Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Spina bifida aperta




К этому виду ВПР центральной нервной системы относятся анэнцефалия и spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала (spina по лат. ость, хребет; bifidus – по лат. разделенный на двое, расщепленный). Наиболее тяжелым ДЗНТ является анэнцефалия, при которой не закладывается зачаток будущего головного мозга. У плода отсутствует свод черепа и большая часть головного мозга. Пораженные плоды погибают внутриутробно или в первые часы постнатального развития. К тяжелым ДЗНТ относится энцефалоцеле – черепномозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки. Самым безобидным дефектом является spina bifida occulta (по лат. occultus скрытый), при которой не происходит срастания одной или нескольких позвоночных дужек и не задействованы оболочки или ткани мозга. Spina bifida occulta относится к врожденным аномалиям позвоночника, а не к ВПР нервной системы. Скрытую spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника можно рассматривать как вариант нормы, так как ее наличие не отражается на качестве жизни человека и не требует коррекции. При spina bifida aperta (aperta по лат. открытый) позвоночный канал имеет доступ к внешней среде, и у плода могут формироваться спинномозговые грыжи. В том случае, если в их состав входят только оболочки мозга, они называются менингоцеле, если же и спинной мозг – называются миеломенингоцеле. В спинном мозге, оказавшемся в грыжевом мешке, может скапливаться ликвор. Это приводит к образованию кистозной полости – гидроменингоцеле. Анэнцефалия формируется при сроке гестации 3,3... [стр. 308 ⇒]

Лечение парциальных припадков: карбамазепин 600–1200 мг в день; вальпроаты — 1000–2500 мг в день; депакин-хроно, финлепсин-ретард, тегретол-ЦР; при наличии психических расстройств — нейролептики; при неэффективности медикаментозной терапии — хирургическое лечение. Особенности противосудорожной терапии во время беременности Эпилепсия относится к группе хронических заболеваний (наряду с сахарным диабетом, бронхиальной астмой, АГ, тромбоцитопенической пурпурой, системной красной волчанкой и др.), при которых постоянный прием медикаментов жизненно необходим, в том числе и во время беременности. Карбамазепин достаточно успешно используется во время беременности в дозе 400–2400 мг/сут (8–20 мг/кг/сут). Назначается минимально эффективная доза (200 мг) при 3–4 кратном приеме во время беременности. Однако прием карбамазепина во время беременности может приводить к порокам развития плода: врожденному вывиху бедра, паховым грыжам, гипоспадиям, врожденным порокам сердца и спинного мозга (spina bifida aperta). Риск врожденного дефекта нервной трубки при приеме карбамазепина во время беременности достигает 0,5–1,0 %. Трудовые рекомендации для больных, страдающих эпилепсией Абсолютные противопоказания к труду: работа на высоте, у воды, у огня, у движущихся механизмов; работа водителя; работа с материальными ценностями, с секретными материалами, с оружием, в том числе холодным (повар, парикмахер, хирург), с токами высокого напряжения и частоты; работа с наблюдательными циклами производства (диспетчер авиалиний). Относительные противопоказания: работа в детском коллективе, с большим количеством людей (преподаватель, лектор, директор). Принципы отмены препаратов Противосудорожные препараты могут быть отменены спустя 2,5–4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5–3 года (роландическая эпилепсия) ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3–4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, противоречащими отмене АЭП. Таким образом, в настоящее время миф о некурабельности эпилепсии полностью развеян. Применение широкого арсенала АЭП (включая препараты новой генерации), хирургическое вмешательство, а также альтернативные методы лечения (иммуноглобулины, стимуляция блуждающего нерва, кетогенная диета) позволяет полностью вылечить или существенно улучшить качество жизни у подавляющего большинства пациентов. 45... [стр. 45 ⇒]

Возможные проявления • ГЦФ • микроцефалия • припадки (редко) • преждевременное половое созревание • синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке). 6.7.2. Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков) Определения31 Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica). Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста (см. ниже) Закрытое расщепление дужек позвонков Встречается у ≈20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью. При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др.; см. Синдром фиксированного спинного мозга, с.159). Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16, с.160). Миеломенингоцеле Эпидемиология/генетика... [стр. 327 ⇒]

