Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


G40 эпилепсия




Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие вьщеляют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками; эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии. [стр. 13 ⇒]

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г.С, 1995] . Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т.е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии. [стр. 15 ⇒]

Клиническая картина эпилепсии полиморфна. Своеобразие эпилепсии заключается в пароксизмальности, внезапности проявления большинства ее симптомов. Вместе с тем при эпилепсии, как при всяком длительном заболевании, отмечаются и хронические, постепенно утяжеляющиеся болезненные симптомы. Несколько схематизируя, можно все проявления эпилепсии объединить следующим образом: I. Припадки. II. Так называемые психические эквиваленты припадков (то и другое пароксизмального характера). III. Изменения личности (длительное, стойкое, прогрессирующее нарушение). 24.1.1. Припадки Наиболее характерным симптомом эпилепсии является судорожный припадок, возникающий внезапно, «как гром среди ясного неба», или после предвестников. Нередко припадок начинается с так называемой ауры (описание типичного эпилептического припадка, ауры и предвестников см. главу 10). В МКБ-10 эпилепсия рассматривается не в главе «Психические расстройства и расстройства поведения» (F00—F09), а в главе «Болезни нервной системы» (G40—G41 9). 2Термин происходит от латинского слова comitia, что означает собрание В Древнем Риме собрание (сенат) распускалось, если у кого-либо из присутствующих начинался приступ эпилепсии 328 Часть III. Частная психиатрия Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними Это патологическое состояние, называемое эпилептическим статусом (status epilepticus), является опасным для жизни (набухание и отек мозга, угнетение дыхательного центра, асфиксия) и требует немедленной медицинской помощи Наряду с большим судорожным припадком (Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки (Petit mal) Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящееся несколько секунд, без падения Обычно оно сопровождается вегетативной реакцией и небольшим судорожным компонентом Больной, спокойно беседующий с врачом, внезапно прерывает речь, бледнеет Одновременно появляются судорожные глотательные движения Через несколько секунд больной как ни в чем не бывало продолжает разговор Очень близок к малому припадку (многие авторы их не разделяют) другой встречающийся при эпилепсии симптом абсанс1 — очень кратковременное выключение сознания без всякого судорожного компонента Больная с интересом читающая книгу, внезапно опускает ее на колени Лицо женщины при этом бледнеет и принимает «отсутствующее» выражение Через секунду больная продолжает читать с прежним выражением заинтересованности на лице 24.1.2. Эквиваленты припадков В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания Термин «психические эквиваленты» (психические расстройства, возникающие как бы взамен припадка, «равнозначно» ему) не совсем точен, так как эти же расстройства настроения или сознания могут появляться и в связи с припадком — до или после него Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории — тоскливо-злобного настроения В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипохондрические жалобы, в некоторых случаях формирующиеся даже в бредовые идеи ипохондрического характера Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, — от нескольких часов до нескольких дней Нередко к тоскливо-злобному настроению примешивается страх, порой доминирующий в клинической картине Значительно реже периодические расстройства наОт фр absense — отсутствие Глава 24 Эпилепсия 329 строения у больных эпилепсией выражаются в приступах эйфории — великолепного, ничем не объяснимого настроения Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного настроения начинают злоупотреблять алкоголем или отправляются бродяжничать «куда глаза глядят» Поэтому часть... [стр. 186 ⇒]

У некоторых больных появляется склонность к уменьшительным словам — «глазоньки», «рученьки», «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала» Непродуктивное мышление больных эпилепсией иногда называют лабиринтным. Больная эпилепсией, желая сообщить врачу об очередном припадке, описывает свое состояние следующим образом* «Так вот, когда я встала, то пошла умываться, полотенца еще не было, его, наверное, Нинка, гадюка, взяла, я ей это припомню Пока я полотенце искала, уж на завтрак надо было идти, а я еще зубы не чистила, мне няня говорит, чтоб я шла скорее, а я ей про полотенце, тут как раз и упала, а что потом было, не помню» Вся перечисленная симптоматика совершенно необязательно должна быть представлена у каждого больного полностью. Значительно более характерно наличие лишь каких-то определенных симптомов, закономерно проявляющихся всегда в одном и том же виде. Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаи эпилепсии без больших судорожных припадков. Это так называемая замаскированная, или скрытая, эпилепсия (epilepsm larvata). Кроме того, эпилептические припадки не всегда бывают типичными Встречаются и разного рода атипичные припадки, а также рудиментарные и абортивные, когда начавшийся припадок может остановиться на любой стадии (например, все может ограничиться одной только аурой и тд.). Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так Глава 24. Эпилепсия 333 называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом (epilepsia tarda) возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом (Карлов В А.). 24.1.4. Эпилепсия у детей Несмотря на то, что эпилепсия встречается в детском возрасте довольно часто, диагностика ее, особенно вначале, представляет немалые трудности. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие Так, например, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д. Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припадков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами, petit mal, разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникающих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Закономерная повторяемость этих явлений всегда должна настораживать в отношении эпилепсии. Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным эпилепсией (медлительность, вязкость, «прилипчивость», мелочная пунктуальность), то для детей младшего возраста характерны все увеличивающееся двигательное беспокойство, чрезвычайная отвлекаемость внимания, невозможность сколько-нибудь длительной его концентрации. У детей резко выражен (в значительно большей степени, чем у взрослых) сосудистовегетативный компонент припадка. 334 Часть III. Частная психиатрия 24.1.5. Соматические и неврологические расстройства Специальных соматических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, нет, однако среди них нередко встречаются люди с диспластическим строением, с эндокринно... [стр. 189 ⇒]

