Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Параганглиома




Феохромоцитома Опухоли, которые возникают из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и  симпатических ганглиев и  секретируют катехоламины, относятся к феохромоцитомам, а экстранадпочечниковые катехоламин-секретирующие параганглиомы  – к  экстра-надпочечниковым феохромоцитомам соответственно69. Термин «феохромоцитома» часто используется для  описания обоих типов опухолей из-за сходной клинической и проводимой терапии. Феохромоцитомы обнаруживаются, когда пациенты имеют симптомы, семейный анамнез или происходит случайное выявление увеличения надпочечников. Приблизительно от 3% до 10% случайно выявляемых опухолей надпочечников может оказаться феохромоцитомой. Классическая триада симптомов включает эпизодические головные боли, потливость, тахикардию. Пароксизмальная гипертензия возникает у половины пациентов. Многие из оставшихся имеют то, что  называется эссенциальной гипертонической болезнью. Примерно от 5% до 15% пациентов имеют нормальное АД. [стр. 1089 ⇒]

Спиноцеребеллярная атаксия Фактор свертывания II (тромбин) Якобсена синдром (#147791, тромбоцитопения, множественные дефекты развития) Ферритин Барде—Бидла синдром CD5 Аг (р56—62) CD20 Аг Онкоген EMS1 Fc-фрагмент IgE, Рц Саркомы Капоши онкоген Онкоген INT2 Инсулинзависимый сахарный диабет СПЭАЦВермера синдром, Золлингера—Эллисона синдром) Онкоген SEA Соматотрофинома (акромегалия) В-клеточный XJIJI/лимфома Нейросенсорная глухота (р) Ашера—Чарльза синдром (р) Церебеллярная атаксия Прогестерона Рц Карцинома анального канала Атаксия-телеангиэктазия Параганглиома АПОЛИПОПРОТЕИНА КЛАСТЕР I Рак молочной железы (11;22 транслокация) Тромбоцитопения(синдром делеции 1 lg23) Порфирия острая Онкоген CBL2... [стр. 109 ⇒]

Феохромоцитома Опухоли, которые возникают из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и симпатических ганглиев и секретируют катехоламины, относятся к феохромоцитомам, а экстранадпочечниковые катехоламин-секретирующие параганглиомы к экстра-надпочечниковым феохромоцитомам соответственно69. Термин «феохромоцитома» часто используется для описания обоих типов опухолей из-за сходной клинической и проводимой терапии. Феохромоцитомы обнаруживаются, когда пациенты имеют симптомы, семейный анамнез или происходит случайное выявление увеличения надпочечников. Приблизительно от 3% до 10% случайно выявляемых оказаться феохромоцитомой. Классическая триада симптомов включает эпизодические головные боли, потливость, тахикардию. Пароксизмальная гипертензия возникает у половины пациентов. Многие из оставшихся имеют то, что называется эссенциальной гипертонической болезнью. Примерно от 5% до 15% пациентов имеют нормальное АД. [стр. 1123 ⇒]

Заболевание (иногда № в OMIM, если он отличен от номера в OMIM для гена, вызывающего заболевание) П и г м е н т н а я ксеродерма, тип Е, субтип 2 (1) Синдром Барде—Бидля 1 (2) СРТ-недостаточность печеночная, тип 1, 255120 (1) Инсулинзависимый сахарный диабет, 4 (2) Л е й к о з острый промиелоцитарный, тип N U M A / R A R A (3) Макулярная дистрофия, желточный тип (3) Болезнь Мак-Ардла (3) Недостаточность I комплекса митохондрий, 252010 (1) (?) Множественная э н д о к р и н н а я неоплазия I (3) Множественные миеломы, 254250 (2) Аденоматоз паращитовидных желез 1 (2) Пролактинома, гиперпаратиреоз, карциноид (2) П и г м е н т н ы й ретинит дигенн ы й (3) Витреоретинопатия, неоваскулярная с воспалением (2) Параганглиома, семейная, нех р о м а ф ф и н н а я , 2 (2) Врожденный фиброз экстраокулярных мышц, 2 (2) Лейкоз/лимфома, В-клеточн а я 1 (2) Недостаточность пируваткиназы (3) Тугоухость аутосомно-доминантная нейросенсорная 11, 601317 (3)... [стр. 255 ⇒]

Группа карцином: Плоскоклеточная карцинома. Аденокарцинома. Другие. Группа меланоцитом: Злокачественная меланома. Меланоцитарный невус. Группа сарком. Группа опухолей сальных желёз: Сальная аденома. Сальная карцинома. Группа опухолей питуитарного типа. Группа опухолей сетчаточного типа. Другие. ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПОЛОВОГО ТЯЖА Гонадобластома Вариант опухоли с злокачественными герминогенными клетками. Смешанные герминогенные опухоли с элементами опухоли полового тяжа Вариант опухоли с злокачественными герминогенными клетками. ОПУХОЛИ СЕТИ ЯИЧНИКА Аденокарцинома Аденома Цистаденома Цистаденофиброма НЕТИПИЧНЫЕ ОПУХОЛИ Мелкоклеточная карцинома, гиперкальциемический тип Мелкоклеточная карцинома, пульмонарный тип Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома Гепатоидная карцинома Первичная яичниковая мезотелиома Опухоль Вильмса Гестационная хориокарцинома Пузырный занос Железистая кистозная карцинома Базальноклеточная опухоль Опухоль из вольфовых ходов Параганглиома Миксома Опухоли мягких тканей, не специфичные для яичника Другие ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ПРОЦЕССЫ Лютеома беременности Стромальный гипертекоз яичника Стромальная гиперплазия яичника Фиброматоз Массивный отёк яичника Другие ЛИМФОИДНЫЕ И ГЕМОПОЭТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ Злокачественная лимфома (специфический тип) Лейкемия (специфический тип) Плазмоцитома ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ЭТИОЛОГИЯ Этиология опухолей яичников неизвестна. В происхождении опухолевидных образований яичников большую роль придают гормональным нарушениям и, возможно, воспалению. Однако доказать роль тех или иных гормональных нарушений достоверно не удалось. Существует концепция повышенной овуляторной нагрузки на яичник, так называемая гипотеза непрерывной овуляции, подтверждающаяся более частым возникновением опухолей в единственной оставшейся после односторонней аднексэктомии гонаде. Полагают, что эпителиальные опухоли возникают из инклюзионных кист покровного эпителия, возникших в местах частых овуляций. Однако роль стимуляторов овуляции в этой связи не доказана окончательно. Широко распространена теория развития эпителиальных опухолей яичника из покровного эпителия. Предполагают, что опухоли полового тяжа и герминогенные опухоли могут развиваться вследствие эмбриональных нарушений на фоне гипергонадотропинемии, что объясняет возрастные пики заболеваемости опухолями яичников в периоде полового созревания и перименопаузе. Факторы риска опухолей яичника: ●раннее менархе; ●поздняя менопауза; ●нарушения репродуктивной функции; ●высококалорийная диета с большим содержанием насыщенных жирных кислот; ●генетическая предрасположенность; ●бесплодие; ●курение. Нейроэндокринные нарушения, заболевания щитовидной железы, ожирение достоверно не ассоциированы с опухолями яичников и в доказательных моделях не описаны. ПАТОГЕНЕЗ Патогенез опухолей яичников изучен недостаточно и вызывает много споров. Полагают, что эпителиальные опухоли яичников развиваются из покровного эпителия в результате формирования инклюзионных кист, возможно, на фоне гипергонадотропинемии. Гормональные нарушения, так же как и иммунные, с позиций доказательной медицины... [стр. 453 ⇒]

Сальные опухоли Сальная аденома Сальная карцинома Другие варианты редко встречаемых монодермальных тератом Карциномы Плоскоклеточная карцинома Другие Герминогенные стромально-клеточные опухоли Гонадобластома Смешанные герминогенные стромально-клеточные опухоли, неклассифицируемые Разнообразные опухоли Опухоли сети яичника Аденома сети яичника Аденокарцинома сети яичника Вольфова опухоль яичника Мелкоклеточная карцинома, гиперкальциемический тип Мелкоклеточная карцинома, легочный тип Опухоль Вильмса Параганглиома Солидная псевдопапиллярная неоплазма Мезотелиальные опухоли Аденоматоидная опухоль Мезотелиома Мягкотканные опухоли Миксома Другие Опухолевидные образования Фолликулярная киста Киста желтого тела Большая солитарная лютеинизированная киста Текалютеиновые кисты Лютеома беременных Стромальная гиперплазия Стромальный гипертекоз Фиброматоз... [стр. 348 ⇒]

