Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Рабдомиома мягких тканей




Особенность НЗО – наличие пограничных, как бы «полузлокачественных» форм, не метастазирующих, но склонных к рецидивированию после радикального их удаления. Злокачественным формам свойственна обширная инфильтрация забрюшинной клетчатки с прорастанием забрюшинных органов и сосудов, что вызывает смерть больных чаще от осложнений опухолевого процесса, чем от отдалённых метастазов. Большинство НЗО имеет мезодермальное происхождение. Их источником являются различные ткани забрюшинного пространства: жировая (липома и липосаркома), гладкая мышечная ткань (лейомиома и лейомиосаркома), соединительная ткань (фиброма и фибросаркома), скелетные мышцы (рабдомиома и рабдомиосаркома), лимфоидная ткань и лимфатические сосуды (лимфома, лимфангиома, лимфангиосаркома), кровеносные сосуды (гемангиома, гемангиосаркома, гемангиоперицитома). Характерно также нейрогенное происхождение опухолей (злокачественная шваннома, ганлигоневрома, нейробластома). Реже опухоли развиваются из эктопированных тканей (параганглиома, феохромоцитома) либо имеют эмбриональное происхождение (тератома). Все НЗО можно разделить на лимфомы, саркомы и доброкачественные опухоли. Лимфому и доброкачественные опухоли обычно рассматривают отдельно. Наибольшее клиническое значение имеют забрюшинные саркомы, составляющие 40% всех забрюшинных неоплазий, но среди всех злокачественных новообразований они относительно редкое заболевание и встречаются в 0,1–0,2% случаев. По классификации Международного противоракового союза их относят к саркомам мягких тканей. Среди всех сарком мягких тканей на долю забрюшинных приходится 10–15% [25]. [стр. 369 ⇒]

2.4. Гистологическое строение опухолей. Особенности клинического течения Согласно Международной гистологической классификации опухолей полости рта и ротоглотки (1974) выделяют множество форм злокачественных новообразований этих локализаций. I. ОПУХОЛИ, ИСХОДЯЩИЕ ИЗ МНОГОСЛОЙНОГО ПЛОСКОГО ЭПИТЕЛИЯ А. Доброкачественные 1. Плоскоклеточная папиллома. Б. Злокачественные 1. Интраэпителиальная карцинома (карцинома in situ). 2. Плоскоклеточный рак. 3. Разновидности плоскоклеточного рака: а) веррукозная карцинома; б) веретеноклеточная карцинома; в) лимфоэпителиома. П. ОПУХОЛИ, ИСХОДЯЩИЕ ИЗ ЖЕЛЕЗИСТОГО ЭПИТЕЛИЯ III. ОПУХОЛИ, ИСХОДЯЩИЕ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ А. Доброкачественные 1. Фиброма. 2. Липома. 3. Лейомиома. 4. Рабдомиома. 5. Хондрома. 6. Остеохондрома. 7. Гемангиома: а) капиллярная: б) кавернозная. 8. Доброкачественная гемангиоэндотелиома. 9. Доброкачественная гемангиоперицитома. 10. Лимфангиома: а) капиллярная; б) кавернозная; в) кистозная. 11. Нейрофиброма. 12. Неврилеммома (шваннома). Б. Злокачественные 1. Фибросаркома. 2. Липосаркома. 3. Лейомиосаркома. 4. Рабдомиосаркома 5. Хондросаркома. Часть П. Частная онкология 6. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома). [стр. 110 ⇒]

Лимфомы – группа злокачественных опухолей, развивающихся из клеток лимфатической ткани. Лимфомы делят на две основные группы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Лимфома Ходжкина составляет около 30% от всех лимфом. Имеется 2 возрастных пика заболевания - 15-24 года и после 50-60 лет. Женщины болеют в 2 раза реже, чем мужчины. Наиболее часто поражаются шейные, подключичные лимфоузлы, средостение, селезенка. Морфология лимфомы Ходжкина складывается из обнаружения опухолевых диагностических клеток Березовского-Штернберга-Рид и клеток Ходжкина, расположенных среди реактивных неопухолевых клеток. Клетки Березовского-Штернберга-Рид крупные (20-30 мкм) клетки с дву- или многодольчатым ядром, дву- или многоядерные. Ядра с крупными ядрышками. Двуядерные клетки часто имеют зеркально расположенные ядра. Иммунофенотип опухолевых клеток CD30+ и CD15+. Реактивный компонент (неопухолевые клетки) представлен лимфоцитами, эозинофилами, плазмоцитами, нейтрофильными гранулоцитами, гранулемоподобными и гистиоцитоподобными инфильтратами. Морфологическими вариантами лимфомы Ходжкина является классическая лимфома Ходжкина 1) с большим количеством лимфоцитов (лимфоидное преобладание); 2) нодулярный склероз; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) с истощением лимфоидной ткани) и нодулярный тип лимфоидного преобладания (неклассическая лимфома Ходжкина). Неходжкинские лимфомы по иммунофенотипу делятся на T- и Bклеточные), по локализации - на нодальные и экстранодальные, по течению - на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные. Причинами смерти при лимфомах являются прогрессирование процесса с поражением паренхиматозных органов и костного мозга (лейкимизация); инфекционные осложнения (обусловленные иммунодефицитом – туберкулез, грибковые поражения); осложнения химиолучевой терапии (агранулоцитоз, лучевой пневмонит, развитие вторых опухолей, лейкозы). Опухоли мягких тканей. В зависимости от биологических свойств и клинического течения опухоли мягких тканей делят на доброкачественные (липома, лейомиома, гемангиома, рабдомиома); промежуточные (местно агрессивные - фиброматозы и редко метастазирующие опухоли - солитарная фиброзная опухоль) и злокачественные. Лейомиосаркома – злокачественная опухоль гладкомышечного происхождения. Чаще растет в форме узла. Высокодифференцированные 48... [стр. 48 ⇒]

В надбровной области, у наружного угла глаза или у корня носа чаще всего обнаруживаются дермоидные К Нарушение конфигурации лица может отмечаться при сосудистых опухолях в области больших слюнных желез, нейрофиброматозе, а также при ряде других заболеваний неопухолевой природы. Диагностическое значение имеет также локализация новообразований: под слизистой оболочкой альвеолярного отростка у детей грудного возраста часто выявляются доброкачественные миобластомы (зернисто-клеточная миобластома); в области корня языка — фибромы, фиброаденомы, которые следует отличать от эмбриональных остатков щитовидной железы или ее основной массы; в мышцах боковой поверхности языка возникают рабдомиомы. В языке могут развиваться злокачественные опухоли: фибросаркомы, гемангиосаркомы, рабдомиосаркомы. В мягких тканях на границе твердого и мягкого неба, а также в толще околоушной слюнной железы диагностируются опухоли слюнных желез. На слизистой оболочке губ выявляются гемангиомы, ретенционные кисты малых слюнных и слизистых желез, папилломы и др. На слизистой оболочке щеки, по линии смыкания зубов, нередко обнаруживаются фибромы, папилломы и др. Осмотр полости рта состоит из осмотра зубов, десневых сосочков, слизистой оболочки. Нарушение правильного расположения зубов при опухолях мягких тканей — вследствие давления их на зубы и альвеолярный отросток, а также при доброкачественных и злокачественных опухолях челюстей вследствие разрушения кости альвеолярного отростка. Чаще всего это бывает при гемангиомах, фибромато-зе, ретикулярной саркоме, эозинофильной гранулеме. [стр. 217 ⇒]

