Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Паралич альтернирующий




Менингоэнцефалитическая форма. Чаще встречается при восточном варианте КЭ, достигая в среднем 15 % (на Дальнем Востоке — 25–40 %). При этой форме на фоне значительной выраженности общеинтоксикационного синдрома, высокой лихорадки и явлений менингита проявляется общемозговая и очаговая симптоматика, характерные для поражения вещества головного мозга. Различают две формы менингоэнцефалита при КЭ: диффузный и очаговый. При диффузном менингоэнцефалите в клинике преобладают общемозговые расстройства (бред, дезориентация, расстройства сознания вплоть до комы, а также генерализованный судорожный синдром различной выраженности вплоть до развития эпилептического статуса). Кроме того, наблюдается псевдобульбарная симптоматика: нарушения дыхания (периодическое дыхание типа Чейна—Стокса, Куссмауля и т. д.), сердечной деятельности, неравномерное снижение глубоких рефлексов, появление асимметричных патологических рефлексов, спастические парезы лицевых мышц и мышц языка, судорожные подергивания лицевой мускулатуры. При очаговом менингоэнцефалите с поражением подкорковых ядер в белом веществе полушарий головного мозга развиваются центральные (спастические) парезы и параличи лицевой и скелетной мускулатуры на стороне поражения. При вовлечении в процесс ядер ствола головного мозга наблюдается альтернирующий (перекрестный) синдром: спастические парезы и параличи лицевой мускулатуры на стороне поражения, мышц туловища и конечностей — на стороне, противоположной поражению (капсулярные гемипарезы). Реже отмечаются центральные монопарезы, мозжечковая симптоматика. Возможно сочетание неврологической симптоматики и массивного желудочного кровотечения. Характерны поражения ядер черепно-мозговых нервов; наиболее часто поражаются ядра IX, X и XII нервов, что приводит к развитию пареза мягкого нёба, гнусавости голоса, смазанности речи, нарушению глотания, гиперсаливации, тахикардии. У больных возможно развитие кожевниковской (на фоне постоянных гиперкинезов — общеэпилептические припадки с потерей сознания) и джексоновской (парциальные судорожные припадки — судороги какой-либо группы мышц с последующим распространением на соседние области) эпилепсии. После стихания острых явлений менингоэнцефалита двигательные нарушения восстанавливаются в течение 2–3 мес. Полиомиелитическая форма. Правильнее было бы называть эту форму «менингоэнцефалополиомиелитическая», поскольку у больных с данной формой КЭ практически всегда наряду с общеинтоксикационным синдромом имеются признаки менингита и очагового либо диффузного энцефалита. Наиболее тяжелая форма КЭ, встречается приблизительно у 1/3 всех заболевших. Наиболее характерна для восточного варианта КЭ. У многих больных с данной формой имеется продром продолжительностью 1– 2 дня, в этот период отмечается высокая лихорадка, выраженная общая интоксикация, иногда — фибриллярные подергивания отдельных мышц. Внезапно может появиться выраженная слабость либо онемение в какой-либо конечности либо группе мышц; в дальнейшем именно в этой конечности/группе мышц развиваются параличи и парезы. По прошествии продромального периода развертывается клиническая картина диффузного либо очагового менингоэнцефалита (см. выше). На этом фоне возникают параличи или парезы скелетных мышц, преимущественно — вялые (периферические). Обычно поражаются мышцы шеи, рук, плечевого пояса, поражения симметричны. Может наблюдаться ряд симптомов, описанных А. Г. Пановым: «свисающая на грудь... [стр. 583 ⇒]

), об условленные присоединением вторичной инфекции. Одним из наиболее частых осложнений л екарственной терапии ботулизма является сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку. Она развивается как правило, в периоде регрессии неврологических симптомов ботулизма. Ре дко встречается такое специфическое осложнение как «ботулинический миозит», когда на 2 -3-й неделе тяжелого заболевания наблюдаются болезненные проявления, напоминающие обычный миозит. Чаще поражаются икроножные мышцы. Критическим состоянием при ботулизме является острая вентиляционная дыхательная недо статочность, которая протекает на фоне тотальной миоплегии и поэтому может не иметь хара ктерных внешних признаков в виде одышки психомоторного возбуждения. Она определяется клинически по внешнему виду больного (нарастающий цианоз), частому, но очень поверхнос тному дыханию. Иногда дыхательные движения могут прекращаться или быть совершенно н еэффективными. Острая недостаточность вентиляции легких и ногда обусловлена параличом надгортанника или скоплением густой слизи, нарушающими воздухопроводимость верхних дыхательных путей. Диагноз и дифференциальный диагноз. Распознавание ботулизма основывается на всест ороннем анализе клинической картины заболеван ия и эпидемиологических предпосылках. О тсутствие последних не исключает этого опасного заболевания. Диагностические ошибки чаще допускаются в случаях отсутствия гастроинтестинального синдрома, свойственного пищевым токсикоинфекциям. При этом неврологически е расстройства служат поводом для ошибочной диагностики заболеваний нервной системы иной этиологии (менингоэнцефалиты, стволовые энцефалиты, острые нарушения мозгового кровообращения, отравления другими нейротро пными ядами). При дифференциальной диагностик е необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относятся менингеальные симптомы, патологические изменения цереброспинальной жидкости, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтерниру ющие параличи), судороги, нарушен ия сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств. Нал ичие их должно наводить на мысль о возможности бульбарных форм полиомиелита, нарушении мозгового кровообращения, отр авлений атропиноподобными и другими веществами. Для ди фференциальной диагностики с миастеническим синдромом используют пробы с ацетилхолин эстеразными препаратами ( прозерин), которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя и могут различаться по степени выраженности. В настоящее время в связи с повышением заболеваемости дифтерией актуальна дифференциальная диагностика с дифтерийными пол иневритами. Необходимо уч итывать предшествовавшие неврологическим расстройствам лих орадку и дифтеритическое поражение глотки, остаточные проявления которого могут еще с охраняться, а также нередкие одновременные тяжелые поражения миокарда. При передозировке атропина или отравлении веществами со сходным действием (белладонна, белена, дурман и др.) развиваются мидриаз и сухость во рту, свойственные и ботулизму. Но б отулиническую интоксикацию в таких случаях позволяют исключить нарушения психики, в т яжелых случаях – судороги. Определенные трудности в диагностике могут возникнуть в начал ьном периоде ботулизма при наличии синдрома острого гастроэнтерита. В таких случаях возн икает необходимость дифференциальной диагностики с пищевыми токсикоинфекциями. При б отулизме рвота, диарея кратковре менные, редко сопровождаются синдромом общей инфекцио нной интоксикации, а внимательный осмотр и последующее обязательное в таких случаях цел енаправленное наблюдение позволяет выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства и прежде всего нарушения остроты зрения. При отравлении б о... [стр. 174 ⇒]

Расстройства движения в виде дистонии, миоклонии, тремора возникают и при лакунарном повреждении среднего мозга, при повреждении вентральной покрышечной области, медиальной части черной субстанции, нигростриарного пути, верхней церебеллярной ножки, области красного ядра [6, 8]. В этом случае, дистония локализуется в дистальных отделах верхней конечности и не определяется в нижней, характеризуется патологической позой с постоянной гиперэкстензией одного и более пальцев. Течение дистонии зависит от выраженности в острый период, может персистировать или полностью регрессировать. Нередко дистония сочетается с тремором. Поражение ножки мозга, обусловленное обструкцией интерпедункулярных ветвей основной или задней мозговой артерии или обеих (синдром Вебера), приводит к ипсилатеральному параличу глазодвигательного нерва и контрлатеральному спастическому гемипарезу, атаксии, тремору покоя и паркинсонизму (черная субстанция) [1]. При повреждении среднего мозга может возникнуть небная миоклония или миоритмия. Ведущей причиной небной миоклонии является обструкция коротких и длинных циркумферентных ветвей основной артерии. При этом возникает альтернирующий синдром с ипсилатеральной миоритмией мягкого неба и глотки, ядерным параличом отводящего и лицевого нерва, нистагмом, параличом взора в сторону очага поражения, гемиатаксией и асинергией. Контрлатерально определяется анальгезия и термоанестезия, гипестезия тактильной, вибрационной чувствительности [2]. Обструкция интерпедункулярных ветвей основной или задней мозговой артерии или обеих вызывает синдром красного ядра (Бенедикта) с ипсилатеральным параличом глазодвигательного нерва с мидриазом, гипестезия тактильной, вибрационной чувствительности и контрлатеральными гиперкинезами в виде тремора, хореи, дистонии (повреждение красного ядра) и тремора покоя (черная субстанция). При синдроме Бенедикта типично возникновение так называемого тремора Холмса с низкочастотным (менее 5 Гц), нерегулярным дрожанием, возникающим отсрочено после инсульта (через 2 недели и более) и локализующимся по гемитипу. Дрожание при треморе Холмса проявляется в покое и при приближении к цели, иногда носит постуральный характер и вовлекает как проксимальные, так и дистальные отделы конечностей [4, 7]. Экстрапирамидные гиперкинезы при повреждении таламуса проявляются в виде дистонии, миоклонии и тремора [9]. Инфаркты в определенных зонах кровообращения таламуса приводят к специфическим синдромам. Чаще всего инфаркты возникают в зоне кровообращения таламоколенчатой артерии (60 %), второе место по частоте занимает нарушение... [стр. 131 ⇒]

Центральный (спастический) паралич развивается вследствие поражения центрального мотонейрона и характеризуется: повышением мышечного тонуса; повышением сухожильных и периостальных рефлексов; исчезновением или снижением кожных рефлексов; непроизвольными движениями, патологическими и защитными рефлексами. Периферический (вялый) паралич развивается вследствие поражения периферического двигательного нейрона и проявляется: снижением или отсутствием мышечного тонуса; снижением или отсутствием сухожильных, кожных и периостальных рефлексов; мышечными атрофиями или гипотрофиями; появлением фибриллярных или фасцикулярных подергиваний в различных группах мышц. Так, поражение головного мозга приводит к параличу верхней и нижней конечностей (гемиплегии или гемипарезу), а также к параличу черепномозговых нервов на стороне, противоположной поражению. Поскольку при этом страдает центральный мотонейрон, паралич является центральным (спастическим). Формируется типичное сгибательно-пронационное положение верхней конечности и разгибательно-эквинусное (эквиноварусное) нижней конечности. Поражение ствола мозга приводит к гемиплегии на противоположной стороне тела, но паралич черепно-мозговых нервов (периферический) наблюдается на стороне поражения (альтернирующий паралич). Паралич мышц верхней и нижней конечности также будет спастическим. Особенностями гемиплегии при поражении головного мозга и стволовых структур является раннее формирование спастики. Возможно отсутствие либо наличие характерных расстройств чувствительности. Поражение одной половины спинного мозга выявляется в виде синдрома Броун-Секара: нарушение движений, расстройство восприятия суставно-мышечного чувства на стороне поражения, на противоположной стороне выявляются расстройства болевой, температурной и тактильной чувствительности. При повреждении на верхне-шейном уровне паралич в конечностях будет спастическим. Поражение на уровне шейного утолщения приводит к вялому параличу мышц верхней конечности и спастическому параличу в нижележащих отделах. Одностороннее поражение грудного уровня характеризуется синдромом нижней спастической моноплегии Травматическое поражение спинного мозга в наибольшем числе наблюдений носит симметричный характер, и, при поражении на шейном уровне, приводит, как правило, к тетрапарезу или тетраплегии; при травме на грудном уровне – к спастическому парапарезу или параплегии; поражение на уровне поясничных сегментов приводит к вялому парапарезу или параплегии. [стр. 109 ⇒]

