Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Офтальмоплегия




Син.: отчуждение эмоций. Отчуждение эмоций. См. Отчуждение чувств. Офидиофобия (греч. ophidion — змея, phobos — страх). Навязчивый страх, боязнь змей. Офтальмоплегия истерическая (греч. ophtalmos — глаз, plege — удар, поражение, hystera — матка). Симптом, имитирующий истинную офтальмоплегию, однако мышцы глаза при этом не парализованы, автоматизированные движения глазных яблок сохранены и при отвлечении внимания больного явления О.и. исчезают. Такого же эффекта можно добиться гипнотическим внушением. [стр. 245 ⇒]

Мышечная слабость, утомляемость, непереносимость физической нагрузки, офтальмоплегия, иногда кардиомиопатия, повторная рвота Птоз, прогрессирующая наружная офтальмоплегия, атаксия, мышечная гипотония и слабость, нарушение сердечной проводимости, пигментный ретинит, низкий рост, тугоухость, иногда снижение интеллекта Вялость, сонливость, гипопластическая анемия с нейтрои тромбопенией, диаррея, стеаторрея, отставание физического развития, нарушение функции поджелудочной железы Тяжелая общая слабость, вялость, респираторные нарушения, требующие искусственной вентиляции легких, кардиомиопатия, почечные тубулярные расстройства Отставание развития, вялость, сонливость с периодической расторможенностью, слабость мышц, гипотония, сменяющаяся спастикой, гиперкинезы, генерализованные судороги, миоклонии, тремор, дыхательные расстройства, офтальмоплегия, птоз, нистагм, потеря зрения и слуха Прогрессирующее нарушение психического развития, судороги, миоклонии, гипотония, атаксия, гиперрефлексия, спастические парезы, рвота, снижение зрения и слуха, желтуха, увеличение печени, цирроз Хроническое нарушение питания, нарушение всасывания, задержка стула, диаррея, слабость в конечностях, утомляемость, полинейропатия Летаргия, судороги, дыхательные расстройства, рвота, нарушение развития Нарушение развития, вялость, сонливость, судороги, миоклонии, мышечная дистония, снижение зрения, аномалия волос (trichorexis nodosa) Мышечная слабость, гипотония, кардиомиопатия, задержка роста, нейтропения... [стр. 40 ⇒]

При фізичних навантаженнях можуть розвиватися міалгії, крампі, міотонії, інтенційний тремор. Відзначаються епізоди коми, унаслідок метаболічних порушень. Ендокринні розлади варіабельні (можлива низькозріслість, гінекомастія, гіпогонадизм, цукровий діабет, гіперальдостеронізм, гіпопаратіреоз, дефіцит гормона росту). Можуть відмічатись кіфосколіоз, краніосіностоз, метафізарна дисплазія; порушення емалегенезу; поразка нирок по типу ниркового тубулярного ацидозу або синдрому де Тоні(cid:22)Дебре(cid:22)Фанконі. Можливі два варіанти синдрому – повний та неповний. Повний варіант включає в себе хронічну прогресуючу зовнішню офтальмоплегію, пігментний ретиніт і атріовентрикулярну блокаду. Неповний, в свою чергу розподіляється на два варіанти. Перший включає до себе хронічну прогресуючу зовнішню офтальмоплегію, міопатію нисходячого типу і один з інших симптомів. Другий тип характерізується тільки ізольованою хронічною прогресуючою зовнішньою офтальмоплегію, зустрічається рідко, має пізній дебют Плин захворювання прогресуючий. [стр. 56 ⇒]

Из всех случаев параличей глазодвигательных мышц 25% обусловлены диабетической нейропатией. У больных СД наблюдается преимущественно острое и подострое развитии глазодвигательных расстройств, которое сочетается с болевыми проявлениями в области лица, обусловленными поражением ветвей тройничного нерва. Своеобразной формой множественной МНП черепных нервов является синдром Толоса – Ханта (болевая офтальмоплегия), к развитию которого у больных СД имеется высокая предрасположенность. В основе лежит асептический перифлебит в области кавернозного синуса с поражением стволов III, IV, V (первая ветвь) и VI пар черепных нервов. На стороне поражения появляется интенсивная постоянная боль в области глаза, надбровья и лба, чуть позже или одновременно присоединяются диплопия, сходящееся или расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, иногда тотальная (наружная и внутренняя) офтальмоплегия, гипестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Неврологические нарушения обратимы, они быстро регрессируют при назначении преднизолона в дозе 0,5–0,75 мг/кг/сут. Синдром Толоса – Ханта необходимо дифференцировать от других неврологических синдромов, включающих множественное поражение аналогичных черепных нервов: синдрома кавернозного синуса, синдрома наружной стенки кавернозного синуса, синдрома верхней глазничной щели. Синдром кавернозного синуса может быть следствием септического кавернозного синуса, к которому у больных СД имеется предрасположенность. Предрасполагают к нему септический процесс в области придаточных пазух носа, реже – уха и мягких тканей лица, поэтому санация гнойно-септических очагов этой локализации является важнейшей задачей профилактики. Синдром кавернозного синуса характеризуется симптомокомплексом поражения всех черепных нервов, входящих в его структуру (глазодвигательного, отводящего, блокового и первой ветви тройничного нерва), в сочетании с признаками локального нарушения венозного оттока от мягких тканей глазницы и лица, венозный дренаж которых осуществляется преимущественно через кавернозный синус. В тяжелых случаях при септическом двустороннем тромбозе присоединяются симптомы внутричерепного венозного застоя. У больных СД имеется повышенный риск развития грубого функционального дефекта в форме повреждения зрительного нерва и слепоты. Синдром наружной стенки кавернозного синуса (синдром Фуа) часто представлен синдромом Толоса – Ханта, который описан выше. Из других причин, имеющих значение при СД, следует назвать диапедезные кровоизлияния в области наружной стенки кавернозного синуса, чаще всего развивающиеся во время гипертонических кризов. Синдром Фуа характеризуется поражением всех глазодвигательных нервов, проходящих вдоль наружной стенки кавернозного синуса, кроме отводящего, лежащего в толще венозных ячей и занимающего в пределах синуса обособленное от всех остальных нервов положение. В неврологическом статусе отмечаются «неполный» наружный офтальмопарез (парез всех глазодвигательных мышц, за исключением наружной прямой, с сохранением движения глазного яблока кнаружи), внутренний офтальмопарез или офтальмоплегия. Внешне это выглядит как расходящееся... [стр. 62 ⇒]

Офтальмоплегия. При опоясывающем лишае могут наблюдаться двигательные нарушения. В представленном случае опоясывающий лишай осложнился правосторонней офтальмоплегией. Развился птоз, паралич глазодвигательных мышц. Наблюдается выраженное полнокровие конъюнктивы правого глаза. 267. Паралич лицевых мышц. Паралич лицевых мышц развивается при поражении тройничного нерва, коленчатого ганглия лицевого нерва, а также второго и третьего шейных корешков. В представленном случае вследствие поражения тройничного нерва возникли парез лицевых мышц и тяжелая невралгия. [стр. 111 ⇒]

Офтальмоплегия. При опоясывающем лишае могут наблюли | двигательные нарушения. В представленном случае опоясывающий лишай осложнился пр сторонней офтальмоплегией. Развился птоз, паралич глазодвига! ных мышц. Наблюдается выраженное полнокровие конъюнктивы I вого глаза. 267. Паралич лицевых мышц. Паралич лицевых мышц развивается поражении тройничного нерва, коленчатого ганглия лицевого нерп также второго и третьего шейных корешков. В представленном случае вследствие поражения тройничного не возникли парез лицевых мышц и тяжелая невралгия. [стр. 235 ⇒]

История болезни. 48-летняя женщина поступила с жалобами на опущение век, невозможность взора вверх и двоение в течение 6 нед с ухудшениями состояния в вечернее время. За неделю до обращения к врачу возникли затруднения при жевании и глотании, усиливающиеся вечером, а также нарушение артикуляции. Удушья не возникало, однако был один эпизод назальной регургитации при приеме жидкости. Ранее у пациентки неврологических заболеваний не было. Неврологических заболеваний в семье также не было, у родственников имелись заболевания щитовидной железы. При обследовании был выявлен двусторонний птоз, усиливающийся при утомлении и более выраженный с левой стороны, и неполная двустороння внешняя офтальмоплегия (т. е. были поражены внешние, а не внутренние мышцы глаза). Присутствовала также двусторонняя слабость круговых мышц глаза и в меньшей степени слабость других мимических мышц. Слабость возникала при открывании и закрывании челюстей, при сгибании и разгибании шеи. Имелась преходящая дизартрия с носовым оттенком и слабостью мускулатуры мягкого неба. Имелась двусторонняя слабость дельтовидных мышц, трицепсов и мышц, разгибающих пальцы, в отсутствии симптомов атрофий. В нижних конечностях сила оставалась нормальной. Сухожильные рефлексы симметричные, живые, подошвенные рефлексы сохранены. Походка и чувствительность в норме. Комментарии. У больной имеется типичная для генерализованной миасте нии кар ти на с уто м ля е мо стью и во вле че ни ем глаз ных и буль бар ных мышц, а также мышц конечностей. Следует также обратить внимание на семейный анамнез аутоиммунных заболеваний, специфичных к определенным органам. Сочетание офтальмоплегии со слабостью круговых мышц глаза свидетельствует о миастении, если не доказано обратное. Пациентке требуется срочная госпитализация и постоянное наблюдение, в том числе за функциями дыхания. Течение болезни имеет риск развития миастенического криза (гл. 20). Требуется лечение, включающее участие логопеда, контроль функций глотания и курс внутривенного введения иммуноглобулина (см. текст). См. также разделы, посвященные мультифокальной нейропатии при системном васкулите (гл. 19), а также синдрому Гийена–Барре. [стр. 266 ⇒]

Для митохондриальных миопатий характерна полиорганнасть патологии, относительная динамичность симптомов, сочетание с эпилептическими приступами, инсультоподобными эпизодами, пигментным ретинитом, мозжечковой атаксией, нейросенсорной тугоухостью, нарушением проводимости сердца и другими симптомами. Выраженность клинической симптоматики варьирует от субклинических изменений до тяжёлых фатальных случаев, что связано с уровнем гетероплазмии и выраженностью митохондриального дефекта. Синдром MERRF характеризуется сочетанием миопатии, миоклонии (60%), эпилептических приступав (45%) , атаксии, деменции, атрофии зрительных нервов (20% случаев) и тугоухости. В 20% случаев наблюдают полиневропатию (сенсорные нарушения). MELAS характеризуется началом в детском возрасте, низкорослостью, инсультоподобными эпизодами (85%) , многократными приступами рвоты (90%), тугоухостью (25%), миоклонической эпилепсией, деменцией (50% больных), умеренной проксимальной миопатией, хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегиеЙ. Для синдрома Кирнса-Сейра характерна хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, проксимальная мышечная слабость (90%), дисфагия (50%), нарушение проводимости сердца, атаксия (90%), пигментная ретинопатия, тугоухость (90% случаев) . Также существует изолированная хроническая наружная прогрессирующая офтальмоплегия, связанная с митохондриальной патологией, которая обычно начинается в зрелом возрасте. ДИАГНОСТИКА Анамнез... [стр. 879 ⇒]

