Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Абсансная эпилепсия




...уксимидом вместо приступов petit mal могут появиться grand mal). олее универсальными считают ватьпроаты, ламотриджин, топира,й деветирацетам. Однако лечение этими средствами довольно дорояшее, поэтому допускается также использование узконаправленредств: карбамазепина — при парциальных припадках и приступах I mal, этосуксимида — при абсансной эпилепсии, барбитуратов, оина или бекламида — при типичных приступах grand mal, бензо... [стр. 451 ⇒]

РЕЗЮМЕ Нами изучены клинико-электроэнцефалографические особенности при различных формах идиопатических генерализованных эпилепсий (ИГЭ) с вариабельным фенотипом во взрослом возрасте в зависимости от типа течения заболевания. В исследование вошли 44 пациента с ювенильной абсансной эпилепсией (ЮАЭ), 97 пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) и 102 пациента с ИГЭ с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП). В качестве предикторов рецидива ГТКП у взрослых показано наличие абсансов и миоклоний, ГТКП при пробуждении, интериктальной эпилептиформной активности (ИЭА) при фотостимуляции и в период медленного сна. Выявление клинико-электроэнцефалографических маркеров плохого прогноза ИГЭ во взрослом возрасте является фактором, исключающим достижение немедикаментозной ремиссии, а отмена противоэпилептических препаратов может повысить риск рецидива ГТКП. [стр. 80 ⇒]

АКТУАЛЬНОСТЬ Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом (ИГЭ) характеризуются известными вариантами сочетания генерализованных приступов и интериктальной эпилептифомной активности (ИЭА) [1]. Группа ИГЭ составляет до 30% всех эпилепсий с дебютом в подростковом возрасте и включает в себя ювенильную абсансную эпилепсию (ЮАЭ), ювенильную миоклоническую эпилепсию (ЮМЭ) и эпилепсию с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП) [2, 3]. Несмотря на высокую (до 80%) эффективность инициальной противоэпилептической терапии, до 50% пациентов с ИГЭ во взрослом возрасте сохраняют риск рецидива припадков после отмены антиконвульсантов [4]. Среди факторов плохого прогноза выделяют поздний дебют абсансов и ГТКП, миоклонические приступы, фотосенситивность, интериктальную эпилептиформную активность (ИЭА) в виде разрядов полипик-волновой активности на ЭЭГ на фоне приема противоэпилептических препаратов (ПЭП) [5, 6]. Несмотря на то что в литературе описано множество факторов, непосредственно провоцирующих рецидивы при эпилепсии [7], научные работы, посвященные долгосрочному катамнезу при различных формах ИГЭ с вариабельным фенотипом, носят единичный характер. [стр. 80 ⇒]

Обычно начинается у детей 6—7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризуется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клиническим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хорошо поддается лечению. • Ювенильная абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается лечению. • Ювенильнаямиоклоническаяэпилепсия(импульсивныемалыеприпадки Янца). Дебютирует у больных 12—18 лет, чаще у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симметричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или... [стр. 101 ⇒]

Основные механизмы действия вальпроатов следующие: • усиление активности тормозной ГАМК-ергической системы путем воздействия на хлорные каналы; • блокада вольтаж-зависимых мембранных натриевых каналов; • торможение активности Т-кальциевых каналов (результатом этого является высокая активность вальпроатов наряду с этосуксимидом в лечении абсансов, поскольку именно дисфункция кальциевых каналов лежит в основе генерации эпилептических разрядов при абсансной эпилепсии).. Показания к применению вальпроатов Вальпроаты являются препаратами первой очереди выбора при: • идиопатической генерализованной и парциальной эпилепсии; • первично-генерализованных припадках тонико-клонических судорогах, миоклонических абсансах); • простых и сложных парциальных припадках; • парциальных припадках с вторичной генерализацией; • полиморфных припадках; • недифференцированных припадках, особенно они эффективны при полиморфных припадках; • сочетании генерализованных и парциальных форм эпилепсии; • симптоматической парциальной эпилепсии (преимущественно в комбинации с другими противоэпилептическими препаратами); • лечении женщин, кормящих грудью, так как содержание вальпроатов в грудном молоке не более 3%, в то время как доля других АЭП в грудном молоке 40% и более (Карлов В.А., 2004). [стр. 200 ⇒]

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) начинается в 5-7 лет и обусловлена наследственной предрасположенностью. Приступы представляют собой типичные (по ЭЭГ картине) абсансы с тоническим компонентом (иногда отмечается легкий клонический компонент). Из-за высокой частоты приступов (до нескольких десятков в день) использован термин пикнолепсия (пикнос - частый по-гречески). [стр. 125 ⇒]

Показания Только резервный препарат при дополнительно терапии. Большинство типов приступов. Во многих случаях развивается толерантность через 3–6 месяцев. Может назначаться в режиме быстрой профилактики на короткий период при серийных приступах и катамениальной эпилепсии (что позволяет избежать развития толерантности) Базовый препарат при парциальных формах эпилепсии. Эффективен при генерализованных тонико-клонических приступах. Препарат может увеличивать частоту абсансных и миоклонических приступов. Только резервный препарат при дополнительной терапии. Парциальные и генерализованные приступы. Инфантильные спазмы и синдром Леннокса-Гасто. В... [стр. 77 ⇒]

Рекомендуется режим быстрого профилактического назначения на короткое время при серийных приступах. Все формы эпилепсии (как резервный препарат). Абсансные приступы, синдром Леннокса-Гасто, инфантильные спазмы, миоклонические приступы. Особенно эффективен при фотосенситивной эпилепсии. Быстро развивается толерантность. Только неотложная терапия однократных (обычно, фебрильных) и серийных приступов. [стр. 78 ⇒]

Рекомендуемый режим назначения АЭП представлен в табл. 3.11. Вальпроаты (депакин, конвулекс) используют в эпилептологии с конца 1960-х гг., когда были открыты их противосудорожные свойства. В основе противосудорожного действия препаратов лежат механизмы торможения ГАМКаминоферазы, осуществляющей инактивацию ГАМК. В результате ее накопления в ЦНС наступают эффекты торможения, в  том числе при генерализации эпилептической активности. Кроме того, противосудорожное действие вальпроатов может реализоваться за счет снижения тока кальция через каналы, путем увеличения порога потенциалов действия и предотвращения избыточной деполяризации (см. табл. 3.10). Вскоре после внедрения вальпроатов в практику они рассматривались как препараты первого выбора при лечении генерализованной эпилепсии, но в дальнейшем была доказана их высокая эффективность и при парциальных пароксизмах, в том числе с вторичной генерализацией. Эффективность препаратов в плане устранения как генерализованных, так и парциальных припадков выгодно отличает их от новой генерации АЭП. Вальпроаты являются препаратами выбора для лечения многих видов эпилепсии, в частности с припадками сложной семиотики и смешанного типа. Показаниями служат атипичные абсансы, генерализованные тонико-клонические и атонические припадки при синдроме Леннокса–Гасто; прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, включающая синдром Унферрихта–Лундборга и  болезнь Лафора; синдром Уэста (инфантильный спазм). В этих случаях речь идет о резистентных к терапии, малокурабельных пароксизмальных проявлениях различной семиотики. Вальпроаты эффективны при лечении миоклонических и тонико-клонических припадков при юношеской миоклонической эпилепсии, детской абсансной эпилепсии и фоточувствительной эпилепсии. В этом отношении с вальпроатами могут конкурировать только фелбамат и ламотриджин. С учетом того что фелбамат... [стр. 216 ⇒]

Наряду с типичными центрально-височными пиками при РЭ обнаруживаются и другие эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10—30% случаев регистрируются пик-волновые комплексы, преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачественной парциальной эпилепсии с затылочными пароксизмами. Частота представленности затылочных пароксизмов при РЭ обратно пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10—20% случаев может быть зарегистрирована типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц (абсансная), чаще при гипервентиляции. Пик-волновые комплексы в лобных или затылочных регионах при РЭ отмечаются примерно в 20% случаев. Корреляции между локализацией эпилептиформной активности на ЭЭГ и особенностями течения заболевания нет. [стр. 263 ⇒]

