Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс простой




АБСАНС —216 АБС АНС АВТОМАТИЗМА — 216 АБСАНС АТОНИЧЕСКИЙ — 216 АБСАНС ВЕГЕТАТИВНЫЙ — 217 АБСАНС ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ — 217 АБСАНС КАШЛЕВОЙ—217 АБСАНС МИОКЛ ОНИЧЕСКИЙ — 217 АБСАНС ПРОСТОЙ — 217 АБСАНС РЕТРОКУРСИВНЫЙ—217 АБСАНС СЛ ОЖНЫЙ — 217 АБСАНС ЭНУ РЕТИЧЕСКИЙ — 217 АВТОМАТИЗМ АМБУЛАТОРНЫЙ — 204,224 АВТОМАТИЗМ АССОЦИАТИВНЫЙ — см. Автоматизм идеаторный АВТОМАТИЗМ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ—172 АВТОМАТИЗМ ИДЕАТОРНЫЙ —169 АВТОМАТИЗМ МОТОРНЫЙ — см. Автоматизм двигательный АВТОМАТИЗМ ПСИХИЧЕСКИЙ МАЛЫЙ—170 АВТОМАТИЗМ СЕНЕСТОПАТИЧЕСКИЙ — см. Автоматизм сенсорный АВТОМАТИЗМ СЕНСОРНЫЙ —172 АВТОМАТИЗМ ТЮЙНОЙ —173 АГОРАФОБИЯ —34 АЙХМОФОБИЯ —34 АКАТАФАЗИЯ—107 АКИНЕЗИЯ —95 АКОАЗМЫ — 42 АКРОФОБИЯ —35 АЛЛОСТЕЗИЯ ОПТИЧЕСКАЯ —16 АЛЛОХЕЙРИЯ—16 АЛЬГОЛАГНИЯ АКТИВНАЯ — см. Садизм АЛЬГОЛАГНИЯ ПАССИВНАЯ —см. Мазохизм... [стр. 203 ⇒]

К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A.Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки. [стр. 23 ⇒]

При типичных (простых) абсансах (П.АЛ.а) происходит кратковременное выключение сознания. Больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается также внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяют на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (II.A.1.6) — подергиванием век, глазных яблок, мышц лица. [стр. 94 ⇒]

Обычно начинается у детей 6—7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризуется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клиническим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хорошо поддается лечению. • Ювенильная абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается лечению. • Ювенильнаямиоклоническаяэпилепсия(импульсивныемалыеприпадки Янца). Дебютирует у больных 12—18 лет, чаще у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симметричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или... [стр. 101 ⇒]

Основные механизмы действия вальпроатов следующие: • усиление активности тормозной ГАМК-ергической системы путем воздействия на хлорные каналы; • блокада вольтаж-зависимых мембранных натриевых каналов; • торможение активности Т-кальциевых каналов (результатом этого является высокая активность вальпроатов наряду с этосуксимидом в лечении абсансов, поскольку именно дисфункция кальциевых каналов лежит в основе генерации эпилептических разрядов при абсансной эпилепсии).. Показания к применению вальпроатов Вальпроаты являются препаратами первой очереди выбора при: • идиопатической генерализованной и парциальной эпилепсии; • первично-генерализованных припадках тонико-клонических судорогах, миоклонических абсансах); • простых и сложных парциальных припадках; • парциальных припадках с вторичной генерализацией; • полиморфных припадках; • недифференцированных припадках, особенно они эффективны при полиморфных припадках; • сочетании генерализованных и парциальных форм эпилепсии; • симптоматической парциальной эпилепсии (преимущественно в комбинации с другими противоэпилептическими препаратами); • лечении женщин, кормящих грудью, так как содержание вальпроатов в грудном молоке не более 3%, в то время как доля других АЭП в грудном молоке 40% и более (Карлов В.А., 2004). [стр. 200 ⇒]

К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев — двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды. [стр. 150 ⇒]

При простом абсансе больной внезапно утрачивает контакт с окружающими, поза и равновесие при этом сохраняются, но зрачки расширяются, взгляд застывший, могут наблюдаться подёргивания глазных яблок или век. Сознание во время приступа грубо нарушено. Абсанс продолжается около 5 секунд, но может быть и более длительным. Сложный абсанс отличается от простого наличием изменения тонуса мышц лица, шеи, верхних конечностей. У ребенка отвисает челюсть, опускается поднятая рука, отмечается побледнение или покраснение кожных покровов. [стр. 21 ⇒]

Наряду с этим клоназепам оказывает анксиолитический, миорелаксирующий и  снотворный эффект. Выраженное противотревожное действие оправдывает назначение клоназепама при состояниях, сопровождающихся тревогой, ПА, которые могут встречаться и при эпилепсии. Выраженное транквилизирующее действие, характерное для бензодиазепинов, не позволяет неограниченно долго использовать клоназепам в  терапии эпилепсии. Начальные дозы при эпилепсии — 1 мг/сут, в дальнейшем возможно наращивание дозы до 2–6 мг/сут. Терапевтическая концентрация в  крови 0,02–0,08 мг/л. Из побочных эффектов наиболее часты повышенная утомляемость, сонливость, головокружение, атаксия, возбудимость, агрессивность (у детей). Ламотриджин (ЛМТ, ламиктал, ламолеп) относится к  антиконвульсантам третьего поколения. Механизм действия ЛМТ сводится к блокаде вольтажных натриевых и кальциевых каналов, что, в свою очередь, предотвращает высвобождение глутаминовой кислоты, которая наряду с  аспарагиновой кислотой считается медиатором возбуждения в ЦНС (Leach et al., 2002). Этот механизм действия подобен таковому у карбамазепина, но в отличие от последнего препарата ЛМТ оказывается эффективным не только при абсансах, простых и сложных парциальных приступах, вторично-генерализованных припадках, но также и при первично-генерализованных припадках (Aldenkampf, 2002; Aldenkampf et al., 2003; Devinsky, 2004; Devinsky, D’Eposito, 2004; Smith et al., 1993). Препарат действует на нейроны, проявляющие эпилептиформную активность, не оказывая влияния на нормальную нейронную активность. [стр. 220 ⇒]

