Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Spina bifida




Карбамазепин может приводить к черепно-лицевым деформациям (11%), задержке развития (20%) и гипоплазии пальцев (26%). Воздействие карбамазепина в I триместре связано с возникновением spina bifida (риск около 0,5—1%). Использование препаратов вальпроевой кислоты связано с более высоким риском spina bifida — от 1 до 4%. Использование этих анти-конвульсантов в течение беременности крайне не рекомендуется, за исключением случаев резистентности к другим видам терапии и в случае угрожающего жизни женщины состояния. Если эти препараты все же используются, необходимо их совместить с приемом препаратов фолиевой кислоты. [стр. 428 ⇒]

Spina bifida — срединный дефект дорсальных дуг позвонков, сопровождающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. Spina bifida встречается у 4,1 из 1000 родившихся. Эта аномалия наследуется по многофакторному типу. Spina bifida может быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисомии по 13-й и 18-й парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация либо кольцевая хромосома), результатом воздействия на плод тератогенных факторов в период органогенеза. Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого выпячивания). Спинномозговая грыжа часто сочетается с гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы. [стр. 441 ⇒]

В большинстве случаев пренатальная диагностика spina bifida удается с 16 нед беременности, когда при эхографическом исследовании хорошо визуализируются задние центры оссификации позвоночни(cid:24) ка. В норме они располагаются параллель(cid:24) но друг другу или под незначительным уг(cid:24) лом. При наличии spina bifida остистые отростки позвонков при поперечном ска(cid:24) нировании не смыкаются, а образуют U(cid:24) или Y(cid:24)образную конфигурацию. Грыжа может быть видна при продольном скани(cid:24) ровании, однако маленькие дефекты чаще... [стр. 25 ⇒]

В ранние сроки беременности в качестве маркеров spina bifida выделены: 1) наруше(cid:24) ние параллельности отростков позвонков в венечной плоскости сканирования; 2) на(cid:24) рушение контура позвоночника в попереч(cid:24) ной плоскости сечения; 3) cкошенное очер(cid:24) тание лобных костей при поперечном ска(cid:24) нировании головы. Такие общеизвестные краниальные признаки spina bifida, как из(cid:24) менение формы головы – «лимон» и моз(cid:24) жечка – «банан» отмечаются далеко не все(cid:24) гда в ранние сроки беременности. [стр. 26 ⇒]

Проведенный нами ранее анализ показал, что при использовании двухмерной эхогра(cid:24) фии точность пренатальной диагностики spina bifida в ранние сроки беременности со(cid:24) ставляет только 23,6% [33]. По моему мне(cid:24) нию, большинство случаев spina bifida потен(cid:24) циально могут быть диагностированы при первом скрининговом ультразвуковом ис(cid:24) следовании в ранние сроки беременности, но для этого необходимо, во(cid:24)первых, проводить скрининговое обследование не в 10–14, а в 12–14 нед беременности, а, во(cid:24)вторых, осу(cid:24) ществлять изучение позвоночника плода на всем протяжении в нескольких плоскостях. Для этого успешно может быть использова(cid:24) на трехмерная эхография, особенно в случа(cid:24) ях «неудобного» для исследования положе(cid:24) ния плода. [стр. 26 ⇒]

Согласно результатам W. Lee и соавт. [33], точность определения уровня пора(cid:24) жения до одного сегмента при spina bifida в случаях применения трехмерного ультра(cid:24) звука выше в три раза, чем при изолиро(cid:24) ванном применении двухмерной эхогра(cid:24) фии. По данным К.Ф. Юсупова [34], трех(cid:24) мерная эхография позволяет не только ди(cid:24) агностировать spina bifida и определить уровень поражения, но и выявить глубину поражения, а также степень вовлечения в процесс мозговых структур (оболочек, ве(cid:24) щества спинного мозга). [стр. 68 ⇒]

Спинномозговая грыжа (spina bifida) - аномалия позвоночного столба в результате нарушения закрытия нервной трубки. Порок развития, при котором через дефект позвоночника выходят только оболочки спинного мозга, называют менингоцеле. Если грыжевой мешок содержит нервную ткань, то образование называется менингомиелоцеле. Поясничный и крестцовый отделы позвоночника - наиболее частая локализация дефектов. Различают spina bifida cystica (с образованием грыжевого мешка) (рис. 32.13) и spina bifida occulta, которая не сопровождается грыжевым выпячиванием. Частота варьирует в зависимости от географического региона и составляет от 0,5:1000 до 4:1000 новорожденных. [стр. 448 ⇒]

Новорождённые с энцефалоцеле передних отделов имеют 100 % выживаемость; при вовлечении задних отделов головного мозга больше половины больных погибает. Spina bifidaрасщепление задних дужек позвонков. Этот термин используют для обозначения дефектов нервной трубки, возникающих на протяжении позвоночного столба. Миеломенингоцеле — разновидность spina bifida, когда спинной мозг, корешки и оболочки выступают в виде мешка с дорсальной стороны. Дефект обычно локализован в поясничном отделе, однако возможен в любом отделе спинного мозга. Если грыжевой мешок содержит спинномозговую жидкость, высок риск его повреждения во время родов. После рождения дефект следует покрыть стерильной салфеткой, после чего показано нейрохирургическое вмешательство. Состояние ребёнка может осложнить гидроцефалия вследствие ущемления спинного мозга (мальформация Арнольда–Хиари), в этом случае показано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Дети со spina bifida в дальнейшем имеют двигательные нарушения, страдают дисфункцией тазовых органов. Лечение проводят с привлечением ортопеда, физиотерапевта, специалиста по развитию моторных навыков и трудотерапии, детского нефролога. Мальформация Арнольда–Хиари — порок развития, при котором задний полюс полушария мозжечка и продолговатый мозг выступают через спинномозговой канал в большое затылочное отверстие без смещения нижних отделов ствола вследствие порока развития затылочной кости и верхних отделов шейного отдела спинного мозга. Данная патология — одна из частых причин гидроцефалии, обычно сочетающаяся именингомиелоцеле. Лечение заключается в установлении вентрикулоперитонеального шунта. Скафоцефалия или долихоцефалия — преждевременное закрытие сагиттального шва, в результате чего череп приобретает вытянутую пальпации форму, сагиттальный шов и рентгенологическим неоднороден. исследованием, рекомендуется хирургическое лечение. Исход в... [стр. 47 ⇒]

К этому виду ВПР центральной нервной системы относятся анэнцефалия и spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала (spina по лат. ость, хребет; bifidus – по лат. разделенный на двое, расщепленный). Наиболее тяжелым ДЗНТ является анэнцефалия, при которой не закладывается зачаток будущего головного мозга. У плода отсутствует свод черепа и большая часть головного мозга. Пораженные плоды погибают внутриутробно или в первые часы постнатального развития. К тяжелым ДЗНТ относится энцефалоцеле – черепномозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки. Самым безобидным дефектом является spina bifida occulta (по лат. occultus скрытый), при которой не происходит срастания одной или нескольких позвоночных дужек и не задействованы оболочки или ткани мозга. Spina bifida occulta относится к врожденным аномалиям позвоночника, а не к ВПР нервной системы. Скрытую spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника можно рассматривать как вариант нормы, так как ее наличие не отражается на качестве жизни человека и не требует коррекции. При spina bifida aperta (aperta по лат. открытый) позвоночный канал имеет доступ к внешней среде, и у плода могут формироваться спинномозговые грыжи. В том случае, если в их состав входят только оболочки мозга, они называются менингоцеле, если же и спинной мозг – называются миеломенингоцеле. В спинном мозге, оказавшемся в грыжевом мешке, может скапливаться ликвор. Это приводит к образованию кистозной полости – гидроменингоцеле. Анэнцефалия формируется при сроке гестации 3,3... [стр. 308 ⇒]

THE ABNORMAL SPINE Spina Bifida Spina bifida is a neural tube defect resulting from incomplete closure of the bony elements of the spine (lamina and spinous processes) posteriorly. Two types of lesions, ventral and dorsal, occur. The ventral defect involves vertebral body splitting and development of a neurogenic origin cystic structure.3 These lesions occur higher in the spine at the lower cervical and upper thoracic spine and are quite uncommon.3 The dorsal types of spina bifida have subdivisions of open (defect not covered by skin) and closed (defect covered by skin) forms. Closed spina bifida, or spina bifida occulta, has the split vertebrae covered by skin.1,3 Spina bifida occulta is the simplest form, in which there is a failure of the dorsal portions of the vertebrae to fuse with one another.2 The expected location of this abnormality is at the sacrolumbar level. It has a skin covering and is not noticeable on the surface, except for the presence of a small tuft of hair... [стр. 509 ⇒]

Figure 19-47 Neural tube defects. Cross-section studies of spine. A: Normal vertebra and spinal cord. B: In occult (minimal) spina bifida (spina bifida occulta) the posterior vertebral arch fails to form. It is usually asymptomatic. C: In spina bifida with meningocele, the meninges protrude through the defect. D: In spina bifida with myelomeningocele, the meninges and spinal cord protrude through the defect. E: In anencephaly, almost all of the brain and spinal cord fail to form. [стр. 510 ⇒]

1 Quite often these fetuses also demonstrate bilateral club feet, rocker bottom feet, and hip deformities.3 Normal brain anatomy and AFP result in low prenatal diagnosis of a closed spina bifida.1,3 With the finding of a meningocele or lipoma, the presence of spina bifida occulta becomes suspect.1,3 The differentiation between open and closed forms is best shown by the sonographic demonstration of abnormal or normal cranial anatomy.3 The prognosis for spina bifida depends on the level of the lesion. There is a high association with stillbirths, and a fifth of live-born infants die in the first year.3 Within another 4 years, 35% die. If the child lives beyond the age of 5, there is a chance of mental... [стр. 511 ⇒]

