Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Spina bifida occulta




Как симптом поражения тоже двигательной системы, в генезе которого очень часто играют роль психические моменты, у детей очень часто можно констатировать энурез—недержание мочи по ночам. Причины его могут быть впрочем очень разнообразны и иногда могут быть органического характера. К числу их относится врожденная слабость мускулатуры мочевого пузыря, иногда расщепление позвоночника (spina bifida occulta). Иногда в основе могут лежать тяжелые психические изменения. Ночное недержание мочи может быть судорожным явлением, частичным проявлением судорожного припадка. Естественно, что оно часто наблюдается у эпилептиков, иногда до известного периода представляя изолированное явление. Энурез этого рода впрочем не является чем-то специфическим для эпилептиков, так как встречается очень часто при психопатиях разного рода. Психические моменты могут иметь большое значение для происхождения ночного недержания помимо собственно тех случаев, в которых можно говорить о психопатии. Время прекращения недержания мочи у нормальных детей чаще всего относится к возрасту 2—4 лет, но оно индивидуально различно; много зависит от особенностей психологии ребенка и от того, как на это явление реагируют старшие. Дети вялые и индифферентные безразлично относятся к загрязнению и обычно дольше других не приучаются быть опрятными. Энурез может наблюдаться также у детей возбудимых, чересчур чувствительных или спящих очень глубоким сном. Иногда задержание мочи с последующим недержанием, равно как и испражнений, может быть результатом инстинктивного стремления ребенка увеличением гиперемии в полости малого таза вызвать сексуальные ощущения. Это обстоятельство в особенности может иметь значение у детей, у которых инфантильная сексуальность с обычными ее проявлениями, аутоэротизмом, повышенным интересом к своим половым органам, бывает сильно выражена. Могут иметь значение и наклонность к лени и вредная привычка долго лежать в постели. Независимо от роли инфантильной сексуальности неопрятность в постели может быть результатом нежелания ленивого, вялого вообще или упрямого ребенка пойти на преодоление маленьких неприятностей, связанных с вставанием из теплой постели и т. д. Большую роль может сыграть неправильный подход со стороны родителей, чересчур большая мягкость и нежность их, не позволяющие им быть достаточно твердыми и последовательными в проведении необходимых гигиенических мероприятий. В этих случаях настойчивое требование не... [стр. 675 ⇒]

Spina bifida — срединный дефект дорсальных дуг позвонков, сопровождающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. Spina bifida встречается у 4,1 из 1000 родившихся. Эта аномалия наследуется по многофакторному типу. Spina bifida может быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисомии по 13-й и 18-й парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация либо кольцевая хромосома), результатом воздействия на плод тератогенных факторов в период органогенеза. Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого выпячивания). Спинномозговая грыжа часто сочетается с гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы. [стр. 441 ⇒]

Спинномозговая грыжа (spina bifida) - аномалия позвоночного столба в результате нарушения закрытия нервной трубки. Порок развития, при котором через дефект позвоночника выходят только оболочки спинного мозга, называют менингоцеле. Если грыжевой мешок содержит нервную ткань, то образование называется менингомиелоцеле. Поясничный и крестцовый отделы позвоночника - наиболее частая локализация дефектов. Различают spina bifida cystica (с образованием грыжевого мешка) (рис. 32.13) и spina bifida occulta, которая не сопровождается грыжевым выпячиванием. Частота варьирует в зависимости от географического региона и составляет от 0,5:1000 до 4:1000 новорожденных. [стр. 448 ⇒]

Специфические противопоказания для  выполнения эпидуральной анестезии включают в себя тяжелые пороки развития позвоночника и спинного мозга (за исключением расщелины позвоночника без спинномозговой грыжи spina bifida occulta), интраспинальные поражения или опухоли и, по мнению большинства авторов, спинальный дизрафизм (tethered cord syndrome). В большинстве случаев проведение эпидуральной анестезии следует избегать детям с диагнозом гидроцефалия, повышенным внутричерепным давлением или  нестабильной эпилепсией, но  эти расстройства не являются абсолютными противопоказаниями.174 Кроме того, наличие предыдущих операций на  позвоночнике обычно делает проведение эпидуральной (и  спинальной) анестезии технически трудным или невозможным, хотя при отсутствии основных поражений спинного мозга, это не служит противопоказанием. [стр. 1068 ⇒]

Специфические противопоказания для выполнения эпидуральной анестезии включают в себя тяжёлые пороки развития позвоночника и спинного мозга (за исключением расщелины позвоночника без спинномозговой грыжи spina bifida occulta), интраспинальные поражения или опухоли и, по мнению большинства авторов, спинальный дизрафизм (tethered cord syndrome). В большинстве случаев, проведение эпидуральной анестезии следует избегать детям с диагнозом гидроцефалия, повышенным внутричерепным давлением или нестабильной эпилепсией, но эти расстройства не являются абсолютными противопоказаниями.174 Кроме того, наличие предыдущих операций на позвоночнике обычно делает проведение эпидуральной (и спинальной) анестезии технически трудной или невозможной, хотя при отсутствии основных поражений спинного мозга, это не служит противопоказанием. [стр. 2766 ⇒]

К этому виду ВПР центральной нервной системы относятся анэнцефалия и spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала (spina по лат. ость, хребет; bifidus – по лат. разделенный на двое, расщепленный). Наиболее тяжелым ДЗНТ является анэнцефалия, при которой не закладывается зачаток будущего головного мозга. У плода отсутствует свод черепа и большая часть головного мозга. Пораженные плоды погибают внутриутробно или в первые часы постнатального развития. К тяжелым ДЗНТ относится энцефалоцеле – черепномозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки. Самым безобидным дефектом является spina bifida occulta (по лат. occultus скрытый), при которой не происходит срастания одной или нескольких позвоночных дужек и не задействованы оболочки или ткани мозга. Spina bifida occulta относится к врожденным аномалиям позвоночника, а не к ВПР нервной системы. Скрытую spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника можно рассматривать как вариант нормы, так как ее наличие не отражается на качестве жизни человека и не требует коррекции. При spina bifida aperta (aperta по лат. открытый) позвоночный канал имеет доступ к внешней среде, и у плода могут формироваться спинномозговые грыжи. В том случае, если в их состав входят только оболочки мозга, они называются менингоцеле, если же и спинной мозг – называются миеломенингоцеле. В спинном мозге, оказавшемся в грыжевом мешке, может скапливаться ликвор. Это приводит к образованию кистозной полости – гидроменингоцеле. Анэнцефалия формируется при сроке гестации 3,3... [стр. 308 ⇒]

Hybrid offspring from a mating between these two strains were shown to model the human birth defect spina bifida occulta (Helwig et al. 1995). In other cases, such crosses have pointed the way to possible novel therapies. For example, transgenic mice overexpressing human α-globin and a mutant form of the human β-globin gene that promotes polymerization provide good models of sickle cell anemia (Trudel et al. 1991). However, when these mice are crossed to those ectopically expressing human fetal hemoglobin in adulthood, the resulting transgenic hybrids show a remarkable reduction in disease symptoms (Blouin et al. 2000). Similarly, crossing transgenic mice overexpressing the anti-apoptotic protein Bcl-2 to rds mutants that show inherited slow retinal degeneration resulted in hybrid offspring in which retinal degeneration was strikingly reduced. This indicates that Bcl-2 could possibly be used in gene therapy to treat the equivalent human retinal degeneration syndrome (Nir et al. 2000). The most complex diseases involve many genes, and transgenic models would be difficult to create. However, it is often the case that such diseases can be reduced to a small number of “major genes” with severe effects, and a larger number of minor genes. Thus, it has been possible to create mouse models of Down syndrome, which in humans is generally caused by the presence of three copies of chromosome 21. Trisomy for the equivalent mouse chromosome 16 is a poor model because the two chromosomes do not contain all the same genes. However, a critical region for Down syndrome has been identified by studying Downs patients with partial duplications of chromosome 21. The generation of YAC transgenic mice carrying this essential region provides a useful model of the disorder (Smith et al. 1997) and has identified increased dosage of the Dyrk1a (minibrain) gene as an important component of the learning defects accompanying the disease. Animal models of Down syndrome have been reviewed (Kola & Hertzog 1998, Reeves et al. 2001). Gene medicine is the use of nucleic acids to prevent, treat, or cure disease While disease modeling uses gene manipulation to create diseases in model organisms, gene medicine refers to the use of the same technology to ameliorate or even permanently cure diseases in humans. Gene medicine has a wide scope and includes the use of DNA vaccines, the targeted killing of disease cells (e.g. cancer cells), the use of oligonucleotides as... [стр. 564 ⇒]

THE ABNORMAL SPINE Spina Bifida Spina bifida is a neural tube defect resulting from incomplete closure of the bony elements of the spine (lamina and spinous processes) posteriorly. Two types of lesions, ventral and dorsal, occur. The ventral defect involves vertebral body splitting and development of a neurogenic origin cystic structure.3 These lesions occur higher in the spine at the lower cervical and upper thoracic spine and are quite uncommon.3 The dorsal types of spina bifida have subdivisions of open (defect not covered by skin) and closed (defect covered by skin) forms. Closed spina bifida, or spina bifida occulta, has the split vertebrae covered by skin.1,3 Spina bifida occulta is the simplest form, in which there is a failure of the dorsal portions of the vertebrae to fuse with one another.2 The expected location of this abnormality is at the sacrolumbar level. It has a skin covering and is not noticeable on the surface, except for the presence of a small tuft of hair... [стр. 509 ⇒]