Об абсансах и трудностях их диагностики мы уже говорили. Конечно, наиболее сложен для диагностики простой абсанс. И я говорю, что проходят годы, прежде чем иногда удается его диагностировать. Для меня был очень показателен один пациент нашего отделения, водитель по профессии, который совершил наезд на ребенка, отсидел свои восемь лет и поступил в отделение только потому, что в последние полгода пребывания в колонии у него стали дополнительно развиваться тонико-клонические судороги. Когда мы с ним вернулись к его судебному делу, то оказалось, что он работал водителем двадцать с лишним лет, имея с детства абсансы. На суде он рассказывал, что этот ребенок возник у него перед машиной внезапно; все же свидетели показывали, что ребенок бежал вдоль машины и водитель должен был видеть, как мальчишка готовится пересечь дорогу. Но водитель упорно стоял на том, что ребенок возник внезапно перед стеклом. Его слова были расценены как ложь или как то, что он невнимательно следил за движением машины. А когда мы спросили его о симптоматике абсанса, он посмотрел на нас, как на людей, словно задающих такой странный вопрос: «А давно ли ты пользуешься руками для того, чтобы бриться?», т.е. ему казалось совершенно нормальным, что 5–10 раз в день у него темнеет перед глазами. 287... [стр. 288 ⇒]

Распространенность Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50% случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсии. Клиника Возраст начала 5—8—10 лет. Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. [стр. 309 ⇒]

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или... [стр. 309 ⇒]

Различают генерализованные, фокальные (парциальные, локальные) и неклассифицируемые припадки (классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией, 1981). К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев — двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды. Парциальными называются припадки, клиническая структура которых, а также картина ЭЭГ указывают на патологическую активацию изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Парциальные припадки могут перерастать в общие — вторично генерализованные припадки. В последнем случае парциальный разряд является аурой припадка. Клиническая картина парциальных припадков характеризуется симптоматикой раздражения (или выпадения) в какой-то одной функциональной системе: чувствительной, двигательной, вегетативной, психической. Возможно нарушение или выключение сознания, наступающее в различных фазах приступа — сложные парциальные припадки. Выключение сознания не является облигатным проявлением парциального припадка. Простые парциальные припадки не сопровождаются формальными нарушениями сознания. Неклассифицируемые припадки не могут быть описаны на основе тех критериев, которые приняты для разграничения вышеупомянутых типов пароксизмальных состояний. Это, например, припадки новорожденных с жевательными движениями, ритмическими движениями глазных яблок, гемиконвульсивные припадки. [стр. 135 ⇒]

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пикволна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно ука... [стр. 139 ⇒]

Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной  деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как  сложные парциальные припадки  1. дисфазические  2. дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)  3. с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение  чувства времени)  4. аффективные (страх, злоба, и др.,)  5. иллюзорные (например, макропсия)  6. сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)  b. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с  простой симптоматики).  i. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания  1. начинается с простого парциального припадка (А.1 — А.4) с последующим  нарушением сознания  2. с автоматизмами  ii. Начинается с нарушения сознания  1. только с нарушения сознания  2. с двигательными автоматизмами  c. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными  тонико‐клоническими, тоническими, клоническими).  i. Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в  генерализованные  ii. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные  iii. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в  генерализованные  Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)  a. Абсансы  i. Типичные абсансы  1. только с нарушением сознания  2. со слабо выраженным клоническим компонентом  3. с атоническим компонентом  4. с тоническим компонентом  5. с автоматизмами  6. с вегетативным компонентом  ii. Атипичные абсансы  1. изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах  2. начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а  постепенно  b. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические  судороги)  c. Клонические припадки  d. Тонические припадки  e. Тонико‐клонические припадки  Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни  в одну из вышеописанных групп из‐за отсутствия необходимой информации, а также  некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные,  плевательные движения)  Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:  a. случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;  b. циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в  связи с менструальным циклом, циклом сон‐бодрствование);  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ ... [стр. 56 ⇒]

Кроме того, эпилептический статус может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хроническом. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте, острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственнодегенеративных заболеваниях. в среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменциеЙ. Около 5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%. Классификация эпилептического статуса 1 . Генерализованный эпилептический статус: судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор). 2. Парциальный эпилептический статус: статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский) , сомато сенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; статус сложных парциальных приступов (психомоторный). 3. Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: неонатальный эпилептический статус; эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорождённых; эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: эпилептический статус при фебрильных судорогах; эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; электрический эпилептический статус медленного сна и синдром ЛандауКлеффнера. • Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте: эпилептический статус тонико-клонических приступов; эпилептический статус абсансов; эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова; эпилептический статус при коме; специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной отсталостью; формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом; эпилептический статус простых парциальных приступов; эпилептический статус сложных парциальных приступов. • Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых: эпилептический статус абсансов с поздним дебютом « <поздний статус абсансов» ) Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус - неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное повреждение мозга и смертность. . [стр. 1000 ⇒]

