Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс




АБСАНС —216 АБС АНС АВТОМАТИЗМА — 216 АБСАНС АТОНИЧЕСКИЙ — 216 АБСАНС ВЕГЕТАТИВНЫЙ — 217 АБСАНС ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ — 217 АБСАНС КАШЛЕВОЙ—217 АБСАНС МИОКЛ ОНИЧЕСКИЙ — 217 АБСАНС ПРОСТОЙ — 217 АБСАНС РЕТРОКУРСИВНЫЙ—217 АБСАНС СЛ ОЖНЫЙ — 217 АБСАНС ЭНУ РЕТИЧЕСКИЙ — 217 АВТОМАТИЗМ АМБУЛАТОРНЫЙ — 204,224 АВТОМАТИЗМ АССОЦИАТИВНЫЙ — см. Автоматизм идеаторный АВТОМАТИЗМ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ—172 АВТОМАТИЗМ ИДЕАТОРНЫЙ —169 АВТОМАТИЗМ МОТОРНЫЙ — см. Автоматизм двигательный АВТОМАТИЗМ ПСИХИЧЕСКИЙ МАЛЫЙ—170 АВТОМАТИЗМ СЕНЕСТОПАТИЧЕСКИЙ — см. Автоматизм сенсорный АВТОМАТИЗМ СЕНСОРНЫЙ —172 АВТОМАТИЗМ ТЮЙНОЙ —173 АГОРАФОБИЯ —34 АЙХМОФОБИЯ —34 АКАТАФАЗИЯ—107 АКИНЕЗИЯ —95 АКОАЗМЫ — 42 АКРОФОБИЯ —35 АЛЛОСТЕЗИЯ ОПТИЧЕСКАЯ —16 АЛЛОХЕЙРИЯ—16 АЛЬГОЛАГНИЯ АКТИВНАЯ — см. Садизм АЛЬГОЛАГНИЯ ПАССИВНАЯ —см. Мазохизм... [стр. 203 ⇒]

А. Абсансы. 1. Типичные абсансы: а) только с нарушением сознания; б) с легким клоническим компонентом; в) с атоническим компонентом; г) с тоническим компонентом; д) с автоматизмами; е) с вегетативным компонентом. 2. Атипичные абсансы: а) изменения более выражены, чем при типичных абсансах; б) начало и/или прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно. [стр. 25 ⇒]

При типичных (простых) абсансах (П.АЛ.а) происходит кратковременное выключение сознания. Больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается также внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяют на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (II.A.1.6) — подергиванием век, глазных яблок, мышц лица. [стр. 94 ⇒]

Обычно начинается у детей 6—7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризуется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клиническим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хорошо поддается лечению. • Ювенильная абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается лечению. • Ювенильнаямиоклоническаяэпилепсия(импульсивныемалыеприпадки Янца). Дебютирует у больных 12—18 лет, чаще у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симметричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или... [стр. 101 ⇒]

Пролонгированный напоминающее оглушение. внешне Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). По-видимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично. [стр. 146 ⇒]

Об абсансах и трудностях их диагностики мы уже говорили. Конечно, наиболее сложен для диагностики простой абсанс. И я говорю, что проходят годы, прежде чем иногда удается его диагностировать. Для меня был очень показателен один пациент нашего отделения, водитель по профессии, который совершил наезд на ребенка, отсидел свои восемь лет и поступил в отделение только потому, что в последние полгода пребывания в колонии у него стали дополнительно развиваться тонико-клонические судороги. Когда мы с ним вернулись к его судебному делу, то оказалось, что он работал водителем двадцать с лишним лет, имея с детства абсансы. На суде он рассказывал, что этот ребенок возник у него перед машиной внезапно; все же свидетели показывали, что ребенок бежал вдоль машины и водитель должен был видеть, как мальчишка готовится пересечь дорогу. Но водитель упорно стоял на том, что ребенок возник внезапно перед стеклом. Его слова были расценены как ложь или как то, что он невнимательно следил за движением машины. А когда мы спросили его о симптоматике абсанса, он посмотрел на нас, как на людей, словно задающих такой странный вопрос: «А давно ли ты пользуешься руками для того, чтобы бриться?», т.е. ему казалось совершенно нормальным, что 5–10 раз в день у него темнеет перед глазами. 287... [стр. 288 ⇒]

Распространенность Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50% случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсии. Клиника Возраст начала 5—8—10 лет. Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

Пролонгированный абсанс. Состояние, внешне напоминающее оглушение. Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). Повидимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично. [стр. 304 ⇒]

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсансприпадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или... [стр. 309 ⇒]

Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. [стр. 310 ⇒]

Разбудить эпилептического сомнамбула невозможно: настойчивые попытки сделать это могут способствовать развитию судорожного приступа. Пароксизмы лунатизма наблюдаются в строго определенное время ночи и воспроизводятся в стереотипной форме. Кстати заметить, практика народных лекарей давно использует наблюдения о различии эпилептических снохождений от невротических: лунатику на ночь перед дверью или у кровати стелили мокрую тряпку. Невротик, ступив на нее, обычно просыпается, в то время как эпилептический сомнамбул — нет. Наутро больные чувствуют себя разбитыми, как после обычного припадка и о факте снохождения, как правило, не помнят. Встречаются психогенно обусловленные сумеречные состояния, характеризующиеся выключением из реальной обстановки и переносом в галлюцинаторную, замещающую травматичную для больных ситуацию. Окружающее воспринимается неполно, в соответствии с болезненными переживаниями. Поведение больных яркое, выразительное, может быть даже демонстративное. Возможна частичная амнезия, захватывающая большей частью внешние события. Могут быть психогенные эпизоды амбулаторного автоматизма, в частности, сомнамбулизма (пример из художественной литературы — леди Макбет). Истерическое сумеречное помрачение сознания наблюдается при реактивных психозах, а также малопрогредиентной шизофрении с истерическими диссоциативными проявлениями. Сумеречные нарушения сознания встречаются при эпилепсии, опухолях головного мозга, патологическом опьянении, в остром периоде черепномозговой травмы, при сосудистых, интоксикационных психозах. Пролонгированный абсанс. Состояние, внешне напоминающее оглушение. Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). По-видимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично. [стр. 133 ⇒]

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пикволна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно ука... [стр. 139 ⇒]

Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГкартина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают. [стр. 140 ⇒]

Сложные парциальные припадки необходимо дифференцировать с абсансами. Источником парциальных приступов является очаг патологической активности, тогда как абсансы относятся к первично генерализованным припадкам. Парциальные приступы зачастую продолжаются дольше, чем абсансы, и сменяются спутанностью сознания, которой не бывает после абсансов. Парциальные припадки развиваются на фоне очагового поражения коры головного мозга. [стр. 79 ⇒]

Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной  деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как  сложные парциальные припадки  1. дисфазические  2. дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)  3. с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение  чувства времени)  4. аффективные (страх, злоба, и др.,)  5. иллюзорные (например, макропсия)  6. сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)  b. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с  простой симптоматики).  i. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания  1. начинается с простого парциального припадка (А.1 — А.4) с последующим  нарушением сознания  2. с автоматизмами  ii. Начинается с нарушения сознания  1. только с нарушения сознания  2. с двигательными автоматизмами  c. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными  тонико‐клоническими, тоническими, клоническими).  i. Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в  генерализованные  ii. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные  iii. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в  генерализованные  Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)  a. Абсансы  i. Типичные абсансы  1. только с нарушением сознания  2. со слабо выраженным клоническим компонентом  3. с атоническим компонентом  4. с тоническим компонентом  5. с автоматизмами  6. с вегетативным компонентом  ii. Атипичные абсансы  1. изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах  2. начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а  постепенно  b. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические  судороги)  c. Клонические припадки  d. Тонические припадки  e. Тонико‐клонические припадки  Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни  в одну из вышеописанных групп из‐за отсутствия необходимой информации, а также  некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные,  плевательные движения)  Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:  a. случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;  b. циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в  связи с менструальным циклом, циклом сон‐бодрствование);  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ ... [стр. 56 ⇒]

Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis соnпnиа) первоначально описана как один из вариантов хронической формы клещевого весенне-летнего энцефалита, она про является постоянными фокальными низкоамплитудными ритмичными клоническими мышечными сокращениями (корковый миоклонус), вовлекающими одну часть тела. Чаще вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подёргивания постоянны, они продолжаются обычно много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тоникоклонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражен ии (хронический энцефалит Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остаётся спорной. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулёма, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, ЧМТ, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печёночная знцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин и др.). Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) 7 лет (от 2 до 12,5 лет) . Внезапное начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в интенсивности и при обретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks) и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальноЙ. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1 -3 ч после пробуждения). В редких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются невысокой частотой (примерно 1 раз в мес или реже). Часто наблюдают снижение интеллекта. Довольно типична резистентность к антиконвульсантам. Этиология неизвестна, иногда отмечают генетическую предрасположенность. Инфантильные спазмы (синдром Уэста) относят к возрастзависимым эпилепеиям. Первые проявления заболевания возникают в 4-6 мес. Синдром характеризуется типичными приступами, задержкой умственного развития и гипсаритмией на ЭЭГ (нерегулярной высоковольтной медленной спайк-волновой активностью), что и легло в основу триады Уэста. Инфантильные спазмы обычно характеризуются симметричными, билатеральными, внезапными и короткими сокращениями типичных групп мышц (флексорные, ЭJ(стензорные и смешанные спазмы). Чаще наблюдают флексорные спазмы, которые проявляются коротким поклоном (если вовлекаются мышцы живота), при этом руки совершают движение приведения или отведения. Приступы наклонов туловища и приведения рук напоминают восточное приветствие и получили название «салаамовые приступы» . Частота приступов сильно варьирует (в тяжёлых случаях они возникают несколько сотен раз в сут). Большинство приступов группируются В кластеры, они чаще возникают утром после пробуждения или при засыпании. Во время приступа иногда наблюдают девиацию глаз и нистагмоидные движения. Инфантильные спазмы могут быть вторичными (симптоматическими), идиопатическими и криптогенными. Вторичные формы описаны при перинатальных поражениях, инфекциях, цере... [стр. 537 ⇒]

Кроме того, эпилептический статус может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хроническом. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте, острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственнодегенеративных заболеваниях. в среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменциеЙ. Около 5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%. Классификация эпилептического статуса 1 . Генерализованный эпилептический статус: судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор). 2. Парциальный эпилептический статус: статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский) , сомато сенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; статус сложных парциальных приступов (психомоторный). 3. Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: неонатальный эпилептический статус; эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорождённых; эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: эпилептический статус при фебрильных судорогах; эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; электрический эпилептический статус медленного сна и синдром ЛандауКлеффнера. • Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте: эпилептический статус тонико-клонических приступов; эпилептический статус абсансов; эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова; эпилептический статус при коме; специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной отсталостью; формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом; эпилептический статус простых парциальных приступов; эпилептический статус сложных парциальных приступов. • Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых: эпилептический статус абсансов с поздним дебютом « <поздний статус абсансов» ) Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус - неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное повреждение мозга и смертность. . [стр. 1000 ⇒]

Чаще вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подергивания постоянны, они продолжаются обычно много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тонико-клонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражении (хронический энцефалит Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остается спорной. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулема, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, ЧМТ, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печеночная энцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин* идр.). Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) — 7 лет (от 2 дет до 12,5 года). Внезапное начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в интенсивности и приобретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks) и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальной. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1 -3 ч после пробуждения). В редких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются... [стр. 131 ⇒]

Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. I. Самокупирующиеся приступы: • тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); • клонические (с легким тоническим компонентом или без него); • типичные абсансы; • атипичные абсансы; • миоклонические абсансы; • тонические; • эпилептические спазмы; • эпилептический миоклонус; • миоклонус век (с абсансами или без них); • миоклонически-астатические (миотонические); • негативный миоклонус; • атонические; • рефлекторные генерализованные. II. Фокальные: • фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли, или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры); • фокальные моторные — клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные; • геластические; • гемиклонические; • вторично-генерализованные; • рефлекторные фокальные. III. Продолжающиеся приступы: • генерализованный эпилептический статус: ❖ статус генерализованных тонико-клонических приступов; ❖ статус клонических приступов; ❖ статус тонических приступов; ❖ статус миоклонических приступов;... [стр. 626 ⇒]

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами. Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 256 ⇒]

Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1). Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8]. Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 6 ⇒]

