Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс у грудничка




Противосудорожное лечение проводится обязательно, особенно надо учитывать, что наличие генерализованных эпиприступов ведет к утяжелению больных с ТС. При наличии инфантильных спазмов рекомендуется введение кортикостероидов. В отдельных работах приводятся описания хирургического удаления туберкул мозга с последующим приостановлением эпиприступов. Рекомендуется обязательное генетическое изучение семьи для предсказания возможности повторных случаев ТС. Если один из родителей имеет признаки ТС, то риск возможности последующего рождения ребенка с ТС увеличивается. В случае присутствия в семье у родителей физических признаков ТС вероятность рождения ребенка с ТС увеличивается до 1:10. Продолжительность жизни у лиц с ТС иногда приближается к популяционной. Лица с ранним началом и наличием тяжелых эпиприступов умирают до 29 лет. Приводим клиническое наблюдение. Больная Д., 6 лет. Родилась от 1-й, нормально протекавшей беременности. Роды в срок, физиологические. Масса тела 3600 г, длина 52 см. Закричала сразу. К груди приложена на 2-е сутки, сосала активно. Из роддома выписали на 6-й день. В грудном, раннем детском возрасте росла беспокойной, находилась на грудном вскармливании, прибавляла в массе тела, хорошо переносила прикорм. Раннее моторное развитие с отставанием: голову держала с 3 мес, села к 8 мес, пошла в 1 год 4 мес. Не гулила, лепет к 12 мес, первые слова после 1,5 года, фразовая речь с 2,5 года. Выделяла мать, но могла лежать одна в кроватке, игрушками интересовалась мало. В 8 мес внезапно возник приступ клонических, затем генерализованных судорог с потерей сознания. В последующие 7 мес (до 15 мес жизни) приступы повторялись 1—2 раза в неделю. Затем они изменились, стали преобладать кивки, абсансы. Частота их достигала 3—4 раз в сутки. С 9 мес наблюдалась невропатологом, получала противосудорожную терапию без видимого эффекта. Со времени появления приступов психическое развитие ребенка замедлилось. После 2 лет стала еще более беспокойной, капризной, подолгу помнила обиды, с трудом переходила от одного вида деятельности к другому. К детям не стремилась, редко играла с игрушками, могла сидеть, устремив «пустой» взгляд в пространство. При попытках матери вовлечь ее в игру становилась агрессивной, злобной. С 3 лет периодами бегала из угла в угол по комнате или раскачивалась сидя на стуле. После 5 лет нарушился сон, подолгу не могла заснуть, часто пробуждалась ночью или вообще не спала ночами. Наряду с тем, что словарный запас пополнялся медленно, периодами совсем не пользовалась речью как средством общения, замолкала. В это время была малоподвижной, подолгу лежала в однообразных позах. Эпилептические приступы повторялись. Нарастало отставание в развитии. В 6-летнем возрасте поступила в НЦПЗ РАМН. Психический статус. В кабинет введена матерью, не отпускала ее от себя, сопротивлялась осмотру. Не смотрит в глаза собеседнику. Речь фразовая, бедная с грубыми аграмматизмами, периодами эгоцентрическая. Есть понимание простой обращенной к ней речи. Целенаправленная деятельность, психическая активность, побуждения нарушены. Резко снижены память, внимание. Наряду с плохим развитием мелкой моторики сохраняются атетозоподобные движения в пальцах рук. Интеллект снижен. Соматический статус: девочка правильного телосложения, повышенного питания. В области спины, поясницы множественные депигментированные пятна, кожа шершавая. На Щеках, носу плотная розовокрасная сыпь. Неврологический статус: череп гидроцефальной формы, легкая лицевая асимметрия, мышечный тонус не изменен. На ЭЭГ: полиморфные медленные и островершинные колебания высокой амплитуды, гипервентиляция усиливает выраженность медленных колебаний с тенденцией к образованию билатеральных вспышек 0- и Д-волн. Диагноз: туберозный склероз. Назначена терапия депакином в сочетании с ноотропами, аминокислотами. Таким образом, данное наблюдение демонстрирует вариант умственной отсталости при туберозном склерозе с аутистическиподобными расстройствами. [стр. 41 ⇒]

Однако прививочные реакции наблюдаются довольно часто. Течение их, как правило, кратковременное, исход благоприятный. На вакцину АКДС у большинства детей ни общей, ни местной реакции не наблюдается. У некоторых детей могут быть общие реакции в первые 1-2 дня после прививки в виде повышенной температуры тела до 37,5-39°С, беспокойства, нарушения сна, анорексии, изредка рвоты и местной реакции, чаще на ревакцинацию, в виде гиперемии и отечности на месте введения вакцины. При быстром подъеме температуры у грудных детей могут наблюдаться фебрильные судороги в виде однократных, реже повторных, кратковременных судорог. У детей с аллергией может наблюдаться усиление аллергических проявлений, появление сыпи полиморфного характера (папулезная, уртикарная и другие), хотя в большинстве подобных случаев выявляются пищевые погрешности. К поствакцинальным осложнениям после введения вакцины АКДС можно отнести чрезмерно сильные общие реакции в виде гипертермии (40°С и выше), а также тяжелые местные реакции (чаще на повторное введение) в виде резкой гиперемии с отеком мягких тканей на месте введения, захватывающим всю ягодицу, а в ряде случаев распространяющимся на бедро и поясницу. Исключительно редким осложнением аллергического характера является отек Квинке, анафилактический шок, развивающийся через несколько минут после введения вакцины, реже спустя 5-6 часов. У детей первого года жизни эквивалентом анафилактического шока является коллаптоидное состояние, появляющееся через 5-6 часов после прививки. Оно характеризуется резким побледнением, цианозом, вялостью, адинамией, падением артериального давления, появлением холодного липкого пота, иногда потерей сознания. Появление бронхиальной обструкции, крупа после введения АКДС чаще связано с наслоением на вакцинальный процесс острой респираторной вирусной инфекции. К осложнениям со стороны центральной нервной системы относятся пронзительный крик (визг), продолжающийся в течение нескольких часов (4-5 часов) после прививки, возникновение которого связывают с повышением внутричерепного давления; афебрильные судороги с потерей сознания, иногда в виде "кивков", "клевков", "абсансов", остановки взора; чрезвычайно редко (с частотой 1:250-500 тысяч доз) в поствакцинальном периоде наблюдается энцефалит, проте39... [стр. 39 ⇒]

Непроизвольное мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотами головы и глаз в сторону. Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний. Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают реже, чем другие типы припадков. Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons Р. М., Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки. В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно. Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности («салаамовы припадки»). При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы — общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Особенностью малых припадков является их склонность к серийности. Их число за сутки колеблется от одиночных до нескольких сотен и выше. Потеря сознания кратковременная. Судороги могут •сопровождаться криком, гримасой улыбки, расширением зрачков, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век, сосудистыми нарушениями. Возникают судороги чаще перед засыпанием или после пробуждения. В грудном возрасте причиной судорожного синдрома могут быть органические поражения нервной системы вследствие пре- и перинатальной патологии, наследственные бо182... [стр. 183 ⇒]

Этосуксимид - эффективный препарат для лечения абсансов. Противоэпилептическое действие связано в основном с влиянием на вольтажзависимые кальциевые каналы (Т-каналы) . Ф армакокинетика. При пер оральном приёме всасывается быстро и почти полностью. Незначительно связывается с белками плазмы крови. Метаболизируется в печени. Выводится преимущественно с мочой. Хорошо проходит через гематоэнцефалический, плацентарный барьеры, проникает в грудное молоко. Показания. Эффективен при абсансных приступах. Показан для монотерапии при абсансных эпилепсиях без генерализованных судорожных приступах. При синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии с наличием абсансных и генерализованных тонико-клонических приступов можно применять в составе комбинированной терапии. Дозы и применение у взрослых - перорально начиная с 250-500 MrjCYT с постепенным увеличением на 250 мгjнед до достижения поддерживающей дозы 1000-1500 MrjCYT в 2 или 3 приёма. Терапевтическая концентрация в плазме крови - 40-120 мкг jмл. У детей до б лет лечение начинают с 10 мгjKf В сутки (не более 250 MrjCYT) , старше б лет - с 250 MrjCYT. Поддерживающая доза 15-30 MrjKf в сутки. ПРОГНО3 Социальные аспекты. Эпилепсия является значимой медико-социальной... [стр. 1014 ⇒]