Некоторые эпилептические синдромы имеют характерные признаки на ЭЭГ – паттерне. Так, синдром Веста классически характеризуется триадой (cid:22) инфантильными спазмами, олигофренией и гипсаритмией – хаотической записью с почти непрерывными комплексами «полиспайк(cid:22)волна» и «спайк(cid:22)волна». При детской абсансной эпилепсии на ЭЭГ появляются билатеральные синхронные симметричные комплексы «спайк(cid:22)волна», частотой 3 Гц при наличии на ЭЭГ нормальной фоновой активности. Данные ЭЭГ доброкачественной эпилепсии детского возраста с центротемпоральными спайками (ДЭДВЦТС) представляют собой центротемпроральные спайки высокого напряжения, за которыми часто следуют медленные волны, активируемые во время сна. [стр. 247 ⇒]

Эпилепсии со сложным неменделевским типом наследования Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) является одной из разновидностей идиопатических генерализованных эпилепсий, на долю которой приходится от 5 до 10% всех эпилепсий. Она впервые была описана H.Janz’ом и L.Christian’ом (1957 г.). Дебют приступов обычно происходит в возрасте между 8 и 26 годами, с пиком в пубертатном возрасте. ЮМЭ характеризуется наличием генерализованных миоклонических приступов, кратковременными толчкообразными конечностей. Миоклонические приступы происходят преимущественно утром вскоре после пробуждения, и обостряются такими факторами как депривация сна или алкоголь. Помимо этого, у 90% страдающих болезнью пациентов имеет место генерализованные тонико(cid:22)клонические приступы, за которыми часто следуют серии миоклонических подергиваний и около одной трети из них страдают абсансными приступами.На ЭЭГ отмечаются комплексы «спайк(cid:22)волна» или «полиспайк(cid:22)волна» частотой 4(cid:22)6 Гц , возможна фотосенситивность. Приступы отмечаются в течение всей жизни, поэтому прием противоэпилептических лекарственных средств продолжается постоянно. Лучшим лекарственным средством является вальпроат натрия. [стр. 261 ⇒]

Абсансные эпилепсии Описаны различные синдромы с абсансами, характеризующиеся отдельным клиническим фенотипом: детская абсансная эпилепсия, ювенильная абсансная эпилепсия и эпилепсия с миоклоническими абсансами (ювенильная миоклоническая эпилепсия). Предположен мультифакториальный характер наследования (Н.Degen et al, 1990, B.Beck(cid:22) Managetta и H.Janz,1991). [стр. 262 ⇒]

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ). ДАЭ – сравнительно редко встречающаяся форма идиопатической генерализованной эпилепсии с генетическим предрасположением (D.Loiseau, 1992). Частота ДАЭ составляет 6(cid:22)8 на 100000 детей в возрасте от 1 до 15 лет. Дебют в возрасте 2(cid:22)8 лет, с пиком в 6(cid:22)7 лет. Девочки чаще страдают ДАЭ, чем мальчики. Отмечаются частые полиморфные абсансные приступы, кроме миоклонических абсансов. У 40% больных с ДАЭ наблюдаются генерализованные тонико(cid:22) клонические приступы, а также могут возникать неклассифицируемые приступы.Обычно у пациентов нормальный психологический и неврологический статус. Характерным ЭЭГ(cid:22)паттерном является билатеральная, симметричная и синхронная вспышка регулярных комплексов «спайк(cid:22) волна» частотой 3 Гц на фоне нормальной основной активности. [стр. 262 ⇒]

Ювенильная абсансная эпилепсия (ЮАЭ). ЮАЭ – форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся абсансными приступами с дебютом 12 –26 лет (P.Wolf, 1992).Частота приступов обычно ниже, чем при ДАЭ. Часто возникают генерализованные тонико(cid:22)клонические приступы, которые могут предшествовать абсансам. Могут также возникать миоклонические приступы, что заставляет дифференцировать ЮАЭ от ювенильной миоклонической эпилепсии. Межприступная ЭЭГ может быть нормальной, а на приступной ЭЭГ отмечается генерализованная симметричная вспышка комплекса «спайк(cid:22)волна» во фронтальной области,частотой 3,5(cid:22)4 Гц. [стр. 262 ⇒]

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: идиопатические; симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли); криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия) ; симптоматические; криптогенные. 3. Недетерминированные эпилепсии. 4. Особые синдромы (например, фебрильные судороги, судороги при острых метаболических нарушениях и др.) . В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила новую классификацию эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Она пока не получила окончательного утверждения, но рекомендована в настоящее время для использования в клинической практике. Классификация основана на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии. Диагностируют фокальные приступы и фокальные эпилептические синдромы в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и методы нейровизуализации подтверждают локальную природу эпилептических приступов. При фокальных пароксизмах создана концепция коркового «эпилептогенного очага» , играющего роль «водителя ритма» . Гиперсинхронный разряд из эпилептогенного очага вовлекает большое количество нейронов серого вещества и распространяется на определённые участки головного мозга. При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ. Патогенез генерализованных форм эпилепсии до настоящего времени недостаточно ясен. Выдвинута кортико-таламокортикальная гипотеза возникновения первичной генерализации. При эпилептических энцефалопатиях прогрессирующее нарушение когнитивных функций обусловлено постоянной продолженной диффузной эпилептиформной активностью, нарушающей нейрональные связи развивающегося мозга. Согласно классификации, пароксизмальные эпизоды диагностируются как эпилептические, если доказано их корковое происхождение вследствие возникновения гиперсинхронных нейрональных разрядов. Диагноз эпилепсии устанавливают лишь в том случае, если эпилептические приступы повторяются и заболевание удовлетворяет определению, приведённому выше. В последней классификации введены существенные новшества, прежде всего терминологического плана. Термин, «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменён на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии» . Произведена замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы» . В определении синдромов рекомендована замена слова «судороги» на <<приступы» . Понятие «приступы» значительно шире «судорог» , И далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от уровня нарушения сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удаётся детально протестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда ориентировочна. В докладе комиссии по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (2001) предложена следующая классификация эпилептических приступов. 1. Самокупирующиеся приступы: тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы); клонические (с лёгким тоническим компонентом или без него) ;... [стр. 992 ⇒]

Фармакорезистентность считают установленной в случае отсутствия достаточного эффекта при применении препаратов первого ряда (карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых» противоэпилептических средств) в монотерапии и в комбинации в максимально переносимых дозах и с приемлемыми для пациента побочными эффектами. Многие аспекты проблемы фармакорезистентной эпилепсии до настоящего времени не уточнены, в частности, остаётся неясным, предопределено ли развитие резистентности уже во время первого приступа или она развивается через какое-то время. При идиопатических эпилепсиях (абсансной, ювенильной миоклонической) приступы обычно прекращаются на фоне адекватной терапии. Полностью излечиваются некоторые парциальные эпилепсии (например, роландическая), либо выздоровление наступает даже при отсутствии лечения по достижении больным определённого возраста. С другой стороны, существуют эпилептические синдромы, которые имеют тенденцию к прогрессированию и, соответственно, повышенному риску развития резистентности (например, медиобазальная височная эпилепсия) . У большинства пациентов с медиобазальной височной эпилепсией при гистопатологическом исследовании и МРТ выявляют признаки повреждения мозга. Из анатомических особенностей, способствующих формированию фармакорезистентной эпилепсии, следует отметить склероз гиппокампа (или медиальный височный склероз) и дисплазию корь!. В части случаев резистентность может быть связана с индивидуальной нечувствительностью пациента к противоэпилептическому препарату. Помимо истинной фармакорезистентности, неудачи в лечении могут быть связаны с диагностическими и терапевтическими ошибками. К наиболее частым диагностическим ошибкам следует отнести неправильное определение типа приступа и формы эпилепсии, что при водит к назначению неэффективного противосудорожного препарата. Патогенез первично-генерализованной и парциальной эпилепсии различается, что обусловливает необходимость дифференцированного терапевтического подхода. Наиболее частые терапевтические ошибки следующие. • Несоблюдение больным режима терапии (пропуск приёма препарата из-за проблем с памятью или зрением, постиктальной спутанности; отказ от предписанного лечения из-за отрицания эпилепсии и потребности в лечении, беспокойства относительно побочных эффектов, финансовой неспособности позволить себе необходимое лечение и др.). • Нарушение схемы применения противоэпилептических препаратов. Оптимальная тактика заключается в систематическом увеличении дозировки под контролем концентрации препарата в плазме крови, пока приступы не прекратятся или неблагоприятные эффекты не станут невыносимыми. Терапию следует начинать с одного препарата первого ряда, при неэффективности назначают альтернативный препарат и только при неэффективности последнего возможен переход на лечение 2 препаратами. Следует помнить, что отсутствие эффекта может быть связано с диагностическими ошибками или сохранением провоцирующих приступы факторов. При комбинации противоэпилептических препаратов надо учитывать фармакокинетическое взаимодействие. Желательно использование препаратов с различными механизмами действия, различными возможными побочными эффектами, как непосредственными, так и отсроченными. • Следует учитывать, что при применении ряда препаратов возможно увеличение частоты или тяжести некоторых типов приступов (табл. 42-2). [стр. 1006 ⇒]

