Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Мотонейроны передних рогов




Рис. А, В. 16а Передняя/задняя серая спайка, commissura grisea anterior/posterior. Серое вещество спереди/сзади от центрального канала. РисВ. 17 БЕЛОЕ ВЕЩЕСТВО, substantia alba. Состоит, главным образом, из покрытых миелиновой оболочкой нервных волокон. 18 Передняя белая спайка, comissura alba anterior. Образована поперечно ориентированными, перекрещивающимися нервными волокнами. Находится между центральным промежуточным веществом и передней срединной щелью. Рис. В. 18а Задняя белая спайка, comissura alba posterior. Образована волокнами, перекрещивающимися в задней спайке серого вещества. 19 Передний канатик, funiculus anterior. Участок белого вещества между передними корешковыми нитями, передним рогом и передней срединной щелью. Рис. А, В. 20 Передние собственные пучки, fasciculi proprii anteriores. Расположены вокруг переднего столба и состоят из различной длины волокон, которые соединяют между собой отдельные сегменты спинного мозга (ассоциативные волокна). Рис. В. 21 Пучок краевой борозды, fasciculus sulcomarginalis. Ассоциативные волокна возле передней срединной щели. 22 Передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь, tractus corticospinalis (pyramidalis) anterior. Неперекрещенные волокна пирамидного пути, которые проходят с латеральной стороны передней срединной шели. Рис. В. 23 Преддвфно-спинномозговой путь, tractus vestibulospinalis. Волокна этого пути идут от вестибулярных ядер преддверно-улиткового нерва к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Рис. В. 24 Ретикулярно-спинномозговой путь, tractus reticulospinalis. Начинается от нейронов ретикулярной формации ствола мозга, проходит в середине переднего канатика и заканчивается в переднем роге. Рис. В. 25 Передний спинно-таламический путь, tractus spinothalamicus anterior. Восходящие волокна к таламусу. Проводят импульсы тактильной чувствительности (осязание и давление). Рис. В. 26 Боковой канатик, funiculus lateralis. Расположен между рогами серого вещества и их корешковыми нитями. Рис. А, В. 27 Латеральные собственные пучки, fasciculi proprii laterales. Короткие нервные волокна вблизи серого вещества, соединяющие отдельные сегменты спинного мозга. Рис. В. 28 Латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь, tractus corticospinalis (pyramidalis) lateralis. Занимает значительную часть площади бокового канатика и проводит двигательные импульсы от коры головного мозга. Рис. В. [стр. 138 ⇒]

Выраженная атрофия мышц характерна для поражения периферического мотонейрона. Нарушение функции центрального мотонейрона обычно не сопровождается грубой атрофией, хотя при длительном течении заболевания возможно некоторое похудание мышц, связанное с их бездействием. Локальная атрофия может возникать из-за бездействия мышцы при иммобилизации конечности. Выяснение списка атрофированных и паретичных мышц позволяет определять уровень поражения периферического мотонейрона: при патологическом очаге в переднем роге спинного мозга страдает соответствующий миотом, а при поражении периферического нерва - невротом. При патологии периферического мотонейрона атрофия может сопровождаться фасцикуляциями - спонтанными , нерегулярными, заметными на глаз подёргиваниями мышцы, не сопровождающимися движениями в суставах конечности. Внешне такие сокращения напоминают ползание червя под кожей. Фасцикуляции обусловлены спонтанными сокращениями отдельных двигательных единиц (ДЕ). Появление фасцикуляций свидетельствует о поражении периферического мотонейрона (передний рог спинного мозга, корешок спинномозгового нерва, периферический нерв) . В наибольшей степени они выражены при патологии передних рогов спинного мозга (например, при БАС). Эпизодически отдельные изолированные фасцикуляции могут наблюдаться и у здоровых лиц. Фасцикуляции следует отличать от фибрилляциЙ. Термин «фибрилляция» в настоящее время используют только при описании ЭМГ дЛЯ обозначения низковольтажных потенциалов, возникающих вследствие независимого сокращения отдельных денервированных мышечных волокон. Миокимия - довольно длительное волнообразное сокращение мышцы или группы мышц, вызванное одновременным или последовательным сокращением множества ДЕ. Миокимии возникают при заболеваниях не только центральной, но и периферической нервной системы. Гипертрофия определённых групп мышц возможна при некоторых наследственных нервно-мышечных заболеваниях. М ыш ечн ы й тон ус... [стр. 54 ⇒]

Остальные волокна (тонкие, с полисинаптической связью с мотонейронами) начинаются от клеток коры, имеющих отношение к экстрапирамидной иннервации. Последнее обстоятельство послужило поводом для пересмотра сложившихся (классических) представлений о генезе пирамидных расстройств. Считается, что на протяжении пирамидного пути «примесей» волокон и клеток другого вида нет только в корковом поле 4 и в области пирамид продолговатого мозга. Поражение этих отделов вызывает вялый паралич. Поражение всех других отделов пирамидного пути, содержащего экстрапирамидные волокна, приводит к развитию спастического паралича. Поэтому в развитии спастичности и гиперрефлексии ведущую роль усматривают в поражении экстрапирамидных волокон: при поражении пирамидных путей одновременно страдают тесно прилежащие ингибирующие (тормозные) экстрапирамидные волокна; активирующие мотонейроны передних рогов экстрапирамидные волокна вовлекаются в патологический процесс в меньшей мере, сохраняют свое влияние на а- и у-мотонейроны, вызывая спастичность и гиперрефлексию. Корково-спинномозговой путь — филогенетически молодой путь, имеется только у млекопитающих. В предцентральной извилине обнаруживается четкая соматотопия: клетки верхних отделов извилины и парацентральной дольки иннервируют нижнюю конечность, средние — верхнюю конечность, нижние — м ы ш ц ы лица, языка, глотки, гортани (мышцы туловища иннервируются преимущественно клетками верхней лобной извилины). Таким образом, иннервационные зоны в извилине располагаются, как у «человека вниз головой» («моторный гомункулус Пенфилда»). Вторая особенность: величина двигательной зоны для разных частей тела определяется не мышечной массой, а сложностью выполняемой функции. Поэтому наибольшую площадь занимают зоны для иннервации м ы ш ц кисти (особенно I пальца), губ, языка. Импульсы от клеток коры идут по двум путям — tr. corticospinalis и tr. corticonuclearis. Первый, как указывалось выше, оканчивается у клеток передних рогов спинного мозга, а второй — у двигательных ядер черепных нервов в стволе головного мозга. Корково-спинномозговой путь проходит белое вещество в составе лучистого венца, во внутренней капсуле занимает передние отделы задней ножки; в стволе головного мозга располагается в основании (компактно —в среднем и продолговатом мозге, в мосту расслаивается на ряд пучков волокнами, соединяющими мост с мозжечком). На границе продолговатого и спинного мозга корковоспинномозговой путь частично перекрещивается: 80% волокон 59... [стр. 59 ⇒]

...corticospinalis lateralis спускаются в боковых канатиках, отдавая коллатерали к передним рогам каждого сегмента и постепенно истончаясь. В медиальных отделах пути проходят короткие волокна (к шейным и грудным сегментам), в латеральных — длинные волокна. Неперекрещенные волокна (20%) образуют tr. corticospinalis anterior, проходящий в передних канатиках. Его волокна на сегментарных уровнях в составе передней белой спайки спинного мозга также переходят на противоположную сторону; часть волокон остаются неперекрещенными, и, таким образом, мышцы шеи и туловища получают двустороннюю корковую иннервацию. Около 80% волокон корково-спинномозговых путей вступают в связь с мотонейронами через вставочные нейроны, которые располагаются в передних рогах спинного мозга. Лишь 20% волокон этих путей непосредственно контактируют с большими «-мотонейронами передних рогов. Примечательно, что эти волокна обеспечивают иннервацию м ы ш ц кисти и предплечья. Иначе говоря, прямая корковая регуляция (без «посредников» — вставочных нейронов) обеспечивает наиболее сложные, точные и тонкие движения. Волокна корково-ядерного пути начинаются от клеток нижней части предцентральной извилины (частично — от клеток нижней части постцентральной извилины и верхней теменной дольки) и проходят через колено внутренней капсулы. При подходе к ядрам черепных нервов часть волокон остаются на своей стороне, другие уходят на противоположную сторону (надъядерный перекрест). Таким образом обеспечивается двусторонняя корковая иннервация м ы ш ц лица, глотки, гортани, кроме м ы ш ц нижней половины лица и языка: идущие к ним волокна от предцентральной извилины перекрещиваются полностью. Периферический двигательный нейрон включает мотонейроны передних рогов, передние корешки, периферические нервы. Мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга (Cs—Di), для нижних — в пояснично-крестцовом (Li—S2), для м ы ш ц туловища—в грудных сегментах. Аксоны мотонейронов спинного мозга, покидая спинной мозг, формируют передние корешки, которые после спинномозгового ганглия присоединяются к задним корешкам, образуя спинномозговые нервы. В составе сплетений и периферических нервов они достигают соответствующих мышц. Мотонейроны передних рогов образуют группы (ядра), организованные в соматотопическом порядке по локализации 60... [стр. 60 ⇒]