Возможно также сгибание и разведение ног. Такие пароксизмы очень кратковременны (длятся несколько секунд), часто протекают сериями – по несколько десятков в каждой. Общее количество их в течении суток может достигать несколько сотен. Они, как правило, двусторонние и симметричные. Иногда припадки ограничиваются только сгибанием головы (кивки, клевки). Инфантильные спазмы могут носить и экстензорный (разгибательный) характер. При этом голова, туловище и конечности быстро разгибаются, напоминая первую фазу рефлекса Моро. Пароксизмы могут сопровождаться различными движениями глазных яблок, дрожанием рук, век. Серии припадков наступают в любое время дня и ночи, но чаще при засыпании или пробуждении. Тонические генерализованные приступы протекают как первая фаза тонико-клонического припадка с кратковременной потерей сознания. Данный вид судорог обычно наблюдается в грудном возрасте вследствие преимущественного функционирования стволовых структур. Генерализованные судорожные припадки имеют определенную суточную приуроченность к циклу сон – бодрствование. В связи с этим выделяют эпилепсию бодрствования, эпилепсию сна и диффузную эпилепсию (припадки возникают во время как бодрствования, так и сна). Миоклонические припадки, т.е. сочетание миоклонических судорог с потерей сознания, могут быть проявлением генерализованных судорожных припадков, абсансов. При этом миоклонические судороги представляют собой быстрые, часто повторяющиеся внезапные симметричные подергивания конечностей и туловища. Эта форма припадков наблюдается у детей и встречается редко. Парциальные простые припадки возникают в любом возрасте и характеризуются фокальной эпилептической активностью без нарушения сознания. Клиническая картина зависит от вовлеченности области мозга. Виды фокальных припадков: 1. Припадки с двигательными проявлениями (оперкулярные, адверсивные, гемиприпадки). 2. Припадки с вегетативными проявлениями: внезапное проявление сердцебиения, потоотделения, урчания в животе с изменением на ЭЭГ 3. Припадки с сенсорными проявлениями: соматосенсорные, зрительные с фотопсиями, слуховые, обонятельные и т.д. К сложным парциальным припадкам относят психоэквиваленты и височную эпилепсию. 4. К припадкам с психическими проявлениями относят: - афазические, - дисмнестические – симптом «однажды виденного» и «никогда невиданного», - аффективные припадки – беспричинный страх и гнев, - припадки со структурными галюцинациями – одна и та же галлюцинация. [стр. 38 ⇒]

Если в первое время промежутки между ними бьши по несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1 - 2 раз в месяц, а потом до 1 - 2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется. Выделяют несколько вариантов генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы ; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические . Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и не связан с какими-либо внешними факторами. Иногда можно установить предвестники припадка: за 1 -2 дня до него отмечаются плохое самочувствие , головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют несколько основных видов ауры : вегетативную , моторную , психическую , речевую и сенсорную. Аура длится несколько секунд, и больной теряет сознание , падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц диафрагмы и грудной клетки . Сразу же появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом , челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 1 5-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей , шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хри плым, шумным из-за скопления слюны и западеимя языка, цианоз медленно исчезает, изо рта вьщеляется пена, часто •... [стр. 459 ⇒]

У таких больных чаще выявляются нарушения кратковременной памяти, внимания, дизлексия и другие когнитивные расстройства. Эпилептические припадки при НФ-I могут носить генерализованный (абсансы и тонико-клонические судороги) и парциальный характер. Парциальные припадки при НФ-I реже исходят из височной области, чем при других видах эпилепсии [Zvulunov A., Esterly N., 1995]. Мигренозные головные боли, абдоминальные боли, обмороки, а также головокружения, непереносимость транспорта, боли в конечностях и парасомнии отмечаются у 80 % пациентов с НФ-1. Глиома зрительных путей — наиболее часто встречающаяся интракраниальная опухоль при НФ-I; частота ее оценивается в пределах 5—15 %. Опухоль может поражать зрительные нервы, хиазму, зрительный тракт и зрительную лучистость, а также гипоталамус и III желудочек. Глиомы зрительного нерва первоначально протекают асимптомно, но с течением времени у 60—80 % пациентов они приводят к снижению зрения, экзофтальму и болям. У большинства больных эти клинические нарушения становятся очевидными к 6-летнему возрасту. Зрительные глиомы у асимптомных пициентов могут быть распознаны с помощью КТ или МРТ, однако для выявления опухолей на уровне постхиазмальньгх зрительных путей МРТ-исследование считается более предпочтительным. Нормальные результаты однократного МРТ-исследования не гарантируют интактности зрительных путей, в связи с чем показаны динамические обследования больных. Ввиду значительного риска постоперационной утраты зрения, а также возможного рецидива глио^ мы даже после кажущейся полной резекции опухоли оперативное лечение глиом зрительного нерва рекомендуется только у пациентов с клиническими и нейровизуализационными признаками ухудшения. Следует учитывать, что эти опухоли часто не прогрессируют, а иногда спонтанно регрессируют. Результаты химиотерапии или лучевой терапии неоднозначны. Кроме того, следует иметь в виду нежелательные побочные эффекты указанной терапии на развивающийся мозг больных детей. НФ-I сопряжен также с риском параспинальных и спинальных интрадуральных опухолей, которые на ранних этапах также могут быть асимптомными и требовать для своевременной диагностики динамического МРТ-исследования. Из других встречающихся при НФ-I синдромов поражения ЦНС заслуживают упоминания сирингомиелия, гидромиелия и вертеброгенная миелопатия. Могут развиваться эктазии твердой мозговой оболочки — патологически расширенные ложа краниальных и спинальных нервов, имитирующие при нейровизуализации картину опухолевого поражения нерва. Особое значение имеют эктазии дуральной оболочки зрительных нервов. Лишь исследования с очень высокой разрешающей способностью помогают исключить глиому зрительного нерва. В свою очередь эктазии твердой мозговой оболочки слухового нерва заставляют исключать невриному слухового нерва. Эктазии твердой мозговой оболочки спинного мозга могут вызывать клиническую симптоматику, если нарушают структурную целостность позвонков. Протекая обычно асимптомно, менингоцеле грудного отдела спинного мозга является патогномоничным для нейрофиброматоза I типа. При НФ-I в мелких сосудах висцеральных органов и ЦНС обнаруживаются клеточные гиперплазии. Поражение крупных сосудов, вызываемое, вероятно, сходным процессом, приводит к прогрессирующей окклюзии конечных ветвей сонных артерий с компенсаторным развитием коллатералей (вторичная болезнь Мойя—Мойя). Диагноз НФ-I считается доказанным при обнаружении у пациента двух или более из перечисленных ниже признаков: 1) наличие не менее 5 пятен 29... [стр. 28 ⇒]

