Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Генерализованная эпилепсия




В МКБ-10 выделяются следующие варианты эпилепсииG40.0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с суд 0о ными припадками (детская эпилепсия с локализацией оч в височной или затылочной области); G40.1 — фокальная симптоматическая эпилепсия с прист> пами без выключения сознания (или вторично-генерализ ванными приступами); G40.2 — фокальная симптоматическая эпилепсия с сум речным помрачением сознания; G40.3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные неонатальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal); G40.4 — другие синдромы генерализованной эпилепсии (салаамов тик, синдром Леннокса—Гасто, синдром Уэста); G40.5 — особые эпилептические синдромы (кожевниковская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией); G40.6 — припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal); G40.7 — припадки petit mal неуточненные (без grand mal); G40.8 — припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным; G40.9 — эпилепсия неуточненная; G41 — эпилептический статус. [стр. 438 ⇒]

АКТУАЛЬНОСТЬ Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом (ИГЭ) характеризуются известными вариантами сочетания генерализованных приступов и интериктальной эпилептифомной активности (ИЭА) [1]. Группа ИГЭ составляет до 30% всех эпилепсий с дебютом в подростковом возрасте и включает в себя ювенильную абсансную эпилепсию (ЮАЭ), ювенильную миоклоническую эпилепсию (ЮМЭ) и эпилепсию с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП) [2, 3]. Несмотря на высокую (до 80%) эффективность инициальной противоэпилептической терапии, до 50% пациентов с ИГЭ во взрослом возрасте сохраняют риск рецидива припадков после отмены антиконвульсантов [4]. Среди факторов плохого прогноза выделяют поздний дебют абсансов и ГТКП, миоклонические приступы, фотосенситивность, интериктальную эпилептиформную активность (ИЭА) в виде разрядов полипик-волновой активности на ЭЭГ на фоне приема противоэпилептических препаратов (ПЭП) [5, 6]. Несмотря на то что в литературе описано множество факторов, непосредственно провоцирующих рецидивы при эпилепсии [7], научные работы, посвященные долгосрочному катамнезу при различных формах ИГЭ с вариабельным фенотипом, носят единичный характер. [стр. 80 ⇒]

Рекомендуемый режим назначения АЭП представлен в табл. 3.11. Вальпроаты (депакин, конвулекс) используют в эпилептологии с конца 1960-х гг., когда были открыты их противосудорожные свойства. В основе противосудорожного действия препаратов лежат механизмы торможения ГАМКаминоферазы, осуществляющей инактивацию ГАМК. В результате ее накопления в ЦНС наступают эффекты торможения, в  том числе при генерализации эпилептической активности. Кроме того, противосудорожное действие вальпроатов может реализоваться за счет снижения тока кальция через каналы, путем увеличения порога потенциалов действия и предотвращения избыточной деполяризации (см. табл. 3.10). Вскоре после внедрения вальпроатов в практику они рассматривались как препараты первого выбора при лечении генерализованной эпилепсии, но в дальнейшем была доказана их высокая эффективность и при парциальных пароксизмах, в том числе с вторичной генерализацией. Эффективность препаратов в плане устранения как генерализованных, так и парциальных припадков выгодно отличает их от новой генерации АЭП. Вальпроаты являются препаратами выбора для лечения многих видов эпилепсии, в частности с припадками сложной семиотики и смешанного типа. Показаниями служат атипичные абсансы, генерализованные тонико-клонические и атонические припадки при синдроме Леннокса–Гасто; прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, включающая синдром Унферрихта–Лундборга и  болезнь Лафора; синдром Уэста (инфантильный спазм). В этих случаях речь идет о резистентных к терапии, малокурабельных пароксизмальных проявлениях различной семиотики. Вальпроаты эффективны при лечении миоклонических и тонико-клонических припадков при юношеской миоклонической эпилепсии, детской абсансной эпилепсии и фоточувствительной эпилепсии. В этом отношении с вальпроатами могут конкурировать только фелбамат и ламотриджин. С учетом того что фелбамат... [стр. 216 ⇒]

По мнению D. Lanz et al. (1986), вероятность рецидива тесно связана с клинической формой эпилепсии, продолжительностью достигнутой ремиссии и возрастом начала заболевания. Общая тенденция состоит в том, что чем более продолжительной является ремиссия, тем меньше риск рецидива припадков. При первичной генерализованной эпилепсии ремиссию по припадкам продолжительностью более 2 лет авторы выявляли в 72 % случаев, при парциальной эпилепсии – в 52,5 %, при вторичной генерализованной эпилепсии – в 50 %. Однако при первичной генерализованной эпилепсии рецидивы наступают значительно чаще, чем при вторичной, – соответственно в 64 и 33 % наблюдений. [стр. 107 ⇒]

Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГкартина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают. [стр. 140 ⇒]

G40.0локализованная идиопатическая (доброкачественная детская эпилепсия с лок-й в центрально-височной и затылочной области). G40.1локализованная симптоматическая эпилепсия с простыми парциальными припадками (приступы без изменения сознания, простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки). G40.2локализованная симптоматическая эпилепсия с комплексными парциальными припадками (с изменением сознания или переходом во вторично генерализованную форму). G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия; неонатальные судороги (семейные); детские эпилептические абсансы (пикнолепсия); эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении); G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов (синдром Леннокса-Гасто;салаамов тик; синдром Уэста). G40.5 Особые эпилептические синдромы (эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова); эпилепсия, связан с употреб алкоголя, лекарств, гормональными изменениями, с лишением сна, стресс). G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них). G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal. [стр. 16 ⇒]

Судорожная активность может исходить из ограниченного участка головного мозга или же изначально носить генерализованный характер. Кроме того, пароксизмальная активность, возникнув в каком-либо участке мозга, способна затем распространиться на весь мозг (парциальные припадки с вторичной генерализацией). Упрощенная классификация эпилепсии приведена в табл. 27-1. Парциальная (фокальная) эпилепсия в зависимости от места возникновения пароксизмальной активности проявляется двигательными, чувствительными, вегетативными или психическими симптомами. Фокальные припадки, протекающие с нарушением сознания, носят название сложных припадков (психомоторная, или височная, эпилепсия). При эпилепсии наблюдается двухсторонняя симметричная электрическая активность, что проявляется патологической двигательной активностью и/или утратой сознания. Абсансы (petit mal) — разновидность генерализованной эпилепсии — представлены сознания. ис-лючительно приступами Прочие припадки классифицируют в зависимости от характера патологической двигательной активности. Чаще всего встречаются тонико-клонические припадки (синонимы — grand mal, большие эпилептические припадки), которые характеризуются потерей сознания с последу... [стр. 226 ⇒]

Перинатальная асфиксия, перинатальная травма (часто с внутричерепным кровоизлиянием), пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции ЦНС, гипокалиемия и другие ранние метаболические нарушения Ранние инфекции ЦНС, гипокалиемия, ядерная желтуха, пороки развития головного мозга Инфекции ЦНС, субдуральные гигромы после инфекций ЦНС, пороки развития головного мозга Фебрильные судороги, инфекции ЦНС, эпилепсия после ранних повреждений ЦНС, цереброваскулярные нарушения, врожденные нарушения обмена веществ Доброкачественная эпилепсия детского возраста, первичная генерализованная эпилепсия, симптоматическая эпилепсия после ранних повреждений ЦНС (травм), врожденные нарушения обмена веществ, интоксикации и инфекции ЦНС Первичная генерализованная эпилепсия, симптоматическая эпилепсия после ранних повреждений головного мозга, травма, инфекции ЦНС... [стр. 605 ⇒]