Все нисходящие пути заканчиваются у двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Эфферентные пути в процессе филогенеза появлялись постепенно: наиболее древние пути — из мозжечка, более поздние — из покрышки среднего мозга. Пирамидные пути филогенетически наиболее молодые: они отсутствуют у низших позвоночных, появляются у млекопитающих, наибольшего развития достигают у человека. Пирамидные пути проводят сознательные (волевые, произвольные) двигательные импульсы и заканчиваются (непосредственно или через интернейроны) у больших а-мотонейронов передних рогов. Красноядерно-спинномозговой путь проводит импульсы как от базальных ганглиев (для выполнения сложных движений — ходьба, бег и др., поддержания тонуса мышц), так и от мозжечка (осуществление «поправочной» деятельности), преимущественно к малым а-мотонейронам. Считается, что значение этого пути у человека в сравнении с животными снижается. Зато возрастает роль ретикулярно-спинномозгового пути, к которому конвергируют импульсы красноядерно-спинномозгового и вестибулярно-спинномозгового путей. У клеток передних рогов заканчиваются волокна бокового ретикулярноспинномозгового пути преимущественно от гигантоклеточного ядра ретикулярной формации противоположной стороны. Кроме того, в боковых канатиках нисходит задний продольный пучок, посегментно заканчивающийся в боковых рогах. П е р е д н и е к а н а т и к и являются местом расположения следующих проводящих путей: 1) tr. corticospinals ventralis (неперекрещенный передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь); 2) tr. vestibulospinalis (преддверно-спинномозговой путь); 3) tr. tectospinal; 4) tr. reticulospinalis anterior; 5) fasciculus longitudinalis medialis; 6) tr. spinothalamicus anterior. Некоторые авторы считают, что в передних канатиках могут проходить также tr. spinoreticularis и передний собственный пучок. Неперекрещенный пирамидный путь прослеживается только до средних грудных сегментов спинного мозга. В конце концов большая часть волокон также перекрещиваются: волокна этого пути посегментно через переднюю белую спайку оканчиваются на мотонейронах передних рогов противоположной стороны (для мускулатуры туловища волокна проходят на свою и на противоположную сторону). Преддверно-спинномозговой путь, прослеживаемый до крестцовых сегментов, «специализируется» на проведении импульсов, способствующих поддержанию равновесия. Перед74... [стр. 74 ⇒]

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА Синдром переднего рога. Мотонейроны переднего рога — интенсивно функционирующий элемент нервной системы. Передние рога хорошо васкуляризованы, клеткам свойствен высокий уровень метаболизма. Возможно, поэтому клетки передних рогов — «излюбленный» объект для некоторых вирусов, имеющих высокую степень нейротропизма. Поражение передних рогов (полиомиелит, клещевой энцефалит, переднероговая форма сирингомиелии, боковой амиотрофический склероз) приводит к развитию периферического паралича (пареза) в границах пораженных сегментов с признаками атрофии, атонии и арефлексии, с развитием реакции дегенерации. При двусторонних поражениях синдром определяется как полиомиелитический. Для этого уровня поражения характерны: 1) преобладание парезов в проксимальных отделах конечностей; 2) наличие фасцикуляций и фибрилляций; 3) типичный электромиографический паттерн (урежение и синхронизация биопотенциалов с возрастанием амплитуды); 4) отсутствие нарушений чувствительности. Синдром заднего рога. Перед вступлением в спинной мозг волокна, обеспечивающие разные виды чувствительности, дивергируют, и в задний рог вступают только волокна, обеспечивающие болевую и температурную чувствительность. Поэтому возникает диссоциированное расстройство чувствительности (сохраняется глубокая и тактильная чувствительность) в зоне пораженных сегментов. Задние рога —«излюбленная» локализация для такого заболевания, как сирингоми76... [стр. 76 ⇒]

На рис. 1.5 показано, что толстое афферентное волокно, идущее от нервномышечного веретена, делится в зоне входа задних корешков в спинной мозг, при этом одна часть волокна вступает в прямой контакт с нейроном переднего рога. Этот нейрон называется мотонейроном, он расположен в сером веществе переднего рога и дает начало эфферентному волокну. Эфферентные двигательные волокна покидают спинной мозг через передние корешки и, миновав спинальный ганглий, на своем пути к скелетной мышце присоединяются к периферическому нерву. Таким образом, афферентное и эфферентное волокна образуют дугу, которая идет от мышечного волокна к мотонейрону переднего рога и оттуда обратно к скелетной мускулатуре. Это называется дугой простого моносинаптического рефлекса; она состоит из двух нейронов, соединенных посредством синапса. Моносинаптический проприоцептивный... [стр. 23 ⇒]

Легкий удар по сухожилию мышцы, например, четырехглавой, на мгновение ее растягивает. Веретена реагируют немедленно. Их импульсы передаются к мотонейрону переднего рога, и он, возбуждаясь, тут же вызывает короткое сокращение м ы ш ц ы . Этот моносинаптический рефлекс лежит в основе всех проприоцептивных рефлексов. На рис. 1.8 изображены сегменты спинного мозга, участвующие в четырех наиболее важных проприоцептивных рефлексах. Очень короткое растяжение м ы ш ц , такое, как вызванное ударами неврологического молоточка, в условиях обычной жизни возникает редко. Механизм обратной связи для поддержания длины мышцы может быть приспособлен и к обеспечению различной ее длины при воздействии на интрафузальные м ы шечные волокна определенных моторных систем. На рис. 1.9. показано, что большие альфа-мотонейроны переднего рога сопровождаются более мелкими гамманейронами. Очень тонкие гамма-волокна идут от этих гамма-нейронов к интрафузальным м ы ш е ч н ы м волокнам. Импульсы, проводимые этими гаммаволокнами, вызывают сокращение интрафузальных мышечных волокон в районах обоих полюсов веретена, тем самым приводя к натяжению его экваториальной части. Это изменение тотчас регистрируется анулоспиральными окончаниями. Их потенциалы действия увеличивают тонус работающей м ы ш цы. Гамма-мотонейроны находятся под влиянием волокон, идущих от мотонейронов оральных отделов центральной нервной системы в составе пирамидного, ретикулоспинального и вестибулоспинального трактов. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться непосредственно головным мозгом, и... [стр. 24 ⇒]

Импульсы пирамидных клеток двигательной области коры идут по двум путям. Один – корково-ядерный путь – оканчивается в ядрах черепных нервов, второй, более мощный, корково-спинномозговой – переключается в переднем роге спинного мозга на вставочных нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на больших мотонейронах передних рогов. Эти клетки передают импульсы через передние корешки и периферические нервы к двигательным концевым пластинкам скелетной мускулатуры. Когда волокна пирамидного пути покидают двигательную область коры, они, проходя через лучистый венец белого вещества мозга, сходятся по направлению к задней ножке внутренней капсулы. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу (ее колено и передние две трети заднего бедра) и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину основания моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. На уровне понтомедуллярного сочленения пирамидный путь становится видимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). В нижней части продолговатого мозга 80–85 % волокон каждого пирамидного пути переходят на противоположную сторону в перекресте пирамид и образуют латеральный пирамидный путь . Остальные волокна продолжают спускаться неперекрещенными в передних канатиках в качестве переднего пирамидного пути . Эти волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комиссуру спинного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга некоторые волокна соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кортикальную иннервацию с обеих сторон. Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Около 90 % волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые в свою очередь соединяются с большими альфа– и гамма-нейронами переднего рога спинного мозга. Волокна, формирующие корково-ядерный путь , направляются к двигательным ядрам (V, VII, IX, X, XI, XII) черепных нервов и обеспечивают произвольную иннервацию лицевой и оральной мускулатуры. Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в «глазном» поле 8, а не в прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов. Периферический мотонейрон . Волокна пирамидного пути и различных экстрапирамидных путей (ретикулярно-, покрышечно-, преддверно-, красноядерно-спинномозгового и др.) и афферентные волокна, входящие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа– и гамма-клеток (непосредственно либо через вставочные, ассоциативные или комиссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного мозга) В противоположность псевдоуниполярным нейронам спинномозговых узлов нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентными системами. Некоторые из них – облегчающие, другие – тормозящие по своему действию. В передних рогах мотонейроны образуют группы, организованные в колонки и не разделенные сегментарно. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок. В шейной части латеральные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а мотонейроны медиальных колонок – мышцы шеи и груди. В поясничной части нейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально в переднем роге, а иннервирующие туловище – медиальное. Аксоны клеток передних рогов выходят из спинного мозга вентрально как корешковые волокна, которые собираются по сегментам и образуют передние корешки. Каждый передний корешок соединяется с задним дистальнее спинномозговых узлов и вместе они образуют спинномозговой нерв. Таким образом, каждый сегмент спинного мозга имеет свою пару спинномозговых нервов. В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из... [стр. 33 ⇒]

