Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Миоклония лечение




За исключением особых об, стоятельств пирацетам не должен на, значаться во время беременности. Следует воздержаться от грудного вскармливания при назначении жен, щине пирацетама. СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДО2 ЗЫ. Внутрь, во время приема пищи или натощак, запивая жидкостью (вода, доза — 30–160 мг/кг, кратность приема — 2–4 раза в сутки. В/в или в/м, суточная доза — 30–160 мг/кг (3–12 г/сут), кратность введения — 2–4 раза в сутки. При симптоматическом лечении хро, нического психоорганического синд, рома, в зависимости от выраженно, сти симптомов назначают 1,2–2,4 г, а в течение первой недели — 4,8 г в день. При лечении последствий инсульта назначают 4,8 г/сут. При алкогольном абстинентном син, дроме — 12 г/сут, поддерживающая доза — 2,4 г/сут. Лечение головокружения и связан, ных с ним расстройств равновесия — 2,4–4,8 г в день. При кортикальной миоклонии лече, ние начинается с 7,2 г/сут, каждые 3–4 дня доза увеличивается на 4,8 г/сут до достижения максималь, ной — 24 г/сут. В дальнейшем перехо, дят на пероральную форму Луцетама. Лечение продолжается на протяже, нии всего периода болезни. Каждые 6 мес предпринимаются попытки уме, ньшения дозы или отмены препарата (доза сокращается постепенно на 1,2 г каждые 2 дня для предотвращения приступа). При отсутствии эффекта или наличии незначительного тера, певтического эффекта лечение пре, кращают. Для таблеток (дополнительно): де, тям для коррекции пониженной обу, чаемости доза составляет 3,2 г/сут. [стр. 385 ⇒]

Лечение головокружения и связан, ных с ним расстройств равновесия — 2,4–4,8 г в день. При кортикальной миоклонии лече, ние начинается с 7,2 г/сут, каждые 3–4 дня доза увеличивается на 4,8 г/сут до достижения максимальной — 24 г/сут. В дальнейшем переходят на перораль, ную форму Луцетама. Лечение про, должается на протяжении всего пери, ода болезни. Каждые 6 мес предпри, нимаются попытки уменьшения дозы или отмены препарата (доза сокраща, ется постепенно на 1,2 г каждые 2 дня для предотвращения приступа). При отсутствии эффекта или наличии не, значительного терапевтического эф, фекта лечение прекращают. Для таблеток (дополнительно): де, тям для коррекции пониженной обу, чаемости доза составляет 3,2 г/сут. Лечение продолжается в течение все, го учебного года. Для раствора (дополнительно): при лечении коматозных состояний, а также трудностей восприятия у лю, дей с травмами головного мозга нача, льная доза составляет 9–12 г/сут, поддерживающая — 2,4 г/сут. Лече, ние продолжается не менее 3 нед. Дозирование больным с нарушением функции почек. Поскольку Луцетам® выводится из организма почками, следует соблюдать осторожность при лечении больных с почечной недоста, точностью (см. таблицу 1). [стр. 440 ⇒]

Прием пирацетама в дозе 20 мг/сут не изменял пик и кривую уровня кон, центрации противоэпилептических препаратов в сыворотке крови (кар, бамазепин, фенитоин, фенобарбитал, вальпроат) у больных эпилепсией, получающих постоянную дозировку. Совместный прием с алкоголем не влиял на уровень концентрации пи, рацетама в сыворотке и концентра, ция алкоголя в сыворотке не изменя, лась при приеме 1,6 г пирацетама. ПЕРЕДОЗИРОВКА. Лечение: при значительной пероральной передози, ровке — промывание желудка, индук, ция рвоты, симптоматическая тера, пия, гемодиализ. Эффективность ге, модиализа составляет 50–60%. Спе, цифического антидота нет. ОСОБЫЕ УКАЗАНИЯ. В связи с влиянием пирацетама на агрегацию тромбоцитов рекомендована осторож, ность при назначении препарата боль, ным с нарушением гемостаза, во время больших хирургических опера, ций или больным с симптомами тяже, лого кровотечения. При лечении бо, льных кортикальной миоклонией сле, дует избегать резкого прерывания ле, чения, что может вызвать возобновле, ние приступов. При длительной терапии пожилых больных рекомендуется регулярный контроль за показателями функции почек, при необходимости проводят коррекцию дозы в зависимости от ре, зультатов исследования клиренса креатинина. Проникает через фильтрующие мем, браны аппаратов для гемодиализа. Влияние на способность водить авто+ транспорт или заниматься работа+ ми требующими повышенного внима+ ния. Принимая во внимание возмож, ные побочные эффекты, следует со, блюдать осторожность при выполне, нии работы с механизмами и вожде, нии автомобиля. ФОРМА ВЫПУСКА. Таблетки, по+ крытые оболочкой, 400 мг, 800 мг и 1200... [стр. 442 ⇒]

Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС). Достоинством данных препаратов является сочетание достаточно хорошей эффективности с хорошей переносимостью и малым количеством побочных эффектов. Низкая токсичность позволяет назначать эти средства пожилым и соматически ослабленным пациентам. Специфический механизм действия данных веществ обеспечивает положительный результат даже у больных, у которых ТЦА были неэффективны. Большинство препаратов данной группы действуют длительно, поэтому их достаточно принимать 1 раз в день (или даже в 2 дня). Подбор эффективной дозы также не представляет труда, так как повышение дозы не приводит к усилению эффекта (обычно назначают одну или две стандартные таблетки в день). При лечении депрессии врачи всегда опасаются передозировки лекарств с суицидальной целью, однако прием даже очень высоких доз СИОЗС обычно не приводит к каким-либо опасным последствиям. Данные средства не повышают аппетит. Редкие побочные эффекты проявляются тошнотой, учащением стула, головной болью. При тяжелых эндогенных депрессиях эти средства не всегда дают получить желаемый эффект. Исключительно редко (чаще при сочетании СИОЗС с ИМАО) возникает опасный для жизни серотониновый синдром (Развивается в течение нескольких часов или дней после начала лечения или увеличения дозы серотониномиметического средства (трициклические и тетрациклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина и др.), особенно в комбинации с препаратами, усиливающими действие серотонина (ингибиторы МАО, препараты лития, бромокриптин, пентазоцин). Клиническая картина: миоклонии, тремор, ригидность, оживление рефлексов, клонус стоп, атаксия, возбуждение, спутанность сознания и вегетативные нарушения (субфебрильная температура, тошнота, диарея, головная боль, гиперемией лица, озноб, профузное потоотделение, учащение дыхания и пульса, колебания АД, расширение зрачков). В тяжелых случаях возможны высокая лихорадка, эпилептические припадки, опистотонус, ДВС-синдром, миоглобинурия, почечная недостаточность, кома. Симптоматика тяжелого серотонинового синдрома напоминает злокачественный нейролептический синдром (повышение активности серотонинергической системы приводит к торможению дофаминергических нейронов). )... [стр. 62 ⇒]

Лечение. Специфическая терапия с введением высоких доз пенициллина. Деменция при ВИЧ-энцефалопатии (комплекс СПИД–деменция) развивается при подостром ВИЧ-энцефалите и  характеризуется преимущественным поражением базальных ганглиев, таламуса, лобных долей, мозжечка, среднего мозга. В МКБ-10 кодируется F02.4. Клиническая картина на начальном этапе заболевания определяется апатией, замедленностью психических процессов, нарушением памяти и внимания, которые неуклонно прогрессируют и приводят к развитию деменции подкорково-лобного типа. Одновременно развиваются множественные неврологические расстройства: паркинсонизм, миоклонии, атаксия, нарушения глубокой чувствительности, спастический парапарез, реже  — эпилептические припадки, глазодвигательные и мозжечковые симптомы. При исследовании ликвора выявляют увеличение уровня белка (не всегда), при КТ/МРТ-исследовании  — атрофию вещества мозга и  диффузные изменения (лейкоариоз) в  белом веществе. Течение неуклонно прогрессирующее, после развития деменции смерть наступает через несколько месяцев. Своевременное применение комбинированной противовирусной терапии замедляет прогрессирование заболевания и может привести к частичному регрессу когнитивных расстройств. Больные крайне чувствительны к нейролептической терапии: даже при применении небольших доз может развиться стойкий нейролептический синдром. При наличии психотических расстройств рекомендуется назначение небольших доз атипичных нейролептиков. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще всего развивается у лиц с пониженным иммунитетом (у больных СПИДом, лимфомами и другими онкологическими заболеваниями). Вызывается JC-вирусом, поражающим олигодендроциты, что приводит к демиелинизации в белом веществе полушарий головного мозга (реже в стволе мозга и мозжечке). Заболевание развивается подостро, при отсутствии воспалительных изменений, имеет прогрессирующее течение и может приводить к смерти через 3–6 мес. Клинические признаки отличаются быстрым прогрессированием деменции, очаговыми корковыми расстройствами (афазией, апраксией, агнозией) и неврологическими симптомами (дизартрией, нарушением чувствительности, ограничением полей зрения). В ликворе небольшой плеоцитоз, увеличение содержания белка. При КТ/МРТ-исследовании множественные очаговые изменения в белом веществе. Методов лечения этого заболевания не существует. Аутоиммунная воспалительная энцефалопатия может быть обусловлена хроническим тиреоидитом (энцефалопатия Хашимото) или бывает идиопатической. Клинические проявления:... [стр. 181 ⇒]

Механизм действия зонисамида состоит из многих компонентов, включая модуляцию ионных каналов и влияние на нейромедиаторные системы, что вызывает усиление торможения нейронов и снижение возбуждения в ЦНС (Boulac, 2006). Препарат блокирует вольтажные натриевые каналы, что приводит к замедлению темпов восстановления нейронов после разрядов и тормозит высокочастотные разряды (Macdonald, 2002; Boulac, 2006). В этом плане механизм действия зонисамида подобен механизму действия КБЗ, фенитоина и ВПТ (Boulac, 2006). Препарат обладает широким спектром противосудорожной активности и  эффективен при лечении парциальных припадков (простых и сложных с вторичной генерализацией и без нее). Наряду с этим доказана эффективность препарата при лечении и первично-генерализованных приступов, атонических припадков и даже абсансов и миоклоний. Следует также подчеркнуть эффективность препарата при лечении резистентных форм эпилепсии, включая такие формы, как миоклоническая эпилепсия Unverricht–Lundborg и болезнь Lafor (Henry et al.; Boulac, 2006). [стр. 223 ⇒]