One in 50 babies born in the United Kingdom are born with a congenital abnormality, and in one in 100 this will be a major abnormality. Neural tube defects (NTD) account for half of the major anomalies and have an incidence that varies from 2 to 5 per 1000 births. The cause of NTDs is unknown but they are currently thought to be related to a relative deficiency in folic acid in the mother. The two most common forms of NTD are spina bifida and anencephaly, and they are equal in occurrence. Anencephaly (absence of the cranial vault) is incompatible with life so prenatal diagnosis is desirable. Prenatal diagnosis is also desirable in cases of spina bifida because only about half of the infants with open spina bifida will survive 5 years and the vast majority of the survivors have major degrees of handicap. More than 90% of infants born with NTD are born to women who have not had a previously affected child. In the past, estimation of maternal serum alphafetoprotein (sAFP) was commonly used as a screening test for NTDs. Second trimester ultrasound examination is now considered to be the most sensitive screening method for detecting NTDs. [стр. 162 ⇒]

The banana sign will be present in some cases of open spina bifida, whereas in others the cerebellum cannot be identified within the posterior fossa because it has herniated into the foramen magnum. This is known as the Arnold–Chiari malformation type II. The banana sign is the more sensitive of the two signs for the detection of spina bifida in the second trimester. Both these intracranial signs of spina bifida, and the Arnold–Chiari malformation, are thought to result from traction on the brainstem. In women at high risk of carrying a fetus with spina bifida, nearly all cases of open spina bifida can be identified before 20 weeks using the lemon and banana signs. In low-risk women around 80% of cases will be detected. Cases of closed spina bifida are rarely detected with ultrasound because the intracranial signs are absent and MSAFP levels, if performed, are normal. [стр. 167 ⇒]

Hydrocephalus As discussed in Chapter 8, hydrocephalus describes the pathological increase in the size of the cerebral ventricles and head circumference. These features are commonly associated with spina bifida towards the end of gestation. Ventriculomegaly describes the appearance of the lateral ventricles when their diameter is above the normal range for gestation. Often the first clues to the presence of spina bifida are a lemon-shaped skull and ventriculomegaly (Fig. 10.5 and 10.7). Ventriculomegaly occurs in about 80% of fetuses with spina bifida. Its presence... [стр. 167 ⇒]

The method of measuring the ventricles is described in Chapter 8. The diagnosis of ventriculomegaly is made from assessment of ventricular size and not on the presence or absence of a large head. Although fetuses with ventriculomegaly can develop a large head in late pregnancy, biparietal diameter (BPD) and head circumference (HC) are commonly reduced in comparison with the femur and abdominal circumference (AC) in cases of spina bifida with ventriculomegaly in the second trimester. Indeed, if the BPD and HC are found to be small in comparison with the femur, this should prompt a careful search for spina bifida (or microcephaly). Hydrocephalus can occur in the absence of spina bifida; a condition known as isolated hydrocephalus. This tends to be more severe than hydrocephalus associated with spina bifida. The recurrence risk for isolated hydrocephalus is about 1 in 30 unless it is due to the more rare type due to sex-linked aqueduct stenosis. Aqueduct stenosis carries a recurrence risk of 1 in 4. Thus sex-linked aqueduct stenosis should be suspected in a woman who has had a previous male infant with hydrocephalus; her subsequent male fetuses carry a 1 in 2 risk of the same condition. In such cases, parental testing for mutation of specific genes by chorion villus sampling can be offered. [стр. 167 ⇒]

2 1 . Дизрафии позвоночника и спинного мозга, спинномозговые грыжи Спинальная дизрафия п р е д с т а в л я е т с о б о й п о р о к р а з в и т и я , с в я з а н н ы й с неп о л н ы м закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхожден и я в д о л ь с р е д и н н о г о ш в а ( о т греч. r h a p h e — ш о в ) — с р е д н е й л и н и и п о з в о н о ч н и к а . П р о я в л е н и я м и с п и н а л ь н о й д и з р а ф и и я в л я ю т с я р а с щ е п л е н и е дуг п о з в о н к о в (spina bifida) и с а г и т т а л ь н о р а с п о л о ж е н н ы х м я г к и х т к а н е й , а т а к ж е возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром "жесткой" конечной нити. Дизрафия позвоночника и спинного мозга в з а в и с и м о с т и от с т е п е н и их нед о р а з в и т и я и м е е т с л е д у ю щ и е в а р и а н т ы : 1) spina bifida o c c u l t a ; 2) spina bifida c o m p l i c a t a ; 3 ) spina bifida a n t e r i o r ; 4 ) с п и н н о м о з г о в ы е г р ы ж и : м е н и н г о ц е л е , м е н и н г о р а д и к у л о ц е л е , м и е л о м е н и н г о ц е л е , м и е л о ц и с т о ц е л е ; 5 ) р а х и с х и з и с частичный и полный. Скрытая расщелина позвоночника — spina bifida occulta ( о т л а т . s p i n a — о с т ь , bifidus — н а д в о е р а з д е л е н н ы й ) . Н а и б о л е е ч а с т а я ф о р м а а н о м а л и и п о з в о н о ч н и к а — р а с щ е п л е н и е дуг п о з в о н к о в . Н е з а р а щ е н н ы м и м о г у т б ы т ь 1—2 п о з в о н к а , н о и н о г д а и б о л ь ш е е и х к о л и ч е с т в о . К о н ц ы н е з а р а щ е н н ы х дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и к о р е ш к о в к о н с к о г о х в о с т а . П р и э т о м к о с т н ы й д е ф е к т п р и к р ы т н е и з м е н е н н ы м и мягк и м и т к а н я м и . Т а к а я ф о р м а а н о м а л и и в ы я в л я е т с я п р и с п о н д и л о г р а ф и и , чаше на н и ж н е п о я с н и ч н о м — верхнекрестцовом уровнях. В зоне р а с щ е п л е н и я дуги и л и н е с к о л ь к и х дуг п о з в о н к о в и н о г д а отмечается втянутость и а т р о ф и я к о ж и или же припухлость тканей, рубцы, п и г м е н т а ц и я , в о з м о ж е н гипертрих о з — симптом Фавна. Н а л и ч и е s p i n a bifida o c c u l t a м о ж е т п р е д р а с п о л а г а т ь к р а з в и т и ю б о л е в о г о с и н д р о м а , и н о г д а — синдрома Лермитта, с о п р о в о ж д а ю щ е г о с я о щ у щ е н и е м п о типу п р о х о ж д е н и я э л е к т р и ч е с к о г о т о к а вдоль позвон о ч н и к а п р и п о с т у к и в а н и и п о о с т и с т о м у о т р о с т к у а н о м а л ь н о г о и л и поврежденного позвонка. Полный рахисхизис — в ы р а ж е н н а я д и з р а ф и я , п р о я в л я ю щ а я с я р а с щ е п л е н и е м н е т о л ь к о дуг и т е л п о з в о н к о в , н о и п р и л е ж а щ и х к н и м м я г к и х т к а н е й . [стр. 531 ⇒]

Амиелия - полное отсутствие спинного мозга, при этом сохранены твердая мозговая оболочка и спинномозговые ганглии. На месте спинного мозга возможен тонкий фиброзный тяж. Дипломиелия - удвоение спинного мозга на уровне шейного или поясничного утолщения, реже удвоение всего спинного мозга. Гидромиелия - водянка спинного мозга. Спинномозговой канал выстлан эпендимой и заполнен ЦСЖ. Патология проявляется чаще на шейно-грудном уровне, обычно сочетается с гидроцефалией и стенозом апертур IV желудочка мозга, может быть проявлением сирингомиелии, развившейся в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера. Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (от греч. rhaphe шов) - средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити. Дизрафия позвоночника и спинного мозга в зависимости от степени их недоразвития имеет следующие варианты: 1) spina bifida occulta; 2) spina bifida complicata; 3) spina bifida anterior; 4) спинномозговые грыжи: менингоцеле, ме-нингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; 5) рахисхизис частичный и полный. Скрытая расщелина позвоночника - spina bifida occulta (от лат. spina - ость, bifidus - надвое разделенный). Наиболее частая форма аномалии позвоночника - расщепление дуг позвонков(spina bifida occulta). Незаращенными могут быть 1-2 позвонка, но иногда и большее их количество. Концы незаращенных дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и корешков конского хвоста, при этом костный дефект прикрыт неизмененными мягкими тканями. Такая форма аномалии выявляется при спондилографии, чаще на нижнепоясничном - верхнекрестцовом уровнях. В зоне расщепления дуги или нескольких дуг позвонков иногда отмечается втянутость и атрофия кожи или же припухлость тканей, рубцы, пигментация, возможен гипертрихоз симптом Фавна. Наличие spina bifida occulta может предрасполагать к развитию болевого синдрома, иногда - синдрома Лермитта, сопровождающегося ощущением по типу прохождения электрического тока вдоль позвоночника при постукивании по остистому отростку аномального или поврежденного позвонка. Полный рахисхизис - выраженная дизрафия, проявляющаяся расщеплением не только дуг и тел позвонков, но и прилежащих к ним мягких тканей. Через расщелину в мягких тканях сразу же после рождения ребенка может быть виден спинной мозг. Грыжевого выпячивания тканей при этом нет. Тела позвонков в вентральной части расщелины могут срастаться. Возможны пороки развития и других позвонков, ребер. Встречаются парциальные, субтотальные и тотальные формы дизрафии. Spina bifida anterior - незаращение тел позвонков. Встречается редко и в основном является случайной находкой на спондилограммах, однако может сочетаться с другими дефектами развития. Spina bifida complicata - незаращение дуг позвонка в сочетании с опухолевидными разрастаниями, представляющими собой всего лишь жировую или фиброзную ткань, расположенную под кожей и заполняющую костные дефекты дуг позвонков, срастаясь при этом с мозговыми оболочками, корешками и спинным мозгом. Локализуется чаще на пояснично-крестцовом уровне позвоночного 159 столба. При рентгенологическом исследовании выявляют характер и протяженность дефектапозвоночника. Лечение хирургическое. Показаниями к нему являются сохранность функцийспинного мозга и нормальное психическое развитие ребенка. 28. Клинические симптомы поражения плечевого сплетения (паралич Эрба-Дюшенна, Дежерин-Клюмпке и Лангбайна). [стр. 45 ⇒]

