Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс ретропульсивный




Большинство исследователей эпилепсии объединяли в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. [стр. 23 ⇒]

Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсию (пикноэпилепсию). По мнению некоторых авторов [Сухарева Г.Е., 1974, и др.], пикнолепсия имеет относительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаются лишь в Уз случаев. [стр. 24 ⇒]

П.э. ретропульсивный (лат. retro — направленный назад, pello — толкать) [Janz D., 1955]. Вариант малых эпилептических припадков. П.э.р. характеризуется откидыванием головы назад, разгибанием туловища, отведением плеч и направленным вверх взглядом. Рассматриваются как гипертонические абсансы при повышении постурального тонуса. Нередко возникают после психогении. Чаще наблюдаются у девочек. Частота припадков может доходить до 50 в день. Относятся к пикнолепсии. [стр. 273 ⇒]

Развивающаяся клоническая фаза не отличается от таковой при большом эпилептическом припадке. Парциальный припадок (припадок Браве–Джексона) характеризуется судорогами определенных групп мышц в тонической и клонической фазе, и лишь в части случаев припадок генерализуется. Парциальные припадки могут проявляться судорогами мышц только верхней или нижней конечности, мускулатуры лица. При генерализации припадка последние напоминают обычный судорожный припадок, их отличие состоит в том, что отмечается преобладание судорожных явлений на одной стороне тела. Описываемые припадки могут возникать сериями и  заканчиваться вялыми параличами. Тонические постуральные припадки начинаются с мощной тонической судороги, вследствие чего возникают опистотонус, задержка дыхания с признаками цианоза, потеря сознания. Клоническая фаза в этих случаях отсутствует. Бессудорожные синдромы (малые припадки) крайне разнообразны по клиническим признакам. Абсанс характеризуется кратковременным «выключением» сознания на одну-две секунды, лицо больного бледнеет, принимает отсутствующее выражение. Судороги не возникают. Приступы могут быть одиночными или серийными. Вслед за окончанием абсанса возобновляются прерванные занятия больных. Пропульсивным припадкам присущ непременный компонент толчкообразного движения вперед (пропульсия). Возникают в раннем детском возрасте преимущественно у мальчиков, обычно в ночное время. Салаам-припадки характеризуются пароксизмами движений, которые внешне напоминают жесты, совершаемые при восточном приветствии. Состояния начинаются с тонического сокращения мускулатуры туловища. Тело наклоняется, голова поникает, руки вытягиваются вперед. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков более быстрым темпом их развития. Вследствие молниеносного наступления тонической судороги и резкого движения туловища вперед больные падают. Клонические пропульсивные припадки проявляются клоническими судорогами с резким движением вперед, вследствие интенсивного пропульсивного движения верхней части тела больные падают. Рет ропульсивным припадкам присущ компонент толчкообразного движения назад (ретропульсия). Возникают в детском и юношеском возрасте, обычно у девочек, главным образом в  состоянии пробуждения. Клонические ретропульсивные припадки — мелкие клонические судороги мускулатуры век, глаз, запрокидывание головы, отклонение назад рук. Отмечается потливость, слюнотечение, реакция зрачков на свет отсутствует. Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются неразвернутостью, происходит некоторое выпячивание и  мелкие нистагмоидные подергивания глазных яблок, а  также миоклонические судороги век. Пикнолепсия — серия ретропульсивных, клонических или рудиментарных ретропульсивных клонических припадков. Импульсивные припадки характеризуются внезапным порывистым выбрасыванием рук вперед, разведением их в стороны или сближением, вслед за чем происходит толчкообразное движение туловища вперед, возможно падение больного навзничь. Припадки могут манифестировать в разном возрасте, чаще между 14 и 18 годами. Импульсивные припадки, как правило, возникают сериями непосредственно один за другим или с интервалом в несколько часов. [стр. 72 ⇒]

