Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Аберрантный




G., 1995]) к воздействию соматической вредности. Шизотипические нозогении чаще всего определяют клиническую картину тяжелых диссоциативных и сенситивных реакций, а также паранойяльных ипохондрических развитий, развитий с явлениями сверхценной и аберрантной ипохондрии. В клинической картине преобладают эндоформные (ипохондрические) расстройства, включающие симптомокомплексы основных психопатологических регистров: от конверсионных и соматоформных до бредовых (сенситивная паранойя, бред приписанной болезни). При этом их динамика не подчиняется закономерностям психосоматического параллелизма (транзиторные квазипсихозы, развития по типу «новой жизни» и аберрантной ипохондрии). В отдельных случаях устанавливают аутоагрессивную тенденцию с пролонгированием и усугублением соматической патологии. Исход таких реакций (в отличие от эндогенных заболеваний) — полная обратимость психопатологических расстройств при отсутствии признаков нейрокогнитивного дефицита и нарастания негативных изменений (исключения представляют случаи ипохондрических развитий). Уровень функционирования по миновании шизотипических реакций (удовлетворительная в  целом профессиональная и  социальная адаптация) также свидетельствует об отсутствии процессуальной прогредиентности. [стр. 416 ⇒]

Результаты исследования и обсуждение. Выявлено, что психопатологические феномены аффективного спектра (тревога, раздражительность/неустойчивое настроение, гипотимия), психотические симптомы (болезненные идеи, нарушения восприятия), поведенческие расстройства (ажитация/агрессия, аберрантная двигательная активность, нарушения ночного поведения) при легких и умеренно-выраженных деменциях (независимо от типа деменции) имеют большую выраженность и встречаются достоверно чаще (p<0,05) в основной группе исследования. Симптом апатии достоверно чаще (p<0,05) встречается у пациентов группы сравнения. При тяжелых деменциях встречаемость факультативных симптомов в обеих группах сопоставима. Нарушения высших мозговых функций речи, гнозиса, праксиса являются нейропсихологическим базисом психопатологических симптомов деменции. Речевые расстройства, нарушения гнозиса способствуют формированию болезненных идей (r=0,891), нарушений восприятия (r=0,798), нарушений пищевого поведения (r=0,688), аффективных симптомов (r=0,566). При нарастании тяжести деменции происходит достоверное (p<0,05) увеличение интенсивности и встречаемости поведенческих расстройств – аберрантного поведения (r=0,850), ажитации/агрессии (r=0,623), нарушений ночного поведения и дневной активности (r=0,723). Показатели функциональной активности (повседневная (инструментальная) деятельность, коммуникации, способность к ориентации и структурированию времени) пациентов основной группы исследования с легкой и умеренной выраженностью болезни Альцгеймера (с поздним началом) и сосудистой деменции достоверно ниже (p<0,05) аналогичных показателей группы сравнения. Вне зависимости от внешнесредовых условий уровень функциональной активности больных снижается при нарастании тяжести деменции (r=0,835), тотальной афазии (r=0,631), апраксии (r=0,610). Социально-трудовой, семейнобрачный статусы лиц, осуществляющих непрофессиональный уход за больными с умеренной и тяжелой деменциями, достоверно (p<0,05) снижаются. Усугубление деменции у больного способствует снижению функциональной активности (r=0,758) у лица, осуществляющего уход за ним. У 74,5% ухаживающих выявлены клинические признаки невротических, аффективных, иных психических расстройств. Нарастание тяжести деменции способствует значимому (p<0,05) приросту числа пациентов, занимающих зависимое положение в семье. Появление психотических (болезненные идеи [r=0,589]), поведенческих (ажитация/агрессия [r=0,654]), аффективных (тревога [r=0,536], неустойчивое настроение/раздражительность [r=0,581]) симптомов деменции способствует изменениям семейно-ролевой структуры и увеличению межличностной дистанции в диаде «ухаживающий – пациент». Снижение функциональной активности больного (r=0,758), развитие поведенческих расстройств (аберрантное поведение [r=0,675], ажитации/агрессия [r=0,713], нарушение ночного поведения [r=0,597]), аффективных симптомов (тревога [r=0,685]) способствуют усугублению дистресса... [стр. 164 ⇒]

Рис. 7. Возможности трехмерной эхографии с режимом ЭДК при placenta previa percreta. А – мультиплоско(cid:24) стной анализ. На левой верхней, правой верхней и левой нижней эхограммах видна зона гиперваскуляриза(cid:24) ции на уровне серозной оболочки матки и поверхности мочевого пузыря беременной в сагиттальной, венеч(cid:24) ной и аксиальной плоскостях соответственно. Отчетливо видно, что аберрантные сосуды не проникают в мочевой пузырь. Интенсивная и хаотическая гиперваскуляризация, зарегистрированная в режиме трехмер(cid:24) ной ангиографии, представлена на нижней правой эхограмме. Б – увеличенное изображение режима трех(cid:24) мерной ангиографии. В – режим ниши. Отчетливо видно, что аберрантные плацентарно(cid:24)миометральные сосуды не проникают в мочевой пузырь беременной. В – мочевой пузырь; L – лакуны; P – плацента [26]. [стр. 147 ⇒]

Пароксизмальные тахикардии с широким комплексом QRS могут представлять собой как истинные желудочковые аритмии (т.е. возникать дистальнее разделения пучка Гиса на его ножки), так и суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии с нарушением проведения по ножкам пуча Гиса. Расширение и деформация желудочковых комплексов указывает лишь на нарушение проведения возбуждения на уровне внутрижелудочковой проводящей системы. При этом источник ритма может быть наджелудочковым, а расширения и деформация комплекса QRS могут быть обусловлены как исходно существующей блокадой одной из ножек пучка Гиса, аберрантным проведением по окончания процессов ножкам пучка Гиса реполяриза-ции, дополнительным по предсердно-желудочковым соединениям и др. К пароксизмальным тахикардиям с широким комплексом QRS, имеющим наджелудочковое происхождение, прежде всего относят ре-ципрокные пароксизмальные АВ-узловые тахикардии (обычно высокой частоты) с аберрантным проведением по ножкам пуча Гиса, антидромные пароксизмальные реципрокные АВ-тахикардии на фоне явного синдрома WPW, фибрилляция и трепетание предсердий на фоне явного синдрома WPW. В тоже время важно подчеркнуть, что наиболее часто пароксизмальные тахикардии с широким комплексом QRS являются истинными желудочковыми тахикардиями, особенно у больных, перенесших инфаркт миокарда. Дифференциальная диагностика различных вариантов пароксизмальных тахикардии с широким комплексом QRS с помощью стандартной ЭКГ представляет собой значительные трудности даже в специализированных кардиологических отделениях, тем более она сложна на СМП. По этой причине, если при пароксизмальной тахикардии с широкими комплексами QRS y врача нет полной уверенности, что он имеет дело с одной из конкретных форм суправентрикулярной тахикардии, он должен рассматривать её как желудочковую тахикардию. Соответственно должен строиться и алгоритм действий на догоспитальном этапе. Истинная желудочковая тахикардия — нарушение ритма, при котором источник эктопических возбуждений расположен в проводящей системе желудочков (ниже общего ствола пучка Гиса, в ветвях пучка Гиса или волокнах Пуркинье). При этом ход возбуждения от одного желудочка к другому идёт необычным путем, что обусловливает появление широких деформированных комплексов QRS c ЧСС до 120—250 в минуту, атриовентрикулярной диссоциации; ритм в большинстве случаев остаётся правильный. Как правило, развивается на фоне значительных органических поражений миокарда. По длительности желудочковые тахикардии разделяют на неустойчивые (длительностью от 3 последовательных комплексов до 30 с) и устойчивые (длительностью более 30 с). По форме комплексов QRS желудочковую тахикардию дифференцируют на мономорфную (комплекс QRS не изменяется) или полиморфную (непрерывно изменяющиеся комплексы QRS). Особо выделяют полиморфную желудочковую тахикардию по типу «пируэт» (другие названия: двунаправленная веретенообразная, torsade de pointes, или «пляска точек»), которая возникает при удлинении интервала QT и встречается при гипомагниемии, ишемии миокарда, вследствие терапии прокаина-мидом, амиодароном, врождённом удлинении интервала QT. [стр. 131 ⇒]

В 70% аберрантная железа локализуется вблизи привратника, чаще всего в антральном отделе желудка. Здесь она образует овальный или округлый дефект наполнения с резкими контурами размерами 1—2,5 см. В отличие от полипа в центре дефекта выделяется маленькое скопление контрастной массы (в устье выводного протока добавочной железы). Труднее отграничить хористому от полной эрозии. Но, во-первых, при аберрантной железе нет изменений окружающей слизистой оболочки и клинической картины эрозивного гастрита. А во-вторых, при эндоскопии находят округлый узел желтого цвета с вдавлением посередине. [стр. 39 ⇒]

Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»). К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной... [стр. 75 ⇒]

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация — в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы — это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно. [стр. 76 ⇒]

При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота. Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов. С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение. Приводим наблюдение из нашей клиники 1Голочевская B.C. и др., 19901. [стр. 76 ⇒]