Хорошо миелинизированные, быстропроводящие аксоны больших альфа-клеток идут непосредственно к поперечно-полосатой мускулатуре. Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные гамма-мотонейроны. Среди вставочных нейронов передних рогов следует отметить клетки Реншо, тормозящие действие больших мотонейронов. Большие альфа-клетки с толстым и быстропроводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц. Малые альфа-клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и медленнопроводящим аксоном иннервируют проприорецепторы мышечного веретена. Большие альфа-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые альфа-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через гамма-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена. Афферентные волокна, называемые кольцеспиральными , или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и относятся к быстропроводящим волокнам. Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся со вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих мышц-антагонистов. Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает коркового уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и других движений, а также статических рефлексов, противостоящих силе тяжести. Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон по быстропроводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстропроводящим толстым эфферентным волокнам – экстрафузальной мускулатуре. Мышца сокращается, ее исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот механизм. Перкуссия по сухожилию мышцы вызывает растяжение этой мышцы. Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего рога спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1–2 сегментов спинного мозга, что имеет большое значение при определении локализации поражения. Гамма-нейроны находятся под влиянием волокон, нисходящих от мотонейронов ЦНС в составе таких путей, как пирамидные, ретикулярно-спинномозговые, преддверно-спинномозговые. Эфферентные влияния гамма-волокон делают возможным тонкую регуляцию произвольных движений и обеспечивают возможность регулировать силу ответа рецепторов на растяжение. Это называется системой гамма-нейрон–веретено. Методика исследования. Проводят осмотр, пальпацию и измерение объема мышц, определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику активных движений и рефлексы. Для выявления характера и локализации двигательных нарушений, а также при клинически незначительно выраженных симптомах используются электрофизиологические методы. Исследование двигательной функции начинают с осмотра мышц. Обращается внимание на наличие атрофии или гипертрофии. Измеряя сантиметром объем мышц конечности, можно выявить степень выраженности трофических расстройств. При осмотре некоторых больных отмечаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания. При помощи ощупывания можно определить конфигурацию мышц, их напряжение. Активные движения проверяются последовательно во всех суставах и выполняются обследуемым. Они могут отсутствовать или быть ограниченными в объеме и ослабленными по силе. Полное отсутствие активных движений называют параличом, ограничение движений или ослабление их силы – парезом. Паралич или парез одной конечности носит название моноплегии или монопареза. Паралич или парез обеих рук называют верхней параплегией или... [стр. 34 ⇒]

Структуры, формирующие произвольные и непроизвольные движения Выделяют два основных вида движений: непроизвольные и произвольные. Непроизвольные движения осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола. Протекают они по типу простого рефлекторного акта. Произвольные движения – это акты двигательного поведения человека (праксии). Они осуществляются при участии коры головного мозга, экстрапирамидной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. Произвольные движения связаны с пирамидной системой, которая является отделом нервной системы. Центральный мотонейрон двигательного проводящего пути расположен в пятом слое коры прецентральной извилины головного мозга и представлен гигантскими клетками Беца. В нижней ее части расположены нейроны, которые иннервируют мускулатуру глотки и гортани. В средней части – нейроны, иннервирующие верхние конечности, в верхней – нейроны, иннервирующие нижние конечности. Нейроны этой части коры контролируют произвольные движения конечностей противоположной половины тела. Это связано с перекрестом нервных волокон в нижнем отделе продолговатого мозга. Различают два пути нервных волокон: корково-ядерный, который оканчивается на ядрах продолговатого мозга, и корково-спинномозговой. Второй путь содержит вставочные нейроны в передних рогах спинного мозга. Их аксоны заканчиваются на больших мотонейронах, расположенных там же. Их аксоны проходит через заднюю ножку внутренней капсулы, затем 80–85 % волокон перекрещиваются в нижней части продолговатого мозга. Дальше волокна направляются к вставочным нейронам, чьи аксоны, в свою очередь, уже подходят к большим альфа– и гамма-мотонейронам передних рогов спинного мозга. Они являются периферическими мотонейронами двигательного проводящего пути. Их аксоны направляются к скелетным мышцам, осуществляя их иннервацию. Большие альфа-мотонейроны проводят двигательные импульсы со скоростью 60—100 м/с. Благодаря этому обеспечиваются быстрые движения, которые связаны с пирамидной системой. Малые альфа-мотонейроны обеспечивают тоническое сокращение мышц, связаны с экстрапирамидной системой. Гамма-мотонейроны передают импульсы оторетикулярной формации к про-приорецепторам мышц. Пирамидный путь начинается в коре головного мозга, а именно от клеток Беца, расположенных в передней центральной извилине. Аксоны этих клеток направляются к сегменту спинного мозга, который они иннервируют. Там они образуют синапс с большим мотонейроном или с клетками двигательных ядер черепных нервов. Волокна из нижней трети передней центральной извилины иннервируют мышцы лица, языка, глотки и гортани. Эти волокна заканчиваются на клетках ядер черепных нервов. Данный путь называется корково-ядерным. Аксоны верхних 2/3 передней центральной извилины заканчиваются на больших альфа-мотонейронах, иннервируют мышцы туловища и конечностей. Этот путь называется корково-спинномозговым. После выхода из передней центральной извилины волокна проходят через колено и передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Затем поступают в ствол мозга, проходят в основании ножек мозга. В продолговатом мозге волокна образуют пирамиды. На границе между продолговатым и спинным мозгом большая часть волокон... [стр. 14 ⇒]

Г - Передняя поверхность мозгового ствола: 18 - перекрест пирамид Аксоны мотонейронов формируют два нисходящих пути - корковоядерный, направляющийся к ядрам черепных нервов, и более мощный - корковоспинномозговой, идущий к передним рогам спинного мозга. Волокна пирамидного пути, покидая двигательную зону коры, проходят через лучистый венец белого вещества мозга и конвергируют к внутренней капсуле. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу (в колене - корково-ядерный путь, в передних 2/3 заднего бедра - корково-спинномозговой путь) и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину основания моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. На границе продолговатого и спинного мозга пирамидный путь становится видимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). В нижней части продолговатого мозга 80-85% волокон каждого пирамидного пути переходит на противоположную сторону, образуя латеральный пирамидный путь. Остальные волокна продолжают спускаться в гомолатеральных передних канатиках в составе переднего пирамидного пути. В шейном и грудном отделах спинного мозга его волокна соединяются с двигательными нейронами, обеспечивающими двустороннюю иннервацию мышц шеи, туловища, дыхательной мускулатуры, благодаря чему дыхание остается сохранным даже при грубом одностороннем поражении. Волокна, перешедшие на противоположную сторону, спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Около 90% волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые, в свою очередь, соединяются с большими α- и γ-мотонейронами переднего рога спинного мозга. Волокна, формирующие корково-ядерный путь, направляются к двигательным ядрам, расположенным в стволе мозга (V, VII, IX, X, XI, XII) черепных нервов, и обеспечивают двигательную иннервацию лицевой мускулатуры. Двигательные ядра черепных нервов являются гомологами передних рогов спинного мозга. Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в поле 8, обеспечивающем корковую иннервацию взора, а не в прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов. Следует иметь в виду, что лишь часть волокон пирамидного пути составляет олигосинаптический двухнейронный путь. Значительная часть нисходящих волокон формирует полисинаптические пути, несущие информацию от различных отделов нервной системы. Наряду с афферентными волокнами, входящими в спинной мозг через задние корешки и несущими информацию от рецепторов, олиго- и полисинаптические модулируют активность двигательных нейронов (рис. 4.2, 4.3). Периферический мотонейрон. В передних рогах спинного мозга лежат мотонейроны - большие и малые а- и 7-клетки. Нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентными системами. Большие α-клетки с толстым и быстро проводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц и связаны с гигантскими клетками коры больших полушарий. [стр. 154 ⇒]

Рис. 4.3. Топография белого вещества спинного мозга (схема). 1 - передний канатик: синим цветом обозначены пути от шейных, грудных и поясничных сегментов, фиолетовым - от крестцовых; 2 - боковой канатик: голубым цветом обозначены пути от шейных сегментов, синим - от грудных, фиолетовым - от поясничных; 3 - задний канатик: голубым цветом обозначены пути от шейных сегментов, синим - от грудных, темно-синим - от поясничных, фиолетовым - от крестцовых регуляцию передачи сигналов от вышерасположенных отделов ЦНС, периферических рецепторов, отвечающих за взаимодействие расположенных рядом сегментов спинного мозга. Некоторые из них оказывают облегчающее, другие - тормозящее действие (клетки Реншоу). В передних рогах мотонейроны образуют группы, организованные в колонки в нескольких сегментах. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок (рис. 4.4). В шейном отделе латерально расположенные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а мотонейроны дистально лежащих колонок - мышцы шеи и грудной клетки. В поясничном отделе мотонейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально, а иннервирующие мускулатуру туловища - медиально. Аксоны мотонейронов выходят из спинного мозга в составе передних корешков, объединяются с задними, формируя общий корешок, и в составе периферических нервов направляются к поперечнополосатой мускулатуре (рис. 4.5). Хорошо миелинизированные быстро проводящие аксоны больших а-клеток идут непосредственно к поперечнополосатой мускулатуре, формируя нервно-мышечные синапсы, или концевые пластинки. В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из боковых рогов спинного мозга. [стр. 156 ⇒]

