Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс сложный




К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A.Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки. [стр. 23 ⇒]

При типичных (простых) абсансах (П.АЛ.а) происходит кратковременное выключение сознания. Больной «застывает», прерывая предыдущие действия (речь, чтение, письмо, движение, еду). Глаза устремляются в одну точку, контакт с окружающими прерывается, взгляд становится отсутствующим, лицо бледнеет. Абсанс прекращается также внезапно, как и начался, больные называют эти состояния «задумками» и обычно их амнезируют. В зависимости от отсутствия или наличия двигательной реакции типичные абсансы разделяют на простые и сложные. Сложные абсансы могут сопровождаться легким клоническим компонентом (II.A.1.6) — подергиванием век, глазных яблок, мышц лица. [стр. 94 ⇒]

Пролонгированный напоминающее оглушение. внешне Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). По-видимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично. [стр. 146 ⇒]

При простом абсансе больной внезапно утрачивает контакт с окружающими, поза и равновесие при этом сохраняются, но зрачки расширяются, взгляд застывший, могут наблюдаться подёргивания глазных яблок или век. Сознание во время приступа грубо нарушено. Абсанс продолжается около 5 секунд, но может быть и более длительным. Сложный абсанс отличается от простого наличием изменения тонуса мышц лица, шеи, верхних конечностей. У ребенка отвисает челюсть, опускается поднятая рука, отмечается побледнение или покраснение кожных покровов. [стр. 21 ⇒]

П р о с то й абсанс очень кратковременен (1-15 с) и проявляется полным выключением сознания с остановкой взора и ритмичными подергиваниями глазных яблок при сохранении больным позы без падения. Такой припадок прекращается так же внезапно, как и начался. Сложный абсанс, кроме кратковременного выключения сознания, имеет в своей структуре сдвиги тонуса отдельных мышечных групп, чаще мышц верхнего пояса - лица, шеи, рук (у больного падает поднятая рука, отвисает челюсть и т. п.) и различные вегетативные расстройства (изменение цвета лица и рук, кашель, чихание и недержание мочи). В зависимости от особенностей их структуры выделяют атонический, миоклонический и вегетативный абсансы. [стр. 462 ⇒]

В терапии принято считать, что плохое лекарство иногда лучше, чем никакое. В отношении же эпилепсии так вопрос не стоит. Если это хорошо диагностированная эпилепсия, если она действительно очень наглядная, если это не один припадок в два года, тогда мы даем рекомендацию о других препаратах. пока наиболее зарекомендовавшими себя являются два препарата. это, прежде всего, вальпроаты, или вальпроевая кислота (чаще всего вальпроат натрия). Данный препарат наиболее показан при лечении генерализованной формы эпилепсии, в том числе может применяться и при лечении абсансов. хотя, если это только чистые абсансы без усиления до тонико-клонических или сложных абсансов, то можно использовать этосуксимид, или суксилеп. Суксилеп – наиболее частое фирменное название. Если же у вас сложный эпилептический синдром, или сочетание разных форм приступов, то комбинация вальпроаты + суксилеп возможна в том случае, когда терапия в течение нескольких месяцев одними вольпроатами оказалась слабо эффективной. примерная эффективность вальпроатов, которая дает возможность почти полного выхода из болезни (прекращения приступов), 75% – весьма хороший показатель. [стр. 292 ⇒]

Распространенность Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50% случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсии. Клиника Возраст начала 5—8—10 лет. Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

Дифференциальная диагностика Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах — с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. [стр. 272 ⇒]

Пролонгированный абсанс. Состояние, внешне напоминающее оглушение. Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). Повидимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично. [стр. 304 ⇒]

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или... [стр. 309 ⇒]

Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. [стр. 310 ⇒]

Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонусэпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают. [стр. 310 ⇒]

Особые состояния сознания (сходные пароксизмы описываются под другими названиями: психосенсорные припадки, сноподобные состояния, височные псевдоабсансы) отличаются от абсансов относительно медленным началом и окончанием, большей продолжительностью (минуты, десятки минут), наличием разнообразной психопатологической симптоматики. Наблюдаются явления аутометаморфопсии (макросомия, микросомия и др.), метаморфопсии (макропсия, микропсия, порропсия и др.), нарушения восприятия времени, дереализация, феномены «уже виденное, слышанное, пережитое» и «никогда не виденное, не слышанное, не пережитое», нарушения восприятия качества цвета, отдельные галлюцинации, фрагменты фантастического грезоподобного бреда, страх, тоска, растерянность, массивные вегетативные расстройства. Во время припадка и после него сохраняется понимание болезненности состояния. Воспоминания о субъективных переживаниях этого периода достаточно полны, о внешних событиях — отрывочны или отсутствуют. Возможна амнезия части (в начале, в середине, в конце) приступа, к которому приурочена оглушенность сознания. В этом случае припадок, по принятой в настоящее время терминологии, обозначается как сложный парциальный припадок. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что в своих сообщениях пациенты упоминают иногда только об «отключениях», что может создать ошибочное впечатление. абсанса. Сложные парциальные припадки отличаются от абсанса структурной сложностью, длительностью (несколько минут, до 10 и более), а также отсутствием типичных разрядов на ЭЭГ — три комплекса пик-волна в 1 секунду. [стр. 314 ⇒]

Наряду с припадками, во время которых возникает продуктивная психопатологическая симптоматика, наблюдаются пароксизмы с негативной симптоматикой. Это, например, припадки с оглушением дознания (абсансы, сложные парциальные припадки), сопором и комой (бессудорожные припадки), амнестические припадки, приступы по типу шперрунгов. Вероятно, этим не исчерпываются все варианты «негативных» эпилептических пароксизмов. [стр. 316 ⇒]

