Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Офтальмоплегия симптомы




Кушинга синдромы (Cushing): 1. Проявляется симптомами выпадения V, VI, VII, VIII, IX черепномозговых нервов на стороне повреждения, мозжечковыми симптомами и симптомами сдавления мозга. Характерен для опухоли мостомозжечкового угла. 2. Характеризуется офтальмоплегией, супраорбитальными парестезиями и болью, односторонним безболезненным экзофтальмом, первичной атрофией зрительного нерва на стороне повреждения, застойным соском на противоположной стороне, обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, изменением личности в результате сдавления крючковидной извилины. Синдром развивается при опухоли, исходящей из средней части клиновидной кости. 3. Синоним: опухоль мозжечка Кушинга, саркоматозная глиома, невроспонгиома. Злокачественная опухоль мозжечка у детей, при которой быстро развивается окклюзионная водянка мозга. Часты метастазы в спинной мозг с последующими параличами конечностей. В терминальных стадиях развиваются симптомы полного поперечного повреждения спинного мозга. Кушталова симптом. Шафранное окрашивание кожи ладоней и подошвенной поверхности стоп. Отмечают при внематочной беременности. Куйяра симптом (Couillard). При аскаридозе наблюдают покраснение и отечность сосочков языка. Кюллена симптомы (Cullen): 1. Синевато-черный цвет пупочной области по внематочной беременности. 2. Желтовато-цианотичная окраска в области пупка у больных острым панкреатитом. Кюммеля болезнь (Kümmell). Синонимы: травматический спондилит, болезнь Кюммеля— Вернея (Verneuil). После травмы позвоночника следует период субъективного благополучия (от нескольких недель до нескольких лет). Затем постепенно появляется боль на месте бывшего повреждения, нарушается подвижность позвоночника, развивается кифоз, на уровне которого определяется местная и передаточная (вызывается короткими легкими поколачиваниями по голове или отрывистой нагрузкой на плечи) боль. Могут быть невралгии. На рентгенограммах пораженные позвонки уменьшены по высоте, принимают клиновидную форму. Кюммеля точка (Kümmell). Болезненная точка, расположенная на 2 см вправо и ниже от пупка. Определяют при хроническом аппендиците. Кюсса синдром (Küss). Хроническая рецидивирующая частичная кишечная непроходимость, метеоризм, запоры, тенезмы. Отмечают периколический спаечный процесс. Рентгенологически определяют нормальный рельеф слизистой оболочки, сужение сигмовидной или прямой кишки без выраженного супрастенотического расширения. Кюстнера симптом (Küstner). Опухоль, прощупываемая по средней линии живота в области матки. Можно определять при кисте яичника. [стр. 72 ⇒]

Из всех случаев параличей глазодвигательных мышц 25% обусловлены диабетической нейропатией. У больных СД наблюдается преимущественно острое и подострое развитии глазодвигательных расстройств, которое сочетается с болевыми проявлениями в области лица, обусловленными поражением ветвей тройничного нерва. Своеобразной формой множественной МНП черепных нервов является синдром Толоса – Ханта (болевая офтальмоплегия), к развитию которого у больных СД имеется высокая предрасположенность. В основе лежит асептический перифлебит в области кавернозного синуса с поражением стволов III, IV, V (первая ветвь) и VI пар черепных нервов. На стороне поражения появляется интенсивная постоянная боль в области глаза, надбровья и лба, чуть позже или одновременно присоединяются диплопия, сходящееся или расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, иногда тотальная (наружная и внутренняя) офтальмоплегия, гипестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Неврологические нарушения обратимы, они быстро регрессируют при назначении преднизолона в дозе 0,5–0,75 мг/кг/сут. Синдром Толоса – Ханта необходимо дифференцировать от других неврологических синдромов, включающих множественное поражение аналогичных черепных нервов: синдрома кавернозного синуса, синдрома наружной стенки кавернозного синуса, синдрома верхней глазничной щели. Синдром кавернозного синуса может быть следствием септического кавернозного синуса, к которому у больных СД имеется предрасположенность. Предрасполагают к нему септический процесс в области придаточных пазух носа, реже – уха и мягких тканей лица, поэтому санация гнойно-септических очагов этой локализации является важнейшей задачей профилактики. Синдром кавернозного синуса характеризуется симптомокомплексом поражения всех черепных нервов, входящих в его структуру (глазодвигательного, отводящего, блокового и первой ветви тройничного нерва), в сочетании с признаками локального нарушения венозного оттока от мягких тканей глазницы и лица, венозный дренаж которых осуществляется преимущественно через кавернозный синус. В тяжелых случаях при септическом двустороннем тромбозе присоединяются симптомы внутричерепного венозного застоя. У больных СД имеется повышенный риск развития грубого функционального дефекта в форме повреждения зрительного нерва и слепоты. Синдром наружной стенки кавернозного синуса (синдром Фуа) часто представлен синдромом Толоса – Ханта, который описан выше. Из других причин, имеющих значение при СД, следует назвать диапедезные кровоизлияния в области наружной стенки кавернозного синуса, чаще всего развивающиеся во время гипертонических кризов. Синдром Фуа характеризуется поражением всех глазодвигательных нервов, проходящих вдоль наружной стенки кавернозного синуса, кроме отводящего, лежащего в толще венозных ячей и занимающего в пределах синуса обособленное от всех остальных нервов положение. В неврологическом статусе отмечаются «неполный» наружный офтальмопарез (парез всех глазодвигательных мышц, за исключением наружной прямой, с сохранением движения глазного яблока кнаружи), внутренний офтальмопарез или офтальмоплегия. Внешне это выглядит как расходящееся... [стр. 62 ⇒]

История болезни. 48-летняя женщина поступила с жалобами на опущение век, невозможность взора вверх и двоение в течение 6 нед с ухудшениями состояния в вечернее время. За неделю до обращения к врачу возникли затруднения при жевании и глотании, усиливающиеся вечером, а также нарушение артикуляции. Удушья не возникало, однако был один эпизод назальной регургитации при приеме жидкости. Ранее у пациентки неврологических заболеваний не было. Неврологических заболеваний в семье также не было, у родственников имелись заболевания щитовидной железы. При обследовании был выявлен двусторонний птоз, усиливающийся при утомлении и более выраженный с левой стороны, и неполная двустороння внешняя офтальмоплегия (т. е. были поражены внешние, а не внутренние мышцы глаза). Присутствовала также двусторонняя слабость круговых мышц глаза и в меньшей степени слабость других мимических мышц. Слабость возникала при открывании и закрывании челюстей, при сгибании и разгибании шеи. Имелась преходящая дизартрия с носовым оттенком и слабостью мускулатуры мягкого неба. Имелась двусторонняя слабость дельтовидных мышц, трицепсов и мышц, разгибающих пальцы, в отсутствии симптомов атрофий. В нижних конечностях сила оставалась нормальной. Сухожильные рефлексы симметричные, живые, подошвенные рефлексы сохранены. Походка и чувствительность в норме. Комментарии. У больной имеется типичная для генерализованной миасте нии кар ти на с уто м ля е мо стью и во вле че ни ем глаз ных и буль бар ных мышц, а также мышц конечностей. Следует также обратить внимание на семейный анамнез аутоиммунных заболеваний, специфичных к определенным органам. Сочетание офтальмоплегии со слабостью круговых мышц глаза свидетельствует о миастении, если не доказано обратное. Пациентке требуется срочная госпитализация и постоянное наблюдение, в том числе за функциями дыхания. Течение болезни имеет риск развития миастенического криза (гл. 20). Требуется лечение, включающее участие логопеда, контроль функций глотания и курс внутривенного введения иммуноглобулина (см. текст). См. также разделы, посвященные мультифокальной нейропатии при системном васкулите (гл. 19), а также синдрому Гийена–Барре. [стр. 266 ⇒]

Для митохондриальных миопатий характерна полиорганнасть патологии, относительная динамичность симптомов, сочетание с эпилептическими приступами, инсультоподобными эпизодами, пигментным ретинитом, мозжечковой атаксией, нейросенсорной тугоухостью, нарушением проводимости сердца и другими симптомами. Выраженность клинической симптоматики варьирует от субклинических изменений до тяжёлых фатальных случаев, что связано с уровнем гетероплазмии и выраженностью митохондриального дефекта. Синдром MERRF характеризуется сочетанием миопатии, миоклонии (60%), эпилептических приступав (45%) , атаксии, деменции, атрофии зрительных нервов (20% случаев) и тугоухости. В 20% случаев наблюдают полиневропатию (сенсорные нарушения). MELAS характеризуется началом в детском возрасте, низкорослостью, инсультоподобными эпизодами (85%) , многократными приступами рвоты (90%), тугоухостью (25%), миоклонической эпилепсией, деменцией (50% больных), умеренной проксимальной миопатией, хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегиеЙ. Для синдрома Кирнса-Сейра характерна хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, проксимальная мышечная слабость (90%), дисфагия (50%), нарушение проводимости сердца, атаксия (90%), пигментная ретинопатия, тугоухость (90% случаев) . Также существует изолированная хроническая наружная прогрессирующая офтальмоплегия, связанная с митохондриальной патологией, которая обычно начинается в зрелом возрасте. ДИАГНОСТИКА Анамнез... [стр. 879 ⇒]

Характерная особенность ранних этапов рассеянного склероза дробность появления отдельных симптомов. В развёрнутой стадии болезни в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Обращает на себя внимание нестойкость отдельных симптомов, выраженность которых может варьировать не только в течение нескольких дней, но даже часов. Типичными клиническими проявлениями рассеянного склероза являются следующие. • Парезы занимают ведущее место среди про явлений заболевания. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже - тетрапарез, причём слабость больше выражена в проксимальных отделах конечностей. Обращает на себя внимание зависимость выраженности спастичности от позы больного. Так, в положении лёжа мышечная гипертония менее интенсивна, чем в вертикальной позе, особенно это заметно в процессе ходьбы. • Типичные признаки рассеянного склероза, обусловленные поражением мозжечка и его связей, - статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь и мегалография, снижение мышечного тонуса. В случае поражения зубчато-красноядерных путей интенционный тремор может принимать характер гиперкинеза, который отличается крупноразмашистым характером, резко усиливающимся при целенаправленном движении, в тяжёлых случаях распространяется на голову и туловище. • В большинстве случаев отмечают повышение сухожильных и надкостничных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, появление перекрёстных рефлексов, особенно на ногах. • Одним из характерных симптомов болезни считают отсутствие или снижение кожных брюшных рефлексов, часто асимметричное, в то же время отмечают повышение глубоких рефлексов, в частности костоабдоминальных и глубоких рефлексов передней брюшной стенки. Реже возможны снижение и выпадение кремастер-рефлекса. • у большинства больных рассеянным склерозом вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов. Нередки кистевые патологические рефлексы. Часто наблюдается клонус стоп, реже - надколенников, иногда - защитные рефлексы. • Рефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений. у некоторых больных возможны насильственный смех и плач. • у многих больных выявляются нарушения чувствительности, как субъективные (парестезии и боли различной локализации) , так и объективные, главным образом снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, преобладающие в ногах, причём последние могут обусловливать или усугублять нарушения статики и координации. Поверхностная чувствительность изменяется реже, в основном по радикулоневритическому типу. • Одним из типичных симптомов является нистагм в самых различных его вариантах (в связи с особенностями локализации очагов демиелинизации). Так, горизонтальный нистагм, нередко с ротаторным компонентом, связывают с поражением ствола мозга, монокулярный - с вовлечением в процесс мозжечка, а вертикальный - с поражением оральных отделов ствола мозга. • Часто отмечают патологию ЧН: зрительного, в виде оптического неврита, глазодвигательного, отводящего, лицевого и тройничного нервов, реже преддверно-улиткового. Весьма характерен для рассеянного склероза синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. [стр. 941 ⇒]

Введение Кернса – Сейра синдром (КСС) – это редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие делеции участка митохондриальной ДНК (мтДНК). Для заболевания характерна триада симптомов, описанная в 1958 году Kearns и Sayre: наружная офтальмоплегия, пигментная ретинопатия и нарушения сердечной проводимости [1]; заболевание чаще манифестирует в возрасте до 20 лет [2, 3]. Так как морфологическим субстратом заболевания является поражение митохондрий, в процесс вовлекаются ткани с высокой метаболической активностью и потребностью в энергии и кислороде, такие как ткани нервной системы, проводящих путей сердца и особенно ткани глаз, в том числе роговичный эндотелий, глазодвигательные мышцы, пигментный эпителий; это объясняет широкий спектр системных проявлений, таких как хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, птоз век, пигментная ретинопатия, атрофия роговичного эндотелия [4]. Как правило, при рождении дети не имеют признаков заболевания. Впоследствии ребенок может отставать... [стр. 152 ⇒]

