Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Рабдомиосаркома у детей прогноз




Опухоли внепеченочных желчных путей в детском возрасте встречаются чрезвычайно редко. Преобладают при этом доброкачественные опухоли, среди которых чаще всего выявляются папилломы, далее по частоте — аденомы и фибромы. Имеются сообщения о диагностике злокачественньгх опухолей у детей с кистой холедоха, билиарной атрезией, в том числе ботриосаркома, реже рабдомиосаркома, холангиокарцинома. Наиболее частые клинические симптомы опухоли — кожный зуд, желтуха, опухоль, пальпируемая в правом верхнем квадранте живота. В диагностике ведущее место принадлежит лучевым методам. Лабораторные показатели соответствуют таковым при холестазе обструктивной природы. Лечение при доброкачественных опухолях оперативное (удаление опухоли), при злокачественных — сочетание оперативного лечения и лучевой терапии. Прогноз при злокачественных новообразованиях билиарного тракта неблагоприятный — дети погибают в течение 5—16 мес после операции. [стр. 115 ⇒]

РЕЗЮМЕ Первичные опухоли редко поражают сердце. Чаще (20:1) обнаруживают метастазирование, например, лимфомы, рака легкого, молочной железы, печени, почек и др. 90% всех первичных опухолей сердца имеют доброкачественный характер. Миксома - самая распространенная доброкачественная опухоль (70%). Как правило, она локализуется в ЛП и манифестирует внутриполостной обструкцией, эмболией и общими симптомами, но может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при ЭхоКГ. Те же закономерности отмечены и у детей. Папиллярная фиброэластома (эндокардиальная папиллома) имеет небольшие размеры, но, тем не менее, может стать причиной развития эмболии. Типичные опухоли детского возраста фиброма, рабдомиома и тератома. Первичные злокачественные новообразования составляют 10% всех первичных опухолей сердца и представлены саркомами (ангиосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома, рабдомиосаркома, недифференцированная плеоморфная саркома) и первичными лимфомами. Как правило, они инфильтрируют стенку сердца, но могут быть исключительно внутриполостными, имитируя миксому. При любых новообразованиях сердца для диагностики, лечения и определения прогноза обязательно проведение гистологического и иммуногистохимического исследования. Эндомиокардиальная биопсия позволяет выполнить гистологическое исследование без торакотомии. Для лечения злокачественных новообразований применяют хирургическое вмешательство и (или) химио- и лучевую терапию. Для диагностики неопухолевых образований, представленных тромбами и очагами инфекции, используют хирургические методы. С помощью неинвазивной трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ можно обнаружить опухоли сердца. МРТ и КТ - дополнительные исследования, которые часто используют в послеоперационном периоде, а также для уточнения диагноза. [стр. 1219 ⇒]

Случаи рабдомиосаркомы являются казуистикой. Учитывая еще большую редкость данной патологии у детей, сообщения о саркомах молочной железы у взрослых [4–8] представляют интерес для педиатров-онкологов с точки зрения сравнительного анализа клинических проявлений, особенности течения, диагностики, гистогенеза и терапии. Обобщая данные исследования неэпителиальных и фиброэпителиальных опухолей молочных желез, В.П. Летягин и соавт. [9] констатируют, что столь редко встречающиеся (0,7%) саркомы молочной железы имеют крайне неблагоприятный прогноз. При этом неэпителиальные опухоли наиболее часто выявляют у больных в возрасте 40–59 лет. Наиболее частой гистологической формой является ангиосаркома (25,9%). Среди злокачественных опухолей молочной железы у детей трудно выделить доминирующую нозологическую форму. В имеющихся публикациях встречаются описания ангио- и рабдомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, листовидной злокачественной опухоли, очень редко – РМЖ. Несколько чаще регистрируется поражение молочной железы при системных заболеваниях – гемобластозах. В повседневной практике педиатры, детские хирурги и детские онкологи чаще сталкиваются с доброкачественными новообразованиями молочной железы у детей. В.А. Кожевников [10] сообщает, что за 1988–1995 гг. проведено лечение 19 случаев опухоли молочной железы у больных моложе 15 лет. Бы... [стр. 17 ⇒]