Возможные проявления • ГЦФ • микроцефалия • припадки (редко) • преждевременное половое созревание • синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке). 6.7.2. Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков) Определения31 Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica). Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста (см. ниже) Закрытое расщепление дужек позвонков Встречается у ≈20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью. При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др.; см. Синдром фиксированного спинного мозга, с.159). Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16, с.160). Миеломенингоцеле Эпидемиология/генетика... [стр. 327 ⇒]

Presenting features Hydrocephalus in infants The incidence of infantile hydrocephalus is approximately 3–4 per 1000 births and most cases are due to congenital abnormalities. The incidence of hydrocephalus occurring as a single congenital disorder is 1–1.5 per 1000 births. Hydrocephalus occurring with spina bifida and myelomeningocele varies from 1.5 to 2.9 per 1000 births, but with prenatal screening and folate supplementation the incidence of spina bifida is decreasing (Chapter 11). The most common congenital cause is stenosis of the aqueduct of Sylvius. This is a major cause of hydrocephalus in children with spina bifida and myelomeningocele who also have a Chiari type II malformation (Chapter 11). Congenital atresia of the foramen of Luschka and Magendie (Dandy–Walker cyst) is a rare cause. The acquired forms of hydrocephalus occur most frequently after intracranial bleeding, particularly in premature infants, in meningitis and because of tumours. The marked improvements in the... [стр. 43 ⇒]

Большинство современных гипотез связано с положением о дефекте закрытия нервной трубки, нежели с теорией повторного открытия ранее закрывшейся нервной трубки. Скорее всего, закрытие начинается в нескольких отдельных участках, а не представляет один непрерывный процесс. Номенклатура для ДРНТ нестандартизирована и, таким образом, часто возникает путаница. Используемые термины приведены ниже. А. Анэнцефалия представляет дефект закрытия верхнего или рострального конца передней нейронной трубки. Геморрагии и дегенерация нервной ткани через открытые черепные отверстия простираются от терминальной пластинки в большое затылочное отверстие. Новорожденные с анэнцефалией имеют типичный вид с выпуклыми глазами. Тотальный краниорахишизис (полное несмыкание головного или спинного мозга, при котором нейронные пластинчатые структуры без скелета или кожного покрытия в результате полного отсутствия нейронального закрытия трубки) и миелошизис или рахишизис (тяжелая форма незаращения позвоночного канала, сочетающаяся с дефектом кожного покрова и обнажением спинного мозга) и другие, реже встречаемые открытые повреждения. Б. Энцефалоцеле (грыжа мозговой ткани за пределами полости черепа, формирующаяся в результате развития мезодермальных дефектов, происходящих во время или вскоре после закрытия передней нервной трубки) обычно представляет собой закрытое поражение. Около 80% энцефалоцеле развивается в затылочной области. В. Миеломенингоцеле часто также называют spina bifida — порок развития позвоночника (протрузия спинного мозга в грыжевом мешке через дефект позвоночника с различными вариантами закрытия кожными покровами). Сам термин «spina bifida» описывает только костный дефект, термин «спинальный дизрафизм» наиболее верный. Более 80% дефектов в этой категории развиваются в поясничной области и ~ 80% не распространяется на кожу. В отличие от миеломенингоцеле, менингоцеле (закрытое поражение с участием только мозговых оболочек), как правило, не приводят к неврологическому дефициту. Г. Spina bifida occulta. Это патология каудальной нервной трубки, покрытая кожей (кожа пролабирует, образуя ямку, или кожного покрова слишком мало и он покрывает дефект недостаточно ). Эти дистрафические нарушения простираются от пузырного расширения центрального канала (миелоцистоцеле), над расщепленным спинным мозгом с или без разделяющей костной, хрящевой или фиброзной перегородкой (диастематомиелия или дипломиелия) до связанного спинного мозга с дер... [стр. 363 ⇒]

Eichholzer M et al: Folic acid: a public-health challenge. Lancet 2006; 367:1352. Farmer DL et al: In utero repair of myelomeningocele: experimental pathophysiology, initial clinical experience, and outcomes. Arch Surg 2003; 138(8): 872. Fraser RK et al: The unstable hip and mid-lumbar myelomeningocele. J Bone Joint Surg 1992; 74:143. Honein MA et al: Impact of folic acid fortification of the US food supply on the occurrence of neural tube defects. JAМА 2001; 285(23):2981. Kaufmann BA: Neural tube defects. Pediatr Clin North Am 2004; 51(2):389. Lew SM, Kothbauer KF: Tethered cord syndrome: an updated review. Pediatr Neurosurg 2007; 43(2):236. March of Dimes and the Gallop Organization: Folic Acid and the Prevention of Birth Defects. A National Survey of Pre-Pregnancy Awareness and Behavior Among Women of Child-bearing Age 1995–2001. White Plains, NY: March of Dimes, 2001. Medical Research Council Vitamin Study Research Group: Prevention of neural tube defects: results of the Medical Research Council Vitamin Study. Lancet 1991; 338:131. Meeropol E et al: Allergic reaction to rubber in patients with myelodysplasia. N Engl J Med 1990; 323:1072. Mitchell LE: Epidemiology of neural tube defects. Am J Med Genet С Semin Med Genet 2005; 135:88. Mitchell LE et al: Spina bifida. Lancet 2004; 364:1885. Morrow JD, Wachs TD: Infants with myelomeningocele: visual recognition memory and sensorimotor abilities. Dev Med Child Neurol 1992; 34:488. National Center for Health Statistics: Trends in Spina Bifida and Anencephalus in the United States, 1991–2005. Available at: www.cdc.gov/nchs. Nieto A et al: Efficacy of latex avoidance for primary prevention of latex sensitization in children with spina bifida. J Pediatr 2002,140:370. Norrlin S et al: Factors of significance for mobility in children with meningomyelocele. Acta Paediatr 2003; 92:204. Ouyang L et al: Health expenditures of children and adults with spina bifida in a privately insured U.S. population. Birth Defect Res A Clin Mol Teratol 2007; 79(7):552. Rasmussen AG et al: A comparison of amniotic fluid alpha-fetoprotein and acetylcholinesterase in the prenatal diagnosis of open neural tube defects and anterior abdominal wall defects. Prenat Diagn 1993; 13:93. Recommendations for the use of folic add to reduce the number of cases of spina bifida and other neural tube defects. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1992; 41 (RR-14):1. Rodgers WB et al: Surgery of the spine in myelodysplasia. Clin Orthop Rel Res 1997; 338:1. Sanders et al: The anocutaneous reflex and urinary continence in children with myelomeningocele. Br J Urol 2002; 89:720. Schorah CJ et al: Possible abnormalities of folate and vitamin B12 metabolism associated with neural tube defects. Ann NY Acad Sci 1993; 678:81. Shaer CM et al: Myelomeningocele: a review of the epidemiology, genetics, risk factors for conception, prenatal diagnosis, and prognosis for affected individuals. Obstet Gynecol Surv 2007; 62(7):471. [стр. 378 ⇒]

Shaw GM et al: Epidemiological characteristics of phenotypically distinct neural tube defects among 0.7 million California births, 1983–1987. Teratology 1994; 49:143. Shaw GM et al: Risk of neural tube defect-affected pregnancies among obese women. JAMA 1996; 275:1093. Shaw GM et al: Maternal periconceptional vitamin use, genetic variation of infant reduced folate carrier (A80G), and risk of spina bifida. Am J Med Genet 2002; 108:1. Shurtleff DB: 44 years experience with management of myelomeningocele: presidential address, Society for Research into Hydrocephalus and Spina Bifida. Eur J Pediatr Surg 2000; 10(suppl):5. Stoneking et al: Early evolution of bladder emptying after meningomyelocele closure. Urology 2001; 58:767. U.S. Department of Health and Human Services: Recommendations for the use of folic acid to reduce the number of cases of spina bifida and other neural tube defects. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1992; 41;1. Wills KE et al: Intelligence and achievement in children with myelomeningocele. J Pediatr Psychol 1990; 15;161. Wong LY, Paulozzi LJ: Survival of infants with spina bifida: a population study, 1979–94. Paediatr Perinat Epidemiol 2001; 15:374. Wyszynski DF (ed): Neural Tube Defects: From Origin to Treatment. New York, NY: Oxford University Press, 2005. [стр. 379 ⇒]

С целью подтверждения диагноза следует выполнить рентгенографию шейного отдела позвоночника. Данное исследование позволяет исключить другие позвоночные аномалии. Потенциальные осложнения включают плагиоцефалию с лицевой асимметрией и ограничения движения шеи. 3. Лечение. Упражнения на растяжку (успешно в 90% случаев). Хирургическая коррекция в резистентных случаях после 1 года жизни ребенка. Б. Spina bifida [*] 1. Определение. Данная группа расстройств характеризуется врожденными пороками развития спинного мозга и позвоночного столба. В настоящее время этиология расщелины позвоночника остается не достаточно изученной. По всей видимости, основными факторами являются неадекватное потребление матерью фолиевой кислоты, гестационный диабет и наличие в анамнезе братьев и сестер новорожденного с расщелиной позвоночника с аналогичной патологией. Выделяют два типа spina bifida. a. Spina bifida оcculta — дефект формирования задних элементов нервной трубки с неповрежденной кожей, нормальные мозговые оболочки и спинной мозг. б. Spina bifida cystica — открытая кожа с аномальными мозговыми оболочками и спинным мозгом. Spina bifida cystica подразделяется на три типа. · Менингоцеле. Менингеальные кисты, пролабирующие через дефект задних элементов позвоночника, но без повреждения спинного мозга или корешков черепно-мозговых нервов. · Миелоцеле. Нервная ткань поражается без патологии вышележащих тканей. · Миеломенингоцеле. Наиболее распространенный тип (90%). Спинной мозг и нервные корешки расположены вне позвоночного канала и выступают через дефект, имеющийся в задней дуге вместе с оболочками (твердая оболочка, паутинная оболочка). При миеломенингоцеле часто встречаются и другие аномалии спинного мозга, в том числе дупликатура хорды (дипломиелия) и костные аномалии, такие как дефекты сегментации и нарушение слияния тел позвонков, в результате чего развиваются врожденный сколиоз, кифоз и кифосколиоз. 2. Диагностика. Диагноз можно установить уже в пренатальном периоде при определении повышенного уровня a-фетопротеина в материнской сыворотке, выполнении УЗИ... [стр. 382 ⇒]

