Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Рабдомиома




При туберозном склерозе часто обнаруживают рабдомиомы сердца, поликистоз почек, ангиомиолипомы, гамартомы и солитарные кисты почек [57, 131]. Ангиомиолипомы почек наблюдаются у 60,5% больных. Их особенностью является множественность и двусторонняя локализация. Ангиомиолипомы могут быть абортивной формой туберозного склероза [222]. C возрастом частота поражения почек возрастает [171]. Ренальные гамартомы не имеют склонности к малигнизации и в 80 % случаев являются билатеральными, содержат большое количество жиров (что патогномонично для туберозного склероза) и соединительно(cid:22)тканных волокон, поэтому рентгенологически выявляются редко, не имеют клинических симптомов и обнаруживаются на аутопсии. Гистологически образования в почках являются ангиомиолипомами [198]. Около 50 % больных с ренальными ангиомиолипомами не имеют других проявлений заболеваний [10]. L.D.Narla и соавт., [171] обнаружили при туберозном склерозе кисты почек, отметив нередко сочетанное поражение почек и сердца. Эти данные подтвердили I.D.Miller и соавт., [167], выявив у ребенка с туберозным склерозом рабдомиому сердца и поликистоз почек. Эти исследователи подчеркнули высокую диагностическую ценность эхографии, с помощью которой диагностируются и рабдомиома сердца, и почечные поражения. Таким образом, прослеживается связь двух признаков заболевания(cid:22) рабдомиомы и поражение почек [10, 87, 171, 173]. Обнаружение этой закономерности открыло пути для... [стр. 9 ⇒]

Данные, приведенные A.L.Alkalay и соавт., [58] и H.C.Smith и соавт., [203] свидетельствуют о возможности внезапной регрессии сердечных рабдомиом. Поэтому представляется неоднозначным решение об элиминации беременности при пренатальном обнаружении рабдомиомы. Сочетание рабдомиомы и поражения почек, обнаруженное пренатально, ухудшает прогноз для плода [100]. Изменения на ЭЭГ встречаются у большинства больных. Так, B.F.Westmoreland [230] обнаружил только 12% детей с туберозным склерозом, которые имели нормальную ЭЭГ. Существует соответствие между степенью УО и степенью выраженности изменений на ЭЭГ, что подтверждено в исследованиях R.Manuel и соавт., [160]. Значение ЭЭГ велико при обнаружении латентной эпилепсии при фруст(cid:22)формах или при определении степени церебрального поражения в диагностированных случаях. Наиболее распространенной патологией на ЭЭГ, по мнению авторов, является гипсаритмия,островолновая дезорганизация и фокальный спайк, мультифокальные эпилептиформные проявления, генерализованные спайк(cid:22) комплексы. M.R.Gomez [112] отмечает корреляцию между изменениями на ЭЭГ и возрастом больного, типом припадков, временем их манифестации. [стр. 10 ⇒]

Даже при легких формах слабоумия, когда дефект нарастает медленно, годами, приходится помнить о том, что это заболевание имеет прогредиентное течение и, следовательно, неблагопрятный прогноз. Однако у 30% больных не отмечают слабоумия. Но статистика не точна, так как приводятся данные по регистрации обратившихся больных. Поражение глаз. Нередко выявляют застойные соски, иногда атрофию зрительных нервов. При офтальмоскопическом обследовании более чем у 50% больных (У.Рид с соавт., 1963) наблюдается патогномотичная картина ретинальной факомы. Эти невоидные образования бывают трех типов: 1) много узелков небольшого размера на сетчатке; 2) кистокозные и шишковатые невоидные выросты; 3) опухолевидные образования желтовато-серого цвета на диске зрительного нерва, напоминающие тутовую ягоду. Такие проявления имеют важное диагностическое значение из-за характерного вида. Они являются результатом гамартомных глиоматозных разрастаний в области зрительного нерва. Считают, что у некотрых больных это может быть единственным проявлением туберозного склероза (Л.О.Бадалян с соавт., 1971). Значительно реже регистриуются другие изменения органа зрения: хориоретинит, зоны депигментации, врожденная катаракта, врожденная слепота (У. Рид с соавт., 1963). Встречаются также соединительнотканные узелки на конъюнктиве. Поражния внутренних органов. Опухоли во внутренних органах у многих больных не вызывают клинических симптомов, но часто обнаруживаются на аутопсии, особенно опухоли почек. Полагают, что опухоли почек выявляются у 40-50% больных. Это множественные билатериальные мелкие гамартомы из соединительнотканных волокон, жировой ткани, эпителия. Иногда встречаются крупные опухоли почек. В сердце развиваются рабдомиомы, происходящие из преждевременно-и аномально дифференцировавшихся участков миокарда; они множественные. Их считают нередкими опухолями, возникающими примерно у 1/3 больных туберозным склерозом. Это грозные поражения, рабдомиома сердца может вызвать летальный исход еще в детстве. В 1863г. Реклингхаузен описал сочетание поражения мозга с рабдомиомой. Не являются большой редкостью и поражения легких в виде фибриозных опухолей, фибролейомиом, кистозных образований, интерстициального фиброза. У больных возикают приступы диспноэ, возвратный спонтанный пневмоторакс, кровохаркание, легочная недостаточость. Описываются опухоли поджелудочной железы, печени, мочевого пузыря,желудочно-кишечного тракта и других органов. На слизистых оболочках встречаются фибромы десны, языка, глотки, гортани. [стр. 58 ⇒]

Прогноз В большинстве случаев опухоль бессимптомна, ее случайно выявляют при аутопсии. В некоторых случаях наступает внезапная смерть. РАБДОМИОМА СЕРДЦА Определение Рабдомиома — доброкачественная внутримышечная опухоль, развивается наиболее часто у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома может локализоваться в любом отделе сердца, исключая клапанный аппарат, наиболее часто — в желудочках, зачастую имеет внутриполостной характер роста. Впервые описана F. Recklinghausen в 1862 г. В 30–50% случаев рабдомиома сопровождается туберозным склерозом коры головного мозга, а также множественными аденомами и аденофибролипомами почек и аденомами кожи. Этиология Этиология рабдомиомы до настоящего времени не установлена. Существуют предположения, что она происходит из миобластов или атипичных клеток Пуркинье или является признаком врожденного нарушения углеводного обмена. [стр. 1048 ⇒]

Патологическая анатомия Размеры опухоли могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Рабдомиома имеет белесоватую или коричневатую окраску, четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы, микроскопически состоит из клеток разнообразной формы с большим содержанием гликогена. Рис. 14.7. Фиброма ЛЖ. В-режим, парастернальная позиция, длинная ось Типичными для рабдомиомы являются паукоОпухоль четко отграничена от окружающих образные клетки с центрально расположенными круглыми ядрами и наличием в цитоплазме тканей, но не имеет капсулы, характеризуется миофибрилл с поперечной исчерченностью инвазивным ростом. При микроскопическом ис(рис. 14.6). следовании центральная часть опухоли состоит из ГЛАВА 14 Q ОПУХОЛИ СЕРДЦА _________________________________________________ 1047... [стр. 1048 ⇒]

