Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Кушинга синдром




Часть III. Частная психиатрия довольно долго сохраняется умственная деятельность В дальнейшем типично нарастание апатии и адинамии, которая в ряде случаев может дойти до апатического ступора Возможно возникновение делирия онеироида или смешанного делириозно-онеиро-идного состояния, возможно также возникновение аменции 23.1.8. Психические нарушения при кахексии При этом заболевании наиболее типичны астенические состояния, тяжесть которых нарастает по мере утяжеления общего состояния больных В начальных стадиях кахексии астения может сопровождаться явлениями деперсонализации и дереализации, раздражительной слабости, разнообразными сенестопатически-ипохондрическими ощущениями, различными нарушениями сна Нередки расстройства настроения, чаще всего оно тревожно-тоскливое, изредка — эифорическое При утяжелении общего состояния отмечается все большее нарастание общей вялости, ами-мии, апатии, адинамии вплоть до апатического ступора Характерны состояния оглушения, начиная от легкого помрачения сознания в виде обнубиляции и кончая сопором и комой, возникновение которых нередко предшествует летальному исходу Реже отмечаются другие синдромы помрачения сознания, такие как делириозное (особенно в виде так называемого мусситирующего, или бормочущего, делирия), аментивное, онейроидное, сумеречные состояния сознания Довольно типичны частые колебания состояния сознания Могут быть ложные узнавания, иллюзии, галлюцинации, параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния Характерны нарастание так называемой апатической дезориентировки, полная безучастность к своему состоянию, полное отсутствие какой-нибудь инициативы, неопрятность 23.1.9. Психические нарушения при эндокринных заболеваниях Независимо от того, какая железа внутренней секреции поражена, эндокринные расстройства часто сопровождаются общей для всех эндокринной симптоматикой в виде неспецифического эндокринного психосиндрома и астении При каждом эндокринном заболевании общие нарушения выражаются по-разному, в различной степени и различных сочетаниях Болезнь Иценко—Кушинга (базофилизм гипофизарный, болезнь Кушинга) Для этой болезни типичны психическая и физическая астения, особенно выраженная по утрам Больные вялы, малоподвижны, безразличны к окружающим событиям, им трудно на чем-либо сосредоточить внимание, выполнить даже небольшую физическую нагрузку Очень типично снижение или даже полное отсутствие сексуального влечения Глава 23 Психические нарушения при соматических заболеваниях 317 Характерны также расстройства сна, иногда с нарушением его ритма сонливостью днем и бессонницей ночью Сон обычно поверхностный, тревожный, больше напоминает дремотное состояние, сопровождающееся иногда гипнагогическими и гипнапомпическими галлюцинациями Возможны расстройства настроения, аффективные колебания Депрессивные состояния при этом имеют выраженную дисфорическую окраску с возможными вспышками ярости, гневливости или страха Довольно типичны сочетания депрессии с сенестопатическиипохондрическими переживаниями, а также депрессивно-параноидные расстройства Маниакальноподобные состояния характеризуются наличием благодушного настроения или даже выраженной эйфории в сочетании с безынициативностью и бездеятельностью Нередки эпилептиформные расстройства, различные диэнцефальные проявления, нарушения сенсорного синтеза Болезнь Иценко-Кушинга в силу обезображивающих внешность человека физических изменении может привести к возникновению сверхценнои дисморфомании Эта патология либо сочетается с дистимиеи и становится особенно демонстративной в периоды обострения депрессивных состояний, либо может существовать перманентно, при этом нередко диссимулируется Эти больные особенно склонны к суицидальным попыткам Возможны психотические, волнообразно протекающие состояния с ощущением растерянности, двигательным возбуждением, делириозными явлениями При неблагоприятном течении болезнь Иценко—Кушинга может привести к развитию органического психосиндрома, в том числе к такой его разновидности, как корсаковскии синдром При синдроме Кушинга (синдром Иценко—Кушинга), развивающемся вследствие гиперфункции коры надпочечников или длительного гормонального лечения, психические нарушения напоминают таковые при болезни Иценко—Кушинга однако чаще значительно менее выражены Пшофизарная кахексия (кахексия диэнцефально-гипофизар-ная, пангипопитуитаризм, болезнь Симмондса, болезнь Сим-мондса—Глинского) Возникает вследствие поражения ядер гипоталамуса и выпадения функции передней доли гипофиза при инфекционных и опухолевых... [стр. 180 ⇒]

Аменорея может быть при ряде других заболеваний центрального генеза (синдром Иценко—Кушинга, синдром Бабинского—Фрелиха, нервная анорексия), при дисфункции других эндокринных желез (гипотиреоз, опухоль надпочечников, адреногенитальный синдром), пороках развития половых органов (аплазия матки и влагалища, синехии матки), а также при поражении яичников (вирилизирующая опухоль яичников и др.). Так называемая ложная аменорея встречается при атрезии гимена (см. «Аномалии развития половых органов»). [стр. 258 ⇒]

Функциональные причины. ●Стрессы. ●Нейроинфекции (менингит, энцефалит). ●Различные эндокринные заболевания (гипотиреоз, болезнь Кушинга, синдром Нельсона, акромегалия). Более редкие причины. ●Почечная недостаточность. ●Эктопическая продукция пролактина при бронхогенной карциноме, гипернефроме. ●Операции, травмы в области грудной клетки. ●Ятрогенные причины (после приёма лекарственных препаратов): ¨препараты, влияющие на секрецию и обмен дофамина: фенотиазины, галоперидол, метоклопрамид, домперидон, пимозид, сульпирид; ¨препараты, истощающие запасы дофамина в ЦНС: резерпин, ингибиторы моноаминоксидазы, опиоиды; ¨стимуляторы серотонинергической системы: амфетамины, галлюциногены. Патогенез Нарушение ингибирующего влияния дофамина на синтез и выделение пролактина. В результате постоянной стимуляции секреции пролактина происходит сначала гиперплазия лактотрофов гипофиза, а затем возможно формирование микро и макроаденомы гипофиза. Механизм нарушения репродуктивной функции на фоне гиперпролактинемии: ●в гипоталамусе под влиянием пролактина уменьшается синтез и выделение ГнРГ и, соответственно, ЛГ и ФСГ; ●в яичниках пролактин тормозит гонадотропинзависимый синтез стероидов, снижает чувствительность яичников к экзогенным гонадотропинам, секрецию прогестерона жёлтым телом. Клиническая картина Клиническая картина характеризуется нарушением менструального цикла чаще по типу вторичной аменореи. Примерно 70% пациенток нарушение менструального цикла связывают с тяжёлыми стрессовыми ситуациями, травмами, оперативными вмешательствами, длительным приёмом нейролептиков. Галакторею (лакторею) от единичных капель молозива до струйного выделения молока наблюдают не у всех женщин (около 67%) с гиперпролактинемией, она не коррелирует с уровнем пролактина. Головные боли (чаще по типу мигрени), головокружения, транзиторное повышение АД отмечают примерно у половины женщин с гиперпролактинемией при активном опросе. Поскольку пациентки фиксируются на основной жалобе — нарушении менструального цикла и бесплодии, врачам следует задавать наводящие вопросы с целью выявления сопутствующих характерных жалоб. К ним также относятся нейропсихические реакции в виде депрессии, раздражительности, эмоциональной лабильности. Диагностика Диагностика в первую очередь направлена на выявление опухоли гипофиза. Диагностика микроаденомы гипофиза в настоящее время возможна с использованием КТ или МРТ. Анамнез При изучении анамнеза необходимо выяснить время нарушения менструального цикла, что косвенно свидетельствует о длительности гиперпролактинемии. Хотя корреляции между длительностью заболевания и риском развития аденомы гипофиза не отмечено. Для макроаденомы гипофиза характерны офтальмологические симптомы в виде сужения полей зрения в результате сдавления зрительного нерва опухолью. Физикальное исследование При гипотиреозе как причине галактореи отмечают характерные для гипофункции щитовидной железы сухость кожи, пастозность кожи, выпадение волос, повышенная утомляемость, нарушение когнитивных и ментальных функций. При гинекологическом исследовании обращает на себя внимание гипоэстрогенное состояние вульвы и слизистой влагалища, низкое цервикальное число и гипопластичная матка, что чётко коррелирует с длительностью заболевания. Лабораторные исследования Гормональные исследования наиболее информативны в диагностике гиперпролактинемии. При функциональной гиперпролактинемии уровень пролактина не превышает 3000 мМЕ/л. При уровне пролактина 3500–8000 мМЕ/л вероятность микроаденомы гипофиза 70–85%. Концентрация гонадотропинов в крови (ЛГ и ФСГ) снижается соответственно нарастанию уровня пролактина. Те же закономерности характерны для эстрадиола и тестостерона, т.е. чем выше уровень пролактина, тем ниже эстрадиол и тестостерон. При повышенной концентрации в крови пролактина необходимо исследование тиреоидных гормонов для исключения гипотиреоза. Инструментальные исследования Исследование глазного дна и полей зрения. Изменение сосудов глазного дна или битемпоральное сужение полей зрения на белый, красный, зеленый и синий цвета может указывать на наличие макроаденомы гипофиза. Трасвагинальная эхография помогает в дифференциальной диагностике с СПКЯ. Для гиперпролактинемии характерны мультифолликулярные яичники,, которые характеризуются нормальными размерами и объёмом с множеством фолликулов диаметром 4–8 мм, диффузно расположенных в строме. Дифференциальная диагностика В первую очередь необходимо исключить гипотиреоз. Для гипотиреоза характерно изменение поведенческих реакций (апатия, безразличие, ухудшение памяти), что связано с резким снижением обменных процессов в ЦНС изза уменьшения концентрации тиреоидных гормонов. Отмечают также резкую слабость, повышенную утомляемость с нарушением трудоспособности, отёки, сухость кожных покровов, ломкость ногтей и волос, запоры. Иногда первое проявление гипотиреоза — спонтанная галакторея с различными нарушениями менструального цикла, в связи с чем пациентки обращаются к гинекологу. Решающая роль принадлежит исследованию гормонов крови, при котором отмечают повышение уровня ТТГ и снижение концентраций тиреоидных гормонов — свободного Т4 на фоне повышенного или нормального уровня пролактина. У женщин с гирсутизмом и гиперпролактинемией исключают СПКЯ. Лечение Терапию проводят с учётом различных форм гиперпролактинемии. В первую очередь необходимо исключить первичный гипотиреоз. Медикаментозное лечение В лечении используют агонисты дофамина, совершенствование которых до настоящего времени актуально в связи с плохой переносимостью (тошнота, падение АД, слабость). Наиболее популярен бромокриптин, который назначают с 1 /2 таблетки (1,25 мг), постепенно повышая дозу до 3–4 таблеток (7,5–10 мг) в сутки под контролем пролактина крови и до... [стр. 315 ⇒]