Противоэпилептическое действие связано в основном с влиянием на вольтаж-зависимые кальциевые каналы (Т-каналы). Фармакокинетика При пероральном приеме всасывается быстро и почти полностью, незначительно связывается с белками плазмы крови, метаболизируется в печени, выводится преимущественно с мочой. Хорошо проникает через гематоэнцефалический и плацентарный барьер. Показания к применению - простые абсансы. Противопоказания Печеночная и почечная недостаточность; не рекомендуется при беременности; при приеме препарата следует отказаться от грудного вскармливания, так как при кормлении у женщины до 90% препарата попадает в грудное молоко. Не следует применять препарат при сочетании абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками, так как этосуксимид может вызвать учащение последних. Лекарственное взаимодействие Этосуксимид иногда снижает концентрацию в плазме крови фенитоина. Побочные действия  Дозозависимые — тошнота, анорексия, рвота, сонливость, головная боль.  По механизму идиосинкразии — сыпь, мультиформная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, агранулоцитоз, апластическая анемия. Дозы и применение Дозы препарата увеличивают постепенно, эффект достигается через 4-8 нед, частота приема — 3 раза в сут, взрослым лечение начинают с 250-500 мг/сут с постепенным увеличением на 250 мг/нед до достижения поддерживающей дозы 1000—1500 мг. Терапевтическая концентрация в плазме крови — 40—120 мг/мл. 2.8 Фенобарбитал Был синтезирован в 1862 г. Адольфом фон Байером, внедрен в медицинскую практику под именем барбитал, с 1912 г. применяется фенобарбитал. До 70-х годов XX в. барбитураты применяли как противотревожные и снотворные, однако в связи с выраженными побочными действиями были заменены на бензодиазепины. Противоэпилептическое действие фенобарбитала было обнаружено при назначении препарата как снотворного больным эпилепсией. 39... [стр. 40 ⇒]

Широко известный антиконвульсант, эффективный и недорогой, однако не являющийся препаратом первого ряда, так как оказывает седативное действие, нарушает когнитивные функции и влияет на поведение. Кроме того, фенобарбитал стимулирует печеночные ферменты и снижает эффективность пероральных антикоагулянтов, теофиллина, антибиотиков, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов. При заболеваниях печени рекомендуется избегать его назначения. Фармакологическое действие фенобарбитала: противоэпилептическое, седатив– ное, снотворное. Показания к применению Все типы эпилептических припадков, за исключением абсансов. Противопоказания Беременность, грудное вскармливание, заболевание печени и почек, алкоголизм, наркомания. Побочные эффекты Психическая и физическая зависимость, сонливость, утомляемость, усталость, вялость, тошнота или рвота, нарушение сна, парадоксальные реакции, в том числе кошмарные сновидения, депрессия, агрессивность, ухудшение памяти, импотенция, атаксия, головокружение, боли в мышцах и суставах. Кожная сыпь, токсический эпидермальный некроз, гепатотоксичность, тератогенность, повышение температуры тела. Меры предосторожности Относясь к категории АЭП, индуцирующих систему цирохрома Р-450, фенобарбитал снижает эффективность пероральных контрацептивов, поэтому во время его приема рекомендуется дополнительно пользоваться другими методами контрацепции. По этой же причине препарат может приводить к дефициту у новорожденного витамина К. Фенобарбитал снижает концентрацию в плазме карбамазепина, клоназепама, ламотриджина, фенитоина, вальпроата, иногда этосуксимида. При регулярном приеме возможны кровотечения у новорожденных, увеличение риска развития опухоли мозга у детей. На период лечения необходимо воздерживаться от вождения автотранспорта и других занятий, требующих повышенного внимания. При приеме препарата следует контролировать картину крови, функции печени, почек. Запрещен прием алкоголя на период лечения, недопустимо резкое прекращение лечения, при длительном применении вызывает лекарственную зависимость. [стр. 41 ⇒]

Имеет место полная амнезия на период припадка. Тонические припадки характеризуются только тонической фазой. Они наблюдаются обычно в детском возрасте. Клонические припадки характеризуются только клонической фазой. Эти припадки наблюдаются главным образом у грудных детей. Наряду с потерей сознания и вегетативными нарушениями возникают ритмичные двусторонние клонические судороги. Такой припадок может длиться от 1 до 5 минут и более. Миоклонические припадки. Для них характерны/внезапные, неожиданные сокращения мышц.Миоклонические подергивания могут охватывать как все мышцы, так и часть их. Наиболее характерными миоклоническими приступами являются{£шоклонический абсанс, младенческий спазм и двусторонняя массивная эпилептическая миоклония. Она проявляетсямощными сгибательными подергиваниями в верхних конечностях.^ Миоклонические припадки совпадают с эпилептической активностью на ЭЭГ. Абсансные припадки (абсансы) традиционно называли малыми эпилептическими припадками./Абсанс (что означает отсутствие) характеризуется внезапным и кратковременным (2-30 с) выключением или угнетением сознания] Это обычно сопровождается отсутствующим взглядом, прерыванием текущей деятельности, покраснением или побледнением лица, умеренным мидриазом. Иногда могут смещаться вверх глазные яблоки. Приступ заканчивается также внезапно, как и начинается. При очень кратковременных абсансах (2-3 с) полное выключение сознания не успевает развиться, и возможен частичный контакт с окружающими. Эти припадки часто не замечаются и не диагностируются в течение многих лет. Абсансовые припадки могут возникать либо очень редко, либо очень часто (до 100 в день). Примерно 50% больных с данной патологией страдают редкими генерализованными тонико-клоническими припадками. Для абсансов характерно: [у 1) им никогда не предшествует аура; 2) имеют малую продолжительность, чаще секунды, реже - минуты; 3) начинаются и заканчиваются внезапно; 4) имеют характерные изменения на ЭЭГ в виде комплексов пикволна с частотой 3 Гц. Эти ЭЭГ-разряды провоцируются гипер... [стр. 350 ⇒]

Назначение холинолитиков не предотвращает возникновение синдрома и не уменьшает его проявлений. Этиология ЗНС остается неясной. Наиболее распространены представления о вмешательстве нейролептиков в обмен допамина в терморегулирующих центрах таламуса. Но это теория не объясняет всех механизмов и проявлений заболевания. Клиническая картина. Облигатные признаки синдрома: гипертермия (38-40 °С и выше) и генерализованная мышечная ригидность. Часто отмечаются вегетативные нарушения (тахикардия, повышение или понижение АД, профузное потоотделение, нарушение мочеиспускания, ритма сердца), а также тремор, акинезия, хорея, окулогирные кризы, мутизм, угнетение сознания вплоть до комы. Симптоматика обычно нарастает в течение 24-72 ч, но иногда развивается в течение нескольких часов. Из-за выраженной ригидности мышц ограничивается экскурсия грудной клетки и возникает дыхательная недостаточность. В результате рабдомиолиза и миоглобинурии возможна острая почечная недостаточность. Следствием нарушения регуляции АД и сердечного ритма, обезвоживания может быть шок. Осложнением также могут быть аспирационная пневмония, инфаркт миокарда. При исследовании крови выявляют лейкоцитоз (до 30 тыс/мкл), повышение активности КФК, гиперкальциемию и другие электролитные нарушения. В основном, диагноз ЗНС ставится методом исключения, т.к. прежде всего необходимо исключить другие возможные заболевания (например, инфекции) у пациентов с психическими расстройствами, которые могут привести к аналогичной клинической картине. Лечение состоит в немедленном прекращении приема нейролептика или другого антидофаминового препарата, коррекции гиповолемии, элекролитных нарушений, дыхательной недостаточности, снижении температуры, подщелачивании мочи (предупреждение ОПН). Девочка Д., 14 лет, поступила из детского психиатрического стационара повторно в связи с многократными судорожными приступами по типу ГТКП с тенденцией к нарастанию, длительностью до 5-10 секунд; отмечалась оглушенность, ундулирующая по глубине, в промежутках – психомоторное возбуждение. Из анамнеза известно, что девочка от II беременности, протекавшей на фоне хронической алкогольной, никотиновой, наркотической интоксикации, кольпита, ОРВИ. Девочка без родителей, постоянно проживает в Доме ребенка. В 2.5 месяца впервые возник судорожный приступ, обследована в ДГБ №4, проведено МРТ ГМ: атрофические изменения в лобных долях. Повторные судорожные приступы в 1г 9мес., принявшие серийное течение, в дальнейшем аналогичные приступы сохранялись с нарастающей частотой в дневное и ночное время. Неоднократно проходила обследование и лечение в стационарах города, отмечался полиморфизм приступов, проводился подбор терапии (Депакин Хроно, без выраженного эффекта; в течение полугода переведена на политерапию: топамакс, ламиктал, бензонал, на фоне которой сохранялись единичные абсансы). В июне 2003 (4 года) падение с 4 этажа, находилась на лечении в ДГБ №19, выписана с ДЗ: Сочетанная травма. ЗЧМТ. Сотрясение ГМ. Компрессионный перелом позвоночника. Левосторонний гемипарез. Проходила курс реабилитации. Летом 2006 г (7 лет) госпитализирована в ЦВЛ «Детская психиатрия» в связи с отставанием в психо-речевом развитии, неустойчивым психоэмоциональным фоном, сохраняющимися редкими абсансами. Обследована, проведено лечение, выписана на терапии: топамакс (100мг/сут), финлепсин (400мг/сут), дифенин (175 мг/сут). 57... [стр. 57 ⇒]