Рабдомиомы - обычно множественные образования, нередко выступают под эпикард. Если они малигнизируются, то быстро прорастают перикард. Рабдомиомы часто ассоциируются с туберозным склерозом. У детей до 4-х лет могут иметь обратный регресс. Метастатические опухоли перикарда встречаются чаще первичные злокачественные опухоли перикарда. Чаще среди метастатических опухолей сердца встречаются опухоль Вильмса, раки, реже саркомы и меланомы, лимфомы. При лимфо- и гематогенном метастазировании опухоль растет одним или несколькими узлами. В других случаях гематогенная диссеминация происходите виде множественных мелких узелков главным образом в эпикарде походу сосудов, напоминая высыпания туберкулезных узелков. При непосредственном прорастании извне иногда поражается один париетальный перикард, полость сердечной сорочки служит как бы рубежом опухоли, и эпикард остается нетронутым. Опухоль охватывает сердце с разных сторон, образуя вокруг него мощную оболочку ("раковое панцирное сердце"). Заболевание приобретает черты сходства с констриктивный перикардитом, так как опухоль постепенно сдавливает сердце и нарушает кровообращение. При росте злокачественной опухоли узлом она во многом напоминает клиническую картину доброкачественной опухоли и может длительно не вызывать нарушений самочувствия больного. Сердечная тень увеличивается в одном направлении, возникает ее многоконтурность или узловатость. В большинстве случаев симптоматика опухоли определяется перикардитом, который осложняет ее. Первыми симптомами бывают неприятные ощущения в области сердца и чувство давления в груди, переходящее в боль постоянного характера. Доброкачественные опухоли перикарда. К доброкачественным опухолям перикарда относятся фибромы, липомы, ангиомы, тератомы и дермоидные кист ы . Большинство из них протекает бессимптомно и обнаруживается только при патологоанатомическом исследовании. Лишь те редкие опухоли перикарда из числа доброкачественных, которые в результате длительного или быстрого роста достигают больших размеров, приводят к различным нарушениям. У больных возникают неприятные ощущения в области сердца, они хуже переносят физические нагрузки, появляются одышка, иногда кашель, затруднение глотания. Опухоль может вызвать сдавление той или другой камеры сердца (чаще предсердия) или крупного сосуда - вены, аорты, легочной артерии. Наблюдаются признаки нарушения кровообращения. Если опухоль сдавливает проводящие пути сердца, возникают нарушения сердечного ритма. Определяется неравномерное расширение сердца. Доброкачественные опухоли могут приводить к быстро или катастрофически развивающимся осложнениям: к кровотечению в полость сердечной сорочки с тампонадой сердца, к внезапной остановке сердечной деятельности, к образованию перикардиального выпота (обыч... [стр. 318 ⇒]

Ангиосаркомы чаще наблюдаются у мальчиков в соотношении 2 : 1 . Рабдомиомы, фибромы, тератомы саркомы и другие злокачественные новообразования сердца с одинаковой частотой наблюдаются у мальчиков и девочек. Возраст - Рабдомиомы, фибромы, тератомы и рабдомиосаркомы наиболее часто наблюдаются у детей и подростков по сравнению со взрослыми. - Миксомы оставляют 5 0 - 6 0 % среди всех доброкачественных опухолей сердца и чаще наблюдаются у взрослых, хотя описано большое число наблюдений миксом сердца у детей, особенно связанных с семейным синдромом Карней. [стр. 325 ⇒]

Доброкачественные опухоли Рабдомиома - опухоль из клеток поперечно-полосатых мышц, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками развития. Микроскопически рабдомиома проявляется гликогеновой дегенерацией миокардиальных волокон, по этой причине относится к разряду гамартом. Опухоль содержит большие вакуолизированные клетки заполненные гликогеном. При микроскопии определяются паукообразные клетки с эксцентричным ядром, гранулярной цитоплазмой с центральным расположением цитоплазматических масс. Также обнаруживаются фибриллы, которые распространяются к периферии и соединяются между собой, создавая впечатление паука в сети. Рабдомиозит является редкой формой кардиомиопатии. При этой патологии обнаруживаются микроскопические изменения в сердечной мышце и проводящей системе. [стр. 325 ⇒]

Доброкачественные опухоли сердца Рабдомиома сердца • Рабдомиома является наиболее частой доброкачественной первичной опухолью сердца, у новорожденных составляет 58,6%, более старшего возраста - 39,3% среди всех опухолей сердца. Она образуется из эмбриональных мышечных клеток в результате ранних нарушений дизэмбриогенеза. • Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они, как правило, локализуются в желудочках и имеют смешанный интра-экстрамуральный рост. В редких случаях рабдомиомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки. •... [стр. 332 ⇒]

Инструментальная диагностика Электрокардиография • Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с синдромом преэкзитации, что связано с прорастанием опухолью миокарда. • При интрамуральном росте опухоли часто наблюдаются суправентрикулярные и желудочковые аритмии. • Редко наблюдается синдром слабости синусового узла с пролонгированными периодами асистолии Эхокардиография • Рабдомиомы сердца могут обнаруживаться у плодов беременных женщин, страдающих туберозным склерозом при проведении эхокардиографии начиная с 21 недели гестации. •... [стр. 334 ⇒]

Магнитно-резонансная томография • Магнитно-резонансная томография более информативна при определении степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить "демаркационную" линию опухоли от рабочего миокарда. Медицинская помощь • Дети с рабдомиомой сердца, протекающей бессимптомно, не нуждаются в медикаментозной коррекции. • Обычно аритмия при рабдомиомах рефрактерна к медикаментозной коррекции. Назначение антиаритмических препаратов проводится с целью профилактики жизнеугрожаемых аритмий и внезапной аритмогенной смерти. •... [стр. 335 ⇒]

Прогноз рабдомиомы сердца в целом благоприятный. Возможен спонтанный регресс опухоли. Внезапная сердечная смерть имеет аритмогенное происхождение, составляет 5% среди детей с рабдомиомами. Рабдомиома при туберозном склерозе • Туберозный склероз (ТС) является аутосомно-доминантым заболеванием и характеризуется судорогами, умственной отсталостью, гамартомотозными повреждениями преимущественно в мозге, сердце, почках и коже. • Известно, что ген ТС локализован на хромосомах 1бр13 и 9q34. Установлена ассоциация рабдомиом с геном ТС 1бр13 по сравнению 9q34. Данный ген действует как тумор-супрессирующий фактор. [стр. 336 ⇒]

Редко аритмия при ТС может быть обусловлена множественными рабдомиоматозными очагами в миокарде, когда макроскопически опухоль не определяется. • Лечение кортикотропином инфантильных спазмов при ТС приводит к значительному росту рабдомиомы. • Карбамазепин, применяемый в лечении судорог у больных ТС и рабдомиомой сердца, может обусловить поперечный атриовентрикулярный блок. • Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или если она обуславливает тяжелые нарушения ритма сердца. [стр. 338 ⇒]

Существует пренатальная диагностика рабдомиомы. Диагноз можно поставить при ЭхоКГ плода в случае возникновения аритмий, отеков, отставания внутриутробного развития и при подозрении на туберозный склероз. Рабдомиому сердца обнаруживают в 80% случаев туберозного склероза, проявляющегося классической триадой клинических симптомов: нейрофиброматозным поражением, задержкой психического развития и поражением кожи. При семейных формах туберозного склероза были обнаружены дефектные гены: ген TSC1, кодирующий гамартин (9q34), и ген TSC2, кодирующий туберин (16p13.3) [9, 59]. В супрессии опухоли участвуют белки, но их роль в развитии новообразования еще предстоит выяснить. У 50% детей с рабдомиомой обнаруживают туберозный склероз. Рабдомиома представлена одним или, чаще, несколькими узлами диаметром до 1-2 см, расположенными, как правило, интрамурально (в миокарде желудочков) или внутри полости, что связано с ростом из субэндокарда (рис. 20.16). Последний может приводить к возникновению обструктивных или рестриктивных симптомов, таких как многоводие, респираторный дистресссиндром у новорожденных и ХСН. В подобных случаях требуется выполнение хирургического вмешательства. Рабдомиома может быть причиной тяжелого субаортального [60] или субпульмонального стеноза у детей. [стр. 1240 ⇒]