А Аарона симптом (Aaron). Боль и чувство распирания в эпигастрии при надавливании в правой подвздошной области. Наблюдается при аппендиците. Абади симптом (Abadie). Спазм поднимателя верхнего века при тиреотоксикозе. Абражанова точка. Болевая точка при аппендиците, срединнее точки Мак Бурнея. Абрами синдром (Abrami), Синонимы: болезнь Видаля — Абрами (Vidal), восходящий холангит. Хронический восходящий энтерогенный колибациллярный холангиогепатит. Абрахамса симптом (Abrahams). Боль при надавливании посредине линии между пупком и хрящом IX ребра справа. Определяется при мочекаменной болезни. Абрикосова опухоль. Синонимы: рабдомиома, миобластомиома, параганглиома. Преимущественная локализация — язык, губы, челюсти, предстательная железа, трахея. Чаще единичная, размером от 0,4 до 30 см, плотной консистенции, на разрезе желтовато-розовая или белая. Рост медленный, но может ускоряться, метастазирует. Клинические признаки: узел ограниченный, подвижный, безболезненный, иногда изъязвленный, консистенция мягкая. Состоит из веретенообразных крупных или гигантских клеток. В редких случаях в центре узла раковые клетки. Аддисона — Бирмера болезнь (Addison — Biermer). Синонимы: злокачественное малокровие, пернициозная анемия. Эндогенный В12 авитаминоз вследствие атрофии фундальных желез, вырабатывающих гастромукопротеин. Проявляется бледностью, субиктеричностью, слабостью, одышкой, сердцебиением, болью в области сердца, головокружением, жгучей болью в языке и пищеводе, периодическими поносами, иногда атаксией, отечностью лодыжек и стоп. Может быть асцит и гидроторакс, систолический шум сердца, стенокардия аноксемического характера, гунтеровский глоссит. При анализе желудочного сока — гистаминоустойчивая ахилия. Печень увеличена, мягкая. При значительном снижении количества эритроцитов (2 млн.) возможна лихорадка. Могут быть спинальные параличи (псевдотабес). В крови — гиперхромная анемия. При обострении уменьшается количество ретикулоцитов в крови. Аддисонова болезнь (Addison). Синонимы: бронзовая болезнь, хронический гипокортикоидизм, хроническая кортикальная надпочечниковая недостаточность. Болезнь обусловлена хронической недостаточностью коры надпочечников. Может развиться вследствие туберкулезного поражения надпочечников, атрофии коры надпочечников после операции на них или при выпадении аденокортикотропной функции гипофиза. Симптомы: слабость, сосудистая гипотония, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота,... [стр. 3 ⇒]

С целью диагностики необходимо: определение уровня калия (снижено) и натрия (повышено) в плазме; определение содержание уровня альдостерона в крови и моче (резко повышено); и уровня ренина (снижено); исключаются заболевания почек и стеноз почечной артерии; проводится лекарственная проба с фуросемидом в сочетании с ходьбой (при альдостероме наблюдается снижение альдостерона после 4-часовой ходьбы, на фоне низкой, не стимулируемой, активности ренина плазмы); Для верификации диагноза целесообразно проведение сцинтиграфии надпочечников или ретропневмоперитонеум с томографией с целью топической диагностики. Проводится флебография надпочечников с раздельным определением ренина и альдостерона в правой и левой венах. Лечение заболевания хирургическое. Феохромоцитома — доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников, состоящая изхромафф инных клеток, продуцирующая большое количество катехоламинов. Частота феохромоцитомы составляет 0,2—2% среди всех АГ. В 90% случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 10% отмечается вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы — параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты — в воротах почек, в мочевом пузыре. Катехоламины, вырабатываемые в мозговом слое надпочечников, при феохромоцитоме поступают в кровь периодически, сопровождаясь высокой экскрецией их с мочой. Патогенез АГ при феохромоцитоме связан с выбросом катехоламинов с последующей вазоконстрикцией и повышением общего периферического сопротивления. Кроме гиперкатехоламинемии в патогенезе АГ имеет значение и увеличение активности ренин-ангиотезин-альдостероновой системы. Повышенная активность последней и определяет тяжесть течения заболевания. Уровень АД колеблется, достигая 220мм.рт.ст. для систолического и 120мм.рт.ст. для диастолического АД. В то же время у части больных вне кризов АД может находиться в пределах нормальных значений. Провоцирующими факторами выброса катехоламинов являются физическое и эмоциональное перенапряжение, травма. По клиническому течению различают три формы феохромоцитом: 1. Бессимптомная латентная, с очень редкими повышениями АД, (следует помнить, что пациент может погибнуть от первого гипертонического криза.)... [стр. 200 ⇒]

Могут также наблюдаться эндодермальные опухоли сердца. Например, опухоль атриовентрикулярного узла содержит нейроэндокринные клетки, которые имеют отношение к эндодерме. Такую опухоль обозначают мультиклеточной опухолью атриовентрикулярного узла или врожденной эндодермальной гетеротопией атриовентрикулярного узла. Существуют параганглиомы сердца, при этом опухоль обуславливает артериальную гипертензию и повышенную экскрецию катехоламинов с мочой. Такие опухоли чаще имеют левостороннюю локализацию. Могут встречаться внутрисердечные феохромоцитомы. [стр. 323 ⇒]

Феохромоцитома Феохромоцитома - доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая большое количество катехоламинов. Первое описание феохромоцитомы относится к 1886 году, принадлежит Frunkel. В 1912 Pick назвал опухоль мозгового слоя надпочечников феохромоцитомой (Phaios-серый, c h r o m a - цвет, kytos - полость, о т а - опухоль). В России впервые диагноз феохромоцитомы поставил Ланг в 1940 году, а С И . Спасокукоцкий успешно удалил опухоль. Частота феохромоцитомы составляет 0 , 2 - 2 % среди всех артериальных гипертензии. В 9 0 % случаев феохромоцитома локализуется в мозговом слое надпочечников. В 1 0 % отмечается вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы - параганглиома в симпатических параганглиях по ходу грудной и брюшной аорты - в воротах почек, в мочевом пузыре. Катехоламины, вырабатываемые в мозговом слое надпочечников, при феохромоцитоме поступают в кровь периодически, сопровождаясь высокой экскрецией их с мочой. Патогенез АГ при феохромоцитоме связан с выбросом катехоламинов с последующей вазоконстрикцией и повышением общего периферического сопротивления. Кроме гиперкатехоламинемии в патогенезе артериальной гипертензии имеет значение и увеличение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Повышенная активность последней и определяет тяжесть течения заболевания. Уровень АД колеблется, достигая 220 мм рт. ст. для систолического и 120 мм рт. ст. для диастолического. В то же время у части больных вне кризов АД может находиться в пределах нормальных значений. Провоцирующими факторами выброса катехоламинов являются физическое и эмоциональное перенапряжение, физическая травма. По клиническому течению различают три формы феохромоцитомы: 1. Бессимптомная латентная, с очень редкими повышениями АГ (следует помнить, что пациент может погибнуть от первого гипертонического криза) 2. С кризовым течением на фоне нормального АД в межприступный период 3. С нетяжелыми гипертоническими кризами на фоне постоянно повышенного АД. При кризовом течении феохромоцитомы АД повышается мгновенно в течение нескольких секунд максимально для систолического до 2 5 0 - 3 0 0 мм рт. ст., для диастолического д о 1 1 0 - 1 3 0 мм рт. ст. Больные испытывают чувство страха, бледны, возникает резкая головная боль пульсирующего характера, сопровождаемая головокружением,сердцебиением, потливостью,тремором рук,тошнотой, рвотой, болями в животе. На ЭКГ нарушение процесса реполяризации, нарушение сердечного ритма, возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда. Верификацией диагноза является повышение уровня адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты на фоне повышения АД. [стр. 440 ⇒]

Классификация вторичных (симптоматических) артериальных гипертоний (Крюков Н.Н., 2002) 1. Ренальные. 1.1. Ренопаренхиматозные: хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек; поражение почек при туберкулезе, системных диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия); почка при употреблении некоторых анальгезирующих веществ; первичная задержка соли (синдром Лиддла), интерстициальный нефрит на почве мочекаменной болезни, инфаркты почек, нефропатия беременных, плазмоцитома, гипернефроидный рак, нефробластома, травматическая периренальная гематома и другие травмы почек. 1.2. Реноваскулярные (вазоренадьные): атеросклеротический стеноз почечных артерий, фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий, неспецифический аортоартериит, кальциноз, тромбоз, эмболия магистральных почечных артерий и вен; рубцы, гематомы, опухоли, сращения, сдавливающие почечные артерии извне; атрезия и гипоплазия почечных артерий, их аневризмы, артериовенозные фистулы. 1.3. Аномалии развития почек: апластическая, гипопластическая почка, поликистоз и дистопия почек, гидронефроз, галето- и подковообразная, патологически подвижная почка, нефроптоз, мегауретер, обструктивные уропатии. 2. Эндокринные. 2.1. Надпочечниковые: первичный гиперальдестеронизм, аденома коры надпочечников, идиопатическая двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, болезнь и синдром Иценко—Кушинга. Врожденная надпочечниковая гиперплазия, дефицит 11-Р-гидроксилирования, дефицит 17-а-гидроксилирования, феохромоцитомы, феохромобластомы, параганглиомы, глюкокортикостероидозависимые. [стр. 94 ⇒]

