептическое состояние вследствие частых повторяющихся припадков со стойкой потерей сознания не менее 30 минут или одного продолжительного эпилептического припадка, длящегося также не менее... [стр. 80 ⇒]

Во взрослом возрасте в 60–80 % случаев псевдоэпилептическими пароксизмами страдают женщины. Этиология. Чаще всего псевдоэпилептические пароксизмы имеют психологические причины и возникают при наличии семейных, школьных и социальных проблем. Пусковым звеном для псевдосудорог может быть черепно-мозговая травма, сексуальное насилие, а также психопатологические состояния у родителей (особенно у матери). Возможным механизмом возникновения псевдосудорог является необоснованное беспокойство матери о наличии болезни у ее ребенка. Часто физиологические симптомы (вялость или двигательное беспокойство) трактуются как симптомы патологические (эпилептические). Иногда тяжесть имеющегося у ребенка заболевания преувеличивается родителями с определенной целью и этим запускается психологический порочный круг. Одной из наиболее значимых причин возникновения псевдоэпилептических пароксизмов является нарушение ролевых функций родителей и детей в семье. Отец может быть слабой фигурой, а взаимоотношения матери и ребенка эмоционально напряжены, имеется сильная взаимная зависимость с агрессивной окраской. В подобной семье мать и ребенок являются «союзниками» в борьбе с отцом и часто используют пароксизмы как оружие в этой борьбе. Некоторые матери демонстрируют интенсивный, навязчивый интерес к заболеванию у ребенка, в то же время совершенно не интересуясь другими аспектами его жизни. Как правило, для выяснения конфликтов в семье требуется тщательная работа психолога, так как подобные семьи склонны скрывать имеющиеся у них проблемы. Родители в таких случаях заявляют, что у них «все совершенно благополучно, за исключением приступов у ребенка и недостаточного внимания врачей». Еще одной частой причиной ПЭП являются трудности в обучении у ребенка, не всегда очевидные для его родителей и приводящие к боязни школы. Клиника. ПЭП (или псевдосудороги) могут возникнуть практически в любом возрасте - от 4 лет до 80, но все-таки большинство пациентов составляют люди в возрасте от 15 до 35 лет. Псевдосудороги могут наблюдаться изолированно или в структуре эпилепсии. Как правило, псевдосудороги у больного эпилепсией возникают тогда, когда эпилептические приступы уже закончились. В редких ситуациях бывает сочетание эпилептических и неэпилептических пароксизмов в одно и то же время. Если ПЭП наблюдаются без предыдущих эпилептических, то чаще всего интеллект ребенка нормален, при сочетании эпилептических и псевдоэпилептических приступов он может быть снижен. Ребенок может имитировать приступ с целью обратить на себя внимание или избежать неприятной для него ситуации, но говорить о сознательной симуляции приступа в данном случае нельзя. Только очень небольшой процент пациентов сознательно симулирует эпилептический приступ. Клинические проявления включают в себя большое разнообразие двигательных и поведенческих изменений. Псевдоэпилептический пароксизм может напоминать те эпилептические приступы, которые ранее отмечались у ребенка, или те приступы, которые он видел у других пациентов. Приступы возникают и заканчиваются по произвольному желанию ребенка, протекают в присутствии свидетелей и провоцируются стрессорными ситуациями. Характерна высокая частота приступов (ежедневные, несколько раз в день, десятки в день). ПЭП по клиническим проявлениям могут напоминать любой тип эпилептических приступов. Однако наиболее часто встречаются три группы клинических симптомов: 1. одно- или двустороннее напряжение мышц конечностей и тремор в них; движения пациента имеют довольно большую амплитуду и мало напоминают типичный тонико-клонический приступ; 159 одновременно могут наблюдаться самые разнообразные движения, самоповреждение во время приступа не характерно; 2. эмоциональные и поведенческие изменения, при которых ребенок говорит об испытываемом дискомфорте; за ними, как правило, следует бесцельное поведение, во время которого ребенок ходит, бессмысленно трогает предметы и т.д.; создается впечатление, что сознание ребенка утрачено; однако в отличие от эпилептических приступов изменения поведения не имеют стереотипного характера и амнезия отсутствует;... [стр. 129 ⇒]

Г. Тонические припадки Д. Тонико-клонические припадки Е. Атонические (астатические) припадки III. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плавательные движения) IV. ПРИЛОЖЕНИЕ. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов: 1) случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины; 2) циклические припадки, повторяющиеся через определенные интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); 3) приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т.п.) и сенсорными (иногда их относят к "рефлекторным припадкам") факторами; 4) эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначаются термином "постоянная парциальная эпилепсия". Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАЕ,2001) Идиопатические эпилепсии Мягкие судороги новорожденных (семейные) Мягкая детская миоклоническая эпилепсия Детская абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами (при пробуждении, во сне в любое время) Идиопатические эпилепсии с парциальными приступами (доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками, детская эпилепсия с затылочными пароксизмами). Симптоматические/криптогенные эпилепсии Эпилептические энцефалопатии Ранние детские энцефалопатии Детские спазмы (синдром Веста) Тяжелая миоклоническая эпилепсия у детей Синдром Леннокса - Гасто Симптоматические/криптогенные эпилепсии с парциальными приступами Мезиальная височная эпилепсия Другие, определенные согласно локализации эпилептогенной зоны Прогрессирующие эпилептогенные энцефалопатии (нероидлипофусциноз, сиалидоз, болезнь Лафора, болезнь Унверрихта - Ландборга и др.) Ситуационные эпилепсии Рефлекторные эпилепсии Фебрильные приступы Эпилептический статус Не связанный с возрастом эпилептический статус Редкие связанные с возрастом синдромы, представленные электрическим или клиническим статусом. Классификация эпилепсии (МКБ 10) G 40 Эпилепсия 36... [стр. 36 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "эпилептический": [37] [45] [75] [348] [179] [181] [200] [71] [32] [87] [110] [2] [3034] [3043] [3050] [3060] [3089] [3094] [3097] [157] [3034] [3039] [3049] [466] [469] [45] [32] [258] [6] [303] [347] [7] [103] [372] [15] [1] [262] [266] [118] [123] [2] [5] [42] [8] [9] [9] [10] [4] [5] [5]