Figure 19-47 Neural tube defects. Cross-section studies of spine. A: Normal vertebra and spinal cord. B: In occult (minimal) spina bifida (spina bifida occulta) the posterior vertebral arch fails to form. It is usually asymptomatic. C: In spina bifida with meningocele, the meninges protrude through the defect. D: In spina bifida with myelomeningocele, the meninges and spinal cord protrude through the defect. E: In anencephaly, almost all of the brain and spinal cord fail to form. [стр. 510 ⇒]

1 Quite often these fetuses also demonstrate bilateral club feet, rocker bottom feet, and hip deformities.3 Normal brain anatomy and AFP result in low prenatal diagnosis of a closed spina bifida.1,3 With the finding of a meningocele or lipoma, the presence of spina bifida occulta becomes suspect.1,3 The differentiation between open and closed forms is best shown by the sonographic demonstration of abnormal or normal cranial anatomy.3 The prognosis for spina bifida depends on the level of the lesion. There is a high association with stillbirths, and a fifth of live-born infants die in the first year.3 Within another 4 years, 35% die. If the child lives beyond the age of 5, there is a chance of mental... [стр. 511 ⇒]

First trimester; thickened nuchal lucency extending to the entire body, hydrops, cystic hygroma Second trimester; multiple pterygia, IUGR, polyhydramnios, craniofacial/ocular anomalies, short forearms, pulmonary hypoplasia, scoliosis, fractures, hypoplastic lungs, spinal fusion, low-set ears Extremity contractures, pterygia, micrognathia, camptodactyly, syndactyly, rocker bottom feet, vertical clubfoot, abnormal genitalia, microcephaly, lowset ears, cleft palate/lip, spinal fusion, ocular hypertelorism, diaphragmatic hernia Cleft lip/palate, popliteal pterygium, missing teeth, syndactyly, malformed genitalia, spina bifida occulta, clubfoot Popliteal pterygium, synostosis, digital hypoplasia, syndactyly, cleft lip/palate, hypoplastic nose... [стр. 750 ⇒]

Treatment is unnecessary, unless there are cosmetic concerns in later life. CONGENITAL BECKER NEVUS AND BECKER NEVUS SYNDROME Becker nevus is an organoid hamartoma characterized by a circumscribed segmental area of hyperpigmentation and hypertrichosis. It is commonly located over the shoulder, chest, or scapula, and has a predilection for males. Although it is usually acquired in adolescence, a number of congenital cases of Becker nevus have been described.177–180 Histopathologic examination reveals acanthosis and hyperpigmentation of the basal layer of the epidermis, as well as a variable dermal component consisting of smooth muscle bundles that resemble congenital smooth muscle hamartoma. The Becker nevus syndrome refers to an association with unilateral hypoplasia of the female breast and ipsilateral skeletal defects such as hypoplasia of the shoulder girdle or arm. Other reported anomalies include supernumerary nipples, scoliosis, spina bifida occulta, congenital adrenal hyperplasia, and accessory scrotum.115,177,179,181 The syndrome is twice as common in females, possibly because ipsilateral hypoplasia of the breast is easily recognized and reported.177 A post-zygotic mutation that gives rise to mosaicism may explain the location of the nevus and associated anomalies in a similar body region.177 Although both the isolated nevus and the Becker nevus syndrome are generally sporadic, there have been a few reports of familial aggregation.177,178 This phenomenon may be explained by paradominant inheritance.117,182 MICHELIN TIRE BABY The term ‘Michelin tire baby’ describes numerous congenital transverse skin folds on all four limbs. These circumferential creases may be associated with an underlying diffuse nevus lipomatosus, smooth muscle hamartoma, or normal skin.170,183 There are several reports of familial cases.171,183,184 When associated with an underlying smooth muscle hamartoma there is often diffuse hyperpigmentation and hypertrichosis. The skin folds diminish slowly as the child grows.183 The ‘Michelin tire baby syndrome’ refers to associated congenital anomalies, such as mental retardation, microcephaly, hemiplegia, hemihypertrophy, and chromosomal defects, suggesting a contiguous gene syndrome.171,172 Circumferential skin creases with associated anomalies have also been described as HITCH (hearing impairment, undescended testes, circumferential skin creases, and mental handicap) syndrome, MR/MCA (mental retardation, multiple congenital anomalies) syndrome, and ‘circumferential skin creases Kunze type’, denoting cleft palate, typical face, intellectual disability and growth delay.185 NEVUS LIPOMATOSUS Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is a hamartoma composed of mature fat. Clinically, these lesions present at birth or later in childhood as an asymptomatic, soft or rubbery plaque with a polypoid or cerebriform appearance.186 A linear arrangement of flesh-colored to yellow lesions in a zosteriform pattern is the most common presentation (Fig. 26.28). They are frequently observed in the lumbosacral or perineal areas, but can be located elsewhere. Although asymptomatic, a nevus... [стр. 608 ⇒]

91 Most cases are autosomal dominant and are caused by heterozygous mutation in the ABCC9 gene on chromosome 12p12.108 Hypertrichosis with congenital eye disorders Hypertrichosis, pigmentary retinopathy, and facial anomalies.  An apparently distinct form of congenital hypertrichosis has been reported in one male patient.109 At birth, long, fine, dark hair covered the shoulders, back, buttocks, and limbs; the chest and abdomen were relatively spared. A biopsy from an arm showed a smooth muscle proliferation suggestive of smooth muscle hamartoma. Associated findings were pigmentary retinopathy and dysmorphic facial features. The finding of hypopigmented and hyperpigmented streaks following Blaschko’s lines on the limbs suggested mosaicism, but this could not be confirmed on chromosomal studies of lymphocytes and skin fibroblasts.109 Hypertrichosis with cone/rod dystrophy.  In 1999, Jalili110 reported two female cousins with Leber’s amaurosis, with cone/ rod dystrophy and congenital hypertrichosis.91 They had severe retinal dystrophy with visual impairment from birth and profound photophobia in the absence of night blindness. Trichomegaly, bushy eyebrows with synophrys, and excessive facial and body hair, including hypertrophied circumareolar hair on the breast, were present. An autosomal recessive inheritance pattern was proposed.110 Hypertrichosis with congenital cataracts and mental retardation.  A new autosomal recessive syndrome characterized by congenital lamellar cataracts, generalized hypertrichosis on the back, shoulders, and face, and mental retardation (CAHMR syndrome) was reported in 1992.111 Associated findings were a low hairline, high narrow palate, macrodontia, and pectus excavatum.111 Coffin–Siris syndrome Hypertrichosis is a feature in many cases,112 particularly of the face and back; there is a low frontal hairline, bushy laterally displaced eyebrows, and long eyelashes, but often sparse scalp hair. Also evident in the neonatal period are absence or hypoplasia of the nails and distal phalanges of the fifth fingers and toes, microcephaly, facial dysmorphism, and low birthweight. Short stature is common, as is delayed bone age. Spinal anomalies are also frequently seen, including sacral dimples, spina bifida occulta, scoliosis, and kyphosis. Mental retardation becomes evident later. The region 7q32–34 is a candidate region for the gene responsible for this syndrome.113 Cornelia de Lange syndrome There is a mild generalized hypertrichosis with low frontal and occipital hairlines, thick eyebrows, synophrys, and long, upturned lashes (Fig. 31.31). The hair on the lateral elbows and sacral area may be very long and fine. Other features notable in the neonatal period include congenital livedo, low birthweight, feeding difficulties, increased susceptibility to infection, and an unusual low-pitched growling cry. There is a distinctive facies with hypertelorism, an antimongoloid slant of the palpebral fissures, long philtrum, and thin lips. Other features in occasional cases include micromelia and phocomelia, cryptorchidism, and hypospadias. [стр. 713 ⇒]

A trophy I f atrophy is present, does it follow a segmental or nonsegmental pattern? Creases Creases in the posterior aspect of the trunk may indicate areas of hypermobility or instability. A very low abdominal crease m ay indicate a spondylolisthesis. Deform i ty, Birthmarks, and Hairy Patches These are all evidence of congenital deficits of the integumentary system and can indicate underlying anomalies in the systems derived from the same e mbryological segments. I OO A hairy patch or tuft, typically located at the base of the lumbar spine, may indicate a spina bifida occulta or diastematomyelia. I O I Bony Landmarks T h e anterior superior iliac spines, medial malleoli, and lateral malleoli should all be level with their counterparts on the opposite side. Active Range of Motion... [стр. 204 ⇒]

