Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


F7 проконвертин




К моменту родов и во время родов отмечается увеличение протромбиновой активности, дальнейшее повышение количества тромбоцитов, концентрации фибриногена и проконвертина. Фибринолитическая активность практически не изменяется. Нормализация системы гемостаза наступает к 3–6 нед после родов. [стр. 967 ⇒]

В присутствии тканевого фактора проконвертин (фактор VII) активируется (VIIa) и инициирует конверсию фактора X в активную форму (Xa). Фактор Xa активирует фактор V, который активирует II фактор, последний, в свою очередь, активирует превращение фибриногена в фибрин. Следовательно, если в очаге вдруг нарушится целостность сосуда, тканевой фактор обеспечит быстрое формирование фибринового сгустка. В тех случаях, когда ИЛ-1 и ФНО-α образуются в избытке, сгустки начинают формироваться и без повреждения сосуда, так как ТФ в большом количестве экспрессируется на эндотелии. [стр. 89 ⇒]

Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза - билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии - бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест. [стр. 618 ⇒]

В состоянии прекомы у больного появляется дезориентация во времени, месте и личности; возбуждение, двигательное беспо(cid:25) койство, бред, сменяющийся депрессией и сонливостью, хлопаю(cid:25) щий тремор, напоминающий хорею, нарушение координации движе(cid:25) ния, запах сырого мяса изо рта. В анализе крови снижение факторов свёртывания крови (cid:25)протромбина, проакцелерина, проконвертина. При развивающейся коме сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, отмечается ригидность затылочных мышц, появляются патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского), хватательный и хоботковый рефлекс. В терминальном периоде зрачки расширяются, реакция на свет исчезает, угасают ро(cid:25) говичные рефлексы, наступает паралич сфинктеров и дыхания. [стр. 67 ⇒]

И сследование белков, обеспечивающ их процессы гемокоагуляции, необходимо для оценки функционального состояния печени: определяют 10 0 % ), протромбиновый комплекс, включающий проконвертин проакцелерин (норма 80— 95 % ) и фибриноген (норма 2— 4 г /л ). Дефицит компонентов протромбинового комплекса наиболее вы раж ен при циррозе печени и развитии печеночной недостаточности. У читы вая важную роль витамина К в синтезе протромбина, при гипопротромбинемии целесообразно определять протромбиновый индекс после нагрузки витамином К (в течение 3 сут назначаю т викасол в возрастной д о зе); при тяж елом пораж ении печени уровень протромбина после нагрузки викасолом остается без изменений. И С С Л ЕД О В А Н И Е Ж И РО В О ГО О БМ ЕН А . Общие липиды содерж атся в сыворотке крови в увеличенном количестве при вирусном гепатите, хронических заболеваниях печени, особенно протекающих с синдромом холестаза. [стр. 294 ⇒]

В печени происходит синтез многих факторов, участвующих в свертывании крови. В патологии нарушается синтез протромбина (II), проакцилерина (V) и проконвертина (VII), антитромбина, гепарина и других факторов. При этом снижается протромбиновый индекс, составляю щ ий в норме 80-100% . Протромбин и проконвертин синтезируются в печени при наличии витамина К, который поступает... [стр. 98 ⇒]

С и ндром печен очн о-к л еточ н ой н едостаточн ости (или гепатодепрессивный синдром) отражает нарушение функций печени в обмене белков, ж иров, углеводов, сниж ение поглотительновыделительной и синтетической функции печени. Лабораторными проявлениями данного синдрома являются снижение альбуминов сы воротки крови, альбум иново-глобулинового соотнош ения, протромбинового индекса, проконвертина, появляются изменения в белковых осадочны х пробах. К линически данны е изменения проявляются геморрагическим синдромом и похуданием. [стр. 114 ⇒]

Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома позволяют установить степень нарушения метаболических функций и таким образом угочнить тяжесть заболевания печени. К ним относятся нагрузочные пробы промсульфалеиновая, индоциановая, антипириновая, а также определение холинэстеразы, альбумина и проконвертина сыворотки крови, протромбинового индекса. Наибольшие изменения показателей наблюдаются при выраженной меченочно-клеточной недостаточности, умеренные - при синдроме «раздраженной печени», вследствие временной гиперфункции эндоплазматического ретикулума гепатоцитов. [стр. 266 ⇒]

Функциональная характеристика ПЭ Предпочтение отдается определению различных компонентов сыворотки крови. Наибольшую ценность в выявлении нарастающей ПЭ приобретают вещества с коротким периодом полураспада. Прокоагулянты. Для ПЭ характерно значительное снижение протромбинового индекса (по международной номенклатуре II фактор свертывания крови, имеющий нормальное значение 90-100 %). Отмечается существенное снижение проконвертина (VII фактор свертывания крови; нормальное значение 80-120 %). В III стадии ПЭ у части больных регистрировалось снижение протромбинового индекса до 40-30 %, а проконвертина – до 20 % (С.Н.Соринсон, 1997). В подобной ситуации резко падает активность антигемофилических факторов (VIII, IX, X), снижается уровень фиброгена (I), проакцелерина (V). По мере развития печеночной комы факторы свертывания могут вообще не определяться. Высказывается мнение, что содержание протромбина в крови меньше 10 % свидетельствует о безнадежном прогнозе, в пределах 10-30 % - о тяжелом, а больше 30 % – о благоприятном прогнозе заболевания (В.Ф.Учайкин, Н.И.Нисевич, Т.Ф. Чередниченко, 1994). Таблица 12 Дифференциальная диагностика печеночной энцефалопатии Клинический признак... [стр. 174 ⇒]

Благодаря своей функции витамин обеспечивает: 1. Синтез факторов свертывания крови – Кристмаса (ф.IX), Стюарта (ф.X), проконвертина (ф.VII), протромбина (ф.II); 2. Синтез белков костной ткани, например, остеокальцина. 3. Синтез протеина C и протеина S, участвующих в антисвертывающей системе крови. Гиповитаминоз Причина. Возникает при подавлении микрофлоры лекарствами, особенно антибиотиками, при заболеваниях печени и желчного пузыря. У взрослых здоровая кишечная микрофлора полностью удовлетворяет потребность организма в витамине. Клиническая картина. Наблюдается кровоточивость, снижение свертываемости крови, легкое возникновение подкожных гематом, у женщин отмечаются обильные mensis. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело в развитых странах к исчезновению геморрагической болезни новорожденных. Лекарственные формы Викасол, менадион, настои крапивы. Антивитамины Вещества варфарин и дикумарол связываются с ферментом редуктазой и блокируют восстановление неактивной формы витамина К в активную (см схему в "Биохимические функции" витамина К). [стр. 38 ⇒]

ПОСТТРАНСЛЯЦИОННАЯ МО ДИФИКАЦИЯ БЕЛКОВ Чаще всего в результате трансляции полипептидные цепи образуются в неактивной форме, поэтому необходимы дополнительные изменения – процессинг. К реакциям процессинга относятся: 1. Удаление с N-конца метионина или даже нескольких аминокислот специфичными аминопептидазами. 2. Образование дисульфидных мостиков между остатками цистеина. 3. Частичный протеолиз – удаление части пептидной цепи, как в случае с инсулином или протеолитическими ферментами ЖКТ. 4. Присоединение химической группы к аминокислотным остаткам белковой цепи: o фосфорной кислоты – например, фосфорилирование по Сер, Тре, Тир используется при регуляции активности ферментов или для связывания ионов кальция, o карбоксильной группы – например, при участии витамина К происходит -карбоксилирование глутамата в составе протромбина, проконвертина, фактора Стюарта, Кристмаса, что позволяет связывать ионы кальция при инициации свертывания крови, o метильной группы – например, метилирование аргинина и лизина в составе гистонов используется для регуляции активности генома, o гидроксильной группы – например, образование гидроксипролина и гидроксилизина необходимо для созревания молекул коллагена при участии витамина С, o йода – например, в тиреоглобулине присоединение йода необходимо для образования предшественников тиреоидных гормонов йодтиронинов,... [стр. 176 ⇒]

В этих случаях в сыворотке крови увеличивается не только конъюгированный, но и неконъюгированный билирубин. Повышение активности печеночно-клеточных ферментов в желтушном периоде отмечается у всех больных. Максимальный уровень активности АлАТ и АсАТ обычно регистрируется в разгар желтушного периода, затем активность начинает постепенно снижаться с полной нормализацией к концу 6-8 недели, но далеко не у всех детей. У большинства больных в сыворотке крови снижается количество общего белка в связи с пониженным синтезом альбуминов, в ряде случаев увеличивается содержание at - и а2-глобулинов и у большинства увеличено содержание γглобулинов, но все же выраженная диспротеинемия на высоте заболевания отмечается лишь при тяжелых и злокачественных формах болезни. Тимоловая проба часто бывает нормальной или слегка повышается. Сулемовая проба имеет тенденцию к понижению, значительное ее снижение отмечается только при тяжелых и особенно при злокачественных формах и циррозе печени. Показатели β-липопротеидов в остром периоде болезни повышаются в 2-3 и более раз;, по мере выздоровления и нормализации других биохимических тестов β-липопротеиды постепенно снижаются до нормы. При развитии массивного некроза печени показатель β-липопротеидов резко уменьшается, что является плохим прогностическим признаком. При гепатите В на высоте заболевания снижаются величины протромбинового индекса, фибриногена, проконвертина, особенно при тяжелых формах, сопровождающихся массивным или субмассивным некрозом печени. Падение протромбинового индекса до нулевых значений всегда свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. В желтушном периоде в крови по-прежнему продолжают обнаруживаться HBsAg, HBeAg, анти-НВс IgM, и у части больных появляются антитела к коровскому антигену класса IgG и анти-НВе. Отмеченные биохимические иммунологические сдвиги отличаются стабильностью, они прослеживаются на протяжении всего острого периода и бывают более выраженными при тяжелых формах болезни. Рековалесцентный, восстановительный период. Общая продолжительность желтушного 116... [стр. 116 ⇒]