Jones KL: Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation, 6th ed, Philadelphia: 2006, Elsevier Saunders. 75. Chervenak FA, Isaacson G, Mahoney MJ, Tortora M, et al: The obstetric significance of holoprosencephaly, Obstet Gynecol 63:115-121, 1984. 76. Chervenak FA, Berkowitz RL, Tortora M, Hobbins JC: The management of fetal hydrocephalus, Am J Obstet Gynecol 151:933-942, 1985. 77. Chatterjee MS, Bondoc B, Adhate A: Prenatal diagnosis of occipital encephalocele, Am J Obstet Gynecol 153:646-647, 1985. 78. Nadel AS, Green JK, Holmes LB, Frigoletto FD Jr, et al: Absence of need for amniocentesis in patients with elevated levels of maternal serum alpha-fetoprotein and normal ultrasonographic examinations, N Engl J Med 323:557-561, 1990. 79. Hansen AR, Madsen JR: Antenatal neurosurgical counseling: Approach to the unborn patient, Pediatr Clin North Am 51:491-505, 2004. 80. Byrd SE, Harwood-Nash DC, Fitz CR, Rogovitz DM: Computed tomography in the evaluation of encephaloceles in infants and children, J Comput Assist Tomogr 2:81-87, 1978. 81. Barkovich AJ: Pediatric Neuroimaging, 4th ed, Philadelphia: 2005, Lippincott Williams & Wilkins. 82. Barson AJ: Spina bifida: The significance of the level and extent of the defect to the morphogenesis, Dev Med Child Neurol 12:129-144, 1970. 83. Osaka K, Tanimura T, Hirayama A, Matsumoto S: Myelomeningocele before birth, J Neurosurg 49:711-724, 1978. 84. Myrianthopoulos NC, Melnick M: Studies in neural tube defects. I. Epidemiologic and etiologic aspects, Am J Med Genet 26:783-796, 1987. 85. Windham GC, Edmonds LD: Current trends in the incidence of neural tube defects, Pediatrics 70:333-337, 1982. 86. Stein SC, Feldman JG, Friedlander M, Klein RJ: Is myelomeningocele a disappearing disease? Pediatrics 69:511-514, 1982. 87. Adams MM, Greenberg F, Khoury MJ, Marks JS, et al: Trends in clinical characteristics of infants with spina bifida: Atlanta, 1972-1979, Am J Dis Child 139:514-517, 1985. 88. Leech RW, Payne GG Jr: Neural tube defects: Epidemiology, J Child Neurol 6:286-287, 1991. 89. Bound JP, Francis BJ, Harvey PW: Neural tube defects, maternal cohorts, and age: A pointer to aetiology, Arch Dis Child 66:1223-1226, 1991. 90. Lemire RJ: Neural tube defects, JAMA 259:558-562, 1988. 91. Stone DH: The declining prevalence of anencephalus and spina bifida: Its nature, causes and implications, Dev Med Child Neurol 29:541-546, 1987. 92. Seller MJ: Risks in spina bifida, Dev Med Child Neurol 36:1025-1041, 1994. 93. Murphy M, Seagroatt V, Hey K, O’Donnell M, et al: Neural tube defects, 1974-94: Down but not out, Arch Dis Child 75:F133-F134, 1996. 94. Olney R, Mulinare J: Epidemiology of neural tube defects, Ment Retard Dev Disabil Res Rev 4:241-246, 1998. 95. Gucciardi E, Pietrusiak MA, Reynolds DL, Rouleau J: Incidence of neural tube defects in Ontario, 1986-1999, CMAJ 167:237-240, 2002. 96. Sival DA, van Weerden TW, Vles JS, Timmer A, et al: Neonatal loss of motor function in human spina bifida aperta, Pediatrics 114:427-434, 2004. 97. McLaughlin JF, Shurtleff DB: Management of the newborn with myelodysplasia, Clin Pediatr 18:463-476, 1979. 98. Liptak GS, Shurtleff DB, Bloss JW, Baltus-Hebert E, et al: Mobility aids for children with high-level myelomeningocele: Parapodium versus wheelchair, Dev Med Child Neurol 34:787-796, 1992. 99. Coniglio SJ, Anderson SM, Ferguson JEI: Functional motor outcome in children with myelomeningocele: Correlation with anatomic level on prenatal ultrasound, Dev Med Child Neurol 38:675-680, 1996. 100. Hunt GM, Poulton A: Open spina bifida: A complete cohort reviewed, 25 years after closure, Dev Med Child Neurol 37:19-29, 1995. 101. Williams EN, Broughton NS, Menelaus MB: Age-related walking in children with spina bifida, Dev Med Child Neurol 41:446-449, 1999. 102. Verhoef M, Barf HA, Post MW, van Asbeck FW, et al: Functional independence among young adults with spina bifida, in relation to hydrocephalus and level of lesion, Dev Med Child Neurol 48:114-119, 2006. 103. McDonald CM, Jaffe KM, Mosca VS, Shurtleff DB: Ambulatory outcome of children with myelomeningocele: Effect of lower-extremity muscle strength, Dev Med Child Neurol 33:482-490, 1991. 104. McDonald CM, Jaffe KM, Shurtleff DB, Menelaus MB: Modifications to the traditional description of neurosegmental innervation in myelomeningocele, Dev Med Child Neurol 33:473-481, 1991. 105. Liptak GS, Masiulis BS: Letter, Pediatrics 74:165, 1984. 106. Lorber J: Systematic ventriculographic studies in infants born with meningomyelocele and encephalocele, Arch Dis Child 36:381, 1961. 107. Meyer-Heim AD, Klein A, Boltshauser E: Cervical myelomeningocele— follow-up of five patients, Eur J Paediatr Neurol 7:407-412, 2003. 108. Rintoul NE, Sutton LN, Hubbard AM, Cohen BA, et al: A new look at myelomeningoceles: Functional level, vertebral level, shunting, and the implications for fetal intervention, Pediatrics 109:409-413, 2002. 109. Stein SC, Schut L: Hydrocephalus in myelomeningocele, Childs Brain 4:413-419, 1979. 110. Bell WO, Sumner TE, Volberg FM: The significance of ventriculomegaly in the newborn with myelodysplasia, Childs Nerv Syst 3:239-241, 1987. 111. Peach B: Arnold-Chiari malformation: Anatomic features of 20 cases, Arch Neurol 12:613-621, 1965. [стр. 57 ⇒]

