Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс миоклонический




В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов. Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах. Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П.М.Сараджишвили (1969). В последней выделяются: I. Генерализованные (общие) припадки: 1) большие судорожные припадки; 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки; акинетические припадки); 3) эпилептическое состояние (status epilepticus); II. Очаговые (фокальные) припадки: 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические); 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосен... [стр. 14 ⇒]

ОПИСАНИЕ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ФОРМЫ. Продолговатые таблетки, покрытые оболочкой, практически бе+ лого цвета, с риской с обеих сторон, без запаха или со слабым запахом. ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ДЕЙ1 СТВИЕ. Противоэпилептическое. ПОКАЗАНИЯ. Взрослые: (cid:127) лечение генерализованных эпилеп+ тических приступов: клонические, тонические, тонико+клонические, абсансы, миоклонические, атониче+ ские; синдром Леннокса+Гасто (в монотерапии или в комбинации с другими противоэпилептическими средствами);... [стр. 229 ⇒]

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ДЕЙ1 СТВИЕ. Противоэпилептическое. ПОКАЗАНИЯ. У взрослых — в каче+ стве монотерапии или в комбинации с другими противоэпилептическими средствами: (cid:127) лечение генерализованных эпилеп+ тических приступов (клонические, тонические, тонико+клонические, абсансы, миоклонические, атониче+ ские; синдром Леннокса+Гасто);... [стр. 241 ⇒]

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или... [стр. 309 ⇒]

Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. [стр. 310 ⇒]

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пикволна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно ука... [стр. 139 ⇒]

Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГкартина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают. [стр. 140 ⇒]

Холин и соавт. (2014) подробно проанализировали 28 клинических случаев аггравации приступов на фоне введения в терапию леветирацетама у 183 детей, больных эпилепсией. Частота аггравации составила 15,3% (n = 28), включая возникновение эпилептического статуса в 3,3% случаев (n = 6). Согласно полученным данным, леветирацетам способен аггравировать следующие типы эпилептических приступов: тонические эпилептические спазмы и миоклонические приступы, атипичные абсансы с присоединением негативного эпилептического миоклонуса de novo, реже – фокальные приступы и генерализованные тонико-клонические приступы. В отдельных случаях (3,3%) отмечалось возникновение эпилептического статуса атипичных абсансов, миоклонических, тонических, гемиконвульсивных и генерализованных тонико-клонических... [стр. 151 ⇒]

Хромосомные синдромы, сочетающиеся с судорогами, наиболее полно описаны Laidlow J. et al,1993. Авторы отметили судороги у 5,8% больных с трисомией 21, характер приступов – генерализованные тонико(cid:22)клонические судороги; кольцевая 14 хромосома у 80% больных сопровождалась генерализованными тонико(cid:22)клоническими и миоклоническими судорожными приступами; инверсия(cid:22)дупликация 15 хромосомы у 75% больных характеризовалась такими же приступами. При фрагильной Х(cid:22)хромосоме более чем у 90% больных наблюдались простые парциальные, атипичные абсансы, вторично(cid:22)генерализованные. 58% больных с кольцевой 20 хромосомой имели сложные парциальные, вторично(cid:22)генерализованные приступы. Синдром Ангельмана (делеция длинного плеча 15 хромосомы) у 90% больных сочетался с атипичными абсансами, миоклоническими, генерализованными тонико(cid:22)клоническими судорогами. Трисомия 4 хромосомы – у 38% больных сочеталась с генерализованными тонико(cid:22)клоническими и миоклоническими приступами. Более 50% больных с интерстициальной делецией 4q имели генерализованные тонико(cid:22)клонические, миоклонические и сложные парциальные приступы. При синдроме Вольфа(cid:22)Хиршхорна (делеция 4р) почти 100% больных имели генерализованные тонико(cid:22)клонические парциальные и миоклонические судороги. [стр. 251 ⇒]

Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis соnпnиа) первоначально описана как один из вариантов хронической формы клещевого весенне-летнего энцефалита, она про является постоянными фокальными низкоамплитудными ритмичными клоническими мышечными сокращениями (корковый миоклонус), вовлекающими одну часть тела. Чаще вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подёргивания постоянны, они продолжаются обычно много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тоникоклонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражен ии (хронический энцефалит Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остаётся спорной. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулёма, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, ЧМТ, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печёночная знцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин и др.). Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) 7 лет (от 2 до 12,5 лет) . Внезапное начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в интенсивности и при обретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks) и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальноЙ. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1 -3 ч после пробуждения). В редких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются невысокой частотой (примерно 1 раз в мес или реже). Часто наблюдают снижение интеллекта. Довольно типична резистентность к антиконвульсантам. Этиология неизвестна, иногда отмечают генетическую предрасположенность. Инфантильные спазмы (синдром Уэста) относят к возрастзависимым эпилепеиям. Первые проявления заболевания возникают в 4-6 мес. Синдром характеризуется типичными приступами, задержкой умственного развития и гипсаритмией на ЭЭГ (нерегулярной высоковольтной медленной спайк-волновой активностью), что и легло в основу триады Уэста. Инфантильные спазмы обычно характеризуются симметричными, билатеральными, внезапными и короткими сокращениями типичных групп мышц (флексорные, ЭJ(стензорные и смешанные спазмы). Чаще наблюдают флексорные спазмы, которые проявляются коротким поклоном (если вовлекаются мышцы живота), при этом руки совершают движение приведения или отведения. Приступы наклонов туловища и приведения рук напоминают восточное приветствие и получили название «салаамовые приступы» . Частота приступов сильно варьирует (в тяжёлых случаях они возникают несколько сотен раз в сут). Большинство приступов группируются В кластеры, они чаще возникают утром после пробуждения или при засыпании. Во время приступа иногда наблюдают девиацию глаз и нистагмоидные движения. Инфантильные спазмы могут быть вторичными (симптоматическими), идиопатическими и криптогенными. Вторичные формы описаны при перинатальных поражениях, инфекциях, цере... [стр. 537 ⇒]