Уже на самых ранних этапах развития злокачественных форм содержание протромбина, проконвертина, фибриногена снижается в 2 и более раз. По мере развития печеночной комы факторы свертывания вообще могут не определяться. Высказывается мнение, что содержание протромбина в крови меньше 10% свидетельствует о безнадежном прогнозе, в пределах 1030% — о тяжелом, а больше 30% — о благоприятном прогнозе заболевания. Высокоинформативны и показатели липидограммы. У больных злокачественной формой содержание β-липопротеидов, триглицеридов, свободного и эфиросвязанного холестерина резко снижено. Коэффициент эстерификации холестерина падает. Особенно показательны β-липопротеиды, содержание которых начинает уменьшаться уже на самых ранних этапах развития массивного некроза печени, когда еще клинические проявления и обычные биохимические показатели не указывают на особую тяжесть поражения печени. По данным нашей клиники, содержание β-липопротеидов в коматозном периоде в среднем составляет 16,8±2,1 ед, в состоянии прекомы — 27,6±2,8 ед, у больных с тяжелой формой без развития некроза печени — 47,2±5,8 ед (при норме 34,4±2,4 ед). [стр. 119 ⇒]

), явлениями диспротеинемии за счет понижения альбуминов и повышения глобулиновьгх функций, снижением факторов свертывания крови (протромбин, фибриноген, проконвертин и др.), но они не отличаются строгой специфичностью. Аналогичные биохимические показатели в сыворотке крови могут быть и при других этиологических формах вирусных гепатитов. Своеобразие их при гепатите В лишь в том, что они бывают резко выраженными, а главное, обнаруживаются в течение длительного времени, что несвойственно для гепатита А. Исключение составляет лишь тимоловая проба, показатели которой при гепатите В практически всегда бывают низкими, тогда как при других вирусных гепатитах тимоловая проба в 3-4 раза выше нормы. Специфические методы лабораторной диагностики основаны на определении в сыворотке крови антигенов вируса гепатита В (HBsAg, HBeAg) и антител к ним (анти-НВс, анти-НВе, анти-HBs) (рис.15). Поверхностный антиген вируса гепатита В... [стр. 121 ⇒]

С большим постоянством в неактивной фазе наблюдается повышение 5-й фракции ЛДГ и 3-й фракции МДГ. Поэтому для диагностики хронического гепатита, по нашему мнению, более целесообразно определять изоэнзимный спектр ЛДГ и МДГ. Для хронического гепатита характерна стойкая диспротеинемия за счет повышения содержания глобулиновых фракций, особенно γ-глобулинов, и снижения альбумина. Изменения осадочных проб не носят столь закономерного характера, однако у многих больных наблюдается стойкое повышение тимоловой пробы и β-липопротеидов и умеренное снижение сулемового титра. Определение билирубина в сыворотке крови для диагностики хронического гепатита имеет ограниченное значение, так как нарушения пигментного обмена бывают незначительными и непостоянными. С большим постоянством при хроническом гепатите в сыворотке крови повышается содержание общего холестерина и активность щелочной фосфатазы, нередко отмечается снижение протромбина, проконвертина, проакцелерина, снижается тромботест и толерантность плазмы к гепарину, удлиняется время свертывания крови, увеличивается время рекальцификации плазмы к гепарину. Дополнительную информацию в отношении активности хронического гепатита, уточнения формы и фазы болезни можно получить при исследовании показателей клеточного и гуморального иммунитета. Для хронического вирусного гепатита характерно стойкое и достоверное снижение Т-супрессоров, в результате чего коэффициент отношения Т-хелперов и Т-супрессоров значительно повышается. Стойкое повышение в сыворотке крови иммуноглобулинов, особенно класса М, появление в высоком титре антимитохондриальных и антиядерных антител, а также антител против липопротеина гепатоцитов, достоверно указывает на агрессивный характер патологического процесса в печени. Из дополнительных методов для диагностики хронического вирусного гепатита большое значение имеет ультразвуковое исследование, отражающее степень уплотнения и склерозирования печеночной паренхимы (рис. 24). Важную дополнительную информацию о состоянии внутрипече149... [стр. 149 ⇒]

Из биохимических показателей с большим постоянством встречаются диспротеинемия за счет снижения альбуминов и повышения глобулиновых фракций, низкое содержание протромбина, проконвертина, фибриногена, повышение показателей тимоловой пробы, β-липопротеидов, активности щелочной фосфатазы, общего холестерина. Вместе с тем повышение активности печеночноклеточных ферментов (АлАТ, АсАТ, Φ-Ι-ΦΑ и другие) в сыворотке крови конъюгированного билирубина при циррозе печени наблюдается непостоянно; более характерно резкое снижение сулемового титра. В отдельных случаях низкие величины сулемового титра (до 1 мл и меньше) могут оказаться единственным биохимическим показателем далеко зашедшего цирроза печени. Диагностическое значение мы придаем иммунологическим нарушениям. При всех формах цирроза отмечается снижение общего количества Т-лимфоцитов, выраженные нарушения в соотношении иммунорегуляторных субпопуляций за счет преимущественного снижения Т-лимфоцитов с супрессорнои активностью. В сыворотке крови... [стр. 155 ⇒]

В связи с нарушением функции печени, ее способности усваивать и перерабатывать поступающий из кишечника уробилиноген в моче обнаруживается у р о б и л и н . На высоте заболевания, при прекращении постушеншГ^ОТчй" в кишечник, уробилин в моче исчезает. Он вновь появляется в период начинающегося выздоровления. После восстановления функции печени уробилинурия прекращается. В результате нарушения функций печени, отражающего тяжесть болезни, помимо расстройства пигментного обмена, отмечаются некоторое снижение содержания^общего белка сыворотки крови, даспротеинемия главным образом^ гаммагло^лЩГ^ диспротеинемии служат также положительные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая), отражающие стабильность и д и с п е р с н о с т ^ а ы ^ ^ Отмечается снижение факторов свертывания крови — протоомйита и проконвертина. > Повышается активность ферментов сыворотки крови — ал ь дол азы, аминотрансаминаз. Особое значение придают повышению активности^ сороит^дёгидрогеназы, фруктозомонофосфатальдолазы^ которое Пр&сШат0йвается как "печёно органоспецифическйе ферменты. Выявляются также показатели нарушения жирового и углеводного обмена. При и с с л е д о в а н и и к р о в и часто, особенно при затянувшемся процессе, наблюдается снижение содержания эритроцитовJI гемоглобина. Количество лейкоцитов в начале болезни остаеТЙя^Вёгсн^^ возрастной jgopMbi; в. желтушном периоде часто отмечаются небольшая лейкопения и относительный л и м ф о п д щ ^ ^ О Э остается в "пределах" нормы или замедляется. Желтушный период болезни можно разбить на фазу нарастания, максимального развития и уменьшения желтухи. Продолжиг тельность этого периода в среднем состадЛяй Т0---20 дней, иногда он укорачивается д о . 7 дней и удлиняется до 40 дней и более. Исчезновение желтухи, как правило, происходйт медленнее, чем ее нарастание. Падение билирубина в крови сопровождается исчезновением и других симптомов болезни, увеличением диуреза, улучшением общего состояния. В п е р и о д в ы з д о р о в л е н и я происходит постепенное восстановление функции печени и уменьшение ее размеров. Иногда этот период затягивается на длительный срок. Могут появляться обострения* рецидивы. JAх возникновение может быть обусловлено супб^н^фекц^иямвг Острыми респираторными, стафилококковой и другими интеркуррентными инфекциями). Остаточные явления (увеличение печени, легкая иктеричность) иногда держатся в течение нескольких месяцев. Чем младше ребенок, тем быстрее происходит период восстановления. Приведенное описание клиники вирусного гепатите относится в равной мере и к его инокуляционному варианту (гепатиту В). 350... [стр. 350 ⇒]

Проакцелерин (плазменный Ас-глобулин) Исключен из классификации Проконвертин Активирует фактор Х, ускоряет превращение протромбина в тромбин Антигемофильный глобулин Кофактор фактора Х Плазменный компоУчаствует в качестве катализатора, активирует фактор Х в комплексе нент тромбопластина с фактором VIII и IV (Кристмас-фактор) Фактор Стюарта — Пауэра Участвует в образовании протромбиназы, превращающей протромбин в тромбин Предшественник плазмен- Участвует в активировании факторов VIII и IX ного тромбопластина Фактор Хагемана Участвует в активировании фактора ХІ, превращении прекалликреина в калликреин Фибриназа Стабилизирует фибрин, участвует в формировании плотного сгустка... [стр. 89 ⇒]