Rosen RC, Lightner ES: Phenotypic malformations in association with maternal trimethadione therapy, J Pediatr 92:240-244, 1978. 122. Clifford DB: Seizures and pregnancy, Am Fam Physician 29:271-275, 1984. 123. Farrar HC, Blumer JL: Fetal effects of maternal drug exposure, Annu Rev Pharmacol Toxicol 31:525-547, 1991. 124. Rifkind AB: Teratogenic effects of trimethadione and dimethadione in the chick embryo, Toxicol Appl Pharmacol 30:452-457, 1974. 125. Gomez MR: Possible teratogenicity of valproic acid, J Pediatr 98:508-509, 1981. 126. Stanley OH, Chambers TL: Sodium valproate and neural tube defects, Lancet 2:1282-1283, 1982. 127. Blaw ME, Woody RC: Valproic acid embryopathy? Neurology 33:255, 1983. 128. Bjerkedal T, Czeizel A, Goujard J, Kallen B, et al: Valproic acid and spina bifida, Lancet 2:1096, 1982. 129. Jeavons PM: Summary of 39 pregnancies with abnormal outcome where the mother had taken sodium valproate, Lancet 2:1283-1284, 1982. 130. Mastroiacovo P, Bertollini R, Morandini S, Segni G: Maternal epilepsy, valproate exposure, and birth defects, Lancet 2:1499, 1983. 131. Lindhout D, Meinardi H: Spina bifida and in utero exposure to valproate, Lancet 2:396, 1984. 132. Weinbaum PJ, Cassidy SB, Vintzileos AM, Campbell WA, et al: Prenatal detection of a neural tube defect after fetal exposure to valproic acid, Obstet Gynecol 67:31S-33S, 1986. 133. Lindhout D, Schmidt D: In utero exposure to valproate and neural tube defects, Lancet 1:1392-1393, 1986. 134. Lammer EJ, Sever LE, Oakley GP: Teratogen update: Valproic acid, Teratology 35:465-473, 1987. 135. Laegreid L, Kyllerman M, Hedner T, Hagberg B, et al: Benzodiazepine amplification of valproate teratogenic effects in children of mothers with absence epilepsy, Neuropediatrics 24:88-92, 1993. 136. Lindhout D, Omtzigt JG, Cornel MC: Spectrum of neural-tube defects in 34 infants prenatally exposed to antiepileptic drugs, Neurology 42:111118, 1992. 137. Omtzigt JG, Los FJ, Grobbee DE, Pijpers L, et al: The risk of spina bifida aperta after first-trimester exposure to valproate in a prenatal cohort, Neurology 42:119-125, 1992. 138. Vajda FJ, Eadie MJ: Maternal valproate dosage and foetal malformations, Acta Neurol Scand 112:137-143, 2005. 139. Wyszynski DF, Nambisan M, Surve T, Alsdorf RM, et al: Increased rate of major malformations in offspring exposed to valproate during pregnancy, Neurology 64:961-965, 2005. 140. Kozma C: Valproic acid embryopathy: Report of two siblings with further expansion of the phenotypic abnormalities and a review of the literature, Am J Med Genet 98:168-175, 2001. 141. Ehlers K, Sturje H, Merker HJ, Nau H: Valproic acid-induced spina bifida: A mouse model, Teratology 45:145-154, 1992. 142. Vorhees CV, Acuff-Smith KD, Weisenburger WP, Minck DR, et al: Lack of teratogenicity of trans-2-ene-valproic acid compared to valproic acid in rats, Teratology 43:583-590, 1991. 143. Hansen DK, Grafton TF: Lack of attenuation of valproic acid-induced effects by folinic acid in rat embryos in vitro, Teratology 43:575-582, 1991. 144. Wegner C, Nau H: Alteration of embryonic folate metabolism by valproic acid during organogenesis: Implications for mechanism of teratogenesis, Neurology 42:17-24, 1992. 145. DiLiberti JH, Farndon PA, Dennis NR, Curry CJR: The fetal valproate syndrome, Am J Med Genet 19:473-481, 1984. 146. Dalens B, Raynaud EJ, Gaulme J: Teratogenicity of valproic acid, J Pediatr 97:332, 1980. 147. Clay SA, McVie R, Chen H: Possible teratogenic effect of valproic acid, J Pediatr 99:828, 1981. 148. Hanson JW, Ardinger HH, DiLiberti JH: Effects of valproic acid on the fetus, Pediatr Res 18:306-307, 1984. 149. Jager-Roman E, Deichl A, Jakob S, Hartman AM, et al: Fetal growth, major malformations, and minor anomalies in infants born to women receiving valproic acid, J Pediatr 108:997-1004, 1986. 150. Chitayat D, Farrell K, Anderson L, Gall JG: Congenital abnormalities in two sibs exposed to valproic acid in utero, Am J Med Genet 31:369373, 1988. 151. Verloes A, Frikiche A, Gremillet C, Paquay T, et al: Proximal phocomelia and radial ray aplasia in fetal valproic syndrome, Eur J Pediatr 149:266267, 1990. 152. Thisted E, Ebbesen F: Malformations, withdrawal manifestations, and hypoglycemia after exposure to valproate in utero, Arch Dis Child 69:288-291, 1993. 153. Christianson AL, Chesler N, Kromberg JG: Fetal valproate syndrome: Clinical and neurodevelopmental features in two sibling pairs, Dev Med Child Neurol 36:357-369, 1994. 154. Barrera MN, Campos MR, Ribed MLS: Partial hydranencephaly in a child coincidental with intrauterine exposure to sodium valproate, Neuropediatrics 25:334-335, 1995. 155. Malm H, Kajantie E, Kivirikko S, Kaariainen H, et al: Valproate embryopathy in three sets of siblings: Further proof of hereditary susceptibility, Neurology 59:630-633, 2002. 156. Adab N, Kini U, Vinten J, Ayres J, et al: The longer term outcome of children born to mothers with epilepsy, J Neurol Neurosurg Psychiatry 75:1575-1583, 2004. [стр. 1059 ⇒]