Прогноз зависит от формы митохондриальной патологии, характера дефекта митохондриальной ДНК и уровня гетероплазмии. При синдроме MELAS продолжительность жизни от начала заболевания достигает 20-40 лет, причиной летального исхода могут быть сердечно- лёгочная недостаточность, эпилептический статус. При синдроме Кирнса-Сейра летальный исход наступает к 30-40 годам. При изолированной хронической наружной офтальмоплегии длительность жизни не сокращается, хотя в ряде случаев наступает полная офтальмоплегия. [стр. 881 ⇒]

Мышечная биопсия. в целом при эндокринных миопатиях выявляют неспецифическую атрофию волокон 11 типа без некрозов, при гипертиреоидной миопатии мышечная биопсия часто не выявляет нарушений. Визуализационные методы исследования. При подозрении на гипофизарную миопатию показаны рентгенокраниография в боковой проекции (остеопороз, деструкция спинки «турецкого седла» , углубление, двухконтурность дна «турецкого седла» ) и КТ головного мозга для определения размера опухоли. Ультразвуковое исследование орбит - адекватный метод диагностики эндокринной офтальмопатии, выявление отёка ретробульбарной клетчатки и утолщения глазных мышц - характерный признак эндокринной офтальмопатии. Для верификации эндокринного заболевания проводят (при необходимости) ультразвуковое исследование щитовидной железы, надпочечников. Ультразвуковое исследование паращитовидных желёз при подозрении на гиперпаратиреоз может выявить аденому, но при эктопическом расположении паращитовидных желёз в средостении данное исследование неинформативно. Экзофтальмометрия. При нечётко выраженном экзофтальме может помочь про ведение экзофтальмометрии. В норме при экзофтальмометрии выступание глазных яблок соответствует 15-18 мм, при патологии увеличивается до 20 мм и более. Дифференциальная диагностика В случае жалоб на мышечную слабость медленно прогрессирующего течения, выявления проксимальной мышечной слабости и подтверждения миопатии с помощью исследования ПДЕ необходимо подумать о возможности эндокринной миопатии. Одним из косвенных при знаков эндокринной патологии бывают потенциалы вкалывания. Тщательно собранный анамнез, консультация эндокринолога и анализ крови на гормоны позволят выявить эндокринную патологию. Общая слабость присуща практически любому эндокринному заболеванию, поэтому у таких больных следует различать общую слабость и слабость от миопатии. В случае миопатии выявляют проксимальную слабость различной степени тяжести, изменения при исследовании ПДЕ. Биопсию проводят редко: изменения в мышцах могут быть незначительными или отсутствовать. Особенность тиреотоксической миопатии - несоответствие жалоб клинической картине: сила мышц, сухожильные рефлексы могут быть в норме. Выявление полифазных ПДЕ сниженной длительности позволяет установить диагноз. Дифференциальную диагностику при наружной хронической прогрессирующей офтальмоплегии проводят между эндокринной миопатией, миастенией, митохондриальной миопатией и офтальмофарингеальной миопатиеЙ. В пользу эндокринной офтальмоплегии свидетельствует наличие экзофтальма (при нечётком экзофтальме - подтверждённого экзофтальмометрией), выявление отёка ретробульбарной клетчатки и утолщения глазных мышц по данным ультразвукового исследования орбит, снижение амплитуды М-ответа при отсутствии нарушения нервно-мышечной передачи по данным декремент-теста, выявление заболевания щитовидной железы. В пользу миастении может указывать динамичность офтальмопареза, отсутствие экзофтальма, положительная прозериновая проба и выявление блока нервно-мышечной передачи при проведении декремент-теста в круговой мышце глаза. Медленно прогрессирующий офтальмопарез, птоз, истончение век, снижение амплитуды М -ответа при отсутствии блока нервно-мышечной передачи по данным декремент-теста, нормальные функции щитовидной железы, нормальные или умеренно сниженные параметры ПДЕ при отсутствии спонтанной активности могут быть подозрительны в плане митохондриальной миопатии. При ультразвуковом исследовании орбит не выявляют отёка ретробульбарной клетчатки, возможно истончение глазных мышц. В этом случае проводят анализ крови на содержание лактата с сахарной нагрузкой, пирувата, 3-гидроксибутирата, при необходимости - мышечную биопсию. [стр. 894 ⇒]

Ядра черепных нервов: • Подъязычный (XII): при одностороннем поражении ядра высунутый язык отклоняется в сторону очага; наблюдаются фасцикуляции языка на стороне очага. • Блуждающий (X) и языкоглоточный (IX) нервы иннервируют мышцы глотки и гортани; при поражении этих нервов возникают дисфагия, дизартрия, дисфония, парез мягкого нёба и выпадение глоточного рефлекса. Волокна лицевого (VII) нерва прежде, чем выйти из моста, огибают ядро отводящего (VI) нерва, который иннервирует латеральную прямую мыщцу глаза. Поэтому при поражении моста VI и VII лицевые нервы часто вовлекаются сочетанно. П р и поражении основания моста медиальные очаги вызывают контралатеральный гемипарез и межъядерную офтальмоплегию либо паралич взора в сторону очага, в то время как латеральные очаги — нарушение болевой и температурной чувствительности. Вертикальный нистагм — признак поражения ствола на стыке моста и продолговатого мозга либо на уровне верхней части среднего мозга (если не вводились барбитураты). Вестибулокохлеарный (VIII) нерв состоит из слуховой и вестибулярной порций, следующих к своим собственным ядрам. Т р о й н и ч н ы й (V) нерв выходит из средней части моста. П р и его п о р а ж е н и и на этом уровне на стороне очага отмечаются л и ц е в а я боль и выпадение роговичного рефлекса. П р и более высоком поражении моста болевая и температурная чувствительность на лице и конечностях нарушается с противоположной с т о р о н ы . Если же очаг располагается ниже средней части моста, то болевая и температурная чувствительность на л и ц е снижается на стороне очага, а на конечностях — на противоположной стороне. Поражение медиального продольного пучка ( М П П ) сопровождается межъядерной офтальмоплегией. Если вовлекается правый М П П , то при взгляде влево заметно ограничение движения кнутри (приведения) правого глазного яблока и монокулярный (т.е. односторонний) нистагм при движении левого глазного яблока кнаружи (отведении). П р и обширном повреждении среднего мозга обычно страдает ядро глазодвигательного (III) нерва или его корешок, что приводит к расширению зрачка и офтальмоплегии. [стр. 241 ⇒]

Довольно закономерно вертикальный паралич взора развивается при прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии Стилла — Ричардсона — Ольшевского (клиническое описание этого синдрома в отечественных публикациях впервые было представлено в 80-х годах [Мозолевский Ю.В. и др., 1980; Акимов ГА. и др., 1984]. Таким образом, при поражении лобных центров горизонтальных и вертикальных движений глазных яблок утрачиваются их произвольные движения, но сохраняются рефлекторные движения (слежение за медленно движущимся предметом, движения глазных яблок в ответ на внезапное угрожающее движение, движение глазных яблок при калорической пробе и во время сна, симптом Белла, феномен «кукольных» глаз). В чем тут дело? Оказывается, в затылочных долях также имеется глазодвигательный центр, который определяет рефлекторные движения глаз. Эфферентный путь начинается от наружной поверхности затылочной доли (поля 18 и 19), проходит в составе зрительной лучистости и достигает контралатеральных глазодвигательных центров моста и среднего мозга. Не исключается и другой вариант: импульсы из затылочных долей проходят к второй лобной извилине, а дальше уже в составе лобного глазодвигательного пути достигают центров моста и среднего мозга. С избирательным поражением медиального продольного пучка связывают нарушение функций внутренних прямых м ы ш ц (невозможность произвольного поворота глазного яблока на стороне поражения кнутри, а при двусторонних поражениях — обоих глазных яблок, при сохранности движений на конвергенцию), появление нистагма (в отводящемся глазу), а также развитие синдрома Гертвига — Мажанди: на стороне поражения глазное яблоко отклоняется вниз и внутрь, контралатерально — вверх и кнаружи. Причиной межъядерной офтальмоплегии могут быть рассеянный склероз, изменения сосудов головного мозга, опухоли, интоксикации, воспалительные процессы. Межъядерную офтальмоплегию следует дифференцировать от миастенических глазодвигательных нарушений, имитирующих офтальмоплегию. Если одновременно поражаются медиальный продольный пучок и ретикулярная формация ствола мозга, то возникает синдром «один с половиной»: парез горизонтального взора в одну сторону и нарушение приведения другого глаза (глаз может двигаться только кнаружи). Причинами этого синдрома могут быть стволовые инсульты, рассеянный склероз, опухоли ствола и артериовенозные мальформации. Анализ текста романа «Война и мир» позволил некоторым исследователям высказать предположение о развитии синдрома «один с половиной» (после стволового инсульта) у князя Н.АБолконского. 124... [стр. 124 ⇒]

Резюме. В обзорной статье рассматриваются основные варианты глазодвигательных нарушений при РС, вызванные очаговым поражением ЦНС, такие как нистагм, нарушения саккад, межъядерная офтальмоплегия, парез взора. Помимо клинических особенностей, рассмотрены параклинические методы диагностики расстройств глазодвижений, включая нистагмографию, вызванные потенциалы, окулографию. Представлены доступные терапевтические подходы к коррекции глазодвигательных расстройств и определены направления разработок перспективных методов лечения. Ключевые слова: рассеянный склероз, глазодвигательные нарушения, нистагм, межъядерная офтальмоплегия, парез взора. [стр. 49 ⇒]

По данным P. F. Jenkins (2007), в 70 % случаев рассеянного склероза, подтвержденного по результатам МРТ и/или наличию олигоклональных антител в ликворе, пациенты на том или ином этапе заболевания предъявляли жалобы на проблемы с глазами, в том числе болевые ощущения в области глазных яблок, снижение остроты и изменение полей зрения, нарушения движений глаз и двоение. При этом в 30 % случаев приходилось прибегать к терапии коррекции вышеописанных нарушений [3]. Так, например, в Национальном центре рассеянного склероза в Бельгии в период с 2007 г. по 2010 г. было обследовано 284 пациента (111 мужчин / 173 женщины) с различной патологией органа зрения и черепных нервов. У пациентов исследовали остроту зрения, состояние диска зрительного нерва, глазодвижения и нистагм, наличие увеита, тригеменальной невралгии и лицевой невропатии. По результатам исследований обнаружено, что диск зрительного нерва был интактен в 245 случаях. Нистагм был отмечен у 104 пациентов. Диплопия выявлена у 20 мужчин, из которых у 12 отмечен нистагм, и у 31 женщины, из которых у 13 также имелся нистагм. Осциллопсия присутствовала у 6 мужчин и 11 женщин [4]. Глазодвигательные нарушения при рассеянном склерозе Межъядерная офтальмоплегия – наиболее специфичный вариант нарушения глазодвижений при РС, который возникает вследствие демиелинизирующего и аксонального поражения медиального продольного пучка в покрышке ствола мозга между средней частью моста и ядрами глазодвигательного нерва, что ведет к расстройству иннервации медиальной прямой мышцы глаза. В результате возникают парез этой мышцы на стороне поражения и монокулярный абдукционный («отводящий») нистагм с противоположенной стороны. Межъядерная офтальмоплегия сопровождается диплопией или более тонким расстройством фиксации взора, например, диплопией при поворотах головы. Вертикальное косоглазие с гипертропией на стороне поражения, ассоциированное с межъядерной офтальмоплегией, связано с тем, что через медиальный продольный пучок проходят афферентные пути, идущие от преддверия улитки и полукружных каналов [5]. Следует отметить, что вертикальное косоглазие развивается не только при поражении медиального продольного пучка, но и при очагах демиелинизации в мозжечке и таламусе. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии могут нарушаться вертикальный вестибулоокулярный рефлекс и плавное слежение глаз, так как медиальный продольный пучок несет в себе пути от вестибулярных ядер до ядер среднего мозга, связанных с вертикальным взором [6]. Межъядерная офтальмоплегия является хорошей моделью для изучения влияния феномена усталости на нейронную передачу при РС (в том числе процессов адаптации к этому феномену) и эффективность лекарственных препаратов. Также межъядерная офтальмоплегия рассматривается в качестве модели изучения общей слабости при рассеянном склерозе, в частности оценивают влияние повторяющихся горизонтальных саккад на увеличение дисконъюгации нарушенных глазодвижений. Показано, что ухудшение конъюгации, вызванное усталостью, при умеренной межъядерной офтальмоплегии может отражать нарушение точности передачи саккадического импульса вдоль демиелинизированного медиального продольного пучка. В то же время улучшенная конъюгация наблюдалась в более тяжелых случаях межъядерной офтальмоплегии. Она может быть вызвана адаптивными... [стр. 50 ⇒]