Помимо больших и малых α-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные 7-мотонейроны - клетки меньшего размера с диаметром сомы до 35 мкм. Дендриты γ-мотонейронов менее ветвисты и ориентированы преимущественно в поперечной плоскости. 7-Мотонейро- ны, проецирующиеся к конкретной мышце, расположены в том же двигательном ядре, что и αмотонейроны. Тонкий медленно проводящий аксон γ-мотонейронов иннервирует интрафузальные мышечные волокна, составляющие проприорецепторы мышечного веретена. Большие а-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые а-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через 7-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена. Афферентные волокна, называемые кольцеспиральными, или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и относятся к быстро проводящим волокнам. Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон по быстро проводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстро проводящим толстым эфферентным волокнам - экстрафузальной мускулатуре. Мышца сокращается, ее исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот механизм. Постукивание по сухожилию мышцы вызывает ее растяжение. Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего рога спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1-2 сегментов спинного мозга, что имеет значение при определении локализации поражения. Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся со вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих мышц-антагонистов. Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает коркового уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и других движений, а также статических рефлексов, противодействующих силе тяжести. Как при произвольном усилии, так и при рефлекторном движении в активность в первую очередь вступают наиболее тонкие аксоны. Их двигательные единицы генерируют очень слабые сокращения, что позволяет осуществлять тонкую регуляцию начальной фазы сокращения мышцы. По мере вовлечения двигательных единиц постепенно включаются α-мотонейроны с аксоном все большего диаметра, что сопровождается увеличением мышечного напряжения. Очередность вовлечения двигательных единиц соответствует порядку увеличения диаметра их аксона (принцип соразмерности). Методика исследования Проводят осмотр, пальпацию и измерение объема мышц, определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику активных движений и рефлексы. Для установления характера и локализации... [стр. 159 ⇒]

Центральный и периферический двигательные нейроны Начавшись в двигательной коре, пирамидный путь идет в глубь полушария, постепенно собирается в компактный пучок, кортикоспинномозговая часть проходит через передние 2/3 задней ножки, а корково-ядерная — через колено внутренней капсулы, спускаясь в ствол мозга (корково-ядерный путь) и спинной мозг (корковоспинальный путь). В нижнем отделе продолговатого мозга большая часть пирамидных волокон корково-спинального пути совершает перекрест — переходит в боковой канатик спинного мозга противоположной стороны, меньшая часть (около 10%) остается в переднем канатике (пучок Тюрка) своей стороны (см. рис. 1). В мозговом стволе и передних рогах спинного мозга пирамидный путь заканчивается на дендритах соответствующих мотонейронов. Аксоны последних, в виде двигательных корешков, выходят из мозгового ствола и спинного мозга, образуя двигательную (эфферентную) часть черепных и спинномозговых нервов, и иннервируют всю мускулатуру головы, туловища и конечностей. При этом мотонейроны передних рогов спинного мозга имеют преимущественно перекрестные, а мотонейроны двигательных ядер ствола мозга — двусторонние связи с двигательной областью коры. В прецентральной извилине имеется вполне определенная проекция противоположной половины человеческого тела. В самых верхних отделах представлена нога, в средних — туловище и рука, в нижних — мимическая мускулатура лица, мышцы языка, глотки (рис. 2). В каждом полушарии имеется около 25-40 тыс. клеток Беца, в составе пирамидного пути на уровне моста мозга насчитывается более 1 млн аксонов. В передних рогах спинного мозга мотонейроны расположены группами (в верхнешейном и грудном отделах их 3, в шейном и поясничном утолщении — 5), причем каждая из них иннервирует определенные мышцы туловища, плечевого и тазового поясов, конечностей и др. В каждой группе мотонейронов передних рогов спинного мозга и в двигательных ядрах черепных нервов есть три различающихся по функции типа нейронов: а-нейроны большие, 33... [стр. 33 ⇒]

Различают два основных вида движений: непроизвольные и произвольные . К непроизвольным относятся простые автоматические движения, осуществляемые за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола по типу простого рефлекторного акта. Произвольные целенаправленные движения – акты двигательного поведения человека. Специальные произвольные движения (поведенческие, трудовые и др.) осуществляются при ведущем участии коры большого мозга, а также экстрапирамидной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. У человека и высших животных осуществление произвольных движений связано с пирамидной системой. При этом проведение импульса из коры большого мозга к мышце происходит по цепи, состоящей из двух нейронов: центрального и периферического. Центральный мотонейрон . Произвольные движения мышц происходят за счет импульсов, идущих по длинным нервным волокнам из коры большого мозга к клеткам передних рогов спинного мозга. Эти волокна формируют двигательный (корково-спинномозговой ), или пирамидный , путь . Они являются аксонами нейронов, расположенных в прецентральной извилине, в цитоархитектоническом поле 4. Эта зона представляет собой узкое поле, которое тянется вдоль центральной щели от латеральной (или сильвиевой) борозды к передней части парацентральной дольки на медиальной поверхности полушария, параллельно чувствительной области коры постцентральной извилины. Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в нижней части прецентральной извилины. Далее в восходящем порядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку, туловище, ногу. Таким образом, все участки тела человека спроецированы в прецентральной извилине как бы вверх ногами. Мотонейроны расположены не только в поле 4, они встречаются и в соседних кортикальных полях. В то же время, подавляющее большинство их занимает 5-й кортикальный слой 4-го поля. Они «ответственны» за точные, нацеленные единичные движения. Эти нейроны включают и гигантские пирамидные клетки Беца, имеющие аксоны с толстой миелиновой оболочкой. Эти быстропроводящие волокна составляют лишь 3,4–4 % от всех волокон пирамидного пути. Большинство волокон пирамидного пути исходит из малых пирамидных, или фузиформных (веретенообразных), клеток в двигательных полях 4 и 6. Клетки поля 4 дают около 40 % волокон пирамидного пути, остальные исходят из клеток других полей сенсомоторной зоны. Мотонейроны поля 4 контролируют тонкие произвольные движения скелетных мышц противоположной половины тела, так как большинство пирамидных волокон переходит на противоположную сторону в нижней части продолговатого мозга. Импульсы пирамидных клеток двигательной области коры идут по двум путям. Один – корково-ядерный путь – оканчивается в ядрах черепных нервов, второй, более мощный, корково-спинномозговой – переключается в переднем роге спинного мозга на вставочных нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на больших мотонейронах передних рогов. Эти клетки передают импульсы через передние корешки и периферические нервы к двигательным концевым пластинкам скелетной мускулатуры. Когда волокна пирамидного пути покидают двигательную область коры, они, проходя через лучистый венец белого вещества мозга, сходятся по направлению к задней ножке внутренней капсулы. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу (ее колено и передние две трети заднего бедра) и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину основания моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. На уровне понтомедуллярного сочленения пирамидный путь становится видимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). В нижней части продолговатого мозга 80–85 % волокон каждого пирамидного пути переходят на противоположную сторону в перекресте пирамид и образуют латеральный пирамидный путь . Остальные волокна продолжают спускаться неперекрещенными в передних канатиках в качестве переднего пирамидного пути . Эти волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комиссуру спинного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга некоторые волокна соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кортикальную иннервацию с обеих сторон. [стр. 32 ⇒]

Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Около 90 % волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые в свою очередь соединяются с большими альфа– и гамма-нейронами переднего рога спинного мозга. Волокна, формирующие корково-ядерный путь , направляются к двигательным ядрам (V, VII, IX, X, XI, XII) черепных нервов и обеспечивают произвольную иннервацию лицевой и оральной мускулатуры. Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в «глазном» поле 8, а не в прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов. Периферический мотонейрон . Волокна пирамидного пути и различных экстрапирамидных путей (ретикулярно-, покрышечно-, преддверно-, красноядерно-спинномозгового и др.) и афферентные волокна, входящие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа– и гамма-клеток (непосредственно либо через вставочные, ассоциативные или комиссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного мозга) В противоположность псевдоуниполярным нейронам спинномозговых узлов нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентными системами. Некоторые из них – облегчающие, другие – тормозящие по своему действию. В передних рогах мотонейроны образуют группы, организованные в колонки и не разделенные сегментарно. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок. В шейной части латеральные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а мотонейроны медиальных колонок – мышцы шеи и груди. В поясничной части нейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально в переднем роге, а иннервирующие туловище – медиальное. Аксоны клеток передних рогов выходят из спинного мозга вентрально как корешковые волокна, которые собираются по сегментам и образуют передние корешки. Каждый передний корешок соединяется с задним дистальнее спинномозговых узлов и вместе они образуют спинномозговой нерв. Таким образом, каждый сегмент спинного мозга имеет свою пару спинномозговых нервов. В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из боковых рогов спинномозгового серого вещества. Хорошо миелинизированные, быстропроводящие аксоны больших альфа-клеток идут непосредственно к поперечно-полосатой мускулатуре. Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные гамма-мотонейроны. Среди вставочных нейронов передних рогов следует отметить клетки Реншо, тормозящие действие больших мотонейронов. Большие альфа-клетки с толстым и быстропроводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц. Малые альфа-клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и медленнопроводящим аксоном иннервируют проприорецепторы мышечного веретена. Большие альфа-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые альфа-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через гамма-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена. Афферентные волокна, называемые кольцеспиральными , или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и относятся к быстропроводящим волокнам. Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся со вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих мышц-антагонистов. Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает коркового уровня. Это... [стр. 33 ⇒]

Установлено, что при миодистрофии Дюшенна дефекты клеточных мембран сопровождаются значительным увеличением содержания свободного ионизированного внутриклеточного кальция, который обладает некротизирующим влиянием на миофибриллы. Поэтому имеют место попытки назначения антагонистов ионов кальция (дилтиазем, коринфар). К сожалению, положительный результат (увеличение мышечной силы и двигательной активности) симптоматической поддерживающей терапии непродолжителен, что делает оправданным и необходимым проведение повторных курсов медикаментозного лечения. При сердечных аритмиях назначают хинидин, антагонисты ионов кальция. При развитии атриовентрикулярной блокады актуально решение вопроса о целесообразности имплантации кардиостимулятора. Перспективы разработки методов генетической терапии при некоторых миодистрофиях (болезнях Дюшенна, Беккера) связаны с совершенствованием генетических технологий. Идет активный поиск генетических носителей (векторов), способных встроить ген дистрофина или минигены в мышечные клетки больного реципиента. Апробируется введение нормальных донорских миобластов непосредственно в дистрофичную мышцу больного [Law et al., 1997]. Исключительное значение имеет организация адекватного медико-генетического консультирования семьи, проведение пренатальной диагностики с исследованием ДНК плода. 7.4. Спинальные амиотрофии Спинальные амиотрофии — один из вариантов болезни мотонейрона. Они представляют собой гетерогенную группу наследственных заболеваний нервной системы. Основной механизм развития клинических признаков связан с прогрессирующей дегенерацией мотонейронов передних рогов спинного мозга и в некоторые случаях — двигательных ядер мозгового ствола. Предполагается, что этот процесс обусловлен дефектами программируемой клеточной гибели ^ а п о п т о з а . Утрата мотонейронов приводит к развитию вялого паралича и денервационной атрофии поперечнополосатых мышц. Кроме того, главным образом у взрослых, могут возникать фасцикуляции, однако они более типичны для быстро прогрессирующих заболеваний. При медленно прогрессирующих спинальных амиотрофиях фасцикуляции обнаруживаются далеко не всегда, но они могут провоцироваться применением антихолинестеразных препаратов и появляться при произвольном напряжении. В большинстве случаев наблюдается симметричное поражение проксимальных мышц конечностей и лишь при редко встречающихся формах имеются дистальные амиотрофии, вовлечение бульбарной мускулатуры и асимметрия поражения. Верхний мотонейрон , как правило, интактек. Расстройств чувствительности не бывает. Различные варианты спинальной амиотрофии отличаются сроками дебюта, характером течения, топографией поражения скелетной мускулатуры и типами наследования. Большинство форм наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ряд редких форм характеризуется аутосомно-доминантным и Х-сцепленным рецессивным типами наследования. Целесообразно условное выделение изолированных и сочетанных форм спинальных амиотрофии: к первым относят варианты заболевания, при которых симптоматика поражения передних рогов спинного мозга является ведущей; ко вторым — те варианты, при которых имеет место комбинация симптомов по586... [стр. 585 ⇒]

Г л а в а 8. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ БАС — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов. Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами, мышечными атрофиями, фасцикуляциями и пирамидным синдромом. БАС — наиболее часто встречающаяся форма болезни мотонейрона. В зависимости от локализации поражения выделяют четыре основные формы этой болезни. При изолированном поражении мозгового ствола развивается прогрессирующий бульбарный паралич, прогностически не отличающийся от БАС. Если поражение ограничивается мотонейронами передних рогов спинного мозга, то возникает спинальная мышечная атрофия (см. раздел 7.4). При очень редко встречающемся изолированном поражении корково-спинномозговых путей развивается первичный боковой склероз. Его связь с болезнью мотонейрона не ясна. Большинство этих случаев не прогрессирует как БАС. На БАС приходится около 90 % случаев болезни мотонейрона. Болезнь обычно дебютирует в возрасте 50—70 лет. Только в 5 % случаев болезнь начинается до 30 лет. Крайне редка подростковая форма. В большинстве случаев заболевание является спорадическим и встречается в различных географических зонах с частотой 1,5—4 случая на 100 000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Семейные случаи БАС (10 %) связаны с 21-й хромосомой. На тихоокеанском острове Гуам ранее отмечалась необычно высокая частота БАС в сочетании с паркинсонизмом и деменцией. С изменением характера питания частота этого заболевания снизилась до обычного уровня. Этиология спорадических случаев БАС остается столь же загадочной, как и 100 лет назад, когда ее описал J. M. Charcot. Современные гипотезы причин гибели мотонейронов базируются на концепции эксайтотоксичности (англ. excite возбуждать) и окислительного стресса. Относительно нередки наблюдения, когда спастико-атрофический парез дебютирует в руке, подвергшейся травме или поражению электрическим током. Патоморфология. Макроскопические изменения спинного мозга минимальны, а головного мозга практически отсутствуют. Передние корешки резко истончены по сравнению с задними. При микроскопическом исследовании в спинном мозге определяют значительную дегенерацию нейронов передних рогов, обычно распространенную, но наиболее выраженную на уровне шейного утолщения. Общее количество периферических мотонейронов уменьшено, преимущественно гибнут а-мотонейроны. Относительно сохранными остаются крестцовые мотонейроны (ядро Онуфа), которые иннервируют наружные сфинктеры тазовых органов. Этим объясняется сохранность тазовых функций вплоть до последних стадий болезни (феномен щажения крестцовых сегментов). Такие же изменения обнаруживают и в двигательных ядрах мозгового ствола. Однако ядра глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов, как правило, сохранны. В коре большого мозга выявляют дегенерацию нейронов предцентральной извилины и прилегающих отделов лобной доли. Описанным изменениям тел мотонейронов сопутствует поражение белого вещества передних и боковых столбов спинного мозга, а также внутренней капсулы. При этом наиболее значительны поражения корково-спинномозговых путей. 648... [стр. 647 ⇒]

Сегмент спинного мозга. Сегментарная иннервация: дерматом, спланхнотом, миотом и склеротом. Нисходящие пути образованы аксонами нейронов ядер, которые находятся в различных отделах головного мозга. К ним относятся: кортикоспинальные или пирамидные пути несут информацию от пирамидных клеток коры больших полушарий (от мотонейронов и вегетативных зон) к скелетным мышцам (произвольные движения). Ретикуло-спинальный путь – от ретикулярной формации к мотонейронам передних рогов спинного мозга, поддерживает их тонус. Руброспинальный путь передает импульсы от мозжечка, четверохолмия и красного ядра к мотонейронам, поддерживает тонус скелетных мышц. Вестибулоспинальный путь – от вестибулярных ядер продолговатого мозга к мотонейронам, поддерживает позу и равновесие тела. Проводящие пути на поперечном срезе верхнегрудного отдела спинного мозга. 1 - задняя срединная перегородка; 2 - тонкий пучок; 3 - клиновидный пучок; 4 - задний рог; 5 спиномозжечковый путь, 6 - центральный канал, 7 - боковой рог; 8 - латеральный спиноталамический путь; 9 - передний спиномозжечковый путь; 10 - передний спиноталамический путь; 11 - передний рог; 12 - передняя срединная щель; 13 оливоспинномозговой путь; 14 - передний корковоспинномозговой (пирамидный) путь; 15 - передний ретикулярноспинномозговой путь; 16 - преддверноспинномозговой путь; 17 ретикулярно-спинномозговой путь; 18 - передняя белая спайка; 19 - серая спайка; 20 - красноядерно-спинномозговой путь; 21 латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 22 задняя белая спайка. Кровоснабжение спинного мозга до уровня Th 3 осуществляется вертебральными артериями. Варианты колвоснабжения спинного мозга: 1 тип 20,8%; 2 тип 16,7%; 3 тип 15,2%; 4 тип 47,2%. [стр. 50 ⇒]