Рис. 20.16. Рабдомиома у мальчика в возрасте 7 мес, при аускультации сердца которого слышен систолический шум. А - при 2D-ЭхоКГ обнаружена субаортальная внутриполостная округлая опухоль. Б - удаленная опухоль (окраска гематоксилином и эозином) представлена рабдомиомой и содержит типичные паукообразные клетки. Изменено: De Dominicis E., Frigiola A., Thiene G. et al. Subaortic stenosis by solitary rhabdomyoma. Successful excision in an infant following 2D echocardiogram and Doppler diagnosis // Chest. - 1989. Vol. 95. - P. 470-472. Макроскопически опухолевые некапсулированные узелки имеют белый или серый цвет. При гистологическом исследовании они состоят из крупных вакуолизированных богатых гликогеном миоцитов с остаточной цитоплазмой и натянутыми миофиламентами от центрального ядра к мембране, что делает их похожими на паука (паукообразные клетки). Клетки дают положительную реакцию на миоглобин, десмин и актин. Рабдомиому считают болезнью накопления гликогена, которая может вызывать тяжелое нарушение сократительной функции желудочков. При рабдомиоме часто отмечают аритмии и нарушения проводимости, такие как НЖТ, АВблокада, ЖЭС и желудочковая тахиаритмия. Диагностика основана на обнаружении при проведении 2D-ЭхоКГ множественных однородных гиперэхогенных округлых образований. Специфический признак заболевания - спонтанный регресс опухоли, возможно, связанный с реабсорбцией или истощением запасов гликогена. Обычно... [стр. 1240 ⇒]

Рабдомиома взрослых состоит из кардиомиоцитов округлой формы с поперечной исчерченностью, иногда содержащих вакуоли. Для рабдомиомы младенцев характерна звездчатая форма клеток. Образование размером 2-5 см с псевдокапсулой обычно располагается интрамурально в миокарде предсердий и выступает в полость последних. Данных о взаимосвязи с туберозным склерозом нет [67]. Воспалительную миофибробластическую опухоль (гранулема плазматических клеток, воспалительная псевдоопухоль), вероятно, нельзя считать истинным новообразованием [68]. Эти образования очень редко обнаруживают в сердце. В патологический процесс может вовлекаться любой участок эндокарда, хотя в основном отмечают поражение желудочков. Опухоль может достигать больших размеров (до 8 см) и состоит из пролиферирующих веретенообразных миофибробластов, фибробластов и воспалительных клеток (плазмоциты, лимфоциты, макрофаги и эозинофилы). К другим доброкачественным новообразованиям или опухолеподобным образованиям, не входящим в классификацию ВОЗ [9], о которых есть сообщения в традиционных изданиях Института патологии (Вашингтон, округ Колумбия), относят зернистоклеточную опухоль, параганглиому (феохромоцитому сердца), нейрофиброму, лейомиому, внутрисердечные бронхогенные кисты, гетеротопию щитовидной железы и мезотелиальные опухоли [11]. [стр. 1244 ⇒]

У многих больных отмечена четкая корреляция электроэнцефалографического очага с мальформациями коры (бугорками), выявляемыми при нейровизуализации. При туберозном склерозе выявляются характерные кальцифицированные субэпендимальные узелки, не столь чувствительные в идентификации субкортикальных гамартом. У детей младшего возраста может еще не произойти достаточного отложения кальция в этих структурах, чтобы они могли быть хорошо визуализированы путем КТ. Более точными являются результаты исследования МРТ, обнаруживающие в Т2-режиме кортикальные и субкортикальные зоны гиперинтенсивного сигнала, характеризующие гамартомы или глиозные бугорки. Нужно отметить, что МРТ может быть нечувствительной для выявления бугорков у детей до полуторагодовалого возраста. Умственная отсталость наблюдается у половины больных туберозным склерозом. Отмечено, что все больные с умственной отсталостью страдают эпилептическими припадками, при этом треть пациентов с припадками имеют нормальный интеллект. Эпилептические припадки отмечаются также у всех больных с нарушениями речевого развития, аутизмом и другими расстройствами поведения. На втором месте после ЦНС по частоте поражения при туберозном склерозе находятся почки. Для них характерны 2 основных патологических образования: ангиомиолипомы и кисты. Кисты имеют оболочку из характерных клеток, происходящих скорее всего из эпителия капсулы Боумена. Ренальные кисты обнаруживаются более чем в i/з случаев туберозного склероза, но клинические проявления они вызывают лишь у небольшого числа больных. Почечные ангиомиолипомы выявляются у 2/з взрослых пациентов. Хотя в небольшой части случаев ангиомиолипомы имеют склонность к малигнизации, они протекают асимптомно значительно чаще, чем кисты. Эти опухоли в редких случаях сдавливают почечные артерии, приводя к гипертензии. Иногда они вызывают боли и кровотечения, а в части случаев — почечную недостаточность. Вовлечение сердца отмечается часто, но обычно протекает бессимптомно. Приблизительно у половины больных развиваются рабдомиомы. Эти доброкачественные опухоли могут располагаться в любой сердечной полости, но чаще они встречаются в желудочках. Кардиальные нарушения рабдомиомы вызывают сравнительно редко, но у больных более юного возраста они встречаются чаще, чем в более старших возрастных группах. Кардиальные нарушения могут приводить к летальному исходу даже в раннем детском возрасте. Большое число больных имеют полипы прямой кишки, которые протекают бессимптомно и не склонны к малигнизации. Кистозное поражение легких наблюдается редко и выявляется обычно к 30—40-летнему возрасту, но, прогрессируя, приводит к смерти больных. Около 20 % больных умирает до 30 лет. Причины смерти зависят от возраста: в младенчестве преобладают сердечно-сосудистые осложнения, во II декаде жизни — опухоли мозга, а почечные нарушения чаще приводят к смерти в IV—V декаде жизни. Летальный исход, связанный с эпилептическим синдромом, в возрастных группах первых четырех декад жизни встречается с равной частотой. В настоящее время единственным методом пренатальной диагностики туберозного склероза является эхокардиография плода, направленная на выявление рабдомиомы сердца. Лечение — симптоматическое. Оно главным образом направлено на уст34... [стр. 33 ⇒]

ОПУХОЛИ СЕРДЦА 128. Какие гистологические типы опухолей сердца наиболее часто встречаются у новорожденных и грудных детей? ■ Рабдомиома — самая частая опухоль сердца у новорожденных и грудных детей (приблизительно 50% случаев). Она располагается в миокарде, обычно в межжелудочковой перегородке, может быть интрамуральной, единичной или множественной. Рабдомиомы редко вызывают обструкцию полостей или отверстий сердца. Обычно они претерпевают обратное развитие. ■ Фиброма — вторая по частоте первичная опухоль сердца у детей грудного и младшего возраста, составляющая приблизительно 25% случаев. Обычно она единичная, интрамуральная, располагается в задней стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, нередко на верхушке левого желудочка. 129. Какие еще опухоли сердца наблюдаются у новорожденных? * Интраперикардиальная тератома. ■ Миксома предсердия (эта опухоль чаще встречается у детей старшего возраста и подростков). * Мезотелиома атриовентрикулярного узла, которая вызывает атриовентрикулярную блокаду или внезапную смерть в подростковом возрасте. ■ Саркома и ангиосаркома локализуются в правом предсердии и метастазируют в легкие, лимфоузлы, средостение, печень, почки и надпочечники. 130. С каким наследственным заболеванием наиболее часто сочетается первичная рабдомиома? Около 50% больных с рабдомиомой сердца страдают туберозным склерозом. Множественная рабдомиома при туберозном склерозе наблюдается чаще, чем одиночная. У новорожденных туберозный склероз может проявиться только рабдомиомой сердца или поражением кожи и нервной системы. 131. Каковы причины смерти при опухолях сердца в пери- и неонатальном периоде? В зависимости от размера и локализации опухоли сердца могут вызывать: * Тяжелую некупируемую аритмию. * Неиммунную водянку плода. * Снижение сердечного выброса вследствие обструкции путей оттока или возврата крови. Bharati S, Lev М: Cardiac tumors. In Emmanoulides GC, Allen HD, Riemenschneider ТА, Gutgesell HP (eds): Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult, 5th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994. [стр. 151 ⇒]