В 1981 г. Комиссия по терминологии и классификации Международной противоэпилептической лиги приняла международную классификацию эпилептических приступов, согласно которой выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные приступы. 1. Парциальные приступы подразделяют на простые, сложные (происходящие с нарушением сознания) и вторично-генерализованные. Простые (не сопровождающиеся потерей сознания) парциальные приступы: - с моторными признаками; - с соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «TOKaв контралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например звуки, вспышки света или молнии); - с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потение, покраснение кожи, пилоэреция, мидриаз); - с психическими симптомами. Сложные парциальные приступы сопровождаются изменением сознания: начало может быть с простого парциального приступа с последующим нарушением сознания или с нарушением сознания в приступе (височные псевдоабсансы и автоматиЗмы). П. При первично-генерализованных приступах в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария головного мозга. Выделяют следующие типы генерализованных приступов: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические. ПI. Неклассифицированные эпилептические приступы (приступы, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные приступы, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения) . IV. Повторные эпилептические приступы (случайные, циклические, провоцируемые). V. Длительные приступы (эпилептический статус). Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов , принятая в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой, основана на 2 принципах. Первый состоит в определении, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной. Согласно второму принципу выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию. [стр. 991 ⇒]

П. Семейные (аутосомно-доминантные ) фокальные эпилепсии: <> доброкачественные семейные приступы новорождённых; <> доброкачественные семейные приступы младенчества; <> аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия; <> семейная височная эпилепсия; <> семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом * . III. Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии: <> лимбические эпилепсии (синонимы: палеокортикальная, амигдалогиппокампальная) : - мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом, - мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией, - другие формы определённой локализации и этиологии; <> неокортикальные эпилепсии (синоним - латеральная): - синдром Расмуссена, - гемиконвульсивно-гемиплегический синдром, - мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества*, - другие формы определённой локализации и этиологии. IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: <> доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; <> эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; <> детская абсанс-эпилепсия; <> эпилепсия с миоклоническими абсансами; <> идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: - юношеская абсанс-эпилепсия, - юношеская миоклоническая эпилепсия, - эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; <> генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс*. V. Рефлекторные эпилепсии: <> идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; <> другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; <> первичная эпилепсия чтения; <> стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может при водить к прогрессированию неврологических нарушений): <> ранняя миоклоническая энцефалопатия; <> синдром Отахара; <> синдром Веста; <> синдром Драве; <> миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях*; <> синдром Леннокса-Гасто; <> синдром Ландау-Клеффнера; <> эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VП. Прогрессирующие миоклону-эпилепсии: <> специфические заболевания (типа болезней Лафоры, УнферрихтаЛундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.) . • Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: <> доброкачественные новорождённых; <> фебрильные; *... [стр. 994 ⇒]

К а р б а м а з е п и н (финлепсин) 1. Средняя доза для взрослых — 200 мг 3-4 раза в сутки (10-25 мг/кг). 2. Терапевтическая концентрация в крови — 4-12 мкг/мл. 3. Токсическое действие препарата проявляется лейкопенией, нарушением функции печени, сыпью. Сравнительно редко встречающемуся агранулоцитозу, как правило, предшествует обратимая лейкопения. 4. Карбамазепин — препарат выбора при лечении психомоторных припадков; также весьма эффективен и при генерализованных судорожных припадках. 5. В некоторых случаях назначение карбамазепина больным с идиопатической эпилепсией по поводу генерализованных тонико-клонических припадков увеличивает частоту абсансов. В а л ь п р о е в а я кислота (депакин) 1. Средняя доза для взрослых — 250 мг 3-4 раза в сутки (15 мг/кг). 2. Терапевтическая концентрация в крови — 50-100 мкг/мл (концентрация в крови не всегда соответствует клиническому эффекту). 3. Желудочно-кишечные расстройства, седативный эффект (особенно при быстром наращивании дозы), атаксия, нарушение функции печени, тромбоцитопения и панкреатит, связанные с приёмом препарата, объясняются его токсическим действием. 4. В связи с наличием данных о тератогенном действии препарата, его, по возможности, не следует назначать беременным. 5. Вальпроевая кислота особенно эффективна при лечении абсансов, миоклонических и акинетических припадков у больных с идиопатической эпилепсией. 6. При взаимодействии с фенобарбиталом вальпроевая кислота увеличивает концентрацию препарата в крови, а при взаимодействии с фенитоином возможно как увеличение, так и уменьшение его концентрации. П р и м и д о н (гексамедин) 1. Средняя доза для взрослых — 125-250 мг 3-4 раза в сутки (10-25 мг/кг). [стр. 89 ⇒]