Этосуксимид - эффективный препарат для лечения абсансов. Противоэпилептическое действие связано в основном с влиянием на вольтажзависимые кальциевые каналы (Т-каналы) . Ф армакокинетика. При пер оральном приёме всасывается быстро и почти полностью. Незначительно связывается с белками плазмы крови. Метаболизируется в печени. Выводится преимущественно с мочой. Хорошо проходит через гематоэнцефалический, плацентарный барьеры, проникает в грудное молоко. Показания. Эффективен при абсансных приступах. Показан для монотерапии при абсансных эпилепсиях без генерализованных судорожных приступах. При синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии с наличием абсансных и генерализованных тонико-клонических приступов можно применять в составе комбинированной терапии. Дозы и применение у взрослых - перорально начиная с 250-500 MrjCYT с постепенным увеличением на 250 мгjнед до достижения поддерживающей дозы 1000-1500 MrjCYT в 2 или 3 приёма. Терапевтическая концентрация в плазме крови - 40-120 мкг jмл. У детей до б лет лечение начинают с 10 мгjKf В сутки (не более 250 MrjCYT) , старше б лет - с 250 MrjCYT. Поддерживающая доза 15-30 MrjKf в сутки. ПРОГНО3 Социальные аспекты. Эпилепсия является значимой медико-социальной... [стр. 1014 ⇒]

А какие это конкретные формы – неизвестно (в классификации об этом нет указания). Многие из известных форм эпилепсии, прежде всего абсансной эпилепсии у детей раннего возраста, не включены в классификацию, в то время как крайне редко встречаемая, например, первичная эпилепсия при чтении (в мировой печати описано лишь несколько десятков случаев) нашла в ней отражение. Указанные и другие дефекты, а также новые данные, полученные при использовании современных нейрофизиологических, генетических и визуализирующих методов исследования головного мозга, потребовали пересмотра классификации эпилепсий и эпилептических синдромов 1989г. и классификации эпилептических припадков 1981г. Этим вопросом занималась Комиссия (рабочий комитет) по классификации и терминологии, созданные в 1997г. Международной противоэпилептической лигой. Результаты этой работы в виде предложений по классификации и терминологии эпилепсии опубликованы в журнале Epilepsia в 2001г. Они должны быть обсуждены на Международной конференции по эпилепсии и приняты в виде новой классификации. Приведем некоторые новые предложения. В классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов добавлены новые синдромы: генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс, мигрирующая парциальная эпилепсия младенцев, детская затылочная эпилепсия с ранним началом, аутосомно-доминантная лобная эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным фенотипом, семейная фокальная эпилепсия с вариабельными фокусами. Значительно расширены проявления моторных и сенсорных припадков, детализирован характер автоматизмов, соматотопических проявлений припадков, их продолжительность и характер постприпадочных проявлений. В отдельную группу выделены состояния с эпилептическими припадками, не требующими диагноза эпилепсия (в классификации 1989г. они относятся к группам специфические синдромы – 2.3.2 и специальные синдромы – 4), что особенно важно в плане сужения клинических рамок и детализации сущности эпилепсии. Несколько неоднозначно толкование рефлекторных припадков: если они носят изолированный характер, то их не следует относить к эпилепсии, но в то же время выделяется рефлекторный эпилептический синдром. [стр. 183 ⇒]

1. Продолжительные фебрильные судороги (свыше 10 минут), повторяющиеся в течение лихорадочного периода, а также имеющие парциальный характер. 2. Фебрильные судороги при наличии наследственной предрасположенности к эпилепсии, специфических либо неспецифических изменений на ЭЭГ, особенно височной локализации. 3. Фебрильные судороги на фоне перенесенных ранее, в том числе до рождения или во время родов, органических поражений головного мозга. 4. Повторные судороги при каждом, даже незначительном повышении температуры вследствие внемозговых заболеваний (в пределах 37-37,5°С). 5. Однократные фебрильные судороги, протекающие по типу эпилептического статуса. В целом научные аспекты фебрильных судорог еще далеки до окончательного разрешения. Возникает вопрос о том, почему они возникают в основном при вирусной, а не бактериальной инфекции. Высказывается предположение о возможности транзиторной вирусной энцефалопатии даже при простых фебрильных судорогах (J.E.J. Aiyat, 1985; J. Aicardi, 1994), когда легкое поражение головного мозга при первично внемозговой лихорадке протекает практически незаметно, а поэтому не диагностируется. Проблема фебрильных судорог снова стала привлекать внимание детских неврологов. Она, в частности, обсуждалась на ХVII Польской конференции по эпилепсии (2003). В докладе J. Wendorf было отмечено, что фебрильные судороги в 19% были первыми клиническими проявлениями эпилепсии у детей с генерализованными судорожными и в 19% с парциальными припадками, в 21% абсансной эпилепсии и в 50% при височной эпилепсии со склерозом гиппокампа (МТLЕ-НS). На основании этих данных автор делает заключение об ошибочности положения о том, что фебрильные судороги являются лишь зависимым от возраста неспецифическим маркером снижения судорожной готовности головного мозга. Обмороки (син.: синкопальные состояния) – кратковременная потеря сознания вследствие острой гипоксии головного мозга. Их распространенность среди детей и подростков составляет 7%. [стр. 207 ⇒]

Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов, принятая в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой, основана на двух принципах. Первый состоит в определении, является эпилепсия фокальной или генерализованной. Согласно второму принципу выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию. 1. Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии: • идиопатические: • симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли): • криптогенные. 2. Генерализованные эпилепсии: • идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия);... [стр. 624 ⇒]

Теоретически «неуправляемость» или резистентность приступов определяют как персистирование приступов, несмотря на лечение максимально толерантными дозами всех имеющихся в распоряжении противоэпилептических препаратов в монотерапии и во всех возможных комбинациях. Данное определение весьма сложно использовать на практике. Существует довольно большое количество противоэпилептических препаратов и еще большее число их возможных комбинаций. Даже при возможно кратких сроках применения каждого из препаратов и каждой комбинации лекарств необходим десяток лет, чтобы удовлетворить вышеописанное определение. В настоящее время наиболее часто используют следующее определение: фармакорезистентность — невозможность достичь полного или почти полного контроля над приступами с помощью адекватно подобранных противоэпилептических средств. Фармакорезистентность считают установленной в случае отсутствия достаточного эффекта при применении препаратов 1-го ряда (карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина/«новых» противоэпилептических средств) в монотерапии и комбинации в максимально переносимых дозах и с приемлемыми для пациента побочными эффектами. Многие аспекты проблемы фармакорезистентной эпилепсии до настоящего времени не уточнены, в частности, остается неясным, предопределено развитие резистентности уже во время первого приступа или она развивается через какое-то время. При идиопатических эпилепсиях (абсансной, ювенильной миоклонической) приступы обычно прекращаются на фоне адекватной терапии. Полностью излечиваются некоторые парциальные эпилепсии (например, роландическая), либо выздоровление наступает даже при отсутствии лечения по достижении больным определенного возраста. С другой стороны, существуют эпилептические синдромы, которые имеют тенденцию к прогрессированию и, соответственно, повышенному риску развития резистентности (например, медиобазальная височная эпилепсия). У большинства пациентов с медиобазальной височной эпилепсией при гистопатологическом исследовании и МРТ выявляют признаки повреждения мозга. Из анатомических особенностей, способствующих формированию фармакорезистентной эпилепсии, следует отметить склероз гиппокампа (или медиальный височный склероз) и дисплазию коры. В части случаев резистентность может быть связана с индивидуальной нечувствительностью пациента к противоэпилептическому препарату. Помимо истинной фармакорезистентности, неудачи в лечении могут быть связаны с диагностическими и терапевтически... [стр. 646 ⇒]