Больная Ш., 18 лет, находилась в клинике пропедевтики внутренних болезней I ММИ им. И. М. Сеченова с 14.11.89 г. по 09.01.90 г. За 8 мес до поступления в клинику у больной внезапно появились боли в эпигастральной области, тошнота, рвота съеденной пищей, резкая слабость, потеря массы тела за этот период на 15 кг. При эндоскопии в Ереване выявлено образование в антральном отделе желудка размером 0,4 см, похожее на аберрантную поджелудочную железу. Для уточнения диагноза больная поступила в нашу клинику. Во время обследования у нее сохранялись те же симптомы, было найдено увеличение уровня Р-амилазы в сыворотке крови почти в 2 раза и в моче до 140—228 мг/(мл»ч) — норма до 120 мг/(мл#ч), стеаторея. Ультразвуковых признаков изменений поджелудочной железы не выявлено. При эндоскопическом исследовании подтверждено наличие в антральном отделе желудка по задненижнему контуру шаровидного образовании размером до 1 см (увеличилось от момента первой эндоскопии), покрытого неизмененной слизистой оболочкой, эластичной консистенции, с точечным втяжением на вершине. Выявленное патологическое образование было расценено как аберрантная поджелудочная железа, в связи с чем проведено эндоскопическое удаление образования (19.12.89 г.). Послеоперационный период протекал гладко, у больной исчезли боли в эпигастральной области, тошнота и рвота, уменьшилась слабость, масса тела увеличилась на 3 кг, исчезла стеаторея, нормализовался уровень Р-амилазы в сыворотке крови. По данным патогистологического исследования удаленного образования выдвинуты две версии: гетеротопия дуоденальных желез и гиперплазия желез протока аберрантной подже... [стр. 76 ⇒]

К доброкачественным опухолям тонкой кишки принято относить аберрантную поджелудочную железу, которая имеет гетеротропное происхождение и развивается из заблудших клеток этой железы. Рентгенологическим проявлением гетеротропной доброкачественной опухоли являются центральный дефект наполнения округлой формы с ровным, четким контуром; центрально расположенное стойкое пятно взвеси сульфата бария, также округлой формы, небольшого размера, отображающее внутрипросветное отверстие протока аберрантной железы. [стр. 220 ⇒]

Эктопический водитель ритма, расположенный в левом или правом предсердии, вызывает преждевременные предсердные сокращения (ППС).* Форма зубца P отличается от обычного зубца синусового узла, и он может быть инвертирован. Интервал PR может быть короче или длиннее, чем в норме, в зависимости от локализации эктопического фокуса и рефрактерности АВ-проводящего пути. ППС распространяются через атриовентрикулярный узел и  проводящую систему желудочков и  ретроградно достигают СА-узла, вновь запуская синусовый водитель ритма. Следовательно, интервал от ППС до следующего синусового сокращения является нормальным синусовым циклом (т.е. без компенсаторной паузы). Отсутствие компенсаторной паузы является важным отличительным признаком между ППС и желудочковым преждевременным сокращением (ЖПС). Иногда ППС попадают на рефрактерный период проводящей системы желудочков, и тогда они распространяются по аберрантному проводящему пути и  формируют патологический комплекс QRS. Тогда эти сокращения называют «ППС с аберрантным желудочковым проведением», и они легко могут быть приняты за  ЖПС. В  связи с  тем, что  период восстановления проводящей системы правого желудочка длиннее, чем левого, наиболее частая форма аберрации выглядит как БПНПГ. Полезные признаки при дифференциальной диагностике ППС с аберрантным желудочковым проведением от ЖПС включают (1) наличие предшествующего зубца P, обычно измененной формы; (2) конфигурацию комплекса QRS по  типу БПНПГ; (3) наличие желудочкового комплекса rsR′ в V1; и (4) выявление идентичности вектора электродвижущей силы вектору предшествующего сокращения, при ЖПС все эти признаки меняются на  противоположные. Другими характеристиками ППС являются следующие:... [стр. 1464 ⇒]

Иммунологический фенотип бластных клеток при миелоидных лейкозах очень разнообразен, и чаще всего (у 80% больных) определяется аберрантная экспрессия антигенов, то есть типичные маркеры миелоидной направленности могут экспрессироваться, во-первых, совместно с антигенами, характерными для лимфоидных клеток; во-вторых, их экспрессия может быть аномальной по сочетанию ранних и поздних маркеров втретьих, может отмечаться избыточная экспрессия какого-либо антигена (например, CD34). Именно эти признаки - аберрантный иммунофе... [стр. 181 ⇒]

Созревающие и зрелые нейтрофилы имели признаки дисплазии разной степени выраженности: явление пельгеризма встречалось в 8 (100%) образцах, выраженный анизоцитоз нейтрофилов – в 2 (25%), гипогрануляция миелоцитов – в 1 (12,5%) случае. В периферической крови большинства пациентов абсолютное количество нейтрофилов находилось в пределах референсных значений, у 2 (25%) больных отмечался абсолютный нейтрофилез и только у 1 (12,5%) больного наблюдалась абсолютная нейтропения. При ИФТ костного мозга во всех (100%) образцах выявлялась аберрантная экспрессия на бластных клетках линейно-ассоциированого В-клеточного антигена CD19, однако яркость его экспрессии была ниже, чем на нормальных В-лимфоцитах. У 5 (62,5%) из 8 больных наблюдалась коэкспрессия CD56.Среди всех исследованных образцов костного мозга у 10 (4,7%) из 214 первичных больных ОМЛ также отмечалась аберрантная экспрессия CD19, при этом диагностическая транслокация t(8;21) не была выявлена. [стр. 157 ⇒]

Исходя из этого, естественно предположить, что процесс формирования межгеномных замещений хромосом также находится под влиянием внешних факторов. Факты, подтверждающие это предположение, были получены в ходе исследования процесса трансмиссии унивалентных хромосом пшеницы и ржи через гаметы пшенично-ржаных ди-моносомиков, выращенных в полевых и тепличных условиях [134]. Было показано, что в полевых условиях, когда растения подвержены воздействию различных стрессовых факторов, наблюдается преимущественная передача через гаметы унивалентных хромосом пшеницы, а в материале, выращенном в теплице, преобладают хромосомы ржи. Единственным исключением явилась хромосома 5R, которая в полевом материале ди-моносомика 5D– 5R имела незначительное численное преимущество, однако в ходе трансмиссии подверглась существенным структурным изменениям. Так, из шестнадцати обнаруженных в кариотипах растений хромосом 5R семь имели нормальную структуру, а остальные девять были аберрантными. Одно растение содержало телоцентрическую хромосому 5RS, в другом растении была выявлена изохромосома по короткому плечу, в остальных отмечена 5R хромосома с делецией дистального участка длинного плеча – 5RS.5RL-del. В то же время в тепличном материале аберрантными были лишь две хромосомы из одиннадцати, и наблюдалась явная преимущественная передача 5D хромосомы. [стр. 291 ⇒]

Эктопический водитель ритма, расположенный в левом или правом предсердии, вызывает преждевременные предсердные сокращения (ППС).3* Форма зубца P отличается от обычного зубца синусового узла, и он может быть инвертирован. Интервал PR может быть короче или длиннее, чем в норме, в зависимости от локализации эктопического фокуса и рефрактерности АВ проводящего пути. ППС распространяются через атриовентрикулярный узел и проводящую систему желудочков и ретроградно достигают СА узла, вновь запуская синусовый водитель ритма. Следовательно, интервал от ППС до следующего синусового сокращения является нормальным синусовым циклом (т.е. без компенсаторной паузы). Отсутствие компенсаторной паузы является важным отличительным признаком между ППС и желудочковым преждевременным сокращением (ЖПС). Иногда ППС попадают на рефрактерный период проводящей системы желудочков и тогда они распространяются по аберрантному проводящему пути и формируют патологический комплекс QRS. Тогда эти сокращения называют «ППС с аберрантным желудочковым проведением» и они легко могут быть приняты за ЖПС. В связи с тем, что период восстановления проводящей системы правого желудочка длиннее, чем левого, наиболее частая форма аберрации выглядит, как БПНПГ. Полезные признаки при дифференциальной диагностике ППС с аберрантным желудочковым проведением от ЖПС включают (1) наличие предшествующего зубца P, обычно измененной формы; (2) конфигурация комплекса QRS по типу БПНПГ; (3) наличие желудочкового комплекса rsR′ в V1; и (4) выявление идентичности вектора электродвижущей силы вектору предшествующего сокращения, при ЖПС все эти признаки меняются на противоположные. Другими характеристиками ППС являются следующие:... [стр. 1498 ⇒]

Имплантируемые сердечные регистраторы Имплантируемый регистратор циклической записи, установленный подкожно, позволяет проводить длительное мониторирование ритма сердца, сохраняя данные либо при мануальной активации пациентом/родителем, либо автоматически при достижении высоких или низких частот326. Данные устройства представляют ценность для выявления корреляции аритмий с симптомами их проявлений, когда неинвазивные методы не позволяют поставить устройство имплантируется под общей анестезией в амбулаторных условиях с минимальными болевыми ощущениями. Радиочастотная абляция дополнительных путей проведения Радиочастотная абляция является нехирургическим подходом, предназначенным для устранения предсердных или желудочковых возвратных тахиаритмий. Эта методика требует картирования и точной абляции аберрантных путей с использованием радиочастотных абляционных катетеров. Катетерная абляция предлагается пациентам с рефрактерными аритмиями, которые их сильно беспокоят, а сам очаг или путь доступен для абляции. В педиатрии, электрофизиологические катетеры вводятся через бедренную вену и их кончики позиционируются в ушке правого предсердия, в области пучка Гиса, у верхушки правого желудочка или в коронарном синусе. Иногда для установки катетера в коронарный синус пользуются доступом через правую внутреннюю яремную вену. При проведении картирования требуется частая предсердная стимуляция и, иногда, инфузия изопротеренола. Абляционный катетер используется для отображения субстрата, и затем дополнительный путь подвергается абляции. В ходе абляции, неожиданные движения пациента могут привести к смещению катетера и повреждению нормальной проводящей ткани; поэтому, для детей, как правило, требуется общая анестезия. Анестетики и методики должны выбираться таким образом, чтобы поддержать уровень циркулирующих катехоламинов и избежать подавления аритмогенеза при идентификации аберрантных путей. Нашим современным предпочтением является постоянная внутривенная анестезия пропофолом, хотя низкие дозы ингаляционных анестетиков в равной степени являются удовлетворительными. [стр. 2887 ⇒]