Серийность и частота малых припадков — еще одна особенность этой формы эпилепсии. Число припадков в сутки может достигать нескольких десятков, причем они повторяются сериями по 10-15-20, почти подряд. У этих детей нам практически не удавалось выявить факторы, провоцирующие появление припадков, тогда как при больших эпилептических припадках провокации играют существенную роль. Пароксизмы petit таї редко нарастают при подъемах температуры: фебрильная эпилепсия, фебрильные судороги обычно не имеют отношения к малым припадкам. Варианты пароксизмов petit таї довольно многочисленны. Остановимся лишь на самых частых, на основных, знание которых практическому врачу совершенно необходимо. Сюда относятся так называемые простые абсансы — мгновенные замирания, не сопровождающиеся никакими судорогами. Если некоторые авторы предпочитают у детей до 3-х лет ограничиваться- понятием «судорожный синдром», то непонятно, как они формулируют этот диагноз применительно к абсансам. Эти абсансы поначалу действительно легко упустить или недооценить, и лишь постепенно, когда родители убедились в их сути, каждое из замираний тотчас становится очевидным. Типичными проявлениями пароксизмов petit таї являются и так называемые пропульсивные припадки — кивки и клевки. При первых внезапно происходит резкое сгибание только головы, при вторых — и головы, и плечевого пояса (отсюда «клевок»). Эти движения неоднократно повторяются, следуя одно за другим. Дети при этом не падают, сознание не теряют, судорог не бывает. Если при пароксизмах grand таї наступает затем полная амнезия, то после малых припадков дети могут сказать, что с ними «опять что-то было». Мы не останавливаемся более подробно на всех разновидностях малых припадков (салаамовы судороги, ретропульсивные припадки и т. д.) — принципиальные особенности у них одинаковы. Нередко даже опытные врачи испытывают затруднения в дифференциации малых припадков от эквивалентов больших эпилептических припадков. Их очень важно отличать друг от друга, так как терапия больших и малых припадков различна: препараты, применяемые при одних, не действуют при других, и отсюда неэффективность лечения. Картина болезни вне пароксизмов чаще всего не представляет собой ничего существенного. Мы не касаемся неврологического статуса детей с грубой органической патологией головного или спинного мозга, у которых эпилептические припадки также часты, но мы в данном случае эту проблему не обсуждаем. Тщательный неврологический осмотр ребенка с впервые появившимися эпилептическими 316... [стр. 317 ⇒]

Если к функциональным заболеваниям или функциональным расстройствам относить болезни, не имеющие морфологической, т. е. материальной основы, то их нет и быть не может. В то же время в современной невропатологии признается правомочность понятия «функциональные болезни» и «функциональные синдромы», но используются они не для постановки конкретного диагноза, а для обозначения сборной группы различных нарушений. К функциональным болезням (синдромам), согласно рекомендациям Е. В. Шмидта (1981), относят те расстройства, при которых имеет место четкая диссоциация между минимальной органикой и резко выраженными субъективными нарушениями. Следует также помнить, что понятие «функциональное» нужно рассматривать намного шире, чем «психогенное»; между ними нельзя поставить знак равенства. «Психогенное» является только частью «функционального». В этой связи термин «функциональные тики» необходимо изъять из медицинского употребления, поскольку он слишком обширен и не отражает сущность того или иного вида непроизвольных движений. Д и а г н о с т и к а . Диагностика тиков как формы гиперкинезов не вызывает особых затруднений. Лишь в некоторых случаях простые односложные тики (например, мигания, заведение глазных яблок в стороны или кверху, повороты головы) необходимо дифференцировать от сложных абсансов с элементарным кратковременным автоматизмом. При абсансах, представляющих собой форму генерализованных припадков, наступают потеря сознания и полная амнезия. В противоположность этому подавляющее большинство тиков ребенок субъективно ощущает и, как правило, может воспроизводить (имитировать). При тиках вначале возникает непреодолимое желание совершить то или иное движение, но ребенок может усилием воли сдерживать его, испытывая дискомфорт. После выполнения данного движения наступает некоторое облегчение, сменяющееся желанием совершить его снова. Подобное не наблюдается у больных с абсансами. В некоторых случаях практические врачи при наличии у больных локальных тиков необоснованно диагностируют малую хорею. Этому способствует тот факт, что ряд авторов 459... [стр. 460 ⇒]

3. Клиника Классификация эпилептических приступов I. Парциальные (фокальные, локальные) приступы. A. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено). 1. С двигательными симптомами. 2. С соматосенсорными или специфическими соматосенсорными симптомами, 3. С вегетативными симптомами. 4. С психическими симптомами. B. Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания). 1. Начинающиеся как простые парциальные приступы и прогрессирующие до нарушения сознания. 2. Без других проявлений. 3. С проявлениями как при простых парциальных приступах. 4. С автоматизмами. C. С нарушениями сознания в начале приступа. 1. Без других проявлений. 2. Проявляющиеся как простой парциальный приступ. 3. С автоматизмами. D. Парциальный приступ с вторичной генерализацией. 1. Простой парциальный приступ с последующей генерализацией. 2. Сложный парциальный приступ с последующей генерализацией. 3. Простой парциальный приступ, переходящий в сложный парциальный приступ с последующей генерализацией. II. Генерализованные приступы (судорожные и бессудорожные). A. Абсансы 1. Абсансы. 2. Атипичные абсансы. B. Миоклонические приступы. C. Клонические приступы. D. Тонические приступы. E. Тонико-клонические приступы. F. Атонические приступы (астатические). [стр. 37 ⇒]

