Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Васкулит




Через несколько суток или недель после начала лечения нормализуются рентгенологическая картина и показатели функции внешнего дыхания. ХПН может прогрессировать даже на фоне лечения. Монотерапия кортикостероидами эффективна при легочном кровотечении, но не влияет на течение гломерулонефрита. Е. Прогноз. В отсутствие лечения 75% больных умирают от ХПН, 25% — от легочного кровотечения. То же касается и неправильного режима лечения: применения иммунодепрессантов в низких дозах или коротким курсом. Однако раннее проведение плазмафереза и длительное лечение преднизоном и циклофосфамидом значительно улучшают состояние больных и несколько снижают летальность. V. Гранулематоз Вегенера — это системное заболевание, проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом. Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера, при которой поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ограниченная форма заболевания наблюдается менее чем у 20% больных и проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких. Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют лица 30—50 лет. У мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой. А. Клиническая картина. При гранулематозе Вегенера возможно поражение любого органа. 1. Органы дыхания. При гранулематозе Вегенера более чем в 90% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей, легких и среднего уха. У 50% больных отмечается синусит, у 36% — ринит, у 19% — кашель, у 12% — кровохарканье, у 10% — плеврит, у 25% — средний отит, у 15% — тугоухость. Верхние дыхательные пути и ухо поражаются у 92%, легкие — у 85% больных. 2. Почки. Гломерулонефрит развивается у 75—80% больных, однако он редко оказывается первым проявлением гранулематоза Вегенера. 3. Другие органы. Поражение опорно-двигательного аппарата выявляют примерно у 70% больных, поражение глаз — у 50%, поражение кожи (в виде геморрагической сыпи, изъязвления и узлов) — у 40—50%. У 50% больных заболевание сопровождается лихорадкой, у 5—15% — перикардитом, поражением ЦНС, множественной мононейропатией. Б. Лабораторные и инструментальные исследования 1. Антитела к цитоплазме нейтрофилов. Сыворотка больных гранулематозом Вегенера в 88—95% случаев содержит антитела к антигену, диффузно распределенному в цитоплазме нейтрофилов. Это высокоспецифичный лабораторный признак гранулематоза Вегенера. Титр этих антител повышается за несколько недель или месяцев до обострения заболевания и снижается при достижении ремиссии. У некоторых больных выявляются антитела, которые связываются с околоядерным антигеном цитоплазмы нейтрофилов. Однако эти антитела менее специфичны и определяются и при других васкулитах. 2. Исследования крови и мочи. Характерны анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ (в среднем до 70 мм/ч) и уровня иммуноглобулинов, особенно IgA и IgE. Изредка отмечаются эозинофилия и криоглобулинемия, обнаруживаются антинуклеарные антитела. Содержание компонентов комплемента обычно в норме или слегка повышено. Повышается уровень креатинина и АМК. При исследовании мочи выявляются протеинурия, гематурия, увеличение объема осадка. 3. Рентгенография и КТ грудной клетки и придаточных пазух носа. Изменения на рентгенограммах грудной клетки обычно непостоянные, их обнаруживают у 85% больных. Типичны множественные очаговые тени и ограниченные затемнения разных размеров, у половины больных — с просветлением в центре. У 85% больных при рентгенографии и КТ выявляются признаки поражения придаточных пазух носа. В. Иммунологические исследования. Мишенью для антител к диффузно распределенному антигену цитоплазмы нейтрофилов служит миелобластин (протеаза-3) — фермент, содержащийся в азурофильных гранулах. Инкубация с этими антителами in vitro приводит к активации и дегрануляции нейтрофилов, продукции ими свободных радикалов, стимуляции хемотаксиса. Нейтрофилы при этом приобретают способность повреждать эндотелиальные клетки. В присутствии фактора некроза опухолей действие антител на нейтрофилы усиливается. Антитела к цитоплазме нейтрофилов играют важную роль в патогенезе гранулематоза Вегенера, о чем свидетельствуют 1) высокая специфичность этих антител, 2) четкая зависимость между тяжестью заболевания и титром антител в сыворотке, 3) способность этих антител активировать нейтрофилы. Г. Гистологическое исследование 1. Легкие. У 84% больных в ткани легкого выявляются некротические гранулемы, у 94% — васкулит, у 59% — инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами, плазматическим клетками, макрофагами и эозинофилами. 2. Почки. При биопсии почки у 80% больных обнаруживается сегментарный гломерулонефрит и некротический васкулит. При электронной микроскопии выявляется грубозернистое субэпителиальное отложение комплемента и иммунных комплексов, в состав которых входят IgG. Д. Диагностика 1. Определение антител к цитоплазме нейтрофилов — основной метод диагностики гранулематоза Вегенера. Чувствительность метода составляет 90%, специфичность — более 95%. Гранулематоз Вегенера следует подозревать при сочетании следующих признаков: 1) некротический гранулематозный васкулит дыхательных путей, 2) сегментарный гломерулонефрит, 3) генерализованный васкулит мелких сосудов. Диагноз подтверждается при биопсии верхних дыхательных путей, легких или почек (в зависимости от клинической картины). 2. Биопсия а. Биопсия легкого. Поражение легких наблюдается почти у всех больных как генерализованной, так и ограниченной формами гранулематоза Вегенера. Обычно проводят торакоскопическую или открытую биопсию легкого, поскольку при трансбронхиальной биопсии редко удается получить необходимое количество материала для исследования. [стр. 82 ⇒]

Клиническая картина. Ранние проявления заболевания — лихорадку и синусит — можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей. Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек. Постепенно может присоединиться поражение периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца, глаз, среднего уха и кожи. Это наблюдается у 15—50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания, головы и шеи. В последнем случае говорят об ограниченном гранулематозе Вегенера. г. Лабораторные исследования. Отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM — снижен. Типична анемия. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор, у некоторых — отложения иммуноглобулинов и C3 в клубочках. Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ. Серологический маркер гранулематоза Вегенера — антитела к протеазе 3 (см. гл. 15, п. II.Д.6.в.1). Они выявляются у 90% больных, ложноположительные реакции редки. Титр этих антител зависит от активности заболевания. д. Лечение. В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом (см. гл. 15, п. V.Г.1.б). 4. Васкулит при ревматоидном артрите а. Эпидемиология. Васкулит наблюдается у 5% больных ревматоидным артритом, обычно у тех, которые не менее 10 лет страдают тяжелой серопозитивной формой заболевания. Особенно часто васкулит возникает при синдроме Фелти, для которого характерны ревматоидный артрит, спленомегалия и лейкопения. б. Патологическая анатомия. Патологический процесс захватывает капилляры и артериолы. Воспаление, начавшись в адвентиции, приводит к фибриноидному некрозу всей сосудистой стенки. Клеточные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, выявляются преимущественно в сосудах кожи, периферической нервной системы и серозных оболочек. в. Клиническая картина. Типичны 1) геморрагическая сыпь и медленно заживающие язвы нижних конечностей; 2) асимметричная сенсорная и моторная нейропатия, не поддающаяся лечению НПВС; 3) перикардит, который может осложняться гемоперикардом. г. Лабораторные исследования. Лабораторные данные, включая криоглобулинемию и циркулирующие иммунные комплексы, характерны для тяжелого серопозитивного ревматоидного артрита. д. Лечение. Васкулит — одно из немногих показаний к назначению высоких доз кортикостероидов при ревматоидном артрите. Назначают кортикостероиды в/в и преднизон, 60 мг/сут внутрь. Изредка применяют только преднизон внутрь. При улучшении дозу кортикостероидов постепенно снижают (см. гл. 15, п. III.Г.4.а.3). В некоторых случаях эффективны иммунодепрессанты. 5. Болезнь Кавасаки. Заболевают дети младшего возраста, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Этиология неизвестна. Возможно, патогенетическое значение имеют антитела к эндотелию. а. Клиническая картина. Заболевание начинается остро с появления следующих симптомов. 1) Гектическая лихорадка, длящаяся не менее 5 сут. 2) Двусторонний конъюнктивит. 3) Поражение губ и слизистой рта — сухость, трещины и выраженная гиперемия губ, гипертрофия сосочков языка (земляничный язык), разлитая гиперемия слизистой ротоглотки. 4) Поражение дистальных отделов конечностей — эритема ладоней и подошв, отек кистей и стоп, шелушение кожи, особенно на кончиках пальцев. 5) Полиморфная сыпь. 6) Острый асептический шейный лимфаденит. Согласно инструкции Центра по контролю заболеваемости, диагноз болезни Кавасаки ставят при наличии лихорадки в сочетании с любыми четырьмя из перечисленных выше признаков заболевания. б. Патологическая анатомия. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях. в. Летальность составляет 1—2%, причиной смерти обычно бывает тромбоз коронарных артерий. Смерть может наступить и после выздоровления (спустя несколько недель и даже лет). В 50% случаев она наступает в течение 1-го месяца, в 95% — в течение первых 6 мес после начала заболевания. Риск летального исхода особенно высок у мальчиков младше 1 года. Поскольку сердечно-сосудистые осложнения повышают риск летального исхода, необходимо их раннее выявление и лечение. При подозрении на болезнь Кавасаки для исключения поражения сердца проводят тщательное физикальное и инструментальное (ЭКГ, ЭхоКГ) исследования. При поражении сердца, особенно при наличии ЭхоКГ-признаков поражения коронарных артерий, проводят ангиографию коронарных артерий. г. Лабораторные исследования. Артериит при болезни Кавасаки морфологически не отличается от узелкового периартериита. Поскольку изменения часто ограничены коронарными артериями, биопсия которых невозможна, диагноз болезни Кавасаки основан на данных физикального исследования, ЭКГ, ЭхоКГ и иногда ангиографии. д. Лечение. В острой стадии назначают аспирин, 100 мг/кг/сут внутрь, курс лечения составляет 2 мес. Эффективность этого препарата при болезни Кавасаки индивидуальна. То же касается гепарина. Иногда эффективны кортикостероиды, однако следует помнить, что они могут усугубить поражение коронарных артерий. Раннее назначение высоких доз нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400—1000 мг/кг/сут в течение 4 сут, в сочетании с аспирином уменьшает поражение коронарных артерий и риск летального исхода. За больным наблюдают... [стр. 150 ⇒]

Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках. д. Лечение обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды. 2. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия а. Патологическая анатомия. При биопсии кожи обнаруживают лейкокластический васкулит. Методом иммунофлюоресценции в пораженных участках кожи и почках выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента. б. Клиническая картина. Характерны слабость, утомляемость, лихорадка, геморрагическая сыпь, артралгия, поражение ЦНС. По своим проявлениям заболевание часто напоминает геморрагический васкулит и СКВ. У многих больных развивается гломерулонефрит, который может стать причиной ХПН. в. Лабораторные исследования. В крови выявляются смешанные криоглобулины (см. гл. 15, п. II.Ж), содержащие моноклональные IgM и поликлональные IgG, причем IgM часто представляют собой ревматоидный фактор. Уровень комплемента в сыворотке может быть снижен. В составе криопреципитатов иногда обнаруживаются антигены вирусов гепатитов B и C, а также антигены Coccidioides immitis. Перечисленные лабораторные признаки, особенно криоглобулинемия, отличают это заболевание от геморрагического васкулита. В отличие от СКВ, при смешанной криоглобулинемии отсутствуют антитела к двухцепочечной ДНК и отложения иммуноглобулинов на границе дермы и эпидермиса. г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды. При тяжелом поражении почек прогноз наименее благоприятный. При прогрессировании ХПН назначают иммунодепрессанты. У некоторых больных эффективны интерферон альфа и плазмаферез. 3. Уртикарный васкулит а. Патологическая анатомия. При биопсии кожи выявляется лейкокластический васкулит, при биопсии почек — слабовыраженные признаки гломерулонефрита с отложениями иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков. б. Клиническая картина. Заболевание протекает с периодическими обострениями, для которых характерны крапивница, артрит, боль в животе. Возможно поражение почек, которое, однако, не приводит к ХПН. в. Лабораторные исследования. Характерны снижение гемолитической активности комплемента в сыворотке, повышение СОЭ и лейкоцитоз. Антинуклеарные антитела отсутствуют. г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды. XII. Другие аутоиммунные болезни А. Периодическая болезнь — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Обычно встречается у выходцев из Средиземноморья: турок, армян, арабов, евреев. 1. Клиническая картина. Заболевание обычно возникает у детей или подростков и характеризуется периодическими приступами длительностью от 4 сут до нескольких месяцев. Во время приступа наблюдаются лихорадка, сильная боль в животе и груди. Боль в животе может быть очень интенсивной, что требует исключения острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Суставной синдром (артралгия и артриты) в отличие от остальных проявлений заболевания нередко сохраняется и в межприступный период. 2. Лабораторные исследования вне приступа не выявляют отклонений от нормы, во время приступа наблюдается лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня фибриногена. 3. Лечение. Кортикостероиды не назначают. Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, в большинстве случаев предупреждает приступы или значительно ослабляет их, во время приступа он неэффективен. При боли в животе наркотические анальгетики не применяют, следует избегать и диагностической лапаротомии. Сама по себе периодическая болезнь не влияет на продолжительность жизни, однако при ней часто развивается амилоидоз — заболевание на сегодня неизлечимое. По некоторым данным, пожизненный прием колхицина снижает риск амилоидоза. Б. Ревматизм развивается после инфекции, вызванной Streptococcus pyogenes, характеризуется поражением разных органов, в первую очередь сердца, суставов, ЦНС, кожи и подкожной клетчатки. 1. Эпидемиология. Ревматизм чаще развивается у детей и подростков. Пик заболеваемости приходится на 8 лет, мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой. 2. Клиническая картина. Клинические проявления ревматизма разнообразны. Ревматической атаке (первой или повторной) всегда предшествует инфекция, вызванная Streptococcus pyogenes (обычно фарингит или ангина). Самые частые симптомы ревматизма — лихорадка и артрит. Поскольку характерные лабораторные признаки заболевания отсутствуют, диагноз ревматизма ставится на основании модифицированных критериев Джонса (опубликованы Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г.), учитывающих данные анамнеза и физикального исследования. К большим критериям Джонса относятся кардит, полиартрит, хорея, подкожные узелки, кольцевидная эритема, к малым — лихорадка, артралгия, удлинение интервала PQ, повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, ревматическая атака в анамнезе. Диагноз ревматизма ставят при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев. Обязательно проводят посев отделяемого из зева, определяют титр антистрептококковых антител и уточняют, предшествовала ли заболеванию стрептококковая инфекция, например скарлатина. Это дополнительно подтверждает диагноз, поставленный на основании клинической картины. 3. Лечение а. Ликвидация источника инфекции. Назначают бензатинбензилпенициллин, 0,6—1,2 млн ед в/м однократно, при аллергии к пенициллинам — эритромицин, 250 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 10 сут. [стр. 152 ⇒]