НОВЫЕ МЕЖДУНАРОДНЫЕ КЛАССИФИКАЦИИ ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов. Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ. Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7]. Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7]. Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны. Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать. Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатичеЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 7, 2017... [стр. 3 ⇒]

К ним относятся детская абсансная, ювенильная абсансная, ювенильная миоклоническая эпилепсии и эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами. Греческий термин «idios» переводится как «сам», «свой», «личный» и подразумевает некую генетическую этиологию. В рамках новой классификации эту группу можно было бы назвать «генетическими генерализованными эпилепсиями», но врачи высказали пожелание сохранить привычную терминологию, поэтому решено использовать оба названия подгруппы. Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые (более точный перевод «самоограниченные» от англ. self-limited) фокальные эпилепсии. К ним относятся доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия), синдром Панайотопулоса, синдром Гасто, а также отдельные лобно-долевые, височно-долевые, и теменно-долевые эпилепсии с началом в подростковом и даже во взрослом возрасте. Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Структурные эпилепсии — эпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии. Как пример приводятся эпилепсии, развивающиеся после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга. Особенно значимы эпилепсии, вызванные склерозом гиппокампа, гамартомой гипоталамуса и атрофией, свойственной синдрому Расмуссена, так как при них эффективно нейрохирургическое вмешательство. Подчеркивается, что структурные эпилепсии могут быть как генетическими, так и приобретенными. Так, порок развития головного мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене CPR56, и внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. В той ситуации, когда эпилепсия одновременно и генетическая, и структурная (например, эпилепсия при туберозном склерозе) оба термина («генетическая» и «структурная») имеют право на существование. Генетические эпилепсии. Концепция генетических эпилепсий заключается в том, что заболевание вызывается определенной мутацией. Не всегда это можно подтвердить данными генетического обследования; иногда утверждение основано на семейном анамнезе (например, имеется аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство известных мутаций, вызывающих эпилепсию, демонстрируют клиническую гетерогенность, большинство генетических эпилептических синдромов — генетическую гетерогенность. Если имеет место сложный тип наследования, который подразумевает мутации во многих генах в сочетании с влиянием факторов внешней среды или без такового, можно говорить о генетической предрасположенности (фактор, недостаточный для развития эпилепсии). Из факторов внешней среды упоминаются недосыпание, стресс и инфекции. Констатация генетической этиологии эпилепсии не означает наследования заболевания. Многие мутации, вызывающие развитие как тяжелых, так и не тяжелых эпилепсий, являются мутациями de novo, и, следовательно, прогноз дальнейше101... [стр. 3 ⇒]

ABM — артериовенозная мальформация АД — артериальное давление АКДС — вакцина против коклюша, дифтерии и столбняка АКТГ — адренокортикотропный гормон АПФ — ангиотензинпревращающий фермент АТФ — аденозинтрифосфат АХР — ацетилхолиновые рецепторы АХЭП — антихолинэстеразные препараты АЭП — антиэпилептические препараты ВИК — вегетативный индекс Кердо ВИЧ — вирус иммунодефицита человека ВНС — вегетативная нервная система ВЭ — височная эпилепсия ГАМК — у-аминомасляная кислота ГЛД — гепатолентикулярная дегенерация ГОМК — у-оксимасляной кислоты натриевая соль ГСП — генерализованный судорожный приступ ДАЭ — детская абсансная эпилепсия ДВС-синдром — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ДМЭМ — доброкачественная миоклоническая эпилепсия мла денчества ДЦП — детский церебральный паралич ИВЛ — искусственная вентиляция легких 8... [стр. 8 ⇒]

ИЗЭ — идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами ИЛ — интерлейкин ККС — каротидно-кавернозное соустье КТ — компьютерная томография ЛРК — лимбико-ретикулярный комплекс МДД — мышечная дистрофия Дюшенна ММД — минимальная мозговая дисфункция МРТ — магниторезонансная томография ННС — неонатальные несемейные судороги НСС — неонатальные семейные судороги ПНМК — преходящее нарушение мозгового кровообращения ППМС — постполиомиелитический синдром ПЦР — полимеразная цепная реакция РЭ — роландическая эпилепсия СВД — синдром вегетативной дистонии СГ — субдуральная гематома СДВГсиндром дефицита внимания и гиперактивности СК — субарахноидальное кровоизлияние СКФ — скорость клубочковой фильтрации СОЭ — скорость оседания эритроцитов СПП — сложный парциальный (психомоторный) приступ ХСГ — хроническая субдуральная гематома ЦМВ — цитомегаловирус ЦМВИ — цитомегаловирусная инфекция ЦНС — центральная нервная система ЧМТ — черепно-мозговая травма ЧСС — частота сердечных сокращений ЭГ — эпидуральная гематома ЭКГ — электрокардиограмма ЭЭГ — электроэнцефалограмма ЮАЭ — юношеская абсансная эпилепсия ЮМЭ — юношеская миоклоническая эпилепсия... [стр. 9 ⇒]

В. Эпилепсия височной доли. Г. Эпилепсия лобной доли. Д. Эпилепсия теменной доли. Е. Эпилепсия затылочной доли. 3. Локально-обусловленная криптогенная эпилепсия. II. Эпилепсия и эпилептические синдромы генерализованные. 1. Генерализованная идиопатическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). A. Доброкачественные неонатальные семейные судороги. Б. Доброкачественные неонатальные судороги. B. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Г. Детская абсансная эпилепсия. Д. Ювенильная абсансная эпилепсия. Е. Ювенильная миоклоническая эпилепсия. Ж. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении. 3. Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии, не определенные выше. И. Эпилепсия с припадками, характеризующимися специфическими факторами провокаций. 2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). A. Синдром Веста. Б. Синдром Леннокса—Гасто. B. Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. Г. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. 3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы. 3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями). A. Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Б. Ранняя детская эпилептическая энцефалопатия. B. Другие формы генерализованной симптоматической эпилепсии неспецифической этиологии. 3.2. Специфические синдромы. 401... [стр. 401 ⇒]

Юношеская абсансная эпилепсия Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) — разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии с основным видом приступов — абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов и характерными ЭЭГ-изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и бо425... [стр. 425 ⇒]

Наличие лекарственной резистентности является показанием для политерапии (как правило, не более 2 препаратов). Следует подчеркнуть, что комбинируют иротивоэпилептические препараты с разной фармакодинамикой и в соответствии со спектром их действия и те препараты, которые позволили максимально уменьшить частоту припадков при монотерапии; следует избегать комбинаций препаратов с выраженным седативным действием и отрицательным влиянием на познавательные функции. При одновременном назначении нескольких лекарственных средств важно учитывать возможное фармакокинетическое взаимодействие между ними. При достижении хорошего лечебного эффекта фармакотерапии необходимо решить вопрос об отмене лекарственных средств, принимая во внимание следующие факторы: особенности эпилептического синдрома, возраст больного в дебюте заболевания, частоту эпилептических пароксизмов, характер изменений ЭЭГ, нервно-психический статус. Основным критерием для отмены противоэпилептической терапии является отсутствие пароксизмов. Нормализация ЭЭГ не имеет решающего значения. При многих симптоматических формах эпилепсии (эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия, синдром Леннокса—Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия и др.) бесприступный период должен составлять не менее 4 лет. При большинстве идиопатических (доброкачественных) форм эпилепсии (роландическая, детская абсансная, ювенильная абсансная и др.) отмена противоэпилептической терапии возможна через 2 года с момента прекращения приступов. Преждевременное прекращение лечения ведет к рецидиву эпилепсии. Во многих случаях больные вынуждены принимать противоэпилептические средства пожизненно. Отменять терапию следует постепенно (во избежание развития припадков вплоть до эпилептического статуса) в течение 3-6 мес. под контролем ЭЭГ, медленно уменьшая дозу препаратов. [стр. 446 ⇒]