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 31.1. ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА, КРАСНОЙ КАЙМЫ ГУБ И КОЖИ ЛИЦА <8> Факторы внешней среды, вызывающие или способствующие возникновению предрака кожи, слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ ® Методы диагностики поражений слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ ® Облигатные предраковые заболевания • ® Факультативные предраковые заболевания 31.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ОПУХОЛИ КОЖИ ® Кератома себорейная ® Папилломатозный порок развития кожи ® Пиогенная гранулема ® Невус ® Меланома ® Фиброма кожи •& Базалиома ® Доброкачественные опухоли придатков кожи ® Плоскоклеточный рак кожи, слизистой оболочки и органов полости рта 31.3. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ ® Липома ® Множественный (диффузный) липоматоз . ® Липосаркома 31.4. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ ® Фиброма, симметричная фиброма, фиброматоз десен ® Фибросаркома ® Эпулид 31.5. ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ ® Гемангиома ® Лимфангиома . ® Ангиосаркома 31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ® Невринома ® Нейрофиброма (нейрофиброматоз) ® Хемодектома * ® Посттравматическая неврома 31.7. РЕДКИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ® Мезенхимома ® Миобластома ® Рабдомиома... [стр. 741 ⇒]

ТЕМА XI ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО, МЕЗОДЕРМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ. ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА К этому виду принадлежат опухоли из мягких тканей и скелета. По клаасификации ВОЗ к мягким тканям относятся все ткани, лежащие между костями и кожей, за исключением кроветворных. Общий план строения: типично отсутствие четкого разделения стромы и паренхимы, волокнистость, наклонность подвергаться дистрофиям – слизистой, гиалинозу, реже амилоидозу. Саркома — злокачественная опухоль из тканей мезенхимального происхождения, саркомы метастазируют преимущественно гематогенно. Локализация гаматогенных метастазов: 1. кости, 2. головной мозг, 3. легкие, 4. печень. Фиброма — доброкачественная опухоль из соединительной ткани, фибросаркома — злокачественная опухоль из соединительной ткани. Липома —доброкачественная опухоль из жировой ткани. Липосаркома—злокачественная опухоль иэ жировой ткани. Лейомиома—доброкачественная опухоль из гладких мышц. Лейомиосаркома—злокачественная опухоль из гладких мышц. Рабдомиома — доброкачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц. 121... [стр. 121 ⇒]

Нейрофиброма (neurofibroma) развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодерматьное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. Расположение по отношению к нерву моноцентричное (в толще нерва — один узел) или полицентричное (в толще нерва — ряд соединенных между собой узлов). Жалобы ребенка — на наличие болезненной опухоли и деформацию лица. Клиника. Лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в толще щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке. Пальпаторно выявляется болезненное, плотное (иногда мягкое) новообразование. В дальнейшем опухоль приобретает вид мягких узлов на ножке. Иногда развивается огромная плоская опухоль, почти не возвышающаяся над поверхностью кожи или, наоборот, имеющая вид выпуклых холмов, перетянутых глубокими бороздами. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями мягких тканей. Лечение нейрофибромы предусматривает хирургическое удаление с дальнейшим патогистологическими исследованием ее. Рабдониома Рабдомиома (rhabdomyoma; син.: миобластомиома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка, мышцах глотки и мягкого нѐба; у новорожденных наблюдается на альвеолярном отростке. У детей встречается чаще в младшем возрасте. Жалобы родителей — на наличие у ребенка медленно растущего безболезненного новообразования. Клиника. Рабдомиома имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсулирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лпмфангиомой. 253... [стр. 133 ⇒]

I Опухоли и опухолеподобные образования фиброзной ткани. Л Фиброма: I) плотная фиброма, 2) мягкая фиброма (фибролипома). В, Фиброматоз: 1) рубцующийся фиброматоз, 2) лучевой фиброматоз, 3) фиброматоз или агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид), 4) врожденный генерализованный фиброматоз. D. Фибросаркома. II Опухоли и опухолеподобные образования жировой ткани. A. Доброкачественные: 1) липома (включая фибролипому, ангиолипому и т.д.), 2) внутримышечная липома (инфильтрирующая липома), 3) гибернома, 4) ангиомиолипома (почечного происхождения), 5) липобластоматоз (фетальная липома), 6) диффузный липоматоз. B. Злокачественные: 1. Липосаркома: а) преимущественно хорошо дифференцированная, Ь) преимущественно миксоидная (эмбриональная), с) преимущественно круглоклеточная, d) преимущественно плеоморфная (малодифференцированная), е) смешанный тип. III Опухоли мышечной ткани. A. Гладкая мышца. 1. Доброкачественные: а) лейомиома, Ь) ангиомиома (сосудистая лейомиома), с) эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома). 2. Злокачественные: а) лейомиосаркома. B. Поперечнополосатая мышца. 1. Доброкачественная: а) рабдомиома. 2. Злокачественные: а) рабдомиосаркома: ^преимущественно эмбриональная, 2) преимущественно альвеолярная, 3) преимущественно плеоморфная, 4) смо шанная. IV. Опухоли и опухолеподобные образования кровеносных сосудов. А. Доброкачественные: 1. Гемангиома: а) доброкачественная гемангиоэндотелиома, Ь) капиллярная гемангиома (ювенильная гемангиома), с) кавернозная геманЮ1... [стр. 302 ⇒]

Миома (Myoma) — доброкачественная опухоль, исходящая из мышечной ткани. Миомы могут возникать в любом органе, имеющем мышечные элементы. Они встречаются и развиваются как из гладких мышц — лейомиомы (вены, артерии, пищевод, матка, влагалище), так и из поперечнополосатых — рабдомиомы (мышцы конечностей). Практически лейомиомы мягких тканей наблюдаются исключительно редко (матка, кишечник). Наиболее часто в мягких тканях встречаются рабдомиомы. Они бывают... [стр. 261 ⇒]

Липома — доброкачественная опухоль из жировой ткани, имеющая капсулу. Расположена в подкожной жировой клетчатке в виде единичных или множественных узлов. Чаще локализуется на шее, спине, предплечье. Липома может располагаться и более глубоко (субфасциальная, подслизистая, внутримышечная, ретроперитонеальная и др.). Опухоль имеет мягко-эластическую консистенцию и дольчатое строение. Хондрома — доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Плотной консистенции, развивается медленно. Остеома — опухоль из зрелой костной ткани. Развивается длительно. Боли при этом отсутствуют, и пальпируемое образование, в большинстве случаев, становится первым признаком заболевания. Опухоли из мышечной, сосудистой и нервной ткани. Миома — доброкачественная опухоль из мышечной ткани. Лейомиома — опухоль из гладких мышечных волокон. Рабдомиома — опухоль из поперечно-полосатых мышц. Сочетание опухоли мышечной и соединительной ткани — это фибромиома. Чаще миомы развиваются в матке. Ангиома — опухоль, развивающаяся из сосудов. Из кровеносных сосудов развиваются гемангиомы, из лимфатических — лимфангиомы. Часто бывают врожденными. Простая ( капиллярная) гемангиома имеет вид небольших пигментированных пятен красного или сине-красного цвета, несколько выдающихся над поверхностью кож и. При надавливании размеры опухоли уменьшаются. Иногда размеры опухоли могут быть значительными. Пещеристая ангиома — выглядит как темно-синие узлы или плоские припухлости, имеет губчатое строение с полостями, заполненными кровью. Вет вистая ангиома — состоит из расширенных извилистых сосудов, просвечивает через кожу в виде пульсирующей припухлости. Невринома — опухоль из нервной ткани, часто сопровождается сильными болями. Глиома — опухоль, состоящая из нейроглии мозговой ткани головного или спинного мозга. Ганглионеврома — опухоль из симпатических нервов, может достигать больших размеров. С м еш анная о п ухо ль — это новообразование, состоящее из нескольких тканей, имеющих самостоятельный рост. Они... [стр. 176 ⇒]

Миома (Myoma) — доброкачественная опухоль, исходящая из мышечной ткани. Миомы могут возникать в любом органе, имеющем мышечные элементы. Они встречаются и развиваются как из гладких мышц — лейомиомы (вены, артерии,12пищевод, матка, влагалище), так и из поперечнополосатых — рабдомиомы (мышцы конечностей). Практически лейомиомы мягких тканей наблюдаются исключительно редко (матка, кишечник). Наиболее часто в мягких тканях встречаются рабдомиомы. Они бывают разных размеров, растут медленно, обычно в толще мышц, окружены четко выраженной капсулой, на разрезе коричневого цвета. Дифференцируют миому отмиосаркомы. Диагноз ставят на основании гистологических исследований. Прогноз хороший. После удаления опухоли рецидивы, как правило, не наблюдаются. Лечение. Хирургическое — удаление опухоли вместе с капсулой. 418... [стр. 214 ⇒]