III.Неклассифицированные эпилептические приступы (включают некоторые неонатальные приступы, такие как ритмические движения глаз, жевание и плавательные движения). Тонико-клонические припадки (большие эпиприпадки) наблюдаются в любом возрасте. Начало внезапное: мгновенное выключение сознания и симметричные тонические сокращения диафрагмы и межреберных мышц, при этом больной может издавать громкий крик. Больной падает на землю в децеребральной позе или в позе опистотонуса. Во время этой стадии (продолжается от нескольких секунд до 3 минут) отсутствует дыхание и отмечается цианоз. Тоническая фаза сменяется клонической. Возможен прикус языка, и тогда слюна будет с примесью крови. Если мочевой пузырь был наполнен, нередко отмечается недержание мочи. Клонические сокращения постепенно урежаются и прекращаются. У больного сохраняется коматозное состояние с атонией конечностей. Больной может прийти в сознание через несколько минут, затем нередко погружается в постприпадочный сон. Проснувшись больной испытывает сильную головную боль, боль в мышцах, усталость и раздражительность. Абсансы начинаются внезапно и продолжаются менее 30 с. Взгляд застывает, всякая активность, включая еду, жестикуляцию внезапно обрывается. Больной не отвечает на вопросы. Пароксизм обрывается внезапно, спутанности сознания нет, и больной продолжает прерванную деятельность. Такова клиника так называемого «простого абсанса». Различают еще «сложные абсансы», во время которых больной продолжает, находясь в бессознательном состоянии, автоматическую деятельность, прерванную приступом (если перед приступом шел, он продолжает идти и т.д.) Атонические припадки (акинетические, астенические и т.д.) наблюдаются только у детей. Возникает потеря сознания и отмечается утрата мышечного тонуса – генерализованная или ограниченная мышцами шеи. При генерализованном атоническом припадке больной падает на землю. Особой формой генерализованных судорожных припадков являются инфантильные спазмы, известные также как младенческие судороги, сгибательные спазмы, кивки, клевки, салаамовы судороги и т.д. Они впервые были описаны английским педиатром W.West в 1841 году (синдром Уэста). Инфантильные спазмы характеризуются триадой симптомов: 1. Наличием своеобразных спазмов, преимущественного типа, идущих сериями 2. Злокачественным течением (выраженное отставание в психомоторном развитии) 3. Гипсаритмией на ЭЭГ. Припадки возникают главным образом в возрасте 5–11 месяцев, хотя могут наступать и в первые месяцы жизни. В единичных случаях они продолжаются до 2–3 и даже до 6 лет. По внешним проявлениям инфантильные спазмы чаще носят флексорный (сгибательный) характер. У ребенка при выраженных припадках внезапно... [стр. 38 ⇒]

Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков) 4.Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывает без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки а) дисфазические б) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного») в) с нарушением мышления (например, мечтательные состояния, нарушение чувства времени) г) аффективные (страх, злоба и др.) д) иллюзорные (например, макропсия) е) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены) Б. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики) 1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания а) начинается с простого парциального припадка (А.1- А.4) с последующим нарушением сознания б) с автоматизмами 2. Начинается с нарушения сознания а) только с нарушением сознания б) с двигательными автоматизмами В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими) 1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в генерализованные 2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные 3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные II. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ (СУДОРОЖНЫЕ И БЕССУДОРОЖНЫЕ) А. Абсансы 1. Типичные абсансы... [стр. 172 ⇒]

В приведенной классификации, в отличие от предыдущей (1969г.), на первое место вынесены парциальные (фокальные, локальные) припадки, так как они встречаются значительно чаще, чем генерализованные. Парциальные припадки могут проявляться как без нарушения, так и с нарушением сознания, а в ряде случаев сопровождаются вторичной генерализацией в виде тоникоклонических, тонических или клонических судорог. На этом основано их подразделение на простые парциальные (без нарушения сознания), сложные парциальные (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики) и вторично-генерализованные. При парциальных припадках первичные клинические и электроэнцефалографические изменения указывают на первоначальную активацию определенной системы нейронов, ограниченной частью преимущественно одного полушария. Если эпилептический разряд исходит из неокортекса, то он проявляется моторными или сенсорными феноменами; при его локализации в лимбической системе доминируют височные пароксизмы или психомоторные расстройства. К генерализованным (судорожным или бессудорожным) припадкам относятся абсансы (типичные и атипичные), миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические и атонические (астатические) припадки. Они обычно связаны с субкортикальными структурами, которые распространяют эпилептический разряд на оба полушария головного мозга. Отдельно выделены неклассифицированные эпилептические припадки, которые нельзя включить в вышеприведенные группы из-за отсутствия необходимой информации; сюда отнесены также некоторые припадки у новорожденных. Следует кратко остановится на одной из разновидностей сложных парциальных припадков (группа I.Б.2.а), которые начинаются с нарушения сознания и протекают только с нарушением сознания. Сюда относятся так называемые псевдоабсансы, при которых эпилептический очаг локализуется в основном в височной доле (значительно реже в лобной и затылочной), поэтому они обозначаются как парциальные припадки височной доли с затемнением сознания, псевдоабсансы височной доли или височные псевдоабсансы. В отличие от абсансов они более продолжительны и часто не сопровождаются потерей сознания. Больные в ряде случаев сохраняют некоторые воспоминания о случившемся. Дифференциальная диагностика абсансов и псевдоабсансов весьма... [стр. 174 ⇒]