...д., с гидроцефальным или микроцефальным строением черепа. Кроме того, на теле большинства длительно страдающих эпилепсией можно обнаружить следы различных повреждений, полученных во время судорожного припадка (следы ожогов, ушибов, порезов, отсутствие зубов, рубцовые изменения от многократных прикусов языка и т.д.). Со стороны неврологического статуса может отмечаться самая различная симптоматика1 в виде поражения черепных нервов, параличей и парезов, разнообразных вегетативных нарушений. Вместе с тем встречаются больные эпилепсией без каких-либо соматических или неврологических нарушений, обнаруживаемых современными методами исследования. 24.1.5.1. Рубрификация расстройств по МКБ-10 В МКБ-Ю эпилепсия рассматривается в классе IV «Нервные болезни» и кодируется как эпилепсия с разными видами припадков. В классе V «Психические расстройства и расстройства поведения» в разделе «Органические, включая симптоматические, психические расстройства» представлены психические расстройства при эпилепсии, такие, как деменция, расстройства памяти, галлюцинаторные, бредовые, аффективные расстройства и нарушения поведения. 24.2. Этиология и патогенез Эпилепсия (эпилептическая болезнь) является полиэтиологическим заболеванием, к ее возникновению могут привести разнообразные вредные факторы, действующие как внутриутробно и во время родов, так и постнатально, особенно в ранние годы жизни (травмы, инфекции, интоксикации). При эпилепсии с поздним началом (после 30 лет) у более молодых больных основным этиологическим фактором чаще является черепно-мозговая травма, у больных более старшего возраста — церебральная сосудистая патология. Имеет значение и наследственная отягощенность, но по поводу того, в чем конкретно это выражено, мнения весьма противоречивы, что во многом, вероятно, зависит от возможности наследственной неоднородности болезни (Бочков Н.П. и др.). Имеются данные, что наследственно передается не само по себе заболевание, а предрасполоПодробное описание топической диагностики на основании той или иной неврологической симптоматики приводится в руководствах по нервным болезням. Глава 24. Эпилепсия 335 жение к нему. В частности, указывают на лабильность вазомоторов, определенные нарушения обмена веществ, ненормальность развития некоторых нейронных систем (Пенфилд У. и Джаспер Г.). В настоящее время весьма распространено мнение, что эпилепсия чаще всего возникает при сочетании наследственного предрасположения с дополнительными вредностями, обычно в виде экзогенных факторов (травмы, инфекционные поражения центральной нервной системы и т.д.). Встречается эпилепсия и с невыясненной еще пока эгиологи-ей (в таких случаях иногда применяют термины «эссенциальная», «идиопатическая» или «криптогенная эпилепсия» — от греч. kryp-tos — тайный, скрытый). Эпилепсия характеризуется определенными изменениями обмена веществ. Многочисленные исследования как отечественных, так и иностранных авторов показали изменения белкового, жирового, углеводного и водно-солевого обмена, нарушение кислотноосновного состояния (до припадка — алкалоз, после него — ацидоз), в связи с чем был предложен ряд теорий (аутоинтоксикация, нарушение функции желез внутренней секреции, в частности коры надпочечников, и т.д.). Однако отсутствие единых данных, часто противоречивые результаты исследований, а иногда и отсутствие явных сдвигов в обмене у больных эпилепсией не сделали вероятной ни одну из этих теорий. Перспективным явилось изучение обмена непосредственно в самой мозговой ткани. Данные, полученные с помощью тонких методов исследования, свидетельствуют о таких изменениях метаболизма в мозге больных эпилепсией, которые в первую очередь обусловливает нарушения в проведении нервных импульсов. Так, обнаружено повышение проницаемости клеточной мембраны, ведущее к нарушению ионного равновесия и, следовательно, к относительной деполяризации нервных клеток. Эта деполяризация, по-видимому, и является непосредственной причиной эпилептического разряда. Указывается, в частности, на потерю клетками калия и задержку в клетках натрия и воды. Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение обмена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). (Ацетилхолин — один из медиаторов, осуществляющих передачу нервных импульсов.) При судорогах обнаруживаются нарушения обмена ацетилхолина — увеличивается содержание свободного ацетилхолина. Поэтому, в... [стр. 190 ⇒]

Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифференцировать с некоторыми проявлениями истерии (см. главу 10) и сумеречными состояниями сознания. Характерная для истерии де-монстративность поведения, возникновение болезненных проявлений не внезапно, как при эпилепсии, а в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных реакции больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и электроэнцефалографическое обследование. Эпилепсию раннего детского возраста необходимо отличать от явной формы спазмофилии, сопровождающейся тоническими и клоническими судорогами Дифференциально-диагностическими критериями могут быть следующие симптомы 1) определенная сезонность спазмофилии с нарастанием симптоматики с октября—ноября и максимумом ее проявлений в марте—апреле; 2) наличие при спазмофилии симптомов повышенной электро возбуди мости (симптом Эр-ба) и механической перевозбудимости (симптомы Труссо и Хвос-тека), 3) характерные для спазмофилии ларингоспазмы и особенно значительные нарушения кальциевого обмена Большое значение имеет дифференцирование эпилепсии и заболеваний, сопровождающихся эпилептифорным синдромом. При эпилептиформной форме сифилиса головного мозга имеются типичные для сифилиса мозга анамнестические, неврологические и лабораторные данные Интоксикации, инфекционные заболевания головного мозга, черепно-мозговые травмы и другие органические поражения цен340 Часть III. Частная психиатрия тральной нервной системы могут сопровождаться эпилепти-формным синдромом. Для дифференциального диагноза в этом случае большое значение имеет время появления характерных симптомов. Если судорожные припадки, расстройства настроения, приступы сумеречного состояния сознания появляются в остром периоде травмы или во время текущего инфекционного процесса головного мозга, то это говорит о том, что это не эпилепсия, а всего лишь эпилептиформный синдром. Для дифференциального диагноза в подобных наблюдениях большое значение имеет не только тщательное клиническое обследование, но и различные лабораторные исследования. Однако в ряде случаев провести четкое различие бывает довольно трудно. Имеются наблюдения, когда с течением времени так называемая симптоматическая эпилепсия (возникшая, например, на основе травмы головного мозга) по своей клинической картине все больше приближается к эпилепсии в собственном смысле слова и теряет в конце концов всякое с ней различие. Дело здесь, по-видимому, в сложных патогенетических сдвигах, вследствие которых судорожный синдром на фоне остаточных явлений (например, травмы головного мозга или менингита) может развиться в истинную эпилепсию со всеми свойственными ей симптомами. В подобных случаях, как уже отмечалось, для точной диагностики большое значение имеют не только тщательные клинические и лабораторные исследования, но и учет хроногенного фактора (клиническая картина, свойственная собственно эпилептической болезни, возникает обычно значительно позже появления только судорожного синдрома). Нельзя диагностировать эпилепсию только по одному припадку. Единичный припадок не обязательно показатель эпилепсии или эпилептиформного синдрома. Он может быть только единичной эпилептической реакцией (Болдырев А.И.). 24.6. Лечение и профилактика При лечении больных эпилепсией нужно исходить из двух принципиальных положений: 1) строго индивидуально подбирать не только наиболее эффективное лекарство и его дозировку, начиная с наименьшей, но часто и смесь противоэпи-лептических средств; 2) проводить терапию длительно с постепенным изменением дозировки и ни в коем случае не обрывать лечение сразу (опасность резкого обострения вплоть до появления эпилептического статуса!). Все лечебные мероприятия при эпилепсии можно разбить на 3 группы: 1) медикаментозная терапия, 2) правильная организация режима труда и отдыха и особенно режима питания (диетотерапия) и 3) трудотерапия. Глава 24. Эпилепсия 341 Медикаментозная терапия. Довольно широкое применение имеет люминал (фенобарбитал). Люминал обычно назначается длительно (месяцы и даже годы), но все же следует помнить, что иногда он дает побочное действие в виде отеков, крапивницы, альбуминурии. В ряде случаев бывает помехой выраженное снотворное деис1вие люминала. [стр. 193 ⇒]