), алкогольная абстиненция и купирование алкогольного делирия, острое отравление морфином и барбитуратами, психозы и астенодепрессивные состояния (комплексная терапия), вялоапатические дефектные состояния при шизофрении, депрессивные состояния резистентные к антидепрессантам; в геронтологии: нарушение памяти, головокружение, изменение черт личности, болезнь Альцгеймера, атеросклеротическая дисциркуляторная энцефалопатия, постинсультные умственные и физические дефекты; в педиатрии – профилактика и лечение асфиксии новорожденных, родовая травма и ее последствия, период реконвалесценции после менингита, энцефалита, черепно – мозговой травмы, задержка психического развития, затруднение обучения, расстройства памяти и интеллектуальная недостаточность; коррекция побочных явлений и осложнений терапии психотропными средствами (астении, адинамии, нейролептических кризов с гиперкинезами), кортикальная миоклония, серповидно – клеточная анемия (комплексная терапия), вирусные нейроинфекции (для уменьшения явлений гипоксии и ишемии мозга). Противопоказания: Гиперчувствительность, в т. ч. к производным пирролидона; геморрагический инсульт, выраженные нарушения функции почек (Cl креатинина менее 20 мл/мин), беременность, кормление грудью, грудной возраст до 1 года. Побочные эффекты: Головокружение, тремор, нервозность, возбуждение, в т. ч. сексуальное (в единичных случаях), раздражительность, беспокойство, нарушение сна, слабость, сонливость, тошнота, рвота, диарея, боли в животе, учащение приступов коронарной недостаточности. Взаимодействия: В пожилом и старческом возрасте усиливает действие антиангинальных препаратов, снижает потребность в нитроглицерине. Повышает эффективность антидепрессантов. Предосторожности: Осторожность необходима при назначении пациентам с нарушением гемостаза, во время больших хирургических операций или пациентам с симптомами тяжелого кровотечения. При лечении больных кортикальной миоклонией следует избегать резкого прекращения лечения (риск возобновления приступов). Следует иметь в виду, что развитие побочных явлений наиболее характерно для пациентов с психическими расстройствами, обострение коронарной недостаточности чаще возникает у пожилых больных; в этих случаях необходимо снизить дозу или прекратить терапию. При возникновении нарушений сна рекомендуется отменить вечерний прием, увеличив дневной. С осторожностью применять во время работы водителям транспортных средств и людям, профессия которых связана с повышенной концентрацией внимания. Дозы и применение . Применяется внутрь, в/в, в/м. При лечении тяжелых... [стр. 545 ⇒]

При длительном лечении леводопой сновидения усиливаются, что, по мнению ряда исследователей, отражает рикошетное усиление сна с БДГ. именно поэтому у ряда больных с БП, принимающих дофаминергические средства, происходит не подавление сна с БДГ, а, наоборот, увеличение общей продолжительности эпизодов этой фазы сна. Предполагают, что рикошетное увеличение представленности сна с  БДГ у  больных, длительное время принимающих препараты леводопы, может быть одной из причин необычайно ярких сновидений, испытываемых многими больными, а в последующем – развития галлюцинаций. У некоторых больных продолжительность сна с БДГ в связи с началом лечения леводопой уменьшается, но через определенное время возвращается к норме, а у части больных она остается сниженной в  течение всего срока лечения. После отмены дофаминергических средств у некоторых больных отмечается значительное увеличение общей продолжительности сна с БДГ [6]. низкие дозы дофаминергических средств оказывают седативное действие, более высокие дозы затрудняют засыпание, могут вызывать ночные кошмары, галлюцинации, фрагментацию сна, дневную сонливость, а  также некоторые парасомнии (снохождение, сноговорение, ночную миоклонию). В то же время, уменьшая ночную акинезию и ригидность, периодические движения конечностей, дофаминергические средства могут и улучшать сон. Выраженность и частота нарушений сна и бодрствования обычно коррелируют с  продолжительностью заболевания и нарастают по мере увеличения тяжести его симптомов. нарушения сна чаще отмечаются при наличии выраженных когнитивных и аффективных нарушений, осложнений длитель... [стр. 62 ⇒]

...ночная миоклония обычно возникает на фоне длительного лечения леводопой, часто у больных с дневными дискинезиями. Предполагается, что ночная мио клония связана с  усилением серотонинергической передачи, которое может происходить под влиянием леводопы. Антисеротонинергические средства (метисергид – в России не зарегистрирован) способны блокировать приступы ночных миоклоний. Расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз – это форма парасомнии, которая проявляется яркими, устрашающими сновидениями, сопровождающимися простыми или сложными моторными феноменами во время фазы сна с быстрыми движениями глаз [6, 10, 11]. Впервые это нарушение было описано американским ученым C.H. Schenck в 1986 г. [12]. В норме фаза сна с БДГ обычно составляет 15–25% ночного сна, считается, что именно в фазе сна с БДГ возникает 80% сновидений. Этот период характеризуется десинхронизацией корковых ритмов, понто-геникулоокципитальными спайками на электроэнцефалограмме, атонией скелетных мышц, быстрыми движениями глаз, вариабельностью сердечного ритма и артериального давления. При расстройствах поведения во сне с БДГ нарушается механизм генерации мышечной атонии, в результате чего происходит усиление двигательной активности в процессе сновидения. По разным источникам, частота расстройств поведения во сне с БДГ у больных с БП варьирует от 18 до 47% [13, 14, 15]. Почти у 2/3 всех больных с нарушением поведения в фазу сна с БДГ это расстройство носит вторичный характер и ассоциировано с нейродегенеративным заболеванием или приемом различных лекарственных препаратов, способных провоцировать расстройства поведения во сне с БДГ, чаще всего антидепрессантов [16]. У  оставшейся 1/3  больных с  так называемым идиопатическим расстройством поведения во сне с БДГ в  40–60% случаев развиваются симптомы паркинсонизма [13, 17]. [стр. 64 ⇒]

Когда произвольные подергивания сочетаются с болью в стопах, говорят о синдроме «болезненных ног с подергиванием пальцев» (Spillane J. et al, 1971; Аверьянов Ю.Н. и соавт., 1993), при котором ЭМГ выявляют то периферический, то спинальный механизмы (Schoenen J. et al., 1984). В этих случаях некоторое улучшение наблюдали при лечении диазепамом. По мнению N.Kavey et al. (1985), M.Mitler et al. (1986), основанному на результатах лечения соответствующими препаратами, ночная миоклония и сочетающаяся с нею диссомния — явления центральные, связанные с эндогенными опиатами. [стр. 211 ⇒]

При кортикальной миоклонии лечение начинается с 7,2 г/24ч, каждые 3 -4 дня доза увеличивается на 4,8 г/24ч до достижения максимальной дозы 24 г/24ч. Лечение продолжается на протяжении всего периода болезни. Каждые 6 месяцев предпринимаю тся попытки уменьшения дозы или отмены препарата, для предотвращения приступа постепенно сокращая дозу на 1,2 г каждые 2 дня. При отсутствии эффекта или незначительном терапевтическом эффекте лечение прекращают. [стр. 639 ⇒]

Пациент малоподвижен, щадит свою спину. Большую помощь в диагностике оказывает рентгенологическое обследование позвоночника. Лечение длительное, годами, сначала в стационаре, где проводится специфическая терапия, возможно оперативное лечение, затем в санаториях для больных туберкулезом. Нейробруцеллез Еще одно инфекционное заболевание нервной системы – нейробруцеллез . Заражение происходит при употреблении сырого молока больных коров или коз. Обычно поражаются суставы, печень, селезенка, лимфатические узлы. В дальнейшем присоединяются симптомы поражения нервной системы. Общие симптомы – раздражительность, бессонница, головные боли, потливость, психические расстройства в виде депрессии, галлюцинаций. Затем могут появиться симптомы менингитов, энцефалитов, менингорадикулоневритов, но чаще всего это бывают поражения спинальных корешков и периферических нервов типа невралгий, невритов. Течение заболевания длительное – до нескольких лет. В лечении применяют вакцину и противобруцеллезную сыворотку вместе с противовоспалительными, симптоматическими средствами. Детский церебральный паралич Тяжелое заболевание, часто приводящее к инвалидности, – детский церебральный паралич (ДЦП) . Это группа болезней, возникающих внутриутробно во время родов или вскоре после рождения, имеющих сходную симптоматику в виде параличей, непроизвольных движений и психических нарушений. ... Причинами могут быть токсикозы беременности, травмы живота, инфекции (коревая краснуха, токсоплазмы), родовые травмы во время длительных или скоротечных родов, гемолитическая болезнь новорожденных. Выделяют 4 основные формы болезни : диплетическая, гемиплегическая, гиперкинетическая и мозжечковая. При диплетической форме (болезни Литтля) после родовой травмы или асфиксии плода развивается спастический паралич обеих ног. Из-за резко повышенного тонуса в приводящих мышцах и разгибателях бедра ноги сведены, перекрещены, стопы согнуты. Могут быть признаки поражения черепных нервов. Психические нарушения и эпилептические припадки бывают редко. Развитие таких детей замедлено, ходить они начинают к 3–4 годам, во время ходьбы ноги прижаты друг к другу, ребенок ходит на кончиках пальцев. Иногда развиваются нарушения подвижности в суставах ног, в результате чего ходьба становится невозможной. При гемиплегической форме отмечается парез или паралич конечностей на одной стороне, иногда всех четырех конечностей. Нередко снижен интеллект. При гиперкинетической форме преобладают картины гиперкинезов (атетоз, хорея, миоклонии). Дети не могут сидеть, ходить, стоять. При мозжечковой форме нарушается координация движений, отмечаются снижение тонуса мышц, скандированная речь и другие симптомы поражения мозжечка. Лечение должно быть ранним, комплексным, длительным, оно направлено на борьбу с контрактурами, мышечными атрофиями, развитие речевой, двигательной, психической активности. Обязательны лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры. Назначают витамины группы В, при необходимости – противосудорожные, ноотропные средства. Параллельно назначают ортопедическое лечение (гипсовые повязки, шины, ортопедическую обувь). Обучение часто приходится проводить в специальных школах, некоторых детей определяют в дома инвалидов. Наследственные заболевания нервной системы... [стр. 1052 ⇒]

Характерна следующая клиническая триада: • Нечастые генерализованные припадки, обычно при пробуждении • Абсансы в дневное время • Резкие непроизвольные подергивания (миоклонии), чаще по утрам, вследствие этого пациенты могут проливать завтрак, разбрасывать его по комнате (эпилепсия Келлогга). На ЭЭГ выявляются множественные волнообразные разряды и положительная проба фотостимуляцией. Лечение вальпроатом натрия обычно успешное, однако возможны рецидивы при отмене препарата. Это доброкачественное состояние должно быть своевременно распознано с учетом существующих детских синдромов, для которых характерны сочетание миоклоний и эпилепсии на фоне первичного дегенеративного поражения головного мозга (прогрессирующая миоклоническая эпилепсия). Правильная диагностика детской миоклонической эпилепсии очень важна, так как при неадекватном применении карбамезепина возможно ухудшение. [стр. 137 ⇒]

Таблица 10.6. Другие противосудорожные препараты Давно известные противосудорожные препараты, которые назначают в особых случаях Фенобарбитал (и примидон): • Многие пациенты, длительно страдающие эпилепсией, продолжают принимать эти препараты • Метаболизм примидона усиливается фенобарбиталом • Возможно учащение припадков при резкой отмене фенобарбиталов • Фенобарбитал сохранил свое значение при лечении эпилептического статуса (гл. 20) Этосуксимид • Используется при лечении детских абсансов (малые припадки) • Может усугублять клонико-тонические припадки Клоназепам • Эффективен при миоклонии и абсансах • Может вводиться внутривенно при эпилептическом статусе Клобазам Средство дополнительной терапии при тонико-клонических и парциальных припадках, особенно связанных с менструальным циклом Новые средства, используемые в основном как дополнительные, при лечении парциальных припадков: Вигабатрин • Используется также в монотерапии при ювенильных спазмах (синдром Веста) • Не рекомендуется пациентам с психическими расстройствами • Прием ассоциирован с необратимыми дефектами периферического зрения у трети пациентов • По этим причинам в настоящее время применяется только в исключительных случаях (для больных с синдромом Веста) Габапентин • Применяется также для лечения нейропатической боли • В отличие от других противосудорожных средств выводится почками, а не печенью Топирамат • Используется как препарат второго ряда при первично-генерализованных тонико-клонических припадках • Не рекомендуется пациентам с почечнокаменной болезнью Тиагабин Окскарбазепин Показания для назначения схожи с карбамазепином; возможно, вызывает менее частые побочные эффекты Леветирацетам... [стр. 142 ⇒]