Jones KL: Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation, 6th ed, Philadelphia: 2006, Elsevier Saunders. 75. Chervenak FA, Isaacson G, Mahoney MJ, Tortora M, et al: The obstetric significance of holoprosencephaly, Obstet Gynecol 63:115-121, 1984. 76. Chervenak FA, Berkowitz RL, Tortora M, Hobbins JC: The management of fetal hydrocephalus, Am J Obstet Gynecol 151:933-942, 1985. 77. Chatterjee MS, Bondoc B, Adhate A: Prenatal diagnosis of occipital encephalocele, Am J Obstet Gynecol 153:646-647, 1985. 78. Nadel AS, Green JK, Holmes LB, Frigoletto FD Jr, et al: Absence of need for amniocentesis in patients with elevated levels of maternal serum alpha-fetoprotein and normal ultrasonographic examinations, N Engl J Med 323:557-561, 1990. 79. Hansen AR, Madsen JR: Antenatal neurosurgical counseling: Approach to the unborn patient, Pediatr Clin North Am 51:491-505, 2004. 80. Byrd SE, Harwood-Nash DC, Fitz CR, Rogovitz DM: Computed tomography in the evaluation of encephaloceles in infants and children, J Comput Assist Tomogr 2:81-87, 1978. 81. Barkovich AJ: Pediatric Neuroimaging, 4th ed, Philadelphia: 2005, Lippincott Williams & Wilkins. 82. Barson AJ: Spina bifida: The significance of the level and extent of the defect to the morphogenesis, Dev Med Child Neurol 12:129-144, 1970. 83. Osaka K, Tanimura T, Hirayama A, Matsumoto S: Myelomeningocele before birth, J Neurosurg 49:711-724, 1978. 84. Myrianthopoulos NC, Melnick M: Studies in neural tube defects. I. Epidemiologic and etiologic aspects, Am J Med Genet 26:783-796, 1987. 85. Windham GC, Edmonds LD: Current trends in the incidence of neural tube defects, Pediatrics 70:333-337, 1982. 86. Stein SC, Feldman JG, Friedlander M, Klein RJ: Is myelomeningocele a disappearing disease? Pediatrics 69:511-514, 1982. 87. Adams MM, Greenberg F, Khoury MJ, Marks JS, et al: Trends in clinical characteristics of infants with spina bifida: Atlanta, 1972-1979, Am J Dis Child 139:514-517, 1985. 88. Leech RW, Payne GG Jr: Neural tube defects: Epidemiology, J Child Neurol 6:286-287, 1991. 89. Bound JP, Francis BJ, Harvey PW: Neural tube defects, maternal cohorts, and age: A pointer to aetiology, Arch Dis Child 66:1223-1226, 1991. 90. Lemire RJ: Neural tube defects, JAMA 259:558-562, 1988. 91. Stone DH: The declining prevalence of anencephalus and spina bifida: Its nature, causes and implications, Dev Med Child Neurol 29:541-546, 1987. 92. Seller MJ: Risks in spina bifida, Dev Med Child Neurol 36:1025-1041, 1994. 93. Murphy M, Seagroatt V, Hey K, O’Donnell M, et al: Neural tube defects, 1974-94: Down but not out, Arch Dis Child 75:F133-F134, 1996. 94. Olney R, Mulinare J: Epidemiology of neural tube defects, Ment Retard Dev Disabil Res Rev 4:241-246, 1998. 95. Gucciardi E, Pietrusiak MA, Reynolds DL, Rouleau J: Incidence of neural tube defects in Ontario, 1986-1999, CMAJ 167:237-240, 2002. 96. Sival DA, van Weerden TW, Vles JS, Timmer A, et al: Neonatal loss of motor function in human spina bifida aperta, Pediatrics 114:427-434, 2004. 97. McLaughlin JF, Shurtleff DB: Management of the newborn with myelodysplasia, Clin Pediatr 18:463-476, 1979. 98. Liptak GS, Shurtleff DB, Bloss JW, Baltus-Hebert E, et al: Mobility aids for children with high-level myelomeningocele: Parapodium versus wheelchair, Dev Med Child Neurol 34:787-796, 1992. 99. Coniglio SJ, Anderson SM, Ferguson JEI: Functional motor outcome in children with myelomeningocele: Correlation with anatomic level on prenatal ultrasound, Dev Med Child Neurol 38:675-680, 1996. 100. Hunt GM, Poulton A: Open spina bifida: A complete cohort reviewed, 25 years after closure, Dev Med Child Neurol 37:19-29, 1995. 101. Williams EN, Broughton NS, Menelaus MB: Age-related walking in children with spina bifida, Dev Med Child Neurol 41:446-449, 1999. 102. Verhoef M, Barf HA, Post MW, van Asbeck FW, et al: Functional independence among young adults with spina bifida, in relation to hydrocephalus and level of lesion, Dev Med Child Neurol 48:114-119, 2006. 103. McDonald CM, Jaffe KM, Mosca VS, Shurtleff DB: Ambulatory outcome of children with myelomeningocele: Effect of lower-extremity muscle strength, Dev Med Child Neurol 33:482-490, 1991. 104. McDonald CM, Jaffe KM, Shurtleff DB, Menelaus MB: Modifications to the traditional description of neurosegmental innervation in myelomeningocele, Dev Med Child Neurol 33:473-481, 1991. 105. Liptak GS, Masiulis BS: Letter, Pediatrics 74:165, 1984. 106. Lorber J: Systematic ventriculographic studies in infants born with meningomyelocele and encephalocele, Arch Dis Child 36:381, 1961. 107. Meyer-Heim AD, Klein A, Boltshauser E: Cervical myelomeningocele— follow-up of five patients, Eur J Paediatr Neurol 7:407-412, 2003. 108. Rintoul NE, Sutton LN, Hubbard AM, Cohen BA, et al: A new look at myelomeningoceles: Functional level, vertebral level, shunting, and the implications for fetal intervention, Pediatrics 109:409-413, 2002. 109. Stein SC, Schut L: Hydrocephalus in myelomeningocele, Childs Brain 4:413-419, 1979. 110. Bell WO, Sumner TE, Volberg FM: The significance of ventriculomegaly in the newborn with myelodysplasia, Childs Nerv Syst 3:239-241, 1987. 111. Peach B: Arnold-Chiari malformation: Anatomic features of 20 cases, Arch Neurol 12:613-621, 1965. [стр. 57 ⇒]