Какие кожные проявления туберозного склероза наиболее часто наблюдаются у новорожденных? Гипопигментированные пятна — так называемые пятна в виде листа ясеня, а также соединительнотканные невусы («шагреневые заплатки»). Аденомы сальаых желез (ангиофибромы кожи лица) обычно появляются к трем годам и позднее, а околоногтевые фибромы и фибромы десен —в постпубертатном возрасте. Так как •;ожа детей первых месяцев жизни лишена пигмента, гипопигментированные пятва различимы только в лучах лампы Вуда. У новорожденных встречается и такое пасное проявление туберозного склероза, как рабдомиома сердца, поэтому при подозрении на туберозный склероз показана эхокардиография. 13. Всегда ли гипопигментированные пятна на коже свидетельствуют о туберозном склерозе? Нет. В большинстве случаев гипопигментированные пятна представляют собой безобидную мелкую аномалию, однако большое количества пятен в виде «ли:та ясеня» при отягощенной туберозным склерозом наследственности, судорогах э период новорожденности, рабдомиоме сердца или кистах почек настораживают в отношении туберозного склероза. 14. Туберозный склероз наследуется аутосомно-доминантно. С какими именно генными аномалиями он связан? Мутации, приводящие к туберозному склерозу, происходят в двух отдельных ромосомных комплексах на двух разных хромосомах. Комплекс туберозного... [стр. 160 ⇒]

Гемангиома - зрелая опухоль из новообразованных сосудов, бугристая, различной степени плотности, с поверхностной сетью расширенных сосудов. Гемангиомы чаще встречаются у мужчин и у детей, характеризуются длительным бессимптомным течением. Рентгенологически опухоль выглядит как плотное петлистое образование неправильно овальной или округлой формы. Лимфангиома - редко встречающаяся зрелая опухоль из лимфатических сосудов, представляет собой одно- или многокамерную кисту со стенками различной толщины, заполненную прозрачной, геморрагической или хилезной жидкостью. Ангиолейомиома - опухоль из гладкой мускулатуры артериальной стенки, в виде небольших узлов встречается в заднем средостении, одинаково часто умолодых пациентов обоих полов. Часто сопровождается болевым синдромом. Гемангиоперицитома - редко встречающаяся опухоль из сосудов и перицитов, протекает доброкачественно, инкапсулирована, однако способна к озлокачествлению, чаще встречается в переднем средостении, одинаково часто болеют мужчины и женщины. Злокачественные сосудистые опухоли (ангиосаркомы) встречаются еще реже чем доброкачественные, к ним относятся ангиоэндотелтомы, злокачественные гемангиоперицитомы, ангиосаркомы - составляющие до 7 - 9% всех опухолей средостения. Эти опухоли встречаются одинаково часто у мужчин и женщин молодого возраста, особенно в возрастной группе 3 5 - 5 0 лет. Опухоли встречаются во всех отделах средостения, поэтому их клинические проявления различны и зависят от локализации и распространенности опухолевого процесса, отмечается склонность к инфилыративному росту и метастазированию. В начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Опухоли из мышечной ткани Мышечные опухоли средостения исходят из гладких мышц (лейомиома, лейомиосаркома) или поперечно-полосатой мускулатуры (рабдомиома, рабдомио саркома). Лейомиомы средостения встречаются в основном у мужчин, чаще локализуются в заднє - нижнем средостении. Лейомиомы связанные с пищеводом или исходящие из него в большинстве случаев располагаются в средних и нижних отделах заднего средостения. Рабдомиомы и рабдомиосаркомы чаще встречаются у мужчин, локализуются в переднем средостении в виде единичных, плотных, округлых узлов. Лимфоидные заболевания средостения Лимфогранулематоз средостения - системное заболевание лимфоидной ткани, составляет до 25% всех гиперплазий медиастинальных лим174... [стр. 175 ⇒]

Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера, 2 Краевая детская клиническая больница, г. Пермь, Россия В структуре опухолей сердца у новорожденных рабдомиома составляет около 60 %. Ее обнаруживают чаще всего в перинатальном периоде, периоде новорожденности и младенчестве. Приводится пример собственного клинического наблюдения новорожденного ребенка с рабдомиомой сердца, не диагностированной в антенатальном периоде, приведшей к летальному исходу. Ключевые слова: опухоли сердца, рабдомиома, новорожденный ребенок, дети. [стр. 72 ⇒]

Опухоли сердца относятся к редкой патологии детского возраста [1, 2]. Истинная частота встречаемости опухолей сердца у детей, и в частности рабдомиомы, остается до настоящего времени неизвестна и может быть определена в будущем только при скрининговых исследованиях. В структуре опухолей сердца у новорожденных рабдомиома составляет около 60 % [1]. Рабдомиома образуется из эмбриональных мышечных клеток (специализированных, типа клеток Пуркинье, или клеток сократительного миокарда). Образование чаще локализуется в миокарде левого желудочка или межжелудочковой перегородке, выводном тракте левого желудочка. Несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, опухоли сердца часто злокачественны по клиническому течению, что связано с их локализацией, ведущей к выраженным гемодинамическим расстройствам, аритмиям и летальному исходу [1]. Рабдомиому обнаруживают чаще всего в перинатальном периоде, периоде новорожденности и младенчестве. До настоящего времени неясно, возникает ли опухоль на ранних сроках гестации и ее технически невозможно визуализировать в связи с малыми размерами, или она развивается на более поздних сроках беременности [2]. Приводим пример собственного наблюдения рабдомиомы у новорожденного ребенка, не диагностированной в антенатальном периоде. Девочка родилась в г. Кунгуре у 18-летней матери. Беременность первая на фоне синдрома вегетативных дисфункций, анемии. В 31 неделю по данным УЗИ – крупный плод, хроническая внутриутробная гипоксия. Роды в 40 недель, оперативные (клинически узкий таз, тугое обвитие пуповиной). При рождении масса ребенка – 4058 г, длина – 55 см, оценка по Апгар – 8/8 баллов, снижение мышечного тонуса и рефлексов. ЧСС – 156 в мин, тоны звучные, шумы не выслушивались. SpO2 97–98 %. В течение первых 2 часов состояние с отрицательной динамикой: снизилась двигательная активность, появился тремор конечностей и цианоз носогубного треугольника, сохранялась тахикардия, появились одышка и систолический шум с грубым оттенком по левому краю грудины, сатурация снизилась до 90–92 %. Ребенок переведен в ПИТ. Диагноз: синдром дезадаптации? Установлен пупочный 73... [стр. 73 ⇒]

Открытое овальное окно. Сепарация листков перикарда. С целью уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ребенок обследован в Федеральном центре сердечно-сосудистой хирургии имени Суханова. Трансторакальное эхокардиографическое исследование: объемное образование ЛЖ S = 72 мм2, 26×32 мм, прорастающее из боковой и задней стенки, дилатация ЛЖ. Рестриктивная свободная полость ЛЖ – 3 мл. Существенной обструкции митрального отверстия и выходного отверстия ЛЖ не выявлено. Дилатация правого желудочка (ПЖ). Открытый артериальный проток (ОАП) с перекрестным сбросом. Межпредсердное сообщение 3×4 мм с лево-правым сбросом. Эктазия ствола ЛА. Выраженная легочная гипертензия. Сепарация листков перикарда у верхушки ЛЖ – 5 мм, у ПЖ – 4–5 мм. Проконсультирована кардиохирургом – оперативное лечение не показано, так как объемное образование прорастает из боковой и задней стенки ЛЖ, границы стенок не дифференцируются. Были даны рекомендации по стабилизации состояния ребенка и проведению генетического обследования для исключения туберозного склероза, одним из проявлений которого является рабдомиома. Лечение ребенка включало: кислород через маску, антибиотики (ампициллин, амикацин), виферон-1 ректально, инфузионную терапию, верошпирон 8 мг/сут, симптоматические препараты. На фоне проводимой терапии была достигнута стабилизация состояния и устойчивая гемодинамика. Ребенок был подготовлен к переводу в педиатрическое отделение по месту жительства и оформлен как паллиативный больной ввиду неоперабельности. Девочка получала адаптированную смесь через соску, суточный объем пищи усваивала. Выписана с диагнозом: объемное образование ЛЖ (рабдомиома?). Сопутствующий: врожденный порок сердца (ОАП, гипоплазия МК, недостаточность МК 2-й степени), период первичной адаптации, НК 1–2а степени. Гидроперикард. Туберозный склероз? Несмотря на проводимую терапию и ее продолжение по месту жительства, на 16-е сутки жизни наступил летальный исход. Заключительный основной патологоанатомический диагноз: Опухоль левого желудочка – рабдомиома, без признаков клеточного атипизма (размер узла 3×5 см). Деформация стенки и полости левого желудочка за счет роста опухоли. 75... [стр. 75 ⇒]