У пациентки ранее не было абсансов, однако сочетание единичного генерализованного припадка и утренних миоклоний подтверждает диагноз с высокой вероятностью. Данное состояние обычно хорошо поддается лечению вальпроатом натрия, однако врачи стараются избегать лечения молодых пациенток противоэпилептическими средствами первого ряда из-за риска тератогенности и развития других побочных эффектов. Карбамазепин может ухудшать течение заболевания; клоназепам и ламотриджин зачастую не так эффективны, как вальпроат натрия. Нередко развитие ювенильной миоклонической эпилепсии наблюдается в более позднем возрасте, что может потребовать продолжения лечения на протяжении всей жизни. Прекращение терапии сопряжено с высоким риском возобновления припадков. [стр. 145 ⇒]

Медикаментозное лечение обычно малоэффективно, хотя генерализованные дистонии могут купироваться применением высоких доз антихолинергических средств (тригексифенидин). Редкая фор ма на след ст вен ной ди с то нии обыч но про яв ля ет ся в нижних конечностях в раннем возрасте и хорошо реагирует на малые дозы L-ДОФА. Очаговые дистонии могут успешно купироваться введением в пораженную мышцу ботулинического токси на. Ред кие па ро ксиз маль ные ди с то нии чув ст ви тель ны к противосудорожным средствам. Миоклонии Резкие, быстрые подергивания мышц, которые в ряде случаев могут соответствовать патологическим электрическим разрядам в коре головного мозга, что позволяет их ассоциировать с эпилепсией (гл. 10). Причиной миоклонических судорог может быть поражение других отделов ЦНС, включая спинной мозг, вследствие дегенеративных и метаболических расстройств. Вальпроат натрия и клоназепам являются препаратами выбора при миоклонической эпилепсии. Тики Редкие, навязчивые, повторяющиеся, стереотипные движения. Могут произвольно сдерживаться в течение определенного времени, но обычно усиливаются сразу после того, как человек перестает им сопротивляться. При синдроме Жиля де ля Туретта сложные тики ассоциированы с насильственной речью, которая носит характер повторения (эхолалия) или произношения непристойностей (копролалия). Эффект от медикаментозного лечения не всегда хороший, улучшение может наступить при приеме нейролептиков. [стр. 180 ⇒]

Лекар ственная терапия зависит от этиологии нарушения ходьбы. Наилучшие результаты достигаются при лечении болезни Паркинсона дофаминергиче скими средствами. Под влиянием леводопы длина шага и скорость ходьбы у больных с болезнью Паркинсона существенно увеличиваются, о собенно на ранних стадиях заболевания, когда нарушения ходьбы в большей степени зависят от гипокинезии и ригидности в конечностях. По мере прогрессирования заболевания в связи с нарастанием постуральной неустойчивости, аксиальных двигательных нарушений, которые в большей степени зависят от недофаминергических механизмов и относительно резистентны к леводопе, эффективность лечения снижается. При застываниях, возникающих в период «выключения» , эффективны меры, направленные на увеличение длительности периода «включения» - агонисты дофамино вых рецепторов, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы. При сравнительно редких застываниях в периоде «включения» может потребовать ся снижение дозы леводопы, которое можно компенсировать увеличением дозы агониста дофаминовых рецепторов, добавлением ингибитора МАО типа В или амантадина, обучение приёмам преодоления застываний, тренинг ходьбы с использованием зрительных ориентиров и ритмических слуховых сигналов, коррекция сопутствующих психопатологических изменений (прежде в сего с помощью антидепрессантов). Дл ительное наблюдение за пациентами с болезнью Паркинсона, начинавшими лечение с леводопы или прамипексола, показало, что более раннее применение леводопы сопряжено с более низким ри ском развития застываний. Отмечено также, что раннее и длительное применение ингибиторов МАО типа В снижает частоту развития застываний, а также способ ствует их коррекции, если они уже развились. Важное значение может иметь коррекция ортостатической гипотензии. Препараты леводопы могут быть полезны и при других заболеваниях, сопровождающихся синдромом паркинсонизма (например, при со судистом паркинсонизме или мультиси стемной атрофии) , однако в этом случае их эффект в лучшем случае бывает умеренным и временным. Описаны отдельные случаи улучшения застываний и других нарушений ходьбы, резистентных к леводопе, под влиянием ингибиторов МАО типа В (селегилина и разагилина), а также амантадина. Коррекция хореи, дистонии, миоклонии и других экстрапирамидных гиперкинезов может улучшать ходьбу, однако соответствующие антидискинетиче ские препараты следует назначать с о сторожно стью, учитывая возможный негативный эффект. Например, у больных с болезнью Гентингтона нейролептики могут ослаблять гиперкинез, но способствовать ухудшению мобильности за счёт нарастания... [стр. 519 ⇒]

Они выражены минимально или отсутствуют, когда состояние моторных функций у пациента наилучшее. Дискинезия этого типа может быть крайне мучительной. К тому же она иногда сопровождается вегетативными расстройствами, вплоть до сердечной аритмии (описаны даже случаи смертельного исхода) . • Дистония периода выключения (дистония оff-периода) проявляется статичными дистоническими позами, формирующимися, как правило, в ногах, реже в мышцах туловища и рук. Дистония периода выключения возникает при уменьшении эффекта отдельной дозы леводопы (дистония конца дозы) или при полном прекращении её действия (что часто наблюдают ночью - дистония раннего утра) . Последний феномен наблюдают при утреннем пробуждении, когда больной либо ещё в постели, либо проснулся, но не успел принять первую дозу препарата. Дистония раннего утра про является только в ногах, легко провоцируется ходьбой и, как правило, сопровождается болью. Дистония периода выключения обычно более выражена на той стороне тела, где симптомы паркинсонизма преобладают, и иногда может сопровождаться миоклоническими подёргиваниями, хореическими движениями или тремором. Редкий побочный эффект длительного лечения леводопой - миоклонус. Иногда этот феномен заключается в усилении физиологических миоклоний сна. При этом пациент может просыпаться от сильного вздрагивания. Эти вздрагивания в ногах нередко приближаются по своей клинической феноменологии к синдрому «беспокойных tюг» в его классическом варианте, который также описан в качестве побочного эффекта леводопы. Акатизия у больных болезнью Паркинсона может предшествовать терапии леводопой, но чаще появляется в процессе такого лечения и иногда усиливается в ответ на каждую отдельную дозу препарата. Стереотипии (например, кивательные движения головой) - редкое осложнение заместительной терапии; двигательным рисунком они мало отличаются от стереотипий при психических заболеваниях или стереотипий, вызванных неЙролептиками. Флюктуации двигательного дефекта в процессе длительной заместительной терапии паркинсонизма нередко приобретают, как уже говорилось, чисто гипокинетический характер. К этой группе симптомов относят акинезию раннего утра, двухфазную акинезию, акинезию пика дозы, а также нарастание гипокинезии при ослаблении лечебного эффекта отдельной дозы леводопы (феномен изнашивания) . Клинические проявления гипокинетических состояний ничем не отличаются от гипокинезии, не связанной с лечением, и могут затрагивать любые двигательные функции, включая разнообразные движения в процессе самообслуживания, а также ходьбу, речь и письмо. Перечисленные выше флюктуации двигательного дефекта относят к так называемым предсказуемым побочным явлениям, так как они связаны со временем введения препарата и поэтому могут быть скорректированы путём изменения этого времени. В то же время у некоторых больных развиваются непредсказуемые колебания, не связанные со временем введения препарата, которые невозможно прогнозировать. К таким двигательным симптомам относят определённый (классический) вариант синдрома «включения-выключения» (on-off-syndrome), при котором внезапно наступают и повторяются в случайном порядке состояния акинеза, резко сменяющиеся дискинезиями, а также феномен «jo-jo-ing» . В последнем случае у больного появляются эпизоды ярко выраженного генерализованного гиперкинеза, напоминающего движения «чёртика на ниточке» : они абсолютно непредсказуемы во времени и не зависят от режима введения лекарственных препаратов. В настоящее время накапливаются клинические наблюдения, в которых, кроме двигательных колебаний, описывают и другие « <немоторные» ) флюктуации, касающиеся сенсорных (боли, парестезии, гипестезии), вегетативных (сердечно... [стр. 829 ⇒]

ЛЕЧЕНИЕ 1. При обструктивных апноэ во сне показаны уменьшение массы тела, стимуляторы дыхания, тонзиллэктомия, палатофарингопластика, при необходимости — трахеостомия. Весьма эффективно применение в ночное время специальных аппаратов, которые обеспечивают постоянное положительное давление воздуха и тем самым поддерживают проходимость дыхательных путей в течение всего дыхательного цикла. При использовании этих аппаратов уменьшаются количество ночных пробуждений, дневная сонливость. При центральных апноэ прибегают к стимуляции диафрагмы. 2. При нарколепсии рекомендуют отводить время для короткого сна в течение дня. Кроме того, применяют психостимуляторы (например, пемолин и метилфенидат). При катаплексии эффективны трициклические антидепрессанты (например, кломипрамин). 3. Лечение инсомнии является строго индивидуальным и сопряжено с большими трудностями. Больному рекомендуют изменение образа жизни (например, порядка отхода ко сну: лёгкие физические упражнения в вечернее время, горячая ванна перед сном). Применяют методы релаксации, психотерапию. Возможно назначение снотворных препаратов на короткое время. К менее частым нарушениям сна относят сомнамбулизм (снохождение), ночные страхи и к о ш м а р ы , энурез, ночную миоклонию. Дополнительные рекомендации для больных с инсомнией: а) ложиться спать и вставать в одно и то же время; б) использовать кровать только для сна (а не для еды, чтения и отдыха); в) не наедаться на ночь; г) не использовать в качестве снотворного алкоголь; д) если заснуть не удаётся, через определённый промежуток времени (например, через 40 мин) следует встать и найти с ^бе какое-нибудь занятие. [стр. 103 ⇒]