Гормонотерапия в детском возрасте должна быть ограниченной, строго обоснованной, проводиться под контролем функциональных и гормональных методов исследования. Вначале (2—3 месяца) проводятся подготовительные курсы небольшими дозами эстрогенных гормонов (фолликулин по 1000—2000 ЕД в день в течение 10— 15 дней с 5—7-дневными перерывами). При выявлении роста матки переходят к циклическому назначению эстрогенов с прогестероном (10—12 дней по 5000 ВД эстрогенов, затем 3—4 дня одновременное введение эстрогенов с прогестероном, после чего в течение 5—7 дней вводят по 5 мг прогестерона). Гормонотерапия является стимулирующей и регулирующей и должна сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями. Аменорея может быть при ряде других заболеваний центрального генеза (синдром Иценко—Кушинга, синдром Бабинского—Фрелиха, нервная анорексия), при дисфункции других эндокринных желез (гипотиреоз, опухоль надпочечников, адреногенитальный синдром), пороках развития половых органов (аплазия матки и влагалища, синехии матки), а также при поражении яичников (вирилизирующая опухоль яичников и др.). Так называемая ложная аменорея встречается при атрезии гимена (см. «Аномалии развития половых органов»). Первичная аменорея центрального генеза характеризуется снижением уровня гонадотропных гормонов, а затем и половых стероидных гормонов в связи с развившейся вторичной яичниковой недостаточностью, от чего они объединяются термином «гипогонадотропный гипогонадизм». Причиной заболевания является гипоталамо-гипофизарная недостаточность, а также патология супрагипоталамических структур. Центральные нарушения могут быть функционального или органического характера (родовые и постнатальные травмы, различные острые и хронические инфекции, опухоли гипоталамических структур и др.). Патологическое течение беременности может обусловить нарушение созревания гипоталамо-гипофизарных структур как у недоношенных, так и у доношенных новорожденных. Это может быть связано и с воздействием различных вредных факторов в период внутриутробного развития. Многие экстрагенитальные заболевания (сахарный диабет, болезни сердечно-сосудистой системы) нередко также обусловливают первичную аменорею центрального генеза. В целом эта патология является полиэтиологичной. Обычно первичные изменения возникают в супра- или гипоталамических структурах, что сопровождается нарушением нейротрансмиттерных механизмов, а следствием этого является снижение секреции гонадотропных гормонов. Реже первичные изменения возникают в гипофизе по типу врожденного дефекта его передней доли со сниженной продукцией гонадотропных гормонов и последующим гипогонадизмом. Первичная аменорея центрального генеза всегда сопровождается задержкой и другими отклонениями от нормы в половом развитии, что может быть генетически детерминированно или связано с идиопатической или конституциональной обусловленностью. В таких случаях после позднего менархе (после 15—16 лет) дальнейшее развитие совершается без каких-либо нарушений, с нормальной менструальной и детородной функциями. И 258... [стр. 259 ⇒]

Формы эндокринной патологии Первичная амеВторичная аменорея АдипозогениСиндром Киари—Фроммеля. норея тальная дистрофия — Синдром Форбса—Олбрайта синдром Пехранца— Синдром Аргонса—дель Кастильо Бабинского—Фрелиха Синдром Иценко—Кушинга. Врожденный Синдром Симмондса адреногенитальный Синдром Шихена. синдром Нервная анорексия. Ложная беременность. Аменорея военного времени. Яичники Дисгенезия гоСиндром склерополикистозПсихогенная аменорея. над. ных яичников. Нейрообменно-эндокринный Тестикулярная Гипофункция яичников (втосиндром феминизация. ричная). Первичная гиАренобластома и другие опуяичников. Надпочеч- пофункция Гиперплазия ко- холи. Адреногенитальный синдром в Искусственная менопауза (хиники ры надпочечников половозрелом возрасте, гиперплазия рургическая и лучеваяопухоли кастрация). (врожденный АГС) коры надпочечников, надСиндром резистентных яичниЩитовидГипотиреоз почечников Гипофункция щитовидной жеков. Матка Дистрофия или эндометрия воспаная железа врожденный лезы Патология Синдром Иценко—Кушинга Синдром истощения яичников отсутствие эндомет- лительной или травматической рия этиологии Причинами маточной аменореи могут быть врожденная (возникшая в допубертатный период) несостоятельность рецепторного аппарата эндометрия (первичная маточная аменорея) или развившаяся в детородном возрасте, в том числе при частичном или полном отсутствии эндометрия (вторичная маточная аменорея). Может иметь место частичная или полная стероидорезистентность рецепторной системы эндометрия или полное разрушение всего эндометрия. Возможны и такие ситуации, когда совершаются нормальные овариальные и эндометриальные циклы, но не происходит лишь отторжения эндометрия (тихие, немые циклы). Кроме врожденных факторов, нарушение функции эндометрия и его рецепторной системы может быть обусловлено воспалительными процессами (туберкулез, септические эндометриты), травматическими повреждениями (внутриматочные вмешательства после или во время родов, абортов, при удалениях ВМС и т.д.), радиационными и химическими воздействиями. Поврежденный различными факторами эндометрий теряет способность к правильной циклической трансформации. Нередко этому предшествуют продолжительные дистрофические дегенеративные изменения в матке. Возможно первоначальное развитие аплазии внутреннего зева, вслед за которой возникает аменорея. Если вначале после поражения эндометрия яичники и вышерасположенные структуры системы регуляции функционируют циклически, то впоследствии возникает их недостаточность: при травматической этиологии она развивается медленнее, а при воспалительной быстрее, поскольку имеет место влияние инфекции и интоксикации на системы гипоталамус—гипофиз и яичники. При маточных формах аменореи всегда выявляется несостоятельность 281... [стр. 282 ⇒]

За 65 лет, прошедших со времени выхода в свет статьи Штейна и Левенталя, опубликовано более 6000 работ, посвященных вопросам поликистозных яичников, хронической ановуляции и гиперандрогении, однако дискуссии по этой проблеме не утихают. В последние годы стало очевидным, что гонадотропные гормоны гипофиза являются не единственными регуляторами репродуктивной функции и значительную роль в этих процессах играют стероидные гормоны, нарушение секреции которых может явиться причиной развития гиперандрогении. В настоящее время описан целый ряд состояний, при которых наблюдается хроническая ановуляция и гиперандрогения. В их число входят яичниковая гиперандрогения при СПКЯ, нейрообменно-эндокринный синдром, классическая и стертая формы врожденной гиперплазия коры надпочечников, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, инсулинрезистентность, гиперпролактинемия. В клинической практике описано несколько клинических форм гиперандрогении. • Надпочечниковая гиперандрогения обусловлена избыточной продукцией андрогенов корой надпочечников, что характерно для врожденной гиперплазии коры надпочечников (врожденный АГС, ложный женский гермафродитизм, преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу, врожденная дисфункция коры надпочечников) или вирилизирующих опухолей надпочечников. • Яичниковая гиперандрогения встречается при различных формах синдрома поликистозных яичников и андрогенпродуцирующих опухолях яичников. • Гиперандрогения при поражении гипоталамо-гипофизарной области: болезнь Иценко—Кушинга, синдром Морганьи-Стюарта-Морреля и др. • Гиперандрогения при нарушении рецепции и обмена андрогенов в коже, что проявляется в виде различных форм гирсутизма. Наиболее подробно в данной главе будут рассмотрены Две первые формы заболевания, непосредственно влияющие. На нарушение менструально-репродуктивной функции женщины. [стр. 64 ⇒]