Выраженная замедленность саккад может отмечаться при таких заболеваниях, как гепатоцеребральная дистрофия или хорея Гентингтона. Остро возникшее поражение лобной доли (инсульт, ЧМТ, инфекция) сопровождается параличом горизонтального взора в противоположную очагу сторону. Оба глазных яблока и голова отклонены в сторону очага поражения (больной «смотрит на очаГ1> и отворачивается от парализованных конечностей) за счёт сохранной функции противоположного центра поворота головы и глаз в сторону. Этот симптом временный и сохраняется всего несколько дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется. Способность к рефлекторному слежению при лобном параличе взора может сохраняться. Паралич взора по горизонтали при поражении лобной доли (кора и внутренняя капсула) обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегиеЙ. При локализации патологического очага в области крыши среднего мозга (претектальные повреждения с вовлечением входящей в состав эпиталамуса задней спайки мозга) развивается паралич взора по вертикали, сочетающийся с нарушением конвергенции (синдром Парино); в большей степени обычно страдает взор вверх. При пtJражении моста мозга и медиального продольного пучка, обеспечивающего на этом уровне латеральные содружественные движения глазных яблок, возникает паралич взора по горизонтали в сторону очага (глаза отведены в противоположную очагу сторону, пациент «отворачивается» от стволового очага поражения и смотрит на парализованные конечности) . Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время. Оценка дисконъюгированных движений глазных яблок (конвергенции, дивергенции) Конвергенцию проверяют, попросив пациента сфокусировать взгляд на предмете, который движется по направлению к его глазам. Например, больному предлагают зафиксировать взгляд на кончике молоточка или указательного пальца, который врач плавно приближает к его переносице. При приближении объекта к переносице в норме оси обоих глазных яблок поворачиваются по направлению к предмету. Одновременно суживается зрачок, цилиарная (ресничная) мышца расслабляется, а хрусталик становится выпуклым. Благодаря этому изображение предмета фокусируется на сетчатку. Такая реакция в виде конвергенции, сужения зрачка и аккомодации называется иногда аккомодационной триадой. Дивергенция обратный процесс: при удалении предмета зрачок расширяется, а сокращение цилиарной мышцы вызывает уплощение хрусталика. Если конвергенция или дивергенция нарушена, возникает горизонтальная диплопия при взгляде на близлежащие или удалённые предметы соответственно. Паралич конвергенции возникает при поражении претектальной области крыши среднего мозга на уровне верхних холмиков пластинки четверохолмия. Он может сочетаться с параличом взора вверх при синдроме Парино. Паралич дивергенции обычно вызван двусторонним поражением VI пары ЧН. Изолированную реакцию зрачка на аккомодацию (без конвергенции) проверяют в каждом глазном яблоке по отдельности: кончик неврологического молоточка или пальца устанавливаем перпендикулярно к зрачку (другой глаз при этом закрыт) на расстоянии 1 - 1 ,5 м, потом быстро приближаем к глазу, при этом зрачок суживается. В норме зрачки живо реагируют на свет и конвергенцию с аккомодацией. Спонтанные патологические движения глазных яблок К синдромам спонтанных ритмических расстройств взора относятся окулогирные кризы, периодический альтернирующий взор, взоровый синдром «пингпонга1>, окулярный боббинг (англ.), окулярныЙ диппинг (англ.), альтернирующая косая девиация, периодическая альтернирующая девиация взора и др. Большая... [стр. 37 ⇒]

При сотрясении головного мозга наблюдаются все перечисленные симптомы, кроме: а) утраты сознания б) тошноты +в) паралича глазодвигательного нерва г) головокружения д) головной боли 69. Какой отдел нервной системы чаще всего поражается при полиомиелите: а) задние рога спинного мозга б) подкорковые узлы +в) передние рога спинного мозга г) передние корешки спинного мозга д) задние корешки спинного мозга 70. Укажите показание для исследования кариотипа: а) умственная отсталость б) непереносимость лекарственных веществ и некоторых пищевых продуктов в) изолированный порок развития +г) олигофрения в сочетании с пороками развития д) постепенное и постоянное утрачивание уже приобретенных навыков 71. Для поражения ствола мозга характерны все перечисленные симптомы, кроме: а) альтернирующие синдромы +б) сенсорная афазия в) поражение черепных нервов г) двигательные нарушения д) паралич взора вверх 72. Какое одно из нижеприведенных веществ может вызвать болезненную сенсорную периферическую невропатию: а) свинец б) марганец +в) таллий г) цианид д) ртуть 73. Какой из перечисленных синдромов является характерным для тромбоза внутренней сонной артерии: а) альтернирующий синдром Захарченко-Валленберга б) альтернирующий синдром Вебера (парез глазодвигательного нерва и пирамидный синдром) +в) альтернирующий оптикопирамидный синдром г) сенсорная афазия д) все перечисленное... [стр. 138 ⇒]

Частыми причинами бульбарного паралича являются сирингобульбомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиомиелит, клещевой энцефалит, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена — Барре, нарушение мозгового кровообращения в бассейне позвоночньгх артерий. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга. Развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов — прерогатива топографического уровня ствола мозга, что объясняется особенностями хода разных проводников. На уровне ствола мозга иннервация мышц и кожи лица и головы (ядра, нервы) уже осуществляется со своей стороны, а двигательным и чувствительным проводникам для иннервации кожи и м ы ш ц конечностей и туловища еще предстоит переход на противоположную сторону. Именно поэтому при одностороннем поражении ствола мозга на стороне поражения обнаруживается функциональная недостаточность одного или нескольких черепных нервов, а на противоположной стороне возникают проводниковые расстройства движений и(или) чувствительности. Синдром Джексона: периферический паралич м ы ш ц языка (XII пара черепных нервов) на стороне поражения и центральный паралич в мышцах противоположных конечностей (возможны также контралатеральные проводниковые расстройства чувствительности). Причиной синдрома может быть обтурация парамедианных ветвей позвоночной артерии. Поучительна история описания этого синдрома. В наблюдении Д.Джексона ( 1 8 6 4 г.) патологическое состояние было двусторонним и выходило за рамки вовлечения в процесс лишь XII пары черепных нервов. Только обладая большим воображением, можно поставить знак равенства между рассматриваемым синдромом и наблюдением Д.Джексона. Между тем наша соотечественница АХуковская в клинике проф. Revilliod описала (1895 г.) классическую картину hemiplegiae alternans hypoglossicae. Некоторое время этот синдром носил название «альтернирующий паралич Ревилльода — Гуковской». Однако в истории неврологии этот синдром несправедливо остался связан с именем Д.Джексона. [стр. 93 ⇒]

Псевдобульбарный паралич. Расстройства, в значительной мере аналогичные тем, которые возникают при поражении ядер или нервов бульбарной группы (бульбарный паралич), могут возникать и при двустороннем надъядерном поражении (корково-ядерных путей, на любом участке, в том числе в стволе мозга — мост, средний мозг). Такой синдром определяется как псевдобульбарный паралич, а вызываемые расстройства носят не периферический, а центральный характер. При всем сходстве клинической картины выявляется ряд отличий. Исчезают признаки периферического паралича (атрофия, фибриллярные подергивания, арефлексия). Обнаруживаются симптомы центрального паралича (симптомы орального автоматизма; диагностическая значимость симметрично высоких глоточного и небного рефлексов не всегда очевидна). При псевдобульбарном синдроме достаточно высокой локализации часто обнаруживаются насильственные эмоции (смех, плач). Чаще всего синдром связан с нарушением мозгового кровообращения. Альтернирующие понтинные синдромы. Синдром Мийяра — Гюблера (1856 и 1859 гг.): на стороне поражения — периферический паралич мимических мышц, на противоположной стороне — спастическая гемиплегия (гемианестезия). Этиологические варианты: поражение основной артерии (кровоизлияние, тромбоз), опухоль моста. Синдром Фовилля (1858 г.): ипсилатерально — периферический паралич мимических м ы ш ц и наружной прямой мышцы глаза (VII и VI пары черепных нервов), контралатерально — спастическая гемиплегия (гемианестезия). Синдром Бриссо — Сикара (1895 г.): гемиспазм мимических м ы ш ц (раздражение ядра VII пары) на стороне поражения и спастический гемипарез — на противоположной. Синдром Грене — единственный чисто чувствительный альтернирующий синдром: ипсилатерально — выпадение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу (зоны Зельдера), контралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности. Подобные расстройства могут входить в структуру бульбарного синдрома. Синдром Раймона — Сестана (1903 г.): ипсилатерально — паралич взора в сторону очага поражения (вовлечение мостового центра взора), церебеллярные нарушения (поражение средней ножки мозжечка), нередко — хореоатетоз; контралатерально — спастическая гемиплегия и гемианестезия. Причины — нарушение кровообращения в ветвях основной артерии, опухоли. 95... [стр. 95 ⇒]

Псевдобульбарный паралич. Альтернирующие педункулярные синдромы. Синдром Вебера (1863 г.): ипсилатерально — поражение III пары черепных нервов, контралатерально — спастическая гемиплегия. Синдром Бенедикта (1884 г.): на стороне поражения — нарушения иннервации III пары, на противоположной — церебеллярные и экстрапирамидные нарушения (интенционное дрожание, хореоатетоз), возможна гемианестезия. Синдром Клода (нижний синдром красного ядра): на стороне поражения — функциональная недостаточность III пары черепных нервов, на противоположной — мозжечковые симптомы (интенционный гемитремор, гемиатаксия, гипотония мышц). Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) характеризуется развитием патологической симптоматики только на противоположной стороне: определяются мозжечковые и экстрапирамидные нарушения (гемитремор интенционный, хореоатетоз), возможна гемианестезия. Синдром Парино (1886 г.): вертикальный паралич взора, частичный двусторонний птоз, возможны паралич конвергенции и зрачковые нарушения. Горизонтальные движения глазных яблок не ограничены. Может выявляться феномен «кукольных» глаз. Наблюдается при поражении верхних холмиков (пинеалома), претектальной области (промежуточное ядро, ядро медиального продольного пучка и др.). Синдрому сдавления водопровода сопутствует гипертензионно-гидроцефальный синдром. Синдром Гертвига — Мажанди (1826 и 1839 г.) — расхождение глазных яблок по вертикали: на стороне очага глазное яблоко отклоняется книзу и кнутри, на другой стороне — кверху и кнаружи. Обычно выявляется нистагм. Возникновение синдрома связано с поражением медиального продольного пучка инфекционного или сосудистого генеза. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии. Синдром децеребрационной ригидности, изученный преимущественно в эксперименте, возникает при поражении (пересечении) среднего мозга ниже красных ядер. Определяется развитие характерного экстензорного положения конечностей, шеи, спины, которому сопутствуют нарушения вегетативных (витальных) функций и утрата сознания. В клинической практике чаще встречается синдром горметонии, описанный С.НДавиденковым. При внешнем сходстве синдромов определяются и очевидные отличия. При горметонии экстензорно-аддукторная поза выявляется в ниж97... [стр. 97 ⇒]

Совместная иннервация (чувствительная, двигательная, вкусовая, секреторная) с блуждающим и лицевым нервами предопределяет минимальные клинические нарушения при чрезвычайно редком изолированном поражении языкоглоточного нерва. При поражении языкоглоточного нерва возможно выявление следующих нарушений: утрата вкусовой чувствительности (агевзия) на задней трети языка; анестезия (гипестезия) слизистой оболочки верхних отделов глотки, области миндалин и корня языка; расстройства глотания (дисфагия) выражены незначительно либо не наблюдаются вовсе; снижение (отсутствие) рвотного рефлекса; существенно не страдает и слюноотделение, так как одностороннее выключение околоушной железы хорошо компенсируется секреторной деятельностью остальных слюнных желез. Возможно развитие невралгии языкоглоточного нерва — мучительные пароксизмальные боли в области миндалин, корня языка, задней стенки глотки, иррадиируют в ухо, провоцируются глотанием, жеванием, разговором. Поражение системы языкоглоточного нерва входит в структуру бульбарного и псевдобульбарного параличей, альтернирующих синдромов Авеллиса, Шмидта, Валленберга — Захарченко. [стр. 106 ⇒]