Фактор коагуляции II (F2 тромбин). Полиморфизм: G20210A Фактор коагуляции V (F5 Фактор Лейдена) Factor V Leiden (G1691A; Arg506Gln) Фактор коагуляции VII (проконвертин) F7 : 10976 G>A (Arg353Gln) Фактор коагуляции XIII (F13А1). Полиморфизм: Val34Leu (Val35Leu) Фибриноген (Коагуляционный фактор 1) FGB: G-455А (G-467A) Интегрин, альфа 2 ITGA2: C807T Интегрин, бета 3 (тромбоцитарный гликопротеин IIIa) ITGB3: PIA1/PIA2 (Leu33Pro; T1565C; HPA-1b) Ингибитор активатора плазминогена SERPINE1 (PAI1). Полиморфизм: 4G/5G (PAI1: 4G/5G; Ins/Del G)... [стр. 3 ⇒]

РНК — 2,35 ± 0,05 мг % фосфора и 13,5 ± 1,5 мкг % фосфора в ликворе (спектрофотометрический мет. Цанева и Маркова, 1960); Р Н К ! — 23 ± 1,2 и 13 ± 2 МЕ/мл в ликворе, РНК 2 крови — 21 ± 1,5 и 8,5 ± 1 , 5 МЕ/мл в ликворе. Рост детей — 75 см + 5 см-п (число лет). С Сахароза — 0,05 мг/100 мл или 1,75 мкмоль/л. Свертывание крови: время свертывания — 3,0—5,3 ± 0,5 мин по Ли-Уайту, 6—8 мин по Милиану и 2—3 мин по Дуке; Ti (время от начала записи до начала свертывания) — 3,09 ± 0,2 мин, Т 2 (время до конца свертывания) — 7,05 ± 0,5 мин, Т 3 (время до начала ретракции и фибринолиза) — 6,85 ± 0,5, максимальная амплитуда — 4,3 ± 0,2, скорость свертывания за первые 2 мин — 1,02 ± 0 , 1 отн. ед./мин. Свертывания крови факторы: I — фибриноген (см.), II — протромбин — 0,5—1,5 ЕД/мл, IV — кальций (см.), V — АС-глобулин, акцелерин — 0,5—2 ЕД/мл, VII — проконвертин — 65 — 135 %, VIII — антигемофильный глобулин — 60—145 %, IX — кристмас-фактор — 60—130, XI — плазменный предшественник тромбопластина — 65—135, XII — фактор Хагемана — 65—150% от исходных значений. СДГ сыворотки — 250 ± 15 мкмоль/л, SH-группы крови — 9350 ± 10, SS-группы — 3530 ± 50 мкмоль/л. Свинец — 0—2 мкмоль/л. Секретин — 37 ± 5 нг/л. Серомукоид — 12—73,2 ± 10 мг % или 220—280 мг/л, 0 , 1 — 0,2 ЕД, 1,35 ± 0,1 ммоль/л. Сера крови: общая в плазме — 2,9—3,9 мг % и в цельной крови — 1,0—1,3 мг %, небелковая — соответственно 2,5—3,5 и "0, неорганическая — 2,3—3,3 и 0,2—0,6, связанная — 0—0,5 и 0,05—0,9, органическая — 1,5—2,5 и 0, неорганические сульфаты — 0,9—1,3 и 0, общий глютатион — 0 и 39 мг %. Серотонин крови — 0,055 ± 0,05 мкмоль/л (флюорометрический мет. Maickel et al., 1966), или 0,19 ± 0,01 мкг/мл (мет. Снайдера, 1965, в мод. Кулинского), 44 ± 9 мкг/л (колориметрический мет.), 0,1—0,3 мкг/100 мл, 0,68 ± 0,05 мкмоль/л (мет. Weissbach, 1961, в мод. Цырульниковой, 1971, на спектрофотометре MPF фирмы «Hitachy»), 5-окситриптамин — 40—360 нг/мл, 230—460 нмоль/л, венозной крови — 0,8 ммоль/л (флюорометрический мет.), скорость 8 поглощения тромбоцитами — 60 ± 25 пмоль-10 тромбоцитов в минуту, серотониновая внутрикожная пр. (максимальная гиперемия 2 на 30-й минуте) — 545 ± 45 мм . 290... [стр. 290 ⇒]

Плазменный (вторичный) гемостаз представляет собой сложный биологический процесс с участием свертывающих и противосвертывающих механизмов. Плазменные факторы, участвующие в свертывании крови: • фактор I – фибриноген – белок с высокой молекулярной массой, синтезирующийся в печени. Под влиянием тромбина превращается в фибрин; • фактор II – протромбин – гликопротеин, синтезирующийся в печени. Важную роль в его синтезе играет витамин К. Под влиянием протромбиназы превращается в активную форму – тромбин; • фактор III – тканевой тромбопластин – липопротеин с высокой молекулярной массой, обладает свойствами микромембран. Образует комплекс, участвующий во внешнем пути формирования протромбиназы; • фактор IV – ионы кальция – активируют ряд факторов и входят в состав комплексов; • фактор V – проакцелерин (Ас-глобулин, лабильный фактор) – синтезируется в печени. Входит в состав комплекса, формирующего протромбиназу, осуществляющую превращение протромбина в тромбин; • фактор VII – проконвертин (стабильный фактор) – синтезируется в печени в присутствии витамин К; • фактор VIII – антигемофильный глобулин (АГГ) – протеин, синтезируемый в печени. Состоит из нескольких компонентов, связан с молекулой фактора Виллебранда. Участвует в формировании протромбиназы по внутреннему пути; • фактор IX – плазменный тромбопластиновый компонент, фактор Кристмаса. Образуется в печени, витамин-К-зависим, термостабилен; • фактор X – фактор Стюарта – Прауэра – гликопротеин, образуется в печени, витамин-К-зависим, термостабилен; • фактор XI – РТА-фактор – глобулин, место синтеза не установлено, инактивируется при 56 °С; • фактор XII – фактор Хагемана – сиалогликопротеин, контактный фактор, место синтеза не установлено. • фактор XIII – фибрин-стабилизирующий фактор – глобулин, термолабилен, место синтеза не установлено; • плазминоген; 150... [стр. 150 ⇒]

Предрасполагающие факторами являются: прием матерью антикоагулянтов непрямого действия, аспирина, противосудорожных препаратов, больших доз антибиотиков широкого спектра действия; токсикозы беременных, особенно на фоне низкого синтеза эстрогенов; заболевания матери, нарушающие всасывание витамина К в кишечнике (дисбактериоз, гепатиты, энтеропатии); полицитемия у новорожденного; назначение новорожденным антибиотиков широкого спектра действия; тяжелая асфиксия в родах; родовые травмы; энтеропатии новорожденных. Частота развития ГрБН зависит также: 1) от времени первого прикладывания к груди (начало кормления в первые 0,5–2 ч после родов снижает риск ГрБН); 2) вида вскармливания (при искусственном вскармливании чаще, несмотря на то что в адаптированной смеси витамина К больше; грудное молоко содержит тромбопластин, препятствующий возникновению геморрагических проявлений, в 1 л грудного молока обнаружено 2–3 мкг витамина К; суточная потребность в витамине К новорожденного составляет 1 мкг/кг); 3) сроков пережатия пуповины и объема трансплацентарной трансфузии (при позднем пережатии пуповины и увеличении объема плацентарной трансфузии встречается реже). Патогенез. Витамин К активирует процесс гаммакарбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта (фактор Х), а также в белках С и S плазмы, участвующих в антисвертывающих механизмах, остеокальцине и некоторых других белках. При недостатке витамина К в печени образуются неактивные предшественники витамин-К-зависимых факторов (Protein induced by vitamin K-absence – PIVKA), которые неспособны связывать Са+2 и полноценно участвовать в свертывании крови. Итак, для дефицита витамина К характерно: 157... [стр. 157 ⇒]

Определение, классификация, этиология, патогенез и факторы риска Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-Кдефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32]. 2.1. Классификация ГрБН 1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48]. 2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7 сутки жизни. Наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48]. 3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 212 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46]. Без профилактики частота ранней и классической ГрБН составляет 0,25 – 1,7%, поздней – 4,4 – 7,2 на 100 000 новорожденных [43]. В странах, где витамин К назначается парентерально непосредственно после рождения, частота ГрБН равна 0,01% и менее. Частота заболевания не зависит от пола и расы ребенка. 2.2. Этиология и патогенез Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5]. 7 Ассоциация неонатологов... [стр. 7 ⇒]