Такие пароксизмы относительно редки у новорожденных и требуют пристального дальнейшего наблюдения в плане возможности развития в последующем инфантильных спазмов, хотя могут иметь и благоприятный прогноз. Отличие генерализованных и парциальных припадков на основании только клинических данных весьма затруднительно и возможно только с учетом ЭЭГ. Практически невозможна клиническая дифференциация простых парциальных припадков от сложных. Бессудорожные приступы в изолированном виде наблюдаются редко и, прежде всего, у недоношенных. Они могут проявляться внезапным побледнением лица или всего тела, часто с цианозом, кратковременной обездвиженностью. Иногда это только мгновенное изменение частоты дыхания или кратковременная его остановка. Подобные состояния могут быть обусловлены поражением внутренних органов. В случае мозгового происхождения указанных пароксизмов на этом фоне могут также отмечаться минимальные двигательные проявления, особенно в области лица. Причины возникновения припадков у детей первого месяца жизни весьма разнообразны. Они нередко предопределяют время возникновения, и даже внешний характер пароксизмов. При этом необходимо, прежде всего, выделить внутричерепную родовую травму, гипоксию, врожденные пороки развития головного мозга, наследственные заболевания, в том числе обмена веществ, преходящие обменные нарушения, нейроинфекции и различные общие инфекционные (чаще вирусные) заболевания, интоксикацию лекарственными препаратами и т. д. Припадки у детей грудного возраста В грудном возрасте (первый год жизни, за исключением периода новорожденности) припадки могут быть судорожными (чаще) и бессудорожными. При этом судорожные припадки бывают не только генерализованными и парциальными, но также и гемиконвульсивными. В отличие от новорожденных внешние проявления припадков становятся более выраженными. Это касается, прежде всего, характера двигательных нарушений. Преимущественно наблюдается тонический компонент припадка, иногда (в основном во втором полугодии жизни) сменяющийся кратковременной клонической фазой. В этом возрасте часто встречаются миоклонические судороги. Инфантильные спазмы как разновидность миоклонических припадков и детские гемиконвульсии первично возникают в основном в раннем периоде жизни. Абсансы, как уже отмечалось при описании данных припадков, крайне редко бывают у грудных детей. Парциальные припадки носят в основном двигательный (джексоновский) характер, но редко протекают по типу марша. Они могут быть как простыми (без нарушения сознания), так и сложными (с нарушением сознания). Иногда они сопровождаются вторичной генерализацией. В грудном возрасте практически не диагностируются сенсорные парциальные припадки и редко припадки с нарушением психических функций, поскольку дети грудного возраста не могут указать на наличие соответствующих ощущений. Среди различных судорожных припадков в данной возрастной группе наиболее часто встречаются фебрильные судороги, которые составляют 51,5% от всех судорожных пароксизмов. Припадки у детей старшего ясельного и дошкольного возраста С возрастом ребенка внешние проявления припадков становятся все более очерченными. У детей старшего ясельного, или преддошкольного возраста (1-3 года) встречаются различные виды как генерализованных, так и парциальных припадков, однако по частоте генерализованные пароксизмы значительно преобладают над парциальными. Генерализованные судорожные припадки преимущественно бывают тонико-клоническими. Могут продолжаться и инфантильные спазмы, которые обычно начинаются в грудном возрасте, а в дальнейшем либо прекращаются, либо переходят в другие формы пароксизмов. Иногда встречаются и абсансы, которые необходимо дифференцировать с височными псевдоабсансами. По характеру внешних 42... [стр. 42 ⇒]

Эта особенность, а также краткость инкубации, частота судорожного синдрома у маленьких детей после первого введения вакцины, большая частота стойких остаточных явлений дают основание предполагать, что механизм поражения нервной системы в этих случаях отличается от демиелинизирующих энцефалитов и, возможно, является результатом прямого токсического действия коклюшного компонента вакцины. Клиника и диагностика. Удельный вес неврологических расстройств среди осложнений АКДС-вакцинации составляет около 30%. Неврологические осложнения АКДС-вакцинации чаще наблюдаются у детей грудного возраста; они могут возникать как после первого, так и после повторных введений вакцины или ревакцинации. Осложнения, чаще всего развиваются в первые 24-48-72 ч, а иногда через 30-40 с после введения вакцины. Клинические проявления разнообразны как по формам, так и по тяжести - от легкой сонливости или беспокойства, проходящих бесследно, до тяжелейших поражений мозга, ведущих к грубым остаточным явлениям или летальным исходам. Наиболее типичны следующие формы нарушений: 1) продолжительный пронзительный крик; 2) коллапс или циркуляторный шок; 3) анафилактический шок с судорогами; 4) энцефалические реакции; 5) так называемые энцефалопатии; 6) поствакцинальные энцефалиты. Так, у некоторых детей, преимущественно первых 6 мес. жизни, через час или несколько часов после прививки появляется пронзительный крик, который длится иногда 1-2-3 ч и более. Крик необычный, монотонный, на высоких нотах; ребенка ничем не удается успокоить. Этот крик не связан обычно ни с высокой температурой, ни с местными изменениями. Причина такой реакции не выяснена: скорее всего, следует думать о центральном ее происхождении, обусловленном токсическим действием вакцины или, может быть, остро возникающими ликвородинамическими нарушениями, вызывающими сильную головную боль. Иногда такой крик предшествует развитию более тяжелых неврологических нарушений. В отдельных случаях в ближайшие часы после вакцинации развивается коллапс или циркуляторный шок - ребенок внезапно как бы обмякает, не двигается, бледнеет. Появляется обильный пот, иногда - падение пульса и артериального давления, возможна потеря сознания. Некоторые авторы полагают, что шок может быть прямым результатом токсического действия вакцины. Наиболее частым проявлением неврологических расстройств после АКДС-вакцинации является судорожный синдром. У некоторых детей судороги являются одним из компонентов развернутой картины анафилактического шока, возникающего обычно сразу после введения вакцины. Чаще же всего судороги представляют собой основной симптом энцефалической реакции и появляются, как уже указывалось, в первые 3 сут. после прививки. Характерен большой полиморфизм судорожных проявлений, которые, в отличие от оспенных энцефалитических реакций, лишь у 1/2-1/3 больных возникают на фоне кратковременной гипертермии, а у большинства детей развиваются при нормальной или субфебрильной температуре и мало нарушенном общем состоянии. Это могут быть развернутые приступы эпилептических судорог - однократные или повторные, локальные судороги типа джексоновских, а также пропульсивные припадки - салаамовы судороги, «кивки», «клевки»; абсансы, вздрагивания, подергивания отдельных лицевых мышц и т. п., причем, в отличие от больших судорожных припадков, такие приступы обычно бывают многократными, иногда серийными. Изменений СМЖ, глазного дна, краниограмм определить обычно не удается. В неврологическом статусе возможна легкая микросимптоматика - анизорефлексии, тремор конечностей, пирамидные знаки, слабость отдельных черепных нервов, исчезающая обычно через 2-3 дня. В то же время купирование судорожных проявлений иногда бывает весьма затруднительным и требует проведения активной терапии. Продолжение вакцинации, несмотря на появление судорог после первого введения вакцины, может вести к усилению их, учащению и развитию в последующем тяжелой, плохо поддающейся лечению эпилепсии. Энцефалопатия форма неврологических нарушений АКДС-вакцинации характеризующееся длительными судорогами, расстройствами сознания, очаговой 99... [стр. 99 ⇒]