Поражение лицевого нерва выше отхождения стременного нерва: тот же клинический синдром дополняется усиленным восприятием звуков (гиперакузия). ! Поражение лицевого нерва выше отхождения большого каменистого нерва: развивается описанный выше синдром, но слезотечение сменяется сухостью глаза. Поражение лицевого нерва в области внутреннего слухового канала (синдром Л я ш щ а ) : возникает сочетанное поражение лицевого (с представленТГой выше клинической картиной) и преддверно-улиткового (глухота) нервов, гиперакузия исчезает (поражение VIII пары черепных нервов). Поражение лицевого нерва в области мостомозжечкового угла: возможно сочетанное поражение VII, VIII, VI, V пар черепных нервов, на более поздних стадиях — присоединение других симптомов мостомозжечкового угла (церебеллярных, понтинных). Поражение лицевого нерва внутри ствола головного мозга (ядерные поражения): развивается альтернирующий паралич Мийяра — Гюблера, иногда с присоединением нарушения функций отводящего нерва — альтернирующий паралич Фовилля. При раздражении ядра лицевого нерва регистрируется альтернирующий с и н д р о м ^ р и с с р — Сикара. 1тадъ^Дёрное поражение нервных волокон (в составе корково-ядерного пути), иннервирующих мимическую мускулатуру, приводит к развитию центрального паралича м ы ш ц лица: в связи с особенностями хода волокон к разным мышцам выявляются признаки паралича только в мышцах нижней половины лица (при функциональной сохранности м ы ш ц верхней половины лица). Изменений электропроводимости и возбудимости не регистрируется. Надбровный и корнеальный рефлексы сохраняются. Такой паралич часто сочетается с центральным параличом половины языка (XII пара черепных нервов) и пирамидными нарушениями. Следует помнить о возможности выявления эмоционального пареза мимических мышц: функциональная асимметрия обнаруживается при эмоциональных реакциях, но отсутствует при произвольных движениях (поражение таламуса или связей с ним). Нередко встречаются уменьшение выразительных мимических движений (гипо- или амимия при паркинсонизме) или избыточные движения в мускулатуре лица (гемиспазм, параспазм мышц лица), обусловленные поражением экстрапирамидной системы и ее связей с системой лицевого нерва. Раздражение корковой проекции лица сопровождается пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия). 113... [стр. 113 ⇒]

СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ, ВОЗНИКАЮЩИХ ПРИ ПОРАЖЕНИИ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ I. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич в области мышц, иннервируемых данным нервом (см. табл. 5). Так как подавляющее большинство нервов является смешанным, т. е. имеет не только двигательные, но и чувствительные волокна, то в данном случае, кроме паралича, наблюдаются также боли и расстройства чувствительности. II. Поражение шейного, плечевого, поясничного и крестцового сплетений дает также сочетание периферических параличей, болей и расстройств чувствительности. Симптомы поражения отдельных стволов сплетений соответствуют картине поражения исходящих из них периферических нервов (в определенной комбинации). III. Поражение передних рогов и передних корешков спинного мозга (в равной мере двигательных ядер черепных нервов) вызывает только периферические параличи без болей и без расстройств чувствительности. Распространение двигательных расстройств соответствует пораженным сегментам (см. табл. 5). При хронических прогрессирующих процессах обычно наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в атрофирующихся мышцах. При поражении других отделов двигательных путей, состоящих из центральных двигательных нейронов, наблюдаются центральные параличи. IV. Поражение бокового столба спинного мозга с проходящим в нем пирамидным пучком (tractus cortico-spinalis lateralis) вызывает диффузный (книзу от уровня поражения) центральный паралич мускулатуры на стороне очага. Если процесс локализуется в грудном отделе, то наблюдается паралич ноги; при поражении пирамидного пучка выше шейного утолщения — центральный паралич руки и ноги. Одновременно с названными двигательными расстройствами при поражении бокового столба возникает, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела. V. Поперечное поражение спинного мозга дает центральную параплегию нижних конечностей (двухстороннее поражение пирамидных пучков) — при локализации в грудном отделе, или тетраплегию, т. е. поражение всех четырех конечностей, — при более высоких (верхнешейных) локализациях. VI. Поражение пирамидного пучка в мозговом стволе (продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга) дает центральную гемиплегию уже на противоположной стороне, так как пирамидные пути ниже, на границе со спинным мозгом, перекрещиваются. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепномозговых нервов, здесь расположенные. Это создает картину так называемого альтернирующего (перекрестного) паралича: на стороне очага — поражение тех или иных черепных нервов, на противоположной — центральная гемиплегия. VII. Поражение пирамидных волокон во внутренней капсуле вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне тела, там же центральный парез нижнего отдела лицевой мускулатуры и языка, так как обычно поражается одновременно и tractus cortico-bulbaris. При очагах во внутренней капсуле особенно часто наблюдается поза Вернике — Манна. VIII. Поражение двигательной проекционной области в передней центральной извилине коры головного мозга вызывает также центральные параличи на противоположной стороне тела. В отличие от капсулярных поражений, здесь чаще наблюдается... [стр. 40 ⇒]

Ниже названных двух ветвей выходит из костного канала и отделяется от лицевого нерва chorda tympani — продолжение n. Wrisbergi с его вкусовыми волокнами для передних двух третей языка и слюноотделительными для подчелюстной и подъязычной желез (см. рис. 28). Поражение VII нерва вызывает периферический паралич мимической мускулатуры (prosopoplegia). Уже при простом осмотре бросается в глаза резкая асимметрия лица (рис. 29). Пораженная сторона маскообразна, складки лба и носо-губная складка здесь сглажены, главная щель шире, угол рта опущен. При наморщивании лба на стороне паралича не образуется складок (поражен m. frontalis); при зажмуривании глазная щель не смыкается (lagophtalmus) из-за слабости m. orbicularis oculi. При этом видно отхождение глазного яблока кверху (феномен Белла), причем на стороне поражения больше, чем на здоровой17. При лагофтальме обычно (об исключении см. ниже) наблюдается усиленное слезотечение. При показывании зубов угол рта на пораженной стороне не оттягивается кзади (m. risorius), не напрягается m. platysma myoides на шее. Невозможен свист, несколько затруднена речь (m. orbicularis oris). Как и при всяком периферическом параличе, наблюдается реакция перерождения, утрачен или ослаблен надбровный рефлекс (и корнеальный). Следует определять высоту поражения лицевого нерва в зависимости от сопутствующих описанной картине симптомов. При поражении ядра или волокон внутри мозгового ствола (см. рис. 28) поражение лицевого нерва сопровождается центральным параличом или парезом конечностей противоположной стороны (альтернирующий синдром Мийар-Гублера), иногда с присоединением поражения n. abducentis (синдром Фовилля). 16... [стр. 66 ⇒]

Глаз несколько выстоит из орбиты (вследствие потери тонуса ряда наружных мышц глаза) — exophthalmus. При процессах внутри мозгового ствола (в ножке мозга) паралич п. oculomotorii обычно сопровождается центральным параличом противоположных конечностей (альтернирующий синдром Вебера) вследствие поражения одновременно с волокнами III нерва пирамидных путей, совершающих ниже перекрест. При очагах, расположенных на этом же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс красного ядра, наблюдается альтернирующий синдром Бенедикта (паралич III нерва и мозжечковая атаксия в противоположных конечностях). [стр. 76 ⇒]

СИМПТОМЫ ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГОВОГО СТВОЛА Для общей ориентировки и при топической диагностике поражений мозгового ствола могут служить следующие указания. 1. Пирамидные пути лежат в стволе в нижнем этаже — базально, или вентрально; чувствительные пути — в среднем этаже; ядра черепных нервов в большинстве своем расположены в верхнем этаже, или дорсально, в покрышке ствола. 2. Очаги в мозговом стволе чаще бывают односторонними и редко не вовлекают в процесс те или иные ядра черепных нервов. Последнее значительно упрощает определение уровня поражения. Поражение двигательного ядра или исходящих из него волокон вызывает периферический паралич соответствующего нерва, что обычно сочетается с поражением проходящих в близком соседстве двигательных (пирамидных) или чувствительных волокон. Понятно, что это создает картину альтернирующего, или перекрестного, симптомокомплекса: поражение черепного нерва на стороне очага и центральные параличи или проводниковые расстройства чувствительности на противоположной стороне (рис. 54). 3. Поражение мозжечка и мозжечковых ножек ведет к атактическим симптомам на стороне поражения. Исключением является поражение передних ножек после их перекреста и красных ядер: в этих случаях мозжечковые симптомы наблюдаются на противоположной стороне. 4. Двухсторонние очаги в продолговатом мозге, если не влекут за собой смерти, дают в числе других симптомов бульбарные параличи; двухсторонние же надъядерные процессы (поражение обоих tractus cortico-bulbares) вызывают псевдобульбарный симптомокомплекс. 5. Очаги в области моста в числе других симптомов часто сопровождаются параличом взора в сторону очага, иногда сочетанным поворотом глаз в противоположную сторону — deviation conjugee, нистагмом при взгляде в стороны. Очаги в области четверохолмия могут сопровождаться параличом взора вверх и вниз, вертикальным нистагмом. Остановимся на рассмотрении к р е с т н ы х) с и н д р о м о в. [стр. 96 ⇒]

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания. Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра–Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо–Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона–Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне. Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского–Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара–Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга–Захарченко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара–Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия. [стр. 73 ⇒]

Характерно нарушение речи. Она становится скандированной, неравномерно модулированной. Нистагм обычно является горизонтальным, крупноразмашистым. Если опухоль сдавливает мост мозга, то возникают симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов, что проявляется снижением корнеальных рефлексов, косоглазием, диплопией, асимметрией носогубных складок, а также головокружением и шумом в ушах. Опухоли ствола мозга в большинстве случаев являются глиомами. Начальная стадия развития опухоли характеризуется альтернирующими синдромами. При прогрессировании процесса симптомы становятся двусторонними, развиваются бульбарный (или псевдобульбарный) синдром, а также парезы и параличи конечностей. Опухоли в области среднего мозга характеризуются развитием глазодвигательных расстройств, птоза, диплопии, нарушением конвергенции и аккомодации, а также косоглазием. Также возможно развитие альтернирующих синдромов Вебера, Бенедикта или Клода. При поражении крыши среднего мозга развиваются парезы взора вверх или вниз, вертикальный или конвергирующий нистагм, снижение слуха и атаксия. При опухоли моста развиваются парезы взора в сторону очага поражения, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера и Фовилля, атаксия и вегетативные расстройства. Если опухоль локализуется в области продолговатого мозга, развиваются нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и т. д. При опухолях мозгового ствола в области IV желудочка, клиническая картина характеризуется симптомами ликвородинамических нарушений и приступами окклюзии, которые проявляются внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Двусторонние пирамидные симптомы и вовлечение в процесс ядер VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов характерно для прорастания опухоли в дно IV желудочка. В ряде случаев наблюдаются мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности. Опухоли лобной доли могут протекать бессимптомно. Характерными симптомами является эйфоричность, дурашливость поведения, безынициативность, неопрятность. Отмечается снижение памяти и внимания. Возможно развитие эпилептических приступов. Часто такие приступы начинаются с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем развивается общий судорожный припадок. Нарушение обоняния характерно для опухоли на основании лобной доли. При поражении лобномостовых путей развивается лобная атаксия, при поражении лобной доли доминантного полушария – моторная афазия. Если опухоль сдавливает зрительный нерв, то может развиться его атрофия. Опухоли передней центральной извилины часто проявляются джексоновскими судорожными припадками, которые протекают с сохранением сознания. При этом судороги могут переходить в общий судорожный припадок. Отмечаются двигательные нарушения в виде монопарезов при корковых очагах и гемипарезов при глубоких очагах на стороне, противоположной очагу поражения. Двигательные нарушения характеризуются постепенным нарастанием интенсивности и выраженности, а также довольно часто сопровождаются моторной афазией. При кровоизлияниях в ткань опухоли или рядом с ней отмечается внезапное развитие параличей. Опухоль в центральной дольке характеризуется нижним парапарезом и... [стр. 128 ⇒]