Чаще проявляется у детей 2—8 лет с синдромом Леннокса—Гасто. Форма эпилепсии у детей, при которой возникают серии пароксизмальных состояний по типу абсансов, число которых достигает 50—100 и более в сутки, известна под названием пикнолепсии или пикноэпилепсии (от греч. pyknos — густой). Возможно развитие эпилептического статуса абсансов. На ЭЭГ отмечаются ритмичные разряды пик-волн частотой 3 Гц на фоне нормального состояния основной активности. Психика больного обычно не страдает. Прогноз относительно благоприятный. Описал пикнолепсию и дал ей это название в 1911 г. немецкий невропатолог К. Friedmann. В 1969 г. С. Tassinari и соавт. выделили пикнолепсию, проявляющуюся сериями миоклонических абсансов (синдром Тассинари). Форма эпилепсии, при которой синдром Тассинари является ведущим, был включен в 1989 г. в Международную классификацию эпилепсии под названием «эпилепсия с миоклоническими абсансами». При этом синдроме миоклонические подергивания обычно наиболее интенсивны в мышцах шеи, плечевого пояса и рук; миоклонии симметричные, билатерально-синхронные. Количество миоклонических подергиваний зависит от продолжительности абсанса, которая варьирует в пределах от 5 до 30 с. Абсансы иногда трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также могут сопровождаться автоматизмами. По сравнению с абсансами сложные парциальные припадки более продолжительны, могут начинаться с ауры, а заканчиваться послеприпадочной спутанностью или сонливостью. Абсансы же в отличие от сложных парциальных припадков никогда не сопровождаются генерализованными судорогами, галлюцинациями, автоматизмы при абсансах элементарны и не имеют той сложности, которая может быть при парциальных припадках. Как правило, абсансы проявляются у детей, но могут наблюдаться и у взрослых как продолжение заболевания, проявившегося в детские годы. В таких случаях у взрослых они обычно чередуются с наслоившимися, чаще в пубертатном периоде, большими судорожными припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки. Среди генерализованных эпилептических пароксизмов чаще других встречаются большие судорожные тонико-клонические припадки типа grand mal, которые могут проявляться у людей различного возраста, чаще у взрослых. Генерализованному судорожному эпилептическому припадку нередко предшествует с т а д и я п р е д в е с т н и к о в , которая характеризуется различными, для конкретных больных нередко стереотипными субъективными проявлениями, выражающимися беспричинной сменой настроения, тревогой, страхом, подавленностью, растерянностью, мыслями о надвигающемся «конце света». При этом характерны эмоциональные и вегетативные расстройства, иногда отдельные мышечные подергивания. Эти проявления могут возникать за несколько часов, а иногда за сутки и более до начала тонико-клонического эпилептического припадка. У больных, страдающих генерализованной эпилепсией с судорожными пароксизмами, непосредственно перед потерей сознания возможно появление различных субъективных ощущений, именуемых аурой. Термин aura ВМДбН древнеримским врачом Галеиом (Galenus, ок. 130 — 200 гг.) и по ла... [стр. 471 ⇒]

Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Абсансы принято разделять на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «замиранием» пациента, фиксированным «отсутствующим» взглядом, гипомимичным выражением лица. Сложные абсансы протекают с двигательным компонентом. Различают сложные абсансы с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными проявлениями. Миоклонические припадки — неожиданные кротковременные молниеносные насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Больные нередко жалуются на то, что роняют предметы из рук или непроизвольно отбрасывают их в стороны. В некоторых случаях миоклонические припадки настолько интенсивны, что напоминают хорею (двигательная буря) и на некоторое время значительно нарушают повседневную деятельность больного. При возникновении миоклонических припадков в ногах больные ощущают как бы внезапный удар под колени и слегка непроизвольно приседают. При массивных пароксизмах они даже падают, «как подкошенные», на колени или ягодицы. Сознание при этом сохранено, и больные сразу же поднимаются. Тонико-клонические припадки клинически проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больного, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мускулатуры. В некоторых случаях в структуре припадка значительно преобладают клонические или тонические судороги. Продолжительность генерализованного судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин. Атонические припадки обычно очень кратковременные, но могут продолжаться и до 1 мин. У ребенка как бы внезапно от399... [стр. 399 ⇒]

Дебют абсансов наблюдается в возрастном интервале от 1 до 9 лет. Абсансы в большинстве случаев являются первым видом приступов у больных ДАЭ. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны; их наличие обычно указывает на сложные парциальные приступы (псевдоабсансы). Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов — их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Генерализованные судорожные приступы возникают у трети больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения генерализованного судорожного приступа (ГСП) проходит несколько месяцев или лет. Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы. Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся: гипервентиляция, депривация сна, фотостимуляция, напряженная умственная деятельность. Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в секунду; обычно 3 Гц — типичные абсансы (рис. 30). Характерно внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с переходом в высокоамплитудную медленную активность. Продолжительность пик-волновых комплексов при ДАЭ составляет от единичных вспышек до 30 с. Наличие на ЭЭГ разрядов продолжительностью 423... [стр. 423 ⇒]

Суксилеп, купируя абсансы, не предотвращает дальнейшее присоединение ГСП. Поэтому монотерапия суксилепом не рекомендуется при сочетании абсансов с генерализованными судорожными приступами. К негативным свойствам сукцинимидов относится также значительное влияние их на когнитивные функции и желудочно-кишечный тракт. Производные карбамазепина (финлепсин, тегретол) обычно способствуют учащению абсансов и могут приводить к развитию статуса абсансов. До применения вальпроатов практиковалось совместное использование суксилепа с фенобарбиталом (влияние как на абсансы, так и на ГСП). Однако частота побочных эффектов, особенно касающихся когнитивных функций, резко увеличивается при подобной схеме терапии. Возможно использование вальпроатов в качестве монотерапии с индивидуальным подбором дозы, начиная с 10-15 мг/кг в сутки. Средняя доза составляет 30-50 мг/кг в сутки в 3-4 приема. У ряда больных терапевтический эффект появляется лишь при применении высоких доз препарата -—до 100 мг/кг в сутки. Выраженный эффект обычно отмечается уже спустя 10-14 дней с момента подбора адекватной дозы препарата. При отсутствии существенного улучшения в течение заболевания от назначения вальпроатов или сукцинимидов применяется политерапия. В этом случае назначается комбинация вальпроатов и суксилепа (причем исходные дозы препаратов остаются неизменными), вальпроатов и бензодиазепинов или вальпроатов и ламотриджина (ламиктал). Из группы бензодиазепинов используются клоназепам (антелепсин) в суточной дозе 2-8 мг. Средняя суточная доза ламиктала при сочетании с вальпроатами составляет 0,2-5 мг/кг в сутки в 2 приема. [стр. 425 ⇒]

Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Важной особенностью ЮАЭ является частый дебют заболевания с ГСП. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ — преобладание пациентов с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются в виде миоклоний век, периорального и периназального миоклонуса. Абсансы с автоматизмами отмечаются редко и главным образом в виде коротких фаринго-оральных автоматизмов. Лишь в единичных случаях наблюдаются абсансы с фокальным и тоническим компонентом. Возможно развитие статуса абсансов. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с. Вместе с тем у 50% пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3-5 с, которые нередко не замечаются больными и окружающими. Генерализованные судорожные приступы бывают у большинства больных. Они характеризуются короткими нечастыми (обычно реже 1 раза в месяц) тонико-клоническими судорогами. При дебюте ЮАЭ с ГСП обычно наблюдается быстрое присоединение абсансов — в течение 1-12 мес. В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновение абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП провоцируются депривацией сна. Основным ЭЭГ-паттерном является генерализованная эпилептическая активность, выявляемая в межприступном периоде более чем у 50% больных. Наиболее часто, как и при ДАЭ, наблюдается пик-волновая активность с частотой 3 Гц, преимущественно симметричная и билатерально-синхронная. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. При сочетании абсансов с ГСП полная медикаментозная ремиссия достигается лишь у 50% больных. Лечение начинается с монотерапии исключительно препаратами валъпроевой кислоты. Стартовая доза составляет 15 мг/кг в сутки с постепенным наращиванием до 30-50 мг/кг в сутки (1500-2500 мг/сут) и выше. Ввиду высокой вероятности присоединения ГСП начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии не рекомендуется. [стр. 426 ⇒]

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. [стр. 256 ⇒]

Эпилепсия, расстройства поведения и обучения Эпилепсия может сопровождаться нарушениями поведения и обучения, а также может их вызывать. - Поведенческие нарушения чаще встречаются при больших приступах, чем при малых, и чаще встречаются при парциальной височной эпилепсии, чем при генерализованной. - Могут ли лекарства, принимаемые при эпилепсии, влиять на поведение? Большинство антиконвульсантов в больших дозах вызывают сонливость. Лекарства могут также вызывать расстройства импритинга и памяти. Препараты (в особенности фенобарбитал и фенитоин) вызывают когнитивные нарушения, которые могут быть следствием энцефалопатии, вызванной недостаточностью фолиевой кислоты. Эти препараты могут вызывать гиперкинетическое поведение. Клоназепам - наиболее седативный из бензодиазепинов. В нормальных дозах вальпроат натрия оказывает минимальное действие на когнитивные функции. Первично генерализованная эпилепсия Рей1 та! (типичные абсансы) начинаются в дошкольном возрасте и не вызывают поведенческих нарушений во время приступа. Иногда нет никаких проблем в обучении. В случае частых или длительных абсансов часть информации может быть потеряна. Обычно абсансы длятся 5—15 секунд. Обработка информации нарушается, если приступ длится больше полутора секунд. Абсансы могут протекать субклинически, проявляясь только легким нарушением внимания. Можно наблюдать типичные признаки припадка во время чтения или письма. Дети могут делать ошибки при движении по улице или во время занятий спортом. Во время стимулирующих заданий и усиленном обдумывании приступы уменьшаются, а при усталости или скучных заданиях они усиливаются. Лечение может иногда облегчать расстройства обучения. Сгапс! та! сопровождается выраженным снижением уровня сознания. Между приступами нарушение поведения и обучения встречаются не чаще, чем у здоровых детей. Вторично генерализованная эпилепсия Синдром Веста (инфантильные спазмы) и синдром Леннокса-Гасто (тонические, атонические, миоклонические приступы и атипичные абсансы) сопровождаются повреждением мозга и имеют плохой прогноз. Многие дети с этой формой эпилепсии имеют умственную отсталость разной степени, часто встречается аутоподобный синдром и дисфазия. Миоклонус-эпилепсия. Фотосенситивная миоклонус-эпилепсия начинается в дошкольном возрасте и сопровождается умственной отсталостью. Непрогрессирующая миоклонусэпилепсия в подростковом возрасте доброкачественная. Парциальные доброкачественные эпилепсии Доброкачественная средневисочная эпилепсия имеет семейную природу и исчезает спонтанно в пубертате. Как правило, не дает нарушений поведения. Доброкачественная затылочная эпилепсия возникает у детей около 6 лет, проявляется зрительными симптомами (временная слепота или галлюцинации). Парциальная вторичная эпилепсия Рекомендовано Ассоциаицией специалистов сенсорной интеграции... [стр. 14 ⇒]

Фазы: 1. Инициальная (длится несколько секунд) характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширением зрачков, потливостью). 2. Тоническая (длится 10–20 с) судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх. 3. Клоническая (продолжительность 30–40 с). Мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. Паузы прогрессивно удлиняются. Клонические судороги возникают с частотой 8–10 Гц, а затем частота судорог снижается до 4 Гц. В этой фазе часто происходит прикус языка. Выраженная гиперсаливация. В результате прикуса языка, кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена. 4. «Коматозный» период (длится 1–5 мин). После последнего клонического толчка сохраняется мидриаз, больной находится без сознания. После припадка в этот период развивается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров, что приводит к недержанию мочи, реже –– кала. 5. Восстановительный период (длится 5–15 мин). В этот период больной постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах. В дальнейшем развивается «постприпадочный сон». Абсансы –– разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна –– генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы –– один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков. Сложные абсансы –– с миоклоническими, тоническими, атоническими, тонико-клоническими проявлениями, а также с автоматизмами. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются миоклонией век, периоральным миоклонусом (ритмическое вытягивание губ наподобие «аквариумной» рыбки); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). Абсансы с тоническим компонентом проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, кзади (ретропульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение мышц верхних конечностей. Абсансы с автоматизмами чаще всего проявляются автоматизмами жестов и фаринго-оральные. [стр. 59 ⇒]