Л е ч е н и е . Проводится симптоматическое лечение (витаминотерапия, ноотропные препараты, Л Ф К ). Деторождение не рекомендуется. Мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта (мозжечковая прогрессирующая диссинергия). Редкое наследственное заболевание, характеризующееся хроническим течением. Наследуется по рецессивному типу. П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . При данном заболевании происходит дегенерация зубчатых ядер мозжечка и верхних мозжечковых ножек. К л и н и к а . Болезнь может начаться в детском возрасте, чаще после 10 лет. Мозжечковые нарушения проявляются грубым интенционным тремором, преимущественно в руках, а также гипотонией, атаксией. Постепенно к мозжечковым нарушениям присоединяются миоклонические гиперкинезы, эпилептические припадки. Интеллект снижается незначительно. Заболевание протекает прогрессирующе. Д и а г н о с т и к а . Диагноз заболевания устанавливается при наличии признаков мозжечковых нарушений в сочетании с гиперкинезами по типу миоклоний. При диссинергии Ханта эпилептический синдром выражен слабее, чем при миоклонус-эпилепсии, экстрапирамидная ригидность не развивается, деградация личности неглубокая, чувствительные нарушения, нистагм отсутствуют, что отличает ее от атаксии Фридрейха, в картине мозжечковых нарушений доминирует интенционный тремор. Л е ч е н и е . Проводят симптоматическое лечение противосудорожными препаратами, в первую очередь клоназепамом (антелепсин, ривотрил). Оливопонтоцеребеллярная атрофия. Представляет собой группу заболеваний, для которых характерны дегенерация нейронов коры мозжечка, ядер моста и нижних олив. Иногда в большей или меньшей степени в процесс вовлекаются базальные ганглии и спинной мозг. Эту группу заболеваний впервые описали в 1900 г. J. Dejerine и A. Thomas. Konigsmark и Weiner (1970) в зависимости от выраженности поражения при данных заболеваниях тех или иных структур, клиники, течения и характера наследования предложили выделять 5 типов оливопонтоцеребеллярной атрофии. Для первого типа характерно появление в подростковом возрасте и позже атактической походки, дисфагии, дизартрии, дрожания головы, гиперкинезов, нарушения 394... [стр. 395 ⇒]

Простые (однообразные) гиперкинезы: тремор, дистония, хорея, атетоз, двойной атетоз, баллизм, миоклония, локальные и генерализованные тики, гемиспазм и параспазм лица, синдром качания головы, дистальные стереотипные и др., в ряде случаев имеет место одновременное сочетание различных гиперкинезов, например, хореоатетоз. Сложные гиперкинезы: - акатизия – неустойчивость, необходимость постоянно двигаться вследствие внутреннего беспокойства, дискомфорта; - пароксизмальные дискинезии – кинезиогенные и некинезиогенные; - синдром беспокойных ног – неприятные, тягостные, неболевые ощущения в ногах, реже в руках, возникают чаще по вечерам или ночью; - астериксиз- одно из проявлений негативной миоклонии; - гиперэкплексия – внезапные вздрагивания на неожиданный внешний стимул, даже минимально выраженный (патологически усиленная реакция испуга); - стереотипии – необоснованные однообразные движения типа своеобразных ритуалов, например потирание руками, раскачивание туловища, почесывание головы, накручивания волос на палец и др. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА Антонов И.П., Шанько Г.Г. Гиперкинезы у детей (Вопросы этиологии, патогенеза, лечения).- Минск: Наука и техника, 1975.216с. Бадалян Л.О. Невропатология.- 3-е изд., перераб. и доп.- М.: Издательский дом «Академия», 2006.- 400с. Шанько Г.Г. Генерализованный тик (болезнь Жиль де ля Туретта) у детей и подростков.- Минск: Наука и техника,1979.- 144с.. Шанько Г.Г. Экстрапирамидная система.// Энциклопедия детского невролога/ Под ред. Г.Г. Шанько.- Минск: Белар. энцыкл., 1993.С.516-518. [стр. 12 ⇒]

ЦСЖ: со 2-й недели повышение белка и нормальное или слегка повышенное содержание клеток – не более 30 в мкл (белковоклеточная диссоциация). Проведение нервного импульса: скорость снижена, возможны блоки проведения. 5. Т е ч е н и е : стабилизация на 2-4 неделе, затем восстановление 610 недель, иногда месяцы, 1-2 года. 6. Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а: поражение спинного мозга, дифтерийная и порфирийная ПНП, полимиозит, полиомиелит. 7. Л е ч е н и е: гормоны не улучшают прогноз, хотя продолжают использоваться. Показаны: плазмаферез 4-6 сеансов через день, иммуноглобулин (из плазмы донорской крови, на 90% состоит из имунноглобулинов G): в/в по 0,4 г/кг в течение 5 дней (2 г/кг). При боли: аналгетики, НПВС, малые дозы антидепрессантов (амитриптилин), финлепсин. 8. Прогноз: Летальность 5%, полное восстановление 70%, выраженные остаточные явления 15-20%. Прогноз лучше при демиелинизирующих, чем аксональных ПНП. II. СИНДРОМ ФИШЕРА Описал Фишер в 1956г. – разновидность синдрома Гийена-Барре (1-5% от всех случаев Гийена-Барре). 1. Общая характеристика: офтальмоплегия (наружные и внутренние мышцы глаза), атаксия (в основном мозжечковая), арефлексия. Могут поражаться лицевой нерв и каудальная группа черепных нервов. 2. По аналогии с синдромом Гийена-Барре у 25% больных бывают дизестезии, парестезии, парезы. В ликворе белково-клеточная диссоциация. 3. Помимо этих нарушений могут быть церебральные расстройства: - эпилептические припадки, - гемипарез, - миоклонии, - цитоз в ликворе Такие формы рассматриваются как энцефалит Биккерстафа, что подтверждается на МРТ. 4. Лечение аналогично лечению синдрома Гийена-Барре. [стр. 167 ⇒]

РАНЯЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (J.AICARDI,1978) 1. Начало: первые три месяца жизни. 2. Клиника: вначале фрагментарные миоклонии, затем массивные двусторонние миоклонии, днем и ночью, возможны парциальные припадки и тонические спазмы. 3. ЭЭГ: супрессивно-взрывные паттерны, после которых часто уплощение фоновой кривой на 3-10 сек. 4. Лечение: не разработано, можно вальпроаты с 20мг/кг в сутки с повышением дозы до 60-70 мг/кг в сутки в сочетании с бензодиазепинами от 0,03мг/кг до 0,1мг/кг в сутки. 5. Прогноз: летальный исход в 1(чаще)-3 года. [стр. 201 ⇒]

Начало: 1-7 лет. Клиника: припадки тонические, атонические, атипичные абсансы, возможны миоклонии и парциальные, отставание умственного развития. Этиология: инфантильные спазмы в анамнезе, 10-40% криптогенные, 60-90% симптоматические. ЭЭГ: пик-волна 1-2 Гц. Лечение: начинать с вальпроатов, дальше, как и с-м Уэста. Возможно также использование габапентина (за рубежом). РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА: 1. Шанько Г.Г., Барановская Н.Г., Ивашина Е.Н., Шалькевич Л.В. Классификация, диагностика и лечение эпилепсии у детей: Пособие для врачей.- Минск, 2003.- 80с. 2. Шанько Г.Г. Современные проблемы лечения эпилепсии у детей// проблемы детской неврологии. Вып. 2/ Под ред. Г.Г. Шанько, К.У. Вильчука.- Минск: БелМАПО, 2007.- С.5-12. 3. Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей/ Под ред. А.С. Петрухина.- М.: Медицина, 200.С.203-254. 2.3.5. ТЕМА: Пароксизмальные состояния у детей раннего возраста (Г.Г.Шанько) УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:... [стр. 203 ⇒]

Течение и диагностика Течение тиков обычно хроническое, возможно их как прогрессирование, так и спонтанное исчезновение на различные сроки. Они усиливаются при внезапных эмоциональных воздействиях, как отрицательных, так и положительных, простудных и любых соматических заболеваниях, обычно меньше выражены утром, усиливаются у концу дня и исчезают во сне. Диагностика тиков не вызывает особых затруднений. Однако в ряде случаев, особенно при наличии частых кратковременных миганий в течение нескольких секунд, их следует отличать от эпилептических абсансов с миоклонией век. Лечение Лечение тиков включает комплекс мероприятий в зависимости от причины возникновения и механизмов развития данной патологии. В случае их ревматической этиологии назначается противоревматическая терапия; при тиках, связанных с заиканием, проводится лечение патологии речи. Комплекс лечебных мероприятий у больных с невротическими, неврозоподобными, рефлекторными и идиопатическими тиками во многом аналогичен и включает соблюдение определенного режима, психотерапию, использование медикаментозных, физиотерапевтических средств и иглорефлексотерапию. Главное условие эффективного лечения – переживаемость ребенком своего дефекта и желание от него избавится. Режимные мероприятия касаются правильного сочетания труда и отдыха, исключения выраженных эмоциональных воздействий, стереотипное поведение перед сном. Следует резко сократить или временно исключить просмотр телевизионных передач, так как яркий и мерцающий свет усиливает тики, запрещаются компьютерные игры (кроме учебной работы с компьютером). Во многих случаях показана психотерапия, особенно при психогенных тиках. При наличии психотравмирующей ситуации в семье или школе следует попытаться хотя бы уменьшить ее выраженность и значимость для ребенка (дезактуализация). Могут быть использованы методы индивидуального или коллективного внушения, в том числе во время сна, аутогенная тренировка, самоконтроль, направленный на выработку тормозных навыков. Мы обычно применяем так называемую «психотерапию взаимосвязанных... [стр. 244 ⇒]

Она подобна болезни Сегавы – наследственной прогрессирующей дистонии с суточными флюктуациями, описанной в 1974г., а в дальнейшем T.Nygaard (1990) предложил называть обе эти формы «ДОФА-зависимая дистония». Помимо этой формы существует ДОФА-независимая дистония, характеризующаяся дистонически-гиперкинетическими нарушениями. Она не поддается лечению леводопой и протекает более тяжело, чем предыдущая. Кроме генерализованной встречаются фокальные формы дистонии, их частота примерно в 10 раз выше. К ним относятся указанные в классификации разновидности, локализующиеся в различных участках тела. Особенно разнообразна дистония конечностей, которая обычно носит профессиональный характер – спазм у машинисток, телеграфистов, танцоров, балерин, пианистов, гитаристов, певцов, дояров, сапожников и специалистов другого профиля, работа которых связана с нагрузкой на определенные органы и ткани. Л е ч е н и е. Для лечения дистоний используются дофамин и дофаминергические препараты: леводопа, наком, мадопар; холинолитики: атропин, экстракт белладонны (при писчем спазме); баклофен (спастическая кривошея, оромандибулярная дистония); клоназепам (спастическая кривошея, блефароспазм); нейролептики (галоперидол, сульпирид). Наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний является инъекционное введение в мышцы ботулотоксина. Миоклонии – внезапные, короткие, толчкообразные вздрагивания отдельных мышц (части мышц) или всего тела, вследствие мышечных сокращений (позитивный миоклонус) или кратковременного внезапного падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус). В зависимости от локализации поражения различают следующий миоклонус: корковый (соматосенсорная кора), подкорковый, ретикулярный (стволовой), спинальный, периферический (поражение корешков, сплетений, нервов). По распространению гиперкинезов различают следующие формы: генерализованная (диффузный охват группы мышц), фокальная (одна мышечная группа или несколько соседних мышц),... [стр. 290 ⇒]

Л е ч е н и е . Согласно рекомендации В.Н.Штока с соавт. (2002) лечение миоклоний зависит от этиологии и локализации поражения нервной системы. Атетоз – гиперкинез, характеризующийся непроизвольными, медленными стереотипными, вычурными (червеобразными) движениями небольшого объема в дистальных отделах конечностей, иногда распространяющиеся на проксимальные отделы конечностей и мышцы лица. Возникает при поражении полосатого тела в области скорлупы и хвостатого ядра. В подавляющем большинстве случаев носит симптоматический характер и нередко наблюдается при органических заболеваниях нервной системы воспалительного, травматического и сосудистого характера с развитием спастических парезов и параличей. Может также встречается при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной системы. Как самостоятельное заболевание выделяется двойной атетоз, который рассматривается как гиперкинетическая форма детского церебрального паралича. Встречается редко. Лечение. Медикаментозная терапия включает испо льзование хо линолитиков, бензодиазепинов,... [стр. 291 ⇒]