Таким образом, девочка умерла при прогрессировании легочно-сердечной недостаточности, развившейся по причине рабдомиомы миокарда левого желудочка. Данное клиническое наблюдение подтверждает, что рабдомиома, несмотря на доброкачественность, может достигать значительных размеров, резко снижая сократительную способность миокарда и приводя к прогрессированию сердечно-легочной недостаточности уже в периоде новорожденности. Эта опухоль требует тщательного скрининга в течение антенатального и всего перинатального периодов, чтобы как можно раньше решить вопрос об оперативном лечении новорожденного. Список литературы 1. Бордюгова Е.В., Дубовая А.В., Бурка А.А. Рабдомиома сердца у детей // Клиническая педиатрия. – 2012. – № 2. – С. 62–66. 2. Прохорова В.С., Кривцова Е.И., Шелаева Е.В. Рабдомиома сердца у плода: особенности перинатальной диагностики и ведения // Ультразвуковая и функциональная диагностика. – 2013. – № 4. – С. 80–86. [стр. 76 ⇒]

ОПУХОЛИ СЕРДЦА 11.1. Краткая характеристика опухолей сердца У детей опухоли сердца относятся к редкой патологии. Их частота составляет в среднем 0,027% на основан и и данных 11000 аутопсий [132]. Большинство авторов подразделяют опухоли сердца на первичные и вторичные. Первичные опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Вторичные опухоли сердца имеют злокачественный рост, обусловленный метастазированием по кровеносным или лимфатическим сосудам, прямым прорастанием опухоли из соседних органов [133]. В зависимости от локализации процесса выделяют внутриполостные (эндокардиальные), внугрипристеночные (миокардиальные), внугриперикардиальные опухоли сердца [134]. В детском возрасте первичные доброкачественные опухоли сердца встречаются наиболее часто, составляя 90% всех опухолей сердца и перикарда [57, 132]. К ним относятся рабдомиома, миксома, фиброма, тератома, гемангиома, липома, невринома и другие опухоли. Рабдомиома является самой частой первичной доброкачественной опухолью сердца у детей. В раннем неонатальном периоде ее частота составляет 58.3%, у детей старшего возраста — 39.3% [8, 57,135]. Опухоль образуется из эмбриональных мышечных клеток и в основном имеет множественные узлы различной величины. Ряд авторов относят рабдомиому к гамартомам. Последние представляют собой опухолевидные образования, возникающие в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоящие из тех же компонентов, что и орган, но с их неправильным расположением и дифференцировкой [8, 57]. [стр. 251 ⇒]

I Международная (71 Всероссийская) научно-практическая конференция «Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения» КТ и МРТ внутренних органов), ДНК-диагностику (ФертиЛаб г.Москва). Статистическая обработка проводилась методом вариационной статистики с использованием программы Microsoft Excel, пакета программ STATISTICA for Windows, версия 6.0, Microsoft office Excel 2003 for Windows. Результаты исследования и их обсуждение При анализе исследуемой группы средний возраст дебюта заболевания составил 1,2 ±0,31 лет, средний возраст постановки диагноза – 3,9±0,79 лет, что свидетельствует о ранней манифестации болезни и относительно ранней диагностики заболевания, которая основывается на клинических критериях (2012 TSC Clinical Consensus Conference) и данных дополнительных лабораторных обследований. Практически с одинаковой частотой поражены больные обоих полов - девочки 51,5% (n=17) и мальчики 48,5% (n=16). В исследуемой выборке основную долю среди клинических проявлений дебюта заболевания составил судорожный синдром – 51% (n=17), у большинства детей эпилептические состояния впервые регистрировались в возрасте 1год 9месяцев (±0,58). Начало болезни с кожных проявлений, преимущественно появление гипопигментных пятен, отмечалось у – 15% пациентов (n=5). В 24% случаев дебют туберозного склероза приходился на антенатальный период, когда методом пренатальной эхографии были обнаружены рабдомиомы сердца у плода (n=8). Они представляют собой гамартомы – опухолевидные образования, возникающие из-за неправильного формирования эмбриональных тканей. В единичном случае первым симптомом болезни явилась лимфедема нижних конечностей – 3%. В манифестную стадию заболевания у подавляющего числа больных отмечались изменения со стороны следующих органов (см. табл. 1). Со стороны внутренних органов преобладали изменения сердца (рабдомиомы) – 42%, чаще единичные. Большинство случаев диагностировано пренатально – 67%, остальные – после рождения ребенка – 33%. У 4-х больных (12%) поражение сердца на момент исследования оставались единственным проявлением болезни. Только у 25% пациентов с рабдомиомами в постанатальном периоде диагностированы нарушения ритма сердца, признаки перегрузки правого желудочка, у остальных отмечалось бессимптомное течение. В группе исследуемых в 21% случаев имелось поражение почек – в основном множественные кисты – 71%, реже ангимиолипомы – 29%. У 18% больных диагностированы изменения со стороны органов пищеварения (табл.1). В клинической картине симптомы поражения кожи в сочетании с поражением ЦНС встречались в 51% случаев (n=17). У трети больных – 36% отмечается вовлечение в патологический процесс 3 и более систем организма (чаще сочетание поражения кожи, ЦНС, сердца, почек и кишечника). Только у 6% больных зарегистрировано моносимптомное течение на момент исследования (табл. 1). 9% пациентов было прооперировано: 1 человек - в связи с полипозом кишечника и 2 больных по поводу субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (СЭГА). 1501... [стр. 306 ⇒]

Рис. 31.7.2. Рабдомиома языка. Клинически ничем не отличается от миобластомы. Опухоль растет длительно (годами). Макроскопически имеет вид одиночного узла, располагающегося в толще мышечной ткани, окружена капсулой, на разрезе — коричневого или светло-коричневого цвета. Микроскопически представлена миоб ласта ми и клетками, напоминающими эмбриональные мышечные волокна. Строма выражена, имеется капсула. Диагноз устанавливается только после морфологического исследования. Лечение оперативное (удаление в пределах здоровых тканей). Прогноз благоприятный. Малигнизация наблюдается крайне редко с развитием злокачественной рабдомиомы (рабдомиосаркома). [стр. 804 ⇒]

Нейрофиброма (neurofibroma) развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодерматьное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. Расположение по отношению к нерву моноцентричное (в толще нерва — один узел) или полицентричное (в толще нерва — ряд соединенных между собой узлов). Жалобы ребенка — на наличие болезненной опухоли и деформацию лица. Клиника. Лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в толще щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке. Пальпаторно выявляется болезненное, плотное (иногда мягкое) новообразование. В дальнейшем опухоль приобретает вид мягких узлов на ножке. Иногда развивается огромная плоская опухоль, почти не возвышающаяся над поверхностью кожи или, наоборот, имеющая вид выпуклых холмов, перетянутых глубокими бороздами. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями мягких тканей. Лечение нейрофибромы предусматривает хирургическое удаление с дальнейшим патогистологическими исследованием ее. Рабдониома Рабдомиома (rhabdomyoma; син.: миобластомиома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка, мышцах глотки и мягкого нѐба; у новорожденных наблюдается на альвеолярном отростке. У детей встречается чаще в младшем возрасте. Жалобы родителей — на наличие у ребенка медленно растущего безболезненного новообразования. Клиника. Рабдомиома имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсулирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лпмфангиомой. 253... [стр. 133 ⇒]