...рис. 47-6). По этому признаку их дифференцируют от папул при многоформной эритеме, которые остаются в течение 1—2 дней и более. Острое начало обычно свидетельствует о связи крапивницы с приемом лекарственных препаратов или некоторых видов пищевых продуктов (устрицы, свежие ягоды). Особую проблему составляет хроническая возвратная крапивница, ее причины нелегко выявить. У большинства больных необходимо выявить скрытые заболевания типа лимфомы, системной красной волчанки, первичной или метастатической карциномы, кишечных паразитарных инфекций, острого гепатита, системного васкулита или дерматомиозита. Особенно важно даже при хронической крапивнице провести тщательный опрос больного с целью выяснить, принимал ли он лекарственные препараты, и если принимал, то какие именно. Одной из наиболее распространенных причин хронической крапивницы является ацетилсалициловая кислота, но она может быть не принята во внимание, поскольку многие больные не считают ее лекарственным средством. Возможно, есть доля истины в том, что некоторые больные связывают хроническую крапивницу с эмоциональным стрессом, но об этом можно думать, только исключив все возможные факторы органической природы. Синдром многоформной эритемы. Этот синдром представляет собой определенный тип реакции кожи и слизистых оболочек на действие ряда факторов, включая инфекционные агенты (вирус герпеса человека, легочная микоплазма) и лекарственные препараты (особенно пенициллин, жаропонижающие средства, барбитураты, гидантоины и сульфаниламиды). У 50 % больных этиология синдрома остается неясной. Основным патоморфологическим признаком служит острая лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов и на границе между дермой и эпидермисом. Дегенеративные изменения появляются и в эндотелиоцитах капилляров, отмечаются выраженный отек сосочкового слоя дермы и некроз кератиноцитов. Существуют также некоторые свидетельства связи синдрома с иммунным комплексом и гипокомплементарным васкулитом. Кожные изменения характеризуются симметричностью, развиваются преимущественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, на тыльных поверхностях кистей и стоп. В процесс часто вовлекаются ладонные и подошвенные поверхности даже при отсутствии изменений на дорсальных поверхностях. В полости рта, на ее слизистой оболочке, деснах и языке появляются пузыри, позднее эрозирующиеся. Часто припухают губы, на них образуются струпья. Могут присоединяться резкая токсемия, слабость, сильный жар, кашель и «пятнистый» воспалительный процесс в легких. Кожные элементы часто бывают ярко-красного цвета, интенсивность их окраски постепенно уменьшается, эти участки уплотняются, в них формируются центры бледного цвета, которые могут содержать пузыри. Такие мишене- или диафрагмоподобные изменения вариабельные, но типичные для многоформной эритемы, определяются по ярко-красному ободку вокруг зоны бледно-розового цвета с центром цианотичного оттенка, в котором может находиться пузырь. Широко применяется системное лечение кортикостероидами, но его эффективность еще не доказана. Пурпура (с воспалением или без него). При появлении пурпурной сыпи требуется немедленно определить ее этиологию. Почти всегда пурпура связана с сосудами дермы. В зависимости от их размера пурпурные пятна постепенно исчезают на протяжении нескольких дней или недель. Точечные и мелкие пятнышки называют петехиями, более крупные (размером более 2 см) — кровоподтеками, а обширные пурпурные пятна — экхимозами (см. рис. 47-2, Г). Пурпура с воспалением обычно пальпируется, т. е. имеет вид папул, и встречается при системном васкулите и бактериемиях типа стафилококк-, гонококки менингококкемии. При этих состояниях с помощью биопсии кожи диагноз может быть установлен в течение 8 ч (время, необходимое для обработки ткани). При осторожном соскобе в области пурпурного пятна можно получить достаточное количество материала для окраски по Граму; внутриклеточные грамположительные диплококки иногда обнаруживаются при острых, менингококк- и гонококкемии. Распознавание элементов пальпируемой пурпуры и инфарктов, возникающих при системном васкулите (некротизирующий васкулит), с одной стороны, и при хронической менингококкемии, с другой, затруднительно. Кожные элементы при системном васкулите обычно двусторонни и почти симметричны, имеют тенденцию к концентрации на ногах, особенно в нижних отделах, вокруг лодыжек 32... [стр. 32 ⇒]

Встречаются больные, у которых, несмотря на заражение, клинические признаки поражения печени полностью отсутствуют много лет. Вирус гепатита С может поражать не только печень, но и другие органы и системы – почки, щитовидную железу, кожу, сосуды, нервную систему, кроветворение, суставы, лёгкие, сердце. К внепеченочным проявлениям этого гепатита относятся: криоглобулинемия, васкулит кожи и слизистых, нефрит, сухой синдром Шегрена, лимфомы, поздняя кожная порфирия, плоский лишай и фибромиалгия, а также пурпура, артралгии, миалгии, нейропатии, кардиомиопатия и лимфомы. Криоглобулинемия (КГ) – наличие в сыворотке крови одного или более иммуноглобулинов, обратимо преципитирующих при температуре ниже 37°С. У большинства больных КГ выявляется HCV РНК. КГ ассоциируется с рядом клинических симптомов: сосудистая пурпура, артралгии, слабость. Характерны кожный криоглобулинемический васкулит, периферическая полиневропатия, поражение почек (криоглобулинемический гломерулонефрит), которое развивается спустя несколько месяцев или лет после первых симптомов КГ. Для него характерны умеренный мочевой, но часто также тяжёлый остронефритический или нефротический синдромы, тяжелая артериальная гипертония. При КГ наблюдается поражение легких по типу лёгочного васкулита, синдром Рейно. Вероятно, нет органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс при КГ. КГ чаще возникает при длительном течении инфекции, нередко на стадии цирроза печени. При криоглобулинемическом васкулите возможна этиотропная противовирусная терапия. При активном васкулите сохраняют свое значение кортикостероиды, цитостатики в сочетании с сеансами плазмофереза. Часто не хронический печеночный процесс при HCV инфекции, но его внепечёночные проявления определяют прогноз. Лечение. До начала 1990-х годов ведение больных сводилось к наблюдению и констатации факта прогрессирования болезни, раннему выяв74... [стр. 74 ⇒]

Патогенез Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, которые определяют клинические особенности той или иной формы системных васкулитов. n Поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами: — геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна—Геноха); — криоглобулинемический васкулит; — васкулит при системных ревматических болезнях; — болезнь; — васкулиты, связанные с инфекцией; — паранеопластический васкулит; — болезнь Бехчета. n Поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): — гранулематоз Вегенера; — микроскопический полиангиит (МПА); — синдром Черджа—Стросса; — некоторые лекарственные васкулиты. n Поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами: — синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почки); — болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит (ГКА), артериит Такаясу (антиэндотелиальные антитела). n Поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем: — ГКА; — артериит Такаясу; — гранулематоз Вегенера. Особенно большое значение имеют АНЦА, реагирующие с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь протеиназой3 и миелопероксидазой, реже с лактоферином, катепсином G и др. Антитела, реагирующие... [стр. 519 ⇒]

Протеиназа3 и миелопероксидаза экспрессируются на мембране нейтрофилов при стимуляции цитотоксинами (фактор некроза опухоли, интерлейкин8 (ИЛ8) или в процессе апоптоза нейтрофилов. Связывание АНЦА с формами этих ферментов, ассоциированными с мембранами, приводит к активации нейтрофилов, индуцирует хемотаксис, продукцию оксида азота, адгезию нейтрофилов к эндотелию, гиперэкспрессию молекул адгезии на мембране нейтрофилов и эндотелиальных клеток, синтез ИЛ8, а также тканевого фактора и тромбомодулина. Активация нейтрофилов на фоне гиперпродукции АНЦА имеет как антигенспецифический, так и антигеннеспецифический характер. Наряду с АНЦА важное значение в патогенезе системных васкулитов имеют антитела, реагирующие с эндотелием, которые могут повреждать (комплементзависимый цитолиз или антителозависимая клеточная цитотоксичность) или модулировать функциональную активность эндотелиальных клеток. АНЦА обладают способностью к перекрестному взаимодействию с эндотелием, т.е. проявляют активность антиэндотелиальных антител. Обсуждается роль антител к фосфолипидам; эти антитела могут быть как маркерами эндотелиального повреждения, так и факторами, принимающими участие в развитии тромботических осложнений у больных системными васкулитами. Иммунные комплексы также играют важную роль при некоторых формах васкулитов, в первую очередь при васкулитах, связанных с лекарственной гиперчувствительностью или инфекциями (например, УП, связанный с инфицированием ВГВ), а также при вторичных васкулитах на фоне системных ревматических заболеваний. Примерами первичных иммунокомплексных васкулитов являются геморрагический васкулит (иммунные комплексы, содержащие IgA) и эссенциальный криоглобулинемический васкулит. [стр. 519 ⇒]

Иногда развиваются множественная мононевропатия (на фоне кожных проявлений системного васкулита), туннельные невропатии (синдром запястного канала), краниальные невропатии, ХВДП. В ЦСЖ могут выявляться умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Иногда отмечаются невропатия зрительного нерва (II) и сенсорная невропатия тройничного нерва (V). Поражение периферической нервной системы при узелковом полиартериите. Поражение ПНС выявляется не менее чем у 50 % больных и чаще всего бывает представлено множественной мононевропатией, реже симметричной сенсомоторной полиневропатией, радикулопатией и плечевой плексопатией. В половине подобных случаев симптомы поражений ПНС бывают первым проявлением заболевания. Множественная мононевропатия возникает на первом году заболевания, обычно на фоне системных проявлений (похудание, лихорадка, артралгия, сыпь, анемия, лейкоцитоз, артериальная гипертензия). У больных с васкулитом нередко выявляется изолированное поражение мелких кожных чувствительных нервов в виде ограниченной области парестезии или дизестезий в зоне иннервации определенного кожного нерва. Краниальная невропатия может быть изолированной или встречается в рамках множественной мононевропатии. Особенно часто поражаются преддверно-улитковый (VIII), глазодвигательный (III), лицевой (VII), тройничный (V) нервы. На фоне иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды, иногда в комбинации с циклофосфамйдом) признаки невропатии могут регрессировать. Поражение периферической нервной системы при аллергическом ангииите Чарга—Страусса. Множественная мононевропатия выявляется почти у всех больных. При биопсии обнаруживают некротизирующий васкулит с эозинофильной инфильтрацией. Прогноз несколько лучше, чем при узелковом полиартериите. Достаточный терапевтический эффект часто прино^ сят кортикостероиды или их комбинация с циклофосфамидом. Поражение периферической нервной системы при гранулематозе Вегенера. Некротизирующий васкулит при гранулематозе Вегенера часто вызывает множественную мононевропатию. Значительно реже встречается симметричная дистальная сенсомоторная полиневропатия, которая в части случаев обусловлена почечной недостаточностью. Краниальная невропатия — одно из самых частых неврологических проявлений заболевания — обычно связана со сдавлением черепных нервов гранулемой. Особенно часто поражаются зрительный (II), лицевой (VII), глазодвигательный (III), блоковый (IV), отводящий (VI) нервы, реже преддверно-улитковый (VIII) и тройничный (V). Изредка отмечается рецидивирующее поражение гортанных нервов. Изолированный ангиит периферической нервной системы. Изолированный ангиит ПНС — редкий органоспецифический васкулит, избирательно поражающий мелкие артерии нервов и проявляющийся множественной мононевропатией, мононевропатией, реже дистальной симметричной сенсомоторной или сенсорной полиневропатией. Васкулит связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Поражение отдельных нервов при множественной мононевропатии развивается остро, сопровождается болью и дизестезией и часто вовлекает локтевой, срединный и седалищный нервы. Полиневропатия обычно развивается постепенно в течение нескольких недель или месяцев. Признаки поражения других органов и систем отсутствуют. Воспалительных изменений в крови не выявляется, лишь иногда отмечается легкое повышение СОЭ. ЦСЖ остается нормальной. Диагноз может быть подтвержден при био497... [стр. 496 ⇒]