В данной классификации недостаточно четко представлены отличия типичных абсансов от атипичных. Главное при этом не изменения мышечного тонуса, особенности начала и окончания – более постепенные при псевдоабсансах, чем при абсансах, как отмечено в классификации, а характерные изменения на ЭЭГ - при типичных абсансах «пик – волна» 3 кол/с. Остальные положения классификации 1981г. четкие, понятные и хорошо сформулированы. Вторая классификация – это классификация самой эпилепсии под названием «классификация эпилепсий и эпилептических синдромов». Это первая попытка дать классификацию эпилепсии (эпилепсий), что очень не просто. Первый вариант данной классификации, принятый в Гамбурге в 1985г. оказался неудачным – очень громоздкая с многочисленными дополнениями и разъяснениями, хотя и была принята в бывшем СССР Проблемной комиссией по эпилепсии в 1988г. Второй ее вариант, несколько измененный, был принят Международной противоэпилептической лигой в Нью-Дели в 1989г. МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ (НЬЮ-ДЕЛИ, 1989г.) 1. ЛОКАЛИЗАЦИОННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ (ФОКАЛЬНЫЕ, ЛОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ 1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом) 1.1.1. Доброкачественная детская эпилепсия с центральновисочными пиками 1.1.2. Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами 1.1.3. Первичная эпилепсия при чтении 1.2. Симптоматические 1.2.1. Хроническая прогрессирующая постоянная парциальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова) 1.2.2. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного возбуждения или эмоционального воздействия) 1.2.3. Эпилепсия височной доли 1.2.4. Эпилепсия лобной доли... [стр. 175 ⇒]

Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. I. Самокупирующиеся приступы: • тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); • клонические (с легким тоническим компонентом или без него); • типичные абсансы; • атипичные абсансы; • миоклонические абсансы; • тонические; • эпилептические спазмы; • эпилептический миоклонус; • миоклонус век (с абсансами или без них); • миоклонически-астатические (миотонические); • негативный миоклонус; • атонические; • рефлекторные генерализованные. II. Фокальные: • фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли, или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры); • фокальные моторные — клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные; • геластические; • гемиклонические; • вторично-генерализованные; • рефлекторные фокальные. III. Продолжающиеся приступы: • генерализованный эпилептический статус: ❖ статус генерализованных тонико-клонических приступов; ❖ статус клонических приступов; ❖ статус тонических приступов; ❖ статус миоклонических приступов;... [стр. 626 ⇒]

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами. Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 256 ⇒]

Указано, что атонические, клонические, миоклонические, тонические приступы и эпилептические спазмы могут быть как фокальными, так и генерализованными. 6. Термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический» заменил термин «вторично-генерализованный» в описании приступа. 7. Введены новые типы генерализованных приступов — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тоникоклонический приступ. 8. Указано, что приступы с неизвестным началом могут иметь определенные черты, которые помогут их классифицировать. При оценке эпилептических приступов в первую очередь необходимо понять, каков начальный характер проявлений приступа — фокальный или генерализованный. По определению ILAE, фокальным называется эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария. Генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей. Клиницисты хорошо знают, что некоторые генерализованные приступы (например, абсансы) проявляются больше в определенной части мозга и, по сути, являются билатеральными, а не генерализованными. Для части приступов (например, эпилептических спазмов) необходимо проведение видео-ЭЭГ-мониторирования, чтобы определить их тип: фокальный или генерализованный. Фокальные приступы могут быть ассоциированы с множеством симптомов, черт и особенностей поведения, но в качестве ключевого признака для группирования фокальных приступов ILAE сохранила расстройства сознания. Между тем сознание (consciousness) представляет собой комплексный феномен, который включает как субъективные, так и объективные аспекты. К оценочным показателям сознания обычно относят показатели осознанности (awareness, синоним — осведомленность), реагирования (ответных реакций), памяти и самосознания (ощущения самого себя как индивида, отличающегося от других людей). В классификации 1981 г. значение придавалось осознанию и реагированию, но не памяти об имевшем месте событии (приступе). Действительно, ретроспективная оценка состояния сознания может быть затруднена. Поэтому в новой классификации в качестве относительно простой для оценки характеристики сознания выбрана именно осознанность (awareness). В новую классификацию приступов введены термины: «с сохранной осознанностью», «с нарушенной осознанностью», что означает сохранность или расстройства самосознания и восприятия внешней обстановки во время приступа. В этом контексте осознанность характеризует восприятие и знание о событиях, происходивших во время приступа, а не знание о том, был приступ или нет. Но глобально здесь имеется в виду сохранность сознания во время приступа или его расстройство. На практике термин «сохранная осознанность» означает, что пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и дать подтверждающее описание. Однако следует помнить, что в редких случаях приступы могут проявляться изолированной транзиторной эпилептической амнезией при сохранной осознанности, при этом классифика103... [стр. 5 ⇒]

