Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсанс эпилепсия у детей




Абсансы (абсанс — «отсутствие») — кратковре* менное выключение сознания, сопровождается иног* да падением мышечного тонуса (но больные не пада* ют, а застывают в той позе, в какой их застал припадок, могут выронить какой*либо предмет или роняют голову на грудь), длится несколько секунд. Ли* цо амимично, взгляд застывший, может быть слюно* течение, «игра» вазомоторов. Состояния чаще на* блюдаются в книнике эпилепсии у детей. [стр. 19 ⇒]

Внутренняя холодность к окружающим нередко маскируется показной нежностью и любезностью. Больные становятся придирчивыми, мелочными, педантичными, любят поучать, объявляют себя поборниками справедливости, обычно понимая справедливость очень односторонне. Типично меняется мышление больных эпилепсией: оно становится вязким, с наклонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении заболевания особенности мышления становятся все более отчетливыми: нарастает своеобразное эпилептическое слабоумие. Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаи эпилепсии без больших судорожных припадков. Это так называемая замаскированная, или скрытая, эпилепсия. Кроме того, эпилептические припадки не всегда бывают типичными. Встречаются и разного рода атипичные припадки, а также рудиментарные и абортивные, когда начавшийся припадок может остановиться на любой стадии (например, все может ограничиться одной только аурой и т.д.). Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом. Эпилепсия у детей. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие. Так, например, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д. Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припадков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным (медлительность, вязкость, «прилипчивость», мелочная пунктуальность), то для детей младшего возраста характерны все увеличивающееся двигательное беспокойство, чрезвычайная отвлекаемость внимания, невозможность сколько-нибудь длительной его концентрации. У детей резко выражен (в значительно большей степени, чем у взрослых) сосудисто-вегетативный компонент припадка. [стр. 46 ⇒]

Абсан сы (абсанс – «отсутствие») – кратковременное выключение сознания, сопровождается иногда падением мышечного тонуса (но больные не падают, а застывают в той позе, в какой их застал припадок, могут выронить какой-либо предмет или роняют голову на грудь), длится несколько секунд. Лицо амимично, взгляд застывший, может быть слюнотечение, «игра» вазомоторов. Состояния чаще наблюдаются в книнике эпилепсии у детей. [стр. 70 ⇒]

У некоторых больных появляется склонность к уменьшительным словам — «глазоньки», «рученьки», «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала» Непродуктивное мышление больных эпилепсией иногда называют лабиринтным. Больная эпилепсией, желая сообщить врачу об очередном припадке, описывает свое состояние следующим образом* «Так вот, когда я встала, то пошла умываться, полотенца еще не было, его, наверное, Нинка, гадюка, взяла, я ей это припомню Пока я полотенце искала, уж на завтрак надо было идти, а я еще зубы не чистила, мне няня говорит, чтоб я шла скорее, а я ей про полотенце, тут как раз и упала, а что потом было, не помню» Вся перечисленная симптоматика совершенно необязательно должна быть представлена у каждого больного полностью. Значительно более характерно наличие лишь каких-то определенных симптомов, закономерно проявляющихся всегда в одном и том же виде. Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаи эпилепсии без больших судорожных припадков. Это так называемая замаскированная, или скрытая, эпилепсия (epilepsm larvata). Кроме того, эпилептические припадки не всегда бывают типичными Встречаются и разного рода атипичные припадки, а также рудиментарные и абортивные, когда начавшийся припадок может остановиться на любой стадии (например, все может ограничиться одной только аурой и тд.). Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так Глава 24. Эпилепсия 333 называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом (epilepsia tarda) возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом (Карлов В А.). 24.1.4. Эпилепсия у детей Несмотря на то, что эпилепсия встречается в детском возрасте довольно часто, диагностика ее, особенно вначале, представляет немалые трудности. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие Так, например, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д. Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припадков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами, petit mal, разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникающих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Закономерная повторяемость этих явлений всегда должна настораживать в отношении эпилепсии. Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным эпилепсией (медлительность, вязкость, «прилипчивость», мелочная пунктуальность), то для детей младшего возраста характерны все увеличивающееся двигательное беспокойство, чрезвычайная отвлекаемость внимания, невозможность сколько-нибудь длительной его концентрации. У детей резко выражен (в значительно большей степени, чем у взрослых) сосудистовегетативный компонент припадка. 334 Часть III. Частная психиатрия 24.1.5. Соматические и неврологические расстройства Специальных соматических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, нет, однако среди них нередко встречаются люди с диспластическим строением, с эндокринно... [стр. 189 ⇒]

Обычно начинается у детей 6—7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризуется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клиническим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хорошо поддается лечению. • Ювенильная абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается лечению. • Ювенильнаямиоклоническаяэпилепсия(импульсивныемалыеприпадки Янца). Дебютирует у больных 12—18 лет, чаще у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симметричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или... [стр. 101 ⇒]

Распространенность Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50% случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсии. Клиника Возраст начала 5—8—10 лет. Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор). [стр. 272 ⇒]

). Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так Глава 24. Эпилепсия 333 называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что припадки (большие и малые) возникают только при действии прерывистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом (epilepsia tarda) возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним началом является, как правило, более быстрое установление определенного ритма припадков, относительная редкость перехода припадков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом (Карлов В А.). 24.1.4. Эпилепсия у детей Несмотря на то, что эпилепсия встречается в детском возрасте довольно часто, диагностика ее, особенно вначале, представляет немалые трудности. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие Так, например, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д. Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припадков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами, petit mal, разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникающих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Закономерная повторяемость этих явлений всегда должна настораживать в отношении эпилепсии. Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изменения личности, причем если у подростков развиваются черты характера, свойственные взрослым больным эпилепсией (медлитель... [стр. 348 ⇒]

К настоящему времени получен целый ряд сообщений зарубежных и отечественных авторов о возможности аггравации эпилептических припадков при приеме леветирацетама (Somerville et al., 2002; Nakken et al., 2003; Gayatri et al., 2006; Giroux et al., 2009; Caraballo et al., 2010; Холин и соавт., 2014). Кроме того, в качестве проявления аггравации описано развитие бессудорожного эпилептического статуса (Atefy, Tettenborn, 2005; Isoda et al., 2012), а также негативного эпилептического миоклонуса, постоянной спайк-волновой активности во время медленного сна (Caraballo et al., 2010) и абсансов при различных формах эпилепсии у детей (Auvin et al., 2011). В целом следует отметить, что аггравация чаще встречается у детей. Однако к настоящему времени получены лишь отдельные сообщения с небольшим числом наблюдений, что не позволяет утверждать о наличии повышенного риска аггравации приступов определенного типа. По данным обзора Somerville (2002), в клинических исследованиях леветирацетама аггравация фокальных приступов при применении препарата встречалась не чаще, чем при приеме плацебо. Автор предполагает, что аггравация может быть связана со спонтанным ухудшением в течение заболевания, а не с использованием АЭП. [стр. 151 ⇒]

Кроме того, эпилептический статус может развиваться при органическом поражении ЦНС, как остром, так и хроническом. Это тяжёлое состояние возникает при гематомах головного мозга, инсульте, острых и хронических (энцефалит Расмуссена) нейроинфекциях, экзогенных интоксикациях (токсические энцефалопатии), прогрессирующих наследственнодегенеративных заболеваниях. в среднем частота развития эпилептического статуса составляет 28 случаев на 100 000 населения и максимальна у детей и пациентов с деменциеЙ. Около 5% взрослых больных и 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе эпилептический статус. Смертность при эпилептическом статусе в отсутствие специализированной помощи составляет до 50%, а при адекватном лечении 5-12%. Классификация эпилептического статуса 1 . Генерализованный эпилептический статус: судорожный: тонико-клонический, тонический, клонический, миоклонический; бессудорожный: статус абсансов (пик-волновой ступор). 2. Парциальный эпилептический статус: статус простых парциальных приступов: соматомоторный (джексоновский) , сомато сенсорный, при эпилепсии Кожевникова; афатический; статус сложных парциальных приступов (психомоторный). 3. Статус псевдоэпилептических приступов. В настоящее время также применяется классификация эпилептического статуса [Шорвон, 2001], основанная на возрастных особенностях, которые присущи течению различных форм эпилепсии. • Эпилептический статус у детей раннего возраста: неонатальный эпилептический статус; эпилептический статус при специфических эпилептических приступах новорождённых; эпилептические спазмы. • Эпилептический статус в детском возрасте: эпилептический статус при фебрильных судорогах; эпилептический статус при фокальных формах эпилепсии детского возраста; эпилептический статус при миоклонически-астатической эпилепсии; электрический эпилептический статус медленного сна и синдром ЛандауКлеффнера. • Эпилептический статус, встречающийся в детском и взрослом возрасте: эпилептический статус тонико-клонических приступов; эпилептический статус абсансов; эпилептический статус при эпилепсии Кожевникова; эпилептический статус при коме; специфические формы эпилептического статуса у больных с умственной отсталостью; формы эпилепсии с миоклоническим эпилептическим статусом; эпилептический статус простых парциальных приступов; эпилептический статус сложных парциальных приступов. • Эпилептический статус, встречающийся только у взрослых: эпилептический статус абсансов с поздним дебютом « <поздний статус абсансов» ) Наиболее частым и тяжёлым считают тонико-клонический эпилептический статус. Эпилептический статус - неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение, которое может предотвратить значительное повреждение мозга и смертность. . [стр. 1000 ⇒]