Меняются размеры предметов (макро– или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. [стр. 256 ⇒]

3. Криптогенные 2. Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы 2.1. Идиопатические (с возраст зависимым дебютом) Доброкачественные семейные неонатальные судороги Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста Детская абсансная эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Эпилепсия с приступами grand mal пробуждения Другие идиопатические генерализованные эпилепсии Эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами... [стр. 74 ⇒]

Устранение данных факторов приводит к купированию приступов. Лечение многократных судорог требует длительного применения антиконвульсантов. Многие из них влияют на психические процессы больного (память, концентрацию внимания, способность к обучению), вызывают в ряде случаев парадоксальные реакции (гиперактивность, повышенная возбудимость) и оказывают негативное влияние на соматический статус и эндокринную систему (П.А. Темин и соавт.,1995). Главным условием для назначения противосудорожной терапии является установление диагноза “эпилепсия” , т.е. наличие повторных, стереотипных, спонтанно возникающих эпилептических приступов. В настоящее время считается, что можно не лечить эпилептические приступы в следующих ситуациях: - однократный судорожный приступ; - единственный приступ или редкие ночные приступы при роландической эпилепсии; - редкие приступы при идиопатической затылочной эпилепсии с ранним дебютом; - отдельные (изолированные приступы у подростков). Вопрос о том, лечить или не лечить идиопатическую фокальную эпилепсию (роландическую или доброкачественную затылочную с ранним дебютом), решается в зависимости от нескольких обстоятельств. До спонтанного завершения течения этих эпилепсий у пациентов иногда наблюдается всего несколько приступов, у части пациентов отмечается всего один приступ. Лечение необходимо проводить только в том случае, если приступы частые и родители тяжело переживают отсутствие лечения. Как правило, родители согласны воздержаться на некоторое время от лечения или совсем отказаться от него, если им объясняют, что течение эпилепсии ограничено определенным возрастным периодом, а приступы не повреждают головной мозг ребенка. Цель лечения Кардинальной задачей антиконвульсантной терапии является полный контроль приступов при отсутствии нежелательных побочных реакций и негативного влияния на качество жизни больного. Необходимо отметить, что эти условия не всегда достижимы и цели лечения различны при доброкачественных и тяжелых эпилепсиях. В первой группе (например, абсансной эпилепсии или нетяжелой парциальной эпилепсии) целью лечения является достижение ремиссии по судорогам без побочных проявлений. Если цель достигается, ребенок живет совершенно нормально. Другая ситуация складывается в лечении тяжелых эпилепсий. Дос... [стр. 79 ⇒]

Выбор комбинации препаратов основан на знании особенностей их взаимодействия - таблица 3-9. Доказательства большей эффективности рациональных комбинаций препаратов по сравнению с монотерапией немногочисленны. В экспериментальных исследованиях показано увеличение антиконвульсантного эффекта при сочетании карбамазепина и вальпроата натрия, или вальпроата натрия и этосуксимида (Bourgeois В., 1988). В клинической практике подтверждена терапевтическая эффективность комбинации вальпроата натрия с этосуксимидом при детской абсансной эпилепсии, резистентной к монотерапии каждым из этих препаратов (Rowan A.J. и соавт.,1983). Назначение комбинации из трех антиконвульсантов должно применяться лишь в исключительных случаях в лечении самых злокачественных эпилептических синдромов. Если при лечении 3 антиконвульсантами приступы сохраняются, следует вернуться к монотерапии препаратом, наиболее эффективным и наименее токсичным из всех применявшихся в данном случае. [стр. 87 ⇒]

Guerinni et al, 2002). Сравнивая препараты с одинаково широким спектром действия, и выбирая один из них, мы должны учитывать профиль побочных действий и большую или меньшую сложность применения этих препаратов, а также их стоимость. При выборе антиконвульсанта следует учитывать как специфическую чувствительность определенных форм эпилепсии к конкретным антиконвульсантам (инфантильных спазмов при туберозном склерозе к вигабатрину), так и способность отдельных препаратов аггравировать определенные типы приступов-таблица3-12. Карбамазепин может вызвать, например, аггравацию абсансов и миоклоний в группе абсансных эпилепсий, развитие негативного миоклонуса и электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна при роландической эпилепсии. Поэтому при данных формах эпилепсии карбамазепин не применяется. Постепенно оценивая эффективность препаратов, нужно подумать о том, нет ли необходимости в хирургическом лечении. Нельзя бесконечно перебирать все возможные антиконвульсанты, в определенный момент нужно остановиться и решить вопрос о целесообразности нейрохирургического вмешательства. Эпилепсия, вызванная кортикальными дисплазиями или дисэмбриопластическими опухолями, малочувстви... [стр. 96 ⇒]

Понятно, что продолжительность антиконвульсантной терапии будет различной при отдельных формах эпилепсии. Учитывая высокий риск рецидива при ювенильной миоклонической эпилепсии, пациенты вынуждены длительно (практически всю жизнь) применять антиконвульсанты. Необходимость длительного (годами и десятилетиями) приема антиконвульсантов при синдроме Леннокса-Гасто обусловлено резистентностью синдрома по отношению к антиконвульсантам и персистенцией приступов. Симптоматический синдром Веста часто дает рецидивы и не менее часто трансформируется в другие формы эпилепсии, поэтому его лечение, как правило, процесс достаточно длительный. Роландическая эпилепсия редко достаточно редко рецидивирует или атипично эволюционирует, поэтому продолжительность ее лечения может быть короткой в том случае, если возраст ребенка приближается к возрасту 12 лет (см. таблицу 3-14). Детская абсансная эпилепсия, несмотря на возможные рецидивы в пубертате, может лечиться относительно непродолжительное время (1,5-2 года), так как рецидив может характеризоваться единственным генерализованным тонико-клоническим приступом. К сожалению, более жесткие стандарты продолжительности лечения эпилепсии к настоящему времени не сформированы и приведенные рекомендации носят относительный характер. Необходимы дальнейшие исследования для определения оптимальной продолжительности антиконвульсантного лечения для каждого эпилептического синдрома. [стр. 104 ⇒]

/. Идиопатическая с возраст-зависимым началом: • Доброкачественная детская эпилепсия с центровисочными спайками (роландическая). • Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. • Первичная эпилепсия чтения. 1.2. Симптоматическая: • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова — Epilepsia partialis continua. • Синдромы, характеризующиеся специфическими способами вызывания припадков. • Различные синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (лобная, височная, теменная, затылочная). 2. Генерализованная эпилепсия и синдромы. 2.1. Идиопатическая с возраст-зависимым началом: • Доброкачественные семейные судороги новорожденных. • Доброкачественные судороги новорожденных. • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста. • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). • Юношеская абсансная эпилепсия. • Юношеская миоклоническая эпилепсия. • Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения. • Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии. 195... [стр. 194 ⇒]

