Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Аберрантный тимус




BCL-2 (124, BCL-2-100, 100/D5). Белок-супрессор апоптоза (программируемой клеточной гибели). BCL-2 кодируется соответствующим геном, который вовлекается в хромосомную транслокацию t( 14; 18)(q32;q21), обнаруживаемую в подавляющем большинстве фолликулярных лимфом. Юкстапозиция гена bcl-2 к промотору гена тяжелых цепей lg приводит к аберрантной транскрипции гена bcl-2 и избыточному синтезу его белкового продукта. Наличие транслокации t(14;18) не является необходимым условием экспрессии белка BCL-2, так как в большинстве случаев BCL-2 синтезируется в отсутствие данной хромосомной перестройки. В нормальной лимфоидной ткани BCL-2 обнаруживается в малых лимфоцитах зоны мантии фолликулов, множестве Т-клеток в Т-зонах, но лишь в единичных клетках зародышевых центров и отсутствует в моноцитоидных В-клетках. В тимусе антителами к BCL-2 интенсивно окрашиваются клетки мозгового вещества, тогда как кортикальные тимоциты остаются BCL-2-негативными или слабопозитивными. Антитела к BCL-2-нротенну реагируют с опухолевыми клетками большинства фолликулярных лимфом, что дает возможность отличать опухолевые фолликулы от зародышевых центров при реактивных лимфопролиферативных процессах. Следует учитывать, что только 75% фолликулярных лимфом 3 степени (крупноклеточных) BCL-2-позитивны. Многие диффузные лимфоидные опухоли также экспрессируют протеин BCL-2: лимфобластные лимфомы, анапластические крупноклеточные лимфомы, агрессивные Т- и В-клеточные лимфомы и волосатоклеточный лейкоз. Часто BCL-2 экспрессируется клетками Березовского-Штернберга-Рид при лимфогранулематозе. [стр. 155 ⇒]

Дюшена встречается у одного на 3500 новорожденных мальчиков. Это сцепленное с Х хромосомой рецессивное заболевание. Это состояние сопровождается быстрой прогрессивной мышечной слабостью, которая дебютирует в возрасте 2–5 лет и обычно приводит к инвалидизации к 12 годам. Дегенерация миокарда приводит к недостаточности Пороки сердца сопровождают синдром кровообращения, а слабость дыхательной Di George в 85 % случаев. Этот синдром яв- мускулатуры — к гиповентиляции. Обычно ляется второй наиболее распространенной пациенты погибают в возрасте 30–40 лет. по частоте причиной ВПС, таких как ДМЖП Недостаточно рекомендаций отказа от ис(62 %), праворасположенная дуга аорты (52 %), пользования ингаляционных анестетиков ТФ (21 %), аберрантная левая подключичная вследствие риска развития рабдомиолиза. артерия, артериальный ствол, двойная дуга Сукцинилхолин запрещен к применению аорты и перерыв дуги аорты.2,10 У детей вследствие риска развития гиперкалиемии. обычно имеется микрогнатия, расщелина Миотоническая дистрофия неба и атрезия хоан. Микрогнатия может Это группа врожденных заболеваний усложнять интубацию, а короткая трахея скелетной мускулатуры, сопровождающаярасполагает к эндобронхиальной интубации. ся стойким сокращением мышц после стиПеред операцией необходимо контролиро- муляции. Миотоническая дистрофия наивать плазменный уровень кальция, препара- более частая форма и обычно дебютирует ты крови следует облучать для предупрежде- в подростковом возрасте. У 50 % пациентов ния реакции трансплантат против хозяина, а развивается нарушения проводимости сердтакже для этих детей очень важно тщатель- ца. Другие заболевания в этой группе вклюное соблюдение стерильности. чают: врожденную миотонию, проявления которой появляются с рождения или ранПРОЧИЕ ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ, нем детстве и врожденную парамиотонию, ВАЖНЫЕ ДЛЯ АНЕСТЕЗИОЛОГА которая дебютирует в раннем детском возНейромышечные заболевания расте и индуцируется воздействием холода. Эти состояния можно разделить на сле- Сукцинилхолин может индуцировать генедующие категории:13 рализованную миотонию и противопоказан • Миастенические синдромы (аномалии при этих состояниях. При возникновении высвобождения или действия ацетилхо- мышечного спазма (например, жевательной мускулатуры), непосредственное введение лина). • Каналопатии (аномалии постсинаптиче- лидокаина в мышцу оказывает положительской мембраны или саркоплазматическо- ный эффект. тимус и паращитовидные железы. Гипоплазия/аплазия тимуса приводит к дефициту Т-клеточного звена иммунитета, повышающего восприимчивость к грибам, вирусным инфекциям и гипоплазии/отсутствию паратиреоидных желез, что приводит к тяжелой гипокальциемии с тетанией и судорогами в раннем детском возрасте. [стр. 59 ⇒]