В целом при выборе между новыми и традиционными препаратами нужно принимать во внимание индивидуальные особенности больного (пол, возраст, сопутствующие заболевания, социальные факторы), учитывая также, что новые противоэпилептические препараты, как правило, лучше переносятся, в то время как традиционные дешевле. 4. При парциальной эпилепсии (с парциальными приступами без вторичной генерализаци и или вторично-генерализованной) в качестве исходной монотерапи и следует применять вальпроевую кислоту, карбамазепин, тапирамат, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин. При парциальных приступах фенитоин и фенобарбитал также вполне эффективны, однако, как правило, они не являются препаратами выбора вследствие побочных эффектов. Прегабалин показан в качестве дополнительной терапи и . И з перечисленных препаратов наиболее сильное противоэпилептическое действи е (критерий эффективности - доля больных с уменьшением частоты припадков на 50%) в режиме дополнительной терапии при парциальной эпилепсии оказывают леветирацетам и тапирамат. Лучшая переносимость отмечена при лечении леветирацетамом, ламотриджином, окскарбазепином. 6. При генерализованных приступах - первично-генерализованных тоникоклонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными приступами в рамках синдромов иди апатической генерализованной эпилепсии), м иоклонических - препаратом выбора считают вальпроевую кислоту; эффективен ламотриджин. Карбамазепины, оксарбазепин и фенитоин при абсансахи ми оклонических приступахпротивопоказаны . Пр ипростыхабсансах препаратами выбора считают вальпроевую кислоту или этосуксимид. 7. При недифференцированных приступах следует применять вальпроевую к ислоту. 8. Частота приёма препаратов зависит от периода их полувыведения. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приёма (не более 2 раз в день) . Целесообразно применение пролонгированных форм. Существуют данные о лучшей переносимости и более высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счёт стабильной концентрации в плазме. У детей метаболизм препаратов происходит быстрее, поэтому целесообразны более частый приём препаратов и применение более высоких (в расчёте на 1 кг массы тела) доз. У пожилых пациентов метаболизм ряда противоэпилептических препаратов снижен. Аналогичные дозы лекарств создают более высокую концентрацию в крови у пожилых (по сравнению с пациентами молодого возраста) , что обусловливает необход имость начала лечения с малых доз и их тщательного титрования. 9. Только при неэффективности правильно подобранной монотераriии возможна политерапия. Как правило, политерапия целесообразна после не менее чем 2 последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. 10. Необходимо принимать во внимание возможно неблагоприятное взаимодействие препаратов (как нескольких противоэпилептических при политерапи и , так и противоэпилептических и других, параллельна принимаемых больным). ] Ламиктал· (ламотриджин) - монотерапия у взрослых и дополнительная терапия у взрослых и детей: парциальные припадки , генерализованные припадки, в том числе тонико-клонические судороги и припадки при синдроме Леннокса-Гасто. Монотерапия детей при типичных абсансах. Форма выпуска: таблетки по 25, 50, 100 мг NQ 3О. Производитель - ЗАО «ГлаксоСмитКляйн ТреЙдинг» . [стр. 1004 ⇒]

Ламотриджин - один из противоэпилептических препаратов нового поколения, принадлежит к числу препаратов широкого спектра действия. Эффективен при синдроме Леннокса-Гасто. Противоэпилептическое действие обусловлено тем, что ламотриджин является антагонистом рецепторов глутамата, а также связано с влиянием на вольтажзависимые натриевые каналь!. Ф армакокинетика. При пероральном приёме быстро и полностью всасывается. Связывание с белками - 55%. Метаболизируется в печени с образованием 2-n-глюкуронида. T1/2 составляет около 30 ч. В то же время при назначении вместе с карбамазепином, <ренитоином, фенобарбиталом Т1/2 уменьшается до 15 ч, а при параллельном приёме вальпроатов - увеличивается до 60 ч. Показания . Эффективен в лечении различных типов приступов, включая простые и сложные парциальные, вторично-, первично-генерализованные приступы и абсансы. Оказывает благоприятное воздействие препарата на когнитивные функции, настроение и поведение больных. Как у детей, так и у взрослых пациентов ламотриджин достаточно эффективен при лечении широкого спектра различных типов приступов, в том числе синдрома Леннокса-Гасто. В то же время следует помнить о возможности усугубления различных приступов при тяжёлой младенческой миоклонической эпилепсии. Улучшение когнитивных функций, настроения и поведения отмечено в ряде исследований при лечении ламотриджином детей с эпилепсией без или в сочетании с психическими нарушениями. Ламотриджин используют в качестве монотерапии и дополнительной терапии парциальных и генерализованных приступов (в том числе простых и сложных парциальных, вторично-, первично-генерализованных и абсансах) . [стр. 1010 ⇒]

Серийность и частота малых припадков — еще одна особенность этой формы эпилепсии. Число припадков в сутки может достигать нескольких десятков, причем они повторяются сериями по 10-15-20, почти подряд. У этих детей нам практически не удавалось выявить факторы, провоцирующие появление припадков, тогда как при больших эпилептических припадках провокации играют существенную роль. Пароксизмы petit таї редко нарастают при подъемах температуры: фебрильная эпилепсия, фебрильные судороги обычно не имеют отношения к малым припадкам. Варианты пароксизмов petit таї довольно многочисленны. Остановимся лишь на самых частых, на основных, знание которых практическому врачу совершенно необходимо. Сюда относятся так называемые простые абсансы — мгновенные замирания, не сопровождающиеся никакими судорогами. Если некоторые авторы предпочитают у детей до 3-х лет ограничиваться- понятием «судорожный синдром», то непонятно, как они формулируют этот диагноз применительно к абсансам. Эти абсансы поначалу действительно легко упустить или недооценить, и лишь постепенно, когда родители убедились в их сути, каждое из замираний тотчас становится очевидным. Типичными проявлениями пароксизмов petit таї являются и так называемые пропульсивные припадки — кивки и клевки. При первых внезапно происходит резкое сгибание только головы, при вторых — и головы, и плечевого пояса (отсюда «клевок»). Эти движения неоднократно повторяются, следуя одно за другим. Дети при этом не падают, сознание не теряют, судорог не бывает. Если при пароксизмах grand таї наступает затем полная амнезия, то после малых припадков дети могут сказать, что с ними «опять что-то было». Мы не останавливаемся более подробно на всех разновидностях малых припадков (салаамовы судороги, ретропульсивные припадки и т. д.) — принципиальные особенности у них одинаковы. Нередко даже опытные врачи испытывают затруднения в дифференциации малых припадков от эквивалентов больших эпилептических припадков. Их очень важно отличать друг от друга, так как терапия больших и малых припадков различна: препараты, применяемые при одних, не действуют при других, и отсюда неэффективность лечения. Картина болезни вне пароксизмов чаще всего не представляет собой ничего существенного. Мы не касаемся неврологического статуса детей с грубой органической патологией головного или спинного мозга, у которых эпилептические припадки также часты, но мы в данном случае эту проблему не обсуждаем. Тщательный неврологический осмотр ребенка с впервые появившимися эпилептическими 316... [стр. 317 ⇒]

Спазм артерий головного мозга с развитием НМК (при возникновении обморока на фоне приступа мигрени или гипертонического криза). 2. Микроэмболия из участков стеноза позвоночных или сонных артерий. 3. Механическое усиление уже существующего стеноза вертебральных артерий, обусловленное длительным переразгибанием шеи и сдавлением или перегибом позвоночных артерий с развитием обморока. 4. Синдром подключичного обкрадывания на фоне исходного стенозирования подключичных артерий проксимальнее места отхождения брахиоцефального ствола (при интенсивной работе руками кровоток в позвоночных артериях становится ретроградным, и наступает острая ишемия головного мозга). 5. Аортальный стеноз (ишемия при быстром выполнении физической нагрузки с предвестниками обморока в виде болей ишемического характера в области сердца). 6. Абсанс, чаще у детей, иногда с мгновенными движениями мышц лица, глаз или конечностей. По своей продолжительности данные припадки бывают столь короткими, что пострадавший не успевает упасть и может только выронить то, что было у него в руках. 1.2.2. Причины внезапной продолжительной утраты сознания Внезапная продолжительная потеря сознания (часы или дни) может быть проявлением ОНМК, черепно-мозговой травмы, а также гипогликемии, эпилепсии и истерии. 1.2.3. Причины продолжительной утраты сознания с постепенным началом Коматозные состояния, развивающиеся постепенно, обычно не представляют затруднений в диагностике. Так, если у больного имеется печеночная недостаточность, резистентная к терапии и прогрессирующая, то в дальнейшем у него может развиться печеночная кома. 1.2.4. Причины утраты сознания с неизвестным началом и продолжительностью Наибольшие трудности возникают в диагностике при поступлении в отделения интенсивной терапии больных с неизвестным началом и продолжительностью коматозного состояния. В данных ситуациях дополнительную информацию дает беседа с родственниками или соседями, доставившими пострадавшего в стационар. Следует выяснить причины, вызвав... [стр. 7 ⇒]

Начало: 1-7 лет. Клиника: припадки тонические, атонические, атипичные абсансы, возможны миоклонии и парциальные, отставание умственного развития. Этиология: инфантильные спазмы в анамнезе, 10-40% криптогенные, 60-90% симптоматические. ЭЭГ: пик-волна 1-2 Гц. Лечение: начинать с вальпроатов, дальше, как и с-м Уэста. Возможно также использование габапентина (за рубежом). РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА: 1. Шанько Г.Г., Барановская Н.Г., Ивашина Е.Н., Шалькевич Л.В. Классификация, диагностика и лечение эпилепсии у детей: Пособие для врачей.- Минск, 2003.- 80с. 2. Шанько Г.Г. Современные проблемы лечения эпилепсии у детей// проблемы детской неврологии. Вып. 2/ Под ред. Г.Г. Шанько, К.У. Вильчука.- Минск: БелМАПО, 2007.- С.5-12. 3. Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей/ Под ред. А.С. Петрухина.- М.: Медицина, 200.С.203-254. 2.3.5. ТЕМА: Пароксизмальные состояния у детей раннего возраста (Г.Г.Шанько) УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:... [стр. 203 ⇒]

Сразу же появляются судороги, вначале тонические — туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, контралатеральную очагу, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза приступа продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы приступа длительностью до 2 -3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным. Изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. При первично генерализованных приступах в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Наиболее частые типы генерализованных приступов — тоникоклонические и абсансы. Последние характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции на оклик и наблюдаются преимущественно у детей. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Клинические проявления при эпилепсиях крайне разнообразны. В связи с высокой частотой парциальных эпилепсий у взрослых остановимся на характеристике приступов в зависимости от локализации эпилептического очага (височная, теменная, затылочная доли и др.). [стр. 631 ⇒]