Разбудить эпилептического сомнамбула невозможно: настойчивые попытки сделать это могут способствовать развитию судорожного приступа. Пароксизмы лунатизма наблюдаются в строго определенное время ночи и воспроизводятся в стереотипной форме. Кстати заметить, практика народных лекарей давно использует наблюдения о различии эпилептических снохождений от невротических: лунатику на ночь перед дверью или у кровати стелили мокрую тряпку. Невротик, ступив на нее, обычно просыпается, в то время как эпилептический сомнамбул — нет. Наутро больные чувствуют себя разбитыми, как после обычного припадка и о факте снохождения, как правило, не помнят. Встречаются психогенно обусловленные сумеречные состояния, характеризующиеся выключением из реальной обстановки и переносом в галлюцинаторную, замещающую травматичную для больных ситуацию. Окружающее воспринимается неполно, в соответствии с болезненными переживаниями. Поведение больных яркое, выразительное, может быть даже демонстративное. Возможна частичная амнезия, захватывающая большей частью внешние события. Могут быть психогенные эпизоды амбулаторного автоматизма, в частности, сомнамбулизма (пример из художественной литературы — леди Макбет). Истерическое сумеречное помрачение сознания наблюдается при реактивных психозах, а также малопрогредиентной шизофрении с истерическими диссоциативными проявлениями. Сумеречные нарушения сознания встречаются при эпилепсии, опухолях головного мозга, патологическом опьянении, в остром периоде черепномозговой травмы, при сосудистых, интоксикационных психозах. Пролонгированный абсанс. Состояние, внешне напоминающее оглушение. Наблюдаются адинамия, апатия, малоподвижность, затрудненное восприятие и осмысление впечатлений, персеверации. Выполнение привычных действий не нарушено, и это придает данному состоянию сходство с амбулаторным автоматизмом. Могут совершаться неправильные поступки. Пролонгированный абсанс начинается и оканчивается внезапно, его длительность достигает нескольких суток. Наблюдаются короткие эпизоды прояснения сознания. На ЭЭГ выявляются изменения, типичные для абсанса (комплексы пик-волна с частотой 3 разряда в 1 секунду). По-видимому, более адекватным было бы название статус абсансов. В статусе сложных абсансов возникают различные нарушения: кататоноподобные эпизоды, напоминающие психомоторные припадки, сумеречные состояния, оглушение — все это делает клиническую диагностику без ЭЭГ-исследования весьма проблематично. [стр. 133 ⇒]

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пикволна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно ука... [стр. 139 ⇒]

Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГкартина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии. Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают. [стр. 140 ⇒]

Во время припадка и после него сохраняется понимание болезненности состояния. Воспоминания о субъективных переживаниях этого периода достаточно полны, о внешних событиях — отрывочны или отсутствуют. Возможна амнезия части (в начале, в середине, в конце) приступа, к которому приурочена оглушенность сознания. В этом случае припадок, по принятой в настоящее время терминологии, обозначается как сложный парциальный припадок. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что в своих сообщениях пациенты упоминают иногда только об «отключениях», что может создать ошибочное впечатление. абсанса. Сложные парциальные припадки отличаются от абсанса структурной сложностью, длительностью (несколько минут, до 10 и более), а также отсутствием типичных разрядов на ЭЭГ — три комплекса пик-волна в 1 секунду. Идеаторные припадки — приступы насильственного течения или остановки мыслей, воспоминаний. Амнестические припадки — отражают лимбические нарушения, проявляются короткими эпизодами выпадения памяти на прошлые события. Экмнестические припадки — галлюцинаторно четкие насильственные воспоминания реального прошлого. Височные припадки могут протекать изолированно, однако возможна их вторичная генерализация в большой приступ, после которого психоз самокупируется. При высокой судорожной готовности наступает очень быстрая генерализация, психотический эпизод длится недолго и, как уже упоминалось, является аурой припадка. Приведенный перечень, вероятно, не исчерпывает все многообразие психических припадков. Кроме того, он показывает, что сколько-нибудь удовлетворительной классификации не существует. Систематика психических припадков, по данным литературы, основывается на психологических критериях и большей частью проводится с позиции структуралистской психологии. Отсюда вытекает как терминология («когнитивные», «эмоциональные» припадки, припадки с нарушениями восприятия и др.), так и неизбежные при таком подходе трудности разграничения различных пароксизмов, статичность оценок. Современная психопатология в систематике психических расстройств использует синдромальный, то есть клинико-патогенетический подход. В отношении психических припадков он, похоже, не применялся. Вытекающая из него идея состоит в том, что психические припадки могут быть классифицированы в соответствии со шкалой тяжести продуктивных психических расстройств. Тем самым появляется возможность расположить припадки в зависимости от глубины поражения психической деятельности, установить между ними отношения иерархии; выявить быть может... [стр. 145 ⇒]

4. Припадки с бредово-галлюцинаторной симптоматикой — бредовые, галлюцинаторные, параноидные, галлюцинаторно-параноидные, парафренные. Возможно, существуют эпилептические пароксизмы с кататонической симптоматикой. 5. Припадки с нарушениями (спутанностью) сознания: онейроидом, делирием, сумеречным помрачением сознания, двигательными, выразительными автоматизмами (фуги, трансы, амбулаторные автоматизмы). Наряду с припадками, во время которых возникает продуктивная психопатологическая симптоматика, наблюдаются пароксизмы с негативной симптоматикой. Это, например, припадки с оглушением дознания (абсансы, сложные парциальные припадки), сопором и комой (бессудорожные припадки), амнестические припадки, приступы по типу шперрунгов. Вероятно, этим не исчерпываются все варианты «негативных» эпилептических пароксизмов. [стр. 147 ⇒]