Абортивные припадки развиваются в той же последовательности, но одна из фаз (тоническая или клоническая) выпадает. Малый припадок (petit mal). He существует единого мнения, какие расстройства принадлежат этой группе. К малым припадкам относят типичные абсансы, пикнолептические, миоклонические и акинетические приступы. Пикнолептический припадок характеризуется мгновенным застыванием, выключением сознания, бледностью, слюнотечением, ретропульсивными движениями: закатыванием глазных яблок, запрокидыванием головы. Эти припадки наблюдаются у детей раннего и дошкольного возраста. Акинетический припадок обычно продолжается до нескольких минут, протекает с потерей сознания, падением и обездвиженно-стью при сохранении мышечного тонуса. У детей раннего возраста они характеризуются разнообразными судорожными движениями вперед: «кивки», «клевки» (внезапные резкие движения головой вперед и вниз, во время которых ребенок может получать ушибы лба и лица), салаамовы припадки (внезапное сгибание тела, наклон вперед и разведение рук). Катаплексический припадок — мгновенное падение мышечного тонуса — может возникнуть в связи с аффективным состоянием (даже при смехе). Больной обычно падает, но так как тонус мышц понижен, то чаще больной оседает, «обмякает». Сознание не выключается, воспоминания сохраняются. Иарколептический припадок характеризуется внезапным непреодолимым наступлением сонливости. Сон непродолжительный, глубокий, больные часто засыпают в неудобных позах, в неподходящих местах. После пробуждения восстанавливается психическая деятельность, появляются чувство бодрости, прилив сил. Эпилептический диэнцефальный (эпилептический вегетативный) припадок характеризуется вегетативными расстройствами, возникающими изолированно или в сочетании с сенсорными (се-нестопагиями) и двигательными нарушениями, сопровождающимися аффектом страха или тревоги. Истерический припадок возникает в связи с психической травмой, часто в присутствии других лиц. Сознание при этом грубо не нарушено, имеет место только аффективная суженность сознания. Падение обычно осторожное, «обессиленное опускание». Последовательной смены тонической и клинической фаз не наГлава 10. Психомоторные расстройства 117 блюдается. Продолжительность припадка более длительная, чем при большом судорожном припадке, до 30 мин и более. Движения во время припадка размашистые, хаотичные с выразительными и демонстративными позами. Больной катается по полу или постели, бьет ногами и руками о пол, выгибается дугой, дрожит всем телом, кричит, стонет, плачет. Реакция грач кон на свет сохраняется, при попытке посмотреть зрачки больной зажмуривает глаза, заводит глазные яблоки. Непроизвольною мочеиспускания и дефекации не наблюдается (табл. I). К очаговым припадкам относят джексоновские припадки, ад-версивные, кожевниковскую судорогу. Джексоновский припадок — это обычно фокальный эпилептический припадок коркового происхождения, начинающийся на одной половине тела тоническими или клоническими судорогами пальцев рук или ног, локализованными или распространяющимися на всю половину тела. Сознание утрачивается в тех случаях, когда генерализованные судороги переходят на другую половину тела. [стр. 67 ⇒]

Обычно начинается у детей 6—7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризуется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клиническим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хорошо поддается лечению. • Ювенильная абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается лечению. • Ювенильнаямиоклоническаяэпилепсия(импульсивныемалыеприпадки Янца). Дебютирует у больных 12—18 лет, чаще у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симметричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или... [стр. 101 ⇒]

Сопровождается вегетативными реакциями и небольшим судорожным компонентом, больной замирает, бледнеет, «задумывается». Если при кратковременном выключении сознания нет судорожного компонента – называется абсанс. Кроме того, могут быть (преимущественно у детей): – пропульсивные припадки (салаамовы, кивки, клевки), – астатические припадки (drop attacks), – ретропульсивные (пикнолепсия), – миоклонические (импульсивные, т.е. вздрагивание всем телом). [стр. 35 ⇒]

В группу малых приступов объединяются, наряду с абсансами, кратковременные пароксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. [стр. 58 ⇒]

Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает настолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Эпилептическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередко сопровождается повышением температуры тела, учащением пульса, снижением АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, появляется белок в моче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга. Малые припадки. Большинство исследователей эпилепсии объединяют в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные пароксизмальные состояния с  изменением мышечного тонуса: пропульсивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, молниеносные и клонические пропульсивные припадки), ретропульсивные (с подразделением на клонические, рудиментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. [стр. 202 ⇒]

Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. [стр. 309 ⇒]

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или... [стр. 309 ⇒]

За несколько часов и даже суток до припадка возникают нарушения сна, вегетативной регуляции, общей чувствительности, аппетита, сексуальной потребности, настроения (субдепрессия, гипомания, дисфория). Депрессивные сдвиги настроения с тревогой, страхами бывают причиной мучительного ожидания, боязни припадка. Боятся пациенты также приступов, после которых остаются субъективно тягостные послеприпадочные нарушения — головные боли, депрессия, разбитость, ухудшения памяти, обеднение речи (олигофазия), послеприпадочные сумеречные эпизоды. Сочетание аффективных и тягостных предвестников с отсутствием послеприпадочных расстройств позволяет объяснить, почему некоторые пациенты ждут припадков как избавления, что именно делает припадки столь желанными. Перед первичными и вторично генерализованными припадками бывает учащение соответственно абсансов и фокальных пароксизмов. Отдельные фазы тонико-клонического припадка могут выпадать. Такие припадки называются абортивными. К ним относятся тонические, клонические припадки и бессудорожные приступы эпилептической комы (атонические или синкопальные припадки). Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния. Младенческий, детский спазм. Синдром Уэста или Вест-синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков. Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания — наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки — голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими — клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные... [стр. 138 ⇒]

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пикволна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно ука... [стр. 139 ⇒]

Серийность и частота малых припадков — еще одна особенность этой формы эпилепсии. Число припадков в сутки может достигать нескольких десятков, причем они повторяются сериями по 10-15-20, почти подряд. У этих детей нам практически не удавалось выявить факторы, провоцирующие появление припадков, тогда как при больших эпилептических припадках провокации играют существенную роль. Пароксизмы petit таї редко нарастают при подъемах температуры: фебрильная эпилепсия, фебрильные судороги обычно не имеют отношения к малым припадкам. Варианты пароксизмов petit таї довольно многочисленны. Остановимся лишь на самых частых, на основных, знание которых практическому врачу совершенно необходимо. Сюда относятся так называемые простые абсансы — мгновенные замирания, не сопровождающиеся никакими судорогами. Если некоторые авторы предпочитают у детей до 3-х лет ограничиваться- понятием «судорожный синдром», то непонятно, как они формулируют этот диагноз применительно к абсансам. Эти абсансы поначалу действительно легко упустить или недооценить, и лишь постепенно, когда родители убедились в их сути, каждое из замираний тотчас становится очевидным. Типичными проявлениями пароксизмов petit таї являются и так называемые пропульсивные припадки — кивки и клевки. При первых внезапно происходит резкое сгибание только головы, при вторых — и головы, и плечевого пояса (отсюда «клевок»). Эти движения неоднократно повторяются, следуя одно за другим. Дети при этом не падают, сознание не теряют, судорог не бывает. Если при пароксизмах grand таї наступает затем полная амнезия, то после малых припадков дети могут сказать, что с ними «опять что-то было». Мы не останавливаемся более подробно на всех разновидностях малых припадков (салаамовы судороги, ретропульсивные припадки и т. д.) — принципиальные особенности у них одинаковы. Нередко даже опытные врачи испытывают затруднения в дифференциации малых припадков от эквивалентов больших эпилептических припадков. Их очень важно отличать друг от друга, так как терапия больших и малых припадков различна: препараты, применяемые при одних, не действуют при других, и отсюда неэффективность лечения. Картина болезни вне пароксизмов чаще всего не представляет собой ничего существенного. Мы не касаемся неврологического статуса детей с грубой органической патологией головного или спинного мозга, у которых эпилептические припадки также часты, но мы в данном случае эту проблему не обсуждаем. Тщательный неврологический осмотр ребенка с впервые появившимися эпилептическими 316... [стр. 317 ⇒]