С другой стороны, не выявлено ни одного животного без гипоплоидных клеток. Известно, что гиперплоидия возникает за счёт нерасхождения хромосом. Причинами гипоплоидии, кроме того, могут быть отставание хромосом в ходе деления, а также аномальное распределение аберрантных хромосом в дочерних клетках. Считается, что часть гипоплоидии составляют артефакты, возникающие в процессе приготовления препаратов. В связи с этим предлагается использовать понятие «истинной» анеуплоидии, которая равняется гиперплоидии, увеличенной в 2 раза. Но если не учитывать гипоплоидии, возникающей в результате артефактов, то упускаются из расчёта гипоплоидные клетки, возникшие как результат отставания хромосом в процессе деления или элиминации аберрантных хромосом. В исследуемом материале гиперплоидные клетки не были обнаружены , соответственно мы не можем вычислить уровень «истинной» анеуплоидии. В данном случае гипоплидия возникает за счёт причин, упомянутых ранее, в том числе и артефактов, но не за счёт нарушения расхождения хромосом. И действительно, у поросят в среднем в 2,3 раза повышено общее число хромосомных аберраций в сравнении со средними показателями для поросят породы СМ-1 в возрасте до 2 месяцев. По данным М.Л.Кочневой (1997), он составляет 3,27  0,39% . Из числа геномных мутаций на втором месте после анеуплоидии обнаружена полиплоидия в лимфоцитах периферической крови поросят. В норме у человека и свиньи полиплоидные клетки встречаются в костном мозге (гигантская клетка мегакариоцит является полиплоидной), а также в ткани печени. В нашем эксперименте частота полиплоидии у поросят опытной группы составила 1,92 %, а в контрольной – 2,11  0,2 %. Это несколько выше, чем упоминается в литературе. По данным Ю.Ф. Красавцева (1980), уровень полиплоидии у нормальных поросят в возрасте до 2 месяцев был 1,7 %, по данным М.Л. Кочневой (1997) – 1,73. 417... [стр. 417 ⇒]

Аберрантные хромосомы, являющиеся причиной некоторых заболеваний человека. На рисунках А и Б вверху показаны пары нормальных (слева) и аберрантных (справа) хромосом, а внизу – соответствующие идиограммы. На этих идиограммах рисунок сегментации представлен более детально, чем на рис. I.9. А. Транслокация (стрелка) фрагмента хромосомы 8 на хромосому 14 при лимфоме Беркитта. Б. Делеция (квадратная скобка) части хромосомы 11 в клетках опухоли Вилмса у человека. (Рис. А и Б любезно предоставлены U. Franeke.) В. Три копии 21-й хромосомы в кариотипе пациентки с синдромом Дауна. (С любезного разрешения Т.А. Donlon.) В... [стр. 25 ⇒]

Одним из основных симптомов дисгенезии гонад является аменорея, но в литературе описаны единичные случаи появления менструаций у подобных больных. Согласно нашим наблюдениям, при типичной форме дисгенезии гонад у больных выявляются дисфункция яичников по типу гипоменструального синдрома и ювенильные кровотечения. Часто типичная форма дисгенезии гонад сочетается с патологией щитовидной железы (как правило, с аутоиммунным тиреоидитом), протекающей бессимптомно, в связи с чем у всех больных целесообразно определение концентрации в крови ТТГ [90]. При синдроме Шерешевского—Тернера диапазон хромосомных аномалий очень большой. Обнаружены такие аномалии, как ХО/ХХ, X0/XY, Х0/ХХХ и др. Единственной клинической формой, связанной с определенным хромосомным набором, является синдром с маскулинизацией, для которого характерен набор X0/XY. При анализе результатов обследования монозиготных близнецов с синдромом Шерешевского—Тернера, обусловленным одинаковым типом хромосомного мозаицизма 45,Х0/46,ХХ с различным соотношением нормального и аберрантного клеточных клонов, выявлена зависимость между величиной аберрантного клона клеток и выраженностью соматических аномалий развития, а также степенью ЗПР. Характерно, что разнообразие хромосомных аберраций не коррелирует с клинической картиной. Более того, наличие синдрома при нормальном женском наборе хромосом (46,ХХ) заставляет утверждать, что целесообразнее говорить об аномалиях и патологических/ синдромах как о явлениях, сопутствующих аберрации хромосом, а не вызванных ею. При лабораторных методах исследования обнаруживают значительное увеличение содержания гонадотропных гормонов в моче за счет ФСГ. Экскреция ФСГ может быть в 13 раз выше по сравнению с экскрецией в первой фазе нормального менструального цикла и в 17,5 раз по сравнению с таковой во второй фазе. Выделение ГЛ с мочой может быть увеличено соответственно в 3,2 и 3,9 раза. 17-КС в суточной моче обычно определяются в количестве, несколько уменьшенном по сравнению с нормой. Редко имеет место нормальное или даже усиленное выделение 17-КС. Снижение экскреции 17-КС может сопровождаться уменьшением выделения ДЭА, андростерона и этиохоланолона. 279... [стр. 280 ⇒]

Возникновение патологических состояний репродуктивной системы может быть обусловлено хромосомными аномалиями, генными мутациями и наличием наследственной предрасположенности к заболеванию. Медико-генетическое консультирование показывает, что каждая 8-я супружеская пара с нарушением репродуктивной функции нуждается в цитогенетической диагностике (Loan D., 1987). В Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН было обследовано 669 пациентов (342 женщины и 327 мужчин), включенных в программу ЭКО и ПЭ, ИКСИ. Исследование лимфоцитов крови выявило 32 аномальных кариотипа (4,8%). Нарушения кариотипа среди мужчин были обнаружены у 5,5% (или 56% от общего числа лиц с аберрантным кариотипом), среди женщин — 4,1% (или 44% от общего числа лиц с аберрантным кариотипом). У 6 из 18 мужчин с хромосомными нарушениями был обнаружен кариотип, характерный для синдрома Клайнфельтера, который был представлен как полной, так и мозаичной формами. Остальные мужчины имели варианты сбалансированных транслокаций, в которых участвовали аутосомы разных групп. У 10 из 14 женщин выявлены нарушения в комплексе половых хромосом, характерные для синдрома Шерешевского—Тернера, которые были представлены мозаицизмом; один из клонов имел кариотип 45, X. Одна женщина из этой группы имела несоответствие кариотипа 46, XY — женскому фенотипу. Инверсии хромосом были выявлены и у мужчин, и у женщин. Они были представлены в основном инверсией 9-й хромосомы, которая преобладала в кариотипах женщин. Характер хромосомных нарушений представлен в таблице 1. Анализ результатов кариологического исследования пациентов программы ЭКО и ПЭ, ИКСИ установил, что самыми частыми нарушениями кариотипа (у 18 из 32) были изменения, связанные с нарушением комплекса половых хромосом. Эти данные совпадают с данными литературы. Большинство авторов обнаружили, что аномалии гоносом составляют до 2/3 всех хромосомных нарушений (Курило Л. и др., 1997). Наиболее часто встречающимися хромосомными заболеваниями (синдромами), обусловленными нарушением комплекса половых хромосом, являются синдром Шерешевско... [стр. 235 ⇒]

Долевая врождённая эмфизема лёгких (emphysema pulmonun cengenitum lobare) порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля лёгкого находится в раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаяся доля сдавливает соседние доли, что приводит к смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании обнаруживают повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения. Лечение хирургическое - удаление расширенной доли. Кисты лёгких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития дыхательного аппарата. Порок проявляется при осложнённом течении - нагноении кисты (разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей). Лечение хирургическое - резекция лёгочной ткани вместе с кистой, лобэктомия. Лёгочная секвестрация (sequestratio pulmonalis), чаще внутридолевая, обусловлена дополнительным кровоснабжением участка лёгкого, формирующегося изолированно от бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийся участок лёгкого находится внутри доли, отделение его от лёгочной ткани невозможно. Опасность порока - нагноение секвестрированного участка. Лечение - лобэктомия с обязательной перевязкой аберрантного сосуда. Врождённые пороки сердца Известно около 80 врождённых пороков сердца, их встречают у 0,6- 0,8% новорождённых. Из этих больных около трети умирают в течение первых дней или месяцев жизни, так как пороки не поддаются коррекции, нормализовать кровообращение можно лишь пересадкой сердца. Наиболее частые пороки - дефект межжелудочковой перегородки (11- 23,7% всех пороков), открытый артериальный (боталлов) проток (10- 18%), коарктация аорты (6,315%). Выделяют три группы врождённых пороков в зависимости от наличия аномалий, вызывающих смешивание артериальной и венозной крови и соответственно изменение цвета кожного покрова. • При первом варианте артериальная и венозная кровь не смешивается, поэтому цвет кожи нормальный. К этой группе пороков относят коарктацию или стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии. • Для пороков сердца белого (бледного) типа характерна бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено смешиванием артериальной и венозной крови через дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородок или через открытый артериальный проток. Чаще артериальная кровь поступает в венозные сосуды. • Пороки сердца синего типа характеризуются цианозом кожи и слизистых оболочек, одышкой, приступами удушья. Это обусловлено сбросом венозной крови в артериальное русло и снижением вследствие этого насыщения артериальной крови кислородом. [стр. 543 ⇒]