В развитии туберкулезного церебрального васкулита имеет значение не столько туберкулезная инфекция, сколько аллергические реакции организма на микобактерию туберкулеза с последующим иммунным воспалением в сосудах. Именно эта форма поражения нервной системы при туберкулезе мало известна врачам, и практически этот диагноз при жизни не выставляется. Вместе с тем церебральный васкулит, что доказано морфологическими исследованиями, сопутствует почти всем случаям туберкулеза и встречается значительно чаще, чем другие формы поражения нервной системы при туберкулезе. Клинически туберкулезный церебральный васкулит характеризуется полиморфной неврологической симптоматикой и проявляется хронической цереброваскулярной недостаточностью. Степень поражения нервной системы зависит от резистентности организма и проницаемости гематоэнцсфалического барьера (ГЭБ). К наиболее ранним проявлениям аллергизации сосудистой системы головного мозга относится синдром вегетативно-сосудистой дистонии. Клинически это проявляется повышенной утомляемостью, пониженной работоспособностью, общей слабостью, головной болью, головокружением, шумом и звоном в голове, эмоциональной неустойчивостью, расстройством сна. Этот симптомокомплскс субъективной неврологической симптоматики следует рассматривать как начальные признаки недостаточности кровоснабжения мозга. При прогрессировании процесса наряду с субъективной неврологической симптоматикой при туберкулезном церебральном васкулите может выявляться синдром рассеянной микросимптоматики в виде недостаточности конвергенции глазных яблок, снижения корнеальных рефлексов, легкой сглаженности носогубной складки и девиации языка, рефлексов орального автоматизма. В ряде случаев при туберкулезном церебральном васкулите может развиться острое нарушение мозгового кровообращения по типу преходящего нарушения мозгового кровообращения или инсульта (как ишемического, так и геморрагического). Другим синдромом инфекционно-аллергического васкулита при туберкулезе являются меиингитичсские эпизоды пароксизмального характера. Их появление связывают с переходом патологического процесса из экссудативной фазы воспаления в продуктивную. Менингитичсские эпизоды возникают в виде пароксизмов головной 239... [стр. 228 ⇒]

Вторичные системные васкулиты отличаются меньшей системностью и возможной обратимостью при устранении первичного очага. По течению васкулиты подразделяют на острые, подострые, рецидивирующие и хронические. По клиническому принципу они делятся на: 1) кожный васкулит; 2) легочный васкулит; 3) васкулит сердца; 4) васкулит желудочно-кишечного тракта; 5) васкулит нервно-мышечной системы; 6) васкулит периферических сосудов. Но чисто местных васкулитов не существует. То, что нам кажется местным, в действительности оказывается лишь наиболее тяжелым органным проявлением. Изменения со стороны нервной системы всегда сопутствуют системным васкулитам, но степень их выраженности неодинакова. Патология нервной системы (как центральной, так и периферической) при аллергических васкулитах всегда вторична и обусловлена первичным поражением сосудистой стенки. 1ФИ... [стр. 328 ⇒]

Несмотря на болезненность заболевание обычно имеет доброкачественный характер. Вовлечение нервной системы ведет к худшему прогнозу. Изолированные васкулиты ЦНС Т.н. ангииты ЦНС. Редкие заболевания (к 1983 г. описано ≈20 случаев121); касается только сосудов ЦНС. Практически всегда имеется поражение мелких сосудов → сегментарное воспаление и некроз небольших лептоменингеальных и паренхиматозных сосудов с ишемией окружающей ткани или кровоизлияниями109. Клиническая презентация Сочетание Г/Б, спутанности, деменции и сонливости. Иногда припадки. Очаговые и многоочаговые поражения мозга наблюдаются > чем в 80% случаев. Зрительные нарушения встречаются часто (в результате поражения хориоидальных и ретинальных артерий или поражения зрительной коры → зрительные галлюцинации). Диагностика СОЭ и лейкоцитоз обычно нормальные. ЦСЖ может иметь нормальный состав или в ней может быть плеоцитоз и/или повышенное количество белка. На КТ могут быть зоны КУ низкой плотности. АГ (требуется для постановки диагноза): характерным является наличие множественных участков симметричного сужения (вид «нитки бус»). Наличие нормальной АГ не исключает этого диагноза. Гистологический диагноз (рекомендуется): следует сделать посевы со всех биопсийных материалов. Биопсия мозгового вещества редко показывает васкулит. Лептоменингеальная биопсия обязательно показывает вовлечение. Гиперчувствительный васкулит Неврологические нарушения не являются основными проявлениями этой группы васкулитов, которая включает: • васкулит, вызванный аллергической реакцией на лекарственные препараты • кожный васкулитсывороточная болезнь → энцефалопатию, припадки, кому, периферическую нейропатию • пурпура Шенляйна-Геноха... [стр. 208 ⇒]

(аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, аллергический васкулит, ГВ, гиперергический васкулит, васкулярная форма кровоточивости). В нашей стране заболевание наиболее часто называют ГВ. Этот термин четко подчеркивает суть морфологических изменений при данном заболевании: распространенный васкулит, поражающий артериолы, мелкие капилляры, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами. Следовательно, геморрагический васкулит (или болезнь Шенлейна— Геноха) относится к группе заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Геморрагическим васкулитом болеют люди различного возраста, но с большей частотой — дети и подростки, вне зависимости от пола. Среди детей в возрасте до 15 лет оно регистрируется с частотой 23—25 на 10 000 детей. За последние годы участились случаи заболевания у детей раннего возраста, в том числе на 1-м году жизни. Некоторые авторы отмечают, что ГВ с поражением почек чаще встречается среди мальчиков в возрасте 4—7 лет. В этой группе больных геморрагическим васкулитом поражение почек встречается в два раза чаще, чем у девочек. Существует определенная сезонность: пик заболеваемости приходится на холодное, сырое время года. Однако поражение почек чаще отмечается у больных, заболевших в весенне-летний период, что подтверждает положение о том, что не всегда определяющим в развитии геморрагического васкулита является инфекционный фактор. ЭТИОЛОГИЯ заболевания до сих пор неизвестна, поэтому вопрос о причинах и условиях, способствующих возникновению заболевания, остается спорным. Считают, что этиология заболевания связана с различными вирусными и бактериальными (стрептококковые и др.) инфекциями, глистными и паразитарными инвазиями. Кроме того, в качестве этиологического фактора могут выступать лекарственные вещества, прививки и пищевые продукты (яйца, шоколад, грибы, рыба и др.). Провоцирующими факторами могут служить прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, очаги хронической инфекции: кариозное поражение зубов, хронический тонзиллит, синусит и др. Эти предрасполагающие факторы вызывают сенсибилизацию организма и, таким образом, могут являться разрешающими для развития клиники ГВ. Считается возможным развитие заболевания при переохлаждении, когда выпадают в осадок так называемые криоглобулины, т.е. иммуноглобулины, растворимость которых снижена при температуре тела ниже 37° С. Определенная роль в развитии геморрагического васкулита принадлежит антигенам системы HLA. Показано, что более склонны к заболеванию геморрагическим васкулитом те лица, чей HLA-фенотип содер... [стр. 854 ⇒]

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью. Основные патологические изменения при системных васкулитах происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы. Общими клиническими проявлениями являются повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем системные васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине. По сравнению с другими детскими заболеваниями частота системных васкулитов невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 — 26 на 10000 детей до 14 лет. Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях. Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у детей первых месяцев и лет жизни. Входящие в состав системных васкулитов тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения. Несмотря на редкость системных васкулитов у детей, проблема их изучения в настоящее время является актуальной. Системные васкулиты в большинстве случаев — тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания. Г Е М О Р Р А Г И Ч Е С К И Й ВАСКУЛИТ (PURPURA S H O E N L E I N — H E N O C H ) Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна — Геноха, остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Геморрагический васкулит клинически характеризуется повышением температуры и различным сочетанием типичных синдромов — кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Заболевание протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста. Этиология. Геморрагический васкулит — это полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факто... [стр. 332 ⇒]

Гиппель-Линдау синдромы; дҽнекер тіндерінің дисплазиясының жетілмеген тҥрлері; тромбоцитопения-мен, анемиямен қосарланған гемангиома – Казабах-Мерритт синдромы; атаксиясымен тері телангиэктазиясы – Луи-Барр синдромы) жҽне пайда болған (геморрагиялық жҽне аллергия-лық диатездердің басқа тҥрлері, коллегеноздарда, дҽрілік жҽне тағамдық аллергоздардағы васкулиттер; нфекциялық жҽне токсикалық вазопатиялар; гиповитаминоздардағы вазопатиялар – С, Р жетіспеушілігінде). Бҧлардың ішінде балалар арасында ең кең тараған геморрагиялық васкулит. Геморрагиялық васкулит МКБ-10 бойынша қан аурулары атауларына кіредіде гематологтармен емделеді. 15.2.1.1. Гемморагиялық васкулит (ГВ, Шенлейн-Генох ауруы, аллергиялық пурпура, капилляротоксикоз) – тамырлардың жүйелік қабынуымен сипатталатын және жиі теріде, әдетте буындардың ауруымен және ісінуімен, іштің ауырсынуымен, бүйректердің зақымдалуымен қосарланатын, ұсақ қан құюлармен білінетін ауру. Балалар жиі 6 айдан 7 жаста ауырады. Ер балалар, қыз балаларға қарағанда 2 есе жиі ауырады. Этиологиясы: организм сенсибилизациясын тудыратын аллергендерге, бактериальды инфекциялар (жҽншау, ангина, ЖРВИ), дҽрілік препараттар (вакциналар, антибиотиктер, В тобының витаминдері), тағамдық ҿнімдер (облигатты аллергендер: жҧмыртқа, балық, қҧлпынай, цитрустар) жатады. Кҿптеген науқастарда созылмалы инфекция ошақтары табылады. Жиі аллергиялық ауруларға тҧқым қуалауға бейімділік анықталады. Патогенезі: барлық жағдайда 1-3 апталық белгісіз жасырын кезеңнен басталады. ―Шок-мҥше‖ болып ҧсақ тамырлар эндотелийі саналады. Тамыр қабырғасында антигенантидене реакциясының нҽтижесінде қабыну дамиды, эндотелий клеткасы ҿзінің қҧрылымын ҿзгертеді жҽне антиген қасиетіне ие болады. Аутоиммунды процесс дамиды. Осылардың нҽтижесінде бір жағынан тамыр қабырғасының ҿткізгіштігі артады. Екінші жағынан – зақымдалған эндотелий тромбоциттердің тамырішілік агрегациясын тудырады, бҧл микротромбозға, капилярлар бітелуіне, некрозға, ҧсақ тамырлар жарылуына ҽкеледі. Сҿйтіп ТІШҦ (DBC-синдром) синдромына ҽкеліп соқтырады. Патогенезінде негізгі механизм болып аллергиялық реакцияның ІІІ тҥрі – лейкоцитотоксикалық васкулитке ҽкелетін иммундық кешен механизмі есептеледі. ГВ-да иммунды кешенді зақымдалудың дҽлелі ретінде зақымдалған жерлерде (теріде, тамырлар ішінде) A, M, G иммуноглобулиндердің, фибриногеннің, С3- комплементтің анықталуын келтіреді. Васкулит маркері ретінде жоғары деңгейдегі Вилибранд факторы болуы мҥмкін екендігі кҿңіл аударады. Қан ҧю жҥйесінде айтарлықтай ҿзгерістер байқалмайды, ҽдетте гиперкоагуляцияға бейімділік анықталады. Бҥйрек IgA иммундық кешенімен зақымдалады жҽне ошақтық, сегментарлық (IgA-нефропатия типтес), сиректеу – жедел немесе жеделдеу диффузды гломерулонефрит тҥрінде болады. Жіктелісі. Жҽй (терілік), тері-буындық, тері-абдоминальды жҽне аралас (терілікбуындық-абдоминальдық) тҥрлеріне бҿледі, сонымен қатар асқынулары (нефропатия, аппендицит, инвагинация, перитониттің дамуымен ішек қабырғасының некрозы жҽне басқалар) кҿрсетіледі. Ауырлық дҽрежесі бойынша жеңіл, орташа ауырлық, ауыр дҽрежелі деп бҿледі. Фазасы бойынша: активті жҽне сауығу. Ағымы бойынша: жедел, жеделдеу жҽне созылмалы қайталамалы. Клиникалық кӛрінісі. Келесідей белгілер тҽн: Ауру жиі жедел басталады, дене қызуы 38°-39°С, тҽбеті тҿмендейді, ҽлсіздік, шаршағыштық пайда болады. Кҿбіне ОРИ-дан кейін 1-2 аптадан соң басталады, бір немесе бірнеше синдром кҿрінісімен байқалуымен басталуы мҥмкін. Ең жиі кездесетін жҽне осы ауруға тҽн белгі болып терінің зақымдалуы есептеледі. Тері-гемморагиялық синдромы . Жиі терідегі ҿзгерістер аяқтарда, жамбаста, қолда, бел аймағында, кейде кеудеде, бетте, мойында пайда болады. Алғашқыда ҧсақ эритематозды дақ (2-3 мм кҿлемінде), кейін элементтер қызғылт-қою тҥске боялады. Терілік зақымданулар жиі симметриялы буындар айналасында, жамбаста, қҧйрықтарда, аяқтардың бҥккіш беткейлерінде топтасып орналасады. Терілік зақымданулар 523... [стр. 523 ⇒]