2.5. Эпилепсия теменной доли 1.2.6. Эпилепсия затылочной доли 1.3. Криптогенные 2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ 2.1. Идиопатические ( с возраст-зависимым началом) 2.1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных 2.1.2. Доброкачественные судороги новорожденных 2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста 2.1.4. Детская абсанс-эпилепсия (пикнолепсия) 2.1.5. Ювенильная абсанс-эпилепсия 2.1.6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок) 2.1.7. Эпилепсия с большими припадками при пробуждении 2.1.8. Другие генерализованные эпилепсии (не указанные выше) 2.1.9. Эпилепсии с припадками, вызванными специфическими видами провокации (рефлекторные припадки) 2.2. Криптогенные или симптоматические 2.2.1. Синдром Уэста (инфантильные спазмы) 2.2.2. Синдром Леннокса--Гасто 2.2.3 Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2.2.4. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками 2.3. Симптоматические 2.3.1. Неспецифической этиологии 2.3.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия 2.3.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с подавлением биоэлектрической активности на ЭЭГ 2.3.1.3. Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше 2.3.2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни) 3. ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ГДЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИХ ФОКАЛЬНОЙ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ПРИРОДЫ ЗАТРУДНЕНО 3.1. С генерализованными и фокальными припадками... [стр. 176 ⇒]

3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы Доброкачественная (ые): • миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста • неонатальные судороги (семейные) Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия] Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении Ювенильная: • абсанс-эпилепсия • миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal] Неспецифические эпилептические припадки: • атонические • клонические • миоклонические • тонические • тонико-клонические G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов Эпилепсия с: • миоклоническими абсансами • миоклоно-астатическими припадками Детские спазмы Синдром Леннокса--Гасто Салаамов тик Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Уэста G40.5 Особые эпилептические синдромы Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]... [стр. 178 ⇒]

Чаще вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подергивания постоянны, они продолжаются обычно много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тонико-клонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражении (хронический энцефалит Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остается спорной. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулема, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, ЧМТ, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печеночная энцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин* идр.). Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) — 7 лет (от 2 дет до 12,5 года). Внезапное начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в интенсивности и приобретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks) и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальной. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1 -3 ч после пробуждения). В редких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются... [стр. 131 ⇒]

Примерно у 70% детей с этим синдромом наблюдают тонические припадки. Они короткие, продолжаются несколько секунд и проявляются флексорными движениями головы и туловища либо разгибательными движениями, а также девиацией глаз или падением больного. Припадки могут быть асимметричными или преимущественно односторонними. Иногда за тонической стадией следует автоматическое поведение. Большинство тонических припадков развивается во сне. Атипичные абсансы наблюдают приблизительно у трети больных с синдромом Леннокса-Гасто. Они более длительные, чем типичные абсансы, и сопровождаются разнообразными двигательными феноменами (киваниями, миоклонусами в лице, постуральными феноменами и др.). Помимо атонических и тонических припадков, типичны миоклонические и миоклонически-атонические приступы, также приводящие к падениям больного (эпилепсии с миоклонически-астатическими припадками). Возможны и другие типы припадков (генерализованные тонико-клонические, клонические; парциальные припадки наблюдают реже). Сознание обычно остается ясным. Этиологически 70% случаев синдрома Леннокса-Гасто связаны с перинатальными повреждениями. Ювенильная миоклоиическая эпилепсия Яйца («импульсивные petit mal») начинается на 2-й декаде жизни (чаще всего в 12-24 года) и характеризуется миоклоническими приступами, временами связанными с генерализованными тонико-клоническими припадками и/или абсансами. Доминируют миоклонические приступы, характеризующиеся внезапными короткими билатерально-симметричными и синхронными мышечными сокращениями. Движения захватывают главным образом плечи и руки, реже мышцы туловища и ног. Припадки единичные или группируются в кластеры. Больной может упасть на колени в припадке. Во время миоклонических припадков сознание остается сохранным, даже если они появляются серией или в картине миоклонического эпилептического статуса. Генерализованные тонико-клонические приступы в большинстве случаев появляются после начала миоклонических припадков (в среднем через 3 года). В типичных случаях припадок начинается с миоклонических подергиваний, нарастающих по интенсивности до генерализованного миоклонуса, который переходит в генерализованный тонико-клонический припадок. Эта типичная картина получила название «миоклонический grand mal», («импульсивный grand mal», «клонико-тонико-клонический припадок»). Приступы... [стр. 133 ⇒]

• Сложные парциальные приступы сопровождаются изменением сознания: начало может быть с простого парциального приступа с последующим нарушением сознания или с нарушением сознания в приступе (височные псевдоабсансы и автоматизмы). И. При первично генерализованных приступах в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария головного мозга. Выделяют следующие типы генерализованных приступов: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические: • тонико-клонические; • атонические. III. Неклассифицированные эпилептические приступы (приступы, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные приступы, например ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения). IV. Повторные эпилептические приступы (случайные, циклические, провоцируемые). V. Длительные приступы (эпилептический статус). [стр. 624 ⇒]

Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. I. Самокупирующиеся приступы: • тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); • клонические (с легким тоническим компонентом или без него); • типичные абсансы; • атипичные абсансы; • миоклонические абсансы; • тонические; • эпилептические спазмы; • эпилептический миоклонус; • миоклонус век (с абсансами или без них); • миоклонически-астатические (миотонические); • негативный миоклонус; • атонические; • рефлекторные генерализованные. II. Фокальные: • фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли, или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры); • фокальные моторные — клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные; • геластические; • гемиклонические; • вторично-генерализованные; • рефлекторные фокальные. III. Продолжающиеся приступы: • генерализованный эпилептический статус: ❖ статус генерализованных тонико-клонических приступов; ❖ статус клонических приступов; ❖ статус тонических приступов; ❖ статус миоклонических приступов;... [стр. 626 ⇒]