Тестовые задания по разделу: «Чувствительность. Расстройства чувствительности» Тесты: 1– 3; 2 – 6; 3 – 2; 4 – 1; 5 –2; 6 – 1; 7 – 3; 8 – 5; 9 – 2, 4; 10 – 4. Задания для самостоятельной работы 1. Эталон ответа: сенситивная атаксия, задние канатики в грудном отделе п. Голля. 2. Эталон ответа: поражение правого таламуса. 3. Эталон ответа: синдром игнорирования конечности – аутотопогнгзия - процесс в верхней теменной дольке справа. 4. Эталон ответа: экстрамедуллярный процесс, закон эксцентричного расположения длинных проводников. 5. Эталон ответа: С5-Д8 сегменарно-диссоциированное поражение, расстройство чувствительности по типу « куртки» или « полукуртки». 6. Эталон ответа: 1. внутренняя капсула задняя треть; 2. задние стодбы на грудном уровне; 3. сегментарное поражение С5-Д10; 4. поражение моста - синдром Реймона—Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях — на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути; 5. синдром Броун – Секара). Тестовые задания по разделу «Движения и их расстройства» Тесты: 1– 4; 2 – 2; 3 – 2, 4; 4 – 3, 5; 5 – 2; 6 – 3; 7 – 4; 8 – 4; 9 – 3, 4, 5; 10 – 4. Задания для самостоятельной работы 1.Эталон ответа: поражение мотонейронов передних рогов шейного утолщения справа. 2. Эталон ответа: поражение мотонейронов передних рогов шейного утолщения. 3.Эталон ответа: поражение корешков и передних рогов с уровня С7 – с. Эрба-Дюшена. 4.Эталон ответа: поражение передних рогов поясничного утолщения Бедренный нерв образован волокнами LII — LIV нервов. Седалищный L4-S2. 5. Эталон ответа: поражение бедренного нерва. 6. Эталон ответа: 1. поражение на уровне С1-С4, 2. плечевое сплетение справа, 3. перекрестное поражение Мийяра—Гюблера (VII пары), 4. внутренняя капсула справа, 5. шейная миелопатия – компрессия спинного мозга на шейном уровне. Тестовые задания по разделу: «Экстрапирамидная система. Анатомо-физиологические особенности. Клинические синдромы поражения» Тесты: 1– 3, 4; 2 – 3; 3 –3; 4 – 2, 5; 5 – 1; 6 – 1; 7 – 1, 2, 3, 4; 8 – 2; 9 – 3, 4; 10 – 1, 4. Задания для самостоятельной работы... [стр. 148 ⇒]

В боковых канатиках перекрещенная часть пирамидного пути спускается вниз, отдавая волокна к периферическим, альфа-большим мотонейронам переднего рога (они обеспечивают фазические, быстрые сокращения мышц). Перекрещенная часть пути носит название латеральной (боковой) и контролирует мотонейроны, управляющие мышцами конечностей. Меньшая часть пирамидного пути – неперекрещенная – продолжает идти вниз по своей стороне и попадает в передний канатик спинного мозга. Эта часть пути носит название прямой (или пучка Тюрка), она отдает волокна к альфа-большим нейронам передних рогов своей и противоположной стороны, которые управляют осевой мускулатурой, то есть мышцами туловища, шеи. Эти мышцы имеют двусторонние связи с корой, и их функция не нарушается при поражении одного из пирамидных трактов. От передних рогов спинного мозга начинается спинно-мышечный путь: отростки мотонейронов выходят из спинного мозга в составе передних корешков, формируют сплетения (шейное, плечевое, поясничное и т.д.), а затем - периферические нервы, иннервирующие скелетные мышцы. От двигательных ядер черепных нервов, где также расположены периферические мотонейроны, идет ядерно-мышечный путь, иннервирующий черепную скелетную мускулатуру (в т.ч. жевательные и мимические мышцы, мышцы гортани и глотки, мышцы, вращающие глазное яблоко). Функция периферического мотонейрона при сохранности центрального мотонейрона обеспечивает нормальную выраженность физиологических сегментарных рефлексов, подразделяемых на глубокие и поверхностные. [стр. 31 ⇒]

Так, для глазодвигательных, жевательных, верхних мимических мышц, мышц глотки и гортани обеспечивается двусторонняя корковая иннервация. Мышцы же нижней части лица и языка получают одностороннюю иннервацию от коры противоположного полушария. В нижних отделах продолговатого мозга большая часть волокон кортикоспинального пути совершает перекрест и переходит на противоположную сторону спинного мозга. Небольшая часть пирамидных волокон не перекрещивается и идет по этой же стороне в передних столбах спинного мозга. Перекрещенные волокна располагаются в боковых столбах спинного мозга и, постепенно убывая, заканчиваются в клетках передних рогов. От передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, где располагается периферический двигательный нейрон, начинаются спиномускулярный и нуклвомускулярный пути. Аксоны от двигательных клеток в составе периферических нервов (двигательные волокна) подходят к соответствующим мышцам. Следовательно, единственным источником, посылающим импульсы к мышце, являются мотонейроны передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов. Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении, а для нижних конечностей в поясничном утолщении. В передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов выделяют три типа мотонейронов, которые выполняют различную функцию. Альфа-большие мотонейроны , проводящие импульсы с большой скоростью, обеспечивают возможность быстрых движении и связаны преимущественно с пирамидной системой. Альфа-малые мотонейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и обеспечивают постуральное сокращение мышц. Гаммамопюнейроны получают импульсы от ретикулярной формации и поддерживают мышечный тонус. [стр. 33 ⇒]

К нисходящим путям относятся: К нисходящим путям относятся: 1) латеральный и вентральный кортикоспинальные (пирамидные) пути (рис. 24, 75); Эти пути начинаются от пирамидных нейронов нижних слоев моторной зоны коры. Они проходят через белое вещество больших полушарий, основание ножек среднего мозга, по вентральным отделам Варолиева моста и продолговатого мозга в спинной мозг. Латеральный путь перекрещивается в нижней части пирамид продолговатого мозга и заканчивается на нейронах основания заднего рога. Вентральный путь пересекает пирамиды продолговатого мозга, не перекрещиваясь. Перед вступлением в передний рог серого вещества соответствующего сегмента спинного мозга волокна этого пути переходят на противоположную сторону и заканчиваются на мотонейронах передних рогов контрлатеральной стороны. 2) руброспинальный путь (рис. 24, 14); Начинается от красных ядер среднего мозга, перекрещивается на уровне среднего мозга. Волокна заканчиваются на нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга. 3) тектоспинальный путь (рис. 24, 7); Берет начало от клеток четверохолмия среднего мозга и достигает мотонейронов передних рогов. 4) оливоспинальный путь (рис. 24, 10); Этот путь образован аксонами клеток олив продолговатого мозга, которые достигают мотонейронов спинного мозга. 49... [стр. 31 ⇒]

Двигательные импульсы, инициирующие произвольные движения, зарождаются главным образом в коре лобной доли, в прецентральной извилине — первичной моторной коре (поле 4 по Бродману), и в прилежащих участках. Тут залегает первый, или центральный, мотонейрон. Далее импульсы спускаются по длинным нисходящим волокнам в основном корково-ядерного и корковоспинномозгового (пирамидный) путей, следуют через ствол мозга к передним рогам спинного мозга, в которых, обычно при помощи одного или нескольких вставочных нейронов, переключаются на вторые, периферические, мотонейроны. Нервные волокна, берущие начало из поля 4 и соседних участков коры, собираются в пирамидный путь, который может мгновенно связывать первичную моторную кору с мотонейронами передних рогов спинного мозга. Контроль за движениями обеспечивают также другие области коры (больше премоторная кора, поле 6) и подкорковые структуры (преимущественно базальные ядра, см. с.306), которые через сложные кольцевые системы обратной связи контактируют друг с другом, с первичной моторной корой и с мозжечком, а посредством нескольких раздельных проводящих путей в спинном мозге управляют клетками передних рогов. Их функция заключается в основном в дополнительной регуляции движений и мышечного тонуса. Импульсы, которые генерируют вторые мотонейроны, расположенные в двигательных ядрах черепных нервов и в мотонейронах передних рогов спинного мозга, следуют через передние корешки и нервные сплетения (в шейном и пояснично-крестцовых отделах) и далее через периферические нервы к скелетным мышцам. На мышечные клетки импульсы передаются через нервномышечные синапсы. Поражение первых мотонейронов на уровне головного или спинного мозга, как правило, приводит к спастическому парезу. А поражение вторых мотонейронов, залегающих в передних рогах, или их аксонов, идущих в составе передних корешков, периферических нервов или нервно-мышечных синапсов обычно вызывает вялый парез. При поражении нервной системы изолированные двигательные нарушения возникают редко — им, как правило, сопутствуют чувствительные, вегетативные, когнитивные и/или нейропсихологические расстройства различного характера, зависящего от локализации и причины процесса. [стр. 17 ⇒]