Больной вновь ложится на кушетку, быстро поднимает конечность до определенного ранее «угла компенсации», наблюдают за опорожнением вен. Быстрое спадание их свидетельствует о хорошей проходимости глубоких вен. При непроходимости последних опорожнение поверхностных вен не наступает. Игнатовской симптом. Парастернальная пульсация, наблюдаемая при хроническом медиастините. Икрамова симптом. Усиление боли в правой подвздошной области при прижатии правой бедренной артерии. Наблюдают при остром аппендиците. Или симптомы (Ely): 1. Приподнятая лобковая кость на стороне поражения при патологии крестцово-подвздошного сочленения. Выявляют рентгенографически. 2. Лежащему на столе вниз лицом больному сгибают ногу в коленном суставе до соприкосновения голени с бедром, при этом таз приподнимается и отрывается от стола. Характерен для поражения крестцово-подвздошного сочленения. Илиеску симптом (Iliescu). Болезненность при давлении в шейной точке правого диафрагмального нерва. Можно наблюдать при аппендиците. Ипсена проба. (Ipsen). Сопоставляют температуру кожи с интенсивностью ее окраски, что дает представление о состоянии артериолокапиллярного кровообращения. При сужении артериол и капилляров — кожа холодная и бледная; сужении артериол, расширении капилляров и венул субкапиллярного сплетения — холодная, цианотичная; расширении артериол и капилляров — теплая, покрасневшая: расширении артериол и сужении капилляров — теплая, бледная. Итона симптом (Eaton). Падение артериального давления и мягкость пульса на лучевой артерии при повороте головы в сторону больной конечности с одновременным глубоким вдохом. Наблюдают при синдроме передней лестничной мышцы (Наффцигера). Иценко — Кушинга синдром (Cashing). Синонимы: Ашара — Тьера синдром (Achard—Thiers), Крук — Аперт — Галлеза синдром (Crooke — Apert — Gallaise), гиперкортицизм, гиперкортикои-дизм, гиперадренокортицизм, гиперпитуитаризм. Характеризуется округлостью и краснотой лица, ожирением туловища, появлением на туловище красных пятен, сизо-багровых Рубцовых полос (на груди, животе, ягодицах, бедрах), большим количеством угрей на лице, спине, груди, остеопорозом, изменением конфигурации позвонков, иногда самопроизвольными переломами костей, сильной головной болью, значительным повышением артериального давления, гиперглобулией, множественными кровоизлияниями в кожу (чаще нижних конечностей). У женщин наблюдают чрезмерное оволосение, скудные менструации или аменорею; у мужчин — атрофия яичек, импотенция, увеличение грудных желез. Артериальные сосуды поражаются атероматозным процессом, наблюдаются кровоизлияния в мозг, инфаркты миокарда, легочные кровохарканья, инсулиноустойчивая гипергликемия,... [стр. 54 ⇒]

Гуссенбауэра симптом Гюйона симптом Дадли — Клингенштейна синдром Дарье опухоль Дени — Брауна синдром Деркума болезнь Дюбрея меланоз Дюбуа синдром Дюпюитрена симптом ЖансельмаЛютца узловатости Захарова симптом Иценко — Кушинга синдром Казабаха— Мерита синдром Капози опухоль Капози саркоматоз Касиди — Шольте синдром Кейза симптом Кенена опухоль Кенига симптом Кобба синдром Кодмана опухоль Коупмена — Акермана опухоль Краузе симптом Крук — Аперт — Галлеза синдром Крукенберга метастазы Кундрата болезнь Курвуазье симптом Куссмауля симптом Кушинга синдромы Кюстнера симптом Лангханса зоб Лезера — Трела симптом Лейтона — Торнбулла — Бреттона синдром Лериша — Зудека синдром Летюлля синдром Линдау опухоль Лонуа — Бенсода синдром Маделунга синдром Маккитрика — Уилока синдром Малерба — Шенантэ болезнь Маркса симптом Мейгса синдром Минца болезнь Морозова — Юнглинга синдром Оберндорфера болезнь... [стр. 182 ⇒]

Арройо симптом Ашара — Тьера синдром Базедова болезнь Балле симптом Бекера симптом Бера симптом БернараСержана синдром Берри симптом Бонневи синдром Брайсона симптом Брама симптом Вайдлера симптом Вальсальвы симптом Вельяминова болезнь Вермера синдром Вольтмана симптом Гатчинсона синдром Гофмана симптом Грейвса болезнь Грефе симптом Гутмана симптом Дальмеди симптом Дальримпля симптом Дебре — Фибигера синдром Джофроя симптом Дюбуа синдром Еллинека симптом Зенгера симптом Зупаноса — Зегессера — Шнейдера синдром Иценко — Кушинга синдром Кашира симптом Кеннона синдром Де Кервена болезнь Конна синдром Коуэна симптом Кохера симптом Крук — Аперт — Галлеза синдром Лаббе — Риделя синдром Лангханса зоб Леви симптом Лейтона — Торнбулла — Бреттона синдром Мак Куна синдром Манна симптом Марансона симптом Мари симптом... [стр. 186 ⇒]

Брайцева — Лихтенштейна болезнь Бремера синдром Бэквина — Эйджера синдром Ван Нека синдром Вейнерта симптом Вильсона синдром Вискота — Олдрича синдром Вислера — Фанкони синдром Гельмгольца — Харрингтона синдром Гертвига — Мажанди симптом Гиршпрунга болезнь Дебре — Фибигера синдром Демаркэ — Рише синдром Драхтера симптом Жена синдром Ирасека синдром Какки — Риччи синдром Капози опухоль Кеффи синдром Кларка — Хэдфилда синдром Клинефельтера синдром Клиппель — Треноне — Вебера синдром Комби перитонит Конради — Гюнерманна синдром Криглера — Наджарасиндром Кули болезнь Курциуса синдром Кушинга синдром Ландштайнера — Фанкони — Андерсена синдром Лери синдром Леттерера — Сайва синдром Летюлля синдром Литтля болезнь Лобштейна — Фролика болезнь Лушки вилка Мак Куна синдром Мари — Сэнтона синдром Марфана синдром Маслова симптом Маффуччи синдром Моркио — Брейлсфорда синдром Мурашова симптом Незелофа синдром Нейгаузера — Беренберга синдром Одельберга синдром... [стр. 190 ⇒]

Выбор нагрузочной пробы зависит от состояния пациента (величины АД), а также опыта и предпочтений врача. Проба с дексаметазоном позволяет выявить больных с семейной формой гиперальдостеронизма I типа. Диагноз этого заболевания подтверждается при генетическом исследовании – выявлении химерного гена, патогномоничного для данного моногенного заболевания. Генетическое тестирование показано пациентам с проявлениями низкоренинового гиперальдостеронизма в молодом возрасте (до 20 лет), а также с отягощенным семейным анамнезом по низкорениновому гиперальдостеронизму или нарушениям мозгового кровообращения в молодом возрасте (до 40 лет). Для визуализации изменений в надпочечниках и уточнения стороны локализации опухоли выполняют КТ или МРТ. О гормональной активности выявленных в надпочечниках структурных изменений можно судить по результатам проведения флебографии надпочечников и раздельной катетеризации вен надпочечников с определением концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников. Функциональное состояние надпочечников можно оценить также при радионуклидной визуализации с помощью меченого холестерина. Решение о тактике лечения принимается только после сопоставления структурных изменений надпочечников и их функциональной активности. Хирургическое удаление альдостером (открытая адреналэктомия или эндоскопическая техника) у 50–70% больных приводит к нормализации или значительному снижению АД. До хирургического удаления альдостером, а также у пациентов с двусторонней гиперплазией коры надпочечников применяют спиронолактон, при недостаточном антигипертензивном эффекте возможно присоединение АК. У больных с семейной формой гиперальдостеронизма I типа проводят терапию ГКС (дексаметазон). 8.5. Синдром и болезнь Иценко-Кушинга Синдром патологического гиперкортицизма – редкая причина АГ, встречается в 0,1% в общей популяции. Объединяет состояния, обусловленные гиперсекрецией глюкокортикоидов: болезнь Иценко-Кушинга, синдром Иценко-Кушинга и АКТГ – эктопированный синдром. АГ диагностируется при всех формах гиперкортицизма в 75–90% случаев. Диагноз заболевания при гиперсекреции ГКС устанавливается на основании клинической картины заболевания (характерный внешний вид больного – диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, нарушение углеводного обмена, изменение костной системы) и дополнительных лабораторных исследований. Для выявления гиперкортицизма исследуют суточную экскрецию свободного кортизола с мочой, экскрецию суммарных 17оксикортикостероидов в суточной моче, суточный ритм секреции кортизола и адренокортикотропного... [стр. 28 ⇒]