Эпилептический статус. Профилактика, клиника, купирование. Определяется как «стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми больной не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния. Классификация Разновидности эпилептического статуса обозначаются в соответствии со встречающимися при нем формами приступов. Наиболее известны — статус судорожных припадков, статус малых припадков, статус сложных фокальных приступов, эпилепсия Кожевникова, статус миоклонических приступов. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС GRAND MAL (СУДОРОЖНЫХ ПРИПАДКОВ) (ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС) Клиника Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии SE — наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть. Терапия В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение Диазепамом и Фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85— 90% случаев. Этап 1 (0—10 мин.) A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости — кислородный зонд. Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови. B) Измерить температуру. Этап 2 (30—40 мин) А) Диазепам 20 мг (детям 0,2—0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 — 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5—15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта. Б) Сразу после А) назначается внутривенно Фенитоин (детям — 10—15—20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции — менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20—30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм. Имеются «альтернативные» варианты международных стандартизированных схем, причем оговаривается, что «для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций». «Невосприимчивым», или резистентным (рефрактерным), считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм Фенобарбитала или Лидокаина, или бензодиазепинов (Лоразепама, Паральдегида). Фенобарбитал (детям: 4—6—10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма. Лидокаин — инъекция вводятся ударной дозы 100—200 мг внутривенно, затем — инфузия 3—4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие. Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов. Этап 3 (рефрактерный статус) Применяется общая анестезия (наркоз), например с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12—24 часа после последнего приступа. Лучше, конечно, постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления «вспышек». ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС PETIT MAL (ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС АБСАНСОВ) Клиника SEA представляет собой разновидность генерализованного бессудорожного статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: «статус спутанности», «пик-волновой ступор». Имеющиеся нарушения сознания выражены в различной степени — от легкого нарушения концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом тестировании. Примерно у 50% больных наблюдается дрожание век, подергивание рук и другие судорожные проявления. SEA в ряде случаев является причиной эпилептической фуги. Различают две разновидности — статус типичных и статус атипичных абсансов — по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ проявления. Для статуса «типичных» абсансов клинически характерны:... [стр. 31 ⇒]

Сложные парциальные припадки необходимо дифференцировать с абсансами. Источником парциальных приступов является очаг патологической активности, тогда как абсансы относятся к первично генерализованным припадкам. Парциальные приступы зачастую продолжаются дольше, чем абсансы, и сменяются спутанностью сознания, которой не бывает после абсансов. Парциальные припадки развиваются на фоне очагового поражения коры головного мозга. [стр. 79 ⇒]

Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрастной аспект начала приступов. При сложных абсансах — с эпилепсией с миоклоническими приступами. Важную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. [стр. 272 ⇒]

Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной  деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как  сложные парциальные припадки  1. дисфазические  2. дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)  3. с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение  чувства времени)  4. аффективные (страх, злоба, и др.,)  5. иллюзорные (например, макропсия)  6. сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)  b. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с  простой симптоматики).  i. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания  1. начинается с простого парциального припадка (А.1 — А.4) с последующим  нарушением сознания  2. с автоматизмами  ii. Начинается с нарушения сознания  1. только с нарушения сознания  2. с двигательными автоматизмами  c. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными  тонико‐клоническими, тоническими, клоническими).  i. Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в  генерализованные  ii. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные  iii. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в  генерализованные  Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)  a. Абсансы  i. Типичные абсансы  1. только с нарушением сознания  2. со слабо выраженным клоническим компонентом  3. с атоническим компонентом  4. с тоническим компонентом  5. с автоматизмами  6. с вегетативным компонентом  ii. Атипичные абсансы  1. изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах  2. начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а  постепенно  b. Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические  судороги)  c. Клонические припадки  d. Тонические припадки  e. Тонико‐клонические припадки  Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни  в одну из вышеописанных групп из‐за отсутствия необходимой информации, а также  некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные,  плевательные движения)  Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:  a. случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;  b. циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в  связи с менструальным циклом, циклом сон‐бодрствование);  МАТВЕЕВ С.В.  ЛЕКЦИИ ... [стр. 56 ⇒]

Кроме того, эпилептический статус может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хроническом. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте, острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственнодегенеративных заболеваниях. в среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменциеЙ. Около 5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%. Классификация эпилептического статуса 1 . Генерализованный эпилептический статус: судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор). 2. Парциальный эпилептический статус: статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский) , сомато сенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; статус сложных парциальных приступов (психомоторный). 3. Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: неонатальный эпилептический статус; эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорождённых; эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: эпилептический статус при фебрильных судорогах; эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; электрический эпилептический статус медленного сна и синдром ЛандауКлеффнера. • Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте: эпилептический статус тонико-клонических приступов; эпилептический статус абсансов; эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова; эпилептический статус при коме; специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной отсталостью; формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом; эпилептический статус простых парциальных приступов; эпилептический статус сложных парциальных приступов. • Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых: эпилептический статус абсансов с поздним дебютом « <поздний статус абсансов» ) Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус - неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное повреждение мозга и смертность. . [стр. 1000 ⇒]

Если к функциональным заболеваниям или функциональным расстройствам относить болезни, не имеющие морфологической, т. е. материальной основы, то их нет и быть не может. В то же время в современной невропатологии признается правомочность понятия «функциональные болезни» и «функциональные синдромы», но используются они не для постановки конкретного диагноза, а для обозначения сборной группы различных нарушений. К функциональным болезням (синдромам), согласно рекомендациям Е. В. Шмидта (1981), относят те расстройства, при которых имеет место четкая диссоциация между минимальной органикой и резко выраженными субъективными нарушениями. Следует также помнить, что понятие «функциональное» нужно рассматривать намного шире, чем «психогенное»; между ними нельзя поставить знак равенства. «Психогенное» является только частью «функционального». В этой связи термин «функциональные тики» необходимо изъять из медицинского употребления, поскольку он слишком обширен и не отражает сущность того или иного вида непроизвольных движений. Д и а г н о с т и к а . Диагностика тиков как формы гиперкинезов не вызывает особых затруднений. Лишь в некоторых случаях простые односложные тики (например, мигания, заведение глазных яблок в стороны или кверху, повороты головы) необходимо дифференцировать от сложных абсансов с элементарным кратковременным автоматизмом. При абсансах, представляющих собой форму генерализованных припадков, наступают потеря сознания и полная амнезия. В противоположность этому подавляющее большинство тиков ребенок субъективно ощущает и, как правило, может воспроизводить (имитировать). При тиках вначале возникает непреодолимое желание совершить то или иное движение, но ребенок может усилием воли сдерживать его, испытывая дискомфорт. После выполнения данного движения наступает некоторое облегчение, сменяющееся желанием совершить его снова. Подобное не наблюдается у больных с абсансами. В некоторых случаях практические врачи при наличии у больных локальных тиков необоснованно диагностируют малую хорею. Этому способствует тот факт, что ряд авторов 459... [стр. 460 ⇒]