В ряде случаев вторично-генерализованный припадок начинается ЮЛ запно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за 1-2 дня до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, сначала тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится бледным, постепенно нарастает цианоз, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка (до 2—3 мин) дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по их окончании наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выходя из сопорозного состояния, больной нередко погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические. У детей, больных эпилепсией, часто наблюдаются абсансные припадки с внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции на оклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило, регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц (рис. 13.2). Больной о припадке не помнит. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 469 ⇒]

Клоназепам (клонопин) Показания к применению: препарат выбора I ряда при эпилепсии (у детей грудного и младшего возраста, взрослых); типичных абсансах (petit mal), атипичных абсансах (синдром Леннокса–Гасто), кивательных судорогах, атонических припадках (синдром «падения» или «drop-атаки»). Препарат выбора II ряда при инфантильных спазмах (синдром Веста). Препарат выбора III ряда при тонико-клонических судорогах (grand mal), простых и сложных парциальных припадках и вторично-генерализованных тонико-клонических судорогах. В последнем случае используется в качестве адъювантной терапии. Механизм действия: противоэпилептическое средство, производное бензодиазепина, оказывает также седативно-снотворное и центральное миорелаксирующее действие. Усиливает ингибирующее действие ГАМК (медиатор пре- и постсинаптического торможения во всех отделах ЦНС) на передачу нервных импульсов. Стимулирует бензодиазепиновые рецепторы, расположенные в аллостерическом центре постсинаптических ГАМК-рецепторов восходящей активирующей ретикулярной формации ствола мозга и вставочных нейронов боковых рогов спинного мозга; уменьшает возбудимость подкорковых структур головного мозга (лимбическая система, таламус, гипоталамус), тормозит полисинаптические спинальные рефлексы. Форма выпуска: таблетки, жевательные пластинки. Фармацевтом может быть подготовлена п/о суспензия. Путь введения: п/о. Дозировка: судорожный синдром · Младенцы и дети до 10 лет или при весе пациента до 30 кг... [стр. 655 ⇒]

ПОКАЗАНИЯ. У взрослых — в каче+ стве монотерапии или в комбинации с другими противоэпилептическими средствами: • лечение генерализованных эпилеп+ тических приступов (клонические, тонические, тонико+клонические, абсансы, миоклонические, атониче+ ские; синдром Леннокса+Гасто); • лечение парциальных эпилептиче+ ских приступов (парциальные при+ ступы с вторичной генерализацией или без нее); • лечение и профилактика биполяр+ ных аффективных расстройств; • у грудных детей (начиная с 6+го мес жизни) и детей — в качестве моно+ терапии или в комбинации с други+ ми противоэпилептическими сред+ ствами: • лечение генерализованных эпилеп+ тических приступов (клонические, тонические, тонико+клонические, абсансы, миоклонические, атониче+ ские; синдром Леннокса+Гасто); • лечение парциальных эпилептиче+ ских приступов (парциальные при+ ступы с вторичной генерализацией или без нее); • профилактика судорог при высокой температуре, когда такая профи+ лактика необходима. ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ • повышенная чувствительность к вальпроату натрия, вальпроевой кислоте, вальпроату семинатрия, вальпромиду или к какому+либо из компонентов препарата;... [стр. 230 ⇒]

. . . . . . . 333,3 мг вальпроевая кислота . . 145,14 мг (всего в пересчете на вальпроат натрия — 500 мг) ® Депакин Хроносфера™ 750 мг активные вещества: вальпроат натрия. . . . . . 500,06 мг вальпроевая кислота . . 217,75 мг (всего в пересчете на вальпроат натрия — 750 мг) ® Депакин Хроносфера™ 1000 мг активные вещества: вальпроат натрия. . . . . . . . 666,6 мг вальпроевая кислота . . 290,27 мг (всего в пересчете на вальпроат натрия — 1000 мг) вспомогательные вещества: пара, фин твердый; глицерола дибеге, нат; кремния диоксид коллоид, ный водный ОПИСАНИЕ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ФОРМЫ. Легко сыпучие без образо, вания агломератов воскообразные микрогранулы, почти белого или слег, ка желтоватого цвета. ПОКАЗАНИЯ. У взрослых: в качестве монотерапии или в комбинации с дру, гими противоэпилептическими средст, вами при следующих состояниях: • лечение генерализованных эпилеп, тических приступов (клонические, тонические, тонико,клонические, абсансы, миоконические, атониче, ские; синдром Леннокса,Гасто); • лечение парциальных эпилептиче, ских приступов (парциальные при, ступы с вторичной генерализацией или без нее); • лечение и профилактика биполяр, ных аффективных расстройств. У грудных детей (начиная с 6,го мес жизни) и детей: в качестве монотера, пии или в комбинации с другими про, тивоэпилептическими средствами при следующих состояниях: • лечение генерализованных эпилеп, тических приступов (клонические, тонические, тонико,клонические, абсансы, миоконические, атониче, ские; синдром Леннокса,Гасто);... [стр. 210 ⇒]

Депакин Хроносфера™ ких как эстропрогестагены и антаго, нисты витамина К. По сравнению с формой вальпроата немедленного высвобождения, в эк, вивалентных дозах, Депакин® Хроно, сфера™ характеризуется следующим: , продленной абсорбцией; , идентичной биодоступностью; , Cmax препарата в плазме достигается примерно через 7 ч после приема внутрь; , общая Cmax и Cmax свободной формы вальпроата в плазме ниже (снижение в Cmax составляет около 25%, но с от, носительно стабильной фазой плато от 4 до 14 ч после приема); как резуль, тат такого снижения, концентрации вальпроевой кислоты более регуляр, ны и обладают более равномерным распределением в течение суток: по, сле применения дважды в сутки од, ной и той же дозы, размер флуктуа, ций концентраций в плазме уменьша, ется наполовину; , более линейной корреляцией между дозами и концентрацией в плазме (общей и свободной формы). Прием пищи не влияет на фармако, кинетический профиль. ПОКАЗАНИЯ. У взрослых: в качест, ве монотерапии или в комбинации с другими противоэпилептическими средствами: • лечение генерализованных эпилеп, тических приступов (клонические, тонические, тонико,клонические, абсансы, миоконические, атониче, ские; синдром Леннокса,Гасто); • лечение парциальных эпилептиче, ских приступов: парциальные при, ступы с вторичной генерализацией или без нее; • лечение и профилактика биполяр, ных аффективных расстройств. У грудных детей (начиная с 6,го мес жизни) и детей: в качестве монотера, пии или в комбинации с другими про, тивоэпилептическими средствами: • лечение генерализованных эпилеп, тических приступов (клонические,... [стр. 237 ⇒]