Chapter 1 112. Gilbert JN, Jones KL, Rorke LB, Chernoff GF, et al: Central nervous system anomalies associated with meningomyelocele, hydrocephalus, and the Arnold-Chiari malformation: Reappraisal of theories regarding the pathogenesis of posterior neural tube closure defects, Neurosurgery 18:559-564, 1986. 113. Sutton LN, Adzick NS, Bilaniuk LT, Johnson MP, et al: Improvement in hindbrain herniation demonstrated by serial fetal magnetic resonance imaging following fetal surgery for myelomeningocele, JAMA 282:18261831, 1999. 114. Johnson MP, Sutton LN, Rintoul N, Crombleholme TM, et al: Fetal myelomeningocele repair: Short-term clinical outcomes, Am J Obstet Gynecol 189:482-487, 2003. 115. McLone DG, Dias L, Kaplan WE, Sommers MW: Concepts in the management of spina bifida. In Marlin AE, editor: Concepts in Pediatric Neurosurgery, Basel: 1985, Karger. 116. McLaughlin JF, Shurtleff DB, Lamers JY, Stuntz JT, et al: Influence of prognosis on decisions regarding the care of newborns with myelodysplasia, N Engl J Med 312:1589-1594, 1985. 117. Worley G, Schuster JM, Oakes WJ: Survival at, 5 years of a cohort of newborn infants with myelomeningocele, Dev Med Child Neurol 38:816822, 1996. 118. Kirk VG, Morielli A, Brouillette RT: Sleep-disordered breathing in patients with myelomeningocele: The missed diagnosis, Dev Med Child Neurol 41:40-43, 1999. 119. Charney EB, Rorke LB, Sutton LN, Schut L: Management of Chiari II complications in infants with myelomeningocele, J Pediatr 111:364-371, 1987. 120. Dahl M, Ahlsten G, Carlson H, Ronne-Engström E, et al: Neurological dysfunction above cele level in children with spina bifida cystica: A prospective study to three years, Dev Med Child Neurol 37:30-40, 1995. 121. Cochrane DD, Adderley R, White CP, Norman M, et al: Apnea in patients with myelomeningocele, Pediatr Neurosurg 16:232-239, 1990. 122. Davidson Ward SL, Jacobs RA, Gates EP, Hart LD, et al: Abnormal ventilatory patterns during sleep in infants with myelomeningocele, J Pediatr 109:631-634, 1986. 123. Hesz N, Wolraich M: Vocal-cord paralysis and brainstem dysfunction in children with spina bifida, Dev Med Child Neurol 27:528-531, 1985. 124. Hays RM, Jordan RA, McLaughlin JF, Nickel RE, et al: Central ventilatory dysfunction in myelodysplasia: An independent determinant of survival, Dev Med Child Neurol 31:366-370, 1989. 125. Swaminathan S, Paton JY, Davidson Ward SL, Jacobs RA, et al: Abnormal control of ventilation in adolescents with myelodysplasia, J Pediatr 115:898-903, 1989. 126. Oren J, Kelly DH, Todres ID, Shannon DC: Respiratory complications in patients with myelodysplasia and Arnold-Chiari malformation, Am J Dis Child 140:221-224, 1986. 127. Vandertop WP, Asai A, Hoffman HJ, Drake JM, et al: Surgical decompression for symptomatic Chiari II malformation in neonates with myelomeningocele, J Neurosurg 77:541-544, 1992. 128. Putnam PE, Orenstein SR, Pang D, Pollack IF, et al: Cricopharyngeal dysfunction associated with Chiari malformations, Pediatrics 89:871-876, 1992. 129. Barnet AB, Weiss IP, Shaer C: Evoked potentials in infant brainstem syndrome associated with Arnold-Chiari malformation, Dev Med Child Neurol 35:42-48, 1993. 130. Worley G, Erwin CW, Schuster JM, Park Y, et al: BAEPs in infants with myelomeningocele and later development of Chiari II malformation-related brainstem dysfunction, Dev Med Child Neurol 36:707-715, 1994. 131. Petersen MC, Wolraich M, Sherbondy A, Wagener J: Abnormalities in control of ventilation in newborn infants with myelomeningocele, J Pediatr 126:1011-1015, 1995. 132. Taylor MJ, Boor R, Keenan NK, Rutka JT, et al: Brainstem auditory and visual evoked potentials in infants with myelomeningocele, Brain Dev 18:99-104, 1996. 133. Waters KA, Forbes P, Morielli A, Hum C, et al: Sleep-disordered breathing in children with myelomeningocele, J Pediatr 132:672-681, 1998. 134. Peach B: Arnold-Chiari malformation: Morphogenesis, Arch Neurol 12:527, 1965. 135. Ingraham FD, Swan H, Hamlin H: Spina Bifida and Cranium Bifidum, Cambridge, MA: 1944, Harvard University Press. 136. Bartoshesky LE, Haller J, Scott RM, Wojick C: Seizures in children with meningomyelocele, Am J Dis Child 139:400-402, 1985. 137. Noetzel MJ, Blake JN: Prognosis for seizure control and remission in children with myelomeningocele, Dev Med Child Neurol 33:803-810, 1991. 138. Talwar D, Baldwin M, Horbatt CI: Epilepsy in children with meningomyelocele, Pediatr Neurol 13:29-32, 1995. 139. Naidich TP: Cranial CT signs of the Chiari II malformation, J Neuroradiol 8:207-227, 1981. 140. Naidich TP, McLone DG, Fulling KH: The Chiari II malformation. IV. The hindbrain deformity, Neuroradiology 25:179-197, 1983. [стр. 58 ⇒]

Klucznik RP, Wolpert SM, Anderson MJ: Congenital and developmental abnormalities of the brain. In Patterson AS, editor: MRI in Pediatric Neuroradiology, St. Louis: 1992, Mosby. 142. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD Jr: Abnormal US appearance of the cerebellum (banana sign): Indirect sign of spina bifida, Radiology 171:151-153, 1989. 143. Babcook CJ, Goldstein RB, Barth RA, Damato NM, et al: Prevalence of ventriculomegaly in association with myelomeningocele: Correlation with gestational age and severity of posterior fossa deformity, Radiology 190:703-707, 1994. 144. Marlin AE: The initial treatment of the child with myelomeningocele: A practice survey of the American Society for Pediatric Neurosurgery (ASPN). In Marlin AE, editor: Concepts in Pediatric Neurosurgery, Basel: 1990, Karger. 145. Kaufman BA: Neural tube defects, Pediatr Clin North Am 51:389-419, 2004. 146. Heffez DS, Aryanpur J, Hutchins GM, Freeman JM: The paralysis associated with myelomeningocele: Clinical and experimental data implicating a preventable spinal cord injury, Neurosurgery 26:987-992, 1990. 147. Heffez DS, Aryanpur J, Rotellini N, Hutchins GM, et al: Intrauterine repair of experimental surgically created dysraphism, Neurosurgery 32:1005-1010, 1993. 148. Epstein F, Marlin A, Hochwald G, Ransohoff J: Myelomeningocele: A progressive intra-uterine disease, Dev Med Child Neurol 18:12-15, 1976. 149. Korenromp MJ, van Gool JD, Bruinese HW, Kriek R: Early fetal leg movements in myelomeningocele [letter], Lancet 1:917-918, 1986. 150. Meuli M, Meulisimmen C, Hutchins GM, Yingling CD, et al: In utero surgery rescues neurological function at birth in sheep with spina bifida, Nat Med 1:342-347, 1995. 151. Liechty KW, Adzick NS: Prospects for fetal therapy of neural tube defects, Ment Retard Dev Disabil Res Rev 4:291-295, 1998. 152. Bruner JP, Richards WO, Tulipan NB, Arney TL: Endoscopic coverage of fetal myelomeningocele in utero, Am J Obstet Gynecol 180:153-158, 1999. 153. Bruner JP, Tulipan N, Paschall RL, Boehm FH, et al: Fetal surgery for myelomeningocele and the incidence of shunt-dependent hydrocephalus, JAMA 282:1819-1825, 1999. 154. Simpson JL: Fetal surgery for myelomeningocele, JAMA 282:1873-1874, 1999. 155. Bruner JP, Tulipan N, Reed G, Davis GH, et al: Intrauterine repair of spina bifida: Preoperative predictors of shunt-dependent hydrocephalus, Am J Obstet Gynecol 190:1305-1312, 2004. 156. Paek BW, Farmer DL, Wilkinson CC, Albanese CT, et al: Hindbrain herniation develops in surgically created myelomeningocele but is absent after repair in fetal lambs, Am J Obstet Gynecol 183:1119-1123, 2000. 157. Luthy DA, Wardinsky T, Shurtleff DB, Hollenbach KA, et al: Cesarean section before the onset of labor and subsequent motor function in infants with meningomyelocele diagnosed antenatally, N Engl J Med 324:662-666, 1991. 158. Sharrard WJW, Zachary RB, Lorber J, Bruce AM: A controlled trial of immediate and delayed closure of spina bifida cystica, Arch Dis Child 38:18, 1963. 159. Raine PA, Young DG: Bacterial colonisation and infection in lesions of the central nervous system, Dev Med Child Neurol Suppl 35:111-116, 1975. 160. Charney EB, Weller SC, Sutton LN, Bruce DA, et al: Management of the newborn with myelomeningocele: Time for a decision-making process, Pediatrics 75:58-64, 1985. 161. Charney EB, Melchionni JB, Antonucci DL: Ventriculitis in newborns with myelomeningocele, Am J Dis Child 145:287-290, 1991. 162. McCullough DC, Johnson DL: Myelomeningocele repair: Technical considerations and complications. In Marlin AE, editor: Concepts in Pediatric Neurosurgery, Basel: 1988, Karger. 163. Teichgraeber JF, Riley WB, Parks DH: Primary skin closure in large myelomeningoceles, Pediatr Neurosci 15:18-22, 1989. 164. Hammock MK, Milhorat TH, Baron IS: Normal pressure hydrocephalus in patients with myelomeningocele, Dev Med Child Neurol Suppl 37:55-68, 1976. 165. Badell Ribera A, Shulman K, Paddock N: The relationship of non-progressive hydrocephalus to intellectual functioning in children with spina bifida cystica, Pediatrics 37:787-793, 1966. 166. Lorber J: Isosorbide in the medical treatment of infantile hydrocephalus, J Neurosurg 39:702-711, 1973. 167. Lorber J, Salfield S, Lonton T: Isosorbide in the management of infantile hydrocephalus, Dev Med Child Neurol 25:502-511, 1983. 168. Liptak GS, Gellerstedt ME, Klionsky N: Isosorbide in the medical management of hydrocephalus in children with myelodysplasia, Dev Med Child Neurol 34:150-154, 1992. 169. Stark GD, Drummond MB, Poneprasert S, Robarts FH: Primary ventriculo-peritoneal shunts in treatment of hydrocephalus associated with myelomeningocele, Arch Dis Child 49:112-117, 1974. 170. Naglo AS, Hellstrom B: Results of treatment in myelomeningocele, Acta Paediatr Scand 65:565-569, 1976. [стр. 58 ⇒]