2 1 . Дизрафии позвоночника и спинного мозга, спинномозговые грыжи Спинальная дизрафия п р е д с т а в л я е т с о б о й п о р о к р а з в и т и я , с в я з а н н ы й с неп о л н ы м закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхожден и я в д о л ь с р е д и н н о г о ш в а ( о т греч. r h a p h e — ш о в ) — с р е д н е й л и н и и п о з в о н о ч н и к а . П р о я в л е н и я м и с п и н а л ь н о й д и з р а ф и и я в л я ю т с я р а с щ е п л е н и е дуг п о з в о н к о в (spina bifida) и с а г и т т а л ь н о р а с п о л о ж е н н ы х м я г к и х т к а н е й , а т а к ж е возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром "жесткой" конечной нити. Дизрафия позвоночника и спинного мозга в з а в и с и м о с т и от с т е п е н и их нед о р а з в и т и я и м е е т с л е д у ю щ и е в а р и а н т ы : 1) spina bifida o c c u l t a ; 2) spina bifida c o m p l i c a t a ; 3 ) spina bifida a n t e r i o r ; 4 ) с п и н н о м о з г о в ы е г р ы ж и : м е н и н г о ц е л е , м е н и н г о р а д и к у л о ц е л е , м и е л о м е н и н г о ц е л е , м и е л о ц и с т о ц е л е ; 5 ) р а х и с х и з и с частичный и полный. Скрытая расщелина позвоночника — spina bifida occulta ( о т л а т . s p i n a — о с т ь , bifidus — н а д в о е р а з д е л е н н ы й ) . Н а и б о л е е ч а с т а я ф о р м а а н о м а л и и п о з в о н о ч н и к а — р а с щ е п л е н и е дуг п о з в о н к о в . Н е з а р а щ е н н ы м и м о г у т б ы т ь 1—2 п о з в о н к а , н о и н о г д а и б о л ь ш е е и х к о л и ч е с т в о . К о н ц ы н е з а р а щ е н н ы х дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и к о р е ш к о в к о н с к о г о х в о с т а . П р и э т о м к о с т н ы й д е ф е к т п р и к р ы т н е и з м е н е н н ы м и мягк и м и т к а н я м и . Т а к а я ф о р м а а н о м а л и и в ы я в л я е т с я п р и с п о н д и л о г р а ф и и , чаше на н и ж н е п о я с н и ч н о м — верхнекрестцовом уровнях. В зоне р а с щ е п л е н и я дуги и л и н е с к о л ь к и х дуг п о з в о н к о в и н о г д а отмечается втянутость и а т р о ф и я к о ж и или же припухлость тканей, рубцы, п и г м е н т а ц и я , в о з м о ж е н гипертрих о з — симптом Фавна. Н а л и ч и е s p i n a bifida o c c u l t a м о ж е т п р е д р а с п о л а г а т ь к р а з в и т и ю б о л е в о г о с и н д р о м а , и н о г д а — синдрома Лермитта, с о п р о в о ж д а ю щ е г о с я о щ у щ е н и е м п о типу п р о х о ж д е н и я э л е к т р и ч е с к о г о т о к а вдоль позвон о ч н и к а п р и п о с т у к и в а н и и п о о с т и с т о м у о т р о с т к у а н о м а л ь н о г о и л и поврежденного позвонка. Полный рахисхизис — в ы р а ж е н н а я д и з р а ф и я , п р о я в л я ю щ а я с я р а с щ е п л е н и е м н е т о л ь к о дуг и т е л п о з в о н к о в , н о и п р и л е ж а щ и х к н и м м я г к и х т к а н е й . [стр. 531 ⇒]

Л е ч е н и е . Урологическая помощь для восстановления функций органов малого таза. Spina bifida occulta (лат. occulere — скрывать). Незаращение позвонковых дужек чаще всего наблюдается на уровне Ц,,—S,. Встречается у 5 % в популяции и, как правило, лишено клинического значения. Изредка сопровождается местными гипертрихозом и косолапостью. Внешний облик такого человека с "хвостом" и "копытами" (косолапостью с омозолелостью и натоптышами) издавна запечатлен в сказках и легендах, прообраз черта. При наличии неврологических дефектов незаращение обозначается как spina bifida manifesta. Ахондроплазия (гипопластическая хондродистрофия) — врожденная бо... [стр. 21 ⇒]

Амиелия - полное отсутствие спинного мозга, при этом сохранены твердая мозговая оболочка и спинномозговые ганглии. На месте спинного мозга возможен тонкий фиброзный тяж. Дипломиелия - удвоение спинного мозга на уровне шейного или поясничного утолщения, реже удвоение всего спинного мозга. Гидромиелия - водянка спинного мозга. Спинномозговой канал выстлан эпендимой и заполнен ЦСЖ. Патология проявляется чаще на шейно-грудном уровне, обычно сочетается с гидроцефалией и стенозом апертур IV желудочка мозга, может быть проявлением сирингомиелии, развившейся в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера. Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (от греч. rhaphe шов) - средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити. Дизрафия позвоночника и спинного мозга в зависимости от степени их недоразвития имеет следующие варианты: 1) spina bifida occulta; 2) spina bifida complicata; 3) spina bifida anterior; 4) спинномозговые грыжи: менингоцеле, ме-нингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; 5) рахисхизис частичный и полный. Скрытая расщелина позвоночника - spina bifida occulta (от лат. spina - ость, bifidus - надвое разделенный). Наиболее частая форма аномалии позвоночника - расщепление дуг позвонков(spina bifida occulta). Незаращенными могут быть 1-2 позвонка, но иногда и большее их количество. Концы незаращенных дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и корешков конского хвоста, при этом костный дефект прикрыт неизмененными мягкими тканями. Такая форма аномалии выявляется при спондилографии, чаще на нижнепоясничном - верхнекрестцовом уровнях. В зоне расщепления дуги или нескольких дуг позвонков иногда отмечается втянутость и атрофия кожи или же припухлость тканей, рубцы, пигментация, возможен гипертрихоз симптом Фавна. Наличие spina bifida occulta может предрасполагать к развитию болевого синдрома, иногда - синдрома Лермитта, сопровождающегося ощущением по типу прохождения электрического тока вдоль позвоночника при постукивании по остистому отростку аномального или поврежденного позвонка. Полный рахисхизис - выраженная дизрафия, проявляющаяся расщеплением не только дуг и тел позвонков, но и прилежащих к ним мягких тканей. Через расщелину в мягких тканях сразу же после рождения ребенка может быть виден спинной мозг. Грыжевого выпячивания тканей при этом нет. Тела позвонков в вентральной части расщелины могут срастаться. Возможны пороки развития и других позвонков, ребер. Встречаются парциальные, субтотальные и тотальные формы дизрафии. Spina bifida anterior - незаращение тел позвонков. Встречается редко и в основном является случайной находкой на спондилограммах, однако может сочетаться с другими дефектами развития. Spina bifida complicata - незаращение дуг позвонка в сочетании с опухолевидными разрастаниями, представляющими собой всего лишь жировую или фиброзную ткань, расположенную под кожей и заполняющую костные дефекты дуг позвонков, срастаясь при этом с мозговыми оболочками, корешками и спинным мозгом. Локализуется чаще на пояснично-крестцовом уровне позвоночного 159 столба. При рентгенологическом исследовании выявляют характер и протяженность дефектапозвоночника. Лечение хирургическое. Показаниями к нему являются сохранность функцийспинного мозга и нормальное психическое развитие ребенка. 28. Клинические симптомы поражения плечевого сплетения (паралич Эрба-Дюшенна, Дежерин-Клюмпке и Лангбайна). [стр. 45 ⇒]

Meningoencephalocele: Meninges + brain. Meningoencephalocystocele: meninges + brain + ventricular system. 2 In maternal serum; also in amniotic fluid in open defects. 3 Type I: unilateral or bilateral cerebellar tonsillar herniation with or without caudal displacement of medulla; hydrocephalus, syringomyelia (p. 284); there may be an accompanying anomaly of the skull base. Type II: same as type I + caudal displacement of medulla, parts of cerebellum, and fourth ventricle, with myelomeningocele. Type III: same as type II + occipital encephalocele. 4 Rachischisis = fissure of vertebral column, incomplete closure of neural tube; spina bifida occulta = incomplete vertebral arch (lamina) with normal position of spinal cord and meninges; meningocele = the arachnoid lies directly under the skin, not covered by the missing dura and bone; myelomeningocele = prolapse of spinal cord (or cauda equina) and arachnoid through the dural and bony defect; diastematomyelia = split spinal cord, with two halves separated by connective tissue or a bone spur. [стр. 301 ⇒]