Аксоны мотонейронов формируют два нисходящих пути — корковоИ1М ними, направляющийся к ядрам черепных нервов, и более мощный — М1|»м>по-спинномозгоБОЙ, идущий к передним рогам спинного мозга. ВоrttiMiu пирамидного пути, покидая двигательную зону коры, проходят че(«• i пучистый венец белого вещества мозга и конвергируют к внутренней титуле. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу 2 (и колене — корково-ядерный путь, в передних / 3 заднего бедра - коркоftn ( иииномозговой путь) и идут в средней части ножек мозга, нисходят чс|им киждую половину основания моста, будучи окруженными многочис11П11П.1МИ нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. I hi границе продолговатого и спинного мозга пирамидный путь станоIIM и я кидимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе i тропы от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). К нижней части продолговатого мозга 80—85% волокон каждого пирамидном» нуги переходит на противоположную сторону, образуя латеральный Пирамидный путь. Остальные волокна продолжают спускаться вгомолате|ш и.пых передних канатиках в составе переднего пирамидного пути. II шейном и грудном отделах спинного мозга его волокна соединяются с (ншипельными нейронами, обеспечивающими двустороннюю иннервацию мышц шеи, туловища, дыхательной мускулатуры, благодаря чему дынипис остается сохранным даже при грубом одностороннем поражении. Волокна, перешедшие на противоположную сторону, спускаются в i оставе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Око1ю 1М% волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые, к свою очередь, соединяются с большими а- и -у-мотонейронами Переднего рога спинного мозга. Волокна, формирующие корково-ядерный путь, направляются к Мигательным ядрам, расположенным в стволе мозга (V, VII, IX, X, XI, 411) черепных нервов, и обеспечивают двигательную иннервацию лицеiioii мускулатуры. Двигательные ядра черепных нервов являются гомоВогами передних рогов спинного мозга. Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в мине X, обеспечивающем корковую иннервацию взора, а не в прецент1>. пой извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают i "дружественные движения глазных яблок в противоположную сторону Иолокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножКС внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов. [стр. 164 ⇒]

Группа FF включает мышечные шшокна типа ИВ с гликолитическим энергетическим метаболизмом и сильными сокращениями, но быстрым утомлением. Группа FR включает мышечные волокна типа ПА с окислительным метаболизмом и высокой устойчивостью к утомлению, сила их сокращения промежуточная. Помимо больших и малых а-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные 7-мотонейроны — клетки меньшего размера с диаметром сомы до 35 мкм. Дендриты -у-мотонейронов менее ветвисты и оригпшрованы преимущественно в поперечной плоскости. -у-Мотонейроiii.i, проецирующиеся к конкретной мышце, расположены в том же двигательном ядре, что и а-мотонейроны. Тонкий медленно проводящий аксон -у-мотонейронов иннервирует интрафузальные мышечные иолокна, составляющие проприорецепторы мышечного веретена. Большие а-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые а-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через ^-клетки происходит регуляция состояния мышечных мроприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее Важными являются нервно-мышечные веретена. Афферентные волокна, называемые кольцеспиралъными, или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и отi и юятся к быстро проводящим волокнам. Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон по быстро проводящим афферентным волокнам, а затем опять ПО быстро проводящим толстым эфферентным волокнам — экстрафузальНОЙ мускулатуре. Мышца сокращается, ее исходная длина восстанавливаетСЯ. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот механизм. ПостуКивание по сухожилию мышцы вызывает ее растяжение. Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего роги спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносииаптическая передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1—2 сегментов спинноИ1 мозга, что имеет значение при определении локализации поражения. Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичin.li- окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по... [стр. 168 ⇒]

Теоретические основы лечебного воздействия метода Козявкина ной сетью тонких нервных волокон, представляющих собой первичные чувствительные окончания. На некоторых интрафузальных волокнах имеются еще и вторичные, гроздевидные чувствительные окончания. При растяжении интрафузальных волокон первичные чувствительные окончания усиливают исходящую из них импульсацию, которая через быстро проводящие афферентные волокна типа Iа проводятся к альфа-большим мотонейронам спинного мозга. Оттуда через также быстропроводящие альфа-1 эфферентные волокна импульс идет к экстрафузальным белым мышечным волокнам, которые обеспечивают быстрое (фазическое) сокращение мышцы. От вторичных чувствительных окончаний, реагирующих на тонус мышцы, афферентная импульсация проводится по тонким волокнам II типа через систему вставочных нейронов к альфа-малым мотонейронам, которые иннервируют тонические экстрафузальные мышечные волокна (красные мышечные волокна), обеспечивающие поддержание тонуса и позы. Интрафузальные волокна иннервируются гамма-нейронами передних рогов спинного мозга. Возбуждение гамма-нейронов, передаваясь по гамма-волокнам к мышечному веретену, сопровождается сокращением полярных отделов интрафузальных волокон и растяжением их экваториальной части, при этом изменяется исходная чувствительность рецепторов к растяжению (происходит снижение порога возбудимости рецепторов растяжения и усиливается тоническое напряжение мышцы). Гамма-мотонейроны находятся под влиянием центральных (супрасегментарных) воздействий, передающихся по волокнам, которые идут от мотонейронов головного мозга в составе пирамидного, руброспинального, ретикулоспинального, вестибулоспинального трактов. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться непосредственно головным мозгом, что важно для выполнения произвольных движений. При этом, если роль пирамидной системы заключается преимущественно в регуляции фазических (т.е. быстрых, целенаправленных) компонентов произвольных движений, то экстрапирамидная система обеспечивает плавность произвольных движений, их “настройку” на решаемую задачу, т.е. преимущественно регулирует тоническую иннервацию мышц. Нейрогенные механизмы регуляции мышечного тонуса сложны и многообразны. В регуляции мышечного тонуса принимают участие и тормозные механизмы, которые реализуются с помощью рецепторов Гольджи, расположенных в сухожилиях мыщц, и вставочных клеток Реншоу, находящихся в передних рогах спинного мозга. Вставочные нейроны Реншоу активизируются через коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов и действуют по принципу отрицательной обратной связи, тормозя активность альфа-мотонейронов. Сухожильные рецепторы Гольджи при растяжении или значительном напряжении мышцы посылают афферентные импульсы, которые проводятся по быстропроводящим волокнам 1b типа в спинной мозг и оказывают тормозящее воздействие на мотонейроны передних рогов. [стр. 81 ⇒]

Программа биодинамической коррекции движений Дальнейший ход функциональных изменений мышц отражает последовательность процесса миелинизации нервов, обеспечивающих определенные моторные, сенсорные и вегетотрофические функции. Формирование периферического нерва начинается с прогрессивного роста аксонов от тел мотонейронов передних рогов спинного мозга. Конец аксона вытягивается в виде конуса роста с множеством отростков − филоподий. Филоподии, обладая контактной ориентацией, отыскивают иннервируемый субстрат [Пэттен Б.М., 1959]36. Чувствительные и двигательные нервные волокна достигают иннервируемой области еще до завершения ее дифференцировки. Аксоны больших мотонейронов устанавливают связь с мышечными трубочками развивающихся мышц. В итоге формируются нервно-мышечные соединения (двигательные концевые пластинки) аксона с группой мышечных волокон − образуется двигательная мышечная единица. Позднее чувствительные отростки некоторых нейронов индуцируют формирование в мышце мышечных веретен, рецепторы которых возбуждаются при сокращении мышцы. В сухожилиях мышц формируются сухожильные органы Гольджи, активирующиеся при растяжении сухожилия мышцы [Карлсон Б.М., 1983]33. Спинальные нервы начинают формироваться с ростом аксонов крупных мотонейронов передних рогов спинного мозга. Их чувствительная порция растет от клеток спинномозговых узлов. Проксимальные отростки нейронов включаются в тракты спинного мозга или образуют связи с ассоциативными нейронами, замыкая рефлекторные дуги. После этого зародыш начинает реагировать на периферические сенсорные стимулы. Дальнейшее развитие сопровождается активной миелинизацией нервов. Миелинизация обеспечивается специализированными клетками: в мозге с участием клеток макроглии – олигодендроцитов, в периферической нервной системе – с участием шванновских клеток. Шванновские клетки многократно закручиваются вокруг формирующихся нервов, окутывая их подобно многослойной липидной муфте (рис.3.2.9). Процесс миелинизации нервных волокон в ЦНС продолжается до трех лет жизни ребенка, завершая этап формирования белого вещества мозга. Миелин обеспечивает изоляцию нервных волокон, снижает рассеивание нервного импуль­са, что повышает скорость его проведения. В филогенезе процесс миелинизации − более позднее приобретение; он более характерен для соматических нервов. Для вегетативной нервной системы характерны менее миелинизированные нервные волокна с более низкой скоростью проведения импульса; за этой системой сохранились общие адаптационно-трофические функции. Соматическая нервная система оказалась более продвинутой в развитии, чем вегетативная, а скорость прохождения импульса в миелинизированном сомати­ческом нер­ве достигает 100 м/сек и более. [стр. 148 ⇒]