Осознанность может быть обозначена как невыясненная, если ее состояние не может быть уточнено. Фокальный приступ может сопровождаться или не сопровождаться нарушениями реагирования (синонимы — реактивность, способность к ответным реакциям, сохранение активного состояния). Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Кроме того, реагирование зачастую не оценивается во время приступа. По этим причинам реагирование не было выбрано в качестве основной характеристики для классификации приступов. Но оценка реагирования, если она проводится, может служить надежным критерием для объективизации состояния сознания во время приступов. Осознанность не служит классификационным признаком для приступов с генерализованным началом, поскольку большинство из них сопровождается нарушениями осознанности или полной утратой сознания. При этом признано, что осознанность и реагирование могут быть хотя бы частично сохранены во время некоторых типов генерализованных приступов, таких как короткие абсансы, включая абсансы с миоклонией век и миоклонические абсансы. Фокальный «осознанный» приступ идентичен прежнему термину «простой парциальный» приступ. Фокальный «неосознанный» приступ идентичен «сложному парциальному» приступу из предыдущей классификации. Выделяются фокальные приступы с двигательными симптомами (моторные) и без двигательных симптомов. Вместо устаревшего, по мнению создателей классификации, термина «вторично-генерализованный парциальный» приступ вводится новый термин «фокальный с эволюцией (или переходом) в тонико-клонический» приступ (focal to bilateral tonic-clonic). Подчеркивается, что термин отражает факт распространения активности, не являясь каким-либо уникальным типом приступа, и выделен, так 104... [стр. 6 ⇒]

Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1). Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8]. Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 6 ⇒]

11. Трудоустройство больных эпилепсией Существует давно установленное правило: больные эпилепсией не могут допускаться к работе на значительной высоте, у огня, воды и движущихся механизмов. Это правило должно соблюдаться прежде всего для безопасности самого больного. Больной эпилепсией не может, к примеру, управлять практически всеми видами транспорта. Если заболевание проявилось с детства, родителям надо заранее подумать о будущей профессии больного ребенка, если же заболевает взрослый человек и ему нельзя заниматься работой по имеющейся специальности, может встать вопрос о необходимости овладения им новой профессией. Трудоспособными могут признаваться: I) рационально трудоустроенные больные с относительно легкими формами эпилепсии (абсансы, простые парциальные припадки и др.) и редкими судорожными припадками Гн-1 значительных психических расстройств; 2) больные эпилепсией, имеющие возможность продолжать работу по специальности с ограничениями или изменениями профиля деятельности по рекомендации КЭК; 3) большие эпилепсией с длительным отсутствием припадков на фоне поддерживающей терапии, без значительных изменений личности и при наличии ВО! можпости их трудоустройства. При этом всем больным противопоказана работа, связанная с повышен ной опасностью травматизма и риском для жизни; работа, внезапное пр! КрДЩвНИв которой опасно для окружающих: вождение любого транспорт!) работа хирурга и др.; а также работа, при которой неправильное поведени! бОЛЬНОГО МОЖет принести пред обществу. Речь идет о работе с ЯДОХИМИК1... [стр. 521 ⇒]

Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Абсансы принято разделять на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «замиранием» пациента, фиксированным «отсутствующим» взглядом, гипомимичным выражением лица. Сложные абсансы протекают с двигательным компонентом. Различают сложные абсансы с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными проявлениями. Миоклонические припадки — неожиданные кротковременные молниеносные насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Больные нередко жалуются на то, что роняют предметы из рук или непроизвольно отбрасывают их в стороны. В некоторых случаях миоклонические припадки настолько интенсивны, что напоминают хорею (двигательная буря) и на некоторое время значительно нарушают повседневную деятельность больного. При возникновении миоклонических припадков в ногах больные ощущают как бы внезапный удар под колени и слегка непроизвольно приседают. При массивных пароксизмах они даже падают, «как подкошенные», на колени или ягодицы. Сознание при этом сохранено, и больные сразу же поднимаются. Тонико-клонические припадки клинически проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больного, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мускулатуры. В некоторых случаях в структуре припадка значительно преобладают клонические или тонические судороги. Продолжительность генерализованного судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин. Атонические припадки обычно очень кратковременные, но могут продолжаться и до 1 мин. У ребенка как бы внезапно от399... [стр. 399 ⇒]

Дебют абсансов наблюдается в возрастном интервале от 1 до 9 лет. Абсансы в большинстве случаев являются первым видом приступов у больных ДАЭ. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны; их наличие обычно указывает на сложные парциальные приступы (псевдоабсансы). Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов — их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Генерализованные судорожные приступы возникают у трети больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения генерализованного судорожного приступа (ГСП) проходит несколько месяцев или лет. Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы. Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся: гипервентиляция, депривация сна, фотостимуляция, напряженная умственная деятельность. Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в секунду; обычно 3 Гц — типичные абсансы (рис. 30). Характерно внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с переходом в высокоамплитудную медленную активность. Продолжительность пик-волновых комплексов при ДАЭ составляет от единичных вспышек до 30 с. Наличие на ЭЭГ разрядов продолжительностью 423... [стр. 423 ⇒]

Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Важной особенностью ЮАЭ является частый дебют заболевания с ГСП. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ — преобладание пациентов с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются в виде миоклоний век, периорального и периназального миоклонуса. Абсансы с автоматизмами отмечаются редко и главным образом в виде коротких фаринго-оральных автоматизмов. Лишь в единичных случаях наблюдаются абсансы с фокальным и тоническим компонентом. Возможно развитие статуса абсансов. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с. Вместе с тем у 50% пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3-5 с, которые нередко не замечаются больными и окружающими. Генерализованные судорожные приступы бывают у большинства больных. Они характеризуются короткими нечастыми (обычно реже 1 раза в месяц) тонико-клоническими судорогами. При дебюте ЮАЭ с ГСП обычно наблюдается быстрое присоединение абсансов — в течение 1-12 мес. В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновение абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП провоцируются депривацией сна. Основным ЭЭГ-паттерном является генерализованная эпилептическая активность, выявляемая в межприступном периоде более чем у 50% больных. Наиболее часто, как и при ДАЭ, наблюдается пик-волновая активность с частотой 3 Гц, преимущественно симметричная и билатерально-синхронная. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. При сочетании абсансов с ГСП полная медикаментозная ремиссия достигается лишь у 50% больных. Лечение начинается с монотерапии исключительно препаратами валъпроевой кислоты. Стартовая доза составляет 15 мг/кг в сутки с постепенным наращиванием до 30-50 мг/кг в сутки (1500-2500 мг/сут) и выше. Ввиду высокой вероятности присоединения ГСП начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии не рекомендуется. [стр. 426 ⇒]