Подразделяется на перинатальный, неонатальный, инфантильный, ювенильный типы в зависимости от степени тяжести и времени манифестации симптомов заболевания. Пренатально выявляются увеличенные эхогенные почки и маловодие. Гетерогенная группа заболеваний, проявляющихся во множественных контрактурах суставов, часто сопровождается миопатией, нейропатией или нарушением строения соединительной ткани. При тяжелых формах заболевания в первом триместре беременности наблюдается артрогриппоз и увеличение ТВП. У некоторых детей наблюдается задержка умственного развития, которая может быть вторичной в связи с неадекватной коррекцией гипогликемии. У 5% детей развиваются различные опухоли, чаще всего нейробластома и гепатобластома. Пренатально выявляются макросомия и омфалоцеле. В 90% случаев является результатом de novo возникшей мутации в 22q11. У новорожденного отмечается гипокальциемия в связи с гипоплазией паращитовидных желез, повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям как следствие аплазии или гипоплазии тимуса. Выявляется широкий спектр пороков сердца, включая тетраду Фалло, прерывание дуги аорты, артериальный ствол, правая дуга аорты, аберрантный ход правой подключичной артерии. Часто сопровождается снижением роста и затруднениями при обучении. Выраженное отставание умственного и физического развития. Гибель ребенка происходит в течение первых 5 лет жизни. Пренатально может выявляться полная или частичная агенезия червя мозжечка. Гибель ребенка происходит в первые два года жизни в связи с инфекционным поражением легких и недостаточностью функции печени. Пренатально выявляются гипертелоризм, аномалии развития мозга и сердца, гепатомегалия, задержка роста плода. [стр. 108 ⇒]

II. ВРОЖДЁННЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ А. Кисты 1. Кисты вилочковой железы а. Эмбриология (см. также главу 17 I А). Зачаток вилочковой железы возникает из глоточных карманов и мигрирует в каудальном и медиальном направлениях, спускаясь в верхнее средостение. Дефекты миграции. Во время миграции зачатка тимуса отдельные его фрагменты могут быть «потеряны». В таких случаях формируются участки ткани вилочковой железы (аберрантные [эктопические] островки вилочковой железы), а также кисты, включающие остатки эпителиальной выстилки глоточных карманов. б. Характеристика (1) Кисты составляют 90% всех случаев эктопии вилочковой железы. Кисты тимуса могут быть локализованы в любой точке линии, соединяющей угол нижней челюсти с вырезкой грудины. (2) В 95% случаев кисты тимуса односторонние. (3) Их большую часть выявляют в детском возрасте; у мальчиков чаще, чем у девочек. (4) Кисты могут быть одно- или многокамерными. (5) Полость кисты содержит жидкость янтарного или коричневого цвета, прозрачную или мутную. в. Осложнения (1) Кисты обычно бессимптомны, но при их инфицировании или внезапном увеличении возникает боль. (2) Кисты срединной локализации могут вызвать дисфагию. (3) Возможны как доброкачественная гиперплазия кист, так и их злокачественная трансформация. г. Дифференциальный диагноз (1) Бранхиогенные кисты (происходящие из эмбриональных жаберных дуг) редко нисходят в область ключицы. [стр. 534 ⇒]