Исследование этих метаболитов в крови малоинформативно. Для уточнения локализации и размера опухоли используют УЗИ и КТ. Наибольшую сложность для распознавания представляет феохромоцитома вненадпочечниковой локализации. Обнаруживают обычно крупные параганглиомы (диаметр 6— 8 см) в забрюшинном пространстве паравертебрально ниже почки. Мелкие параганглиомы (диаметр 2-4 см) различают по ходу аорты и отходящих от нее брыжеечных артерий на КТ забрюшинного пространства по срединной линии и на 2-4 см кнаружи от нее в виде гомогенных образований овальной формы с четкими контурами. Хирургическое лечение феохромоцитомы является единственным радикальным методом терапии и при своевременном проведении позволяет у большинства больных нормализовать АД. Медикаментозное лечение а- и р-адреноблокаторами проводится для предоперационной подготовки больных или в случае отказа пациента от оперативного лечения, а-адреноблокатор фентоламин назначают внутрь по 25—50 мг 3—4 раза в сутки. В последние годы для предоперационной подготовки рекомендуют применение а-адреноблокатора доксазозина до стабилизации АД на нормальном уровне в течение 5—10 сут. АГ при сахарном диабете может бьггь обусловлена диабетическим нефроангиосклерозом, атеросклерозом аорты (систолическая гипертония), почечных артерий, развитием хронического пиелонефрита. МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Метаболический синдром— комплекс патогенетически взаимосвязанных метаболических и сердечно-сосудистых нарушений, характеризующихся абдоминальным ожирением, снижением чувствительности периферических тканей к инсулину и гиперинсулинемией, которые вызывают нарушения углеводного, липидного, пуринового обмена и артериальную гипертонию. [стр. 103 ⇒]

Симптоматические эндокринные артериальные гипертензии: – феохромоцитома: Œ показано исследование катехоламинов, а также их метаболитов в суточной моче (свободный метанефрин, норметанефрин; ванилилминдальная кислота). Если при клинической картине, характерной для данного заболевания, эти показатели находятся на пограничном уровне или в пределах нормы, показаны провокационные фармакологические исследования с α-адреноблокаторами, которые выполняют в специализированных стационарах; Œ при подтверждении диагноза феохромоцитомы необходимо уточнить ее расположение. Обнаружить ее можно при ультразвуковом исследовании надпочечников и парааортальной области. Более чувствительные методы — КТ или МРТ брюшной полости. Метод радиоизотопного сканирования с использованием метайодобензил-гуанидина позволяет подтвердить функциональную активность феохромоцитом, выявленных в надпочечниках при КТ или МРТ, диагностировать опухоли из хромаффинной ткани вненадпочечникового расположения, а также метастазы. Позитронная эмиссионная томография — высокочувствительный и специфичный метод диагностики. Брюшная аортография позволяет выявить феохромоцитомы надпочечниковой локализации и параганглиомы по ходу аорты и ее бифуркации. При подозрении на наследственную форму заболевания проводят генетическое исследование; – гиперальдостеронизм: Œ у большинства (80%) больных с аденомой или гиперплазией коры надпочечников избыточная секреция альдостерона сопровождается гипокалиемией (содержание калия в плазме <3,6–3,8 ммоль/л); Œ для уточнения диагноза исследуют концентрацию альдостерона и активность ренина в плазме. Предварительно за 10–14 дней до исследования отменяют ЛС, влияющие на эти показатели (β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, БРА, диуретики, спиронолактон). Для аденомы (альдостеромы) и двусторонней гиперплазии коры надпочечников характерны низкая активность ренина плазмы и повышенное содержание альдостерона (при вторичном гиперальдостеронизме уровень альдостерона и ренина плазмы повышен). Активность ренина крови исследуют после одночасовой... [стр. 168 ⇒]

Фармакологические пробы: n проба с адренолитиками (фентоламин, тропафен) — после внутривенного введения ЛС отмечается снижение АД; n провокационные фармакологические пробы (с применением гистамина, тирамина) — после введения ЛС отмечается резкое повышение АД; n дибензаминовая проба — применение ЛС позволяет купировать гипертонический криз. Физические методы исследования: n пальпация передней брюшной стенки с целью провокации гипертонического криза; n пальпация феохромоцитом больших размеров. Инструментальные методы исследования: n УЗИ надпочечников, почек, парааортальной области (позволяет выявить феохромоцитому, особенно если ее диаметр более 2 см); n сцинтиграфия с метайодобензилгуанидином — аналогом гуанидина, сходным по структуре с норадреналином (позволяет выявить феохромоцитомы различной локализации); n брюшная аортография (позволяет выявить феохромоцитому надпочечников и параганглиомы, расположенные по ходу аорты и в зоне ее бифуркации); n КТ и/или МРТ (позволяют выявить феохромоцитому надпочечников в 80% случаев). [стр. 337 ⇒]

К атехоламиновые расстройства Катехоламины - группа биогенных аминов (допамин, норадреналин, адреналин) , выполняющих роль нейрональных трансмиттеров. Нарушение баланса катехоламинов может быть причиной вегетативной дисфункции, проявляющейся в основном в сфере регуляции системного АД. Большинство катехоламиновых расстройств относят к группе гормонально-активных опухолей и генетических нарушений синтеза катехоламинов. К этой группе заболеваний относят следующие: • барорефлекторную несостоятельность; • дефицит допамин-Р-гидроксилазы; • феохромоцитому; • нейробластому; • хемодектому и синдром семейной параганглиомы; • дефицит тетрагидробиоптерина; • дефицит ароматической L-аминоацид-декарбоксилазы; • заболевание Менкеса; • нарушения метаболизма допамина и др. Ниже описаны наиболее частые синдромы. Б АРОРЕФЛ ЕКТО Р НАЯ Н ЕС О СТОЯТЕЛЬНОСТЬ... [стр. 836 ⇒]

Барорефлекторная несостоятельность возникает у людей, страдающих эссенциальной гипертензией, неконтролируемой тяжёлой гипертензией и (реже) при поражении языкоглоточного и блуждающего нервов. Этиологические факторы могут включать оперативное вмешательство, облучение по поводу рака горла, повторные травмы шеи. Барорефлекторная несостоятельность описана у больных с семейной параганглиомоЙ. Билатеральное повреждение ядер солитарного тракта (важнейшего реле переключения афферентной вегетативной импульсации) при дегенеративных заболеваниях нервной системы - редкая причина барорефлекторной несостоятельности. Но у большинства больных, страдающих этим заболеванием, этиология остаётся неизвестноЙ. Кл ин и ч е с к а я к а р т и н а... [стр. 836 ⇒]

Хемодектома - любая доброкачественная хромаффиннегативная опухоль хеморецепторной системы. Эта опухоль известна также под названием нехромаффинная параганглиома. Локализуется в каротидных артериях и яремных венах (гломусная опухоль) . Семейная параганглиома - очень редкая опухоль: с 1980 г. в литературе описано не более 1000 случаев. Клинически шейная параганглиома проявляется диспноэ, аспирацией, дисфагией, нарушением слуха, звоном в ушах, болью, хроническим кашлем и слабостью проксимальных отделов верхних конечностей (если опухол? прорастает соматические нервы) . ... [стр. 839 ⇒]

Астроцитарные опухоли. <> Пилоидная астроцитЬма Grade 1. <> Пиломиксоидная астроцитома Grade 11. <> Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома Grade 1. <> Плеоморфная ксантоастроцитома Grade 11. <> Диффузная астроцитома Grade 11. <> Фибриллярная астроцитома Grade 11. <> Гемистоцитарная астроцитома Grade 11. <> Протоплазматическая астроцитома Grade 11. <> Анапластическая астроцитома Grade 111. <> Глиобластома Grade IV. <> Гигантоклеточная глиобластома Grade IV. <> Глиосаркома Grade IV. <> Глиоматоз мозга Grade 111. • Олигодендроглиальные опухоли. <> Олигодендроглиома Grade 11. <> Анапластическая олигодендроглиома Grade 111. • Олигоастроцитарные опухоли. <> Олигоастроцитома Grade 11. <> Анапластическая олигоастроцитома Grade 111. • Эпендимарные опухоли. <> Субэпендимома Grade 1. <> Миксопапиллярная эпендимома Grade 1. <> Эпендимома Grade 11: - клеточная; - папиллярная; - светлоклеточная; - таницитарная. <> Анапластическая эпендимома Grade 111. • Опухоли хориоидного сплетения. <> Хориоидпапиллома Grade 1. <> Атипическая хориоидпапиллома Grade 11. <> Хориоидкарцинома Grade 111. • Другие нейроэпителиальные опухоли. <> Астробластома. <> Хордоидная глиома 111 желудочка Grade 11. <> Ангиоцентрическая глиома Grade 1. • Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли. <> Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (опухоль Лермитта-Дюкло) Grade 1. <> Десмопластическая инфантильная астроцитомаjганглиоглиома Grade 1. <> Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль Grade 1. <> Ганглиоцитома Grade 1. <> Ганглиоглиома Grade 1. <> Анапластическая ганглиоглиома Grade 111. <> Центральная нейроцитома Grade 11. <> Экстравентрикулярная нейроцитома Grade 11. <> Церебеллярная липонейроцитома Grade 11. <> Папиллярная глионейрональная опухоль Grade 1. <> Розеткоформирующая глионейрональная опухоль IV желудочка Grade 1. <> Параганглиома Grade 1. [стр. 1020 ⇒]

Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ, 1993). 1) Опухоли из нейроэпителиальной ткани Астроцитраные опухоли: астроцитома, анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома Олигодендроглиалные опухоли: олигодендроглиома, анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома Эпендимарные опухоли: эпендимома, анапластическая (злокачественная) эпендимома, субэпендимома Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома Опухоли сосудистого сплетения: папиллома сосудистого сплетения, рак сосудистого сплетения Нейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли: ганглиоцитома, ганглиоглиома, параганглиома, нейробластома Паренхиматозные опухоли шишковидного тела: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные опухоли шишковидного тела Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома, эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли: медуллобластома 2) Опухоли черепных и спинномозговых нервов шваннома нейрофиброма неврогенная саркома... [стр. 334 ⇒]