Эпилепсии со сложным неменделевским типом наследования Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) является одной из разновидностей идиопатических генерализованных эпилепсий, на долю которой приходится от 5 до 10% всех эпилепсий. Она впервые была описана H.Janz’ом и L.Christian’ом (1957 г.). Дебют приступов обычно происходит в возрасте между 8 и 26 годами, с пиком в пубертатном возрасте. ЮМЭ характеризуется наличием генерализованных миоклонических приступов, кратковременными толчкообразными конечностей. Миоклонические приступы происходят преимущественно утром вскоре после пробуждения, и обостряются такими факторами как депривация сна или алкоголь. Помимо этого, у 90% страдающих болезнью пациентов имеет место генерализованные тонико(cid:22)клонические приступы, за которыми часто следуют серии миоклонических подергиваний и около одной трети из них страдают абсансными приступами.На ЭЭГ отмечаются комплексы «спайк(cid:22)волна» или «полиспайк(cid:22)волна» частотой 4(cid:22)6 Гц , возможна фотосенситивность. Приступы отмечаются в течение всей жизни, поэтому прием противоэпилептических лекарственных средств продолжается постоянно. Лучшим лекарственным средством является вальпроат натрия. [стр. 261 ⇒]

Введение. В связи с неуклонным ростом числа больных эпилепсией данная проблема является весьма актуальной в силу высокой медикосоциальной значимости. В России распространенность эпилепсии в популяции составляет около 1 %. У больных эпилепсией помимо психических и когнитивных нарушений очень часто наблюдаются и нарушения сна различного характера: затруднения засыпания, прерывистый сон с частыми пробуждениями, ранние пробуждения и т.д. Известна взаимосвязь лечения расстройств сна и эпилепсии. По литературным данным, адекватное купирование агрипнических состояний благоприятно воздействует на течение эпилептической болезни. Поэтому актуальным является наряду с адекватной противосудорожной терапией подбор современных снотворных препаратов. Методы и материалы. Нами пролечено в условиях стационара 46 больных эпилепсией, имеющих различные формы припадков. Среди них 26 женщин и 20 мужчин, в возрасте от 16 до 76 лет. У четверых из них установлен диагноз идиопатической генерализованной эпилепсии, у 42 больных имелись симптоматические формы эпилепсии вследствие перенесенных черепномозговых травм (19 человек), инсультов (15 человек), нейроинфекций (6 человек) и последствий удаления опухоли головного мозга (2 человека). У трех больных с идиопатической генерализованной эпилепсией наблюдались частые генерализованные тоникоклонические припадки, а у одного пациента — миоклонические в сочетании с генерализованными тоникоклоническими припадками. У больных с симптоматической эпилепсией преобладали частые простые (у 18 пациентов) и сложные фокальные (у 24 пациентов) эпиприпадки с вторичной генерализацией. Длительность заболевания колебалась от 2х до 20 лет. При этом получали монотерапию (вальпроат или карбамазепин) 32 (69,56 %) больных, а политерапию (вальпроаты, топамакс, карбамазепин, ламотриджин, барбитураты в различных сочетаниях) — 14 (30,44 %) человек. Курс лечения составил в среднем 10 дней. У всех больных основной и контрольной группы выявлены различные нарушения сна. До лечения больные были обследованы общеклинически, неврологически, психологически. Критерием диагноза эпилепсии являлись клинические данные и ЭЭГ с характерными признаками наличия очага и пароксизмальной активности. У 42 больных до лечения на ЭЭГ имелась пароксизмальная активность и выявлены очаговые изменения, у 4 больных — только пароксизмальная активность. [стр. 392 ⇒]

При эпилепсии сна доминируют очаги в правом полушарии, во время приступа обычно отмечают сенсорные феномены. Эпилептические синдромы, ассоциированные со сном Существует несколько форм эпилепсии, связанных с периодом сна: идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами, юношеская миоклоническая эпилепсия, инфантильные спазмы, доброкачественная парциальная эпилепсия с центротемпоральными спайками, доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами. В последнее время возрос интерес к аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами и синдрому Ландау- Клеффнера. Сложные парциальные приступы, возникающие в период сна, чаще ассоциируются с ночной лобной эпилепсией. Довольно часто наблюдают и ночную височную эпилепсию. Пароксизмальные, необъяснимые пробуждения во время сна могут быть единственным про явлением ночных припадков. В результате больному ошибочно устанавливают диагноз нарушений сна. Эти пароксизмальные пробуждения могут возникать при наличии глубинного эпилептического фокуса, особенно при лобной эпилепсии. Эпилептическая активность во сне Ещё в 1937 г. F.A. Gibbs, E.L. Gibbs, W.G. Lenoex отметили, что «регистрация ЭЭГ В течение одной минуты поверхностного сна даёт больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования» . Учитывая наличие разных функциональных состояний во сне, он играет двоякую роль в диагностике эпилепсии. С одной стороны, некоторые функциональные состояния в период сна обладают противоэпилептическим эффектом (8-сон и ФЕС). С другой стороны, 11 стадия ФМС оказывает проэпилептический эффект. Фактически 11 стадИЯ ФМС представляет собой набор пароксизмальных элементов - сонные веретёна, вертексные острые потенциалы, позитивные затылочные острые волны сна (л-волны) , К-комплексы и др. У больного эпилепсией вследствие недостаточности ГАМК-ергических систем эти элементы могут трансформироваться в типичные эпилептические феномены (комплексы «пик-медленная волна»). Установлено, что поверхностный сон играет важную роль в выявлении эпилептической активности. После открытия ФЕС выявили, что медленноволновой сон избирательно облегчает возникновение генерализованных приступов, а ФЕС парциальных, особенно височного происхождения. Иногда височная эпилепсия проявляется только пароксизмами на ЭЭГ, без клинических проявлений, причём с прекращением эпилептической активности восстанавливается нормальная картина ФЕс. В последние годы установлено, что спайки, возникающие в ФЕС, позволяют более точно локализовать эпилептический очаг, чем спайки, возникающие во время медленноволнового сна. Височные эпилептические пароксизмы, возникающие избирательно в ФЕС, свидетельствуют о возможной связи между сновидением и эпилептической активностью данного типа. Недостаток сна усиливает эпилептическую активность и частоту приступов, что было продемонстрировано при депривации сна. Впрочем у больных с резистентной к терапии эпилепсией депривация сна может не оказывать существенного влияния на течение болезни. Антиконвульсанты последнего поколения (вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, леветирацетам) в целом оказывают менее выраженное воздействие на структуру сна, чем барбитураты и бензодиазепины, что вносит свой вклад в эффективность терапии, лучшую переносимость и нормализацию качества жизни . у больных эпилепсией. [стр. 593 ⇒]

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: идиопатические; симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли); криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия) ; симптоматические; криптогенные. 3. Недетерминированные эпилепсии. 4. Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых метаболических нарушениях и др.) . В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага» , играющего роль «водителя ритма» . Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определённые участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ. Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведённому выше. В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии» . Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы» . В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на <<приступы» . Понятие «приступы» значительно шире «судорог» , И далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удаётся детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. 1. Самокупирующиеся приступы: тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него) ;... [стр. 992 ⇒]