...и) при тромбоцитопении – натрия нуклеинат, лейкоген. Хирургическое лечение 1) За рубежом проведена пересадка печени больному 14 лет – регресс всей неврологической симптоматики и исчезновение кольца Кайзера-Флейшера. 2) Стереотоксические операции – паллиативны и уступают консервативному медьсвязывающему лечению в эффективности. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта-Лундборга). Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия – наследственное заболевание, характеризующееся миоклоническими подергиваниями, судорожными припадками, умственной отсталостью. Болезнь поражает лиц обоего пола, развивается в детском возрасте. Патологическая анатомия. Наиболее заметные морфологические изменения обнаруживаются в зубчатых ядрах, таламусе, черной субстанции, нижних оливах в виде уменьшения количества нервных клеток и обнаружении специфических амилоидных включений в цитоплазму нервных клеток – телец Лафора. Клиника. Заболевание начинается с появления по ночам массивных повторных клонических сокращений конечностей и туловища, сопровождающихся диффузным потом и саливацией, но без выключения сознания. Постепенно припадки становится более частыми и распространенными, во время приступа выключается сознание, появляются миоклонии сначала в руках, затем они распространяются на все тело. Миоклонические подергивания затрудняют письмо, прием пищи, распространение их на нижние конечности нарушает ходьбу (больной во время миоклонических подергиваний теряет равновесие и может упасть). Миоклонические подергивания в мышцах лица и в группах мышц, принимающих участие в артикуляции, затрудняют речь, она становится неравномерной, прерывается, сопровождается непроизвольными выкриками. Выраженность миоклоний может меняться по определенным дням. Чередование в течение болезни «хороших» и «плохих» дней характерно для данного заболевания. Гиперкинезы могут усиливаться при эмоциональном напряжении, а также провоцироваться мигающими световыми вспышками. Болезнь неуклонно прогрессирует, с течением времени миоклонии становятся все более распространенными и интенсивными. Отставания в... [стр. 297 ⇒]

Под влиянием леводопы длина шага и скорость ходьбы у пациентов с болезнью Паркинсона существенно увеличиваются, особенно на ранних стадиях заболевания, когда нарушения ходьбы в большей степени зависят от гипокинезии и ригидности в конечностях. По мере прогрессирования заболевания в связи с нарастанием постуральной неустойчивости, аксиальных двигательных нарушений, которые в большей степени зависят от недофаминергических механизмов и относительно резистентны к леводопе, эффективность лечения снижается. При застываниях, возникающих в период «выключения», эффективны меры, направленные на увеличение длительности периода «включения» — агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы. При сравнительно редких застываниях в периоде «включения» могут потребоваться снижение дозы леводопы, которое можно компенсировать увеличением дозы агониста дофаминовых рецепторов, добавлением ингибитора моноаминоксидазы (МАО) типа В или амантадина, обучение приемам преодоления застываний, тренинг ходьбы с использованием зрительных ориентиров и ритмических слуховых сигналов, коррекция сопутствующих психопатологических изменений (прежде всего с помощью антидепрессантов). Длительное наблюдение за пациентами с болезнью Паркинсона, начинавшими лечение с леводопы или прамипексола, показало, что более раннее применение леводопы сопряжено с более низким риском развития застываний. Отмечено также, что раннее и длительное применение ингибиторов МАО типа В снижает частоту развития застываний, а также способствует их коррекции, если они уже развились. Важное значение может иметь коррекция ортостатической гипотензии. Препараты леводопы бывают полезны и при других заболеваниях, сопровождающихся синдромом паркинсонизма (например, при сосудистом паркинсонизме или мультисистемной атрофии), однако в этом случае их эффект в лучшем случае умеренный и временный. Описаны отдельные случаи улучшения застываний и других нарушений ходьбы, резистентных к леводопе, под влиянием ингибиторов МАО типа В (селегилина и разагилина), а также амантадина. Коррекция хореи, дистонии, миоклонии и других экстрапирамидных гиперкинезов может улучшать ходьбу, однако соответствующие антидискинетические препараты следует назначать с осторожностью, учитывая возможный негативный эффект. Например, у больных с болезнью Гентингтона нейролептики могут ослаблять гиперкинез, но способствовать ухудшению мобильности за счет нарастания брадикинезии и седативного эффекта — в этой ситуации препаратом выбора... [стр. 105 ⇒]

Церебральный токсоплазмоз является следствием реактивации латентной инфекции мозга внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii. Клиническая картина обусловлена локализацией и активностью воспалительного процесса. Специфичных клинических симптомов этого энцефалита нет. При томографии часто отмечаются множественные билатеральные кольцевые очаги, хотя эти изменения также не являются специфичными. Точный диагноз может быть поставлен на основе данных о выявлении этого возбудителя различными методами в образцах биопсии. В некоторых случаях диагноз подтверждается косвенно, если состояние больного улучшается после назначения специфических препаратов (пириметамин, сульфадиазин и др.). Криптококковые менингиты вызываются грибом Cryptococcus neofomans. Этот менингит, как правило, характеризуется выраженным менингеальным и общемозговым синдромами. Диагноз устанавливается при посеве цереброспинальной жидкости на криптококк. У многих больных это заболевание является первым проявлением перехода из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики. Практически не поддается лечению тяжелая мультифокальная полирадикулоневропатия, вызываемая цитомегаловирусом . Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ритинитами и др. Реактивация латентной инфекции, вызванной Micobacterium tuberculosis, приводит к развитию туберкулезного менингита , абсцессов мозга . Тяжелые диффузные энцефалиты у больных СПИДом могут быть вызваны вирусами Herpes simplex и Varicella zoster. У 5 % больных СПИДом могут выявляться первичная лимфома ЦНС (преимущественно В-типа, в генезе которой большое значение имеет инфекция вирусом Эпштейна– Барра) и саркома Капоши , иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС – специфичное для СПИДа проявление. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли. Лечение. Помимо борьбы с непосредственно ретровирусом, проводится специфическое лечение того или иного инфекционного заболевания, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используются комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Например, рекомбинантный альфа-интерферон (дозы от 3 000 000 до 54 000 000 МЕ) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир – аналог пуринового нуклеозида, который после превращения в организме человека в трифосфат ацикловира ингибирует биосинтез ДНК вируса. Вирусная форма фермента тимидинкиназы (точка приложения ацикловира) связывается с препаратом в 1 000 000 раз быстрее, чем фермент человека. Чаще используют внутривенные введения: по 5–10 мг/кг через 8 ч 5–10 дней в зависимости от тяжести поражения. Побочные эффекты достаточно выражены, особенно опасна кристаллурия, наблюдаемая чаще при внутривенном введении, поэтому препарат вводят медленно в течение часа на фоне обильного питья, что следует учитывать при лечении энцефалитов с отеком мозга. Реже используется видарабин – аналог пуринового нуклеозида, который ингибирует ДНК-полимеразу, т.е. этот препарат также эффективен только против ДНК-содержащих вирусов. Используется преимущественно внутривенный способ введения в течение 12 ч. При использовании видарабина возможны следующие побочные реакции: паркинсоноподобный тремор, атаксия, миоклонии, галлюцинации и дезориентация, при увеличении дозы возможна панцитопения. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазмаферезом. В некоторых случаях эффективно сочетание противовирусных препаратов с интерферонами. При грибковых инфекциях, в частности криптококковых менингитах и гистоплазмозе, чаще используют амфотерицин В. Этот полиеновый антибиотик связывается со специфическим белком мембраны оболочки грибов и простейших, деформируя ее, что приводит к выходу калия... [стр. 186 ⇒]

Г л а в а 41. Заболевания экстрапирамидной системы 525 41.1. Общие положения 525 41.2. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм 525 41.2.1. Историческая справка 525 41.2.2. Распространенность 527 41.2.3. Патогенез паркинсонизма 527 41.2.4. Клинические проявления паркинсонизма 529 41.2.5. Диагностика болезни Паркинсона и некоторых форм вторичного (симптоматического) паркинсонизма 533 41.2.6. Лечение паркинсонизма 536 41.2.7. Трудоспособность больных паркинсонизмом 543 41.3. Заболевания экстрапирамидной системы, проявляющиеся главным образом гиперкинезами 543 41.3.1. Эссенциальный тремор 544 41.3.2. Генерализованный тик 545 41.3.3. Эссенциальная доброкачественная миоклония 547 41.3.4. Наследственная миоклонус-эпилепсия, или болезнь Унферрихта— Лундборга 548 41.3.5. Малая хорея 549 41.3.6. Хорея Гентингтона 552 41.3.7. Спастическая, или дистоническая, кривошея 553 41.3.8. Двойной атетоз 557 41.3.9. Торсионная наследственная дистония 558 41.3.10. Гепатолентикулярная дегенерация 559 Г л а в а 42. Нервно-мышечные и мышечные заболевания 42.1. Общие положения 42.2. Наследственные нервно-мышечные заболевания 42.2.1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии) . . 42.2.2. Вторичные нейрогенные амиотрофии 42.2.2.1. Спинальные амиотрофии 42.2.3. Непрогрессирующие формы миопатии 42.2.4. Миолатические синдромы 42.2.5. Миотонии 42.2.5.1. Миотония Томсена 42.2.5.2. Миотония Беккера 42.2.5.3. Дистрофическая миотония 42.2.5.4. Неонатальная дистрофическая миотония 42.2.5.5. Врожденная парамиотония 42.2.5.6. Хондродистрофическая миотония 42.2.5.7. Вторичные миотонии 42.2.6. Пароксизмальные миоплегии •1Л . Понижения нервно-мышечных синапсов 42.3.1. Миастения 42.3.2. Миастсмический криз 413..1 Лечение при миастении и миастеническом кризе 42.3.4. ВторИЧНЫ! милстснические синдромы 42.4. Другие формм мышвЧИОЙ патологии... [стр. 9 ⇒]