30, б); 3) аберрантная левая подключичная артерия при правосторонней аорте (рис. 30, в ) ; 4) плечеголовная артерия с отхождением от левой общей сонной артерии или от аорты левее обычного места (рис. 30, г ) . Ликвидация сдавленна трахеи в перечисленных случаях достигается путем пересечения артериальной связки, протока, аберрантных, подключичных артерий. При левостороннем отхождеиии плечоголовнои артерии улучшение может быть достигнуто удалением тимуса и фиксацией артерии к грудине (Gross, 1964; Lincoln, Deverall et al., 1969). Левая легочная артерия может сдавить трахею в тех случаях, когда после отхождения от ствола она перегибается через правый трахеобропхиалыгый угол и направляется к корню левого легкого не вентральное, а пореальнее трахеи — между ней и пищеводом (рис. 31). В большинство 77... [стр. 82 ⇒]

ГЛАВА 1 СТРОЕНИЕ И РАЗВИТИЕ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ 1.1. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ Вилочковая железа располагается в верхне-передней части грудной полости непосредственно позади рукоятки грудины, плотно прилегая к ней своей передней поверхностью. Она состоит из двух уплощенных в передне-заднем направлении треугольных долей, представленных серорозовой массой. Доли, как правило, асимметричны, в 2/3 наблюдений левая доля бывает крупнее правой. У большинства видов животных вилочковая железа состоит из двух отдельных долей, не соединенных между собой. У человека вилочковая железа представляет собой единую структуру, доли окружены капсулой и связаны между собой рыхлой соединительной тканью. Верхние узкие концы долей у детей обычно выходят за пределы грудной полости, часто заканчиваются на уровне яремной ямки или достигают нижнего полюса щитовидной железы, реже распространяются выше. Расширяясь книзу, вилочковая железа ложится впереди больших сосудов сердца и части перикарда. Ее нижняя граница более стабильна и проходит на уровне основания сердца. Нижняя поверхность железы вплотную прилежит к перикарду. У взрослых шейный отдел железы чаще отсутствует, верхний край находится за рукояткой грудины ниже яремной вырезки, нижний — соответствует второму межреберью или третьему ребру. Форма органа и дала его название — вилочковая железа. Другое, не менее распространенное название железы — тимус — также связано с ее формой и происходит от слова «thyme» — лист тимьяна, который она, повидимому, напоминала древним анатомам. Примерно в 25% наблюдений за пределами капсулы основных долей выявляются добавочные, или аберрантные дольки (Goldstein G., Mackay I., 1969). Они могут обнаруживаться вокруг или в толще ткани щитовидной железы, в области миндалин, в мягких тканях шеи, жировой клетчатке переднего, реже — заднего средостения. Чаще эти аномалии наблюдаются у женщин, в основном с левой стороны шеи и средостения. В добавочных дольках вилочковой железы возможно развитие тех же патологических изменений, что и в основной железе (Arya S. et al., 1982; Кемилева 3., 1984; Tienblau Н. et al., 1984; Bistritzer Т. et al., 1985; Gray S., Skandalakis J., 1990; Kendall M., 1990). Наличием добавочных долек объясняют одну из возможных причин неэффективности операции тимэктомии у отдельных больных генерализованной миастенией (Гринцевич И.И., 1989). Как уже было сказано, вилочковая железа покрыта соединительнотканной капсулой, от которой отходят соединительнотканные перегородки, или септы, разделяющие ее паренхиму, хотя и неполностью, на дольки 6... [стр. 6 ⇒]