• Лечение диссеминированных форм рабдомиосаркомы молочной железы у детей должно быть комплексным (сочетание хирургического, лучевого и лекарственного методов). • Прогноз при III клинической стадии рабдомиосаркомы молочной железы зависит от адекватности выбранной стратегии и тактики противоопухолевой терапии. Прогноз при IV стадии рабдомиосаркомы и злокачественной листовидной опухоли молочной железы неблагоприятный. [стр. 24 ⇒]

Злокачественные (см. рис.91, 92).  Саркома - Ангиосаркома - Фибросаркома - Липосаркома - Ретикулосаркома (у детей старше 5 лет) - Рабдомиосаркома (у детей первых 5 лет жизни) Диагностика: та же, что и при других новообразованиях. Лечение: экзентерация простая, орбитосинуальная (при прорастании в пазухи), R-терапия + криотерапия. Прогноз – плохой. [стр. 235 ⇒]

Мутации протоонкогенов с-шуе и с-егЬВ-2 имеют место у 94% и 76% больных раком желчных протоков соответственно. При раке ВЖП диплоидность в опухолевых клетках характерна для 48% больных, анеуплодия - для 52%. Анеуплодия ассоциируется с периневральной инвазией опухоли. Продолжительность жизни больных раком ВЖП выше при диплоидном наборе хромосом, при анеуплодии выживаемость ниже. Высокая экспрессия факторов клеточной адгезии Е-катгерина, альфакатенина в опухолевых клетках ассоциируется с высокодифференцированной опухолью и лучшим прогнозом. Наиболее часто отмечается в клетках макроскопической формы рака ВЖП. Патологическая анатомия и особенности клинического течения рака ВЖП Гистологические формы рака ВЖП. Рак ВЖП представлен в 95% случаев аденокарциномой различной степени дифференцировки. Микроскопия обычно показывает, что опухолевые клетки распространяются на 1-4 см дальше видимого края опухоли; характерно множество участков рака in situ. Значительно реже встречается недифференцированный рак. Плоскоклеточный рак встречается крайне редко. Другие, кроме рака, злокачественные опухоли ВЖП представляют большую редкость, это эмбриональная рабдомиосаркома ВЖП, меланома и первичная лимфома ВЖП. Эмбриональная рабдомиосаркома внепеченочных желчных протоков. Редчайшая неэпителиальная опухоль, встречающаяся у детей в возрасте от 1 года до 11 лет. В литературе опухоль описывается в виде образования, напоминающего гроздь винограда. Основным проявлением опухоли является механическая желтуха. Меланома ВЖП. Диагноз и гистогенез опухоли вызывают сомнения. Гистологическая структура опухоли неоднородна. В одних участках имеются крупные светлые клетки, напоминающие клетки рака, в других - очаги невусоподобных клеток. Клетки опухоли с выраженными признаками атипии, часты митозы. Строма опухоли содержит кровеносные сосуды и имеет выраженную лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Макроскопически описывается рыхлая опухоль желто-коричневого цвета, напоминающая гематому. В клиническом течении превалирует синдром механической желтухи. Первичная лимфома ВЖП. Единичные наблюдения не позволяют сколько-нибудь убедительно охарактеризовать клинико-анатомические особенности опухоли. 403... [стр. 404 ⇒]