КАТЕХОЛАМИНОВЫЕ РАССТРОЙСТВА Катехоламины — группа биогенных аминов (допамин, норэпинефрин — норадреналин*, эпинефрин — адреналин*), выполняющих роль нейрональных трансмиттеров. Нарушение баланса катехоламинов может быть причиной вегетативной дисфункции, проявляющейся в основном в сфере регуляции системного АД. Большинство катехоламиновых расстройств относят к группе гормонально-активных опухолей и генетических нарушений синтеза катехоламинов (наследственно обусловленный дефицит допамин-р-гидроксилазы, феохромоцитома, нейробластома, хемодектома и синдром семейной параганглиомы, дефицит тетрагидробиоптерина, дефицит ароматической L-аминоациддекарбоксилазы, заболевание Менкеса, нарушения метаболизма допамина и др.). Барорефлекторная несостоятельность также рассматривается в ряду этих заболеваний. [стр. 483 ⇒]

Этиология Барорефлекторная несостоятельность возникает у людей, страдающих эссенциальной гипертензией, неконтролируемой тяжелой гипертензией и (реже) при поражении языкоглоточного и блуждающего нервов. Этиологические факторы могут включать оперативное вмешательство, облучение по поводу рака горла, повторные травмы шеи. Барорефлекторная несостоятельность описана у больных с семейной параганглиомой. Билатеральное повреждение ядер солитарного тракта (важнейшего реле переключения афферентной вегетативной импульсации) при дегенеративных заболеваниях нервной системы —... [стр. 483 ⇒]

B. эрозия зубовидного отростка при ревматоидном артрите: см. с.328 C. эрозия зубовидного отростка опухолью: 1. mts в верхнешейный отдел позвоночника (см. с.490) 2. другие опухоли С2 (см. ниже) D. синдром Morquio: гипоплазия зубовидного отростка (см. с.327) E. врожденное отсутствие/дисплазия зубовидного отростка F. в результате трансоральной одонтоидэктомии: (см. с.609) G. локальная инфекция 32.2.5. Опухоли второго шейного позвонка (С2) 1. опухоли: редкие опухоли разнообразной морфологии. Более подробно см. с.481. Некоторые факторы, существенные для этой локализации74: A. первично костные 1. хондрома 2. хондросаркома: редко встречается в краниовертебральном переходе. Имеет дольчатый вид с участками кальцификации 3. хордома 4. остеохондрома (хондрома) 5. остеобластома: см. с.485 6. остеоидостеома: см. с.485 7. гигантоклеточная костная опухоль: в типичных случаях возникает у подростков. Носит литический характер с коллапсом кости75 B. метастатические 1. опухоль молочной железы 2. опухоль предстательной железы 3. злокачественная меланома 4. параганглиома C. смешанные 1. плазмоцитома 2. миеломная болезнь 3. эозинофильная гранулома: остеолитический дефект с прогрессирующим коллапсом позвонка. Иногда поражается С276 4. саркома Ewing’s: злокачественная. Пик заболеваемости приходится на второе десятилетие жизни... [стр. 1815 ⇒]

Анапластическая (злокачественная) эпендимома Миксопапиллярная эпендимома Субэпендимома Смешанные глиомы Олигоастроцитома Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома Другие Опухоли сосудистого сплетения Папиллома сосудистого сплетения Рак сосудистого сплетения Нейроэпителиапьные опухоли неясного происхождения Астробластома Полярная спонгиобластома Глиоматоз мозга Нейрональные и смешанные нейронапьно-глиальные опухоли Ганглиоцитома Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта—Дуклоса) Десмопластическая ганглиома у детей (инфантильная) Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль Ганглио глиома Анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома Центральная нейроцитома Параганглиома терминальной нити Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома): ольфакторная нейроэпителиома Паренхиматозные опухоли шишковидного тела Пинеоцитома Пинеобластома Смешанные/переходные опухоли шишковидного тела Эмбриональные опухоли Медуллоэпителиома Нейробластома: ганглионейробластома Эпендимобластома Примитивные нейроэктодермальные опухоли: Медуллобластома: десмопластическая медуллобластома медулломиобластома меланинсодержащая медуллобластома 2. Опухоли черепных и спинномозговых нервов Шваннома (неврилеммома, невринома): целлюлярная плексиформная меланинсодержащая Нейрофиброма: ограниченная (солитарная) плексиформная (сетчатая) Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая нейрофиброма, "злокачественная шваннома"): эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифферениировки меланинсодержашая 3. Опухоли мозговых оболочек Опухоли из менинготелиалъных клеток Менингиома менинготелиальная фиброзная (фибробластическая)... [стр. 658 ⇒]

Плазмоцитома. Плазмоцитома ЦНС может быть солитарной или проявлением миеломной болезни. Течение и прогноз значительно благоприятнее, чем у лимфом. Возможно вторичное поражение нервной системы при лейкозах и лимфогранулематозе, проявляющееся преимущественным поражением мозговых оболочек. Опухоли, врастающие в полость черепа. Параганглиома. Опухоль хромаффинных параганглиев. Обычно врастает в полость черепа при локализации в области яремного гломуса, однако изредка может обнаруживаться в селлярной области. Хордома. Внемозговая опухоль, развивающаяся из остатков спинной струны (хорды) и располагающаяся в основном по средней линии — интракраниально в области блюменбахова ската, в полости клиновидной пазухи, турецком седле, а также в области крестца. На рентгенограммах характерным признаком является сочетание деструкции кости с наличием петрификатов. Опухоль плохо поддается лучевой терапии. Радикальное удаление зачастую невозможно; прогноз во многом определяется локализацией и темпом роста опухоли. Эстезионейробластома. Злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия. Локализуется в полости носа, нередко прорастает в околоносовые пазухи и полость черепа. Среди других опухолей, врастающих в полость черепа, могут встречаться хондросаркома, остеобластокластома, цилиндрома и некоторые другие. Метастатические опухоли. Чаще всего в головной мозг метастазируют рак легкого, молочной железы, почки, меланомы, несколько реже — рак мочевого пузыря, предстательной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников, плацентарные опухоли. Метастазы сарком наблюдаются крайне редко. Метастазы в вещество мозга могут быть одиночными или множественными, обычно с выраженной зоной перитуморозного отека. Множественность характерна для метастазов меланомы, рака легкого, молочной железы; солитарность — для светлоклеточного рака почки и аденокарцином желудочно-кишечного тракта. Гистологически опухоли имеют структуру, сходную с первичным очагом. Хирургическое лечение сейчас проводят не только при единичных, но иногда и при множественных метастазах, даже при неудаленном основном очаге, если имеются срочные показания к операции на ЦНС. П р о г н о з . Известны случаи, когда больные после удаления метастазов рака и комбинированного с лучевым и химиотерапией лечения жили несколько лет. Однако большинство больных с метастазами в мозг умирают в течение 1-го года после операции. 9.3. Основы клинико-анатомической классификации опухолей Для упрощенного описания клиники, особенностей диагностики и лечения используют различные классификационные схемы, позволяющие формировать относительно однородные группы опухолей. Так, среди о п у х о л е й г о л о в н о г о м о з г а выделяют супратенториальные (опухоли полушарий большого мозга и опухоли основания передних и средних черепных ямок) и субтенториальные, т. е. расположенные под наметом мозжечка (опухоли мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка, невриномы преддверно-улиткового (VIII) нерва, менингиомы задней черепной ямки и др.). 667... [стр. 666 ⇒]

А д е н о м ы г и п о ф и з а . Операция по поводу аденомы гипофиза может преследовать различные цели: от ликвидации непосредственной угрозы жизни при гигантских опухолях, внедряющихся в желудочки мозга, или сохранения зрения при эндосупраселлярных опухолях до коррекции нарушенных эндокринных функций при микроаденомах гипофиза (см. раздел 9.2). Все эндоселлярные и многие эндоэкстраселлярные аденомы удаляют трансназальным доступом. Транскраниальным доступом удаляют главным образом большие асимметрично растущие аденомы. При опухолях с массивной инвазией как в структуры основания, так и в полость черепа в ряде случаев производять поэтапное — сначала транскраниальное, а затем трансназальное удаление различных отделов опухоли. Количество рецидивов зависит главным образом от стадии заболевания: оно незначительно при удалении эндоселлярных аденом и достигает порядка 15—20 % при запущенных аденомах. В отдельных случаях конкурентноспособными методами лечения аденом гипофиза являются лучевой и медикаментозный (см. раздел 9.4.3.2 и 9.4.3.3) У больных после операции по поводу аденомы длительное время могут наблюдаться гипопитуитаризм и другие дефекты, требующие длительного лечения (см. раздел 9.4.3.2). К р а н и о ф а р и н г и о м ы . Проблема хирургического лечения краниофарингиом близка к таковой при аденомах гипофиза, но несомненно более сложна. В первую очередь это связано с опухолями, имеющими отношение к желудочковой системе, в основном к III желудочку, а также с более глубоким поражением гипоталамо-гипофизарной системы, что влияет на результаты операций. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли: эндо- и эндосупраселлярные краниофарингиомы могут быть удалены трансназальным доступом, стебельные — транскраниальным субфронтальным или птериональным, а для удаления краниофарингиом из полости III желудочка широко стали использовать транскраниальный транскаллезный доступ. Большинство оперированных больных нуждается в постоянной заместительной гормонотерапии (см. раздел 9.4.3.3). Определенное значение в лечении краниофарингиом имеют лучевая терапия, а также внутрикистозное введение блеоцина. О п у х о л и ч е р е п а . В костях свода черепа наиболее часто встречаются остеомы, фиброзная остеодисплазия, остеобластокластомы, остеогенные саркомы, метастазы, а также прорастающие сюда менингиомы. В костях основания, помимо перечисленных опухолей, развиваются фибромы, хондромы, хордомы, параганглиомы, цилиндромы, а также инвазивно растущие аденомы гипофиза. Хирургическое удаление опухолей свода черепа производят при недоброкачественном характере опухоли либо при наличии грубых косметических дефектов или симптомов сдавления мозга при их интракраниальном распространении. Опухоли основания чаще удаляют только парциально, но применение трансназального, трансорального, а также различных вариантов транскраниальных базальных доступов в ряде случаев позволяет проведение довольно радикальных операций, которые по показаниям могут быть дополнены облучением или химиотерапией. 9.4.3.2. Лучевое лечение Методы лучевого воздействия могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические. К радиохирургическим относятся: 1) имплантация твердых фармпрепаратов (чаще иттрия) в ткань опухоли, глав689... [стр. 688 ⇒]