В неоперабельных случаях показана рентгенотерапия. Лимфосаркомы исходят из лимфатических узлов. Источник развития — лимфобласты фолликулов. Развиваются в молодом возрасте, растут быстро, инфильтрируя и разрушая соседние органы, часто изъязвляются и сопровождаются кровотечениями. Л е ч е н и е . Проводят рентгенотерапию. Хирургическое вмешательство возможно лишь при ограниченном поражении. Опухоли из мышечной, сосудистой и нервной ткаией Миомы — доброкачественные опухоли. Состоят из мышечных волокон — гладких (лейомиома) или поперечнополосатых (рабдомиома). Наиболее часто встречаются лейомиомы. Опухоль отграничена хорошо выраженной капсулой, чаще развивается в матке и достигает иногда большого размера. Реже может локализоваться в желудке, кишечнике, мочевом пузыре и др. Клинически проявляется сдавлением просвета полого органа, в кишечнике — инвагинациями. Лечение. Показана операция. Ангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из кровеносных (гемангномы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. У детей наблюдается рост опухоли, который затем приостанавливается. Различают следующие формы ангиом. 1. Капиллярная, простая гемангиома характеризуется расширением капилляров. Имеет вид отдельных красноватых или сине-багровых пятен и располагается чаще на лице или на туловище. 2. Кавернозная (пещеристая) гемангиома состоит из крупных полостей, наполненных кровью. Имеет вид узловатых образований темно-синего цвета, покрытых истонченной кожей или слизистой оболочкой. Располагаясь на лице, сильно обезображивает больного. Может развиваться на голове, в мышцах, матке, селезенке, печени. 3. Ветвистая гемангиома состоит из сильно расширенных пульсирующих сосудов. Имеет вид четких пульсирующих припухлостей, легко сжимаемых и быстро заполняющихся кровью после прекращения сдавления. Л е ч е н и е . Простые гемангиомы облучают рентгеновскими лучами, прижигают углекислотой или иссекают в пределах здоровых тканей. Лечение пещеристых ангиом — хирургическое иссечение или радиевые аппликации. Ветвистые гемангиомы лечат также оперативно: производят про. шивание и перевязку приводящих сосудов и иссечение крупных стволов. В последние годы при лечении ангиом все шире используются лазер и криовоздействие. Лимфангиомы встречаются реже гемангиом. Простая форма развивается в мышцах языка, губ и представляет собой небольшие плоские или слегка бугристые утолщения, безболезненные, мягкие, исчезающие при надавливании. Пещеристая форма имеет вид разлитой припухлости без резких границ, желтоватой или красноватой окраски. Располагается на щеках, губах. Кистозная форма развивается на шее, в брыжейке кишок н состоит из одиночных или множественных кист, эластичных на ощупь. Л е ч е н и е . При кистозных формах показана операция (иссечение). Простые и пещеристые формы лечат путем многочисленных проколов иглообразным наконечником электрокоагулятора. Глиомы — опухоли, состоящие из нейроглии. По степени зрелости и типу входящих в их состав элементов делятся иа несколько видов: медуллобластома, мультиформная ганглиобластома, спонгиобластома, астробластома, астроцитома, олигодеидроглиома. 112... [стр. 416 ⇒]

Заболевания головы и шеи 541 (1) На голове и шее заболевание поражает жевательную и грудино-ключично-сосцевидную мышцу. (2) При рентгенографии выявляют неоднородность тени мышц или перьевидные затенения. (3) Необходимо исключить сходный по проявлениям прогрессирующий оссифицирующий миозит (системное заболевание). б. Лечение. Персистирующие болезненные образования удаляют. Местные рецидивы возникают часто. 4. Десмоидные опухоли — доброкачественные инкапсулированные образования с местной инвазией, исходят из мышечных фасций и часто ассоциированы с предшествовавшей травмой. На лице и шее эти опухоли находят редко (обычно исходят из грудино-ключично-сосцевидной мышцы). Лечение. Метод выбора — полное удаление хирургическим путём. Д. Опухоли скелетных мышц 1. Характеристика а. Экстракардиальные рабдомиомы предрасположены к локализации на голове и шее. б. Проявления болезни зависят от локализации и размера опухоли. 2. Лечение. Рабдомиомы имеют тенденцию к рецидивированию при неполном удалении. Е. Опухоли периферических нервов 1. Шванномы — солидные инкапсулированные опухоли, исходящие из нерва или окружённые им, часто бывают болезненными и мягкими. В отличие от нейрофибром они не связаны с болезнью фон Реклингхаузена и не малигнизируются. 2. Нейромы слуховых нервов — разновидность шванном. а. Этиология. Возникают из VIII пары черепных нервов, обычно начинаясь в пределах внутреннего слухового прохода, иногда затрагивая угол между мостом и мозжечком. б. Характеристика. Симптомы: глухота, звон в ушах, головокружение, вестибулярные нарушения. в. Лечение. Раннее удаление опухоли. 3. Нейрофибромы обычно множественны и не инкапсулированы. а. Этиология. В большинстве случаев это поражение — компонент болезни фон Реклингхаузена. Тем не менее, возможны солитарные опухоли или (реже) множественные узлы, не связанные с болезнью фон Реклингхаузена. б. Характеристика (1) У 8% больных нейрофибромы претерпевают злокачественное перерождение. (2) Обычно бессимптомное течение. (3) Нейрофибромам могут сопутствовать пятна типа кофе с молоком, витилйго, глиомы, костные изменения, менингиты, spina bifida, синдактилия, гемангиомы или поражения сетчатки и внутренних органов. 4. Травматические невромы — участки реактивной гиперплазии нервной ткани, возникающие вследствие её регенерации после травмы. Обычно они овальные или продолговатые, серые, мягкие, лишённые капсулы. Часто вызывают гиперестезию. 5. Большинство нейрогенных опухолей на голове и шее можно благополучно удалить без повреждения нервов. Если всё же необходимо иссечь участок двигательного нерва, следует наложить анастомоз или использовать трансплантат. I Ж. Зернисто-клеточные опухоли j 1. Врождённый эпулис встречают на мягкой части десны новорождённых в области будущих резцов. Поражение может быть очень большим, оно не рецидивирует после i... [стр. 541 ⇒]

Фибромиома — это не столько опухоль, сколько дисгормональный пролиферативный процесс, который возникает у женщин при нарушении баланса половых гормонов. Злокачественные: лейомиосаркомы. Встречаются в матке, мягких тканях конечностей. Для них характерны ранние метастазы. Поперечно6полосатые мышцы Опухоли поперечнополосатых мышц: 1) доброкачественные — рабдомиомы; 2) злокачественные — рабдомиосаркомы. Одни из самых злокачественных опухолей. Встречаются крайне редко. Опухоль очень быстро растет и приводит больного к смерти еще до появления метастазов, так как прорастает жизненно важные органы. Гистология: клетки — «ремни» — вытянутые клетки, иногда с поперечной исчерченностью. Клетки с крупным телом и длинным отростком (типа теннисной ракетки). [стр. 70 ⇒]