); появление защитных рефлексов; возникновение патологических синкинезий; отсутствие реакции перерождения. Симптоматика может различаться в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины проявляется сочетанием парциальных двигательных эпилептических припадков (джексоновская эпилепсия) и центральным парезом (или параличом) противоположной конечности. Парез ноги, как правило, соответствует поражению верхней трети извилины, руки - средней ее трети, половины лица и языка - нижней трети. Судороги, начавшись в одной конечности, нередко переходят на другие участки той же половины тела. Этот переход соответствует порядку расположения двигательного представительства в прецентральной извилине. Субкортикальное поражение (лучистый венец) сопровождается контралатеральным гемипарезом. Если очаг расположен ближе к нижней половине прецентральной извилины, то больше поражается рука, если к верхней - нога. Поражение внутренней капсулы приводит к развитию контралатеральной гемиплегии. Вследствие одновременного вовлечения корковоядерных волокон наблюдается центральный парез контралатеральных лицевого и подъязычного нервов. Поражение восходящих чувствительных путей, проходящих во внутренней капсуле, сопровождается развитием контралатеральной гемигипестезии. Кроме того, нарушается проведение по зрительному тракту с выпадением контралатеральных полей зрения. Таким образом, поражение внутренней капсулы клинически можно описать «синдромом трех геми» - гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией на стороне, противоположной очагу поражения. Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегией на противоположной - развитием альтернирующих синдромов. При поражении ножки мозга на стороне очага имеется поражение глазодвигательного нерва, а на противоположной - спастическая гемиплегия или гемипарез (синдром Вебера). Поражение моста мозга проявляется развитием альтернирующих синдромов с вовлечением V, VI, VII черепных нервов. При поражении пирамид продолговатого мозга выявляется контралатеральный гемипарез, при этом бульбарная группа черепных нервов может оставаться интактной. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром круциантной (альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога или наоборот). В случае одностороннего поражения пирамидных путей в спинном мозге ниже уровня поражения выявляется спастический гемипарез (или монопарез), при этом черепные нервы остаются интактными. Двустороннее поражение пирамидных путей в спинном мозге сопровождается спастической тетраплегией (параплегией). Одновременно выявляются чувствительные и трофические нарушения. Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы (рис. 4.25). На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи - симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи. [стр. 182 ⇒]

31. Насильственные плач (а) и смех (б) вые расстройства выявляются на противоположной. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга). Педункулярные альтернирующие синдромы (рис. 5.32). Синдром Вебера поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и центральный парез мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания. Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы (рис. 5.33). Синдром Мийяра-Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста. Это периферическое поражение лицевого нерва на стороне очага, центральный паралич противоположных конечностей. Синдром Бриссо-Сикаравыявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля вклю... [стр. 258 ⇒]

При очаге в колене и задней ножке внутренней капсулы, где проходит пирамидный путь, развивается гемиплегия или гемипарез с поражением VII, XII нервов по центральному типу. При поражении вентральных отделов мозгового ствола (прохождение пирамидного пути) возникает центральная гемиплегия (гемипарез) на противоположной стороне. При этом могут вовлекаться и расположенные более дорсально ядра черепных нервов с периферическим параличом соответствующих мышц глазного яблока, лица, языка на стороне очага, т.е. возникает альтернирующий синдром, В случае двустороннего вовлечения корково-ядерного пути к IX—X—XII паре черепных нервов развивается псевдобульбарный паралич, а при поражении ядер этих нервов (их корешков или нервных стволов) — бульбарный паралич. Поражение области пирамидного перекрестка ведет к параличу руки на стороне очага и ноги на противоположной стороне. Поражение бокового канатика спинного мозга приводит к центральному параличу мускулатуры ниже локализации очага, а обоих боковых канатиков спинного мозга на верхнешейном уровне вызывает центральную тетраплегию. Если очаг находится на грудном уровне, то появляется нижняя центральная параплегия. При вовлечении боковых канатиков и передних рогов на уровне шейного утолщения развивается периферический паралич рук и центральный паралич ног. Поражение области передних рогов, передних корешков и периферических нервов вызывает периферический паралич в соответствующей иннервационной зоне (сегментарной, корешковой, периферического нерва). Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (Броун-Секара) выражается двигательными нарушениями (центральный паралич в зависимости от уровня поражения) с проводниковым расстройством глубокой чувствительности на той же стороне, а болевой и температурной — на противоположной. При поперечном поражении спинного мозга развиваются спастический и вялый паралич или парез, расстройства чувствительности и нарушения функции тазовых органов. 40... [стр. 40 ⇒]

Поражение всего поперечника мозгового ствола несовместимо с жизнью. В клинике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола (правой или левой) . П очти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого-либо из черепных нервов. Выключение двигательного ядра или аксонов его клеток вызывает периферический паралич соответствующих мышц. Это уже в какой -то степени ориентирует в топике очага. Кроме того, такой очаг обычно повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно-таламически й , бульбо-таламический). Возникает паралич черепного нерва на стороне очага, rемиплегия или гемианестезия на противоположной . Такое сочетание неврологических расстройств получи л о название «альтернирующий» синдром. Обнаружение у больного альтернирующего синдрома позволяет установить поражение мозгового ствола, а по пострадавшему нерву определить уровень очага. Остановимся на рассмотрении некоторых из альтернирующих синдромов. Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва ( 1 1 1 пара) на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Очаг в основании ножки мозга поражает пирамидный пучок и волокна n . ocu1omotorii (рис . 1 0 . 1 3 , а). [стр. 208 ⇒]

Поскольку волокна, нисходящие к ядрам VII и XII нервов, расположены более дорсально, эти нервы могут оказаться сохранными. Возможно ипсилатеральное поражение отводящего или тройничного нерва. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатеральный гемипарез. Гемиплегия не развивается, так как повреждаются только пирамидные волокна. Экстрапирамидные пути расположены дорсальное в продолговатом мозге и остаются сохранными. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром круциантной (или альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога и наоборот). Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы. На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи – симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи. Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста в области ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга, возникает гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей или в случае двустороннего поражения – тетраплегия. Поражение грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамидного пути) вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги; двустороннее поражение приводит к нижней спастической параплегии. Периферический мотонейрон : повреждение может захватывать передние рога, передние корешки, периферические нервы. В пораженных мышцах не выявляется ни произвольной, ни рефлекторной активности. Мышцы не только парализованы, но и гипотоничны; наблюдается арефлексия вследствие прерывания моносинаптической дуги рефлекса на растяжение. Через несколько недель наступает атрофия, а также реакция перерождения парализованных мышц. Это свидетельствует о том, что клетки передних рогов оказывают на мышечные волокна трофическое влияние, которое является основой для нормальной функции мышц. Важно точно определить, где локализуется патологический процесс – в передних рогах, корешках, сплетениях или в периферических нервах. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся мышцах наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков – фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментарная, для полного паралича необходимо поражение нескольких соседних сегментов. Вовлечение всех мышц конечности наблюдается редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга. При поражении передних корешков наблюдается почти такая же картина, как при поражении передних рогов, потому что возникновение параличей здесь также сегментарное. Паралич корешкового характера развивается только при поражениинескольких соседних корешков. Каждый двигательный корешок в то же время имеет свою «индикаторную» мышцу, что позволяет диагностировать его поражение по фасцикуляциям в этой мышце на электромиограмме, особенно если в процесс вовлекается шейная или поясничная область. Так как поражение передних корешков нередко обусловливается патологическими процессами в оболочках или позвонках, одновременно вовлекающими и задние корешки, то двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями. Поражение нервного сплетения характеризуется периферическим параличом одной конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений. При поражении смешанного периферического нерва возникает периферический паралич мышц, иннервируемых этим... [стр. 40 ⇒]

3. Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия. нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга). Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания. Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра–Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо–Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. [стр. 72 ⇒]

1.2.2. ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ КОРТИКО-МУСКУЛЯРНОГО ПУТИ НА РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЯХ. 1. Поражение периферического нерва - периферический паралич в области мышц, иннервируемых данным нервом. 2. Поражение шейного, плечевого, поясничного и крестцового сплетений - периферический паралич. Симптомы поражения отдельных стволов сплетений соответствуют картине поражения исходящих из них периферических нервов. 3. Поражение передних рогов и передних корешков спинного мозга (в равной мере двигательных ядер черепных нервов) - вызывает периферические параличи. При хронических прогрессирующих процессах наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания в атрофирующихся мышцах. 4. Поражение бокового столба - диффузный книзу центральный паралич мускулатуры на стороне очага. 5. Поражение пирамидного пучка в мозговом стволе дает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепномозговых нервов, здесь расположенные. Это создает картину альтернирующего паралича: на стороне очага - поражение тех или иных черепных нервов, а на противоположной - центральная гемиплегия. При... [стр. 11 ⇒]

Такой синдром развивается при одностороннем очаге покрышки варолиева моста. 6. Синдром Джексона: периферический паралич n. hypoglossi на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей. Возникает при поражении одной пирамиды продолговатою мозга и корешка X II пары. 7. Синдром Авеллиса: периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки (X, X II пары) на стороне очага и гемиплегия на противоположной. Р а з вивается при очаге в одной половине продолговатого мозга. 8. Синдром Валленберга — Захарченко: паралич блуждающего нерва на стороне очага (односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройство глотания). Н а этой же стороне симптом Бернара — Горнера, атаксия мозжечкового типа, анестезия лица, на противоположной стороне диссоциированная анестезия (альтернирующая гемианестезия). Синдром возникает при нарушении к ровообращения в позвоночной или отходящей от нее нижней задней мозжечковой артерии, в результате ишемического очага в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга (рис. 104). При двустороннем поражении ядер и корешков IX, X и X II пар черепных нервов развивается бульбарный паралич. Он характеризуется нарушением глотания (поперхивание, попадание жидкой пищи в нос), изменением звучности голоса (осиплость, афония), появлением носового оттенка речи, дизартрией. Наблюдаются атрофия и фибриллярные подергивания мышц языка. Исчезает глоточный рефлекс. Синдром этот чаще всего возникает при сосудистых и некоторых дегенеративных заболеваниях (боковой амиотрофический склероз, сирингобульбия). Псевдобульбарный паралич — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, X, X II парами черепных нервов. Развивается при двустороннем поражении хортико-нуклеарных пучков. Очаги располагаются на разных уровнях выше продолговатого мозга (bulbus), в том числе и в пределах мозгового ствола. Клинические проявления аналогичны бульбарному параличу (нарушение глотания, носовой оттенок голоса, дизартрия). При псевдобульбарном параличе появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, языко-губной и д р.). П ризнаки поражения периферического нейрона (атрофии, фибрил250... [стр. 252 ⇒]

Псевдобульбарный паралич. При поражении центральных нейронов IX, X, XII пар черепных нервов с двух сторон развивается псевдобульбарный паралич, который клинически проявляется следующими симптомами: расстройством глотания; изменением фонации и артикуляции речи; у пациентов не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка; глоточный рефлекс и рефлекс мягкого нѐба сохранены; нет чувствительных расстройств; появляются РОА (хоботковый, Маринеску–Радовичи и др.); развивается лобная психика (насильственный смех и плач). Краткая клиническая анатомия и физиология мозгового ствола К стволу мозга относится средний мозг (пластинка четверохолмия, ножки мозга), задний мозг (варолиев мост и продолговатый мозг). Нижняя часть ствола является продолжением спинного мозга. В мозговом стволе выделяют сегментарный и проводниковый аппарат. Ядра черепных нервов, ретикулярная формация, красные ядра, черная субстанция относятся к сегментарному аппарату, проводниковый отдел представлен отдельными пучками восходящих и нисходящих волокон. В стволе принято различать три этажа: нижний (вентральный) называется основанием. В нем расположены преимущественно нисходящие проводники (пирамидный путь и др.); участок мозга между основанием ствола, сильвиевым водопроводом, четвертым желудочком называют покрышкой. Здесь расположены ядра черепных нервов, восходящие (чувствительные, мозжечковые) пути и часть нисходящих пучков, клеточные скопления сетевидного образования экстрапирамидной системы; структуры над четвертым желудочком и сильвиевым водопроводом (пластинка четверохолмия, мозжечок, передний и задний мозговой парус) относятся к крыше. Поражение всего поперечника ствола мозга несовместимо с жизнью. В клинике приходится встречать пациентов с очагом поражения в одной половине ствола. Почти всегда при этом в процесс вовлекаются ядра или корешок какого-либо из черепных нервов. Кроме того, повреждаются проходящие по соседству проводящие пути (пирамидный, спиноталамический и др.), то есть возникают альтернирующие синдромы. Альтернирующие синдромы Педункулярные альтернирующие синдромы: 1. Синдром Вебера –– патологический процесс в ножке мозга: признаки паралича глазодвигательного нерва, спастический паралич противоположных конечностей. 35... [стр. 35 ⇒]