Неотложная помощь при гемолитическом кризе. Показания для гемотрансфузии. Лечение в межкризовом периоде. Показания к спленэктомии и эндоваскулярной окклюзии сосудов селезенки. Прогноз. 23. Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Определение. Клинические формы. Этиологические причины. Патогенез тромбоцитопении и патогенез геморрагического синдрома. 24. Иммунные тромбоцитопенические пурпуры Клиника. Степени тяжести. Этапы диагностики. 25. Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Исходы. Принципы госпитализации. 26. Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Неотложная терапия при угрожающих жизни кровотечениях. 27. Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Плановая терапия. Альтернативные методы лечения. Показания к спленэктомии. Прогноз. Диспансерное наблюдение. 28. Функция тромбоцитов. Тромбоциты и гемокоагуляция. Определение. Функциональноморфологическая классификация наследственных тромбоцитопатий. 29. Наследственные тромбоцитопатии. Клиническая картина. Алгоритм диагностики наследственных тромбоцитопатий. Лабораторная диагностика (скрининговые тесты, исследование коагуляционного гемостаза, исследование функциональных свойств тромбоцитов). 30. Наследственные тромбоцитопатии. Общие принципы лечения дизаггрегационных тромбоцитопатий ( местный гемостаз, фитотерапия). 31. Тромбастения Гланцмана. Диагностические критерии. Остановка кровотечений. 32. Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье. Диагностические критерии. Остановка кровотечений. 33. Болезнь Виллебранда. Характер наследования. Классификация болезни Виллебранда. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. 34. Болезнь Виллебранда. Дифференциальный диагноз. Остановка кровотечений на фоне болезни Виллебранда. Подготовка к плановым оперативным вмешательствам. Диспансерное наблюдение. 35. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Классификация васкулитов в детском возрасте. Аллергизирующие факторы. Патогенез. Патологическая анатомия. 36. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Клиническая картина. Характеристика основных клинических синдромов. Хирургические осложнения абдоминального синдрома. 37. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Степени активности (тяжести). Течение. Лабораторная диагностика. 38. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Дифференциальный диагноз. 39. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Основные принципы лечения (этиологическое и патогенетическое). Инфузионная терапия. Показания для дискретного плазмофереза. 40. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Особенности терапии капилляротоксического нефрита. Диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия. 41. Гемофилия. Классификация. Распространенность и характер наследования. Степени тяжести. Патогенез кровоточивости. 42. Гемофилия. Клиническая картина. Характеристика гематомного типа кровоточивости. 43. Гемофилия. Клиническая картина гемартроза. Патогенез повторных кровоизлияний прежней локализации. Клинические формы хронического синовиита. 44. Гемофилия. Характеристика различных эпизодов кровотечений (из слизистой носа и ротовой полости, почечные кровотечения, желудочно-кишечные, кровоизлияния в головной мозг). 45. Гемофилия. Клинические формы тяжести по З.Д.Федоровой и А.М.Абезгаузу. Возрастные особенности гемофилии. Лабораторная диагностика. 46. Гемофилия. Основные принципы лечения больных гемофилией. Методы современного лечения (профилактический, «домашнее лечение», лечение по факту возникшего кровотечения). [стр. 10 ⇒]

Тест 1. Свертывающая способность крови при геморрагическом васкулите меняется в сторону: а) гипокоагуляции, б) гиперкоагуляции, в) не меняется Правильный ответ: б) гиперкоагуляции. Для периферической крови характерно: гипсртромбоцитоз, в плазме преобладает снижение антикоагулянтных свойств, сокращение тромбированного времени, ускорение нейтрамуации гепарина, угнетение фибринолитической системы. Тест 2. Повреждение сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловлено: а) бактериальными токсинами, б) иммунными комплексами, в) вирусами, г) простейшими Правильный ответ: б) иммунными комплексами. В острый период в крови высокий уровень Ig А, М, G, С3- комплемента, фибриногена. Тест 3. Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите характеризуется: а) экхиматозами, б) потовыми кровотечениями, в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпью, г) гемартрозами Правильный ответ: в) симметричной пятнисто-папулезной геморрагической сыпыо. Пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на коже симметричная и группируется па вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Волнообразность подсыпаний типичный признак. Тест 4. Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите характеризуется: а) схваткообразными, резкими болями, б) голодными болями, 282... [стр. 283 ⇒]

Прошло более 160 лет со дня описания (в 1837 году) Schonlein заболевания, которое сопровождается геморрагическими высыпаниями на коже ног и поражением суставов, названного им peliosis rheumatica. В 1861 году русский ученый Д.Войт указал на возможность развития лихорадки и полиартрита наряду с пурпурой при этом заболевании. Henoch в 1868 году дополнил клиническую картину геморрагического васкулита (ГВ), описав абдоминальную форму, а в 1867 году молниеносную пурпуру (purpura fulminans). Первые сообщения о поражении почек при ГВ принадлежат П.С.Корытину и А.Т.Богаевскому. W.Osler (1914) рассматривал болезнь в рамках «экссудативной эритемы», предполагая тесную патогенетическую связь между сывороточной болезнью и ГВ. В литературе фигурируют различные названия данной болезни: в англоамериканской школе — анафилактоидная пурпура и болезнь Шенлейна — Геноха, в итальянской — синдром Шенлейна — Геноха, во французской — ревматоидная пурпура и др. (аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, аллергический васкулит, ГВ, гиперергический васкулит, васкулярная форма кровоточивости). В нашей стране заболевание наиболее часто называют ГВ. Этот термин четко подчеркивает суть морфологических изменений при данном заболевании: распространенный васкулит, поражающий артериолы, мелкие капилляры, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами. Следовательно, геморрагический васкулит (или болезнь Шенлейна—Геноха) относится к группе заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом. 732... [стр. 739 ⇒]

Как классифицируются первичные системные васкулиты? Предпринимались попытки классифицировать васкулиты по клиническим проявлениям, по калибру пораженных сосудов, по морфологическим изменениям. Для практического использования предлагается следующая классификация: Полиартерииты Классический узелковый полиартериит Синдром Кавасаки Кожный узелковый полиартериит Лейкоцитокластический васкулит Васкулит с гиперчувствительностью Гипокомплементарный (подобен сывороточной болезни) уртикарный васкулит Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха Эссенциальная смешанная криоглобулинемия Гранулематозный васкулит Гранулематоз Вегенера Лимфоматозный грануломатоз Синдром Черджа-Страусса (Churg-Strauss) Изолированный ангиит Ц Н С Гигантоклеточный васкулит Артериит Такаясу Васкулит височной артерии (исключительно редко встречается у детей) Разные Болезнь Бехчета ВИЧ-ассоциированный васкулит Синдром Когана (Cogan) 91. Что собой представляет клиническая триада болезни Бехчета? Афтозный стоматит, изъязвления наружных половых органов, увеит. Болезнь Бехчета — это васкулит неизвестной этиологии. У детей в 2/з случаев отмечаются полиартрит и воспалительное поражение ЖКТ, в связи с чем вместо болезни Бехчета часто ошибочно диагностируются воспалительные заболевания толстого кишечника. 92. Кто первым описал заболевание, впоследствии названное пурпурой ГенохаШенлейна? Тот, кому нечего делать, возможно, будет доказывать, что этот синдром должен называться пурпурой Шенлейна-Геноха, так как Шенлейн в 1837 г. установил связь пурпуры с артралгией, а затем Генох в 1874 г. выявил связь этих симптомов с желудочнокишечными симптомами и в 1899 г. — связь с поражением почек. На самом деле предшественником этих венских светил был Уильям Хеберден (William Heberden), издавший в 1806 г."Комментарии к истории и лечению заболевания". В этой работе он привел историю болезни 5-летнего мальчика с болями в суставах и в животе, с петехиями, с кровью в стуле и макрогематурией. Вы сможете избежать эпонимических трудностей, если будете называть это заболевание анафилактоидной пурпурой или геморрагическим васкулитом. Следует отметить, что сыпь вначале похожа на сыпь, характерную для крапивницы. 93. Как изменяются лабораторные показатели при геморрагическом васкулите ( ГВ ) ? Часто бывают повышены показатели острой фазы воспаления, в том числе СОЭ, и отмечается умеренный лейкоцитоз. Тромбоцитопении не бывает никогда. На поражение почек указывают микрогематурия и протеинурия. ГВ является IgA-опосредованным заболеванием, поэтому отмечается повышенная концентрация IgA в сыворотке и IgA обнаруживается при использовании метода иммунофлюоресценции... [стр. 757 ⇒]

...преднизолоном 7. антиагрегантами 8. препаратами интерферона альфа 0575. Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите связан с: 1. тромбоцитопенией 2. дефицитом факторов свертывания 3. патологией сосудистой стенки 0576. Переливание свежезамороженной плазмы при геморрагическом васкулите необходимо с целью: 1. поставки антитромбина III 2. поставки плазменных факторов свертывания 3. восполнения ОЦК (объема циркулирующей крови) 0577. При геморрагическом васкулите активность процесса характеризуется: 1. повышением уровня антитромбина III и повышением альфа-1-кислого гликопротеида 2. повышением уровня антитромбина III и понижением альфа-1-кислого гликопротеида 3. снижением уровня антитромбина III и повышением альфа-1-кислого гликопротеида 4. снижением уровня антитромбина III и снижением альфа-1-кислого гликопротеида 0578. Основным звеном патогенеза при геморрагическом васкулите является повреждение сосудистой стенки: 1. вирусами 2. микротромбами 3. бактериальными токсинами 4. иммунными комплексами 0579. В общем анализе крови у больного с геморрагическим васкулитом выявляются следующие изменения: 1. анемия 2. тромбоцитопения 3. нейтрофильный лейкоцитоз 4. ускорение СОЭ 5. гипертромбоцитоз 0580. Для геморрагического синдрома при геморрагическом васкулите характерно: 1. наличие зуда 2. наличие излюбленной локализации 3. склонность элементов к слиянию 4. несимметричность высыпаний 5. наличие петехий 6. носовые кровотечения 0581. Препараты, применяющиеся для лечения геморрагического васкулита: 1. дицинон 2. преднизолон 3. гепарин 4. антиагреганты 5. факторы свертывания крови 6. тромбоконцентрат... [стр. 42 ⇒]

Диагноз устанавливают по общему комплексу клинико-рент генологических и лабораторных данных. Важно проводить динамическое рентгенологическое обследование органов грудной клетки для установления летучих (эозинофильных) инфильтратов в течение нескольких недель, месяцев. Безусловна диагностическая значимость гиперэозинофилии, повышения содержания IgE, наличия признаков системности. Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от бронхиальной астмы, отличающейся более тяжелым течением астматических приступов, большей устойчивостью к обычной терапии, увеличением СОЭ, длительностью рентгенологических проявлений и наличием признаков системности. От гранулематоза Вегенера ЭКВ отличается выраженностью астматического компонента, отсутствием изменений со стороны верхних дыхательных путей. ЭГВ необходимо дифференцировать с синдромом Леффле ря, саркоидозом и другими легочными заболеваниями. Лечение. Рекомендуется комплексная терапия ГКС в средних дозах (30—40 мг/сут) и цитостатиками — азатиоприном, цикло фосфамидом (как и при УП), бронхолитиками и др. Прогноз тяжелый, поскольку пока неизвестны причины болезни, диагностика достаточно поздняя, когда уже развиваются признаки системности. Т. S. Coops и A. S. Fauci (1981) считают, что прогноз зависит от продолжительности периода между началом бронхоспазма и развитием признаков системности: чем он короче, тем прогноз тяжелее. ГИПЕРЕРГИЧЕСКИЕ АНГИИТЫ Гиперергические васкулиты наиболее часто встречаются среди системных васкулитов. Особенностью гиперергических (гиперчув ствительных) васкулитов являются воспалительные процессы мелких сосудов и капилляров и достаточно четкая связь с перенесенными аллергическими реакциями на лекарства, продукты питания, экзогенные инфекции, охлаждение или инсоляцию и др. Синонимом гиперергических васкулитов является васкулит, обусловленный преимущественной периваскулярной инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами и выходом (включая per dia pedesum) эритроцитов во внесосудистое пространство (лейкоци токластический). К этой подгруппе системных васкулитов относят геморрагический васкулит, собственно гиперчувствительный васкулит с известной этиологией (лекарственный, пищевой, постинфекционный), смешанную криоглобулинемию, синдром Гудпасче ра. Гиперчувствительные васкулиты нередко носят вторичный характер, составляя часть сложной клинико-патологической симптоматики ДБСТ, опухолей и других заболеваний. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) Геморрагический васкулит (ГВ) —системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек. Эпидемиология. ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23—25 на 10000 населения [Папаян А. В., 1982]. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной. Патоморфология. Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита. Этиология и патогенез. В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды. Почти у ^з больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител. У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ по... [стр. 170 ⇒]