Фазы: 1. Инициальная (длится несколько секунд) характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширением зрачков, потливостью). 2. Тоническая (длится 10–20 с) судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх. 3. Клоническая (продолжительность 30–40 с). Мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. Паузы прогрессивно удлиняются. Клонические судороги возникают с частотой 8–10 Гц, а затем частота судорог снижается до 4 Гц. В этой фазе часто происходит прикус языка. Выраженная гиперсаливация. В результате прикуса языка, кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена. 4. «Коматозный» период (длится 1–5 мин). После последнего клонического толчка сохраняется мидриаз, больной находится без сознания. После припадка в этот период развивается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров, что приводит к недержанию мочи, реже –– кала. 5. Восстановительный период (длится 5–15 мин). В этот период больной постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах. В дальнейшем развивается «постприпадочный сон». Абсансы –– разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна –– генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы –– один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков. Сложные абсансы –– с миоклоническими, тоническими, атоническими, тонико-клоническими проявлениями, а также с автоматизмами. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются миоклонией век, периоральным миоклонусом (ритмическое вытягивание губ наподобие «аквариумной» рыбки); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). Абсансы с тоническим компонентом проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, кзади (ретропульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение мышц верхних конечностей. Абсансы с автоматизмами чаще всего проявляются автоматизмами жестов и фаринго-оральные. [стр. 59 ⇒]

Церебрастенический синдром. Этот синдром преимущественно наблюдается у детей, имевших легкую форму поражения центральной нервной системы. На фоне нормального психофизического развития появляется эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство при незначительных изменениях в окружающей среде, при воздействии на зрительный, слуховой, тактильный анализаторы. У этих детей отмечается усиление врожденных рефлексов, спонтанный Моро, периодический мелко амплитудный тремор, вздрагивание, трудность засыпания, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон. Клинические проявления этого синдрома усиливаются под влиянием интеркуррентных заболеваний, травмы, вакцинации и различных стрессовых ситуации, что указывает на снижение адаптационных возможностей у этих детей. Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций. Этот синдром свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно- висцеральных функций. Для него характерно появление вегетативно-сосудистых пятен, преходящего цианоза, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запоров, срыгивания, рвоты, синдрома "песочных часов", а такие лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной системы (аритмия, тахикардия, тахипноэ, сменяющиеся приступами брадикардии и брадипноэ, иногда апноэ). Синдром двигательных нарушений. Этот синдром может проявляться повышением или снижением двигательной активности, гипо- или гипертонией, моно- и гемипарезом, реже тетрапарезом, подкорковыми гиперкинезами. Мышечная гипотония чаще возникает при поражении мозжечка и передних рогов спинного мозга. При этом снижены спонтанная активность, сухожильные рефлексы, мышечный тонус. Мышечная гипертония чаще наблюдается при поражении коры и подкорковых образований. При мышечной гипертонии также снижена двигательная активность, появляется общая скованность из-за высокого мышечного тонуса, особенно в аддукторах рук и ног, во флексорах рук и экстензорах ног, шеи, спины. Врожденные рефлексы имеют парадоксальную динамику: угнетение рефлексов сосания и глотания, опоры, автоматической походки, ползания, наряду с усилением, а В дальнейшем с задержкой обратного развития рефлексов орального автоматизма, Робинзона, Бабкина, шейнотонического. Иногда наблюдаются моно-, геми-, тетрапарезы, подкорковые гиперкинезы. ЭМГисследования позволяют уточнить локализацию очага и выявить субклинические двигательные расстройства. Наиболее неблагоприятными прогностическими признаками являются следующие: длительная адинамия, мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, раннее выявление и длительная задержка шейно-тонического рефлекса. Эпилептический синдром. Этот синдром характеризуется наличием судорог полиморфного характера от мелких приступов типа абсансов, парциальных, пропульсивных с их разновидностями, ретропульсивных, до развернутых генерализованных судорог тоникоклонического характера. Судороги могут носить пароксизмальный, серийный характер и сопровождаться нарушением сознания, послеприпадочным оглушением. Иногда отмечается появление пены у рта, упускание мочи. Прогностически наиболее неблагоприятно наличие частых полиморфных судорог. Гидроцефальный синдром. Он может быть в виде открытой наружной гидроцефалии, при которой отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головы, превышающее норму по возрасту, симптом Грефе, протрузия глазных яблок, возможен нистагм, косоглазие, пирамидная симптоматика. При внутренней гидроцефалии, которая часто сопровождается микроцефалией, гипертензионный синдром отсутствует, В таких случаях окончательный диагноз иногда может быть поставлен на основании трансиллюминации черепа, ЭХО-ЭГ или 15... [стр. 15 ⇒]