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. [стр. 256 ⇒]

Продолжительность припадка несколько секунд (до 1 мин). В легких случаях припадок проявляется внезапным свисанием головы (если больной сидит за столом) или нижней челюсти. Падение тонуса наблюдается не только при атонических припадках, но и при абсансах, простых... [стр. 254 ⇒]

Генерализованные тонико-клонические припадки (ГТКП). ГКТП — наиболее частый вид среди судорожных эпилептических припадков. Он начинается внезапно с кратковременной инициальной фазы (секунды), во время которой наступает потеря сознания и развиваются легкие билатеральные миоклонические подергивания, обычно остающиеся незамеченными. Уже в этой фазе наблюдается расширение зрачков, затем следует фаза тонических судорог (десятки секунд): судороги охватывают всю скелетную мускулатуру — глаза обычно широко открыты, глазные яблоки дивергируют и закатываются вверх. Затем тонические судороги сменяются клоническими, при этом конвульсии каждые несколько секунд перемежаются с мышечными периодами релаксации. Последняя постепенно удлиняется, через 30— 40 с клоническая фаза заканчивается и наступает постиктальный период, который может быть представлен комой, переходящей в сон, либо кратковременным оглушением, либо, наконец, психомоторным возбуждением. Вследствие апноэ в тонической стадии возникает цианоз, вены на шее вздуваются, сонные артерии усиленно пульсируют. Характерным компонентом ГТКП являются мидриаз с арефлексией зрачков на свет, а также гиперсаливация, что в сочетании с прикусом языка и судорогами сопровождается выделением изо рта кровянистой пенистой мокроты. Нередко во время припадка больные получают тяжелые травмы. Электрографическим коррелятом ГТКП являются: в инициальной фазе — мономорфный низкоамплитудный ритм, частотой около 10 Гц, в тонической — быстрое нарастание амплитуды ритма (феномен рекрутирования, т. е. вовлечение в разряд все большего количества нейронов), в клонической стадии возникает замедляющийся ритм спайк-волна. Приступ может заканчиваться двояким образом: уплощением кривой или медленноволновыми колебаниями, что отражает наличие двух механизмов прекращения припадка — пассивного (метаболическое истощение) и активного — ингибирование посредством торможения. В ряде случаев приступы могут иметь только тонический или только клонический характер (обычно у детей). В большинстве случаев ЭЭГ соответствует ЭЭГ тонической и клонической стадии ГТКП. Миоклонические эпилептические приступы — миоклонии, вызываемые эпилептическим разрядом, также наиболее часто возникают у детей и подростков. Они могут быть как генерализованными, так и ограниченными, в зоне лица и верхней конечности либо вовлекают только одну или несколько конечностей. Обычно эпилептические миоклонии имеют кортикальное происхождение, в связи с чем сознание при них может оставаться сохраненным. На ЭЭГ миоклониям соответствуют спайки или полиспайк-волны, иногда с последующей медленной волной. Существует большая группа разных форм миоклонической эпилепсии. Массивные миоклонии либо мышечная атония, возникающая в паузах между ними, могут вызывать падения и травмы ребенка. Абсансы. Другим видом генерализованных эпилептических припадков являются бессудорожные приступы — абсансы. Этот вид припадков возникает обычно в детском возрасте. Во время припадка у больного отсутствует сознание, текущая деятельность прерывается, и он уподобляется статуе с пустым взглядом. Указанная картина соответствует простому абсансу. Больной не контактен, припадок им не ощущается, тем более, что он длится максимум 10—20 с. В ЭЭГ ему соответствует картина типичного абсанса — генерализованная, синхронная, симметричная спайк-волновая активность — 3 Гц, замедляющаяся в ходе припадка до 2,5—2 Гц. 203... [стр. 202 ⇒]