Генерализованные тонико-клонические припадки (ГТКП). ГКТП — наиболее частый вид среди судорожных эпилептических припадков. Он начинается внезапно с кратковременной инициальной фазы (секунды), во время которой наступает потеря сознания и развиваются легкие билатеральные миоклонические подергивания, обычно остающиеся незамеченными. Уже в этой фазе наблюдается расширение зрачков, затем следует фаза тонических судорог (десятки секунд): судороги охватывают всю скелетную мускулатуру — глаза обычно широко открыты, глазные яблоки дивергируют и закатываются вверх. Затем тонические судороги сменяются клоническими, при этом конвульсии каждые несколько секунд перемежаются с мышечными периодами релаксации. Последняя постепенно удлиняется, через 30— 40 с клоническая фаза заканчивается и наступает постиктальный период, который может быть представлен комой, переходящей в сон, либо кратковременным оглушением, либо, наконец, психомоторным возбуждением. Вследствие апноэ в тонической стадии возникает цианоз, вены на шее вздуваются, сонные артерии усиленно пульсируют. Характерным компонентом ГТКП являются мидриаз с арефлексией зрачков на свет, а также гиперсаливация, что в сочетании с прикусом языка и судорогами сопровождается выделением изо рта кровянистой пенистой мокроты. Нередко во время припадка больные получают тяжелые травмы. Электрографическим коррелятом ГТКП являются: в инициальной фазе — мономорфный низкоамплитудный ритм, частотой около 10 Гц, в тонической — быстрое нарастание амплитуды ритма (феномен рекрутирования, т. е. вовлечение в разряд все большего количества нейронов), в клонической стадии возникает замедляющийся ритм спайк-волна. Приступ может заканчиваться двояким образом: уплощением кривой или медленноволновыми колебаниями, что отражает наличие двух механизмов прекращения припадка — пассивного (метаболическое истощение) и активного — ингибирование посредством торможения. В ряде случаев приступы могут иметь только тонический или только клонический характер (обычно у детей). В большинстве случаев ЭЭГ соответствует ЭЭГ тонической и клонической стадии ГТКП. Миоклонические эпилептические приступы — миоклонии, вызываемые эпилептическим разрядом, также наиболее часто возникают у детей и подростков. Они могут быть как генерализованными, так и ограниченными, в зоне лица и верхней конечности либо вовлекают только одну или несколько конечностей. Обычно эпилептические миоклонии имеют кортикальное происхождение, в связи с чем сознание при них может оставаться сохраненным. На ЭЭГ миоклониям соответствуют спайки или полиспайк-волны, иногда с последующей медленной волной. Существует большая группа разных форм миоклонической эпилепсии. Массивные миоклонии либо мышечная атония, возникающая в паузах между ними, могут вызывать падения и травмы ребенка. Абсансы. Другим видом генерализованных эпилептических припадков являются бессудорожные приступы — абсансы. Этот вид припадков возникает обычно в детском возрасте. Во время припадка у больного отсутствует сознание, текущая деятельность прерывается, и он уподобляется статуе с пустым взглядом. Указанная картина соответствует простому абсансу. Больной не контактен, припадок им не ощущается, тем более, что он длится максимум 10—20 с. В ЭЭГ ему соответствует картина типичного абсанса — генерализованная, синхронная, симметричная спайк-волновая активность — 3 Гц, замедляющаяся в ходе припадка до 2,5—2 Гц. 203... [стр. 202 ⇒]

С л о ж н ы й а б с а н с — это простой абсанс плюс различные двигательные феномены: например, миоклонические подергивания век, мускулатуры лица, мышц пояса верхних конечностей (миоклонический абсанс); элементарные автоматизмы — бормотание, перебирание руками и т. п. (абсанс автоматизмов) или падение, вследствие выключения постурального тонуса (атонический абсанс). Электрографическая картина может соответствовать типичному абсансу либо атипичному — генерализованная, синхронная, иногда асимметричная по амплитуде, спайк-волновая активность с частотой менее 3 Гц (2,5—1,5 Гц), иногда 4 Гц и более. Парциальные припадки. При парциальных припадках клинически и электроэнцефалографически выявляется начало с активации групп нейронов ограниченной части одного из полушарий. Клинические проявления приступов служат маркером топики эпилептического очага. При п р о с т ы х п а р ц и а л ь н ы х п р и п а д к а х сознание сохранено; проявление приступов достаточно элементарно. Так при очагах в двигательной коре припадки обычно характеризуются очаговыми клоническими судорогами в лице, кисти или стопе, соответственно топике расположения очага — соматомоторный (моторный джексоновский) припадок. Имеется и сенсорный эквивалент такого приступа, а именно при повреждении сенсорной коры (постцентральная извилина), в виде фокальных парестезии соответствующей локализации — соматосенсорный (сенсорный джексоновский) припадок. Иногда припадок начинается с сенсорных нарушений, к которым присоединяются моторные —сенсомоторный припадок. Клонические судороги могут распространяться на соседние мышечные группы соответственно соматомоторному представительству мышц в двигательной коре (джексоновский марш), вплоть до вторичной генерализации. Очаги в премоторной коре проявляются приступами нистагма (эпилептический нистагм) или тонического отведения глазных яблок в противоположную сторону (глазодвигательный эпилептический припадок), или чаще сочетанным отведением глазных яблок и головы (адверсивный эпилептический припадок). Эти феномены могут быть изолированными либо сопровождаться поворотом туловища (версивный эпилептический припадок), либо вторичными локализованными судорогами. Простые парциальные зрительные припадки при очагах в затылочной коре характеризуются элементарными зрительными феноменами (зигзаги, искры перед глазами и пр.) либо явлениями выпадения (скотомы, гемианопсии). Простые слуховые припадки при очагах в проекционной слуховой коре проявляются элементарными звуковыми феноменами, усилением или ослаблением звуков. Соответственно при локализации эпилептического очага в обонятельной и вкусовой коре возникают элементарные обонятельные (неприятный запах) или вкусовые (ощущение кислого, горького, металлического вкуса) феномены. Речевые припадки — проявление эпилептических очагов в речевых зонах — обычно характеризуются остановкой речи или насильственной вокализацией, либо приступами непонимания речи. Парциальные припадки с вегетативными симптомами обычно вызываются эпилептическими очагами, расположенными в орбитоинсулотемпоральной области, и проявляются различными вегетативными симптомами. Среди них выделяют абдоминальные припадки — неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, иногда в сочетании с урчанием в животе, с отхождением газов. Эпигастральные припадки характеризуются ощущением стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающими к горлу. 204... [стр. 203 ⇒]

Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение. Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Характеризуется простыми абсансами; на ЭЭГ регистрируются типичные абсансы. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна. Часто наблюдается серийный характер припадков. Прогноз благоприятный. Средство выбора лечения — вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами. Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате. Приступы значительно реже, а их длительность дольше, чем при пикнолепсии. Нередко сочетается с ГТКП пробуждения, с миоклониями. На ЭЭГ пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн 3,5—4 Гц. Средство выбора лечения — вальпроаты. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Это возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с дебютом в 6—8 лет, характеризующаяся миоклоническими абсансами, длительностью 10—60 с с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. В большинстве случа... [стр. 212 ⇒]