Межъядерная офтальмоплегия также позволяет более тщательно изучить феномен Утхоффа и оценить эффективность терапевтических средств для его профилактики. Скорость аддукции при РС с межъядерной офтальмоплегией, измеренная с помощью инфракрасных методов регистрации движения глаза, дополнительно снижается при увеличении температуры тела и уменьшается до исходного уровня при активном охлаждении [8]. Изолированное и сочетанное поражение III, IV, VI пар черепных нервов. Другие варианты глазодвижений включают в себя поражения III, IV, VI пар черепных нервов. Среди них чаще развивается поражение отводящего нерва, которое может как быть изолированное в виде паралича наружной прямой мышцы глаза, так и входить в состав альтернирующего синдрома Фовиля – парез мимической мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения и центральный гемипарез вместе с нарушением чувствительности, болевой и температурной, по гемитипу, с противоположенной; или полуторного синдрома, когда на стороне поражения невозможны горизонтальные движения глаз, на контрлатеральной стороне возможны только движения глаз кнаружи, сопровождающиеся горизонтальным нистагмом в сторону поражения. Несмотря на то что рассеянный склероз является редкой причиной для синдрома дорсального поражения среднего мозга (dorsal midbrain syndrome), о нем все же стоит упомянуть. Симптомокомплекс может включать в себя нарушение вертикального взора, ретракционный, конвергирующий и вертикальный нистагм, спазм конвергенции и поражение глазодвигательного нерва [9]. Нистагм и саккадическая дисметрия. Наиболее частой патологией, после межъядерной офтальмоплегии, являются саккадическая дисметрия и нарушения плавного слежения как неспецифические проявления поражения мозжечка. У 40 % пациентов присутствуют саккадическая дисметрия с «проскакиванием» взора через цель (гиперметрия) и аномальные горизонтальные движения при горизонтальных саккадах. Взор-спровоцированный нистагм и «бьющий» вниз нистагм также могут проявиться при поражениях мозжечка. Взор-спровоцированный нистагм – грубые колебания глазного яблока при взгляде в сторону, к центру в медленную фазу, за которой следует корректирующая быстрая фаза. Нистагм, «бьющий» вниз – вертикальный толчкообразный нистагм в первичном положении глаз, медленная фаза которого направлена вверх, а быстрая – вниз [10]. Наиболее характерной для рассеянного склероза формой нистагма является приобретенный маятниковый нистагм – синусоидальный, который сопровождается осциллопсией, часто монокулярный и вертикальный, и никогда не сопровождается оптокинетической инверсией. Также выявляется высокая корреляция с тремором головы и рук и атаксией туловища, что рассматривается как поражение мозжечковых ядер и их связей со стволом мозга [11]. Периодический альтернирующий нистагм – иная форма нистагма, выявляется, вероятно, при поражении узелка и язычка червя мозжечка. Клинически проявляется в виде спонтанного быстрого горизонтального нистагма, быстрая фаза которого меняется в среднем каждые две минуты [12]. Осциллопсия у пациентов с поражениями ствола головного мозга, но без нистагма, объясняется нарушением вестибуло-окулярного рефлекса. У пациента с агрессивным течением рассеянного склероза, у которого отмечались титубация головы и осцилопсия, не получалось измерить вестибуло-окулярный рефлекс из-за сильного тремора головы. Авторы задались вопросом, может ли титубация быть причиной осциллопсии у данного пациента. Шесть пациентов из контрольной группы не испытывали осциллопсии при покачивании головы с той же частотой, что и титубация пациента, поэтому был сделан вывод, что... [стр. 50 ⇒]

Но все же в некоторых случаях у ЭНГ есть некоторые преимущества перед ВНГ: она позволяет выполнять запись даже при закрытых глазах, у больных с птозом или значительным изменением формы зрачка [20]. В исследовании E. Degirmenci и соавт. (2010) оценивали клинические и электронистагмографические характеристики пациентов с ремитирующим течением РС. Исследованы 30 пациентов с РС, выставленным по критериям Макдональда, и 30 здоровых людей. Тестирование проводилось с помощью ЭНГ, и выполнялись все подтесты, включая: слежения, саккад, оптокинетические, взора, позиционные и тест Дикса – Холлпайка, но калорический тест, как инвазивный, проводился только в группе больных РС. Искали соотношение аномалий, указывающих на центральную и/или на периферическую патологию на ЭНГ. Отмечена статистически значимая корреляции общего числа аномальных тестов на ЭНГ с более высокой оценкой по шкале EDSS. Таким образом, авторы пришли к выводу, что ЭНГ – высокочувствительная методика обнаружения вовлеченности вестибулярной системы при РС, если все данные ЭНГ оцениваются вместе с клиническими данными [21]. Межъядерная офтальмоплегия является наиболее распространенным саккадическим расстройством движения глаз, наблюдаемым у пациентов с рассеянным склерозом. Межъядерная офтальмоплегия может протекать субклинически и выявляется только при помощи специальных методов клинического исследования [22]. При монокулярной регистрации спровоцированного нистагма у пациентов с церебральной формой рассеянного склероза выявляется латентная передняя межъядерная офтальмоплегия, которая проявляется диссоциацией спровоцированного нистагма между левым и правым глазом. Скрытая межъядерная офтальмоплегия была выявлена у 35 пациентов из 50. В период наблюдения, который длился 6 лет, диагноз РС подтвердился у 29 пациентов из 35, 6 пациентов не пришли на контрольный осмотр. У остальных 15 клиническая картина исключала рассеянный склероз [23]. Зрительные, цервикальные и кортикальные соматосенсорные вызванные потенциалы, регистрация саккадических движений глаз помогут с постановкой диагноза РС. Каждая из техник является ценным инструментом выявления аномалий [24]. Оптическая когерентная томография – относительно новый метод, который обещает усовершенствовать наше понимание о РС и его влияние на зрение при таких патологиях, как межъядерная офтальмоплегия. [25]. Необходимость разработки новых методов диагностики продиктовано тем, что современная нейровизуализация обнаруживает прогрессирование заболевания, которое не может быть обнаружено стандартными протоколами обследования. Так, например, для выявления очагов в стволе мозга и мозжечке предлагается исследовать у пациентов движения глаз с учетом динамических свойств саккад и вестибуло-окулярного рефлекса вместе с измерением субъективной визуальной вертикали [26]. Использование акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП) при РС может подтвердить наличие центрального поражения у пациентов с подозрением на очаги в стволе мозга, выявить наличие субклинических поражений и отслеживать эффективность лечения [27]. В диагностике вестибулярных дисфункций все большее значение приобретает регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (vestibular evoked myogenic potential – VEMP). Стимуляция производится через головные телефоны TDH49 посредством щелчков. Эфферентные пути включают: сферический мешочек внутреннего уха, нижний вестибулярный нерв, вестибулярное ядро, вестибулоспинальный тракт и грудино-ключично-сосцевидную мышцу. [стр. 51 ⇒]

Введение Кернса – Сейра синдром (КСС) – это редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие делеции участка митохондриальной ДНК (мтДНК). Для заболевания характерна триада симптомов, описанная в 1958 году Kearns и Sayre: наружная офтальмоплегия, пигментная ретинопатия и нарушения сердечной проводимости [1]; заболевание чаще манифестирует в возрасте до 20 лет [2, 3]. Так как морфологическим субстратом заболевания является поражение митохондрий, в процесс вовлекаются ткани с высокой метаболической активностью и потребностью в энергии и кислороде, такие как ткани нервной системы, проводящих путей сердца и особенно ткани глаз, в том числе роговичный эндотелий, глазодвигательные мышцы, пигментный эпителий; это объясняет широкий спектр системных проявлений, таких как хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, птоз век, пигментная ретинопатия, атрофия роговичного эндотелия [4]. Как правило, при рождении дети не имеют признаков заболевания. Впоследствии ребенок может отставать... [стр. 152 ⇒]

Поскольку медиальные продольные пучки расположены близко друг от дру5 га, один и тот же очаг поражения может повредить оба эти пучка. При этом ни одно из глазных яблок не может быть приведено при горизонтальном отведе5 нии взора. В ведущем глазном яблоке возникает моноокулярный нистагм. Все остальные движения глазных яблок воз5 можны; сохраняются и зрачковые ре5 акции. При унилатеральной межъядерной офтальмоплегии можно предположить сосудистую причину ее возникновения, в особенности у пожилых. Билатераль5 ная межъядерная офтальмоплегия обычно наблюдается при рассеянном склерозе. на свет Когда свет падает на сетчатку, диаметр зрачка изменяется. Этот зрачковый рефлекс на свет подобен автоматиче5 ской настройке диафрагмы фотоаппа5... [стр. 123 ⇒]

Офталъмоплегическая (окулярная) форма в половине случаев носит семейный характер. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью; не исключено и аутосомно-рецессивное наследование. Может проявляться в любом возрасте, однако чаще — в детском или юношеском. Характеризуется постепенно Нарастающим, обычно неравномерно выраженным двусторонним птозом, ограниченной подвижностью глазных яблок (наружная офтальмоплегия). Птоз и офтальмоплегия при семейных формах наблюдаются одновременно в половине случаев. Иногда могут развиваться и даже доминировать в клинической картине бульбарные расстройства. Однако нет повода для выделения бульбарно-паралитической миопатии Гоффманна как самостоятельной нозологической формы, поскольку в данном случае по существу речь идет об одной и той же форме ПМД, при которой могут быть некоторые различия в начальной локализации поражения мышц. Это, по мнению С. Н. Доценко (1964), указывает на целесообразность выделения бульбарно-офтальмоплегической формы заболевания. Офтальмоплегическая миопатия может наблюдаться как в «чистом» виде, так и в сочетании с поражением мышц лица, конечностей. В ряде случаев она связана с неврологическими и эндокринными нарушениями. По данным I. Schmitt и I. Reny (1974), глазные миопатии подразделяются на следующие формы. 1. Изолированные окулярные миопатии, начинающиеся в молодом возрасте и приводящие к полной наружной офтальмоплегии. Заболевание может быть спорадическим или семейным, передается по аутосомно-доминантному типу. В семьях, где имеются такие заболевания, бывают случаи врожденного птоза, пигментной ретинопатии, миопатии ЛандузиДежерина. 2. Поздние окулярные миопатии: а) окулофарингеалъная форма, выражающаяся слабостью фарингеальных мышц и затруднением глотания; б) окулофациальная форма, проявляющаяся поражением мышц лица; в) форма, при которой, кроме экстраокулярных мышц, поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, минуя мышцы лица; г) окулокардиальная форма (описано небольшое количество случаев). 3. Окулярная миопатия, сочетающаяся с поражением центральной и периферической нервной системы (окулокраниосоматическое нервно-мышечное заболевание). 331... [стр. 332 ⇒]