Больная 12 лет с синдромом Клиппеля—Фейля. 16. Сакрализация (а) и люмбализация (6). ности в аномальных сочленениях приводит к развитию спондилоартроза в них. Боли могут быть связаны с развитием остеохондроза в измененном отделе позвоночника. Л е ч е н и е в основном симптоматическое. При упорных мучительных болях резецируют аномальные сочленения поперечных отростков Lv и Si позвонков. НЕЗАРАЩЕНИЕ ТЕЛА ПОЗВОНКА ИЛИ ДУГИ (spina bifida aperta ef occulta)... [стр. 10 ⇒]

Синостозирование ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (Si) и реже тотальным (рис. 17, а). П р и ч и н ы : пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен. При spina bifida aperta (рис. 17, б) через дефект стенки позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания. При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу поясничнокрестцового радикулита. 19... [стр. 10 ⇒]

INDICATIONS FOR SPINAL ULTRASOUND Spinal dysraphism is defined as incomplete or absent fusion in the midline of neural, mesenchymal and cutaneous structures. Spina bifida aperta are open defects and are not skin covered—these are not suitable for ultrasound. Occult spinal dysraphism is a heterogeneous group of skin-covered defects often associated with an overlying lumbar mass or skin stigmata. The major indication for spinal ultrasound in the young infant is screening for occult spinal dysraphism. Ultrasound can also be used to visualize tumors, vascular malformations and for trauma, although this is really only for the enthusiasts and not widely applied in clinical practice.41,42 Infants to be scanned are those with:... [стр. 304 ⇒]

8) Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей) Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная Врожденная аномалия конечности(ей) БДУ Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица Исключено: врожденная аномалия лица БДУ (Q18.-), синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87, челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-), скелетномышечные деформации головы и лица (Q67.0-Q67.4), дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими как: анэнцефалия (Q00.0), энцефалоцеле (Q01.-), гидроцефалия (Q03.), микроцефалия (Q02) Q75.0 Краниосиностоз Акроцефалия, неполное сращение костей черепа, оксицефалия, тригоноцефалия Q75.1 Краниофациальный дизостоз Болезнь Крузона Q75.2 Гипертелоризм Q75.3 Макроцефалия Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица Отсутствие кости черепа врожденное, врожденная деформация лобной кости, платибазия Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная Врожденный порок: лицевых костей БДУ, черепа БДУ Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и костей грудной клетки Исключены: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5– Q67.8) Q76.0 Spina bifida occulta Исключены: менингоцеле (спинальное) (Q05.-) spina bifida (aperta) (cystica) (Q05.-) Q76.1 Синдром Клиппеля – Фейля Синдром сращения шейного отдела позвоночного столба Q76.2 Врожденный спондилолистез Врожденный спондилолиз Исключены: спондилолистез (приобретенный) (M43.1), спондилолиз (приобретенный) (M43.0) Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости Гемивертебральное сращение или недостаточность сегментации со сколиозом Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом Врожденное(ый)(ая): отсутствие позвонка, сращение позвоночного столба, кифоз, лордоз, аномалия пояснично-крестцового (сочленения) (области); гемивертебра, аномалия позвоночного столба, платиспондилез, добавочный позвонок неуточненное(ый)(ая) или не связанное(ый)(ая) со сколиозом Q76.5 Шейное ребро Добавочное ребро в области шеи 68... [стр. 67 ⇒]