―Перезревание‖ половых клеток 3. Эндокринные заболевания 4. Влияние возраста родителей II. Экзогенные (внешние): 1. Физические: радиационные механические 2. Химические: лекарственные препараты бытовая и промышленная химия гипоксия неполноценное питание нарушение метаболизма 3. Биологические: инфекции 4. Социальные Патогенез ВПР. Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3 - 10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и отмирания клеток, и являются следствием одного или нескольких основных процессов развития на 3 уровнях: 1. клеточном 2. тканевом 3. органном. Анатомическая классификация ВПР (Ford 1952) I. Дефекты, обусловленные неполным смыканием структур по средней линии: А. Церебральные дисплазии с cranium bifidum: 1. полный краниошизис 2. менингоэнцефалоцеле 3. менингоцеле 4. craniumbifidum Б. Миелодисплазия со spina bifida 1. полный рахишизис 2. менингомиелоцеле; миелоцеле 3. spina bifida occulta 4. врожденные дермальные кисты II. Дефекты не связанные с нарушением закрытия нервной трубки: отсутствие мозолистого тела, порэнцефалия, гетеротопия, кортикальная агенезия, дефекты базальных ганглиев, дефекты мозжечка, ядер черепных нервов, спинальных моторных нейронов, органов чувств. III. Гипертрофии: 1. макроцефалия 2. гемигипертрофия IV. Дефекты развития ликворной системы в сочетании с гидроцефалией: 1. дефекты водопровода мозга 2. дефекты образования отверстий IV желудочка 3. дефекты образования субарахноидального пространства и цистерн. Классификация ВПР по распространенности: 4... [стр. 4 ⇒]

Диагностика. Метод выбора - МРТ позвоночника и спинного мозга. Для дифференциальной диагностики между сирингомиелией и кистозной опухолью спинного мозга обязательно выполняют МРТ с контрастным усилением. Также обязательно производится МРТ головы с акцентом на состояние IV желудочка и краниовертебрального перехода. Если патологии на этом уровне не выявлено, проводят МРТ по специальным программам, позволяющим оценить ликвородинамику. Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии - операция, основная цель которой - устранить нарушения ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При аномалии Денди-Уокера иссекают стенки кисты, в остальных случаях (в том числе при нормальном положении миндалин мозжечка, но при верифицированных при МРТ нарушениях ликвороциркуляции) осуществляют декомпрессию краниовертебрального перехода, как при аномалии Киари 1-го типа. В случаях отсутствия явных нарушений ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга. Дренирование сирингомиелитических полостей выполняют также при несообщающейся сирингомиелии. Незаращение дужек позвонков (spina bifida occulta) Скрытое (т.е. не приводящее к формированию грыжевого выпячивания) незаращение дужек позвонков - распространенный вариант развития позвоночника, встречается у 30% жителей развитых стран. Само по себе это состояние не проявляется какимилибо симптомами и не является предметом лечения. Может сочетаться с другими пороками развития - с синдромом фиксированного спинного мозга (укорочением и фиброзом конечной нити), расщеплением спинного мозга (диастематомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими. Однако лечения требует не spina bifida,а именно сочетанная патология. Спинно-мозговые грыжи Спинно-мозговые грыжи встречаются у 1-2 из 1000 живых новорожденных. Частота их увеличивается во время войн, голода и экономических кризисов. Определенное значение имеет наследственность, механизм которой является, вероятно, многофакторным. Спинно-мозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков и выпячивания через дефект содержимого позвоночного канала (оболочек, цереброспинальной жидкости, спинного мозга, его корешков). Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (см. рис. 5.17) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв стенок грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга. У большинства больных спинно-мозговые грыжи сочетаются с гидроцефалией (чаще открытой) и с аномалией Киари 2-го типа. В зависимости от содержимого спинно-мозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются только оболочки спинного мозга и цереброспинальная жидкость, менингорадикулоцеле, если одновременно в грыжевом мешке находятся обычно спаянные со стенкой грыжевого выпячивания корешки спинного... [стр. 127 ⇒]

Возможные проявления • ГЦФ • микроцефалия • припадки (редко) • преждевременное половое созревание • синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке). 6.7.2. Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков) Определения31 Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica). Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста (см. ниже) Закрытое расщепление дужек позвонков Встречается у ≈20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью. При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др.; см. Синдром фиксированного спинного мозга, с.159). Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16, с.160). Миеломенингоцеле Эпидемиология/генетика... [стр. 327 ⇒]

Синдром натянутого спинного мозга (tether cord syndrome) обусловлен фиксацией корешков, конечной нити или самого спинного мозга в зоне патологического очага, обусловленного аномалией развития, опухолью, травмой, и продолжающимся ростом позвоночника. Поэтому основным контингентом больных с синдромом натянутого спинного мозга являются дети и подростки. В раннем детстве, несмотря на обнаружение инструментальными методами данного синдрома, клинические проявления отсутствуют. Мы располагаем 68 наблюдениями синдрома натянутого спинного мозга, который в 23 случаях был первичным, а в 45 вторичным (retethering cord syndrome) после удаления спинномозговых грыж и липоменингоцеле. Первичный синдром был обусловлен у 12 больных липоменингоцеле, а у 11 только spina bifida occulta. Главными клиническими проявлениями у всех больных были прогрессирующие боли в поясничной области, ограничение подвижности, слабость в ногах, тазовые нарушения, искривления позвоночника, головные боли. Хирургическое лечение направлено на устранение фиксации спинного мозга и его элементов, формирование дурального мешка. Эти манипуляции требуют микрохирургического обеспечения для исключения углубления неврологического дефицита и предупреждения новых сращений с развитием вторичного синдрома натянутого спинного мозга. [стр. 86 ⇒]

Clinical manifestation and surgical treatment of tethered cord syndrome in children Orlov M.Y.,Tsimeyko O.A. Institute of neurosurgery named after academician A.P.Romodanov, Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kiev, Ukraine. Tethered cord syndrome is caused by fixation of radicis, fillum terminale or spinal cord by itself in the area of pathological lesion due to development malformation, tumor, trauma or continuing growth of the spine. Predominantly that disease is met in children and adolescands. In the early childhood, despite the instrumental presence of tethered cord syndrome, clinical manifestation are not seen. We analyzed 68 cases of tethered cord, which in 23 patients had primary origin and in 25 patients had secondary origin (retethering) after surgery on spinal meningocele and lipomeningocele. Primary lesions were observed in 12 patients with lipomeningocele and in 11 patients with spina bifida occulta. Main clinical manifestation in all cases were increasing lumbar pain syndrome, restriction of voluntary movement and weakness in the lower limbs, sphincter dysfunction, spine deformities and headaches Surgical treatment aimed to eliminate fixation of spinal cord and its elements, dural sac formation. Those manipulations needs use of microsugical technique for preventing neurological deterioration and reccurence of tethering. [стр. 86 ⇒]