СИНДРОМ КУШИНГА Синдром Кушинга поражает менее 0,1% всего населения. С другой стороны, артериальная гипертензия - частая находка при синдроме Кушинга, ее отмечают примерно у 80% таких пациентов. Синдром можно заподозрить на основании типичного внешнего вида больных. Определение суточной экскреции кортизола с мочой - наиболее практичный и надежный показатель секреции кортизола. Диагноз синдром Кушинга при суточной экскреции кортизола более 110 нмоль (40 мкг) можно считать вероятным. Подтверждают диагноз тесты с дексаметазоном - двухдневный низкодозовый или ночной супрессивный. Нормальные результаты обоих супрессивных тестов исключают синдрома Кушинга [104]. Дальнейшие тесты и визуализирующие исследования используют для дифференциальной диагностики различных форм синдрома [105]. [стр. 730 ⇒]

Длительное сохранение гипертермии (при отсутствии изменений со стороны соматического статуса), сочетание ее с теми или иными обменно-эндокринными и вегетативно-сосудистыми нарушениями служат важным критерием для дифференциации рассматриваемого синдрома от гипертермии другой этиологии. Д и а г н о с т и к а . Диагностика гипоталамического синдрома пубертатного периода основывается прежде всего на характерной клинической картине заболевания, а также на сроках его возникновения в пубертатном возрасте. Большие трудности представляет дифференциация синдрома от болезни Иценко — Кушинга. Более равномерное ожирение, транзиторная артериальная гипертензия, высокий рост и опережение костного возраста типичны для гипоталамического синдрома пубертатного периода. Л е ч е н и е . При лечении рассматриваемого синдрома следует обратить внимание на санацию очагов хронической инфекции. Основу патогенетической терапии составляют биостимуляторы, дегидратирующие и ноотропные (аминалон, пирацетам, пантогам, ацефен и др.) препараты, витамины (пиридоксин, тиамина бромид и др.). Удовлетворительные результаты дают также внутривенные вливания 40 % раствора гексаметилентетрамина. С целью симптоматического лечения используют гипотензивные и липотропные средства. Лечебная физкультура, малокалорийная диета являются основными элементами терапии гипоталамического синдрома пубертатного периода. Т е ч е н и е . Течение болезни при активном проведении патогенетического лечения благоприятное — у большинства больных, по данным Е. С. Бондаренко с соавторами (1985), отмечается регресс многих симптомов, у трети больных — их стабилизация; гипоталамический синдром пубертатного периода не трансформируется в болезнь Иценко — Кушинга. Синдром Бабинского — Фрелиха, или адипозогенитальная дистрофия. Основным признаком данной патологии являются ожирение и гипогенитализм. Э т и о л о г и я . В этиологии заболевания большое значение имеют внутриутробные инфекции, недоразвитие ядер гипоталамуса, внутричерепная родовая травма, гидроцефалия, реже — энцефалиты и базальные арахноидиты. Нередко заболевание развивается при опухолях третьего желудочка мозга, гипофиза и гипоталамуса. Однако до 310... [стр. 311 ⇒]

Течение. Течение болезни при активном проведении патогенетического лечения благоприятное - у большинства больных отмечается регресс многих симптомов, у трети больных - их стабилизация; гипоталамический синдром пубертатного периода не трансформируется в болезнь Иценко - Кушинга. Синдром Бабинского - Фрелиха, или адипозогенитальная дистрофия. Основным признаком данной патологии являются ожирение и гипогенитализм. Клиника. Клиничесная симптоматина синдрома Бабинсного Фрелиха У детей складывается из следующих признаков: ожирение, задержка полового развития, наличие несахарного диабета, вегетативно-сосудистых нарушений. Неврологическая симптоматика заболевания зависит от характера основного процесса. В отличие от болезни Иценко - Кушинга при данном синдроме ожирение носит более диффузный характер, сочетается со значительным отложением подкожной жировой клетчатки в области груди, живота, бедер, лица. Кожа при этом остается чистой, не изменяется, без стрий, петехий, гиперпигментации и признаков трофических нарушении. Вегетативно-сосудистые нарушения имеют двоякий генез. С одной стороны, они обусловлены первичным поражением гипоталамических структур, с другой - длительным вторичным воздействием на гипоталамическую область. Данные нарушения обычно характеризуются диффузным гипергидрозом, колебаниями артериального давления, головной болью, субфебрилитетом. Признаки несахарного диабета часто являются симптомом адипозогенитальной дистрофии и обусловлены поражением передних отделов гипоталамуса. Лечение. Выбор метода лечения синдрома Бабинского - Фрелиха зависит от характера патологического процесса, лежащего в основе заболевания. При опухоли проводится в основном хирургическое лечение. Широко используются также ноотропные, сосудорасширяющие, дегидратирующие препараты, по показаниям противовоспалительные и рассасывающие средства. Проводится также стимулирующая и заместительная гормональная терапия. Обязательными компонентами лечения синдрома БабинскогоФрелиха являются субкалорийная диета с ограничением углеводов, ЛФК. Болезнь Симондса, или диэнцефально-гипофизарная недостаточность (гипофизарная кахексия) является одной из форм 416... [стр. 416 ⇒]

При этом ожирение имеет признаки, характерные для синдрома Иценко—Кушинга, возможны головная боль, головокружение, синкопальные состояния, раздражительность, проявления ипохондрического синдрома, депрессия, снижение тургора кожи, полифагия, полидипсия, артериальная гипертензия, полицитемия, снижение толерантности тканей к углеводам, аменорея, угри, тромбофлебит. Иногда появляются признаки внутричерепной гипертензии, возможны очаги обызвествления твердой мозговой оболочки, в частности диафрагмы турецкого седла. Этиология неясна. В основе патогенеза лежит дисфункция гипоталамогипофизарной системы, в частности усиление секреции АКТГ и СТГ (соматотропного гормона). Описал болезнь в 1719 г. итальянский хирург и анатом С. Morgagni (1682—1771), позже ее изучали американский хирург D. Steward (1860—1930) и швейцарский психиатр F. Morel (1888—1957), а в 1921 г. — французские врачи Е. Achard (1860—1944) и Н. Thiers. Подробную характеристику синдрому дал в 1937 г. шведский врач F. Henschen (род. в 1881 г.). Гиперпитуитаризм — избыточная гормональная активность передней доли гипофиза (аденогипофиза). Может быть физиологическим (в пубертатном периоде, при беременности, в климактерическом периоде) и патологическим, общим и парциальным, частичным, при котором усиление одной или нескольких функций гипофиза сочетается с подавлением других его функций. Болезнь Кушинга (болезнь Иценко—Кушинга, гипофизарный базофилизм) — гиперадренокортицизм, обусловленный избыточным выделением базофильными клетками передней доли гипофиза адренокортикотропного гормона (АКТГ), в частности, при базофильной аденоме. Клиническая картина соответствует синдрому Иценко—Кушинга. Описали американский нейрохирург Н. Cushing (I869—1939) и отечественный невропатолог Н.М. Иценко (1889-1954). Синдром Кушинга (синдром Иценко—Кушинга) — гиперадренокортицизм, обусловленный первичным поражением коры надпочечников, м частности, ее гиперплазией или опухолью. Может быть спровоцирован длительным лечением АКТГ или кортикостероидами, опухолью яичником, молочной железы, щитовидной или зобной желез. Чаще наблюдается у женщин. Характеризуется ожирением с преимущественным отложением жира на лице (лунообразное багровое лицо с множественными акне), на задней стороне шеи, особенно над VII шейным позвонком, на животе. На коже нижней части живота и на бедрах — атрофические полосы (стрии). Кожа истончена, гиперемирована, сухая, шелушащаяся, множественные угри, гирсутизм. Отмечаются боль в спине, слабость проксимальных мышц, нерегулярные менструации или аменорея, гипертрихоз у женщин, скуднМ растительность на лице у мужчин, гинекомастия, импотенция, снижение либидо, артериальная гипертензия, эритроцитоз, нарушение толерантности к глюкозе или «стероидный» сахарный диабет, мышечная слабость, снижение устойчивости к инфекциям, нарушения сна и бодрствования, возможны психопатологические расстройства. На спондилограммах может Оып. ИЭМвНвНИб формы позвонков («рыбьи» или «катушечные» позвонки). IJoi... [стр. 673 ⇒]