3. Клиника Классификация эпилептических приступов I. Парциальные (фокальные, локальные) приступы. A. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено). 1. С двигательными симптомами. 2. С соматосенсорными или специфическими соматосенсорными симптомами, 3. С вегетативными симптомами. 4. С психическими симптомами. B. Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания). 1. Начинающиеся как простые парциальные приступы и прогрессирующие до нарушения сознания. 2. Без других проявлений. 3. С проявлениями как при простых парциальных приступах. 4. С автоматизмами. C. С нарушениями сознания в начале приступа. 1. Без других проявлений. 2. Проявляющиеся как простой парциальный приступ. 3. С автоматизмами. D. Парциальный приступ с вторичной генерализацией. 1. Простой парциальный приступ с последующей генерализацией. 2. Сложный парциальный приступ с последующей генерализацией. 3. Простой парциальный приступ, переходящий в сложный парциальный приступ с последующей генерализацией. II. Генерализованные приступы (судорожные и бессудорожные). A. Абсансы 1. Абсансы. 2. Атипичные абсансы. B. Миоклонические приступы. C. Клонические приступы. D. Тонические приступы. E. Тонико-клонические приступы. F. Атонические приступы (астатические). [стр. 37 ⇒]

III.Неклассифицированные эпилептические приступы (включают некоторые неонатальные приступы, такие как ритмические движения глаз, жевание и плавательные движения). Тонико-клонические припадки (большие эпиприпадки) наблюдаются в любом возрасте. Начало внезапное: мгновенное выключение сознания и симметричные тонические сокращения диафрагмы и межреберных мышц, при этом больной может издавать громкий крик. Больной падает на землю в децеребральной позе или в позе опистотонуса. Во время этой стадии (продолжается от нескольких секунд до 3 минут) отсутствует дыхание и отмечается цианоз. Тоническая фаза сменяется клонической. Возможен прикус языка, и тогда слюна будет с примесью крови. Если мочевой пузырь был наполнен, нередко отмечается недержание мочи. Клонические сокращения постепенно урежаются и прекращаются. У больного сохраняется коматозное состояние с атонией конечностей. Больной может прийти в сознание через несколько минут, затем нередко погружается в постприпадочный сон. Проснувшись больной испытывает сильную головную боль, боль в мышцах, усталость и раздражительность. Абсансы начинаются внезапно и продолжаются менее 30 с. Взгляд застывает, всякая активность, включая еду, жестикуляцию внезапно обрывается. Больной не отвечает на вопросы. Пароксизм обрывается внезапно, спутанности сознания нет, и больной продолжает прерванную деятельность. Такова клиника так называемого «простого абсанса». Различают еще «сложные абсансы», во время которых больной продолжает, находясь в бессознательном состоянии, автоматическую деятельность, прерванную приступом (если перед приступом шел, он продолжает идти и т.д.) Атонические припадки (акинетические, астенические и т.д.) наблюдаются только у детей. Возникает потеря сознания и отмечается утрата мышечного тонуса – генерализованная или ограниченная мышцами шеи. При генерализованном атоническом припадке больной падает на землю. Особой формой генерализованных судорожных припадков являются инфантильные спазмы, известные также как младенческие судороги, сгибательные спазмы, кивки, клевки, салаамовы судороги и т.д. Они впервые были описаны английским педиатром W.West в 1841 году (синдром Уэста). Инфантильные спазмы характеризуются триадой симптомов: 1. Наличием своеобразных спазмов, преимущественного типа, идущих сериями 2. Злокачественным течением (выраженное отставание в психомоторном развитии) 3. Гипсаритмией на ЭЭГ. Припадки возникают главным образом в возрасте 5–11 месяцев, хотя могут наступать и в первые месяцы жизни. В единичных случаях они продолжаются до 2–3 и даже до 6 лет. По внешним проявлениям инфантильные спазмы чаще носят флексорный (сгибательный) характер. У ребенка при выраженных припадках внезапно... [стр. 38 ⇒]

Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков) 4.Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывает без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки а) дисфазические б) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного») в) с нарушением мышления (например, мечтательные состояния, нарушение чувства времени) г) аффективные (страх, злоба и др.) д) иллюзорные (например, макропсия) е) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены) Б. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики) 1. Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания а) начинается с простого парциального припадка (А.1- А.4) с последующим нарушением сознания б) с автоматизмами 2. Начинается с нарушения сознания а) только с нарушением сознания б) с двигательными автоматизмами В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими) 1. Простые парциальные припадки (А), переходящие в генерализованные 2. Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные 3. Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные II. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ (СУДОРОЖНЫЕ И БЕССУДОРОЖНЫЕ) А. Абсансы 1. Типичные абсансы... [стр. 172 ⇒]