Проведите дифференциальную диагностику. Дифференциальный диагноз простой формы ВГКН проводят с другими вариантами истинного и ложного преждевременного полового развития. Сольтеряющая форма ВГКН у девочек в случае типичной клиники при положительном половом хроматине не требует дифференциальной диагностики, но у мальчиков следует исключить кишечную инфекцию, пилоростеноз, сепсис. Геморрагический синдром у новорождѐнных. Геморрагическая болезнь новорождѐнных (ГрБН). Эталон ответа к задаче № 1. 1. Ваш предварительный диагноз. Осн.: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая, среднетяжелая форма. Желудочно-кишечное кровотечение. Соп.: Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. Транзиторная гипербилирубинемия (конъюгационная желтуха). Фон: ЗВУР 1 ст., гипотрофический вариант. 2. Какие факторы могли привести к развитию этого заболевания. Для геморрагической болезни новорождѐнных характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов свѐртывания крови, синтезирующиеся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза. 3. Какие звенья гемостаза Вы знаете? Существует 3 звена системы гемостаза: 1) сосудистое; 2) плазменное (12 основных факторов и 3 дополнительных); 3) тромбоцитарное. 4. Оцените результаты анализа крови. Клинический анализ крови в пределах возрастных нормативов. 5. Оцените результаты исследования коагулограммы. Для диагностика ГрБН важное значение имеет коагулограмма. В коагулограмме у больного на дефицит активированных витамин-Кзависимых факторов указывают: 1) увеличение каолинового времени до 100 с (в норме 40-60 с) свидетельствует о нарушении I фазы свѐртывания крови – протромбиназообразование, в котором участвуют XII, XI, IX, VIII факторы, фактор Виллебранда, 3 фактор тромбоцитов и ионы кальция; 2) повышение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) до 90 мин (в норме 45-65 мин); 3) увеличение протромбинового времени по Квику до 26 с (в норме 12-14 с) указывает на дефицит 4-х факторов протромбинового комплекса – II 117... [стр. 117 ⇒]

Время кровотечения по Дюку у больного нормальное и составляет 2 минуты (время от момента прокола кожи пальца иглой Франка до отсутствия кровяного пятна на фильтровальной бумаге в норме составляет 2-4 мин). Этот тест удлиняется при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях и вазопатиях, а при ГрБН не изменяется. Время свѐртывания крови по Бюркеру в данном случае составляет 3,5 мин (в норме 2,5-5,5 мин), удлинение этого теста наблюдается при коагулопатии (дефицит XII, XI, IX и VIII факторов свѐртывания крови, участвующих в образовании активного тромбопластина плазмы – протромбиназы), при введении гепарина; укорочение теста указывает на тенденцию к гиперкоагуляции. Эталон ответа к задаче № 2. 1. Поставьте предварительный диагноз. Осн.: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая, желудочно-кишечное кровотечение. Фон: ЗВУР 1 степени, гипотрофический вариант. 2. Окажите неотложную помощь 1). Режим кувеза с температурой 33ºС. 2). Увлажнѐнный подогретый 40% кислород через воронку или в кислородной палатке. 3). Кормление сцеженным материнским молоком комнатной температуры (не пастеризованным) по 25 мл 7 раз в сутки. 4). Раствор тромбина и адроксона в 5 % растворе ε-аминокапроновой кислоты внутрь (ампулу сухого тромбина растворить в 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты и добавить 1 мл 0,025% раствора адроксона и давать по чайной ложке 3 – 4 раза в сутки внутрь). 5). Раствор викасола 1 % - 0,3 мл внутримышечно – 2 раза в сутки. 6). При отсутствии эффекта, продолжающемся желудочно-кишечном кровотечении, угрозе развития постгеморрагического шока внутривенно капельно вводят одногруппную плазму 30 мл в течение 30 минут. 3. Патогенез заболевания. Для геморрагической болезни новорождѐнных характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Развивается дефицит активированных витамин-К-зависимых факторов свѐртывания крови, синтезирующиеся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза. 4. Дифференциальная диагностика данного заболевания. 1). С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта). 118... [стр. 118 ⇒]

С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис). 3). С гемофилией В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует). 4). С наследственным дефицитом проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры. 5. Нуждается ли этот ребѐнок в консультации хирурга? Нет необходимости в консультации детского хирурга. Эталон ответа к задаче № 3. 1. Ваш предварительный диагноз? Основной: Классическая геморрагическая болезнь новорожденного, ранняя. Желудочно-кишечное кровотечение (мелена). Кровавая рвота (гематемезис). Фон: Недоношенность 35 недель. Задержка внутриутробного развития (ЗВУР) по гипотрофическому типу I степени тяжести. 2. Какие предрасполагающие факторы отражены в анамнезе? недоношенность; гестоз на 30 нед беременности с низким уровнем эстрогенов; ОРВИ беременной женщины за 2 нед до родов; назначение женщине в последние недели беременности ампициллина по поводу острого бронхита. 3. Каково осложнение основного заболевания? Острая постгеморрагическая анемия, тяжелая. Гиповолемический (постгеморрагический) шок, стадия децентрализации кровообращения. 4. Определите круг болезней для дифференциальной диагностики основного заболевания. Геморрагическую болезнь новорождѐнных необходимо дифференцировать с:... [стр. 119 ⇒]

При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выявляется их ферментативный дефект (недостаточность глицеральдегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана), вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбоцитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбокиназы. Тромбоэластографическое исследование свертывания крови обнаруживает увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластичности фибринового сгустка (сокращение т а ) . В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакариоцитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов). При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбоцитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и антисвертывающей системах при простой и суставной формах геморрагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники обнаруживается снижение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), содержания фибриногена, повышением фибринолитической активности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания. Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом. У большинства больных даже при кровотечении из желудка и кишок отмечается уменьшение времени свертывания крови, времени рекальцификации, повышение тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения в свертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагуляции. При молниеносной форме геморрагического васкулита, протекающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или «purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется 159... [стр. 159 ⇒]

Фибриноген также получают из плазмы крови человека. Препарат используется как средство заместительной терапии при гипофибринемических кровотечениях (массивные кровопотери, нарушение синтеза фибриногена при заболеваниях печени, фибринолитические кровотечения), у больных с гемофилией. В качестве коагулянтов непрямого действия применяются лекарственные препараты, повышающие синтез естественных факторов свертывания крови. К ним относят препараты витамина К — фитоменадион (витамин Ki) и викасол (витамин К з), которые способствуют синтезу в печени протромбина (II), проконвертина (V II), кристмас-фактора, или антигемофильного глобулина В (IX ), и фактора Стюарта — Прауэр, или тромботропина (X ). Эти препараты используют при недостаточном образовании указанных факторов у новорожденных, синдроме мальабсорбции, гепатитах, нарушениях желчевыделения и др. Действуют они через 16— 20 ч после введения. Кровоостанавливающим действием обладают также лекарственные средства, стимулирующие агрегацию и адгезию тромбоцитов. К ним относят препараты кальция, серотонин, адроксон. Для остановки и профилактики кровотечений широко применяются препараты кальция (хлорид, глюконат). Кальций — один из факторов (IV) свертывающей системы крови. Он участвует в агрегации и адгезии тромбоцитов, активирует образование тромбина и фибрина. Следует отметить, что при нормальном содержании кальция в крови (2,2— 2,7 ммоль/л) он полностью обеспечивает процесс гемокоагуляции. Поэтому широкое использование его при кровотечениях любой этиологии чаще всего необоснованно. Препараты кальция эффективны при кровотечениях, связанных со снижением его уровня в плазме крови, например после переливания больших количеств цитратной крови и плазмозаменителей (не содержащих кальция), особенно при обезвоживании, проведении форсированного диуреза и др. Для остановки кровотечений, обусловленных повышенным фибринолизом, используются естественные препараты (полученные из тканей животных), тормозящие активность плазмина,— трасилол (цалол), контрикал, гордокс, пантрипин, ингитрил, а также синтетические лекарственные средства, ингибирующие активатор профибринолизина и нарушающие переход плазминогена в плазмин — аминокапроновая кислота, парааминометилбензойная кислота (амбен), парааминометилциклогексанкарбоновая кислота. Следует отметить, что указанные выше препараты, ингибируя активность протеолитических ферментов в организме, тормозят активность кининовой системы. Поэтому их применяют как для остановки фибринолитических кровотечений, 150... [стр. 151 ⇒]