...ич, как подкошенный, прикусывает язык. При падении он и шип своеобразный крик, обусловленный прохождением воздуха чг|ин суженную голосовую щель при сдавлении грудной клетки ммпгш ской судорогой. Останавливается дыхание, бледность кожных IIU-кровов сменяется цианозом, отмечаются непроизвольное мочеИ= спускание и дефекация. Зрачки на свет не реагируют. Прилипли-тельность тонической фазы не более одной минуты. Клоническая фаза. Появляются различные клоничесмк- судороги. Восстанавливается дыхание. Изо рта выделяется пени, чий то окрашенная кровью. Длительность этой фазы 2—3 мин I hit i# 116 Часть И. Общая психопатология пенно судороги стихают, и больной погружается в коматозное состояние, переходящее в сон. После припадка может наблюдаться дезориентировка, олигофазия. 10.5.2. Другие виды припадков Абортивные припадки развиваются в той же последовательности, но одна из фаз (тоническая или клоническая) выпадает. Малый припадок (petit mal). He существует единого мнения, какие расстройства принадлежат этой группе. К малым припадкам относят типичные абсансы, пикнолептические, миоклонические и акинетические приступы. Пикнолептический припадок характеризуется мгновенным застыванием, выключением сознания, бледностью, слюнотечением, ретропульсивными движениями: закатыванием глазных яблок, запрокидыванием головы. Эти припадки наблюдаются у детей раннего и дошкольного возраста. Акинетический припадок обычно продолжается до нескольких минут, протекает с потерей сознания, падением и обездвиженно-стью при сохранении мышечного тонуса. У детей раннего возраста они характеризуются разнообразными судорожными движениями вперед: «кивки», «клевки» (внезапные резкие движения головой вперед и вниз, во время которых ребенок может получать ушибы лба и лица), салаамовы припадки (внезапное сгибание тела, наклон вперед и разведение рук). Катаплексический припадок — мгновенное падение мышечного тонуса — может возникнуть в связи с аффективным состоянием (даже при смехе). Больной обычно падает, но так как тонус мышц понижен, то чаще больной оседает, «обмякает». Сознание не выключается, воспоминания сохраняются. Иарколептический припадок характеризуется внезапным непреодолимым наступлением сонливости. Сон непродолжительный, глубокий, больные часто засыпают в неудобных позах, в неподходящих местах. После пробуждения восстанавливается психическая деятельность, появляются чувство бодрости, прилив сил. Эпилептический диэнцефальный (эпилептический вегетативный) припадок характеризуется вегетативными расстройствами, возникающими изолированно или в сочетании с сенсорными (се-нестопагиями) и двигательными нарушениями, сопровождающимися аффектом страха или тревоги. Истерический припадок возникает в связи с психической травмой, часто в присутствии других лиц. Сознание при этом грубо не нарушено, имеет место только аффективная суженность сознания. Падение обычно осторожное, «обессиленное опускание». Последовательной смены тонической и клинической фаз не наГлава 10. Психомоторные расстройства 117 блюдается. Продолжительность припадка более длительная, чем при большом судорожном припадке, до 30 мин и более. Движения во время припадка размашистые, хаотичные с выразительными и демонстративными позами. Больной катается по полу или постели, бьет ногами и руками о пол, выгибается дугой, дрожит всем телом, кричит, стонет, плачет. Реакция грач кон на свет сохраняется, при попытке посмотреть зрачки больной зажмуривает глаза, заводит глазные яблоки. Непроизвольною мочеиспускания и дефекации не наблюдается (табл. I). К очаговым припадкам относят джексоновские припадки, ад-версивные, кожевниковскую судорогу. Джексоновский припадок — это обычно фокальный эпилептический припадок коркового происхождения, начинающийся на одной половине тела тоническими или клоническими судорогами пальцев рук или ног, локализованными или распространяющимися на всю половину тела. Сознание утрачивается в тех случаях, когда генерализованные судороги переходят на другую половину тела. [стр. 67 ⇒]

Миоклонические припадки. Миоклонические припадки характеризуются внезапными короткими одиночными или повторными мышечными сокращениями, охватывающими какую-то одну часть или все тело целиком. В последнем случае припадок сопровождается внезапным падением без потери сознания. Миоклонические приступы часто сочетаются с другими типами припадков, но могут быть и единственной их формой у больного. При ЭЭГ обнаруживают множественные пик-волновые разряды или острые и медленные волны как во время приступов, так и в межприступных периодах. Часто наблюдаясь в виде идиопатической формы, миоклонические припадки встречаются также в качестве важного неврологического симптома ряда заболеваний и состояний, включая уремию, болезнь Крейтцфельда—Якоба, подострые лейкоэнцефалопатии и наследственную дегенерацию — болезнь Лафоры. Атонические припадки. Атонические припадки характеризуются кратковременной потерей сознания и постурального тонуса без сопутствующих тонических сокращений мышц. Больной может просто упасть на пол без какой-либо очевидной причины. Атонические припадки обычно возникают у детей и часто сопровождаются другими формами припадков. На ЭЭГ выявляют множественные спайки и медленные волны. Приступы падений («drop-attacks») при атонических эпилептических припадках необходимо дифференцировать от катаплексии, наблюдаемой при нарколепсии (когда сознание больного остается сохранным), транзиторной ишемии ствола головного мозга и внезапного повышения внутричерепного давления. Инфантильные спазмы и гипсаритмия. Эта форма первично-генерализованной эпилепсии встречается у грудных детей в период от рождения до 12-месячного возраста и характеризуется короткими синхронными сокращениями мышц шеи, туловища и верхних конечностей (обычно сгибательного типа). Инфантильные спазмы часто развиваются у детей с такими неврологическими заболеваниями, как аноксическая энцефалопатия и туберозный склероз, и редко возникают при отсутствии патологического фона. Прогноз у детей с этой формой припадков неблагоприятный, примерно у 90% из них, помимо эпилепсии, развивается умственная отсталость. На ЭЭГ выявляют выраженную дезорганизацию основного ритма, нерегулярные высокоамплитудные медленные волны, спайки и супрессию импульсов (гипсаритмия). Спазмы и гипсаритмия исчезают в первые 3—5 лет жизни, но замещаются другими формами генерализованных припадков. Эпилептический статус Длительные и повторяющиеся судорожные припадки без восстановительного периода между приступами могут развиваться при любых формах эпилепсии, и такое состояние определяют как эпилептический статус. Статус тонико-клонических припадков может создавать угрозу для жизни больного (см. раздел «Лечение припадков»). С другой стороны, статус абсансов может задолго предшествовать моменту постановки диагноза, поскольку больной не теряет сознания и у него не возникают судороги. Эпилептический статус парциальных припадков носит название epilepsia partialis continua и проявляется очаговыми двигательными, чувствительными или вегетативными приступами. Сложные парциальные припадки также могут переходить в эпилептический статус. Особенности рецидивирования Все формы повторных припадков могут развиваться спорадически или случайно, без отчетливых провоцирующих факторов, или возникать с определенной цикличностью — в соответствии с циклом сон—бодрствование или менструальным циклом (менструальная эпилепсия). Эпилептические припадки также могут быть реакцией на специфическую стимуляцию (рефлекторная эпилепсия), хотя подобные случаи достаточно редки. Примерами служат припадки, провоцируемые световой стимуляцией (фотогенная—фотомиоклоническая, или фотоконвульсивная эпилепсия), определенными музыкальными композициями (акустикогенная — музыкогенная эпилепсия), тактильной стимуляцией (эпилепсия, вызванная соматосенсорными раздражениями) или чтением (эпилепсия чтения или речевая). Последняя обычно характеризуется короткими... [стр. 3093 ⇒]