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал (параганглиома; хордома; хондрома; карцинома). 9. Метастатические опухоли. 10. Опухоли неясного происхождения (гемангиобластома; злокачественная тератоиднорабдоидная опухоль). 11. Кисты (киста кармана Ратке; эпидермоидная киста; дермоидная киста; коллоидная киста III желудочка). 12. Сосудистые опухолевидные поражения (сосудистые мальформации: артериовенозные мальформации; капиллярные телеангиэктазии и др.). 13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли (реактивные глиозы; очаговые вирусные энцефалиты; продуктивное специфическое воспаление - туберкулез, сифилис и др.). В зависимости от гистологического строения 60-80% всех опухолей нервной системы у детей можно отнести к глиомам, самой распространенной из них является мозжечковая астроцитома. Мозжечковая астроцитома характеризуется медленным ростом и благоприятным прогнозом. Пик ее возникновения наблюдается у детей в возрасте 5-10 лет. Медуллобластома по частоте занимает 2-е место. Она возникает преи- мущественно в возрасте от 2 до 10 лет и располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек Эпендимомы развиваются в IV желудочке (70%), в боковых желудоч- ках (20%), в области конского хвоста (10%). Глиомы ствола мозга чаще располагаются в области моста мозга. Краниофарингиомы у детей составляют 10% всех опухолей. Опухоли шишковидной железы, глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов также возникают в молодом возрасте (рис. 12.3). Метастатические опухоли в детском возрасте встречаются редко. В мозг метастазируют злокачественные опухоли (рак легких и молочной железы, меланома) в первые 2 года после обнаружения первичной опухоли. Существуют два основных вида метастатических поражений ЦНС: внутримозговые узлы и диффузная опухолевая инфильтрация. Иногда они могут сочетаться. Опухоли головного мозга Чаще встречаются субтенториальные опухоли, которые располагаются в задней черепной ямке (ЗЧЯ) и в области турецкого седла, преимущественно по средней линии. Ранняя диагностика опухолей такой локализации бывает трудной, поскольку очаговая неврологическая симптоматика появляется поздно. Опухоли ЦНС также подразделяют на первичные, происходящие из головного и спинного мозга, ивторичные (метастатические) из других органов. Первичные опухоли делят на медленно растущие доброкачественные и быстро растущие злокачественные. Злокачественные опухоли мозга редко метастазируют за его пределы, метастазы распространяются по ликворным путям. Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения). Клиническая картина опухолей головного мозга включает: 1) прогрессирующие общемозговые симптомы вследствие повышения внутричерепного давления; 2) гидроцефальный синдром; 3) подостро развивающиеся очаговые симптомы в зависимости от локализации опухоли; 4) дислокационные симптомы в результате сдавления и смещения мозга. При субтенториальных опухолях повышение ВЧД может не сопровождаться очаговыми симптомами. Симптомами внутричерепной гипертензии являются головная боль, иногда с тошнотой и рвотой, судороги, психические расстройства, застойные изменения на глазном дне. Головная боль -первый симптом опухоли.Возникает при внутричерепной гипертензии или при раздражении мозговых структур, обладающих болевой чувствительностью. Головная боль при повышении ВЧД обычно диффузная и «распирающая», начинается ранним утром, вначале эпизодически, но по мере 159 прогрессирования заболевания нарастает и становится постоянной. На высоте боли возникают тошнота и рвота. Головная боль при раздражении и смещении мозговых структур часто локальная, постоянная по интенсивности и зависит от положения тела (усиливается в горизонтальном положении). Судороги встречаются в среднем в 30% случаев, чаще при супратенториальных медленно растущих опухолях. Эпилептические приступы обычно фокальные. Психические расстройства - своеобразное оглушение, безынициативность, отрешенность от окружающего, «загруженность», недооценка тяжести своего состояния, снижение критики,... [стр. 17 ⇒]

D. дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (см. с.393) E. ганглиоглиомы (см. с.445), включающие анапластическую (злокачественную) ганглиоглиому F. центральная нейроцитома G. параганглиома конечной нити H. ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) 1. вариант: ольфакторная нейроэпителиома 8. пинеалоциты A. пинеоцитомы (см. с.445) (пинеалома) C. пинеобластома (см. с.445) D. смешанные/переходные опухоли шишковидной железы 9. эмбриональные опухоли A. медуллоэпителиома B. нейробластома 1. вариант: ганглионейробластома C. ретинобластома D. примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) (см. с.452) 1. медуллобластомы. Варианты: a) десмопластическая медуллобластома b) медулломиобластома c) меланотическая медуллобластома 2. церебральные (супратенториальные) и спинальные ПНЭО B. опухоли оболочек 1. опухоли менинготелиальных клеток A. →менингиомы (см. с.407). Варианты: 2. менинготелиальная 3. фиброзная (фибропластическая) 4. переходная (смешанная) 5. псаммоматозная 6. ангиоматозная 7. микроцитарная 8. секреторная 9. «чистых клеток» 10. хордоидная 11. богатая лифмоплазмоцитами 12. метапластическая B. →атипичная менингиома (см. с.409) C. →анапластическая (злокачественная) менингиома (см. с.409)... [стр. 773 ⇒]

A. эпителиоидная B. с дивергентной мезенхимальной и/или эпителиальной деафферентацией C. меланотическая лимфомы и гематопоэтические новообразования 1. злокачественные лимфомы (первичная опухоль ЦНС) (см. с.441) 2. плазмацитома 3. гранулоцитная саркома 4. другие опухоли из зародышевых клеток 1. герминомы (см. с.455) 2. эмбриональная карцинома 3. опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) 4. хориокарцинома 5. тератома (см. с.455) (из всех 3-х зародышевых листков) A. незрелая B. зрелая C. со злокачественной трансформацией 6. смешанные опухоли зародышевых клеток кисты и опухолеподобных образования 1. киста расщелины Ратке (см. с.437) 2. эпидермоидная киста (т.н. холестеатома) (см. с.453) 3. дермоидная киста (см. с.453) 4. коллоидная киста III-го желудочка (см. с.437) 5. энтерогенная киста 6. нейроглиальная киста 7. опухоль гранулярных клеток (хористома, питуицитома) 8. гипоталамическая нейрональная гамартома 9. назальная нейрональная гетеротопия 10. гранулома плазматических клеток опухоли турецкого седла 1. клетки аденогипофиза → аденомы гипофиза (см. с.419) 2. карцинома гипофиза 3. краниофарингиома (см. с.436). Варианты: A. адамантиноматозная B. папиллярная локальное распространение региональных опухолей на ЦНС 1. параганглиома (хемодектома) 2. гломусные яремные опухоли (см. с.447) 3. нотохорда → хордома (см. с.444)... [стр. 775 ⇒]

Мозжечковая (плотная или кистозная) Медуллярная Спинальная Опухоли или кисты поджелудочной железы и/или почки Рак почки (одно- или двусторон- 25% ний) Полицетемия 9-20% случаев при интракраниальной болезни фон ГиппельЛиндау Редкие поражения (относящиеся к Частота при болезни фон Гиппельнервной системе) Линдау Супратенториальная ГАБ <100 описаний Сирингомиелия Эпендимома мозжечка Симпатическая параганглиома Феохромоцитома мозгового слоя 10% надпочечника (имеется тенденция к двустороннему процессу) * более подробный список см.168(с.779) 3 критерия, необходимые для постановки диагноза болезни фон Гиппель-Линдау*: 1. одна или более ГАБ в пределах ЦНС (обычно ГАБ мозжечка и ГАБ или ангиома сетчатки глаза) 2. непостоянное наличие поражений внутренних органов (обычно опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы) 3. частые наследственные проявления * классическая болезнь фон Гиппель-Линдау: №1 имеется всегда, №2 обычно, №3 часто; другие комбинации представляют собой Гемангиобластомы (в общем) Эпидемиология ГАБ представляют собой 1-2,5% внутримозговых опухолей и 712% опухолей ЗЧЯ260. ≈85% из них располагаются в мозжечке, 3% в СМ, 2-3% в продолговатом мозге и 1,5% в большом мозге260. Спорадические случаи обычно проявляются после 30 лет, в то время как случаи болезни фон Гиппель-Линдау проявляются раньше (пик приходится на третью декаду). [стр. 903 ⇒]