Несмотря на многогранное действие гепарина, в педиатрии он используется главным образом в качестве антикоагулянта при диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови (ДВС-синдроме) — коагулопатии потребления. Это грозное осложнение может возникнуть при замедлении кровотока, ацидозе, подавлении фибринолиза, блокаде ретикулоэндотелиальной системы, сепсисе, вызванном грамотрицательными микроорганизмами, и др. Применение гепарина при ДВС-синдроме препятствует образованию фибринных тромбов, истощению фибриногена, тромбина, тромбоцитопении и способствует улучшению микроциркуляции. Назначают его обычно в сочетании с фибриногеном, ацетилсалициловой кислотой, дипиридомолом, стрептокиназой. В последние годы гепарин применяют при бронхиальной астме и астматических бронхитах, острых и хронических гломерулонефритах, ревматизме, гиперальдостеронизме. В случае передозировки гепарина развивается геморрагический синдром, который устраняется введением протамина сульфата из расчета 1 мг препарата на 100 Е Д гепарина. Антикоагулянты непрямого действия являются антагонистами витамина К и препятствуют образованию в печени протромбина, проконвертина, антигемофильного глобулина и тромботропина, необходимых для формирования фибринных тромбов. Они действуют только в организме человека спустя определенный (1 — 3 суток) латентный период. Используют их при тромбозах, тромбофлебитах и других заболеваниях, увеличивающих склонность к тромбообразованию,— митральном стенозе с мерцательной аритмией, протезировании клапанного аппарата. При передозировке антикоагулянтов непрямого действия развиваются геморрагические осложнения, для снятия которых назначают препараты витамина К, рутин, аскорбиновую кислоту. У детей, начиная с периода новорожденности, нарушение свертывания крови встречается относительно часто. Повышенная кровоточивость у новорожденных, особенно у недоношенных детей, обусловлена физиологической депрессией антикоагулянтов, а также низким уровнем витамина К. У детей первых месяцев жизни и в более старшем возрасте наблюдаются наследственно обусловленные заболевания: гемофилия, гипопроконвертинемия, гипофибриногенемия и др. Ряд болезней, ведущих к нарушению свертывания крови, связан с тромбоцитопенией, тромбопатией и тромбастенией. Наряду с этим в педиатрической практике приходится встречаться и с явлениями гиперкоагуляции крови у детей. При многих заболеваниях, интоксикации, вызванной генерализованной бактериальной и вирусной инфекцией, септицемией, развивается ДВСсиндром. КИСЛОТА АМИНОКАПРОНОВАЯ (Acidum aminocapronicum ). Син.: Эпсилон-аминокапроновая кислота. 152... [стр. 153 ⇒]

Интоксикации, вызванные витамином Е, не описаны. Противопоказания. С осторожностью следует назначать при склонности к аллергическим реакциям. ВИКАСОЛ (Vikasolum). Синтетический аналог витамина К (витамин К з). Форма выпуска. Порошок; таблетки по 0,015 г; ампулы по 1 мл 1 % раствора. Хранение. Список Б. В хорошо укупоренной таре в защищенном от света месте. Действие. Связано с вхождением витамина К в качестве активной группы в состав ряда ферментов, способствующих образованию в печени следующих факторов свертывания крови: II (протромбин), VII (проконвертин), IX (кристмас фактор, или антигемофильный глобулин В ), X (фактор Стюарта — Прауэр, или тромботропин). Витамин К является непрямым коагулянтом и препараты его применяются при недостаточной выработке в печени указанных выше факторов. Показания. Назначают новорожденным при недостаточной выработке у них протромбина, проконвертина, IX и X факторов из-за отсутствия в кишечнике в первые дни жизни ребенка микробной флоры, продуцирующей витамин К (геморрагическая болезнь новорожденных). Это предотвращает или подавляет геморрагический синдром. Применяют при желтухах с задержкой поступления желчи в кишечник, острых гепатитах, носовых кровотечениях, на почве язвы желудка и 12-перстной кишки, до и после хирургических операций, при тромбоцитопенической пурпуре. Способ применения и дозы. При назначении внутрь разовые дозы детям до 6 месяцев — 0,002— 0,004 г, от 7 до 12 м есяцев — 0,004— 0,005 г, в 1— 3 года — 0,006— 0,008 г, в 4— 6 лет — 0,009— 0,01 г, в 7— 14 лет — 0,01— 0,015 г. Новорожденным дают по 0,001 г 2 — 3 раза в день (но не более 0,004 г). При внутримышечном введении 1 % раствора викасола доза для детей до 6 месяцев — 0,2—0,4 мл, от 7 до 12 месяцев — 0 ,5—0,6 мл, в 1— 3 года — 0,7—0,8 мл, в 4 — 7 лет — 0,9— 1 мл, в 7— 14 лет — 1 — 1,5 мл. Обычно внутримышечно вводят 1 раз в сутки, затем продолжают давать через рот 2 — 3 раза в день в течение 3— 4 дней, после чего делают перерыв на 3— 4 дня. При необходимости курс лечения в 3— 4 дня повторяют. Rp.: Tab. Vikasoli 0,015 N. 25 D.S. По 1 таблетке 2 раза в день ребенку 10 лет. Rp.: Sol. Vikasoli 1 % — 1 ml D.t.d. N. 10 in ampull. S. По 0,5 мл 1 раз в день внутримышечно ребенку 9 месяцев. 204... [стр. 205 ⇒]

Д л я лечен и я гемоф илии десмопрессин (вазопрессин) вводится внутривенно капельно в течение 30 мин в разовой дозе 0,3 м кг/кг массы тела пациента. Возмож но такж е интраназальное применение препарата. Зам ест ит ельная гем ост ат ическая т ерапия при ге м о ф илии В. С целью заместительной гемостатической терапии при гем оф илии В прим еняю тся концентраты фактора IX , в частности, гемофактор (И спания); окт анайн Ф (Ш веция), И м м унин (С Ш А ), Аймафикс Д И (И тали я). Концентраты фактора I X вводят один раз в сутки внутривенно струйно. Л е чение гем оф илии В м ож но проводить такж е свеж езам ороженной плазмой и ли сухой донорской плазмой. 1 м л плазмы соответствует 1 ЕД активности I X фактора. Вводят свеж езам орож енную п ла зм у по 10— 20 м л/ к г еж едневно. Р е к о мендуется также концент рат протромбинового комплекса, он содержит протромбин, факторы X , I X и V III. С этой же ц елью мож ет быть и сп ользован ком бинированны й препарат крови — «P P S B ». P PS B содержит протромбин (И ), проконвертин (V I I ), фактор Стюарта ( X ) и антигем оф ильны й г л о б у л и н В ( I X ) . Д л я купирования гем оррагического синдрома при ингибирной форме гемофилии используется один из препаратов ш унтирую щ его действия: эптакогальф а (Д а ния); факторы свёртывания крови II, V II, IX , и X в комбинации — Ф Е Й Б А (С Ш А ); факторы свёртывания крови II, IX и X в комбинации — У м ан К ом плекс (И т а л и я ); октаплекс (Ш вейцария). Зам ест ит ельная гем ост ат ическая т ерапия при гем офилии С. Лечение кровотечений при гемоф илии С осущ ествляется струйны м и трансф узиям и нативной свеж езам ороженной и ли сухой плазмы. Генная т ерапия является новым перспективным методом. Суть метода состоит в том, что в фибробласты человека вклю чается ген синтеза дефицитного фактора и данные к летк и трансплантируют пациентам. Г е нетически модифицированные ф ибробласты вырабатывают факторы свёртывания крови. Кроме этого, идёт разработка «мини-органов» — специфических лин и й гепатоцитов, продуцирую щ их дефицитный фактор. Д и сп ан серн ое наблю дение. «Д »-у ч ё т у гематолога и педиатра до 18-летнего возраста; тщательное наблюдение смежных... [стр. 298 ⇒]

Эти препараты при струйном введении в высоких концентрациях дают быстрый выраженный гемостатический эффект. При гемофилии В и С можно пользоваться консервированной кровью, так как IX и XI факторы достаточно стойкие и при хранении не разрушаются. Для лечения больных гемофилией В применяется комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта — Прауэра). При повышении у больных гемофилией фибринолитической активности крови используется 5 — 6% эпсилон-аминокапроновая кислота. Для местного гемостаза используются фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, желатина, свежее женское молоко, богатое тромбопластином. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная иммобилизация конечности в физиологическом положении (2 — 3 дня), местно холод. При массивном кровоизлиянии рекомендуется незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны легкий массаж мышц пораженной конечности, осторожное применение лечебной гимнастики и физиотерапевтических процедур. В случае потери функции сустава необходимо хирургическое лечение. При выборе трансфузионных средств предпочтение отдается плазме, если у больного нет анемии. Это объясняется тем, что многочисленные переливания крови и препаратов, приготовленных из нее, приводят к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов свертывания осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях пытаются применить иммунодепрессанты. Однако положительный эффект наблюдается не у всех больных. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности терапии. Профилактика. Заболевание неизлечимо. Необходима профилактика кровотечений. Все больные с гемофилией должны состоять на диспансерном учете, иметь документ, где указаны тип гемофилии, проводимое ранее лечение и его эффективность. Родители больного гемофилией должны быть знакомы с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и оказания им первой помощи. Они должны создать ребенку необходимые условия для нормального развития личности. Поскольку больной гемофилией не может заниматься физическим трудом, родители должны развивать у него склонность к умственному труду. О С Т Р Ы Й Л Е Й К О З (LEUCOSIS ACUTA) Лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге. Термин «лейкоз» предложен в 1921 г. Эллерманом. Трудами отечественных ученых (И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель) внесен большой вклад в развитие лейкозологии как науки. В детском возрасте острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли. Среди всех больных со злокачественными заболеваниями кроветворной и лимфоидной ткани каждый десятый больной — ребенок. Пик заболеваемости лейкозами в детском возрасте приходится на возраст 2 — 5 лет. Отмеченная в последние десятилетия тенденция к росту заболеваемости лейкозами и сохраняющаяся высокая летальность делают проблему лейкозов у детей особенно актуальной для практического здравоохранения. 361... [стр. 362 ⇒]