Наследуется данный тип атрофии аутосомнодоминантным путем, протекает медленно прогрессирующе. Второй тип заболевания проявляется мозжечковой атаксией, снижением сухожильных рефлексов. Первые симптомы возникают после 20 лет. Передается заболевание аутосомио-рецессивным путем. Третий тип встречается в детском возрасте. Для него характерно прогрессирующее снижение зрения вплоть до слепоты вследствие пигментной дегенерации сетчатки. Возможны также офтальмоплегия, нистагм, пирамидная недостаточность. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Четвертый тип заболевания развивается во втором десятилетии жизни и характеризуется преобладанием мозжечковых или пирамидных нарушений в виде спастической параплегии. Кроме того, бывают бульбарные симптомы и расстройства глубокой чувствительности. Передается данный тип заболевания аутосомно-доминантным путем. Пятый тип заболевания может встречаться в детском или молодом возрасте. Проявляется атаксией, дизартрией, прогрессирующей офтальмоплегией, акинетико-ригидным синдромом и деменцией. Наследуется по аутосомнодоминантному типу. Специальные методы лечения оливопонтоцеребеллярной атрофии не разработаны; применяются симптоматические средства: аминокислоты, ноотропные препараты, витамины группы В и др. СОЧЕТАННЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ МОЗЖЕЧКОВЫХ ПУТЕЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ... [стр. 396 ⇒]

Клиническая картина Для митохондриальных миопатий характерны полиорганность патологии, относительная динамичность симптомов, сочетание с эпилептическими приступами, инсультоподобными эпизодами, пигментным ретинитом, мозжечковой атаксией, нейросенсорной тугоухостью, нарушением проводимости сердца и другими симптомами. Выраженность клинической симптоматики варьирует от субклинических изменений до тяжелых фатальных случаев, что связано с уровнем гетероплазмии и выраженностью митохондриального дефекта. Синдром MERRF характеризуется сочетанием миопатии, миоклонии (60%), эпилептических приступов (45%), атаксии, деменции, атрофии зрительных нервов (20% случаев) и тугоухости. В 20% случаев наблюдают полиневропатию (сенсорные нарушения). MELAS характеризуется началом в детском возрасте, низкорослостью, инсультоподобными эпизодами (85%), многократными приступами рвоты (90%), тугоухостью (25%), миоклонической эпилепсией, деменцией (50% больных), умеренной проксимальной миопатией, хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегией. Для синдрома Кирнса-Сейра характерны хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, проксимальная мышечная слабость (90%), дисфагия (50%), нарушение проводимости сердца, атаксия (90%), пигментная ретинопатия, туго... [стр. 539 ⇒]

Прогноз Прогноз зависит от формы митохондриальной патологии, характера дефекта митохондриальной ДНК и уровня гетероплазмии. При синдроме MELAS продолжительность жизни от начала заболевания достигает 20-40 лет, причиной летального исхода могут быть сердечно-легочная недостаточность, эпилептический статус. При синдроме Кирнса-Сейра летальный исход наступает к 30-40 годам. При изолированной хронической наружной офтальмоплегии длительность жизни не сокращается, хотя в ряде случаев наступает полная офтальмоплегия. [стр. 543 ⇒]

Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других. При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов. Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, являются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами поражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении. Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию. Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, при взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях – функция взора – обеспечиваются системой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии от покрышки среднего мозга вниз к шейной части спинного мозга. Он связывает ядра двигательных нервов глазных мышц и получает импульсы из шейной части спинного мозга (обеспечивающей иннервацию задних и передних мышц шеи), от ядер вестибулярных нервов, из ретикулярной формации, контролирующей «центры зрения» в мосту и среднем мозге, от коры большого мозга и базальных ядер. Движения глазных яблок могут быть как произвольными, так и рефлекторными, но при этом только содружественными, т.е. сопряженными, во всех движениях участвуют все мышцы глаза, либо напрягаясь (агонисты), либо расслабляясь (антагонисты). Направление глазных яблок на объект осуществляется произвольно. Но все же большинство движений глаз происходит рефлекторно. Если в поле зрения попадает какой-нибудь предмет, на нем непроизвольно фиксируется взгляд. При движении предмета глаза непроизвольно следуют за ним, при этом изображение предмета фокусируется в точке наилучшего видения на сетчатке. Когда мы произвольно рассматриваем интересующийнас предмет, взгляд автоматически задерживается на нем, даже если мы сами или предмет движется. Таким образом, произвольные движения глаз основаны на непроизвольных рефлекторных движениях. Афферентная часть дуги этого рефлекса представляет собой путь от сетчатки, зрительного пути к зрительной области коры (поле 17). Оттуда импульсы поступают в поля 18 и 19. С этих полей начинаются эфферентные волокна, которые в височной области присоединяются к зрительной лучистости, следуя к контралатеральным глазодвигательным центрам среднего мозга и моста. Отсюда волокна идут к соответствующим ядрам двигательных нервов глаз, возможно, часть эфферентных волокон направляется прямо к глазодвигательным центрам, другая – делает петлю вокруг поля 8. В переднем отделе среднего мозга находятся специальные структуры ретикулярной формации, регулирующие определенные направления взгляда. Интерстициальное ядро, располагающееся в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок вверх,... [стр. 59 ⇒]

Тип II – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера–Винклера. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в возрасте от 20 до 80 лет симптомами поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов не наблюдается. Тип III – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в молодом возрасте. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки. Тип IV – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута–Хайкмана. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и молодом возрасте. Кроме мозжечковых симптомов, выявляется поражение ядер VII, IX, Х и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности). Тип V – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем возрасте. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, прогрессирующих форм рассеянного склероза, опухолей мозжечка, ювенильных форм паркинсонизма. Лечение. Симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру. [стр. 315 ⇒]

От невральпой аМИО Трофии Шарко—Мари это заболевание дифференцируют с помощью дан пых ЭМГ. Описал миопатию в 1902 г. английский невролог W. Gowers (1845—1915), а в 1951 г. подробную характеристику этой форме миопатии дала американский врач L. Welander (род. в 1888 г.) и назвала ее поздней наследственной дистальной миопатией. Если дистальные формы ПМД необходимо дифференцировать от полииеиропатии, следует иметь в виду, что на ЭМГ в случаях ПМД скорость проведения импульсов по нервам сохранна, при полиневропатии обычно снижена. Окулярная миодистрофия (наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия Грефе). Медленно нарастающее поражение наружных глаз Ш.1Х мышц, протекающее, как правило, без диплопии и приводящее к полной обездвиженности глазных яблок (паралич взора). Зрачковые реакции при этом сохранены. Клинические проявления болезни появляются до 30Яетнего возраста. Первой обычно поражается мышца, поднимающая верхнее веко, в далеко зашедшей стадии процесса наблюдается двусторонним Птоз. У части больных со временем в процесс вовлекаются мимические, ьульбарные, а затем и скелетные мышцы. Описал заболевание в 1868 г. немецкий врач A. Graefe. Наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия (миопатия Киипа—Невина). Проявляется в возрасте от 8 мес до 80 лет, чаще на 3-м десиГилетии жизни, медленно нарастающими птозом век, слабостью (иногда исимметричной) наружных глазных мышц, круговой мышцы глаза. Постепенно возникает парез взора при попытке посмотреть вверх, потом — в отороны, формируется наружная офтальмоплегия (при этом жалоба на двоение в глазах возникает редко), а в некоторых случаях развивается слабость других мышц лица, жевательных мышц, мышц глотки и гортани <|>иьбарно-офтальмоплегическая форма). При биопсии выявляют измспеКИЯ митохондрий в мышцах и в клетках других тканях. Чаще встречается у женщин. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой пенстВЙНТНОСТЬЮ. Описал заболевание в 1890 г. немецкий окулист Е. Fuchs; в 1951 г. английские неврологи L. Kiloh и S. Nevin доказали, что заболевание Представляет собой форму миопатии. Нередко рассматривается как один in клинических вариантов окулярной миодистрофии. Окулофарингеальная миодистрофия. Это прогрессирующая наружная п||п;ип,моплегия в сочетании с дисфагией и дисфонией. Классическим нл риант болезни описан в 1961 г. улиц франко-канадской популяции, плене цуется он по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется главным 00 г-ном птозом верхних век и парезом мышц глотки. При другом вариант! болезни к этому присоединяется парез мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, мимической и жевательной мускулатуры, мышц шеи, про м имальных отделов конечностей. При третьем, самом редком вариант! и процесс могут вовлекаться также мышцы дистальных отделов конечностей ровень КФК обычно нормален или несколько повышен. На ЭМГ ВЫЯВЛЛ... [стр. 572 ⇒]

Процесс прогрессирует несколько месяцев или лет, затем стабилизируется. Может привести к фиброзу тканей глазниц, пролиферации соединительнотканных элементов. Подобные декомпенсированные формы болезни обозначаются как «злокачественный экзофтальм». Некоторое улучшение состояния может быть достигнуто проведением коротких кусов лечения корти костероидами. Клиническую картину эндокринной экзофтальмической офтальмоплегии описал французский невропатолог G. Ballet (1853—1916). Опасным осложнением эндокринной экзофтальмической офтальмоплегии является невропатия зрительных нервов. Для нее характерны прогрессирующее сужение полей и снижение остроты зрения. Поражение зрительных нервов в таких случаях обычно рассматривается как следствие инфильтрации или сдавления зрительных нервов увеличенными в объеме ретробульбарно расположенными тканями, прежде всего наружными мышцами глаз. Появление признаков невропатии зрительных нервов требует незамедлительного применения мер по спасению зрения. С этой целью проводят лечение кортикостероидами, другими инммуносупрессорами, облучением. Иногда бывает необходима декомпрессия зрительных нервов, осуществляемая путем хирургического вмешательства. К офтальмологическим осложнениям при гипертиреозе может быть также отнесена ретракция век, которая чаше, но не всегда, сочетается с экзофтальмом и бывает обусловлена контрактурой мышцы, поднимающей верхнее веко. При этом происходит расширение глазной щели, между краем радужки и верхним веком появляется полоска склеры, особенно отчетливая при повороте взора вниз {симптом Грефе), мигательные движения при этом редкие, а при повороте взора вверх отсутствует сокращение лобной мышцы. Появляющаяся при увеличении щитовидной железы осиплость голоса, | иногда и афония, может быть обусловлена сдавлением возвратного нерва и парезом или параличом голосовой связки с одной либо с обеих сторон. Эти форма патологии часто бывает сопряжена со злокачественной опухолью (раком) щитовидной железы. Иногда при тиреотоксикозе наряду с характерным постуральным тремо ром (прежде всего это тремор век, высунутого языка, вытянутых рук, при котором эффективны бета-адреноблокаторы), возникают гиперкинезы по типу хореи и хореоатетоза, которые обычно регрессируют при адекватном лечении основного заболевания. Нередко у больных с гипертиреозом отм| чается сухожильная гиперрефлексия, возможны и миофасцикуляции, про явления тиреотоксической миелопатии с элементами синдрома БАС (боко вой амиотрофический склероз). Негетопатию при тиреотоксикозе характеризуют блеск склер, диффуз мы и гипергидроз, повышение температуры тела, временами усиливающв! СЯ Чувство жара, плохая переносимость тепла, красный стойкий дермогр!... [стр. 685 ⇒]