Крейтцфельдта-Якоба болезнь 170-171, 329 Кремастерный рефлекс 215 Кривошея 339 при фокальной дистонии 341 Криптококковый менингит 62 Критических состояний полиневропатия 244 Крючка гиппокампа вклинение 68 Кугельберга-Веландера болезнь 237 «Кукольных глаз» прием 193 Кушинга синдром 33 Лабеталол 65 Лабиринтит 155 Лаймская болезнь 45-46 Лактулоза 92 Лакунарный инфаркт 392 Ламберта-Итона синдром 252 Ламотриджин 369/и, 3/1/и Ласега симптом 241 Латерального кожного нерва бедра невропатия 302 Латеральный инфаркт продолговатого мозга 161 Леветирацетам 365 Леви тельца 326 Леводопа 331 Левотироксин 31 Легочной артерии эмболия 375 Лепра 292-293 Лептоменингеальные метастазы 62-63 Лермитта симптом 280 Лимфома 53, 295 Лития карбонат 133 Лития цитрата сироп 133 Лицевая боль. См. Головная и лицевая боль Лицевой гемиспазм 265 Лицевой нерв 156 Лице-лопаточно-плечевая дистрофия 256 Лобно-височная деменция Лобной доли поражения походка 216 эпилептические припадки 356 Лобные знаки 22-23 Локсапин 344/и Локтевого нерва невропатия 300 Лоразепам Зо8/и Лучевого нерва компрессия 301 Люмбальная пункция 84, 407 головная боль 455 Магнито-резонансная томография 472-473 головного мозга 409 спинного мозга 472 Макула 188 Малоберцового нерва невропатии 301 Малярия 57 Маннитол 439 Маркиафавы-Биньями болезнь 90 Маркуса Гунна зрачок 191 Мебендазол 58/и, 61 Медиальный продольный пучок 202 Медуллобластома 171 Межпальцевая невропатия 300 Межпозвонкового диска грыжа 241 Межъядерная офтальмоплегия 202 Мейерсона симптом 328 Меклизин 155/и Мексилетин 287 Менингеальные знаки 40 Менингеальные новообразования 99, 117 Менингиомы задней черепной ямки 158, 172, 471 Менингит и энцефалит 38-57 бактериальный 38-41 вирусный 46, 52 герпетический 50, 52 головная боль 104/и, 117 грибковый менингит 53-57 кома 443 невропатия слухового нерва 158 при паразитарных инвазиях 57 синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) 52 сифилитический 44 туберкулезный 41-43 эпилептические припадки 355 Меньера болезнь 145, 154 Меперидин 128... [стр. 507 ⇒]

Эпилептический синдром Веста (СВ) — одна из первых выделенных в самостоятельную нозологическую единицу форм младенческих эпилепсий, а так же одна из самых распространенных форм младенческих энцефалопатий. Является возрастзависимой формой, развитие которой обусловлено полиэтиологическими факторами, при этом имея однотипную электро-клиническую картину (триада синдрома): 1. Облигатный тип эпилептических приступов — инфантильные спазмы, имеющие тенденцию к кластерному течению. 2. Специфический межприступный ЭЭГ-паттерн — гипсаритмия. 3. Предшествующий дебюту и/или развивающийся и прогрессирующий у детей после начала клинических проявлений интеллектуальный, поведенческий, когнитивный и моторный дефицит. В дебюте заболевания могут отсутствовать второй и/или третий критерии, однако достаточно быстро, при естественном течение процесса через одну-две недели формируется классический синдромокомплекс. В терапии СВ применяются глюкокортикостероидные (ГК) препараты (синактен депо) в комплексе с вальпроевой кислотой, при неэффективности — вигабатрин (сабрил). Побочным эффектом применения ГК нередко является развитие синдрома Иценко-Кушинга. Синдром Иценко–Кушинга — гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных ГК. Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников (глюкостерома), аденомой гипофиза и др. Экзогенные ГК у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний. Клинические проявления. Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность: отложение жировой ткани на лице, шее и верхней части туловища. Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией. Симптомы нарушения белкового обмена: Мышечная слабость — стероидная миопатия. Замедленное заживление ран. Предрасположенность к инфекциям вследствие иммунодефицита. Симптомы нарушения водно-электролитного обмена: увелчиние 229... [стр. 229 ⇒]

Боли в спине, функциональ­ Метастатическое поражение спинного ные расстройства, парезы, мозга параличи, парестезии Увеличение и изменение Лимфогенное распространение опухоли консистенции лимфатических узлов, образование конгломератов лимфоузлов Боли в костях, патологиМетастазы в костях или костном мозгу ческие переломы Боли в правом подреберье, Метастазы в печени слабость, утомляемость, повышение температуры тела Паранеопластические симптомы и синдромы Эндокринопатии: гиперкальциемия; синдром Кушинга; синдром Швартца— Барттера; карциноидный синдром; гинекомастия; акромегалия; гипогликемия Неврологические и нервномышечные: энцефалопатия; подострая дегенерация мозжечка; периферические нейропатии; автономная нейропатия; синдром Итона-Ламберта; неврит зрительного нерва; полимиозит Костные: синдром Мари-Бамбергера; симптом «барабанных палочек»; Гематологические: анемия; лейкимоидные реакции; тромбоцитоз; тромбоцитопения; ДВС-синдром; мигрирующий венозный тромбоз; марантический эндокардит 340... [стр. 343 ⇒]

Прием АКТГ, андрогенов, введение Прием вазопрессина, винкристина, бикарбоната натрия, кортикостероидов, введение гепарина, диуретиков, циклоконтрацептивов, резерпина, эстрогенов, фосфамида, хлорида аммония метоксифлурана 11-Оксикортикостероиды в сыворотке крови Беременность, гипогликемия, гипертиреоз, заболевания печени, злокачественные опухоли костей, мышечная работа, несовершенный остеогенез (у детей), ожирение, острая травма, стресс, синдром Кушинга, синдром эктопической продукции АКТГ, фиброзная остеодисплазия у детей... [стр. 84 ⇒]

17-Окснкортикосгероиды в моче Акромегалия, беременность, острое Аддисонова болезнь, гипопитуитазаболевание, ожоговая болезнь, ожире- ризм, деформирующий артроз, инфекциние, поликистоз яичника, ревматоидная онный неспецифический полиартрит, папурпура, семейный альдостеронизм, син- ратиреоидная остеодистрофия, цирроз дром Кушинга, синдром эктопической продукции АКТГ, стресс, тиреотоксикоз, тяжелая гипертензия Оксипролин в моче (0,1—0,3 ммоль/сут, возрастная динамика) Акромегалия, артриты, болезни Педжета, Бехтерева, беременность (Ш триместр) , гигантизм, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатазия, дерматомиозит, сращение перелома, нефрогенная остеодистрофия, опухоли костной ткани, Остеопороз, ожоговая болезнь, острый остеомиелит, псориаз, прогрессирующая склеродермия, подагра, постельный режим, рахиты и остеомаляция, саркоидоз, синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, Клайнфелтера, туберкулез костно-суставной, фиброзная дисплазия... [стр. 84 ⇒]

И Изелена синдром (s. Iselin). Под этим термином описан редко встречающийся асептический некроз головки плюсневой кости. Иценко - Кушинга синдром (s. Cushing), гиперадренокортизация, базофильная аденома, адренокортикальный синдром, генитальнонадпочечниковый синдром, синдром Кушинга, синдром Аперта Кушинга, эндокринное остеопоротическое ожирение. Впервые описан Иценко М. Н. в 1926 г. Является проявлением гиперфункции надпочечников вследствие опухоли или их гиперплазии либо расстройства гипоталамуса и передней доли гипофиза. Характеризуется ожирением с „лунообразным лицом”, „затылком буйвола”, при незначительном увеличении массы тела. Лицо красное или цианотичное, на коже в области спины или ягодиц имеются атрофические полосы, на всем теле - экхимозы, петехии. Артериальное давление повышено, в поздних стадиях появляются симптомы недостаточности сердца. Обычно резко нарушено общее состояние (вялость, апатичность), снижен интеллект, повышена утомляемость, беспокоит мышечная боль, устойчивость к инфекции понижена. При начале заболевания в детском возрасте наблюдается задержка роста и окостенения. У детей наблюдается гипогенитализм, у мужчин - феминизация, импотенция; у женщин - гирсутизм, аменорея. В крови выявляется повышение содержания сахара, снижение содержания кальция. С мочой выделяется нормальное или чуть повышенное количество 17-кетостероидов и 11-оксикетостероидов. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется нерезко выраженный остеопороз, чаще тел позвонков, иногда - спонтанные переломы. [стр. 56 ⇒]

Гурлера Пфаундлера Гюнтера болезнь 44 Гюблера синдром 44 Гюнтера синдром 44 Гюнтца юношеский кифоз 44 Дауна болезнь 45 Дебре - Мари синдром 45 Дебре - Семеленя синдром 45 Дежерин-Клюмпкс синдром 46 Дежерина - Сотта синдром 46 Демарке - Рише синдром 47 Денна - Брауна сенсорная нейропатия 47 Дента - Костелло синдром 47 Деркума синдром 47 Десто перелом 47 Джюна болезнь 48 Дзержинского болезнь 48 Диаза болезнь 48 Диггве - Мельхиора - Клаузена болезнь 49 Динтона синдром 49 Дитриха синдром 49 Дойчлендера болезнь 49 Дрейфуса синдром 49 Дювернея перелом 50 Дюплэ болезнь 50 Дюпюитрена контрактура 50 Дюпюитрена перелом 51 Дюшенна - Арана синдром 51 Дюшенна - Гризингера синдром 52 Дюшенна - Эрба паралич 52 Жаку синдром 53 Жансельма - Лютца синдром 53 Зудека болезнь 53 Зудека - Кинбека синдром 54 Зудека - Лериша синдром 54 Изелена синдром 54 Иценко - Кушинга синдром 54 Кальве болезнь 54 Камера синдром 55 Капдепона синдром 55 Каплана - Кляцкина синдром 55 Каплана - Колине синдром 56 Капсалакиса синдром 56... [стр. 153 ⇒]