Миоклонические приступы часто сочетаются с другими типами припадков, но могут быть и единственной их формой у больного. При ЭЭГ обнаруживают множественные пик-волновые разряды или острые и медленные волны как во время приступов, так и в межприступных периодах. Часто наблюдаясь в виде идиопатической формы, миоклонические припадки встречаются также в качестве важного неврологического симптома ряда заболеваний и состояний, включая уремию, болезнь Крейтцфельда—Якоба, подострые лейкоэнцефалопатии и наследственную дегенерацию — болезнь Лафоры. Атонические припадки. Атонические припадки характеризуются кратковременной потерей сознания и постурального тонуса без сопутствующих тонических сокращений мышц. Больной может просто упасть на пол без какой-либо очевидной причины. Атонические припадки обычно возникают у детей и часто сопровождаются другими формами припадков. На ЭЭГ выявляют множественные спайки и медленные волны. Приступы падений («drop-attacks») при атонических эпилептических припадках необходимо дифференцировать от катаплексии, наблюдаемой при нарколепсии (когда сознание больного остается сохранным), транзиторной ишемии ствола головного мозга и внезапного повышения внутричерепного давления. Инфантильные спазмы и гипсаритмия. Эта форма первично-генерализованной эпилепсии встречается у грудных детей в период от рождения до 12-месячного возраста и характеризуется короткими синхронными сокращениями мышц шеи, туловища и верхних конечностей (обычно сгибательного типа). Инфантильные спазмы часто развиваются у детей с такими неврологическими заболеваниями, как аноксическая энцефалопатия и туберозный склероз, и редко возникают при отсутствии патологического фона. Прогноз у детей с этой формой припадков неблагоприятный, примерно у 90% из них, помимо эпилепсии, развивается умственная отсталость. На ЭЭГ выявляют выраженную дезорганизацию основного ритма, нерегулярные высокоамплитудные медленные волны, спайки и супрессию импульсов (гипсаритмия). Спазмы и гипсаритмия исчезают в первые 3—5 лет жизни, но замещаются другими формами генерализованных припадков. Эпилептический статус Длительные и повторяющиеся судорожные припадки без восстановительного периода между приступами могут развиваться при любых формах эпилепсии, и такое состояние определяют как эпилептический статус. Статус тонико-клонических припадков может создавать угрозу для жизни больного (см. раздел «Лечение припадков»). С другой стороны, статус абсансов может задолго предшествовать моменту постановки диагноза, поскольку больной не теряет сознания и у него не возникают судороги. Эпилептический статус парциальных припадков носит название epilepsia partialis continua и проявляется очаговыми двигательными, чувствительными или вегетативными приступами. Сложные парциальные припадки также могут переходить в эпилептический статус. Особенности рецидивирования Все формы повторных припадков могут развиваться спорадически или случайно, без отчетливых провоцирующих факторов, или возникать с определенной цикличностью — в соответствии с циклом сон—бодрствование или менструальным циклом (менструальная эпилепсия). Эпилептические припадки также могут быть реакцией на специфическую стимуляцию (рефлекторная эпилепсия), хотя подобные случаи достаточно редки. Примерами служат припадки, провоцируемые световой стимуляцией (фотогенная— фотомиоклоническая, или фотоконвульсивная эпилепсия), определенными музыкальными композициями (акустикогенная — музыкогенная эпилепсия), тактильной стимуляцией (эпилепсия, вызванная соматосенсорными раздражениями) или чтением (эпилепсия чтения или речевая). Последняя обычно характеризуется короткими миоклоническими подергиваниями нижней челюсти, щек и языка, возникающими в процессе чтения вслух или про себя, и может переходить в генерализованные тонико-клонические припадки. [стр. 3038 ⇒]

Специфика судОрожных проявлений в значительной степени зависит от возраста ребенка. У новорожденного при поражении ЦНС могут отмечаться как генерализованные, так и очаговые клинические припадки. Они могут быть связаны с родовой травмой, асфиксией, нейроинфекцией, а также врожденными нарушениями обмена аминокислот, углеводов, липидов и витаминов. У детей грудного возраста появление судорог может быть связано с органическим поражением ЦНС, наследственными болезнями обмена, нейроинфекциями, поствакцинальными осложнениями. Могут наблюдаться также особые аффективно-респираторные судороги, связанные с повышенной возбудимостью ЦНС. Такие судороги возникают обычно вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на фоне сильного плача или крика. Малыш начинает громко кричать, затем у него на вдохе задерживается дыхание, он синеет, потом бледнеет и теряет сознание на несколько секунд. Эти судороги могут иметь характер единичных или нескольких повторных эпизодов или же повторяться и трансформироваться в эпилептическую болезнь. Ребенок с подобными судорогами должен быть обязательно проконсультирован у детского психоневролога. Наиболее часто у детей раннего возраста наблюдаются фебрильные судороги, возникающие на фоне высокой температуры. Отдаленный прогноз фебрильных судорог обычно благоприятный. Судорожный синдром у детей раннего возраста может протекать также по типу абсансов — кратковременной остановки взора и потери сознания. Диагностика этого типа судорожного синдрома является трудной и требует очень внимательного наблюдения за малышом. Вопросы и задания для самостоятельной работы 1 • Какие соматические и нервно-мышечные заболевания могут являться причиной отставания психомоторного развития у детей раннего возраста? 2. Какие причины могут обуславливать судорожный синдром у детей раннего возраста? 3. Какие проявления характерны для гипотрофии? • Какие нарушения нервно-психического развития отмечаются при синдроме нарушенного кишечного всасывания? • Какие формы рахита и в каком возрасте могут диагностироваться у Детей? о и ^ что такое анемия и как она проявляется у детей раннего возраста? Какие проявления аллергии характерны для детей раннего возраста? 65... [стр. 34 ⇒]

Диакарб блокирует карбоангидразу помимо почек и в других тканях: · в ресничном (цилиарном) теле глазного яблока тормозит секрецию внутриглазной жидкости; · в мягкой мозговой оболочке подавляет продукцию ликвора (снижаются внутричерепное давление и возбудимость нейронов); · в париетальных клетках желез желудка нарушает образование соляной кислоты. Диакарб хорошо всасывается из кишечника. Мочегонное действие наступает через 2 ч, достигает максимума спустя 6 ч и длится 12 ч. Препарат выводится из организма почками в неизмененном виде. Период полуэлиминации — 6 — 9 ч. Диакарб назначают курсами по 3 — 5 дней с перерывом на 2 — 3 дня для восполнения щелочных резервов крови и ликвидации гиперхлоремического ацидоза. В настоящее время диакарб применяют для курсового лечения глаукомы и купирования глаукоматозного криза, терапии гидроцефалии, абсансов при эпилепсии, острой горной болезни. Его назначают также при сердечно-легочной недостаточности, эмфиземе легких, для коррекции гипохлоремического алкалоза, гиперкалиемии и гиперфосфатемии. Диакарб, создающий щелочную реакцию мочи, можно использовать для растворения цистиновых камней в почках и терапии нетяжелых отравлений лекарствами-кислотами — салицилатами, барбитуратами (в щелочной среде органические кислоты диссоциируют, утрачивают растворимость в липидах и способность реабсорбироваться простой диффузией). Побочные эффекты диакарба следующие: · сильная гипокалиемия; · гиперхлоремический ацидоз; · образование в почках камней из фосфата и цитрата кальция; · снижение кислотности желудочного сока; · аллергические реакции, агранулоцитоз. Гипокалиемия проявляется сонливостью, нарушением ориентации, парестезией, паралитической непроходимостью кишечника, нефропатией, сердечной аритмией. Для ее коррекции ограничивают потребление поваренной соли (2 — 2,5 г в сутки); назначают диету, обогащенную калием; используют препараты калия (панангин, аспаркам) или ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. При тяжелом гиперхлоремическом ацидозе вводят в вену натрия гидрокарбонат. Диакарб противопоказан при тяжелой дыхательной недостаточности, уремии, сахарном диабете, недостаточности надпочечников, гипокалиемии, склонности к ацидозу, в первые три месяца беременности. У больных циррозом печени терапия диакарбом усиливает гипокалиемию, создает опасность печеночной энцефалопатии (увеличивается реабсорбция аммиака). Создан ингибитор карбоангидразы для местного действия на глаз при открытоугольной глаукоме — ДОРЗОЛАМИД. Он подавляет продукцию внутриглазной жидкости на 50 % через 2 ч после применения в глазных каплях. Длительность гипотензивного эффекта — 12 ч. Привыкание к дорзоламиду не развивается в течение года постоянного употребления. Побочное действие — кратковременное жжение в глазу (у 80 % людей), чувство горечи во рту (у 15 %), аллергический конъюнктивит, поверхностный точечный кератит, повышение контрастной чувствительности. Реже возникают резорбтивные токсические эффекты — головная боль, повышенная утомляемость, эпидермальный некролиз, агранулоцитоз, апластическая анемия. Дорзоламид противопоказан при непереносимости сульфаниламидов, заболеваниях печени и почек, беременности, грудном вскармливании. ДИУРЕТИКИ, ТОРМОЗЯЩИЕ РЕАБСОРБЦИЮ В ПЕТЛЕ НЕФРОНА Осмотические диуретики Осмотические диуретики являются высокополярными веществами (маннит, мочевина, изосорбид, глицерин). В медицинской практике используют несколько препаратов: · МАННИТ (МАННИТОЛ) · МОЧЕВИНА (КАРБАМИД)... [стр. 281 ⇒]