ПРИЛОЖЕНИЕ 3 СЛОВАРЬ МЕДИЦИНСКИХ ТЕРМИНОВ Абсанс – бессудорожный припадок, характеризующийся выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после припадка продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время припадка происходит утрата равновесия и больной падает (атонический абсанс). Агнозия – нарушение процессов узнавания и понимания значения предметов, явлений и раздражений при сохранности сознания и функций органов чувств. Аграфия – нарушение способности писать правильно по смыслу и форме при сохранности двигательной функции руки. Агорафобия – боязнь открытых пространств. Алексия – расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Алкалоз – смещение кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону (см. ацидоз). Амнезия – нарушение памяти в виде утраты способности сохранять и воспроизводить ранее приобретенные знания. Апраксия – нарушение сложных форм произвольного целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений, силы, точности и координации движений. Артикуляционные мышцы – мышцы, осуществляющие артикуляцию – произношение звуков. Асфиксия – удушье. Атаксия – нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации. Афазия – полная или частичная утрата понимания речи окружающих или (и) способности пользоваться собственной речью при сохранности слуха и функции артикуляционного аппарата. Ацидоз – смещение кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону (см. алкалоз). Брадикардия – уреженное сердцебиение. Бульбарный синдром – совокупность симптомов, возникающих при поражении ядер черепных нервов, расположенных в продолговатом мозге. Проявляется изменением голоса (осиплость, речь невнятная, гнусавая), нарушение глотания (частые поперхивания). См. также псевдобульбарный синдром. [стр. 155 ⇒]

Эпилепсия подразделяется на первичные (эссенциальные) формы (при них причины и механизм развития эпилепсии выявить не удается), эпилепсию симптоматическую (здесь эпилепсия служит синдромом какого-либо иного заболевания, например, опухоли мозга); криптогенную эпилепсию, или вероятно симптоматическую эпилепсию (здесь имеется поражение мозга, но его причина неясна). МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ТИПОВ ЭПИЛЕПСИИ (Международная противоэпилептическая Лига, 1989) 1. Генерализованные эпилепсии и сидромы : 1. Идиопатические, связанные с возрастом (детская, юношеская, взрослая Э.) 2. Симптоматические Э. или эписиндромы 3. Криптогенные (вероятно, симптоматические) 2. Локализационно обусловленные фокальные эпилепсии (или синдромы): 1. Идиопатические, связанные с возрастом (детская, юношеская, взрослая Э.) 2. Симптоматические Э. или эписиндромы 3. Криптогенные (вероятно, симптоматические) 3. Недетерминированные эпилепсии или эписиндромы 4. Особые синдромы (фебрильные, рефлекторные эпилепсии) Генерализованные припадки При них эпиактивность генерируется обоими полушариями, утрачивается сознание, признаки очаговости на ЭЭГ и при клиническом исследовании не выявляются, аура отсутствует. Классифечсике - тонико-клонические судорожные припадки. Внезапно больной теряет сознание, падает, наступает тоническое сокращение мышц, преобладающее в разгибателях (длится 10-20 сек.). Глаза обычно открыты, глазные яблоки несколько расходятся и отходят вверх, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует. Дыхание прерывается, возникает цианоз. Набухают вены шеи. При прохождении воздуха через спазмированную голосовую щель возникает «эпилептический крик», длящийся несколько секунд. Затем тоническая ригидность мышц сменяется дрожанием: начинается клоническая фаза (длится от 1 до 5 мин.). Восстанавливается дыхание, но он неритмично. Судороги в мимической мускулатуре. Может быть прикус языка, упускание мочи, выделение слюны, окрашенной кровью при прикусе языка – «кровавая пена» изо рта. Нарушения дыхания при приступе вызывают длительную гипоксию. После припадка возникает послеприпадочная кома (длится от 5 до 15 мин.), возможен сон. После восстановления сознания – ощущение разбитости, слабости, боли в мышцах. Припадок амнезируется. Возможны припадки только с тонической или только с тонической фазой, миоклонические пароксизмы. Абсансы ранее некорректно называли малыми припадками. Абсанс («отсутствие») характеризуется внезапным и кратковременным (2-30 сек) выключением или угнетением сознания. Характерен отсутствующий взгляд, прерывание текущей деятельности, покраснение или побледнение лица. При мгновенных абсансах действие не прерывается, возможен частичный контакт. На ЭЭГ при абсансах - комплексы пик-волна с частотой 3 в сек. Абсансы атонические проявляются внезапным падением тонуса мышц с невозможностью удерживать голову, возможно неожиданное падение на пол. Припадки возникают, как правило, в детском возрасте (от 2 до 5 лет), их частота достигает десятков за день. Возможны психические изменения как следствие психотравмирующего воздействия заболевания, приема антиэпилептических средств, особенностей воспитания, состояний... [стр. 79 ⇒]

Типичный абсанс продолжается 5 - 20 сек. и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, особенно в мимической мускулатуре, изменением мышечного тонуса, иногда короткими автоматизмами, вегетативными проявлениями, но не падением больного. При электроэнцефалографии выявляются характерные разряды пик - медленная волна частотой 3/сек. Заканчивается припадок столь же внезапно, как и начинается. После него не возникает послеприпадочной спутанности. Абсанс может остаться незамеченным как для окружающих, так и самим больным. Типичные абсансы обычно служат проявлением идиопатической генерализованной эпилепсии и возникают, главным образом, в детском и подростковом возрасте (4 – 12 лет). Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны и... [стр. 279 ⇒]

Имеет место полная амнезия на период припадка. Тонические припадки характеризуются только тонической фазой. Они наблюдаются обычно в детском возрасте. Клонические припадки характеризуются только клонической фазой. Эти припадки наблюдаются главным образом у грудных детей. Наряду с потерей сознания и вегетативными нарушениями возникают ритмичные двусторонние клонические судороги. Такой припадок может длиться от 1 до 5 минут и более. Миоклонические припадки. Для них характерны/внезапные, неожиданные сокращения мышц.Миоклонические подергивания могут охватывать как все мышцы, так и часть их. Наиболее характерными миоклоническими приступами являются{£шоклонический абсанс, младенческий спазм и двусторонняя массивная эпилептическая миоклония. Она проявляетсямощными сгибательными подергиваниями в верхних конечностях.^ Миоклонические припадки совпадают с эпилептической активностью на ЭЭГ. Абсансные припадки (абсансы) традиционно называли малыми эпилептическими припадками./Абсанс (что означает отсутствие) характеризуется внезапным и кратковременным (2-30 с) выключением или угнетением сознания] Это обычно сопровождается отсутствующим взглядом, прерыванием текущей деятельности, покраснением или побледнением лица, умеренным мидриазом. Иногда могут смещаться вверх глазные яблоки. Приступ заканчивается также внезапно, как и начинается. При очень кратковременных абсансах (2-3 с) полное выключение сознания не успевает развиться, и возможен частичный контакт с окружающими. Эти припадки часто не замечаются и не диагностируются в течение многих лет. Абсансовые припадки могут возникать либо очень редко, либо очень часто (до 100 в день). Примерно 50% больных с данной патологией страдают редкими генерализованными тонико-клоническими припадками. Для абсансов характерно: [у 1) им никогда не предшествует аура; 2) имеют малую продолжительность, чаще секунды, реже - минуты; 3) начинаются и заканчиваются внезапно; 4) имеют характерные изменения на ЭЭГ в виде комплексов пикволна с частотой 3 Гц. Эти ЭЭГ-разряды провоцируются гипер... [стр. 350 ⇒]