Синдром Клода –– поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковые симптомы –– на противоположной. Мостовые альтернирующие синдромы: 1. Синдром Мийяра–Гюблера –– возникает в том случае, если поражаются ядра и корешки лицевого нерва в процесс вовлекается расположенный рядом пирамидный путь, поэтому возникает периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральный паралич конечностей на противоположной. 2. Синдром Фовилля –– паралич отводящего и лицевого нервов на стороне очага и паралич противоположных конечностей (патологический процесс в варолиевом мосту). Бульбарные альтернирующие синдромы: 1. Синдром Валленберга–Захарченко –– характеризуется на стороне патологии поражением тройничного нерва с нарушением чувствительности по сегментарному типу на лице (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице по луковичному типу), блуждающего нерва (парез мягкого нѐба и голосовой связки), мозжечковыми расстройствами в виде гемиатаксии и синдромом Горнера, а гетеролатерально –– потерей поверхностной чувствительности по гемитипу на противоположной половине тела. 2. Синдром Шмидта –– паралич голосовых связок, мягкого нѐба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага, гемипарез противоположных конечностей. 3. Синдром Джексона –– возникает периферический парез подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегия — на противоположной. Очаг в самом нижнем отделе продолговатого мозга может вызвать перекрестную гемиплегию (hemiplegia cruciata): паралич руки на стороне очага и паралич противоположной ноги. [стр. 36 ⇒]

Поражение тройничного узла -боли, расстройства чувствительности и трофики в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва, герпетическими высыпаниями по ходу ветвей. Поражение ядер тройничного нерва в стволе мозга, в частности, ядра спинномозгового пути, сопровождается расстройством болевой и температурной чувствительности в зонах Зельдера (сегментарно-диссоциированный тип расстройств чувствительности на лице). Глубокая чувствительность на лице при этом сохраняется. Поражение проводников чувствительности выше ствола мозга (внутренняя капсула) проявляется расстройством чувствительности по гемитипу, включающим всю половину лица. Двигательные расстройства - периферический парез или паралич жевательных мышц на стороне поражения. 7 – Лицевой нерв (Двигательный) Расстройства: Центральный паралич -парез только нижней части мимической мускулатуры контрлатеральной половины лица. Периферический паралич лицевого нерва (прозоплегия, прозопарез) - паралич всей мимической мускулатуры одноименной половины лица. Поражение лицевого нерва в начальной части лицевого канала выше уровня отхождения большого поверхностного каменистого нерва сухость глаза, гиперакузия, ксеростомия, нарушением вкуса на передних 2/3 языка и паралич мимических мышц на стороне очага поражения. Поражение нерва между большим поверхностным каменистым и стремянным нервами - гиперакузия, слезотечение, ксеростомия, нарушением вкуса на передних 2/3 языка и прозопарезом. Поражение нерва ниже уровня отхождения стремянного нерва, но выше барабанной струны - слезотечение, ксеростомия и нарушением вкуса на передних 2/3 языка и прозопарез 8 – Преддверно-улитковый нерв. 9 – Языкоглоточный нерв(смешанный) Расстройства: расстройство вкуса на задней трети языка (гипогевзия или агевзия), снижение чувствительности в верхней половине глотки, снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения.Раздражение - боли в корне языка, миндалине, иррадиирующими в горло, небную занавеску, мягкое небо, ухо. 10 - Блуждающий нерв ( смешанный) Расстройства: При одностороннем поражении – парез мягкого нѐба, голосовой связки, дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса. При двухстороннем поражении – афония, отсутствие глотания, нарушение сердечной деятельности и дыхания. 11 – Добавочный нерв (двигательный) Расстройства: Периферический паралич грудинно-ключично-сосцевидной, трапециевидной мышц: 1. на стороне поражения - опущение надплечья, 2. отхождение лопатки кнаружи и вверх, 3. затруднение поднятия надплечья вверх, 4. атрофия грудиняо-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц 5. ограничение поворота головы в противоположную сторону. 12 – Подъязычный нерв (двигательный) Расстройства: 1. Периферический парез соответствующей половины языка с атрофией и истончением мышц. o Фибриллярные подѐргивания мышц языка. o Язык отклоняется в сторону очага. o Дизартрия, при двухстороннем поражении анартрия. 2. При центральном парезе (поражение кортико-нуклеарных путей) язык отклоняется в противоположную от очага сторону. 3. При поражении в продолговатом мозге возникает альтернирующий паралич Джексона ИССледования: 1 пара – иссл-я обоняния 2 пара – острота зрения, поля зрения 3,4, 5 пары – состояние глазных щелей и зрачков. Реакция зрачков на свет, на конвергенцию. Движение глазных яблок вверх, вниз, влево, вправо 6 пара – болевая, температурная, тактильная чувствительность кожи лица и головы, слизистой полости рта и языка. Пальпация точек выхода ветвей нерва на лицо. Корнеальный рефлекс. Функция жевательных мышц 7 пара- ф-я мимических мышц: наморщить лоб (поднять брови), нахмурить брови ( опустить брови), закрыть глаза, зажмурить глаза, оскалить зубы, надуть щеки. Надбровный рефлекс 8 пара – острота слуха на разговорную и шепотную речь. Переносимость вестибулярных нагрузок 9, 10 пары – фонация, подвижность мягкого неба – посмотреть на расположение неба и произнести букву «а». Глотание – как ест, не попаает ли пища в нос. Небный и глоточный рефлекс. Иссл-я вкусовой чув-ти 11пара – контуры и функции грудино-ключично-сосцевидных и трапецивидных мышц – повороты головы, поднимание плеч 12пара – движение языка. Отклонение языка при высовывании изо рта. Внешний вид языка, атрофии, фибриллярные подергивания. Чувствительность и ее расстройства. Симптомы и синдромы нарушения. Методики исследования. Чувствительность - способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными формами реакций. Рецепторы: Экстерорецепторы, (тактильная, болевая и температурная чувствительность): Проприорецепторы (информация о положении тела в пространстве, степени сокращения мышц, располагаются в мышцах, сухожилиях, суставах): Интерорецепторы: (хеморецепторы, барорецепторы и пр. , располагающиеся во внутренних органах): Первый нейрон находится в межпозвоночном узле. ;Волокна второго нейрона совершают перекрест. ; Третий нейрон находится в ядрах таламуса.; Таламокортикальный путь проходит через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и лучистый венец и оканчивается в задней центральной извилине и верхней теменной области. Путь поверхностной чувствительности: 1.Экстерорецепторы 2. Периферические нервы 3. Спинномозговой узел (1 нейрон пути поверхностной чувствительности) 4. Задние корешки спинного мозга 39... [стр. 39 ⇒]

Симптом «складного ножа»: сопротивление растяжению мышц, оказываемое в первые моменты пассивного сгибания или разгибания конечности. Симптом «зубчатого колеса»: ступенчатое сопротивление растяжению мышц при пассивном сгибании или разгибании конечности. Активные движения. Объем активных движений. Ограничение активных движений из-за болей, тугоподвижности суставов, контрактур, слабости мышц, повышенного тонуса. Сила мышц. Оценивается по шестибалльной системе: 5 баллов — полная сила мышц; 4 балла — легкое снижение силы; 3 балла — умеренное снижение силы; сохранена возможность удержать конечность на весу; 2 балла — движения возможны при установке конечности на опору; 1 балл — легкое шевеление пальцами; 0 — полное отсутствие активных движений. Паралич или плегия — полное отсутствие движений. Парез — частичная утрата движений. Моноплегия — отсутствие движений в одной конечности или в отдельной группе мышц. Гемиплегия — отсутствие движений в мышцах половины лица, туловища и конечностей на одной стороне. Параплегия — отсутствие движений в мышцах верхних или нижних конечностей. Тетраплегия — отсутствие движений во всех конечностях. Симптом Боголепова: ротация стопы паретичной конечности кнаружи при горизонтальном положении больного. Проба Барре: больной при закрытых глазах вытягивает руки вперед или поднимает ноги — паретичная конечность опускается. Альтернирующие синдромы — перекрестные параличи (парезы): недостаточность черепных нервов на стороне поражения и отсутствие движений в мышцах конечностей с противоположной стороны. Синдром Вебера: недостаточность глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Мийара—Гублера: периферический паралич мимической мускулатуры лица на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовилля: периферический паралич мимической мускулатуры лица и недостаточность отводящего нерва на стороне очага, гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Валленберга — Захарченко: паралич мягкого неба и голосовой связки, расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Клода Бернара-Горнера, вестибулярные расстройства на стороне очага, преходящий гемипарез и гемигипестезия на противоположной стороне. Амиостатический синдром. Брадикинезия — замедленность движений. Олигокинезия — малая двигательная активность, общая скованность, маскообразный вид лица. Ахейрокинезия — отсутствие нормальных содружественных движений при ходьбе; сочетается с ригидностью мышц. Гиперкинезы — автоматические насильственные движения. Фибриллярные подергивания в отдельных мышечных пучках без двигательного эффекта в конечностях. Фасцикулярные подергивания в более крупных мышечных пучках. Судороги клонические — сокращения мышц, быстро сменяющиеся покоем. Судороги тонические — длительное сокращение мышц с медленным их расслаблением. Миоклонии — короткие беспорядочные сокращения различных участков мышц конечностей и туловища. Гемибализм — размашистые насильственные движения половины туловища и конечностей одноименной стороны. Тик— быстрые клонические координированные судороги, повторяющиеся стереотипно в определенной группе мышц лица. Хореические судороги — судороги большой амплитуды, напоминающие целевые движения и сопровождающиеся мышечной гипотонией. Атетоз — медленные судорожные, так называемые «червеобразные», движения пальцев. Координация движений. Статическая атаксия при поражении средних отделов (червя) мозжечка, динамическая – при поражении полушарий мозжечка. Статическая атаксия: невозможность длительного сохранения определенного положения. Проба Ромберга: выявление покачивания в стороны или падения в положении стоя при вытянутых вперед руках и смыкании стоп. Проба проводится с открытыми, а затем — с закрытыми глазами. Динамическая атаксия: отсутствие слаженности, точности, соразмерности движений. Мозжечковая атаксия. Лобная атаксия. Спинальная атаксия. Указательная проба: попадание испытуемым указательным пальцем в подставленный молоточек, после чего выполнение этого задания с закрытыми глазами. Пальце-носовая проба: попадание указательным пальцем в кончик собственного носа при открытых и закрытых глазах. Выявление промахивания, интенционного дрожания кисти при приближении к цели. Пяточноколенная проба: в горизонтальном положении испытуемый проводит пяткой одной ноги по голени другой от колена до стопы. Проба на диадохокинез: при закрытых глазах испытуемый делает быстрые движения пронации и супинации в кистях, имитирующие вворачивание лампочек. Синергии - сочетанные, содружественные движения. Асинергия - нарушение сочетанных движений, составляющих цепь сложных двигательных актов. Проба Бабинского: попытка сесть из горизонтального положения с руками, скрещенными на груди. Симптом Стюарта — Холмса, или симптом «обратного толчка: разгибание согнутой в локтевом суставе напряженной руки больного с... [стр. 21 ⇒]