Судорожный синдром. Он может возникнуть на фоне уже имеющихся неврологических нарушений или явиться первым симптомом поражения мозга. Чаще это - генерализованные фрагментарные, очаговые клонические припадки или миоклонические судороги. Этиология этого синдрома у новорожденных - наследственные нарушения обмена аминокислот, углеводов, липидов, витаминов, аномалии развития мозга, гипоксия, родовая травма, нейроинфекции. В грудном возрасте могут возникнуть генерализованные судороги, они нередко сопровождаются вегетативными симптомами. Наблюдаются также парциальные судороги, абсансы (относительно редко), приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы). Эти пароксизмы протекают серийно и имеют злокачественное течение, вызывая глубокую умственную отсталость. Причина этих синдромов — органическое поражение нервной системы, болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. В этом возрасте возможны фебрильные судороги, возникающие при подъеме температуры во время ОРВИ, гриппа, отита, пневмонии. А ф ф е к т и в н о - р е с п и р а т о р н ы е судороги (приступы мгновенного выключения сознания во время плача), возникающие в связи с бурным эмоциональным разрядом, отмечаются чаще в возрасте 7-12 мес. Диагноз судорожного синдрома может быть уточнен проведением биохимических исследований крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, спинно-мозговой пункции, ЭЭГ. Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций. Проявлениями этого синдрома могут быть нарушения функций желудочно-кишечного тракта, сердечной деятельности, дыхания, терморегуляции. Они сопровождаются нарушениями сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, склонностью к реакциям страха. Этот синдром нередко сочетается с любыми вышеописанными синдромами. Синдром в р о ж д е н н о г о и р а н о приобретенного слабоумия. [стр. 195 ⇒]

У жінки 45-ти років раптово виник напад серцебиття та запаморочення. Ps-175/хв, АТ- 100/60 мм рт.ст. На ЕКГ: тривалість інтервалів RR- 0,33 сек., QRS- 0,08 сек. З якої терапевтичної дії слід починати надання допомоги? A. Відтворення блювотного рефлексу, проба Вальсальви B. Непрямий масаж серця, ШВЛ C. АТФ - 2 мл 1% р-ну в/в струминно (20 мг протягом 5-10 сек.) D. Новокаїнамід 10% - 10 мл внутрішньовенно E. Черезстравохідна електростимуляція 180 У хворої виникли напади посмикувань правої стопи, що поширювались на всю ногу і тривали протягом декількох хвилин. Свідомість не втрачала. При огляді після нападу: парез правої стопи, глибокі рефлекси на правій нозі підвищені, симптом Ба-бинського з правого боку позитивний. Вкажіть тип нападу: A. Джексонівська епілепсія B. Кожевніковська епілепсія C. Міоклонія D. Генералізований тоніко-клонічний напад E. Абсанс 181 При судово-медичному дослідженні трупа, що доставлений до моргу з місця ДТП, експертом виявлені ушкодження голови (ЗЧМТ), перелом кісток лівої гомілки (бампер-перелом), двосторонні множинні переломи ребер (прямі та непрямі), перелом кісток тазу зліва, переломи кісток лівого передпліччя та синці в ділянці грудної клітки ромбовидної форми на ділянці 16х13 см, що нагадували відбиток протектора колеса автомобілю. Яке з цих ушкоджень є характерним для автомобільної травми? A. Наявність бампер-перелому B. Прямі та непрямі двосторонні переломи ребер C. Лівосторонні переломи кісток тазу D. Переломи кісток лівого передпліччя E. Закрита черепно-мозкова травма 182 У хворого раптово з’явився різкий біль у правій половині грудної клітки, швидко наросла задишка. Об’єктивно: стан важкий, виражений акроціаноз. Відзначається підшкірна емфізема у ділянці шиї і верх- ніх відділів грудної клітки. Над правою легенею коробковий звук, дихання відсутнє. Межі серця зміщені вліво. ЧСС- 85-110/хв, АТ- 100/60 мм рт.ст. Який найбільш імовірний діагноз? A. Спонтанний пневмоторакс B. Інфаркт міокарда C. Інфаркт легені D. Гостра пневмонія E. Ексудативний плеврит 183 На 4-ту добу після переливання несумісної (за групою) крові, у хворого різко зменшився діурез, розвинулася анурія, різко погіршився загальний стан, підвищився артеріальний тиск. Лабораторно: креати-нін плазми - 680 мкмоль/л, сечовина плазми - 24 ммоль/л. Про яку хворобу і яку її стадію слід думати в першу чергу? A. Гемотрансфузійна гостра ниркова недостатність, анурія B. Анафілактичний шок, гостра ниркова недостатність, анурія C. Гемотрансфузійний шок, постренальна гостра ниркова недостатність, анурія D. Постгеморагічна гостра ниркова недостатність, анурія E. Гострий інтерстиціальний нефрит, обту-раційна анурія 184 Чоловік 52-х років, інженер, скаржиться на періодичну появу нападів серцебиття, які тривають 3-8 хвилин, а потім самостійно проходять. Повторні огляди та ЕКГ порушення ритму не зафіксували. Який із спеціальних методів діагностики порушень ритму слід призначити хворому в першу чергу? A. Холтерівське моніторування ЕКГ B. Черезстравохідна електростимуляція серця C. Велоергометричне дослідження D. Внутрішньосерцеве електрофізіологічне дослідження E. Проба з дозованим фізичним навантаженням на тредмілі 185 Дівчина 15-ти років впродовж дня кілька разів раптово застигає на 5-15 секунд, зводячи погляд угору, не реагує на звертання до неї. Після нападу не усвідомлює, що з нею трапилося. За останній рік у дівчини погіршилася пам’ять, знизилась успішність в школі. На ЕЕГ реєструється судомна активність частотою 3/сек. Який діагноз найбільш вірогідний? A. Абсанси B. Адверсивні напади C. Синкопальні стани D. Неврозоподібні стани E. Минущі порушення мозкового кровообігу 186 Хворий 17-ти років під час фізичного навантаження відчув нестачу повітря, за- гальну слабкість, серцебиття. Об’єктивно: ЧСС- 180/хв, АТ-100/60 мм рт.ст. ЕКГ: ритм правильний. Зубець P деформований та визначається перед кожним QRS. Яке порушення ритму розвинулось у хворого? A. Суправентрикулярна тахiкардiя B. Миготлива аритмія C. Тріпотіння передсердь D. Шлуночкова тахiкардiя E. Синусова тахiкардiя 187... [стр. 378 ⇒]

Начало внезапное: мгновенное выключение сознания и симметричные тонические сокращения диафрагмы и межреберных мышц, при этом больной может издавать громкий крик. Больной падает на землю в децеребральной позе или в позе опистотонуса. Во время этой стадии (продолжается от нескольких секунд до 3 минут) отсутствует дыхание и отмечается цианоз. Тоническая фаза сменяется клонической. Возможен прикус языка, и тогда слюна будет с примесью крови. Если мочевой пузырь был наполнен, нередко отмечается недержание мочи. Клонические сокращения постепенно урежаются и прекращаются. У больного сохраняется коматозное состояние с атонией конечностей. Больной может прийти в сознание через несколько минут, затем нередко погружается в постприпадочный сон. Проснувшись, больной испытывает сильную головную боль, боль в мышцах, усталость и раздражительность. Генерализованные судорожные припадки имеют определенную суточную приуроченность к циклу сон – бодрствование. Протекают как первая фаза тоникоклонического припадка с кратковременной потерей сознания. Наблюдается в грудном возрасте вследствие преимущественного функционирования стволовых структур. Сочетание миоклонических судорог с потерей сознания, могут быть проявлением генерализованных судорожных припадков, абсансов. При этом миоклонические судороги представляют собой быстрые, часто повторяющиеся внезапные симметричные подергивания конечностей и туловища. Начинаются внезапно и продолжаются менее 30 с. Взгляд застывает, всякая активность, включая еду, жестикуляцию внезапно обрывается. Больной не отвечает на вопросы. Пароксизм обрывается внезапно, спутанности сознания нет, и больной продолжает прерванную деятельность. Возникают в любом возрасте и характеризуются фокальной эпилептической активностью без нарушения сознания. Клиническая картина зависит от вовлеченности области мозга(оперкулярные, адверсивные, гемиприпадки, соматосенсорные, зрительные с фотопсиями, слуховые, обонятельные). 16... [стр. 16 ⇒]