III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам глазодвигательного нерва, находящихся с обеих сторон. В головном мозге располагаются пять ядер глазодвигательного нерва, в которых находятся тела вторых нейронов. Эти ядра являются мелко– и крупноклеточными. Ядра располагаются в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия в ножках мозга. Из ядер нерва осуществляется иннервация наружных мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, мышцы, суживающей зрачок, ресничной мышцы. Все волокна, идущие от ядер глазодвигательного нерва, выходят из ножек мозга, проходят через твердую мозговую оболочку, пещеристый синус, через верхнюю глазничную щель покидают полость черепа и попадает в орбиту. Симптомы поражения. Поражение нервного ствола приводит к параличу всех глазодвигательных мышц. При поражении части крупноклеточного ядра нарушается иннервация наружной мышцы глаза. Клинически наблюдается полный паралич или слабость этой мышцы. В случае полного паралича больной не может открыть глаз. При слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, больной открывает глаз частично. Если поражается крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва, мышца, поднимающая верхнее веко, поражается в последнюю очередь, наблюдаются расходящееся косоглазие или наружная офтальмоплегия при повреждении только наружных мышц. Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным поражением волокон пирамидного и спиноталами-ческого путей. К клиническим проявлениям присоединяется гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением мидриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и реакции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка. [стр. 22 ⇒]

Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других. При повреждении всех трех двигательных нервов глаз лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов. Наиболее часто к повреждению ядер ведут энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения и опухоли. Основными причинами поражения нервов являются менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении. Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны и идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию. Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны: оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, во взгляде вправо участвуют латеральная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и медиальная прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в различных направлениях - функция взора - обеспечиваются системой медиального продольного пучка (рис. 5.10) (fasciculus longitudinalis medialis). Волокна медиального продольного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок идет с обеих сторон параллельно средней линии... [стр. 222 ⇒]

Тип V- оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем возрасте. Характеризуется деменцией , проrрессируюшей офтальмоплегией , экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, прогрессирующих форм рассеянного склероза, опухолей мозжечка, ювенильных форм паркинсонизма. Лечение симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения , массаж, лечебную физкультуру. [стр. 493 ⇒]

Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным по/ ражением волокон пирамидного и спиноталамическо/ го путей. К клиническим проявлениям присоединяет/ ся гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением ми/ дриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и ре/ акции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка. Проводящий путь является двухнейронным. Цен/ тральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных ней/ ронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там распо/ ложены периферические нейроны проводящего пути. Нервные волокна, располагающиеся на протяжении от центрального до периферического нейрона, соста/ вляют корково/ядерный путь. Волокна, исходящие из ядра блокового нерва, перекрещиваются в области мозгового паруса. При сокращении этой мышцы глаз/ ное яблоко поворачивается вниз и кнаружи. Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается поверну/ тым кнутри и кверху. При данной патологии будет ха/ рактерным двоение в глазах (диплопия), возника/ ющее при взгляде вниз и в стороны. [стр. 28 ⇒]

После перекреста нервы покидают средний мозг книзу от нижних холмиков. Блоковой нерв является единственным нервом, выходящим с дорсальной поверхности мозгового ствола. На пути в центральном направлении к пещеристому синусу нервы сначала проходят через клювовидную мостомозжечковую щель, затем через вырезку намета мозжечка, а далее по наружной стенке пещеристого синуса, а оттуда вместе с глазодвигательным нервом они через верхнюю глазничную щель входят в глазницу. Симптомы поражения. Блоковой нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз. Паралич мышцы вызывает отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько кнутри. Это отклонение особенно заметно, когда пораженный глаз смотрит вниз и в здоровую сторону. Отмечается двоение в глазах при взгляде вниз; оно отчетливо появляется в том случае, если больной смотрит себе под ноги, в частности при ходьбе по лестнице. Отводящий нерв – n. abductens (VI пара). Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с первой и второй ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи. Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие – strabismus convergens). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы. Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других. При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов. Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, являются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами поражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении. Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию. Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда... [стр. 58 ⇒]

При двустороннем поражении лобной коры или лобного глазодвигательного пути в результате атеросклероза сосудов головного мозга, прогрессирующей супрануклеарной дегенерации, кортикостриопаллидарной дегенерации выпадают произвольные движения глазных яблок. Поражение мостового центра взора в области задней части покрышки моста, близкой к ядру отводящею нерва (при тромбозе базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиоэнцефалите, энцефалите, глиоме), ведет к парезу (или параличу) взора в сторону патологического очага. При этом глазные яблоки рефлекгорно повернуты в сторону, противоположную очагу (больной отворачивается от очага, а в случае вовлечения в процесс пути произвольных движений – смотрит на парализованные конечности). Так, например, при разрушении правого мостового центра взора преобладают влияния левого мостового центра взора и глазные яблоки больного поворачиваются влево. Поражение (сдавливание) покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также кровоизлияния и инфаркты в полушариях большого мозга, реже – при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе) обусловливает паралич взора вверх. Реже наблюдается паралич взора вниз. При расположении очага поражения в полушарии большого мозга паралич взора не столь длителен, как при локализации очага в стволе. При поражении затылочных областей исчезают рефлекторные движения глаз. Больной может совершать произвольные движения глазами в любых направлениях, но он не может следить за предметом. Предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается вновь с помощью произвольных движений глаз. При поражении медиального продольного пучка возникает межъядерная офтальмоплегия. При одностороннем повреждении медиального продольного пучка нарушается иннервация ипсилатеральной (расположенной на той же стороне) медиальной прямой мышцы, а в контралатеральном глазном яблоке возникает моноокулярный нистагм. В то же время сокращение мышцы в ответ на конвергенцию сохраняется. Ввиду того, что медиальные продольные пучки располагаются близко друг от друга, один и тот же патологический очаг может затронуть оба пучка. В этом случае глаза не могут быть приведены внутрь при горизонтальном отведении взора. В ведущем глазу возникает монокулярный нистагм. Остальные движения глазных яблок и реакция зрачков сохраняются. Причиной односторонней межъядерной офтальмоплегии обычно являются сосудистые заболевания. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия обычно наблюдается при рассеянном склерозе. Методика исследования. Исследование всех трех пар (III, IV, VI) глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяются: ширина глазных щелей, положение глазных яблок, форма и величина зрачков, зрачковые реакции, объем движений верхнего века и глазных яблок. Двоение в глазах (диплопия) – признак иногда более тонкий, чем объективно устанавливаемая недостаточность той или иной наружной мышцы глаза. При жалобах на диплопию необходимо выяснить, поражение какой мышцы (или нерва) вызывает это расстройство. Диплопия возникает или усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы. Недостаточность латеральных и медиальных прямых мышц вызывает двоение в горизонтальной плоскости, а других мышц – в вертикальной или косых плоскостях. Определяется ширина глазных щелей: сужение при птозе верхнего века (одно-, двустороннее, симметричное, несимметричное); расширение глазной щели вследствие поднятия верхнего века. Наблюдают возможные изменения положения глазных яблок: экзофтальм (одно-, двусторонний, симметричный, несимметричный), энофтальм, косоглазие (одно-, двустороннее, сходящееся или расходящееся по горизонтали, расходящееся по вертикали – симптом Гертвига–Мажанди), усиливающееся при взгляде в одном из направлений. Обращают внимание на форму зрачков (правильная – округлая, неправильная – овальная, неравномерно вытянутая, многогранная или фестончатая – «изъеденность» контуров); на величину зрачков: 1) миоз – умеренный (сужение до 2 мм), выраженный (до 1 мм), 2) мидриаз –... [стр. 60 ⇒]

П а р е з взора в вертикальной плоскости — о б ы ч н о я в л я е т с я с л е д с т в и е м поражения п о к р ы ш к и среднего мозга и метаталамуса на уровне задней с п а й к и мозга и р а с п о л о ж е н н о й на этом уровне части медиального продольного пучка. П а р е з взора в горизонтальной плоскости р а з в и в а е т с я п р и п о р а ж е н и и пок р ы ш к и моста н а уровне я д р а V I ч е р е п н о г о нерва, т а к н а з ы в а е м о г о мостового центра взора (парез взора в сторону патологического процесса). П а р е з в з о р а в г о р и з о н т а л ь н о й п л о с к о с т и в о з н и к а е т и п р и п о р а ж е н и и коркового центра взора, расположенного в задней части средней л о б н о й извилин ы . В т а к о м случае г л а з н ы е я б л о к и о к а з ы в а ю т с я п о в е р н у т ы м и в с т о р о н у патологического очага ( б о л ь н о й "смотрит" на очаг). Р а з д р а ж е н и е к о р к о в о г о центра взора может сопровождаться с о ч е т а н н ы м п о в о р о т о м глазных я б л о к в сторону, п р о т и в о п о л о ж н у ю п а т о л о г и ч е с к о м у очагу ( б о л ь н о й "отворачивается" от очага), к а к это иногда бывает, н а п р и м е р , п р и э п и л е п т и ч е с к о м припадке. Симптом плавающих глаз з а к л ю ч а е т с я в т о м , ч т о у б о л ь н ы х в к о м а т о з н о м состоянии п р и отсутствии пареза глазных м ы ш ц вследствие н а р у ш е н и я ф у н к ц и и медиальных пучков глаза с п о н т а н н о с о в е р ш а ю т п л а в а ю щ и е движен и я . О н и м е д л е н н ы п о т е м п у , н е р и т м и ч н ы , х а о т и ч н ы , м о г у т б ы т ь к а к содруж е с т в е н н ы м и , т а к и а с и н х р о н н ы м и , п р о я в л я ю т с я ч а щ е в г о р и з о н т а л ь н о м нап р а в л е н и и , о д н а к о в о з м о ж н ы и отдельные п е р е м е щ е н и я глаз в в е р т и к а л ь н о м направлении и по диагонали. П р и плавающих движениях глазных яблок о б ы ч н о сохраняется о к у л о ц е ф а л и ч е с к и й р е ф л е к с . Эти д в и ж е н и я глаз являются следствием д е з о р г а н и з а ц и и взора и не могут в о с п р о и з в о д и т ь с я произв о л ь н о , всегда у к а з ы в а я н а н а л и ч и е в ы р а ж е н н о й о р г а н и ч е с к о й м о з г о в о й пат о л о г и и . П р и в ы р а ж е н н о м у г н е т е н и и с т в о л о в ы х ф у н к ц и й п л а в а ю щ и е движ е н и я глаз исчезают. Симптом Гертвига—Мажанди — о с о б а я ф о р м а п р и о б р е т е н н о г о к о с о г л а зия, п р и котором глазное яблоко на стороне п о р а ж е н и я повернуто книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи. Такое д и с с о ц и и р о в а н н о е п о л о ж е н и е глаз с о х р а н я е т с я и п р и и з м е н е н и я х п о л о ж е н и я взора. С и м п т о м о б у с л о в л е н поражением медиального продольного пучка в п о к р ы ш к е среднего мозга. Ч а щ е в о з н и к а е т в с л е д с т в и е н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е н и я в с т в о л е м о з г а , возможен при опухоли субтенториальной локализации или черепно-мозговой т р а в м е . О п и с а л и в 1826 г. н е м е ц к и й ф и з и о л о г К . Н . H e r t w i g ( 1 7 9 8 — 1 8 8 7 ) и в 1839 г . ф р а н ц у з с к и й ф и з и о л о г F . M a g e n d i e ( 1 7 8 3 — 1 8 5 5 ) . М е ж ъ я д е р н а я офтальмоплегия — с л е д с т в и е о д н о с т о р о н н е г о п о в р е ж д е н и я медиального продольного пучка в п о к р ы ш к е ствола мозга на участке между средней частью моста и ядрами глазодвигательного нерва и в о з н и к а ю щ е й п р и э т о м д е э ф ф е р е н т а ц и и э т и х я д е р . В е д е т к н а р у ш е н и ю в з о р а (содружественных д в и ж е н и й глазных яблок) в связи с расстройством и н н е р в а ц и и и п с и л а т е р а л ь н о й в н у т р е н н е й ( м е д и а л ь н о й ) п р я м о й м ы ш ц ы глаза. В результате возникает паралич этой м ы ш ц ы и невозможность поворота глазного яблока в м е д и а л ь н о м н а п р а в л е н и и з а с р е д н ю ю л и н и ю и л и ж е у м е р е н н ы й (субклин и ч е с к и й ) парез, ведущий к с н и ж е н и ю с к о р о с т и п р и в е д е н и я глаза (к аддукц и о н н о й е г о з а д е р ж к е ) . П р и э т о м н а п р о т и в о п о л о ж н о й п о р а ж е н н о м у медиальному п р о д о л ь н о м у пучку стороне о б ы ч н о наблюдается м о н о к у л я р н ы й абдукционный нистагм. Конвергенция глазных яблок сохранена. При о д н о с т о р о н н е й м е ж ъ я д е р н о й о ф т а л ь м о п л е г и и в о з м о ж н о р а с х о ж д е н и е глазн ы х я б л о к в в е р т и к а л ь н о й п л о с к о с т и , в таких случаях глаз р а с п о л о ж е н в ы ш е н а с т о р о н е п о р а ж е н и я м е д и а л ь н о г о п р о д о л ь н о г о п у ч к а . Д в у с т о р о н н я я межъядерная офтальмоплегия характеризуется парезом м ы ш ц ы , п р и в о д я щ е й глаз... [стр. 259 ⇒]