Наследуется данный тип атрофии аутосомнодоминантным путем, протекает медленно прогрессирующе. Второй тип заболевания проявляется мозжечковой атаксией, снижением сухожильных рефлексов. Первые симптомы возникают после 20 лет. Передается заболевание аутосомио-рецессивным путем. Третий тип встречается в детском возрасте. Для него характерно прогрессирующее снижение зрения вплоть до слепоты вследствие пигментной дегенерации сетчатки. Возможны также офтальмоплегия, нистагм, пирамидная недостаточность. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Четвертый тип заболевания развивается во втором десятилетии жизни и характеризуется преобладанием мозжечковых или пирамидных нарушений в виде спастической параплегии. Кроме того, бывают бульбарные симптомы и расстройства глубокой чувствительности. Передается данный тип заболевания аутосомно-доминантным путем. Пятый тип заболевания может встречаться в детском или молодом возрасте. Проявляется атаксией, дизартрией, прогрессирующей офтальмоплегией, акинетико-ригидным синдромом и деменцией. Наследуется по аутосомнодоминантному типу. Специальные методы лечения оливопонтоцеребеллярной атрофии не разработаны; применяются симптоматические средства: аминокислоты, ноотропные препараты, витамины группы В и др. СОЧЕТАННЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ МОЗЖЕЧКОВЫХ ПУТЕЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ... [стр. 396 ⇒]

Клиническая картина Для митохондриальных миопатий характерны полиорганность патологии, относительная динамичность симптомов, сочетание с эпилептическими приступами, инсультоподобными эпизодами, пигментным ретинитом, мозжечковой атаксией, нейросенсорной тугоухостью, нарушением проводимости сердца и другими симптомами. Выраженность клинической симптоматики варьирует от субклинических изменений до тяжелых фатальных случаев, что связано с уровнем гетероплазмии и выраженностью митохондриального дефекта. Синдром MERRF характеризуется сочетанием миопатии, миоклонии (60%), эпилептических приступов (45%), атаксии, деменции, атрофии зрительных нервов (20% случаев) и тугоухости. В 20% случаев наблюдают полиневропатию (сенсорные нарушения). MELAS характеризуется началом в детском возрасте, низкорослостью, инсультоподобными эпизодами (85%), многократными приступами рвоты (90%), тугоухостью (25%), миоклонической эпилепсией, деменцией (50% больных), умеренной проксимальной миопатией, хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегией. Для синдрома Кирнса-Сейра характерны хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, проксимальная мышечная слабость (90%), дисфагия (50%), нарушение проводимости сердца, атаксия (90%), пигментная ретинопатия, туго... [стр. 539 ⇒]

Одновременно возникает поворот головы, глаз, туловища, судороги конечностей. Сознание обычно утрачивается в начале припадка. 4. Раздражение оперкулярной области, расположенной книзу от центральных извилин, вызывает своеобразные припадки ритмических жевательных, чавкающих, лизательных, глотательных движений с возможной затем генерализацией судорог. Раздражение рассмотренных выше полей характеризуется судорогами, развивающимися без предшествующей чувствительной ауры, с которой, как с «сигнального симптома», начинаются припадки, разбираемые ниже. 5. Раздражение задней центральной извилины вызывает приступы «чувствительной» джексоновской эпилепсии — парестезии в соответствующих раздраженному отделу областях противоположной стороны тела. При распространении припадка парестезии «расплываются» по соседству. Чаще, однако, иррадиация раздражения происходит в направлении передней центральной извилины с развитием после чувствительной ауры судорожных явлений. 6. Раздражение заднего адверсивного поля — верхней теменной дольки — аналогично раздражению переднего адверсивного поля, вызывает внезапный приступ парестезий сразу во всей противоположной половине тела, а не постепенное распространение парестезий, как при раздражении задней центральной извилины. Вслед за чувствительной аурой следует приступ, характерный для переднего адверсивного поля — судороги, возникающие сразу во всей мускулатуре противоположной стороны тела (или сразу общий судорожный припадок). 7. Раздражение затылочной доли вызывает припадки, начинающиеся со зрительных галлюцинаций; далее наблюдается поворот глаз и головы в противоположную сторону вследствие иррадиации раздражения в направлении территории, расположенной на границе затылочной и теменной долей; в дальнейшем обычно развивается общий судорожный припадок. 8. Раздражение височной доли в области верхней височной извилины вызывает припадки с аурой в виде слуховых галлюцинаций. Если очаг локализуется в uncus gyri huppocampi (на внутренней стороне доли), то сигнальным симптомом являются обонятельные галлюцинации. Не всегда последующим симптомом является судорожный припадок: при процессах в височной доле вместо обычного джексоновского или общего эпилептического припадка могут после описанного типа аур наблюдаться приступы «малой эпилепсии» (petit mal) в виде кратковременной потери или затемнения сознания. Еще более типичными для раздражения височной доли считаются возникающие после упомянутого вида чувствительных аур (или без них) своеобразные сноподобные состояния, когда все окружающее кажется ненастоящим, нереальным, но в то же время странно знакомым, как будто уже пережитым в прошлом («ощущение уже виденного»). Поражения основания головного мозга характеризуются главным образом поражением черепных нервов. Процессы в области передней черепной ямки (см. рис. 27) вызывают при одностороннем поражении атрофию зрительного нерва с амаврозом или амблиопией на стороне поражения и утрату обоняния (аносмию) вследствие поражения bulbus или tractus olfactorii. Симптомами поражения средней черепной ямки является выпадение функций глазодвигательного, отводящего и блокового нервов (III, VI и IV), вызывающее офтальмопарез или офтальмоплегию на стороне поражения, а также симптомы раздражения (невралгию) или нарушения проводимости тройничного нерва (расстройства чувствительности на лице). Процессы на основании мозга в области ножки мозга вызывают альтернирующий паралич типа Вебера: на стороне поражения имеется паралич n. oculomotorii и на противоположной стороне — центральный паралич конечностей вследствие поражения в ножке мозга пирамидного пучка, перекрещивающегося ниже. Поражения мозгового придатка (hypophysis), в частности опухоли его, сопровождаются битемпоральной гемианопсией из-за сдавления средних отделов хиазмы зрительных нервов (см. в главе V зрительные нервы) и рядом эндокринных расстройств. В одних случаях может наблюдаться акромегалия (гигантский рост языка, носа, нижней челюсти, рук и ног), в других — dystrophia adiposo-genitalis (патологическое ожирение, отсталость развития половых органов и вторичных половых признаков, ослабление половой функции). Наконец, в результате поражения инфунди... [стр. 129 ⇒]

...д. Поражения в области задней черепной ямки характеризуются поражением слухового и лицевого нервов (VIII и VII), иногда также отводящего и тройничного (VI и V) в случае локализации процесса в так называемом мосто-мозжечковом углу. При более каудальной локализации могут быть поражены блуждающий, языкоглоточный и подъязычный нервы (X, IX, XII). Мозжечковые расстройства при процессах в области задней черепной ямки отмечаются на стороне поражения, пирамидные — на противоположной, на своей или с обеих сторон. То, что было рассмотрено здесь, относится к категории так называемых «первичных» симптомов поражения той или иной доли, того или иного отдела головного мозга. При опухолях головного мозга, абсцессах и кистах, при которых правильное определение очага поражения является практически особенно важным ввиду необходимого при них оперативного вмешательства, иногда приобретают немалое значение так называемые «вторичные» симптомы или «симптомы по соседству» (иногда и на отдалении). Увеличенная опухолью пораженная доля мозга оказывает давление на соседние области в силу смещений или возникающих расстройств крово- и ликворообращения. Так, при опухолях лобной доли в результате давления на основание на стороне очага может наблюдаться односторонняя аносмия и первичная атрофия зрительного нерва; довольно характерно при этом развитие на противоположной стороне застойного соска зрительного нерва (из-за повышения внутричерепного давления — симптом Фостера-Кеннеди). По нашим наблюдениям, такое же значение может иметь при наличии двухсторонних застойных сосков резкое и быстрое падение остроты зрения на стороне очага, совершенно не соответствующее еще хорошо сохранившемуся зрению на противоположной стороне. При опухолях передних отделов лобной доли (лобного полюса) из-за близости процесса к глазнице и fissura orbitalis superior могут развиться параличи глазодвигательных нервов (III, IV и VI), т. е. офтальмоплегия или офтальмопарез, расширение зрачка и экзофтальм, а также поражение верхней (1) ветви тройничного нерва. При опухолях височной доли как симптом вторичный в первую очередь должен быть указан парез n. oculomotorii с птозом и с расширением зрачка, нередко сочетающийся с центральным гемипарезом на противоположной стороне — результат сдавления мозговой ножки («псевдовеберовский» альтернирующий синдром). М.Ю. Рапопорт подчеркивает значение как вторичного симптома при опухолях височной доли симпатического глазного синдрома, состоящего из нерезкого экзофтальма, расширения зрачка и тупых болей в глазу (раздражение симпатических волокон). Наконец, следует назвать поражение тройничного нерва, обычно частичное — той или иной его ветви. Чаще отмечается изолированная утрата на стороне поражения корнеального рефлекса, боли или нарушения чувствительности и, реже, поражение двигательной порции тройничного нерва — одностороннее нарушение иннервации жевателей, сказывающееся обычно только в смещении нижней челюсти при открывании рта в сторону поражения. При опухолях затылочных долей несомненное диагностическое значение имеет синдром мозжечкового намета (В.В. Крамер, Н.Н. Бурденко, М.Ю. Рапопорт), когда в результате раздражения тенториального нерва возникают боли, иррадиирующие в глазные яблоки; наблюдается слезотечение, боли при давлении на глазные яблоки и при движении их. Реже, при больших опухолях, растягивается и «провисает» книзу мозжечковый намет (tentorium cerebelli) и возникают симптомы поражения мозжечка; может наблюдаться даже утрата корнеального рефлекса и поражение отводящего (VI) нерва, что, впрочем, скорее должно рассматриваться уже как проявление общего повышения внутричерепного давления. [стр. 130 ⇒]

Тип II – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера–Винклера. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в возрасте от 20 до 80 лет симптомами поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов не наблюдается. Тип III – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в молодом возрасте. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки. Тип IV – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута–Хайкмана. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и молодом возрасте. Кроме мозжечковых симптомов, выявляется поражение ядер VII, IX, Х и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности). Тип V – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем возрасте. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, прогрессирующих форм рассеянного склероза, опухолей мозжечка, ювенильных форм паркинсонизма. Лечение. Симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения, массаж, лечебную физкультуру. [стр. 315 ⇒]

Наиболее часто ошибочная постановка диагноза М связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств. Следует отметить, что постановка диагноза глазной формы М вызывает наибольшие трудности. Это связано с тем, что клинические проявления нарушения функции экстраокулярной мускулатуры могут быть выражены минимально, реакция на введение прозерина недостаточной, патологии нервно-мышечной передачи при исследовании не экстраокулярных, а анатомически наиболее близких мимических мышц не выявляется, а антитела альфа субъединице АХР могут выявляться только в 30- 50% случаев. В ряду дифференциальной диагностики могут быть следующие болезни, проявляющиеся поражением экстраокулярной мускулатуры: эндокринная офтальмопатия, совокупность синдромов определяемых как «офтальмоплегия плюс», окулофарингеальная мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдром Фишера и др. Бульбарные проявления М следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, где главным отличием является выраженность общемозговых симптомов, а также отсутствие динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Иногда значительные трудности дифференциации может представлять боковой амиотрофический склероз (БАС) в некоторых случаях которого могут отмечаться не только большинство клинических симптомов М, но и наличие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях только ЭМГ исследование позволяет выявить признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого числа потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС. Дыхательные расстройства и кризы при М следует дифференцировать с острыми демиелинизирующими невропатиями типа Гийена-Барре, при которых имеет место арефлексия, нарушение состава спинномозговой жидкости, отсутствие нарушений нервномышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. Слабость мышц туловища и конечностей у больных М дифференцируют с различными формами врожденных и приобретенных миопатий. Миопатический процесс, как правило, характеризуется иным, отличным от миастении, характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, наличием различной степени выраженности мышечных атрофий. Клинические симптомы, напоминающие М, могут встречаться и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. Причем если для синдрома Ламберта-Итона не типичны эктраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляются относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия. Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона – минимальный, при ботулизме – отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и ее существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия. Таким образом, главным и основным отличием, при дифференциации всех клинических проявлений М от других форм патологии, является отсутствие динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. [стр. 14 ⇒]

III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам глазодвигательного нерва, находящихся с обеих сторон. В головном мозге располагаются пять ядер глазодвигательного нерва, в которых находятся тела вторых нейронов. Эти ядра являются мелко– и крупноклеточными. Ядра располагаются в среднем мозге на уровне верхних холмиков четверохолмия в ножках мозга. Из ядер нерва осуществляется иннервация наружных мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, мышцы, суживающей зрачок, ресничной мышцы. Все волокна, идущие от ядер глазодвигательного нерва, выходят из ножек мозга, проходят через твердую мозговую оболочку, пещеристый синус, через верхнюю глазничную щель покидают полость черепа и попадает в орбиту. Симптомы поражения. Поражение нервного ствола приводит к параличу всех глазодвигательных мышц. При поражении части крупноклеточного ядра нарушается иннервация наружной мышцы глаза. Клинически наблюдается полный паралич или слабость этой мышцы. В случае полного паралича больной не может открыть глаз. При слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, больной открывает глаз частично. Если поражается крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва, мышца, поднимающая верхнее веко, поражается в последнюю очередь, наблюдаются расходящееся косоглазие или наружная офтальмоплегия при повреждении только наружных мышц. Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным поражением волокон пирамидного и спиноталами-ческого путей. К клиническим проявлениям присоединяется гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением мидриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и реакции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка. [стр. 22 ⇒]