Метастазируют саркомы преимущественно гематогенно и прежде всего в легкие, костную систему. Лимфогенные метастазы саркома дает редко. Исключение составляют синовиальная саркома и фиброзная гистиоцитома, которые дают метастазы в лимфатические узлы. КЛАССИФИКАЦИЯ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ. 1. Фиброзная ткань – соединительная ткань. Доброкачественная опухоль – фиброма – представлена узлом дифференцированной соединительной ткани, пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях, содержит фибробласты и фиброциты. Локализация чаще на коже, в матке, в молочной железе. Десмоид – на передней стенке живота опухоль с инфильтрирущим ростом у женщин. Дерматофиброма– небольшой узел на коже ног, капилляры с соединительной тканью. Характерны крупные многоядерные гигантские клетки с липидами и гемосидерином – Тутона. Злокачественная опухоль - фибросаркома. Может быть в виде узла, в других случаях границы еѐ стерты, они инфильтрирует мягкие ткани. Состоит из незрелых фибробласто-подобных клеток и коллагеновых волокон, наблюдается высокая митотическая активность клеток. Отличается от фибромы выраженным клеточным атипизмом. 2. Жировая ткань – доброкачественная опухоль- липома – имеет вид узла, образует капсулу и содержит дольки неправильной формы. Встречается везде, где есть жировая ткань. Гибернома– доброкачественная опухоль из бурого жира. Локализация – межлопаточное пространство, подмышки, средостение. Злокачественная –липосаркома. Локализация: на бедрах и внутрибрюшинно. Опухоль построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов. Выделяют высокодифференцированную, миксоидную (эмбриональную), преимущественно круглоклеточную, полиморфноклеточную. Липосаркома растет сравнительно медленно и долгое время не дает метастазов. Злокачественная гибернома. 3. Мышечная ткань. Из гладких мышц – лейомиома (доброкачественная опухоль) часто располагается в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре. Пучки гладкомышечных клеток с фибриллярной цитоплазмой расположены хаотично, строма образована прослойками соединительной ткани. Митозы встречаются редко. Злокачественная опухоль – лейомиосаркома. Отличается выраженным клеточным и тканевым атипизмом, много клеток с типичными и атипичными митозами. Поперечно-полосатые мышцы – рабдомиома – часто у детей на языке, в миокарде. Злокачественная – рабдомиосаркома – опухоль развивается на голове и шее чаще у детей в возрасте 6 лет. Зернистая опухоль Абрикосова - доказано, что это опухоль из шванновских клеток. Зернистость объясняется наличием гликогена, эта опухоль часто локализуется на языке. Злокачественная опухоль – нейрофибросаркома содержит злокачественныеклетки с зернистой цитоплазмой. Леймиомы могут быть с фиброзной тканью, тогда их называют фибромиома. 4. Сосудистые опухоли. Доброкачественные сосудистые опухоли – ангиомы. 1) капиллярная, 2) венозная (кавернозная),... [стр. 47 ⇒]

Локали8 зация та же, что и у хондромы. 4. Опухоли сосудистой ткани. Из артерий, капилляров — ангиомы, лимфатиче8 ских сосудов — лимфоангиомы. Ангиомы бывают врожденные (багрово8синюшные пятна) и приобре8 тенные. Злокачественные сосудистые опухоли встре8 чаются очень редко (гемангиоэндотелиома). 5. Опухоли мышечной ткани Гладкие мышцы. Доброкачественные опухоли — лейомиомы. Локализация: мягкие ткани нижних ко8 нечностей, внутренние органы (ЖКТ). Наиболее часто в матке — фибромиома — это лейомиома, которая подверглась фиброзу. Фибромиома — это не столь8 ко опухоль, сколько дисгормональный пролифератив8 ный процесс, который возникает у женщин при нару8 шении баланса половых гормонов. Злокачественные: лейомиосаркомы. Встречаются в матке, мягких тканях конечностей. Для них характерны ранние метастазы. Поперечнополосатые мышцы. Опухоли поперечно8полосатых мышц: 1) доброкачественные — рабдомиомы; 2) злокачественные — рабдомиосаркомы. Одни из самых злокачественных опухолей. Встречаются крайне редко. 6. Опухоли кроветворной ткани Среди опухолей кроветворной ткани различают: 1) лейкозы; 2) лимфомы (лимфосаркома, ретикулосаркома, плаз8 моцитома или миелома, лимфогрануломатоз). [стр. 16 ⇒]

Лекция № 12. Неэпителиальные опухоли. Неэпителиальные опухоли: опухоли мезенхимального происхождения, опухоли из нервной и меланинообразующей ткани. Общая характеристика. Классификация и терминология. Понятие о саркоме. Стадийность развития злокачественных опухолей на примере меланомы кожи. АПУД-система и апудомы. ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ Имеется огромное количество различных форм опухолей мезенхимального происхождения, причем со взаимными переходами, так что нередко бывает очень трудно отнести данную опухоль к какому-то конкретному тканевому источнику. Тем не менее опухоли мезенхимального (а именно энтомезенхимального) происхождения классифицируют следующим образом: 1. Опухоли из соединительной ткани: фиброма - фибросаркома; 2. Опухоли из жировой ткани: липома - липосаркома; (опухоли из бурого жира: гибернома - злокачественная гибернома); 3. Опухоли из гладкомышечной ткани: лейомиома - лейомиосаркома; 4. Опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани: рабдомиома - рабдомиосаркома; 5. Опухоли из костной ткани: остеома - остеосаркома; 6. Опухоли из хрящевой ткани: хондрома - хондросаркома; 7. Опухоли из кровеносных сосудов: гемангиома - гемангиосаркома; 8. Опухоли из лимфатических сосудов: лимфангиома - лимфангиосаркома; 9. Опухоли из синовиальной ткани: доброкачественная синовиома - синовиальная саркома. 10. Опухоли мезотелиальной ткани: доброкачественная мезотелиома - злокачественная мезотелиома. Фиброма - несмотря на широкое распространение соединительной ткани, истинных фибром мало. Часто под диагнозом "фиброма" проходят нейрофибромы, фибролипомы, старые инволютированные гемангиомы. Истинных фибром сравнительно мало и они ограничиваются четырьмя формами: твердая фиброма, мягкая фиброма, эластофиброма спины и дерматофиброма. Доброкачественные фибромы имеют вид узла с четкими контурами, построенного из переплетающихся пучков соединительной ткани, богатой коллагеновыми волокнами. Помимо "чистых" фибром имеется группа фиброгистиоцитарных опухолей, в которых кроме фибробластов пролиферируют и гистиоциты: фиброзная гистиоцитома (ангиофиброксантома). Также немного и злокачественных опухолей фиброзной ткани - фибросарком с их вариантом в виде выбухающей дерматофибросаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Локализуются фибромы и фибросаркомы обычно на конечностях, туловище, голове, шее. Вместе с тем соединительная ткань является богатым источником т.н. фиброматозов - пограничных процессов между реактивным ростом и опухолью. Классическим примером фиброматозов является десмоид (десмоидная фиброма) - реактивный фиброматоз передней брюшной стенки, встречающийся преимущественно у женщин через 3 месяца после родов, но также может возникать у мужчин и даже новорожденных. Выглядит как плотное опухолевидное образование, локализующееся в толще брюшной стенки, обладает выраженным инфильтрирующим ростом, но не дает метастазов. Сходный процесс может развиваться интраабдоминально (интраабдоминальный десмоид) с разрастанием фиброзной ткани в толще брыжейки и сальника в виде узла с нечеткими границами диаметром до 20 см. Этот процесс встречается в любом возрасте, но чаще у мужчин. Агрессивный фиброматоз - аналогичный процесс, развивающийся в толще мягких тканей конечностей и ягодиц. Может рецидивировать после удаления. Пальмарный фиброматоз - сгибательная контрактура Дюпюитрена (чаще IY и Y пальцы кисти). Плантарный фиброматоз - синдром Леддерхозе, имеет вид узелков, но не дает сгибательной контрактуры. Фиброматоз полового члена - болезнь Пейронье (придворный врач Людовика XIY, впервые описавший это заболевание). Фиброматоз шеи (кривошея) - поражение m.sternocleidomastoideus. Образование узловатого вида определяется в толще мышцы с рождения, а деформация шеи проявляется только на 34 году жизни. Кроме этих форм фиброматозов имеется множество врожденных фиброматозов у новорожденных. Липома (жировик)- одна из самых частых доброкачественных опухолей мезенхимального происхождения (3040%). Может возникать всюду, где есть жировая ткань. Инкапсулирована, может быть множественной. Липомы обладают отчетливой автономией роста, так что при истощении организма они продолжают расти. Гигантская липома шеи - опухоль Маделунга, имеет вид огромного жирового воротника на задней поверхности шеи. Липосаркома - локализация аналогична липомам, могут достигать больших размеров до 3 кг и более; долго не метастазируют. По гистологическому строению могут быть высоко- и низкодифференцированными. 23... [стр. 23 ⇒]