Карбамазепины, окскарбазепин и фенитоин при абсансах и миоклонических приступах противопоказаны. При простых абсансах препаратами выбора считают вальпроевую кислоту или этосуксимид. 6. При недифференцированных приступах следует применять вальпроевую кислоту. 7. Частота приема препаратов зависит от периода их полувыведения. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приема (не более 2 раз в день). Целесообразно применение пролонгированных форм. Существуют данные о лучшей переносимости и более высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счет стабильной концентрации в плазме. У детей метаболизм препаратов происходит быстрее, поэтому целесообразны более частый прием препаратов и применение более высоких (в расчете на 1 кг массы тела) доз. У пожилых пациентов метаболизм ряда противоэпилептических препаратов снижен. Аналогичные дозы лекарств создают более высокую концентрацию в крови у пожилых (по сравнению с пациентами молодого возраста), что обусловливает необходимость начала лечения с малых доз и их тщательного титрования. 8. Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна политерапия. Как правило, политерапия целесообразна после не менее чем двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. 9. Необходимо принимать во внимание возможность неблагоприятного взаимодействия препаратов (как нескольких противоэпилептических при политерапии, так и противоэпилептических и других, параллельно принимаемых больным). 10. Отмену препарата необходимо проводить постепенно, с обязательным учетом формы эпилепсии и ее прогноза, возможности возобновления приступов, а также индивидуальных особенностей пациента (следует принимать во внимание как медицинские, так и социальные факторы). Отмену противоэпилептической терапии проводят, как правило, не менее чем через 2 -3 года (рекомендуют также срок до 5 лет) после полного прекращения приступов. 11. Прием противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью. Эпилепсия, за исключением... [стр. 644 ⇒]

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами. Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 256 ⇒]

Чаще проявляется у детей 2—8 лет с синдромом Леннокса—Гасто. Форма эпилепсии у детей, при которой возникают серии пароксизмальных состояний по типу абсансов, число которых достигает 50—100 и более в сутки, известна под названием пикнолепсии или пикноэпилепсии (от греч. pyknos — густой). Возможно развитие эпилептического статуса абсансов. На ЭЭГ отмечаются ритмичные разряды пик-волн частотой 3 Гц на фоне нормального состояния основной активности. Психика больного обычно не страдает. Прогноз относительно благоприятный. Описал пикнолепсию и дал ей это название в 1911 г. немецкий невропатолог К. Friedmann. В 1969 г. С. Tassinari и соавт. выделили пикнолепсию, проявляющуюся сериями миоклонических абсансов (синдром Тассинари). Форма эпилепсии, при которой синдром Тассинари является ведущим, был включен в 1989 г. в Международную классификацию эпилепсии под названием «эпилепсия с миоклоническими абсансами». При этом синдроме миоклонические подергивания обычно наиболее интенсивны в мышцах шеи, плечевого пояса и рук; миоклонии симметричные, билатерально-синхронные. Количество миоклонических подергиваний зависит от продолжительности абсанса, которая варьирует в пределах от 5 до 30 с. Абсансы иногда трудно отличить от сложных парциальных припадков, которые также могут сопровождаться автоматизмами. По сравнению с абсансами сложные парциальные припадки более продолжительны, могут начинаться с ауры, а заканчиваться послеприпадочной спутанностью или сонливостью. Абсансы же в отличие от сложных парциальных припадков никогда не сопровождаются генерализованными судорогами, галлюцинациями, автоматизмы при абсансах элементарны и не имеют той сложности, которая может быть при парциальных припадках. Как правило, абсансы проявляются у детей, но могут наблюдаться и у взрослых как продолжение заболевания, проявившегося в детские годы. В таких случаях у взрослых они обычно чередуются с наслоившимися, чаще в пубертатном периоде, большими судорожными припадками. Генерализованные тонико-клонические припадки. Среди генерализованных эпилептических пароксизмов чаще других встречаются большие судорожные тонико-клонические припадки типа grand mal, которые могут проявляться у людей различного возраста, чаще у взрослых. Генерализованному судорожному эпилептическому припадку нередко предшествует с т а д и я п р е д в е с т н и к о в , которая характеризуется различными, для конкретных больных нередко стереотипными субъективными проявлениями, выражающимися беспричинной сменой настроения, тревогой, страхом, подавленностью, растерянностью, мыслями о надвигающемся «конце света». При этом характерны эмоциональные и вегетативные расстройства, иногда отдельные мышечные подергивания. Эти проявления могут возникать за несколько часов, а иногда за сутки и более до начала тонико-клонического эпилептического припадка. У больных, страдающих генерализованной эпилепсией с судорожными пароксизмами, непосредственно перед потерей сознания возможно появление различных субъективных ощущений, именуемых аурой. Термин aura ВМДбН древнеримским врачом Галеиом (Galenus, ок. 130 — 200 гг.) и по ла... [стр. 471 ⇒]

Синдром Веста (Уэста) (младенческие судороги, салаамовы судороги инфантильные спазмы) составляет триада: мышечные спазмы, нарушени! лсихомоторного развития и гипсаритмия. Представляет собой форму ггис рализованной эпилепсии — детскую миоклоническую энцефалопатию с HI рушением психомоторного развития и гипсаритмией на ЭЭГ. Возможны идиопатическая, криптогенная и симптоматическая формы. Проявляется обычно в возрасте 3—9 мес, чаще у мальчиков. Криптогенные формы йот пикают при очаговой неврологической патологии неясного происхождения. Симптоматическая (вторичная) форма проявляется более или меКМ явными мозговыми дефектами или повреждениями чаще антенатальною, однако иногда и пери- или постнатального происхождения. Мышечные спазмы бывают чаще сгибательными, иногда разгибательными или смешанными. При них характерны сгибание головы и бедер, сгибание и отнеаение рук, «кивки» или «клевки» головой, иногда преобладание повышения тонуса в мышцах-разгибателях ведет к запрокидыванию головы назад и персразгибанию туловища. Судорожные движения, быстрые по темпу, иногда мгновенные, обычно группируются в серии по нескольку десятком судорожных эпизодов с паузами между ними. Судорожные спазмы нередко сопровождаются вскрикиванием, плачем, дрожанием век, расширением ||>;1чков, насильственной гримасой, напоминающей улыбку. Судорожные пароксизмы повторяются многократно, до 50 раз в сутки, зачастую они ВОЯ • пикают ночью или в утренние часы. При этом у больного бывают «плохие» и «хорошие» дни. Приступы младенческого спазма у ребенка старше 3 лег постепенно замещаются другими формами эпилептических пароксизмы*. Возможна их трансформация в миоклонически-астатическую эпилепсию или в синдром Леннокса—Гасто. Прогноз при младенческом спазме ПЛО(ОЙ, особенно при дебюте заболевания в возрасте до 3 мес и у больных о |Ыраженными признаками поражения мозга. Отмечаются высокие покДОРвЛИ смертности и инвалидности. Описал заболевание в 1841 г. английский детский врач W. West и назвал по имени своего больного сына Салаамл (гик Салаама). Для синдрома Веста характерна особенность ЭЭГ, называемая ГИПС •ритмией, которая проявляется отсутствием основной биоэлектрической II гивности и наличием при этом признаков высокоамплитудной асинхрои НОЙ медленной активности, перемежающейся с острыми волнами ИЛИ ОПВЙками мультифокального происхождения. В возрасте менее 3 мес между 1ТИМИ проявлениями эпилептической активности возможны интервалы ПОЧТИ полной депрессии биоэлектрической активности головного мини т к а л и гипсаритмию в 1976 г. J. Lacy и J. Репгу. Синдром Леннокса—Гасто (миоклонически-астатическая эпилепсии. щилепсия с атипичными абсансами) — одна из генерализованных фирм i риптогенной эпилепсии, проявляющаяся у детей 1—8 лет, чате и во Школьные ГОДЫ, и характеризующаяся атипичными абсансами, тонике ;и ОПАЛЬНЫМИ, атоническими, гипертоническими или миоклоническими при... [стр. 482 ⇒]

Учащение пароксизмов может приводить к развитию эпилептического состояния, при котором приступы следуют один за другим в течение длительного времени (до недели и больше). Характерно наличие рассеянной неврологической симптоматики и интеллектуального дефицита не только в связи с отставанием развития, но и с потерей уже приобретенных навыков, при этом возникают двигательные расстройства, нарушения речи, счета, понятийного мышления, контроля за функциями тазовых органов и пр. На ЭЭГ наблюдаются медленные спайк-волны с частотой менее 3 Гц, часто отмечаются много очаговые изменения. Во время сна фиксируются вспышки быстрых ритмов (до 10 Гц). К 10-летнему возрасту происходит постепенное замещение указанных пароксизмов на генерализованные и сложные парциальные судорожные припадки. Может рассматриваться как возрастозависимый ответ на различные неспецифические повреждения головного мозга. Прогноз чаще неблагоприятный. Описали синдром американский невролог W.G. Lennox (1884—1960) и французский невролог H.J.P. Gastaut (род. в 1915 г.). Синдром Леннокса—Гасто, проявляющийся у детей с агенезией мозолистого тела, обычно характеризуется всеми описанными проявлениями этой формы эпилепсии, а также умеренной гидроцефалией, хориоретинальной аномалией, выраженным отставанием физического и психического развития, известен как синдром Айкарди (описали его в 1965 г. P. Aicardi и соавт.). Эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками (эпилепсия Янца) начинается обычно в возрасте от 6 мес до 6 лет (чаще в возрасте 2 — 5 лет), преимущественно у мальчиков, обычно имеющих наследственную предрасположенность. Припадки наблюдаются миоклонические, астатические, миоклонико-астатические, абсансы с тоническими и клоническими компонентами, возможно наслоение тонико-клонических пароксизмов; нередко — эпилептический статус. На ЭЭГ отмечаются патологические изменения: на фоне ритма 4—7 Гц могут наблюдаться нерегулярные быстрые спайк-волны или полиспайк-волны. Течение заболевания и исход индивидуальны. В пубертатном периоде может наблюдаться связанная с возрастными особенностями идиопатическая генерализованная юношеская миоклоническая эпилепсия, проявляющаяся в возрасте 12—18 лет и характеризующаяся припадками с массивными двусторонними единичными или повторными, неритмичными, несимметричными миоклониями, обычно без нарушения сознания, преимущественно выраженными в плечевом поясе и руках, при этом руки во время припадка мгновенно сгибаются, пальцы расходятся; если миоклонии проявляются и в ногах, то они также сгибаются и больной падает, чаще на колени. Миоклонические пароксизмы могут чередоваться с абсансами и тонико-клоническими припадками. Припадки нередко возникают вскоре после пробуждения больного и провоцируются депривацией сна, фотостимуляцией. Возможна трансформация миоклопических судорог в генерализованный судорожный припадок. Обычно OTMI 4UOT8H некоторая общая мышечная ГИПОТОНИЯ, атаксия. Интеллектуалы м.инарушения нетипичны. Возможны проявления астеническою оиндром»,... [стр. 483 ⇒]