IV. Идиопатические генерализованные эпилепсии: • доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; • эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; • детская абсанс-эпилепсия; • эпилепсия с миоклоническими абсансами; • идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом: ❖ юношеская абсанс-эпилепсия; ❖ юношеская миоклоническая эпилепсия; ❖ эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами; • генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс. V. Рефлекторные эпилепсии: • идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия; • другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции; • первичная эпилепсия чтения; • стартл-эпилепсия. VI. Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений): • ранняя миоклоническая энцефалопатия; • синдром Отахара; • синдром Веста; • синдром Драве; • миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях; • синдром Леннокса-Гасто; • синдром Ландау-Клеффнера; • эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна. VII. Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии: • специфические заболевания (типа болезней Лафоры, Унферрихта-Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.). VIII. Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» не обязательна: • доброкачественные новорожденных; • фебрильные; • рефлекторные;... [стр. 628 ⇒]

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами. Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 256 ⇒]

Принципы лечения эпилепсии: • соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии); • по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата). Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии. Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600–1200 мг в день, вальпроатов – 1000–2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2–3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди. При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. [стр. 258 ⇒]

НОВЫЕ МЕЖДУНАРОДНЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов. Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ. Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7]. Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7]. Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны. Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать. Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатичеЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 3 ⇒]

Указано, что атонические, клонические, миоклонические, тонические приступы и эпилептические спазмы могут быть как фокальными, так и генерализованными. 6. Термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический» заменил термин «вторично-генерализованный» в описании приступа. 7. Введены новые типы генерализованных приступов — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тоникоклонический приступ. 8. Указано, что приступы с неизвестным началом могут иметь определенные черты, которые помогут их классифицировать. При оценке эпилептических приступов в первую очередь необходимо понять, каков начальный характер проявлений приступа — фокальный или генерализованный. По определению ILAE, фокальным называется эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария. Генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей. Клиницисты хорошо знают, что некоторые генерализованные приступы (например, абсансы) проявляются больше в определенной части мозга и, по сути, являются билатеральными, а не генерализованными. Для части приступов (например, эпилептических спазмов) необходимо проведение видео-ЭЭГ-мониторирования, чтобы определить их тип: фокальный или генерализованный. Фокальные приступы могут быть ассоциированы с множеством симптомов, черт и особенностей поведения, но в качестве ключевого признака для группирования фокальных приступов ILAE сохранила расстройства сознания. Между тем сознание (consciousness) представляет собой комплексный феномен, который включает как субъективные, так и объективные аспекты. К оценочным показателям сознания обычно относят показатели осознанности (awareness, синоним — осведомленность), реагирования (ответных реакций), памяти и самосознания (ощущения самого себя как индивида, отличающегося от других людей). В классификации 1981 г. значение придавалось осознанию и реагированию, но не памяти об имевшем месте событии (приступе). Действительно, ретроспективная оценка состояния сознания может быть затруднена. Поэтому в новой классификации в качестве относительно простой для оценки характеристики сознания выбрана именно осознанность (awareness). В новую классификацию приступов введены термины: «с сохранной осознанностью», «с нарушенной осознанностью», что означает сохранность или расстройства самосознания и восприятия внешней обстановки во время приступа. В этом контексте осознанность характеризует восприятие и знание о событиях, происходивших во время приступа, а не знание о том, был приступ или нет. Но глобально здесь имеется в виду сохранность сознания во время приступа или его расстройство. На практике термин «сохранная осознанность» означает, что пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и дать подтверждающее описание. Однако следует помнить, что в редких случаях приступы могут проявляться изолированной транзиторной эпилептической амнезией при сохранной осознанности, при этом классифика103... [стр. 5 ⇒]

Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1). Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8]. Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 6 ⇒]

Чаще проявляется у детей 2—8 лет с синдромом Леннокса—Гасто. Форма эпилепсии у детей, при которой возникают серии пароксизмальных состояний по типу абсансов, число которых достигает 50—100 и более в сутки, известна под названием пикнолепсии или пикноэпилепсии (от греч. pyknos — густой). Возможно развитие эпилептического статуса абсансов. На ЭЭГ отмечаются ритмичные разряды пик-волн частотой 3 Гц на фоне нормального состояния основной активности. Психика больного обычно не страдает. Прогноз относительно благоприятный. Описал пикнолепсию и дал ей это название в 1911 г. немецкий невропатолог К. Friedmann. В 1969 г. С. Tassinari и соавт. выделили пикнолепсию, проявляющуюся сериями миоклонических абсансов (синдром Тассинари). Форма эпилепсии, при которой синдром Тассинари является ведущим, был включен в 1989 г. в Международную классификацию эпилепсии под названием «эпилепсия с миоклоническими абсансами». При этом синдроме миоклонические подергивания обычно наиболее интенсивны в мышцах шеи, плечевого пояса и рук; миоклонии симметричные, билатерально-синхронные. Количество миоклонических подергиваний зависит от продолжительности абсанса, которая варьирует в пределах от 5 до 30 с. Абсансы иногда трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также могут сопровождаться автоматизмами. По сравнению с абсансами сложные парциальные припадки более продолжительны, могут начинаться с ауры, а заканчиваться послеприпадочной спутанностью или сонливостью. Абсансы же в отличие от сложных парциальных припадков никогда не сопровождаются генерализованными судорогами, галлюцинациями, автоматизмы при абсансах элементарны и не имеют той сложности, которая может быть при парциальных припадках. Как правило, абсансы проявляются у детей, но могут наблюдаться и у взрослых как продолжение заболевания, проявившегося в детские годы. В таких случаях у взрослых они обычно чередуются с наслоившимися, чаще в пубертатном периоде, большими судорожными припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки. Среди генерализованных эпилептических пароксизмов чаще других встречаются большие судорожные тонико-клонические припадки типа grand mal, которые могут проявляться у людей различного возраста, чаще у взрослых. Генерализованному судорожному эпилептическому припадку нередко предшествует с т а д и я п р е д в е с т н и к о в , которая характеризуется различными, для конкретных больных нередко стереотипными субъективными проявлениями, выражающимися беспричинной сменой настроения, тревогой, страхом, подавленностью, растерянностью, мыслями о надвигающемся «конце света». При этом характерны эмоциональные и вегетативные расстройства, иногда отдельные мышечные подергивания. Эти проявления могут возникать за несколько часов, а иногда за сутки и более до начала тонико-клонического эпилептического припадка. У больных, страдающих генерализованной эпилепсией с судорожными пароксизмами, непосредственно перед потерей сознания возможно появление различных субъективных ощущений, именуемых аурой. Термин aura ВМДбН древнеримским врачом Галеиом (Galenus, ок. 130 — 200 гг.) и по ла... [стр. 471 ⇒]