Stark GD, Drummond M: Results of selective early operation in myelomeningocele, Arch Dis Child 48:676-683, 1973. 172. Hunt GM, Holmes AE: Factors relating to intelligence in treated cases of spina bifida cystica, Am J Dis Child 130:823-827, 1976. 173. Coniglio SJ, Anderson SM, Ferguson JE: Developmental outcomes of children with myelomeningocele: Prenatal predictors, Am J Obstet Gynecol 177:319-326, 1997. 174. Laurence KM: A case of unilateral megalencephaly, Dev Med Child Neurol 6:585-590, 1964. 175. Storrs BB: Ventricular size and intelligence in myelodysplastic children. In Marlin AE, editor: Concepts in Pediatric Neurosurgery, Basel: 1988, S. Karger. 176. McLone DG, Czyzewski D, Raimondi AJ, Sommers RC: Central nervous system infections as a limiting factor in the intelligence of children with myelomeningocele, Pediatrics 70:338, 1982. 177. Liptak GS, Bloss JW, Briskin H, Campbell JE, et al: The management of children with spinal dysraphism, J Child Neurol 3:3-20, 1988. 178. Uehling DT, Smith J, Meyer J, Bruskewitz R: Impact of an intermittent catheterization program on children with myelomeningocele, Pediatrics 76:892-895, 1985. 179. Lie HR, Lagergren J, Rasmussen F, Lagerkvist B, et al: Bowel and bladder control of children with myelomeningocele: A Nordic study, Dev Med Child Neurol 33:1053-1061, 1991. 180. Sherk HH, Uppal GS, Lane G, Melchionni J: Treatment versus nontreatment of hip dislocations in ambulatory patients with myelomeningocele, Dev Med Child Neurol 33:491-494, 1991. 181. Swank M, Dias L: Myelomeningocele: A review of the orthopaedic aspects of 206 patients treated from birth with no selection criteria, Dev Med Child Neurol 34:1047-1052, 1992. 182. Kasabian NG, Bauer SB, Dyro FM, Colodny AH, et al: The prophylactic value of clean intermittent catheterization and anticholinergic medication in newborns and infants with myelodysplasia at risk of developing urinary tract deterioration, Am J Dis Child 146:840-843, 1992. 183. Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S, Lebowitz RL, et al: Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia, JAMA 252:650652, 1984. 184. Bier JA, Prince A, Tremont M, Msall M: Medical, functional, and social determinants of health-related quality of life in individuals with myelomeningocele, Dev Med Child Neurol 47:609-612, 2005. 185. Laurence KM: Effect of early surgery for spina bifida cystica on survival and quality of life, Lancet 1:301-304, 1974. 186. Lorber J: Spina bifida cystica: Results of treatment of 270 consecutive cases with criteria for selection for the future, Arch Dis Child 47:854873, 1972. 187. Hunt GM: Open spina bifida: Outcome for a complete cohort treated unselectively and followed into adulthood, Dev Med Child Neurol 32:108-118, 1990. 188. Lorber J: Results of treatment of myelomeningocele: An analysis of 524 unselected cases, with special reference to possible selection for treatment, Dev Med Child Neurol 13:279-303, 1971. 189. Tew B, Evans R, Thomas M, Ford J: The results of a selective surgical policy on the cognitive abilities of children with spina bifida, Dev Med Child Neurol 27:606-614, 1985. 190. Evans RC, Tew B, Thomas MD, Ford J: Selective surgical management of neural tube malformations, Arch Dis Child 60:415-419, 1985. 191. Hagelsteen JH, Lagergren J, Lie HR, Rasmussen F, et al: Disability in children with myelomeningocele: A Nordic study, Acta Paediatr Scand 78:721-727, 1989. 192. Shurtleff DB: Letter, Pediatrics 74:164, 1984. 193. Steinbok P, Irvine B, Cochrane DD, Irwin BJ: Long-term outcome and complications of children born with meningomyelocele, Childs Nerv Syst 8:92-96, 1992. 194. Holmes LB, Driscoll SG, Atkins L: Etiologic heterogeneity of neural-tube defects, N Engl J Med 294:365-369, 1976. 195. Martı́nez-Frı́as M-L: Valproic acid and spina bifida [letter], Lancet 338:196-197, 1991. 196. Hall JG, Solehdin F: Genetics of neural tube defects, Ment Retard Dev Disabil Res Rev 4:269-281, 1998. 197. Lynch SA: Syndromes associated with neural tube defects, Am J Med Genet C Semin Med Genet 9999:1-8, 2005. 198. Carter CO: Clues to the aetiology of neural tube malformations, Dev Med Child Neurol 16:3-15, 1974. 199. Carter CO, Evans K: Children of adult survivors with spina bifida cystica, Lancet 2:924-926, 1973. 200. Lorber J: The family history of spina bifida cystica, Pediatrics 35:598, 1965. 201. Janerich DT, Piper J: Shifting genetic patterns in anencephaly and spina bifida, J Med Genet 51:101, 1978. 202. Toriello HV, Higgins JV: Occurrence of neural tube defects among first-, second-, and third-degree relatives of probands: Results of a United States study, Am J Med Genet 15:601-606, 1983. 203. Hall JG, Friedman JM, Kenna BA, Popkin J, et al: Clinical, genetic, and epidemiological factors in neural tube defects, Am J Hum Genet 43:827837, 1988. [стр. 59 ⇒]

Chatkupt S, Skurnick JH, Jaggi M, Mitruka K, et al: Study of genetics, epidemiology, and vitamin usage in familial spina bifida in the United States in the, 1990s, Neurology 44:65-70, 1994. 205. MacMahon B, Yen S: Unrecognised epidemic of anencephaly and spina bifida, Lancet 1:31-33, 1971. 206. Stevenson RE, Allen WP, Pai GS, Best R, et al: Decline in prevalence of neural tube defects in a high-risk region of the United States, Pediatrics 106:677-683, 2000. 207. Seller MJ, Adinolfi M: The curly-tail mouse: An experimental model for human neural tube defects, Life Sci 29:1607-1615, 1981. 208. Layde PM, Edmonds LD, Erickson JD: Maternal fever and neural tube defects, Teratology 21:105-108, 1980. 209. Shiota K: Neural tube defects and maternal hyperthermia in early pregnancy: Epidemiology in a human embryo population, Am J Med Genet 12:281-288, 1982. 210. Zimmerman AW: Hyperzincemia in anencephaly and spina bifida: A clue to the pathogenesis of neural tube defects? Neurology 34:443-450, 1984. 211. Rosa FW: Spina bifida in infants of women treated with carbamazepine during pregnancy, N Engl J Med 324:674-677, 1991. 212. Ehlers K, Sturje H, Merker H-J, Nau H: Valproic acid-induced spina bifida: A mouse model, Teratology 45:145-154, 1992. 213. Smith MS, Edwards MJ, Upfold JB: The effects of hyperthermia on the fetus, Dev Med Child Neurol 28:806-809, 1986. 214. Smith MS, Upfold JB, Edwards MJ, Shiota K, et al: The induction of neural tube defects by maternal hyperthermia: A comparison of the guinea-pig and human, Neuropathol Appl Neurobiol 18:71-80, 1992. 215. Warkany J: Teratogen update: Hyperthermia, Teratology 33:365-371, 1986. 216. Sandford MK, Kissling GE, Joubert PE: Neural tube defect etiology: New evidence concerning maternal hyperthermia, health and diet, Dev Med Child Neurol 34:661-675, 1992. 217. Ray JG, Blom HJ: Vitamin B12 insufficiency and the risk of fetal neural tube defects, Q J Med 96:289-295, 2003. 218. Greene MF: Diabetic embryopathy, 2001: Moving beyond the ‘‘diabetic milieu,’’ Teratology 63:116-118, 2001. 219. Hernandez-Diaz S, Werler MM, Walker AM, Mitchell AA: Neural tube defects in relation to use of folic acid antagonists during pregnancy, Am J Epidemiol 153:961-968, 2001. 220. Matalon S, Schechtman S, Goldzweig G, Ornoy A: The teratogenic effect of carbamazepine: A meta-analysis of, 1255 exposures, Reprod Toxicol 16:9-17, 2002. 221. Watkins ML, Rasmussen SA, Honein MA, Botto LD, et al: Maternal obesity and risk for birth defects, Pediatrics 111:1152-1158, 2003. 222. Milunsky A, Ulcickas M, Rothman KJ, Willett W, et al: Maternal heat exposure and neural tube defects, JAMA 268:882-885, 1992. 223. Shaw GM, Todoroff K, Velie EM, Lammer EJ: Maternal illness, including fever and medication use as risk factors for neural tube defects, Teratology 57:1-7, 1998. 224. Brock DJ: Mechanisms by which amniotic-fluid alpha-fetoprotein may be increased in fetal abnormalities, Lancet 2:345-346, 1976. 225. Wald NJ, Cuckle H, Brock JH, Peto R, et al: Maternal serum-alpha-fetoprotein measurement in antenatal screening for anencephaly and spina bifida in early pregnancy: Report of U.K. collaborative study on alphafetoprotein in relation to neural-tube defects, Lancet 1:1323-1332, 1977. 226. Ferguson-Smith MA, Rawlinson HA, May HM, Tait HA, et al: Avoidance of anencephalic and spina bifida births by maternal serum-alpha fetoprotein screening, Lancet 1:1330-1333, 1978. 227. Macri JN, Haddow JE, Weiss RR: Screening for neural tube defects in the United States: A summary of the Scarborough Conference, Am J Obstet Gynecol 133:119-125, 1979. 228. Milunsky A, Alpert E, Neff RK, Frigoletto FD Jr: Prenatal diagnosis of neural tube defects. IV. Maternal serum alpha-fetoprotein screening, Obstet Gynecol 55:60-66, 1980. 229. Haddow JE, Macri JN: Prenatal screening for neural tube defects, JAMA 242:515-516, 1979. 230. Schnittger A, Kjessler B: Alpha-fetoprotein screening in obstetric practice, Acta Obstet Gynecol Scand Suppl 119:1-47, 1984. 231. Roberts CJ, Evans KT, Hibbard BM, Laurence KM, et al: Diagnostic effectiveness of ultrasound in detection of neural tube defect: The South Wales experience of 2509 scans (1977-1982) in high-risk mothers, Lancet 2:1068-1069, 1983. 232. Macri JN, Weiss RR: Prenatal serum alpha-fetoprotein screening for neural tube defects, Obstet Gynecol 59:633-639, 1982. 233. Main DM, Mennuti MT: Neural tube defects: Issues in prenatal diagnosis and counselling, Obstet Gynecol 67:1-16, 1986. 234. Persson PH, Kullander S, Gennser G, Grennert L, et al: Screening for fetal malformations using ultrasound and measurements of alpha-fetoprotein in maternal serum, Br Med J (Clin Res Ed) 286:747-749, 1983. 235. Hood VD, Robinson HP: Diagnosis of closed neural tube defects by ultrasound in second trimester of pregnancy, Br Med J 2:931, 1978. 236. Hobbins JC, Grannum PA, Berkowitz RL, Silverman R, et al: Ultrasound in the diagnosis of congenital anomalies, Am J Obstet Gynecol 134:331-345, 1979. [стр. 59 ⇒]