Тип V- оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в среднем возрасте. Характеризуется деменцией , проrрессируюшей офтальмоплегией , экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами. Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации следует от наследственной атаксии Фридрейха и Пьера Мари, прогрессирующих форм рассеянного склероза, опухолей мозжечка, ювенильных форм паркинсонизма. Лечение симптоматическое. Проводят курсы неспецифического общеукрепляющего лечения , массаж, лечебную физкультуру. [стр. 493 ⇒]

Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера, что связано с одновременным по/ ражением волокон пирамидного и спиноталамическо/ го путей. К клиническим проявлениям присоединяет/ ся гемиплегия на стороне, противоположной поражению. Поражение ствола нерва характеризуется наружной и внутренней офтальмоплегией. Внутренняя офтальмоплегия сопровождается появлением ми/ дриаза, анизокорией, нарушением аккомодации и ре/ акции зрачка на свет. Мидриаз возникает в результате паралича сфинктера зрачка. Проводящий путь является двухнейронным. Цен/ тральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных ней/ ронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там распо/ ложены периферические нейроны проводящего пути. Нервные волокна, располагающиеся на протяжении от центрального до периферического нейрона, соста/ вляют корково/ядерный путь. Волокна, исходящие из ядра блокового нерва, перекрещиваются в области мозгового паруса. При сокращении этой мышцы глаз/ ное яблоко поворачивается вниз и кнаружи. Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается поверну/ тым кнутри и кверху. При данной патологии будет ха/ рактерным двоение в глазах (диплопия), возника/ ющее при взгляде вниз и в стороны. [стр. 28 ⇒]

После перекреста нервы покидают средний мозг книзу от нижних холмиков. Блоковой нерв является единственным нервом, выходящим с дорсальной поверхности мозгового ствола. На пути в центральном направлении к пещеристому синусу нервы сначала проходят через клювовидную мостомозжечковую щель, затем через вырезку намета мозжечка, а далее по наружной стенке пещеристого синуса, а оттуда вместе с глазодвигательным нервом они через верхнюю глазничную щель входят в глазницу. Симптомы поражения. Блоковой нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз. Паралич мышцы вызывает отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько кнутри. Это отклонение особенно заметно, когда пораженный глаз смотрит вниз и в здоровую сторону. Отмечается двоение в глазах при взгляде вниз; оно отчетливо появляется в том случае, если больной смотрит себе под ноги, в частности при ходьбе по лестнице. Отводящий нерв – n. abductens (VI пара). Ядра отводящих нервов расположены по обеим сторонам от средней линии в покрышке нижней части моста вблизи продолговатого мозга и под дном IV желудочка. Внутреннее колено лицевого нерва проходит между ядром отводящего нерва и IV желудочком. Волокна отводящего нерва направляются от ядра к основанию мозга и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Отсюда оба нерва направляются кверху через субарахноидальное пространство по обеим сторонам от базилярной артерии. Далее они проходят через субдуральное пространство кпереди от ската, прободают оболочку и присоединяются в пещеристом синусе к другим глазодвигательным нервам. Здесь они находятся в тесном контакте с первой и второй ветвями тройничного нерва и с внутренней сонной артерией, которые также проходят через пещеристый синус. Нервы расположены неподалеку от верхних латеральных частей клиновидной и решетчатой пазух. Далее отводящий нерв направляется вперед и через верхнюю глазничную щель входит в глазницу и иннервирует латеральную мышцу глаза, поворачивающую глазное яблоко кнаружи. Симптомы поражения. При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие – strabismus convergens). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы. Повреждение любого из нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, сопровождается двоением в глазах, так как изображение объекта проецируется на различные зоны сетчатки глаза. Движения глазных яблок во всех направлениях осуществляются благодаря содружественному действию шести глазных мышц с каждой стороны. Эти движения всегда очень точно согласованы, потому что изображение проецируется в основном только на две центральные ямки сетчатки (место наилучшего видения). Ни одна из мышц глаза не иннервируется независимо от других. При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов. Наиболее частыми причинами, ведущими к повреждению ядер, являются энцефалиты, нейросифилис, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, кровоизлияния и опухоли. Наиболее частыми причинами поражения нервов являются также менингиты, синуситы, аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристого синуса и соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа, сахарный диабет, дифтерия, ботулизм. Следует иметь в виду, что преходящие птоз и диплопия могут развиться вследствие миастении. Только при двусторонних и обширных надъядерных процессах, распространяющихся на центральные нейроны, идущие от обоих полушарий к ядрам, может возникать двусторонняя офтальмоплегия центрального типа, так как по аналогии с большинством двигательных ядер черепных нервов ядра III, IV и VI нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию. Иннервация взора. Изолированные движения одного глаза независимо от другого у здорового человека невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т.е. всегда... [стр. 58 ⇒]

Характерны помрачение сознания, парциальные припадки моторного типа, реже генерализованные судороги. В зависимости от локализации поражения вен возникают очаговые симптомы: афазия, алексия, гемианопсия, вялые или спастические парезы или параличи, нарушения чувствительности. Исход нередко благоприятный, очаговые симптомы часто подвергаются значительному или даже полному регрессу, но бывают рецидивы болезни. Возможно медленное хроническое течение на протяжении многих месяцев и даже лет. Иногда отмечаются последствия в виде нарушения психики, афазии, судорожных припадков и парезов конечностей. Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. Обычно развивается в случае проникновения в них инфекции из близлежащего очага (фурункулы или карбункулы волосистой части головы, лица, рожа и др., гнойный остеомиелит костей черепа, гнойный острый и хронический отит, мастоидит, гнойные процессы в глазнице, придаточных пазухах носа) по мозговым и диплоическим венам. Кроме того, флебиты и тромбозы синусов твердой мозговой оболочки могут возникать гематогенно при тромбофлебите вен конечностей или малого таза и при септических процессах. Тромбоз синусов мозга иногда сопровождается тромбофлебитом ретинальных вен, гнойным менингитом, абсцессами мозга и др. Тромбоз синусов может возникать также при хронических инфекциях (туберкулез), злокачественных опухолях и других заболеваниях, протекающих с кахексией, у истощенных больных и в старческом возрасте. Клинические проявления. Субфебрильная или иногда очень высокая стабильная либо колеблющаяся температура тела, головная боль, рвота, лейкоцитоз в крови, повышение внутричерепного давления. При тромбозе синусов конвекситальной поверхности мозга преобладают общемозговые симптомы, синусов основания мозга – признаки поражения черепных нервов. Развиваются сонливость, иногда, наоборот, двигательное беспокойство, бессонница, бред, эпилептические припадки, ригидность шейных мышц, симптом Кернига, гиперестезия к зрительным, слуховым и кожным раздражителям, иногда тризм. Очаговые симптомы поражения головного мозга соответствуют локализации синуса. Отмечаются отечность, цианоз лица или области сосцевидного отростка. На глазном дне определяются расширение вен, отек дисков зрительных нервов. Цереброспинальная жидкость прозрачная или ксантохромная, иногда с примесью эритроцитов; отмечается умеренный плеоцитоз. Септические тромбозы синусов твердой мозговой оболочки проявляются ознобом, очень высокой ремиттирующей температурой. При тромбозе верхнего сагиттального синуса возникают эпилептические припадки моторного типа, геми– и параплегии или парезы. Симптомы тромбоза поперечного или сигмовидного синуса: головная боль, брадикардия, иногда двоение в глазах, септическая температура, озноб, оглушенность, переходящая в сопорозное и даже коматозное состояние, иногда бред и возбуждение, противоболевая установка головы с наклоном в больную сторону, менингеальные явления, лейкоцитоз в крови. В процесс может вовлекаться яремная вена. При этом возникают отек ткани, окружающей вену, и признаки поражения языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. Симптомы тромбоза кавернозного синуса: экзофтальм, отек и венозная гиперемия век, глазниц, лба, корня носа, расширение вен глазного дна (застойные явления), боль и гиперестезия в области иннервации верхней ветви тройничного нерва, хемоз конъюнктивы, офтальмоплегия – паралич или парез мышц, иннервируемых III, IV, VI черепными нервами, оглушенность, бред, иногда коматозное состояние, нарушения обмена и эндокринных функций. Осложнения: гнойный менингит, метастатические абсцессы в легких, септическая пневмония. Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебите вен мозга повышается температура до субфебрильных цифр с периодическими подъемами до 38–39 °С. Больные жалуются на головную боль, тошноту, рвоту. Наблюдаются оглушенность, сопорозное состояние, эпилептические припадки, парез конечностей; на глазном дне – отек и расширение вен; в крови – лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости – небольшой плеоцитоз, увеличение количества белка и положительные белковые реакции, иногда примесь эритроцитов. Лечение. Направлено на борьбу с воспалительным процессом, тромбообразованием и сосудисто-ликворной дисциркуляцией. При венозных кровоизлияниях применяют викасол,... [стр. 134 ⇒]

В этих отделах ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка РС, сероватого цвета и плотная на ощупь, характеризуется прежде всего реактивной пролиферацией астроцитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность роста старых очагов. Клинические проявления. В типичных случаях первые клинические симптомы РС появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза (последнее при двустороннем процессе). Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-, геми– или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз– и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония). Наиболее ранними симптомами поражения проводящих путей могут быть быстрая истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности и дизестезии, асимметрия сухожильных рефлексов. Значительно реже первыми признаками болезни могут быть невротические расстройства, синдром хронической усталости, нарушения функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), а также вегетативные нарушения. Аналитические ретроспективные исследования показали, что дебют РС с ретробульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная первая ремиссия являются признаками более благоприятного течения заболевания, тогда как появление признаков поражения пирамидного тракта или путей мозжечка и короткая первая ремиссия (или первично прогредиентное течение, т.е. отсутствие ремиссий в целом) являются прогностически неблагоприятными. Как отражение вегетативно-эндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин – импотенция. Прогрессирование РС приводит к поражению других отделов ЦНС и возникновению новых симптомов. Уже в начальных стадиях характерна повышенная утомляемость (синдром «хронической усталости»). В более поздних стадиях психопатологические изменения могут проявляться в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции. Эпилептические припадки при РС встречаются редко, хотя у некоторых больных могут быть пароксизмальные изменения тонуса, невралгические боли и другие пароксизмальные нарушения чувствительности. Наиболее ярким проявлением сенсорных пароксизмов при РС являются «прострелы» по типу синдрома Лермитта. Синдром Лермитта выражается в болезненных неприятных ощущениях покалывания, напряжения, «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при разгибании шеи. Предполагаемая причина – очаг демиелинизации в спинном мозге на шейном уровне с выраженным отеком. При этом механическая деформация, например, при разгибании шеи или активация поврежденных пирамидных волокон приводит к раздражению чувствительных волокон, проходящих через этот отдел, и возникновению своеобразных ощущений. [стр. 191 ⇒]

2.8. Оливопонтоцеребеллярные дегенерации Группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующихся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. По классификации Кенигсмарка и Вайнера различают 5 типов оливопонтоцеребеллярных дегенерации. Тип I – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее. Проявляться может в возрасте от 11 до 60 лет. Клиническая картина складывается из симптомов поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание), ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфагия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы); реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы. Тип II – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера–Винклера. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в возрасте от 20 до 80 лет симптомами поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов не наблюдается. Тип III – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в молодом возрасте. Наряду с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами определяется прогрессирующее снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки. Тип IV – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута–Хайкмана. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и молодом возрасте. Кроме мозжечковых симптомов, выявляется поражение ядер VII, IX, Х и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы) и задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности). Тип V – оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Тип наследования аутосомно-доминантный. Развивается в... [стр. 314 ⇒]

Н. и др., 1995]. Однако гораздо чаще поражение ядра подъязычного нерва и передних рогов спинного мозга протекает субклинически. Для лобной деменции при болезни двигательного нейрона характерно снижение памяти и иные когнитивные расстройства (у 100% больных), изменения личности (72—85%), эмоциональные нарушения (78—83%), речевые расстройства в виде нарушений спонтанной речи (58—81%) и прогрессирующей афазии (22—49%). Мужчины болеют несколько чаше, чем женщины (соотношение 1,7 : 1). В атипичных случаях иногда развивается офтальмоплегия; возможен длительный интервал между деменцией и симптомами поражения двигательного нейрона и более значительным вовлечением в патологический процесс височных отделов [Mitsuyama, 1997]. В отличие от БА у этих больных отсутствуют апраксия или агнозия. В неврологическом статусе выявляются амиотрофии и фасцикуляции, сопровождающиеся соответствующими изменениями на ЭМГ (нижние конечности вовлекаются в меньшей степени, поэтому пациенты могут ходить даже на развернутой стадии заболевания), и бульбарные расстройства, приводящие к летальному исходу. У некоторых больных возможно наличие собственно пирамидной симптоматики (16—40%); крайне редко встречаются ригидность, тремор, миоклонии, надъядерная офтальмоплегия, недержание мочи и положительные аксиальные рефлексы. Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика лобной деменции основана на клинических и патоморфологических данных; результаты параклинических методов исследования не являются ведущими для постановки этого диагноза. ЭЭГ выявляет неспецифичные изменения. Результаты ЭМГ информативны лишь в случае деменции при болезни двигательного нейрона. Определенное значение в диагностике деменции лобного типа придается методам нейровизуализации. Характерные изменения, выявляемые с помощью КТ или МРТ, заключаются в расширении передних рогов боковых желудочков в сочетании с уменьшением объема лобных долей и передних отделов височных долей большого мозга. Выявляемые с помощью КТ и МРТ изменения очень редко обнаруживаются на ранних стадиях заболевания. С помощью ОФЭКТ при лобной деменции визуализируется снижение регионарного мозгового кровотока в передних отделах головного мозга — в орбитофронтальных и префронтальных отделах, в передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях, в сочетании с близкими к нормальным показателями в задних отделах головного мозга. Заболевания, с которыми приходится дифференцировать фронтотемпоральную деменцию, весьма многообразны. Основой клинической диагностики фронтотемпоральной деменции является наличие специфических поведенческих расстройств и других признаков лобно-височной дисфункции при отсутствии существенных нарушений памяти и очаговой неврологической симптоматики. Для БА характерны значительные нарушения памяти, а также наличие афато-апракто-агностического синдрома. При идиопатическом паркинсонизме, болезни Вильсона—Коновалова, прогрессирующем надъядерном параличе, кортико-базальной дегенерации когнитивные расстройства сочетаются с экстрапирамидными нарушениями. Для сосудистой деменции характерны наличие сосудистых факторов риска, нередко ОНМК в анамнезе и более выраженные очаговые неврологические симптомы; большую помощь в этом случае оказывают методы нейровизуа191... [стр. 190 ⇒]