Подъязычный нерв (лат. nervus hypoglossus) — XII пара черепномозговых нервов. Выходит из мозга многочисленными корешками между пирамидой и оливой, проходит через одноименный канал и спускается между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией. Над задним краем m.mylohyoideus вступает в мышцы языка. Язычные ветви, rami linguales. Отходят от ствола подъязычного нерва и иннервируют шилоподъязычную, подъязычно-язычную и подбородочноязычную мышцы, а также мышцы, лежащие внутри языка. Отвечает за движение языка. Методика исследования Определяют звучность голоса (фонация), которая может быть ослабленной (дисфония) или совсем отсутствовать (афония); одновременно проверяется чистота произношения звуков (артикуляция). Осматривают нѐбо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого нѐба, симметрично расположен язычок. Для выяснения сокращения мягкого нѐба обследуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. Прикасаясь шпателем к нѐбной занавеске и задней стенке глотки, можно исследовать нѐбный и глоточный рефлексы. При поражении периферического двигательного нейрона нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода (дисфагия), паралич голосовых связок, вызывающий дисфонию. При двустороннем поражении возможны афония и удушье. Речь становиться невнятной, неразборчивой (дизартрия), при одностороннем поражении блуждающего нерва эти нарушения нередко выражены незначительно. Двусторонний паралич приводит к летальному исходу, дыхательные нарушения. Перерыв с одной стороны: на ипсилатеральной стороне мягкое небо опущено, речь имеет носовой оттенок, небная занавеска при фонации перетягивается в здоровую сторону. Паралич голосовых связок приводит к хрипоте. Помимо этого, может наблюдаться небольшая дисфагия и временно — тахикардия и аритмия. Поражение возвратного гортанного нерва с развитием паралича всех мышц гортани, кроме перстне-щитовидной Оно приводит к преходящей охриплости голоса (аневризма аорты). Стимуляция парасимпатических волокон вызывает замедление сердечного ритма, сокращение гладких мышц бронхов. В пищеварительном тракте отмечается повышение секреции желез слизистой оболочки желудка и поджелудочной железы. Сочетанное поражение периферических двигательных нейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Возникает при поражении ядер IX, X и XII пар черепных нервов области продолговатого мозга или их корешков на основании либо самих нервов. Поражение может быть как односторонним, и двусторонним. Бульбарный синдром. Возникает паралич мягкого нѐба, надгортанника. Голос приобретает носовой оттенок, становится глухим и хриплым (дисфония), речь — невнятной (дизартрия) или невозможной анартрия), Нарушается глотание: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия). При осмотре выявляются неподвижность нѐбных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжѐлых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма. Псевдобульбарный синдром. Двустороннее поражение корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий мозга с соответствующими ядрами черепных нервов, носит название псевдобульбарного синдрома и сопровождается расстройствами глотания, фонации и артикуляции. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Псевдобульбарный синдром, будучи центральным параличом, не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом, в отличие от бульбарного синдрома. Кроме дисфагии, дизартрии выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной Хоботковый, ладонно-подбородочый Маринеску—Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Альтернирующий синдром включает в себя поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегию, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей. Синдром возникает вследствие сочетанного поражения пирамидного пути и чувствительных проводников, а также ядер или корешков черепных нервов. [стр. 64 ⇒]

Отводящий нерв (n. Abducens) VI пара - двигательный нерв. Ядро (двигательное) п. abducentis расположено дорсально в варолиевом мосту в дне ромбовидной ямки, под возвышением, известным в описательной анатомии под названием colliculus facialis, или eminentia teres. Возвышение образуется благодаря наличию здесь оплетающих сверху ядро VI нерва волокон лицевого нерва. Корешковые волокна направляются от ядра к основанию и выходят стволиком на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Далее нерв направляется вперед и через fissura orbitalis superior выходит из полости черепа в орбиту, где иннервирует единственную мышцу — m. rectus externus (lateralis — PNA), поворачивающую глазное яблоко кнаружи. В норме характерна конъюгация (лат. conjgatio — сведение, соединение) глаз; это значит, что глазные яблоки всегда совершают лишь сочетанные, содружественные движения, именуемые взором. Осуществляются перемещения взора (сочетанные движения глаз) через посредство ассоциативных связей, составляющих медиальный продольный пучок, которые Я.Ю. Попелянский (2004) рассматривал как структуры, выполняющие функцию вожжей. Медиальный продольный пучок является важным ассоциативным путем, связующим различные ядра нервов глазных мышц между собой, чем обусловливаются сочетанные движения глаз при отклонении их в ту или другую сторону. Функция его связана также с движениями глаз и головы, возникающими при раздражении аппарата равновесия. Синдром медиального продольного пучка (syndromum fasciculi longitudinalis medialis; син. синдром заднего продольного пучка) — сочетание невозможности движения глаза кнутри с горизонтальным нистагмом при его отведении, обусловленное односторонним поражением медиального продольного пучка в стволе мозга. Синдром Вебера (синдром Вебера-Гюблера-Жандре) - альтернирующий синдром, возникающий при поражении основания ножки мозга в зоне пересечения ее корешком глазодвигательного нерва. Проявляется на стороне поражения парезом или параличом наружных и внутренних мышц глаза (птоз верхнего века, офтальмопарез или офтальмоплегия, мидриаз); на противоположной стороне отмечается центральный гемипарез. Чаще возникает в связи с нарушением кровообращения в оральной части ствола мозга. Схематическое изображение развития альтернирующих синдромов Вебера (а) и Бенедикта (б). 1 - ядра глазодвигательного нерва; 2 - медиальный продольный пучок; 3 - черная субстанция; 4 затылочно- височно-теменной тракт; 5, 6 - лобномостовой тракт; 7 - красное ядро, 8 - медиальный продольный пучок. Заштрихованы очаги поражения. Синдром Бенедикта - альтернирующий синдром при локализации патологического очага в покрышке среднего мозга, на уровне ядер глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечково-красноядерных связей. Проявляется на стороне поражения расширением зрачка в сочетании с параличом поперечнополосатых мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, а на противоположной стороне - интенционным дрожанием, иногда гиперкинезом по типу хореоатетоза и гемигипестезией. Симптом Гертвига-Мажанди - особая форма приобретенного косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Симптом обусловлен поражением медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга. Чаще возникает вследствие нарушения кровообращения в стволе мозга, возможен при опухоли субтенториальной локализации или черепно-мозговой травме. Синдром Парино - при локализации патологического очага в области крыши среднего мозга (претектальные повреждения с вовлечением входящей к состав эпиталамуса задней спайки мозга — commissura posterior) развивается паралич взора по вертикали, сочетающийся с нарушением... [стр. 77 ⇒]

Синдром поражения метаталамуса: нарушение слуха, гомонимная гемианопсия (поражение коленчатых тел). Синдром поражения внутренней капсулы: гемианес-тезия, сенситивная гемиатаксия, гемианопсия на противоположной стороне (задняя треть заднего бедра), гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия на противоположной стороне (заднее бедро), гемиатаксия на противоположной стороне (переднее бедро), контралатеральные симптомы поражения VII и XII нервов по центральному типу. Лучистый венец: гемипарез с неравномерным поражением конечностей, монопарез, гемигиперестезия. Паллидонигроретикулярный синдром: гипо-, бради-, олигокинезия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу с симптомами «зубчатого колеса» и «восковой куклы», ретро-, латеро, пропульсии, брадилалия, гипомимия, ахейрокинез, нарушение позы и походки, паллидарный тремор. Синдром поражения полосатого тела: гипотонически-гиперкинетический синдром — гипотония, хорея, атетоз, лицевой гемиспазм и параспазм, торсионный спазм, миоклонии, тики, блефароспазм, кривошея, гемибаллизм (субталамическое ядро Льюиса). Синдромы поражения мозжечка Полушарие мозжечка: нистагм, динамическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, интенционное дрожание, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария, «скандированная речь». Червь мозжечка: гипотония мышц, статическая атаксия, при ходьбе больной широко расставляет ноги, в позе Ромберга падает назад (задняя часть мозжечка) или вперед (передняя часть мозжечка). Синдромы поражения моста мозга Синдромы поражения моста мозга связаны с поражением ядер V (выпадение чувствительности на лице), VI (нарушение отведения глазного яблока кнаружи), VII (парез мимической мускулатуры), VIII (выпадение слуха и вестибулярные расстройства) ЧН, медиальной петли (гемигипестезия), пирамидного пути (гемипарез), заднего продольного пучка (парез взора), с вегетативно-трофическими нарушениями (гипертермия, нарушение потоотделения, расстройство сфинктеров), судорогами, горметонией. Синдром поражения мостомозжечкового угла: парез VII, VIII, реже VI и V ЧН, мозжечковые расстройства на стороне очага, центральный гемипарез — на противоположной стороне. Альтернирующие синдромы Мийяра—Гублера и Фовиля. Синдромы поражения среднего мозга Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный и горизонтальный нистагм, офтальмоплегия, синдром Нотнагеля, парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность (поражение мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра). Тегментальный синдром: синдром Бернара—Горнера, атаксия, тремор, миоклонии на стороне поражения, геми-гипестезия, нарушение четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных движений в ответ на зрительные и слуховые раздражения). Синдром поражения красного ядра: гемиатаксия, ге-мигиперкинез, синдром Клодта, синдром Фуа. Синдром поражения черной субстанции: акинетико-ригидный синдром на фоне пластической мышечной гипертонии. Альтернирующие синдромы Бенедикта и Вебера. Синдромы поражения продолговатого мозга Синдромы поражения продолговатого мозга связаны с поражением ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути (выпадение поверхностной чувствительности), ядер Голля и Бурдаха (выпадение глубокой чувствительности), пирамидного (гемипарез) и нисходящих экстрапирамидных путей (изменение мышечного тонуса), нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру (синдром Бернара—Горне-ра), путей Флексига и Говерса (атаксия). При поражении каудального отдела продолговатого мозга появляются расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Бульбарный синдром возникает при поражении ядер, корешков или периферических волокон IX, X и XII нервов и проявляется парезом мягкого неба, гнусавым оттенком голоса, параличом гортани, голосовых связок, языка, снижением глоточного, небного рефлексов, дисфагией, нередко присоединяются нарушение равновесия, атаксия, вегетативные расстройства, парезы. Альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленберга—Захарченко. Поражение ретикулярной формации ствола мозга Поражение ретикулярной формации ствола мозга проявляется нарушением сна и бодрствования (синдром нарколепсии — приступы сонливости), катаплексией (приступообразная гипотония), синдромом Клейна—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Синдромы поражения основания мозга Симптомы поражения передней черепной ямки: односторонняя... [стр. 143 ⇒]

Симптомы поражения средней черепной ямки: птоз, диплопия, мидриаз, расходящееся косоглазие — поражение глазодвигательного нерва; битемпоральная гемианопсия — поражение в области зрительной хиазмы; расстройство чувствительности на лице — поражение тройничного нерва; нейроэндокринные, трофические, вегетативно-сосудистые, висцеральные расстройства — гипоталамический синдром. Симптомы поражения задней черепной ямки: боли и гипестезия на лице — поражение тройничного нерва; симптомы бульбарного паралича — поражение IX, X, XI черепно-мозговых нервов; парез мимической мускулатуры — поражение лицевого нерва; снижение слуха и вестибулярные расстройства — поражение VIII нерва; парез мышц языка — поражение XII нерва; атаксия, атония мышц, асинергия, нистагм, «скандированная речь» — мозжечковые расстройства; парезы конечностей — поражение пирамидного пути; альтернирующие симптомы. Синдромы поражения спинного мозга Задние столбы утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага ниже уровня поражения. Боковые столбы: центральный паралич на стороне очага, утрата поверхностной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения; при двустороннем поражении боковых столбов — спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство поверхностной чувствительности по проводниковому типу, нарушение тазовых функций. Синдром Броун—Секара — поражение половины поперечника спинного мозга: на стороне очага, ниже уровня поражения, развивается центральный паралич, утрата суставномышечного и вибрационного чувства, на противоположной стороне на два-три сегмента ниже уровня поражения — утрата поверхностной чувствительности, на уровне пораженных сегментов на стороне очага — выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез соответствующих мышц. Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на два-три сегмента ниже уровня поражения, центральное расстройство тазовых функций; на уровне очага — выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферические парезы мышц в зоне пораженных сегментов. Синдром экстрамедуллярного поражения: корешковые симптомы, боли, возникновение проводниковых расстройств — первоначально развивается синдром половинного поражения спинного мозга, затем — полного перерыва спинного мозга, причем расстройства поверхностной чувствительности возникают на противоположной стороне тела и распространяются снизу вверх (до уровня на два-три сегмента ниже очага поражения). Синдром интрамедуллярного поражения: сегментарные расстройства — диссоциированные анестезии, периферические параличи — преимущественно проксимальные; проводниковые расстройства — поверхностная анестезия на противоположной половине тела от уровня на два-три сегмента ниже очага распространяется сверху вниз (симптом «масляного пятна»). Передние рога: периферические параличи проксимальных мышц конечностей по сегментарному типу, фас-цикулярные подергивания; асимметрия поражения. Боковые рога: трофические, вазомоторные расстройства; при поражении на уровне С8—Тh2 развивается синдром Бернара—Горнера. Задние рога: диссоциированное расстройство чувствительности (болевая и температурная гипестезии при сохранности тактильной и глубокой чувствительности) на стороне поражения в зоне пораженного сегмента. Передняя серая спайка: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой чувствительности в зоне пораженного сегмента. Верхний шейный отдел (C1—С4): паралич диафрагмы, центральный тетрапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли в шее и затылке. Шейное утолщение (С5—Th1): верхний периферический парапарез, нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, синдром Бернара—Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки. Грудной отдел (Th1—Th12): нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера. Поясничное утолщение (L2—S2): нижний периферический парапарез, анестезия в промежности и нижних конечностях, нарушение мочеиспускания. [стр. 144 ⇒]