2.2. Криптогенная или симптоматическая: • Синдром Уэста (инфантильные спазмы). • Синдром Леннокса—Гасто. • Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. • Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2.3. Симптоматическая. 2.3.1. Неспецифической этиологии: • Ранняя миоклоническая энцефалопатия. • Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с феноменом "вспышка — угнетение" на ЭЭГ (синдром Отахары). • Другие формы симптоматической генерализованной эпилепсии. 2.3.2. Специфические синдромы: • Эпилептические припадки, осложняющие другие болезненные состояния. 3. Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные и генерализованные. 3.1. С генерализованными и парциальными проявлениями: • Судороги новорожденных • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. • Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк—волна во время медленного сна. • Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау—Клеффнера). • Другие неклассифицируемые формы эпилепсии. 3.2. Припадки, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков. 4. Специфические синдромы 4.1. Ситуационно обусловленные приступы: • Фебрильные судороги. • Припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях. 4.2. Изолированные припадки или изолированный эпилептический статус. Таким образом, в основу классификации положены два основных фактора — первый — локализация: локализованные и генерализованные формы и второй — происхождение: а — симптоматические формы с четко установленной ролью структурных поражений мозга; б — криптогенные, где этот фактор выявляется косвенно, но не может быть доказан и в — идиопатические, при которых клинические, электроэнцефалографические и другие (КТ, МРТ) данные не выявляют изменений и основное значение придается генетическому фактору. За 10 лет, прошедших со времени принятия Международной классификации эпилепсии, выявлен ряд новых форм заболевания: идиопатическая аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами, семейная височная эпилепсия, эпилепсия с миоклонией век, абсансная эпилепсия взрослых и др. [стр. 195 ⇒]

Так, при закрытой черепно-мозговой травме эпилепсия возникает по разным данным у 19—40% пострадавших, у которых обычно удается установить другие отягощающие факторы. Потому правильно говорить не об этиологических факторах, а факторах риска заболевания. Основные из них: наследственное отягощение, органические поражения мозга, изменения функционального состояния мозга, определенные изменения ЭЭГ. Имеют значение и другие обстоятельства, в частности некоторые пароксизмальные состояния в детстве: младенческие судороги, фебрильные судороги, парасомнии. Эпилепсия является заболеванием с выраженным наследственным отягощением. Гены эпилепсии — это локально экпрессированные в ЦНС мутантные аллели, предрасполагающие к фенотипу, характеризующемуся повторными непровоцируемыми эпилептическими припадками. В настоящее время установлены формы эпилепсии, ген которых картирован, а при некоторых идентифицирован. Выделены две группы заболеваний: 1-я группа, при которой эпилепсия является единственным проявлением; 2-я группа, когда эпилепсия — лишь часть более сложного фенотипа, и эпилептические припадки — одно из проявлений клинической картины заболевания. В 1-й группе эпилепсия характеризуется доброкачественностью, возрастной специфичностью проявлений и неменделирующим типом наследования. Наиболее изучены доброкачественные семейные судороги новорожденных, детская, а также юношеская абсансная эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия, а из недавно выделенных форм — аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия. К 2-й группе относятся прогрессирующая миоклоническая эпилепсия, нейрональный цероидньгй липофусциноз, митохондриальная энцефалопатия с рваными красными волокнами и др. Получены данные, что важнейшие механизмы эпилепсии, в частности дисбаланс тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров, в той или иной степени могут быть связаны с генетическими факторами. Органические поражения мозга. Мощное развитие методов нейровизуализации мозга позволило расширить и углубить представления об органической основе эпилепсии, особенно дебютирующей в детстве. В частности, выявлена большая частота дисплазии мозга на макро- и микроуровне (гетеротопия). Структурные изменения головного мозга могут быть связаны с дизонтогенезом, антенатальными поражениями вследствие вирусных инфекций (краснуха, цитомегаловирус, герпетическая инфекция и др.) и реже паразитарных заболеваний (токсоплазмозом и др.), токсемиями беременных и др. Наиболее частыми являются перинатальные повреждения мозга — интрародовая аноксия, постнатальная аноксия, неонатальные метаболические нарушения, неонатальные инфекции. В постнатальном периоде основное значение приобретает повреждение мозга в связи с черепно-мозговой травмой, инфекциями ЦНС, метаболическими расстройствами, токсическими факторами, тяжелыми пролонгированными судорогами различного происхождения. При эпилепсии пожилых главными факторами риска являются цереброваскулярные заболевания и опухоли мозга. Изменения функционального состояния мозга. Основными базовыми состояниями мозга являются активное и расслабленное бодрствование, "медленноволновой" и "быстроволновой" сон. Известно, что эпилептические припадки могут иметь строгую зависимость от циркадных ритмов, прояв197... [стр. 196 ⇒]

В настоящее время очевидно, что имеют место все вышеуказанные нарушения. При этом в эпилептогенез вовлекаются не только нейроны, но и клетки глии, хотя они и не инициируют припадки. На уровне нейрона процесс возбуждения связан с возбуждающим пресинаптическим потенциалом, а ингибирование — с тормозным. В их генерации принимают участие нейротрансмиттеры: глутаматергические — возбуждающие и ГАМК-ергические ингибирующие системы. Различают три вида глутаматных рецепторов, главнейший из которых — НМДА (Н-метил-Д-аспартат)-подтип; чрезмерная активация НМДА-рецепторов приводит к нарушению баланса возбуждение/ингибирование с преобладанием возбуждения. НМДА-активации приписывается особая роль в эпилептогенезе, поскольку НМДА-система инактивируется потенциалами покоя и активируется потенциалами уже возбужденного нейрона. Это имеет значение главным образом при парциальной эпилепсии, при которой в большинстве случаев в очагах эпилептогенного поражения обнаруживается дефицит ГАМК-ергического ингибирования интернейронов. С другой стороны, избыточная гиперполяризация, индуцируемая эпилептической спайковой активностью и представленная следующей за спайком медленной волной, имеет основное значение в механизме абсансных форм эпилепсии, формируя ритм спайк-волновых разрядов. Таким образом, при этих формах эпилепсии нет недостаточности ГАМК-ергической системы, более того, на некоторых экспериментальных моделях эпилепсии показано увеличение ГАМК-ергических терминалей. Важное значение в развитии поляризации и гиперполяризации играет активация ионного насоса, деятельность которого связана с использованием энергии. Поэтому метаболическая недостаточность, обусловленная, например, гипоксией или ишемией нейронов, может сопровождаться преобладанием деполяризации, т. е. возбуждения, и таким образом лежать в основе эпилептогенеза. Определенное значение в эпилептогенезе может иметь и дисбаланс в других биохимических системах, в частности катехоламинов и нейропептидов. Все эти изменения возникают прежде всего в эпилептическом очаге, который характеризуется особыми патофизиологическими свойствами — синхронностью и синфазностью разрядов эпилептических нейронов, в результате чего отводимый от него разряд является гиперсинхронным. Однако наличие эпилептического очага еще недостаточно для развития эпилепсии. Необходимы его активация и распространение эпилептической активности за его пределы, т. е. формирование эпилептической системы. Этому препятствуют защитные механизмы мозга — антиэпилептическая система. Она индуцируется самим эпилептическим очагом по механизму отрицательной обратной связи: рекурентное торможение нейронов вокруг очага, активация определенных структур, оказывающих на эпилептический очаг ингибиторное влияние. К антиэпилептической системе относятся ретикулярные ядра моста, мозжечок, хвостатое ядро, орбитофронтальная кора. Баланс эпилептогенных/антиэпилептогенных влияний колеблется в зависимости от ряда факторов: базового функционального состояния мозга (бодрствование, медленно- и быстроволновой сон), гормональных изменений (менструальный цикл, пубертат, климакс), воздействия психических и других факторов (в особенности депривации сна, алкоголизации). Это может приводить к активации эпилептического очага и прорыву эпилептической активности за пределы очага, т. е. к развитию припадка. Активация 199... [стр. 198 ⇒]