Классическая триада энцефалопатии Вернике состоит из офтальмоплегии, атаксии и нарушения сознания. За этими симптомами может следовать корсаковский психоз. Глазодвигательные расстройства могут проявляться по-разному. Чаще всего это нистагм, как правило, горизонтальный. Может быть паралич глазодвигательных мышц, особенно наружной прямой, чаще с двух сторон. Нередко отмечается горизонтальный, иногда в сочетании с вертикальным, парез взора. Птоз и межъядерная офтальмоплегия редки. Зрачковые реакции сохранены. Атаксия развивается вследствие поражения верхней части червя мозжечка и вестибулярных ядер, вследствие чего особенно страдает походка. Только у небольшого числа больных выражена атаксия в конечностях, выявляемая при координаторных пробах. Мозжечковая дизартрия нехарактерна. Как и при других метаболических энцефалопатиях, развиваются заторможенность, нарушения ориентировки, внимания, памяти, усвоение новой информации. У многих больных энцефалопатия Вернике сочетается с полиневропатией. Вовлечение гипоталамуса иногда вызывает гипотермию и артериальную гипотензию. Может развиться кома. Диагностическими тестами являются обнаружение повышенного уровня пирувата в крови и (особенно) выявление пониженной транскетолазной активности эритроцитов. Дифференциальный диагноз следует проводить с отравлением седативными препаратами и поражением задней черепной ямки. Ургентное лечение заключается в одновременном введении 50 мг витамина В, внутривенно и 50 мг внутримышечно. Затем продолжают ежедневное внутримышечное введение 50 мг витамина В, до тех пор, пока пациент не сможет нормально питаться. Показан пероральный прием поливитаминов. Прогноз зависит от своевременности адекватной терапии. Летальность составляет 10—20%. При благоприятном течении болезни у 60% больных остаются нистагм и атактическая походка, а корсаковский синдром — более чем у 80%. Смерть наступает в результате вегетативной дизрегуляции в связи с поражением гипоталамуса. 24.1.6. Корсаковский синдром Это состояние, развивающееся при хроническом алкоголизме, связанное, как полагают, с поражением дорсомедиального ядра таламуса или мамиллярных тел. Хотя имеется несомненная связь между острой энцефалопатией Вернике, обусловленной дефицитом тиамина, и корсаковским синдромом, проблема этой взаимосвязи окончательно не разрешена. Так, например, корсаковский синдром редко сопровождал энцефалопатию Вернике у истощенных заключенных в лагерях для военнопленных во время второй мировой войны. Может быть, это связано с тем, что продолжительность плохого питания была короче, чем у больных алкоголизмом, или с тем, что сам алкоголь способствует риску развития этого синдрома. Кроме того, хотя лечение тиамином смягчает большую часть симптомов острой энцефалопатии Вернике, он менее эффективен в отношении корсаковского синдрома. Для корсаковского синдрома (амнестический или амнестико-конфабуляционный психоз) характерно грубое нарушение памяти, особенно кратковременной (ретроградная амнезия) и невозможность усвоения новой информации (антероградная амнезия). Другие когнитивные функции, как правило, не страдают. Б^ьные обычно дезориентированы в месте и вре355... [стр. 354 ⇒]

Клиника. Болезнь обычно начинается в среднем возрасте (средний возраст начала около 50 лет), мужчины заболевают в 6 раз чаще женщин. Характерно рецидивирующее течение. Обострение проявляется болями в животе, синдромом малабсорбции, диареей, артралгиями, лихорадкой. Часто отмечаются снижение массы тела, генерализованная лимфаденопатия, пигментация кожи. В течении заболевания выделяют три фазы: начальная фаза с постепенным началом, артралгиями, утомляемостью, анемией сменяется второй фазой, для которой характерны боли в животе, диарея, лихорадка, лимфаденопатия, снижение массы тела. Для терминальной стадии характерны кахексия, тяжелая сердечная недостаточность. Поражение ЦНС часто отмечается во время второй фазы, но нередко связь с проявлениями основного заболевания остается нераспознанной. Нелеченное поражение ЦНС неизбежно приводит к деменции, офтальмоплегии, акинетическому мутизму, коме в течение нескольких месяцев или лет. Поражение ЦНС возникает в 5—10 % случаев, обычно не ранее 2 лет от появления первых симптомов, но иногда неврологические симптомы бывают первым или доминирующим проявление заболевания, иногда после неадекватной антибактериальной терапии желудочно-кишечных расстройств на раннем этапе. При патоморфологическом исследовании изменения в головном мозге выявляются у подавляющей части больных. Неврологические симптомы могут развиваться остро или более постепенно. Клинически поражение головного мозга проявляется прогрессирующей деменцией, миоклонией, надъядерной офтальмоплегией с преимущественным парезом вертикального взора, гипоталамической дисфункцией. Деменция проявляется медленно прогрессирующими снижением памяти, изменением личности, параноидным синдромом, аффективной лабильностью, депрессией, позднее спутанностью сознания. Поражение гипоталамуса вызывает нарушение сна (инсомнию или гиперсомнию), гиперфагию, полидипсию, синдром неадекватной секреции АДГ. Нередко отмечается головная боль. Реже встречаются зрительные нарушения, отек дисков зрительных нервов (II), эпилептические припадки, гемипарез, афазия, гипокинезия, мозжечковая атаксия, нистагм, головокружение, психоз, корковые расстройства зрения, угнетения сознания. Неврологические проявления болезни Уиппла могут имитировать картину прогрессирующего надъядерного паралича. Иногда возникает невралгия тройничного нерва (V), миелопатия с нижним спастическим парапарезом или менингит. Почти патогномоничный синдром — окулофациальная миоритмия, проявляющаяся спонтанным конвергирующим маятникообразным нистагмом и синхронными с ним ритмичными (1—2 в 1 с) движениями нижней челюсти (окуломастикаторная миоритмия), иногда движениями век, губ, языка, мягкого неба. Миоритмия развивается в мышцах шеи, диафрагме, проксимальных или дистальных отделах конечностей, мышцах всего туловища (скелетная миоритмия). Может отмечаться постоянный бруксизм. Гиперкинез сохраняется во сне и даже во время комы и не изменяется под влиянием внешних стимулов. Окулофациальноскелетная миоритмия описана также при оливопонтоцеребеллярной атрофии. При велопалатинной миоклонии нет конвергирующих движений глаз, а конвергирующий нистагм при синдроме Парино отличается эпизодичностью и возникновением главным образом при взгляде вверх. Лицевая миоритмия, парез вертикального взора и желудочно-кишечные расстройства образуют характерную для болезни Уиппла клиническую триаду. 441... [стр. 440 ⇒]

Клиника. У большинства больных рассеянный склероз начинается в возрасте от 15 до 59 лет. Однако все чаще сообщают о случаях клинического начала у детей и в возрасте старше 60 лет. Среди больных наблюдается преобладание женщин. В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга. Клинические проявления можно распределить на семь основных групп. Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, реже монопарезы и гемипарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Парезы всегда сопровождаются патологическими пирамидными знаками, повышением глубоких рефлексов и снижением поверхностных брюшных рефлексов. Последний симптом является ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути при рассеянном склерозе, но, безусловно, не является специфичным для него признаком. Центральные параличи при рассеянном склерозе сопровождаются различными изменениями тонуса — чаще спастикой, реже гипотонией или дистонией. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперрефлексией и клонусами, патологическими знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения задних канатиков спинного мозга и/или проводников мозжечка (вариант синдрома клинической диссоциации). Значительное место в клинической картине имеют симптомы поражения проводников мозжечка. Выявляются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, скандированная речь и макрография. При одновременном поражении пирамидных путей и нарушении глубокой чувствительности только интенционное дрожание и асинергия, особенно односторонние, могут быть уверенно расценены как признаки поражения мозжечка. В тяжелых случаях дрожание рук, головы и туловища может выявляться и в покое, приобретая характер тяжелого гиперкинеза (титубация). Эти формы обозначаются как гиперкинетические варианты рассеянного склероза. Мозжечковая гипотония может проявляться гиперразгибанием в суставах и эквиноварусной установкой стоп в покое. В то же время эти симптомы не являются специфичными для развития очагов в белом веществе мозжечка, но могут наблюдаться и при другой локализации поражения, например в задних канатиках спинного мозга. Симптомы поражения черепных нервов отмечают более чем у половины больных. Наиболее часто наблюдается поражение глазодвигательного (III), тройничного (V), отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов, реже — бульбарной группы нервов. У некоторых больных могут выявляться односторонние , нарушения чувствительности в лице, на языке. Наиболее частым симптомом поражения мозгового ствола являются глазодвигательные нарушения; исключительно характерным для рассеянного склероза является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в волокнах медиального продольного пучка. Часто встречается горизонтальный нистагм. Вертикальный нистагм может выявляться при нетяжелом общем состоянии, указывая на поражение верхних отделов мозгового ствола. 448... [стр. 447 ⇒]

В 1956 г. М. Фишер описал симптомокомплекс, включающий офтальмоплегию, атаксию и арефлексию, который, как автор полагал, является необычной формой "острого идиопатического полиневрита". Как и при синдроме Гийена—Барре, симптомы часто появляются спустя 1—3 нед после респираторной или кишечной инфекции и нарастают на протяжении 5—10 дней. Офтальмоплегия бывает связана с вовлечением не только наружных, но иногда и внутренних мышц глаза, а в половине случаев сопровождается птозом. Часто она имеет асимметричный характер, но в ряде случаев приобретает черты надъядерной или межъядерной офтальмоплегии, в частности, иногда рефлекторные движения глазных яблок восстанавливаются раньше, чем произвольные, благодаря чему появляется феномен Белла. Атаксия носит мозжечковый характер и лишь у небольшой части больных имеет черты сенситивной. В ряде случаев дополнительно вовлекаются лицевой нерв (VII), каудальная группа черепных нервов. Не менее чем у четверти больных отмечаются парезы, парестезии или дизестезия в конечностях. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение^ завершаясь полным или почти полным спонтанным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев. Но в тяжелых случаях, когда развиваются выраженный тетрапарез и паралич дыхательных мышц, возможен летальный исход. Больные с синдромом Фишера составляют 5 % от всех больных с синдромом Гийена—Барре, причем у 90 % из них выявляются антитела к ганглиозиду GQlb. У части больных синдром рецидивирует. Локализация поражения остается не совсем ясной. С одной стороны, наличие арефлексии, белково-клеточной диссоциации в ЦСЖ, выявление электрофизиологических признаков демиелинизации периферических нервов является аргументом в пользу того, что данный синдром имеет периферическое происхождение, являясь атипичным проявлением синдрома Гийена—Барре. С другой стороны, необычный характер ряда его проявлений — например, признаки надъядерной или межъядерной офтальмоплегии, мозжечковый характер атаксии, оставляли открытым вопрос о возможности церебрального генеза данного синдрома. В настоящее время принято считать, что сходная клиническая картина возможна как при периферическом, так и при церебральном поражении. В последнем случае, помимо классических проявлений синдрома Фишера, обнаруживаются и другие признаки поражения головного мозга, в частности угнетение сознания, патологические стопные знаки, эпилептические припадки, миоклонии, гемипарез, центральный парез мимической мускулатуры, плеоцитоз в ЦСЖ, изменения ЭЭГ. При наличии четких признаков поражения головного мозга диагностируют стволовой энцефалит Биккерстафа. Диагноз энцефалита можно подтвердить с помощью МРТ, выявляющей очаги демиелинизации в мозговым стволе. Возможно, что в ряде случаев имеет место сочетанное поражение центральной и периферической нервных систем (энцефаломиелополиневропатия). Помимо стволового энцефалита, синдром Фишера следует дифференцировать от ботулизма, энцефалопатии Вернике, миастении, стволового инсульта. 476... [стр. 475 ⇒]