Глава 24. Эпилепсия 343 Если лечение эффективно (исчезновение пароксизмов), уменьшать дозу препарата следует не раньше чем через два года после последнего припадка, полностью прекращать лечение (очень постепенно!) не следует раньше чем через 5 лет. Для купирования эпилептического статуса (грозное состояние, требующее немедленной медицинской помощи) показано как можно более быстрое внутривенное (вводить медленно при хорошей фиксации руки!) вливание диазепама (седуксен, релани-ум и т.д.). В некоторых случаях хороший эффект дает внутримышечное введение гексенала. Следует помнить, что гексенал для купирования эпилептического статуса можно вводить только детям школьного возраста. Гексенал противопоказан при нарушениях функции печени и почек, при лихорадочных состояниях, кислородной недостаточности. Иногда прибегают (для понижения внутричерепного давления) к кровопусканию или к пункции спинномозгового канала (при хорошей фиксации). В случаях, когда все указанные мероприятия не принесли эффекта, следует перевести больного на управляемое дыхание с применением локальной гипотермии головного мозга (Карлов В.А.). Из сердечных средств лучше всего вводить кордиамин и кофеин. Отдельный припадок не требует особой медицинской помощи. Необходимо только уберечь больного от ушибов (подложить подушку под голову или взять ее на колени) и от прикусов языка (вставить между зубами шпатель или ложку, обернутые марлей). Иногда (при отсутствии какого-либо эффекта от других видов терапии и при четком определении так называемого эпилептогенного фокуса) можно прибегнуть к максимально щадящему хирургическому удалению эпилептогенного очага. Организация режима и диетотерапия. Правильно организованный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлагается четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограничением жидкости и так называемая кетогенная (уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все эти пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны придерживаться в еде следующих правил: 1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не употреблять острые и соленые блюда; 2) ограничивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету; 3) не употреблять крепких напитков (крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки. Трудотерапия. Больным эпилепсией запрещается работать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако 344 Часть III. Частная психиатрия если эпилепсия протекает без частых приступов, то больным рекомендуется посильный физический и умственный труд Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепсией бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуальных особенностей больного (при исключении условии, способствующих перенапряжению и переутомлению), наиболее полно осуществляется такая важная мера, как социальная реадаптация больных эпилепсией. Профилактика. Следует предупреждать причины, которые могут вызвать эпилепсию1 инфекционные заболевания мозга, травматические поражения, особенно родовой травматизм, и т.д Большая роль в профилактике эпилепсии принадлежит медико-генетическим консультациям 24.7. Экспертиза Различные правонарушения, вплоть до самых тяжелых, больные эпилепсией чаще всего совершают в состоянии так называемых психических эквивалентов, особенно в состоянии сумеречного сознания. В этом случае больной считается невменяемым. Однако диагноз эпилепсии еще не определяет невменяемость Если правонарушение совершено вне приступов расстройства настроения или состояний помраченного сознания, то при определении вменяемости или невменяемости учитывается степень деградации личности. При тяжести преступления и опасности его повторения больные направляются на принудительное лечение Над больными эпилепсией с выраженным слабоумием учреждается опека. Глава 25. ШИЗОФРЕНИЯ Шизофрения — прогредиентное психическое заболевание, возникающее на основе наследственного предрасположения, которое имеет непрерывное или приступообразное течение и приводит к своеобразным изменениям личности в виде дезинтеграции психики, аутизма, эмоционального обеднения и снижения активности... [стр. 195 ⇒]

Эпилепсия  — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и бессудорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, вплоть до выраженного слабоумия, и  возможностью развития острых и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни. В клинической картине эпилепсии психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями. Распространенность. Эпилепсия относится к  распространенным заболеваниям. В 1995 г. М.F. Меndez привел данные о том, что в мире этим заболеванием страдают от 20 до 40 млн человек, показатель болезненности составляет 0,63%. Аналогичные показатели приводились и в материалах ВОЗ. Общее число больных в мире — 50 млн человек. В настоящее время показатели распространенности эпилепсии колеблются от 0,5 до 1% (Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2000; Незнанов Н.Г., Киссин М.Я., 2009). По данным статистического отчета о психиатрической помощи населению РФ за 2013 г., показатель общей заболеваемости эпилепсией с психозом и/или слабоумием составляет 38,1 (на 100 тыс. населения), а показатель первичной заболеваемости — 65,1 (на 100 тыс. населения). Классификация. Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет. К числу последних систематик относят Классификацию эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия в  отношении ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие симптомов заболевания. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов, возрасте к  началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и  злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии. [стр. 198 ⇒]

). Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так Глава 24. Эпилепсия 333 называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом (epilepsia tarda) возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом (Карлов В А.). 24.1.4. Эпилепсия у детей Несмотря на то, что эпилепсия встречается в детском возрасте довольно часто, диагностика ее, особенно вначале, представляет немалые трудности. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие Так, например, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д. Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припадков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами, petit mal, разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникающих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Закономерная повторяемость этих явлений всегда должна настораживать в отношении эпилепсии. Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным эпилепсией (медлитель... [стр. 348 ⇒]

При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены. Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау- Клеффнера. Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию. Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным про явлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии. Эпилептическая активность во сне Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ В течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования» . Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (8-сон и ФЕС). С другой стороны, 11 стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически 11 стадИЯ ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (л-волны) , К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»). Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФЕС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФЕС парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФЕс. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФЕС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФЕС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа. Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни. Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни . у больных эпилепсией. [стр. 593 ⇒]