Гибернома - исключительно редкая опухоль, возникаюшщая в местах, где в норме имеется т.н. бурый жир: шея, подмышечные впадины, спина, бедро, стенка живота, средостение. Макроскопически имеет вид узла дольчатого строения 5-6 см в диаметре, бурого цвета. Злокачественным аналогом гиберномы является злокачественная гибернома. Может изъязвляться, отличается крайним полиморфизмом, рецидивирует после удаления, но метастазы наблюдается очень редко. Лейомиома - возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30-50 лет. Имеет вид четко отграниченного узла плотной онсистенции, размеры самые различные, может достигать 20 см в диаметре. Встречаются в матке, ЖКТ, легких, забрюшинной и подкожной клетчатке. Нередко бывают множественными. Микроскопически характеризуется наличием хаотично располагающихся пучков гладкомышечных клеток. С течением времени в опухоли накапливаются колагеновые волокна и лейомиома становится похожей на фиброму. Отсюда термины "миофиброма", "фибромиома". Изредка может озлокачествляться, переходя в лейомиосаркому. Лейомиосаркома - обычно локализуется забрюшинно, в органах ЖКТ, матке, имеет форму узла диаметром до 15-20 см и более; протекает крайне злокачественно, дает ранние и обильные гематогенные метастазы, хотя рецидивы после удаления редки. Вывсокодифференцированную лейомиосаркому бывает очень трудно отличить от лейомиомы. Рабдомиома - редкая зрелая доброкачественная опухоль из поперечнополосатых мышечных волокон. Типичная локализация - миокард и экстракардиальные мягкие ткани. Рабдомиосаркома - развивается в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, конечностях и имеет вид узла диаметром до 20 см. Высоко злокачественна, после взятия биопсии рост опухоли резко ускоряется. Дает обширное метастазирование, хотя и не рецидивирует после удаления. Выделяют 3 разновидности опухоли: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Остеома - истинная опухолевая ее природа подвергается сомнению. Наиболее типичная локализация - кости черепа, особенно придаточные пазухи. Имеет вид нечеткого узла, располагаясь периостально, кортикально или эндостально. Микроскопически выделяют 2 варианта остеомы - компактную и губчатую. Особым типом доброкачественной опухоли костной ткани является остеоид-остеома, локализующаяся обычно в кортикальном слое длинных трубчатых костей и имеющая диаметр около 1 см. Остеосаркома (остеогенная саркома) - наиболее частая злокачественная опухоль кости. В основе ее роста лежит прямое опухолевое превращение соединительной ткани в костную, иногда через стадию хрящевой ткани. Чаще развивается у мальчиков и мужчин второго десятилетия жизни, пик заболеваемости падает на пубертатный и постпубертатный период. Самой типичной локализацией является зона коленного сустава - дистальный метафаз бедренной кости и проксимальный метафаз большеберцовой кости. Иногда остеосаркома может развиться экстраоссально, т.е. в толще мягких тканей. Главный клинический симптом - боли. Макроскопически опухоль на распилах имеет пестрый вид из-за наличия серо-белых саркоматозных очагов разной плотности, участков кровоизлияний, некрозов и кист. Хондрома - локализуется в центральных и периферических отделах кости, нередко в фалангах кисти, костях запястья, но также и в крупных трубчатых костях конечностей. Хондромы отличаются медленным ростом и могут существовать без лечения 10 и более лет. Иногда осложняются патологическим переломом. Чаще бывают одиночными, но в костях кистей нередко множественны. Макроскопически имеют вид дольчатых узлов с нечеткими границами. Микроскопически состоят из зрелого гиалинового хряща, но хондроциты расположены не колонками, а хаотично (тканевой атипизм). Хондросаркома - обычно возникает в возрасте 30-60 лет, наиболее часто поражает длинные трубчатые кости конечностей, ребра, позвонки. Макроскопически имеет вид нечетко очерченного узла с зонами мягко- и плотноэластической консистенции, костной плотности, очагами кистозных размягчений и кровоизлияний. Основная ткань хондросарком имеет голубовато-белый цвет и полупрозрачный вид. Микроскопически состоит из атипичных хондроцитов с крупными гиперхромными ядрами, имеются митозы. Из других опухолей костей следует упомянуть об остеобластокластоме и саркоме Юинга. Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) локализуется обычно в дистальном отделе бедренной кости, проксимальном отделе большеберцовой кости, дистальном отделе лучевой кости; описана локализация опухоли и в других местах, в частности в трахее, легком, средостении. Возникает преимущественно у молодых людей и в среднем возрасте, растет медленно. Макроскопически имеет вид нечеткого узла, мягкой консистенции с участками уплотнений. Микроскопически характеризуется наличием многочисленных гигантских многоядерных клеток. Характерны кровяные "озера", в которых свободно находятся опухолевые клетки. В 15-30% случаев опухоль протекает злокачественно и дает гематогенные метастазы. Опухоль (саркома) Юинга - в 90% случаев заболевают лица в возрасте до 20 лет, опухоль может локализоваться практически во всех отделах скелета, но наиболее часто поражаются диафизы длинных трубчатых костей конечностей. Гистогенез опухоли связывают с эндотелием сосудов (диффузная эндотелиома кости). Макроскопически опухоль белого цвета, мягкая, с участками некроза и кровоизлияний; сдавливает сосуды и сопровождается тромбозом, что вызывает нарушение кровоснабжения в самой опухоли и в прилежащих отделах кости. Опухоль растет быстро и активно разрушает кость, инфильтрирует окружающие мягкие ткани, дает обширное гематогенное метастазирование. Гистологически состоит из мономорфных мелких клеток с округлым или несколько овальным ядром и узким ободком светлой 24... [стр. 24 ⇒]

Застрявшее тело удаляют через разрез кишки или, если последняя нежизнеспособна, производят ее резекцию. Рану брюшной стенки зашивают обычным порядком. В послеоперационный период вводят антибиотики. Диета должна состоять из легкоперевариваемых продуктов: слизистые отвары (рисовые, геркулесовые), молоко, бульон. Мигрирующие острые инородные тела (иголка) удаляются оперативным путем после уточнения их локализации рентгенографией. Разрез тканей нужно наносить перпендикулярно к длине иголки. Профилактика. Животные, особенно щенки и котята, должны быть обеспечены полноценным питанием, в частности витаминно-минеральным. Необходимо следить за ними и не давать им играть с предметами, которые могут быть проглочены. Кости давать мягкие, легкоразгрызаемые. ОПУХОЛИ Патологическое разрастание определенной ткани за счет размножения ее измененных клеток называется опухолью (новообразованием). Характерной особенностью опухоли является атипичность структуры разрастающейся ткани и ее клеток по сравнению с нормой. В зависимости от тканей, из которых разрастаются опухоли, их классифицируют на: эпителиальные - папиллома, аденома, рак; соединительнотканные - фиброма, липома, миксома, хондрома, остеома, саркома; мышечные - лейомиома, рабдомиома; сосудистые - гемангиома, лимфангиома и т. д. Бывают еще смешанные новообразования фибромиксохондрома, фиброхондроостеома и др. По тяжести течения и прогнозу различают доброкачественные и злокачественные опухоли. Сравнительно медленный рост, наличие четкой границы со здоровыми тканями, а во многих случаях и окружающей капсулы, отсутствие метастазов являются характерными особенностями доброкачественных опухолей. Злокачественные опухоли, напротив, растут быстро, внедряются в окружающие ткани, нередко распадаются, дают метастазы. Этиология возникновения и развития опухолей окончательно не выяснена. Признаки болезни. В областях тела, доступных осмотру, наблюдается патологическое разрастание различной формы и величины. Доброкачественные опухоли нередко достигают больших размеров (липомы), чаще имеют округлую форму и гладкую поверхность (фибромы, миомы, липомы); папилломы во многих случаях напоминают цветную капусту, проявляют множественный первичный рост. Злокачественные опухоли чаще развиваются из одиночного очага, подвержены распаду и нередко сопровождаются исхуданием животного. Пальпацией определяется форма поверхности опухоли, ее плотность и отношение к окружающим тканям. Злокачественные опухоли обычно бугристы, сращены с окружающими тканями, тогда как доброкачественные - относительно подвижны. В возникновении и росте злокачественных опухолей различают три периода: первый - появление в первичном очаге; второй - метастазирование в ближайшие регионарные лимфатические узлы; третий - генерализация процесса, т.е. наличие метастазов во многих органах. Появление рецидивов после оперативного удаления первичного очага также свидетельствует о злокачественной природе опухолевого роста. У собак и кошек встречаются следующие опухоли: рак молочной железы (чаще всего), папилломы, рак полового члена, влагалища, липомы, саркомы. [стр. 101 ⇒]