Rosen RC, Lightner ES: Phenotypic malformations in association with maternal trimethadione therapy, J Pediatr 92:240-244, 1978. 122. Clifford DB: Seizures and pregnancy, Am Fam Physician 29:271-275, 1984. 123. Farrar HC, Blumer JL: Fetal effects of maternal drug exposure, Annu Rev Pharmacol Toxicol 31:525-547, 1991. 124. Rifkind AB: Teratogenic effects of trimethadione and dimethadione in the chick embryo, Toxicol Appl Pharmacol 30:452-457, 1974. 125. Gomez MR: Possible teratogenicity of valproic acid, J Pediatr 98:508-509, 1981. 126. Stanley OH, Chambers TL: Sodium valproate and neural tube defects, Lancet 2:1282-1283, 1982. 127. Blaw ME, Woody RC: Valproic acid embryopathy? Neurology 33:255, 1983. 128. Bjerkedal T, Czeizel A, Goujard J, Kallen B, et al: Valproic acid and spina bifida, Lancet 2:1096, 1982. 129. Jeavons PM: Summary of 39 pregnancies with abnormal outcome where the mother had taken sodium valproate, Lancet 2:1283-1284, 1982. 130. Mastroiacovo P, Bertollini R, Morandini S, Segni G: Maternal epilepsy, valproate exposure, and birth defects, Lancet 2:1499, 1983. 131. Lindhout D, Meinardi H: Spina bifida and in utero exposure to valproate, Lancet 2:396, 1984. 132. Weinbaum PJ, Cassidy SB, Vintzileos AM, Campbell WA, et al: Prenatal detection of a neural tube defect after fetal exposure to valproic acid, Obstet Gynecol 67:31S-33S, 1986. 133. Lindhout D, Schmidt D: In utero exposure to valproate and neural tube defects, Lancet 1:1392-1393, 1986. 134. Lammer EJ, Sever LE, Oakley GP: Teratogen update: Valproic acid, Teratology 35:465-473, 1987. 135. Laegreid L, Kyllerman M, Hedner T, Hagberg B, et al: Benzodiazepine amplification of valproate teratogenic effects in children of mothers with absence epilepsy, Neuropediatrics 24:88-92, 1993. 136. Lindhout D, Omtzigt JG, Cornel MC: Spectrum of neural-tube defects in 34 infants prenatally exposed to antiepileptic drugs, Neurology 42:111118, 1992. 137. Omtzigt JG, Los FJ, Grobbee DE, Pijpers L, et al: The risk of spina bifida aperta after first-trimester exposure to valproate in a prenatal cohort, Neurology 42:119-125, 1992. 138. Vajda FJ, Eadie MJ: Maternal valproate dosage and foetal malformations, Acta Neurol Scand 112:137-143, 2005. 139. Wyszynski DF, Nambisan M, Surve T, Alsdorf RM, et al: Increased rate of major malformations in offspring exposed to valproate during pregnancy, Neurology 64:961-965, 2005. 140. Kozma C: Valproic acid embryopathy: Report of two siblings with further expansion of the phenotypic abnormalities and a review of the literature, Am J Med Genet 98:168-175, 2001. 141. Ehlers K, Sturje H, Merker HJ, Nau H: Valproic acid-induced spina bifida: A mouse model, Teratology 45:145-154, 1992. 142. Vorhees CV, Acuff-Smith KD, Weisenburger WP, Minck DR, et al: Lack of teratogenicity of trans-2-ene-valproic acid compared to valproic acid in rats, Teratology 43:583-590, 1991. 143. Hansen DK, Grafton TF: Lack of attenuation of valproic acid-induced effects by folinic acid in rat embryos in vitro, Teratology 43:575-582, 1991. 144. Wegner C, Nau H: Alteration of embryonic folate metabolism by valproic acid during organogenesis: Implications for mechanism of teratogenesis, Neurology 42:17-24, 1992. 145. DiLiberti JH, Farndon PA, Dennis NR, Curry CJR: The fetal valproate syndrome, Am J Med Genet 19:473-481, 1984. 146. Dalens B, Raynaud EJ, Gaulme J: Teratogenicity of valproic acid, J Pediatr 97:332, 1980. 147. Clay SA, McVie R, Chen H: Possible teratogenic effect of valproic acid, J Pediatr 99:828, 1981. 148. Hanson JW, Ardinger HH, DiLiberti JH: Effects of valproic acid on the fetus, Pediatr Res 18:306-307, 1984. 149. Jager-Roman E, Deichl A, Jakob S, Hartman AM, et al: Fetal growth, major malformations, and minor anomalies in infants born to women receiving valproic acid, J Pediatr 108:997-1004, 1986. 150. Chitayat D, Farrell K, Anderson L, Gall JG: Congenital abnormalities in two sibs exposed to valproic acid in utero, Am J Med Genet 31:369373, 1988. 151. Verloes A, Frikiche A, Gremillet C, Paquay T, et al: Proximal phocomelia and radial ray aplasia in fetal valproic syndrome, Eur J Pediatr 149:266267, 1990. 152. Thisted E, Ebbesen F: Malformations, withdrawal manifestations, and hypoglycemia after exposure to valproate in utero, Arch Dis Child 69:288-291, 1993. 153. Christianson AL, Chesler N, Kromberg JG: Fetal valproate syndrome: Clinical and neurodevelopmental features in two sibling pairs, Dev Med Child Neurol 36:357-369, 1994. 154. Barrera MN, Campos MR, Ribed MLS: Partial hydranencephaly in a child coincidental with intrauterine exposure to sodium valproate, Neuropediatrics 25:334-335, 1995. 155. Malm H, Kajantie E, Kivirikko S, Kaariainen H, et al: Valproate embryopathy in three sets of siblings: Further proof of hereditary susceptibility, Neurology 59:630-633, 2002. 156. Adab N, Kini U, Vinten J, Ayres J, et al: The longer term outcome of children born to mothers with epilepsy, J Neurol Neurosurg Psychiatry 75:1575-1583, 2004. [стр. 1059 ⇒]

БОКОВАЯ КЛИНОВИДНАЯ РЕЗЕКЦИЯ ПОЗВОНКОВ ПРИ СКОЛИОЗЕ В редких* случаях при тяжелых формах сколиоза можно применить клиновидную резекцию позвонков, при которой клин захватывает два соседних позвонка через интервертебральный диск. Основание клина располагается на выпуклей стороне, а верх его направлен к запавшей стороне. Оперируют со стороны выпуклости с доступом для костотрансверзэктомии. При операции можно рисковать и перерезать один спинномозговой корешок. ОПЕРАЦИЯ ПРИ SPINA BIFIDA Перед тем как решиться на операцию по поводу spina bifida, необходимо хорошо объяснить родным ребенка возможный исход: он в большинстве случаев неблагоприятен. Когда оперировать — рано или с известным выжиданием — зависит от случая. Когда опухоль покрыта эпителием и тонкой кожей и может лопнуть, операцию необходимо предпринять вскоре после рождения—через несколько дней, не позже недели. Результаты — очень плохие. При spina bifida с опухолью, покрытой плотной кожей, можно выжидать 1—2 года. Для исхода операции имеет большое значение — какая форма spina bifida имеется как объект операции. Формы, в которые не вовлечены части мозга и нервы — дают при операции лучшие результаты. Это обыкновенно meningocele. Когда налицо параличи конечностей, случай оценивают как тяжелый. Нужно работать очень осторожно и при абсолютной стерильности. Оперативное поле дезинфицируют только спиртом, после того как оно хсрсшо вымыто водой и мылом. Различные формы spina bifida оперируют различно. Для двух больших групп spina bifida tytica и occulta есть два основных типа операций. При первой вскрывают dura mater, а при второй не вскрывают ее. Здесь опишем отдельно эти два типа операций. 1. Операции при spina bifida typica (cystica) П о л о ж е н и е б о л ь н о г о . Больной лежит н а животе. О б е з б о л и в а н и е . У совсем маленьких детей — без обезболивания, у детей побольше — общее, а у юношей можно и под местным. Т е х н и к а . Производят кожный разрез поперечный по отношению к позвоночному столбу, огибающий опухоль, если она существует. Достигнув до апоневроза, ножичком подкапывают опухолевую массу так, чтобы обработать так называемую шейку spina bifida. Если эта шейка окажется очень тонкой, ее перевязывают как грыжевой мешок и удаляют. Однако, перед тем как сделать это, мешок вскрывают и проверяют, нет ли в нем нервов и мозговой ткани. В случае, если в мешке находят нервы и мозговую ткань, их осторожно отпрепаровывают и помещают обратно в мешок. В мешках с тонкой шейкой таких нервных элементов обычно не находят: это встречается при опухолях с широким основанием. Обрабатывать нервные элементы необходимо осторожно и внимательно, что отнимает много времени. После освобождения мешка от содержимого, производят эллипсовидный разрез через апоневроз и паравертебральную мускулатуру, на 2—3 см отступя от краев отверстия мешка. Мешок разреззют нз таком же расстоянии от отверстия, а затем зашивают в два яруса тонкий шелком или кетгутом. Лоскут апоневроза около мешка зашивают над зашитым мешком. Остальные наружные края разреза в апоневрозе и мускулатуре зашивают сверху всего. Таким образом получают трехъярусное покрытие: мешок, апоневротично-мышечный слой и над ним второй апоневротично-мышечный слой. Накладывают швы на кожу. При этой операции, обыкновенно, не делают костной пластики для закрытия канала. Пространство настолько мало, что едва вмещает мягкие ткани и не может вместить еще и костный трансплантат. [стр. 801 ⇒]