П. Семейные (аутосомно-доминантные ) фокальные эпилепсии: <> доброкачественные семейные приступы новорождённых; <> доброкачественные семейные приступы младенчества; <> аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; <> семейная височная эпилепсия; <> семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом * . III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: <> лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппокампальная) : - мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, - мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией, - другие формы определённой локализации и этиологии; <> неокортикальные эпилепсии (синоним - латеральная): - синдром Расмуссена, - гемиконвульсивно-гемиплегический синдром, - мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*, - другие формы определённой локализации и этиологии. IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: <> доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; <> эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; <> детская абсанс-эпилепсия; <> эпилепсия с миоклоническими абсансами; <> идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: - юношеская абсанс-эпилепсия, - юношеская миоклоническая эпилепсия, - эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; <> генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*. V. Рефлекторные эпилепсии: <> идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; <> другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; <> первичная эпилепсия чтения; <> стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может при водить к прогрессированию неврологических нарушений): <> ранняя миоклоническая энцефалопатия; <> синдром Отахара; <> синдром Веста; <> синдром Драве; <> миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*; <> синдром Леннокса-Гасто; <> синдром Ландау-Клеффнера; <> эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VП. Прогрессирующие миоклону-эпилепсии: <> специфические заболевания (типа болезней Лафоры, УнферрихтаЛундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.) . • Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: <> доброкачественные новорождённых; <> фебрильные; *... [стр. 994 ⇒]

В целом при выборе между новыми и традиционными препаратами нужно принимать во внимание индивидуальные особенности больного (пол, возраст, сопутствующие заболевания, социальные факторы), учитывая также, что новые противоэпилептические препараты, как правило, лучше переносятся, в то время как традиционные дешевле. 4. При парциальной эпилепсии (с парциальными приступами без вторичной генерализаци и или вторично-генерализованной) в качестве исходной монотерапи и следует применять вальпроевую кислоту, карбамазепин, тапирамат, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин. При парциальных приступах фенитоин и фенобарбитал также вполне эффективны, однако, как правило, они не являются препаратами выбора вследствие побочных эффектов. Прегабалин показан в качестве дополнительной терапи и . И з перечисленных препаратов наиболее сильное противоэпилептическое действи е (критерий эффективности - доля больных с уменьшением частоты припадков на 50%) в режиме дополнительной терапии при парциальной эпилепсии оказывают леветирацетам и тапирамат. Лучшая переносимость отмечена при лечении леветирацетамом, ламотриджином, окскарбазепином. 6. При генерализованных приступах - первично-генерализованных тоникоклонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными приступами в рамках синдромов иди апатической генерализованной эпилепсии), м иоклонических - препаратом выбора считают вальпроевую кислоту; эффективен ламотриджин. Карбамазепины, оксарбазепин и фенитоин при абсансахи ми оклонических приступахпротивопоказаны . Пр ипростыхабсансах препаратами выбора считают вальпроевую кислоту или этосуксимид. 7. При недифференцированных приступах следует применять вальпроевую к ислоту. 8. Частота приёма препаратов зависит от периода их полувыведения. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приёма (не более 2 раз в день) . Целесообразно применение пролонгированных форм. Существуют данные о лучшей переносимости и более высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счёт стабильной концентрации в плазме. У детей метаболизм препаратов происходит быстрее, поэтому целесообразны более частый приём препаратов и применение более высоких (в расчёте на 1 кг массы тела) доз. У пожилых пациентов метаболизм ряда противоэпилептических препаратов снижен. Аналогичные дозы лекарств создают более высокую концентрацию в крови у пожилых (по сравнению с пациентами молодого возраста) , что обусловливает необход имость начала лечения с малых доз и их тщательного титрования. 9. Только при неэффективности правильно подобранной монотераriии возможна политерапия. Как правило, политерапия целесообразна после не менее чем 2 последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. 10. Необходимо принимать во внимание возможно неблагоприятное взаимодействие препаратов (как нескольких противоэпилептических при политерапи и , так и противоэпилептических и других, параллельна принимаемых больным). ] Ламиктал· (ламотриджин) - монотерапия у взрослых и дополнительная терапия у взрослых и детей: парциальные припадки , генерализованные припадки, в том числе тонико-клонические судороги и припадки при синдроме Леннокса-Гасто. Монотерапия детей при типичных абсансах. Форма выпуска: таблетки по 25, 50, 100 мг NQ 3О. Производитель - ЗАО «ГлаксоСмитКляйн ТреЙдинг» . [стр. 1004 ⇒]

Вальпроевая кислота (также применяют её натриевую соль) - один из наиболее эффективных противосудорожных препаратов. Препарат эффективен при всех типах эпилепсии и эпилептических приступов. Вальпроевая кислота ингибирует вольтаж-зависимые натриевые каналы, а также воздействует на ГАМК-ергическую систему. Полагают, что вальпроевая кислота ингибирует ГАМК-трансаминазу (фермент, расщепляющий ГАМК) и повышает активность декарбоксилазы глутаминовой кислоты (фермент, участвующий в синтезе ГАМК) . Вальпроевая кислота увеличивает вызванное ГАМК постсинаптическое ингибирование. Фармакокинетика. Вальпроаты при пероральном приёме хорошо всасываются. Всасывание несколько замедляется при приёме после еды. Связывание с белками плазмы крови - приблизительно 90%. Метаболизм происходит преимущественно в печени (гидроксилирование и связывание с глюкуронидом). Выводятся С мочой в виде глюкуронида. Вальпроевая кислота ингибирует микросомальные ферменты (цитохромы) печени, поэтому её применение вызывает увеличение концентрации в крови других противоэпилептических препаратов (фенобарбитала, ламотриджина, активного метаболита карбамазепина) . При регулярном приёме равновесная концентрация вальпроевой кислоты достигается на 3-4-й день лечения. T1/2 вальпроевой кислоты составляет 15-17 ч. Клиренс свободной вальпроевой кислоты у пожилых снижается. Показания. Вальпроевая кислота эффективна как при генерализованных, так и при парциальных приступах, а также при труднодифференцируемых приступах. Препарат выбора при лечении генерализованных эпилепсий, особенно при сочетании абсансов и генерализованных тонико-клонических приступов. Подтверждена во многих исследованиях высокая эффективность вальпроатов в лечении парциальных эпилепсиЙ. Дозы и применение при эпилепсии у взрослых - перорально начиная с 300-500 MrjCYT (500 мг в 2 приёма) с постепенным увеличением на 250-300 мг! нед до достижения поддерживающей дозы 1000-3000 мг. Терапевтическая концентрация в плазме крови 50-150 мкгjмл. Частота приёма 3 раза в сутки. Целесообразно применение ретардных форм 1-2 раза в сутки. У детей лечение начинают с 15-20 MrjKr, поддерживающая доза 30-50 (иногда до 80) MrjKr В день (пролонгированые формы назначают детям с массой тела более 17 кг). [стр. 1008 ⇒]

2.5. Эпилепсия теменной доли 1.2.6. Эпилепсия затылочной доли 1.3. Криптогенные 2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ 2.1. Идиопатические ( с возраст-зависимым началом) 2.1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных 2.1.2. Доброкачественные судороги новорожденных 2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста 2.1.4. Детская абсанс-эпилепсия (пикнолепсия) 2.1.5. Ювенильная абсанс-эпилепсия 2.1.6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок) 2.1.7. Эпилепсия с большими припадками при пробуждении 2.1.8. Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше) 2.1.9. Эпилепсии с припадками, вызванными специфическими видами провокации (рефлекторные припадки) 2.2. Криптогенные или симптоматические 2.2.1. Синдром Уэста (инфантильные спазмы) 2.2.2. Синдром Леннокса--Гасто 2.2.3 Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2.2.4. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками 2.3. Симптоматические 2.3.1. Неспецифической этиологии 2.3.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия 2.3.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с подавлением биоэлектрической активности на ЭЭГ 2.3.1.3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше 2.3.2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни) 3. ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ГДЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИХ ФОКАЛЬНОЙ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ПРИРОДЫ ЗАТРУДНЕНО 3.1. С генерализованными и фокальными припадками... [стр. 176 ⇒]