I г/л). На ЭЭГ отмечаются генерализованные изменения в виде медленных волн. Нарастание признаков внутричерепной гипертензии и вегетативных расстройств (гипертермия, нарушение частоты и ритма дыхания и сердечной деятельности, миоклонии дыхательных мышц) могут обусловить ухудшение состояния больных, нарушения оксигенации крови, нарастание отека мозга, развитие сопора, комы и в итоге летальный исход в острой стадии болезни. В период пандемии в 20-х годах XX в. летальность иногда достигала 30 %. Однако в последние десятилетия проявляются лишь спорадические редуцированные формы эпидемического энцефалита, при которых в острой стадии клиническая картина оказывается в значительной степени стертой (атипичные и абортивные формы) или же представлена ограниченной неврологической симптоматикой (окулоцефалическая форма, вестибулярная форма, эпидемическая икота) на фоне незначительно выраженных общих проявлений инфекции. Продолжительность острой стадии эпидемического энцефалита варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев, чаще до 2—3 нед. После этого может наступить полное выздоровление, но нередко (в 20—35 %) вслед за острой стадией развивается хроническая. Хроническая стадия эпидемического энцефалита иногда проявляется сразу же вслед за острой, но чаще после некоторого периода относительной стабилизации состояния, во время которого самочувствие больного может быть удовлетворительным, а неврологическая симптоматика не выражена. Клиническая картина хронической стадии эпидемического энцефалита характеризуется признаками прогрессирующих экстрапирамидных расстройств по типу синдрома паркинсонизма (см. главы 5, 41), на фоне которых у некоторых больных иногда возникают окулогирные кризы. В основе этих признаков лежит дегенеративный процесс в клеточных структурах экстрапирамидной системы, прежде всего в черной субстанции, и обусловленные этим медиаторные расстройства в мозге, в частности медиаторный дисбаланс, возникший в связи с дегенерацией нигростриарных нейронов, дефицитом медиатора допамина и в связи с этим относительное преобладание концентрации в подкорковых узлах другого медиатора — ацетилхолина. Неуклонно нарастающие признаки синдрома паркинсонизма ограничивают трудоспособность больных, снижают качество их жизни, приводят к нарастающей по степени выраженности инвалидизации. Л е ч е н и е . Этиологическое лечение не разработано. В острой стадии возможны лишь патогенетические и симптоматические мероприятия (интерферон, дегидратация, ноотропные препараты, общеукрепляющие средства). В хронической стадии эпидемического энцефалита (в стадии паркинсонизма) применяют противопаркинсонические средства. Это прежде всего М-холинолитики (циклодол и т.п.) и препарат, содержащий левовращающий изомер диоксифенилаланина (L-дофа, леводофа), а также его сочетания с ингибиторами фермента дофадекабоксилазы — синеметом (паком) или мадомаром. Начатое лечение паркинсонизма препаратами L-доф! должно быть непрерывным. Оно может существенно улучшить состояние больного, по не исключает прогредиептпости дегенератинпмх процессов и MOHV. [стр. 187 ⇒]

3.3. Эссенциальная доброкачественная миоклония К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Эссенциальная (наследственная) !|иирокачественная миоклония характеризуется диффузными гиперкинезами по типу парамиоклонии (сокращения отдельных мышечных пучков) без п шепения положения частей тела в пространстве. Гиперкинезы чаще проВМЯЮтся в мимических мышцах и в мышцах конечностей. МиофасцикуляiMIм ритмические (миоритмии) с частотой от 10 до 50 в минуту возникают Периодически в разных мышцах, чаще симметричны, хотя и не всегда синКронны. Сухожильные рефлексы обычно равномерно оживлены, чувствии м.пость без особенностей. Возникает, как правило, в зрелом возрасте, течение хроническое, доброкачественное. Наследуется по аутосомно-домиКантному типу, однако возможны и спорадические случаи. Описал заболеВание N. Friedreich (1825—1882) в 1881 г. под названием «множественная пвримиоклония». Нейрохимические исследования позволяют считать, что миоклонии и u.ipaмиоклонии связаны с поражением серотонинергических нейронов ре• III улярной формации покрышки среднего мозга или исходящих отсюда Проводящих путей, направляющихся к промежуточному и конечному мин у, а также к спинному мозгу. В результате из-под контроля тормозящих Веротонинергических нейронов высвобождаются церебральные и спинномозговые структуры, обладающие облегчающим влиянием на моторную функцию. Предполагается, что такими структурами является гигантоклеГочное ядро ретикулярной формации продолговатого мозга, оказывающее облегчающее влияние на альфа-мотонейроны, и зоны ретикулярной форМинин, участвующие в активации вышележащих структур мозга. Серотоергические нейроны ядер ретикулярной формации покрышки среднего Мозга оказывают тормозящее влияние на проводимость импульсов по афферентным и эфферентным проводящим путям. II е ч с н и е. В лечении миоклонии нередко эффективным оказывИТОЯ Введение предшественников серотонина: L-5-гидроокситриптофан, 1,-три фан, окситриптофан, начиная со 125 мг/день с последующим уввЛИЧв МИем дозы по 125 мг/сут. Наиболее эффективным является L-5-гидроо* i триптофан (от 400 мг до 2000 мг/сут). Эффективность повышается при Одновременном применении накома. Побочные явления: анорексия, мчи Нота, диарея, особенно на начальном этапе лечения, возможны нарушения ИЫЧШ1Ш1 — гниериептиляция или диспноэ. В таких случаях показаны сии Иние дозы предшественников серотонина и назначение антигистаминныя • редств. Наряду с предшестиешшкамн ссротопипи целесообразны клопачеиам (антелопсик, рииотрил). Подбор его д(иы ммдииидунлеи. Для юроелых... [стр. 546 ⇒]

3.4. Наследственная миоклонус-эпилепсия, или болезнь Унферрихта—Лундборга Выделил эту форму патологии и назвал ее фамильной миоклонией в 1891 г. немецкий врач Н. Unverricht (1853—1912). В 1902 г. заболевание назвали миоклонус-эпилепсией. В 1903 г. шведский невропатолог Н. Lundborg (1868—1943) написал первую монографию, посвященную этой форме патологии, в которой были представлены подробные сведения об особенностях клинической картины и течения (этапов развития) миоклонус-эпилепсии. Наследственную миоклонус-эпилепсию с тех пор стали именовать болезнью Унферрихта—Лундборга. В 1911 г. J. Lafora и G. Glueck описали характерные для этого заболевания лмилоидоподобные включения диаметром от 2 до 35 мкм, выявляемые в нервных и глиальных клетках, которые иногда называют миоклоническими тельцами. Позже было установлено, что миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга наследуется по аутосомно-рецессивному типу; при этом дефектный ген локализуется на хромосоме 22. В Финляндии заболевание принято именовать балтийским миоклонусом, на юге Европы — среднеземноморским миоклонусом [Tassinari С.А. etal., 1995J. К л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я . Проявляется миоклонус-эпилепсия Унферрихта—Лундборга чаще на 2-м десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, чаще ночными, л затем проявляющимися в любое время суток. Припадки обычно без ауры, большие судорожные с потерей сознания, прикусами языка, упусканием мочи, продолжаются до 3—5 мин, плохо поддаются лечению противоэпилептическими средствами. Иногда припадки не сопровождаются потере!! сознания, в таких случаях обычны болезненные спазмы, сопровождающиеся диффузным потоотделением слюнотечением, чувством страха. Такие припадки Лундборгом были названы тетаноформными. В дальнейшем эпилептические и тетаноформные припадки учащаются. На их фоне со временем возникают перманентные гиперкинезы — миокло нии в форме разбросанных неритмичных движений большой амплитуды, обычно сначала в руках, в дальнейшем они принимают генерализованный характер. Миоклонии симметричны, усиливаются при волнении, исчезаю! во сне, ограничивают возможности самообслуживания, ходьбу, затрудняю! речь, письмо. Выраженность миоклонии изменчива, больные на каком Гв этапе болезни выделяют «хорошие» и «плохие» дни. Иногда в начале заба левания гиперкинез проявляется парамиоклониями Фридрейха, при к т о рых мышечные сокращения несинхронны и не сопровождаются перемени нием частей тела в пространстве. Редким, но возможным проявлением миоклонус-эпилепсии могут Оыт| миоритмии, при которых отмечаются ритмичные, асинергичные сокрпим ния отдельных пучков мышечных волокон. Одним из вариантов миориТ" мии является так называемая велопалатиниая миоклонин, ишееппн i;n Ml как «нистагм» мягкого неба, ритмические велофаринголирингеильмыс мио... [стр. 547 ⇒]

Прогноз неблагоприятный, летальный исход через 10—20 лет болот М (к ионе заболевания лежит нарушение в мозге гликогенового обмена, Щ ним характерно появление в цитоплазме нервных клеток амилоидНЬ и 1сц Лафора, содержащих аномальный полиглюкозан. На аутопсии и при гистологических исследованиях обнаруживают ii|»i тики дегенерации подкорковых структур, атрофические процессы и КО] больших полушарий, уменьшение количества нейронов, наличие в их им i и i.i 1ме специфических включений — телец Лафора. II с ч с н и е. Назначают симптоматическое лечение. Из проТИЮМ II итических средств чаще применяют клоназепам (антелепсип, ривотри in» 1 6 мг/сут, а также препараты вальпроевой кислоты (депакип, копи M I и др. до 900 мг/сут). Для лечения миоклонии могут быть рекомендованы предшвСТМННИ! i рптоиина 5-гидроокситриптофан (500—1500 мг/сут), L-тршттофвн (п гой I пне), тиаприд (100—600 мг/сут), диазепам (до 15—20 мг/сут), биклофс ПИорсшл (от 5 мг/сут с постепенным увеличением дозы, НО не i •it мг/сут). [стр. 548 ⇒]

Группа редких, тяжело протекающих нейродегенеративных заболеваний (болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстманна-Штреус- слера-Шайнкера, фатальная семейная инсомния, куру). Этиология. Возбудителем является патологически измененный прионовый белок (кодируется геном, локализованным на хромосоме 20), способный к спонтанной агрегации. Агрегаты прионового белка накапливаются как внутри нейрона, так и вне его, вызывая дегенеративные изменения ткани мозга. Патоморфология. При прионовых заболеваниях развивается так называемое губчатое (спонгиоформное) перерождение с формированием большого количества вакуолей в нейронах и клетках глии. Поражаются различные отделы мозга - кора больших полушарий, подкорковые ганглии, ствол. В этих областях развивается дегенерация нервных клеток и волокон, на месте которых распространяется реактивный глиоз. Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Начало в большинстве случаев подострое, течение неуклонно прогрессирующее. Быстро нарастают деменция и эпилептические припадки, чаще по типу миоклоний. К этим симптомам присоединяются двигательные и чувствительные нарушения, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства. Диагностика основана на клинической картине. По данным КТ (МРТ) выявляется диффузная атрофия мозгового вещества. При болезни Крей- тцфельда-Якоба на ЭЭГ регистрируются медленные высокоамплитудные двухили трехфазные волны частотой 2 Гц. Используются прижизненная биопсия мозга, гистологическое исследование мозга умерших. Прогноз. Длительность заболевания от нескольких месяцев до 10 лет. Исход неблагоприятный. Смерть наступает вследствие развития бронхопневмонии и кахексии. Лечение симптоматическое. Принципы лечения энцефалитов Этиотропная терапия. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект дает раннее применение ацикловира (10- 12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочетании с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфекции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5-6 раз в день, на курс 800-1000 мг препарата. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает цитозин-арабиноза, которую вводят внутривенно в течение 4-5 дней из расчета 2-3 мг/(кгсут). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания, а также специфические гаммаглобулины. Патогенетическая терапия энцефалитов включает в себя ряд направлений. 1. Дегидратация и борьба с отеком мозга: осмотические диуретики (10-20% раствор маннитола по 1-1,5 г/кг внутривенно; 30% раствор глицерола по 1-1,5 г/кг внутрь), салуретики (фуросемид по 20-40 мг внутривенно или внутримышечно). 2. Обеспечение дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигеногерапия, гипербарическая оксигенация, при дыхательных нарушениях интубация или трахеотомия, ИВЛ). 3. Десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол). [стр. 384 ⇒]

Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Важной особенностью ЮАЭ является частый дебют заболевания с ГСП. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ — преобладание пациентов с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются в виде миоклоний век, периорального и периназального миоклонуса. Абсансы с автоматизмами отмечаются редко и главным образом в виде коротких фаринго-оральных автоматизмов. Лишь в единичных случаях наблюдаются абсансы с фокальным и тоническим компонентом. Возможно развитие статуса абсансов. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с. Вместе с тем у 50% пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3-5 с, которые нередко не замечаются больными и окружающими. Генерализованные судорожные приступы бывают у большинства больных. Они характеризуются короткими нечастыми (обычно реже 1 раза в месяц) тонико-клоническими судорогами. При дебюте ЮАЭ с ГСП обычно наблюдается быстрое присоединение абсансов — в течение 1-12 мес. В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновение абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП провоцируются депривацией сна. Основным ЭЭГ-паттерном является генерализованная эпилептическая активность, выявляемая в межприступном периоде более чем у 50% больных. Наиболее часто, как и при ДАЭ, наблюдается пик-волновая активность с частотой 3 Гц, преимущественно симметричная и билатерально-синхронная. Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. При сочетании абсансов с ГСП полная медикаментозная ремиссия достигается лишь у 50% больных. Лечение начинается с монотерапии исключительно препаратами валъпроевой кислоты. Стартовая доза составляет 15 мг/кг в сутки с постепенным наращиванием до 30-50 мг/кг в сутки (1500-2500 мг/сут) и выше. Ввиду высокой вероятности присоединения ГСП начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии не рекомендуется. [стр. 426 ⇒]

Ранняя миоклоническая энцефалопатия Ранняя миоклоническая энцефалопатия — редкий возрастзависимый эпилептический синдром, впервые описанный J. Aicardi в 1978 г. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте, не превышающем 3 мес. Основным типом припадков являются миоклонии, преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса. Кроме того, могут наблюдаться частые внезапные парциальные приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы. Типичным патогномоничиым признаком следует считать частые фрагментарные миоклонии, которые являются не только самым частым типом приступов, но считаются и дебютным, ранним симптомом заболевания. С течением заболевания фрагментарные миоклонии постепенно уступают свою ведущую клиническую роль частым парциальным припадкам. Миоклонии возникают не только в состоянии бодрствования, но и во время сна. По степени выраженности они могут варьировать от легкого подергивания дистальных фаланг пальцев рук до миоклонии кистей, предплечий, век и угла рта. Частота их — от нескольких в день до нескольких десятков в минуту. Изменения на ЭЭГ включают специфичный для незрелого детского мозга паттерн из вспышек продолжительностью 1-5 с с периодами резкого, почти полного уплощения фоновой активности, длящимися 3-10 с. Данные изменения регистрируются в период глубокого сна. Характерный исход заболевания — смерть больных в первые 5 лет жизни; оставшиеся в живых страдают тяжелыми психомоторными расстройствами. К настоящему времени не существует антиконвульсантов и гормональных средств, которые могли бы обеспечить сколько-нибудь возмужную эффективность лечения. [стр. 436 ⇒]

Данные изменения не являются патологическими и наблюдаются у 6070% здоровых людей. В ряде случаев вздрагивания приводят к частичному пробуждению, в результате чего может нарушаться засыпание. При полисомнографическом исследовании определяются короткие высокоамплитудные мышечные подергивания (миоклонии) в момент засыпания, частичное пробуждение. Дифференциальный диагноз следует проводить с миоклоническими эпилептическими синдромами. Необходимо также исключать органические и психические заболевания, сопровождающиеся сходными симптомами. Лечение вздрагиваний при засыпании показано только при расстройствах сна, удовлетворительный эффект дают бензодиазепины. Бруксизм. Основными симптомами являются стереотипный скрежет зубами во сне и прикус зубов во сне. Утром ребенок нередко жалуется на боль в мышцах лица, челюстных суставах, в области шеи. При объективном осмотре часто отмечаются аномальные зубы, неправильный прикус, воспаление десен. Согласно данным литературы, у около 90% населения хотя бы раз в жизни был эпизод бруксизма, но лишь у 5% симптоматика бывает настолько выраженной, что требует лечения. Провоцирующими либо триггерными факторами часто являются протезирование зубов, стресс. Описаны семейные случаи бруксизма. Диагностика и дифференциальная диагностика бруксизма обычно трудностей не представляет. В ряде случаев диагноз бруксизма ошибочно ставится больным с эпилептическими пароксизмами, у которых во время ночных приступов наблюдается прикус языка. В пользу бруксизма свидетельствует отсутствие прикуса языка, сильная изношенность (сточенность) зубов. В лечении бруксизма используются методы биологической обратной связи. Ночные судороги икроножных мышц (крампи) наблюдаются у детей и взрослых. Типичны пароксизмы внезапного пробуждения с интенсивной болью в икроножных мышцах; длительность приступа до 30 мин. Нередко подобные пароксизмы могут быть вторичными при широком круге заболеваний — ревматизме, 471... [стр. 471 ⇒]

Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ритинитами и др. Реактивация латентной инфекции, вызванной Micobacterium tuberculosis, приводит к развитию туберкулезного менингита , абсцессов мозга . Тяжелые диффузные энцефалиты у больных СПИДом могут быть вызваны вирусами Herpes simplex и Varicella zoster. У 5 % больных СПИДом могут выявляться первичная лимфома ЦНС (преимущественно В-типа, в генезе которой большое значение имеет инфекция вирусом Эпштейна– Барра) и саркома Капоши , иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС – специфичное для СПИДа проявление. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли. Лечение. Помимо борьбы с непосредственно ретровирусом, проводится специфическое лечение того или иного инфекционного заболевания, развивающегося на фоне иммунодефицита. Активно используются комбинации иммуномодуляторов и противовирусных препаратов. Например, рекомбинантный альфа-интерферон (дозы от 3 000 000 до 54 000 000 МЕ) самостоятельно или в комбинации с ретровиром или винбластином используют при лечении саркомы Капоши. Среди противовирусных средств для лечения оппортунистических вирусных инфекций наиболее эффективным считается ацикловир – аналог пуринового нуклеозида, который после превращения в организме человека в трифосфат ацикловира ингибирует биосинтез ДНК вируса. Вирусная форма фермента тимидинкиназы (точка приложения ацикловира) связывается с препаратом в 1 000 000 раз быстрее, чем фермент человека. Чаще используют внутривенные введения: по 5–10 мг/кг через 8 ч 5–10 дней в зависимости от тяжести поражения. Побочные эффекты достаточно выражены, особенно опасна кристаллурия, наблюдаемая чаще при внутривенном введении, поэтому препарат вводят медленно в течение часа на фоне обильного питья, что следует учитывать при лечении энцефалитов с отеком мозга. Реже используется видарабин – аналог пуринового нуклеозида, который ингибирует ДНК-полимеразу, т.е. этот препарат также эффективен только против ДНК-содержащих вирусов. Используется преимущественно внутривенный способ введения в течение 12 ч. При использовании видарабина возможны следующие побочные реакции: паркинсоноподобный тремор, атаксия, миоклонии, галлюцинации и дезориентация, при увеличении дозы возможна панцитопения. Противовирусные препараты в тяжелых случаях сочетают с плазмаферезом. В некоторых случаях эффективно сочетание противовирусных препаратов с интерферонами. При грибковых инфекциях, в частности криптококковых менингитах и гистоплазмозе, чаще используют амфотерицин В. Этот полиеновый антибиотик связывается со специфическим белком мембраны оболочки грибов и простейших, деформируя ее, что приводит к выходу калия и ферментов и соответственно гибели клетки. Чаще используют внутривенно по 0,1 мг в 1 мл 5 % раствора глюкозы, может быть эффективным эндолюмбальное введение. Препарат высокотоксичен, наиболее опасно нарушение функции почек. Поэтому использовать его рекомендуют только при полной уверенности в серологически подтвержденном диагнозе. При токсоплазмозе Ц НС используют сочетание хлоридина (пириметамина) и сульфаниламидов короткого действия (сульфазин, сульфадиазин, сульфадимезин). Эти препараты влияют на обмен фолиевой кислоты, оказывая совместное бактерицидное действие. При туберкулезных поражениях используются обычные дозировки противотуберкулезных препаратов. Предпочтение отдается хорошо проникающему через ГЭБ изониазиду (300 мг в день per os), реже используют рифампицин (600 мг в день per os) и стрептомицин (0,75 г внутримышечно 6 раз в день). Лимфома ЦНС поддается агрессивной радиационной терапии, без которой смерть больного может наступить в течение 2 нед. Медикаментозное лечение больных нейроСПИДом должно сочетаться с полноценным питанием для полдержания массы тела, вопросы питания должны быть рассмотрены уже при обнаружении позитивной реакции на ВИЧ. Некоторые виды диет с низким содержанием белка могут быть опасны для таких больных, так как подавляется гуморальный иммунитет. [стр. 186 ⇒]

Содержание Принципы лечения болезни Вильсона 257 Миоклонии 258 Миоклонии: дифференцированное лечение 260 Синдром беспокойных ног 261 Экстрапирамидные двигательные расстройства или миоклонии в качестве ведущего симптома при нейрометаболических заболеваниях Дегенеративные заболевания мозжечка 266 Наследственные атаксии 268 Диагностика и лечение атаксии 270 Причины приобретенных поражений мозжечка 276 6... [стр. 9 ⇒]

Лечение. Специфического лечения не существует. При эпилептических припадках эффективны вальпроаты. 14.1.1.2. Нейрональные цероиные липофусцинозы (НЦЛ) Патогенез, патоморфология. НЦЛ — группа заболеваний, обусловленных накоплением в клетках организма аутофлюоресцирующих липидсодержащих пигментов, сходных по гистохимическим свойствам с цероидом и липофусцином. Пигменты образуют внутриклеточные включения, имеющие вид криволинейных слоистых тел или напоминающие отпечатки пальцев в центральной и периферической нервной системе, скелетных мышцах, внутренних ораганах, лейкоцитах. В ЦНС в первую очередь страдают крупные нейроны, отмечается накопление липопигмента в области, богатой ингибиторными синапсами. Это приводит к преобладанию возбуждающих глутаматергических влияний и является одним из механизмов эпилептогенеза при НЦЛ. Предполагают, что накопление пигментов связано не с первичным нарушением липидного обмена, а является результатом дегенеративного процесса, протекающего с активацией перекисного окисления. Гибель нейронов происходит по механизму апоптоза. Клиника. В настоящее время (2000 г.), выделяют 8 типов НЦЛ: НЦЛ 1 — инфантильный (болезнь Сантавуори—Халтиа); НЦЛ 2 — поздний инфантильный (болезнь Бильховского—Я некого); НЦЛ 3 — ювенильный (болезнь Шпильейера—Шегрена—Фогта); НЦЛ 4 — взрослых (болезнь Куфса); НЦЛ 5 — поздний инфантильный, финский вариант; НЦЛ 6 — поздний инфантильный, вариант; НЦЛ 7 — поздний инфантильный, турецкий вариант; НЦЛ 8 — северная эпилепсия. Все формы НЦЛ наследуются по аутосомно-рецессивному типу, однако описаны аутосомно-доминантные формы НЦЛ 4. Первыми симптомами НЦЛ 1, возникающими обычно в возрасте 8—18 мес, служат задержка или регресс психомоторного развития, мышечная гипотония. В ряде случаев наблюдаются миоклонии, умеренная мозжечковая атаксия, нарушение зрения. Летальный исход обычно наступает в 8—14 лет. На МРТ выявляется диффузная церебральная атрофия, в Т2-режиме отмечается повышение интенсивности сигнала от подкоркового белого вещества и гипоинтенсивный сигнал в проекции базальных ганглиев и таламуса. Патологический ген, кодирующий лизосомальный фермент пальмитоилпротеинтиоэстеразу, локализован на хромосоме / (1р32). Средний возраст дебюта НЦЛ 2 — 2—4 года. Характерны полиморфные эпилептические припадки, атаксия, миоклонии, деменция, пигментная дегенерация сетчатки; на поздних стадиях наблюдаются спастический тетрапарез, акинетико-ригидный синдром. МРТ выявляет диффузную церебральную атрофию с преобладанием атрофии мозжечка. Описана полиневропатия демиелинизирующего характера. Больные, как правило, доживают до 6—15 лет. Биохимический дефект связан с дефицитом лизосомального фермента трипептидилпептидазы 1, ген которого картирован на хромосоме 11 (11р15). Наряду с классическим НЦЛ 2 описан ряд его вариантов — НЦЛ 5 (финский вариант), связанный с локусом 13q22; НЦЛ 7 (турецкий вариант, патологический ген неизвестен). Характерен более поздний возраст начала (4—7 лет), более медленное нарастание симптомов. Ген НЦЛ 5 кодирует трансмембранный белок с неизвестной функцией; продукт гена НЦЛ 6 неизвестен. 54... [стр. 53 ⇒]