Âî âñåõ ñëó÷àÿõ äèàãíîç ÑÔÑÌ áûë ñôîðìóëèðîâàí íà îñíîâàíèè êëèíè÷åñêîé êàðòèíû è äàííûõ ÌÐÒ. ÑÔÑÌ ó äåòåé â 17 ñëó÷àÿõ âñòðå÷àëñÿ â ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîé îáëàñòè è â 2 íàáëþäåíèÿõ íà óðîâíå ãðóäíîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà (äèàñòåìàòîìèåëèÿ íà óðîâíå Òh6 è spina bifida occulta Th3 ïîçâîíêîâ). Êëèíè÷åñêîå ïðîÿâëåíèå çàáîëåâàíèÿ ó áîëüíûõ ñ ÑÔÑÌ áûëî ïðåäñòàâëåíî òðåìÿ ãðóïïàìè ñèìïòîìîâ: ïðîãðåññèðóþùèìíåâðîëîãè÷åñêèìäåôèöèòîì(ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, íàðóøåíèå ÷óâñòâèòåëüíîñòè, íàðóøåíèÿ ôóíêöèé òàçîâûõ îðãàíîâ, ïîâûøåíèå ìûøå÷íîãî òîíóñà íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, èçìåíåíèå ïîõîäêè); îðòîïåäè÷åñêèìèäåôîðìàöèÿìè (ñêîëèîç, êèôîç, êîñîëàïîñòü, âûâèõ áåäðà); êîæíûìèïðîÿâëåíèÿìè (ãèïåðòðèõîç, ïîäêîæíàÿ ëèïîìà, èçìåíåíèå ïèãìåíòàöèè êîæè, ïñåâäîñèíóñ).  çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè êëèíè÷åñêîå ïðîÿâëåíèå çàáîëåâàíèÿ çàâèñåëî îò õàðàêòåðà äèçðàôè÷åñêîãî ñòàòóñà ó òîãî èëè èíîãî ïàöèåíòà.  òî æå âðåìÿ îáðàòèëî íà ñåáÿ âíèìàíèå òî îáñòîÿòåëüñòâî, ÷òî ïîñëå òðàâìû (6) è ôèçè÷åñêîé íàãðóçêè (3) êëèíèêà çàáîëåâàíèÿ çàìåòíî ïðîãðåññèðîâàëà, Ñðåäíåå êîëè÷åñòâî äèçðàôè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ íà îäíîãî ïàöèåíòà ñ ñèíäðîìîì ôèêñèðîâàííîãî ñïèííîãî ìîçãà ñîñòàâèëî 43. Êàê îêàçàëîñü, ïîäòâåðäèòü äèàãíîç ÑÔÑÌ âîçìîæíî ëèøü ïðè èñïîëüçîâàíèè ëó÷åâîé äèàãíîñòèêè. Íà îáçîðíûõ ðåíò-åíîãðàììàõ ó 19 ïàöèåíòîâ ñ ÑÔÑÌ âûÿâëÿëàñü spina bifida occulta íà ïðîòÿæåíèè äâóõ è áîëåå ïîçâîíêîâ. Íàðÿäó ñ ýòèì ôîðìèðîâàëñÿ ñêîëèîç (8), êîòîðûé ïðîãðåññèðîâàë è ñîïðîâîæäàëñÿ ïàðåçîì â íèæíèõ êîíå÷íîñòÿõ â ñî÷åòàíèè ñ íàðàñòàþùåé äèñôóíêöèåé ìî÷åâîãî ïóçûðÿ. Íà ìèåëîãðàììàõ ñ «îìíèïàêîì» â 3 íàáëþäåíèÿõ ñóáàðàõíîèäàëüíîå ïðîñòðàíñòâî íå îêóòûâàëî ñïèííîé ìîçã è êîíñêèé õâîñò (î âñåõ ñòîðîí.  ïîëîæåíèè «íà æèâîòå» êîðåøîê êîíñêîãî õâîñòà íå îòõîäèë îò ççäíåé ïîëóñôåðû äóðàëüíîãî ìåøêà, ÷òî óêàçûâàëî íà âåðîÿòíîñòü íàëè÷èÿ ôèêñèðîâàííîãî êîðåøêà ñïèííîãî ìîçãà. Èñïîëüçîâàíèå ÌÐÒ îáåñïå÷èâàëî âèçóàëèçàöèþ ïðèçíàêîâ ôèêñàöèè ñïèííîãî ìîçãà. Óðîâåíü ðàñïîëîæåíèÿ êîíóñà îò÷åòëèâî âûÿâëÿëñÿ íà ÌÐÒ. Ïðè ýòîì ïðîèçâîäèëèñü îáå ïðîåêöèè: ñàãèòòàëüíàÿ è àêñèàëüíàÿ. Æèðîâûå îáðàçîâàíèÿ ëåãêî âûÿâëÿëèñü íà ñàãèòòàëüíûõ è àêñèàëüíûõ ñðåçàõ áëàãîäàðÿ âûñîêîé èíòåíñèâíîñòè æèðà íà Ò1 ñðåçàõ. Äèàãíîñòè÷åñêèì êðèòåðèåì ÌÐÒ ôèêñèðîâàííîãî ñïèííîãî ìîçãà ÿâëÿëîñü ñìåùåíèå ñïèííîãî ìîçãà íèæå L2 ïîçâîíêà. Îáúåì õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ áîëüíûõ ñ ÑÔÑÌ íà óðîâíå ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâîãî îòäåëà ïîçâîíî÷íèêà ïðåäóñìàòðèâàë âûñâîáîæäåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà è åãî êîðåøêîâ èç ïëîòíûõ ðóáöîâûõ òêàíåé íà ñàìûõ íèæíèõ îòäåëàõ ñïèííîãî ìîçãà ïóòåì îòñå÷åíèÿ åãî îò ðóáöîâûõ òêàíåé, ëèïîì è êàêèõ ëèáî äðóãèõ ôèêñèðóþùèõ ôàêòîðîâ, à òàêæå ïåðåñå÷åíèåì óòîëùåííîé êîðîòêîé òåðìèíàëüíîé íèòè. Êàê ïðàâèëî, íàòÿíóòàÿ òåðìèíàëüíàÿ íèòü ïîñëå ïåðåñå÷åíèÿ ïîäíèìàëàñü, ñîêðàùàëàñü íà 0,5—1,5 ñì  ïîñëåîïåðàöèîííîì ïåðèîäå áîëüíûì â òå÷åíèå 21 äíÿ ïðèäàâàëîñü ïîëîæåíèå ëåæà íà æèâîòå äëÿ ïðîôèëàêòèêè ïîâòîðíîé ôèêñàöèè ñïèííîãî ìîçãà, òàê êàê ñïèííîé ìîçã â ýòîì ïîëîæåíèè ñìåùàåòñÿ ê ïåðåäíåé ÷àñòè.  áëèæàéøèé ïîñëåîïåðàöèîííûé ïåðèîä ó 9 áîëüíûõ ðåãðåññèðîâàëà áîëü, íàðàñòàëà ìûøå÷íàÿ ñèëà â 5 íàáëþäåíèÿõ; ó 3 ïàöèåíòîâ íåäåðæàíèå ìî÷è ïåðåøëî â ñòîéêóþ çàäåðæêó; â 5 ýíóðåç ñîõðàíÿëñÿ òîëüêî íî÷üþ è íå ïîñòîÿííî. ×åðåç ãîä ó 8 áîëüíûõ — îòñóòñòâèå ïðîãðåññèðîâàíèÿ äåôîðìàöèè ïîçâîíî÷íèêà, îòñóòñòâîâàëà áîëü â ñïèíå, çíà÷èòåëüíî óëó÷øèëàñü ôóíêöèÿ òàçîâûõ îðãàíîâ. Îá îñòàëüíûõ 6 áîëüíûõ ñâåäåíèé íå áûëî ïîëó÷åíî. Òàêèì îáðàçîì, èç 19 ñëó÷àåâ ÑÔÑÌ â 16 íàáëþäåíèÿõ ÌÐÒ ïîçâîëèëà óñòàíîâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç. Âñåì áîëüíûì ñ ôèêñèðîâàííûì ñïèííûì ìîçãîì ïî äàííûì ÌÐÒ è ìèåëîãðàôèè ïðîèçâåäåíî îïåðàòèâíîå ëå÷åíèå, çàêëþ÷àâøååñÿ â ëàìèíýêòîìèè è îñâîáîæäåíèè ñïèííîãî ìîçãà è åãî êîðåøêîâ îò ôèêñèðóþùèõ ñòðóêòóð (ëèïîìà, êîñòíûé øèï, âðîæäåííûå òðàáåêóëû, ïîñëåîïåðàöèîííûå ðóáöû è ëèãàòóðû). Îïåðàöèîííûå è ÌÐÒ äàííûå óêàçûâàþò íà íàëè÷èå íèçêî ðàñïîëîæåííîãî êîíóñà ñïèííîãî ìîçãà. Ñïèííîé ìîçã îêàçüâàëñÿ îáû÷íî ôèêñèðîâàííûì ê äîðñàëüíîé ïîâåðõíîñòè òâåðäîé ìîçãîâîé îáîëî÷êè. Ïðè ýòîì âî âñåõ ñëó÷àÿõ ïðèñóòñòâîâàëà ðóáöîâàÿ òêàíü â êàóäàëüíîì îòäåëå ñïèííîãî ìîçãà, êîòîðàÿ íåäîñòàòî÷íî ÷åòêî âèçóàëèçèðîâàëàñü ïðè ÌÐÒ è( ñëåäîâàíèÿõ. Ìåíåå èíôîðìàòèâíîé îêàçàëàñü êàðòèíà ÌÐÒ ïðè ôèêñàöèè êîðåøêà êîíñêîãî õâîñòà, êîòîðàÿ â çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè ãðîÿñíÿëàñü ïðè äîïîëíèòåëüíîì èñïîëüçîâàíèè êîíòðàñòíîé ìèåëîãðàôèè.  öåëîì, ÌÐÒ ÿñíî èäåíòèôèöèðîâàëà íèçêîå ïîëîæåíèå êîíå÷íîãî îòäåëà ñïèííîãî ìîçãà, èíòðàäóðàëüíóþ ëèïîìó, äèïëîìèðëèþ è êîñòíûé øèï. Ïðîâåäåííîå ñðàâíèòåëüíîå èññëåäîâàíèå ìåæäó ÌÐÒ è õèðóðãè÷åñêèìè íàõîäêàìè ó áîëüíûõ ñ ÑÔÑÌ óáåæäàåò íàñ â èñïîëüçîâàíèè ÌÐÒ â êà÷åñòâå íà÷àëüíîé è, âîçìîæíî, ïîêà ÷òî åäèíñòâåííîé ìåòîäèêîé îáñëåäîâàíèÿ ïàöèåíòîâ ñ ïîäîçðåíèåì íà ÑÔÑÌ. Öåëüþ õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ÿâëÿëîñü ïðåäóïðåæäåíèå ïðîãðåññèðîâàíèÿ íåâðîëîãè÷åñêîãî äåôèöèòà è îðòîïåäè÷åñêèõ äåôîðìàöèé, óëó÷øåíèå ôóíêöèé òàçîâûõ îðãàíîâ Îïåðàòèâíîå âìåøàòåëüñòâî öåëåñîîáðàçíî ïðîèçâîäèòü êàê ìîæíî ðàíüøå, òàê êàê êëèíè÷åñêîé êàðòèíû äàííîãî çàáîëåâàíèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðîãðåññèðóþùèì íàðîñòàíèåì. [стр. 164 ⇒]

Spinal dysraphism Spinal dysraphism results from incomplete or faulty closure of the dorsal midline embryological structures. The major forms of spinal dysraphism are: 1 Myelomeningocele. 2 Meningocele. 3 Lipomyelomeningocele. 4 Occult spinal dysraphism: (a) dermoid tumours (b) diastematomyelia (c) intraspinal lipoma (d) hypertrophic filum terminale. Spina bifida occulta is a bony deficit usually found in the laminae of the lumbosacral spine and due to a midline fusion defect. It is an incidental radiological finding and is present in up to 20% of adults. In the vast majority there is no neu... [стр. 176 ⇒]