1. Краткая характеристика опухолей сердца У детей опухоли сердца относятся к редкой патологии. Их частота составляет в среднем 0,027% на основании данных 11000 аутопсий [132]. Большинство авторов подразделяют опухоли сердца на первичные и вторичные. Первичные опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Вторичные опухоли сердца имеют злокачественный рост, обусловленный метастазированием по кровеносным или лимфатическим сосудам, прямым прорастанием опухоли из соседних органов [133]. В зависимости от локализации процесса выделяют внутриполостные (эндокардиальные), внугрипристеночные (миокардиальные), внугриперикардиальные опухоли сердца [134]. В детском возрасте первичные доброкачественные опухоли сердца встречаются наиболее часто, составляя 90% всех опухолей сердца и перикарда [57, 132]. К ним относятся рабдомиома, миксома, фиброма, тератома, гемангиома, липома, невринома и другие опухоли. Рабдомиома является самой частой первичной доброкачественной опухолью сердца у детей. В раннем неонатальном периоде ее частота составляет 58.3%, у детей старшего возраста — 39.3% [8, 57,135]. Опухоль образуется из эмбриональных мышечных клеток и в основном имеет множественные узлы различной величины. Ряд авторов относят рабдомиому к гамартомам. Последние представляют собой опухолевидные образования, возникающие в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоящие из тех же компонентов, что и орган, но с их неправильным расположением и дифференцировкой [8, 57]. [стр. 251 ⇒]

Миома (Myoma) — доброкачественная опухоль, исходящая из мышечной ткани. Миомы могут возникать в любом органе, имеющем мышечные элементы. Они встречаются и развиваются как из гладких мышц — лейомиомы (вены, артерии, пищевод, матка, влагалище), так и из поперечнополосатых — рабдомиомы (мышцы конечностей). Практически лейомиомы мягких тканей наблюдаются исключительно редко (матка, кишечник). Наиболее часто в мягких тканях встречаются рабдомиомы. Они бывают... [стр. 261 ⇒]

Миома (Myoma) — доброкачественная опухоль, исходящая из мышечной ткани. Миомы могут возникать в любом органе, имеющем мышечные элементы. Они встречаются и развиваются как из гладких мышц — лейомиомы (вены, артерии,12пищевод, матка, влагалище), так и из поперечнополосатых — рабдомиомы (мышцы конечностей). Практически лейомиомы мягких тканей наблюдаются исключительно редко (матка, кишечник). Наиболее часто в мягких тканях встречаются рабдомиомы. Они бывают разных размеров, растут медленно, обычно в толще мышц, окружены четко выраженной капсулой, на разрезе коричневого цвета. Дифференцируют миому отмиосаркомы. Диагноз ставят на основании гистологических исследований. Прогноз хороший. После удаления опухоли рецидивы, как правило, не наблюдаются. Лечение. Хирургическое — удаление опухоли вместе с капсулой. 418... [стр. 214 ⇒]

Заболевания головы и шеи 541 (1) На голове и шее заболевание поражает жевательную и грудино-ключично-сосцевидную мышцу. (2) При рентгенографии выявляют неоднородность тени мышц или перьевидные затенения. (3) Необходимо исключить сходный по проявлениям прогрессирующий оссифицирующий миозит (системное заболевание). б. Лечение. Персистирующие болезненные образования удаляют. Местные рецидивы возникают часто. 4. Десмоидные опухоли — доброкачественные инкапсулированные образования с местной инвазией, исходят из мышечных фасций и часто ассоциированы с предшествовавшей травмой. На лице и шее эти опухоли находят редко (обычно исходят из грудино-ключично-сосцевидной мышцы). Лечение. Метод выбора — полное удаление хирургическим путём. Д. Опухоли скелетных мышц 1. Характеристика а. Экстракардиальные рабдомиомы предрасположены к локализации на голове и шее. б. Проявления болезни зависят от локализации и размера опухоли. 2. Лечение. Рабдомиомы имеют тенденцию к рецидивированию при неполном удалении. Е. Опухоли периферических нервов 1. Шванномы — солидные инкапсулированные опухоли, исходящие из нерва или окружённые им, часто бывают болезненными и мягкими. В отличие от нейрофибром они не связаны с болезнью фон Реклингхаузена и не малигнизируются. 2. Нейромы слуховых нервов — разновидность шванном. а. Этиология. Возникают из VIII пары черепных нервов, обычно начинаясь в пределах внутреннего слухового прохода, иногда затрагивая угол между мостом и мозжечком. б. Характеристика. Симптомы: глухота, звон в ушах, головокружение, вестибулярные нарушения. в. Лечение. Раннее удаление опухоли. 3. Нейрофибромы обычно множественны и не инкапсулированы. а. Этиология. В большинстве случаев это поражение — компонент болезни фон Реклингхаузена. Тем не менее, возможны солитарные опухоли или (реже) множественные узлы, не связанные с болезнью фон Реклингхаузена. б. Характеристика (1) У 8% больных нейрофибромы претерпевают злокачественное перерождение. (2) Обычно бессимптомное течение. (3) Нейрофибромам могут сопутствовать пятна типа кофе с молоком, витилйго, глиомы, костные изменения, менингиты, spina bifida, синдактилия, гемангиомы или поражения сетчатки и внутренних органов. 4. Травматические невромы — участки реактивной гиперплазии нервной ткани, возникающие вследствие её регенерации после травмы. Обычно они овальные или продолговатые, серые, мягкие, лишённые капсулы. Часто вызывают гиперестезию. 5. Большинство нейрогенных опухолей на голове и шее можно благополучно удалить без повреждения нервов. Если всё же необходимо иссечь участок двигательного нерва, следует наложить анастомоз или использовать трансплантат. I Ж. Зернисто-клеточные опухоли j 1. Врождённый эпулис встречают на мягкой части десны новорождённых в области будущих резцов. Поражение может быть очень большим, оно не рецидивирует после i... [стр. 541 ⇒]

Рабдомиома — доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у детей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр ее достигает иногда 10—15 см на разрезе коричневатого цвета. Множественные врожденные рабдомиомы- сердца следует дифференцировать с гли- когенозом Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома,— злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани (см. Опухоли). Она состоит из крупных клеток с крупными, часто полиморфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплазме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность (рис. 328). Локализуется у детей эктопично в органах малого таза — мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже — в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид беловатых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизистой оболочки, откуда и название опухоли этой локализации — ботриоидный (от Ьо1гуо1(1ез — гроздевидный) полип. Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыво- дящих путей, вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, подвергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно — в легкие. ГАМАРТОБЛАСТОМЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ... [стр. 47 ⇒]