С л о ж н ы й а б с а н с — это простой абсанс плюс различные двигательные феномены: например, миоклонические подергивания век, мускулатуры лица, мышц пояса верхних конечностей (миоклонический абсанс); элементарные автоматизмы — бормотание, перебирание руками и т. п. (абсанс автоматизмов) или падение, вследствие выключения постурального тонуса (атонический абсанс). Электрографическая картина может соответствовать типичному абсансу либо атипичному — генерализованная, синхронная, иногда асимметричная по амплитуде, спайк-волновая активность с частотой менее 3 Гц (2,5—1,5 Гц), иногда 4 Гц и более. Парциальные припадки. При парциальных припадках клинически и электроэнцефалографически выявляется начало с активации групп нейронов ограниченной части одного из полушарий. Клинические проявления приступов служат маркером топики эпилептического очага. При п р о с т ы х п а р ц и а л ь н ы х п р и п а д к а х сознание сохранено; проявление приступов достаточно элементарно. Так при очагах в двигательной коре припадки обычно характеризуются очаговыми клоническими судорогами в лице, кисти или стопе, соответственно топике расположения очага — соматомоторный (моторный джексоновский) припадок. Имеется и сенсорный эквивалент такого приступа, а именно при повреждении сенсорной коры (постцентральная извилина), в виде фокальных парестезии соответствующей локализации — соматосенсорный (сенсорный джексоновский) припадок. Иногда припадок начинается с сенсорных нарушений, к которым присоединяются моторные —сенсомоторный припадок. Клонические судороги могут распространяться на соседние мышечные группы соответственно соматомоторному представительству мышц в двигательной коре (джексоновский марш), вплоть до вторичной генерализации. Очаги в премоторной коре проявляются приступами нистагма (эпилептический нистагм) или тонического отведения глазных яблок в противоположную сторону (глазодвигательный эпилептический припадок), или чаще сочетанным отведением глазных яблок и головы (адверсивный эпилептический припадок). Эти феномены могут быть изолированными либо сопровождаться поворотом туловища (версивный эпилептический припадок), либо вторичными локализованными судорогами. Простые парциальные зрительные припадки при очагах в затылочной коре характеризуются элементарными зрительными феноменами (зигзаги, искры перед глазами и пр.) либо явлениями выпадения (скотомы, гемианопсии). Простые слуховые припадки при очагах в проекционной слуховой коре проявляются элементарными звуковыми феноменами, усилением или ослаблением звуков. Соответственно при локализации эпилептического очага в обонятельной и вкусовой коре возникают элементарные обонятельные (неприятный запах) или вкусовые (ощущение кислого, горького, металлического вкуса) феномены. Речевые припадки — проявление эпилептических очагов в речевых зонах — обычно характеризуются остановкой речи или насильственной вокализацией, либо приступами непонимания речи. Парциальные припадки с вегетативными симптомами обычно вызываются эпилептическими очагами, расположенными в орбитоинсулотемпоральной области, и проявляются различными вегетативными симптомами. Среди них выделяют абдоминальные припадки — неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, иногда в сочетании с урчанием в животе, с отхождением газов. Эпигастральные припадки характеризуются ощущением стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающими к горлу. 204... [стр. 203 ⇒]

Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение. Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Характеризуется простыми абсансами; на ЭЭГ регистрируются типичные абсансы. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна. Часто наблюдается серийный характер припадков. Прогноз благоприятный. Средство выбора лечения — вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами. Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате. Приступы значительно реже, а их длительность дольше, чем при пикнолепсии. Нередко сочетается с ГТКП пробуждения, с миоклониями. На ЭЭГ пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн 3,5—4 Гц. Средство выбора лечения — вальпроаты. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Это возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с дебютом в 6—8 лет, характеризующаяся миоклоническими абсансами, длительностью 10—60 с с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. В большинстве случа... [стр. 212 ⇒]

ПРИЛОЖЕНИЕ 3 СЛОВАРЬ МЕДИЦИНСКИХ ТЕРМИНОВ Абсанс – бессудорожный припадок, характеризующийся выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после припадка продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время припадка происходит утрата равновесия и больной падает (атонический абсанс). Агнозия – нарушение процессов узнавания и понимания значения предметов, явлений и раздражений при сохранности сознания и функций органов чувств. Аграфия – нарушение способности писать правильно по смыслу и форме при сохранности двигательной функции руки. Агорафобия – боязнь открытых пространств. Алексия – расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Алкалоз – смещение кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону (см. ацидоз). Амнезия – нарушение памяти в виде утраты способности сохранять и воспроизводить ранее приобретенные знания. Апраксия – нарушение сложных форм произвольного целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений, силы, точности и координации движений. Артикуляционные мышцы – мышцы, осуществляющие артикуляцию – произношение звуков. Асфиксия – удушье. Атаксия – нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации. Афазия – полная или частичная утрата понимания речи окружающих или (и) способности пользоваться собственной речью при сохранности слуха и функции артикуляционного аппарата. Ацидоз – смещение кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону (см. алкалоз). Брадикардия – уреженное сердцебиение. Бульбарный синдром – совокупность симптомов, возникающих при поражении ядер черепных нервов, расположенных в продолговатом мозге. Проявляется изменением голоса (осиплость, речь невнятная, гнусавая), нарушение глотания (частые поперхивания). См. также псевдобульбарный синдром. [стр. 155 ⇒]

Вальпроаты являются препаратами первой очереди выбора при:  идиопатической генерализованной и парциальной эпилепсии;  первично-генерализованных припадках (генерализованных тоникоклонических судорогах, миоклонических абсансах);  простых и сложных парциальных припадках;  парциальных припадках с вторичной генерализацией;  полиморфных припадках;  недифференцированных припадках, особенно они эффективны при полиморфных припадках;  сочетании генерализованных и парциальных форм эпилепсии;  симптоматической парциальной эпилепсии (преимущественно комбинации с другими противоэпилептическими препаратами);... [стр. 25 ⇒]

Он купирует генерализованные и вторично-генерализованные тонико-клонические припадки, абсансы, простые и сложные парциальные приладки. Назначают ламиктал по 50 мг в день (2 недели), затем дозу постепенно увеличивают до 200 мг в сутки. В качестве дополнительной терапии у взрослых с различными типами припадков может применяться нейротин (габапентин) в дозе от 300 мг до 1000 мг в день, а также препараты ГАМК (пантогам, оксибутират натрия, прогагиб, вигабатрин). В некоторых случаях используются блокаторы кальциевых каналов (нимодипин, ни... [стр. 355 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "абсанс простой": [213] [256] [317] [35] [346] [172] [174] [175] [511] [403] [261] [628] [62] [66] [68] [105] [210] [475] [476] [360] [362] [363] [365] [367] [257] [147] [144] [295] [24] [15] [17] [26] [161] [142] [147] [261] [264] [265] [117] [120] [121] [4] [136] [42] [9] [11] [14] [20] [20] [6]