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 168. При каком взаимоотношении опухоли и нервного ствола наблюдается максимальная неврогенная симптоматика? + центральном расположении; — периферическом (краевом) расположении. 169. Нейрофиброматоз — это: — болезнь, характеризующаяся наличием множественных нейрофибром; + болезнь, характеризующаяся наличием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом; — болезнь, характеризующаяся наличием множественных неврином, хемодектом, ганглионевром. 170. Для хемодектомы характерно: — отсутствие смещаемости в горизонтальном и вертикальном направлениях; + отсутствие смещаемости в вертикальном направлении; — смещаема в любом направлении. 171. Неврома — это: — злокачественная опухоль; — доброкачественная опухоль; + опухолеподобное образование. 172. Мезенхимома — это опухоль, состоящая из: — жировой ткани; — фиброзной ткани; + жировой, фиброзной, сосудистой и рыхлой соединительной ткани; — жировой, фиброзной и неврогенной ткани. 173. Мезенхимома — это: — доброкачественная опухоль; — злокачественная опухоль; + опухоль, которая может иметь доброкачественное и злокачественное течение. 174. Хрящевая ткань может встречаться в мезенхимоме? + да; — нет. 175. Мезенхимома может ослизняться? + да; — нет. 176. Рабдомиома — это доброкачественная опухоль состоящая из клеток: + поперечнополосатой мускулатуры; — гладкой мышечной ткани. 177. Лейомиома — это доброкачественная опухоль, состоящая из клеток: — поперечно полосатой мускулатуры; + гладкой мышечной ткани; 178. Миобластома обладает: — экспансивным ростом; + инфильтративным ростом; — и тем и другим ростом. 179. Озлокачествленная рабдомиома — это: + рабдомиосаркома; — лейомиосаркома; — недифференцированная саркома; — ангиосаркома. 180. Ринофима — это: — злокачественная опухоль; — доброкачественная опухоль; + опухолеподобное образование. 1 8 1 . Рабдомиома — это опухоль, которая; — капсулы не имеет; + имеет капсулу. 182. У больного пожилого возраста на красной кайме губы имеется эрозия овальной формы размером около 1см с гладким красноватым дном, не кровоточащая, безболезненная. По краям эрозии эпителий приподнят в виде валика. Эрозия местами покрыта коркой, удаление которой сопровождается кровоточивостью. Эрозия существует в течение одного месяца. Какое заболевание красной каймы губ имеется у больного? 884... [стр. 884 ⇒]

I. Мягкотканные опухоли у детей. У детей встречаются различные типы фибром, фибробластом и фиброматозов. Фиброматоз шеи развивается в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, иногда связан с родовой травмой, может привести к искривлению шеи («кривошея»). Для детей первого десятилетия жизни характерна гигантоклеточная фибробластома – доброкачественная, но часто рецидивирующая опухоль. Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается в основном у лиц мужского пола на втором десятилетии жизни, вызывает обструкцию носоглотки, носовые кровотечения, отличается локальной агрессивностью, часто рецидивирует, изредка трансформируется в саркому. В течение первого года жизни развивается детская дигитальная фиброма, располагающаяся, как следует из названия, на пальцах. После удаления данная опухоль часто рецидивирует, но у детей, не подвергавшихся хирургическому лечению, она обычно регрессирует самопроизвольно. Миофиброма (миофиброматоз) встречается, как правило, в течение первых двух лет жизни. Висцеральные поражения могут привести при этом к летальному исходу. Ювенильный гиалиновый фиброматоз представляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В коже и мягких тканях в первые пять лет жизни ребёнка появляются плотные узлы гиалинизированной фиброзной ткани. Ювенильная фиброма апоневрозов обычно встречается у детей 10-15 лет, локализуется в тканях кистей и стоп, связана с апоневрозами и фасциями. Фибросаркома детей (врождённая и у детей первых пяти лет жизни) относится не к злокачественным, а к редко метастазирующим мягкотканным новообразованиям: показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 85%. В группе фиброгистиоцитарных новообразований типичной для детского возраста опухолью является ювенильная ксантогранулёма. Среди опухолей жировой ткани для детей, особенно первых трёх лет жизни, характерна липобластома (множественные липобластомы обозначаются термином липобластоматоз). Из новообразований мышечной ткани рабдомиома сердца является наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей и подростков. В возрасте старше 10 лет она практически не обнаруживается. В половине случаев опухоль развивается на фоне синдрома Прингла–Бурневиля (туберозного склероза), но при этом во многих случаях отмечается спонтанный регресс узла. Хирургическое лечение целесообразно при крупных солитарных рабдомиомах. Опухоль проявляется развитием сердечной недостаточности, аритмий и внезапной смерти. Одна из наиболее злокачественных опухолей человека альвеолярная рабдомиосаркома чаще развивается на втором десятилетии жизни. II. Опухоли костей. К основным опухолям костей у детей относятся новообразования костной и хрящевой ткани, а также саркома Юинга (PNET). Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах. 11... [стр. 11 ⇒]

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов (папиллярная фиброэластома) сердца, не относится к истинным новообразованиям. Считается, что данное образование возникает вследствие избыточной пролиферации отростков Ламбла, которые имеются в норме на полулунных и атриовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5– 1 см, белесоватого цвета, мягкоили плотноэластической консистенции, напоминающую сосочковые разрастания эндокарда (43, 44). Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли (45). Гистологически она состоит из плотной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть различным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточность (46, 47, 48). Кроме того, значительная подвижность внутрисердечной опухоли создает условия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или внезапной смерти (35, 49, 50, 51). В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэластома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах (52). Доброкачественная мезенхимальная опухоль — мезенхимома — редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтверждающим диагноз, является содержание в опухоли по крайней мере двух видов мезенхимальной ткани (помимо соединительной), например: гладкомышечной ткани (лейомиома), элементов нервных оболочек (невринома), поперечнополосатой мышечной ткани (рабдомиома) и соединительнотканной стромы с фибробластами. Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склероза нервной системы (болезни Bourneville). Однако вероятность подобного поражения нервной системы при этой опухоли значительно ниже вероятности ее поражения в случае «чистой» рабдомио... [стр. 1103 ⇒]