При применении некоторых лечебных средств (золота или пирозолоновых препаратов) может возникнуть «лекарственная нефропатия», проявляющаяся небольшой и нестойкой протеину рией, цилиндрурией и преходящей микрогематурией. Этот синдром, по данным И.П.Полянской (1978), может развиться или в самом начале лечения, или чаще спустя несколько недель. После отмены препарата анализы мочи становятся нормальными. Поражение почек является плохим прогностическим признаком, свидетельствует о неблагоприятном течении болезни и значительно ограничивает возможности терапии, так как этим больным противопоказаны основные лечебные препараты: пирозоло новые, гормональные, соли золота. Ревматоидный васкулит — одно из характерных проявлений ревматоидного процесса и патологоанатомическая основа ревматоидных висцеропатий. Клинически ревматоидный васкулит может протекать асимп томно, но при тяжелом течении болезни (особенно при псевдосептическом синдроме) он может проявляться поражением внутренних органов, кожными симптомами (множественные экхимо зы, полиморфная сыпь, иногда геморрагического характера) (рис. 30), носовыми и маточными кровотечениями, церебральным или абдоминальным синдромами, иногда протекающими очень тяжело (сильные головные боли, головокружение, снижение памяти, перитонеальные явления и др.). При локализации васкули та в периневральной ткани возникают явления тяжелого неврита или полиневрита ишемического характера. При васкулите с облитерацией сосудов пальцев описано возникновение микроинфарктов или даже гангрены кончиков пальцев (так называемый ди гитальный артериит), описан также хронический облитериру ющий эндоневрит, который может проявиться синдромом Рейно. Клинические проявления ревматоидного васкулита развиваются обычно у серопозитивных больных (с высоким титром РФ в крови). Поражение сердца встречается значительно реже и проявляется чаще всего в виде миокардиодистрофии. Больные предъявляют жалобы на небольшую одышку, сердцебиение, периодические колющие боли в области сердца. При обследовании выявляют небольшое увеличение сердца влево, приглушение тонов, функциональный шум над верхушкой, на рентгенограмме — небольшое увеличение левого желудочка, снижение тонуса миокарда, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов. В более редких случаях наблюдаются симптомы, указывающие на наличие текущего кардита, особенностью которого являются скудная симптоматика и малая динамичность симптомов, но длительное упорное рецидивирующее течение. Пороки сердца и сердечная недостаточность наблюдаются значительно реже, чем при ревматизме. К проявлениям ревматоидного кардита относят: упорные жалобы на небольшие боли в области сердца, одышку, сердцебиение, увеличение границ сердца и ослабление I тона," отчетливый систолический шум над верхушкой. Может наблюдаться небольшая динамика аускультативных данных, которая обычно сочетается с выраженностью суставного процесса. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения размеров и формы сердца (иногда диффузное увеличение всех его отделов). На ЭКГ — синусовая тахикардия, признаки дистрофии миокарда, иногда замедление атриовентрикулярной проводимости. Все эти изменения выражены гораздо менее отчетливо, чем при ревмокардите. У некоторых больных наблюдаются симптомы, которые могут указывать на наличие аортита: самостоятельный систолический шум над аортой, диффузное расширение и уплотнение аорты О -хревматоидной природе» всех симптомов свидетельствуют развитие их в период обострения РА и улучшение при стихании процесса. Под влиянием длительного лечения ревматоидный кардит может затихнуть, а при обострениях болезни вновь реци дивировать. В редких случаях наблюдается медленное формирование недостаточности митрального клапана. 206... [стр. 206 ⇒]

Системные васкулиты. Определение и патогенез. Клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и повреждением кровеносных сосудов, сужением их просвета и, в результате, ишемией. Клинические проявления ишемии зависят от величины и локализации сосуда. Может быть первичным или единственным проявлением заболевания, или вторичным, т.е. проявлением другой болезни. Большинство синдромов васкулита опосредованы в целом или частично иммунными механизмами. Классификация Системный некротизирующий васкулит 1. Классический узелковый полиартериит: вовлечены мелкие и среднего размера мышечные артерии, особенно их окончания; обычно вовлечены в процесс почки, сердце, печень, ЖКТ, периферические нервы, кожа; легкие, как правило, не затронуты. 2. Аллергический ангиит и гранулематоз (болезнь Хурга — Штраусса): гранулематозный васкулит различных систем внутренних органов, особенно поражает легкие; подобен узелковому полиартерииту, но отличается от него большей частотой вовлечения легких и сосудов различных размеров и типов; характеризуется эозинофилией и сочетанием с тяжелой бронхиальной астмой. 5. Синдром перекрестного полиангиита: объединяет признаки узелкового полиартериита, аллергического ангиита и гранулематоза, проявляется мелкососудистым гиперчувствительным васкулитом. Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи. Экзогенные стимулы, доказанные или подозреваемые  Пурпура Шенлейна — Геноха.  Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни.  Лекарственный васкулит.  Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями. Возможное вовлечение эндогенных антигенов  Васкулит, связанный с новообразованиями.  Васкулит, связанный с ДБСТ.  Васкулит, связанный с другими заболеваниями.  Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента. Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей, сочетающийся с гломерулонефритом; характеризуется застоем в околоносовых пазухах и болью, гнойными или кровянистыми выделениями из носа. Изъязвление слизистой оболочки, перфорация носовой перегородки и деструкция хрящевой ткани ведут к седлообразной деформации носа. Поражение легких может протекать бессимптомно или проявляется кашлем, кровохарканьем или одышкой; кроме того, могут быть затронуты глазные яблоки; поражение почек часто заканчивается летальным исходом. Гигантоклеточный артериит 1. Височный артериит — это воспаление средних и крупных артерий; обычно вовлечена височная артерия, но может развиться и системное поражение; главные проявления: лихорадка, высокая СОЭ, анемия, мышечно-скелетные симптомы (ревматическая полимиалгия), внезапная слепота; для предотвращения глазных осложнений необходима терапия глюкокортикоидами. 2. Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса) — васкулит средних и крупных артерий, с поражением дуги аорты и ее ветвей; наиболее типичен для молодых женщин; проявляется воспалительными или ишемическими симптомами в области рук и шеи, характерны системные воспалительные проявления и аортальная ре-гургитация. Смешанные васкулитные синдромы  Синдром слизисто-кожного лимфатического узла (болезнь Кавасаки).  Изолированный васкулит ЦНС.  Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).  Синдром Бехчета.  Синдром Когана.  Узловатая эритема.  Erythema elevatuin diutinum.  Болезнь Илза. Диагностика • Анамнез и физическое обследование, специальное изучение ишемических и системных воспалительных проявлений. • Общий анализ крови, СОЭ, биохимическое исследование сыворотки крови, общий анализ мочи, ЭКГ. • Количественный анализ иммуноглобулинов в сыворотке крови. • AHA, РФ, пробы на сифилис, определение антигена гепатита В; антител, иммунных комплексов, комплемента. • Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела могут быть обнаружены у больных гранулематозом Вегенера. • Рентгенологическое исследование, включая при необходимости ангиографию пораженных органов. • Биопсия пораженного органа. Лечение Как только установлен диагноз, может возникнуть необходимость лечения глюкокортикоидами и (или) цитостатиками. Цитостатики особенно важны в лечении синдромов с вовлечением органов, нарушение функций которых представляет угрозу для жизни (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, аллергический ангиит и гранулематоз, а также изолированный васкулит ЦНС). Монотерапия глюкокортикоидами может быть эффективна при височном артериите и артериите Та-каясу. Некоторые синдромы с вовлечением в процесс мелких сосудов могут быть особенно резистентны к лечению. Эффективные препараты: Преднизон 1 мг/кг в день исходно с последующим снижением дозы. Циклофосфамид 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении. Пульс-терапия циклофосфамидом (1 г/м2 в месяц) может быть полезной у больных, не переносящих длительный прием препарата. Азатиоприн 2 мг/кг в день, дозу регулируют так, чтобы избежать тяжелой лейкопении; применяют, когда побочные эффекты вынуждают прекратить прием цик-лофосфамида. Метотрексат до 25 мг в неделю — больным гранулематозом Вегенера, которые не переносят циклофосфамид. Плазмаферез играет вспомогательную роль в лечении, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами. 69. Пневмокониозы. Профессиональные заболевания легких, обусловленные длительным вдыханием пыли и характеризующиеся развитием диффузного интерстициально-го фиброза. Могут встречаться у рабочих горнорудной, угольной, асбестовой, машиностроительной и некоторых других отраслей промышленности. Развитие пневмокониоза зависит от физико-химических особенностей вдыхаемой пыли. Клиническая картина пневмокониозов имеет ряд сходных черт: медленное, хроническое течение с тенденцией к прогрессированию, нередко приводящее к нарушению трудоспособности; стойкие склеротические изменения в легких. Общими являются и принципы профилактики пневмикониозов, прежде всего осуществление технических и санитар-но-гигиенических мероприятий, направленных на максимальное снижение запыленности воздуха рабочих помещений, проведение предварительных (при поступлении на работу) и периодических медицинских осмотров. Так, противопоказаниями к приему на работу, связанную с воздействием кремнийсодержащей пыли, служат туберкулез легких, ряд заболеваний верхних дыхательных путей и бронхов, хронические заболевания переднего отрезка глаз, кожи, аллергические болезни. Обязательным является проведение периодических медицинских осмотров 2 раза в год или 1 раз в 2 года в зависимости от потенциальной опасности производства. Осмотры осуществляют терапевт, отоларинголог с проведением рентгенографии органов грудной полости, исследованием функции внешнего дыхания. Биологические методы профилактики направлены на повышение реактивности организма и ускорение выведения из него пыли. Рекомендуются общее ультрафиолетовое облучение, применение щелочных ингаляций, общая и дыхательная гимнастика; организуется специальное питание, направленное на нормализацию белкового обмена и торможение кониотического процесса. Различают следующие основные виды пневмокониозов: силикоз и силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной пыли (антракоспликоз, сидероси-ликоз и др.), пневмокониозы от органической пыли. [стр. 18 ⇒]

Аллергический васкулит — гетерогенная группа нарушений; характерно вовлечение в процесс мелких сосудов; обычно преобладает поражение кожи. Экзогенные стимулы, доказанные или подозреваемые · Пурпура Шенлейна — Геноха. · Сывороточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни. · Лекарственный васкулит. · Васкулит, ассоциируемый с инфекционными заболеваниями. Возможное вовлечение эндогенных антигенов · Васкулит, связанный с новообразованиями. · Васкулит, связанный с ДБСТ. · Васкулит, связанный с другими заболеваниями. · Васкулит, связанный с врожденной недостаточностью системы комплемента. Гранулематоз... [стр. 202 ⇒]

Основные показания к системному применению ГК и ориентировочные дозы препаратов суммированы в таблице 3.3. Таблица 3.3. Основные показания к системному назначению ГК при ревматических заболеваниях. Заболевания Показания Обычная начальная доза преднизолона (мг/день) РА Высокая воспалительная активность, не контролирующаяся НПВС; < 15 некоторые формы РА в пожилом возрасте; компонент "bridge"-тepaпии Некротизирующий васкулит 60 Плеврит/перикардит 15-60 СКВ/смешанное Артрит или умеренные системные проявления <15 заболевание соединительной ткани Нефрит 60 Люпус-ЦНС 60 Цитопении 30-60 Плеврит/перикардит 15-60 Миокардит 60 Системный васкулит 60 ПМ/ДМ 60 Синдром Шегрена Системный васкулит 15-60 Системные Гигантоклеточный артериит 60 васкулиты Узелковый периартериит 60 Гранулематоз Вегенера 60 Кожный гиперчувствительный васкулит 15-30 Ревматическая Достоверный диагноз или для подтверждения диагноза 15 полимиалгия ССД Миозит, плеврит, перикардит, артрит 30-60 Острый При наличии противопоказаний к НПВС и колхицину 30 микрокристалличес кий артрит Рефлекторная ? 60 симпатическая дистрофия Побочные эффекты 15-60 базисной терапии — соли золота, дпеницилламии и дp. В то же время существует целый ряд ревматических заболеваний или синдромов, при которых системное применение ГК нецелесообразно из-за низкой эффективности или возможности развития тяжелых осложнений. К ним относятся остеоартроз, дегенеративные поражения позвоночника, фибромиалгия, остеонекроз, спондилоартропатии, инфекционные артриты, а также феномен Рейно и склеродермический фиброз. При назначении ГК при любом ревматическом заболевании необходимо иметь в виду существование ряда общих принципов фармакотерапии этими препаратами, знание которых позволяет повысить эффективность и безопасность лечения (T. W. Behrens и J. S. Goodwin, 1989) Лечение ГК необходимо проводить только по строгим показаниям. При этом не только врач, но и больной должен быть детально информирован о всех достоинствах и недостатках ГК-терапии. В процессе лечения врач должен стремиться использовать ГК короткого действия, в оптимальной дозе и по возможности не назначать эти препараты на срок, более длительный, чем это необходимо для контролирования активности болезни. Однако при наличии явных показаний, ГК следует назначать как можно раньше, не пытаясь использовать вначале более "мягкие" методы лечения. В случае необходимости длительного применения ГК следует стремиться как можно быстрее перейти на однократный прием всей дозы в утренние часы, а затем на альтернирующий режим ГК-терапии. Подбор начальной дозы ГК,... [стр. 48 ⇒]

