Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Status spongiosus




Диагностика прионных инфекций Стандарт диагностики прионных болезней не разработан. ЭЭГ. Установлено, что у 60–80% больных БКЯ выявляют 0,5–2,0 Гц генерализованные двух-трёхфазные комплексы, повторяющиеся с частотой 1 раз в секунду (сходные характеристики ЭЭГ бывают и при других патологиях головного мозга). Однако негативный результат ЭЭГ не может служить основанием для отмены диагноза БКЯ. МРТ имеет невысокую диагностическую значимость, так как у 80% обследованных регистрируют неспецифические сигналы. Тем не менее МРТ позволяет выявить атрофию мозга, выраженность которой усугубляется по мере прогрессии заболевания. Исследование СМЖ. Возможно проведение теста на наличие нейроспецифического белка 14–3–3. Данное исследование методом ИФА или вестерн-блоттинга демонстрирует хорошую чувствительность и специфичность при спорадических случаях БКЯ как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания. При семейных формах и ятрогенной БКЯ этот метод менее информативен (специфичность около 50%). Исследование крови. Возможна идентификация прионов методом иммуноблоттинга в периферических лимфоцитах. Молекулярно-генетические исследования. В настоящее время разработаны методы иммуноблоттинга с применением моноклональных антител (МКА-15В3), позволяющих распознавать PrPSc и PrPC . Применяют методы ПЦР, позволяющие проводить секвенирование генома человека и анализ локализации мутаций гена PRNP. Исследование аутопсийного материала. Выявляют Status spongiosus (формы вакуолизации нервной ткани), признаки церебрального амилоидоза, образование характерных амилоидных бляшек. Биологические методы диагностики. Трансгенные мыши, несущие ген, кодирующий нормальный PrP человека, рекомендованы ВОЗ для тестирования инфекционной активности материалов, подозрительных на контаминацию прионами. [стр. 916 ⇒]

В крови вследствие дефицита церулоплазмина наступает гипокупремия, а в моче — гиперкупрурия. Нарушается также синтез альбуминов, сп-глобулина (протромбина), в результате чего возникают явления тромбоцитопении с геморрагическим синдромом. Развивается вильсоновский цирроз печени. При этом может формироваться большое количество сосудов, в которых происходит перестройка кровообращения: кровь воротной вены минует печеночный барьер и поступает прямо в нижнюю полую вену. Повышается содержание аммиака в крови, что усиливает интоксикацию. По данным П. Г. Лекаря и В. А. Макаровой (1984), при гепатоцеребральной дистрофии в патогенезе церебральных нарушений играют роль и нарушения обмена других микроэлементов, дисфункция окислительно-восстановительной системы, дисбаланс аминокислот. П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Дистрофический процесс при гепатоцеребральной дистрофии распространяется на подкорковые узлы, кору большого мозга, ядра мозжечка, зрительный бугор, серое вещество ствола, гипоталамическую область, глию. Изменяются также стенки сосудов, возникает периваскулярный отек, развивается так называемый status spongiosus (в головном мозге в результате ангиотоксических и цитотоксических изменений, вызывающих некроз и размягчение тканей, образуются полости). Патогенез цитотоксических изменений, как считает Н. В. Коновалов (1960), связан с ишемией нервной ткани, наступающей вследствие сосудистых нарушений, а также с хронической гепатогенной интоксикацией. Ткань печени изменяется по типу атрофического цирроза, в ней возникают участки некроза, избыточно развивается соединительная ткань. Это и приводит к циррозу печени. К л а с с и ф и к а ц и я . Коновалов выделил 5 клинических форм заболеваний: брюшную, печеночную, или соматическую (протекает по типу подострой дистрофии печени; симптомы поражения головного мозга отсутствуют или выражены незначительно; чаще развивается у детей), ригидно-аритмогиперкинетическую, или детскую (возникает у детей в возрасте 8 —12 лет), дрожательно-ригидную (встречается в подростковом возрасте), дрожательную и экстрапирамидно-корковую (наблюдаются у взрослых). 379... [стр. 380 ⇒]