П р и этом характерны птоз верхнего века, д и п л о п и я , о ф т а л ь м о п а р е з и л и офтальмоплегия в сочетании с п р и з н а к а м и раздражения (тригеминальная боль) или с н и ж е н и я ф у н к ц и и (гипалгезия) глазного нерва. В зависимости от характера о с н о в н о г о п р о ц е с с а м о г у т б ы т ь р а з л и ч н ы е с о п у т с т в у ю щ и е п р о я в л е н и я : экзофтальм, гиперемия, отеки в области глазницы и пр. Является в о з м о ж н ы м п р и з н а к о м опухоли и л и воспалительного процесса в з о н е м е д и а л ь н о г о отдела малого крыла основной кости. Синдром вершины глазницы (синдром Р о л л е ) — с о ч е т а н и е п р и з н а к о в с и н д р о м а в е р х н е й г л а з н и ч н о й щ е л и и п о р а ж е н и я з р и т е л ь н о г о н е р в а , а т а к ж е экзофтальм, в а з о м о т о р н ы е и т р о ф и ч е с к и е расстройств в з о н е г л а з н и ц ы . Опис а л ф р а н ц у з с к и й н е в р о п а т о л о г J . Rollet ( 1 8 2 4 — 1 8 9 4 ) . Синдром дна глазницы (синдром Д е ж а н а ) — п р о я в л я е т с я о ф т а л ь м о п л е г и ей, диплопией, экзофтальмом и гиперпатией в сочетании с болями в зоне, иннервируемой глазной и верхнечелюстной ветвями тройничного нерва. О п и с а л э т о т с и н д р о м , п о я в л я ю щ и й с я п р и п а т о л о г и ч е с к и х п р о ц е с с а х в обл а с т и д н а г л а з н и ц ы , ф р а н ц у з с к и й о ф т а л ь м о л о г C h . D e j a n ( р о д . в 1888 г.). Д и а б е т и ч е с к а я полиневропатия черепных нервов — о с т р о и л и п о д о с т р о развивающаяся асимметричная обратимая полиневропатия черепных нервов (чаще глазодвигательного, отводящего, лицевого, тройничного), возникающая иногда у больных сахарным диабетом. Синдром Коллера (Колье) — о ф т а л ь м о п л е г и я в с о ч е т а н и и с б о л ь ю в з о н е , и н н е р в и р у е м о й г л а з н ы м н е р в о м ( п е р в а я в е т в ь т р о й н и ч н о г о н е р в а ) п р и пер и о с т и т е в о б л а с т и в е р х н е й г л а з н и ч н о й щ е л и . М о ж е т р а з в и в а т ь с я п о с л е пер е о х л а ж д е н и я и п р и п е р е х о д е в о с п а л и т е л ь н о г о п р о ц е с с а и з п р и д а т о ч н ы х пазух н о с а . Х а р а к т е р и з у е т с я о т н о с и т е л ь н о й к р а т к о в р е м е н н о с т ь ю и о б р а т и м о с т ь ю . О п и с а л в 1921 г. а м е р и к а н с к и й н е в р о п а т о л о г J. C o l l i e r ( 1 8 7 0 — 1 9 3 5 ) . Синдром болевой офтальмоплегии (синдром Толосы—Ханта, стероидно-чувствительная офтальмоплегия) — н е г н о й н о е в о с п а л е н и е ( п а х и м е н и н г и т ) наружной стенки пещеристого синуса, верхней глазничной щели или верхушки г л а з н и ц ы . П р и э т о м в в о с п а л и т е л ь н ы й п р о ц е с с вовлекаются все и л и некотор ы е черепные нервы, обеспечивающие д в и ж е н и я глазных я б л о к (III, IV и VI н е р в ы ) , глазная, реже — верхнечелюстная ветвь т р о й н и ч н о г о нерва и симпатическое сплетение внутренней с о н н о й артерии в связи с ее п е р и а р т е р и и т о м , а иногда и зрительный нерв. Проявляется резкой постоянной "сверлящей" или " г р ы з у щ е й " б о л ь ю в г л а з н и ч н о й , п о з а д и г л а з н и ч н о й и л о б н о й о б л а с т я х в соч е т а н и и с о ф т а л ь м о п а р е з о м и л и о ф т а л ь м о п л е г и е й , в о з м о ж н ы с н и ж е н и е зрения, синдром Горнера, иногда умеренный экзофтальм, признаки венозного з а с т о я н а г л а з н о м д н е . С и н д р о м б о л е в о й о ф т а л ь м о п л е г и и с о х р а н я е т с я в теч е н и е н е с к о л ь к и х д н е й и л и н е с к о л ь к и х недель, после чего о б ы ч н о наступает спонтанная ремиссия, иногда с резидуальным неврологическим дефицитом. После ремиссии от нескольких недель до многих лет может быть рецидив с и н д р о м а болевой офтальмоплегии. Вне з о н ы пещеристого синуса морфологические и з м е н е н и я отсутствуют, нет о с н о в а н и й д л я д и а г н о с т и к и с и с т е м н о й п а т о л о г и и . П р и з н а е т с я и н ф е к ц и о н н о - а л л е р г и ч е с к а я п р и р о д а п р о ц е с с а . Хар а к т е р н а п о л о ж и т е л ь н а я р е а к ц и я н а л е ч е н и е к о р т и к о с т е р о и д а м и . В настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание с клинико-морф о л о г и ч е с к и м п о л и м о р ф и з м о м , п р и э т о м х а р а к т е р н о п р о я в л е н и е доброкачеств е н н о г о г р а н у л о м а т о з а в структурах о с н о в а н и я черепа. С х о д н ы е к л и н и ч е с к и е... [стр. 264 ⇒]

9. Офтальмопарез и офтальмоплегия В о з м о ж е н и з б и р а т е л ь н ы й парез и л и паралич т о л ь к о н а р у ж н ы х (поперечн о п о л о с а т ы х ) м ы ш ц г л а з н о г о я б л о к а — н а р у ж н ы е о ф т а л ь м о п а р е з и л и офтальмоплегия. В случае п о р а ж е н и я т о л ь к о в н у т р е н н и х ( г л а д к и х ) м ы ш ц г л а з а в результате н а р у ш е н и я и х п а р а с и м п а т и ч е с к о й и н н е р в а ц и и р а з в и в а е т с я внутренняя офтальмоплегия, ч т о п р о я в л я е т с я и з о л и р о в а н н ы м п а р а л и ч о м р е с н и ч н о й м ы ш ц ы и с ф и н к т е р а з р а ч к а . В р е з у л ь т а т е п р о и с х о д и т р а с ш и р е н и е з р а ч к а (парал и т и ч е с к и й м и д р и а з ) , н а р у ш е н и е р е а к ц и и его н а с в е т ( и р и д о п л е г и я ) и п а р а... [стр. 638 ⇒]