П. Семейные (аутосомно-доминантные ) фокальные эпилепсии: <> доброкачественные семейные приступы новорождённых; <> доброкачественные семейные приступы младенчества; <> аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; <> семейная височная эпилепсия; <> семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом * . III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: <> лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппокампальная) : - мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, - мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией, - другие формы определённой локализации и этиологии; <> неокортикальные эпилепсии (синоним - латеральная): - синдром Расмуссена, - гемиконвульсивно-гемиплегический синдром, - мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*, - другие формы определённой локализации и этиологии. IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: <> доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; <> эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; <> детская абсанс-эпилепсия; <> эпилепсия с миоклоническими абсансами; <> идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: - юношеская абсанс-эпилепсия, - юношеская миоклоническая эпилепсия, - эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; <> генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*. V. Рефлекторные эпилепсии: <> идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; <> другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; <> первичная эпилепсия чтения; <> стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может при водить к прогрессированию неврологических нарушений): <> ранняя миоклоническая энцефалопатия; <> синдром Отахара; <> синдром Веста; <> синдром Драве; <> миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*; <> синдром Леннокса-Гасто; <> синдром Ландау-Клеффнера; <> эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VП. Прогрессирующие миоклону-эпилепсии: <> специфические заболевания (типа болезней Лафоры, УнферрихтаЛундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.) . • Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: <> доброкачественные новорождённых; <> фебрильные; *... [стр. 994 ⇒]

Чем обусловлен пик эпилепсии у аутистов в подростковом периоде, остается неясным. Встречаются все типы эпилепсии, чаще всего эпилепсия со сложными парциальными приступами, а также генерализованные формы. Эпилепсия часто наблюдается в рамках определенных синдромов. Вопрос заключается в том, какова взаимосвязь между эпилепсией и аутизмом. По Tuchman и соавт. [1083], распространенность эпилепсии среди аутистов не является повышенной, если учитывать фактор отставания в психическом развитии [см. 5.6.(1) и симптоматический аутизм при поражениях мозга в разделе 5.6.(2)]. При синдроме Аспергера эпилепсия встречается крайне редко. Если принять во внимание расстройства развития речи, то оказывается, что у детей с аутизмом в сочетании с дисфазией развития эпилепсия практически не встречается. Несколько чаще она отмечается при наличии смешанных экспрессивно-импрессивных нарушений и гораздо чаще у детей с расстройствами устной речи за счет пациентов со слухоречевой агнозией и синдромом Ландау–Клеффнера [5.6.2]. По-прежнему остается открытым вопрос о том, не связан ли ранний регресс развития устной речи у детей с аутизмом с латентной (скрытой) эпилепсией, например с ночной эпилепсией. В каких случаях следует особо учитывать риск эпилепсии у ребенка с аутизмом? Когда явных приступов нет, следует учитывать вероятность эпилепсии, если у ребенка наблюдаются эпизоды агрессивного поведения, регресс в развитии устной речи, внезапно возникающие изменения в поведении, страхи или расстройства (угнетение) сознания. Следует принимать во внимание также данные ночного ЭЭГ-мониторинга [об особых формах эпилепсии ночного сна см. в 25.4.6]. 7) У детей с аутизмом чаще обычного встречаются и другие медицинские проблемы: Нарушения сна – в некоторых случаях в связи с эпилепсией ночного сна. Особенно часто встречаются нарушения в быстрой фазе сна, что может быть основанием для назначения клоназепама [1066]. Проблемы с приемом пищи касаются предпочтений и избегания аутистами определенных продуктов. Это может приводить к дефициту ферритина1. В некоторых случаях отмечается диарея. Итак, существуют основные симптомы аутизма, которые обусловливают отсутствие социальных связей (нарушения восприятия эмоций и целостной переработки информации, отсутствие эмпатии и модели психического); они не являются ни уникальными, ни специфичными именно для аутизма. Существует ряд очень распространенных сопутствующих симптомов, которые встречаются и при других расстройствах развития (нарушения устной 1... [стр. 182 ⇒]

В данной классификации недостаточно четко представлены отличия типичных абсансов от атипичных. Главное при этом не изменения мышечного тонуса, особенности начала и окончания – более постепенные при псевдоабсансах, чем при абсансах, как отмечено в классификации, а характерные изменения на ЭЭГ - при типичных абсансах «пик – волна» 3 кол/с. Остальные положения классификации 1981г. четкие, понятные и хорошо сформулированы. Вторая классификация – это классификация самой эпилепсии под названием «классификация эпилепсий и эпилептических синдромов». Это первая попытка дать классификацию эпилепсии (эпилепсий), что очень не просто. Первый вариант данной классификации, принятый в Гамбурге в 1985г. оказался неудачным – очень громоздкая с многочисленными дополнениями и разъяснениями, хотя и была принята в бывшем СССР Проблемной комиссией по эпилепсии в 1988г. Второй ее вариант, несколько измененный, был принят Международной противоэпилептической лигой в Нью-Дели в 1989г. МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (НЬЮ-ДЕЛИ, 1989г.) 1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ 1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом) 1.1.1. Доброкачественная детская эпилепсия с центральновисочными пиками 1.1.2. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами 1.1.3. Первичная эпилепсия при чтении 1.2. Симптоматические 1.2.1. Хроническая прогрессирующая постоянная парциальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова) 1.2.2. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного возбуждения или эмоционального воздействия) 1.2.3. Эпилепсия височной доли 1.2.4. Эпилепсия лобной доли... [стр. 175 ⇒]

2.5. Эпилепсия теменной доли 1.2.6. Эпилепсия затылочной доли 1.3. Криптогенные 2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ 2.1. Идиопатические ( с возраст-зависимым началом) 2.1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных 2.1.2. Доброкачественные судороги новорожденных 2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста 2.1.4. Детская абсанс-эпилепсия (пикнолепсия) 2.1.5. Ювенильная абсанс-эпилепсия 2.1.6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок) 2.1.7. Эпилепсия с большими припадками при пробуждении 2.1.8. Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше) 2.1.9. Эпилепсии с припадками, вызванными специфическими видами провокации (рефлекторные припадки) 2.2. Криптогенные или симптоматические 2.2.1. Синдром Уэста (инфантильные спазмы) 2.2.2. Синдром Леннокса--Гасто 2.2.3 Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2.2.4. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками 2.3. Симптоматические 2.3.1. Неспецифической этиологии 2.3.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия 2.3.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с подавлением биоэлектрической активности на ЭЭГ 2.3.1.3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше 2.3.2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни) 3. ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ГДЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИХ ФОКАЛЬНОЙ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ПРИРОДЫ ЗАТРУДНЕНО 3.1. С генерализованными и фокальными припадками... [стр. 176 ⇒]