...плоскоклеточный рак; 3. веррукозный (плоскоклеточный) рак; 4. веретеноклеточный (плоскоклеточный) рак; 5. аденокарцинома; 6, аденокистозная карцинома; 7. карциноид; 8. недифференцированный рак; 9. другие. II. Опухоли мягких тканей: Доброкачественные: 1.Липома 2.Гемангиома 3.Лейомиома 4.Рабдомиома 5.Гранулезоклеточные опухоли 6.Нейрофиброма(шваннома) 7.Параганглиома (хемодэктома) 8.Другие Злокачественные: 1. фибросаркома; 2. рабдомиосаркома; 3. ангиосаркома; 4. саркома Капоши; 5. другие. III. Опухоли костной и хрящевой ткани: Доброкачественные: 1.Хондрома 2.Другие Злокачественные: 1. хондросаркома; 2. другие. IУ. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани У. Опухоли смешного генеза УI. Неклассифицируемые опухоли УII. Опухолеподобные состояния 1.Псевдоэпителиальная гиперплазия 2.Эпителиальные аномалии: а)кератоз-гиперплазия (кератоз без атипии) б)дисплазия(кератоз без атипии) 3.Онкоцитарная метаплазия и гиперплазия 4.Кисты 5.Интубационная гранулема, или «контактная» язва 6.Полипы голосовых складок: а) фиброзные 146... [стр. 10 ⇒]

Для эмбриональной рабдомиосаркомы, внескелетной саркомы Юинга, периферической нейроэпителиомы, паравертебральной круглоклеточной опухоли, злокачественной круглоклеточной опухоли легких/средостения терапевтический подход к лечению один и тот же. Рабдомиома – практически не существующая опухоль данной локализации, однако доказанные случаи, когда типичные для рабдомиомы признаки могут иметь место у новорожденных. Фиброматоз – может встречаться в сочетании с медиастинальным компонентом. В противоположность идиопатическому ретроперитонеальному фиброзу, в данном случае имеет место не резко выраженный воспалительный компонент. Фибросаркома – одна из редких опухолей забрюшинного пространства. Большинство случаев, описанных в литературе, как фибросаркомы при пересмотре оказались липосаркомами, лейомиосаркомами или злокачественными гистиоцитомами. Опухоли сосудистого генеза – гемангиома, гемангиоперицитома, лимфангиома, лимфангиомима и ангиосаркома. Опухоли периферических нервов почти всегда доброкачественные. Они не так распространены в забрюшинном пространстве, как в средостении. Хорошо описаны неврилеммомы и нейрофибромы. Злокачественная шваннома может вовлекать непосредственно кость и давать отдаленные метастазы. Синовиальная саркома, альвеолярная мягкотканая саркома и внескелетная остеосаркома – могут также быть рассмотрены как первичные ретроперитонеальные опухоли. Забрюшинные неорганные опухоли относятся к глубокорасположенным новообразованиям и являются частным случаем опухолей мягких тканей. [стр. 24 ⇒]

Наличие десмина в реактивных мезотелиальных клетках в выпоте было подтверждено Западным блотом. Десмин в мягкотканных опухолях В большинстве опухолей десминовая позитивность отражает мышечноклеточную дифференцировку, но некоторые миофибробластные опухоли и другие, неизвестного гистогенеза, также позитивны, эта находка означает применение мышечноклеточной линии для позитивности по десмину в некоторых случаях. Все рабдомиомы и почти все рабдомиосаркомы позитивны, и они включают дифференцированные рабдомиобласты и разное количество мелких недифференцированных клеток. Десмин также полезен для выявления гетерогенных скелетных мышечных компонентов в тритоновской опухоли, эндометриальной карциносаркоме и дефифференцированной липосаркоме. Из гладкомышечных опухолей, практически все лейомиомы и 70%-80% лейомиосарком позитивны. Отрицательное подмножество это не просто артефакт фиксированных формалином тканей, так как отсутствие экспрессии десмина также наблюдается на замороженных срезах ультраструктурно документированных лейомиосарком. Неизвестно, отражает ли негативность десмина потерю антигена в менее дифференцированных клетках или она происходит из десмин-отрицательного подмножества гладких мышц. В желудочно-кишечном тракте, десмин полезен при разграничении лейомиом от желудочно-кишечных стромальных опухолей (ЖКСО), так как последние (CD117 [KIT] ЖКСО-положительных), как правило, являются отрицательными. Меньше чем 5% от ЖКСО десмин являются положительными, как правило, только очагами. Некоторые миофибробласты в фиброзных опухолях десмин положительны, например, подмножество опухолевых клеток в десмоидах. Некоторые определенные стромальные опухоли женских половых органов, ангиомиофибробластома и агрессивная ангиомиксома, как правило, десмин положительные, хотя они и не считаются опухолями обычных гладких мышц, а скорее миофибробластными опухолями. Десминположительные опухолевые клетки могут также присутствовать в типичных миксоидных, а иногда и в хорошо дифференцированных липосаркомах и в плеоморфных ЗФГ, в последних они, вероятно, представляют десминположительные миофибробласты. Примерно 50% ангиоматозных (злокачественных) фиброзных гистиоцитом и от 30% до 50% от альвеолярных сарком мягких тканей также позитивны по десмину. В десмопластических опухолях из мелких круглых клеток, десмин, как правило, коэкспрессируется с кератинами, часто показывает пятнистый цитоплазматический образец. Интраабдоминальные десмин-позитивные опухоли, которые ранее считались опухолями семейства Юинга, вероятно, фактически являются десмопластическими опухолями из мелких круглых клеток. Некоторые злокачественные мезотелиомы были десмин положительными, аналогично некоторым реактивным мезотелиальным клеткам. Десмин также часто был обнаруживаемым в бластемном компоненте опухолей Вильмса, которые были отрицательными для других мышечно-клеточных маркеров. Большие десминпозитивные клетки с ветвистыми отростками были выявлены в теносиновиальных гигантскоклеточных опухолях, где они могут представлять истинный опухолевый компонент, скрытый за обширным гистиоцитарным компонентом. Примеры десмин-позитивных опухолей показаны на рисунке 3.5. Тяжелый кальдесмон (HCD) Изоформой кальдесмона тяжелой молекулярной массы (HCD, 34 кДа) является актин, Ca2 +, и кальмодулинсвязывающий цитоскелетный белок, участвующие в регуляции сокращения гладких мышц. Этот белок сильно экспрессируется в гладких мышцах и миоэпителиальные клетках, но не в миофибробластах. HCD неизменно присутствует в лейомиомах, большинстве гломусных опухолей, и почти всех лейомиосаркомах, но плохо дифференцированные (дедифференцированные) участки последней категории могут быть негативными. HCD отсутствует в рабдомиосаркомах. Интересно, что большинство желудочнокишечных стромальных опухолей также являются положительными, указывающими на черты гладкомышечной дифференциации в этих опухолях. HCD может быть использован в качестве дополнительного маркера для диагностики опухолей гладких мышц и отделить их от миофибробластных опухолей, которые обычно отрицательны. Примеры опухолей, иммунореактивных по тяжелому кальдесмону и кальпонину показаны на рисунке 3.6. Кальпонин Кальпонин является F-актин и тропомиозин связывающим, связанным с цитоскелетом белком, считающимся важным в регуляции сокращения гладких мышц. Он сильно экспрессируется в гладких мышцах, миоэпителиальных клетках, и миофибробластах. Десмопластическая строма многих карцином положительна, так же как и опухолевых клеток в лейомиомах (Рис. 3.6) и лейомиосаркомах. Большинство желудочнокишечных стромальных опухолей являются отрицательными. Миофибробластные опухоли, такие как узловатый фасциит часто положительны. Синовиальные саркомы часто показывают позитивность в веретеноклеточных компонентах. [стр. 10 ⇒]