Фиброзная капсула железы интимно сращена с претрахеальной фасцией. Кровоснабжение железы осуществляется за счет многочисленных веточек, отходящих от внутренних грудных артерий, плечеголовного ствола и подключичных артерий, левой общей сонной артерии, нижней щитовидной артерии. Вены, выходящие из железы, впадают в левую плечеголовную, верхнюю полую и в грудные вены. Большое количество лимфатических коллекторов сопровождают кровеносные стволы и оканчиваются в лимфатических узлах средостения. Учитывая вышеизложенное, наиболее удобный с хирургической точки зрения доступ для удаления железы — спереди, т.е. трансстернально. Со стороны левой плевральной полости линию диссекции задней поверхности тела железы будут отграничивать: восходящий отдел аорты и перикард; с правой — верхняя полая вена и правая плечеголовная вена, причем чтобы выйти на ткань железы справа потребуется перевязка правой грудной вены. С тех пор как Jaretski А. и Wolf М. (1988) представили новые данные о «хирургической анатомии» вилочковой железы, продемонстрировав, что эктопические дольки вилочковой железы можно встретить в самых различных отделах средостения и шеи, на повестке дня встал вопрос о необходимости удаления, помимо всей ткани вилочковой железы, участков возможного расположения аберрантных долек железы (рис. 27). Эти данные согласуются с результатами исследования других авторов, которые также обнаружили остатки тканей тимуса после традиционного удаления всей железы в самых неожиданных местах переднего средостения [14], что, по мнению авторов, требует экстенсивной резекции [4. 6,24, 30, 42,45,50]. [стр. 218 ⇒]

Кровеносные сосуды пересекаются посредством биполярной коагуляции или лигируются. Наибольшую осторожность следует соблюдать при отделении вилочковой железы от левой плечеголовной вены и перикарда, так как эти зоны являются наиболее опасными в отношении серьезных интраоперационных осложнений. Сначала мобилизуют нижний левый полюс железы, тело, затем верхний левый полюс тимуса. Выделение правой доли производят в той же последовательности, однако допустимы и другие варианты выполнения основного оперативного приема. При выполнении оперативных манипуляций в зоне видимости следует постоянно держать правый и левый диафрагмальные нервы, медиастинальную плевру и внутригрудные сосуды. Тимус удаляется экстракапсулярно вместе с клетчаткой средостения. После экстракции железы производят ревизию зоны операции на предмет выявления аберрантных долек и осуществляется дополнительный гемостаз. Дренирование области операции производят 10-мм силиконовым дренажем, введенным через контрапертуру под мечевидным отростком. Дренаж подключается к источнику отрицательного давления для активной аспирации раневого содержимого на 2 - 3 сут. Перед закрытием раны из-под больного извлекается валик. Грудина сшивается отдельными узловыми капроновыми швами, при этом двойные нити проводятся через межреберья контралатеральных сторон, а узлы затягиваются после сопоставления краев. Надкостницу сшивают вместе с предгрудинной фасцией, подкожная клетчатка и кожа сшивается отдельно. [стр. 221 ⇒]

