Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Status degenerativus




Uernura Misao (род. 1900), японский офтальмолог. Уемуры с.— разновидность д е ф и ц и т а в и т а м и н а А: гемералопия, эпителиальный ксероз, множественные бледноватые пятна в сетчатке, ослабленная адаптация к темноте. Все симптомы исчезают после приема витамина А. Допускается наследственный генез повышенной чувствительности к дефициту витамина А. Синдром Ullrich (I), status Bonnevie — Ullrich unilateralis. Ullrich Otto (1894—1957), немецкий педиатр. Ульриха с.— асимметричная, односторонняя ф о р м а с и н д р о м а Б о нн е в и — У л ь р и х а : одностронние летательные перепонки, обычно на конечностях; множественная мышечная гипо- или аплазия; андротропизм. Остальные симптомы, как при синдроме Бонневи — Ульриха. Предполагается аутосомнодоминантное наследование. Синдром Ullrich (II), dystrophia musculorum atonico-sclerotica congenita. Ульриха с.— вероятно, наследственная с к л е р о т и ч е с к и-а т о н и ч е с к а я ф о р м а м и а т о н и и (предполагается аутосомно-рецессивное наследование) : болезнь обычно проявляется уже с рождения; расслабленная, слаборазвитая, плохо пальпируемая мускулатура дистальных отделов конечностей, мышечные контрактуры — мускулатура в области талии становится твердой, теряет эластичность, образуется кифосколиоз. Затруднены отведение и сгибание в суставах, расположенных близко к телу, в связи с контрактурами приводящей и сгибающей мускулатуры. Относительно менее поражена мускулатура, иннервируемая черепными нервами. Осиная талия; нормальные или усиленные рефлексы сухожилий и надкостницы; нормальные кожные рефлексы; чувствительность не нарушена. Выраженный гипергидроз, долихостеномелия; астения. Болезнь не прогрессирует; иногда наступает некоторое улучшение подвижности. Прогноз все же неблагоприятный — часто летальный исход в результате интеркуррентного заболевания (обычно пневмонии). Синдром Ullrich — Feichtiger dyscranio-pygo-phalangia, typus degenerativus rostockiensis. Ullrich Otto (1894—1957), немецкий педиатр; Feichtiger, сотрудник Ульриха. Ульриха — Фёйхтигера с.— комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследо... [стр. 361 ⇒]