Острые лейкозы из в-линейных предшественников За этапом идентификацияа следует этап уточняющей диагностики иммуноподварианта острого лейкоза, выявление возможных нетипичных профилей экспрессии антигенов, то есть лейкоз-ассоциированных иммунофенотипов (ЛАИ), связанных с аномалиями кариотипа. Выявление ЛАИ важно в отношении прогноза, и абсолютно необходимо для дальнейшего мониторинга МРБ. С этой целью при острых лимфобластных лейкозах из В-линейных предшественников (В-ОЛЛ) предложена панель из 4 проб, включающих 810 антигенов, каждая (рис. 5). Каркасными в данном случае кроме CD45 являются также пан-В клеточный антиген CD19 и антиген клетокпредшественников CD34. Причем CD34 отражает внутриклональную гетерогенность злокачественных В-линейных предшественников и используется скорее в качестве антигена прогноза, а также для подтверждения опухолевой природы анализируемых клеток в случае асинхронной экспрессии, например антигена CD20. Другое подтверждение опухолевой природы В-клеток – нарушение нормальной кинетики иммунофенотпического созревания Влинейных предшественников может быть оценено по совокупности экспрессии CD10 и антигенов, ассоциированных с В-клеткой – CD20, CD24, CD22, Cy IgM, smIgM. Кроме того, может присутствовать аберрантная или эктопическая экспрессия антигенов других линий – CD33, CD13 – что также подтверждает опухолевую природу бластов. Миелодные антигены CD13, CD33, CD117, (CD15+CD65) включены в панель диагностики В-ОЛЛ с целью выявления CD19 ОМЛ, которые могли быть пропущены на этапе идентификации. Использование данной диагностической панели в полной мере позволяет разграничивать нормальные незрелые костномозговые В-линейные предшественники и злокачественные Влимфобласты, выявить большинство изученных на настоящий момент ЛАИ. Приводим пример уточняющей диагностики варианта острого лимфобластного лейкоза, идентификация которого приведен на рис. 2. Проба 1 (рис. 6) сразу может дать представление об уровне злокачественной трансформации В-лимфобластов (про-В, пре-пре-В варианты) на основании сочетания экспрессии CD34, CD10, CD20, а также позволяет выявить аберрантность бластов в отношении экспрессии антигенов CD38 и CD58. Кроме того, можно предположить наличие гена BCR-ABL в случае гиперэкспрессии CD34, слабой экспрессии CD38 и наличию экспрессии KOR-Sa Sa3544 (CD66c). Бластные клетки демонстрируемого случая являлись CD10CD34 (рис. 6А, Б), поэтому однозначно дифференцировать менее зрелый и более зрелые В-линейный лейкоз на этапе первой пробы затруднительно. В отношении ЛАИ. Бластные клетки не экспрессировали CD34 (рис 6А), CD66c (рис. 6Б) и CD38 (рис. 6В), в то время как экспрессия CD58 была выраженной (рис. 6В). [стр. 37 ⇒]

Консорциум Euro-Flow разработал панель из 12 моноклональных антител в 8-цветной проточной цитометрии, 2 пробы (рис. 22). Отобрано 4 каркасных маркера (CD38, CD138, CD45, CD19). Наиболее эффективно выявление плазматических клеток по сочетанию CD38 и CD138 (рис. 23) Антигены CD19 и CD45 предназначены для разграничения нормальных/реактивных плазматических клеток от клональных. Остальные 8 маркеров использованы для детальной характеристики плазматических клеток. В целом пробы 1 достаточно для выявления, количественной оценки патологического клона и выявления аберрантной экспрессии антигенов с целью дальнейшего мониторинга МОБ. Так, например, у больного с ММ, первая проба которого продемонстрирована на рис. 24, отчетливо выявляется популяция плазматических клеток с отсутствием CD19 и экспрессией на мембране клеток 2микроглобулина (рис. 24Б). Кроме того, плазматические клетки демонстрировали очень слабую экспрессию CD45, в то время как экспрессия важного для диагностики антигена CD56, характеризующего аберрантный фенотип плазмоцитов, была выраженной (рис. 24В). Проба 2 помимо упомянутых каркасных антигенов содержит маркеры CD81, CD117, CD28, CD27 и может быть использована по показаниям для более подробной характеристики плазматических клеток. В описываемом случае дополнительно выявлено отсутствие экспрессии CD81, что является аберрантным признаком и, возможно, может рассматриваться как неблагоприятный фактор прогноза (рис. 25Б). Кроме этого, опухолевые клетки были CD27CD28 (рис. 25В) и не экспрессировали CD117 (рис. 25Г). Во втором демонстрационном случае ММ большинство клеток костного мозга были представлены плазматическими клетками (рис. 26А), которые, как и у первого больного, были CD19CD56CD45low (рис. 26Б–В). Отличием их от предыдущего варианта было отсутствие мембранной экспрессии 2микроглобулина (рис. 26Б). При дальнейшей детализации выявлен ряд дополнительных иммунофенотипических отличий. На части опухолевых плазмоцитов выявлена экспрессия тетраспанина CD81 (рис. 27Б), отсутствие экспрессии CD28 (рис. 27В) и выраженная экспрессия CD117 (рис. 27Г), что, как уже упомянуто, ассоциировано с генетическими аномалиями и находит отражение в течение и исходе болезни. Зрелоклеточные лимфопролиферативные заболевания Диагностика зрелоклеточных ЛПЗ основана на иммунологической верификации субстрата опухолевых клеток. Метод проточной цитофлуориметрии позволяет определить принадлежность опухолевых клеток к линии В- клеточных, Т-клеточных или NKклеточных ЛПЗ, стадию дифференцировки, выявить коэкспрессию антигенов, характерных для данной опухоли, которая может быть использована для мониторирования остаточного опухолевого клона. [стр. 49 ⇒]

После того, как определена линия дифференцировки лимфоцитов (Т-, Вили NK-), следует этап дифференциальной диагностики внутри каждого из вариантов лимфомы. Для этих целей диагностическая панель для Вклеточных лимфом состоит из 4 пробирок (по 8 маркеров в каждой); для Тклеточных – из 6, для NK-клеточных – из 3. Периферические в-клеточные лимфомы Зрелые (периферические) В-клеточные опухоли. Диагностика этих вариантов лимфом осуществляется в соответствии с классификацией ВОЗ 2008 года и строится на поиске нормального аналога злокачественных В-клеток, соответствующего тому или иному этапу активации и созревания Влимфоцитов (рис. 31). Для более точной характеристики патологического клона лимфоцитов в каждую из 4 пробирок вносят так называемые каркасные маркеры, на основании которых и производится гейтирование. Выбор таких каркасных антигенов при зрелых В-клеточных ЛПЗ представляет значительные трудности, обусловленные неоднородностью экспрессии ряда антигенов при различных нозологических формах. Так, например, при В-ХЛЛ отмечается слабая экспрессия CD20; известны случаи фолликулярной и диффузной В-крупноклеточных лимфом с аберрантно низкой экспрессией CD19. Таким образом, в качестве каркасных для В-клеточных опухолей были выбраны CD19 и CD20 (наряду с CD45), обеспечивающие в 8998 % случаев точное обнаружение В-клеток. Добавление антигена CD22 к каркасным позволяло во всех случаях идентифицировать В-клетки. Маркеры дифференциальной диагностики В-клеточных лимфом включают в себя уже хорошо известные и ставшие неотъемлемой частью диагностических панелей антигены, такие как CD10, CD5, CD23, CD38, CD79b; для ВКЛ – CD103 и CD11c (обращает на себя внимание отсутствие в панели CD25). В-клеточные лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, обнаружение атипичного иммунофенотипа даже внутри одной нозологической единицы не является редкостью. В качестве примера можно привести случаи В-ХЛЛ с отсутствием/слабой экспрессией CD5 или CD23; мантийноклеточной лимфомы – напротив, с наличием CD23. Это привело к поиску новых информативных клеточных маркеров, которые, наряду с традиционными, позволят проводить точную дифференциальную диагностику вариантов В-клеточных опухолей и выявлять редкие варианты аберрантного иммунофенотипа. Так в панели EuroFlow нашли свое место новые антигены – CD200, CD305 (LAIR-1), CD185 (CXCR5) и ряд других. CD200 принадлежит к суперсемейству иммуноглобулинов. В норме гетерогенную экспрессию этой молекулы обнаруживают на разных (тимоциты, покоящиеся и активированные Т- и В-лимфоциты и др.) клетках. Опухолевые... [стр. 56 ⇒]

Также высокие показатели экспрессии CD200 показаны на клетках ВКЛ. По рекомендации Euro-Flow для диагностики ВКЛ в панель включен еще один маркер – CD305 (LAIR-1). Трудности обычно возникают при дифференциальной диагностике ВКЛ и ЛКМЗ, так как иммунофенотип может характеризоваться отсутствием/наличием одного из диагностических маркеров (CD11c, CD103 или CD25). С целью уточняющей диагностики этих заболеваний и внесен это маркер. Наиболее яркая экспрессия наблюдалась при ВКЛ (80100% позитивных В-клеток), в то время как при ЛКМЗ экспрессия CD305 практически отсутствует. При В-ХЛЛ экспрессия этого антигена широко варьирует и не является постоянной. Предложенный алгоритм позволяет установить типичные иммунофенотипические образцы для большинства случаев восьми главных нозологий периферических В-клеточных лимфом – хронического лимфолейкоза, мантийноклеточной лимфомы, фолликулярной лимфомы, лимфомы из клеток маргинальной зоны, лимфомы Беркитта, диффузной В-крупноклеточной лимфомы, волосатоклеточного лейкоза/лимфомы (ВКЛ) и лимфоплазмоцитарной лимфомы. На рис. 32 приведен пример дальнейшего иммунофенотипирования CD5 В-клеточного лимфоцитоза, идентификация которого представлен ранее (рис. 29). Так, проба 1 диагностической панели дает нам практически полное представление о дифференциальном диагнозе CD5 В-клеточных лимфом. В представленном случае В-клетки не экспрессировали CD10, но были мономорфно позитивны в отношении CD23 (рис. 32В). Кроме того, В-клетки демонстрировали экспрессию CD43, являющегося суррогатным маркером CD5, тогда как экспрессия CD79b, типичная для периферических В-клеточных лимфом, а также для нормальных периферических В-лимфоцитов, отсутствовала (рис. 32Г, в пробе выявляется незначительное количество нормальных В-клеток, являющихся в данном случае позитивным контролем). Проба 2 (рис. 33) позволяет исключить волосатоклеточный лейкоз на основании отсутствия CD11c и CD305, однако, экспрессия LAIR при В-ХЛЛ является вариабельной и в данном случае может быть расценена как слабопозитивная (рис. 33В). В данную пробу включен антиген CD81 (в приводимом примере В-клетки CD81-негативны, рис. 33Б), являющийся важным маркером аберрантности клеток при В-ХЛЛ для дальнейшей оценки эффекта терапии и мониторинга остаточных опухолевых клеток в процессе лечения. Пробы 3 и 4 дают дополнительную очень подробную информацию о маркерах аберрантности и прогноза (рис 34), и в представленном случае В-клетки ХЛЛ имели фенотип CD103/CD49d/CD95/CD22low/CD62Llow/HLA-DR+/CD27low. [стр. 57 ⇒]