Эпилептический припадок бывает общим и очаговым. Из общих (генерализованных) припадков выделяют большие судорожные припадки и малые припадки - абсансы, миоклонические, акинетические и гипертонические (пропульсивные, ретропульсивные, вращательные). Очаговые (парциальные) припадки могут быть двигательными, чувствительными, вегетативно-висцеральными, психическими и полиморфными. Международная классификации эпилепсии (Нью-Дели, 1989) выделяет эпилепсию и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (локальная, фокальная, парциальная эпилепсия), генерализованную (идиопатическую, криптогенную или симптоматическую), эпилепсию и эпилептические синдромы, которые нельзя отнести к фокальным или генерализованным. Кроме этого, учитывают возраст дебюта приступов - формы новорожденных, младенческие, детские, юношеские, взрослые, а также особенности течения и прогноза (доброкачественные и тяжелые злокачественные). Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi... [стр. 251 ⇒]

...ич, как подкошенный, прикусывает язык. При падении он и шип своеобразный крик, обусловленный прохождением воздуха чг|ин суженную голосовую щель при сдавлении грудной клетки ммпгш ской судорогой. Останавливается дыхание, бледность кожных IIU-кровов сменяется цианозом, отмечаются непроизвольное мочеИ= спускание и дефекация. Зрачки на свет не реагируют. Прилипли-тельность тонической фазы не более одной минуты. Клоническая фаза. Появляются различные клоничесмк- судороги. Восстанавливается дыхание. Изо рта выделяется пени, чий то окрашенная кровью. Длительность этой фазы 2—3 мин I hit i# 116 Часть И. Общая психопатология пенно судороги стихают, и больной погружается в коматозное состояние, переходящее в сон. После припадка может наблюдаться дезориентировка, олигофазия. 10.5.2. Другие виды припадков Абортивные припадки развиваются в той же последовательности, но одна из фаз (тоническая или клоническая) выпадает. Малый припадок (petit mal). He существует единого мнения, какие расстройства принадлежат этой группе. К малым припадкам относят типичные абсансы, пикнолептические, миоклонические и акинетические приступы. Пикнолептический припадок характеризуется мгновенным застыванием, выключением сознания, бледностью, слюнотечением, ретропульсивными движениями: закатыванием глазных яблок, запрокидыванием головы. Эти припадки наблюдаются у детей раннего и дошкольного возраста. Акинетический припадок обычно продолжается до нескольких минут, протекает с потерей сознания, падением и обездвиженно-стью при сохранении мышечного тонуса. У детей раннего возраста они характеризуются разнообразными судорожными движениями вперед: «кивки», «клевки» (внезапные резкие движения головой вперед и вниз, во время которых ребенок может получать ушибы лба и лица), салаамовы припадки (внезапное сгибание тела, наклон вперед и разведение рук). Катаплексический припадок — мгновенное падение мышечного тонуса — может возникнуть в связи с аффективным состоянием (даже при смехе). Больной обычно падает, но так как тонус мышц понижен, то чаще больной оседает, «обмякает». Сознание не выключается, воспоминания сохраняются. Иарколептический припадок характеризуется внезапным непреодолимым наступлением сонливости. Сон непродолжительный, глубокий, больные часто засыпают в неудобных позах, в неподходящих местах. После пробуждения восстанавливается психическая деятельность, появляются чувство бодрости, прилив сил. Эпилептический диэнцефальный (эпилептический вегетативный) припадок характеризуется вегетативными расстройствами, возникающими изолированно или в сочетании с сенсорными (се-нестопагиями) и двигательными нарушениями, сопровождающимися аффектом страха или тревоги. Истерический припадок возникает в связи с психической травмой, часто в присутствии других лиц. Сознание при этом грубо не нарушено, имеет место только аффективная суженность сознания. Падение обычно осторожное, «обессиленное опускание». Последовательной смены тонической и клинической фаз не наГлава 10. Психомоторные расстройства 117 блюдается. Продолжительность припадка более длительная, чем при большом судорожном припадке, до 30 мин и более. Движения во время припадка размашистые, хаотичные с выразительными и демонстративными позами. Больной катается по полу или постели, бьет ногами и руками о пол, выгибается дугой, дрожит всем телом, кричит, стонет, плачет. Реакция грач кон на свет сохраняется, при попытке посмотреть зрачки больной зажмуривает глаза, заводит глазные яблоки. Непроизвольною мочеиспускания и дефекации не наблюдается (табл. I). К очаговым припадкам относят джексоновские припадки, ад-версивные, кожевниковскую судорогу. Джексоновский припадок — это обычно фокальный эпилептический припадок коркового происхождения, начинающийся на одной половине тела тоническими или клоническими судорогами пальцев рук или ног, локализованными или распространяющимися на всю половину тела. Сознание утрачивается в тех случаях, когда генерализованные судороги переходят на другую половину тела. [стр. 67 ⇒]