3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы Доброкачественная (ые): • миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста • неонатальные судороги (семейные) Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия] Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении Ювенильная: • абсанс-эпилепсия • миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal] Неспецифические эпилептические припадки: • атонические • клонические • миоклонические • тонические • тонико-клонические G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов Эпилепсия с: • миоклоническими абсансами • миоклоно-астатическими припадками Детские спазмы Синдром Леннокса--Гасто Салаамов тик Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Уэста G40.5 Особые эпилептические синдромы Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]... [стр. 178 ⇒]

Ведь известно, что у любого человека или позвоночного животного при экстремальной ситуации может возникнуть судорожный припадок. Примером тому является электрошоковая (или электросудорожная) терапия, инсулиновая кома, фебрильные судороги (по современной концепции - фебрильные припадки). При таком подходе и эпилептический синдром, и эпилептическая реакция – это не эпилепсия, или еще не эпилепсия. Возможно и эта концепция несколько устарела, но она давала врачу возможность четко выделить эпилепсию как болезнь и получить конкретные данные по ее распространенности. Кроме эпилептических синдромов выделяют также «специфические синдромы» (в разделе генерализованные эпилепсии и синдромы). Сюда включены некоторые пороки развития, факоматозы, а также нарушения обмена, при которых припадки являются «ранним основным проявлением болезни» или «занимают доминирующее или преддоминирующее положение». Эти определения несколько различны, хотя оба не совсем верные. А нужно ли эти состояния рассматривать как эпилепсию? По нашему мнению, нет. Совсем непонятно, почему в классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов включены «специальные синдромы», куда отнесены фебрильные судороги, изолированные единичные припадки и припадки, имевшие место только при наличии острой метаболической или токсической ситуации. Какая же это эпилепсия? Она может развиваться в последующем при этих состояниях, но в небольшом проценте случаев. Следовательно, содержимое классификации выходит широко за пределы эпилепсий и эпилептических синдромов. Возможно поэтому некоторые авторы даже в монографиях и руководствах для врачей добавляют к названию «Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов» еще некоторое дополнение «и схожих заболеваний» Это, несомненно, правильно, хотя такого нет в классификации, предложенной Международной противоэпилептической лигой и опубликованной в журналe Epilepsia. Существенным недостатком является выделение таких разновидностей эпилепсий и эпилептических синдромов, как «Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше)» – 2.1.8, «Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии, не указанные выше» – 2.3.1.3, «Другие формы, не указанные выше»- 3.1.5. К... [стр. 182 ⇒]

А какие это конкретные формы – неизвестно (в классификации об этом нет указания). Многие из известных форм эпилепсии, прежде всего абсансной эпилепсии у детей раннего возраста, не включены в классификацию, в то время как крайне редко встречаемая, например, первичная эпилепсия при чтении (в мировой печати описано лишь несколько десятков случаев) нашла в ней отражение. Указанные и другие дефекты, а также новые данные, полученные при использовании современных нейрофизиологических, генетических и визуализирующих методов исследования головного мозга, потребовали пересмотра классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989г. и классификации эпилептических припадков 1981г. Этим вопросом занималась Комиссия (рабочий комитет) по классификации и терминологии, созданные в 1997г. Международной противоэпилептической лигой. Результаты этой работы в виде предложений по классификации и терминологии эпилепсии опубликованы в журнале Epilepsia в 2001г. Они должны быть обсуждены на Международной конференции по эпилепсии и приняты в виде новой классификации. Приведем некоторые новые предложения. В классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов добавлены новые синдромы: генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс, мигрирующая парциальная эпилепсия младенцев, детская затылочная эпилепсия с ранним началом, аутосомно-доминантная лобная эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным фенотипом, семейная фокальная эпилепсия с вариабельными фокусами. Значительно расширены проявления моторных и сенсорных припадков, детализирован характер автоматизмов, соматотопических проявлений припадков, их продолжительность и характер постприпадочных проявлений. В отдельную группу выделены состояния с эпилептическими припадками, не требующими диагноза эпилепсия (в классификации 1989г. они относятся к группам специфические синдромы – 2.3.2 и специальные синдромы – 4), что особенно важно в плане сужения клинических рамок и детализации сущности эпилепсии. Несколько неоднозначно толкование рефлекторных припадков: если они носят изолированный характер, то их не следует относить к эпилепсии, но в то же время выделяется рефлекторный эпилептический синдром. [стр. 183 ⇒]

Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов, принятая в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой, основана на двух принципах. Первый состоит в определении, является эпилепсия фокальной или генерализованной. Согласно второму принципу выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию. 1. Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: • идиопатические: • симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли): • криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: • идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия);... [стр. 624 ⇒]

IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; • эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; • детская абсанс-эпилепсия; • эпилепсия с миоклоническими абсансами; • идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: ❖ юношеская абсанс-эпилепсия; ❖ юношеская миоклоническая эпилепсия; ❖ эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; • генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс. V. Рефлекторные эпилепсии: • идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; • другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; • первичная эпилепсия чтения; • стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений): • ранняя миоклоническая энцефалопатия; • синдром Отахара; • синдром Веста; • синдром Драве; • миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях; • синдром Леннокса-Гасто; • синдром Ландау-Клеффнера; • эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VII. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии: • специфические заболевания (типа болезней Лафоры, Унферрихта-Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.). VIII. Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: • доброкачественные новорожденных; • фебрильные; • рефлекторные;... [стр. 628 ⇒]

Принципы лечения эпилепсии: • соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии); • по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата). Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии. Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600–1200 мг в день, вальпроатов – 1000–2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2–3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди. При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. [стр. 258 ⇒]

НОВЫЕ МЕЖДУНАРОДНЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов. Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ. Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7]. Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7]. Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны. Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать. Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатичеЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 3 ⇒]

К ним относятся детская абсансная, ювенильная абсансная, ювенильная миоклоническая эпилепсии и эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами. Греческий термин «idios» переводится как «сам», «свой», «личный» и подразумевает некую генетическую этиологию. В рамках новой классификации эту группу можно было бы назвать «генетическими генерализованными эпилепсиями», но врачи высказали пожелание сохранить привычную терминологию, поэтому решено использовать оба названия подгруппы. Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые (более точный перевод «самоограниченные» от англ. self-limited) фокальные эпилепсии. К ним относятся доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия), синдром Панайотопулоса, синдром Гасто, а также отдельные лобно-долевые, височно-долевые, и теменно-долевые эпилепсии с началом в подростковом и даже во взрослом возрасте. Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Структурные эпилепсии — эпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии. Как пример приводятся эпилепсии, развивающиеся после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга. Особенно значимы эпилепсии, вызванные склерозом гиппокампа, гамартомой гипоталамуса и атрофией, свойственной синдрому Расмуссена, так как при них эффективно нейрохирургическое вмешательство. Подчеркивается, что структурные эпилепсии могут быть как генетическими, так и приобретенными. Так, порок развития головного мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене CPR56, и внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. В той ситуации, когда эпилепсия одновременно и генетическая, и структурная (например, эпилепсия при туберозном склерозе) оба термина («генетическая» и «структурная») имеют право на существование. Генетические эпилепсии. Концепция генетических эпилепсий заключается в том, что заболевание вызывается определенной мутацией. Не всегда это можно подтвердить данными генетического обследования; иногда утверждение основано на семейном анамнезе (например, имеется аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство известных мутаций, вызывающих эпилепсию, демонстрируют клиническую гетерогенность, большинство генетических эпилептических синдромов — генетическую гетерогенность. Если имеет место сложный тип наследования, который подразумевает мутации во многих генах в сочетании с влиянием факторов внешней среды или без такового, можно говорить о генетической предрасположенности (фактор, недостаточный для развития эпилепсии). Из факторов внешней среды упоминаются недосыпание, стресс и инфекции. Констатация генетической этиологии эпилепсии не означает наследования заболевания. Многие мутации, вызывающие развитие как тяжелых, так и не тяжелых эпилепсий, являются мутациями de novo, и, следовательно, прогноз дальнейше101... [стр. 3 ⇒]

Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1). Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8]. Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 6 ⇒]

Эпилепсия Общие п о л о ж е н и я Эпидемиология Этиология и патогенез Эпилептические припадки 40.4.1. К л а с с и ф и к а ц и я 40.4.2. К л и н и ч е с к и е проявления 40.4.2.1. Генерализованные эпилептические припадки 40.4.2.2. Парциальные припадки 40.5. Эпилепсия и эпилептические синдромы 40.5.1. К л а с с и ф и к а ц и я 40.5.2. К л и н и ч е с к и е проявления 40.5.2.1. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы 40.5.2.2. Э п и л е п с и я и эпилептические синдромы, с в я з а н н ы е с определенной локализацией эпилептического очага (очаговая, фокальная, локальная, парциальная эпилепсия) 40.5.2.3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным 40.5.2.4. С п е ц и а л ь н ы е эпилептические синдромы 40.6. Психические расстройства при эпилепсии 40.7. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я диагностика эпилепсии •10.8. Лечение больных эпилепсией 40.8.1. Методы лечения 40.8.2. Противоэпилептические препараты 40.8.2.1. Барбитураты 40.8.2.2. Производные гидантоина 40.8.2.3. Иминостильбены 40.8.2.4. Производные бензодиазепина 40.8.2.5. Сукцинимиды 40.8.2.6. Производные вальпроевой кислоты 40.8.2.7. Другие противоэпилептические препараты 40.8.2.8. Новые противоэпилептические препараты 40.8.2.9. Дополнительное лечение эпилепсии 40.8.3. Фнрмлкодинамика некоторых протииоэпилептических препаратов 40.К.4, Выбор Препаратов при лечении различных форм эпилепсии 4О.К.5. Лечспиг ж и л е п с и и у л и ц пожилого возраст;)... [стр. 8 ⇒]

Чаще проявляется у детей 2—8 лет с синдромом Леннокса—Гасто. Форма эпилепсии у детей, при которой возникают серии пароксизмальных состояний по типу абсансов, число которых достигает 50—100 и более в сутки, известна под названием пикнолепсии или пикноэпилепсии (от греч. pyknos — густой). Возможно развитие эпилептического статуса абсансов. На ЭЭГ отмечаются ритмичные разряды пик-волн частотой 3 Гц на фоне нормального состояния основной активности. Психика больного обычно не страдает. Прогноз относительно благоприятный. Описал пикнолепсию и дал ей это название в 1911 г. немецкий невропатолог К. Friedmann. В 1969 г. С. Tassinari и соавт. выделили пикнолепсию, проявляющуюся сериями миоклонических абсансов (синдром Тассинари). Форма эпилепсии, при которой синдром Тассинари является ведущим, был включен в 1989 г. в Международную классификацию эпилепсии под названием «эпилепсия с миоклоническими абсансами». При этом синдроме миоклонические подергивания обычно наиболее интенсивны в мышцах шеи, плечевого пояса и рук; миоклонии симметричные, билатерально-синхронные. Количество миоклонических подергиваний зависит от продолжительности абсанса, которая варьирует в пределах от 5 до 30 с. Абсансы иногда трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также могут сопровождаться автоматизмами. По сравнению с абсансами сложные парциальные припадки более продолжительны, могут начинаться с ауры, а заканчиваться послеприпадочной спутанностью или сонливостью. Абсансы же в отличие от сложных парциальных припадков никогда не сопровождаются генерализованными судорогами, галлюцинациями, автоматизмы при абсансах элементарны и не имеют той сложности, которая может быть при парциальных припадках. Как правило, абсансы проявляются у детей, но могут наблюдаться и у взрослых как продолжение заболевания, проявившегося в детские годы. В таких случаях у взрослых они обычно чередуются с наслоившимися, чаще в пубертатном периоде, большими судорожными припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки. Среди генерализованных эпилептических пароксизмов чаще других встречаются большие судорожные тонико-клонические припадки типа grand mal, которые могут проявляться у людей различного возраста, чаще у взрослых. Генерализованному судорожному эпилептическому припадку нередко предшествует с т а д и я п р е д в е с т н и к о в , которая характеризуется различными, для конкретных больных нередко стереотипными субъективными проявлениями, выражающимися беспричинной сменой настроения, тревогой, страхом, подавленностью, растерянностью, мыслями о надвигающемся «конце света». При этом характерны эмоциональные и вегетативные расстройства, иногда отдельные мышечные подергивания. Эти проявления могут возникать за несколько часов, а иногда за сутки и более до начала тонико-клонического эпилептического припадка. У больных, страдающих генерализованной эпилепсией с судорожными пароксизмами, непосредственно перед потерей сознания возможно появление различных субъективных ощущений, именуемых аурой. Термин aura ВМДбН древнеримским врачом Галеиом (Galenus, ок. 130 — 200 гг.) и по ла... [стр. 471 ⇒]

Ламиктал не оказывает существенного влияния на концентрацию в плазме крови одновременно с ним применяемых других ПЭП. Фельбамат (талокса) — высокоэффективный противоэпилептический препарат. Может быть полезен для лечения резистентных форм эпилепсии. Находится в стадии апробации. Внедрение в практику препарата сдерживается возможностью развития гемато- и гепатотоксических побочных реакций. Габапентин (нейронтин) имеет почти идеальный фармакокинетический профиль: всасывается из желудочно-кишечного тракта с помощью аминокислотного механизма, не связывается с белками плазмы. Применяется в дозе для взрослых от 1200 до 2400 мг/сут в 3 приема. Период полувыведения 6—8 ч. Концентрация габапентина в плазме при идентичных его дозах не изменяется с возрастом, препарат не метаболизируется и выделяется с мочой в неизмененном виде, к тому же габапентин мало влияет на концентрацию других ПЭП в плазме крови. Основным недостатком габапентина является трехкратный прием препарата и необходимость регулирования дозы при почечной недостаточности. Форма выпуска: капсулы по 100, 300 или 400 мг. Топирамат (топамакс) эффективен при парциальной эпилепсии, применение при генерализованной эпилепсии находится в стадии изучения. Про парат быстро всасывается, незначительно метабол изируется, в основном выделяется через почки. Период полувыведения 18—24 ч. Эффективен в любом возрасте. В Великобритании топирамат зарегистрирован как дополнительное средство лечения эпилепсии с октября 1995 г. При его апробации п о б о ч н ы е я в л е н и я отмечены в 41 % случаев: сонливость, деп рсссии, слуховые и зрительные галлюцинации, бред, а также парестезии, атаксия, тревога, ажитация, потеря массы тела, в 1 % отмечен феномен «ненормального мышления» (в виде замедления умственной деятельности с нггруднением подбора слов), в 6 % — нарушение речи. Выпускается в тав летках по 25 мг и 100 мг. Суточную дозу препарата (от 200 до 600 мг) при нимают в 2 приема. Тиагабин (габитрил) — ингибитор обратного захвата ГАМК, метаболм чируется через печень, связывается в значительной степени с белками luiii i мы. Время полувыведения 7 ч. П о к а з а н и я : высокоэффективен мри парциальных припадках, в том числе вторично-генерализованных. Хори переносится, однако возможны п о б о ч н ы е я в л е н и я : атаксия, головокружение, тремор, нервозность, астения, однако в целом препарат отно сительно хорошо переносится. Применяется главным образом как допол НИТвЛЬНЫЙ ПЭП при эпилепсии с очаговыми или вторично генерализации ними припадками. Суточная доза для взрослых 20—40 мг. [стр. 509 ⇒]