В приведенной классификации, в отличие от предыдущей (1969г.), на первое место вынесены парциальные (фокальные, локальные) припадки, так как они встречаются значительно чаще, чем генерализованные. Парциальные припадки могут проявляться как без нарушения, так и с нарушением сознания, а в ряде случаев сопровождаются вторичной генерализацией в виде тоникоклонических, тонических или клонических судорог. На этом основано их подразделение на простые парциальные (без нарушения сознания), сложные парциальные (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики) и вторично-генерализованные. При парциальных припадках первичные клинические и электроэнцефалографические изменения указывают на первоначальную активацию определенной системы нейронов, ограниченной частью преимущественно одного полушария. Если эпилептический разряд исходит из неокортекса, то он проявляется моторными или сенсорными феноменами; при его локализации в лимбической системе доминируют височные пароксизмы или психомоторные расстройства. К генерализованным (судорожным или бессудорожным) припадкам относятся абсансы (типичные и атипичные), миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические и атонические (астатические) припадки. Они обычно связаны с субкортикальными структурами, которые распространяют эпилептический разряд на оба полушария головного мозга. Отдельно выделены неклассифицированные эпилептические припадки, которые нельзя включить в вышеприведенные группы из-за отсутствия необходимой информации; сюда отнесены также некоторые припадки у новорожденных. Следует кратко остановится на одной из разновидностей сложных парциальных припадков (группа I.Б.2.а), которые начинаются с нарушения сознания и протекают только с нарушением сознания. Сюда относятся так называемые псевдоабсансы, при которых эпилептический очаг локализуется в основном в височной доле (значительно реже в лобной и затылочной), поэтому они обозначаются как парциальные припадки височной доли с затемнением сознания, псевдоабсансы височной доли или височные псевдоабсансы. В отличие от абсансов они более продолжительны и часто не сопровождаются потерей сознания. Больные в ряде случаев сохраняют некоторые воспоминания о случившемся. Дифференциальная диагностика абсансов и псевдоабсансов весьма... [стр. 174 ⇒]

Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. I. Самокупирующиеся приступы: • тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); • клонические (с легким тоническим компонентом или без него); • типичные абсансы; • атипичные абсансы; • миоклонические абсансы; • тонические; • эпилептические спазмы; • эпилептический миоклонус; • миоклонус век (с абсансами или без них); • миоклонически-астатические (миотонические); • негативный миоклонус; • атонические; • рефлекторные генерализованные. II. Фокальные: • фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли, или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры); • фокальные моторные — клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные; • геластические; • гемиклонические; • вторично-генерализованные; • рефлекторные фокальные. III. Продолжающиеся приступы: • генерализованный эпилептический статус: ❖ статус генерализованных тонико-клонических приступов; ❖ статус клонических приступов; ❖ статус тонических приступов; ❖ статус миоклонических приступов;... [стр. 626 ⇒]

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами. Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 256 ⇒]

Принципы лечения эпилепсии: • соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии); • по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата). Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии. Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600–1200 мг в день, вальпроатов – 1000–2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2–3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1–2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди. При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. [стр. 258 ⇒]

Осознанность может быть обозначена как невыясненная, если ее состояние не может быть уточнено. Фокальный приступ может сопровождаться или не сопровождаться нарушениями реагирования (синонимы — реактивность, способность к ответным реакциям, сохранение активного состояния). Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Кроме того, реагирование зачастую не оценивается во время приступа. По этим причинам реагирование не было выбрано в качестве основной характеристики для классификации приступов. Но оценка реагирования, если она проводится, может служить надежным критерием для объективизации состояния сознания во время приступов. Осознанность не служит классификационным признаком для приступов с генерализованным началом, поскольку большинство из них сопровождается нарушениями осознанности или полной утратой сознания. При этом признано, что осознанность и реагирование могут быть хотя бы частично сохранены во время некоторых типов генерализованных приступов, таких как короткие абсансы, включая абсансы с миоклонией век и миоклонические абсансы. Фокальный «осознанный» приступ идентичен прежнему термину «простой парциальный» приступ. Фокальный «неосознанный» приступ идентичен «сложному парциальному» приступу из предыдущей классификации. Выделяются фокальные приступы с двигательными симптомами (моторные) и без двигательных симптомов. Вместо устаревшего, по мнению создателей классификации, термина «вторично-генерализованный парциальный» приступ вводится новый термин «фокальный с эволюцией (или переходом) в тонико-клонический» приступ (focal to bilateral tonic-clonic). Подчеркивается, что термин отражает факт распространения активности, не являясь каким-либо уникальным типом приступа, и выделен, так 104... [стр. 6 ⇒]

Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1). Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8]. Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 6 ⇒]

Чаще проявляется у детей 2—8 лет с синдромом Леннокса—Гасто. Форма эпилепсии у детей, при которой возникают серии пароксизмальных состояний по типу абсансов, число которых достигает 50—100 и более в сутки, известна под названием пикнолепсии или пикноэпилепсии (от греч. pyknos — густой). Возможно развитие эпилептического статуса абсансов. На ЭЭГ отмечаются ритмичные разряды пик-волн частотой 3 Гц на фоне нормального состояния основной активности. Психика больного обычно не страдает. Прогноз относительно благоприятный. Описал пикнолепсию и дал ей это название в 1911 г. немецкий невропатолог К. Friedmann. В 1969 г. С. Tassinari и соавт. выделили пикнолепсию, проявляющуюся сериями миоклонических абсансов (синдром Тассинари). Форма эпилепсии, при которой синдром Тассинари является ведущим, был включен в 1989 г. в Международную классификацию эпилепсии под названием «эпилепсия с миоклоническими абсансами». При этом синдроме миоклонические подергивания обычно наиболее интенсивны в мышцах шеи, плечевого пояса и рук; миоклонии симметричные, билатерально-синхронные. Количество миоклонических подергиваний зависит от продолжительности абсанса, которая варьирует в пределах от 5 до 30 с. Абсансы иногда трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также могут сопровождаться автоматизмами. По сравнению с абсансами сложные парциальные припадки более продолжительны, могут начинаться с ауры, а заканчиваться послеприпадочной спутанностью или сонливостью. Абсансы же в отличие от сложных парциальных припадков никогда не сопровождаются генерализованными судорогами, галлюцинациями, автоматизмы при абсансах элементарны и не имеют той сложности, которая может быть при парциальных припадках. Как правило, абсансы проявляются у детей, но могут наблюдаться и у взрослых как продолжение заболевания, проявившегося в детские годы. В таких случаях у взрослых они обычно чередуются с наслоившимися, чаще в пубертатном периоде, большими судорожными припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки. Среди генерализованных эпилептических пароксизмов чаще других встречаются большие судорожные тонико-клонические припадки типа grand mal, которые могут проявляться у людей различного возраста, чаще у взрослых. Генерализованному судорожному эпилептическому припадку нередко предшествует с т а д и я п р е д в е с т н и к о в , которая характеризуется различными, для конкретных больных нередко стереотипными субъективными проявлениями, выражающимися беспричинной сменой настроения, тревогой, страхом, подавленностью, растерянностью, мыслями о надвигающемся «конце света». При этом характерны эмоциональные и вегетативные расстройства, иногда отдельные мышечные подергивания. Эти проявления могут возникать за несколько часов, а иногда за сутки и более до начала тонико-клонического эпилептического припадка. У больных, страдающих генерализованной эпилепсией с судорожными пароксизмами, непосредственно перед потерей сознания возможно появление различных субъективных ощущений, именуемых аурой. Термин aura ВМДбН древнеримским врачом Галеиом (Galenus, ок. 130 — 200 гг.) и по ла... [стр. 471 ⇒]

Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Абсансы принято разделять на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «замиранием» пациента, фиксированным «отсутствующим» взглядом, гипомимичным выражением лица. Сложные абсансы протекают с двигательным компонентом. Различают сложные абсансы с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными проявлениями. Миоклонические припадки — неожиданные кротковременные молниеносные насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Больные нередко жалуются на то, что роняют предметы из рук или непроизвольно отбрасывают их в стороны. В некоторых случаях миоклонические припадки настолько интенсивны, что напоминают хорею (двигательная буря) и на некоторое время значительно нарушают повседневную деятельность больного. При возникновении миоклонических припадков в ногах больные ощущают как бы внезапный удар под колени и слегка непроизвольно приседают. При массивных пароксизмах они даже падают, «как подкошенные», на колени или ягодицы. Сознание при этом сохранено, и больные сразу же поднимаются. Тонико-клонические припадки клинически проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больного, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мускулатуры. В некоторых случаях в структуре припадка значительно преобладают клонические или тонические судороги. Продолжительность генерализованного судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин. Атонические припадки обычно очень кратковременные, но могут продолжаться и до 1 мин. У ребенка как бы внезапно от399... [стр. 399 ⇒]

Дебют абсансов наблюдается в возрастном интервале от 1 до 9 лет. Абсансы в большинстве случаев являются первым видом приступов у больных ДАЭ. Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны; их наличие обычно указывает на сложные парциальные приступы (псевдоабсансы). Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов — их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки. Генерализованные судорожные приступы возникают у трети больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения генерализованного судорожного приступа (ГСП) проходит несколько месяцев или лет. Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы. Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся: гипервентиляция, депривация сна, фотостимуляция, напряженная умственная деятельность. Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в секунду; обычно 3 Гц — типичные абсансы (рис. 30). Характерно внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с переходом в высокоамплитудную медленную активность. Продолжительность пик-волновых комплексов при ДАЭ составляет от единичных вспышек до 30 с. Наличие на ЭЭГ разрядов продолжительностью 423... [стр. 423 ⇒]

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. [стр. 256 ⇒]

Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди. При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках. В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью. Лечение эпилепсии – процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2–5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.). При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10–15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1–5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе. Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.). Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга. Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге. В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах. Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах). Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга. Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической активности этих структур. С этой же целью могут применяться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа. Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления. В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь... [стр. 258 ⇒]

Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны и сопровождаются более выраженными колебаниями тонуса. В зависимости от характера последних выделяют атонические, акинетические и миоклонические абсансы. Во время приступа возможны падение или непроизвольное мочеиспускание. Для атипичных абсансов свойственны неполное выключение сознания, более постепенное начало и окончание припадка, гетерогенные изменения на электроэнцефалографии (медленная пик-волновая... [стр. 253 ⇒]

Фазы: 1. Инициальная (длится несколько секунд) характеризуется потерей сознания, легкими двусторонними мышечными подергиваниями, вегетативными проявлениями (расширением зрачков, потливостью). 2. Тоническая (длится 10–20 с) судорожное напряжение охватывает всю скелетную мускулатуру, преобладая в экстензорах; глаза открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх. 3. Клоническая (продолжительность 30–40 с). Мышечный спазм периодически прерывается паузами расслабления мышц. Паузы прогрессивно удлиняются. Клонические судороги возникают с частотой 8–10 Гц, а затем частота судорог снижается до 4 Гц. В этой фазе часто происходит прикус языка. Выраженная гиперсаливация. В результате прикуса языка, кровь окрашивает слюну и изо рта выделяется кровянистая пена. 4. «Коматозный» период (длится 1–5 мин). После последнего клонического толчка сохраняется мидриаз, больной находится без сознания. После припадка в этот период развивается мышечная гипотония, в том числе сфинктеров, что приводит к недержанию мочи, реже –– кала. 5. Восстановительный период (длится 5–15 мин). В этот период больной постепенно приходит в сознание, предъявляет жалобы на головную боль, боли в мышцах. В дальнейшем развивается «постприпадочный сон». Абсансы –– разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна –– генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы –– один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков. Сложные абсансы –– с миоклоническими, тоническими, атоническими, тонико-клоническими проявлениями, а также с автоматизмами. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются миоклонией век, периоральным миоклонусом (ритмическое вытягивание губ наподобие «аквариумной» рыбки); периназальным миоклонусом (ритмическое подергивание крыльев носа). Абсансы с тоническим компонентом проявляются отклонением головы, а иногда и туловища, кзади (ретропульсивные абсансы), тоническим отведением глазных яблок вверх или в сторону. Иногда во время приступа наблюдается легкое тоническое напряжение мышц верхних конечностей. Абсансы с автоматизмами чаще всего проявляются автоматизмами жестов и фаринго-оральные. [стр. 59 ⇒]