1992). Dermal sinus tracts commonly contain dermoid or epidermoid cysts. Symptoms of affected children are often comparatively minor if associated cerebral malformations are absent. Occasionally, only a nasal congestion prompts the diagnostic evaluation. MR imaging should be performed with thin sections in coronal and sagittal orientations, when a frontoethmoidal cephalocele, a dermal sinus tract, or a nasal glioma is suspected. In children with a nasal dimple, the extent of the dermal sinus tract should be demonstrated and dermoid or epidermoid cysts should be specifically sought. In children with frontoethmoidal cephaloceles, MR imaging demonstrates the direct extension of intracranial tissues into the cephalocele through a bone defect (Fig. 3.2.20), whereas this bone defect is absent in case of a nasal glioma (Naidich et al. 1992). As in children with occipital cephaloceles, associated malformations, such as agenesis or hypogenesis of the corpus callosum, anomalies of cortical development, or intracranial lipomas should be specifically sought. 3.2.4.7  Chiari Malformations Chiari malformations have classically been divided into three subtypes, with Chiari I and Chiari II malformations being by far the most common. Chiari III malformations, characterized by a spina bifida aperta of the first... [стр. 234 ⇒]

The hallmark of Chiari I malformations is a caudal displacement of the cerebellar tonsils into the foramen magnum. The size of the posterior fossa is often small and associated craniovertebral anomalies, such as remnants of a proatlas, median basilar invaginations, and C1 assimilations are quite common. Clinical symptoms can be variable. Occipital headaches are among the most common presenting complaints. In addition, vertigo or tinnitus and a downbeat nystagmus may be present. In small children, oropharyngeal dysfunction has been described. Moreover, as associated syringohydromyelia is quite commonly present as well; the spine should therefore also always be examined in patients with Chiari I malformations. On MR imaging, the primary diagnostic criterion to diagnose a Chiari I malformation is tonsillar ectopia within the foramen magnum (Fig. 3.2.21). To reach the diagnosis, thin-section sequences should be performed in a mid-sagittal location. Several lines have been described to quantify the degree of tonsillar ectopia with the most commonly used being a line connecting basion and opisthion. Physiologically, the tip of the cerebellar tonsils should not lie over 5 mm below this line in small children and adults, and over 6 mm below this line in children between the ages of 5 and 15 years (Mikulis et al. 1992). In addition, CSF flow studies with gated phase-contrast measurements can be helpful demonstrating a reduced CSF flow and an increased motion of the brain stem and cerebellar tonsils (Alperin et al. 2005). The most important differential diagnosis to Chiari I malformations is that of intracranial hypotension resulting from a chronic CSF leak. While patients may present with comparatively similar clinical symptoms, the therapeutic approaches to these two disease entities are completely different. In both disorders, a tonsillar ectopia within the foramen magnum is found. In case of intracranial hypotension, this tonsillar ectopia is, however, due to a “sagging” of the brain secondary to the CSF leak. To differentiate these two disease entities, it is helpful to intravenously administer contrast medium. Patients with intracranial hypotension have a thickened dura with a markedly increased enhancement. In addition, the brainstem and the third ventricle also demonstrate a degree of downward displacement. Chiari II malformations—also called Arnold-Chiari malformations—are characterized by an ectopia and downward displacement of the cerebellar tonsils, as well. However, in contrast to Chiari I malformations, the anomalies are more complex and involve the spinal column. Virtually all children with Chiari II malformations also suffer from a spina bifida aperta with concomitant meningomyelocele, which is usually operated on right after birth. A high percentage of children with Chiari II... [стр. 235 ⇒]

Spina bifida aperta refers to the posterior protrusion of all or part of the contents of the vertebral canal through this posterior bony defect; aperta is Latin for “open” or “uncovered.” The term spina bifida cystica introduces the additional requirement that the protrusion not only passes beyond the bony defect, but also passes beyond the expected demarcations of the skin of the back, such that a cystlike mass can be seen, most typically at the lumbosacral level. The classically uncovered lesions include myelocele and myelomeningocele. Infants with myelocele have a flat neural placode that is exposed to the environment (Fig. 51-14). In the more common myelomeningocele, this placode is further displaced posteriorly by expansion of the subarachnoid space. Newborns with myelocele or myelomeningocele generally are repaired on the first or second day of life without preoperative imaging because the defect is readily apparent. When lesion definition is deemed prudent, ultrasound can provide great anatomic detail by virtue of the deficiency in the involved posterior elements, which allows a clear acoustic window. Myelomeningoceles are almost always associated with the Chiari II malformation, whereas meningoceles are rarely associated. The Chiari II malformation consists of a small posterior fossa with upward transincisural herniation of the superior cerebellum, as well as downward herniation through the foramen magnum with associated compression and distortion of the brainstem. This posterior fossa distortion can be seen readily by sonography of the brain through the anterior fontanelle and of the craniocervical junction through the foramen magnum.34 Sonography also has a potential role in the evaluation of the spinal cord in patients with repaired myelomeningocele. Specifically, gray-scale twodimensional (2-D) ultrasound and M-mode ultrasound,... [стр. 1758 ⇒]