Вестфаля), сопровождающимся быстро нарастающей деменцией, мозжечковой атаксией, пирамидным синдромом, миоклониями, дистонией, эпилептическими припадками, что приводит к летальному исходу в течение 8—10 лет. Больные с юношеской формой чаще наследуют ген БГ от отца. При позднем начале заболевания (после 60 лет) БГ прогрессирует очень медленно и может проявляться хореей без деменции. При нейровизуализации обычно выявляется выраженная атрофия головки хвостатого ядра с характерным расширением передних рогов боковых желудочков, что может быть одним из диагностических критериев. На поздней стадии при КТ и МРТ может обнаружиться диффузная атрофия головного мозга, иногда атрофия ствола и мозжечка. У больных с формой Вестфаля, МРТ может выявить повышение интенсивности сигнала от полосатого тела (в Т2-режиме). Диагноз. Точная диагностика возможна с помощью методов молекулярной генетики, которые позволяют не только подтвердить диагноз развившегося заболевания у пробанда, но и выявить носителей патологического гена на преклинической стадии у родственников (вероятность унаследовать заболевания у детей больного составляет 50 %). Проба с ле^ водопой, предложенная для выявления заболевания на доклинической стадии, дает малодостоверные результаты. БГ следует дифференцировать с малой хореей, иногда с гиперкинезами истерического происхождения. В некоторых случаях дифференциальный диагноз проводится с очень редко встречающейся хронической непрогрессирующей формой хореи, характеризующейся отсутствием грубых нарушений интеллекта. Гиперкинетический синдром, напоминающий хорею, может наблюдаться при идиопатическом гипопаратиреозе. Хореические гиперкинезы являются одним из наиболее постоянных проявлений нейроакантоцитоза, синдрома Леша—Нихена и дентаторубропаллидолюисовой атрофии. Ригидная форма заболевания, обычно наблюдающаяся в детском возрасте, требует проведения дифференциального диагноза с паркинсонизмом, мышечной дистонией, гепатоцеребральной дистрофией, болезнью Галлервордена— Шпатца. Лечение. Лечение является симптоматическим и основывается на представлении, что гиперкинезы возникают в результате относительного повышения активности дофаминергических систем. Препараты из группы фенотиазина, бутирофенона, тиоксантена и другие гетероциклические антипсихотические вещества, блокирующие дофаминовые рецепторы, уменьшают выраженность хореических гиперкинезов и поведенческих расстройств. К часто применяемым препаратам относятся галоперидол, пимозид, фторфеназин (модитен). Менее эффективны сульпирид (эглонил), тиаприд (тиапридал), но они вызывают меньше побочных явлений. Эффективная доза галоперидола обычно составляет до 3—5 мг в сутки; повышение суточной дозы выше 10 мг не приводит к усилению терапевтического действия при значительном повышении риска побочных эффектов. Назначение нейролептиков может осложняться развитием паркинсонизма, острых и поздних дистонических реакций, ухудшением ходьбы и глотания, избыточным седативным эффектом и усилением депрессии, что субъективно может переноситься больными тяжелее, чем хореические гиперкинезы. Поэтому, проводя лечение, следует ориентироваться не на подавление гиперкинеза, а на улучшение функциональных возможностей и социальной адаптации больного. В связи со спонтанным уменьшением хореического гиперкинеза и появлением акинетико-ри•tsn... [стр. 129 ⇒]

Эти варианты миоклонии не требуют специального лечения. Естественные физиологические вздрагивания при засыпании и пробуждении у тревожных лиц могут иногда служить поводом для опасений и невротических переживаний и легко устраняются рациональной психоте^ рапией. И к о т а — часто встречающийся феномен. В основе этого симптома лежит миоклоническое сокращение диафрагмы и дыхательных мышц. Эта миоклония может носить как физиологический характер (например, после переедания), так и патологический при заболеваниях желудочно-кишечного тракта или (реже) органов грудной клетки, а также при различных заболеваниях нервной системы (раздражение диафрагмального нерва, поражение ствола головного мозга или повреждение верхних шейных сегментов спинного мозга). Икота может быть вызвана токсическими влияниями. Наконец, она может быть психогенной. Для лечения используют методы физического воздействия (питье воды, задержка дыхания, массаж эпигастральной области и т. п.), психотропные, холинолитические и другие фармакологические средства. Среди последних чаще применяются препараты с противорвотным действием. Сюда относятся прежде всего различные нейролептики, церукал; применяют также антиконвульсанты, особенно клоназепам и карбамазепин. В особо упорных случаях мучительной икоты возможно хирургическое вмешательство в виде пересечения диафрагмального нерва. Эссенциальный миоклонус (доброкачественная наследственная эссенциальная миоклония, простая миоклония, "paramyoclonus multiplex") — форма подкорковой миоклонии. Возможны как спорадические, так и семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования и различной пенетрантностью. Наследственная форма заболевания начинается на первом—втором десятилетии жизни, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Проявляется неритмичными мультифокальными двусторонними миоклоническими подергиваниями, которые вовлекают мимические мышцы, мышцы шеи, верхних конечностей, туловища, иногда мышцы ног. Реже миоклонии бывают односторонними или сегментарными. Миоклонии в разных мышечных группах возникают асинхронно, усиливаются при движениях, при волнении, могут быть подавлены волевым усилием, исчезают во сне. У некоторых больных наряду с миоклонией отмечаются умеренные проявления дистонии или эссенциального тремора. Других неврологических симптомов, в частности грубой атаксии, деменции, тонико-клонических припадков, а также изменений на ЭЭГ и ССВП, не выявляется. После фазы прогрессирования может наблюдаться улучшение или временная ремиссия. У некоторых больных отмечается выраженное улучшение при приеме алкоголя. Эссенциальную миоклонию следует отличать от алкогольчувствительной миоклонической дистонии, при которой в клинической картине доминируют дистонические проявления. В отличие от наследственной формы спорадическая форма эссенциальной миоклонии более гетерогенна. Заболевание возникает в возрасте от 2 До 64 лет. У больных нет изменений при неврологическом осмотре и на ЭЭГ. Миоклонические подергивания мышц могут быть ритмичные или неритмичные сегментальные, или неритмичные мультифокальные, с наибольшим вовлечением шеи и лица и распространением на проксимальные 13Я... [стр. 138 ⇒]

Нередко приступы сопровождаются джексоновским маршем. Продолжительность пароксизмов составляет не более 1—2 мин, частота 1 — 2 раза в сутки, характерной особенностью кожевниковской эпилепсии является сочетание парциальных моторных приступов с фокальными миклоническими подергиваниями. Миоклонии стереотипные, постоянные, наблюдаются чаще в мышцах лица и в тех участках конечностей, откуда начинается джексоновский марш. Реже миоклонические подергивания отмечаются на контралатеральной стороне. В неврологическом статусе наиболее часто наблюдаются гемипарезы, обусловленные основным заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт, энцефалит, опухоль). Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и наличием спайков или комплексов спайк-волна с четкой локализацией в центральных областях. Течение заболевания непрогрессирующее. У детей причиной epilepsia partialis continua может быть хронический прогрессирующий фокальный энцефалит неясной этиологии (синдром Расмуссена). Заболевание возникает в возрасте от 14 мес до 14 лет, часто спустя 1—6 мес после неспецифической инфекции, проявляясь поначалу короткими (до 1 мин) и частыми (до 20 раз в сутки) простыми парциальными припадками. У четверти детей отмечаются сложные парциальные припадки. В течение 2—4 мес с момента дебюта заболевания к парциальным припадкам присоединяются локальные, билатеральные или диффузные миоклонии. Миоклонии наблюдаются постоянно, не исчезая даже во время сна. По мере прогрессирования заболевания возникают различные неврологические нарушения: гемипарез, деменция, гемианопсия, дизартг рия. Частые эпилептические пароксизмы и когнитивные нарушения способствуют выраженной инвалидизации больных. Синдром Расмуссена характеризуется резистентностью к антиконвульсантной терапии, что является поводом для нейрохирургических методов лечения. 15.8.4. Лечение миоклонуса Предполагается, что основным патохимическим механизмом миоклонии является серотонинергический дефицит, поэтому наряду с антиконвульсантами в лечении миоклонии используется ряд препаратов, влияющих на обмен серотонина и его рецепторы. При корковых и стволовых миоклониях наиболее эффективны бензодиазепины (клоназепам, лоразепам) и вальпроевая кислота, которые применяют отдельно или в комбинации. Препарат выбора — клоназепам, но при высоких дозах часто возникают побочные эффекты (сонливость, атаксия), что ограничивает его применение. При корковых миоклониях применяют также в больших дозах пирацетам (9—24 г/сут), карбамазепин, примидон, ламотриджин, ацетазоламид. Корковая кинетическая миоклония (например, постгипоксическая миоклония) особенно трудно поддается лечению и часто требует комбинации нескольких препаратов (например, комбинация клоназепама, вальпроевой кислоты, пирацетама, гексамидина). У части больных с постгипоксической миоклонией эффективны L-5-гидрокситриптофан (400—2000 мг/сут), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина. При подкорковой (в том числе при эссенциальной миоклонии) могут быть эффективными холинолитики, препараты, истощающие запасы дофамина (резерпин), р-блокаторы, бензодиазепины. Противомигренозный препарат суматриптан оказался весьма эффективным для лечения эссенциальной небной миокло146... [стр. 145 ⇒]

Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший. Средство выбора терапии — вальпроаты. Тяжелая миоклоническая эпилепсия — одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика. Миоклоническая эпилепсия (миоклонический статус) в сочетании с непрогрессирующей энцефалопатией. Энцефалопатия обнаруживается с первых месяцев жизни в виде атонического типа ДЦП, дискинетического синдрома и тяжелой задержки психического развития. Миоклоний различные — от ритмических билатеральных до асинхронных. При полисомнографических исследованиях во время фазы медленноволнового сна — электрографическая картина эпилептического статуса. Энцефалопатия не прогресси212... [стр. 211 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "миоклония лечение": [212] [213] [366] [411] [412] [20] [188] [188] [104] [20] [354] [146] [186] [97] [12] [201] [203] [244] [290] [297] [205] [327] [327] [164] [270] [64] [136] [78] [196] [200] [3217] [3244] [196] [3159] [3170] [3186] [187] [44] [25] [34] [49] [12] [13] [384] [3] [61] [63] [21] [1] [1]