Это, прежде всего, название – классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, где указывается не «эпилепсия», а «эпилепсии». Фактически отрицается наличие эпилепсии как единой болезни с различными клиническими проявлениями, а речь идет о различных эпилепсиях как нозологических формах. В таком случае возникает противоречие классификации 1989г. с МКБ-10 (1992г.), где выделяется эпилепсия (а не эпилепсии) под шифром G 40. По нашему мнению, существует единая эпилепсия, в возникновении которой играют роль как наследственные (генуинные) факторы, так и органическое поражение головного мозга на различных стадиях его развития. Естественно, что различные формы эпилепсии могут проявляться по-разному, как, к примеру, менингиты и энцефалиты различной этиологии. В классификации используется термин «эпилептические синдромы». Они рассматриваются как «устойчивое сочетание признаков и симптомов (обязательно наличие припадков), обычно встречающихся вместе». По новой концепции это сочетание признаков и симптомов, описывающих специфичность эпилептического состояния, например, синдром Уэста, Леннокса- Гасто, Ландау- -Клеффнера и др. Поэтому вначале в странах СНГ даже ведущие эпилептологи рассматривали данный термин, как аналог симптоматической эпилепсии. В частности, это было на первых конференциях в Гурзуфе, где велась дискуссия по данному вопросу. А не проще ли было бы указать, что это особые клинические формы эпилепсии или синдромы эпилепсии (а не эпилептические синдромы). Тогда почему к ним относятся не все разновидности генерализованных и локализованных эпилепсий, а также формы, где определение их фокальной и генерализованной природы затруднено? Для нас это важно потому, что в недалеком прошлом, а порой и теперь, термин «эпилептический синдром» по предложению А.И.Болдырева (1972) рассматривался как эпилептические припадки при активно текущих церебральных процессах инфекционной, травматической, опухолевой, сосудистой и другой этиологии. Эпилепсия, в отличие от эпилептического синдрома, рассматривалась как болезнь, развившаяся на фоне резидуальных явлений органического поражения головного мозга по типу второй болезни. Выделял А.И. Болдырев и эпилептическую реакцию, как припадки при внезапно возникшем выраженном внешнем воздействии, которые... [стр. 181 ⇒]

Ведь известно, что у любого человека или позвоночного животного при экстремальной ситуации может возникнуть судорожный припадок. Примером тому является электрошоковая (или электросудорожная) терапия, инсулиновая кома, фебрильные судороги (по современной концепции - фебрильные припадки). При таком подходе и эпилептический синдром, и эпилептическая реакция – это не эпилепсия, или еще не эпилепсия. Возможно и эта концепция несколько устарела, но она давала врачу возможность четко выделить эпилепсию как болезнь и получить конкретные данные по ее распространенности. Кроме эпилептических синдромов выделяют также «специфические синдромы» (в разделе генерализованные эпилепсии и синдромы). Сюда включены некоторые пороки развития, факоматозы, а также нарушения обмена, при которых припадки являются «ранним основным проявлением болезни» или «занимают доминирующее или преддоминирующее положение». Эти определения несколько различны, хотя оба не совсем верные. А нужно ли эти состояния рассматривать как эпилепсию? По нашему мнению, нет. Совсем непонятно, почему в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов включены «специальные синдромы», куда отнесены фебрильные судороги, изолированные единичные припадки и припадки, имевшие место только при наличии острой метаболической или токсической ситуации. Какая же это эпилепсия? Она может развиваться в последующем при этих состояниях, но в небольшом проценте случаев. Следовательно, содержимое классификации выходит широко за пределы эпилепсий и эпилептических синдромов. Возможно поэтому некоторые авторы даже в монографиях и руководствах для врачей добавляют к названию «Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов» еще некоторое дополнение «и схожих заболеваний» Это, несомненно, правильно, хотя такого нет в классификации, предложенной Международной противоэпилептической лигой и опубликованной в журналe Epilepsia. Существенным недостатком является выделение таких разновидностей эпилепсий и эпилептических синдромов, как «Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше)» – 2.1.8, «Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии, не указанные выше» – 2.3.1.3, «Другие формы, не указанные выше»- 3.1.5. К... [стр. 182 ⇒]

А какие это конкретные формы – неизвестно (в классификации об этом нет указания). Многие из известных форм эпилепсии, прежде всего абсансной эпилепсии у детей раннего возраста, не включены в классификацию, в то время как крайне редко встречаемая, например, первичная эпилепсия при чтении (в мировой печати описано лишь несколько десятков случаев) нашла в ней отражение. Указанные и другие дефекты, а также новые данные, полученные при использовании современных нейрофизиологических, генетических и визуализирующих методов исследования головного мозга, потребовали пересмотра классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989г. и классификации эпилептических припадков 1981г. Этим вопросом занималась Комиссия (рабочий комитет) по классификации и терминологии, созданные в 1997г. Международной противоэпилептической лигой. Результаты этой работы в виде предложений по классификации и терминологии эпилепсии опубликованы в журнале Epilepsia в 2001г. Они должны быть обсуждены на Международной конференции по эпилепсии и приняты в виде новой классификации. Приведем некоторые новые предложения. В классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов добавлены новые синдромы: генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс, мигрирующая парциальная эпилепсия младенцев, детская затылочная эпилепсия с ранним началом, аутосомно-доминантная лобная эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным фенотипом, семейная фокальная эпилепсия с вариабельными фокусами. Значительно расширены проявления моторных и сенсорных припадков, детализирован характер автоматизмов, соматотопических проявлений припадков, их продолжительность и характер постприпадочных проявлений. В отдельную группу выделены состояния с эпилептическими припадками, не требующими диагноза эпилепсия (в классификации 1989г. они относятся к группам специфические синдромы – 2.3.2 и специальные синдромы – 4), что особенно важно в плане сужения клинических рамок и детализации сущности эпилепсии. Несколько неоднозначно толкование рефлекторных припадков: если они носят изолированный характер, то их не следует относить к эпилепсии, но в то же время выделяется рефлекторный эпилептический синдром. [стр. 183 ⇒]

Классификация эпилептических синдромов I. Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства: • доброкачественные младенческие приступы (несемейные); • доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая); • доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса); • доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто). II. Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии; • доброкачественные семейные приступы новорожденных; • доброкачественные семейные приступы младенчества; • аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; • семейная височная эпилепсия; • семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом. III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: • лимбические эпилепсии (синонимы — палеокортикальная, амигдалогиппокампальная): О мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом; ❖ мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией; ❖ другие формы определенной локализации и этиологии; • неокортикальные эпилепсии (синоним — латеральная): ❖ синдром Расмуссена; ❖ гемиконвульсивно-гемиплегический синдром;... [стр. 627 ⇒]

IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; • эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; • детская абсанс-эпилепсия; • эпилепсия с миоклоническими абсансами; • идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: ❖ юношеская абсанс-эпилепсия; ❖ юношеская миоклоническая эпилепсия; ❖ эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; • генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс. V. Рефлекторные эпилепсии: • идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; • другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; • первичная эпилепсия чтения; • стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений): • ранняя миоклоническая энцефалопатия; • синдром Отахара; • синдром Веста; • синдром Драве; • миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях; • синдром Леннокса-Гасто; • синдром Ландау-Клеффнера; • эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VII. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии: • специфические заболевания (типа болезней Лафоры, Унферрихта-Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.). VIII. Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: • доброкачественные новорожденных; • фебрильные; • рефлекторные;... [стр. 628 ⇒]

НОВЫЕ МЕЖДУНАРОДНЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов. Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ. Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7]. Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7]. Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны. Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать. Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатичеЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 3 ⇒]

К ним относятся детская абсансная, ювенильная абсансная, ювенильная миоклоническая эпилепсии и эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами. Греческий термин «idios» переводится как «сам», «свой», «личный» и подразумевает некую генетическую этиологию. В рамках новой классификации эту группу можно было бы назвать «генетическими генерализованными эпилепсиями», но врачи высказали пожелание сохранить привычную терминологию, поэтому решено использовать оба названия подгруппы. Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые (более точный перевод «самоограниченные» от англ. self-limited) фокальные эпилепсии. К ним относятся доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия), синдром Панайотопулоса, синдром Гасто, а также отдельные лобно-долевые, височно-долевые, и теменно-долевые эпилепсии с началом в подростковом и даже во взрослом возрасте. Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Структурные эпилепсииэпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии. Как пример приводятся эпилепсии, развивающиеся после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга. Особенно значимы эпилепсии, вызванные склерозом гиппокампа, гамартомой гипоталамуса и атрофией, свойственной синдрому Расмуссена, так как при них эффективно нейрохирургическое вмешательство. Подчеркивается, что структурные эпилепсии могут быть как генетическими, так и приобретенными. Так, порок развития головного мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене CPR56, и внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. В той ситуации, когда эпилепсия одновременно и генетическая, и структурная (например, эпилепсия при туберозном склерозе) оба термина («генетическая» и «структурная») имеют право на существование. Генетические эпилепсии. Концепция генетических эпилепсий заключается в том, что заболевание вызывается определенной мутацией. Не всегда это можно подтвердить данными генетического обследования; иногда утверждение основано на семейном анамнезе (например, имеется аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство известных мутаций, вызывающих эпилепсию, демонстрируют клиническую гетерогенность, большинство генетических эпилептических синдромов — генетическую гетерогенность. Если имеет место сложный тип наследования, который подразумевает мутации во многих генах в сочетании с влиянием факторов внешней среды или без такового, можно говорить о генетической предрасположенности (фактор, недостаточный для развития эпилепсии). Из факторов внешней среды упоминаются недосыпание, стресс и инфекции. Констатация генетической этиологии эпилепсии не означает наследования заболевания. Многие мутации, вызывающие развитие как тяжелых, так и не тяжелых эпилепсий, являются мутациями de novo, и, следовательно, прогноз дальнейше101... [стр. 3 ⇒]

Люди болеют эпилепсией с глубокой древности, уже тогда появились первые ее описания, многие из которых поражают обстоятельностью и точностью. В течение многих столетий эпилепсия расценивалась как божье наказание и именовалась священной болезнью. Больные эпилепсией обвинялись в сношениях с нечистой силой, дьяволом, что породило другое ее название — «демоническая болезнь». Мысль о том, что эпилепсия является болезнью и обусловлена поражением мозга, впервые была высказана Гиппократом (460—377 гг. до н.э.) в трактате «О священной болезни», он же ввел термин «эпилепсия». Однако версия о том, что больные эпилепсией одержимы дьяволом, сохранялась во многих странах Европы вплоть до XIX века. Отношение к больным эпилепсией в период средневековья хорошо иллюстрирует запись в монастырской книге, сделанная при открытии в Эльзасе приюта, посвященного патрону страдальцев святому Валентину и предназначенного для изоляции в нем больных эпилепсией: «Построил этот приют в 1495 г., куда поместил убогих больных, зараженных эпилепсией, как это подобает, отдельно от остальных смертных, потому что болезнь эта заразная. Эти люди из всех смертных самые убогие и самые страшные, болезнь их достойна презрения, нельзя их излечить никакими лекарствами». В России эпилепсию обычно именовали «падучей болезнью» и надо сказать, что отношение к больным было более гуманным. Успехи биологии и медицины в XIX веке и в последующем изменили представление о сущности эпилепсии, позволили получить определенные данные о ее патогенезе и разработать методы оказания больным лечебной помощи. По определению ВОЗ (1975), эпилепсия — хроническое заболевание гоЛОВНОГО мозга различной этиологии, которое характеризуется повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерныч нейронных разрядов, и сопровождающимися разнообразными клинически ми и параклиническими симптомами. [стр. 463 ⇒]