Spermatic cord, 841f, 842-843 cysts of, pediatric, 1959 relationship of indirect inguinal hernia to, 490-492, 494f-495f torsion of, 864-866, 1948-1949 Spermatoceles, 864, 865f pediatric, 1959 Sphincter of Oddi, dysfunction of, complicating liver transplantation, 647 Spiculation, in solid nodules, 793, 794f-796f, 795-796 Spigelian hernias, 499-500, 500f-503f location of, 488-490, 491f Spina bifida, 1247 abnormalities associated with cranial, 1257 noncranial, 1257-1263 closed, cranial changes in, 1216-1217, 1216f definition of, 1254t evaluation protocol for, with 3-D volume data, 1253b level of anatomic landmarks in establishing, 1257b prognosis and, 1257 open, cranial changes in, 1214-1216, 1215f, 1216b pathogenesis of, 1255 pathology of, 1255 pediatric, neurogenic bladder with, 1965f prevention of, folic acid in, 1253-1255 prognosis for, 1263 screening for alpha-fetoprotein in, 1250, 1255-1256, 1258f ultrasound in, 1255-1256 sonographic findings in, 1256-1257 sonographic signs of, 1257b Spina bifida aperta, 1742 Spina bifida cystica, 1742 Spina bifida occulta definition of, 1254t pathology of, 1255 Spinal canal, pediatric, 1733-1767 anatomy of, normal, 1734-1737, 1735f-1741f caudal regression and, 1752, 1753f craniocervical junction in, 1737, 1742f embryology of, 1733-1734, 1734f hemorrhage of, 1754-1763, 1763f infection in, 1754-1763 sonographic technique for, 1734-1737 spinal dysraphism and, 1737-1742. See also Spinal dysraphism, pediatric. tumors of, 1752-1754 vertebral body anomalies in, 1752 Spinal cord fetal, position of, normal, 1249-1250, 1250f pediatric, tumor of, neurogenic bladder from, 1964 Spinal dysraphism. See also Neural tube defects (NTDs). fetal, 1247 cephalocele as, 1172 definition of, 1254t pediatric, 1737-1742 anomalies associated with, 1750-1751, 1751b, 1751f occult, 1743-1751 diastematomyelia as, 1747-1750, 1750f dorsal dermal sinuses as, 1745, 1749f meningocele as, 1745 myelocystocele as, 1747, 1750f sacral dimple in, 1750, 1751f... [стр. 2093 ⇒]

SPINA BIFIDA Spina bifida is due to incomplete fusion of neural tube resulting in spectrum of anomalies.1,2,4 It is characterized by defective closure of the posterior vertebral arch resulting in bony defect. Through this the spinal cord and meninges may or may not protrude. There are two types of spinal dysraphism-closed forms and open forms.3,5 Closed form is called spina bifida occulta and open forms include spina bifida cystica and aperta.5 Open forms may be associated with myelocele (spinal cord), meningocele (meninges), and myelomeningocele (meninges and neural tissue).5... [стр. 84 ⇒]

SPINA BIFIDA APERTA Spina bifida aperta (Figure 2.11) is open spine. In this spina bifida skin is not intact. The meninges are visible on the external surface which increases the chances of infection.2,5 The diagnosis of open spina bifida is usually made at birth or during prenatal ultrasound screening.5 Therefore, early surgical intervention can be planned to reduce risk of infection. In spina bifida cystica, aperta may involve spine or nerves (myelomeningocele) or just CSF (meningocele). [стр. 90 ⇒]

Simple cyst 264, 264f ectopia 246 liver cyst 175 uterus didelphys 341f Sludge ball 201f in dilated common bile duct 216f Small bowel intestinal obstruction 137 spleen 234f Sonographic layers of bowel 115 Spina bifida 73 aperta 79 with meningomyelocele 79f cystica 74 with lipomeningocele 75f with meningocele 75f, 76f with meningomyelocele 77f, 78f occulta 74, 74f Splenic abscess 235, 236f-238f calcifications 232f cyst 235, 236f trauma 238f, 239, 239f varices 233f Starry sky appearance 158f Stone at ureteropelvic junction 285f ureterovesical junction 287f Stone in distal ureter 286f penile urethra 288f prostatic urethra 288f proximal urethra 287f choledochal cyst 218f Storage diseases 239 Subarachnoid hemorrhage 53, 59f space 59f Subdural and parenchymal hemorrhage 58f hemorrhage 52, 57f hygroma 59f Subependymal and intraventricular hemorrhages 43 bleed 50f Sub-septate uterus 344f Suppurative lymphadenitis 387f Sylvian fissure 5f, 8f... [стр. 191 ⇒]