Эффективны при пероральном приеме в качестве ПЭП при всех формах эпилепсии. Максимальный уровень концентрации в ПЛМ ме отмечается через 1—3 ч. Период полувыведения от 8 до 20 ч, чаще 15— 17 ч. Препараты вальпроевой кислоты (вальпроаты) относятся к наиболее эффективным противоэпилептическим препаратам. Вальпроаты достаточно хорошо переносятся и оказывают значительно менее выраженное действие на когнитивные функции, чем дифенин (фенитоин) и особенно — фенобарбитал. Лекарственное взаимодействие: вальпроаты могут увеличивать (а иногда и уменьшать) концентрацию в плазме крови активных метаболитов карбамазепина и ламотриджина, примидона, фенобарбитала и фенитоина. В связи с этим совместимость вальпратов с другими ПЭП предсказать трудно, обращается особое внимание на нежелательность их сочетания с фенобарбиталом в связи с увеличением при этом концентрации последнего в плазме крови. Вальпроаты усиливают действие антикоагулянтов, алкоголя, многих противосудорожных средств, антидепрессантов, нейролептиков. Депакин (орфинил, ацедипрол, апилепсин, эргенил, энкорат, натриевая соль вальпроевой кислоты) повышает содержание ГАМК в ЦНС, период полужизни составляет 6—16 ч. П о к а з а н и я : включают наряду с генерализованной эпилепсией (абсансы, большие судорожные припадки, миоклоиус-эпилепсия) очаговые припадки, припадки с простой и сложной симптоматикой (психомоторные, психосенсорные), сложные комбинированные формы (синдромы Веста, Леннокса—Гасто), расстройства поведения, сияЮнные с эпилепсией, фебрильные судороги у детей и детский тик. Форма выпуска: капсулы или таблетки, покрытые растворимой в кишечнике оболочкой, по 150, 200, 300, 500 мг; сироп (микстура) по 120 мл Во флаконе, в 1 мл 5 % раствора (20 капель) 50 мг. Дозы: суточная ДОМ для детей составляет 15—20 мг/кг, поддерживающая доза — 30—80 мг/кг. У взрослых начинают лечение с дозы 500 мг/сут в 2 приема с постепенным увеличением на 250 мг в неделю до достижения поддерживающей дозы 1000—3000 мг в 3 приема во время еды, пролонгированные формы «хрО но» — в 2 приема. Максимальная доза — 4000 мг/сут. Терапевтическая концентрация в плазме крови — 60—100 мкг/л. П о б о ч н ы е я в л е н и я : гяжесть в эпигастрии, тошнота, редко рвота, иногда угнетенность, сопли •ость. Известны случаи гепатотоксичности вальпроатов, особенно выр! Квнные у детей в возрасте до 2 лет. После прекращения лечения или сокр! ЩвНИЯ дозы возможны ступорозное состояние или сочетание ступор;! I Обострением пароксизмов. Возможны интенционный тремор, выпадвНИ! 1ОЛОС, тромбоцитопения, увеличение массы тела, расстройства мепструшп. НОГО цикла или аменорея, острый панкреатит, тромбоцитопения, терли» Пнность. Было показано, что у принимавших 800—1000 мг вальпрО1Т1 больных лишь по 2 из 17 исследованных нейропсихологических параметром Наблюдались отличия от группы, получавшей плацебо. Сравнительно редко мри лек-пни налы фонтами развивается сыпь и другие аллергические р | II... [стр. 506 ⇒]

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. [стр. 256 ⇒]

Эпилепсия, расстройства поведения и обучения Эпилепсия может сопровождаться нарушениями поведения и обучения, а также может их вызывать. - Поведенческие нарушения чаще встречаются при больших приступах, чем при малых, и чаще встречаются при парциальной височной эпилепсии, чем при генерализованной. - Могут ли лекарства, принимаемые при эпилепсии, влиять на поведение? Большинство антиконвульсантов в больших дозах вызывают сонливость. Лекарства могут также вызывать расстройства импритинга и памяти. Препараты (в особенности фенобарбитал и фенитоин) вызывают когнитивные нарушения, которые могут быть следствием энцефалопатии, вызванной недостаточностью фолиевой кислоты. Эти препараты могут вызывать гиперкинетическое поведение. Клоназепам - наиболее седативный из бензодиазепинов. В нормальных дозах вальпроат натрия оказывает минимальное действие на когнитивные функции. Первично генерализованная эпилепсия Рей1 та! (типичные абсансы) начинаются в дошкольном возрасте и не вызывают поведенческих нарушений во время приступа. Иногда нет никаких проблем в обучении. В случае частых или длительных абсансов часть информации может быть потеряна. Обычно абсансы длятся 5—15 секунд. Обработка информации нарушается, если приступ длится больше полутора секунд. Абсансы могут протекать субклинически, проявляясь только легким нарушением внимания. Можно наблюдать типичные признаки припадка во время чтения или письма. Дети могут делать ошибки при движении по улице или во время занятий спортом. Во время стимулирующих заданий и усиленном обдумывании приступы уменьшаются, а при усталости или скучных заданиях они усиливаются. Лечение может иногда облегчать расстройства обучения. Сгапс! та! сопровождается выраженным снижением уровня сознания. Между приступами нарушение поведения и обучения встречаются не чаще, чем у здоровых детей. Вторично генерализованная эпилепсия Синдром Веста (инфантильные спазмы) и синдром Леннокса-Гасто (тонические, атонические, миоклонические приступы и атипичные абсансы) сопровождаются повреждением мозга и имеют плохой прогноз. Многие дети с этой формой эпилепсии имеют умственную отсталость разной степени, часто встречается аутоподобный синдром и дисфазия. Миоклонус-эпилепсия. Фотосенситивная миоклонус-эпилепсия начинается в дошкольном возрасте и сопровождается умственной отсталостью. Непрогрессирующая миоклонусэпилепсия в подростковом возрасте доброкачественная. Парциальные доброкачественные эпилепсии Доброкачественная средневисочная эпилепсия имеет семейную природу и исчезает спонтанно в пубертате. Как правило, не дает нарушений поведения. Доброкачественная затылочная эпилепсия возникает у детей около 6 лет, проявляется зрительными симптомами (временная слепота или галлюцинации). Парциальная вторичная эпилепсия Рекомендовано Ассоциаицией специалистов сенсорной интеграции... [стр. 14 ⇒]

Цели лечения при отдельных формах эпилепсии и эпилептических синдромах приведены в таблице 3-7. Начало лечения Решение о начале лечения у детей, страдающих эпилепсией, должно приниматься индивидуально. Некоторые клиницисты стремятся как можно быстрее начать лечение, исходя из концепции “потерянного времени” при эпилепсии. Согласно этой концепции, чем раньше начато лечение, тем меньше у пациента риск развития резистентной формы эпилепсии. Пока не существует убедительных доказательств данной теории - R. Guerinni, A. Arzimanoglou, О. Brauwer, 2002. У некоторых детей лечение может быть отложено безо всякого риска для пациента. Показано, что риск рецидива после первого спонтанно возникшего приступа составляет 33%, и из этих 33% - у 25% пациентов отмечаются в дальнейшем всего два приступа. Такая “выжидательная” тактика должна применяться при единственном спонтанно возникшем приступе, к детям с роландической эпилепсией с редкими приступами и к подросткам с отдельными (изолированными) приступами. Существуют приступы, которые никогда не бываю единичными. Если они возникают, то их всегда много. Это - абсансы, миоклонические, тонические и атонические приступы. При данных приступах нецелесообразно откладывать начало лечения. Необходимо принимать во внимание и этиологию эпилепсии, например, симптоматические эпилепсии, особенно вызванные кортикальными дисплазиями, сопровождаются высокой частотой приступов и требуют раннего назначения лечения. Существуют эпилептические синдромы, при которых задержка начала лечения может привести к катастрофическим последствиям. Это относится к эпилептическим энцефалопатиям. В целом, лечение необходимо начинать быстро, если существует вероятность того, что задержка лечения нанесет вред больному. Оценка вероятности вреда от задержки лечения зависит от эпилептического синдрома и от особенностей окружения пациента. Она также должна включать и риск внезапной смерти при эпилепсии, который потенциально существует в любом возрасте. Монотерапия В течение многих лет наиболее целесообразным подходом к лечению эпилепсии считалось применение нескольких антиконвульсантов - политерапия. Это было обусловлено такими “историческими причинами", как ограниченное число препаратов выбора, отсутствие четкой тактики выбора терапии (1-я, 2-я очередь выбора и т.д )- Gram, 1991. Подбор “чудотворной смеси” долгое время являлся популярным. Многими клиницистами в России широко применялись такие смеси, как смесь еврейского, Воробьева, включавшие подобранные по эмпирическому принци... [стр. 82 ⇒]