Этиология и патогенез. Примерно в 2/3 случаев эпилепсия идиопатическая, в остальных она обусловлена органическим поражением головного мозга. У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги у детей развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. У 5% детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков. В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма, возможно развитие припадка как в остром, так и в более позднем периоде. Важной причиной является изменение гиппокампа - мезиальный височный склероз. У больных старше 50 лет ведущими этиологическими факторами эпилепсии являются сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10%, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Наследственная предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Риск заболевания у ребенка в 2 раза выше при заболевании у матери, чем у отца, и в целом в 3 раза выше, чем в популяции. Наследственная предрасположенность наиболее значима при идиопатических формах эпилепсии. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии. Дефект гена, кодирующего а(альфа)-4- субъединицу нейрональных никотиновых ацетилхолиновых рецепторов, ассоциирован с аутосомно-доминантной эпилепсией с ночными приступами, а изменения гена, кодирующего субъединицы натриевых каналов, - с формой эпилепсии, известной под названием «генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс». В большинстве случаев при идиопатической эпилепсии отмечается более сложный тип наследования с участием нескольких генов, изменения которых предрасполагают к развитию припадков. В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие воздействия патологических факторов становится чрезмерной и периодичной. Эпилептические приступы являются следствием патологических разрядов, связанных с изменением возбуждения нейронов, их клинические проявления зависят от места происхождения, длительности и распространенности разряда. Внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо становится генерализованной. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточный выброс в синаптическую щель возбуждающих нейротрансмиттеров: аспартата и глутамата - и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК. В основе эпилептогенеза лежат нарушения баланса между активностью тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, изменение чувствительности рецепторов к ним, нарушение функционирования ионных клеточных каналов. Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие»... [стр. 421 ⇒]

Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги , приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия . Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового). Патоморфология. В головном мозгу умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени , нейронофагия, гиперплазия гли и , нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «ОКОН>> запустевания в нервных отростках, «Вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретикулярной формации . Выявляются также резидуальные изменения в мозге , связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов. Локализуемая эпилепсия (фокальная , парциальная) : лобная , височная, теменная , затьшочная . 1 . Генерализованная эпилепсия (идиопатическая и симптоматическая ) . 2 . Эпилепсия и синдром ы , четко не классифицируемые как фокальные и генерализованные (судороги новорожденных, миоклонус-эпилепсия и др. ) . 3 . Специфические синдромы (фебрильные судороги , при острых метаболических и токсических нарушениях) . Клиническая картина. Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте ( 5 - 1 5 лет) , имеет склон ность... [стр. 458 ⇒]

Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди. При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах. Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах). Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга. Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа. Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь... [стр. 258 ⇒]

Эпилепсия, расстройства поведения и обучения Эпилепсия может сопровождаться нарушениями поведения и обучения, а также может их вызывать. - Поведенческие нарушения чаще встречаются при больших приступах, чем при малых, и чаще встречаются при парциальной височной эпилепсии, чем при генерализованной. - Могут ли лекарства, принимаемые при эпилепсии, влиять на поведение? Большинство антиконвульсантов в больших дозах вызывают сонливость. Лекарства могут также вызывать расстройства импритинга и памяти. Препараты (в особенности фенобарбитал и фенитоин) вызывают когнитивные нарушения, которые могут быть следствием энцефалопатии, вызванной недостаточностью фолиевой кислоты. Эти препараты могут вызывать гиперкинетическое поведение. Клоназепам - наиболее седативный из бензодиазепинов. В нормальных дозах вальпроат натрия оказывает минимальное действие на когнитивные функции. Первично генерализованная эпилепсия Рей1 та! (типичные абсансы) начинаются в дошкольном возрасте и не вызывают поведенческих нарушений во время приступа. Иногда нет никаких проблем в обучении. В случае частых или длительных абсансов часть информации может быть потеряна. Обычно абсансы длятся 5—15 секунд. Обработка информации нарушается, если приступ длится больше полутора секунд. Абсансы могут протекать субклинически, проявляясь только легким нарушением внимания. Можно наблюдать типичные признаки припадка во время чтения или письма. Дети могут делать ошибки при движении по улице или во время занятий спортом. Во время стимулирующих заданий и усиленном обдумывании приступы уменьшаются, а при усталости или скучных заданиях они усиливаются. Лечение может иногда облегчать расстройства обучения. Сгапс! та! сопровождается выраженным снижением уровня сознания. Между приступами нарушение поведения и обучения встречаются не чаще, чем у здоровых детей. Вторично генерализованная эпилепсия Синдром Веста (инфантильные спазмы) и синдром Леннокса-Гасто (тонические, атонические, миоклонические приступы и атипичные абсансы) сопровождаются повреждением мозга и имеют плохой прогноз. Многие дети с этой формой эпилепсии имеют умственную отсталость разной степени, часто встречается аутоподобный синдром и дисфазия. Миоклонус-эпилепсия. Фотосенситивная миоклонус-эпилепсия начинается в дошкольном возрасте и сопровождается умственной отсталостью. Непрогрессирующая миоклонусэпилепсия в подростковом возрасте доброкачественная. Парциальные доброкачественные эпилепсии Доброкачественная средневисочная эпилепсия имеет семейную природу и исчезает спонтанно в пубертате. Как правило, не дает нарушений поведения. Доброкачественная затылочная эпилепсия возникает у детей около 6 лет, проявляется зрительными симптомами (временная слепота или галлюцинации). Парциальная вторичная эпилепсия Рекомендовано Ассоциаицией специалистов сенсорной интеграции... [стр. 14 ⇒]

По локализации: • генерализованная; • локальная (фокальная, парциальная). Классификация эпилепсии по МКБ-10 Эпизодические и пароксизмальные расстройства (G40–G47) G40 Эпилепсия Исключено: — паралич Тодда (G83.8) — синдром Ландау-Клеффнера (F80.3) — судорожный припадок БДУ (R56.8) —эпилептический статус (G41.–) G40.0 Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом G40.1 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками G40.2 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов G40.5 Особые эпилептические синдромы G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них) G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная G41 Эпилептический статус G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков) Исключено: эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] (G40.5) G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков) G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус G41.8 Другой уточненный эпилептический статус G41.9 Эпилептический статус неуточненный Клиника Генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок (типичный, развернутый, grand mal) характеризуется:... [стр. 58 ⇒]