[T042343] РЕБЕНКА С ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЕЙ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ РЕЗУС-КОНФЛИКТОМ (ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ НЕ ПРОВОДИЛОСЬ), ЦЕЛЕСООБРАЗНО КОРМИТЬ А) пастеризованным материнским молоком в течение первых 10-14 дней Б) пастеризованным материнским молоком в течение первых 1-2 суток В) грудью с рождения Г) данное состояние является абсолютным противопоказанием к грудному вскармливанию 3298. [T042346] ЛЕЧЕНИЕ НЕПРЯМОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ВКЛЮЧАЕТ А) фототерапию Б) раствор альбумина В) Урсодезоксихолевую кислоту Г) инфузионную терапию 3299. [T042352] ЛЕЧЕНИЕ ГАЛАКТОЗЕМИИ ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В А) диете с исключением продуктов, содержащих галактозу и глюкозу Б) диете с исключением продуктов, содержащих фенилаланин В) диете с исключением продуктов, содержащих животный белок Г) назначении панкреатических ферментов 3300. [T042353] ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ ОБОСНОВАНИЕМ ПРИМЕНЕНИЯ ВИТАМИНА К ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ ЯВЛЯЕТСЯ А) дефицит протромбина и проконвертина Б) дефицит I, XII факторов В) дефицит I, II, III факторов Г) дефицит X, XII факторов... [стр. 729 ⇒]

При установлении диагноза у взрослого челоC века большое значение будут иметь данные биоC химических лабораторных исследований (снижение концентрации неорганического фосфора в крови ниC же 30 мг/л; увеличение активности щелочной фосфаC тазы). Лечение. Препараты витаминов D2 и D3 в комбинаC ции с препаратами кальция и ультрафиолетовым облучением. Затем переводят на диспансерное наблюC дение и повторяют курсы лечения (при передозировC ке может возникнуть интоксикация). Недостаточность витамина К встречается и у детей, и у взрослых редко. Она обусловлена прекращением поступления в кишечник желчи, которая необходима для всасывания филохинонов, при обтурации и сдавлеC нии желчевыводящих путей, а также при хронических заболеваниях кишечника, которые сопровождаются синдромом недостаточности всасывания. Наблюдается также при передозировке дикумарина. Пoступает виC тамин К в организм с пищей и в небольшом колиC честве образуется микрофлорой кишечника. Клинические проявления в виде геморрагическоC го синдрома, который проявляется кровотечениями из носа, десен, желудочноCкишечного тракта, (внутрикожC ные и подкожные кровоизлияния). Диагноз основывается на данных клинического наC блюдения (заболевания, ведущие к возникновению неC достаточности витамина К), а также лабораторного биохимического исследования: характерны гипопроC тромбинемия ниже 30—35%, дефицит проконвертина, а также IX и Х факторов. Лечение осуществляют в стационаре витамином К — викасолом. [стр. 8 ⇒]

Викасол является синтетическим аналогом витамина К, Повышает свертываемость крови за счет усиления выработки в печени факторов II, VII, IX, X. Эффект проявляется через 12-18 ч после в/м введения. В крови протромбин (фактор II) в присутствии тромбопластина и ионов кальция, при участии проконвертина (фактор VII), факторов IX и X переходит в тромбин, под влиянием которого фибриноген превращается в фибрин, составляющий основу сгустка крови (тромба). При недостаточности витамина К возникает повышенная кровоточивость. После в/м введения легко и быстро всасывается. Пройдя цикл метаболической активации, окисляется до диоловой формы. Выводится почками. ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ... [стр. 360 ⇒]

Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови. Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии. В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании. Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза. Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны... [стр. 623 ⇒]

Регуляция обмена белка сложная, осуществляется ней рогуморальным путем (гормоны гипофиза, половых желез, щитовидной железы и т.п.). Содержание белка и белковых фракций изменяется с возрастом. Уровень белка у новорож денных зависит от состояния матери, течения беременности. Синтез белка и его фракций (например, гамма-глобулина) у детей, которые родились от матерей с пороками сердца, недостаточностью кровообращения, значительно снижен. Материнские иммуноглобулины IgG, имеющие полупериод существования около 25 дней, постепенно исчезают из крови ребенка, в связи с чем содержание IgG на 3-м месяце снижается в 2 раза и достигает уровня взрослых только в 4-6 лет. У новорожденных очень низкий уровень церулоплазмина, синтез белковых компонентов системы свертывания крови (особенно протромбина, проконвертина, антигемофильного глобулина) недостаточный, что накладывает отпечаток на течение многих заболеваний. Общее содержание белка у детей после рождения в целом более низкий, чем у взрослых (0-14 дней 51,3 ± 5,1 г/л; 6 -15 мес. - 60,0 ± 3,31 г/л). Нарушение синтеза белка может приводить к диспротеинемии, что наблюдается у детей с разными заболеваниями (системные заболевания, гломерулонефрит, сепсис и т.п.). Гипергаммаглобулинемия может свидетель ствовать о хроническом течении заболевания, аутоиммунном процессе в организме, гиперальфаглобулинемия - об обострении болезни. Гипопротеинемия может быть как следствием недостаточного синтеза, так и наблюдаться при значительных потерях протеинов через кишечник, с мочой (целиакия, нефротический синдром). Нарушения белкового обмена, характеризующиеся появлением аномальных белков, приводят к талассемии, серповидноклеточной анемии и т.п. Большую группу генетически детерминированных нарушений составляют энзимопатии, которые сопровождаются накоплением метаболитов, которые предшествуют энзиматическому блоку (фенилкетонурия, «болезнь кленового сиропа» и т.п.). [стр. 165 ⇒]

Гиповитаминоз К Гиповитаминоз К как физиологическое явление наблюдается у новорожденных, особенно у недоношенных. Он проявляется геморрагическим синдромом, который обусловлен недостаточным синтезом в печени факторов свертывания крови (протромбина, проконвертина, девятого и десятого факторов). У детей постарше возможен гиповитаминоз К в результате нарушения функции печени при тяжелых ее заболеваниях, при длительном дисбактериозе, глистных инвази... [стр. 332 ⇒]

Обоснуйте заболевания. Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст., гипопластический вариант. Для геморрагической болезни новорождѐнных характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Патология желудочно-кишечного тракта матери увеличивает риск дефицита витамина К, который синтезируется в кишечнике при участии нормальной кишечной микрофлоры. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свѐртывания крови, синтезирующихся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза. 2. Тактика врачей родильного дома. Новорождѐнный ребѐнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций. 3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз данного случая? 1. С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта). 2. С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис). 130... [стр. 130 ⇒]

Гемофилия В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует). 4. Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры. 4. Назначьте лечение. 1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 раз в сутки. 2. Витамин «К3» 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа). 3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса. 4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться: 5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день раствор тромбина с εаминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора εаминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона). 5. Тактика диспансерного наблюдения, как провести вакцинацию на первом году жизни? Ежемесячно на 1-м году жизни с исследованием общего анализа крови (следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога, офтальмолога. Вакцинация должна проводиться после выздоровления соответственно общепринятому в РФ прививочному календарю. Эталон задачи № 4 1. Поставьте диагноз, обоснуйте. Предварительный диагноз: Пузырчатка новорождѐнных (пемфигус), доброкачественная форма. Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного. 2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? А. С другими видами стафилококковых пиодермий: 1). Эксфолиативного дерматита Риттера – септический вариант течения пемфигуса, который вызывается госпитальными штаммами 131... [стр. 131 ⇒]

Геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена дефицитом следующих факторов свертывания крови: 1. II (протромбин) 2. V (проакцелерин) 3. VII (проконвертин) 4. VIII (антигемофильный глобулин) 5. IX (плазменный компонент тромбопластина) 6. Х (протромбиназа). !1356 0222. Первыми клиническими проявлениями геморрагической болезни новорожденного являются: 1. кровоточивость слизистых оболочек 2. тяжелая анемия 3. мелена 4. гемартрозы 0223. Новорожденному с геморрагической болезнью новорожденного следует провести следующее обследование: 1. общий анализ крови с гемосиндромом 2. общий анализ мочи 3. коагулограмму 4. биохимический анализ крови 5. исследование функциональной активности тромбоцитов 0230. Вторичная геморрагическая болезнь может развиться у новорожденного при: 1.наследственном дефиците VII фактора свертывания крови 2. поражении паренхимы печени 3. энтероколитах и дисбиоценозах кишечника 4. ДВС-синдроме 0231 Для диагностики синдрома заглоченной крови у новорожденного используют: 1. тест Апта 2. исследование общего анализа периферической крови 3. исследование коагулограммы 4. бактериологическое исследование промывных вод желудка 0232. Доношенный ребенок в первые 2 месяца жизни в коррекции препаратами железа с целью профилактики анемии: 1. нуждается 2. не нуждается 0233. Заместительную терапию эритроцитарной массой доношенному новорожденному при анемии проводят при показателях гемоглобина: 1. 170-140 г/л 2. 140-100 г/л 3. ниже 100 г/л 4. ниже 70 г/л 0243. По отношению к норме плацента при хронической внутриутробной гипоксии: 1. уменьшается... [стр. 28 ⇒]