Нередко, несмотря на интенсивное обследование, причина краниальной невропатии остается неясной (идиопатическая краниальная полиневропатия), что в данном контексте может быть благоприятным прогностическим фактором возможного полного восстановления в течение нескольких недель или месяцев. Рецидивирующая множественная краниальная невропатия также может иметь идиопатический, по-видимому, дизиммунный характер. В этом случае обычно отмечается хорошая реакция на кортикостероиды и практически полное восстановление. Реже она бывает связана с сахарным диабетом, саркоидозом, другими системными заболеваниями. Дисфункция нескольких черепных нервов может быть связана и с поражением мозгового ствола. В этом случае симптомам поражения нервов обычно сопутствуют пирамидные или чувствительные нарушения на противоположной стороне (альтернирующие синдромы). 6.4.11.1. Болезненная офтальмоплегия Болезненная офтальмоплегия — синдром, характеризующийся сочетанием дисфункции одного или нескольких глазодвигательных нервов с болевым синдромом в области глазницы или периорбитальной области. Его причиной могут быть поражения, локализующиеся на различном уровне от задней черепной ямки до глазницы (табл. 13). У больных с сахарным диабетом болезненная офтальмоплегия (обычно в сочетании с экзофтальмом) может быть обусловлена грибковой инфекцией (мукороз) в околоносовых пазухах, области глазницы или пещеристого синуса, которая в отсутствие лечения может привести к летальному исходу. 548... [стр. 547 ⇒]

7.1.2.5.5. Дистальная миодистрофия с накоплением десминовых включений. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В саркоплазме сердечной и скелетных мышц больных обнаруживаются плотгые гранулефеламентные агрегаты, в которых накапливается десмин-белок, принадлежащий семейству промежуточных филамент 3-го типа. Десминовые филаменты специфичны для мышечных клеток. Они учавствуют в дифференцировке миофибрилл и в поддержке структурной целостности скелетных мышц. Ген десмина был обнаружен в длинном плече 2-й хромосомы в локусе 2q35. Начало заболевания отмечается на втором десятилетии жизни или во взрослом возрасте. Слабость развивается в дистальных, а затем в проксимальных отделах рук и ног, шеи и носоглотки. Может развиваться кардиомиопатия и катаракта. На ЭМГ обнаруживается первично-мышечный уровень поражения. 7.1.2.6. Окулофарингеальная миодистрофия Обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген картирован в хромосомной области 14ql 1.2—13. Он кодирует полиаланин, связывающий белок 2 человека. Большинство случаев, которые не относятся к четкому аутосомно-доминантному типу наследования, должны рассматриваться в рамках митохондриальных миопатии. Дебют болезни обычно наблюдается на 4-м десятилетии жизни, но может быть даже ранее подросткового возраста. Первоначальными симптомами являются птоз, дисфагия и дисфония, за которыми следует развитие проксимальной мышечной слабости в конечностях и наружная офтальмоплегия. Изредка поражаются все скелетные мышцы, однако гладкая мускулатура и сердечная мышца остаются интактными. У многих больных с окулофарингеальной миодистрофией наряду с миопатическими изменениями на ЭМГ обнаруживают признаки денервационного поражения, которые указывают скорее на нейронопатию, нежели невропатию. Концентрация КФК нормальная и лишь изредка повышена. Во всех случаях необходимо исключить глиому мозгового ствола и мистению (проводятся прозериновая проба и тест ритмической стимуляции нерва). Изолированный двусторонний частичный птоз может наблюдаться при гипотиреозе. Наличие разорванных красных мышечных волокон при гистологическом анализе мышечных биоптатов свидетельствует о митохондриальной природе миопатии. Птоз может быть устранен с помощью оперативного укорочения мышцы, поднимающей верхнее веко, а выраженность дисфагии уменьшена при миотомии нижнего констриктора. 7.1.2.7. Окулярная миодистрофия (прогрессирующая наружная офтальмоплегия Грефе) Синдром наружной офтальмоплегии наблюдается при окулярной миодистрофии, окулофарингеальной миодистрофии, митохондриальной энцефаломиопатии (синдроме Кирнса—Сейра), врожденных миодистрофиях, 581... [стр. 580 ⇒]

Часто обнаруживают нейросенсорную тугоухость, пигментный ретинит, нарушен и я сердечной проводимости, гипертрофическую кардиомиопатию, почечную тубулопатию, нарушения функции печени, эндокринные расстройства (гипопаратиреоз, сахарный диабет, нанизм, половой инфантилизм, гипогонадизм, бесплодие). При МРТ можно выявить спонгиформную дегенерацию мозга. /"Митохондриальная миопатия должна быть заподозрена у всех больных с Непереносимостью физической нагрузки, птозом или офтальмоплегией. Аналогичная комбинация симптомов может указывать на миастению, которая исключается при проведении прозериновой пробы и теста ритмической стимуляции нерва. У части пациентов с митохондриальными миопатиями выявляют повышение концентрации сывороточного лактата в покое. Содержание лактата повышается после выполнения физической нагрузки. Другим тестом, используемым для диагностики болезней митохондрий, является тест устойчивости к глюкозе-лактату. Назначают обычный пероральный тест на толерантность к глюкозе и одновременно определяют уровни лактата и глюкозы. У некоторых больных с митохондриальными болезнями развивается лактат-ацидоз и медленно нарастает уровень глюкозы. В мышечных биоптатах обнаруживают скопления митохондрий, которые выглядят красными при окраске трихромом по Гомори. Такие мышечные клетки называют "разорванные ,кЕасные_аодокна". Они составляют до 25 % от всех мышечных волокон на срезе и являются_важнейшим гистологическим^ маркером митохонд^иальных цитопатийГ Ьднак6~нёобходимо помнить о том, что подобные изменения мтпуПэыть обнаружены и при других нервно-мышечных заболеваниях: дистрофической миотонии, полимиозите, миодистрофии Дюшенна. Специфические нарушения в дыхательном комплексе могут быть идентифицированы лишь при проведении специальных лабораторных исследований. На ЭНМГ регистрируют изменения как миопатического, так и неврогенного характера. В каждом подозрительном случае и особенно при наличии птоза и мультисистемности поражения необходимо детальное обследование больного для исключения митохондриальной природы заболевания. Больным следует избегать состояний, при которых увеличивается потребность организма в энергии (повышенная физическая нагрузка, голодание, гипертермия). Некоторые больные положительно реагируют на лечение рибофлавином (100 мг/сут) и карнитином, высокими дозами тиамина или коэнзима Q d-10. 7.8.2.1. Синдром Кирнса—Сепра Синдром Кирнса—Сейра обусловлен делецией митохондриальной ДНК. Биохимический дефект точно неизвестен, однако у ряда больных определяется дефицит кофермента Q или цитохром С оксидазы (IV комплекс). Клинический полиморфизм синдрома сопряжен с различиями в месторасположении делеции и специфичностью поражения звеньев дыхательной цепи. Большинство случаев носит спорадический характер. Постоянными, щ з и з н а . б орл е з н и при дебюте до 20-де.т жизни служат прогрессирующая у р р р у ф О наружная офтальмоплегия и пигментная дегенерация сетчатки. Офтальмоплегия, как правило, не сопровождается диплопией и сочетается с^щзусторонним частичным симметричным птозом. Слабость мимической мускула604... [стр. 603 ⇒]

Диагноз подтверждается при выявлении декремента амплитуды последующих мышечных ответов при повторной низкочастотной стимуляции нерва. Идентификация дефектов нервномышечной передачи требует специальной лабораторной техники. Длительная терпапия калимином необходима для того, чтобы предотвратить внезапные эпизоды апноэ во время интеркуррентных заболеваний. Лечение проводят постоянно в течение всего детства. Тимэктомия и иммуносупрессивная терапия неэффективны. 7.10.2.3. Врожденная миастения Поскольку иммунозависимый характер страдания и возможности проведения иммуносупрессивной терапии при этой форме миастении не являются очевидными, ее следует рассматривать в рамках миастенических синдромов. Возможно, заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Врожденная миастения является единственной формой миастении, при которой офтальмоплегия выступает в качестве первичного симптома. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2 : 1 . Сразу или вскоре после рождения замечают симметричный птоз и нарушение движений глазных яблок. Может наблюдаться легкая слабость мимических мышц, которая не ведет к тяжелым нарушениям кормления. Если офтальмоплегия после рождения является лишь частичной, то в грудном или детском возрасте она становится полной. Генерализованная мышечная слабость развивается редко. Диагноз должен быть заподозрен у каждого новорожденного, имеющего двусторонний птоз или ограничение движений глазных яблок. Введение прозерина вызывает временное улучшение глазодвигательных функций. При низкочастотной (3 Гц) ритмической стимуляции нервов конечностей может обнаруживаться прогрессирующее снижение амплитуды Мответа. Антихолинэстеразные препараты способны уменьшать выраженность пареза лицевой мускулатуры, однако они малоэффективны или вообще не оказывают действий в отношении офтальмоплегии. У некоторых детей наблюдается улучшение при приеме аминопиридина — препарата, который облегчает высвобождение ацетилхолина из пресинаптических терминалей. Тимэктомия и кортикостероиды неэффективны. 7.10.2.4. Синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов Заболевание, обусловлено патологией ионных каналов ацетилхолиновых рецепторов скелетных мышц, наследуется по аутосомно-доминантному типу. У некоторых пациентов обнаруживаются лишь характерные изменения ЭНМГ. Сразу после рождения симптоматика отсутствует. Начало болезни относится, как правило, к грудному возрасту, но может наблюдаться и у взрослых. В качестве первоначальных симптомов часто выступает слабость шейных и лопаточных мышц. Другими типичными признаками являются слабость глазодвигательных мышц, проксимальные мышечные атрофии в конечностях и снижение устойчивости к обычным физическим нагрузкам. Птоз, бульбарные нарушения и слабость в ногах нехарактерны. Заболевание прогрессирует медленно и до 10-летнего возраста больные не привлекают внимание врачей. Проба с анихолинэстеразными препаратами отрицательна. Ритмическая стимуляция нерва с частотой 3 Гц 624... [стр. 623 ⇒]