При диагностике БКЯ большую помощь может оказать ЭЭГ. На ранних стадиях она позволяет обнаружить небольшое, но с чрезмерной генерализацией замедление биоэлектрической активности мозга, более выраженное над одним полушарием или даже фокальное. При прогрессировании заболевания выявляются отчетливые повторные острые волны с характерным интервалом 0,5—1 с. Сначала острые волны бывают односторонними, напоминая периодические латерализованные эпилептиформные разряды (ПЛЭР), но иногда они становятся билатеральными и синхронными. На последних стадиях заболевания основная активность ЭЭГ постепенно замедляется, амплитуда ее снижается, иногда появляются периодические комплексы. Повторяющиеся острые волны на ЭЭГ в ряде случаев регистрируются также у больных с деменцией, обусловленной болезнью Альцгеймера или субкортикальной энцефалопатией Бинсвангера, но при этих состояниях они не бывают настолько постоянными, как у пациентов с БКЯ. В сомнительных случаях целесообразно осуществить серийные записи ЭЭГ. Результаты КТ обычно нормальные, но иногда можно обнаружить расширение борозд и желудочков, умеренную атрофию коры. В пользу диагноза свидетельствуют быстро прогрессирующие атрофические изменения, визуализируемые при серийной КТ. При ЯМР-сканировании наблюдают двустороннюю кортикальную атрофию без очевидных изменений со стороны белого вещества. С помощью позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) можно выявить снижение уровня метаболизма в височной доле без межполушарной асимметрии. СМЖ обычно нормальная, за исключением небольшого увеличения концентрации белка. При исследовании крови не обнаруживают иммунной реакции гуморального и клеточного характера на возбудитель БКЯ. Преимущественно поражаются большой мозг и мозжечок. Развивается атрофия полушарий головного мозга. При микроскопическом исследовании можно выявить диффузный status spongiosus, гибель нервных клеток и выраженный глиоз. Вакуоли локализуются внутри нейропиля, т. е. внутри аксонов, дендритов и глиальных волокон. Воспалительной реакции нет. Электронно-микроскопические наблюдения при БКЯ показали наличие в вакуолях фрагментов мембран. Во фракциях мозга, пораженного БКЯ, обнаружены патологические фибриллы, сходные по своим признакам с сывороточным акселератором. Точный состав этих фибрилл не выяснен. Установлено, что в мозге при БКЯ содержатся протеазорезистентные белки с молекулярной массой 10 000—50 000. Эти белки реагируют с антителами к возбудителю скрепи РгР 27—30. В изучении нейропатологических изменений и экспериментах по заражению животных определенное диагностическое значение имеет иммунологическая идентификация с помощью вестерн-блоттинга. Для белковых полимеров из мозга пациентов с БКЯ характерны признаки окрашивания, свойственные амилоиду. Сывороточные акселераторы и протеазорезистентные белки, присутствующие в мозге при БКЯ, сходны с таковыми при других наблюдаемых в природе и экспериментально индуцированных спонгиформных энцефалопатиях у человека и животных. Остается неясным, представляют ли они собой форму инфекционного агента или модифицированные патологические продукты. У 60% больных куру и БКЯ выявляют аутоиммунные антитела против 10 нмнейрофиламентов. Антитела обычно появляются на поздних стадиях болезни. Иногда их можно обнаружить у здоровых лиц. Значение этих антител остается неясным. БКЯ может быть ошибочно принята за болезнь Альцгеймера, сопровождающуюся миоклониями. В подобных случаях наличие мозжечковой симптоматики служит веским аргументом против диагноза болезни Альцгеймера. Иногда БКЯ может быть спутана с мультиинфарктной, алкогольной деменцией, синдромами, обусловленными нарушениями питания, первичными опухолями мозга. Характерные особенности заболевания (нарастающие изменения психики, симптомы полисистемного неврологического поражения, миоклонии, типичные изменения при ЭЭГ), развивающиеся за несколько месяцев у больных среднего возраста, обычно подтверждают диагноз. Возбудитель БКЯ обнаруживают в лимфатических узлах, печени, почках, селезенке, легких, радужке и СМЖ больных. Путь естественной передачи заболевания неизвестен. Инкубационный период при естественной его передаче может доходить до 20 лет. Более высокая частота БКЯ среди израильтян ливийского происхождения, употребляющих в пищу глазные яблоки овец, послужила поводом предположить, что природным путем передачи болезни может быть прием в пищу мяса, инфицированного скрепи. Среди больных БКЯ отмечается неожиданно высокая частота предшествовавших операций на мозге и глазах. Передача от человека к человеку происходит при трансплантации радужки, имплантации контаминированных стереотаксических ЭЭГэлектродов и при парентеральном приеме гормона роста, изготовленного из челове... [стр. 3185 ⇒]

Другой компонент поражения нервной системы – ангиотоксический, выражающийся в атонии мелких сосудов и капилляров мозга, в результате чего возникают стазы, мелкие кровоизлияния и периваскулярный отек. Эти нарушения ведут к ишемии, аноксии нервной ткани с последующей ее гибелью и образованием, так называемого, status spongiosus – особенности, весьма характерной для БВК. Без... [стр. 20 ⇒]

Морфология Деменция при данном заболевании прогрессирует чрезвычайно быстро; таким образом, макроскопические признаки атрофии выражены незначительно. Патогномоничное изменение, обнаруживаемое при гистологическом исследовании, — губчатая трансформация коры и базальных ядер (хвостатого, скорлупы чечевицеобразного ядра) головного мозга — мультифокальный процесс образования микроскопических пустых вакуолей в нейропилях (сплетениях отростков со сосредоточением синаптических контактов) и телах нейронов (рис. 23.21 A). При длительно протекающих случаях наблюдают значительное уменьшение числа нейронов, реактивный глиоз и иногда увеличение размера вакуолей до образования заметных кист (status spongiosus — губчатое состояние). Воспалительные инфильтраты отсутствуют. При всех формах прионовых болезней в ткани головного мозга наблюдается положительная иммуногистохимическая реакция на PrPsc (устойчивый к протеиназе K). При помощи вестерн-блоттинга в ткани, обработанной протеолитическими ферментами, обнаруживают диагностически значимый PrPsc. [стр. 1057 ⇒]