Весьма удобны для пациентов средства пролонгированного действия, которые принимают 1-2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-ретард, тегретол-ЦР). При отсутствии эффекта применяются новые противоэпилептические препараты топирамат (топамакс по 200-600 мг/сут), ламотриджин (ламиктал по 100-200 мг/сут), леветирацетам (кеппра по 1000-3000 мг/сут). При генерализованных тонико-клонических припадках, абсансах, миоклонических припадках эффективны вальпроаты и ламотриджин. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны в этой ситуации. Лечение эпилептического статуса проводят в условиях реанимационного отделения. Для купирования припадков применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (внутривенно медленно на 20 мл 40% раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10-15 мин. Если нет эффекта от сибазона, применяют фенитоин, гексенал или тиопенталнатрий: 1 г препарата разводят изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1-5% раствора вводят внутривенно очень медленно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому следует делать минутные паузы после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Одновременно назначают противоотечные препараты для борьбы с отеком мозга (маннитол, глицерол), проводится коррекция кислотноосновного равновесия, микроциркуляции. Профилактика. Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных ситуаций. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещаются работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, трудовая деятельность в быстром темпе, с нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания. [стр. 428 ⇒]

Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Абсансы принято разделять на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «замиранием» пациента, фиксированным «отсутствующим» взглядом, гипомимичным выражением лица. Сложные абсансы протекают с двигательным компонентом. Различают сложные абсансы с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными проявлениями. Миоклонические припадки — неожиданные кротковременные молниеносные насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Больные нередко жалуются на то, что роняют предметы из рук или непроизвольно отбрасывают их в стороны. В некоторых случаях миоклонические припадки настолько интенсивны, что напоминают хорею (двигательная буря) и на некоторое время значительно нарушают повседневную деятельность больного. При возникновении миоклонических припадков в ногах больные ощущают как бы внезапный удар под колени и слегка непроизвольно приседают. При массивных пароксизмах они даже падают, «как подкошенные», на колени или ягодицы. Сознание при этом сохранено, и больные сразу же поднимаются. Тонико-клонические припадки клинически проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больного, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мускулатуры. В некоторых случаях в структуре припадка значительно преобладают клонические или тонические судороги. Продолжительность генерализованного судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин. Атонические припадки обычно очень кратковременные, но могут продолжаться и до 1 мин. У ребенка как бы внезапно от399... [стр. 399 ⇒]

Припадки в виде атипичных абсансов характеризуются внезапным началом и окончанием, они могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Потеря сознания может быть неполная. Миоклонические и атонические припадки при синдроме Леннокса—Гасто встречаются реже, чем тонические припадки или абсансы. Миоклонические припадки сопровождаются пикволнами или полипик-волновыми разрядами на ЭЭГ. При симптоматических формах и раннем дебюте чаще наблюдаются сложные парциальные припадки, за которыми следуют астатические и тонические припадки во время сна. Как правило, при этих формах наблюдаются задержка умственного развития и плохой прогноз. Эпилептический статус развивается более чем у 2/3 пациентов. Степень нарушения сознания неполная, характерны серийные тонические судороги, большая продолжительность судорожных Iгриступов (несколько дней, недель), с тенденцией к повторнояЗГразвитию. Задержка психомоторного развития наблюдается у 90% детей, у остальных сохраняется нормальный интеллект даже после длительной болезни. Большинство детей отстают в развитии до начала припадков. Чем ранее начинаются припадки, тем более выражено снижение интеллекта. На уровень развития могут оказывать влияние частота приступов и эпизодов эпилептического статуса, а также политерапия. Кроме интеллектуальных нарушений часто отмечаются аутистические черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость. Вне припадка на ЭЭГ регистрируются разряды генерализованных билатерально-синхронных медленных комплексов спайк — медленная волна, острая волна — медленная волна амплитудой 250-600 мкВ, 8-волн частотой 1-2,5 Гц с интервалами от нескольких секунд на фоне медленно-волновой активности до практически непрерывных — гипсаритмия. Максимальная амплитуда обычно в лобных отделах. 433... [стр. 433 ⇒]