Число таких участков вариабельно, но чаще они бывают единичными. Размер их колеблется от 1 до 10 см и более. Фиброзные бляшки являются первичным признаком ТС и встречаются у 20—40% больных. Они имеют бежевый цвет, шероховатые на ощупь и несколько выступают над окружающей кожей. Они часто появляются уже на первом году жизни и являются одним из первых клинических симптомов заболевания. Чаще всего фиброзные бляшки локализуются на лбу, но иногда они встречаются на волосистой части головы. Размер и число бляшек может варьировать. Околоногтевые фибромы или опухоли Коэнена (J. Koenen описал их в 1932 г.) являются облигатным признаком ТС и встречаются у 17—52% больных. Они представляют собой тусклые, красные или мясного цвета папулы или узлы, растущие от ногтевого ложа или вокруг ногтевой пластинки. В большинстве случаев околоногтевые фибромы появляются на втором десятилетии жизни. Чаще они встречаются на ногах, чем на руках. Наличие околоногтевых фибром более характерно для женщин. Размер их варьирует от 1 мм до 1 см в диаметре. Околоногтевые фибромы склонны к прогрессивному росту даже после их удаления. Мягкие фибромы встречаются у 30% больных. Они представляют собой множественные или единичные мягкие образования на ножках, мешотчатой формы, растущие на шее, туловище и конечностях (molluscum fibrosum pendulum, лат.). Другой вариант мягких фибром представляет собой множественные, несколько приподнятые над поверхностью кожи (и такого же цвета) мелкие образования, размером меньше булавочной головки, располагающиеся на туловище и шее и напоминающие гусиную кожу. Поражение сердца В этом органе наиболее часто встречаются рабдомиомы. Они относятся к гамартомам, опухолевидным узловым образованиям, представляющим собой тканевую аномалию развития, возникающую в связи с неправильным формированием эмбриональных тканевых комплексов. Рабдомиомы могут быть округлой или неправильной формы, похожей на «цветную капусту», визуально всегда четко отделены от окружающих тканей. Характеризуются, как правило, смешанным интраэкстрамуральным (глубоко проникая в миокард желудочков) или экстрамуральным ростом. По размерам рабдомиомы варьируют от нескольких мм до нескольких см. Наибольшие размеры, как абсолютные, так и относительные, свойственны рабдомиомам в неонатальном периоде. Опухоль не имеет капсулы, что в случае необходимости затрудняет их резекцию. Эти неоплазмы никогда не малигнизируются и не метастазируют. По количеству рабдомиомы могут быть в виде единичного узла (редко) или множественными (45—92%). Локализоваться могут во всех отделах сердца, включая клапанный аппарат. Как правило, они располагаются в желудочках, чаще в левом (68—100%), чем в правом (66— 81%), межжелудочковой перегородке (38%), могут обнаруживаться в папиллярных мышцах. В очень редких слу... [стр. 5 ⇒]

Рисунок 1. Макропрепарат и микропрепарат рабдомиомы сердца (данные Grebenc M.L. et al, 2000) Фиброма — опухоль из соединительной (фиброзной) ткани. Новообразование представлено обычно узлом дифференцированной соединительной ткани, в котором пучки волокон и сосудов расположены в разных направлениях. Микроскопически опухоль состоит из удлиненных фибробластов с фиброзной тканью и коллагеном. Различают два вида фибром: плотную с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, состоящую из рыхлой соединительной ткани с большим 13... [стр. 14 ⇒]

МАКРОКАРТИНА. Рабдомиомы чаще находят у лошадей. Растут в форме узлов, величиной от горошины до нескольких сантиметров в диаметре, мягкой консистенции, серо-красного цвета. Рисунок поверхности разреза волокнистый и напоминает мышечную ткань. МИКРОКАРТИНА. Паренхима состоит из поперечнополосатых волокон, которые имеют атипичное строение. Они располагаются близко или на большом расстоянии друг от друга. Большинство волокон толще нормальных, с неравномерными вздутиями. Эти волокна колбовидной или веретеновидной формы, поперечная исчерченность выявляется не везде. В некоторых случаях она видна только по периферии волокна и на концах веретенчатых клеток. Центральная часть волокна представлена однородной протоплазматической массой, в которой расположены ядра различной величины. Иногда выступает продольная исчерченность. Между волокнами строма из соединительной ткани. К ПРЕПАРАТУ № __... [стр. 66 ⇒]

Все полости имеют эндотелиальную выстилку и выполнены лимфой. В перегородках имеются скопления лимфоидной ткани. Реактивные изменения эпителия в виде папилломатоза и акантоза приводят к развитию образования, называемого лимангиокератомой. Лимфангиомы мягких тканей могут сопровождаться поражением костей черепа и челюстных костей. Мышечные опухоли, такие как лейомиома и рабдомиома, в орофациальной области встречаются редко. Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладкомышечных волокон, может возникать из гладкомышечных клеток стенок сосудов, а на коже лица и шеи также из мышц, поднимающих волоски. Возникает с одинаковой частотой у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30—50 лет, локализуется на коже и слизистой оболочке полости рта. Макроскопически — узел с четко выраженной капсулой, диаметром до 1—2,5 см и более розовато-белесоватого Микроскопически... [стр. 79 ⇒]

Со временем опухоль может стать фибролейомиомой, когда в ней увеличивается количество коллагеновых волокон. Редким вариантом этой опухоли является ангиолейомиома, когда в центре опухолевого узла находятся сосуды чаще типа замыкающей артерии, окруженные опухолевыми клетками. Рабдомиома — редкая доброкачественная опухоль, по структуре похожая на поперечнополосатую мышечную ткань. Встречается в области головы и шеи, преимущественно у мальчиков от 3 лет и старше, чаще за ушной раковиной, может поражать и язык. Макроскопически узел мягкой или умеренно плотной консистенции, в капсуле, коричневато-серого или коричневато-розового цвета на разрезе, размерами от 0,5 до 6 см в диаметре. Микроскопически — беспорядочно расположенные... [стр. 80 ⇒]

Перицитарные (периваскулярные опухоли) (злокачественная гломусная опухоль), 6. Опухоли из скелетной мускулатуры (рабдомиосаркома), 7. Сосудистые опухоли мягких тканей (ангиосаркома, эпителиоидная гемангио-эпителиома), 8. Костно-хрящевые опухоли (мезенхимальная хондросаркома, экстраскелетная остеосаркома), 9. Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (злокачественная с стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта), 10. Опухоли нервного ствола (злокачественная опухоль периферического нервного ствола, злокачественная Тритонопухоль, злокачественная гранулоклеточная опухоль, эктомезенхимома), 11. Опухоли неясной дифференцировки (саркомы: синовиальная, эпителиоидная, альвеолярная, светлоклеточная, Юинга, десмопластическая круглоклеточная, интимальная, PEComa и др.), 12. Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы (веретеноклеточная, плеоморфная, круглоклеточная, эпителиоидная, неклассифицируемая). Новыми являются три рубрики: 1. Опухоли периферического нервного ствола (перенесены из классификации опухолей нервной системы с изменениями и дополнениями), 2. Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (сдублированы из классификации опухолей желудочнокишечного тракта), 3. Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы. С точки зрения клинициста-онкоортопеда наибольший интерес представляет знание следующих нозологических единиц: фиброма, фибросаркома, липома, липосаркома, рабдомиома, рабдомиосаркома, теносиновиальные гигантоклеточные опухоли, синовиальная саркома. Группа поверхностных фиброматозов обычно рассматривается в учебниках по общей ортопедии в связи с чем их описание нами будет опущено. ~ 75 ~... [стр. 75 ⇒]

Опухоли мышечной ткани Эти новообразования возникают из поперечнополосатой (рабдомиомы, рабдомиосаркомы) или гладкой мышечной ткани (лейомиомы, лейомиосаркомы). Доброкачественные разновидности в мягких тканях встречаются исключительно редко и здесь не рассматриваются. Рабдомиосаркомы подразделяются на 3 разновидности, в определённой мере коррелирующие с клиническими проявлениями: эмбриональные, альвеолярные и полиморфные. Первые поражают в основном детей и локализуются на голове, шее, в области промежности. Опухоли любого гистотипа отличаются быстрым ростом, агресивной инвазией окружающих тканей и метастазированием по кровеносным и лимфатическим путям. Рентгенологически и эхографически рабдомиосаркомы выглядят «типичными» злокачественными опухолями больших размеров, располагающимися в мышечном слое. В половине случаев наблюдаются вторичные костные изменения в виде обширных разрушений и патологических переломов (рис. 8). Лейомиосаркомы встречаются редко, обычно у женщин среднего и пожилого возраста. В отличие от большинства сарком они могут располагаться в подкожной клетчатке (около 40%), чем объясняется относительная частота изъязвления кожи. [стр. 4 ⇒]