НЕ УГРОЖАЮ Щ ИЕ Ж И ЗН И СОСТОЯНИЯ Spina bifida aperta. Spina bifida aperta (расщепленный позвоночник открытый) неполное закры тие позвоночного канала с наличием спинномозговой грыжи, для которого характерны параплегия и нарушение функций тазовых органов. Частота порока составляет в среднем 1 : 2000 новорожденных. Неврологические нарушения различной степени выраженности обусловлены не только первичным дефектом нервной трубки, но и постоянной механической травматизацией спинного мозга и химическим воздействием продуктов жизнедеятельности плода (мочевина, мочевая кислота, креатинин и др.). [стр. 149 ⇒]

Существует несколько технических и этических аспектов лечения этого порока. Во-первых, несмотря на тяжесть поражения, spina bifida aperta нс является летальным пороком развития, поэтому польза от внутриутробного вмешательства должна значительно превышать риск преждевременных родов. Во-вторых, исходы и выраженность неврологических нарушений при spina bifida aperta крайне разнообразны. Как известно, расщелины позвонков в грудном отделе прогностически более неблагоприятны, чем при поражении люмбального отдела. В пренатальном периоде трудно оценить тяжесть нарушения, так как во время эхографического исследования невозможно дифференцировать ак тивные и пассивные движения нижних конечностей. Раннее вмешательство является оправданным, когда функции нижних конечностей но мере прогрессирования беременности постепенно ухудшаются. Экспериментально было доказано, что истечение спинномозговой жидкости через дефект спинномозгового канала может привести к формированию синдрома Арнольда Киари* второго типа (вклинение дисплазировапного мозжечка it большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением спинного мозга). Раннее хирургическое вмешательство позволяет предотвратить развитие этого тяжелого осложнения. В антенатальном периоде могут быть выявлены более 80% плодов с этим пороком при ультразвуковом и биохимическом (определение уровня альфа-фетопротеииа) скрининге. Факторы оценки прогноза и критерии отбора плодов для фетального вмешательства при spina bifida aperta представлены в табл. 12,6. При УЗИ плодов до 24 нед гестации косвенными признаками spina bifida aperta могут служить: симптом «лимона» - лимонообразная форма головки плода и симптом «банана» - форма мозжечка, напоминающая банан. Возникновение синдрома Арнольда-Киари у плодов со спинномозговой грыжей является неблагоприятным прогностическим признаком. Пренатальное обследование включает: кариотипнрованис, поскольку в 17% случаев выявляют аномальный кариотип (трисомия 18 и 13 хромосом, триплодия и транслокация), а также тщательное УЗИ для исключения сопутствующих пороков. Если операцию плоду проводят открытым методом, то ее техника идентична постнатальной. При фетоскопическом способе для внутриутробного закрытия дефекта может быть использована аллогенная костная наста или синтетический материал. Показаниями к операции являются: срок беременности мснсс 26 нсд: нормальный кариотип; наличие движений нижних конечностей плода и отсутствие их деформа*1.Arnold. Н. Chiari. 161... [стр. 150 ⇒]

Spina bifida - врожденное незаращеннс (расщепление) позвонка. Расщепление позвонков может быть передним (spina bifida anterior), при котором не ■ращены тела позвонков, и задним (spina :ilida posterior), при котором расщеплены дужки позвонков. Классификация. Различают spina nfida occulta, spina bifida cystica (aperta), spina bifida complicata и racbischisis (рис. 15.1, а-в). Spina bifida occulta - минимальный дефект (пезаращение) дужек позвонков, че сопровождающийся выпячиванием «болочек спинного мозга, нервных корешкок или спинного мозга. У детей встречается в 10% случаев, наиболее частая локализация - Ц -Si. Изолированное нсзаранение дужек позвонков нс сопровождают клинические симптомы; хирургическое течение не показано. Вмес те е тем spina bifida occulta часто сочетается е фиксированным спинным мозгом, невусами, дермальным синусом, диастематомиелией и птомами, которые в свою очередь нуждался в соответствующем лечении. Spina bifida cystica (aperta) - незаращение дужек позвонков, которое сочетал ся с выпячиванием оболочек спинного мозга, корешков или спинного мозга в дефект (спинномозговая грыжа). Но содержимому грыжевого мешка различают: •менингоцеле (оболочки спинного мозга);... [стр. 184 ⇒]

Spina bifida - врожденное незаращение (расщепление) позвонка. Расщепление позвонков может быть передним (spina bifida anterior), при котором не сращены тела позвонков, и задним (spina bifida posterior), при котором расщеплены дужки позвонков. Классификация. Различают spina bifida occulta, spina bifida cystica (aperta), spina bifida complicata и rachischisis (рис. 15.1, а-в). Spina bifida occulta - минимальный дефект (незаращение) дужек позвонков, не сопровождающийся выпячиванием эболочек спинного мозга, нервных корешков или спинного мозга. У детей встречается в 10% случаев, наиболее частая локализация - Ly-Si. Изолированное незарацение дужек позвонков не сопровождают клинические симптомы; хирургическое лечение не показано. Вместе с тем spina bifida occulta часто сочетается с фиксированным спинным мозгом, невусами, дермальиым синусом, диастематомиелией и липомами, которые в свою очередь нуждаются в соответствующем лечении. Spina bifida cystica (aperta) - незаращение дужек позвонков, которое сочетается с выпячиванием оболочек спинного мозга, корешков или спинного мозга в дефект (спинномозговая грыжа). По содержимому грыжевого мешка различают: • менингоцеле (оболочки спинного мозга);... [стр. 184 ⇒]