Наличие лекарственной резистентности является показанием для политерапии (как правило, не более 2 препаратов). Следует подчеркнуть, что комбинируют иротивоэпилептические препараты с разной фармакодинамикой и в соответствии со спектром их действия и те препараты, которые позволили максимально уменьшить частоту припадков при монотерапии; следует избегать комбинаций препаратов с выраженным седативным действием и отрицательным влиянием на познавательные функции. При одновременном назначении нескольких лекарственных средств важно учитывать возможное фармакокинетическое взаимодействие между ними. При достижении хорошего лечебного эффекта фармакотерапии необходимо решить вопрос об отмене лекарственных средств, принимая во внимание следующие факторы: особенности эпилептического синдрома, возраст больного в дебюте заболевания, частоту эпилептических пароксизмов, характер изменений ЭЭГ, нервно-психический статус. Основным критерием для отмены противоэпилептической терапии является отсутствие пароксизмов. Нормализация ЭЭГ не имеет решающего значения. При многих симптоматических формах эпилепсии (эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия, синдром Леннокса—Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия и др.) бесприступный период должен составлять не менее 4 лет. При большинстве идиопатических (доброкачественных) форм эпилепсии (роландическая, детская абсансная, ювенильная абсансная и др.) отмена противоэпилептической терапии возможна через 2 года с момента прекращения приступов. Преждевременное прекращение лечения ведет к рецидиву эпилепсии. Во многих случаях больные вынуждены принимать противоэпилептические средства пожизненно. Отменять терапию следует постепенно (во избежание развития припадков вплоть до эпилептического статуса) в течение 3-6 мес. под контролем ЭЭГ, медленно уменьшая дозу препаратов. [стр. 446 ⇒]

Если в первое время промежутки между ними бьши по несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1 - 2 раз в месяц, а потом до 1 - 2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется. Выделяют несколько вариантов генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы ; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические . Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и не связан с какими-либо внешними факторами. Иногда можно установить предвестники припадка: за 1 -2 дня до него отмечаются плохое самочувствие , головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют несколько основных видов ауры : вегетативную , моторную , психическую , речевую и сенсорную. Аура длится несколько секунд, и больной теряет сознание , падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц диафрагмы и грудной клетки . Сразу же появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом , челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 1 5-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей , шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хри плым, шумным из-за скопления слюны и западеимя языка, цианоз медленно исчезает, изо рта вьщеляется пена, часто •... [стр. 459 ⇒]

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. [стр. 256 ⇒]

Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди. При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах. Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах). Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга. Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа. Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь... [стр. 258 ⇒]

Цели лечения при отдельных формах эпилепсии и эпилептических синдромах приведены в таблице 3-7. Начало лечения Решение о начале лечения у детей, страдающих эпилепсией, должно приниматься индивидуально. Некоторые клиницисты стремятся как можно быстрее начать лечение, исходя из концепции “потерянного времени” при эпилепсии. Согласно этой концепции, чем раньше начато лечение, тем меньше у пациента риск развития резистентной формы эпилепсии. Пока не существует убедительных доказательств данной теории - R. Guerinni, A. Arzimanoglou, О. Brauwer, 2002. У некоторых детей лечение может быть отложено безо всякого риска для пациента. Показано, что риск рецидива после первого спонтанно возникшего приступа составляет 33%, и из этих 33% - у 25% пациентов отмечаются в дальнейшем всего два приступа. Такая “выжидательная” тактика должна применяться при единственном спонтанно возникшем приступе, к детям с роландической эпилепсией с редкими приступами и к подросткам с отдельными (изолированными) приступами. Существуют приступы, которые никогда не бываю единичными. Если они возникают, то их всегда много. Это - абсансы, миоклонические, тонические и атонические приступы. При данных приступах нецелесообразно откладывать начало лечения. Необходимо принимать во внимание и этиологию эпилепсии, например, симптоматические эпилепсии, особенно вызванные кортикальными дисплазиями, сопровождаются высокой частотой приступов и требуют раннего назначения лечения. Существуют эпилептические синдромы, при которых задержка начала лечения может привести к катастрофическим последствиям. Это относится к эпилептическим энцефалопатиям. В целом, лечение необходимо начинать быстро, если существует вероятность того, что задержка лечения нанесет вред больному. Оценка вероятности вреда от задержки лечения зависит от эпилептического синдрома и от особенностей окружения пациента. Она также должна включать и риск внезапной смерти при эпилепсии, который потенциально существует в любом возрасте. Монотерапия В течение многих лет наиболее целесообразным подходом к лечению эпилепсии считалось применение нескольких антиконвульсантов - политерапия. Это было обусловлено такими “историческими причинами", как ограниченное число препаратов выбора, отсутствие четкой тактики выбора терапии (1-я, 2-я очередь выбора и т.д )- Gram, 1991. Подбор “чудотворной смеси” долгое время являлся популярным. Многими клиницистами в России широко применялись такие смеси, как смесь еврейского, Воробьева, включавшие подобранные по эмпирическому принци... [стр. 82 ⇒]