СВ, связанные с иммунным комплексами: геморрагический васкулит; васкулиты при СКВ и РА; болезнь Бехчета; криоглобулинемический васкулит. 2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию). 3.Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: гранулематоз Вегенера; микроскопический полиартериит; аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса); классический узелковый полиартериит. Основные патогенетические факторы 1) образование под влиянием этиологического фактора циркулирующих иммунных комплексов с фиксацией их в стенке сосуда ® активация комплемента ® хемотаксис нейтрофилов ® выделение нейтрофилами лизосомальных ферментов ® повреждение сосудистой стенки ® повышение проницаемости сосудов 2) развитие ГЗТ с участием цитотоксических лимфоцитов, макрофагов и формированием гранулем 3) появление антинейтрофильных цитоплазматических антител – гетерогенной популяции аутоАТ, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов (с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже – лактоферином, катепсином G) ® активация нейтрофилов ® выделение лизосомальных ферментов ® повреждение сосудистой стенки, лизис клеток эндотелия ® появление на эндотелии молекул адгезии (Е-селектина, молекулы адгезии – 1) ® прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию и их последующее проникновение в ткани 4) появление антиэндотелиальных АТ, вызывающих повреждение эндотелия путем антителозависимой цитотоксичности 5) появление антифосфолипидных АТ, перекрестно реагирующих с эндотелиальными белками (тромбомодулином, белками С и S) с повышением коагулирующих свойств крови 6) продукция эндотелием и тромбоцитами провоспалительных цитокинов (различные ИЛ, эндотелин и др.) Классификация В основу современной классификации положено их разделение по калибру пораженных сосудов. Калибр пораженных сосудов Первичные васкулиты Вторичные васкулиты Крупные артерии Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу Изолированный ангиит ЦНС. Аортит при РА и др. Инфекция (сифилис и др.) Средние артерии Классический узелковый полиартериит (УП) Болезнь Кавасаки Инфекция (гепатит В и др.) Мелкие и средние артерии Гранулематоз Вегенера Синдром Чарга-Стросса Микроскопический полиартериит Васкулит при РА, СКВ и др. Лекарственные препараты Инфекция (ВИЧ) Мелкие сосуды Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальная смешанная криоглобулинемия Кожный лейкоцито-классический васкулит Лекарственные препараты Инфекция (гепатит В и С и др.)... [стр. 69 ⇒]

Визначення поняття мегалобластичної анемії, чинники виникнення. 12. Основні клінічні симптоми мегалобластичної анемії, її лабораторна діагностика. 13. Основні принципи лікування мегалобластичної анемії. 14. Визначення поняття гемолітичної анемії, чинники виникнення, класифікація. 15. Основні клінічні симптоми гемолітичної анемії, її лабораторна діагностика. 16. Основні принципи лікування гемолітичної анемії. 17. Особливості догляду за хворими на анемію. 18. Участь медичної сестри в профілактиці захворювання та диспансеризації хворих. 19. Визначення поняття лейкоз, уявлення про класифікацію, чинники виникнення. 20. Основні клінічні симптоми гострого лейкозу. 21. Оцінка медичною сестрою даних лабораторного дослідження крові та інструментального обстеження хворих на гострий лейкоз. 22. Поняття про хронічний лейкоз та його класифікацію. 23. Основні клінічні симптоми хронічного мієлолейкозу. 24. Основні клінічні симптоми хронічного лімфолейкозу. 25. Лабораторна діагностика хронічного лейкозу, інтерпретація даних медичною сестрою. 26. Основні принципи лікування лейкозу, прогноз захворювання. 27. Особливості догляду за хворими на хронічний лейкоз. 28. Участь медичної сестри в профілактиці лейкозів та диспансеризації хворих. 29. Визначення поняття про геморагічні діатези, їх класифікація. 30. Визначення поняття тромбоцитопенічної пурпури, чинники виникнення. 31. Основні клінічні симптоми тромбоцитопенічної пурпури. 32. Лабораторна діагностика тромбоцитопенічної пурпури, інтерпретація отриманих даних медичною сестрою. 33. Основні принципи лікування тромбоцитопенічної пурпури. 34. Визначення поняття гемофілія, чинники виникнення. 35. Основні клінічні симптоми гемофілії, її лабораторна діагностика. 36. Основні принципи лікування гемофілії. 37. Особливості догляду за хворими на гемофілію. 38. Визначення поняття геморагічний васкуліт, чинники виникнення. 39. Основні клінічні симптоми геморагічного васкуліту, його лабораторна діагностика. 40. Основні принципи лікування геморагічного васкуліту. 41. Особливості догляду за хворими на геморагічний васкуліт. 42. Участь медичної сестри в профілактиці геморагічних діатезів та диспансеризації хворих. 43. Етика та деонтологія медичного персоналу при лікуванні та догляді за хворими гематологічного профілю. 44. Визначення груп крові. 45. Заповнення системи одноразового використання кров’ю та її компонентами. 46. Спостереження за хворим під час переливання крові та після проведення маніпуляції. 47. Догляд за порожниною рота у хворих із захворюваннями крові та органів кровотворення. 48. Комплексна профілактика пролежнів. 49. Лікування пролежнів. 50. Догляд за хворим у стані агонії. 51. Правила поведінки з трупом. 52. Складання плану догляду хворого із захворюваннями крові та органів кровотворення і реалізація його в стаціонарних та домашніх умовах. 461... [стр. 461 ⇒]

Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях (ДБСТ, хронический активный гепатит и др.). Этиология Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов: 1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус Вш, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпстайна-Барра и др.) 2. Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита. 3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и др.). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита. 4. Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита. 5. Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами СВ являются определенные антигены HLA-системы (см. главы, посвященные отдельным нозологическим формам СВ). Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DRt), болезни Такаясу (связь с HLA Bws2, Dwi2, DR2 и Патогенез Основой патогенеза системных васкулитов являются иммунные механизмы. В зависимости от характера иммунопатологического процесса, первичные СВ подразделяются на три группы (Н. П. Шилкина, Е. Л. Насонов, А. А. Баранов, 1997). 1. Васкулиты, связанные с иммунными комплексами: 1.1. Геморрагический васкулит. 1.2. Васкулиты при СКВ и РА. 1.3. Болезнь Бехчета. 1.4. Криоглобулинемический васкулит. [стр. 115 ⇒]

1). • Ревматоидный артрит вероятный (М05.9, М06.4, М06.9). Клинические стадии • Очень ранняя стадия: длительность болезни - менее 6 мес. • Ранняя стадия: длительность болезни - 6-12 мес. • Развернутая стадия: длительность болезни - более 1 года при наличии типичной симптоматики РА. • Поздняя стадия: длительность болезни - 2 года и более + выраженная деструкция мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений. Активность болезни • 0 - ремиссия [Disease Activity core (индекс DAS28 - счет активности болезни) <2,6]. • 1 - низкая (2,6 5,1). Внесуставные (системные) проявления • Ревматоидные узелки. • Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедоангиит). • Васкулит других органов. • Невропатия (мононеврит, полиневропатия). • Плеврит (сухой, выпотный), перикардит (сухой, выпотный). • Синдром Шёгрена. • Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки). Инструментальная характеристика • Наличие эрозий (с использованием рентгенографии, возможны МРТ, УЗИ): - неэрозивный; - эрозивный. • Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру с модификацией): I - околосуставной остеопороз; II - остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии;... [стр. 202 ⇒]

До последнего времени геморрагический васкулит рассматривали как подтип васкулита гиперчувствительности. Однако в 1990 г. Американская коллегия ревматологов классифицировала его и васкулит гиперчувствительности как отдельные нозологические формы. Несмотря на частое рецидивное течение заболевания, прогноз его обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость достигает 100 %. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек значительно осложняют течение васкулита. Так, среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится до 15 %. 7.18.9. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами поражает мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек; сочетается с сывороточной криоглобулинемией. Криоглобулины — сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. Их обнаруживают при многих заболеваниях внутренних органов, в том числе при болезнях крови, вирусных и бактериальных инфекциях (бактериальный эндокардит, постстрептококковый гломерулонефрит), паразитарных инвазиях. Чрезвычайно редко эти белки присутствуют в сыворотке крови у здоровых лиц, обычно в возрасте старше 60 лет. Частое выявление патологии печени у больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом поз... [стр. 34 ⇒]

Л., 1999]. Существует большое количество классификаций ангиитов кожи, однако ни одна из предложенных не принята. В основу наиболее распространенных классификаций кожных ангиитов положен принцип калибра пораженных сосудов. Предлагая собственную классификацию кожных ангиитов, О.Л.Иванов (1999) учитывал клиническую кожную морфологию, лежащую в основе любого первичного дерматологического диагноза. Классификация васкулитов кожи (по О.Л.Иванову) I. Дермальные ангииты 1. Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро—Рюитера, артериолит Рюитера, синдром Гужеро—Дюперра, дермальный некротизирующий васкулит, аллергический кожный васкулит, гиперсенситивный ангиит). ▲ Уртикарный тип (уртикарный васкулит, неклассифицируемый тип артериолита Рюитера). ▲ Геморрагический тип (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна—Гено-ха, капилляротоксикоз, геморрагический тип артериолита Рюитера, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера—Шторка, аллергическая пурпура, криоглобулинемическая пурпура). ▲Папулонодулярный тип (нодулярные дермальные аллергиды Гужеро, стойкая возвышающаяся эритема). ▲Папулонекротический тип (некротический нодулярный дерматит Вертера— Дюмлинга, парапсориаз Муха—Габермана, атрофирующий папулез Дегоса). ▲ Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). ▲ Некротический язвенный тип (некротическая пурпура, гангренозная пурпура, молниеносная пурпура). ▲ Полиморфный тип (трехсимптомный синдром Гужеро—Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера). 2. Хроническая пигментная пурпура (гемосидерозы кожи, геморрагическипигментные дерматозы, пигментно-пурпурный дерматоз, болезнь Шамберга— Майокки). 387... [стр. 37 ⇒]

Классификация ревматоидного артрита (принята на заседании Пленума Ассоциации ревматологов России 30 сентября 2007 г.) 3. Активность болезни: 0 = ремиссия (DAS28 < 2,6) 1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2) 2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1) 3 = высокая (DAS28 > 5,1) 4. Внесуставные (системные) проявления: ревматоидные узелки кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит) васкулит других органов нейропатия (мононеврит, полинейропатия) плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной) синдром Шегрена поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)... [стр. 45 ⇒]

Определение: Ревматоидный артрит (РА) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов. II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ 10. Клиническая классификация: РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА (АРР, 2007) Основной диагноз:  Ревматоидный артрит серопозитивный (М05.8)  Ревматоидный артрит серонегативный (М06.0) Особые клинические формы ревматоидного артрита:  синдром Фелти (М05.0)  болезнь Стилла, резвившаяся у взрослых (М06.1)  Ревматоидный артрит вероятный (М05.9, М06.4, М06.9) Клиническая стадия:  Очень ранняя стадия: длительность болезни <6 мес.  Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес – 1 год.  Развернутая стадия: длительность болезни >1 года при наличии типичной симптоматики РА.  Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких (III–IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений. Степень активности болезни:  0 – ремиссия (DAS28<2,6).  низкая (DAS28=2,6-3,2). ( I - низкая )  II – средняя (DAS28=3,3-5,1).  III – высокая (DAS28>5,1). Внесуставные (системные) признаки:  Ревматоидные узелки  Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит)  Нейропатия (мононеврит, полинейропатия)  Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)  Синдром Шегрена  Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)  Васкулит других органов... [стр. 2 ⇒]

• Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера). • Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца. • Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии. • Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит. • Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; киста Бейкера. Внесуставные (системные) проявления встречаются часто, а в редких случаях могут превалировать в клинической картине. • Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание, субфебрильная лихорадка. • Сердце: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза. • Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана). • Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; васкулит, сетчатое ливедо, микроинфаркты в области ногтевого ложа). • Нервная система: компрессионная невропатия, симметричная сенсорномоторная невропатия, множественный мононеврит (васкулит), цервикальный миелит. • Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия. • Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит. • Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения. Лабораторные изменения Кровь. • острофазовые реакции: гипохромная анемия, ускорение СОЭ, увеличение СРВ • гипергаммаглобулинемия 165... [стр. 165 ⇒]

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Последние возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных процессов и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище) и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто возникновению геморрагии предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений. Эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагии сыпь бурого цвета. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Отмечают при геморрагическом васкулите. Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций (носовые, реже - гематурия, легочные и желудочнокишечные кровотечения). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии. Кроме геморрагического синдрома в ряде случаев обнаруживают неспецифический синдром, представленный общими симптомами (лихорадка, потеря массы тела, слабость). Суставной синдром манифестирует отечностью болезненного сустава и возникает при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае он обусловлен кровоизлиянием в суставы - гемартрозом. Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты (иногда рвоты) и картины острого живота нередко регистрируют при геморрагическом васкулите и гемофилии. Почечный синдром манифестирует гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Его обнаруживают при гемофилии (упорная гематурия) и геморрагическом васкулите. Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систолический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотензия - все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выраженности геморрагического синдрома. Для определения патогенетического механизма кровоточивости используют лабораторные методы исследования. В настоящее время существует множество методов изучения гемостаза, причем многие из них по сути дела дублируют друг друга, в связи с чем необходимо определение рационального минимума исследований. Ниже представлен примерный алгоритм использования методов исследования гемостаза, который необходимо применять при ГД любого происхождения. • Исследование начинают с определения времени кровотечения (в норме - от 2 до 5 мин), которое позволяет оценить участие тромбоцитарного звена гемостаза в патогенезе кровоточивости: при его удлинении роль нарушений тромбоцитарного звена несомненна. • Определение количества тромбоцитов в периферической крови позволяет сделать более детальное заключение: при его снижении речь идет о тромбоцитопенической пурпуре. Если количество тромбоцитов не снижено, то следует думать о 667... [стр. 667 ⇒]