Однако наиболее частой в классификации ВОЗ 2008 г. остается периферическая Т-клеточная лимфома неспецифицированная (около 30% всех Т-клеточных лимфом), что свидетельствует об отсутствии достаточных знаний для определения нормального клеточного эквивалента для Т-клеточных лимфом. Как уже было сказано выше, иммунодиагностика Т-клеточных лимфом направлена на обнаружение Т-клеток с признаками аберрантности (рис. 35). В качестве каркасных были использованы 4 антигена CD45, smCD3, CD4 и CD8. Для дополнительной характеристики Т-клеток из широкой панели моноклональных антител были отобраны те, которые наиболее часто могут быть аберрантно экспрессированы при Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях. Таким образом, в панель вошли пан–Т–клеточные антигены CD2, CD5 и CD7; антигены к маркерам Т-клеточной дифференцировки CD27, CD197 (CCR7), CD45RA, CD45RO; ко-стимуляторным молекулам – CD26 и CD28; маркерам активации – CD25, CD38, CD69, HLA-DR; рецептору интерлейкина ИЛ-2 – CD122; молекулам, связанным с цитотоксичностью эффекторных Тбольших гранулярных лимфоцитов – CD11c, CD16, CD56, CD57; Igподобным рецепторам киллерных клеток – CD158, NKB1; рецепторам лектинового типа – CD94, CD161; а также цитоплазматическим белкам перфорину, гранзимам, TIA-1. В иммунодиагностику включены также молекулы, связанные со специфическими подтипами Т-клеточных лимфом, такие как CD30, cyTc11 и, с маркерами фолликулярных CD4 Т-клеток – CD10, CD279. Предложенный подход позволил четко отличить патологические клетки периферических Т-клеточных лимфом (синдрома Сезари, Тпролимфоцитарного лейкоза, Т-клеточного лейкоза/лимфомы взрослых, CD4 Т-БГЛ, ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы) от нормальных CD4 Т-лимфоцитов. Маркерами дифференциальной диагностики синдрома Сезари явились CD2, CD26, CD7; при Т-пролимфоцитарном лейкозе наблюдается экспрессия CyTc11. Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых характеризуется как позитивная по HLA-DR и CD25; CD4 Т-БГЛ имеет маркеры CD28, Cy-Гранзим В, CD7. Для ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы характерен иммунофенотип CD279, HLA-DR, smCD3. Лимфопролиферативные процессы из Т-клеток с яркой экспрессией CD8 (CD8hi) в большинстве случаев возможно отличить по иммунофенотипу от нормальных Т-лимфоцитов (CD8hi), причем наиболее информативны маркеры CD45RO, CD27, Сy-Гранзим В, CD28, CD57, CD45RA. При разграничении патологических CD4/CD8/lo Т-клеток от нормальных аналогов к числу наиболее важных маркеров относятся CD28, Cy-Гранзим В, CD45RA, CD16, CD11c и CD27. Иммунофенотипических различий между CD8hi TCR Т-БГЛ и CD8hi неспецифицированной Т-клеточной лимфомой не установлено. [стр. 59 ⇒]

В соответствии с классификацией ВОЗ 2008 г. выделяют 3 нозологии: агрессивный NK-клеточный лейкоз, экстранодальная (назальный тип) NK/T-клеточная лимфома и хроническое лимфопролиферативное заболевание из NK-клеток. Заподозрить NK-клеточную пролиферации можно уже на этапе идентификацияа по абсолютному или относительному увеличению числа CD56 или CD56/lo/CD45hi клеток при отсутствии экспрессии smCD3, CD4, TCR и CD19 (продемонстрировано на рис. 30). В этих случаях следует проводить углубленную иммунодиагностику NK-клеточных опухолей по панели Euro-Flow (рис. 36). В качестве каркасных при диагностике NK-клеточных лимфом использованы 4 маркера: CD45, smCD3, CD56 и CD19. Набор добавочных маркеров достаточно широк. К ним относятся классические антигены, ассоциированные с NK-клетками – CD2, CD5, CD7, CD8; низкоаффинный рецептор FcRIII-рецептор CD16; маркеры активации – CD26, CD38, CD45RO, CD69, HLA-DR), рецепторы ИЛ-2 – CD25, CD122; цитотоксические молекулы – CD11c и CD57; цитоплазматические энзимы – перфорин, гранзимы и TIA-1. Критериями необходимости использования антител явилась их способность дифференцировать нормальные/реактивные NK-клетки от иммунофенотипически аберрантных, оценка цитотоксического эффекторного фенотипа и стадии созревания количественно увеличенных NK-клеток. Аберрантные или клональные NK-клетки имеют уникально измененные типы экспрессии CD2, CD7, HLA-DR, CD94 в сравнении с нормальными и реактивными NK-клетками, хотя и существует некоторый перекрест. Для подтверждения природы CD56lo NK-клеток полезен антиген CD16. Вышеперечисленные антигены относятся к маркерам первой линии. Для оценки цитотоксического эффекторного фенотипа и стадии созревания анализируемых NKклеток используются маркеры, экспрессированные на терминально дифференцированных цитотоксических клетках – CD11c, CD57, перфорин, гранзим В. Они являются маркерами второго уровня, так как не позволяют отличить нормальные NK-клетки от аберрантных. Рис. 37 демонстрирует детальное иммунофенотипирование CD56– лимфоцитоза, рассмотренного выше (рис. 30). Так, пробы 1 и 2 сочетают в себе маркеры и первой (CD7, рис. 37Б), и второй линий (CD57, рис.37Г). В приводимом примере NK-клетки были CD7CD57. Проба 3 подробно характеризует цитотоксический фенотип и включает маркер первой линии CD94 (рис. 38Б), ярко экспрессируемый в данном случае и цитоплазматические маркеры поздних стадий дифференцировки NK-клеток – перфорин и гранзим Б, которые также были выраженными (рис. 38В). Таким образом, предложен комплексный подход к иммунофенотипированию опухолей кроветворной системы, позволяющий многосторонне изучать не только бластную популяцию, но и остаточные лимфоциты и гранулоциты с точки зрения их иммунофенотипических особенностей при различных опухолях крови. [стр. 62 ⇒]

Аберрантные комплексы QRS суправентрикулярных экстрасистол наиболее часто имеют вид неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса и трехфазную форму в отведениях V1 (rSr` или rSR`) и V6 (QRS). Иногда они могут иметь форму других нарушений внутрижелудочковой проводимости (см. рис. 1.1). Вероятность возникновения аберрантного желудочкового комплекса повышается при ранних предсердных экстрасистолах (при интервале сцепления меньше 44% предыдущего Р–Р) и экстрасистолах, возникающих при низкой частоте базисного ритма или когда предэктопическому интервалу предшествует удлиненный R–R (феномен Ашмана) (см. рис. 1.1). [стр. 1063 ⇒]

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ — ЭКГ-ДИАГНОСТИКА ЭКСТРАСИСТОЛИИ Экстрасистолы — преждевременные комплексы, обычно имеющие фиксированный интервал сцепления с предшествующим импульсом базисного ритма. По локализации различают суправентрикулярные (синусовые, предсердные, из АV-соединения) и желудочковые экстрасистолы. Синусовые экстрасистолы и экстрасистолы из АV-соединения выявляют редко, соответственно в 0,2 и 2% случаев. Значительно чаще, по данным М.С. Кушаковского (1992), регистрируют предсердные (25%) и желудочковые (62,6%) экстрасистолы. Синусовые экстрасистолы характеризуются незменной формой зубца Р и отсутствием компенсаторной паузы. Точно диагностировать синусовую экстрасистолию можно только с помощью инвазивного ЭКГ-исследования. Предсердные экстрасистолы идентифицируют по двум основным признакам: преждевременным Рис. 1.1. Частая одиночная, нижнепредсердная экстрасистолия с периодами бигеминии (относительно основного ритма), измененным по и аберрантным проведением по типу блоформе и/или полярности зубцом Р, а также некады передней ветви левой ножки пучка сколько увеличенной по сравнению с обычным Гиса. Феномен Ашмана: аберрантные сердечным циклом постэкстрасистолической пакомплексы регистрируют лишь после более узой. Чаще отмечают нижнепредсердные экстрапродолжительных сердечных циклов систолы с отрицательным зубцом Р перед комплексом QRS в отведениях II, III, аVF (рис. 1.1). При левонижнепредсердных экстрасистолах отрицательный зубец Р регистрируют также в отведениях I, аVL, V5V6, а в отведении V1 иногда экстрасистолический зубец Р имеет двугорбую Рис. 1.2. Предсердные экстрасистолы с аберрантным проведением (2-й, 6-й комплексы) и форму («щит и меч» или «купол и шпиль»). Интержелудочковая экстрасистола (4-й компвал P–Q предсердных экстрасистол может быть лекс). Уменьшение интервала сцепления укороченный — до 0,09 с, нормальной длительноэкстрасистолы ассоциируется с большей сти или удлиненный (больше 0,20 с), что зависит степенью аберрации от места возникновения и условий АV-проведения эктопического импульса. Блокированная предсердная экстрасистола Комплекс QRS предсердной экстрасистолы (преждевременное возбуждение предсердий без иногда имеет аберрантную (измененную) фор- последующего возбуждения желудочков) возму вследствие функциональной внутрижелудоч- никает вследствие блокады эктопического имковой блокады, возникающей при проведении пульса в АV-соединении, которое находится в сопреждевременного импульса (рис. 1.1–1.2). Та- стоянии абсолютной рефрактерности. Глубокое кие экстрасистолы следует дифференцировать с проникновение экстрасистолического импульса желудочковыми экстрасистолами, особенно если в участок АV-соединения может приводить к уд1062 ___ ГЛАВА 1 Q ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРАСИСТОЛИИ И ПАРАСИСТОЛИИ... [стр. 1063 ⇒]