При этом вторичная симптоматическая эпилепсия чаще проявляется у людей, имеющих врожденную повышенную судорожную готовность. Нейроны, расположенные в эпилептогенной зоне мозга, характеризуются чрезмерной поляризацией, ведущей к усилению их суммарной биоэлектрической активности, и к периодическому возникновению мощных синхронных разрядов, которые распространяются на прилежащие мозговые структуры (локальные эпилептические припадки) или генерализуются по всему мозгу (генерализованные эпилептические припадки). Есть мнение, что эпилептогенными могут быть только патологические очаги, захватывающие участки коры больших полушарий. Таким образом, в развитии эпилепсии всегда имеет значение степень наследственной предрасположенности к ней и патологические факторы, провоцирующие клинические проявления, характерные для эпилепсии. При этом в одних клинических наблюдениях особенно велика роль наследственной предрасположенности, а провоцирующие проявления эпилепсии факторы могут быть незначительными и даже незаметными (возможно, наличие их и вообще необязательно). В таких случаях речь идет об идиопатической форме эпилепсии, т.е. об эпилепсии, не имеющей явных причин, за исключением повышенной наследственной предрасположенности, возникающей главным образом в связи с унаследованными особенностями метаболических процессов в мозге. Если же появлению признаков эпилепсии предшествуют воздействующие на мозг патологические влияния (черепно-мозговая травма, энцефалит, экзогенная интоксикация, развитие внутричерепного новообразования и т.п.), которые могут рассматриваться как главная причина появления эпилептических пароксизмов, речь идет о симптоматической эпилепсии, которая, как и идиопатическая, может быть первично-генерализованной или фокальной. По мере расширения методических возможностей обследования больных сужается круг случаев, которые могут быть отнесены к идиопатической эпилепсии. Тем не менее в настоящее время целесообразность выделения идиопатических форм заболевания, наряду с симптоматической эпилепсией остается оправданной. При этом эпилептические припадки в случаях симптоматической эпилепсии можно рассматривать как одно из клинических проявлений, осложняющих основное заболевание или повреждение мозга. Есть основания утверждать, что не только генерализованная, но и симптоматическая эпилепсия чаще проявляется у людей, имеющих врожденную предрасположенность к развитию эпилептических пароксизмов. Патофизиологические механизмы эпилепсии особенно наглядно отражает ЭЭГ-исследование, в процессе которого обычно выявляются гиперСИНХронные биоэлектрические разряды. Они образуются в результате суммации синхронных и синфазных разрядов множества нейронов. Разряды эти имеют большую амплитуду (до 1000 мкВ). При длительности таких по тепциалов от 5 до 70 мс гиперсинхронные разряды имеют пикообразнув форму и расцениваются как пики (или спайки), если же продолжительность их больше (от 70 до 150 мс), то как острая волна. Нередко за с пай КОМ следует волна (комплекс спайк—волна), а за острой волной — медленна! (комплекс острая полна — медленная волна). Спайки или острые ВОЛНЫ... [стр. 465 ⇒]

А.С. Никифоров, А.Н. Коновалов, Е.И. Гусев 2. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия). 2.1. Идиопэтическая локально-обусловленная эпилепсия (с возрастозависимым дебютом). 2.1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками. 2.1.2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. 2.1.3. Первичная эпилепсия чтения. 2.2. Симптоматическая локально-обусловленная эпилепсия. 2.2.1. Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста. 2.2.2. Эпилепсия с вторично-генерализованными припадками. 2.2.3. Другие синдромы. 2.3. Криптогенная локально-обусловленная эпилепсия. 3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к генерализованным и фокальным. 3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками. 3.1.1. Неонатальные судороги. 3.1.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. 3.1.3. Эпилепсия с продолжительными комплексами спайк—волна во время медленного сна. 3.1.4. Приобретенная эпилептическая афазия. 3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков. 4. Специальные синдромы. 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией. 4.1.1. Фебрильные судороги. 4.1.2. Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях. 4.2. Единичный припадок или единичный эпилептический статус. [стр. 479 ⇒]

К симптоматической локально-обусловленной эпилепсии относится также эпилепсия, характеризующаяся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами, — симптоматическая эпилепсия, при которой все или часть припадков вызываются специфическими соматосенсорными стимулами. Характер припадков при этом может быть разным, однако они, как правило, однотипны у каждого конкретного больного. При эпилепсии, связанной с определенной локализацией эпилептогенного очага, чаще встречаются многочисленные варианты парциальной (фокальной) симптоматической эпилепсии, особенности клинической картины и изменений на ЭЭГ в таких случаях определяются характером и расположением имеющегося в полости черепа патологического очага. Фокальная, или парциальная, эпилепсия характеризуется очаговыми эпилептическими припадками и электрофизиологическими проявлениями очагового характера. Припадки в таких случаях чаще бывают простыми: двигательные (джексоновские, адверсивные, речевые, постуральные), сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные), вегетативные; при этом очаговые симптомы, как правило, не сопровождаются потерей сознания. Встречаются и сложные формы фокальной эпилепсии. К ним относятся варианты эпилепсии, при которых пароксизмы дебютируют локальными симптомами, например поворотом взора, локальной судорогой, а затем трансформируются в генерализованный судорожный пароксизм (парциальные припадки с вторичной генерализацией). В таком случае во время припадка возможны проявления психического автоматизма, а после припадка нередко проявляется центральный постприпадочный тоддовский паралич или парез, который может сохраняться до суток и при этом способствовать выявлению локализации эпилептического очага. На ЭЭГ в этот период иногдл регистрируются диффузные медленные волны. Описал постприпадочный паралич в 1855 г. английский врач R.B. Todd (1809—1860). Локально-обусловленная криптогенная эпилепсия. В эту группу могут быть включены проявления очаговой эпилепсии различной этиологии. Далее приведены некоторые варианты проявлений такой эпилепсии. Эпилептические припадки при инсульте имеют обычно судорожный характер. При нарушении кровообращения в каротидной системе отмечаются припадки очаговые, джексоновские, при этом очаговая симптоматика соответствует зоне расположения основного патологического очага. Если же ишемический или геморрагический очаг локализуется в вертебрально-базилярпой системе, то припадки первично-генерализованные. Эпилептические припадки при опухолях чаще фокальные, иногда отмечи клеи серии эпилептических припадков. При локализации опухоли, абсцесса, паразитарной кисты в области центральных извилин возникают джексопонские припадки, со временем они могут и трансформироваться но ито ричмо-геперализованные пароксизмы. С развитием синдрома внутри череп НОЙ гипертензии частота припадков уменьшается. Фокальная эпилепсия при различной локализации эпилептогеипого ОЧШЫ может Пр0Я1ЛЛТЫЗЯ синдромами, характеризующимися большой имдпииду... [стр. 487 ⇒]