Полная офтальмоплегия — с о ч е т а н и е н а р у ж н о й и в н у т р е н н е й ее ф о р м . П о л н а я о ф т а л ь м о п л е г и я м о ж е т р а з в и т ь с я , е с л и в п а т о л о г и ч е с к и й п р о ц е с с вов л е ч е н ы все ч е р е п н ы е н е р в ы ( I I I , I V и V I ) , о б е с п е ч и в а ю щ и е д в и ж е н и я г л а з , включая парасимпатическую порцию III черепного нерва. З н а ч и т е л ь н о ч а щ е , ч е м о ф т а л ь м о п л е г и я , встречается п а р е з г л а з н о г о яблока, т. е. о г р а н и ч е н и е его п о д в и ж н о с т и в ту и л и и н у ю сторону, в о з н и к а ю щ е е п р и н е п о л н о м н а р у ш е н и и ф у н к ц и й я д е р н о г о а п п а р а т а и л и о т д е л ь н ы х ствол о в I I I , I V и V I ч е р е п н ы х н е р в о в и н а р у ж н ы х м ы ш ц глаза. В т а к и х с л у ч а я х о б ы ч н о н а р у ш а е т с я с и н х р о н н о с т ь д в и ж е н и й г л а з н ы х я б л о к и в о з н и к а е т кос о г л а з и е ( с т р а б и з м ) и д в о е н и е в глазах ( д и п л о п и я ) . О ф т а л ь м о п л е г и я или о ф т а л ь м о п а р е з могут быть в р о ж д е н н ы м и и приобретенными. Врожденная офтальмоплегия н а с л е д у е т с я ч а щ е п о а у т о с о м н о - д о м и н а н т н о му типу. В о з м о ж е н в р о ж д е н н ы й птоз верхнего века в с о ч е т а н и и с о ф т а л ь м о п а р е з о м , при э т о м могут быть также а н и з о к о р и я , н и с т а г м . О с н о в о й этой ф о р м ы п а т о л о г и и я в л я е т с я в р о ж д е н н о е н е д о р а з в и т и е я д е р I I I , I V и V I черепн ы х н е р в о в , о б е с п е ч и в а ю щ и х д в и ж е н и я глазных я б л о к . В р о ж д е н н ы й офтальмопарез обычно не сопровождается диплопией. В о з н и к ш е е в связи с а н о м а л и е й развития сочетание птоза верхнего века и офтальмопареза обусловлено врожденной периодической недостаточнос т ь ю ф у н к ц и й н а р у ж н ы х м ы ш ц глаза, в р е м е н а м и с м е н я ю щ е й с я и х судорожн ы м с о к р а щ е н и е м . И з в е с т н о к а к синдром циклического паралича глазодвигательных мышц ( с и н д р о м А к с е н ф е л ь д а — Ш у р е н б е р г а ) . О п и с а л и е г о в 1920 г. н е м е ц к и е о ф т а л ь м о л о г и R . T . Axenfeld ( 1 8 6 7 — 1 9 3 0 ) и О. S c h u r e n b e r g . Офтальмоплегия м о ж е т б ы т ь и приобретенной. Т а к , п р и о п у х о л и с р е д н е г о м о з г а и н о г д а н а б л ю д а е т с я маска Гетчинсона — с о ч е т а н и е д в у с т о р о н н е г о птоза верхних век, офтальмоплегии и к о м п е н с а т о р н о г о з а п р о к и д ы в а н и я головы н а з а д ( о п и с а л а н г л и й с к и й в р а ч J . H u t c h i n s o n , 1828—1913). Наружная прогрессирующая офтальмоплегия ( б о л е з н ь Г р е ф е ) п р о я в л я е т с я в в о з р а с т е 3 0 — 4 0 л е т , р е д к о в б о л е е м о л о д о м и д а ж е д е т с к о м в о з р а с т е , медл е н н о н а р а с т а ю щ и м о ф т а л ь м о п а р е з о м , о б у с л о в л е н н ы м д е г е н е р а т и в н ы м и изм е н е н и я м и в ядрах III, IV и VI ч е р е п н ы х нервов, п р и этом вегетативные ядра III ч е р е п н о г о н е р в а о б ы ч н о о с т а ю т с я с о х р а н н ы м и . В д е б ю т е з а б о л е в а н и я чащ е о т м е ч а е т с я п т о з в е р х н и х в е к , к о т о р ы й м о ж е т б ы т ь а с и м м е т р и ч н ы м . В пос л е д у ю щ е м р а з в и в а е т с я н а р у ж н ы й о ф т а л ь м о п а р е з , п е р е х о д я щ и й в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом редки. С целью скомпенсировать п т о з в е р х н и х в е к б о л ь н о й о б ы ч н о з а п р о к и д ы в а е т г о л о в у н а з а д , а в с в я з и с неп о д в и ж н о с т ь ю взора — поворачивает голову и туловище в н у ж н у ю сторону. О п и с а л б о л е з н ь в 1948 г. н е м е ц к и й о ф т а л ь м о л о г A. Graeffe ( 1 8 2 3 — 1 9 7 0 ) . П р о я в л я ю щ е е с я в с р е д н е м и л и п о ж и л о м в о з р а с т е , ч а щ е в 5 0 — 6 0 л е т , дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим ограничением п р о и з в о л ь н ы х д в и ж е н и й глаз в в е р т и к а л ь н о й ( п р е ж д е в с е г о п а р е з о м в з о р а в н и з ) , а з а т е м и в г о р и з о н т а л ь н о й п л о с к о с т и п р и с о х р а н н о с т и с л е д я щ и х движ е н и й глаз и ф и к с а ц и и объекта в з о р о м п р и п а с с и в н о м п е р е м е щ е н и и головы я в л я е т с я с л е д с т в и е м прогрессирующего надъядерного паралича Стила—Ричардсона—Ольшевского. П р и н е м н а р у ш а ю т с я п р о и з в о л ь н ы е д в и ж е н и я взора, д в и ж е н и я его п о к о м а н д е , н о с о х р а н я ю т с я р е ф л е к т о р н ы е д в и г а т е л ь н ы е р е а к ц и и взора. У больных наблюдается р а с ш и р е н и е глазных щ е л е й за счет... [стр. 639 ⇒]

В д а л е к о заш е д ш е й стадии б о л е з н и глаза о к а з ы в а ю т с я в п о л о ж е н и и ц е н т р а л ь н о й фикс а ц и и , п р и этом исчезают о к у л о ц е ф а л и ч е с к и й и в е с т и б у л о о к у л я р н ы й рефлексы, возможны проявления пирамидной недостаточности, аксиальная экстензорная ригидность шеи, элементы псевдобульбарного синдрома, в том числе н а р у ш е н и е речи п о типу псевдобульбарной д и з а р т р и и , д и с ф а г и я . Могут п р и с о е д и н и т ь с я э л е м е н т ы а к и н е т и к о - р и г и д н о г о с и н д р о м а , а п а т и я , деменция. П р и прогрессирующем надъядерном параличе доказано снижение у р о в н я д о ф а м и н а в ц е н т р а л ь н ы х а д р е н е р г и ч е с к и х с т р у к т у р а х в с в я з и с прои с х о д я щ и м и в н и х д е г е н е р а т и в н ы м и п р о ц е с с а м и . П р и э т о м в ы я в л я ю т с я двус т о р о н н я я д е г е н е р а ц и я , утрата н е й р о н о в и г л и о з в з у б ч а т ы х я д р а х м о з ж е ч к а , р е т и к у л я р н о й ф о р м а ц и и с р е д н е г о м о з г а , п р е т е к т а л ь н о й о б л а с т и , ч е р н о й субстанции, бледном шаре, красных, субталамических и вестибулярных ядрах, в с е р о м в е щ е с т в е , о к р у ж а ю щ е м в о д о п р о в о д м о з г а , в в е р х н и х буграх четверохолмия. При этом страдают корково-ядерные п р о в о д я щ и е пути, медиальный п р о д о л ь н ы й п у ч о к , я д е р н ы е с т р у к т у р ы г л а з о д в и г а т е л ь н ы х н е р в о в . В сохранившихся нейронах отмечается н е й р о ф и б р и л л я р н а я дегенерация. П р и ч и н а болезни не уточнена, возможно, она обусловлена медленной и н ф е к ц и е й . О п и с а л и п а р а л и ч в 1963—1964 гг. к а н а д е ц J. Stelle и а м е р и к а н ц ы J. Richards o n и J. Olszewski. М е ж ъ я д е р н а я офтальмоплегия возникает вследствие н а р у ш е н и я связей между я д р а м и HI, IV и VI черепных нервов, с о в м е с т н а я д е я т е л ь н о с т ь которых обеспечивает содружественные д в и ж е н и я глазных яблок. П р и этом весьма значительна роль медиальных продольных пучков. Поражение одного из них приводит к о г р а н и ч е н и ю поворота гомолатерального глазного яблока внутрь, в э т о ж е в р е м я д р у г о й глаз, п о в о р а ч и в а ю щ и й с я к н а р у ж и , с о в е р ш а е т н е п р о извольные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононукл е а р н ы й н и с т а г м ) . М е ж ъ я д е р н а я о ф т а л ь м о п л е г и я — п р и з н а к п о р а ж е н и я пок р ы ш к и с т в о л а м о з г а — в о з м о ж н о е п р о я в л е н и е и н с у л ь т а , р а с с е я н н о г о склероза, энцефалита, черепно-мозговой травмы; может быть и п р о я в л е н и е м лекарственной интоксикации, в частности д и ф е н и н о м . Б о л е в а я о ф т а л ь м о п л е г и я — н а р у ш е н и е ф у н к ц и й ч е р е п н ы х н е р в о в , обеспечивающих движения глазных яблок, в сочетании с болевым синдромом в области г л а з н и ц ы и вокруг нее. П р и ч и н ы т а к о й ф о р м ы п а т о л о г и и могут быть р а з л и ч н ы м и , п р и э т о м в о з м о ж н а л о к а л и з а ц и я п а т о л о г и ч е с к о г о о ч а г а в задней, средней черепных ямках или в глазнице. Сопутствующий экзофтальм м о ж е т у к а з ы в а т ь н а п р о ц е с с в г л а з н и ц е . Е с л и п р и э т о м в ы я в л я е т с я и синхронный с пульсом объективный пульсирующий шум, велика вероятность н а л и ч и я к а р о т и д н о - к а в е р н о з н о г о с о у с т ь я ( с м . главу 33). Офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с выраженной болью в г л а з н и ц е и в о к р у г н е е х а р а к т е р н ы д л я синдрома Толосы—Хаита ( с м . главу 11). Этот синдром развивается вследствие н е г н о й н о г о воспаления ( п а х и м е н и н г и т а ) н а р у ж н о й с т е н к и п е щ е р и с т о г о с и н у с а , в е р х н е г л а з н и ч н о й щ е л и и л и ретр о б у л ь б а р н о г о о т д е л а г л а з н и ц ы . П р и э т о м в в о с п а л и т е л ь н ы й п р о ц е с с вовлекаются черепные нервы, обеспечивающие д в и ж е н и я глазных я б л о к (III, IV и VI), глазная, а иногда и верхнечелюстная, ветвь т р о й н и ч н о г о нерва. Синдром Толосы—Ханта иногда именуется как стероидно-чувствительная о ф т а л ь м о п л е г и я , т а к к а к д л я н е г о х а р а к т е р н а п о л о ж и т е л ь н а я р е а к ц и я п р и лечении кортикостероидами в достаточной дозе. П р и п р и м е н е н и и преднизол о н а э т а д о з а с о с т а в л я е т 1 — 1,5 м г / к г / с у т . К р о м е т о г о , ц е л е с о о б р а з н о л е ч е н и е... [стр. 640 ⇒]

Н. и др., 1995]. Однако гораздо чаще поражение ядра подъязычного нерва и передних рогов спинного мозга протекает субклинически. Для лобной деменции при болезни двигательного нейрона характерно снижение памяти и иные когнитивные расстройства (у 100% больных), изменения личности (72—85%), эмоциональные нарушения (78—83%), речевые расстройства в виде нарушений спонтанной речи (58—81%) и прогрессирующей афазии (22—49%). Мужчины болеют несколько чаше, чем женщины (соотношение 1,7 : 1). В атипичных случаях иногда развивается офтальмоплегия; возможен длительный интервал между деменцией и симптомами поражения двигательного нейрона и более значительным вовлечением в патологический процесс височных отделов [Mitsuyama, 1997]. В отличие от БА у этих больных отсутствуют апраксия или агнозия. В неврологическом статусе выявляются амиотрофии и фасцикуляции, сопровождающиеся соответствующими изменениями на ЭМГ (нижние конечности вовлекаются в меньшей степени, поэтому пациенты могут ходить даже на развернутой стадии заболевания), и бульбарные расстройства, приводящие к летальному исходу. У некоторых больных возможно наличие собственно пирамидной симптоматики (16—40%); крайне редко встречаются ригидность, тремор, миоклонии, надъядерная офтальмоплегия, недержание мочи и положительные аксиальные рефлексы. Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика лобной деменции основана на клинических и патоморфологических данных; результаты параклинических методов исследования не являются ведущими для постановки этого диагноза. ЭЭГ выявляет неспецифичные изменения. Результаты ЭМГ информативны лишь в случае деменции при болезни двигательного нейрона. Определенное значение в диагностике деменции лобного типа придается методам нейровизуализации. Характерные изменения, выявляемые с помощью КТ или МРТ, заключаются в расширении передних рогов боковых желудочков в сочетании с уменьшением объема лобных долей и передних отделов височных долей большого мозга. Выявляемые с помощью КТ и МРТ изменения очень редко обнаруживаются на ранних стадиях заболевания. С помощью ОФЭКТ при лобной деменции визуализируется снижение регионарного мозгового кровотока в передних отделах головного мозга — в орбитофронтальных и префронтальных отделах, в передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях, в сочетании с близкими к нормальным показателями в задних отделах головного мозга. Заболевания, с которыми приходится дифференцировать фронтотемпоральную деменцию, весьма многообразны. Основой клинической диагностики фронтотемпоральной деменции является наличие специфических поведенческих расстройств и других признаков лобно-височной дисфункции при отсутствии существенных нарушений памяти и очаговой неврологической симптоматики. Для БА характерны значительные нарушения памяти, а также наличие афато-апракто-агностического синдрома. При идиопатическом паркинсонизме, болезни Вильсона—Коновалова, прогрессирующем надъядерном параличе, кортико-базальной дегенерации когнитивные расстройства сочетаются с экстрапирамидными нарушениями. Для сосудистой деменции характерны наличие сосудистых факторов риска, нередко ОНМК в анамнезе и более выраженные очаговые неврологические симптомы; большую помощь в этом случае оказывают методы нейровизуа191... [стр. 190 ⇒]