При I и ПА стадиях чаще всего бывает достаточным радикальное удаление опухоли. Наличие микроскопической резидуальной опухоли практически никогда не ведёт к возникновению рецидива или к метастазированию, что отличает нейробластому от большинства других солидных опухолей. Крайне важно производить биопсию регионарных лимфатических узлов с обеих сторон от опухоли для точного установления стадии заболевания. У больных с ИВ стадией необходимо дополнительно к удалению опухоли использовать химиотерапию, облучение очага и вовлечённых лимфатических узлов. Больные с III стадией заболевания уже в дебюте имеют нерезектабельную опухоль, поэтому необходима предоперационная химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли. В случае неполного удаления лучевая терапия на ложе удаленной опухоли может помочь справиться с резидуальной опухолью. Современные программы химиотерапии и совершенствование хирургической техники (микрохирургия) дают возможность излечивать до 60% больных с III стадией нейробластомы. Больные с IV стадией заболевания, которые составляют большинство случаев, имеют худший прогноз, 5-летняя выживаемость даже при использовании современных программ химиотерапии не превышает 20%. САРКОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ Злокачественные опухоли мягких тканей встречаются в 8% регистрируемых случаев солидных злокачественных опухолей у детей. При этом показатель заболеваемости составляет 0,4—0,5 случаев на 100 000 детского населения. Происхождение злокачественных опухолей мягких тканей в детском возрасте разнообразно. У детей до 15 лет наиболее распространены рабдомиосаркома (до 40%), ангиогенная саркома (22%) и синовиальная саркома (19%). Фибросаркома, нейрогенная саркома, периферические нейроэктодермальные опухоли у детей встречаются редко. Также разнообразна и локализация злокачественных опухолей мягких тканей у детей. Процесс может развиться в области головы и шеи (35% от всех случаев), конечностей (25%), органов мочеполовой системы (20%), туловища (10%), других органов и систем (10%). Клиническая картина злокачественных опухолей мягких тканей у детей складывается из общих и местных симптомов. К числу общих симптомов относят слабость, вялость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, похудание, повышение температуры тела, увеличение СОЭ. Местные симптомы заболевания в значительной степени определяются локализацией опухолевого процесса и характеризуются развитием пальпируемого опухолевидного мягкотканного образования, болевым синдромом и увеличением регионарных лимфатических... [стр. 469 ⇒]

Так, при локализации опухолевого процесса в области головы и шеи при рабдомиосаркоме у детей могут развиваться опухолевидные образования данной области, болевой синдром, экзофтальм, паралич черепно-мозговых нервов, изменение тембра голоса, кровотечения из носа, дисфагия, синуситы, непостоянный кашель, хронический отит и другие симптомы. Развитие опухолевого процесса в области конечностей сопровождается развитием опухолевидного образования, болевым синдромом, нарушением функции конечности. Локализацию опухолевого процесса в области органов мочеполовой системы можно предположить по таким клиническим симптомам, как опухолевидное образование, боли в животе, гематурия, затруднение мочеиспускания, задержка мочи, вагинальные полипы с кровоточивостью слизистой оболочки и др. Рабдомиосаркома с локализацией в области туловища и вовлечением в патологический процесс органов грудной клетки или забрюшинного пространства манифестирует опухолевидным образованием соответствующей локализации, болевым синдромом, кашлем, одышкой, асцитом, кишечной непроходимостью, симптомами сдавления мочеточника и др. В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верификация диагноза. Необходима оценка первичного очага опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опухолевого очага в диагностический план включают исследования, которые применимы при данной локализации опухоли: рентгенографию, УЗИ, КТ и МРТ, экскреторную урографию, цистографию и др. Лечение сарком мягких тканей включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Прогноз при саркомах мягких тканей связан с гистологической структурой, стадией и локализацией. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ... [стр. 470 ⇒]