Идиопатическая генерализованная эпилепсия Для всех форм идиопатической эпилепсии характерно: • генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии); • лимитированный возраст дебюта заболевания (1–30 лет); • отсутствие изменений в неврологическом статусе; • нормальный интеллект пациентов; • сохранность основного ритма на ЭЭГ; • отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации; • препараты выбора в лечении –– производные вальпроевой кислоты; • относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев. Симптоматическая парциальная эпилепсия Дебют приступов варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к антиэпилептическим препаратам и возможность хирургического лечения. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Височная и лобная формы наиболее часты и составляют до 80 % всех случаев. Диагностика эпилепсии основывается на: • клинической картине (наличие эпилептических припадков); • ЭЭГ (ЭЭГ-мониторинг); • КТ (МРТ) (для исключения симптоматической эпилепсии). ЭЭГ при генерализованных приступах в межприступном периоде у половины больных может быть в пределах нормы. Характерна генерализованная пик-волновая активность с частотой от 3 Гц и выше, нередко с амплитудной асимметрией или бифронтальным преобладанием. ЭЭГ при идиопатической парциальной эпилепсии: • при парциальной эпилепсии с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия) в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти компоненты представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150–300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс. Данные комплексы напоминают зубцы QRS ЭКГ. Роландические комплексы обычно локализованы в центральной и височной области; могут наблюдаться как унилатерально, так и билатерально. Типичной является нестойкость ЭЭГ-паттернов, их вариабельность от одной затем к другой;... [стр. 60 ⇒]

3. Криптогенные 2. Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы 2.1. Идиопатические (с возраст зависимым дебютом) Доброкачественные семейные неонатальные судороги Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста Детская абсансная эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Эпилепсия с приступами grand mal пробуждения Другие идиопатические генерализованные эпилепсии Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами... [стр. 74 ⇒]

/. Идиопатическая с возраст-зависимым началом: • Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками (роландическая). • Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. • Первичная эпилепсия чтения. 1.2. Симптоматическая: • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова — Epilepsia partialis continua. • Синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков. • Различные синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (лобная, височная, теменная, затылочная). 2. Генерализованная эпилепсия и синдромы. 2.1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом: • Доброкачественные семейные судороги новорожденных. • Доброкачественные судороги новорожденных. • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста. • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). • Юношеская абсансная эпилепсия. • Юношеская миоклоническая эпилепсия. • Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения. • Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии. 195... [стр. 194 ⇒]

2.2. Криптогенная или симптоматическая: • Синдром Уэста (инфантильные спазмы). • Синдром Леннокса—Гасто. • Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. • Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2.3. Симптоматическая. 2.3.1. Неспецифической этиологии: • Ранняя миоклоническая энцефалопатия. • Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом "вспышка — угнетение" на ЭЭГ (синдром Отахары). • Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии. 2.3.2. Специфические синдромы: • Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния. 3. Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные и генерализованные. 3.1. С генерализованными и парциальными проявлениями: • Судороги новорожденных • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. • Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк—волна во время медленного сна. • Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау—Клеффнера). • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии. 3.2. Припадки, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков. 4. Специфические синдромы 4.1. Ситуационно обусловленные приступы: • Фебрильные судороги. • Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях. 4.2. Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус. Таким образом, в основу классификации положены два основных фактора — первый — локализация: локализованные и генерализованные формы и второй — происхождение: а — симптоматические формы с четко установленной ролью структурных поражений мозга; б — криптогенные, где этот фактор выявляется косвенно, но не может быть доказан и в — идиопатические, при которых клинические, электроэнцефалографические и другие (КТ, МРТ) данные не выявляют изменений и основное значение придается генетическому фактору. За 10 лет, прошедших со времени принятия Международной классификации эпилепсии, выявлен ряд новых форм заболевания: идиопатическая аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, семейная височная эпилепсия, эпилепсия с миоклонией век, абсансная эпилепсия взрослых и др. [стр. 195 ⇒]

ЭПИЛЕПСИЯ (ПО МКБ-10). Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатичес-кая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом. Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками. Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов. Особые эпилептические синдромы 1) эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] 2) эпилептические припадки, связанные с: • употреблением алкоголя; • применением лекарственных средств; • гормональными изменениями; • лишением сна; • воздействием стрессовых факторов. Пипадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них). Малые припадки (petit mal) неуточненные без припадков grand mal. 39... [стр. 39 ⇒]

Эпилепсия подразделяется на первичные (эссенциальные) формы (при них причины и механизм развития эпилепсии выявить не удается), эпилепсию симптоматическую (здесь эпилепсия служит синдромом какого-либо иного заболевания, например, опухоли мозга); криптогенную эпилепсию, или вероятно симптоматическую эпилепсию (здесь имеется поражение мозга, но его причина неясна). МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ТИПОВ ЭПИЛЕПСИИ (Международная противоэпилептическая Лига, 1989) 1. Генерализованные эпилепсии и сидромы : 1. Идиопатические, связанные с возрастом (детская, юношеская, взрослая Э.) 2. Симптоматические Э. или эписиндромы 3. Криптогенные (вероятно, симптоматические) 2. Локализационно обусловленные фокальные эпилепсии (или синдромы): 1. Идиопатические, связанные с возрастом (детская, юношеская, взрослая Э.) 2. Симптоматические Э. или эписиндромы 3. Криптогенные (вероятно, симптоматические) 3. Недетерминированные эпилепсии или эписиндромы 4. Особые синдромы (фебрильные, рефлекторные эпилепсии) Генерализованные припадки При них эпиактивность генерируется обоими полушариями, утрачивается сознание, признаки очаговости на ЭЭГ и при клиническом исследовании не выявляются, аура отсутствует. Классифечсике - тонико-клонические судорожные припадки. Внезапно больной теряет сознание, падает, наступает тоническое сокращение мышц, преобладающее в разгибателях (длится 10-20 сек.). Глаза обычно открыты, глазные яблоки несколько расходятся и отходят вверх, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. Дыхание прерывается, возникает цианоз. Набухают вены шеи. При прохождении воздуха через спазмированную голосовую щель возникает «эпилептический крик», длящийся несколько секунд. Затем тоническая ригидность мышц сменяется дрожанием: начинается клоническая фаза (длится от 1 до 5 мин.). Восстанавливается дыхание, но он неритмично. Судороги в мимической мускулатуре. Может быть прикус языка, упускание мочи, выделение слюны, окрашенной кровью при прикусе языка – «кровавая пена» изо рта. Нарушения дыхания при приступе вызывают длительную гипоксию. После припадка возникает послеприпадочная кома (длится от 5 до 15 мин.), возможен сон. После восстановления сознания – ощущение разбитости, слабости, боли в мышцах. Припадок амнезируется. Возможны припадки только с тонической или только с тонической фазой, миоклонические пароксизмы. Абсансы ранее некорректно называли малыми припадками. Абсанс («отсутствие») характеризуется внезапным и кратковременным (2-30 сек) выключением или угнетением сознания. Характерен отсутствующий взгляд, прерывание текущей деятельности, покраснение или побледнение лица. При мгновенных абсансах действие не прерывается, возможен частичный контакт. На ЭЭГ при абсансах - комплексы пик-волна с частотой 3 в сек. Абсансы атонические проявляются внезапным падением тонуса мышц с невозможностью удерживать голову, возможно неожиданное падение на пол. Припадки возникают, как правило, в детском возрасте (от 2 до 5 лет), их частота достигает десятков за день. Возможны психические изменения как следствие психотравмирующего воздействия заболевания, приема антиэпилептических средств, особенностей воспитания, состояний... [стр. 79 ⇒]