Другие доброкачественные опухоли Липомы с е р д ц а, хотя встречаются относительно часто, обычно обнаруживаются на вскрытии, клинически они проявляются редко. Тем не менее размер опухоли может достигать 15 см, и тогда заболевание проявляется симптомами механических нарушений функции сердца, аритмиями, нарушениями проводимости, возможно изменение формы сердечного контура, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Сое очковые фиброэластомы довольно часто обнаруживаются на клапанах сердца или на прилегающем эндотелии, однако редко дают клиническую симптоматику. Иногда эти новообразования могут механически влиять на функцию клапана. Рабдомиомы и фибромы чаще всего встречаются у младенцев и детей, локализуются они, как правило, в желудочках и поэтому дают признаки и симптомы механической обструкции, которые могут имитировать клапанный стеноз, сердечную недостаточность, рестриктивную или гипертрофическую кардиомиопатию, констриктивный перикардит. Рабдомиомы, по-видимому, являются гамартомами, в 90 % случаев они имеют множественный характер и могут сочетаться с туберозным склерозом, аденомой сальных желез, доброкачественными опухолями почек. Гемангиомы и мезотелиомы чаще всего небольшого размера, располагаются внутримиокардиально и могут вызывать нарушения атриовентрикулярной проводимости и даже служить причиной внезапной смерти в результате их прорастания в область расположения предсердно-желудочкового узла. С а р к о м ы. Различают несколько гистологических типов сарком сердца, однако в целом для них типичен быстрый прогрессирующий рост, приводящий к смерти больного в течение недель или месяцев с момента появления в результате гемодинамических нарушений, местной инвазии или отдаленных метастазов. Саркомы чаще локализуются в правых отделах сердца. Вследствие их быстрого роста чаще наблюдаются инвазия в перикардиальное пространство и обструкция камер сердца или полой вены. В момент обнаружения эти опухоли обычно имеют большую распространенность и не могут быть удалены хирургическим путем. Хотя имеются единичные сообщения о временном облегчении с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии, результаты лечения в целом крайне неблагоприятны. Единственным исключением служат сердечные липосаркомы, которые хорошо поддаются комбинированному химио- и лучевому воздействию. [стр. 1905 ⇒]

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ При ТС типичны различные патологические поражения кожи и образование опухолей в одной или более областях, включая кожу, головной мозг, сетчатку, сердце, легкие, печень, почки, кости. Узелковые поражения кожи, кальцификаты и другие повреждения появляются после рождения, как правило, после 3 мес жизни, при злокачественном течении – с первых недель жизни ребенка. ТС преимущественно наблюдается при множественных рабдомиомах, что является еще одной отличительной чертой этих новообразований. В нашем материале 19 случаев пренатальной диагностики множественных рабдомиом, в 75% из них в сочетании с постнатальным ТС. У половины детей первичная неврологическая симптомитика появилась в первые 3 мес жизни. Это было подтверждено данными компьютерной томографии, где были выявлены кальцинаты в структуре головного мозга (рис. 2). Транзиторная экстрасистолия была зарегистрирована у 5 плодов с множественными рабдомиомами, начиная с 30-й недели гестации. В 3 случаях постнатально был диагностирован ТС. Изолированные миксомы без сопутствующей патологии имели место в 3 наблюдениях. Существует мнение, что к факторам риска по туберозному склерозу относятся: наличие психоневрологической патологии в роду, особенно по материнской линии, и сочетание рабдомиом с аритмией у плода [3, 4]. Наш ретроспективный анализ не показал четкой зависимости между данной генетической патологией и вышеуказанными факторами риска. В 65% наблюдений беременность была повторная, предыдущие дети были здоровы, наследственный анамнез женщины не был отягощен. Однако мы отметили, что во всех случаях возраст одного из родителей превышал 40 лет. При изолированных опухолях в 85% случаев прогноз благоприятен, так как неоплазмы постепенно регрессируют и не требуют хирургического вмешательства. Большинство рабдомиом не нарушают гемодинамики плода и новорожденного (рис. 3, 4). Однако массивные неоплазмы могут приводить к гемодинамической обструкции. В таких случаях необходимость в кардиохирургическом пособии возникает уже в первые месяцы, а иногда в первые недели после рождения ребенка. У нас было довольно редкое наблюдение, при котором имела место одна рабдомиома больших размеров 9×10 мм. Опухоль заполняла просвет ПЖ, уменьшала просвет ВОПЖ и прорастала в переднюю створку трискупидального клапана (ТК) (рис. 5). В первые сутки жизни насыщение крови кислородом составило 25%. Нарастала сердечная недостаточность и по жизненным показаниям ребенок был прооперирован на 2-е сут. Проведены иссечение опухоли и пластика ТК. Остаточная ре... [стр. 63 ⇒]

Желудочковая тахикардия типа "пируэт" характерна для: а) синдрома Романо–Уорда б) синдрома Бланда–Уайта–Гарленда в) синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта г) синдрома Марфана 610. Какова средняя частота встречаемости опухолей сердца в детском возрасте? а) 0,001–0,3% б) 1–2% в) 0,5–0,9% 611. Соотношение доброкачественных и злокачественных опухолей сердца в детском возрасте: а) 1/5 б) 7/1 в) 9/1 г) 1/1 612. Наиболее частая первичная опухоль сердца у детей: а) фиброма б) миксома в) рабдомиома 613. В какой области сердца чаще располагается миксома? а) в левом желудочке б) в правом желудочке в) в предсердиях 614. Какой характер роста имеет миксома? а) интрамуральный б) внутриполостной в) смешанный 615. В какой области сердца чаще располагается рабдомиома? а) в левом желудочке б) в правом желудочке в) в предсердиях 616. Какой характер роста имеет рабдомиома? а) интрамуральный б) внутриполостной в) смешанный 617. Опухоли сердца наиболее часто встречаются при: а) туберозном склерозе б) опухоли Вильмса в) встречаются редко 618. Опухоль правого желудочка обычно сопровождается: а) правожелудочковой недостаточностью б) эмболией легочной артерии в) а и б г) не сопровождается клиническими проявлениями 619. Какие аритмии относятся к жизнеугрожающим? а) желудочковая тахикардия б) синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта... [стр. 79 ⇒]

РАБДОМИОМА СЕРДЦА И ВРОЖДЕННЫЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ДИСПЛАЗИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ С. С. Тодоров* Ростовский научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии Федерального агентства по оказанию высокотехнологичной медицинской помощи (дир. – проф. В. И. Орлов), Ростов-на-Дону Проведена клинико-морфологическая характеристика рабдомиомы сердца у новорожденного. Показано, что опухоль имеет форму узла, растущего из стенки левого желудочка сердца, сопровождается обструкцией митрального кольца, что ведет к раннему появлению признаков сердечной недостаточности. Вместе с тем отмечено, что рабдомиома сердца может сочетаться с множественными врожденными пороками развития сердца и сосудов. Предполагается, что в генезе развития рабдомиомы сердца и пороков развития может лежать единый патогенетический механизм, о чем свидетельствуют своеобразные соединительнотканные реакции в них. Полученные данные будут учитываться в ранней прижизненной диагностике и лечении первичных опухолей сердца в сочетании с соединительнотканными дисплазиями сердца. К л ю ч е в ы е с л о в а : рабдомиома сердца, новорожденные, опухоли сердца. We carried out clinicomorphologic analysis of heart rhabdomyoma in newborns. It was demonstrated that tumor has the shape of a node growing from left ventricle wall associating with mitral annulus obstruction. It results in early manifestation of heart failure signs. It was also observed that heart rhabdomyoma may associate with multiple congenital heart and vascular defects. We suppose that there is the same pathogenic mechanism for development of heart rhabdomyoma and developmental defects which is proved by peculiar connective-tissue reactions. It seems that the acquired data will be used for early life-time diagnosis and treatment of primary heart tumors associated with connective-tissue heart dysplasias. K e y w o rd s : рабдомиома сердца, новорожденные, опухоли сердца. [стр. 34 ⇒]

Клинические исследования, выполненные на большом количестве оперированных больных разного возраста при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, выявили преобладание рабдомиом и фибром сердца у детей в возрасте до одного года жизни [10]. В то же время миксомы сердца чаще возникают у лиц среднего и пожилого возраста [10]. Отмечается сочетание рабдомиом сердца и туберозного склероза у детей раннего возраста [1, 9]. Однако в литературе отсутствуют данные о сочетании рабдомиомы сердца с соединительнотканными дисплазиями сердечно-сосудистой системы и их клинико-морфологических особенностях [2, 3]. В связи с трудностями и особенностями клинической, морфологической диагностики врожденной рабдомиомы сердца в сочетании с множественными врожденными пороками сердечно-сосудистой системы у детей раннего возраста приведем собственное секционное наблюдение (протокол патологоанатомического вскрытия № 33/06). [стр. 34 ⇒]