Генерализованные тонико-клонические припадки (ГТКП). ГКТП — наиболее частый вид среди судорожных эпилептических припадков. Он начинается внезапно с кратковременной инициальной фазы (секунды), во время которой наступает потеря сознания и развиваются легкие билатеральные миоклонические подергивания, обычно остающиеся незамеченными. Уже в этой фазе наблюдается расширение зрачков, затем следует фаза тонических судорог (десятки секунд): судороги охватывают всю скелетную мускулатуру — глаза обычно широко открыты, глазные яблоки дивергируют и закатываются вверх. Затем тонические судороги сменяются клоническими, при этом конвульсии каждые несколько секунд перемежаются с мышечными периодами релаксации. Последняя постепенно удлиняется, через 30— 40 с клоническая фаза заканчивается и наступает постиктальный период, который может быть представлен комой, переходящей в сон, либо кратковременным оглушением, либо, наконец, психомоторным возбуждением. Вследствие апноэ в тонической стадии возникает цианоз, вены на шее вздуваются, сонные артерии усиленно пульсируют. Характерным компонентом ГТКП являются мидриаз с арефлексией зрачков на свет, а также гиперсаливация, что в сочетании с прикусом языка и судорогами сопровождается выделением изо рта кровянистой пенистой мокроты. Нередко во время припадка больные получают тяжелые травмы. Электрографическим коррелятом ГТКП являются: в инициальной фазе — мономорфный низкоамплитудный ритм, частотой около 10 Гц, в тонической — быстрое нарастание амплитуды ритма (феномен рекрутирования, т. е. вовлечение в разряд все большего количества нейронов), в клонической стадии возникает замедляющийся ритм спайк-волна. Приступ может заканчиваться двояким образом: уплощением кривой или медленноволновыми колебаниями, что отражает наличие двух механизмов прекращения припадка — пассивного (метаболическое истощение) и активного — ингибирование посредством торможения. В ряде случаев приступы могут иметь только тонический или только клонический характер (обычно у детей). В большинстве случаев ЭЭГ соответствует ЭЭГ тонической и клонической стадии ГТКП. Миоклонические эпилептические приступы — миоклонии, вызываемые эпилептическим разрядом, также наиболее часто возникают у детей и подростков. Они могут быть как генерализованными, так и ограниченными, в зоне лица и верхней конечности либо вовлекают только одну или несколько конечностей. Обычно эпилептические миоклонии имеют кортикальное происхождение, в связи с чем сознание при них может оставаться сохраненным. На ЭЭГ миоклониям соответствуют спайки или полиспайк-волны, иногда с последующей медленной волной. Существует большая группа разных форм миоклонической эпилепсии. Массивные миоклонии либо мышечная атония, возникающая в паузах между ними, могут вызывать падения и травмы ребенка. Абсансы. Другим видом генерализованных эпилептических припадков являются бессудорожные приступы — абсансы. Этот вид припадков возникает обычно в детском возрасте. Во время припадка у больного отсутствует сознание, текущая деятельность прерывается, и он уподобляется статуе с пустым взглядом. Указанная картина соответствует простому абсансу. Больной не контактен, припадок им не ощущается, тем более, что он длится максимум 10—20 с. В ЭЭГ ему соответствует картина типичного абсанса — генерализованная, синхронная, симметричная спайк-волновая активность — 3 Гц, замедляющаяся в ходе припадка до 2,5—2 Гц. 203... [стр. 202 ⇒]

В дальнейшем обычно присоединяется психическая задержка. Часто резистентна к терапии. Применяют вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам и другие бензодиазепины. У детей, особенно в препубертатном периоде, встречаются редкие формы эпилепсии с миоклонией век и "эпилепсия самовызывания" с припадками, чувствительными к закрыванию — открыванию век и световым мельканиям (см. ниже). Ювенильная миоклоническая эпилепсия (форма Янца). Это возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии с дебютом в период пубертата. Основные проявления — синхронные билатеральные миоклонии, возникающие главным образом после сна, преимущественно в плечевом поясе и руках, протекающие без изменения сознания. Если они вовлекают мышцы ног, то могут возникнуть внезапные падения больного. Миоклонии бывают единичными, серийными и залповыми; обычны сочетания с редкими ГТКП и абсансами. Характерно отсутствие выраженной неврологической симптоматики и нарушений интеллекта. На ЭЭГ во время приступа в ответ на фотостимуляцию регистрируются генерализованные спайк- и полиспайк-волны, часто с гигантской амплитудой, эпизодически возникающие и спонтанные. Ген ювенильной миоклонической эпилепсии картирован в локусе 6р21.3. Важнейший фактор провокации приступов — депривация сна. Прогноз благоприятный. Необходимо устранение факторов провокации, применение вальпроатов, иногда в сочетании с клоназепамом. Эпилепсия с ГТКП пробуждения. Основную роль в происхождении заболевания отводят генетическим факторам, хотя, видимо, могут быть и симптоматические формы. Пик дебюта — пубертат, но заболевание может начинаться раньше или позже. ГТПК возникает в течение первых 2 ч после пробуждения, им обычно предшествует серия двусторонних миоклонии, может быть также второй пик приступов перед сном, особенно при позднем дебюте заболевания. ЭЭГ характеризуется повышенным количеством медленных волн и генерализованной спайк-волновой и полиспайк-волновой активностью 2,5—4 Гц. Прогноз благоприятный. Основное лечение — вальпроаты и фенобарбитал. Наряду с генерализованными формами идиопатической эпилепсии в детском и подростковом возрасте встречаются ее парциальные формы. Доброкачественная эпилепсия с центротемпоралъными спайками (роландическая эпилепсия). Дебют в возрасте от 3 до 13 лет. Судороги или парестезии вовлекают лицо, губы, язык, область глотки, часто сопровождаются слюнотечением при сохранении сознания. Возможна остановка речи или анартрия. Приступы могут распространяться, приобретая брахиофациальный или даже унилатеральный характер. Редки другие варианты* например приступы с горловыми звуками и потерей сознания, с вторичной генерализацией судорог. На ЭЭГ двухфазные высоковольтные спайки, следующие с короткими интервалами в центральных и височных областях, односторонние или билатеральные с преобладанием с одной стороны, резко усиливающиеся в состоянии дремоты и сна. Большую роль играет наследственное отягощение. При редких припадках АЭП можно не назначать. Терапия: фенобарбитал и карбамазепин. После прекращения приступов и нормализации ЭЭГ даже при кратковременном лечении (1—2 года) тера<пию можно прекратить. Доброкачественная затылочная эпилепсия. Описана выше. 214... [стр. 213 ⇒]

Особой формой эпилепсии у женщин является катамениальная эпилепсия, при которой припадки связаны с менструальным циклом в связи с циклическим изменением баланса эстрогены/прогестерон. 18.7. Эпилепсия и эпилептические синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков У детей первых лет жизни это описанные выше фебрильные судороги. Существуют также формы эпилепсии, при которых припадки всегда являются следствием воздействия внешних сенсорных факторов — "рефлекторная эпилепсия", по прежней терминологии. Сюда относится э п и л е п с и я в з д p a r и в а н и я (startl-эпилепсия), когда под влиянием внезапных внешних сенсорных раздражителей, обычно звуковых или тактильных, возникают эпилептические припадки. Эту форму эпилепсии нельзя смешивать с гиперэкплексией, при которой в ответ на внезапные раздражения — звуковые и другие возникают моторные неэпилептические реакции — отскакивания, прыжки и т. д. (см. главу 15). Другая форма рефлекторной эпилепсии, при которой припадки возникают в ответ на слуховые стимулы, в частности на определенные музыкальные мелодии ( м у з ы к о г е н н а я э п и л е п с и я ) . Не так давно выделена математическая эпилепсия, или эпилепсия игры, счета, при которой эпилептические припадки возникают под влиянием определенных интеллектуальных процессов: при решении математических задач, при игре в шахматы и т. д. Однако наиболее частым видом рефлекторной эпилепсии является ф о т о г е н н а я э п и л е п с и я , при которой приступы вызываются световыми мельканиями. В настоящее время ее обычный вариант — так называемая телевизионная эпилепсия. Особая разновидность фотогенной эпилепсии — " э п и л е п с и я с а м о в ы з ы в а н и я " . Чаще всего она встречается у детей, страдающих абсансами. Приступ вызывается движениями руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным в сторону солнца. После приступа эмоциональное состояние больного нормализуется и он успокаивается. В Международной классификации эпилепсии выделена э п и л е п с и я ч т е н и я , при которой приступы провоцируются чтением. Механизм точно не установлен, имеют значение не содержание текста, а другие факторы, в частности контрастность изображения, т. е. сильная освещенность читаемого текста. Придается также значение ритмической проприоцептивной афферентации от глазодвигательных мышц. Особой формой эпилепсии является к о ж е в н и к о в а я э п и л е п с и я e p i l e p s i a p a r t i a l i s c o n t i n u a (EPC), проявляющаяся фокальными клоническими судорогами и эпизодическими ГТКП. Облигатно наличие неврологической симптоматики, прежде всего пирамидной, на стороне которой и отмечается клонический статус. Страдают преимущественно мышцы руки, обычно агонисты и антагонисты вовлекаются вместе. Подергивания могут быть серийными и иметь широкий диапазон частоты и интенсивности. Скальповая ЭЭГ может не обнаруживать эпилептических изменений, но они постоянно регистрируются при кортико- и стереоэнцефалографии в виде очагов спайковой активности. Выделяют две сходные ЕРС формы: открытая в 1898 г. А. Я. Кожевниковым и описанная в 1958 г. Т. Расмуссеном. По существу однако они представляют, вероятно, единую болезнь. При этой форме патологические изменения обнаруживаются в проекции моторной коры и за ее пределами — в подкорковых структурах и ство217... [стр. 216 ⇒]