Гиперкортицизм Гиперкортицизм — общее название группы синдромов, обусловленных избыточным содержанием в крови кортикостероидов. Различают гиперкортицизм тотальный и парциальный. К тотальному гиперкортицизму относят: болезнь И ц ен ко—Куш инга (центральная, зависимая от А К ТГ форма с индрома И ценко—Кушинга); синдром И ценко-Куш инга, вы званный кортикостеромой (АКТГ-независимая форма синдрома И цен ко-К уш и н га); синдром И ц е н к о -К у ш и н га, обусловленный опухолью, продуцирующ ей АКТГподобные вещества или кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопирован н ы й синдром Иценко-К уш ин га); автономную м акронодулярную гиперплазию надпочечников. И збы ток стероид ны х гормонов, характерны й д л я с и н д ром а (болезни) И ц е н к о - К у ш и н г а , ведет к п о р а ж е н и ю р а зл и ч н ы х органов и систем (табл. 12-7). М едикам ентозны й синдром И ц ен ко-К уш и н га может быть обусловлен избыточным приемом лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. К л и н и ч е с к а я кар ти н а при парРис. 12-5. Девочка с болезнью ц и а л ьн о м г и п е р к о р ти ц и зм е обусИценко—Кушинга (фото из архива ловлена типом гормонов, секрец ия Клиники детских болезней) которых повы ш ена в организме. [стр. 393 ⇒]

Семиотика поражений ПЖК Как отмечалось выше, у новорожденных детей часто возникают склерема и склередема, особенно в условиях переохлаждения и обезвоживания на фоне общего заболевания или недоношенности. Склерема - уплотнение ПЖК, которое может быть очаговым и диффузным. Встречается у недоношенных детей, ослабленных новорожденных. На таких участках кожа холодная, напряженная, бледная или гиперемированная. Склередема - это уплотнение и отек определенного участка ПЖК, который распространяется на соседние участки. Ожирение - это увеличение массы тела на 10 % от максимальной возрастной нормы с учетом пола и роста ребенка, преимущественно за счет жировой ткани. Увеличение веса ребенка по сравнению с возрастными нормами и ростом может наблюдаться и за счет массы мышц. Для дифференциальной диагностики этих состояний применяют показатели калиперометрии с оценкой толщины ПЖК в разных участках, которые увеличиваются при собственно ожирении. Пальпаторно у детей толщина ПЖК в области пупка должна составлять 1 -1,5 см. При эндокринопатиях ожирение часто может быть неравномерным (болезнь Иценко - Кушинга, синдром Кушинга). Алиментарноконституциональное ожирение, как правило, сопровождается равномерным увеличением развития ПЖК. [стр. 79 ⇒]

З Задержка внутриутробного развития плода 45, 64 Задержка развития 62 алкогольный синдром плода 63 внутриутробные инфекции (TORCH) 63 гипотиреоз врождённый 63 иммунодефицит 64 нейродегенеративные нарушения 62 нейрокожные синдромы 62 перинатальная патология 62 постнатальная патология 62 пренатальная патология 62 пренебрежительное или жестокое обращение 63 умственная отсталость 63 хромомсомные аномалии 62 центральной нервной системы 62 эндокринные и метаболические нарушения 62 Задержка роста и низкорослость 66 гипотиреоз приобретённый 67 дефицит гормона роста 66 задержка внутриутробного развития 66 задержка созревания 66 Иценко–Кушинга синдром 66 костная дисплазия 66... [стр. 168 ⇒]

При нодулярной гиперплазии также увеличен и хорошо концентрирует РФП один надпочечник, а второй имеет небольшие размеры и слабо накапливает РФП. Нарушение функции надпочечников проявляется различными клиническими синдромами и характеризуется специфическими лабораторными данными (синдром Иценко—Кушинга, синдром Конна — первичный альдостеронизм, симптоматическая гипертензия на почве развития феохромоцитомы). Органической основой синдрома Иценко—Кушинга чаще всего бывает двусторонняя гиперплазия коры надпочечников (преимущественно вследствие возникновения аденомы гипофиза), а синдрома Конна — гиперплазия или опухоль (обычно доброкачественная аденома надпочечника). Соответственно строится тактика лучевого обследования, в которой ведущее место занимает КТ. Из изложенного ясно, что при синдроме Иценко—Кушинга исследование нужно дополнить рентгенографией, КТ или МРТ области турецкого седла в поисках аденомы гипофиза. Кроме того, при этом синдроме выполняют рентгенографию скелета. В молодом возрасте отмечается замедление роста костей Вследствие нарушения минерального обмена возникает системный остеопороз. Нередки переломы ребер и тел позвонков, а также асептические некрозы костей. Исследование венозной крови на содержание надпочечниковых гормонов выполняют методом катетеризации надпочечниковых вен трансфемораль481... [стр. 477 ⇒]

). Психоподобные синдромы: а) синдром повышенной аффективной возбудимости; б) синдром психической неустойчивости; в) импульсивно-эпилептоидный синдром; г) синдром нарушения влечений. Диэнцефальные (гипоталомические) синдромы: а) церебрально-эндокринный синдром (нарушения темпа полового созревания; преждевременное половое созревание, синдром Иценко-Кушинга, синдром адипозогенитальной дистрофии, церебральный нанизм и др.); б) вегетативно-сосудистые синдромы; в) синдром нарушения терморегуляции; г) синдром нервно-трофических расстройств; д) нервно-мышечный синдром. Синдром гидроцефалии (врожденной и приобретенной). Эпителиформный синдром (судорожный и бессудорожный). Синдром резидуальной органической деменции. Периодические психозы у подростков. [стр. 64 ⇒]

Препарат второго выбора — вальпроевая кислота. Назначается конвулекс — сироп в дозе 200—1000 мг/сут (30—100 мг/кг/сут) в 3 приема. Однако эффективность вальпроатов существенно ниже вигабатрина и стероидов — около 50% достижения ремиссии [Coppola, Pascotto, 2007]. Достоинство вальпроатов — удобство комбинирования с другими АЭП; недостаток — риск развития тяжелых побочных эффектов, в том числе, токсической гепатопатии (1 случай на 500 пациентов в возрасте до 1 года). Третий препарат в монотерапии — топирамат. Рекомендуется постепенное введение топамакса по 5—12,5 мг/сут 1 раз в 5—7 дней. Дозировки: 25—100 мг/сут (5—15 мг/кг/сут, средняя — около 10 мг/кг/сут). Glauser и соавт. (1998) при применении топамакса в лечении СВ отметили выраженный положительный эффект в 82% случаев, из них полная ремиссия инфантильных спазмов — 45%. Эффективность других АЭП в лечении СВ не доказана. В отдельных публикациях у единичных пациентов показан хороший эффект леветирацетама в купировании инфантильных спазмов [Lawlor, Devlin, 2005], относительно низкая эффективность ламотриджина и фенобарбитала; возможность аггравации приступов при применении карбамазепина. При неэффективности монотерапии АЭП, применяется комбинированное лечение. Оптимальна комбинация вигабатрина с вальпроатами или вальпроатов с топираматом. При флек- сорных миоклонических спазмах и преобладании гипсаритмии в затылочных отделах может быть эффективна комбинация вальпроатов с сукцинимидами. Суксилеп назначается в дозе 125—500 мг/сут (20—35 мг/кг/сут) в 2—3 приема. Возможна также комбинация базовых АЭП с бензодиазепинами. Наиболее эффективен нитразепам. Доза препарата составляет от 0,5 до 3,5 мг/кг/сут, (в среднем — около 1,5 мг/кг/сут) дважды в день. Добавление бен- зодиазепинов высокоэффективно, однако, они обладают тяжелыми побочными эффектами (мышечная гипотония, вялость, нарушение дыхания), а также склонны к развитию с течением времени «феномена ускользания». С введением в клиническую практику вигабатрина гормоны при СВ отошли на второй план. Однако при неэффективности базовых АЭП, рекомендуется применение стероидных гормонов (синактен-депо, преднизолон, метипред, дексаметазон). Гормоны высокоэффективны при СВ; ограничение их применения связано с частыми и тяжелыми побочными эффектами. Синактен- депо назначается, начиная с 0,1 мг, внутримышечно 1 раз в сутки с постепенным наращиванием по 0,1 мг 1 раз в 2—5 дней до дозы 1,0 мг в сутки. Продолжительность терапии обычно составляет 1—3 мес. с постепенным снижением. Средняя доза преднизолона —2 мг/кг/сут перорально однократно утром. Reiner (2001) рекомендует следующую схему применения дексаметазона в лечении СВ: дексаметазон в дозе 2 мг/кг/сут перорально в течение 1 нед., затем 1 мг/кг/сут еще 2 нед., затем переход на альтернирующий метод терапии — примерно 0,5 мг/кг/сут раз в 2—3 дня. Важнейший вопрос — продолжительность гормональной терапии при СВ. Dulac и Tuxhorn (2002) показали, что клиническая эффективность стероидов при СВ составляет всего 32% при продолжительности лечения 1 мес. и 82% при лечении более 5 мес. Рецидив приступов после короткого курса гормонов наблюдается более чем в 50% случаев после отмены терапии, а при длительном применении — менее чем в 30%. Максимальный риск рецидива отмечается в первые 2 мес. после прекращения лечения. В любом случае риск рецидива после отмены гормонов существенно выше, чем при лечении вигабатрином. Мы рекомендуем продолжительность гормонотерапии не менее 2 мес. При этом необходимо следить за развитием возможных побочных эффектов: возбудимость или, наоборот, адинамия, бессонница, присоединение оппортунистических и перекрестных инфекций, пневмонии, подкожные абсцессы от инъекций, сепсис, артериальная гипертензия (до 37% случаев), внутримозговые кровоизлияния, кардиомиопатия, желудочно-кишечные кровотечения, синдром Кушинга, синдром острой надпочечниковой недостаточности, задержка роста, сахарный диабет, остеопороз, электролитный дисбаланс (включая задержку жидкости, натрия и хлора в организме) с развитием оте... [стр. 77 ⇒]