3) Умеренный моноцитоз. 4) Наличие плазматических клеток (лимфоидного типа). Резкие изменения претерпевает качественный состав лейкоцитов, что обусловлено, в основном, становлением иммунных реакций. После рождения почти все лейкоциты представлены нейтрофилами. Количество их постепенно снижается, а содержание лимфоцитов нарастает и к 5-6-му дню их количество становится примерно одинаковым (первый перекрест). После 5-го дня продолжается снижение уровня нейтрофилов и увеличение числа лимфоцитов. После 10-го дня жизни и до конца первого года они составляют более половины всех форменных элементов крови. На 2-м году вновь наблюдается постепенное повышение числа нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. В 5 лет их содержание становится равным (второй перекрест), а в последующие годы продолжает нарастать количество нейтрофилов. Колебания со стороны других элементов белой крови незначительны. Число тромбоцитов в период новорожденности составляет 150-400 • 109/л, затем устанавливается на уровне 160-360 • 109/л. Кровь находится в жидком состоянии благодаря динамическому равновесию свертывающих и противосвертывающих факторов. Процесс остановки кровотечения (гемостаз) обеспечивается сосудистым, плазменным и тромбоцитарным звеньями: 1. Сосудистое звено гемостаза - это целостность сосудистой стенки. С окончания периода новорожденности механическая резистентность сосудов достигает показателей, свойственных детям старшего возраста. 2. Плазменное звено гемостаза представлено 13 факторами свертывания. У новорожденных плазменное звено несовершенно из-за низкой активности витамин-К-зависимых факторов (протромбина, проконвертина). 3. Тромбоцитарный фактор. Тромбоциты содержат 9 факторов свертывания. Активность тромбоцитов снижена у новорожденных, что имеет защитное значение и предохраняет от тромбозов, которые могут развиться в результате повреждения тка173... [стр. 88 ⇒]

В первые дни жизни ребенка количество лейкоцитов в крови достигает 15—20 * 109/л , к 5—7-му дню число клеток белой крови снижается. Резкие изменения претерпевает качественный состав лейкоцитов, что обусловлено в основном становлением иммунных реакций. После рождения почти 2/3 лейкоцитов представлены нейгрофилами; их количество постепенно уменьшается, а лимфоцитов — нарастает, и к 5-му дню их содержание становится примерно одинаковым. После 5-го дня продолжаются снижение уровня нейфофилов и увеличение количества лимфоцитов; с 10-го дня жизни и до конца 1-го года они составляют более половины всех форменных элементов крови. На 2-м году вновь наблюдается постепенное повышение содержания нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. В 5 лет их содержание становится равным, а в последующие годы продолжает нарастать количество нейтрофилов. Свертывающая и противосвертывающая системы. Кровь находится и жидком состоянии благодаря динамическому равновесию свертывающих и противосвертывающих факторов. Процесс остановки кровотечения (гемостаз) обеспечивается сосудистым, плазменным и тромбоцитарным звеньями. Показателей, свойственных детям старшего возраста, механическая резистентность сосудов достигает с окончанием периода новорожденное™. Плазменное звено гемостаза у новорожденных несовершенно из-за низкой активности витамин-К-зависимых факторов (протромбин, проконвертин, антигемофильный глобулин В, фактор Хагемана). С момента поступления в организм витамина К (синтезируется с помощью бактериальной флоры кишечника) и по мере созревания белоксинтезирующей функции печени плазменный компонент гемостаза нормализуется. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно в течение жизни и колеблется от 200 • 109/л до 300 ■109/л , однако функциональная активность тромбоцитов понижена в течение 1-го месяца жизни. Снижение активности факторов свертывания у новорожденных имеет защитное значение и предохраняет от тромбозов, которые могут развиться в результате повреждения тканей во время родов. Аналогичную функцию выполняют факторы противосвертываюшей системы. У новорожденных увеличена фибринолитическая активность крови, высокий уровень гепарина, плазминогена, тканевого и плазменного антитромбопластина, низкий уровень антифомбина III. К концу первого года жизни все показатели свертышиощей и противосвертывающей систем крови приближаются к таковым у взрослых. Состав крови меняется при различных заболеваниях, поэтому исследование крови является рутинным методом в медицинской... [стр. 67 ⇒]

9. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш. образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр. и Нв, неэффек-ть эритропоэза, катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж. захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридиндинфосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами) в)Увел. поступл. НБ из киш-ка в кр. 10. Ослож-я фототерапии:бОльшие, чем в N неощутимые потери воды +10-15 млм ж-ти в сут, диарея-стул зел. цвета (изомеры НБ). Транзиторн. сыпь на коже, летаргия, растяж. живота, тарнзиторный дефецит рибофлавина. 11. Вскармл:кормлен. начин. чз 2-6 часов после рожд. донорск. мол. (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед). 12. Леч-е: фенобарб:увелич. секрецию желчи, уменьш. закупорку печен канальцев(20мкг/ кг/сут на 3приема-1д, далее-3, 5-4мг/кг), физиотер(электорофорез с MgSO4), холекинетики (5%р-р сорбита или MgSO4), спазмолитик (но-шпа), панкреатин, панзинорм, улучш утилизацию жиров. ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда. Абсол:у донош= н. б/ р>342, прирост>6мкмоль/ч;желтуха, выраж. бледн. при рожден, НБ в пупов. кр. >60 мкмольл, низк. Нв<100 гл-несовм-ть по гр. и ф-ру д. б. доказана. Н/нош:прирост->3, 4, пупов. -34, н. б/р>170(каф). Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфлик-вводят одногрупн кро, Rh-, не>2-3д. консервации, 170-180мл/кг, если н. б/р>400=>250-300мл/ к г. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн. с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1. Заведение на 5см, снач. ввод. плазму или 10% альб-для связ. токс. б/р-5-8мл/к г. Кр. подогрет. до35-37град. Отсас. желуд. сод-ое. Вывод. 30-40мл(н/нош-20). Ввести на 50мл> выведенной. При полицитемии-одинаково. Медл, 3-4мл/мин. Чередов. вывед/ введ по 20мл(н/нош-10). После кажд. 100мл-10%глюкСа=1, 0; 5%глюкоза-2, 0 (борьба с ацидозом). Заканч. 20-25мл плазмы или 10% альб+5%сода- 5-10мл. Ан. мочи-сразу, ч/з 2ч-глюкоза кр. Фототерап= начин. при н. б/р у донош-205, н/нош-171, низк. mт-100150. Фотоокисл. н. б/р с обр-ем биливердина, он водораств=>выв. с мочой и стулом+ конфигурационн. изм-я н. б/р на водораст. изомеры+ структ. изомер с длит-тью полувыв. 2ч. Лампы синего и белого света. Длит-ть 72-96ч, перерыв в фототер. не>3ч+ инфуз. тер: 5% глюк, адсорб (смекта, агар-агар, холестирамин) зиксарин. 13. Наблюд-е участк. педиатра: на 1 мес ж. – 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1рмес, на 2 г. ж. – 1р3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р3мес, далее по показ. Обслед:ОАК–1 рмес в теч. 3мес. жизни, ОАМ – 2рв г. Однокр. бх крови (обменFe), функц. тесты печени, проба Кумбса, УЗИ печени и желчн. пуз. Если к 1г н. б/р=N-перевод в 1гр. зд. 14. Тактика ведения после родов: специф профил. резус сенсиб-введение антирезус Ig в 1ые 24 ч после родов. 6. М. Д, 3д, поступил в отд. патоло г. н/р из роддома с д-зом “кишечное кр/теч-е”. Мать18л, бер-ть с угроз. прерыв. Рожд-ср. тяж(неврол. симпт) 1. Дз:Геморрагическая болезнь новорожд, морфо-функц незрелость, НМК 2 степ, синдр частичного угнетения ЦНС, коньюгац желтуха. 2. Этиол:гестоз, гепатопатии у матери, лече(если принимала антикоа г. непр. д-я из гр. неодикумарина, аспирин), введ. фенобарб, дифенина, аб шир. сп. д-я, н/нош, реб. не ввели витК(К1-в раст. пище, К2-м/ф киш). 3. Звенья гемостаза:тромбоцитарно–сосудист. (1вич), коагуляционн. (2ричн) гемостаз. 4, 5, 6. ОАК-N, коагулогр:пов. каолинов, протромбин, частичн. тромбопласт. времени-(показ. суммарн. акт-ть 4х ф-ров протромбин. комплекса-протромбина(II), проакцелерина(V), проконвертина(VII), ф-ра Стюарта-Прауэра(X)=>повыш. пок-лей происх. при нед-ке этих ф-ров в рез-те деф-та вит. К, приема антикоаг) б/х кр: гиперб/ремия. 7. Оцен. тактику в роддоме:В р/д необход. было вскоре после рожд-я ввести 5 мл... [стр. 6 ⇒]