Рис. 22. Наджелудочковая (предсердная) тахикардия (четыре комплекса) с аберрантным проведением: пароксизм начался после предсердной экстрасистолы Электрокардиографически далеко не всегда возможно установить механизм возникновения тахикардии, как и место ее возникновения. На практике вполне достаточно разделение ПТ на суправентрикулярные и желудочковые. При этом приходится довольствоваться минимумом признаков, что не всегда соответствует определению истинного места возникновения тахикардии. Если желудочковый комплекс экстрасистолы уширен и деформирован, то диагностируется желудочковая ПТ. При этом в число последней попадают суправентрикулярные ПТ с аберрантной (отклоняющийся от нормальной) проводимостью... [стр. 89 ⇒]

Рис. 6. Атриовентрикулярная блокада II степени субтотальная (4:2) При этом на ЭКГ зубцы Р и комплексы QRS оказываются несвязанными между собой. Предсердия и желудочки сокращаются под воздействием собственных водителей ритма. Зубцы Р регистрируются с частотой синусового или любого другого суправентрикулярного водителя ритма, а частота сокращений желудочков зависит от уровня возникновения замещающего ритма. При расположении последнего в АВ-узле (высокое расположение блокады) частота желудочкового ритма бывает более 40 в минуту, комплекс QRS почти не деформирован. При ниже расположенной полной блокаде частота желудочкового ритма обычно менее 40 в минуту, комплекс QRS имеет аберрантный (деформированный) вид. Желудочковый (идиовентрикулярный) ритм чаще бывает правильным (все интервалы RR равны между собой), но при нем могут возникать парасистолия, экстрасистолия, блокады выхода различной степени и т.д., приводящие к развитию аритмии. Полная поперечная блокада может сочетаться и с таким нарушением ритма, как ФП. Такое сочетание на ЭКГ отображается синдромом Фредерика: отсутствие зубцов Р, волны фибрилляции f и ритмичные аберрантные желудочковые комплексы (рис. 8). 147... [стр. 147 ⇒]

НЖТ с широкими комплексами QRS НЖТ с аберрантным проведением, когда наблюдаются широкие комплексы QRS (т.е. >0,08 сек) встречается редко. Эта форма НЖТ чаще всего обусловлена или преходящей блокадой одной из ножек пучка Гиса или ранее существующей блокадой пучка Гиса. Также она возникает при возбуждении желудочков через дополнительные пути проведения (а не через АВ узел) и возвращении электрического импульса в предсердия через АВ узел, что наблюдается во время пароксизмов антидромной НЖТ при синдроме WPW. Для точной диагностики НЖТ с аберрантным проведением и дифференциации от ЖТ необходим тщательный анализ 12-канальной ЭКГ, которая может быть дополнена пищеводным отведением. Наличие признаков шока не помогает дифференцировать НЖТ с аберрантным проведением от ЖТ, потому что дестабилизация гемодинамики возможна как при НЖТ, так и при ЖТ. Следует отметить, что в одном отчете о серии из 32 пациентов высказывается мнение, что тахикардия с широкими комплексами QRS у младенцев, детей и подростков по своему происхождению более вероятно является НЖТ, а не ЖТ [13]. Тем не менее, всегда необходимо предполагать, что тахикардия с широкими комплексами QRS является ЖТ, кроме случаев, когда заранее известно об аберрантном проведении у ребенка. [стр. 117 ⇒]

Широкие комплексы QRS, вероятно ЖТ? (Пункт 9) Если продолжительность комплексов QRS превышает возрастную норму (>0,08 сек), аритмия является или ЖТ или НЖТ с аберрантным проведением внутри желудочков (пункт 9). У младенцев и детей тахикардия с широкими комплексами QRS должна расцениваться как вероятная ЖТ кроме случаев, когда заранее известно об аберрантном проведении у ребенка. [стр. 126 ⇒]

Лечение тахикардии с широкими комплексами QRS (Пункт 10) При тахикардии с широкими комплексами QRS с пульсом, но плохой перфузией показано незамедлительное проведение синхронизированной кардиоверсии с энергией разряда 0,5 - 1 Дж/кг. Если первый разряд неэффективен, энергия второго разряда увеличивается до 2 Дж/кг. При использовании 0,5 Дж/кг для первого разряда, опытный спасатель может увеличивать энергию разрядов более плавно (например, 0,5 Дж/кг, затем 1 Дж/кг, и для всех последующих разрядов 2 Дж/кг). При возможности проводите седацию и обезболивание, однако это не должно задерживать выполнение кардиоверсии у нестабильного пациента. Так как тахикардия с широкими комплексами QRS может являться НЖТ с аберрантным проведением в желудочках, рассмотрите эмпирическое применение аденозина, учитывая его эффективность при лечении НЖТ, однако это не должно задерживать выполнение кардиоверсии. Важно признать, что аденозин неэффективен при лечении ЖТ и должен применяться только когда предполагается НЖТ с аберрантным проведением. [стр. 130 ⇒]

Желудочковые комплексы QRS проведенных и замещающих узловых сокращений нормальные, за исключением тех случаев, когда имеется блокада левой или правой ножки пучка Гиса или аберрантная желудочковая проводимость. Нередко при замещающих узловых систолах наступает аберрантная желудочковая проводимость. Желудочковые комплексы идиовентрикулярных замещающих систол уширены и деформированы. Электрокардиографические изменения Соотношение атриовентрикулярной проводимости чаще всего бывает 4:1, 6 : 1, 8 : 1, 10 : 1 и т.д. Реже наблюдается нечетное соотношение 3 : 1, 5 :1,7 : 1 и т.д. Когда проведенные импульсы очень редки, нельзя определить точное соотношение атриовентрикулярной проводимости. Иногда на всей электрокардиограмме имеется только одно или два проведенных импульса (сокращения) („ventricular capture") Атриовентрикулярная блокада высокой степени с соотношением 3: 1... [стр. 251 ⇒]

При внепочечном расположении лоханки функциональные изменения в почке наступают позже (рис.6.2). Р.Н. Ellenbogen и соавт. [11] была предложена качественная характеристика эхограмм при гидронефрозе: • Центральный эхокомплекс имеет вид дерева - визуализируются сосудистые структуры, полостная система почки не изменена и не определяется (см. рис. 2.4а). • Выявляется эхонегативная структура в виде лилии - лоханка не изменена, однако возможно начало обструктивного процесса (рис. 6.5). • Эхонегативная структура в виде бутонов розы - начальная форма гидронефроза (рис. 6.6). • Эхонегативная структура в виде листьев клевера - выраженный гидронефроз (рис. 6.7). Данная классификация недостаточно объективна, поскольку в более чем 30% случаев приводит к ложноположителыгой или ложноотрицательной диагностике гидронефроза [4] и непригодна для дифференцирования его стадий, что иллюстрируется вышеприведенными снимками. Классификация все же может иметь ориентировочное значение благодаря образности восприятия. Необходимо иметь в виду, что дилатация ЧЛС может быть как обструктивного, так и необструктивного характера. Вместе с тем, обструкция мочевых путей может сопровождаться или не сопровождаться дилатацией ЧЛС [4, 5, 12] (схема 6.1). По результатам ультразвукового исследования ложноположительная диагностика обструкции мочевых путей составляет 8-22%, ложноотрицательная - 0,5-2% [4]. Иллюстрация некоторых причин обструктивных уропатий представлена на рисунках 6.8-6.12. Как было указано в схеме 6.1, одной из причин развития гидронефроза является наличие добавочных аберрантных сосудов и их «конфликт» с верхней третью мочеточника. Наиболее точным диагностическим методом в этом случае является ангиография, которая представляет собой инвазивный и трудоемкий метод исследования. При ультразвуковом сканировании не всегда удается получить изображение добавочного сосуда. Чувствительность цветового допплеровского картирования при выявлении аномальных сосудов, вызывающих обструкцию лоханочно-мочеточникового сегмента, составляет 75%, специфичность- 88% [13]. Наличие аберрантного сосуда может быть установлено при помощи сканеров нового поколения с высокой разрешающей способностью, особенно когда имеется возможность получения трехмерной реконструкции изображения. Чувствительность метода с применением трехмерной ультразвуковой ангиографии повышается до 98%, что верифицировано с помощью рентгеновской ангиографии и нефросцинтиграфии [14]. Обращают внимание на то, что в некоторых случаях выявленный пренатально и впоследствии интермиттирующий гидронефроз у детей может быть следствием аберрантного сосуда [15]. В ситуациях, когда при ЦДК добавочный сосуд визуализировать не удается, однако есть подозрение на его наличие, следует прибегать к посегментарному исследованию сосудистого русла. При допплерометрии в случае регистрации эхосигналов... [стр. 119 ⇒]