• Повреждения ножки гипофиза в результате травмы или хирургического вмешательства, черепно-мозговые травмы, воздействие радиации. Функциональные причины. • Стрессы. • Нейроинфекции (менингит, энцефалит). • Различные эндокринные заболевания (гипотиреоз, болезнь Кушинга, синдром Нельсона, акромегалия). Более редкие причины. • Почечная недостаточность. • Эктопическая продукция пролактина при РЛ, гипернефроме. • Операции, травмы в области грудной клетки. • Ятрогенные причины (после приема ЛС): ✧ препараты, влияющие на секрецию и обмен дофамина: фенотиазины, галоперидол, метоклопрамид, домперидон, пимозид, сульпирид; ✧ препараты, истощающие запасы дофамина в ЦНС: резерпин, ингибиторы моноаминоксидазы, опиоиды; ✧ стимуляторы серотонинергической системы: амфетамины, галлюциногены. [стр. 617 ⇒]

------------- влияние на развитие дерматита контактного 440 ------------- металлические 388 ------------- органические синтетические 388 ------------- растительные 388 Крендалля синдром 179 Кронкайта — Канада синдром 133 -------- картина клиническая 134 -------- — патоморфологическая 133 Ксеродермия пигментная наследственная 167 ■, Кумарин, влияние на волосы 137 Курчавость волос приобретенная прогрессирующая 220 Кутикула 32 — клетки 30 — свойства механические 52 — структура 39 Кушинга синдром, сочетание с гирсутизмом 89... [стр. 274 ⇒]

Кокарды симптом 90 Коллатеральное кровообращение 24 Компенсация усиления по глубине 7 Кона синдром 43 Конвексный датчик 8 Копчико-теменной размер 64 Косолапость, плод 72 Краниальное расположение 102 Крона болезнь 53 Крювелье-Баумгартена синдром 24 Кушинга синдром 43 Л Ликворные пространства новорожденных 76 «Лимона» симптом 68 Лимфатические узлы верхней части живота 21 забрюшинные 14 патологические 21 портальная гипертензия 24 увеличенные 12 шейные 97 Линейный датчик 8 Липоматоз поджелудочной железы 20 М Матка 58-59 опухоль 60 Маточная беременность 63 Межпредсердной перегородки дефект 70 Метастазы печени 32 Миома матки 60 Миометрий 59 Мозолистое тело 78 Мочевой пузырь 54, 55, 87 Мочеиспускания нарушения 54 Мошонка 56 Мужские половые органы 56— 57 Н... [стр. 143 ⇒]

Клиническая диагностика вазоренальной гипертензии Одной из наибольших проблем в клинической практике в отношении вазоренальной гипертензии является выявление пациентов, у которых реваскуляризация почечных артерий приведет к положительному результату. Клиническая оценка способна вызывать подозрения, но недостаточна для подтверждения диагноза. При изучении вазоренальной гипертензии производилась сравнительная оценка 339 пациентов с идиопатической гипертензией со 175 пациентами со вторичной вазоренальной гипертензией при атеросклерозе (91 пациент) и фиброзно-мышечной дисплазией (84 пациента). Отмечено, что ни одна характеристика не была признана достаточной для исключения кого-либо из последующего обследования по поводу реноваскулярного поражения [6]. В то же время определенные находки должны усиливать подозрения, что причиной гипертензии является реноваскулярная болезнь. В типичном случае на обследовании у сосудистого хирурга находится пациент в возрасте 50–60 лет с впервые выявленной выраженной гипертензией. Такие пациенты обычно имеют другие проявления атеросклероза, но не демонстрируют черты, противоречащие эндокринным причинам гипертензии (феохромацитома, болезнь Кушинга, синдром Конна, гиперпаратиреоз). У пациентов с вазоренальной гипертензией часто в анамнезе содержатся указания на коронарную патологию, проявляющуюся инфарктом миокарда или стенокардией, цереброваскулярную болезнь, проявляющуюся инсультом или транзиторными ишемическими атаками, окклюзирующее заболевание артерий нижних конечностей, проявляющееся перемежающейся хромотой. К тому же у данных пациентов обычно имеются другие факторы риска развития атеросклероза, такие как сахарный диабет, гипертензия, гиперлипидемия/холестеролемия, табакокурение в анамнезе. Выраженное повышение диастолического давления должно вызвать настороженность, особенно давление выше 105 мм рт. ст. Чем выше уровень диастолического давления, тем больше вероятность вазоренальной гипертензии. Внезапное ухудшение ранее поддающейся лечению гипертензии также может указывать на вазоренальную причину. Значительное улучшение артериального давления в ответ на применение ингибиторов АПФ — один из значительных показателей того, что гипертензия вторична из-за реноваскулярного поражения [1, 5, 7–9]. В целом, пациентам с вазоренальной гипертензией не проводится эндоваскулярное или хирургическое лечение до тех пор, пока гипертензия поддается медикаментозному лечению. Такое определение подразумевает прием пациентом более чем трех препаратов для поддержания удовлетворительного уровня артериального давления. Многие пациенты в течение жизни хорошо поддаются терапии меньшим количеством препаратов и не нуждаются в проведении эндоваскулярного лечения или операции. Несмотря на тот факт, что клиническая оценка не может служить доказательством вазоренальной гипертензии, некоторые авторитетные источники утверждают, что анамнез заболевания и физи... [стр. 220 ⇒]

Лекция 46. Гипертоническая болезнь 1. Этиология. Заболевание очень часто встречается среди лиц, работа которых связана с нервным напряжением. Согласно неврогенной теории гипертонической болезни главным этиологическим фактором является нервно–психическое перенапряжение. Наиболее частыми причинами симптоматической артериальной гипертонии, которые следует учитывать, являются: 1) патология почек: – диабетическая нефропатия; – нефриты; – пиелонефриты; – поликистоз; 2) сосудистые заболевания: – атеросклероз аорты; – стенозирующий атеросклероз почечных артерий; – фиброзная дисплазия почечных артерий; 3) патология эндокринных желез: – синдром и болезнь Кушинга; – синдром Конна;... [стр. 133 ⇒]

Топическая диагностика Ее проведение оправдано после лабораторного подтверждения наличия эндогенного гиперкортицизма у пациентаДля диагностики кортикостеромы или уточнения состояния надпочечников при других формах эндогенного гиперкортицизма необходимо выполнить КТ/ МРТ забрюшинного пространства, У всех пациентов с АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма необходимо проводить МРТ головного мозга с контрастированием. Данная методика позволяет выявить аденому гипофиза у 2/3 пациентов с болезнью Кушинга. КТ головного мозга менее чувствительна при наличии микроаденом <5 мм. При подозрении на синдром эктопированной продукции АКТГ проводят поиск места локализации опухоли: КТ/МРТ легких, средостения, брюшной полости, УЗИ щитовидной железы, малого таза, простаты, яичек, фиброэзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию, сцинтиграфию с октреотидом-Іп^^^, ПЭТ с 5-гидрокситриптофаном, 18-дезоксифторглюкозой. Дополнительную помощь может оказать определение концентрации биологических маркеров нейроэндокринных опухолей, таких как 5-гидроксииндолуксусная кислота, хромогранин А, серотонин, соматолиберин, катехоламины, кальцитонин (см. рис. 3.1). Дополнительные обследования При установленном диагнозе эндогенного гиперкортицизма, для уточнения тяжести метаболических нарушений и степени поражения других органов и систем, необходимо провести: ■ клинический анализ крови — для гиперкортицизма характерно наличие лейкоцитоза с относительной лимфопенией, эозинофилопенией; незначительный эритроцитоз; ■ клинический анализ мочи; ■ биохимический анализ крови — обычно повышено содержание липопротеидов низкой (ЛПНП), очень низкой (ЛПОНП), высокой (ЛПВП) плотности и триглицеридов; ■ определение гликемии, по показаниям — проведение орального теста на толерантность к глюкозе (ОГТТ); ■ денситометрию; ■ рентгенологическое исследование грудного и поясничного отделов позвоночника в боковой проекции; ■ электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭХО-КГ); ■ получить консультацию кардиолога, женщинам — гинеколога. Субклинический гиперкортицизм ■ Субклинический синдром Кушинга, Пре-Кушинг синдром, ССК. Проблема впервые выявленных образований надпочечников и гиперкортицизма наиболее актуальна с точки зрения субклинического варианта этого заболевания, который встречается у 5-20% больных с инциденталомой надпочечников. ССК характеризуется автономным (АКТГ-независимым) синтезом кортизола у пациентов, не имеющих клинических признаков гиперкортицизма, 102... [стр. 102 ⇒]