В ходе изучения связи тромботических нарушений и дисплазии соединительной ткани установлено, что дисплазии соединительной ткани, ассоциированные с носительством протромбогенных аллельных полиморфизмов, протекают более тяжело и характеризуются сравнительно более частым возникновением тромбозов различной локализации. В соответствии с данными исследований может быть предложена следующая классификация тромботических нарушений гемостаза при ДСТ. Классификация тромботических нарушений гемостаза при недифференцированных формах ДСТ I. Ассоциированные с носительством протромбогенных ДНК-полиморфизмов и другими факторами тромбогенного риска II. Не ассоциированные с носительством протромбогенных ДНК-полиморфизмов и известными факторами тромбогенного риска Предикторы тромботических осложнений при наличии дисплазии соединительной ткани А. Носительство аллельных полиморфизмов протромботической направленности Б. Наличие семейного тромботического анамнеза В. Наличие тромбозов и кровотечений в личном анамнезе Г. Нарушения со стороны тромбоцитарного гемостаза изолированно или в сочетании с увеличением количества/нарушением объема и формы эритроцитов Д. Нарушения со стороны коагуляционного гемостаза Е. Нарушения в системе физиологических антикоагулянтов и фибринолиза Ж. Комбинированные нарушения в разных звеньях системы гемостаза А. Носительство аллельных полиморфизмов протромботической направленности Клеточный гемостаз (тромбоцитарный) Тромбоцитарный гликопротеин Iβ (VNTR) Тромбоцитарный гликопротеин Iα (C807T) Тромбоцитарный гликопротеин IIIα (T1565C) Тромбоцитарный гликопротеин 6 (C683T) повышение количества рецепторов агрегации на поверхности тромбоцитов, усиление функции тромбоцитов Плазменный гемостаз, физиологические антикоагулянты и фибринолиз Фибриноген β (G-455A) Фибриноген γ (С10034T) повышение концентрации фибриногена II коагуляционный фактор (протромбин) (G20210A) IX коагуляционный фактор Кристмаса (A25386G) V коагуляционный фактор Лейдена (Arg353Gln) VII фактор (проконвертин) (G10976A) VIII коагуляционный фактор (C3951G) XI коагуляционный фактор (C22771T) гиперпродукция VIII и IX факторов свертывания XII коагуляционный фактор (Хагемана) (С46T) Ингибитор активатора плазминогена I типа (675 5G/4G) предрасположенность к снижению фибринолитической активности плазмы крови Белок С (инактиватор коагуляционных факторов Va и VIIIa) (G4919A) Белок С (инактиватор коагуляционных факторов Va и VIIIa) (A2583T) Ингибитор плазменных факторов свёртывания крови (антитромбин III)... [стр. 18 ⇒]

Механизм действия и фармакологические эффекты Антикоагулянты непрямого действия угнетают в печени биосинтез ряда факторов свертывания крови за счет конкурентного антагонизма с витамином К1, нарушают переход его в активную форму, блокируют синтез в печени и снижают содержание в крови протромбина, проконвертина, IХ, Х факторов свертывания крови. В отличие от антикоагулянтов прямого действия эффект их развивается не сразу и имеет большую длительность, они способны к кумуляции. Скорость наступления эффекта, его длительность и способность к кумуляции зависят от фармакокинетики ЛС. Антикоагулянты непрямого действия повышают проницаемость капилляров. [стр. 90 ⇒]

Среди данных лабораторных тестов наиболее информативно определение активности АлАт и АсАт, особенно при их мониторинге. Степень повышения АлАТ является показателем степени активности процесса. Значительный цитолиз (5–10N АЛТ и более) возможен чаще при аутоиммунном и алкогольном гепатите, причем для алкогольного гепатита характерно соотношение АСТ/АЛТ более 1. • Мезенхимально-воспалительный синдром: гипергаммаглобулинемия, повышение показателей тимоловой пробы, СОЭ, СРБ, серомукоида; сдвиги в клеточных и гуморальных реакциях иммунитета. • При холестазе (нарушении экскреторной функции печени) наблюдается повышение уровня коньюгированной фракции билирубина, активности щелочной фосфатазы, ГГТП (гаммаглутамилтранспептидазы), содержания холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот, фосфолипидов. Выраженный синдром холестаза чаще наблюдается при первичном билиарном циррозе, первично-склерозирующем холангите, алкогольном и лекарственном гепатите. • Синдром печеночно-клеточной недостаточности: гипербилирубинемия за счет неконьюгированной фракции, снижение содержания в крови альбумина, протромбина, трансферритина, эфиров холестерина, проконвертина, проакцелерина, холинестеразы. Значительно нарушается детоксикационная функция печени, что подтверждается изменением антипириновой пробы, отражающей состояние метаболической функции микросом гепатоцитов, в частности цитохрома Р450, галактозной пробы. Повышение концентрации аммиака, фенолов является важнейшим показателем нарушения детоксикационной функции печени. Данный синдром, как правило, развивается при цирротической стадии, при остром алкогольном гепатите. Уровень сывороточного церулоплазмина, ферритина и альфа1-антитрипсина необходимо определять для исключения соответственно болезни Вильсона (патология обмена меди), гемохроматоза (нарушение обмена железа) и дефицита альфа1-антитрипсина. Иммунограмма с определением количественной и качественной характеристик клеточного и гуморального звеньев иммунитета. При аутоиммунных заболеваниях печени важно определение антинуклеарных (ANA), антимитохондриальных (AMA), антигладкомышечных (SMA), почечных и печеночных микросомальных антител (LKM) и определение солюбилизированного печеночного антигена (SLA). АМА М2 характерны для первичного билиарного цирроза. ФГДС — для выявления варикозно-расширенных вен пищевода и желудка с целью исключения цирроза печени, а также для диагностики сопутствующей патологии со стороны желудка и двенадцатиперстной кишки. Сканирование печени — для определения размеров и положения органа, равномерности распределения РФП. УЗИ органов брюшной полости, при котором выявляются гепатомегалия, стеатоз печени, изменение диаметра портальной и селезеночной вен, структуры печени и внепеченочных желчных протоков, желчного пузыря, наличие жидкости в брюшной полости. [стр. 367 ⇒]

Обладает уплотняющим действием на сосудистую стенку. Перечисленные четыре фактора представляют собой основу всего процесса свертывания крови. Проакцелерин (фактор V) является плазменным ускорителем (акцелератором) превращения протромбина. Полностью потребляется в процессе свертывания. Акцелерин (фактор VI) — фермент, ускоряющий процесс образования кровяного тромбопластина. Проконвертин (фактор VII) является неактивной стадией конвертина — фермента, ускоряющего образование тканевого тромбопластина, и способствует превращению протромбина в тромбин. Антигемофильный глобулин А (АГГ, фактор VIII) способствует образованию кровяного тромбопластина. В процессе свертывания крови АГГ потребляется. Это означает, что при гемофилии с дефицитом фактора VIII лечебным, гемостатическим эффектом обладает только свежая плазма (не сыворотка). Антигемофильный глобулин В — плазменный компонент тромбопластина (фактор IX) участвует в качестве катализатора процесса свертывания. При этом он почти не расходуется и содержится в сыворотке в значительном количестве в противоположность фактору VIII, который целиком используется при образовании тромбопластина и в сыворотке не обнаруживается. К числу компонентов системы, образующей кровяной тромбопластин, относятся факторы Стюарта–Прауэра (X), Розенталя (XI) — антигемофильный фактор С и Хагемана (XII). Фактор XIII (ФСФ, фибриназа) является фибринстабилизирующим фактором. Фактор XIV — фактор Фитцжеральда–Фложе. Фактор XV — фактор Флетчера. Пластиночные (тромбоцитарные) факторы: 1) фактор I пластинок (первый тромбоцитарный акцелератор) — фермент, ускоряющий образование тромбина из протромбина; 2) фактор II пластинок (второй тромбоцитарный акцелератор) — фермент, эндогенный фактор тромбоцитов, ускоряет реакцию между тромбином и фибриногеном, способствуя превращению последнего в фибрин; 3) фактор III пластинок (тромбопластический фактор пластинок) является исходным материалом для образования кровяного тромбопластина; 4) фактор VI пластинок (ретрактозим) — вещество липоидной природы, вызывающее ретракцию кровяного сгустка; 5) фактор VIII пластинок (серотонин) обеспечивает начальную фазу гемостаза благодаря сосудосуживающему эффекту. Отсутствие в крови того или иного фактора, как и задержка его активизации, может привести к нарушению свертываемости крови. В то же время избыточное образование или повышение активности некоторых компонентов коагуляционной системы крови могут способствовать ускорению процесса свертывания и возникновению сосудистых тромбов. В сложном механизме свертывания крови по современным представлениям общепризнанной считается трехфазность процесса: I фаза — образование тромбопластина, II фаза — образование тромбина и III фаза — образование фибрина. [стр. 432 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "f7 проконвертин": [433] [367] [432] [433] [18] [28] [135] [271] [312] [295] [22] [182] [114] [191] [67] [182] [266] [181] [60] [125] [75] [78] [72] [79] [54] [133] [725] [16] [215] [89] [20] [337] [84] [44] [33] [174] [66] [13] [83] [272] [559] [602] [605] [607] [55] [62] [14] [40] [10] [77]