А. Я. Кожевников и позднее Т. Расмуссен предположили воспалительный характер заболевания. При кожевниковской эпилепсии указанная выше симптоматика иногда может сочетаться с вялыми парезами мышц шеи и руки на стороне судорог. Форма Расмуссена характеризуется очаговыми симптомами вплоть до гемиплегии, гемианопсии, афазии. Эта форма поражает чаще детей. Кожевниковская эпилепсия возникает в любом возрасте, обе формы характеризуются резистентностью к медикаментозному лечению. 18.8. Эпилептический статус (ЭС) Это фиксированное эпилептическое состояние. ЭС по сравнению с единичным приступом или даже серией припадков — иное качественное состояние больного, при котором каждый следующий припадок наступает еще до выхода больного из предыдущего приступа. По-видимому, имеется столько же форм эпилептического статуса, сколько существует типов эпилептических припадков. На практике, однако, различают судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных припадков. Жизненно угрожающим состоянием является только статус судорожных припадков, в особенности ГТКП. Следует различать симптоматический ЭС, возникающий при острых поражениях мозга (ЧМТ, ОНМК), и собственно ЭС — у больных эпилепсией. В последнем случае он является крайним проявлением обострения эпилепсии. ЭС — самоподдерживающееся состояние, при котором вследствие часто повторяющихся припадков возникают расстройства всех систем жизнеобеспечения организма. Нарушения дыхания связаны с ритмом судорог: апноэ во время приступов — компенсаторное гиперпноэ после них. Соответственно этому происходят колебания газового состава крови — гипоксемия и гиперкапния — гипокапния. Как гипоксия, так и гипокапния повышают судорожную готовность мозга. Возникает порочный круг. В дальнейшем в связи с бессознательным состоянием больного, утратой глоточного рефлекса в сочетании с гиперсаливацией и регургитацией развивается расстройство дыхания обструктивного типа. Каждый судорожный припадок сопровождается высокой тахикардией, повышением АД; возникает дефицит пульса. В дальнейшем может наступить истощение гемоди-1 намических резервов и развиться коллапс. Из-за непомерной мышечной нагрузки появляются рабдомиолиз, миоглобинурия, тампонада почечных канальцев. Развивается метаболический ацидоз, который при затяжном ЭС может угрожать жизни больного. Высокий лейкоцитоз в крови с нейтрофилезом и сдвигом формулы белой крови влево — обычное следствие ЭС, которое затрудняет распознавание соматических осложнений. У детей ЭС быстро ведет к эксикозу, гиповолемии, гипернатриемической гидратации с последующим каскадом неблагоприятных реакций, в том числе к отеку мозга. Эпилептический статус абсансов проявляется оглушенностью больного, минимальными моторными феноменами — миоклониями, элементарными автоматизмами. Он носит еще название "пик-волновой ступор", так как клинически часто возникает сонливость, а на ЭЭГ отмечаются генерализованные синхронные пик-волновые разряды. Существует два варианта такого вида статуса — типичных абсансов с ритмом пик-волновых разрядов 3 в секунду и атипичных с более медленным ритмом. 218... [стр. 217 ⇒]

В настоящее время получила широкое распространение дюрантная форма КМЗ — финлепсин-ретард. Вальпроаты. Используется натриевая соль вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, апилепсин, ацедипрол) или кальциевая соль (конвульсофин). Вальпроаты оказывают антиэпилептическое влияние через ГАМКергическую систему, хотя точный механизм их действия неизвестен. Вальпроаты — средство первой очереди выбора п р и идиопатической эпилепсии — абсансах, ГТКП и миоклониях. Однако они достаточно часто используются и при парциальных припадках, особенно у больных симптоматической и криптогенной эпилепсией. Важнейшее свойство вальпроатов — отсутствие отрицательного влияния на какие-либо типы эпилептических припадков. Мониторирование уровня в крови не обязательно, так как побочные эффекты дозозависимы. Д о з ы 20—40 мг/кг в сутки, у детей — до 60 мг. Терапевтический уровень в крови — 70—160 мкг/л. При лечении вальпроатами в отличие от других А Э П при необходимости можно быстро наращивать дозы. Пик концентрации в крови достигается через 1—2 ч, для форм препаратов с медленным высвобождением — через 4—8 ч. Период полужизни 9 ч, у детей — до 2 нед. Вальпроаты замедляют действие микросомальных ферментов печени, в связи с чем они могут увеличивать уровень других АЭП в крови. Совместное применение с КМЗ ведет к понижению уровня вальпроатов и повышению КМЗ. При сочетании с фенитоином уровень его может быстро возрастать в связи с вытеснением фенитоина из мест связывания. Среди разных вальпроатов преимуществом обладает дюрантная форма — депакин-хроно 1 . Наиболее существенно неблагоприятное влияние вальпроатов на печень, поэтому необходим контроль печеночных ферментов в крови. Факторами риска гепатотоксичности являются детский возраст, задержка развития, сочетание с другими АЭП. Вероятно значение и генетического фактора. Вальпроаты могут увеличивать время кровотечения вследствие снижения адгезии и числа тромбоцитов. При высоких дозах возможны энцефалопатические эффекты: тремор, атаксия, головная боль, головокружение, вялость, тошнота, алопеция. Вальпроаты вызывают гипераммониемию, чем объясняют редкие случаи сонливости, потери аппетита, рвоты, а при сочетании с барбитуратами — ступор. Могут также возникать гипергликемия и аминоацидурия. Нередко наблюдается увеличение массы тела, подчас значительное. Возможны явления раздражения желудка (боль, тошнота и др.), которых можно избежать применением таблеток с покрытием. Фенитоин (дифенин, дилантин, дигидан). Антиэпилептическое действие фенитоина связывают с его способностью блокировать натриевые каналы клеточных мембран, а также с некоторым улучшением ГАМК-ергической передачи и ингибированием высвобождения возбуждающих аминокислот. Фенитоин остается средством выбора при клонико-тонических, тонических и парциальных припадках. Типичные абсансы являются противопоказанием для его назначения, при атипичных абсансах, однако возможен тот или иной эффект. В практическом плане это сложный препарат, так как он имеет нелинейную фармакокинетику, и даже небольшое увеличение дозы после наступления равновесного состояния может вести к резкому увеличению его уровня в крови. Поэтому необходимо его мониторирование. Беременность может вести к мальабсорбции фенитоина. 1... [стр. 220 ⇒]

Быстрая отмена препарата является ошибкой, так как ведет к обострению миоклонуса. Мониторирования в крови не требуется. Пик концентрации достигается через 30—40 мин. Период полужизни около 5 ч. Выводится неизмененным. Взаимодействие с АЭП не установлено. Побочные эффекты — инсомния, головокружение, гиперкинезия, беспокойство, тошнота. Они достаточно редки и не носят угрожающего характера. С у л ь ф а н и л а м и д ы . Главный препарат сульфаниламидной структуры, нашедший широкое применение в практике, — ацетазоламид (диакарб). Действует, ингибируя угольную ангидразу, тем самым повышая содержание углекислоты в головном мозге, что ведет к блокаде хлоридного и бикарбонатного трансмембранного транспорта. В настоящее время ацетазоламид применяется как дополнительное средство при различного рода припадках, главным образом у детей, а также при катамениальной эпилепсии в предменструальные дни. Дозы у взрослых 250—750 мг в день, у детей старше 4 лет — 125—250 мг; более младшим детям препарат назначать не следует. Диакарб не метаболизируется в печени, но поскольку он тесно связан с протеинами сыворотки крови, препарат может вытеснять АЭП из связи с белками и увеличивать содержание их свободной фракции и, следовательно, потенцировать терапевтическое и токсическое действие. Ацетазоламид уменьшает содержание калия в крови, в связи с чем его назначают совместно с калийсберегающими средствами. Побочные явления — слабость, парестезии, сыпь, тошнота, при длительном применении возможно образование печеночных камней. Т р и м е т а д и о н (тридион, троксидон, триметин) — главный представитель оксазолидиндионов, обладающий антиэпилептическим действием. В свое время он был широко распространен в лечении абсансов. Сейчас в связи с его высокой токсичностью и появлением таких эффективных препаратов, как вальпроаты и этосуксимид, его применяют очень редко. Дозы — 750—1250 мг в день у взрослых и 15—50 мг/кг в день у детей. П и р и д о к с и н используется при судорогах, связанных с дефицитом витамина В6 (обычно у новорожденных); как средство вспомогательного действия его назначают в высоких дозах при детском спазме. Б р о м и д ы , бывшие до 1912 г. единственными противоэпилептическими препаратами, могут быть назначены на тот или иной период времени в виде натриевой или калиевой соли при обострении эпилепсии с судорожными припадками в дозах 300—1000 мг в день. При частых судорожных припадках при эпилепсии установлено усиление процессов перекисного окисления липидов, поэтому в таких случаях показано назначение а н т и о к с и д а н т о в , в частности витамина Е. А л л о п у р и н о л в качестве вспомогательного средства в лечении эпилепсии может быть полезен при судорожных припадках сна. Х о л и н о л и т и к и назначают при дигестивных припадках у детей. К с и д и ф о н полезен у больных эпилепсией с явлениями интоксикации антиэпилептическими препаратами, так как он обладает мощным антитоксическим эффектом, в результате чего, как правило, удается избежать отмены соответствующего антиэпилептического препарата. К о р т и к о с т е р о и д ы и А К Т Г являются средством выбора для лечения инфантильного спазма, но могут быть полезны при синдроме Леннокса— Гасто, при варианте Расмуссена epilepsia parcialis continua и, по нашим данным, при особо тяжелых обострениях судорожных форм эпилепсии в качестве вспомогательного средства, особенно у детей. 226... [стр. 225 ⇒]

У младенцев при наличии значительных судорог неизвестного происхождения рекомендуется с интервалом в 5 мин внутривенно последовательно вводить 5—10 мл 20—30% раствора глюкозы, 2—6 мл 2,5— 5% раствора глюконата кальция, 2—6 мл 2—3% сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина, так как причиной могут быть соответствующие метаболические расстройства, лабораторно улавливаемые не всегда. Необходимо через назогастральный зонд вводить в желудок соответствующие АЭП, чтобы защитить больного от рецидива судорог по выходе его из ЭС. При симптоматическом ЭС одновременно проводится лечение основного заболевания. При ЭС типичных абсансов внутривенно вводят бензодиазепины (диазепам, лоразепам). При статусе атипичных абсансов у детей внутривенно вводят бензодиазепины, однако эффект может отсутствовать, а иногда наступает ухудшение. Следует применить дексаметазон или другие глюкокортикоиды, вальпроаты в свечах, в тяжелых случаях иммуноглобулин G по 0,4 г/кг в сутки внутривенно. ЭС сложных парциальных припадков может быть купирован внутривенным введением бензодиазепинов, фенитоина или ФБ. Тактика лечения эпилепсии. Обязательна максимальная индивидуализация ее терапии. Выбор препарата и разработка дозовой программы зависят от многих факторов, прежде всего формы эпилепсии и типа припадков. При идиопатической эпилепсии средством выбора являются вальпроаты. При абсансах могут быть применены сукцинамиды, в резистентных случаях — сочетания тех и других препаратов. При судорожных формах идиопатической, но особенно симптоматической и криптогенной эпилепсии применяют КМЗ, фенитоин, барбитураты. При симптоматической и криптогенной эпилепсии обычно начинают лечение с КМЗ. Установлено, что при парциальных припадках, независимо от их типа, равноэффективны КМЗ, фенитоин, вальпроаты, ФБ и ламотриджин. Однако с учетом побочных явлений и стоимости первыми средствами выбора являются вальпроаты и КМЗ. При необходимости может быть применена комбинация из двух и даже трех препаратов со строгим учетом их взаимодействия. При эпилептических миоклонических припадках, соответственно миоклонических формах эпилепсии, наиболее эффективны вальпроаты, клоназепам, пирацетам и их комбинации. Эпилептические атонические приступы труднокурабельны. В настоящее время показано, что эффективны в их лечении ламотриджин, вигабатрин и фелбамат. АКТГ и глюкокортикоиды, а также Ig G являются препаратами выбора при лечении детского спазма, синдрома Леннокса—Гасто, энцефалита Расмуссена с эпилепсией, т. е. формах с выраженными иммунологическими нарушениями. Препараты выбора при конкретных формах возрастзависимой эпилепсии и эпилепсии с возрастзависимым началом были указаны ранее. Дозовую программу выбирают с учетом возраста больного, фармакокинетики АЭП. Так, у детей, как уже было указано ранее, дозы АЭП на 1 кг массы больше, чем у взрослых. У пожилых людей в связи с уменьшением интенсивности метаболизма и процессов почечной функции доза на 1 кг массы тела меньше. Что касается фармакокинетики, то препараты с длительным периодом полужизни, такие как ФБ, фенитоин, этосуксимид, клоназепам, клобазам, можно давать 1 раз в сутки. Препараты с коротким периодом полужизни — вальпроаты, КМЗ, ламотриджин и др., необходимо применять 2—3 раза в сутки. Однако и при использовании АЭП с большим периодом полужизни очевидны преимущества 2-разового введения, так как при этом пиковая концентрация в сыворотке крови меньше и, следовательно, переносимость лекарств лучше. Падение же уровня препарата между его приемами 229... [стр. 228 ⇒]