4- Эпилепсия детского возраста Проблемы детской эпилепсии особенно актуальны. Эпилепсия в большинстве случаев начинается в детском возрасте, имеет ряд специфических возрастзависимых форм, в том числе характеризующихся резистентностью к терапии, оказывает особо неблагоприятное влияние на развитие ребенка. В настоящее время установлено, что важными причинами развития эпилепсии у детей являются дефекты развития головного мозга. В большинстве случаев они обусловлены нарушением миграции нейронов из первичного матрикса (фетопатии), на более поздних стадиях эмбриогенеза нарушения миграции нейронов носят микроструктурный характер (эмбриопатии). Сюда относятся гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, киста прозрачной перегородки, микроцефалия, порэнцефалия, гемиатрофия мозга, унилатеральная мегаэнцефалия, синдром удвоения коры, кисты, различные гетеротопии серого вещества и т. п. Мозг новорожденного и младенцев отличается преобладанием возбуждающих синапсов. Частота развития эпилептических припадков у детей также связана с нестабильностью регуляторных механизмов, расстройства которых (гормональные, метаболические и др.) легко возникают на фоне не только органических повреждений мозга, но и соматических заболеваний. Нестабильность регуляторных механизмов проявляется также в том, что метеорологические факторы (барометрическое давление, температура воздуха, влажность и др.), циркадные ритмы у детей могут оказывать значительное влияние на судорожную готовность мозга, способствуя или, наоборот, препятствуя развитию припадка. Определенную роль играют трудность поддержания в течение длительного времени высокого уровня бодрствования. Большое значение имеют также возрастные пертурбации. На протяжении периода от 0 до 16 лет наблюдается несколько возрастных кризов: новорожденное™, младенчества, отрочества, пубертатный. Эти кризы сопровождаются сложными изменениями, которые касаются многих (если не всех) систем организма. Не случайно, что указанным возрастным периодам соответствуют преимущественно определенные формы эпилепсии. Однако прежде чем их рассматривать, укажем некоторые общие черты припадков детского возраста: 1) частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм, в частности тонических и клонических судорог; 2) наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых (младенческий спазм, синдром Леннокса—Гасто); 3) высокий удельный вес миоклонических и абсансных форм приступов; 4) трансформация припадков с возрастом; 5) нередкое развитие послеприпадочных очаговых симптомов; 6) особенности течения — наличие как абсолютно доброкачественных, так и резистентных форм. Соответственно Международной классификации эпилепсии выделяют следующие формы заболевания. Эпилептические синдромы в неонатальном и младенческом возрасте. 1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз. 2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 2—3-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз. 3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстровол211... [стр. 210 ⇒]

Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение. Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Характеризуется простыми абсансами; на ЭЭГ регистрируются типичные абсансы. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна. Часто наблюдается серийный характер припадков. Прогноз благоприятный. Средство выбора лечения — вальпроаты, при необходимости в сочетании с сукцинимидами. Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате. Приступы значительно реже, а их длительность дольше, чем при пикнолепсии. Нередко сочетается с ГТКП пробуждения, с миоклониями. На ЭЭГ пароксизмы генерализованных, синхронных, симметричных спайк-волн 3,5—4 Гц. Средство выбора лечения — вальпроаты. Эпилепсия с миоклоническими абсансами. Это возрастзависимая форма симптоматической и криптогенной эпилепсии с дебютом в 6—8 лет, характеризующаяся миоклоническими абсансами, длительностью 10—60 с с массивными билатеральными ритмическими миоклониями. На ЭЭГ ритм типичных абсансов с высокой фотосенситивностью. В большинстве случа... [стр. 212 ⇒]

В редких случаях ЭС абсансов может возникать у пожилых людей как реакция на отмену бензодиазепинов и некоторых других психотропных препаратов, а также как одно из проявлений абстинентного синдрома. Абсансная спайк-волновая активность, не отличимая от статуса малых припадков, в сочетании со спутанностью сознания может возникать при фронтальной эпилепсии. Статус сложных парциальных припадков возникает главным образом при префронтальной и реже при височной эпилепсии. Характеризуется спутанностью сознания разной степени — от легкой до тяжелой и поведенческими расстройствами. Последние также колеблются в широких пределах — от почти незаметных с умеренным возбуждением до тяжелых психомоторных проявлений или ступора. Часты нарушения восприятия — иллюзии, галлюцинации, а также параноид, возможны аутизм, шизофреноподобные состояния. При преобладании последних нередки диагностические ошибки, тем более, что скальповая ЭЭГ может не иметь типичных проявлений, которые характеризуются фокальными или распространенными спайками и спайк-волнами, перемежающимися с периодами десинхронизации. 18.9. Лечение эпилепсии Основные принципы лечения эпилепсии остаются неизменными: раннее начало, индивидуальность, непрерывность, длительность, преемственность. В стратегии лечения эпилепсии приоритетом является не припадок, не болезнь, а больной, а целью — улучшение качества жизни пациента. Неблагоприятные эффекты действия антиэпилептических препаратов (АЭП) могут превышать действие устранения или существенного урежения припадков и ухудшать качество жизни больного. Нельзя добиваться устранения припадков "любой ценой". Преимущества лечения должны превышать его издержки. Большинство АЭП обладают линейной фармакокинетикой, т. е. связь между дозой препарата и его концентрацией в крови имеет линейный характер. Некоторые АЭП, такие как фенитоин, имеют нелинейную зависимость между указанными показателями, в связи с чем после достижения равновесной концентрации в крови даже небольшое увеличение дозы препарата может вести к скачкообразному возрастанию уровня препарата и соответственно — к токсическим эффектам. Надо учитывать также показатель распределения АЭП после их введения и прежде всего в крови — степень связываемое™ с белками: чем меньше связанная часть, тем больше свободной действующей фракции. В ряде случаев большое значение могут иметь результаты мониторирования уровня АЭП в крови, что относится прежде всего к фенитоину, карбамазепину, этосуксимиду и фенобарбиталу. У бензодиазепинов, ацетазоламида, гексамидина уровень в крови не является определяющим фактором их эффективности, в связи с чем они не требуют мониторирования, но при достижении равновесного состояния показатели концентрации могут меняться даже на протяжении суток. Поэтому их определение следует проводить в одно и то же время, обычно утром до приема А З П и через 1—2 ч после приема. Со временем этот показатель у некоторых АЭП может меняться из-за индукции микросомальных ферментов печени и самоиндукции. Практической целью лечащего врача является достижение оптимального баланса между максимальным терапевтическим эффектом и минималь219... [стр. 218 ⇒]

Вальпроат натрия Ламотриджин Фенобарбитал/примидо Клобазам Ювенильная абсансная эпилепсия Вальпроат натрия Фенобарбитал/примидон Ювенильная миоклоническая эпилепсия Клобазам Ламотриджин Эпилепсия с приступами grand mal пробуждения Вальпроат натрия Криптогеивые/ симптоматические Вигабатрин генерализованные эпилепсии: Синдром Веста АКТГ, гидрокортизон Клобазам Синдром Леннокса-Гасто Вальпроат натрия Ламотриджин Этосуксимид Карбамазепин Фелбамат Клобазам Миоклонически -астатическая Вальпроат натрия эпилепсия Ламотриджин Клобазам 148... [стр. 148 ⇒]

Эффективность карбамазепина при монотерапии парциальных припадков оценивается в 60-85%. В некоторых случаях результат достигается присоединением вальпроатов или препаратов третьего поколения (топамакс). 2.2 ВАЛЬПРОАТЫ (депакин, конвулекс, конвульсофин, вальпарин, энкорат) Вальпроаты в современном лечении эпилепсии занимают такое же место, которое в начале прошлого века занимал фенобарбитал. Высокая эффективность вальпроевой кислоты и ее солей при всех типах припадков привела к тому, что они превратились в основной противоэпилептический препарат. Вальпроевая кислота была синтезирована в 1882 г. B.S. Burton и на протяжении многих лет использовалась в качестве органического растворителя в связи с чрезвычайной гигроскопичностью. В 1963г. в одной из лабораторий под Греноблем Н. Meunier, занимавшийся исследованием противосудорожных свойств органических веществ, обнаружил высокую эффективность вальпроевой кислоты в подавлении эпилептической активности. Дальнейшие исследования показали большие возможности применения вальпроевой кислоты и ее солей, что и привело к тому, что доля пациентов, принимающих вальпроаты в настоящее время, колеблется от 16% в Германии до 57% в Японии (Зенков Л.Р., 2002). Для лечения эпилепсии чаще всего применяют вальпроат натрия (депакин), вальпроевую кислоту (конвулекс), кальциевую соль вальпроевой кислоты (конвульсофин). Механизм действия вальпроатов связан с воздействием на различные звенья патогенеза эпилептических припадков. Этим объясняется эффективность вальпроатов при всех типах эпилепсии и эпилептических синдромов. Основные механизмы действия вальпроатов следующие:  усиление активности тормозной ГАМК-ергической системы путем воздействия на хлорные каналы;  блокада вольтаж-зависимых мембранных натриевых каналов;  торможение активности Т-кальциевых каналов (результатом этого является высокая активность вальпроатов наряду с этосуксимидом в лечении абсансов, поскольку именно дисфункция кальциевых каналов лежит в основе генерации эпилептических разрядов при абсансной эпилепсии). Показания к применению вальпроатов 23... [стр. 24 ⇒]