Классификация: Нарушения мозгового кровообращения разделяют на хронические (медленно прогрессирующие) и острые. К хроническим нарушениям мозгового кровообращения относят: начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга, дисциркуляторную энцефалопатию и дисциркуляторную миелопатию. Острые нарушения мозгового кровообращения проявляются по типу: 1) преходящих нарушений мозгового кровообращения; 2) мозгового инсульта - ишемического, геморрагического или смешанного типов. Внутримозговое кровоизлияние - внезапно или очень быстро наступающее прекращение деятельности головного мозга или его отдельных частей вследствие острого расстройства кровообращения в мозге (кровоизлияние, тромбоз, эмболия и т.п.), сопровождающееся потерей сознания и обычно параличом половины тела. Этиология - Патология сосудов головного мозга (атеросклероз, амилоидная ангиопатия). Разрывы внутричерепных аневризм, церебральный артериит, болезнь мойа-мойа, геморрагические диатезы, применение антикоагулянтов, серповидно-клеточная анемия, травма черепа и головного мозга с поражением его сосудов, а также кровоизлияния в первичную или метастатическую опухоль головного мозга. Клиника - начинаются остро, с головной боли, на фоне которой появляются и постепенно нарастают неврологические расстройства. Обширные кровоизлияния в полушариях обычно вызывают гемипарез, а в задней черепной ямке - симптомы поражения мозжечка или ствола мозга (содружественное отклонение глазных яблок в сторону, офтальмоплегия, «точечные» зрачки, стерторозное дыхание, кома). Часто наблюдается потеря сознания, которая наступает уже в первые минуты или развивается постепенно. Отмечаются тошнота, рвота, спутанность сознания, фокальные или генерализованные судороги. Гематома в области базальных ядер и внутренней капсулы вызывает контралатеральные гемипарез, гемианестезию и гомонимную гемианопсию (три геми-), афазию (при поражении доминантного полушария) или анозогнозию (при пораженин субдоминантного полушария). По отношению к внутренней капсуле гематомы этой локализации делятся на три варианта: латеральная гематома (при сохранной внутренней капсуле гематома располагается латерально - в узлах основания мозга), медиальная (располагается кнутри от внутренней капсулы) и тотальная (гематома разрушает как внутреннюю капсулу, так и медиальные и латеральные от нее структуры центра полушарий мозга. Уточнение варианта такой гематомы с помощью компьютерной томографии имеет важное значение при определении лечебной тактики с нейрохирургическим вмешательством. Классические симптомы кровоизлияния в мост мозга: кома, сужение зрачков вплоть до точечных с сохранением их реакции на свет, сходящееся косоглазие, парез жевательных мышц с отвисанием нижней челюсти (рот открыт) и тетраплегия с децеребрационной ригидностью. Лечение - Неотложная помощь больному в коматозном состоянии включает поддержание проходимости дыхательных путей, адекватное снабжение кислородом, введение необходимого количества жидкости и питательных веществ (внутривенно капельно или через зонд в желудок), контроль за функцией мочевого пузыря и кишечника. меры по профилактике пролежней. Проводится лечение сердечной недостаточности, аритмий, выраженной артериальной гипертензии, интеркуррентной респираторной инфекции. При злокачественной артериальной гипертензии лучше использовать вазодилататоры (никардипин, эналаприл и т.п.). При артериальной гипотензии вводят допамин, фенилэфрин, норэпинефрин и др. Цереброваскулярные болезни. Классификация. Факторы риска. Внутримозговое кровоизлияние, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение. Цереброваскулярные болезни — группа заболеваний головного мозга, обусловленных патологическими изменениями церебральных сосудов с нарушением мозгового кровообращения. Наиболее распространѐнными причинами цереброваскулярных заболеваний являются атеросклероз и АГ, приводящие к сужению просвета сосудов головного мозга и снижению мозгового кровотока. Часто такие заболевания ассоциированы с СД, курением, ИБС. Различают преходящие, острые и хронические прогрессирующие нарушения мозгового кровообращения. Нарушения мозгового кровообращения являются второй по распространѐнности причиной смертности в группе заболеваний сердечно-сосудистой системы после ишемической болезни сердца. Классификация: Нарушения мозгового кровообращения разделяют на хронические (медленно прогрессирующие) и острые. К хроническим нарушениям мозгового кровообращения относят: начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга, дисциркуляторную энцефалопатию и дисциркуляторную миелопатию. Острые нарушения мозгового кровообращения проявляются по типу: 1) преходящих нарушений мозгового кровообращения; 2) мозгового инсульта - ишемического, геморрагического или смешанного типов. Внутримозговое кровоизлияние - внезапно или очень быстро наступающее прекращение деятельности головного мозга или его отдельных частей вследствие острого расстройства кровообращения в мозге (кровоизлияние, тромбоз, эмболия и т.п.), сопровождающееся потерей сознания и обычно параличом половины тела. Этиология - Патология сосудов головного мозга (атеросклероз, амилоидная ангиопатия). Разрывы внутричерепных аневризм, церебральный артериит, болезнь мойа-мойа, геморрагические диатезы, применение антикоагулянтов, серповидно-клеточная анемия, травма черепа и головного мозга с поражением его сосудов, а также кровоизлияния в первичную или метастатическую опухоль головного мозга. Клиника - начинаются остро, с головной боли, на фоне которой появляются и постепенно нарастают неврологические расстройства. Обширные кровоизлияния в полушариях обычно вызывают гемипарез, а в задней черепной ямке - симптомы поражения мозжечка или ствола мозга (содружественное отклонение глазных яблок в сторону, офтальмоплегия, «точечные» зрачки, стерторозное дыхание, кома). Часто наблюдается потеря сознания, которая наступает уже в первые минуты или развивается постепенно. Отмечаются тошнота, рвота, спутанность сознания, фокальные или генерализованные судороги. Гематома в области базальных ядер и внутренней капсулы вызывает контралатеральные гемипарез, гемианестезию и гомонимную гемианопсию (три геми-), афазию (при поражении доминантного полушария) или анозогнозию (при пораженин субдоминантного полушария). По отношению к внутренней капсуле гематомы этой локализации делятся на три варианта: латеральная гематома (при сохранной внутренней капсуле гематома располагается латерально - в узлах основания мозга), медиальная (располагается кнутри от внутренней капсулы) и тотальная (гематома разрушает как внутреннюю капсулу, так и медиальные и латеральные от нее структуры центра полушарий мозга. Уточнение варианта такой гематомы с помощью компьютерной томографии имеет важное значение при определении лечебной тактики с нейрохирургическим вмешательством. Классические симптомы кровоизлияния в мост мозга: кома, сужение зрачков вплоть до точечных с сохранением их реакции на свет, сходящееся косоглазие, парез жевательных мышц с отвисанием нижней челюсти (рот открыт) и тетраплегия с децеребрационной ригидностью. Лечение - Неотложная помощь больному в коматозном состоянии включает поддержание проходимости дыхательных путей, адекватное снабжение кислородом, введение необходимого количества жидкости и питательных веществ (внутривенно капельно или через зонд в желудок), контроль за функцией мочевого пузыря и кишечника. меры по профилактике пролежней. Проводится лечение сердечной недостаточности, аритмий, выраженной артериальной гипертензии, интеркуррентной респираторной инфекции. При злокачественной артериальной гипертензии лучше использовать вазодилататоры (никардипин, эналаприл и т.п.). При артериальной гипотензии вводят допамин, фенилэфрин, норэпинефрин и др. Цереброваскулярные болезни. Классификация. Факторы риска. Преходящие нарушения мозгового кровообращения, хроническая ишемия мозга, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение. 36... [стр. 36 ⇒]

Нейропатические язвы, инейроартропатия стоп с возможным вторичным инфицированием, развитием остеомиелита и гангрены получили название: «диабетическая стопа». Прогрессированию невропатии способствуют гипо- и гипергликемические комы. При затруднении диагностики (в случаях не диагностированного ранее диабета), прибегают к ЭМГ исследованию. Симметричная проксимальная полиневропатия редкий вариант развивающийся постепенно, связанный преимущественно с метаболическими нарушениями. Проявляется гипотрофией проксимальных мышц ног, в меньшей степени – мышц плечевого пояса. Боль обычно отсутствует, чувствительные нарушения выражены слабо. Для уточнения диагноза используют ЭНМГ, исследование активности КФК, (исключение миопатий). Диабетические асимметричные невропатии обусловлены фокальными или мультифокальными поражениями корешков, сплетений, нервов связаны с микроангиопатиями и сдавлением нервов. К ним в частности относятся: Локальная и множественная невропатии. Острое ишемической природы множественное поражение отдельных нервов, одновременно или последовательно (бедренного, запирательного, седалищного нервов, реже нервов руки), Прогрессирование в течение нескольких часов, дней; могут быть сильные боли, атрофия мышц. Краниальная невропатия особенно часто вовлекает глазодвигательный (III) (односторонняя болевая офтальмоплегия, с сохранением зрачковых реакций, иногда рецидивирующая), реже отводящий(VI) и блоковый нерв(IV). Обычно страдают лица старше 50 лет. Дифференциальный диагноз в случае болевой офтальмоплегии проводят с аневризмой внутренней сонной артерии. Патогномоничных (присущих только этому заболеванию) симптомов диабетической полиневропатии нет, что требует исключения иного генеза полиневропатии. Пример формулировки клинического диагноза: МКБ G63.2 Диабетическая полиневропатия нижних конечностей с вегето-сенсорными нарушениями. Лечение. 1. Поддержание нормального содержания глюкозы в крови 2. Препараты, инактивирующие свободные радикалы, накапливающиеся на фоне гипергликемии ; активирующие альтернативные метаболические пути: α-липоевая кислота (тиоктацид, эспа-липон), мексидол, 3. При сопутствующей ангиопатии – дезагреганты (пентоксифиллин) 4. Витамины В1,В6,Е, ацетил-L-карнитин. 5. Симптоматическая терапия, включающая коррекцию болевого синдрома с использованием антидепрессантов (имипрамин, дулоксетин, цитолопрам, параксетин), антиконвульсантов (габапентин, карбамазепин), коррекция вегетативной дисфункции. 6. При необходимости, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (антихолинэстеразные: прозерин, галантамин, аксамон). 7. Немедекаментозные методы лечения: ФТЛ, психотерапия, ЛФК, ортопедические мероприятия. Дифтерийная полиневропатия возникаету 30% больных, перенесших дифтерию. Причиной ее развития является экзотоксин, выделяемый дифтерийной палочкой(Corynebacterium diphteriae). Он проникает в периферические нейроны и шванновские клетки, нарушает синтез протеолипидов и основного белка миелина. [стр. 20 ⇒]

И.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд, 2000 г. Болезни нервной системы, Том 1, Н.Н.Яхно, А.Д. Штульман, 2001 г.) {Курс}=6 {Семестр}=11-12 $$$006 Больная 20 лет, поступила на стационарное с жалобами на слабость в нижних конечностях, ухудшение зрения – двоение букв при чтении книг, онемение правой половины лица. Из анамнеза: частые ОРВИ. Объективно: сознание ясное, контактна. ЧМН: зрачки OD=OS, фотореакции сохранены, при взгляде в стороны глаза не отклоняются к носу с двух сторон, аккомодация и конвергенция не нарушены, справа горизонтальный крупноразмашистый нистагм. Чувствительность на правой половине лица снижена. Сила мышц нижних конечностей 3 балла, тонус их снижен, с рук – живые D=S, с ног – высокие. Положительные симптомы Бабинского, Россолимо, Шеффера с двух сторон. Глубокая чувствительность ног снижена. Абдоминальные рефлексы отсутствуют. В позе Ромберга легкое пошатывание. Сформулируйте диагноз согласно принятой классификации. A) Рассеянный склероз, ремитирующее течение, передняя двухсторонняя интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез. B) Рассеянный склероз, интермиттирующее течение, передняя двухсторонняя интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез C) Рассеянный склероз, Первично-прогредиентное течение, передняя двухсторонняя офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез D) Рассеянный склероз, вторично-прогредиентное течение, передняя двухсторонняя интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, глубокий спастический парапарез E) Рассеянный склероз, прогрессирующее течение, задняя монокулярная интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез {Правильный ответ}= A {Сложность}= 3 {Учебник}= (Неврология и нейрохирургия Е.И.Гусев, А.Н.Коновалов, Г.С.Бурд, 2000 г. Болезни нервной системы, Том 1, Н.Н.Яхно, А.Д. Штульман, 2001 г.) {Курс}=6 {Семестр}=11-12 $$$007 Чем характеризуется картина спинномозговой жидкости у больных рассеянным склерозом? A) Клеточно-белковой диссоциацией... [стр. 3 ⇒]

Боли возникают внезапно и носят острый, режущий характер, длятся 1015 секунд. Боли возникают во время разговора, жевания, глотания. Во время приступа болей наблюдается спазм мимической мускулатуры лица с покраснением кожных покровов. Вне приступа отмечается болезненность инфраорбитальной точки справа гиперстезия в области верхней челюсти справа. Препараты какой группы необходимо назначить больному и почему? A) Антибиотики, так имеется воспаление B) Спазмолитики,так как имеет место ишемия C) Противосудорожные средства, из-за высокой вероятности эпиприпадка D) Противосудорожные средства, как имеет место невропатическая боль E) Спазмолитики, так как спазм является основным в патогенезе ! Больная 20 лет, поступила на стационарное с жалобами на слабость в нижних конечностях, ухудшение зрения – двоение букв при чтении книг, онемение правой половины лица. Из анамнеза: частые ОРВИ. Объективно: сознание ясное, контактна. ЧМН: зрачки OD=OS, фотореакции сохранены, при взгляде в стороны глаза не отклоняются к носу с двух сторон, аккомодация и конвергенция не нарушены, справа горизонтальный крупноразмашистый нистагм. Чувствительность на правой половине лица снижена. Сила мышц нижних конечностей 3 балла, тонус их снижен, с рук – живые D=S, с ног – высокие. Положительные симптомы Бабинского, Россолимо, Шеффера с двух сторон. Глубокая чувствительность ног снижена. Абдоминальные рефлексы отсутствуют. В позе Ромберга легкое пошатывание. Сформулируйте диагноз согласно принятой классификации. *+Рассеянный склероз, ремитирующее течение, передняя двухсторонняя интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез. * Рассеянный склероз, интермиттирующее течение, передняя двухсторонняя интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез * Рассеянный склероз, Первично-прогредиентное течение, передняя двухсторонняя офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез * Рассеянный склероз, вторично-прогредиентное течение, передняя двухсторонняя интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, глубокий спастический парапарез * Рассеянный склероз, прогрессирующее течение, задняя монокулярная интернуклеарная офтальмоплегия, синдром клинической диссоциации, умеренный спастический парапарез ! Чем характеризуется картина спинномозговой жидкости у больных рассеянным склерозом? * Клеточно-белковой диссоциацией *+Повышением уровня гамма глобулинов * Нейтрофильным плеоцитозом... [стр. 7 ⇒]