Применение препаратов карбамазепина противопоказано ввиду возможности аггравации миоклонических абсансов. Прогноз при ЭМА достаточно серьезен. Купировать приступы удается примерно у половины пациентов; в большинстве случаев присутствуют когнитивные нарушения различной степени выраженности. Детская абсанс эпилепсия Этиология. Идиопатическая генерализованная форма эпилепсии (ИГЭ). Диагностические критерии. Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрастном интервале от 3 до 9 лет, с некоторым преобладанием по полу девочек. Абсансы характеризуются внезапным коротким выключением сознания с отсутствием движений (простые) или минимальными моторными феноменами (сложные). Различают сложные абсансы с тоническим, миоклоническим, атоническим, вегетативным компонентами, а также с асимметричными проявлениями и с автоматизмами. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, особенно с тоническим (ретропульсивные движения головой, заведение глаз вверх) и с легким миоклоническим (подергивания головой назад) компонентами. Перед окончанием приступа у пациентов могут наблюдаться короткие автоматизмы (фаринго-оральные или жестовые). Гипервентиляция — основной провоцирующий фактор возникновения абсансов, практически у 100% нелеченных больных. Продолжительность абсансов колеблется от 3 до 30 секунд (обычно 5— 15 сек), частота — десятки и сотни в сутки. Статус абсансов при ДАЭ отмечается с частотой около 10%. Данное состояние проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток. Генерализованные судорожные приступы констатируются примерно у 1/4 больных ДАЭ. В большинстве случаев ГСП присоединяются спустя 1—3 года после появления абсансов, реже заболевание начинается с них. Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы, обычно возникающие в период пробуждения. Неврологический статус без патологии. При ЭЭГ исследованиидиагностически значимо появление во время гипервентиляции продолженных разрядов генерализованных билатерально-синхронных пик-волновых комплексов частотой около 3 Гц (рис. 3.9). Основная активность фона всегда сохранна. МРТ изменений не выявляет. Дифференцировать ДАЭ необходимо с другими формами абсансных эпилепсий: юношеская абсанс эпилепсия, миоклонус век с абсансами (синдром Дживонса), синдром Тассинари. «Классический» фенотип ДАЭ включает дебют приступов до 9 лет, абсансы — единственный вид приступов, приступы провоцируются гипервентиляцией (но не РФС и закрыванием глаз); на ЭЭГ — продолжительные высокосинхронизированные пик-волновые комплексы частоты 3 Гц; отсутствуют даже минимальные когнитивные нарушения. В редких случаях возникают сложности дифференциальной диагностики абсансов с фокальными диалептическими приступами — «псевдоабсансами» (широко раскрытые глаза с «изумленным» взглядом; могут быть выражены автоматизмы; сочетаются с фокальными моторными приступами и когнитивными нарушениями; на ЭЭГ — региональные эпилептиформные паттерны иктально и интериктально). Инвалидизация отсутствует, даже при частых абсансах и присоединении ГСП. Терапия. Отчетливой антиабсансной активностью обладают: вальпроаты, сукцинимиды, ламотриджин, бензодиазепины. Применение препаратов карбамазепина, окскарбазепина, габапентина, фенитоина, фенобарбитала, вигабатрина, тиагабина противопоказано ввиду высокого риска учащения приступов. Учащение абсансов при приеме карбамазепина считается одним из вспомогательных критериев диагноза ДАЭ. Согласно данным Panayiotopoulos (2005), монотерапия вальпроатами или суксилепом приводит к полному купированию абсансов у больных ДАЭ в 80% случаев, а ламикталом — лишь в 50%. [стр. 66 ⇒]