Производные гидантоина: дифенин, метоин, дельтоии, этотоин, альбутоин применяют при генерализованных припадках Они не имеют седативного и снотворного эффекта, но мало помогают при миоклониях и абсансах. Дифенин назначают по 5-10 мг/кг в сутки, при длительном применении он может вызвать гипертрихоз, огрубление черт лица, гиперплазию десен. При генерализованных (клонико-тонических и абсансных) припадках, при височных абсансах, при абсансах с миоклониями, миоклонус-эпилепсии препаратами выбора являются производные вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс), увеличивающие содержание ГАМК в головном мозге. Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксемид в дозе 10-25 мг/кг в сутки. Но данный препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припадков, требующих применения фенобарбитала. При его неэффективности применяют вальпроат натрия, диакарб. Препараты вальпроевой кислоты применяют также при атипичных абсансах, иногда вместе с этосуксемидом либо ламикталом. Для лечения миоклонических припадков применяют вальпроат натрия (10-50 мг/кг в сутки). При его неэффективности используют клоназепам (0,05-0,1 мг/кг в сутки) и сибазон (2-4 мг/сут у детей и 5 -1 0 мг/сут у взрослых) Если успеха в лечении не достигнуто, можно назначить дифенин и фенобарбитал. Для лечения младенческого спазма в первую очередь применяют производные вальпроевой кислоты, ламиктал, а также кортикостероиды, нитрозепам, диакарб, препараты АКТГ (синактен - 1 мг на год жизни внутримышечно № 10-15). При длительном применении клоназепама может развиться толерантность к препарату, что требует перерывов в назначении препарата. Диакарб назначают при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, особенно если они провоцируются гипервентиляцией. Так как диакарб выводит калий, это требует соответствующей коррекции. Доза препарата ~^°т 0,25 х 2 до 0,5 х 3 раза в день. В связи с быстро развивающейся толерантностью диакарб назначают в виде прерывистых курсов. В последние годы начал широко использоваться противоэпнлептический препарат нового поколения —ламиктал (ламо-триджин). [стр. 354 ⇒]

Высокий процент больных эпилепсией с генерализованными судорожными приступами пробуждения можно объяснить тем, что в дебюте эпилепсия имела именно этот тип приступов, в связи с чем выставлен данный диагноз, который в дальнейшем, возможно, потребует уточнения. Кроме того, наблюдаются дети с менее доброкачественными формами эпилепсии, которые относятся к идиопатическим генерализованным формам: эпилепсия с эпилептическим миоклонусом век и абсансами (синдром Дживонса) – в 3% случаев, миоклонически - астатическая эпилепсия (тип Дузе) – у 1% пациентов, эпилепсия с миоклоническими абсансами (тип Тассинари) – у 1% пациентов. Среди парциальных форм эпилепсий преобладает роландическая эпилепсия – у 18% пациентов, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (тип Панайотопулос) - у 4% больных, с поздним дебютом (тип Гасто) – у 5% больных. Частота приступов у больных различная. Преобладают пациенты с приступами частыми и средней частоты. У 5 % больных отмечается стойкая ремиссия по приступам в течение последнего года. Среди видов приступов преобладает сочетание 2 и более видов эпилептических припадков: сочетание генерализованных тонико-клонических с миоклоническими или с абсансами отмечено у 17% больных, сочетание простых парциальных с вторично-генарализованными тонико-клоническими у 6% больных. У остальных больных отмечался 1 вид приступов: либо изолированные простые абсансы при ДАЭ, либо генерализованные тонико-клонические при ЭГСП. По данным электроэнцефалографии у 65% больных на рутинной ЭЭГ регистрируется эпилептиформная активность с преобладанием генерализованной пик- и полипик- волновой активности. У 7% пациентов с абсансными формами эпилепсии зарегистрированы паттерны абсанса при гипервентиляции. По данным нейровизуализации, у 75% пациентов патологии головного мозга не обнаружено, у 22% атрофические изменения коры головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии, у 3% арахноидальные кисты. Анализ проводимого лечения показал, что 1% пациентов на момент исследования не получали АЭП в связи с клинико-электроэнцефалографической ремиссией. Монотерапию получали 62% пациентов, среди препаратов преобладали вальпроаты – в 55% всех монотерапий. Оставшиеся 37% пациентов получали политерапию, сочетающую два либо три препарата, одним из которых был вальпроат. Выводы: идиопатические формы эпилепсии составляют 28,85 % от всех форм эпилепсии среди больных до 18 лет. Существуют гендерные различия с преобладание по полу мальчиков - 56,7% от всех больных идиопатическими эпилепсиями. Среди всех идиопатических эпилепсий отмечается доминирование генерализованных форм, в основном, за счет абсансных. По данным электроэнцефалографии, в большинстве случаев, регистрируется интериктальная эпилептиформная активность. По данным нейровизуализации в большинстве случаев патологии головного мозга не обнаружено. В лечении идиопатических форм эпилепсии используется как моно-, так и политерапия. 213... [стр. 213 ⇒]

Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям... [стр. 256 ⇒]

Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон) а) соматосенсорные б) зрительные в) слуховые г) обонятельные д) вкусовые е) с головокружением 3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков) 4. Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывает без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки а) дисфазические б) дисмнестические (например, ощущение "уже виденного") в) с нарушением мышления (например, мечтательные состояния, нарушение чувства времени) г) аффективные (страх, злоба и др.) д) иллюзорные (например, макропсия) е) сложные галлюцинаторные (например музыка, сцены) Б. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики). 1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания а) начинается с простого парциального припадка (А.1 - А.4) с последующим нарушением сознания. б) с автоматизмами 2. Начинается с нарушения сознания а) только с нарушением сознания б) с двигательными автоматизмами В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими) 1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в генерализованные 2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные 3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные) А. Абсансы 1. Типичные абсансы а) только с нарушением сознания б) со слабо выраженным клоническим компонентом в) с атоническим компонентом г) с тоническим компонентом д) с автоматизмами е) с вегетативным компонентом 2. Атипичные абсансы а) изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах б) начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно Б. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги) В. Клонические припадки 35... [стр. 35 ⇒]