Специфичным признаком эпилепсии считаю тся комплексы «пик-волна». ЭЭГ позволяю т уточнить д и а г ноз эпилепсии и в некоторых случ аях определить вид приступа. Д л я простого и сложного типичных абсансов характер н ы комплексы «пик-волна» в ритме 3 к о л / с (рис. 43). При атипичном абсансе частота комплексов «пик-волна» может быть другой. Комплексы «пик-волна» в ритме 2 к о л /с явл яю тся ЭЭГ критерием синдрома Л еннокса-Гасто. При миоклонических п рип ад ках э п и лептические р азр я д ы имеют обычно ф орму «м нож ественный пик-волна». У детей младш его возраста при эпилепсии часто регистрируется гипсаритмия. У больных опухолями головного мозга изменения ЭЭГ зав и ся т от л окали зац и и процесса. В случае опухоли в полуш ариях большого мозга на ЭЭГ отмечается м еж п олу ш арн ая асимметрия, фокус медленной активн ости р асполагается в зоне патологического процесса. П ри краниофарингиом ах и опухолях зад н ей черепной ямки на ЭЭГ почти не о б н аруж и ваю тся грубые наруш ения электрических потенциалов. При субдуральной гематоме, возникшей вследствие черепно-мозговой травмы , вы явл яется м е ж п о л у ш ар н ая асимметрия в сочетании с вы раж ен н ы м и дифф узны ми нарушениями биопотенциалов коры. Подострый склерозирующ ий п ан эн ц еф ал п т сопровождается особыми изменениями на Э Э Г в виде ком плексов Р а д ер м е к ер а — п ароксизм альн ы е р а зр я д ы ч ащ е медленных высокоамплитудных волн или комплексы сложной формы, возникаю щие через равн ы е п р о м еж у тки времени. Эхоэнцефалография. П р е д с тав л я ет собой метод исследования внутричерепных структур с помощью у л ь тразвуковы х колебаний, способных о т р а ж а т ь с я от г р а ниц р азд ел а различных образований головного мозга, отличающихся физическими свойствами. У л ь тразв у к на границах различных структур (кость— скальп, мозговое вещество — спинномозговая ж идкость и др.) частично отр аж аетс я и возвращ ается обратно. О т р а ж е н н а я от о б ъ екта у льтразвуковая энергия регистрируется на э к ран е эхоэнцефалографа. Фиксируя моменты посылки зондирующего ультразвукового импульса и в озвр ащ ен и я отраженного сигнала, мож но определить расстояние до структуры, отразившей сигнал. 13. З а к . 571... [стр. 274 ⇒]

Производные гидантоина: дифенин, метоин, дельтоии, этотоин, альбутоин применяют при генерализованных припадках Они не имеют седативного и снотворного эффекта, но мало помогают при миоклониях и абсансах. Дифенин назначают по 5-10 мг/кг в сутки, при длительном применении он может вызвать гипертрихоз, огрубление черт лица, гиперплазию десен. При генерализованных (клонико-тонических и абсансных) припадках, при височных абсансах, при абсансах с миоклониями, миоклонус-эпилепсии препаратами выбора являются производные вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс), увеличивающие содержание ГАМК в головном мозге. Для лечения абсансов в первую очередь используют этосуксемид в дозе 10-25 мг/кг в сутки. Но данный препарат может провоцировать возникновение больших судорожных припадков, требующих применения фенобарбитала. При его неэффективности применяют вальпроат натрия, диакарб. Препараты вальпроевой кислоты применяют также при атипичных абсансах, иногда вместе с этосуксемидом либо ламикталом. Для лечения миоклонических припадков применяют вальпроат натрия (10-50 мг/кг в сутки). При его неэффективности используют клоназепам (0,05-0,1 мг/кг в сутки) и сибазон (2-4 мг/сут у детей и 5 -1 0 мг/сут у взрослых) Если успеха в лечении не достигнуто, можно назначить дифенин и фенобарбитал. Для лечения младенческого спазма в первую очередь применяют производные вальпроевой кислоты, ламиктал, а также кортикостероиды, нитрозепам, диакарб, препараты АКТГ (синактен - 1 мг на год жизни внутримышечно № 10-15). При длительном применении клоназепама может развиться толерантность к препарату, что требует перерывов в назначении препарата. Диакарб назначают при эпилептических припадках, возникающих на фоне гидроцефалии, при менструальной эпилепсии, особенно если они провоцируются гипервентиляцией. Так как диакарб выводит калий, это требует соответствующей коррекции. Доза препарата ~^°т 0,25 х 2 до 0,5 х 3 раза в день. В связи с быстро развивающейся толерантностью диакарб назначают в виде прерывистых курсов. В последние годы начал широко использоваться противоэпнлептический препарат нового поколения —ламиктал (ламо-триджин). [стр. 354 ⇒]

Резистентной (некурабельной) называют эпилепсию, при которой тяжесть и частота припадков, неврологические и психические нарушения или побочные действия антиэпилептических препаратов (АЭП) не поддаются удовлетворительной коррекции и не приемлемы для больного. Резистентность отдельных форма эпилепсии у детей продолжает оставаться важной проблемой в детской эпилептологии. В развитии резистентности эпилепсии прослеживаются определенные возрастные периоды, один пик приходится на младенчество и раннее детство, второй пик приходится на подростковый и юношеский возраст. Связано это с этапами созревания синаптической организации головного мозга. Поэтому какой-либо препарат, неэффективный в раннем возрасте, может оказаться эффективным в более старшем возрасте. Более 30 лет одним из самых эффективных препаратов при генерализованных и парциальных припадках считаются вальпроаты. С 2008 года в России зарегистрирована инъекционная форма оригинального препарата вальпроевой кислоты – конвулекса. Цель исследования: оценить эффективность применения внутривенной формы конвулекса при резистентных и склонных к серийности формах эпилепсии у детей. Материалы и методы: под наблюдением находилось 23 детей (10 мальчика и 13 девочек) в возрасте от 1 года до 12 лет, поступивших в психоневрологическое отделение Краевой детской клинической больницы города Ставрополя с серийным статусным течением эпилепсии. Результаты. Симптоматическая эпилепсия, статусное течение – 8 человек, симптоматическая фокальная эпилепсия с серийным характером приступов - 7 человек, идиопатическая генерализованная эпилепсия (абсансы со склонностью к статусному течению) – 3, симптоматическая вторично генерализованная эпилепсия без генерализации – 5. У 7 детей отмечались повторные приступы, по типу тонико-клонических до 4-10 раз в сутки (концентрация конвулекса в крови в пределах терапевтического диапазона). У 6 детей приступы отмечались с частотой до 4-6 в месяц (концентрация конвулекса в крови ниже терапевтического диапазона, на фоне высокой дозы препарата). Всем больным проводилось соматическое обследование, определение уровня трансаминаз, прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы, определение кон4... [стр. 4 ⇒]

Высокий процент больных эпилепсией с генерализованными судорожными приступами пробуждения можно объяснить тем, что в дебюте эпилепсия имела именно этот тип приступов, в связи с чем выставлен данный диагноз, который в дальнейшем, возможно, потребует уточнения. Кроме того, наблюдаются дети с менее доброкачественными формами эпилепсии, которые относятся к идиопатическим генерализованным формам: эпилепсия с эпилептическим миоклонусом век и абсансами (синдром Дживонса) – в 3% случаев, миоклонически - астатическая эпилепсия (тип Дузе) – у 1% пациентов, эпилепсия с миоклоническими абсансами (тип Тассинари) – у 1% пациентов. Среди парциальных форм эпилепсий преобладает роландическая эпилепсия – у 18% пациентов, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (тип Панайотопулос) - у 4% больных, с поздним дебютом (тип Гасто) – у 5% больных. Частота приступов у больных различная. Преобладают пациенты с приступами частыми и средней частоты. У 5 % больных отмечается стойкая ремиссия по приступам в течение последнего года. Среди видов приступов преобладает сочетание 2 и более видов эпилептических припадков: сочетание генерализованных тонико-клонических с миоклоническими или с абсансами отмечено у 17% больных, сочетание простых парциальных с вторично-генарализованными тонико-клоническими у 6% больных. У остальных больных отмечался 1 вид приступов: либо изолированные простые абсансы при ДАЭ, либо генерализованные тонико-клонические при ЭГСП. По данным электроэнцефалографии у 65% больных на рутинной ЭЭГ регистрируется эпилептиформная активность с преобладанием генерализованной пик- и полипик- волновой активности. У 7% пациентов с абсансными формами эпилепсии зарегистрированы паттерны абсанса при гипервентиляции. По данным нейровизуализации, у 75% пациентов патологии головного мозга не обнаружено, у 22% атрофические изменения коры головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии, у 3% арахноидальные кисты. Анализ проводимого лечения показал, что 1% пациентов на момент исследования не получали АЭП в связи с клинико-электроэнцефалографической ремиссией. Монотерапию получали 62% пациентов, среди препаратов преобладали вальпроаты – в 55% всех монотерапий. Оставшиеся 37% пациентов получали политерапию, сочетающую два либо три препарата, одним из которых был вальпроат. Выводы: идиопатические формы эпилепсии составляют 28,85 % от всех форм эпилепсии среди больных до 18 лет. Существуют гендерные различия с преобладание по полу мальчиков - 56,7% от всех больных идиопатическими эпилепсиями. Среди всех идиопатических эпилепсий отмечается доминирование генерализованных форм, в основном, за счет абсансных. По данным электроэнцефалографии, в большинстве случаев, регистрируется интериктальная эпилептиформная активность. По данным нейровизуализации в большинстве случаев патологии головного мозга не обнаружено. В лечении идиопатических форм эпилепсии используется как моно-, так и политерапия. 213... [стр. 213 ⇒]