Васкулит Есть веские косвенные данные, подтверждающие значение ЦИК в патогенезе гиперергического или некротизирующего васкулита. Проявления классической, или «пальпируемой пурпуры», при кожном некротизирующем васкулите по своим клиническим, гистопатологическим и иммунопатологическим характеристикам очень напоминают таковые при феномене Артюса. Феномен, или реакция. Артюса является моделью опосредованного через ИК повреждения сосудов. Животному интрадермально вводят антиген, на который у него уже выработаны антитела. Как при васкулите, так и при реакции Артюса депозиты, состоящие из иммуноглобулина и комплемента, образуются в стенках кровеносных сосудов уже на ранних стадия* поражения. В обоих случаях при гистологическом исследовании обнаруживают инфильтраты из полиморфно-ядерных нейтрофильных гранулоцитов, разрушенные лейкоциты, повреждение и некроз эндотелиальных клеток, кровоизлияния и периваскулярные отложения фибрина. Электронно-микроскопические исследования при некротизирующем васкулите позволяют выявить в участках поражения расположенные субэндотелиально электронно-плотные депозиты, соответствующие ИК. Наличие ИК в очагах поражения при некротизирующем васкулите подтверждается и другими исследованиями. В крови у большинства больных с названной патологией также обнаружены ЦИК. [стр. 404 ⇒]

При ряде заболеваний васкулит является вторичным проявлением основного первичного процесса. В основном это болезни соединительной ткани — системная красная волчанка (гл. 269), ревматоидный артрит (гл. 270) и синдром Шегрена (гл. 273). Чаще всего воспаляются стенки мелких сосудов, локализующихся в коже; клинически это состояние неотличимо от гиперчувствительного васкулита, развивающегося в ответ на действие экзогенного антигена. Однако у отдельных больных может развиваться молниеносный системный некротизирующий васкулит, который невозможно дифференцировать от узловатого периартериита. При ряде других васкулитных синдромов наблюдается криоглобулинемия. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия может присутствовать при типичном гиперчувствительном васкулите, поражающем только кожу. Однако в типичных случаях, помимо кожных поражений, она сочетается с гломерулонефритом, артралгиями, гепатоспленомегалией и лимфаденопатией. Криоглобулины обычно представлены криопреципитируемым ревматоидным фактором IgM, направленным против нормального эндогенного IgG. Васкулиты могут быть связаны с определенными злокачественными опухолями, особенно лимфоидными и ретикулоэндотелиальными новообразованиями. Лейкоцитокластический васкулит, ограниченный кожей, чаще всего встречается при этих состояниях; однако может развиваться и распространенный системный васкулит. Особенно следует отметить сочетание волосатоклеточного лейкоза (гл. 296) с классическим УПА. Лейкоцитокластический васкулит, поражающий главным образом кожу и иногда другие системы органов, может быть составной частью многих других заболеваний. К их числу относятся подострый бактериальный эндокардит, инфекция, вызванная вирусом Эпстайна — Барра, хронический активный гепатит, язвенный колит, врожденный дефицит различных компонентов системы комплемента, ретроперитонеальный фиброз и первичный билиарный цирроз. Сообщали о связи гиперчувствительного васкулита с недостатком альфаi-антитрипсина, операциями по наложению обходных анастомозов на кишечнике и с рецидивирующим полихондритом. Диагноз. Диагностика гиперчувствительного васкулита основана на выявлении васкулита при исследовании биоптата. При доминировании кожных поражений материал для исследования получить легко. У больных с проявлениями изолиро465... [стр. 465 ⇒]

Кожные элементы часто бывают ярко-красного цвета, интенсивность их окраски постепенно уменьшается, эти участки уплотняются, в них формируются центры бледного цвета, которые могут содержать пузыри. Такие мишенеили диафрагмоподобные изменения вариабельные, но типичные для многоформной эритемы, определяются по ярко-красному ободку вокруг зоны бледно-розового цвета с центром цианотичного оттенка, в котором может находиться пузырь. Широко применяется системное лечение кортикостероидами, но его эффективность еще не доказана. Пурпура (с воспалением или без него). При появлении пурпурной сыпи требуется немедленно определить ее этиологию. Почти всегда пурпура связана с сосудами дермы. В зависимости от их размера пурпурные пятна постепенно исчезают на протяжении нескольких дней или недель. Точечные и мелкие пятнышки называют петехиями, более крупные (размером более 2 см) — кровоподтеками, а обширные пурпурные пятна—экхимозами (см. рис. 47-2, Г). Пурпура с воспалением обычно пальпируется, т. е. имеет вид папул, и встречается при системном васкулите и бактериемиях типа стафилококк-, гонококк- и менингококкемии. При этих состояниях с помощью биопсии кожи диагноз может быть установлен в течение 8 ч (время, необходимое для обработки ткани). При осторожном соскобе в области пурпурного пятна можно получить достаточное количество материала для окраски по Граму; внутриклеточные грамположительные диплококки иногда обнаруживаются при острых, менингококк- и гонококкемии. Распознавание элементов пальпируемой пурпуры и инфарктов, возникающих при системном васкулите (некротизирующий васкулит), с одной стороны, и при хронической менингококкемии, с другой, затруднительно. Кожные элементы при системном васкулите обычно двусторонни и почти симметричны, имеют тенденцию к концентрации на ногах, особенно в нижних отделах, вокруг лодыжек и на тыльной поверхности стопы. При хронической менингококкемии они могут появляться на туловище, руках и ногах, на лице. Однако в этом случае сыпь может быть двусторонней, что усложняет, если не делает невозможным, своевременную дифференциальную диагностику хронической менингококкемии и системного васкулита. Тип кожных элементов при том и другом состоянии может быть идентичным: комплекс пальпируемых элементов пурпуры и присущих крапивнице папул без пурпуры. Различить их гистологически в биоптатах тоже не удается. Таким образом, до получения результатов посева крови предпочтительнее больным с двусторонними пальпируемыми элементами пурпуры и лихорадкой проводить антибиотикотеранию. Пурпура без воспаления всегда имеет вид папул, а определение в мазке крови кровяных пластинок позволяет с уверенностью исключить тромбоцитопеническую пурпуру. На ногах у лиц старческого возраста, страдающих пурпурой, может быть выявлен целый ряд кожных воспалительных процессов, включая различные типы контактного дерматита. В этих условиях пурпура не имеет того значения, которое ей придается при ее развитии на туловище и руках. Вместе с тем перифолликулярная пурпура на коже ног (обычно сопровождаегся фолликулярным гиперкератозом) почти патогномонична для цинги. Пурпура часто развивается при амилоидозе при сдавливании кожных повреждений (восковидные пятна и папулы). Такая «ущемленная» пурпура может образоваться в здоровой коже у больных тромбоцитопенической пурпуре и у лиц пожилого возраста. Инфаркты. В отличие от инфарктов почки очаги инфарктов в коже характеризуются не бледным, а темно-красным цветом с сероватым оттенком и пестрым рисунком. Они представлены пятнами неправильной формы, иногда слегка углубленными но отношению к поверхности кожи и часто окруженными розовым гиперемированным ободком. Зоны инфарктов обычно несколько мягче. Инфаркт кожи относится к важным и имеющим часто диагностическое значение симптомам заболеваний, затрагивающих целый ряд систем (острая и хроническая менингококкемия, стрептококковая и стафилококковая септицемия, системный васкулнт, молниеносная пурпура, системная красная волчанка, гонококкемия, ложная септицемия и иногда дерматомиозит). Болезнь Дего (злокачественный атрофический папулез), при которой бело-фарфоровые пятна окружены узким телеангиэктатическим и эритематозным ободком, часто сопровождается развитием сходных инфарктов в желудочно-кишечном тракте и центральной нервной системе. Телеангиэктазии. Краснота кожи чаще всего бывает обусловлена преходящим расширением кровеносных сосудов (эритема). В отличие от оттенка, приобретенного вследствие фиксации кровяных пигментов, что отмечают при пурпуре, эритема исче... [стр. 510 ⇒]

На этой стадии заболевания широко применяют парентеральное введение магния сульфата из-за его положительного действия на центральную нервную систему и гипотензивных свойств. Опорожнение матки является самым эффективным методом лечения. Функция почек и артериальное давление обычно нормализуются через несколько недель после этого, но иногда протеинурия и гипертензия могут наблюдаться в течение 6 мес. У значительной части страдающих преэклампсией многорожавших пациенток в возрасте старше 35 лет остается заболевание, неотличимое от гипертонической болезни. До сих пор не ясно, страдали ли эти женщины гипертонической болезнью, которая стала явной во время беременности, или беременность ускорила ее развитие. Васкулит (см. также гл. 224 и 269). Поскольку поражения почек наблюдаются по меньшей мере у 80% больных с васкулитом и вносят свой вклад в гибель значительного числа этих больных, они рассматриваются в этой главе. Однако при некоторых васкулитах, таких как ревматический артериит и гигантоклеточный артериит, почки поражаются редко. Расширенная классификация васкулитов с рассмотрением различий и общих черт различных синдромов дана в гл. 269. Васкулиты считают одной из форм болезни иммунных комплексов, и при этом частота случаев, место поражения и размер поражаемого сосуда отражают физико-химические свойства нарушенного иммунного комплекса и процессы, происходящие в пораженном сосуде (например, турбулентность тока крови). Узелковый периартериит (УПА) — рецидивирующее или прогрессирующее некротическое воспалительное заболевание артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра. При этом чаще всего поражаются почки (в 70% случаев), а почечная недостаточность является одной из основных причин летального исхода. Гипертензия развивается по крайней мере у 50% больных и часто переходит в злокачественную форму, сопровождаемую гипертонической энцефалопатией или сердечной недостаточностью. Поражение почек проявляется протеинурией, микро- или макрогематурией, появлением цилиндров, азотемией и отеком. При классическом узелковом периартериите (см. гл. 269) поражаются только артерии мышечного типа среднего и мелкого калибров, особенно в местах их разветвления. В классических случаях имеют место субэндотелиальный отек и фибриноидный некроз; инфильтрация всех слоев стенки сосудов воспалительным экссудатом, включая полиморфно-ядерные лейкоциты, эозинофилы, лимфоциты и плазматические клетки; разрушение средней и внутренней эластических оболочек; пролиферация фибробластов, которая обычно начинается в адвентициальной оболочке и распространяется во время стадии грануляции по всей стенке сосуда, что приводит к заживлению и снижению остроты воспалительного процесса; процессы заживления, при которых пораженная стенка сосуда замещается фиброзной тканью, а просвет сосуда сужается или закупоривается. Часто поражаются почечные клубочки. Любая из стадий этих нарушений или все одновременно могут происходить в почках в любой период болезни. Во время стадии заживления развиваются почечная недостаточность и гипертензия. Поскольку при этом заболевании в патологический процесс вовлекаются более крупные сосуды, то при исследовании биоптата, полученного из коркового вещества почек, можно не заметить характерного поражения. Становятся понятны патогенетические факторы, ответственные за развитие узелкового периартериита. Разнообразные данные указывают на участие иммунного механизма, включающего иммунные комплексы и вирус гепатита В в качестве антигенов, ответственных за развитие заболевания (у 30% больных с некротизирующим васкулитом и синдромом УПА). У лиц, внутривенно вводящих наркотики, также выявляют васкулит, неотличимый от УПА. Поскольку число химических препаратов, вводимых такими больными, велико, этиологический агент не был четко установлен, но, повидимому, основу этих веществ составляет метамфетамин, нельзя недооценивать также существующую вероятность загрязнения вводимых растворов. Ангиит сверхчувствительности включает в себя токсигенный васкулит, вызванный повреждающим действием некоторых лекарственных средств; васкулит геморрагический; ангиит, связанный с сывороточной болезнью; ангиит, обусловленный какимлибо основным первичным заболеванием, таким как системная красная волчанка. Часто острое заболевание характеризуется острым некротизирующим воспалением мелких сосудов, в частности посткапиллярных венул; однако могут поражаться также небольшие артерии, артериолы и капилляры. У многих больных наблюдаются протеинурия... [стр. 2286 ⇒]