А. Я. Кожевников и позднее Т. Расмуссен предположили воспалительный характер заболевания. При кожевниковской эпилепсии указанная выше симптоматика иногда может сочетаться с вялыми парезами мышц шеи и руки на стороне судорог. Форма Расмуссена характеризуется очаговыми симптомами вплоть до гемиплегии, гемианопсии, афазии. Эта форма поражает чаще детей. Кожевниковская эпилепсия возникает в любом возрасте, обе формы характеризуются резистентностью к медикаментозному лечению. 18.8. Эпилептический статус (ЭС) Это фиксированное эпилептическое состояние. ЭС по сравнению с единичным приступом или даже серией припадков — иное качественное состояние больного, при котором каждый следующий припадок наступает еще до выхода больного из предыдущего приступа. По-видимому, имеется столько же форм эпилептического статуса, сколько существует типов эпилептических припадков. На практике, однако, различают судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных припадков. Жизненно угрожающим состоянием является только статус судорожных припадков, в особенности ГТКП. Следует различать симптоматический ЭС, возникающий при острых поражениях мозга (ЧМТ, ОНМК), и собственно ЭС — у больных эпилепсией. В последнем случае он является крайним проявлением обострения эпилепсии. ЭС — самоподдерживающееся состояние, при котором вследствие часто повторяющихся припадков возникают расстройства всех систем жизнеобеспечения организма. Нарушения дыхания связаны с ритмом судорог: апноэ во время приступов — компенсаторное гиперпноэ после них. Соответственно этому происходят колебания газового состава крови — гипоксемия и гиперкапния — гипокапния. Как гипоксия, так и гипокапния повышают судорожную готовность мозга. Возникает порочный круг. В дальнейшем в связи с бессознательным состоянием больного, утратой глоточного рефлекса в сочетании с гиперсаливацией и регургитацией развивается расстройство дыхания обструктивного типа. Каждый судорожный припадок сопровождается высокой тахикардией, повышением АД; возникает дефицит пульса. В дальнейшем может наступить истощение гемоди-1 намических резервов и развиться коллапс. Из-за непомерной мышечной нагрузки появляются рабдомиолиз, миоглобинурия, тампонада почечных канальцев. Развивается метаболический ацидоз, который при затяжном ЭС может угрожать жизни больного. Высокий лейкоцитоз в крови с нейтрофилезом и сдвигом формулы белой крови влево — обычное следствие ЭС, которое затрудняет распознавание соматических осложнений. У детей ЭС быстро ведет к эксикозу, гиповолемии, гипернатриемической гидратации с последующим каскадом неблагоприятных реакций, в том числе к отеку мозга. Эпилептический статус абсансов проявляется оглушенностью больного, минимальными моторными феноменами — миоклониями, элементарными автоматизмами. Он носит еще название "пик-волновой ступор", так как клинически часто возникает сонливость, а на ЭЭГ отмечаются генерализованные синхронные пик-волновые разряды. Существует два варианта такого вида статуса — типичных абсансов с ритмом пик-волновых разрядов 3 в секунду и атипичных с более медленным ритмом. 218... [стр. 217 ⇒]

В настоящее время получила широкое распространение дюрантная форма КМЗ — финлепсин-ретард. Вальпроаты. Используется натриевая соль вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, апилепсин, ацедипрол) или кальциевая соль (конвульсофин). Вальпроаты оказывают антиэпилептическое влияние через ГАМКергическую систему, хотя точный механизм их действия неизвестен. Вальпроаты — средство первой очереди выбора п р и идиопатической эпилепсии — абсансах, ГТКП и миоклониях. Однако они достаточно часто используются и при парциальных припадках, особенно у больных симптоматической и криптогенной эпилепсией. Важнейшее свойство вальпроатов — отсутствие отрицательного влияния на какие-либо типы эпилептических припадков. Мониторирование уровня в крови не обязательно, так как побочные эффекты дозозависимы. Д о з ы 20—40 мг/кг в сутки, у детей — до 60 мг. Терапевтический уровень в крови — 70—160 мкг/л. При лечении вальпроатами в отличие от других А Э П при необходимости можно быстро наращивать дозы. Пик концентрации в крови достигается через 1—2 ч, для форм препаратов с медленным высвобождением — через 4—8 ч. Период полужизни 9 ч, у детей — до 2 нед. Вальпроаты замедляют действие микросомальных ферментов печени, в связи с чем они могут увеличивать уровень других АЭП в крови. Совместное применение с КМЗ ведет к понижению уровня вальпроатов и повышению КМЗ. При сочетании с фенитоином уровень его может быстро возрастать в связи с вытеснением фенитоина из мест связывания. Среди разных вальпроатов преимуществом обладает дюрантная форма — депакин-хроно 1 . Наиболее существенно неблагоприятное влияние вальпроатов на печень, поэтому необходим контроль печеночных ферментов в крови. Факторами риска гепатотоксичности являются детский возраст, задержка развития, сочетание с другими АЭП. Вероятно значение и генетического фактора. Вальпроаты могут увеличивать время кровотечения вследствие снижения адгезии и числа тромбоцитов. При высоких дозах возможны энцефалопатические эффекты: тремор, атаксия, головная боль, головокружение, вялость, тошнота, алопеция. Вальпроаты вызывают гипераммониемию, чем объясняют редкие случаи сонливости, потери аппетита, рвоты, а при сочетании с барбитуратами — ступор. Могут также возникать гипергликемия и аминоацидурия. Нередко наблюдается увеличение массы тела, подчас значительное. Возможны явления раздражения желудка (боль, тошнота и др.), которых можно избежать применением таблеток с покрытием. Фенитоин (дифенин, дилантин, дигидан). Антиэпилептическое действие фенитоина связывают с его способностью блокировать натриевые каналы клеточных мембран, а также с некоторым улучшением ГАМК-ергической передачи и ингибированием высвобождения возбуждающих аминокислот. Фенитоин остается средством выбора при клонико-тонических, тонических и парциальных припадках. Типичные абсансы являются противопоказанием для его назначения, при атипичных абсансах, однако возможен тот или иной эффект. В практическом плане это сложный препарат, так как он имеет нелинейную фармакокинетику, и даже небольшое увеличение дозы после наступления равновесного состояния может вести к резкому увеличению его уровня в крови. Поэтому необходимо его мониторирование. Беременность может вести к мальабсорбции фенитоина. 1... [стр. 220 ⇒]