Глоточный рефлекс чаще отсутствует. При осмотре глотки отмечаются свисание и неподвижность мягкого нёба на стороне поражения, а также отклонение язычка, uvula, в здоровую сторону. Бульбарный паралич – односторонний процесс, так как при двустороннем периферическом параличе бульбарной группы нервов отсутствуют не только глотание и артикуляция, но и нарушается самостоятельное дыхание. Псевдобульбарный паралич – центральный паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII парами черепно-мозговых нервов. Псевдобульбарный паралич развивается при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей, идущих к ядрам IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. Псевдобульбарный синдром характеризуется нарушением глотания, поперхиванием, назальной регургитацией, носовым оттенком голоса, дизартрией, дис- или афонией. В отличие от бульварного паралича не наблюдается атрофии и фибриллярных подергиваний языка. Появляются рефлексы орального автоматизма – хоботковый, ладонно-подбородочный рефлекс, рефлекс Аствацатурова, присоединяются насильственный смех и плач. Глоточный рефлекс чаще сохранен. Усиливается нижнечелюстной рефлекс. Перекрестная гемиплегия, hemiplegia cruciata – сочетание центральных параличей в одной руке и контрлатеральной ноге, наблюдается при одностороннем поражении продолговатого мозга на уровне перекреста пирамидных путей. Альтернирующие параличи наблюдаются при одностороннем поражении ствола мозга. На стороне очага отмечается периферический паралич или парез одного или нескольких черепно-мозговых нервов, на противоположной стороне – гемиплегия или гемипарез по центральному типу, гемианестезия или гемигипестезия, иногда гемиатаксия, реже – гемигиперкинезы. В зависимости от уровня локализации очага поражения в стволе мозга различают более десяти альтернирующих синдромов. В качестве примера приводим два наиболее часто встречающихся вида альтернирующего паралича. 130... [стр. 130 ⇒]

Экзаменационные вопросы по неврологии 4 курс педиатрический факультет 1. Регуляция произвольных движений. Кортико-спинальный и кортико-нуклеарный пути. Признаки центрального паралича. 2. Регуляция мышечного тонуса. Кортикоспинальный и кортико-нуклеарный пути. Сегментарный рефлекторный аппарат спинного мозга. Признаки периферического паралича. 3. Сравнительная характеристика периферического и центрального паралича. 4. Методика исследования двигательных функций. Основные патологические рефлексы (стопные, орального автоматизма), их топико-диагностическое значение. 5. Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях. 6. Экстрапирамидная система, строение, функции, основные синдромы ее поражения. Гипотонически-гиперкинетический синдром. Виды гиперкинезов. 7. Экстрапирамидная система, строение, функции, основные формы ее поражения. Гипертонически-гипокинетический синдром. 8. Мозжечок, его функции, связи с другими отделами нервной системы, основные симптомы поражения. Методика исследования мозжечковых функций. 9. Понятие о рецепторах и анализаторах. Поверхностная чувствительность, ее виды, ход проводников. Методы исследования. 10. Понятие о рецепторах и анализаторах. Глубокая чувствительность, ее виды, ход проводников. Методы исследования. Синдром сенситивной атаксии. 11. Понятие о рецепторах и анализаторах. Ход проводников поверхностной и глубокой чувствительности. Синдром половинного поражения спинного мозга. 12. Типы расстройства чувствительности при поражении нервной системы на различных уровнях. Методика исследования чувствительности. 13. Задние корешки, задние рога и задние столбы спинного мозга, строение, функции, симптомы их поражения. 14. Типы расстройства чувствительности при поражении нервной системы на различных уровнях. 15. Анатомия, функции и признаки поражения III, IV, VI черепных нервов. Альтернирующие синдромы. 16. Мостомозжечковый угол, синдромы его поражения. 17. Бульбарный и псевдобульбарный параличи, сравнительная характеристика. Причины возникновения, клинические особенности. 18. Анатомия, функции и признаки поражения IX, X и XII пар черепных нервов. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга. 19. Ствол головного мозга, синдромы поражения его на различных уровнях. Альтернирующие синдромы. 20. Зрительные пути и центры. Гемианопсия, ее виды. Методика исследования функций зрительного анализатора. 21. Лицевой нерв, функция, признаки поражения на разных уровнях. Центральный и периферический парез мимической мускулатуры. 22. Анатомия, функции и признаки поражения тройничного нерва, признаки поражения на разных уровнях. 23. Кора головного мозга. Нарушение высших мозговых функций: афазия, апраксия, агнозии и др. Методы исследования. 24. Симптомы поражения лобной, теменной, височной, затылочной долей головного мозга. Симптомы раздражения коры головного мозга. 25. Высшие мозговые функции. Речь. Локализация функций устной и письменной речи. Афазия и ее виды. Аграфия. Алексия. Методика исследования речевых функций. 26. Нарушения речи: афазии, дизартрия, алалия, мутизм. Методика исследования речевых функций. 27. Высшие мозговые функции. Нарушения гнозиса, праксиса. Методика исследования гнозиса, праксиса. [стр. 1 ⇒]

Опухоли шишковидной железы (пинеаломы) у детей приводят к раннему половому и физическому созреванию, появлению гипертензионного синдрома+адипозогенитальная дистрофия, гипогенитализм, обменные нарушения. Опухоли гипоталамуса,например, краниофарингиома проявляются триадой симптомов: эндокринным, хиазмальным, гидроцефальным. Она сдавливает гипофиз и гипоталамус снижается выделение соматотропного и гонадотропного гормонов замедлениt или остановкf роста и полового созревания (инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром). При сдавлении зрительного перекреста появляются нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза). Опухоли зрительного перекреста и зрительных нервов у детей встречаются наиболее частонаблюдается медленное ухудшение зрения одного или обоих глаз. На глазном дне быстро появляются признаки первичной атрофии зрительных нервов. Субтенториальные опухоли хар-ся непостоянством начальных симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение болезни. Очаговые симптомы выявляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров, приводя к нарушению крово- и ликворообращения, развитию гидроцефалии. Начинается с общемозговых симптомов( головными болями, периодической тошнотой и рвотой, иногда сочетающимися с болями в эпигастральной области). Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы,саркомы ,ангиоретикулемы). Астроцитомы и ангиоретикулемы имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома - злокачественное. Первые признаки злокачественной опухоли- интоксикация, общее физическое истощение. Опухоли ствола мозга представляют собой глиомы. В зависимости от локализации их разделяют на опухоли среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга. -Опухоли среднего мозга. В зависимости от места первичного роста различают опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения, затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода). -Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы МийяраГублера, Фовилля, атаксию, вегетативные расстройства. -Опухоли продолговатого мозга вызывают нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота. Внутричерепной гипертензии нет. Диагностика. Анамнез: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто при опухолях мозга большой родничок полностью не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ними истончена. Перкуссия черепа -легкое дребезжание («звук треснувшего горшка»), пальпация - диастаз костей свода черепа +вынужденное положение головы. Осмотр - безынициативность, сонливость, отсутствие интереса. КТ или МРТ(с контрастом), биопсия, ЭЭГ, спинномозговая пункция (СМП) отмечаются повышенное давление ЦСЖ и белково-клеточная диссоциация, цитологическое исследование ЦСЖ, ангиограф. Вопрос11. Опухоли спинного мозга. Особенности клиники и течения экстра- и интрамедуллярных опухолей. Методы диагностики и лечения. Классификация по локализации. Выделяют опухоли интра- и экстрамедуллярные; суб- и экстрадуральные; первичные и вторичные (метастатические). Большая часть опухолей спинного мозга напоминает песочные часы, то есть частично располагаются внутри спинномозгового канала, а частично - вне его. Они прорастают из грудной и 159 брюшной полостей в позвоночный канал сдавливают спинной мозг. Опухоли спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. Чаще встречаются холестеатомы, дермоиды, саркомы и эпендимомы. В педиатрической практике встречается много доброкачественных интраспинальных опухолей. Метастазы, шванномы не столь характерны как для взрослых. Метастазы при миеломной болезни, лимфоме, лейкозе, саркоме и раке легкого, молочной железы, предстательной железы, почки часто вызывают экстрадуральное сдавление спинного мозга. К экстрамедуллярным опухолям относят... [стр. 19 ⇒]

Двигательный нерв (рис. 5.19 а). Ядро подъязычного нерва лежит в дне ромбовидной ямки, начинается в ее центральном отделе и тянет- ся до третьего шейного сегмента спинного мозга. Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга, сливаются в общий ствол, выходящий из полости черепа через канал подъязычного нерва. При поражении нерва с одной стороны возникает парез или паралич соответствующей половины языка. Наблюдается атрофия мышц языка. При высовывании язык отклоняется в сторону паралича, так как подбородочно-подъязычная мышца здоровой стороны направляет язык вперед и в противоположную сторону. При поражении ядра подъязычного нерва на пораженной половине мышц языка наблюдаются фибриллярные подергивания и мозаичная, неравномерная атрофия. Речь становится неотчетливой (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов («сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен (глоссоплегия), и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются формирование и продвижение пищевого комка, что затрудняет прием пищи. При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении в процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развивается альтернирующий синдром Джексона. Ядро подъязычного нерва (XII) связано только с противоположными полушариями, поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич мышц языка без атрофии языка и фибриллярных подергиваний. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. При локализации очага поражения в области внутренней капсулы возникает характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу поражения: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка 45. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Сходство и различие в клинической картине. Бульбарный паралич. Группа симптомов, обусловленных сочетанным поражением корешков или ядер XII, IX и X пар черепных нервов, носит в клинике название бульбарного паралича (bulbus – луковица - старинное название продолговатого мозга). Бульбарный паралич проявляется у больного нарушением глотания и расстройством артикуляции (дизартрия, охриплость или носовой оттенок голоса, а в тяжелых случаях полная анартрия и афония). Если перемещение во рту пищевого комка затруднено вследствие паралича подъязычного нерва, непосредственное нарушение функции глотания у больных с бульварным параличом выражается в поперхивании твердой пищей, попадании ее в гортань, а жидкой пищи в нос. Нередко больные совершенно не могут глотать (афагия). Бульбарный паралич включает все признаки периферического 159 паралича (атрофии, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, реакция перерождения). При нем нередко наблюдаются дыхательные нарушения и расстройства сердечной деятельности. Исчезают рефлексы с мягкого неба и глоточный. Псевдобульбарный паралич. Ядра блуждающего нерва получают двустороннюю кортиконуклеарную иннервацию. Поэтому для возникновения псевдобульбарного паралича необходимым условием является двустороннее поражение кортиконуклеарных путей. В результате... [стр. 66 ⇒]