Установлена положительная корреляция между учащением пароксизмов и увеличением коэффициента соотношения уровня эстрогенов и прогестерона в сыворотке крови. Описал менструальную эпилепсию в 1885 г. английский невропатолог W.R. Gowers (1845-1915). Пиридоксиндефицитная эпилепсия — судорожные эпилептические припадки, возникающие на фоне гиповитаминоза Вь (пиридоксин) в связи с недостатком в ткани мозга ГАМ К, так как она образуется при участии пиридоксинсульфата из глутаминовой кислоты под влиянием фермента декарбоксилазы. Описана у новорожденных детей, находящихся на искусственном вскармливании молочными продуктами, лишенными витамина В6. Проявляется общими судорожными припадками. Эпилептический синдром при алкоголизме. Проявляется главным образом судорожными припадками с преобладанием тонических судорог, возникающих, как правило, в первые 7—48 ч абстиненции. Чаще наблюдаются серии из 2—6 припадков, развивающихся в течение 4—12 ч. Нередко в постприпадочном периоде развивается алкогольный делирий. Поздняя эпилепсияэпилепсия, возникающая у больных старше 35— 40 лет. Характеризуется преобладанием больших судорожных и психомоторных пароксизмов, сопровождающихся выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями (изменения пульса, АД, дыхательные нарушения и пр.). При этом нередко наблюдается аффективная или м игре неподобная аура. Припадки мономорфны, иногда проявляются сериями. Постприпадочная кома может быть пролонгированной. Эпилептическая активность на ЭЭГ в межприступном периоде выявляется не всегда, может иметь локальный характер. Следует иметь в виду, что поздняя эпилепсия обычно вторична и может быть проявлением эпилептического синдрома при внутричерепном новообразовании, нарушении мозгового кровообращения и других поражениях мозга. Старческая эпилепсия (эпилепсия сенильная) дебютирует в старческом возрасте, проявляется обычно судорожными припадками и прогрессирующей деменцией, имеет вторичный характер и обусловлена сосудисто-мозговой патологией или дегенеративными процессами в мозге, в частности болезнью Альцгеймера (при которой эпилептические припадки наблюдаются у 20 % больных), болезнью Пика. У пожилых людей (по определению ВОЗ, у людей старше 65 лет) эпилепсия после деменции и инсультов является третьей по частоте неврологической проблемой. У взрослых частота случаев эпилепсии составляет около 15 на 100 000 населения и значительно нарастает после 50 лет, достигая 50 и 75 на 100 000 населения соответственно в возрасте 60 и 75 лет. В возникновении эпилепсии прослеживаются два возрастных пика: первые годы жизни и возраст старше 60 лет. В некоторых исследованиях приводятся данные, что риск возникновения эпилепсии у пациентов в возрасте старше 70 лет даже выше, чем в первые 10 лет жизни. У пожилых чаще отмечаются парциальные или вторично-генерализованные приступы (около 80 %). При п о м примерно у половины больных в возрасте старше 65 лет эпилепсии МЧИНКетСЯ с комплексных парциальных приступов, примерно у 25 % отмв чаются тонико-клоничвекие приступы, и примерно у 25 % — проси,к- пар циальныб. Примерно у •/! пожилых больных эпилепсией возникает эпилеп ТИЧвСКИЙ статус. [стр. 493 ⇒]

12. Эпилепсия и деторождение Нередко больные эпилепсией ставят перед врачом вопрос о возможносц| иметь здоровых детей. Решение его всегда сопряжено с определенными I нежностями. Действительно, если эпилепсией болеет один из родителей, мшлепсия у детей встречается несколько чаще, чем в популяции. Так, I 111. Геладзе (1982) указывает на развитие эпилепсии у детей в таком случае it 6,2 % (в популяции — в 2 %), по данным С.А. Громова (1987), аналогичные показатели составляют 7,4 и 2 %. По данным В.А. Карлова (1990), в семьях, где уже имеется больной »ПИМпсией, шансы на возникновение эпилепсии у ребенка женщины с эниИепсией в 5—10 раз выше, чем в популяции. Таким образом, риск передачи эпилепсии по наследству имеется, но ОН in гак уж высок. Однако в каждом конкретном случае вопрос о рекомендации деторождения в семье больного надо решать индивидуально после прглиарительной грамотной медико-генетической консультации. ЛИ. Болдырев (1978) при решении этого вопроса советует учитывать и i а к но факторы, как несовместимость родителей по резус-фактору и сочетание эпилепсии с тяжелым неврологическим или соматическим заболевали1-м у женщины. Тот же автор отмечает, что в браке состояли 62,7 % кябЛЮдаемых им взрослых больных эпилепсией, при этом 80 % из них имели ЦетеЙ, у 90 % которых не отмечались признаки эпилепсии. При решении вопроса о степени вероятности эпилепсии у детей при ни ПИЧИИ ее у одного из родителей необходимо учитывать форму имеющейся v Него эпилепсии и иметь сведения о наследуемости этой формы заболевания Сложен и вопрос о влиянии беременности на течение эпилепсии С.А. Громов (1987), изучая эту проблему на большом клиническом MftTfl риале, пришел к выводу о том, что основной причиной возникновении пни учащения припадков при беременности у больных эпилепсией явЛЯвТОЛ HI »1MB переменность, а нарушение режима лечения в этот период: умвНЪШ! ппс ДОЗЫ НЭП из опасения, что эти препараты могут отрицательно П05ЛИ VIM. пи развитие ребенка. Уменьшение дозы ПЭП, применяемых При ПОД [доживающей Терапии беременной, может принести к нежелательным ПО0... [стр. 522 ⇒]

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ До настоящего времени разработано несколько классификаций эпилептических пароксизмов. В 1981 г. на Интернациональном конгрессе в Японии (Киото) принята классификация, в которой учтены степень нарушения сознания во время припадков, локализация очага, введена группа неклассифицируемых припадков. В 1985 г. в Гамбурге комиссия по классификации и терминологии Международной лиги борьбы с эпилепсией предложила новый вариант классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, учитывающий локализацию эпилептического процесса, а также фон, на котором возникли припадки (первичная, или идиопатическая; либо вторичная, или симптоматическая, эпилепсия; либо криптогенная, если этиология неизвестна). Последняя международная классификация эпилепсии принята на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в 1989 г. в Нью-Дели. Международная классификация эпилепсии и пилептических синдромов (1989 г.) I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (локалыю-обусловленная, парциальная, фокальная эпилепсия). 1. Локально-обусловленная идиопатическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). A. Доброкачественная детская эпилепсия с центральновисочными спайками. Б. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. B. Первичная эпилепсия при чтении. 2. Локально-обусловленная симптоматическая эпилепсия. А. Хроническая прогрессирующая парциальная континуальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова—Расмуссена). Б. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами. 400... [стр. 400 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "G40 Эпилепсия": [401] [14] [53] [77] [196] [216] [731] [140] [124] [213] [233] [36] [175] [176] [181] [183] [59] [189] [190] [193] [60] [62] [9] [214] [189] [191] [3] [3] [5] [1] [8] [22] [480] [1] [188] [7] [71] [116] [175] [166] [64] [10] [11] [39] [1] [7] [39] [4] [1] [3]