Абсансы (малые припадки - petit mal: пти маль) - нарушение сознания без судорожного компонента. Выделяют простые абсансы - «отключение» сознания на несколько секунд с моментальным полным его восстановлением, без ауры, и сложные абсансы длительные, иногда продолжающиеся минуты (редко - часы) приступы амбулаторного автоматизма, во время которых больной в бессознательном состоянии, не отдавая себе отчета, совершает внешне целенаправленные действия. Сложные абсансы встречаются очень редко. Миоклонические припадки - внезапные подергивания всего туловища - от 1 до нескольких за время припадка. Атонические (астатические) припадки, или «приступы падения» - внезапная кратковременная потеря тонуса всех мышц тела и конечностей, часто приводящая к падению. Парциальные (частичные) припадки Встречают чаще первично генерализованных (почти 60% случаев эпилепсии). На ЭЭГ выявляется асимметрия биоэлектрической активности, может определяться «патологический очаг» - преобладание патологических биопотенциалов в том или ином отделе мозга. Парциальные эпилептические припадки подразделяют на следующие виды. • Простые (без нарушения сознания). Могут быть двигательными (джексоновскими), чувствительными, речевыми, зрительными, слуховыми, вегетативными. После простых двигательных припадков, особенно обусловленных локальным поражением мозга, например опухолью, характерно развитие временной слабости в вовлеченных в приступ группах мышц - паралич Тодда. • Сложные (психомоторные). Протекают с вегетативной аурой (неприятными ощущениями в эпигастрии, тошнотой, чувством жара или похолодания конечностей, потливостью) и с нарушениями сознания (от автоматических насильственных движений, насильственного плача и т.д. до полной потери сознания). Чаще встречаются при поражении височной доли. • Парциальные припадки с вторичной генерализацией (простые и сложные). Наконец, примерно 2-3% эпилептических припадков являются настолько своеобразными, что не могут быть отнесены к той или иной категории, их называют неклассифицируемыми. По этиологии и соответственно возможностям лечения эпилепсию подразделяют на: • симптоматическую, или вторичную, обусловленную определенным морфологическим субстратом; • идиопатическую (устаревшее название - генуинная), когда не удается выявить тот или иной морфологический или биохимический субстрат. Некоторые выделяют криптогенную эпилепсию, к которой относят весьма своеобразные формы припадков (детские спазмы, синдром Леннокса-Гасто), причина которых должна существовать, но пока не открыта. Следует иметь в виду, что с развитием диагностических методов в большинстве случаев эпилепсии удается выявить тот или иной морфологический субстрат, и удельный вес «генуинной» эпилепсии в структуре синдрома неуклонно уменьшается. Выделяют также состояния, протекающие с судорожными припадками, но сами по себе не дающие основания диагностировать их как эпилепсию. К ним относят детские припадки на фоне высокой температуры тела (фебрильные судороги) и припадки, возникающие при острой интоксикации (например, алкоголем) и не повторяющиеся в остальное время. При фебрильных припадках не следует... [стр. 346 ⇒]

...клонический припадок: симметричные, двусторонние синхронные полуритмичные подергивания верхних и нижних конечностей, обычно со сгибанием в локтевых суставах и разгибанием в коленных C. тонический припадок: внезапное продолжительное повышение тонуса с характерным вскриком или урчанием в тот момент, когда воздух с трудом проходит через сведенные голосовые связки D. абсанс (т.н. малый припадок, petit-mal): нарушение сознания с незначительным двигательным компонентом (или вообще без него) (см. ниже) 1. типичный абсанс 2. атипичный абсанс: более смешанная форма с более разнообразными видами изменений ЭЭГ, чем при типичном абсансе. Припадок может продолжаться дольше E. миоклонический припадок: шокоподобное подергивание тела (1 или несколько последовательных) с генерализованными разрядами на ЭЭГ F. атонический припадок (т.н. астатический припадок или дроп-атака): внезапная кратковременная потеря тонуса, которая может привести к падению 2. парциальный (т.н. фокальный): начинается в одном полушарии. составляет ≈57% от всех припадков. Впервые возникший парциальный припадок должен считаться признаком структурного поражения мозга, пока оно не отвергнуто A. простой частичный припадок (без нарушения сознания) 1. с двигательными симптомами (включая Джексоновский марш) 2. с чувствительными симптомами (только чувствительными или сенсомоторными) 3. с вегетативными жалобами и симптомами 4. с психическими симптомами (нарушение высших психических функций) B. сложный (комплексный) парциальный припадок (многие авторы называют его психо-моторным, часто связывают с височной долей, но они могут возникать в любом отделе коры): любые виды нарушения сознания, обычно утрата... [стр. 511 ⇒]

В ряде случаев вторично-генерализованный припадок начинается ЮЛ запно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за 1-2 дня до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, сначала тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится бледным, постепенно нарастает цианоз, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка (до 2—3 мин) дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по их окончании наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выходя из сопорозного состояния, больной нередко погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические. У детей, больных эпилепсией, часто наблюдаются абсансные припадки с внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции на оклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило, регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц (рис. 13.2). Больной о припадке не помнит. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 469 ⇒]

, 1996). Различают также ЭС негативного миоклонуса, сопровождаемого резкими падениями мышечной импульсации и тонуса мускулатуры, без наличия собственно мышечных подергиваний (активного миоклонуса). Это состояние также может продолжаться в течение многих суток и месяцев (Gambardella A. еt al., 1997). БЕССУДОРОЖНЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС Первые упоминания о бессудорожном ЭС относятся к XIX в. J.H. Jackson описал его как статус фуг (fugue status) при эпилепсии височной доли, а в 1945 г. W.G. Lennox первый применил термин «petit mal status» (статус абсансов) при появлении регулярной генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ. Согласно классификация бессудорожного ЭС (DeLorenzo R.J. et al., 1998), выделяют: • ЭС типичных абсансов; • ЭС атипичных абсансов; • ЭС сложных фокальных приступов; • электроэнцефалографический бессудорожный ЭС; • «неуловимый» бессудорожный ЭС (у пациентов, находящихся в коме). ЭС у пациентов в коме подразделяют на следующие два типа (Bauer G., Trinka Е., 2010): • кома с латерализованными эпилептиформными разрядами (coma-LED); • кома с генерализованными эпилептиформными разрядами (coma-GED). ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС АБСАНСОВ ЭС абсансов - частый тип ЭС в детском возрасте. A. Agathonikou и соавт. (1998) представили следующую классификацию статуса абсансов:... [стр. 402 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "Абсанс": [252] [261] [628] [8] [31] [62] [64] [65] [66] [67] [68] [213] [224] [475] [476] [363] [365] [367] [257] [150] [15] [16] [17] [18] [26] [150] [219] [260] [264] [265] [116] [120] [121] [136] [168] [14] [43] [8] [9] [15] [9] [15] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1]