Реферат занятия Эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, которое характеризуется повторными относительно стереотипными припадками, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождающимися различными клиническими, параклиническими проявлениями и изменением личности. В клинической практике следует строго разграничивать эпилептический припадок и эпилепсию как болезнь. Единичные эпилептические припадки, которые в дальнейшем не повторяются, к эпилепсии не относятся. Этиология эпилепсии включает генетические факторы, сосудистые заболевания, пре- и перинатальные поражения нервной системы, ЧМТ, опухоли мозга, дегенеративные заболевания нервной системы, инфекции и др. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага повышенной биоэлектрической нейрональной (эпилептической) активности в структурах головного мозга. Биохимической основой эпилептического припадка является избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартата, глутамата и глицина) и недостаток тормозных нейромедиаторов (гаммааминомасляной кислоты). Международная классификация эпиприпадков (2010 г.): 1. Генерализованные припадки: тонико-клонические (в любой комбинации); абсансы: типичные, атипичные, абсансы с особенными чертами (миоклонические абсансы и миоклония век); миоклонические: миоклонические, миоклонические атонические, миоклонические тонические; клонические; тонические; атонические. 2. Фокальные припадки. 3. Неустановленные. 4. Эпилептические спазмы. Классификация частоты эпилептических припадков: одиночные припадки — очень редкие, 1 раз в год и реже (противосудорожная терапия может не проводиться); редкие — несколько раз в год, но не чаще одного раза в месяц; средней частоты — несколько раз в месяц (два–пять, но не чаще одного раза в неделю); частые — пять–шесть и более раз в месяц (чаще одного раза в неделю); очень частые — ежедневно. Серийные припадки — несколько припадков в течение суток с прояснением сознания между ними, при этом для решения экспертных вопросов учитывается частота серий. Основной признак эпилепсии –– эпилептический припадок, протекающий чаще с появлением ауры: вегетативной, моторной, психической, речевой или сенсорной. 133... [стр. 133 ⇒]

Имеет место полная амнезия на период припадка. Тонические припадки характеризуются только тонической фазой. Они наблюдаются обычно в детском возрасте. Клонические припадки характеризуются только клонической фазой. Эти припадки наблюдаются главным образом у грудных детей. Наряду с потерей сознания и вегетативными нарушениями возникают ритмичные двусторонние клонические судороги. Такой припадок может длиться от 1 до 5 минут и более. Миоклонические припадки. Для них характерны/внезапные, неожиданные сокращения мышц.Миоклонические подергивания могут охватывать как все мышцы, так и часть их. Наиболее характерными миоклоническими приступами являются{£шоклонический абсанс, младенческий спазм и двусторонняя массивная эпилептическая миоклония. Она проявляетсямощными сгибательными подергиваниями в верхних конечностях.^ Миоклонические припадки совпадают с эпилептической активностью на ЭЭГ. Абсансные припадки (абсансы) традиционно называли малыми эпилептическими припадками./Абсанс (что означает отсутствие) характеризуется внезапным и кратковременным (2-30 с) выключением или угнетением сознания] Это обычно сопровождается отсутствующим взглядом, прерыванием текущей деятельности, покраснением или побледнением лица, умеренным мидриазом. Иногда могут смещаться вверх глазные яблоки. Приступ заканчивается также внезапно, как и начинается. При очень кратковременных абсансах (2-3 с) полное выключение сознания не успевает развиться, и возможен частичный контакт с окружающими. Эти припадки часто не замечаются и не диагностируются в течение многих лет. Абсансовые припадки могут возникать либо очень редко, либо очень часто (до 100 в день). Примерно 50% больных с данной патологией страдают редкими генерализованными тонико-клоническими припадками. Для абсансов характерно: [у 1) им никогда не предшествует аура; 2) имеют малую продолжительность, чаще секунды, реже - минуты; 3) начинаются и заканчиваются внезапно; 4) имеют характерные изменения на ЭЭГ в виде комплексов пикволна с частотой 3 Гц. Эти ЭЭГ-разряды провоцируются гипер... [стр. 350 ⇒]

Высокий процент больных эпилепсией с генерализованными судорожными приступами пробуждения можно объяснить тем, что в дебюте эпилепсия имела именно этот тип приступов, в связи с чем выставлен данный диагноз, который в дальнейшем, возможно, потребует уточнения. Кроме того, наблюдаются дети с менее доброкачественными формами эпилепсии, которые относятся к идиопатическим генерализованным формам: эпилепсия с эпилептическим миоклонусом век и абсансами (синдром Дживонса) – в 3% случаев, миоклонически - астатическая эпилепсия (тип Дузе) – у 1% пациентов, эпилепсия с миоклоническими абсансами (тип Тассинари) – у 1% пациентов. Среди парциальных форм эпилепсий преобладает роландическая эпилепсия – у 18% пациентов, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (тип Панайотопулос) - у 4% больных, с поздним дебютом (тип Гасто) – у 5% больных. Частота приступов у больных различная. Преобладают пациенты с приступами частыми и средней частоты. У 5 % больных отмечается стойкая ремиссия по приступам в течение последнего года. Среди видов приступов преобладает сочетание 2 и более видов эпилептических припадков: сочетание генерализованных тонико-клонических с миоклоническими или с абсансами отмечено у 17% больных, сочетание простых парциальных с вторично-генарализованными тонико-клоническими у 6% больных. У остальных больных отмечался 1 вид приступов: либо изолированные простые абсансы при ДАЭ, либо генерализованные тонико-клонические при ЭГСП. По данным электроэнцефалографии у 65% больных на рутинной ЭЭГ регистрируется эпилептиформная активность с преобладанием генерализованной пик- и полипик- волновой активности. У 7% пациентов с абсансными формами эпилепсии зарегистрированы паттерны абсанса при гипервентиляции. По данным нейровизуализации, у 75% пациентов патологии головного мозга не обнаружено, у 22% атрофические изменения коры головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии, у 3% арахноидальные кисты. Анализ проводимого лечения показал, что 1% пациентов на момент исследования не получали АЭП в связи с клинико-электроэнцефалографической ремиссией. Монотерапию получали 62% пациентов, среди препаратов преобладали вальпроаты – в 55% всех монотерапий. Оставшиеся 37% пациентов получали политерапию, сочетающую два либо три препарата, одним из которых был вальпроат. Выводы: идиопатические формы эпилепсии составляют 28,85 % от всех форм эпилепсии среди больных до 18 лет. Существуют гендерные различия с преобладание по полу мальчиков - 56,7% от всех больных идиопатическими эпилепсиями. Среди всех идиопатических эпилепсий отмечается доминирование генерализованных форм, в основном, за счет абсансных. По данным электроэнцефалографии, в большинстве случаев, регистрируется интериктальная эпилептиформная активность. По данным нейровизуализации в большинстве случаев патологии головного мозга не обнаружено. В лечении идиопатических форм эпилепсии используется как моно-, так и политерапия. 213... [стр. 213 ⇒]

Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям... [стр. 256 ⇒]

При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах. Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах). Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга. Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа. Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны). При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются... [стр. 258 ⇒]

В ряде случаев вторично-генерализованный припадок начинается ЮЛ запно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за 1-2 дня до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, сначала тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится бледным, постепенно нарастает цианоз, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка (до 2—3 мин) дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по их окончании наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выходя из сопорозного состояния, больной нередко погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические. У детей, больных эпилепсией, часто наблюдаются абсансные припадки с внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции на оклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило, регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц (рис. 13.2). Больной о припадке не помнит. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 469 ⇒]

Карбамазепин (тегретол) Показание к применению: противосудорожный препарат. Эпилепсия (исключая абсансы, миоклонические или вялые припадки) — парциальные приступы со сложной и простой симптоматикой, первично и вторично генерализованные формы приступов с тонико-клоническими судорогами, смешанные формы приступов. Механизм действия: механизм действия связан с блокадой потенциалзависимых Na+-каналов, что приводит к стабилизации мембраны нейронов, ингибированию возникновения серийных разрядов нейронов и снижению синаптического проведения импульсов. Предотвращает повторное образование Na+-зависимых потенциалов действия в деполяризованных нейронах. Снижает высвобождение возбуждающей нейромедиаторной аминокислоты глутамата, повышает сниженный судорожный порог и таким образом уменьшает риск развития эпилептического приступа. Увеличивает проводимость для K+, модулирует потенциалзависимые... [стр. 650 ⇒]

У пациентов с заболеваниями печени T1/2 вальпроевой кислоты увеличива+ ется. При передозировке наблюда+ лось увеличение T1/2 до 30 ч. Гемодиа+ лизу подвергается только свободная фракция вальпроевой кислоты в кро+ ви (10%). Особенности фармакокинетики при беременности При увеличении Vd вальпроевой кис+ лоты в III триместре беременности, увеличиваются ее почечный и пече+ ночный клиренс. При этом, несмотря на прием препарата в постоянной дозе, возможно снижение сывороточ+ ных концентраций вальпроевой кис+ лоты. Кроме этого, при беременности может изменяться связь вальпроевой кислоты с белками плазмы крови, что может приводить к увеличению со+ держания в сыворотке крови свобод+ ной (терапевтически активной) фракции вальпроевой кислоты. По сравнению с формой, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, форма пролонгированного действия в эквивалентных дозах характеризу+ ется следующим: + отсутствием времени задержки вса+ сывания после приема; + продленной абсорбцией; + идентичной биодоступностью; + меньшим значением Cmax (снижение Cmax примерно на 25%), но с более ста+ бильной фазой плато от 4 до 14 ч по+ сле приема; + более линейной корреляцией между дозой и концентрацией препарата в плазме. ПОКАЗАНИЯ. Взрослые: • лечение генерализованных эпилеп+ тических приступов: клонические, тонические, тонико+клонические, абсансы, миоклонические, атониче+ ские; синдром Леннокса+Гасто (в монотерапии или в комбинации с другими противоэпилептическими средствами); • лечение парциальных эпилептиче+ ских приступов: парциальные при+... [стр. 216 ⇒]

Дети: • лечение генерализованных эпилеп+ тических приступов: клонические, тонические, тонико+клонические, абсансы, миоклонические, атониче+ ские; синдром Леннокса+Гасто (в монотерапии или в комбинации с другими противоэпилептическими средствами); • лечение парциальных эпилептиче+ ских приступов: парциальные при+ ступы с вторичной генерализацией или без нее (в монотерапии или в комбинации с другими противоэпи+ лептическими средствами). ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ • повышенная чувствительность к вальпроату, дивальпроату, вальпро+ миду или к какому+либо из компо+ нентов лекарственного препарата; • острый гепатит; • хронический гепатит; • тяжелые заболевания печени (осо+ бенно лекарственный гепатит) в анамнезе у пациента и его близких кровных родственников; • тяжелые поражения печени с ле+ тальным исходом при применении вальпроевой кислоты у близких кровных родственников пациента; • тяжелые нарушения функции пече+ ни или поджелудочной железы; • печеночная порфирия; • комбинация с мефлохином; • комбинация со зверобоем проды+ рявленным; • детский возраст до 6 лет (риск попа+ дания таблетки в дыхательные пути при глотании). С осторожностью: заболевания пече+ ни и поджелудочной железы в анамне+ зе; беременность; врожденные фер+ ментопатии; угнетение костномозго+ вого кроветворения (лейкопения,... [стр. 216 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "абсанс миоклонический": [230] [418] [251] [269] [167] [8] [31] [32] [61] [62] [63] [64] [66] [71] [85] [3] [205] [224] [476] [365] [367] [257] [259] [5] [24] [25] [23] [3] [428] [264] [265] [121] [69] [135] [2] [44] [5] [8] [9] [11] [46] [6] [9] [41] [3] [1] [1] [1] [1] [1]