Каталепсия (аффективная адинамия, эмоциональная астения, аффективная утрата мышечного тонуса, синдром Левенфельда – Эннеберга) – это кратковременная пароксизмально наступающая утрата мышечного тонуса, возникающая чаще при сильных эмоциональных воздействиях и приводящая к падению больного без потери сознания. Каталепсия является симптомом нарколепсии. Нарколепсия(болезнь Желино) - это заболевание из группы гиперсомний, характеризующееся приступами неодолимой сонливости и засыпания в дневное время. Неврологи и невропатологи выделяют эссенциальную нарколепсию, которая возникает без видимых внешних воздействий, и симптоматическую нарколепсию, которая наступает после перенесенных инфекций, эпидемического энцефалита, черепно-мозговых травм, при опухолях 3 желудочка, гипофиза, внутренней гидроцефалии. Приступы сонливости возникают внезапно, часто в неадекватных состояниях: во время еды, при ходьбе, разговоре, мочеиспускании. Приступы продолжаются обычно несколько минут. В зависимости от внешних проявлений неврологи различают 2 формы нарколепсии: моносимптоматическую, которая проявляется только приступами засыпания, и полисимптоматическую, которая проявляется приступами засыпания, каталепсией, нарушениями ночного сна, гипногогическими галлюцинациями. НЕЙРОЭНДОКРИННО-ОБМЕННАЯ ФОРМА Нейроэндокринно-обменная форма гипоталамического синдрома характеризуется в основном эндокринными нарушениями вследствие выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза. Могут наблюдаться следующие заболевания. Несахарный диабет 1) несахарный диабет (полиурия, полидипсия, сухость во рту, общая слабость); Адипозогенитальная дистрофия 2) адипозогенитальная дистрофия – синдром Пехкранца – Бабинского – Фрелиха (алиментарное ожирение, повышенный аппетит, гипогенитализм, общая слабость, различные эндокринные расстройства); Гиперостоз фронтальный 3) гиперостоз фронтальный - синдром Морганьи – Стюарта – Мореля (гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, аменорея, ожирение, вирилизм); Юношеский базофилизм 4) юношеский базофилизм – препубертатный базофилизм (ожирение, повышение артериального давления /артериальная гипертензия/, стрии /полосы растяжения/ на коже; Гипофизарная кахексия 5) гипофизарная кахексия - гипоталамо-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса (быстрое снижение массы тела в 1,5 – 2 раза с развитием кахексии /истощение/; Злокачественный экзофтальм 6) злокачественный экзофтальм – офтальмоплегия экзофтальмическая (медленно прогрессирующий экзофтальм без тиреотоксикоза, вначале может быть односторонним, глазодвигательные нарушения, чаще наружная офтальмоплегия, диплопия, возможны кератит, атрофия дисков зрительных нервов); Преждевременное половое созревание 7) преждевременное половое созревание (pubertas praecox) – чаще проявляется у девочек ранним 159 развитием вторичных половых признаков, нередко сочетается со следующими симптомами: высокий рост, булимия, полидипсия, полиурия, нарушение сна (бессонница), изменения в эмоциональноволевой сфере /дети становятся грубыми, жестокими, злобными, имеют наклонность в бродяжничеству, воровству, антисоциальным нарушениям/; Задержка полового созревания 8) задержка полового созревания – встречается преимущественно у мальчиков в подростковом возрасте и проявляется ожирением по женскому типу, гипогенитализмом, вялостью, снижением инициативы;... [стр. 180 ⇒]

В зависимости от локализации поражения вен возникают очаговые симптомы: афазия, алексия, гемианопсия, вялые или спастические парезы или параличи, нарушения чувствительности. Исход нередко благоприятный, очаговые симптомы часто подвергаются значительному или даже полному регрессу, но бывают рецидивы болезни. Возможно медленное хроническое течение на протяжении многих месяцев и даже лет. Иногда отмечаются последствия в виде нарушения психики, афазии, судорожных припадков и парезов конечностей. Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки. Обычно развивается в случае проникновения в них инфекции из близлежащего очага (фурункулы или карбункулы волосистой части головы, лица, рожа и др., гнойный остеомиелит костей черепа, гнойный острый и хронический отит, мастоидит, гнойные процессы в глазнице, придаточных пазухах носа) по мозговым и диплоическим венам. Кроме того, флебиты и тромбозы синусов твердой мозговой оболочки могут возникать гематогенно при тромбофлебите вен конечностей или малого таза и при септических процессах. Тромбоз синусов мозга иногда сопровождается тромбофлебитом ретинальных вен, гнойным менингитом, абсцессами мозга и др. Тромбоз синусов может возникать также при хронических инфекциях (туберкулез), злокачественных опухолях и других заболеваниях, протекающих с кахексией, у истощенных больных и в старческом возрасте. Клинические проявления. Субфебрильная или иногда очень высокая стабильная либо колеблющаяся температура тела, головная боль, рвота, лейкоцитоз в крови, повышение внутричерепного давления. При тромбозе синусов конвекситальной поверхности мозга преобладают общемозговые симптомы, синусов основания мозга – признаки поражения черепных нервов. Развиваются сонливость, иногда, наоборот, двигательное беспокойство, бессонница, бред, эпилептические припадки, ригидность шейных мышц, симптом Кернига, гиперестезия к зрительным, слуховым и кожным раздражителям, иногда тризм. Очаговые симптомы поражения головного мозга соответствуют локализации синуса. Отмечаются отечность, цианоз лица или области сосцевидного отростка. На глазном дне определяются расширение вен, отек дисков зрительных нервов. Цереброспинальная жидкость прозрачная или ксантохромная, иногда с примесью эритроцитов; отмечается умеренный плеоцитоз. Септические тромбозы синусов твердой мозговой оболочки проявляются ознобом, очень высокой ремиттирующей температурой. При тромбозе верхнего сагиттального синуса возникают эпилептические припадки моторного типа, геми– и параплегии или парезы. Симптомы тромбоза поперечного или сигмовидного синуса: головная боль, брадикардия, иногда двоение в глазах, септическая температура, озноб, оглушенность, переходящая в сопорозное и даже коматозное состояние, иногда бред и возбуждение, противоболевая установка головы с наклоном в больную сторону, менингеальные явления, лейкоцитоз в крови. В процесс может вовлекаться яремная вена. При этом возникают отек ткани, окружающей вену, и признаки поражения языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. Симптомы тромбоза кавернозного синуса: экзофтальм, отек и венозная гиперемия век, глазниц, лба, корня носа, расширение вен глазного дна (застойные явления), боль и гиперестезия в области иннервации верхней ветви тройничного нерва, хемоз конъюнктивы, офтальмоплегия – паралич или парез мышц, иннервируемых III, IV, VI черепными нервами, оглушенность, бред, иногда коматозное состояние, нарушения обмена и эндокринных функций. Осложнения: гнойный менингит, метастатические абсцессы в легких, септическая пневмония. Тромбофлебит вен мозга. При тромбофлебите вен мозга повышается температура до субфебрильных цифр с периодическими подъемами до 38–39 °С. Больные жалуются на головную боль, тошноту, рвоту. Наблюдаются оглушенность, сопорозное состояние, эпилептические припадки, парез конечностей; на глазном дне – отек и расширение вен; в крови – лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости – небольшой плеоцитоз, увеличение количества белка и положительные белковые реакции, иногда примесь эритроцитов. Лечение. Направлено на борьбу с воспалительным процессом, тромбообразованием и сосудисто-ликворной дисциркуляцией. При венозных кровоизлияниях применяют викасол, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту, внутривенное введение 5 мл 0,25–0,5 %... [стр. 134 ⇒]

ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка РС, сероватого цвета и плотная на ощупь, характеризуется прежде всего реактивной пролиферацией астроцитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность роста старых очагов. Клинические проявления. В типичных случаях первые клинические симптомы РС появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза (последнее при двустороннем процессе). Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-, геми– или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз– и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония). Наиболее ранними симптомами поражения проводящих путей могут быть быстрая истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности и дизестезии, асимметрия сухожильных рефлексов. Значительно реже первыми признаками болезни могут быть невротические расстройства, синдром хронической усталости, нарушения функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), а также вегетативные нарушения. Аналитические ретроспективные исследования показали, что дебют РС с ретробульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная первая ремиссия являются признаками более благоприятного течения заболевания, тогда как появление признаков поражения пирамидного тракта или путей мозжечка и короткая первая ремиссия (или первично прогредиентное течение, т.е. отсутствие ремиссий в целом) являются прогностически неблагоприятными. Как отражение вегетативно-эндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин – импотенция. Прогрессирование РС приводит к поражению других отделов ЦНС и возникновению новых симптомов. Уже в начальных стадиях характерна повышенная утомляемость (синдром «хронической усталости»). В более поздних стадиях психопатологические изменения могут проявляться в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции. Эпилептические припадки при РС встречаются редко, хотя у некоторых больных могут быть пароксизмальные изменения тонуса, невралгические боли и другие пароксизмальные нарушения чувствительности. Наиболее ярким проявлением сенсорных пароксизмов при РС являются «прострелы» по типу синдрома Лермитта. Синдром Лермитта выражается в болезненных неприятных ощущениях покалывания, напряжения, «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при разгибании шеи. Предполагаемая причина – очаг демиелинизации в спинном мозге на шейном уровне с выраженным отеком. При этом механическая деформация, например, при разгибании шеи или активация поврежденных пирамидных волокон приводит к раздражению чувствительных волокон, проходящих через этот отдел, и возникновению своеобразных ощущений. Имеется ряд характерных для РС симптомокомплексов, отражающих особенности... [стр. 191 ⇒]

Блоковый нерв (IY пара). А) Анатомия и физиология: Ядро расположено в дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна из ядра совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе. Блоковый нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель. Иннервирует в орбите верхнюю косую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи и вниз. Б) Симптомы поражения: Сходящееся косоглазие, диплопия только при взгляде вниз (симптом лестницы). Отводящий нерв (YI пара). А) Анатомия и физиология: Ядро расположено дорсально в варолиевом мосту, в дне ромбовидной ямки. Выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель в орбиту, где иннервирует наружную прямую мышцу, поворачивающую глазное яблоко кнаружи. Б) Симптомы поражения: Невозможность поворота глазного яблока кнаружи, диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы, сходящееся косоглазие, иногда головокружение и вынужденное положение головы. Методика исследования функции нервов-глазодвигателей. Исследуется ширина глазных щелей, движения глазных яблок во все стороны, состояние зрачков (их величина, форма), реакция зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, выстояние глазных яблок (энофтальм, экзофтальм). При наличии скрытой недостаточности (жалобы на диплопию при полной сохранности подвижности глазного яблока) исследование с красным стеклом (консультация нейроофтальмолога, окулиста). Неврологические синдромы поражения нервов-глазодвигателей. Синдром Вебера – патологический процесс в ножке мозга: паралич глазодвигательного нерва, сопровождающийся параличом противоположных конечностей. Синдром Бенедикта – паралич глазодвигательного нерва и мозжечковая атаксия противоположных конечностей (в патологический процесс вовлечены красные ядра). Синдром Фовилля – паралич отводящего и лицевого нервов с параличом противоположных конечностей (патологический процесс в варолиевом мосту). Офтальмоплегия полная – движения глазного яблока отсутствуют, зрачковых реакций нет (явления стойкого мидриаза). Офтальмоплегия наружная - движения глазного яблока отсутствуют, зрачковые реакции сохранены. Офтальмоплегия внутренняя – движения глазного яблока не нарушены, зрачковые реакции отсутствуют. Тройничный нерв (Yпара). Смешанный черепно-мозговой нерв, выполняющий и двигательную, и чувствительную функции. Иннервирует жевательную мускулатуру и передает чувствительные импульсы с кожи лица, слизистых оболочек полости рта, носа и глаза. Ядра тройничного нерва лежат в варолиевом мосту. В строении тройничного нерва много общего со спинальными нервами. Он 15... [стр. 15 ⇒]

Клинические проявления при окклюзирующем поражении экстракраниального отдела внутренней сонной артерии в начальном своем периоде протекают в виде преходящих нарушений мозгового кровообращения: у больных возникают кратковременные онемение и слабость в конечностях, иногда - афатические расстройства, у некоторых-снижение зрения на один глаз или другие симптомы. Период транзиторных ишемических нарушений ("атак") может иметь различную длительность. Нарушения мозгового кровообращения с развитием стойкого очагового синдрома протекают неодинаково. Острая форма характеризуется внезапным апоплектиформным началом. Подострая форма развивается медленно, в течение нескольких часов или 1-2 дней. Хроническая или псевдотуморозная форма отличается очень медленным (на протяжении ряда дней и даже недель) нарастанием симптомов. Неврологическая симптоматика при окклюзирующем поражении внутренней сонной артерии разнообразна. Примерно в Уз случаев ее закупорки имеет место альтернирующий оптико-пирамидный синдром: слепота или снижение зрения, иногда с атрофией зрительного нерва на стороне пораженной артерии, и пирамидные нарушения на противоположной стороне. Иногда эти нарушения возникают одновременно, но порой диссоциируют: появляются то зрительные, то двигательные или чувствительные нарушения. Наиболее частым симптомом окклюзии сонной артерии являются парезы противоположных конечностей обычно кортикального типа с более сильным поражением руки, иногда возникает только монопарез руки. При поражении левой сонной артерии часто развивается афазия, обычно моторная. Могут встретиться также нарушения чувствительности и гемианоп-сия. Изредка отмечаются эпилептиформные припадки. При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии, разобщающем виллизиев круг, наряду с гемиплегией и гемигипестезией наблюдаются резко выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, нарушение сознания, психомоторное возбуждение, вторичный стволовой синдром. Эти симптомы являются следствием отека мозга и смещения и сдавления мозгового ствола. Диагноз окклюзии внутренней сонной артерии облегчается при наличии альтернирующего оптико-пирамидного синдрома. Наличие в анамнезе транзиторных ишемических атак с признаками поражения каротидного бассейна также в значительной степени (хотя и не абсолютно!) патогномонично. Существенное значение для диагноза имеют ослабление или исчезновение пульсации сонной артерии, наличие при аускультации сосудистого шума над сонной артерией и снижение ретинального давления на стороне пораженной артерии. Сдавле-ние здоровой сонной артерии вызывает головокружение, иногда обмороки, судороги в здоровых конечностях. Важное значение для диагностики имеет ангиография. При окклюзирующем поражении сонной артерии, помимо консервативного лечения, может быть применено хирургическое вмешательство, которое наиболее целесообразно при атеросклеротическом стенозе и при отсутствии или малой выраженности стойкой неврологической симптоматики. 3. Миастения. - нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба—Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха). Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном COLQ. [стр. 20 ⇒]