Diastematomyelia is a condition in which the spinal cord is bifid and the two hemicords are separated by a bony spur or dural band. Progressive neurological dysfunction will occur due to traction on the cord that is transfixed during growth periods (Fig. 11.11). The cord is occasionally tethered by a shortened, thickened filum terminale — hypertrophic filum terminale — and the only associated abnormalities are spina bifida occulta and an occasional hairy patch over the lower spine. Radiological assessment will utilize plain Xray, CT scan (with intrathecal contrast) and MRI. Plain X-rays will show a range of vertebral abnormalities including spina bifida, hemivertebrae, abnormal spinal curves, diastematomyelic spurs and widened interpedicular distances. The surgical treatment is aimed at: • removing the underlying pathological cause while preserving neural tissue • untethering the cord. [стр. 178 ⇒]

4). The congenital dysplastic variety results from congenital deficiencies of the superior facets of the sacrum or the inferior facets of the 5th lumbar vertebra. The lumbosacral junction is incapable of withstanding the truncal forces imposed by the erect stance and there is gradual forward slippage of the 5th vertebral body. This is frequently associated with spina bifida occulta of L5 or S1. The congenital isthmic category involves a defect of the pars interarticularis, either a lytic fatigue fracture or, rarely, when the interarticularis fracture occurs following severe trauma. A further subtype is when the pars is elongated but intact. Degenerative spondylolisthesis, also known as pseudospondylolisthesis, results from severe localized arthritis of the facets (apophyseal joints) of the slipped vertebrae. Radiological investigations, including plain Xrays, CT scan and MRI, will show the type of spondylolisthesis, the amount of slippage and the associated narrowing of the neural canals (Fig. 13.11). The degree of subluxation is commonly described by the percentage of slip (Taillard method) or assigned a grade (I–IV) based on the number of quarters of the adjacent body spanned by the slip. [стр. 206 ⇒]

Большинство современных гипотез связано с положением о дефекте закрытия нервной трубки, нежели с теорией повторного открытия ранее закрывшейся нервной трубки. Скорее всего, закрытие начинается в нескольких отдельных участках, а не представляет один непрерывный процесс. Номенклатура для ДРНТ нестандартизирована и, таким образом, часто возникает путаница. Используемые термины приведены ниже. А. Анэнцефалия представляет дефект закрытия верхнего или рострального конца передней нейронной трубки. Геморрагии и дегенерация нервной ткани через открытые черепные отверстия простираются от терминальной пластинки в большое затылочное отверстие. Новорожденные с анэнцефалией имеют типичный вид с выпуклыми глазами. Тотальный краниорахишизис (полное несмыкание головного или спинного мозга, при котором нейронные пластинчатые структуры без скелета или кожного покрытия в результате полного отсутствия нейронального закрытия трубки) и миелошизис или рахишизис (тяжелая форма незаращения позвоночного канала, сочетающаяся с дефектом кожного покрова и обнажением спинного мозга) и другие, реже встречаемые открытые повреждения. Б. Энцефалоцеле (грыжа мозговой ткани за пределами полости черепа, формирующаяся в результате развития мезодермальных дефектов, происходящих во время или вскоре после закрытия передней нервной трубки) обычно представляет собой закрытое поражение. Около 80% энцефалоцеле развивается в затылочной области. В. Миеломенингоцеле часто также называют spina bifida — порок развития позвоночника (протрузия спинного мозга в грыжевом мешке через дефект позвоночника с различными вариантами закрытия кожными покровами). Сам термин «spina bifida» описывает только костный дефект, термин «спинальный дизрафизм» наиболее верный. Более 80% дефектов в этой категории развиваются в поясничной области и ~ 80% не распространяется на кожу. В отличие от миеломенингоцеле, менингоцеле (закрытое поражение с участием только мозговых оболочек), как правило, не приводят к неврологическому дефициту. Г. Spina bifida occulta. Это патология каудальной нервной трубки, покрытая кожей (кожа пролабирует, образуя ямку, или кожного покрова слишком мало и он покрывает дефект недостаточно ). Эти дистрафические нарушения простираются от пузырного расширения центрального канала (миелоцистоцеле), над расщепленным спинным мозгом с или без разделяющей костной, хрящевой или фиброзной перегородкой (диастематомиелия или дипломиелия) до связанного спинного мозга с дер... [стр. 363 ⇒]

Термин occulta используется неправильно, когда применяется по отношению к неполному окостенению задних позвоночных дуг. II. Эпидемиология. 95% новорожденных с ДРНТ рождаются при наличии в анамнезе предыдущих детей этих же родителей с аналогичными дефектами. А. Статистика, связанная с ДРНТ, должна интерпретироваться с осторожностью и в контексте населения в соответствии с местом и временем, так как развитие ДРНТ зависит от многих эпидемиологических и лечебных факторов (см. пункты II, Б, Г и III, A–Е). Б. Общая заболеваемость во всем мире составляет в среднем 1 случай на 1000 живорожденных. В последнее время частота ДРНТ составляет около 0,2 на 1000 живорожденных. В. Spina bifida occulta, миеломенингоцеле и анэнцефалия встречаются чаще при ДРНТ. Г. На ранних эмбриональных стадиях частота случаев ДРНТ достигает 2,5%, но многие из них заканчиваются самопроизвольным выкидышем. Д. В Калифорнии имеющиеся программы мониторинга врожденных дефектов продемонстрировали следующую частоту встречаемости ДРНТ у живых новорожденных в 11 округах Калифорнии за период 1990–1992 гг.: все ДРНТ — 0,6 на 1000 живорожденных; анэнцефалия — 0,2 на 1000 живорожденных. Национальный центр по контролю за заболеваниями отмечает в последнее время снижение тенденции ДРНТ (данные включают в себя большинство штатов США): случаи развития расщелины позвоночника снизились с уровня 0,28 на 1000 живорожденных в 1995 г. до 0,21 в 2000 г. и 0,18 в 2005 г. Частота встречаемости анэнцефалии составляла 0,13 на 1000 живорожденных в 1997 г., 0,10 в 2000 г. и 0,11 в 2005 г. Е. В начале 1990-х гг. ежегодные медицинские расходы на пациентов с ДРНТ в США были оценены в 200 млн $. Максимальные ежегодные медицинские расходы отмечаются в первые годы жизни ребенка и оцениваются в 41 460 $ (в США у застрахованных частным образом пациентов; по данным 2001–2003 гг.); за последнее время ежегодные затраты, необходимые на период детства и молодого возраста пациентов снижаются и составляют до 10 134 $ ежегодно в возрасте пациентов 45–64 лет. Ж. Страны, осуществившие обязательные социальные и медицинские программы, заявили о снижении заболеваемости до 30–50%. В США при употреблении матерью в течение беременности фолиевой кислоты распространенность ДРНТ снизилась на 19%. [стр. 364 ⇒]

Radiation therapy of medulloblastoma results in profuse numbers of invasive basal cell carcinomas appearing in the radiation field (from nape to base of spine). Fibromas Cardiac fibromas occur in 3% {698}. Conversely, about 5% of patients with cardiac fibromas have NBCCS. Presentation time has varied from birth to 60 years. Most have been found incidentally. Ovarian fibromas are noted in 25% {698}. The ovarian fibromas associated with NBCCS are most often bilateral (75%). Minor kidney anomalies and hypogonatrophic hypogonadism are found in roughly 5%. Gorlin {868} reviewed examples of fetal rhabdomyoma. Imaging Lamellar calcification of the falx cerebri is found in 55-95% (normal-5%). Calcification of the tentorium cerebelli has been noted in 20-40%, the petroclinoid ligament in 20%, and the diaphragma sellae in 60-80%. Radiographically, this appears as if the sella turcica is bridged, i.e., as if there were fusion of the anterior and posterior clinoid processes {1897,1898}. Odontogenic keratocysts first appear at about 7-8 years of age and increase in number from puberty onward. They peak during the second and third decades. The cysts cause marked tooth displacement. They may invade the paranasal sinuses and, in the mandible, may extend from the molar-ramus area to the coronoid processes. Fused, splayed, hypoplastic or bifid ribs have been documented in 45-60%. Kyphoscoliosis with or without pectus is found in 25-40% with spina bifida occulta of the cervical or thoracic vertebrae in 60%. Sprengel deformity and/or unusual narrow sloping shoulders have been described in 10-40%. Other anomalies seen in about 40% include cervical or upper thoracic vertebral fusion, hemivertebra, and lumbarization of the sacrum. Pectus occurs in about 15-25% {1897,1898}. Small pseudocystic bone lesions (flameshaped lucencies) have been identified in the phalanges, metapodial bones, carpal and tarsal bones, long bones, pelvis and calvaria in 30%. Calvarial... [стр. 286 ⇒]