Классическая триада энцефалопатии Вернике состоит из офтальмоплегии, атаксии и нарушения сознания. За этими симптомами может следовать корсаковский психоз. Глазодвигательные расстройства могут проявляться по-разному. Чаще всего это нистагм, как правило, горизонтальный. Может быть паралич глазодвигательных мышц, особенно наружной прямой, чаще с двух сторон. Нередко отмечается горизонтальный, иногда в сочетании с вертикальным, парез взора. Птоз и межъядерная офтальмоплегия редки. Зрачковые реакции сохранены. Атаксия развивается вследствие поражения верхней части червя мозжечка и вестибулярных ядер, вследствие чего особенно страдает походка. Только у небольшого числа больных выражена атаксия в конечностях, выявляемая при координаторных пробах. Мозжечковая дизартрия нехарактерна. Как и при других метаболических энцефалопатиях, развиваются заторможенность, нарушения ориентировки, внимания, памяти, усвоение новой информации. У многих больных энцефалопатия Вернике сочетается с полиневропатией. Вовлечение гипоталамуса иногда вызывает гипотермию и артериальную гипотензию. Может развиться кома. Диагностическими тестами являются обнаружение повышенного уровня пирувата в крови и (особенно) выявление пониженной транскетолазной активности эритроцитов. Дифференциальный диагноз следует проводить с отравлением седативными препаратами и поражением задней черепной ямки. Ургентное лечение заключается в одновременном введении 50 мг витамина В, внутривенно и 50 мг внутримышечно. Затем продолжают ежедневное внутримышечное введение 50 мг витамина В, до тех пор, пока пациент не сможет нормально питаться. Показан пероральный прием поливитаминов. Прогноз зависит от своевременности адекватной терапии. Летальность составляет 10—20%. При благоприятном течении болезни у 60% больных остаются нистагм и атактическая походка, а корсаковский синдром — более чем у 80%. Смерть наступает в результате вегетативной дизрегуляции в связи с поражением гипоталамуса. 24.1.6. Корсаковский синдром Это состояние, развивающееся при хроническом алкоголизме, связанное, как полагают, с поражением дорсомедиального ядра таламуса или мамиллярных тел. Хотя имеется несомненная связь между острой энцефалопатией Вернике, обусловленной дефицитом тиамина, и корсаковским синдромом, проблема этой взаимосвязи окончательно не разрешена. Так, например, корсаковский синдром редко сопровождал энцефалопатию Вернике у истощенных заключенных в лагерях для военнопленных во время второй мировой войны. Может быть, это связано с тем, что продолжительность плохого питания была короче, чем у больных алкоголизмом, или с тем, что сам алкоголь способствует риску развития этого синдрома. Кроме того, хотя лечение тиамином смягчает большую часть симптомов острой энцефалопатии Вернике, он менее эффективен в отношении корсаковского синдрома. Для корсаковского синдрома (амнестический или амнестико-конфабуляционный психоз) характерно грубое нарушение памяти, особенно кратковременной (ретроградная амнезия) и невозможность усвоения новой информации (антероградная амнезия). Другие когнитивные функции, как правило, не страдают. Б^ьные обычно дезориентированы в месте и вре355... [стр. 354 ⇒]

Клиника. Болезнь обычно начинается в среднем возрасте (средний возраст начала около 50 лет), мужчины заболевают в 6 раз чаще женщин. Характерно рецидивирующее течение. Обострение проявляется болями в животе, синдромом малабсорбции, диареей, артралгиями, лихорадкой. Часто отмечаются снижение массы тела, генерализованная лимфаденопатия, пигментация кожи. В течении заболевания выделяют три фазы: начальная фаза с постепенным началом, артралгиями, утомляемостью, анемией сменяется второй фазой, для которой характерны боли в животе, диарея, лихорадка, лимфаденопатия, снижение массы тела. Для терминальной стадии характерны кахексия, тяжелая сердечная недостаточность. Поражение ЦНС часто отмечается во время второй фазы, но нередко связь с проявлениями основного заболевания остается нераспознанной. Нелеченное поражение ЦНС неизбежно приводит к деменции, офтальмоплегии, акинетическому мутизму, коме в течение нескольких месяцев или лет. Поражение ЦНС возникает в 5—10 % случаев, обычно не ранее 2 лет от появления первых симптомов, но иногда неврологические симптомы бывают первым или доминирующим проявление заболевания, иногда после неадекватной антибактериальной терапии желудочно-кишечных расстройств на раннем этапе. При патоморфологическом исследовании изменения в головном мозге выявляются у подавляющей части больных. Неврологические симптомы могут развиваться остро или более постепенно. Клинически поражение головного мозга проявляется прогрессирующей деменцией, миоклонией, надъядерной офтальмоплегией с преимущественным парезом вертикального взора, гипоталамической дисфункцией. Деменция проявляется медленно прогрессирующими снижением памяти, изменением личности, параноидным синдромом, аффективной лабильностью, депрессией, позднее спутанностью сознания. Поражение гипоталамуса вызывает нарушение сна (инсомнию или гиперсомнию), гиперфагию, полидипсию, синдром неадекватной секреции АДГ. Нередко отмечается головная боль. Реже встречаются зрительные нарушения, отек дисков зрительных нервов (II), эпилептические припадки, гемипарез, афазия, гипокинезия, мозжечковая атаксия, нистагм, головокружение, психоз, корковые расстройства зрения, угнетения сознания. Неврологические проявления болезни Уиппла могут имитировать картину прогрессирующего надъядерного паралича. Иногда возникает невралгия тройничного нерва (V), миелопатия с нижним спастическим парапарезом или менингит. Почти патогномоничный синдром — окулофациальная миоритмия, проявляющаяся спонтанным конвергирующим маятникообразным нистагмом и синхронными с ним ритмичными (1—2 в 1 с) движениями нижней челюсти (окуломастикаторная миоритмия), иногда движениями век, губ, языка, мягкого неба. Миоритмия развивается в мышцах шеи, диафрагме, проксимальных или дистальных отделах конечностей, мышцах всего туловища (скелетная миоритмия). Может отмечаться постоянный бруксизм. Гиперкинез сохраняется во сне и даже во время комы и не изменяется под влиянием внешних стимулов. Окулофациальноскелетная миоритмия описана также при оливопонтоцеребеллярной атрофии. При велопалатинной миоклонии нет конвергирующих движений глаз, а конвергирующий нистагм при синдроме Парино отличается эпизодичностью и возникновением главным образом при взгляде вверх. Лицевая миоритмия, парез вертикального взора и желудочно-кишечные расстройства образуют характерную для болезни Уиппла клиническую триаду. 441... [стр. 440 ⇒]

В 1956 г. М. Фишер описал симптомокомплекс, включающий офтальмоплегию, атаксию и арефлексию, который, как автор полагал, является необычной формой "острого идиопатического полиневрита". Как и при синдроме Гийена—Барре, симптомы часто появляются спустя 1—3 нед после респираторной или кишечной инфекции и нарастают на протяжении 5—10 дней. Офтальмоплегия бывает связана с вовлечением не только наружных, но иногда и внутренних мышц глаза, а в половине случаев сопровождается птозом. Часто она имеет асимметричный характер, но в ряде случаев приобретает черты надъядерной или межъядерной офтальмоплегии, в частности, иногда рефлекторные движения глазных яблок восстанавливаются раньше, чем произвольные, благодаря чему появляется феномен Белла. Атаксия носит мозжечковый характер и лишь у небольшой части больных имеет черты сенситивной. В ряде случаев дополнительно вовлекаются лицевой нерв (VII), каудальная группа черепных нервов. Не менее чем у четверти больных отмечаются парезы, парестезии или дизестезия в конечностях. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение^ завершаясь полным или почти полным спонтанным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев. Но в тяжелых случаях, когда развиваются выраженный тетрапарез и паралич дыхательных мышц, возможен летальный исход. Больные с синдромом Фишера составляют 5 % от всех больных с синдромом Гийена—Барре, причем у 90 % из них выявляются антитела к ганглиозиду GQlb. У части больных синдром рецидивирует. Локализация поражения остается не совсем ясной. С одной стороны, наличие арефлексии, белково-клеточной диссоциации в ЦСЖ, выявление электрофизиологических признаков демиелинизации периферических нервов является аргументом в пользу того, что данный синдром имеет периферическое происхождение, являясь атипичным проявлением синдрома Гийена—Барре. С другой стороны, необычный характер ряда его проявлений — например, признаки надъядерной или межъядерной офтальмоплегии, мозжечковый характер атаксии, оставляли открытым вопрос о возможности церебрального генеза данного синдрома. В настоящее время принято считать, что сходная клиническая картина возможна как при периферическом, так и при церебральном поражении. В последнем случае, помимо классических проявлений синдрома Фишера, обнаруживаются и другие признаки поражения головного мозга, в частности угнетение сознания, патологические стопные знаки, эпилептические припадки, миоклонии, гемипарез, центральный парез мимической мускулатуры, плеоцитоз в ЦСЖ, изменения ЭЭГ. При наличии четких признаков поражения головного мозга диагностируют стволовой энцефалит Биккерстафа. Диагноз энцефалита можно подтвердить с помощью МРТ, выявляющей очаги демиелинизации в мозговым стволе. Возможно, что в ряде случаев имеет место сочетанное поражение центральной и периферической нервных систем (энцефаломиелополиневропатия). Помимо стволового энцефалита, синдром Фишера следует дифференцировать от ботулизма, энцефалопатии Вернике, миастении, стволового инсульта. 476... [стр. 475 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "Офтальмоплегия": [547] [580] [596] [603] [623] [644] [26] [116] [117] [36] [122] [193] [202] [205] [206] [143] [124] [61] [317] [61] [317] [20] [20] [3] [7] [312] [180] [36] [60] [15] [18] [282] [1172] [1175] [6] [172] [3191] [3219] [3273] [175] [3249] [3333] [3191] [3273] [249] [315] [65] [111] [24] [1]