Одной из наиболее распространенных причин хронической крапивницы является ацетилсалициловая кислота, но она может быть не принята во внимание, поскольку многие больные не считают ее лекарственным средством. Возможно, есть доля истины в том, что некоторые больные связывают хроническую крапивницу с эмоциональным стрессом, но об этом можно думать, только исключив все возможные факторы органической природы. Синдром многоформной эритемы. Этот синдром представляет собой определенный тип реакции кожи и слизистых оболочек на действие ряда факторов, включая инфекционные агенты (вирус герпеса человека, легочная микоплазма) и лекарственные препараты (особенно пенициллин, жаропонижающие средства, барбитураты, гидантоины и сульфаниламиды). У 50% больных этиология синдрома остается неясной. Основным патоморфологическим признаком служит острая лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов и на границе между дермой и эпидермисом. Дегенеративные изменения появляются и в эндотелиоцитах капилляров, отмечаются выраженный отек сосочкового слоя дермы и некроз кератиноцитов. Существуют также некоторые свидетельства связи синдрома с иммунным комплексом и гипокомплементарным васкулитом. Кожные изменения характеризуются симметричностью, развиваются преимущественно на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, на тыльных поверхностях кистей и стоп. В процесс часто вовлекаются ладонные и подошвенные поверхности даже при отсутствии изменений на дорсальных поверхностях. В полости рта, на ее слизистой оболочке, деснах и языке появляются пузыри, позднее эрозирующиеся. Часто припухают губы, на них образуются струпья. Могут присоединяться резкая токсемия, слабость, сильный жар, кашель и «пятнистый» воспалительный процесс в легких. Кожные элементы часто бывают яркокрасного цвета, интенсивность их окраски постепенно уменьшается, эти участки уплотняются, в них формируются центры бледного цвета, которые могут содержать пузыри. Такие мишене- или диафрагмоподобные изменения вариабельные, но типичные для многоформной эритемы, определяются по ярко-красному ободку вокруг зоны бледно-розового цвета с центром цианотичного оттенка, в котором может находиться пузырь. Широко применяется системное лечение кортикостероидами, но его эффективность еще не доказана. Пурпура (с воспалением или без него). При появлении пурпурной сыпи требуется немедленно определить ее этиологию. Почти всегда пурпура связана с сосудами дермы. В зависимости от их размера пурпурные пятна постепенно исчезают на протяжении нескольких дней или недель. Точечные и мелкие пятнышки называют петехиями, более крупные (размером более 2 см) — кровоподтеками, а обширные пурпурные пятна—экхимозами (см. рис. 47-2, Г). Пурпура с воспалением обычно пальпируется, т. е. имеет вид папул, и встречается при системном васкулите и бактериемиях типа стафилококк-, гонококк- и менингококкемии. При этих состояниях с помощью биопсии кожи диагноз может быть установлен в течение 8 ч (время, необходимое для обработки ткани). При осторожном соскобе в области пурпурного пятна можно получить достаточное количество материала для окраски по Граму; внутриклеточные грамположительные диплококки иногда обнаруживаются при острых, менингококк- и гонококкемии. Распознавание элементов пальпируемой пурпуры и инфарктов, возникающих при системном васкулите (некротизирующий васкулит), с одной стороны, и при хронической менингококкемии, с другой, затруднительно. Кожные элементы при системном васкулите обычно двусторонни и почти симметричны, имеют тенденцию к концентрации на ногах, особенно в нижних отделах, вокруг лодыжек и на тыльной поверхности стопы. При хронической менингококкемии они могут появляться на туловище, руках и ногах, на лице. Однако в этом случае сыпь может быть двусторонней, что усложняет, если не делает невозможным, своевременную дифференциальную диагностику хронической менингококкемии и системного васкулита. Тип кожных элементов при том и другом состоянии может быть идентичным: комплекс пальпируемых элементов пурпуры и присущих крапивнице папул без пурпуры. Различить их гистологически в биоптатах тоже не удается. Таким образом, до получения результатов посева крови предпочтительнее больным с двусторонними пальпируемыми элементами пурпуры и лихорадкой проводить антибиотикотеранию. [стр. 519 ⇒]

ВАСКУЛИТЫ Васкулит — патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим поражениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами (Ε. Η. Семенкова, 1988). В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие формы васкулитов (Jannette и соавт., 1994). A. Васкулиты крупных сосудов: • гигантоклеточный (височный) артериит; • артериит Такаясу. , Б. Васкулиты сосудов среднего калибра • узелковый периартериит; • болезнь Кавасаки. B. Васкулиты сосудов мелкого калибра: • гранулематоз Вегенера; • синдром Чарга-Стросса; • микроскопический полиангиит (полиартериит); • лейкоцитокластический васкулит; • геморрагический васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна); • эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Различают также первичные и вторичные васкулиты. Первичные васкулиты — это самостоятельные заболевания, характеризующиеся генерализованным поражением сосудов иммунного генеза. Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухоляхи системных заболеваниях соединительной ткани. Подробно об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике системных васкулитов см. в главе «Системные васкулиты» во II томе руководства «Диагностика болезней внутренних органов». Явления геморрагического диатеза различной степени выраженности наблюдаются почти при всех формах васкулитов, но наиболее часто... [стр. 108 ⇒]

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха — системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgA-иммунными депозитами. Заболевание описано Schonlein в 1837 г. и Henoch в 1874 г. Геморрагический васкулит — наиболее часто встречающаяся форма системного васкулита. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто у детей 5—14 лет. По данным Stewart и соавт. (1988), геморрагический васкулит встречается с частотой 13.5 на 100000 детей, а по данным А. В. Мазурина (1996) — 23—25 на 10 000 детей. Этиология В настоящее время обсуждается этиологическая роль следующих факторов: • инфекционный фактор. Известно, что развитию геморрагического васкулита в 60-80% случаев предшествует инфекция верхних дыхательных путей. В развитии геморрагического васкулита предполагается роль различных микроорганизмов — стрептококка, микоплазмы, иерсиний, легионелл, вирусов Эпштейна-Барра и гепатита В, аденовирусов, респираторно-синцитиального вируса, цитомегаловируса и др. Довольно часто заболевание развивается после обострения хронической носоглоточной инфекции; • предшествующий заболеванию прием определенных лекарственных веществ (пенициллина, ампициллина, эритромицина, сульфаниламидных препаратов, некоторых антиаритмических и других лекарственных средств); • применение различных вакцин и сывороток; • укусы насекомых (пчел, ос и др.); • прием определенных продуктов (яиц, молочных продуктов, рыбы, шоколада, клубники, земляники, цитрусовых и др.). Указанные продукты нередко бывают причиной пищевой аллергии и могут также спровоцировать развитие геморрагического васкулита. Возможно также сочетанное воздействие различных этиологических факторов. Иногда геморрагический васкулит осложняет течение других болезней (цирроза печени, ревматоидного артрита, аутоиммунного гепатита, злокачественных заболеваний и др.). [стр. 110 ⇒]

Редко (у 2-3% больных) возникают инвагинации кишечника, кишечная непроходимость, инфаркт и перфорация кишечника. Обычно абдоминальный синдром развивается одновременно с геморрагическими кожными высыпаниями, что, разумеется, облегчает диагностику желудочно-кишечных проявлений геморрагического васкулита. В тех случаях, когда абдоминальный синдром не сочетается с кожными проявлениями, но имеется симптоматика раздражения брюшины, возможны диагностические ошибки (неправильная диагностика «острого живота») и необоснованные оперативные вмешательства. Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите необходимо всегда дифференцировать с аппендицитом, острой кишечной непроходимостью, болезнью Крона, перфорацией язвы желудка и 12-перстной кишки, дивертикулитом. Симптоматика этих заболеваний описана в 1-м томе руководства «Диагностика болезней внутренних органов». Следует подчеркнуть, что в некоторых случаях (развитие непроходимости и инвагинации кишок, некроза стенки и прободения кишечника) становится обоснованной диагностическая лапаротомия. Поражение почек Частота поражения почек при геморрагическом васкулите колеблется от 30 до 60%. У большинства больных симптоматика вовлечения почек в патологический процесс появляется через 1—3 недели после начала заболевания и появления геморрагической пурпуры. Значительно реже почечный синдром предшествует появлению кожных изменений. Иногда симптоматика поражения почек возникает лишь после исчезновения других проявлений болезни или при рецидиве кожной геморрагической пурпуры. Поражение почек при геморрагическом васкулите является наиболее серьезным осложнением, так как может привести к развитию острой или хронической почечной недостаточности. Следует обратить внимание на то, что тяжесть почечной патологии не всегда соответствует выраженности остальной клинической симптоматики, в частности, кожного синдрома. Морфологические изменения в почках соответствуют гломерулонефриту. При геморрагическом васкулите выделяют 4 основных морфологических типа гломерулонефрита (Е. Л. Насонов, А. А. Баранов, Н. П. Шилкина, 1999): мезангиальный (очаговый и сегментарный), диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный. При электронной микроскопии в мезангии, субэндотелии, субэпителии, клубочках почек обнаруживаются депозиты, содержащие IgAxC3-KOMnoHeHT комплемента, фибрин. Возможно развитие тяжелого экстракапиллярного гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек клинически может протекать по типу острого (чаще) или подострого, хронического (реже) гломерулонефрита. Основными клиническими признаками поражения почек являются микро- или макрогематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией, цилиндрурией. Возможно развитие экстраренальной симптоматики: отеков, артериаль... [стр. 116 ⇒]

При осложнении гломерулонефрита острой почечной недостаточностью наступает олигоанурия, развивается азотемия (повышение в крови остаточного азота, мочевины, креатинина). У части больных детей геморрагический васкулит приводит к развитию хронического гломерулонефрита, который во взрослом состоянии осложняется хронической почечной недостаточностью. Установлено, что клинические особенности гломерулонефрита коррелируют с морфологическими вариантами. У больных с изолированной микрогематурией обычно имеется мезангиальный гломерулонефрит, при гематурии в сочетании с протеинурией — экстракапиллярный нефрит с «полулуниями». Этот же морфологический вариант, но с большим количеством «полулуний», лежит в основе быстро прогрессирующего гломерулонефрита. При нефротическом синдроме и прогрессирующем хроническом поражении почек обычно имеется выраженный диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит. Поражение легких Легкие при геморрагическом васкулите поражаются редко. Может быть кровохарканье, реже — значительное легочное кровотечение. В основе этих проявлений лежит поражение альвеолярно-капиллярной мембраны иммунными комплексами. Поражение сердечно-сосудистой системы Изменения сердечно-сосудистой системы при геморрагическом васкулите незакономерны, наблюдаются редко и неспецифичны. У больных могут быть аритмии (чаще экстрасистолия), приглушение тонов сердца, реже — небольшое расширение левой границы сердца, признаки диффузных изменений на ЭКГ (снижение амплитуды зубца Т в нескольких грудных отведениях). Изменения сердечно-сосудистой системы обычно наблюдаются при максимальной активности заболевания и полностью обратимы. Поражение нервной системы Патологические изменения со стороны центральной и периферической нервной системы обычно выражены незначительно и наблюдаются редко. Больные могут жаловаться на головную боль, раздражительность, дети часто бывают плаксивы, эмоционально лабильны. При высокой активности патологического процесса может наблюдаться менингоэнцефалит, судорожный синдром, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, полинейропатия, внутрицеребральные кровоизлияния, субдуральные гематомы. Указанные неврологические проявления обусловлены поражением сосудов мозга. Поражение других органов В редких случаях при геморрагическом васкулите отмечаются гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, реактивное поражение поджелудочной железы, кровоизлияния в яички. [стр. 117 ⇒]

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся отложением в них криоглобулинемических иммунных комплексов и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Криоглобулины — это сывороточные иммуноглобулины, обладающие способностью образовывать преципитаты при температуре ниже 37°С. Криоглобулины могут преципитировать в сосуды кожи и вызывать образование пальпируемой геморрагической пурпуры. Криоглобулины делят на 3 типа в зависимости от составляющих компонентов: • тип I (простые Криоглобулины) включает моноклональные иммуноглобулины одного класса (A, G или М), реже — моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов; • тип II (смешанные Криоглобулины) состоит из одного моноклонального иммуноглобулина в роли антитела (обычно IgM, реже IgA или G), соединенного с поликлональным IgG. В последние годы установлено, что самым распространенным сочетанием при криоглобулинемии II типа является комплекс моноклональный IgM + поликлональный IgG, в котором IgM представляет собой анти-IgG; • тип III (смешанные Криоглобулины) состоит из нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов, а иногда — из неиммуноглобулиновых молекул (фибронектин, липопротеины, СЗ-компонент комплемента); Криоглобулины I типа чаще всего встречаются при лимфопролиферативных заболеваниях. II тип криоглобулинов относительно часто обнаруживается при хроническом гломерулонефрите, при хронических вирусных инфекциях. Криоглобулинемия III типа встречается при системных заболева_, ниях соединительной ткани, неспецифическом язвенном колите, болезнях печени невирусной этиологии. Смешанная Криоглобулинемия II и III типов может встречаться при различных инфекционных и аутоиммунных заболеваниях и может быть самостоятельной нозологической формой. У 30% больных эссенциальной криоглобулинемией II или III типа развивается Эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Этиология Этиология эссенциального криоглобулинемического васкулита окончательно не установлена. Наибольшее внимание как этиологическому фактору уделяется вирусу гепатита С. По данным Cacoub (1994), инфицирование вирусом гепатита С установлено у 41% пациентов с эссен... [стр. 126 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "васкулит": [510] [2286] [2292] [372] [189] [83] [174] [68] [69] [240] [335] [22] [135] [3] [4] [21] [9] [253] [248] [82] [3] [18] [18] [34] [46] [59] [86] [299] [301] [302] [303] [211] [519] [519] [526] [6] [7] [11] [4] [68] [73] [79] [105] [4] [5] [46] [56] [85] [1] [1]