Медиастиноскопическая (супрастернальная или инфрастернальная). 3. Видеоторакоскопическая (левосторонняя или правосторонняя). 4. Роботассистированная трансторакальная. Проведя анализ литературы, посвященной эндохирургическим доступам для выполнения операций на переднем средостении, мы пришли к выводу, что имеется неопределенность в отношении терминологии [8,15,17, 20, 25]. Ни один автор не считает необходимым сформулировать критерии, по которым можно было бы четко разграничить понятия «видеоассистированная трансторакальная тимэктомия» и «видеоторакоскопическая тимэктомия». Поэтому в мировой литературе очень часто эти понятия употребляются вместе, хотя в методологическом плане это совершенно разные подходы [24,26,31,38, 39, 40, 51, 53]. Видеоторакоскопическая тимэктомия — операция по удалению вилочковой железы с аберрантными дольками через правую или левую плевральную полость, выполненная посредством аподактильной прецизионной эндохирургической техники инструментами, введенными через торакопорты без использования вспомогательных разрезов и традиционных оперативных методик [9,41,43,48]. В настоящее время предпочитают выполнять тимэктомию из левостороннего видеоторакоскопического трансплеврального доступа под эндотрахеальным комбинированным наркозом в условиях однолегочной вентиляции. Выбор этого вида эндохирургической операции обусловлен следующими преимуществами. 1. Наличие исходно «сформированной», четко отграниченной полости, обеспечивающей достаточно широкое поле для проведения операции. 2. Широкий выбор вариантов установки троакаров. 3. Прецизионная аподактильная хирургическая техника при выполнении основного оперативного приема. 4. Наличие постоянных анатомических ориентиров в зоне операции. 5. Быстрый перевод операции в открытую при возникновении интраоперационных осложнений. 6. Собственный опыт выполнения различных торакоскопических вмешательств. В методологическом аспекте возможно два варианта выполнения видеоторакоскопической трансплевральной тимэктомии — через правую или левую плевральные полости. Ряд хирургов предпочитают левосторонний переднебоковой доступ по следующим причинам. 1. С левой стороны к задней поверхности тимуса предлежит аорта с достаточно плотной толстой стенкой, риск повреждения которой во время выполнения инструментальных действий минимален, в отличие от высокой гипотетической вероятности травматизации тонкостенных верхней полой и правой плечеголовной вен при правостороннем подходе. 2. Во время доступа в средостение со стороны левой плевральной полости нет необходимости в пересечении внутригрудных сосудов. 3. Чаще левая доля вилочковой железы имеет большие размеры по сравнению с правой, поэтому ее выделение на первом этапе обеспечивает наиболее удобные условия выполнения основного оперативного приема. [стр. 222 ⇒]

Величина страховой выплаты при страховании на случай хирургических вмешательств рассчитывается в соответствии с нижеприведенной Таблицей : Код, Описание операции в соответствии с OPCS классификацией хирургических вмешательств (4й выпуск) A. Нервная система Ткань мозга (A01-A10) A01, Обширное иссечение ткани мозга A02, Иссечение поражённого участка ткани мозга A03, Стереотаксическая операция ткани мозга A04, Открытая биопсия поражённой ткани мозга A07, Прочие открытые операции на ткани мозга Желудочек головного мозга и субарахноидальное пространство (A12-A22) A12, Создание соединения с желудочком головного мозга Черепно-мозговые нервы (A24-A36) A25, Интракраниальная транссекция черепно-мозгового нерва Спинной мозг и прочее содержание спинного канала (A44-A57) A44, Частичная экстирпация спинного мозга A45, Прочие открытые операции на спинном мозге A47, Прочие деструкции спинного мозга A48, Прочие операции на спинном мозге A57, Операции на корешке спинномозгового нерва Периферические нервы (A59-A73) Другие отделы нервной системы (A75-A84) A75, Иссечение цервикального симпатического нерва A76, Химическое разрушение симпатического нерва A77, Криотерапия симпатического нерва A78, Радиочастотное управляемое тепловое разрушение симпатического нерва B. Эндокринная система и грудная область Гипофиз и шишковидная железа (B01-B06) B01, Иссечение железы гипофиза B02, Деструкция железы гипофиза B04, Прочие операции на железе гипофиза B06, Операции на шишковидной железе Щитовидная железа и паращитовидные железы (B08-B16) B10, Операции на щитовидно-язычной ткани B16, Прочие операции на паращитовидной железе Прочие эндокринные железы (B18-B25) B18, Резекция тимуса B20, Прочие операции на тимусе B22, Резекция надпочечника B23, Операции на аберрантной ткани надпочечника B25, Операции на надпочечнике Молочная железа (B27-B37) B27, Тотальная резкция молочной железы B29, Реконструкция молочной железы B31, Прочие пластические операции на молочной железе... [стр. 34 ⇒]