Развивающийся болевой синдром на почве указанного патологического сочетанного процесса С. А. Рейнберг выделил и описал как самостоятельную клинико-рентгенологическую болезненную форму. Говоря о синостозах шейных позвонков, нельзя не упомянуть об аномалиях развития в черепно-шейной области. В ряде исследований (Н. А. Батуев, А. А. Дешин, В. А. Дьяченко, С. А. Рейнберг, И. А. Мовшович, Ш. Ш. Шотемор и др.) обращено внимание на особенности атлантозатылочного синостоза и манифестации Ci (выявление затылочного позвонка). В ряде случаев блокированный с затылочной костью атлант суживает большое затылочное отверстие, а зуб Си оказывает давление на продолговатый или спинной мозг. С. А. Рейнберг отмечал, что наблюдающаяся, правда редко, частичная или полная агенезия зуба обусловливает нарушение устойчивости шейно-затылочной области. К весьма редкой врожденной аномалии развития позвоночника относится одновременное блокирование позвонков во всех отделах позвоночника. Такое наблюдение описано Г. И. Турнером. Речь идет об анатомическом препарате позвоночника, состоящем из грудных и поясничных позвонков (рис. 4.6). Он привлекает к себе внимание характером деформации в зависимости от локализации синостоза между позвонками. Чаще всего отмечается блокирование передних отделов тел позвонков, и это находит объяснение в эмбриогенезе позвоночника. И. А. Мовшовичем (1960) показано, что формирование диска происходит сзади наперед, т. е. в то время как сзади тела позвонков на определенной стадии развити уже разделены сформировавшимся диском, спереди они еще переходят одно в другое. И если на этой стадии (5—7 нед эмбриогенеза) произойдет остановка развития, образуется переднее блокирование тел позвонков, что ведет к формированию кифотической деформации. 4.3.4. Spina bifida Большую группу врожденных аномалий развития позвоночника составляют передняя и особенно задняя расщелины позвонка — spina bifida anterior и spina bifida posterior. Прежде чем излагать вопросы, связанные с этими аномалиями развития, следует напомнить, что позвонок в своем развитии проходит три стадии: перепончатую, хрящевую и костную, причем оссификация его происходит, согласно данным большинства авторов (В. П. Воробьев, Д. С. Рыдлевский, В. А. Дьяченко, И. А. Мовшович, Ch. G. Schmorl, Alexander и др.), из трех ядер — одного в теле и двух в дуге (рис. 4.7). К моменту рождения ребенка еще не происходит слияния ядер оссификации. По мнению большинства авторов, синостоз ядер окостенения в области основания остистого отростка (т. е. закрытие spina bifida) наступает к 3 годам (В. А. Бец, П. Ф. Лесгафг, А. И. Струков и др.). Однако Б. Г. Михайловский указывает, что в некоторых случаях слияние 148... [стр. 150 ⇒]

Большая частота spina bifida posterior в этой области послужила основанием для некоторых авторов (С. А. Рейнберг, С. Ф. Мамойко и др.) рассматривать ее не как аномалию развития позвоночника, а как вариант нормы. Неполное заращение дуг Si наблюдается, по данным С. А. Рейнберга, в 30—35% случаев, а в 3—5% случаев крестцовый канал остается сзади открытым — spina bifida sacralis totalis (рис. 4.8). О происхождении расщелин позвонка имеются различные точки зрения. Одна группа авторов полагает, что первичным в механизме возникновения spina bifida является порок развития медуллярной трубки, другие считают, что первичным является порок развития мезобласта или позвоночника в более позднем периоде развития зародыша. Вместе с тем генез spina bifida до сих пор остается неясным. Передняя и задняя расщелины позвонка могут проходить по срединной линии, а также располагаться асимметрично. В ряде случаев щель располагается косо. Нередко концы незаращенной дуги вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию дурального мешка. В области незаращенных дуг позвонков отмечаются различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой ткани, фибром, фиброзного изменения 149... [стр. 151 ⇒]

Следует подчеркнуть, что ни один из этих факторов в отдельности не является достаточной причиной для смещения позвонка, но в совокупности несколько из них, дополняя и усугубляя друг друга, создают тот порочный комплекс, который приводит к спондилолистезу. В зависимости от сочетания указанных факторов и возраста больного в результате взаимодействия тех или иных причин создается определенный этиологический комплекс и развивается тот или иной вид спондилолистеза. Виды спондилолистеза. Д и с п л а с т и ч е с к и й с п о н д и л о л и с т е з . Особенность его состоит в том, что заболевание начинается в детстве, реже в юности. Первые симптомы заболевания появляются обычно тогда, когда смещение достигло уже II—III степени и более. Этот вид спондилолистеза отличается быстрым прогрессированием. К 11—12 годам смещение Lv достигает по меньшей мере II степени, а к 13—16 годам — III—V степени. Прогрессирует смещение неравномерно, а связано с периодами интенсивного роста — у девочек на 1,5—2 года раньше (период 13—15 лет), чем у мальчиков (период 14—16 лет). Диспластический спондилолистез встречается как у девочек, так и у мальчиков в отношении, близком 1:1, но если у девочек и девушек нередко при этом виде спондилолистеза смещение Lv достигает IV—V степени, то у мальчиков и юношей оно остается в пределах III степени. Раннее развитие заболевания проходит, как правило, на фоне выраженных или множественных аномалий развития пояснично-крестцовой области позвоночника. Среди них чаще всего spina bifida sacralis totalis и Lv, spina bifida sacralis totalis, аплазия задних отделов крестца, spina bifida Lrv, Lv, Si, So, spina bifida Si, SHI И Srv, spina bifida Lv и Si и др. Несомненно, что наличие выраженных аномалий пояснично-крестцовой области является главным фактором в этиологии этого вида спондилолистеза. Для понимания патогенеза диспластического спондилолистеза очень важно учесть, что часто в начале заболевания межсуставная часть дуги не имеет децэекта. Спондилолизная щель может отсутствовать совсем или образоваться в уже вытянутой и истонченной межсуставной части. На определенном этапе развития этого вида спондилолистеза немаловажную роль может играть травма, причем более интенсивно выраженная, чем при других видах спондилолистеза. Часто наблюдается такой вид травмы, как удар в поясницу или падение с одновременным ударом поясницей о какой-либо предмет, переразгибание и др. На развитие диспластического спондилолистеза значительное влияние оказывает тяжелая травма, механизм которой заключается в воздействии непосредственно на ослабленную и вытянутую межсуставную часть дуги, а также межпозвоночный диск. При этой dpopMe спондилолистеза на определенных этапах развития заболевания наблюдаются выраженные неврологические отклонения от нормы. Это такой вид спондилолистеза, при котором в процессе роста человека и прогрессирующего смещения Lv наступает своеобразная биомеханическая перестройка позвоночника, таза и других отделов костного скелета. Именно при этом виде спондилолистеза характерно неудержимое прогрессирование смещения позвонка. С п о н д и л о л и з н ы й с п о н д и л о л и с т е з . Является наиболее распространенным видом. Многие до сих пор считают его «истинным» спондилолистезом. Начало заболевания может относиться и к детскому, и к юношескому, и даже к зрелому возрасту. При спондилолизной 4>орме первые признаки заболевания могут появиться уже в детском или подростковом возрасте, чаще — у взрослых, но не позже 40—45 188... [стр. 190 ⇒]

Дефекты нервной трубки (spina bifida) Spina bifida возникает при нарушении процесса закрытия нервной трубки на ранних сроках беременности. В прошлом это состояние было основной причиной тяжёлой инвалидности. Рекомендации по приёму фолиевой кислоты до зачатия и в течение первых 3 мес беременности снизили частоту встречаемости аномалии на 75%. Плановое ультразвуковое обследование во время беременности и в определённых случаях аборты привели к тому, что данная патология в настоящее время встречается крайне редко. Дефекты нервной трубки всегда имеют срединное положение. Тяжесть аномалии зависит от протяжённости нарушенного развития нервной трубки. • Анэнцефалия. Наиболее тяжёлая форма, при которой отсутствует краниальная часть нервной трубки, головной мозг не сформирован. Дети умирают вскоре после рождения. • Миеломенингоцеле. «Открытая» аномалия, при которой спинной мозг покрыт только мозговыми оболочками. Характеризуется выраженными парезами нижних конечностей, денервацией тазовых органов, часто сочетается с гидроцефалией. Выжившие дети становятся тяжёлыми инвалидами и имеют высокий риск развития почечной недостаточности из-за рецидивирующих инфекций мочевого тракта. • Менингоцеле (грыжа мозговых оболочек). Спинной мозг анатомически и функционально сохранён, но имеется грыжевой мешок, заполненный цереброспинальной жидкостью, который может разорваться с последующим развитием менингита и гидроцефалии. В периоде новорождённости требуется срочное хирургическое закрытие дефекта для предотвращения инфекционных осложнений. • Оккультная spina bifida. Этот скрытый дефект нервной трубки характеризуется неполным заращением тел позвонков сзади. Оккультная spina bifida различной степени выраженности может быть у 5–10% здоровых новорождённых. О наличии этой аномалии можно предположить при обнаружении расположенного по срединной линии в нижней части спины пучка волос, родимого пятна, липомы или сакральной ямки. Ультразвуковое исследование позвоночника и МРТ показаны для исключения связи спинного мозга с дефектом, что может вызывать неврологические нарушения по мере роста ребёнка. [стр. 45 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "spina bifida": [190] [191] [190] [191] [22] [23] [112] [1230] [1233] [1258] [1263] [1266] [1266] [1271] [1272] [1272] [1273] [1286] [1287] [1287] [1781] [2077] [2093] [2094] [84] [85] [90] [455] [327] [329] [150] [184] [150] [183] [184] [113] [112] [494] [79] [79] [161] [287] [72] [1] [27] [199] [249] [657] [657] [384]