Резистентной (некурабельной) называют эпилепсию, при которой тяжесть и частота припадков, неврологические и психические нарушения или побочные действия антиэпилептических препаратов (АЭП) не поддаются удовлетворительной коррекции и не приемлемы для больного. Резистентность отдельных форма эпилепсии у детей продолжает оставаться важной проблемой в детской эпилептологии. В развитии резистентности эпилепсии прослеживаются определенные возрастные периоды, один пик приходится на младенчество и раннее детство, второй пик приходится на подростковый и юношеский возраст. Связано это с этапами созревания синаптической организации головного мозга. Поэтому какой-либо препарат, неэффективный в раннем возрасте, может оказаться эффективным в более старшем возрасте. Более 30 лет одним из самых эффективных препаратов при генерализованных и парциальных припадках считаются вальпроаты. С 2008 года в России зарегистрирована инъекционная форма оригинального препарата вальпроевой кислоты – конвулекса. Цель исследования: оценить эффективность применения внутривенной формы конвулекса при резистентных и склонных к серийности формах эпилепсии у детей. Материалы и методы: под наблюдением находилось 23 детей (10 мальчика и 13 девочек) в возрасте от 1 года до 12 лет, поступивших в психоневрологическое отделение Краевой детской клинической больницы города Ставрополя с серийным статусным течением эпилепсии. Результаты. Симптоматическая эпилепсия, статусное течение – 8 человек, симптоматическая фокальная эпилепсия с серийным характером приступов - 7 человек, идиопатическая генерализованная эпилепсия (абсансы со склонностью к статусному течению) – 3, симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия без генерализации – 5. У 7 детей отмечались повторные приступы, по типу тонико-клонических до 4-10 раз в сутки (концентрация конвулекса в крови в пределах терапевтического диапазона). У 6 детей приступы отмечались с частотой до 4-6 в месяц (концентрация конвулекса в крови ниже терапевтического диапазона, на фоне высокой дозы препарата). Всем больным проводилось соматическое обследование, определение уровня трансаминаз, прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, определение кон4... [стр. 4 ⇒]

Предложен диагноз: «Минимальная мозговая дисфункция с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания, осложненная генерализованным тиком» и дополнение к депакину хроно таких препаратов, как сонапакс, витамины группы В, глицин в суточных дозировках. Однако, после проведенного курса в течение 6 месяцев, состояние больной ухудшилось: наросла частота приступов. В таком состоянии девочка находилась около 8 лет. Использовались разные схемы антиконвульсантов, нейролептиков, транквилизаторов, но ни одна из них не принесла должного клинического и электрографического успеха. При поступлении пациентки в наш Центр обращало на себя внимание выраженные поведенческие нарушения в виде эмоциональной лабильности, инфантильности, резкой смены настроения, снижение критики и чувства дистанции, мягкий когнитивный дефицит, позволяющий девочке обучаться в средней образовательной школе. Проведено полное диагностическое обследование: видео-ЭЭГ-мониторинг зарегистрировал диффузную эпилептиформную активность с бифронтальным преобладанием; МРТ головного мозга патологических и структурных изменений не обнаружила; результаты МР-спектроскопии головного мозга выявили накопление липидов в базальных ганглиях; данные ПЭТ-КТ показали наличие множественных очагов повышенного усвоения фтордеоксиглюкозы в лобно-теменных областях. Предложенная комбинированная схема лечения, включающая клоназепам 0,5 мг/сут и ламиктал 50 мг/сут, катамнестически, в течение 6 месяцев, показала стойкий терапевтический эффект в виде урежения частоты приступов с нескольких сотен в сутки до единичных коротких серий миоклоний без потери сознания и наличием «светлых дней» (до двух недель) без приступов. Представленный клинический случай указывает на сложность дифференциального диагностического поиска. Миоклония век (приступ) может возникать при различных заболеваниях. Ряд авторов рассматривают миоклонию век с абсансами как генетически детерминированное гомогенное состояние, которое отличается от других идиопатических генерализованных эпилепсий. Миоклония век может встречаться при симптоматических или идиопатических генерализованных эпилепсиях с абсансами. Были описаны похожие пароксизмальные проявления, неэпилептического характера, у пациентов с генерализованной фотосенситивной эпилепсией. Основываясь на клиническом опыте отдельных специалистов, можно предположить, что наиболее эффективным лечением считается комбинация вальпроатов (натриевая соль) и этосуксимида. Существенный позитивный эффект могут оказать небольшие доза ламотриджина в дополнение к вальпроату. Наиболее эффективным препаратом может оказаться леветирацетам, обладающий антимиоклоническим и антифотосенситивным действием. В нашем случае полезным оказался клоназепам, который высокоэффективен при миоклониях в сочетании с небольшими дозами ламотриджина. Выводы. Таким образом, наше наблюдение свидетельствует о сложности неврологических маркеров и диагностических поисков. Современная диагностика синдрома Дживонса требует наличия в арсенале инструментальной диагностики не только методики видео-ЭЭГ-мониторинга, но и современных МРТ установок с индукцией магнитного поля не менее 3Тs, МР-спектроскопию, ПЭТ-КТ, указывающих топическую локализацию патологического очага для выбора адекватной антиконвульсантной терапии с целью снижения частоты и выраженности приступов. 146... [стр. 146 ⇒]

При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах. Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах). Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга. Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа. Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны). При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются... [стр. 258 ⇒]

Г. Тонические припадки Д. Тонико-клонические припадки Е. Атонические (астатические) припадки III. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плавательные движения) IV. ПРИЛОЖЕНИЕ. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов: 1) случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины; 2) циклические припадки, повторяющиеся через определенные интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); 3) приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т.п.) и сенсорными (иногда их относят к "рефлекторным припадкам") факторами; 4) эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначаются термином "постоянная парциальная эпилепсия". Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАЕ,2001) Идиопатические эпилепсии Мягкие судороги новорожденных (семейные) Мягкая детская миоклоническая эпилепсия Детская абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами (при пробуждении, во сне в любое время) Идиопатические эпилепсии с парциальными приступами (доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками, детская эпилепсия с затылочными пароксизмами). Симптоматические/криптогенные эпилепсии Эпилептические энцефалопатии Ранние детские энцефалопатии Детские спазмы (синдром Веста) Тяжелая миоклоническая эпилепсия у детей Синдром Леннокса - Гасто Симптоматические/криптогенные эпилепсии с парциальными приступами Мезиальная височная эпилепсия Другие, определенные согласно локализации эпилептогенной зоны Прогрессирующие эпилептогенные энцефалопатии (нероидлипофусциноз, сиалидоз, болезнь Лафора, болезнь Унверрихта - Ландборга и др.) Ситуационные эпилепсии Рефлекторные эпилепсии Фебрильные приступы Эпилептический статус Не связанный с возрастом эпилептический статус Редкие связанные с возрастом синдромы, представленные электрическим или клиническим статусом. Классификация эпилепсии (МКБ 10) G 40 Эпилепсия 36... [стр. 36 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "Генерализованная эпилепсия": [627] [9] [67] [69] [93] [103] [121] [8] [4] [3040] [3093] [3095] [3038] [3040] [205] [227] [479] [145] [259] [144] [1] [130] [5] [7] [14] [16] [17] [144] [231] [2] [105] [198] [421] [265] [121] [160] [42] [8] [11] [9] [12] [14] [7] [3] [4] [5] [9] [1] [1] [1]