У младенцев при наличии значительных судорог неизвестного происхождения рекомендуется с интервалом в 5 мин внутривенно последовательно вводить 5—10 мл 20—30% раствора глюкозы, 2—6 мл 2,5— 5% раствора глюконата кальция, 2—6 мл 2—3% сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина, так как причиной могут быть соответствующие метаболические расстройства, лабораторно улавливаемые не всегда. Необходимо через назогастральный зонд вводить в желудок соответствующие АЭП, чтобы защитить больного от рецидива судорог по выходе его из ЭС. При симптоматическом ЭС одновременно проводится лечение основного заболевания. При ЭС типичных абсансов внутривенно вводят бензодиазепины (диазепам, лоразепам). При статусе атипичных абсансов у детей внутривенно вводят бензодиазепины, однако эффект может отсутствовать, а иногда наступает ухудшение. Следует применить дексаметазон или другие глюкокортикоиды, вальпроаты в свечах, в тяжелых случаях иммуноглобулин G по 0,4 г/кг в сутки внутривенно. ЭС сложных парциальных припадков может быть купирован внутривенным введением бензодиазепинов, фенитоина или ФБ. Тактика лечения эпилепсии. Обязательна максимальная индивидуализация ее терапии. Выбор препарата и разработка дозовой программы зависят от многих факторов, прежде всего формы эпилепсии и типа припадков. При идиопатической эпилепсии средством выбора являются вальпроаты. При абсансах могут быть применены сукцинамиды, в резистентных случаях — сочетания тех и других препаратов. При судорожных формах идиопатической, но особенно симптоматической и криптогенной эпилепсии применяют КМЗ, фенитоин, барбитураты. При симптоматической и криптогенной эпилепсии обычно начинают лечение с КМЗ. Установлено, что при парциальных припадках, независимо от их типа, равноэффективны КМЗ, фенитоин, вальпроаты, ФБ и ламотриджин. Однако с учетом побочных явлений и стоимости первыми средствами выбора являются вальпроаты и КМЗ. При необходимости может быть применена комбинация из двух и даже трех препаратов со строгим учетом их взаимодействия. При эпилептических миоклонических припадках, соответственно миоклонических формах эпилепсии, наиболее эффективны вальпроаты, клоназепам, пирацетам и их комбинации. Эпилептические атонические приступы труднокурабельны. В настоящее время показано, что эффективны в их лечении ламотриджин, вигабатрин и фелбамат. АКТГ и глюкокортикоиды, а также Ig G являются препаратами выбора при лечении детского спазма, синдрома Леннокса—Гасто, энцефалита Расмуссена с эпилепсией, т. е. формах с выраженными иммунологическими нарушениями. Препараты выбора при конкретных формах возрастзависимой эпилепсии и эпилепсии с возрастзависимым началом были указаны ранее. Дозовую программу выбирают с учетом возраста больного, фармакокинетики АЭП. Так, у детей, как уже было указано ранее, дозы АЭП на 1 кг массы больше, чем у взрослых. У пожилых людей в связи с уменьшением интенсивности метаболизма и процессов почечной функции доза на 1 кг массы тела меньше. Что касается фармакокинетики, то препараты с длительным периодом полужизни, такие как ФБ, фенитоин, этосуксимид, клоназепам, клобазам, можно давать 1 раз в сутки. Препараты с коротким периодом полужизни — вальпроаты, КМЗ, ламотриджин и др., необходимо применять 2—3 раза в сутки. Однако и при использовании АЭП с большим периодом полужизни очевидны преимущества 2-разового введения, так как при этом пиковая концентрация в сыворотке крови меньше и, следовательно, переносимость лекарств лучше. Падение же уровня препарата между его приемами 229... [стр. 228 ⇒]

ПРИЛОЖЕНИЕ 3 СЛОВАРЬ МЕДИЦИНСКИХ ТЕРМИНОВ Абсанс – бессудорожный припадок, характеризующийся выключением сознания и вегетативными симптомами (простой абсанс) либо сочетанием этих симптомов с легкими непроизвольными движениями (сложный абсанс). Больные на короткое время прерывают совершаемые ими действия, а затем после припадка продолжают их, при этом воспоминание о припадке отсутствует. Реже во время припадка происходит утрата равновесия и больной падает (атонический абсанс). Агнозия – нарушение процессов узнавания и понимания значения предметов, явлений и раздражений при сохранности сознания и функций органов чувств. Аграфия – нарушение способности писать правильно по смыслу и форме при сохранности двигательной функции руки. Агорафобия – боязнь открытых пространств. Алексия – расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Алкалоз – смещение кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону (см. ацидоз). Амнезия – нарушение памяти в виде утраты способности сохранять и воспроизводить ранее приобретенные знания. Апраксия – нарушение сложных форм произвольного целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений, силы, точности и координации движений. Артикуляционные мышцы – мышцы, осуществляющие артикуляцию – произношение звуков. Асфиксия – удушье. Атаксия – нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации. Афазия – полная или частичная утрата понимания речи окружающих или (и) способности пользоваться собственной речью при сохранности слуха и функции артикуляционного аппарата. Ацидоз – смещение кислотно-щелочного равновесия в щелочную сторону (см. алкалоз). Брадикардия – уреженное сердцебиение. Бульбарный синдром – совокупность симптомов, возникающих при поражении ядер черепных нервов, расположенных в продолговатом мозге. Проявляется изменением голоса (осиплость, речь невнятная, гнусавая), нарушение глотания (частые поперхивания). См. также псевдобульбарный синдром. [стр. 155 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "абсанс сложный": [258] [260] [279] [256] [258] [35] [346] [172] [174] [511] [402] [403] [261] [167] [64] [66] [3037] [3092] [3037] [210] [213] [475] [476] [363] [365] [257] [295] [24] [15] [17] [26] [219] [260] [264] [265] [269] [270] [116] [120] [121] [125] [127] [4] [136] [9] [14] [20] [21] [13] [1]