У пациентов с впервые возникшим невритом зрительного нерва и не имевших до этого никаких других приступов РС развивается в 17-87% случаев в зависимости от группы пациентов66. Симптомы: острая потеря зрения на одни или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока). Диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т.к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС. Двигательные нарушения: слабость конечностей (моно-, параили тетрапарез) и нарушения походки являются одними из наиболее частых симптомов РС. Наблюдающаяся в нижних конечностях спастика часто обусловлена поражением пирамидных путей. Скандированная речь вызвана поражением мозжечка. Чувствительные нарушения: вовлечение задних столбов часто вызывает нарушения проприоцепции. Могут быть парестезии в конечностях, туловище и лице. Часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции67. Психические нарушения: эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов. Рефлекторные нарушения: часто имеются гиперрефлексия и симптом Бабинского. Патологические кожные рефлексы исчезают в 7080% пациентов. Симптомы со стороны моче-половой системы: часто имеются учащенные позывы на мочеиспускание и недержание мочи. У ♂ часто наблюдается импотенция, а снижение полового чувства – у обоих полов. Диагностические критерии... [стр. 177 ⇒]

Также может быть расширение желудочка на противоположной стороне (контрлатеральная ГЦФ)13. Облитерация параселлярных и межножковой цистерн происходит, когда крючок и/или гиппокамп вдавливаются в вырезку. Компрессия ствола мозга → удлиннение в передне-задней проекции. Способность структур ТМО накапливать в/в КВ можно использовать в случае необходимости определить край вырезки намета. Ранняя стадия поражения III-го ЧМН (симптомы, связанные только с поражением III-го ЧМН, а не ствола мозга) Зрачки Анизокория (реакция может быть замедленной): в 85% на стороне поражения14 Движения «Кукольные глаза» = нормальные или расходящееся косоглаз глазие. Холодовая калорическая проба = медленное отклонение в сторону поражения, нарушенный нистагм, может быть расходящееся косоглазие, если имеется наружняя офтальмоплегия Дыхание Нормальное Движение Адекватная реакция на болевое раздражение. Симптом Бабинского на противоположной стороне Поздняя стадия поражения III-го ЧМН Нарушения среднего мозга возникают сразу же после того, как симптомы выходят за рамки очагового поражения (напр., минуя фазу среднего мозга, в результате бокового давления на средний мозг). Задержка в оказании помощи может привести к необратимым изменениям. Зрачки Зрачки предельно расширены Движения После возниновения расширения зрачка наблюдается глаз наружняя офтальмоплегия Сознание После развития наружной офтальмоплегии сопор → кому Дыхание Продолженная гипервентиляция, реже Чейн-Стокс Движение Обычно вызывает двустороннюю слабость. Однако, прижатие противоположной ножки мозга к краю намета, вызывая ипсилатеральную гемиплегию (феномен Керногана, ложно локализующий признак). Затем развивается двусторонняя децеребрация (декортикация наблюдается редко) Стадия среднего мозга – верхних отделов моста... [стр. 282 ⇒]

...миастения: не затрагивает зрачок, улучшение после проведения теста с эдрофонием (Tensilon®) (см. с.72) 3. миозит: обычно имеются симптомы и со стороны других органов (сердце, половые железы и др.) Псевдоопухоль (орбиты) Т.н. «хроническая гранулома» (ошибочное название, поскольку истинные эпителиоидные грануломы обнаруживаются редко). Идиопатический воспалительный процесс, ограниченный орбитой, который может напоминать истинную опухоль. Обычно односторонний. Обычно имеет острые проявления: проптоз, боль, нарушения функций наружных мышц глаза (болезненная офтальмоплегия с диплопией). Чаще всего страдают ткани верхнего отдела орбиты. Дифференциальный диагноз: см. Поражения орбиты, с.889.  Ключевые признаки при базедовой болезни: гистологические признаки базедовой болезни (гипертиреоидизма) могут быть мало отличимы от псевдоопухоли. При базедовой болезни нарушения обычно носят двусторонний характер. Лечение Операция обычно вызывает обострение процесса, поэтому ее лучше избегать. Стероиды являются методом выбора. L : 50-80 мг преднизона 1 р/д. В тяжелых случаях может потребоваться лечение 30-40 мг/д в речение нескольких мес. Облучение дозами 1.000-2.000 рад может быть показано в случаях реактивной лимфотической гиперплазии. Синдром Толоза-Ханта Неспецифическое воспаление в области верхней глазничной щели, часто с распространением на кавернозный синус, иногда с признаками грануломатоза. Диагноз ставится методом исключения. Может быть топографическим вариантом псевдоопухоли орбиты (см. выше). Клинические диагностические критерии: 1. болезненная офтальмоплегия 2. вовлечение нервов, проходящих через кавернозный синус. Зрачок обычно остается невовлеченным (в отличие от аневризм, специфического воспаления и др.) 3. симптомы сохраняются от д до нед... [стр. 1176 ⇒]

...кадящегося косоглазия. И глазнице различают четыре стенки: верхнюю, внутреннюю, нижнюю, наружную. Они образованы семью костями лиi K-IU >] о черепа. Наиболее прочная из них — наружная; она толще /ipvnix и граничит с окружающей средой. Остальные стенки i и,| ншцы служат одновременно и стенками придаточных потк ни носа: верхняя — нижней стенкой лобной пазухи, нижняя — верхней стенкой гайморовой полости, внутренняя — 1оковой стенкой решетчатого лабиринта. Патологическое совтояние названных полостей нередко лежит в основе заболепамий глазницы и глазного яблока. U глазнице имеются два отверстия: зрительное — через него в полость черепа выходит из глаза зрительный нерв, и и орбиту вступает глазная артерия, отходящая в полость черепа от внутренней сонной артерии, и круглое — через него проходит верхнечелюстной нерв (вторая ветвь тройничного нерва); а также две щели: верхнеглазничная и нижнеглазничная. Последняя соединяет глазницу с крылонебной ямкой, через щель идут нижнеорбитальная артерия и одноименный нерв. Щель закрыта соединительно-тканной перепонкой с гладкими мышечными волокнами, иннервируемыми симпатическим первом. Повышение или понижение тонуса мышцы может влиять па положение глаза, вызывая экзо- или экофтальм (выпячивание илизападение). Верхнеглазничная щель соединяет орбиту со средней черепной ямкой. Через щель проходят все двигательные нервы глазного яблока: глазодвигательный (п. oculomotorius), блоконый (п. trochlearis), отводящий (п. abduueens), а также первая нствь тройничного нерва (п. opthalmicus) и верхнеглазная вена (v. orbitalis superior). Патологические процессы, развивающиеся в этой области (орбите или в средней черепной ямке), вызывают характерную картину, получившую название синдрома перхнеглазничной щели. Он проявляется опущением верхнего иска (птоз), полной неподвижностью глазного яблока (наружная офтальмоплегия), отсутствием аккомодации, расширением зрачка (внутренняя офтальмоплегия), анестезией роговицы и кожи век в области разветвления глазного нерва, некоторым »к юфтальмом. Перечисленные симптомы обусловлены сдав19... [стр. 16 ⇒]

При повреждении верхней стенки орбиты состояние больных тяжелое или средней тяжести. Отмечаются ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Кернига, Гордона, Бабинского, а также снижение зрения, диплопия, экзофтальм, офтальмоплегия, птоз, гематома век, конъюнктивы, побледнение диска зрительного нерва или его отек. Решение тактики лечения принимается совместно с нейрохирургом. Больные с переломами наружной стенки жалуются на боль, чувс–тво онемения в области латеральной стенки орбиты, затруднении открывания рта. Наблюдается асимметрия лица вследствие отека, гематомы, смещения отломков. Лечение переломов при смещении костных отломков проводится совместно со стоматологом. При переломе внутренней стенки орбиты повреждаются внутрен–няя связка век и слезные канальцы, возможны экзофтальм и частичная офтальмоплегия, возможно развитие эмфиземы с экзофтальмом и ограничением подвижности глазного яблока. Оперативное лечение проводится совместно с оториноларингологом. Больные с переломами нижней стенки орбиты жалуются на двое–ние в глазах. У них выражены гематома век, энофтальм, ограничение подвижности глаза кверху, а также снижение чувствительности кожи в области нижнего века и щеки. ОЖОГИ ГЛАЗ Ожоги составляют 6,1—38,4% всех повреждений глаз, более 40% пострадавших становятся инвалидами, не способными вер–нуться к прежней профессии. При значительном повреждении в результате ожога в глазу развивается сложный многокомпонентный процесс, захватывающий все структуры глаза – роговицу, конъюн– ктиву, склеру, сосудистый тракт. Во многих случаях возникает ряд тяжелых осложнений с неблагоприятным исходом, несмотря на активную патогенетическую терапию. В условиях мирного времени ожоги составляют 8—10% всех пов–реждений глазного яблока и его придатков. До 75% приходится на ожоги кислотами и щелочами (химические) и 25% – на термические и ожоги лучистой энергией. Рассмотрим клиническую картину при ожогах различными агентами. Ожоги кислотами вызывают коагуляцию ткани (коагуляционный некроз), в результате чего образовавшийся струп в определенной мере препятствует проникновению кислоты в толщу ткани и внутрь глазного яблока. Повреждение тканей наступает в первые часы после ожога. Таким образом, тяжесть ожога кислотой можно определить в первые 1—2 дня. При щелочных ожогах растворяется тканевой белок и возникает колликвационный некроз, быстро проникающий в глубину тканей и в полость глаза, поражая его внутренние оболочки. Некоторые щелочи можно обнаружить в передней камере через 5—6 мин после их попадания в глаз. При ожогах щелочами происходит разрушение тканей в течение нескольких суток. Щелочной обжигающий агент растворяет белки, образуя альбуминат щелочи, который действует на глубжележащие слои. Тяжесть ожога щелочью определяется не ранее чем через 3 сут. Возможно сочетание термических и химических ожогов глаз (пора–жение из газового пистолета), а также сочетание химических ожогов с проникающими ранениями глазного яблока (поражение из газового пистолета, заряженного дробью). При одинаковой степени поражения тяжелее на первый взгляд выглядят термические ожоги. Это связано с тем, что при термических ожогах чаще поражается не только глаз, но и окружающая кожа лица. Химические ожоги чаще локальные, захватывают глазное яблоко, которое в первое время при той же степени ожога не вызывает опа–сений. Ошибка в оценке поражения становится видна на 2—3-й сут, когда ее очень трудно исправить. [стр. 138 ⇒]

На фоне вышеуказанных симптомов больные отмечают постоянную головную боль, сонливость, слабость, адинамию. Затем нередко появляются прогрессирующие судорожные припадки, нарушения зрения. В клинической картине развернутой стадии ХГЭ преобладают когнитивные нарушения с амнестической дезориентацией, нарушением навыков самообслуживания и элементами астериогноза, постепенно нарастает деменция и почти тотальная амнезия. Психотерапевты выделяют 3 варианта слабоумия (И.А. Байкова, 1996): 1-й – амнестический вариант – отличается подострым началом, постепенным прогрессированием амнестического синдрома со снижением памяти и интеллекта. Эти симптомы являются ведущими в клинической картине. 2-й – психотический вариант – характеризуется преобладанием бредовых идей отношения, преследования, ущерба, тревожно-депрессивными эффектами и реже слуховыми галлюцинациями. В последующем развиваются нарушения памяти, интеллекта с амнестической дезориентацией, афазией, апраксией и агнозией, реже эпиприпадками. 3-й – при эпилептиформном варианте на первых этапах нет явных психопатологических расстройств, а преобладают интеллектуально-мнестическое снижение, когнитивные нарушения. Среди неврологических симптомов у 54,5 % больных развивались парезы глазодвигателей в виде косоглазия, диплопии, птоза, явлений межъядерной офтальмоплегии; реже – анизокории и снижения зрачковых реакций; амавроза и пареза лицевых нервов. Бульбарные расстройства выявлялись только у 2 % больных. Пирамидные симптомы в виде геми-, пара- или тетрапарезов отмечались у 45 % больных. Они развивались постепенно, обычно в восходящем направлении. Экстрапирамидные симптомы в виде адинамии, скованности, надъядерной дизартрии и гиперкинезов в руках наблюдались у 27 % больных, атактическая походка и проводниковые нарушения чувствительности – у 15 % исследуемых. Менингеальные симптомы отличались «расщеплением» данного синдрома, т. е. наличием либо ригидности мышц затылка или только симптомов Кернига. В спинно-мозговой жидкости у 45,4 % больных клеточный состав был в норме, у других преобладали лимфоциты. Нарастание белка колебалось от 0,13 до 3,3 г/л и не сопровождалось увеличением цитоза, т. е. имела место белково-клеточная диссоциация. На МРТ головного мозга выявлялась атрофия коры головного мозга со значительным расширением субарахноидальных пространств, диффузным расширением желудочков мозга и перивентрикулярным снижением плотности. Очаги пониженной плотности выявлялись в лобно-височных областях, стволе головного мозга и мозжечке в виде кист. Демиелинизация белого вещества головного мозга в виде разбросанных очагов наблюдалась у 8 % больных. 231... [стр. 231 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "офтальмоплегия симптомы": [232] [216] [22] [19] [415] [415] [216] [468] [415] [415] [118] [340] [2696] [3074] [3095] [3166] [3191] [3219] [3273] [3351] [77] [2742] [2744] [3224] [3249] [3333] [3412] [3082] [2696] [3166] [3351] [3191] [3273] [345] [74] [35] [216] [316] [9] [315] [186] [25] [226] [31] [216] [65] [129] [24] [203] [31]