Прогноз В большинстве случаев после резекции опухоли больные чувствуют себя хорошо и не имеют никаких симптомов. 1 пациент из 10 умер на 3-и сутки после операции от отека мозга. Значение ЛТ не установлено. Она может быть показана в тех случаях, когда на повторных КТ имеется продолженный рост опухоли или если по время операции были признаки инфильтративного роста. У 1 пациента было отмечено перерождение в глиобластому, когда через 5 лет после удаления опухоли был обнаружен рецидив (этому больному проводилась ЛТ). 14.2.14. Параганглиома Т.н. хемодектома или гломусная опухоль. Названия этих опухолей в зависимости от локализации приведены в табл. 14-44. Табл. 14-44. Названия опухолей в зависимости от места их происхождения Локализация Название Развилка сонной артерии Опухоль каротидного тельца Верхний вагусный ганглий Гломусная яремная опухоль Ушная ветвь блуждающего нерва Тимпанический гломус Нижний вагусный (нодозный) ган- Интравагальный гломус глий Мозговое вещество надпочечни- Феохромоцитома ков и симпатическая цепочка Эти опухоли происходят из параганглионарных клеток (а не хеморецепторных клеток, как считалось ранее, поэтому название хемодектома сейчас теряет свою популярность). Медленно растущая опухоль (<2 см/5 лет). Гистологически доброкачественная (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Нередко они являются множественными (метахроническими). Опухоли каротидного тельца Вероятно самый распространенный вид параганглиом (более частой может быть только феохромоцитома). Примерно 5% опухолей являются двусторонними; частота двустороннего поражения возрастает... [стр. 917 ⇒]

B. болезнь Лайма: часто наблюдается слабость лицевого нерва (паралич Белла), иногда двусторонняя, другие ЧМН страдают редко (см. с.234) C. нейросифилис: редко. Диагностика на основании серологии D. грибковая инфекция 1. криптококкоз: диагностируется с помощью анализа на криптококковый антиген и при окраске индийскими чернилами (см. с.239) 2. аспергиллез: может распространяться на орбиту из синусов и вовлекать ЧМН 3. мукормикоз (фикомикоз): вызывает синдром кавернозного синуса, чаще возникает у диабетиков (см. с.580) E. цистицеркоз: особенно при базальной форме (см. Нейроцистицеркоз, с.236) 3. травматический: особенно при ПОЧ 4. при новообразованиях (сдавление ствола мозга и внутримозговые образования обычно также вызывают ранние симптомы поражения проводящих путей). См. также Синдромы яремного отверстия, с.88 A. хордома: см.с.444 B. менингиома крыла основной кости C. опухоли височной кости (часто в сочетании с хроническим отитом среднего уха и оталгией): аденоидная кистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермоидная карцинома D. гломусные яремные опухоли: часто поражают IX, X и XI ЧМН. Могут вызывать пульсирующий звон в ушах (см. Параганглиома, с.446) E. карциноматозный или лимфоматозный менингит: плеоцитоз и повышенное содержание белка в ЦСЖ. Параличи безболезненные и сочетаются с диффузной Г/Б. Часто наблюдается паралич чувствительных нервов, что приводит к глухоте и слепоте (см. с.469) F. инвазивная аденома гипофиза, захватывающая кавернозный синус (см. с.422): при этих опухолях внеглазные черепные нейропатии имеют тенденцию развиваться после возникновения дефектов полей зрения, и встречаются реже по сравнению с другими интракавернозными сóлидными опухолями55 G. первичная лимфома ЦНС: см. с.441... [стр. 1791 ⇒]

...несостоятельность поперечной связки: приводит к увеличению атланто-зубовидного промежутка A. ревматоидный артрит: эрозия мест прикрепления связки B. травматический отрыв связки в местах прикрепления 2. несостоятельность зубовидного отростка: нормальный атлантозубовидный промежуток A. переломы зубовидного отростка: см. с.706 B. эрозия зубовидного отростка при ревматоидном артрите: см. с.328 C. эрозия зубовидного отростка опухолью: 1. mts в верхнешейный отдел позвоночника (см. с.490) 2. другие опухоли С2 (см. ниже) D. синдром Morquio: гипоплазия зубовидного отростка (см. с.327) E. врожденное отсутствие/дисплазия зубовидного отростка F. в результате трансоральной одонтоидэктомии: (см. с.609) G. локальная инфекция 32.2.5. Опухоли второго шейного позвонка (С2) 1. опухоли: редкие опухоли разнообразной морфологии. Более подробно см. с.481. Некоторые факторы, существенные для этой локализации74: A. первично костные 1. хондрома 2. хондросаркома: редко встречается в краниовертебральном переходе. Имеет дольчатый вид с участками кальцификации 3. хордома 4. остеохондрома (хондрома) 5. остеобластома: см. с.485 6. остеоидостеома: см. с.485 7. гигантоклеточная костная опухоль: в типичных случаях возникает у подростков. Носит литический характер с коллапсом кости75 B. метастатические 1. опухоль молочной железы 2. опухоль предстательной железы 3. злокачественная меланома 4. параганглиома C. смешанные... [стр. 1803 ⇒]

С а р к о м а т о з н ы е о п у х о л и с инфильтративным быстрым ростом подлежат широкой резекции вместе с окружающими тканями. При этом иногда приходится прибегать к ампутации конечностей, однако часто наблюдается метастазирование опухоли. М е л а н о м ы (пигментированный невус) относятся к группе опухолей нервных окончаний. Меланома образуется из шванновских клеток, чувствительных телец в коже и может иметь вид родимого пятна или обширной плоской либо сосочковой опухоли коричневого цвета. При злокачественной меланоме показано радикальное удаление опухоли со всеми регионарными лимфатическими узлами в сочетании с лучевой терапией. Болезнь Реклингаузена, или нейрофиброматоз, характеризуется наличием многочисленных внутрикожных различной величины узелков и опухолей, развивающихся на тонких нервных стволиках и на их кожных ветвях (нейрофибромы и невриномы), пигментных пятен на коже светлокофейного цвета, мелких гемангиом и лимфангиом. При наличии по ходу нервных стволов многих опухолей разной величины, обычно не вызывающих серьезных функциональных расстройств, показания к хирургическому вмешательству возникают лишь в тех случаях, когда отдельный узел начинает вызывать болевые ощущения или же очень крупный узел сдавливает соседние ткани. Изредка при болезни Реклингаузена наблюдаются нейрофибромы и невриномы черепных нервов (слухового, тройничного и др.), а также спинальных корешков, вызывающих сдавление головного и спинного мозга. В этих случаях возникают показания к операции. Опухоли вегетативных нервов. Среди опухолей вегетативной нервной системы различают доброкачественные (ганглионевромы), относительно доброкачественные (ганглионейробластомы, феохромоцитомы или параганглиомы) и злокачественные (нейробластомы). [стр. 390 ⇒]

Медуллярный рак обладает высоким метастатическим потенциалом. Лимфогенно опухоль распространяется на глубокие лимфатические узлы шеи и средостения. Метастатическое поражение лимфатических узлов наблюдается у 50% оперируемых больных. Гематогенные метастазы часто бывают множественными. Характерно поражение легких, костей, печени, кожи и мягких тканей. Недифференцированный (анапластический) рак —одна из наиболее злокачественных опухолей человека, встречается в 1—2% наблюдений. Особенность этого новообразования — высокая пролиферативная активность, структурная атипия и полиморфизм. При недифференцированном раке никогда не бывает железистой дифференцировки. Принято считать, что возникновению этой карциномы предшествуют мутации гена супрессора опухолей р53, которые ведут к трансформации дифференцированных форм рака щитовидной железы в его анапластический вариант. Анапластический рак характеризуется быстрым инвазивным ростом, метастазированием в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости, печень и ЦНС. Прогноз крайне неблагоприятный. Помимо приведенных основных морфологических форм рака щитовидной железы имеются редкие варианты этого заболевания (плохо дифференцированный, мукоэпидермоидный, слизистый рак), а также исключительно редкие опухоли неэпителиального происхождения (ангиосаркома, параганглиома и др.). На фоне хронического аутоиммунного тиреоидита могут возникать лимфомы с характерным быстрым ростом и высоким инвазивным потенциалом. Классификация. В настоящее время применима ΤΝΜ-классификация рака щитовидной железы. ΤΝΜ-классификация Р — первичная опухоль ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли. ТО — первичная опухоль не определяется. Т1 - опухоль до (<) 2 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы. Т2 — опухоль от 2 до 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы. 287... [стр. 290 ⇒]

Плоскоклеточный рак Карциноид Рак бронхиальных желез Пищевод Рак пищевода Лейомиома Лейомиосаркома Рабдомиома Рабдомиосаркома Перикард Мезотелиома Аорта, вены Лейомиома Лейомиосаркома Сердце Ангиосаркома Рабдомиосаркома Фибросаркома Нервы Нейрофиброма Неврилеммома (шваннома) Параганглии Параганглиома Симпатический Ганглионеврома ствол и ганглии Нейробластома Ганглионейробластома 364... [стр. 367 ⇒]