Ретропульсивные припадки — это: а) абсансы, сочетающиеся с ритмическими движениями глаз, головы и иногда с разгибанием туловища и одновременным щ. нятием рук; б) любые малые припадки; в) припадки без потери сознания и с наклоном туловища назад. 11. Фокальные приступы—-это; а) парциальные припадки, начинающиеся локально и не сопро* вождающиеся утратой сознания; б) приступы, ограничивающиеся тоническими или клоническими судорогами; в) кратковременные (1—15с) выключения сознания без сопутствуй ющих симптомов или с легкими судорожными явлениями. 12. Аффективные расстройства при эпилепсии -— это: а) слабодушие, эмоциональная лабильность; б) эмоциональная напряженность после припадков и между ними, при которой незначительные раздражители могут стать причиной аффективного взрыва и агрессии; в) депрессия. 13. Расстройства сознания (эквиваленты), характерные для эпилепсии,— это: а) аментивная спутанность; б) возникающие после припадков или между ними сумеречные состояния с двигательным возбуждением, стереотипными действиями и галлюцинациями; в) кома. 14. Интеллектуальные нарушения при эпилепсии — а) умственная отсталость; б) замедленность, обстоятельность, ригидность процессов, трудности в выборе альтернатив, тализации; в) задержка психического развития. [стр. 306 ⇒]

Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния. Младенческий, детский спазм. Синдром Уэста или Вест-синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков. Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания — наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки — голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими — клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные пики. Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями)... [стр. 264 ⇒]

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru фокальных пароксизмов. Отдельные фазы тонико-клонического припадка могут выпадать. Такие припадки называются абортивными. К ним относятся тонические, клонические припадки и бессудорожные приступы эпилептической комы (атонические или синкопальные припадки). Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния. Младенческий, детский спазм. Синдром Уэста или Вест-синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков. Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания — наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки — голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими — клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные пики. Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс —... [стр. 120 ⇒]

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией УнферрихтаЛундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия УнферрихтаЛундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры... [стр. 121 ⇒]

Их длительность — от 1—2 до 10—30 с. Миоклоиические малые припадки отличаются от абсансов появлением мелких, чаще ритмичных судорожных подергиваний отдельных мышечных групп конечностей, лица или симметричных отделов тела (моргания, кивки). Кроме того, встречаются пропульсивные припадки — кратковременные тонические спазмы сгибателей шеи и туловища с характерным движением вперед. Их разновидностью являются «салам-припадки», внешне напоминающие традиционное восточное приветствие — наклон головы и туловища с одновременным приведением рук к груди. Ретропульсивные припадки — тонические движения головы и туловища назад. Нередко они сочетаются с топтанием на месте, вращением туловища, наклонами в сторону. Латеропульсивные припадки — подобные же движения по типу толчка вправо или влево. Частота судорожных припадков бывает различной — от единичных в течение жизни пациента до периодических, а порой регулярных. Иногда они следуют один за другим подряд. В тех случаях, когда между отдельными припадками сознание проясняется, это серия судорожных припадков, когда же полного прояснения сознания между пароксизмами нет, это статус припадков. Все виды припадков встречаются при эпилептической болезни, органических заболеваниях головного дозга, протекающих с эпилептическим синдромом, а также при острых инфекционных или интоксикационных состояниях в качестве реакций экзогенного типа, например фебрильные судорожные припадки у детей. [стр. 217 ⇒]