3). Данные морфологические изменения были характерными для рабдомиомы сердца. Строение стенки общего артериального ствола имело свои особенности. В месте аневризматического расширения артериального ствола отмечалась выраженная гипоплазия всех слоев, гипоэластоз, кистозные полости в среднем слое сосуда, содержащие кислые мукополисахариды (рис. 4). В адвентициальной оболочке сосуда обнаруживались новообразованные мелкие сосуды, грубые коллагеновые волокна, фибробласты (фиброз) (рис. 5). В остальных отделах в стенке артериального ствола имелись признаки гипоплазии, гипоэластоз местами до полного отсутствия эластических волокон. Полученные макро- и микроскопические данные позволили нам выставить следующий патологоанатомический диагноз. Основное заболевание: врожденная рабдомиома верхушечной, боковой стенок левого желудочка сердца со сдавлением верхней и средней трети межжелудочковой перегородки. Соединительнотканные дисплазии сердечно-сосудистой системы: общий артериальный ствол с его гипоплазией, аплазия легочной артерии, дополнительные сухожильные нити правого желудочка сердца, врожденный дефект межпредсердной перегородки сердца. Осложнения: гипертрофия и дилатация полостей сердца; хроническое общее венозное полнокровие; отеки нижних конечностей; гидроторакс, гидроперикард, асцит; мускатная печень, цианотическая индурация почек, селезенки; гипертензия сосудов малого круга кровообращения; пневмофиброз с развитием очаговой дольковой пневмонии. Отек легких, головного мозга. [стр. 36 ⇒]

Рабдомиома сердца детского возраста является редким заболеванием, сопровождается ростом в полость левого желудочка, способствует раннему развитию сердечной недостаточности, что не противоречит данным литературы [1, 10]. Рабдомиома сердца может сочетаться с соединительнотканными дисплазиями сердечно-сосудистой системы, что может указывать на единый патогенетический механизм их развития. Морфологические изменения рабдомиомы сердца и общего артериального ствола, по-видимому, имеют общий генез развития, сопровождаются образованием мелких сосудов капиллярного типа в данных структурах. Вероятно, в связи с этим некоторые авторы полагают, что рабдомиомы сердца могут... [стр. 36 ⇒]

Опухоли сердца у детей – редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. В настоящее время пренатальная диагностика позволяет верифицировать наличие опухоли сердца внутриутробно. Среди них наиболее часто (в 43%) встречается рабдомиома, она составляет 90% опухоли сердца детей до 1 года (Гогичаишвили И. К., 2005; Косач Г. А. и соавт., 1993; Селиваненко В. М., Покидин В. А., 1993; Cumming G. R., Finkel K., 1961). Опухоль может располагаться в любом отделе сердца, за исключением его клапанного аппарата: в 16,7% – субэпикардиально, в 33,3% – субэндокардиально, а в 50% случаев она имеет внутриполостной характер роста, занимая 25–80% объема пораженных камер сердца (Corno A. и соавт., 1984). Согласно современным представлениям, рабдомиомы сердца являются гамартомами. В 50% случаев рабдомиомы сочетаются с наследственной формой факоматозо-туберозного склероза (болезнь Бурневиля–Прингла), гидроцефалией, пороками развития сердца и другими врожденными аномалиями (Гогичаишвили И. К., 2005; Затикян Е. П., 1996). В целом структура клеток рабдомиомы соответствует незрелым эмбриональным кардиомиоцитам периода начала их дифференцировки на проводящие и сократительные, поэтому она часто сочетается с нарушением ритма и проводимости, внезапной сердечной смертью (Гогичаишвили И. К., 2005; Затикян Е. П., 1996). Макроскопически рабдомиомы представляют собой узловые образования белесоватой или коричневатой окраски, диаметр которых колеблется от нескольких миллиметров до размеров, превышающих размеры самого сердца (Гогичаишвили И. К., 2005; Becker A. E., Losekoot T. G., 1987). R. Taber и C. Lam одними из первых в 1958 г. выполнили успешное удаление рабдомиомы сердца. В последующие 30 лет предпринимались попытки... [стр. 65 ⇒]

С онкологической точки зрения идеальным хирургическим вмешательством является тотальная резекция рабдомиомы. Однако радикальное удаление может быть сопряжено с опасностью повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата и проводящей системы сердца. В этой категории оперированных больных общая госпитальная летальность, по данным J. De Loma и соавт., достигает 34,7% (Гогичаишвили И. К., 2005; Corno A. и соавт., 1984). I. Reece и соавт. считают, что успех радикального по объему вмешательства предопределен его выполнением в раннем детском возрасте, когда отсутствуют выраженные вторичные изменения на границе между опухолью и прилежащим миокардом. По мнению других клиницистов, тотальная резекция рабдомиомы сердца в большинстве случаев является неоправданной и даже «калечащей» операцией. Поэтому хирургические вмешательства при интрамуральных опухолях должны ограничиваться удалением только той части новообразования, которая приводит к стенозированию или окклюзии приточных или выводных отделов пораженных камер сердца (Гогичаишвили И. К., 2005; Косач Г. А. и соавт., 1993). В июне 2006 г. в ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону было диагностировано четыре клинических случая опухоли сердца. Наблюдение 1. Беременная В., 19 лет, направлена в ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону с диагнозом: объемное образование левого и правого желудочков. Из анамнеза: беременность первая настоящая, осложнилась ранним гестозом легкой степени. Пациентка страдает хроническим пиелонефритом в стадии ремиссии. При сдаче тройного генетического теста на 17-й неделе беременности были выявлены изменения, которые расценены как изменения гормонов 65... [стр. 65 ⇒]

Ребенок родился самостоятельно на 36-й неделе беременности в роддоме Ставропольского края. В возрасте 19 дней обследован в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, где была проведена постнатальная диагностика объемного образования. Установлен диагноз: опухолевидное образование ЛП (рабдомиома?), недостаточность митрального клапана 2,5+, частичная обструкция приточного отдела левого желудочка, открытое овальное окно, НК 2А ст., синдром WPW, недоношенность 36 нед., ЗВУР, ПЭП, синдром гипервозбудимости. КТ сердца: картина гигантского объемного образования (вероятнее всего рабдомиомы) в области боковой и задней стенок левого предсердия. По данным КТ головного мозга, признаков туберозного склероза не выявлено. В оперативном лечении отказано. На момент написания статьи ребенку 1 год 11 мес. Ребенок находится на диспансерном наблюдении в ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону. При ЭхоКГ в области боковой, нижней стенки левого предсердия в области заднемедиальной комиссуры лоцируется единичный узел с пролабированием в полость левого желудочка диаметром 47/39/38 мм, с развитием частичной обструкции митрального клапана (средний градиент на МК составил 3,9 мм рт. ст.) и развитием недостаточности митрального клапана 2,5+. Дилатация полости левого предсердия, левого желудочка. Наблюдение 3. При ультразвуковом исследовании в поликлинике ЦКиССХ г. Ростова-на-Дону у ребенка 2 мес было диагностировано объемное образование полости левого желудочка (74/45/56 мм), заполняющее практически всю полость левого желудочка с формированием обструкции приточного отдела левого желудочка (средний градиент на МК 4,3 мм рт. ст.), снижение фракции выброса до 42% (рис. 2). [стр. 66 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "рабдомиома": [67] [884] [133] [11] [1100] [1100] [1103] [1106] [1107] [24] [75] [5] [6] [14] [16] [11] [14] [23] [23] [26] [27] [29] [33] [33] [34] [36] [38] [65] [523] [524] [546] [1] [2] [34] [99] [156] [157] [158] [159] [160] [162] [166] [170] [172] [273] [31] [31] [72] [133] [127]