Table 7.3 Diagnostic findings in adults with naevoid basal cell carcinoma syndrome. Modified, from R.J. Gorlin {868}. 50% or greater frequency Enlarged occipitofrontal circumference (macrocephaly, frontal-parietal bossing) Multiple basal cell carcinomas Odontogenic keratocysts of jaws Epidermal cysts of skin High-arched palate Palmar and/or plantar pits Rib anomalies (splayed, fused, partially missing, bifid, etc.) Spina bifida occulta of cervical or thoracic vertebrae Calcified falx cerebri Calcified diaphragma sellae (bridged sella, fused clinoids) Hyperpneumatization of paranasal sinuses 49-15% frequency Brain ventricle asymmetry Calcification of tentorium cerebelli and petroclinoid ligament Calcified ovarian fibromas Short fourth metacarpals Kyphoscoliosis or other vertebral anomalies Lumbarization of sacrum Narrow sloping shoulders Prognathism Pectus excavatum or carinatum Pseudocystic lytic lesion of bones (hamartomas) Strabismus (exotropia) Syndactyly Synophrys 14% or less but not random Medulloblastoma True ocular hypertelorism Meningioma Lymphomesenteric cysts Cardiac fibromas Fetal rhabdomyoma Ovarian fibrosarcoma Marfanoid build Anosmia Agenesis of corpus callosum Cyst of septum pellucidum Cleft lip and/or palate Low-pitched female voice Polydactyly, postaxial - hands or feet Sprengel deformity of scapula Vertebral body fusion Congenital cataract, glaucoma, coloboma of iris, retina, optic nerve, medullated retinal nerve fibers Subcutaneous calcifications of skin (possibly underestimated frequency) Minor kidney malformations Hypogonadism in males Mental retardation... [стр. 286 ⇒]

Операция при spina bifida occulta Технику сопоставляют с фактами: 1) что нет опухоли, 2) что обыкновенно под твердой мозговой оболочкой имеется рубцовая ткань или небольшая опухоль — липома или фиброма, 3) что костный дефект — мал. Цель операции — удалить рубец, липому или фиброму и при случае удалить несросшиеся дужки, которые, возможно, изогнуты кнутри и прижимают твердую мозговую оболочку с ее содержимым. Т е х н и к а . Производят полулунный, параллельный позвоночному столбу, десятисантиметровый разрез над местом spina bifida. После разрезания кожи достигают до апоневроза. Разрезают пространство между обоими processi spinosi, над и под дефектным позвонком и находят несрссшиеся дужки. Если несращение дужек широко, между ними располагается рубцовая ткань, липома или фиброма, давящие на твердую мозговую оболочку. Их удаляют. Для большей уверенности, во избежание сдавливания, удаляют остатки дужек. Если дужки соприкасаются друг с другом, но не срослись, их всегда полностью удаляют. После удаления их твердую мозговую оболочку внимательно осматривают. Обыкновенно ее не вскрывают. Если сращение охватило глубоко и ее, тогда ее вскрывают. Сращения эксцизируют с частью твердой мозговой оболочки и снова закрывают ее. Накладывают швы на паравертебральную мышцу слева и справа от дефекта и после этого на апоневроз и кожу. ОПЕРАЦИИ НА КОРЕШКАХ СПИННОГО МОЗГА И НА НЕМ САМОМ Здесь различают два вида оперативных вмешательств: radicotomia posterior и согdotomia. Первое производят на спинномозговых задних чувствительных корешках, а второе — на самом спинном мозге. П о к а з а н и я . К радикотомии — спастический паралич (m. Little) и табетические приступы болей; к cordotomia — невыносимые боли в области одного или нескольких нервов, табетические приступы. N RADICOTOMIA POSTERIOR... [стр. 802 ⇒]

Ядра окостенения и сосуды позвонка плода 31/2 мес. К третьим относится местная дифференциация в виде недоразвития части позвоночника: в заднем отделе позвоночника — spina bifida occulta; в переднем отделе позвоночника не соединяются одна половина позвонка и дуги с другой половиной тела позвонка и дуги в результате неслияния двух отдельных ядер окостенения — это платиспондилия с передним и задним рахисхизисом, т. е. незаращение тела и дуги позвонка. Как известно, в развитии позвонка различают 3 стадии: перепончатую, хрящевую и костную, окостенение его происходит из трех ядер — одного в теле и двух в дужке (рис. 12). Поэтому нарушение развития позвоночника приводит к тому или иному патологическому состоянию. К морфологическим вариантам врожденной аномалии наиболее часто относится задержка развития переднего отдела позвоночника, в частности клиновидные полупозвонки (рис. 13). Они состоят из полутела с наличием верхней и нижней эпифизарных пластинок с одной полудугой и поперечным отростком. Если полупозвонок расположен в грудном отделе, то он имеет добавочное ребро. Наличие клиновидного полупозвонка ведет к сколиотической деформации позвоночника, а задние клиновидные позвонки — к кифотической деформации. Если встречаются два альтернирующих полупозвонка, расположенных на противоположных сторонах оси позвоночника, то прогрессирование деформации незначительно. Для оценки характера развившегося патологического состояния необходимо динамическое наблюдение в процессе роста ребенка (рис. 14). 16... [стр. 9 ⇒]

Синостозирование ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (Si) и реже тотальным (рис. 17, а). П р и ч и н ы : пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен. При spina bifida aperta (рис. 17, б) через дефект стенки позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга (meningocele) или спинной мозг (myelocele). В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания. При spina bifida occulta (без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу поясничнокрестцового радикулита. 19... [стр. 10 ⇒]

При спондилолизном спондилолистезе отмечается переднее смещение не только Lv, но и Lrv и, что очень редко, Lni. Спондилолизный спондилолистез на уровне Liv (Lin) выявляется позже, чем на уровне Lv, и является заболеванием зрелого возраста, т. е. у 30—45-летних больных. Имеются лишь единичные наблюдения со спондилолистезом Liv. В отличие от предыдущей формы спондилолистеза рентгенологически видимые врожденные аномалии развития наблюдаются у значительно меньшего числа больных. Важно также отметить, что при этой форме выраженные аномалии позвоночника встречаются лишь изредка. Подавляющее число аномалий — spina bifida occulta Si при спондилолистезе Lv и сакрализация при спондилолистезе LrvОднако и для развития спондилолизного спондилолистеза наличие аномалий, хотя и значительно менее выраженных, чем при диспластическом спондилолистезе, небезразлично. Так, у больных с аномалиями пояснично-крестцовой области спондилолизный спондилолистез выявляется несколько раньше, чем у больных с этой же формой спондилолистеза, но без видимых аномалий. При спондилолизном спондилолистезе не наблюдается столь значительного смещения позвонка, как при диспластическом. Преобладает I степень смещения, реже II, причем только у взрослых больных. Если при диспластическом спондилолистезе относительная стабильность позвоночника может наступить в раннем периоде зрелости, то при спондилолизном — лишь к 55—65 годам. Поэтому в таком возрасте спондилолизный спондилолистез практически уже не выявляется. Спондилолизный спондилолистез на уровне Lv — болезнь, присущая в равной мере и мужчинам, и женщинам, чего никак нельзя сказать о спондилолистезе Liv: ЭТО преимущественно болезнь женщин. При этом следует добавить, что у мужчин со спондилолизным спондилолистезом чаще, чем у женщин, имеются признаки аномального развития пояснично-крестцовой области позвоночника, соответственно 50 и 30%. Симптомы заболевания при спондилолизном спондилолистезе как Lv, так и Liv выявляются у мужчин несколько раньше, чем у женщин. Характер травмы при спондилолизной форме заболевания иной, чем при диспластической. В анамнезе больных с диспластическим спондилолистезом не отражена легкая травма, тогда как при спондилолизном спондилолистезе больные, особенно взрослые, полученную травму — легкую или средней тяжести — считают первопричиной заболевания. В анамнезе у половины этих больных отмечается поднятие тяжести или падение на ягодицы. Меньшее значение травмы при спондилолизном спондилолистезе еще раз подтверждает, что при этой форме заболевания важны причины, которые влекут за собой медленное «вялое» смещение позвонка (дистрофические процессы, гормональные нарушения, изменение статических условий и др.). И н вол юти вн ый с п о н д и л о л и с т е з . Именуется спондилолистезом по той причине, что позвонок смещается без спондилолиза [Junghanns H., 1930]. При всех особенностях различных видов спондилолистеза имеется и много общего в этиологических факторах и патогенезе заболевания: патология межпозвоночного диска, тот или иной дефект межсуставной части дуги или суставных отростков, статико-динамические условия, связанные с ортостатическим положением человека, и др. Поэтому мы не видим оснований считать один дефект истинным, а другой ложным и называем псевдоспондилолистез инволютивным спондилолистезом, поскольку он встречается главным образом в инволютивном периоде. Термин «инволютивный» представляется нам более приемлемым, чем «дегенеративный спондилолистез» [Newman P. H., 1955]. Инволютивный спондилолистез встречается гораздо реже, чем диспластический и спондилолизный. Главным образом это заболевание женщин, связанное с инволютивными процессами в организме, сопровождающимися выраженным остеопорозом. В основном это болезнь 50—70-летних, но заболевание обнаруживается и в более преклонном возрасте. В этой группе почти нет больных с аномальным развитием пояснично-крестцовой области. У большинства больных в анамнезе нет упоминаний о травме. Одной из особенностей этого вида спондилолистеза является часто встречающееся одновременное смещение сразу двух и даже трех позвонков. Локализация смещения, по нашим данным, в основном ограничивается уровнями Lrv и Lni, 189... [стр. 191 ⇒]