Асимметрия развития парных суставных отростков – наблюдается преимущественно в V поясничном и I крестцовом позвонках. Разновеликая высота правого и левого суставных отростков создает биомеханические предпосылки для развития бокового искривления поясничного отдела позвоночного столба. Конкресценция – слияние (неразделение) позвонков. Чаще встречается в шейном отделе. А) Конкресценция тотальная – слияние за счет дуг и суставных отростков. Б) Конкресценция изолированная – слияние суставных отростков. В) Конкресценция спиралевидная – дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка. Расщепление дуги позвонка (spina bifida) – бывает открытым (spina bifida aperta) и скрытым (spina bifida occulta). Если в процесс вовлечен весь позвоночный столб или большая его часть, то это называется рахисхиз. Может сочетаться с незаращением швов черепа (краниорахисхиз) Аномалии развития числа позвонков Агенезия крестца – врожденное отсутствие крестца. Наблюдается у детей, матери которых больны сахарным диабетом. Аномалии переходных отделов позвоночного столба – связаны с нарушением процессов дифференцировки позвоночного столба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночного столба, уподобляется соседнему позвонку из другого отдела и как бы переходит в другую часть позвоночного столба. А) Ассимиляция атланта (син.: окципитализация атланта) – частичное или полное сращение I шейного позвонка с за... [стр. 113 ⇒]

Незначительные нарушения функций организма определяются при Spina bifida occulta, spina bifida aperta - скрытом незаращении позвоночника (неполное заращение дужек позвонков), которое обычно локализуется в пояснично- крестцовой области и как правило клинически не проявляются, могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы) этой области без двигательных, чувствительных нарушений или протекает с незначительными нарушениями: осанки, снижением мышечной силы нижних конечностей, незначительно выраженной деформацией стоп, незначительно выраженным ночным недержании мочи... [стр. 125 ⇒]

Какие анатомические образования характерны для типичных гpудных позвонков? Foveae costales superiores еt inferiores Processus costotransversarius Foveae costalis processus transversus Processus accessorius Какие грудные позвонки имеют на теле полные реберные ямки? Тh12 Th10 Th1 Th11 Укажите отростки, имеющиеся только у поясничных позвонков Processus transversus Processus accessorius Processus articulares superiores еt inferiores Processus mamillaris Укажите анатомические образования дорсальной поверхности крестца Crista sacralis mediana Linae transversae Canalis sacralis Hiatus sacralis На какой части крестца находится facies auricularis? Facies dorsalis Basis ossis sacri Pars lateralis Facies pelvina Чем выражается spina bifida aperta? Расщеплением тела позвонка Расщепленнем только дуг позвонков Расщепленнем дуг позвонков с нарушением целостности мягких тканей Несрашением тела и дуги позвонка Укажите аномалии переходных отделов позвоночного столба Ассимиляция атланта Спондилолиз Сакрализация Люмбализация Укажите части ребра Caput Collum Corpus Cartilago costalis Где на первом ребре проходит sulcus arteriae subclaviae? Впереди от бугорка ребра Для публикации на сайте www.bash‐morphology.ru подготовил Стрижков А.Е. [стр. 2 ⇒]

Термины на латинском языке Genu valgum — деформация коленного сустава с образованием угла между голенью и бедром, открытого кнаружи. Genu varum — деформация коленного сустава с образованием угла между голенью и бедром, открытого кнутри. Genu recurvatum — деформация коленного сустава с образованием угла между голенью и бедром, открытого кпереди. Hallux valgus — деформация стопы в форме отклонения большого пальца кнаружи, возникающая обычно при поперечном плоскостопии. Hallux rigidus – ограничение или отсутствие движений в первом плюснефаланговом суставе. Соха valga — деформация бедренной кости, характеризующаяся увеличением шеечно-диафизарного угла за пределы максимальной возрастной нормы. Соха vara — деформация бедренной кости, характеризующаяся уменьшением шеечно-диафизарного угла за пределы минимальной возрастной нормы. Spina bifida — аномалия развития, неполное закрытие позвоночного канала. S. b. anterior — S. b. в форме расщелин в телах позвонков. S. b. aperta — S. b. с наличием спинномозговой грыжи. S. b. occulta — S. b. без спинномозговой грыжи. Spina ventosa — веретенообразное утолщение кости; наблюдается при туберкулезном поражении фаланг пальцев, пястных и плюсневых костей. [стр. 5 ⇒]