Псевдобульбарный паралич протекает по типу центрального (отсутствие атрофии, фибриллярных подергиваний и реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично в отличие от бульбарного паралича, который может быть симметричным и асимметричным в зависимости от степени страдания сторон. Как и при бульбарном параличе, больные жалуются на расстройства глотания и артикуляции. Однако последние обычно выражены менее интенсивно, чем при бульбарном параличе, не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности. Имея характер центрального паралича, псевдобульбарный паралич в зависимости от уровня поражения надъядерных путей сопровождается рядом патологических рефлексов, известных под названием рефлексов орального автоматизма. К ним относятся: а) сосательный рефлекс (при штриховом раздражении губ возникает сокращение m. orbicularis oris и сосательное движение губ), б) хоботковый рефлекс (при легком ударе молоточком по губам они вытягиваются вперед). Афферентная часть этих рефлексов - тройничный нерв, эфферентная - лицевой нерв. К группе рефлексов орального автоматизма относят также ладонноподбородочный рефлекс (Маринеско-Радовичи). При штриховом раздражении кожи ладони, преимущественно области thenar, на одноименной стороне сокращается подбородочная мышца. Повышается также нормальный нижнечелюстной рефлекс (приподнятое нижней челюсти при ударе молоточком по латеральным краям подбородка). Афферентная и эфферентная части этого рефлекса проходят в составе тройничного нерва. При псевдобульбарном параличе часто (при высоких, близких к коре поражениях) возникают непроизвольный смех и плач, обусловленные вовлечением в процесс корково-подкорковых, в частности корково-таламических связей. Поражение указанных связей обусловливает растормаживание подкорковых механизмов, реализующих эмоциональновыразительные движения смеха и плача. В клинической практике нередко встречаются сочетания бульбарного и псевдобульбарного паралича, указывающие при прочих равных условиях на внутримозговую локализацию процесса. Расположение очага вне мозга, когда страдают только корешки нервов, всегда вызывает только симптомы бульбарного паралича. 46. Ствол головного мозга – анатомия, функции и симптомы поражения. Альтернирующие синдромы поражения ствола мозга. Клиническая характеристика на отдельных примерах. Ствол головного мозга (truncus encephali; синоним мозговой ствол) — часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга, моста (варолиева моста) и продолговатого мозга и располагается позади ската внутреннего основания черепа до края большого затылочного отверстия. Простирается между полушариями большого мозга и спинным мозгом Средний мозг (mesencephalon) образован вентрально левой и правой ножками мозга, дорсально — четверохолмием, состоящим из верхних и нижних холмиков; краниально граничит с промежуточным мозгом, каудально переходит в мост, посредством верхних ножек мозжечка соединяется с мозжечком. Из среднего мозга выходят III и IV пары черепных нервов. Мост (pons) — средняя утолщенная часть ствола мозга — в дорсолатеральном направлении образует средние ножки мозжечка, каудально граничит с продолговатым мозгом. Вентральную 159 поверхность продолговатого мозга образуют пирамиды и лежащие дорсолатерально от них оливы. На дорсальной поверхности продолговатого мозга различают клиновидный и нежный бугорки, нижние ножки мозжечка. Дорсальная поверхность моста и продолговатого мозга образует дно IV желудочка — ромбовидную ямку. Из моста выходят V—VIII пары черепных нервов, из продолговатого мозга — IX, X, XII пары. [стр. 67 ⇒]

Иногда при сосудистых поражениях среднего мозга возникает синдром, обусловленный одновременным поражением верхней мозжечковой ножки, спиноталамического пути и четверохолмия, при этом наблюдается хореиформный гемиатетоидный гиперкинез на стороне очага поражения и расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Поражения ядер глазодвигательного нерва вызывают опущение верхнего века, ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, внутрь, расходящееся косоглазие, двоение предметов, расширение зрачка, нарушение конвергенции и аккомодации. При поражении покрышки среднего мозга развивается паралич взора вверх или вниз (нарушение функции заднего продольного пучка) или маятникообразные движения глазных яблок по вертикали, иногда развивающиеся в состоянии комы. При поражении заднего продольного пучка может нарушаться содружественное движение глаз. Патологические процессы в среднем мозге приводят к нарушению мышечного тонуса. Поражение черного вещества вызывает акинетико-ригидный синдром. При поражении поперечника среднего мозга на уровне красных ядер может развиваться синдром децеребрационной ригидности. При обширных, чаще сосудистых, процессах в среднем мозге с вовлечением ядер ретикулярной формации нередко возникает нарушение бодрствования и сна. АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ Наиболее характерными клиническими проявлениями одностороннего поражения мозгового ствола являются альтернирующие синдромы (alternus—чередующийся, перекрестный), заключающиеся в нарушении функции одного или нескольких черепных нервов на стороне очага по периферическому типу и центральном параличе или парезе конечностей или в проводниковых расстройствах чувствительности на противоположной очагу стороне. В зависимости от уровня поражения ствола головного мозга (ножки, мост, продолговатый мозг) различают педункулярные, понтинные и бульбарные синдромы. Педункулярные альтернирующие синдромы возникают при поражении ножек мозга. К ним относятся следующие синдромы. Синдром Вебера — на стороне очага поражение глазо-двигательного нерва, на противоположной ему стороне — гемипле-гия с парезом мышц лица и языка. Синдром Бенедикта — на стороне очага поражение глазодвигательного нерва, хореоатетоз и интенционный тремор противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжеч-ковокрасноядерного пути). Синдром Клодта — на стороне очага поражение глазо-двигательного нерва, на противоположной ему стороне мозжечко-вые расстройства в связи с вовлечением в процесс мозжечковых путей. Понтинные альтернирующие синдромы возникают при поражении моста. К ним относятся чаще всего в результате тромбоза следующие синдромы. лица (поражение лицевого нерва) на стороне очага и центральной геми-плегии на противоположной. Синдром Бриссо — Сикара характеризуется спазмом мышц лица (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне поражения и центральной гемиплегией на противоположной стороне. Синдром Фовилля (абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия) выражается периферическим параличом мышц лица (поражение лицевого нерва), сходящимся косоглазием (поражение отводящего нерва) с параличом взора в сторону очага и центральной гемиплегией, а иногда и гемианестезией (в связи с поражением медиальной петли) на противоположной очагу 159 стороне. Синдром Раймона — Сестана характеризуется затруднением поворота глаз или параличом взора в сторону очага, атаксией и хореатетоидными движениями на стороне очага или противоположной (в зависимости от того, поражены кортико-пон-тинные или понтоцеребеллярные волокна), а также гемипарезом и гемианестезией на противоположной очагу стороне. Бульбарные альтернирующие синдромы наблюдаются при поражении продолговатого мозга. Различают... [стр. 69 ⇒]

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossi-са) — периферический паралич мышц половины языка на стороне поражения подъязычного нерва, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной, чаще всего возникающие при тромбозе передней спинальной артерии. Синдром Авеллиса—периферический паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего и языкоглоточ-ного нервов) на стороне очага, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной. Этот синдром и синдром Шмидта наблюдаются при тромбозе ветвей позвоночной артерии. Синдром Шмидта — к симптоматике предыдущего синдрома добавляются симптомы поражения XI и XII пар (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка). На противоположной стороне помимо гемиплегии может иметь мест гемианестезия. Синдром Валленберга — Захарченко — паралич мягкого неба и голосовых связок (поражение nucl. ambiguus), синдром Бернара—Горнера (поражение симпатических волокон), расстройство болевой и температурной чувствительности по сегмен-тарному типу на лице (поражение nucl. tr. spinalis n. trigemini), гемиатаксия и нистагм (поражение мозжечковых путей) на стороне очага, на противоположной стороне — гемиплегия и гемианестезия болевой и температурной чувствительности (поражение спинно-таламических путей) (альтернирующая гемианестезия), что наблюдается при ишемических инсультах в бассейне задней нижней артерии мозжечка. Возможны экстрацеребральные альтернирующие синдромы без поражения ствола головного мозга, например: синдром перекрестной гемиплегии при локализации очага в области перекреста корково-спинномозговых путей, при этом возникает паралич руки на одной стороне и ноги — на другой; оптико-гемиплегический синдром при закупорке интра- и эктра-краниального отрезка внутренней сонной артерии; характеризуется слепотой в результате выключения глазничной артерии на этой же стороне, гемиплегией или гемипарезом на противоположной от очага стороне в результате нарушения кровообращения в бассейне •средней мозговой артерии. Отмеченные альтернирующие синдромы могут отмечаться при опухолях, аневризмах, травмах черепа, воспалительных и паразитарных заболеваниях, но чаще всего — при нарушениях мозгового кровообращения (очаги ишемического размягчения в стволе). 47. Синдромы одностороннего и двухстороннего поражения спинного мозга на различных уровнях. Синдром Броун-Секара. Синдромы поражения спинного мозг Синдром поражения задних канатиков Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности с развитием сенситивной (заднестолбовой) атаксии на стороне очага ниже уровня поражения Синдром поражения боковых канатиков Гомолатеральный спастический паралич Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже очага поражения Синдром поражения переднего рога Периферический паралич (преимущественно проксимальных мышц) по сегментарному типу. 159 Асимметрия поражений с наличием фибриллярных подергиваний. Синдром бокового рога Вазомоторные, вегетативно-трофические нарушения по сегментарному типу. Синдром Бернара-Горнера при поражении на уровне C8-Th1. Синдром заднего рога Диссоциированное расстройство чувствительности (нарушение поверхностной чувствительности) на стороне поражения в зоне иннервации соответствующего сегмента. Синдром поперечного половинного поражения спинного мозга... [стр. 70 ⇒]

- симптоматика более выражена в руке чем в ноге. - имеются симптомы раздражения: эпилептические судорожные припадки. - поражение 7 и 12 пар черепномозговых нервов с противоположной стороны по центральному типу. При двустороннем поражении – центральный тетрапарез. Для него характерны особенности одностороннего поражения к которым присоединяется псевдобульбарный паралич (9, 10, 12 пары ЧМН). Внутренняя капсула. Симптоматика выражена одинаково в руке и ноге. Имеются симптомы поражения 7 и 12 пар ЧМН по центральному типу. Нарушение мозгового кровообращения в бассейне средней мозговой артерии приводит к возникновению симптомокомплекса: - Спастический контрлатеральный гемипарез. - Гемигипостезия. - Гемианопсия. Ствол головного мозга. Характерной особенностью является наличие альтернирующих синдромов: помимо контрлатерального спастического гемипареза имеются поражения ядер двигательных ЧМН (3, 7, 12).  Ножки мозга – контрлатеральный центральный гемипарез сочетается с периферическим параличом мышц глаза (ядро 3 нерва), на стороне очага (синдром Вебера).  Варолиев мост – контрлатеральный центральный гемипарез сочетается с периферическим параличом мышц лица (ядро 7 нерва), на стороне очага (синдром Мийяр – Гюблера).  Продолговатый мозг – контрлатеральный спастический гемипарез сочетается с периферическим параличом мышц языка (ядро 12 нерва), на стороне очага (синдром Джексона). Кроме этого на уровне продолговатого мозга близко расположены ядра 9, 10, 12 пар ЧМН, возможно их сочетанное поражение – бульбарный паралич. 50. Анатомия периферического мотонейрона пирамидного пути. Общие и специфические симптомы поражения на различных уровнях. 2 нейрон (периферический) – берет начало в моторных клетках передних рогов спинного мозга (для верхних конечностей в шейном утолщении, для нижних – в поясничном утолщении). Через передние корешки попадает в нервное сплетение, затем в периферический нерв, который иннервирует группу мышц. При поражении периферического нейрона (клетки передних рогов, корешков и нервов) возникает периферический (вялый или атрофический) паралич. Периферический паралич. Топография поражения периферического мотонейрона 159 Периферический (вялый) паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга, корешков, двигательных волокон в сплетениях и периферических нервах, нервно-мышечном синапсе и мышце). Он проявляется следующими основными симптомами. 1. Мышечная атония или гипотония. 2. Арефлексия или гипорефлексия. 3. Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя некоторое время (не менее месяца). [стр. 76 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "паралич альтернирующий": [40] [91] [102] [105] [301] [14] [72] [13] [20] [130] [175] [175] [6] [282] [201] [169] [199] [69] [188] [191] [188] [88] [129] [130] [47] [128] [130] [153] [48] [49] [57] [71] [74] [130] [74] [59] [96] [109] [137] [36] [107] [107] [107] [107] [108] [33] [182] [258] [44] [16]