Интрафузальные волокна иннервируются гамма-нейронами передних рогов спинного мозга. Возбуждение гамма-нейронов, передаваясь по гамма-волокнам к мышечному веретену, сопровождается сокращением полярных отделов интрафузальных волокон и растяжением их экваториальной части, при этом изменяется исходная чувствительность рецепторов к растяжению (происходит снижение порога возбудимости рецепторов растяжения и усиливается тоническое напряжение мышцы). Гамма-мотонейроны находятся под влиянием центральных (супрасегментарных) воздействий, передающихся по волокнам, которые идут от мотонейронов оральных отделов головного мозга в составе пирамидного, ретикулоспинального, вестибулоспинального трактов. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться непосредственно головным мозгом, что очень важно для выполнения произвольных движений. При этом, если роль пирамидной системы заключается в преимущественной регуляции фазических (т.е. быстрых, целенаправленных) компонентов произвольных движений, то экстрапирамидная система обеспечивает плавность произвольных движений, их «настройку» в соответствии с решаемой задачей, т.е. преимущественно регулирует тоническую иннервацию мышечного аппарата. В регуляции мышечного тонуса принимают участие и тормозные механизмы, которые реализуются с помощью рецепторов Гольджи, расположенных в сухожилиях мышц, и вставочных клеток Реншоу, находящихся в передних рогах спинного мозга. Сухожильные рецепторы Гольджи при растяжении или значительном напряжении мышцы посылают афферентные импульсы, которые проводятся по быстропроводящим волокнам Ib типа в спинной мозг и оказывают тормозящее воздействие на мотонейроны передних рогов. Вставочные нейроны Реншоу активизируются через коллатерали при возбуждении альфа-мотонейронов и действуют по принципу отрицательной обратной связи, тормозя активность последних. Таким образом, нейрогенные механизмы регуляции мышечного тонуса многообразны и сложны. Повышение мышечного тонуса при спастических параличах происходит в результате усиления тонического рефлекса на растяжение. В настоящее время спастичность связывают с нарушением не какого-либо одного, а целого ряда нейрофизиологических 235... [стр. 234 ⇒]

Этот нерв начинается от клетки (мотонейрона), которая расположена в переднем роге спинного мозга. Двигательный нерв посылает команду мышце и заставляет ее сокращаться – итак, круг замкнулся. Для того чтобы избежать чрезмерного возбуждения и сокращения мышц, головной мозг посылает по нисходящим нервам, или путям, сигналы, которые тормозят деятельность мотонейронов передних рогов спинного мозга, не позволяя им переходить определенный порог возбуждения, то есть посылать слишком много импульсов, возбуждающих мышцу. Это очень похоже на работу диспетчера железной дороги. При церебральном параличе страдает именно тормозная функция нисходящих путей из головного мозга и центров, координирующих движения, поэтому контроль за деятельностью мотонейронов спинного мозга нарушен, и к ним практически беспрепятственно поступают все возбуждающие сигналы от мышц. В результате повышается мышечный тонус, то есть возникает спастичность мышц. При селективной задней ризотомии с помощью электростимуляции находят нервные корешки, которые отходят от передних рогов спинного мозга, отвечающих за высокий тонус той или иной мышцы, и перерезают их. В результате спастичность мышцы уменьшается. Чтобы получить доступ к спинному мозгу, хирург удаляет небольшие кусочки позвонков. Селективную заднюю ризотомию используют давно, поначалу данные о ее эффективности расходились. В последние годы во многих клиниках мира интерес к ней возрос, и результаты ее применения у детей, подобранных в результате тщательного обследования, оказались хорошими. Подчеркну, что эта операция показана далеко не всем детям с церебральным параличом, и чтобы определить ее потенциальную эффективность для каждого ребенка, необходимо крайне тщательное обследование. Заключение В данной главе я попыталась ознакомить вас с современным взглядом на ортопедические приспособления и некоторые методы лечения вторичных осложнений церебрального паралича. Я умышленно не рассказывала о многих других методах лечения, поскольку это – задача других специалистов. Включить эту главу в книгу меня заставили отзывы родителей, которые я получала после выхода предыдущего издания, и ее главное предназначение – подготовить родителей к беседам со специалистами, занимающимися различными методами лечения. Я намеренно не затронула лечение искривления позвоночника (сколиоза), а также причины его возникновения, которые связаны с неправильным положением и движениями в тазобедренном суставе. Дело в том, что деформация позвоночника, как правило, не встречается у детей до пяти лет, которым, в основном, и посвящена книга. Мы рассказали вам, как помочь ребенку с церебральным параличом научиться двигаться и действовать и при этом уменьшить спастичность его мышц и улучшить его способность сохранять равновесие. Хотя наша книга и подсказывает вам, как помочь малышу полностью использовать все свои возможности, в то же время крайне важно понять, что ответственность за достижение указанной цели с вами разделяют многие специалисты. А контрактуры и деформации нельзя рассматривать как результат неудачного лечения, они – следствие церебрального паралича, его вторичные осложнения. [стр. 205 ⇒]

Главный проводящий путь для сигналов, регулирующих осознанные движения, — это корково-спинномозговой путь. Тела его нейронов располагаются в прецентральных извилинах обеих фронтальных долей (двигательная кора). Аксоны этих нейронов проходят, не образуя синапсов, через лучистый венец, внутреннюю капсулу, ножки мозга, мост, продолговатый мозг и спускаются к спинному мозгу. Название проводящего пути обычно складывается из названия образования, где он начинается и где заканчивается, например корково-спинномозговой, или корково-спинальный. Корково-спинномозговые пути образуют на передней поверхности мозжечка выпуклости, называемые пирамидами, и поэтому обозначаются как пирамидальные. Восемьдесят процентов этих путей направляются к противоположной стороне мозжечка, образуя таким образом пирамидальный перекрест. Многие волокна этого пути заканчиваются в спинном мозге вставочными нейронами (см. разд. 71) в основании заднего рога (на рисунке не показан), однако большинство из них заканчиваются синаптическими связями с мотонейронами задних рогов. Вставочные нейроны необходимы для повышения разнообразия нервных клеток. Корково-спинномозговые импульсы, идущие к периферическим мотонейронам (передний рог), являются лишь одними из многих импульсов, предназначенных для осознанного функционирования скелетной мускулатуры. С каждым периферическим мотонейроном связываются аксоны из нескольких нисходящих путей, многие из которых проводят импульсы, связанные с позиционированием тела, моторной памятью и формированием команд, необходимых для совершения движений. Групповые импульсы, исходящие из коры головного мозга, базальных ядер, мозжечка и других образований, достигают нужных периферических мотонейронов посредством нисходящих проводящих путей, ни один из которых не проходит через пирамиды продолговатого мозга (поэтому они называются экстрапирамидальными путями, или экстрапирамидальной системой). На этой странице изображены два основных экстрапирамидальных пути: ретикулярно-спинномозговой проводящий путь, исходящий из ретикулярных ядер ствола мозга, и вестибуло-спинномозговой, берущий начало из вестибулярных ядер ствола мозга. К проводящим путям также относятся красноядерно-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой тракты (не изображены, однако информация о них имеется в Глоссарии). На иллюстрации ядра этих аксонов изображены в среднем мозге и мосте. На рисунке видно, как бесцветные аксоны из базального ганглия соединяются с ними посредством синапсов. Эти нейроны не достигают спинного мозга и поэтому не входят в состав экстрапирамидальных трактов. Количество синаптических связей этих аксонов с каждым периферическим мотонейроном (часто при помощи вставочных нейронов) измеряется тысячами. В зависимости от выделяемого пресинаптическим нейроном нейромедиатора синапс может усиливать или подавлять формирование нервного сигнала в мотонейроне. Возникновение сигнала в нейроне зависит от суммации влияющих на него активирующих и ингибирующих импульсов. Сформированный электрохимический сигнал движется вниз по аксону мотонейрона и достигает эффектора без дальнейшего посредничества. Таким образом, мотонейрон переднего рога на самом деле является общим конечным путем для окончательного проявления всей нервной активности — сокращения мышц. [стр. 172 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "мотонейроны передних рогов": [163] [54] [100] [31] [31] [93] [64] [65] [73] [630] [47] [2] [34] [35] [2] [238] [81] [136] [31] [7] [9] [12] [57] [7] [66] [66] [1074] [154] [156] [159] [2] [74] [26] [170] [53] [56] [57] [11] [12] [19] [31] [17] [31] [120] [125] [29] [64] [22] [37] [119]