Молотковидные пальцы Молотковидные пальцы могут быть врожденной и приобретенной деформацией. Особенно типичными врожденными молотковидными пальцами бывают вторые пальцы на обеих стопах, причем они наблюдаются иногда уже у детей пятилетнего возраста. Однако они в этом возрасте не причиняют никаких болей и на них не развиваются мозоли; поэтому обычно на них не обращают внимания. Позже, в 10—12 лет, на тыльной поверхности паль­ Рис. 133. Молотковидный палец (ретушированное резецируется). ца, над головкой основной фаланги, развивается мозоль типа бородавки и появляются боли. Некоторые авторы говорят, что эта деформация развивается на почве миэлодисплазии, наличие которой подтверждается обнаружением на рентгенограмме spina bifida occulta. Приобретенные молотковидные пальцы чаще развиваются лри параличах, как вялом, так и спастическом, но тогда обыч271... [стр. 280 ⇒]

П атогенез сколиоза при частичной или односторонней сакрализации или лю мбализации связан с прямы м дефектом в развитии скелета и мышц. При полной лю мбализации и сакрализации сколиоз развивается в результате повыш енной подвижности поясничного отдела и наруш ения статических опорных свойств позвоночника в месте дефекта. П л а т и с п о н д и л и я (platyspondilia) — уплощ ение позвонков на ограниченном участке в сочетании с такими пороками, как сращ ение тел позвонков, гипертрофия их. Д еф ормация нередко комбинируется с незаращ ением дуж ек и другими уродствами. Болезнь характеризуется сколиозом, резко прогрессирующ им и вызываю щ им боли в позвоночнике, ограничением движ ений и диспропорцией отдельных частей позвоночника. С к р ы т о е н е з а р а щ е н и е д у ж е к (spina bifida occulta) в отличие от спинномозговой гры ж и или откры того н езаращ епия позвоночпика чащ е всего не имеет внеш них признаков, а вы является только рентгенологически. В отдельных случанх над местом незаращ ения у д ается обнаруж ить гипертрихоз, пигментацию кож и, ангиоматозное развитие подкожных сосудов, амниотическое углубление. Надо иметь в виду, что наличие незаращ ения д уж ек пояснично-крестцового отдела у детей до 10 лет встречается очень часто и явл яется возрастной особенностью, связанной с еще не наступивш им окостенением дуж ек. У подростков незаращ ение дуж ек может проявиться в виде бокового искривления позвоночпика, являю щ егося проявлением ослабленных статических опорных свойств пояснично-крестцового его отдела. По данным Детского ортопедического института им. Г. И. Т урнера в Л енинграде в случаев диспластических сколиозов причиной их возникновения является скрытое незаращ епие дуж ек крестцовой области. С п о н д и л о л и з (spondylolisis) — аномалия позвоночника, состоящ ая в отсутствии костного сращ ения дуж ек с телом V поясничного позвонка. Различаю т одностороннюю и двустороннюю аномалию. Часто спондилолиз не пмеет клинических проявлений, однако могут быть жалобы на утомляемость поясничного отдела позвоночника, боли, а в отдельных случаях разви вается сколиоз. Спондилолиз является благодатной почвой для разви тия с п о п д и л о л и с т е з а — соскальзы вания тела V, р е3*... [стр. 34 ⇒]

During early childhood, the centers of each vertebral arch fuse and are joined to the vertebral body by a cartilaginous neurocentral junction. This junction allows growth to accommodate the enlarging spinal cord. Fusion of the neurocentral junction usually occurs between the third and sixth years. Anterior notching of the vertebrae is sometimes seen in the infantʼs or childʼs vertebrae and shows the site of somite fusion [C]. Secondary ossification centers develop at the ends of the transverse and spinous processes and around the vertebral end plates at puberty. These fuse by age 25 years. Congenital defects are common in the axial system. Variations in the lumbar spine occur in about one-third of individuals. Spina bifida occulta is common. Hemivertebrae result from a failure of formation or segmentation. Such lesions are frequently associated with genitourinary abnormalities and less frequently with cardiac, anal, and limb defects; tracheoesophageal fistula; and conductive hearing defects if the cervical spine is involved. Cord level Initially, the neural and bony elements of corresponding somites lie opposite each other. Thus, the caudal end of the spinal cord fills the spinal canal, and the spinal nerves pass through the corresponding intervertebral foramina. By the 24th fetal week, the cord ends at S1; at birth, at L3; and in the adult, at L1 [A]. This differential growth rate results in the formation of the caudal equina: the accumulation of the nerves traversing the subarachnoid space to the intervertebral foramina. The end of the cord is attached to the periosteum opposite the first coccygeal vertebra by the filum terminale. The filum is the residual of the embryonic spinal cord. Sagittal configuration In the frontal projection, the spine is relatively straight throughout growth. In the lateral projection, the spine evolves from a single curve at birth to a triple curve pattern in the child [B]. Although this triple curve pattern is necessary to assume an upright posture, the obliquity imposes an added load on the lumbar spine. This load contributes to development of spondylolysis in the child, intervertebral disc herniation in the adolescent, and degenerative arthritis in the adult. [стр. 204 ⇒]

Pathogenesis In children, these conditions are usually due to a stress fracture through a congenitally dysplastic pars interarticularis [B]. This inherent weakness occurs more commonly in certain races (such as Inuit peoples), families, or individuals. The defects often are associated with spina bifida occulta. Spondylolisthesis occurs in about 4% of 4-year-old children and increases to about 6% by maturity. Spondylolisthesis occurs in about a third of those with pars defects, especially in those with mechanical instability. These lesions occur more commonly in children with abnormal bone or connective tissue, as occurs in conditions such as Marfan syndrome and osteopetrosis. Lesions are common in children who participate in certain sports that cause hyperextension of the lumbar spine with rotation, such as gymnastics, wrestling, diving, and weightlifting. Progression after adolescence is unusual. [стр. 212 ⇒]

Clinical Features History and physical examination The child usually complains of back pain. Tenderness may be present at the L5-S1 level. If the displacement is severe, a prominence is palpable over the defect. Straight leg raising and forward bending may be limited. The neurological examination is usually normal. If the condition is acute, secondary scoliosis may be present. Imaging First, order a standing lateral radiograph of the lumbosacral spine. A forward displacement of the body of L5 or L4 establishes the diagnosis. If no displacement is present, order oblique radiographs of the lower lumbar spine to assess the status of the pars. Spina bifida occulta is common in children with the defect. A bone scan may show reaction [C] before radiographs show a defect and may be used to determine the activity and healing potential of the lesion [D]. Even more sensitive is SPECT imaging in demonstrating the stress reaction of spondylolysis. [стр. 212 ⇒]

Глава 614. Неврологическое обследование Глава 615. Врожденные пороки развития центральной нервной системы 615.1. Дефекты нервной трубки (дизрафизм) 615.2. Spina bifida occulta 615.3. Менингоцеле 615.4. Миеломенингоцеле 615.5. Энцефалоцеле 615.6. Анэнцефалия 615.7. Нарушения нейрональной миграции 615.8. Агенезия мозолистого тела 615.9. Агенезия черепных нервов 615.10. Микроцефалия 615.11. Гидроцефалия 615.12. Краниостеноз Глава 616. Эпилептические приступы у детей 616.1. Фебрильные судороги 616.2. Непровоцируемые приступы 616.3. Парциальные приступы 616.4. Генерализованные приступы 616.5. Механизм эпилептических приступов 616.6. Лечение эпилепсии 616.7. Неонатальные судороги 616.8. Эпилептический статус Глава 617. Состояния, напоминающие эпилептические приступы Глава 618. Головная боль 618.1. Мигрень 618.2. Органическая головная боль 618.3. Головная боль напряжения Глава 619. Нейрокутанные синдромы 619.1. Нейрофиброматоз 619.2. Туберозный склероз 619.3. Болезнь Стерджа- Вебера 619.4. Болезнь Гиппеля-Линдау 619.5. Синдром линейного невуса 619.6. РНАСЕ-синдром Глава 620. Двигательные расстройства 620.1. Атаксии 620.2. Хорея, атетоз, тремор 620.3. Дистония 620.4. Тики Глава 621. Энцефалопатии 621.1. Детский церебральный паралич 621.2. Митохондриальные энцефаломиопатии 621.3. Другие энцефалопатии Глава 622. Дегенеративные заболевания нервной системы у детей 622.1. Сфинголипидоз 622.2. Нейрональный цероидлипофусциноз 622.3. Адренолейкодистрофия... [стр. 34 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "spina BIFIDA OCCULTA": [472] [115] [302] [631] [62] [67] [88] [99] [112] [302] [458] [477] [1271] [1287] [2077] [2080] [2093] [2097] [84] [85] [85] [86] [522] [327] [184] [202] [172] [437] [144] [184] [202] [438] [286] [286] [113] [112] [449] [3317] [3257] [3271] [494] [136] [161] [125] [1] [1777] [657] [657] [815] [384]