Высокий процент больных эпилепсией с генерализованными судорожными приступами пробуждения можно объяснить тем, что в дебюте эпилепсия имела именно этот тип приступов, в связи с чем выставлен данный диагноз, который в дальнейшем, возможно, потребует уточнения. Кроме того, наблюдаются дети с менее доброкачественными формами эпилепсии, которые относятся к идиопатическим генерализованным формам: эпилепсия с эпилептическим миоклонусом век и абсансами (синдром Дживонса) – в 3% случаев, миоклонически - астатическая эпилепсия (тип Дузе) – у 1% пациентов, эпилепсия с миоклоническими абсансами (тип Тассинари) – у 1% пациентов. Среди парциальных форм эпилепсий преобладает роландическая эпилепсия – у 18% пациентов, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом (тип Панайотопулос) - у 4% больных, с поздним дебютом (тип Гасто) – у 5% больных. Частота приступов у больных различная. Преобладают пациенты с приступами частыми и средней частоты. У 5 % больных отмечается стойкая ремиссия по приступам в течение последнего года. Среди видов приступов преобладает сочетание 2 и более видов эпилептических припадков: сочетание генерализованных тонико-клонических с миоклоническими или с абсансами отмечено у 17% больных, сочетание простых парциальных с вторично-генарализованными тонико-клоническими у 6% больных. У остальных больных отмечался 1 вид приступов: либо изолированные простые абсансы при ДАЭ, либо генерализованные тонико-клонические при ЭГСП. По данным электроэнцефалографии у 65% больных на рутинной ЭЭГ регистрируется эпилептиформная активность с преобладанием генерализованной пик- и полипик- волновой активности. У 7% пациентов с абсансными формами эпилепсии зарегистрированы паттерны абсанса при гипервентиляции. По данным нейровизуализации, у 75% пациентов патологии головного мозга не обнаружено, у 22% атрофические изменения коры головного мозга в виде комбинированной гидроцефалии, у 3% арахноидальные кисты. Анализ проводимого лечения показал, что 1% пациентов на момент исследования не получали АЭП в связи с клинико-электроэнцефалографической ремиссией. Монотерапию получали 62% пациентов, среди препаратов преобладали вальпроаты – в 55% всех монотерапий. Оставшиеся 37% пациентов получали политерапию, сочетающую два либо три препарата, одним из которых был вальпроат. Выводы: идиопатические формы эпилепсии составляют 28,85 % от всех форм эпилепсии среди больных до 18 лет. Существуют гендерные различия с преобладание по полу мальчиков - 56,7% от всех больных идиопатическими эпилепсиями. Среди всех идиопатических эпилепсий отмечается доминирование генерализованных форм, в основном, за счет абсансных. По данным электроэнцефалографии, в большинстве случаев, регистрируется интериктальная эпилептиформная активность. По данным нейровизуализации в большинстве случаев патологии головного мозга не обнаружено. В лечении идиопатических форм эпилепсии используется как моно-, так и политерапия. 213... [стр. 213 ⇒]

Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога – туловище – рука – лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу – при этом развивается вторично-генерализованный припадок. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: • абсансы и атипичные абсансы; • миоклонические; • клонические; • тонические; • тонико-клонические; • атонические. У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день. Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев V одного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй – определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию. Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. Эпилептический статус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Данные лабораторных и функциональных исследований. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям... [стр. 256 ⇒]

Укажите тип приступа. 2. Где находится очаг эпилептического возбуждения? 3. Какие обследования обязательно нужно провести больному? 7. У 18-летнего больного в течение 3 лет периодически появляются приступы, которые начинаются с непродолжительных парестезий в левой ноге. Затем больной теряет сознание и возникают генерализованные тонические и клонические судороги продолжительностью до 5 минут. Приступ заканчивается сном. Между приступами неврологический статус без патологии. 1. Как называются такие приступы парестезий? 2. Укажите тип приступов и полный клинический диагноз. 3. Какие дополнительные методы обследования нужно провести больному для уточнения диагноза? Ответы 1. 1. Эпилепсия с первично-генерализованными эпилептическими припадками. 2. Электроэнцефалография, МРТ головного мозга. 2. 1. Первично-генерализованный эпилептический припадок. 2. Эпилeпсия с первично-генерализованными припадками. 3. Депакин, ламотриджин, топирамат. 3. 1. Простой абсанс. 2. Эпилепсия, абсансная форма. 3. Электроэнцефалография. 4. 1. Эпилептический статус. 2. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами. 3. Больную необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии. 4. Внутривенно диазепам или лоразепам, фенитоин, при неэффективности – гексенал или тиопентал натрия. Противоотечные препараты. 5. 1. Простой абсанс. 2. Эпилепсия, абсансная форма. 3. Суксилеп, депакин, ламотриджин. 6. 1. Парциальный приступ в форме двигательной джексоновской эпилепсии. 2. В среднем и нижнем отделах левой прецентральной извилины. 3. ЭЭГ, МРТ головного мозга. 7. 1. Чувствительные джексоновские парциальные приступы. 2. Вторично-генерализованные судорожные припадки. Эпилепсия. 3. Электроэнцефалография, МРТ головного мозга. 53... [стр. 53 ⇒]

Г. Тонические припадки Д. Тонико-клонические припадки Е. Атонические (астатические) припадки III. Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плавательные движения) IV. ПРИЛОЖЕНИЕ. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов: 1) случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины; 2) циклические припадки, повторяющиеся через определенные интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); 3) приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т.п.) и сенсорными (иногда их относят к "рефлекторным припадкам") факторами; 4) эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначаются термином "постоянная парциальная эпилепсия". Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (ILАЕ,2001) Идиопатические эпилепсии Мягкие судороги новорожденных (семейные) Мягкая детская миоклоническая эпилепсия Детская абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами (при пробуждении, во сне в любое время) Идиопатические эпилепсии с парциальными приступами (доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками, детская эпилепсия с затылочными пароксизмами). Симптоматические/криптогенные эпилепсии Эпилептические энцефалопатии Ранние детские энцефалопатии Детские спазмы (синдром Веста) Тяжелая миоклоническая эпилепсия у детей Синдром Леннокса - Гасто Симптоматические/криптогенные эпилепсии с парциальными приступами Мезиальная височная эпилепсия Другие, определенные согласно локализации эпилептогенной зоны Прогрессирующие эпилептогенные энцефалопатии (нероидлипофусциноз, сиалидоз, болезнь Лафора, болезнь Унверрихта - Ландборга и др.) Ситуационные эпилепсии Рефлекторные эпилепсии Фебрильные приступы Эпилептический статус Не связанный с возрастом эпилептический статус Редкие связанные с возрастом синдромы, представленные электрическим или клиническим статусом. Классификация эпилепсии (МКБ 10) G 40 Эпилепсия 36... [стр. 36 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "абсансная эпилепсия": [420] [270] [66] [68] [9] [6] [8] [8] [15] [2] [6] [6] [7] [8] [8] [10] [4] [227] [480] [487] [489] [1] [9] [2] [15] [17] [7] [5] [6] [2] [6] [11] [13] [14] [20] [39] [50] [3] [7] [12] [39] [46] [3] [4] [7] [7] [3] [9] [1] [1]