Лечение доброкачественных опухолей заключается в их энуклеации. Злокачественные новообразования должны удаляться в пределах здоровых тканей. Опухали параганглионарных структур. Опухоли, возникающие из медиастинальных параганглиев (параганглиомы), могут быть доброкачественными и злокачественными. Обычно они располагаются в заднем средостении, но бывают шейномедиастинальными, а иногда находятся в среднем или переднем отделах средостения. Встречаются чаще в возрасте старше 50 лет, растут медленно. Параганглиомы в большинстве случаев продуцируют катехоламины и из-за этого у больных развивается пароксизмальная гипертензия. Злокачественный вариант параганглиомы характеризуется инвазивным ростом с частым поражением крупных сосудов и миокарда. Метастазирует в лимфатические узлы и отдаленные органы. Лечение больных медиастинальной параганглиомой заключается в хирургическом удалении опухоли. [стр. 381 ⇒]

Нейрогенные опухоли средостения. Нейрогенные опухоли можно отнести к часто встречающимся новообразованиям средостения, их частота по данным разных авторов составляет от 15% до 25%. Эти опухоли одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин разных возрастных групп и могут локализоваться во всех отделах средостения, но чаще - в заднем средостении. Принято разделять нейрогенные опухоли средостения на 3 группы: A. Опухоли симпатической нервной системы: нейробластома; ганглионейробластома; ганглионеврома. Б. Опухоли периферических нервов: шваннома; нейрофиброма; нейросаркома. B. Другие нейрогенные опухоли: параганглиома; эпендимома; менингеома. В большинстве случаев заболевание развивается бессимптомно, поэтому зачастую его длительность исчисляется годами. Из клинических проявлений при неврогенных опухолях средостения чаще отмечается болевой синдром различной интенсивности, реже - слабость, утомляемость, гипостезия, гипертермия, потливость, похудание, раздражительность, осиплость голоса, симптом Горнера, чувство онемения верхних конечностей. Боли чаще возникают при опухолях заднего средостения, вследствие сдавления межреберных нервов. Описаны случаи сдавления нейрогенными опухолями спинного мозга. Гормональноактивные опухоли (феохромоцитома средостения) могут сопровождаться пароксизмальной гипертонией, сердцебиением, болями в сердце, потливостью, слабостью, желчно-каменной болезнью, дисфункцией кишечника. Хемодекгома средостения иногда проявляется эпизодами гипертермии. Опухоли из нервной ткани Невринома (шваннома) - зрелая опухоль из шванновских клеток оболочек нервов, одна из наиболее часто встречающихся (55% - 65%) нейрогенных опухолей средостения. Округлые или овальные, плотные невриномы обычно локализуются в заднем средостении, протекают бессимптомно и могут достигать больших размеров. 170... [стр. 171 ⇒]

Нейрофиброма - зрелая опухоль из клеточных элементов нервной оболочки, встречается достаточно часто в виде единичной опухоли заднего средостения или болезни Реклингаузена (множественные нейрофибромы) - плотная, округлая, хорошо отграниченная, медленно растущая опухоль. Нейрогенная саркома (нейросаркома)- злокачественная опухоль из клеток нервной оболочки, зачастую - озлокачествившаяся нейрофиброма, встречается чаще у мужчин 20 - 40 лет, в виде единичной опухоли заднего средостения или в сочетании с болезнью Реклингаузена. Нейробластома(симпатогониома, симпатикобластома) - редко локализующаяся в средостении незрелая опухоль симпатической нервной системы, растущая в виде плотного округлого узла, характеризуется злокачественным течением, склонностью к инфильтративному росту и метастазированию. Симпатогониомы чаще встречаются в молодом возрасте и у детей. Ганглионейробластома - злокачественная ганглионеврома, отличается быстрым ростом и умеренной склонностью к метастазированию. Ганглионеврома - зрелая опухоль из элементов симпатического ганглия, чаще встречается в заднем средостении слева, характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением. Чаще болеют мужчины в возрасте до 20 лет. Феохромоцитома — гормональноактивная параганглиома из хромаффинной ткани, достаточно редко встречающаяся в средостении. Феохромоцитомы чаще встречаются в пожилом возрасте, сопровождаясь развитием пароксизмальной гипертонии. Аналогичные по строению опухоли, не обладающие гормональной активностью, относят к хемодектомам. Хемодектома - опухоль происходящая из хеморецепторов, относится к редким опухолям средостения, с одинаковой частотой встречается у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 18 - 40 лет, иногда сопровождается гипертермией. Мезенхимальные опухоли Мезенхимальные опухоли средостения составляют 5 - 6% опухолей этой локализации, к ним относятся опухоли содержащие не менее двух производных мезенхимы, более половины из этих опухолей являются злокачественными. 171... [стр. 172 ⇒]

Папиллярный рак является наиболее частой формой РМП. Макроскопически переходноклеточный рак подобен папилломе, но эта опухоль лишена ножки и имеет широкое основание. Опухоль имеет вид цветной капусты, участки изъязвления чередуются с участками некроза. Плоскоклеточный рак макроскопически чаще имеет характерный вид бляшки или блюдца. Аденокарцинома имеет в большинстве случаев вид инфильтрирующей опухоли. По мнению большинства исследователей, классификация ВОЗ 1973 г., вторая редакция которой опубликована в 1999 г, до настоящего времени является наиболее удачной с позиций морфологов и клиницистов. 1. Эпителиальные опухоли мочевого пузыря. 1.1. Доброкачественные. 1.1.1. Уротелиальная (переходноклеточная) папиллома 1.1.2. Уротелиальная (переходноклеточная) папиллома, инвертированный тип 1.1.3. Плоскоклеточная папиллома 1.1.4. Виллезная аденома 1.2. Папиллярные уротелиальные (переходноклеточные) опухоли низким злокачественным потенциалом (8130/1) 1.3. Злокачественные 1.3.1.Уротелиальная (переходноклеточная) карцинома 1.3.1.1.Папиллярная уротелиальная (переходноклеточная карцинома 1.3.1.2.Инфилыративная уротелиальная (переходноклето ная) карцинома 1.3.1.3.Уротелиальная (переходноклеточная) карцинома in situ 1.3.1.4. Атипия/дисплазия 1.3.1.5.Варианты уротелиальной (переходноклеточной) карциномы 1.3.2. Плоскоклеточный рак 1.3.2.1. Веррукозная карцинома 1.3.3. Аденокарцинома 1.3.4. Ракурахуса 1.3.5 .Светлоклеточная аденокарцинома 1.3.6. Мелкоклеточный рак 1.3.7. Недифференцированный рак 2. Неэпителиальные опухоли 3. Смешанная группа опухолей 3.1. Параганглиома 3.2. Гематопоэтические и лимфоидные новообразования 3.3. Карциносаркома 3.4. Злокачественная меланома 503... [стр. 504 ⇒]

Особенность НЗО – наличие пограничных, как бы «полузлокачественных» форм, не метастазирующих, но склонных к рецидивированию после радикального их удаления. Злокачественным формам свойственна обширная инфильтрация забрюшинной клетчатки с прорастанием забрюшинных органов и сосудов, что вызывает смерть больных чаще от осложнений опухолевого процесса, чем от отдалённых метастазов. Большинство НЗО имеет мезодермальное происхождение. Их источником являются различные ткани забрюшинного пространства: жировая (липома и липосаркома), гладкая мышечная ткань (лейомиома и лейомиосаркома), соединительная ткань (фиброма и фибросаркома), скелетные мышцы (рабдомиома и рабдомиосаркома), лимфоидная ткань и лимфатические сосуды (лимфома, лимфангиома, лимфангиосаркома), кровеносные сосуды (гемангиома, гемангиосаркома, гемангиоперицитома). Характерно также нейрогенное происхождение опухолей (злокачественная шваннома, ганлигоневрома, нейробластома). Реже опухоли развиваются из эктопированных тканей (параганглиома, феохромоцитома) либо имеют эмбриональное происхождение (тератома). Все НЗО можно разделить на лимфомы, саркомы и доброкачественные опухоли. Лимфому и доброкачественные опухоли обычно рассматривают отдельно. Наибольшее клиническое значение имеют забрюшинные саркомы, составляющие 40% всех забрюшинных неоплазий, но среди всех злокачественных новообразований они относительно редкое заболевание и встречаются в 0,1–0,2% случаев. По классификации Международного противоракового союза их относят к саркомам мягких тканей. Среди всех сарком мягких тканей на долю забрюшинных приходится 10–15% [25]. [стр. 369 ⇒]

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЗО могут развиваться в любом возрасте, но чаще в возрасте старше 40 лет. Патогномоничных симптомов для этой нозологической единицы не существует. Исключение составляют гормонально-активные параганглиомы, дающие специфическую симптоматику, и злокачественные лимфомы, при которых даже солитарное поражение забрюшинных лимфатических узлов может сопровождаться общими проявлениями, повышением температуры тела, кожным зудом и т.д. Характерно длительное бессимптомное течение. У 50–70% больных первым симптомом бывает появленияе пальпируемого объёмного образования. Нередко опухоль становится случайной находкой при УЗИ, КТ или лапаротомии. 359... [стр. 371 ⇒]