Клиническая картина Клиническая картина аденом гипофиза складывается из эндокринных нарушений в результате гиперпродукции или, наоборот, снижения выработки гормонов (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, синдром гиперпролактинемии, гипертиреоз, гипогонадизм и т.д.), неврологических и других нарушений, возникающих в результате механического воздействия опухоли на окружающие структуры. Одна из наиболее удобных в клинической практике — классификация, характеризующая аденому гипофиза как объемный процесс. Классификация учитывает положение опухоли относительно турецкого седла (эндо- и эндоэкстрасел лярные), степень инвазии опухоли в структуры основания черепа и расположение интракраниальной части опухоли. Она разработана в НИИ Нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко и представлена ниже, проиллюстрированная клиническими примерами (рис. 5.1). Топографо-аиатомическая классификация аденом гипофиза ■ Эндоселлярные аденомы. • Микроаденомы. • Макроаденомы. ■ Эндоэкстраселлярные аденомы. • Эндосупраселлярные. • Опухоли, инвазирующие структуры основания черепа: • с инфраселлярным ростом (в пазуху основной кости, в носо- и ротоглотку); ♦ с латероселлярным ростом (в полость пещеристого синуса и под твердую мозговую оболочку дна средней черепной ямки); ♦ с антеселлярным ростом (в решетчатый лабиринт, орбиту); ♦ с ретроселлярным ростом (экстрадуральное распространение под твердую мозговую оболочку ската или формирование интрадурального узла, исходящего из области ската). Необходимо учитывать, что зачастую аденомы имеют сочетанное направления экстраселлярного роста, что и создает многообразие клинической симптоматики. Классификация аденом гипофиза по размеру представлена различными схемами. В отечественной практике чаще используют классификацию на основе разработок НИИ Нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко: ♦ микроаденомы гипофиза — до 10 мм; ♦ небольшие макроаденомы — от 11 до 25 мм; ♦ средние макроаденомы — от 26 до 35 мм; ♦ большие макроаденомы — от 36 до 59 мм; ♦ гигантские макроаденомы — 60 мм и более. 207... [стр. 215 ⇒]

При альдостероме поражение надпочечника чаще преобладает с одной стороны. При определении уровня альдостерона в крови, оттекающей от надпочечника (при взятии крови из нижней полой вены на уровне устьев надпочечниковых вен), можно диагностировать наличие опухоли и определить сторону расположения опухоли. Последнее определяет тактику хирургического лечения при первичном альдостеронизме. Для оценки эффективности лечения, помимо изменения клинической картины (в первую очередь снижения АД), следует определить уровень альдостерона и активность ренина в плазме периферической крови. Выраженное снижение уровня альдостерона является хорошим прогностическим признаком течения послеоперационного периода. 2.12.3. Синдром Иценко—Кушинга Синдром Иценко—Кушинга следует отличать от болезни Иценко—Кушинга. Высокое содержание кортизола и показатели АКТГ в крови в норме служат диагностическим критерием синдрома Иценко—Кушинга (опухоли надпочечников). Диагноз болезни и синдрома Иценко—Кушинга уточняют диагностическими пробами с дексаметазоном и метопироном, а также с АКТГ или синактеном (синтетический аналог АКТГ). Дексаметазон — центральный блокатор секреции АКТГ. При проведении малой и большой проб с дексаметазоном при синдроме Иценко—Кушинга уровень кортизола в крови и его экскреция остаются неизмененными. 326... [стр. 326 ⇒]

СПЭЛ I ( Л, * 131100, llql3) Опухоли передней доли гипофиза, островковых клеток поджелудочной железы (инсулиномы) и околощитовидных желёз. Эндокринно неактивные опухоли гипофиза могут привести к развитию гипопитуитаризма. Опухоли гипофиза, секретирующие гормоны, могут вызвать акромегалию или гигантизм, гиперпролактинемические синдромы или болезнь Кушинга. Инсулиномы приводят к развитию гипогликемии (секреция инсулина); пептических язв, не поддающихся обычному лечению (секреция гастрина), или гипергликемии (секреция глюкагона). Содержание кальция в крови повышено при гиперпаратиреоидизме (гиперплазия или опухоли околощитовидных желёз) #> синдром Здллингера-Эллисона «• Вёрмера синдром Ч СПЭА II ( Л, #171400, 10qll.2( мутации онкогена RET) Феохромоцитома, гиперплазия околощитовидных желёз, медуллярная карцинома щитовидной железы, Кушинга синдром, амилоидоз кожи, гипокальциемия, повышенное содержание тнрокальцнтонина; выделяют несколько подклассов СПЭА И «• синдром Сйппла Ч СПЭА III ( Л, #162300, 10ql 1.2) Множественные невромы слизистой оболочки губ, век и языка; телосложение как при синдроме Марфана, аномалии скелета, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома адреналэктомия Удаление надпочечников о эпинефрэктомия • гл. 18III Д 6 а, 3 7 акроцефалополнеиндактилия Врождённый порок развития [р — *200995, *201000,<Н — * 101120]; башенный череп, брахисиндактилия рук, полидактилия ног в сочетании с умственной отсталостью. В отечественной практике а. — комплекс наследственных аномалий; дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм, синдактилия, готическое нёбо «• акрокраниодисфалангия & акросфеносиндактилия *> акроцефалосиндактилия *> Апёра синдром • Имеются расхождения в классификации акроцефалополисиндактилии и акроцефалосиндактилии в англоязычной и отечественной литературе; в отечественной практике различают акроцефалосиндактилию (синдром Апёра) и акроцефалополисиндактилию типа I (синдром Ноака) и типа II (синдром Карпентера) акроцефалосиндактилия Комплекс наследственных аномалий: дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм, синдактилия, готическое нёбо & акрокраниодисфалангия о акросфеносиндактилия & Апёра синдром типа I а. Ш) а. со сращением II—V пальцев и образованием общего ногтя; часто сочетается с простыми угрями предплечий о Апёра синдром {в отечественной практике Апёра синдром — синоним акроцефалополисиндактилии) «• гл. 24 I E 2 а (4) типа II а. (9?) а. с лицевыми проявлениями болезни Круздна с крайней гипоплазией верхней челюсти; сращение пальцев выражено меньше, большой палец кисти с пятым пальцем обычно не сращён «• Апёра-Круздна синдром типа III а. (90 Лёгкая акроцефалия, асимметрия черепа и мягких тканей, синдактилия II и III пальцев рук и ног, встречаются другие незначительные костные аномалии <# Хдтцена синдром типа V а. (9?) а. с утолщением пальцев кистей и значительным расширением ногтей, часто с удвоением (полидактилией) пальцев и различными синдактилиями «- Пфайффера синдром аксонотмезис Перерыв аксона с последующим полным перерождением периферических отделов без нарушения опорных структур нерва • гл. 26 XI А 2 аланинаминотраисфераза (АЛТ) Фермент [КФ 2.6.1.2], осуществляющий перенос аминогруппы с /аланина на 2-кетоглютарат или обратную реакцию (с /-глютамата в пируват) [(сывороточная) глютамат-пируват трансаминаза]; D-форма (КФ 2.6.1.21) катализирует сходные реакции с участием D-аланина и D-глутамата алкалоз Патологическое состояние, характеризующееся потерей ионов водорода или избытком гидроксильных групп в биологических жидкостях (метаболический а.) или потерей С0 2 вследствие гипервентиляции (респираторный а.) акапнический а. «• респираторный а. компенсированный а. Разновидность а. с увеличением содержания гидрокарбонатов, но с рН биологических жидкостей в пределах нормы метаболический а. » обменный а. • гл. 1 I Б 5 респираторный а. о газовый а. • гл. I I Б 3 некомпенсированный а. а., обычно обусловленный повышением концентрации бикарбоната с увеличением рН биологических жидкостей вследствие недостаточности компенсаторных механизмов » декомпенсированный а. алкилирующие вещества Вещества, способные вводить одновалентные радикалы углеводородов жирного ряда (алкилов) в молекулы органических соединении; их используют, например, для получения... [стр. 957 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "Кушинга синдром": [491] [681] [165] [627] [617] [64] [165] [167] [462] [608] [42] [61] [326] [113] [97] [712] [79] [2619] [81] [2670] [79] [393] [92] [97] [298] [158] [421] [11] [10] [81] [65] [354] [354] [336] [4] [26] [109] [136] [599] [198] [412] [414] [349] [105] [336] [54] [182] [186] [190] [1]