В этом случае пациентам дополнительно производят ангиографическое исследование. Ю.Г. Аляев и А.В. Амосов [16] при выявлении добавочного сосуда обращали внимание на его диаметр и область кровоснабжения и пришли к заключению, что наиболее часто нарушение гемодинамики наблюдается в нижнем сегменте почки. При посегментарном изучении характера кровотока с применением вазопростана было выявлено, что снижение функционального резерва почки начиналось в большинстве случаев с нижнего сегмента. Для более эффективного выявления аномально расположенных сосудов, сдавливающих ЛМС, используют специальные катетеры-зонды с ультразвуковым датчиком радиального типа сканирования [17]. При интрауретеральной эхографии в неизмененной части мочеточника визуализируется мышечный слой пониженной эхоген- I ности, вокруг него гиперэхогенный адвентициальный слой. Толщина стенки мочеточника 0,7-1,5 мм. Вокруг мочеточника визуализируется парауретеральная клетчатка. При наличии аберрантного сосуда адвентиция мочеточника не дифференцируется от окружающих рубцово-измененных парауретеральных тканей. Зона стеноза представлена гиперэхогенной тканью, мышечный слой не определяется. Аберрантный сосуд регистрируется в непосредственной близости к ЛМС в зоне периуретерального фиброза. При выраженных склеротических изменениях ЛМС в верхней трети мочеточника часто определяются расширенные венозные стволы. Преимуществом метода является возможность выявить аберрантный сосуд, протяженность стеноза, степень распространения склеротических изменений в стенке мочеточника и за ее пределами, что имеет значение при выборе метода оперативного вмеша- I тельства. В редких случаях причиной расширения верхней чашки может быть синдром Фралея, характеризующийся развитием обструкции в шейке верхней чашки в результате воздействия на нее тесно контактирующих с ней кровеносных сосудов, что можно заподозрить при ЦДК. При диагностике гидронефроза и оценке состояния почки сонологу необходимо ориентироваться в патоморфологических изменениях, происходящих в почках при различных стадиях гидронефроза, в том числе изменениях сосудистого русла почек. Подробно эти изменения выяснены в результате клинико-экспериментальных исследований [3]. При I стадии гидронефроза наблюдаются дистрофически-атрофические и ги- I пертрофические процессы, преобладающие в микроциркуляторном русле. Причем, вначале происходит транзиторная прегломерулярная вазодилатация, I сменяющаяся через некоторое время постгломерулярной вазоконстрикцией I и снижением почечной перфузии. Описанные изменения носят очаговый характер, I имеют приспособительное значение и общая функция органа существенно не изменена. Наблюдается также расширение венулярного звена гемомикроциркуляторного русла [18]. [стр. 125 ⇒]

За этот срок опухоль медленно увеличивается, но остается инкапсулированной. Даже цри появлении метастазов в регионарпых лимфатических узлах (а они иногда выявляются ранее первичной опухоли) процесс протекает медленно, на протяжении ряда лет <С. А. Холдин, 1962; Р. М. Пропп, 1972; Е. А. Валдина, 1975, и др.). При недифференцированных формах наблюдается быстрое развитие как первичной опухоли, так и метастазов. В этих случаях длительность процесса редко превышает 1—2 года. Эти опухоли чаще дают рецидивы и обширные метастазы. Наконец, некоторые опухоли занимают по течению промежуточное положение (группа опухолей средней степени диффе-ренцировки — опухоль Лангханса, солидный рак с амилоидозоы стромы и др.). При раке щитовидной железы нередко наблюдается скрытое течение, когда первоначально выявляются репюнарные пли отдаленные метастазы. В случаях выявления метастазов в регионарных зонах, при отсутствии определяемой опухоли в щито-ьиднои железе, возникает трудный вопрос: является обнаруженный узел (особенно если он одиночный) метастазом или самостоятельной опухолью добавочной (аберрантной) щитовидной железы? Вопрос об опухолях аберрантных щитовидных желез, определяемых в боковых треугольниках шеи, остается дискуссионным. Большинство авторов (А. А. Гнатышак, 1962; X. А. Тийвель, 1963; Р. М. Пропп, 1977; Р. И. Вагнер, Е. А. Валдина, 1969) приходят к выводу, что опухоли боковых аберрантных щитовидных желез являются метастазами скрыто протекающего рака основной щитовидной железы. Другие исследователи (Н. П. Маслов, 1966; X. А. Айрапетян, 1977) высказываются о возможности существования боковых аберрантных щитовидных желез и развития из них злокачественных опухолей. Имеются сообщения о развитии рака из срединных дистопн-рованных тканей щитовидной железы (Г. В. Фалилеев, Р. М. Пропп, 1973; А. П. Калинин, 1971, и др.). Эти опухоли, называемые раками щитоязычного протока, могут возникать в корне языка, но чаще бывают в стенке срединных кист шеи. Обычно это папиллярные формы рака. Злокачественные опухоли щитовиднои железы могут возникнуть в детском и юношеском возрасте. Обычно это высокодифференцированные опухоли, развивающиеся относительно медленно. В силу этого дети часто попадают к врачу уже с регио-нарными метастазами, которые иногда принимаются за шейным лимфаденит. Иногда лишь гистологическое исследование удаленного узла устанавливает истинную природу заболевания. По мнению некоторых авторов, рак щитовидной железы у детей чаще, чем у взрослых, протекает с признаками гипотире-оза. Однако нарушения эутиреоидного состояния при злокачественных опухолях щитовидной железы наблюдаются очень редко (в 2,6% всех наблюдений). По клиническому течению злокачественные опухоли щитовидной железы могут быть подразделены на четыре стадии (Классификация Комитета по изучению опухолей головы и шеи 1971). Стадия I. Одиночная опухоль в щитовидной железе без ее деформации и прорастания капсулы и без ограничения смещаемости, при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов. Стадия 2а. Одиночная или множественные опухоли в щитовидной железе, вызывающие ее деформацию, но без прорастания капсулы и без ограничения смещаемости опухоли при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов. Стадия 2б. Одиночная или множественные опухоли в щитовидной железе, вызывающие или не вызывающие ее деформацию, без прорастания капсулы железы и без ограничения смещаемости, но при наличии смещаемых регионарных метастазов на пораженной стороне и отсутствии отдаленных метастазов. [стр. 57 ⇒]

Каковы основные причины развития трепетания предсердий и фибрилляции у детей? • Хирургическое вмешательство на предсердиях (операция Мастарда [Mustard] по ушиванию ДМПП). • Врожденный порок сердца (аномалия Эбштейна). • Заболевание сердца с дилатацией предсердий (регургитация на атриовентрикулярных клапанах). • Идиопатические трепетание и фибрилляция при нормальном сердце. • Кардиомиопатия. • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. • Синдром слабости синусового узла. • Миокардит. • Прием дигоксина. 61. Когда наличие единичных желудочковых экстрасистол ( Ж Э ) у здорового в остальном ребенка школьного возраста не является патологией? ЖЭ не являются признаками патологии, если: 1. Интервалы на ЭКГ, а особенно QT C , нормальны. 2. Нет парных или множественных ЖЭ или феномена "R на Т". 3. Нет признаков миокардита, кардиомегалии или опухоли желудочка. 4. Не проводилась лекарственная терапия. 5. Электролиты и глюкоза крови в норме. Особенно если: 6. Частота возникновения ЖЭ уменьшается при физической нагрузке. 62. Каковы основные причины возникновения суправентрикулярной тахикардии? 1. Идиопатическая (при нормальной структуре сердца). 2. ВПС (до операции): аномалия Эбштейна, L-транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек. 3. ВПС (после операции): хирургические вмешательства на предсердиях. 4. Прием симпатомиметиков (препараты от простуды, теофиллин, |3-агонисты). 5. Инфекции: миокардит или лихорадка. 6. Прочие причины: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, гипертиреоз. 63. Чем отличаются аберрантные комплексы QRS от желудочковой тахикардии? Аберрантные комплексы возникают, когда суправентрикулярный импульс раньше времени достигает АВ-узла или пучка Гиса, но при этом только одна из ветвей пучка оказывается возбудимой, а вторая рефрактерна. В результате комплекс QRS напоминает таковой при блокаде ножки пучка Гиса. Преждевременные широкие аберрантные комплексы QRS (в отличие от таковых при Ж Э ) можно распознать по следующим признакам: 1. В среднем частота желудочковых сокращений относительно большая. 2. Вариабельность QRS по морфологии. 3. Вариабельность интервала при бигеминии. 4. Отсутствие признаков компенсаторной паузы. 5. Отсутствие связи с атриовентрикулярной диссоциацией. [стр. 113 ⇒]

Рис. 167. Нижнеполюсная почечная артерия (стрелка). чая множественные артерии и раннее деление почечной артерии (до входа ее в ворота почки). У 70% индивидуумов имеется единственный артериальный ствол к почке. У оставшихся 30% - от двух до четырех почечных артерий. Множественные почечные артерии имеют место с одной стороны в 32% случаев, с двух сторон - у 12% индивидуумов. Множественные почечные артерии могут быть представлены в виде следующих вариантов: два эквивалентных по размеру почечных сосуда, верхнеполюсная почечная артерия, нижнеполюсная почечная артерия, обе полюсные (верхняя и нижняя) артерии. Множественные почечные артерии подразделяются на добавочные и аберрантные. Добавочными почечными артериями называют артерии, входящие в почку в области ее ворот, аберрантными - артерии, входящие в почку помимо ее ворот (см. рис. 150). Добавочные сосуды в подавляющем большинстве случаев отходят от брюшной аорты, в остальных случаях - от подвздошных сосудов. Аберрантные почечные артерии чаще отходят от аорты или от основных стволов почечных артерий. Верхнеполюсная аберрантная почечная артерия чаще отходит от основного ствола почечной артерии, в то время как нижнеполюсная - от аорты. Очень редко встречаются случаи отхождения добавочных и аберрантных почечных артерий от верхней и нижней брыжеечных, срединной крестцовой, межреберных, поясничных, нижней диафрагмальной, правой печеночной, правой толстокишечной артерий. Еще реже они берут нача... [стр. 411 ⇒]

Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты. При этом очень редком варианте расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем средостении она резко изгибается вверх и, обходя пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью аорты справа от позвоночника. Трахеопищеводная компрессия может быть вызвана этой аортальной петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади. 2. Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими брахиоцефалъными сосудами. Правая подключичная артерия, отходя последним стволом от места перехода дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева направо заднее средостение позади пищевода и трахеи, вместе с дугой охватывая их петлей. Такая же ситуация может возникнуть при наличии правого аберрантного плечеголовного ствола, который может идти как позади пищевода, так и между ним и трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места отхождения может образовывать луковицеобразное расширение аорты (компрессионный дивертикул). 2.301. Схематическое изображение двойной дуги аорты. 3. Аберрантная легочная артерия. При этом вариОт правой (задней) Оуги отходят правая общая сонная и анте аномалии левая легочная артерия отходит не от подключичная артерии. От левой (передней) дуги отходят бифуркации легочного ствола, а от правой легочной левая общая сонная и подключичная артерии. Пищевод и артерии справа от трахеи. Она проходит позади трахеи трахея охвачены сосудистым кольцом. и кпереди от пищевода в сторону корня левого легкого. Трахея и правый бронх оказываются заклюсонная и правая пол ключичная артерии. Эти сосуды ченными между правой легочной артерий спереди и отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подклю- левой сзади. Обычно расположенный ОАП может чисная артерия отходит последним стволом в заднем превращать петлю в полное сосудистое кольцо. средостении, находясь слева от позвоночника, пищеКлиника, диагностика. Клинически любой вариант вода и трахеи. При наличии ОАП, соединяющего аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и аорту в области отхождения левой подключичной пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея возраста наблюдается затрудненное дыхание со стриоказываются также заключенными в сосудистое дором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо кольцо. развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдаются рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание ребенка. Иногда дыхательная недостаточность настолько выражена, что он выглядит цианотичным. Отмечается желание ребенка есть, медленно проглатывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенденцию держать голову в откинутом состоянии, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным. Если клинических симптомов не было в раннем детстве, то в более старшем возрасте могут появиться жалобы на трудности при глотании, регургитацию и рвоту при обильной еде. Со стороны сердца патологии не отмечается. В легких при аускультации могут выслушиваться сухие и влажные хрипы. ЭКГ и ФКГ без признаков патологии. Рентгенологическое исследование помогает поставить правильный диагноз. При прохождении взвеси сульфата бария через пищевод на его переднем и, как правило, заднем контуре отчетливо определяется вдавление, вызванное внешним пульсирующим образованием. Это исследование может с точностью указать на причину компрессии пищевода и установить диагноз. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи 2.302. Схематическое изображение сосудистого кольца, обзначительную роль играют прямая бронхоскопия, а разованного праволежащей дугой аорты. также контрастная рентгенография трахеи. ОкончаСосуды отходят в следующем порядке: левый плечеголовной тельный диагноз конкретного варианта сужения можствол, правая общая сонная и подключичная артерии. но поставить после аортографии, показывающей поАртериальная связка замыкает кольцо, располагаясь слева. 330... [стр. 327 ⇒]

...д. (рис. 2.303). При подозрении на легочно-артериальную петлю показана легочная артериография в сидячем положении больного. Дифференциальная диагностика. При постановке окончательного диагноза следует иметь в виду опухоли средостения, а также причины, которые могут вызвать у ребенка схожие симптомы компрессии, частые респираторные заболевания и пневмонии (трахеопищеводный свищ, фиброкистоз легких). Естественное течение и прогноз. Уже в первые месяцы жизни клиническое течение заболеваний может быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6—7 лет. При наличии аномальной подключичной артерии обычно нет патологических симптомов, но у взрослых может нарушаться функция глотания. Хирургическое лечение. Основоположником хирургии сосудистых колец, как и хирургии ВПС вообще, был выдающийся детский хирург из Бостона (США) R. Gross. Он впервые в 1945 г. разделил двойную дугу аорты, а в 1948 г. опубликовал данные о первой серии наблюдений. Операция абсолютно показана детям с симптомами компрессии трахеи и пищевода. Отсрочка хирургического вмешательства может вызвать необратимые изменения в стенке трахеи и не дать эффекта. Задача операции — устранить имеющееся сосудистое кольцо или петлю, максимально освободив при этом трахею и пищевод. В большинстве случаев это технически возможно, но необходимо следить за пульсом на шее и руках, чтобы не пересечь плечеголовные сосуды. Т е х н и к а о п е р а ц и и при д в о й н о й д у г е а о р т ы . Доступ к сердцу осуществляется методом левосторонней горакотомии в четвертом межреберье. Обе дуги аорты и ОАП тщательно мобилизуют. ОАП или артериальную связку рассекают. Если имеется атрезированный сегмент, то дуга рассекается и в этой области. В случаях, когда одна дуга уже другой (обычно передняя), ее рассекают дистальнее левой подключичной артерии, между двумя зажимами. Рассеченные участки ушивают непрерывным швом (рис. 2.304). Затем отделяют трахею и пищевод от дуг методом тупой и острой препаровки. Если просветы дуг примерно одинаковые, то лучше рассечь заднюю дугу, восстановив нормальные анатомические соотношения. Т е х н и к а о п е р а ц и и при п р а в о с т о р о н н е й д у г е с О А П . Доступ к сердцу левосторонний. Выделяют ОАП, который перевязывают и рассекают между двумя лигатурами. Конусы дополнительно прошивают. Производят препаровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой и близлежащими образованиями. При аберрантной правой подключичной артерии можно ограничиться пересечением ее у основания и мобилизацией вверх. Как правило, пересадки устья не требуется. Т е х н и к а о п е р а ц и и п р и с о с у д и с т ы х п е т л я х . При сосудистых петлях, образованных аберрантной правой подключичной артерией, хирургическая тактика аналогична описанной выше. При наличии аберрантною плечеголовного сосуда осуществляют его мобилизацию и подтягивание швами за адвентицию к грудной стенке. Более радикальна реимплантация устья в восходящую часть аорты, но для э т о ю требуются специальные методы защиты головного мозга от ишемии. При сосудистой петле, образованной аберрантной левой подключичной артерией, ее отсекают от устья и пересаживают в плечеголовной ствол, выводя из-под бронха и трахеи. Операция впервые была выполнена W. Potts в 1954 г. [стр. 328 ⇒]

1. Аномалии и пороки развития Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа встречается очень редко, располагается в стенках желудка или двенадцатиперстной кишки, тощей кишки или ее брыжейке, дивертикуле подвздошной кишки. Аберрантная железа проявляется клиническими симптомами достаточно редко. Чаще всего она является случайной находкой при лапаротомии, выполняемой по поводу другого заболевания (как правило, по поводу язвенной болезни или калькулезного холецистита). Следует отметить, что аберрантная ткань железы имеет точно такое же строение, как и нормальная ткань поджелудочной железы, включая и выводной проток, открывающийся в просвет полого органа (желудок, тонкая кишка). Вот почему возможно развитие острого панкреатита в аберрантной железе, включая и деструктивные формы. Существенно реже наблюдают изъязвление слизистой оболочки с последующим желудочно-кишечным кровотечением в зоне, где выводной проток аберрантной железы открывается в просвет полого органа. Лечение. Добавочную поджелудочную железу удаляют хирургическим путем. Кольцевидная поджелудочная железа. Это редкий порок развития, при котором нисходящая часть двенадцатиперстной кишки оказывается частично или полностью окруженной тканью головки поджелудочной железы. Двенадцатиперстная кишка при этом сужена, что является причиной частичной хронической дуоденальной непроходимости. Клиническая картина и диагностика. Наблюдается рвота после приема пищи. Если препятствие располагается дистальнее впадения общего желчного протока, вместе с рвотой выделяется желчь. Стеноз двенадцатиперстной кишки обычно выявляется в детском возрасте, реже — в зрелом. Часто кольцевидная поджелудочная железа только является случайной интраоперационной находкой. Диагноз устанавливают с помощью рентгенологического исследования. При обзорной рентгеноскопии обнаруживают стеноз двенадцатиперстной 405... [стр. 406 ⇒]

Вмешательства по поводу аномалий почечных сосудов Аберрирующие сосуды происходят преимущественно из почечной артерии и снабжают часть нижнего полюса почки. В меньшем числе случаев аберрирующие сосуды отходят непосредственно от аорты. Аномальный сосуд вызывает сдавление у перехода от почечной лоханки к мочеточнику, в результате чего возникает препятствие оттоку мочи. Оперативное лечение необходимо, если у больного возникают жалобы (застой мочи вызывает коликообразные боли). Вначале почечная лоханка в большей или меньшей степени расширяется (пиелэктазия), чашечки функционально и по форме еще интактные. Если чашечки расширены, то операция часто не приводит к успеху. В тех случаях, когда аберрирующий сосуд снабжает значительную долю паренхимы почки, беспрепятственный отток мочи может быть достигнут вращением почки, без резекции сосуда. Для этой цели исследуется соотношение положения между обнаженной почечной лоханкой и аберрантным сосудом. При этом нижний полюс почки вращается в различных направлениях и фиксируется в том положении, при котором аберрантный сосуд отделяется от полостной части почки. Почка прикрепляется согласно тому, как это описано на стр. 731. Если дополнительный сосуд снабжает лишь малый участок паренхимы (например, участок на поверхности нижнего полюса), то можно произвести его резекцию или резекцию сосудистой пары (артерии и вены). Какой это сосуд, можно выяснить следующим путем. По одному из контрольных методов аберрантный сосуд пережимается, после чего снабжаемая им область становится или бледной (если речь идет об артерии) или синей (когда пережата вена). По другому методу, при помощи тонкой иглы в добавочную артерию вводится 0,4% раствор индигокармина, после чего снабжаемая ею область становится синей. При операции аберрантный сосуд препарируется до места своего отхождения, т. е. до почечной артерии или до аорты, и освобождается от окружающих его тканей. Вблизи места отхождения этот сосуд два раза лигируется, на периферический конец сосуда накладывается одна лигатура, после чего он пересекается (рис. 6-11). [стр. 731 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "аберрантный": [725] [731] [16] [12] [12] [406] [406] [731] [731] [732] [308] [115] [79] [80] [93] [95] [95] [99] [103] [107] [111] [113] [114] [118] [120] [122] [124] [124] [125] [134] [157] [159] [163] [60] [78] [407] [406] [41] [72] [29] [178] [48] [50] [8] [314] [4] [194] [3] [1] [11]