Введение. Синдром Ангельмана (СА) и синдром Прадера-Вилли (СПВ) относятся к болезням геномного импринтинга с неменделевским эпигенетическим типом наследования. Отмечается дифференциальная экспрессия в зависимости от родительского происхождения хромосомной абберации или мутации импринтингового домена в локусе хромосомы 15q11-q13 с развитием СА при передаче дефектного локуса от матери и СПВ – при передаче от отца. СА и СПВ имеют характерный специфический набор симптомов. Когнитивные и неврологические нарушения более выражены при СА, включая эпилептические приступы, атаксию и аутистические проявления. В то же время поведенческие и эндокринологические расстройства преимущественно выражены при СПВ, включая обсессивно-компульсивные симптомы и гипоталамическую дисфункцию. Цель: изучение вероятности возникновения и сроков дебюта эпилепсии, характера эпилептических приступов и эффективности терапии эпилепсии у детей с синдромами Ангельмана и Прадера-Вилли. Материалы и методы. За период 2005-2013 гг изучены 7 детей с генетически верифицированным диагнозом синдром Ангельмана (2 мальчика, 5 девочек) и синдром Прадера-Вилли (8 мальчиков и 6 девочек) наблюдавшихся в отделении ПНО-2 РДКБ и на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики п/ф РНИМУ. Видео-ЭЭГ мониторинг проводился посредством системы видео-ЭЭГ мониторинга на базе регистратора РМ-ЭЭГ-19/26 «ЭНЦЕФАЛАН-РМ» (НПКФ «Медиком МТД», Таганрог). Результаты: СА проявлялся эпилепсией во всех случаях (100%). Возраст дебюта эпилепсии варьировал от 4,5 мес до 3 лет 10 мес (в среднем в возрасте 18 мес). В обследуемой группе пациентов с СА наблюдался широкий полиморфизм эпилептических приступов: лишь у одной девочки отмечен 1 тип приступов, в 1 случае – 2, а в 3 случаях – 3 и в одном – 4 типа. Наиболее частыми приступами являлись: атипичные абсансы – 4 (57,1%), миоклонические – 3 (42,9%), вторично-генерализованные тонико-клонические – 3 (42,9%), тонические версивные – 3 (42,9%); реже – серийные инфантильные спазмы – 1 (14,3%), миатонические – 1 (14,3%), тонические аксоризомелические – 1 (14,3%), атонически-астатические – 1 (14,3%), фаринго-оральные – 1 (14,3%), гемиконвульсивые 260... [стр. 260 ⇒]

Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям... [стр. 256 ⇒]

Заболеваемость эпилепсией составляет 4-5 на 100 тыс. населения в год; в развитых странах эпилепсией страдает 0,3-0,5% населения (по некоторым данным, до 1%). Высокая распространенность эпилепсии в развитых странах обусловлена большей продолжительностью жизни и меньшими показателями перинатальной смертности, в том числе среди детей с ЧМТ и асфиксией, последствия которых могут стать причиной эпилепсии. В основе любой формы эпилепсии лежат патологические биоэлектрические импульсы, генерируемые группой измененных, дистрофичных нейронов, структурные изменения в оболочках которых обеспечивают облегченную деполяризацию. При одновременной, синхронной деполяризации группы расположенных рядом нейронов возникает интенсивный электрический импульс, приводящий к деполяризации соседних нормальных клеток, что, в свою очередь, в зависимости от локализации первичного очага и интенсивности разряда ведет к развитию парциального (фокального) или генерализованного эпилептического припадка. Механизм действия противосудорожных препаратов связан со стабилизацией мембран как патологических, так и нормальных нейронов, что снижает амплитуду генерируемых патологических импульсов и предотвращает их распространение. Поскольку побочными эффектами большинства противосудорожных препаратов являются сонливость, вялость, снижение работоспособности, вначале их назначают в небольших дозах на ночь с постепенным - в течение 1-3 нед увеличением дозы до терапевтической. Основные противосудорожные препараты • Вальпроаты (вальпроевая кислота и ее соли). Это - наиболее универсальное (эффективное при всех видах припадков), но достаточно токсичное средство. Доза - 15-60 мг на 1 кг массы тела в сутки. • Карбамазепин. Эффективен при парциальных и первично генерализованных припадках. Рекомендуется при лечении детей (в наименьшей степени сказывается на интеллектуальном развитии). Доза - 10-30 мг на 1 кг массы тела в сутки. • Этосуксимид. Назначается при абсансах. Доза - 10-30 мг на 1 кг массы тела в сутки. • Барбитураты - фенобарбитал и бензобарбитал (бензонал) - эффективны при парциальных, включая вторично генерализованные, и первично генерализованных припадках. Обычная доза фенобарбитала - 2-5 мг на 1 кг массы тела в сутки, доза бензобарбитала - 4-10 на 1 кг массы тела в сутки. Обычно проводится монотерапия - лечение 1 препаратом. Поскольку существуют индивидуальные особенности метаболизма препаратов, большую помощь в подборе адекватной дозы оказывает определение содержания препарата в сыворотке крови. Иногда, особенно у детей, дополнительно назначают ацетазоламид, дающий слабый противосудорожный эффект. При резистентности эпилепсии к указанным средствам применяют 1 из «новых» препаратов: габапентин (эффективен при первично генерализованных, кроме абсансов, и любых парциальных припадках); это - дорогостоящий, но наименее токсичный препарат из существующих на сегодня; топирамат (обладает наименьшей тератогенностью); тиагабин, ламотриджин, фелбамат и др.;... [стр. 347 ⇒]

В ряде случаев вторично-генерализованный припадок начинается ЮЛ запно, но ему может предшествовать стереотипная аура. Иногда за 1-2 дня до припадка отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, сначала тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится бледным, постепенно нарастает цианоз, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка (до 2—3 мин) дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по их окончании наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выходя из сопорозного состояния, больной нередко погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: абсансы и атипичные абсансы; миоклонические; клонические; тонические; тонико-клонические; атонические. У детей, больных эпилепсией, часто наблюдаются абсансные припадки с внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции на оклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило, регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц (рис. 13.2). Больной о припадке не помнит. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. [стр. 469 ⇒]

Клоназепам (клонопин) Показания к применению: препарат выбора I ряда при эпилепсии (у детей грудного и младшего возраста, взрослых); типичных абсансах (petit mal), атипичных абсансах (синдром Леннокса–Гасто), кивательных судорогах, атонических припадках (синдром «падения» или «drop-атаки»). Препарат выбора II ряда при инфантильных спазмах (синдром Веста). Препарат выбора III ряда при тонико-клонических судорогах (grand mal), простых и сложных парциальных припадках и вторично-генерализованных тонико-клонических судорогах. В последнем случае используется в качестве адъювантной терапии. Механизм действия: противоэпилептическое средство, производное бензодиазепина, оказывает также седативно-снотворное и центральное миорелаксирующее действие. Усиливает ингибирующее действие ГАМК (медиатор пре- и постсинаптического торможения во всех отделах ЦНС) на передачу нервных импульсов. Стимулирует бензодиазепиновые рецепторы, расположенные в аллостерическом центре постсинаптических ГАМК-рецепторов восходящей активирующей ретикулярной формации ствола мозга и вставочных нейронов боковых рогов спинного мозга; уменьшает возбудимость подкорковых структур головного мозга (лимбическая система, таламус, гипоталамус), тормозит полисинаптические спинальные рефлексы. Форма выпуска: таблетки, жевательные пластинки. Фармацевтом может быть подготовлена п/о суспензия. Путь введения: п/о. Дозировка: судорожный синдром · Младенцы и дети до 10 лет или при весе пациента до 30 кг... [стр. 655 ⇒]

Эпилепсия может вызвать ТППС, который всегда сопровождается тоническими, клоническими, тоникоклоническими и атоническими приступами. При эпилепсии типа абсанс у детей и парциальной эпилепсии у взрослых сознание изменено, но не потеряно. Больные остаются в вертикальном положении во время атак, в отличие от синкопе. Общая вялость во время бессознательного состояния является доводом против эпилепсии. Единственное исключение - «атонический приступ», но это состояние редко и происходит без инициирующего фактора у детей с существующей ранее неврологической проблемой. Судороги могут присутствовать и при эпилепсии, и при обмороке. При эпилепсии судороги длятся обычно минуты, а при обмороке - секунды. Конвульсии при эпилепсии являются грубыми, ритмичными, обычно синхронными, тогда как при обмороке - обычно асинхронные, мелкие и аритмичные. Однако синхронные судорожные движения бывают и при обмороке, и Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI https://t.me/medknigi... [стр. 181 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "абсанс эпилепсия у детей": [241] [583] [628] [74] [189] [10] [10] [3037] [3048] [3092] [3093] [3103] [3037] [3038] [3048] [3070] [212] [87] [257] [150] [1] [15] [37] [23] [16] [18] [150] [172] [3] [2] [168] [69] [44] [69] [69] [69] [7] [6] [9] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1] [1]