Тщательное обследование периферических лимфатических узлов. Ректальное и вагинальное обследования. УЗИ брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства – метод прямой визуализации опухоли. Положительные стороны УЗИ: возможность многократного повторения, неинвазивность, необременительность и экономичность, отсутствие лучевой нагрузки. Этот метод не требует специальной подготовки больных к исследованию и, что самое главное, не имеет противопоказаний. Чувствительность (отношение числа больных, выявленных этим методом, к действительному числу больных) этого метода достигает 34,6% [2, 8, 14, 23, 40]. Рутинное рентгенологическое исследование грудной клетки в прямой и боковой проекциях позволяет судить о наличии внутриплевральных метастазов (метастазы в лёгкие, лимфатические узлы средостения, плеврит); выявление патологических изменений в средостении даёт основание предположить системный характер поражения. Однако при подозрении на распространённый опухолевый процесс предпочтительнее выполнение КТ грудной клетки. Лабораторные исследования, направленные на уточнение общего статуса больного и состояния его внутренних органов: ЭКГ, биохимическое исследование крови, общие анализы крови и мочи. При подозрении на гормонально-активную опухоль (параганглиома надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации) возникает необходимость в проведении ряда специальных исследований. Консультация, пересмотр патоморфологических препаратов (если таковые имеются). [стр. 373 ⇒]

10.4). Злокачественная опухоль глаза ретинобластома появляется в возрасте до 5 лет при наследственных формах и в более позднем возрасте - при спорадических. Диагностическим признаком является фосфоресцирование зрачка. В подростковом и более позднем возрасте у больных с наследственной формой, излеченных от ретинобластомы, иногда развиваются остеосаркомы, чаще костей орбиты. Для решения вопроса о наследственном или спорадическом характере заболевания необходимо генетическое консультирование семьи. Хемодектомы (опухоли каротидных телоц) обычно доброкачественные, но примерно в 10% случаев малигнизируются. Наследование аутосомно-доминантное. Средний возраст больных 40-42 года. Опухоль сильно васкуляризирована, пульсирует. Семейные случаи составляют около 10%, при этом двустороннее поражение встречается в 30% случаев. Вторые первичные опухоли других локализаций (в основном параганглиомы) возникают у 6% бопьных. 10.5.6. ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА... [стр. 619 ⇒]

Общая онкология ся необратимым процессом прекращения их жизнедеятельности. Неоадъювантная терап ия - лекарственная или лучевая терапия, предшествующие операции. Неоплазия (пео + греч. plasis - образование) - злокачественное новообразование, опухоль. Номограмма - графическое изображение зависимости различных факторов (напр., расчет поверхности тела на основании размера и массы). Онкобелки - внутриклеточные белки, выработку которых кодируют прото- и онкогены; онкобелки поинимают участие в передаче митотических сигналов от клеточной мембраны к ядерным генам; выработка онкобелков ведет к пролиферации клеток, что наблюдается в эмбриогенезе, при росте органов и тканей и опухолевом росте: многие онкобелки являются гомологами факторов роста или их рецепторов. Онколитик - син.: цитостатик, химиопрепарат. Онкология (onoos - опухоль) - учение об опухолях, целью которого является их предуп реш ение. выявление и лечение «Операция второго захода» (Second-look) - выполнение повторного оперативного вмешательства после пробной лапаротомии и эффективно проведенной химиотерапии. Остеодисплазия - порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии развития. Панмиелофтиз - тотальное поражение костного мозга. Панцитопения - уменьшение в сравнении с нормой содержания клеток всех видов в объекте исследования Папиллома - доброкачественная опухоль из многослойного плоского или переходного зпителиев в виде сосочковых разрастаний: возникает в коже, гортани, полости рта. пищеводе, мочевом пузыре, влагалище, шейке матки и т.д. Параганглии - органы эндокринной системы, продуцирующие гормоны, в основном катехоламины, и одновременно являющиеся добавочными органами нервной системы, осуществляя функцию хеморецепторов Параганглиома (син.: хемодеетома) - опухоль, исходящая из клеток параганглиев. Паранеоплазий - опосредованные опухолью клинические синдромы, возникающие е результате метаболических, гормональных, иммунологических или генетических нарушений, Паракератоз - нарушение процесса ороговения, связанное с потерей способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин. Патоморфоз - типовые и стойкие изменения клинических и морфологических проявлений болезни под влиянием каких-либо факторов окру... [стр. 733 ⇒]

Изредка (несколько случаев за много лет) сообщается о нескольких больных, которые были оперированы в каком-либо крупном хирургическом отделении. Даже центральные онкологические институты, где концентрируется значительное количество онкологических больных, могут привести единичные наблюдения. В ЛОИ им. Н. PI. Петрова с 1927 по 1942 г. наблюдалось всего 6 больных со злокачественными опухолями тонкой кишки. В ОНЦ АМН СССР с 1964 по 1972 г. среди 4547 больных со злокачественными опухолями желудочно-кишечного тракта только у 12 были обнаружены злокачественные опухоли тонкой кишки: рак (у 5), саркома (у 5), параганглиома (у 1) и карциноид (у 2). В. И. Якушин собрал к 1972 г. в отечественной литературе сведения о 279 больных раком топкой кишки, который составляет 15,88% опухолей тонкой кишки и 22,6% злокачественных новообразований ее. Рак тонкой кишки наблюдается чаще в возрасте старше 50 лет. У молодых людей первичный рак тонкой кишки встречается исключительно редко. Мужчины чаще бывают носителями этих опухолей, чем женщины. Подвздошная кишка несколько чаще, чем тонкая, поражается раком. Рак тонкой кишки может возникнуть на фоне долго длящихся воспалительных процессов — катар, язвы слизистой оболочки. Не исключена возможность возникновения рака из полипов, развившихся на травмированной или воспалительно измененной слизистой оболочке. Патологическая анатомия. Описаны две основные формы рака тонкой кишки: 1) скиррозная форма, при которой происходит кольцевидное плотное сужение стенок кишки; над суженным опухолью участком топкой кишки происходит резкое расширение ее стенки па протяжении в несколько десятков сантиметров; 2) диффузная, инфильтрирующая форма; она встречается реже, чем скиррозная. При этой форме рак распространяется по кишечной стенке, как это имеет место при linitis plastica желудка. Инфильтрация распространяется по ходу лимфатических путей и пораженной раком оказывается только брыжеечная сторона стенки тонкой кишки, в то время как остальная часть кишечной стенки свободна от раковой инфильтрации (рис. 125). Рак тонкой кишки имеет цилиндроклеточное строение. Это преимущественно аденокарцинома, которая возникает из либер-кюновых желез. В. И. Якушин (1972) привел сведения о гистологическом строении рака тонкой кишки у 279 больных, описанных отечествен ными хирургами. У 101 больного была аденокарцинома, у 24— солидный рак, у 7 — скирр, у 4 — коллоидный рак, у 3 — мелкоклеточныи рак, у 7— низкодифференцпрованный рак, у 1 — медуллярный рак, у 1—полиморфный рак, у 131 гистологическая форма не указана. Раковая инфильтрация происходит в сторону брюшины, начинаясь с muscularis mucosae и затем переходит па подслпзи-стый и мышечный слои. Иногда при росте опухоли в сторону серозного покрова слизистая оболочка остается совершенно нетронутой. Метастазы первичного рака тонкой кишки распространяются преимущественно по лимфатическим путям и порой достигают размеров, во много раз превосходящих размеры первичного очага. Вслед за поражением брыжейки тонкой кпшкц наступает метастазированпе в парааортальные лимфатические узлы. Клиника. Начальные стадии рака тонкой кишки длительно протекают бессимптомно. На этом этапе диагноз может быть поставлен случайно, во время лапаротомии, предпринимаемой по какому-либо иному поводу, или же во время целенаправленного рентгенологического обследования. [стр. 213 ⇒]

Среди опухолей мезенхимального происхождения встречаются мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомио-мы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и мик-сомы. К группе новообразований неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников (см. «Опухоли надпочечника»), относятся новообразования, возникающие из оболочек периферических нервов: неирофлбромы, нсврилеммомы и редко встречающиеся параганглпомьт. Последние исходят из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезен-химальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца. Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхимального происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в жпвоте и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупы-вании живота или когда появляется чувство тяжести в животе, обусловленное большой опухолью, или возникают симптомы со стороны соседних оргаяов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания. Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы (см. «Опухоли надпочечника»). Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачественным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы. К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены— к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрессия общей подвздошной вены проявляется отеком одной нижней конечности соответствующей стороны, давление на яичко-вую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировапии в-легкие. Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто. По данным ОНЦ АМН СССР (В. Л. Черкес, 1968), они наблюдаются у 16%, по данным других авторов—приблизительно у 30% больных. Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмотром следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных подкожных вен живота и... [стр. 248 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "параганглиома": [371] [248] [381] [183] [464] [466] [183] [105] [106] [564] [464] [466] [464] [466] [504] [629] [88] [142] [25] [5] [65] [465] [467] [464] [466] [97] [413] [631] [2] [13] [14] [41] [34] [4] [107] [27] [22] [5] [9] [10] [11] [15] [90] [101] [258] [4] [8] [9] [10] [14]