РАЗДЕЛ 14 достоверные различия в субпопуляционном составе лимфоцитов костного мозга при рабдомиосаркоме от результатов при ОССЮ у детей. При ОССЮ выявлено преобладание Т-цитотоксических клеток (CD3+ CD8+) — 68,5% и 50,5%, р=0,001 и более ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ низкие уровни TCR-лимфоцитов — 10,0% и 15,8%, р=0,01. При сопоставлении субпопуляционного состава лимфоцитов костного мозга при рабдомиосаркоме с факИ ГЕМАТОЛОГИЯ торами прогноза установлены достоверные различия. При распространенных стадиях рабдомиосаркомы у детей по сравнению с локализованными опухолями выявлено повышение уровня CD62L-позитивных зрелых Т-лимфоцитов — 69,8% и 35,5%, р=0,016, снижение NK-клеток — 18,6% и 6,9%, р=0,039, и T-лимфоцитов — 18,5% и 11,0%, р=0,019. Сопоставительный анализ уровня субпопуляций лимфоцитов костного мозга при ОССЮ показал снижение количества активированных (CD38+) Тцитотоксических клеток — 41,7% и 63,2%, р=0,024 и T-лимфоцитов 7,6% и 12,9%, р=0,016 у пациентов из группы высокого риска. Вывод: проведенное нами исследование выявило различия субпопуляционного состава лимфоидных клеток у детей при рабдомиосаркоме и ОССЮ от показателей в группе детей, без признаков злокачественной опухоли. Нами установлены основные эффекторные клетки костного мозга при рабдомиосаркоме и ОССЮ у детей. Полученные данные свидетельствуют о возможности формирования групп пациентов для применения иммуномодулирующих препаратов. [стр. 164 ⇒]

Актуальность. Пациенты с распространенными формами и альвеолярным вариантом рабдомисаркомы (группа высокого риска) имеют плохой прогноз. Выполнение высокодозной полихимиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга (ВДПХТ с ауто-ТКМ) может улучшить выживаемость у этой категории пациентов. Цель. Оценить эффективность и безопасность ВДПХТ с ауто-ТКМ в лечении детей и подростков с рабдомиосаркомами высокого риска. Материалы и методы. В исследование были включены 8 пациентов с альвеолярным (n=5) и эмбриональным (n=3) гистологическими вариантами рабдомиосаркомы. Медиана возраста составила 8 лет (2-17 лет). Первичное лечение у всех пациентов... [стр. 220 ⇒]

DR+) — 37,1% и 12,2%, р=0,001; повышение популяции зрелых Т-клеток — 15,8% и 9,2%, р=0,007, а так же выявлено снижение в два раза популяции Т-хелперных клеток (CD4+), экспрессирующих молекулу адгезии CD62L (Leu8) — 17,6% и 33,5%, р=0,015. Субпопуляционный состав костного мозга при ОССЮ у детей отличался от значений в группе сравнения, повышением уровня зрелых Т-цитотоксических лимфоцитов — 68,5% и 50,5%, р=0,000 и снижением CD4+ Т-хелперных клеток — 26,9% и 39,3%, р=0,01, что отразилось на более низких уровнях иммунорегуляторного индекса. В группе детей с ОССЮ цитотоксическая субпопуляция зрелых Т-лимфоцитов отличалась признаками активации на основании экспрессии HLA-DR (р=0,001), но не на основании экспрессии CD25 в сравнении с контрольной группой. Снижение уровней экспрессии молекулы адгезии CD62L (Leu8) на Т-лимфоцитах костного мозга больных саркомой Юинга в сравнении с нормой было обусловлено в основном достоверными различиями в субпопуляции CD4+CD62L+ Т-клеток — 13,7±2,4 и 30,5±5,2; р=0,005. Содержание Т-цитотоксических лимфоцитов CD3+ CD8+CD57+ костного мозга при ОССЮ у детей было повышено при сопоставлении с результатами в группе сравнения (р=0,028). На основании проведенного анализа установлены достоверные различия в субпопуляционном составе лимфоцитов костного мозга при рабдомиосаркоме от результатов при ОССЮ у детей. При ОССЮ выявлено преобладание Т-цитотоксических клеток (CD3+ CD8+) — 68,5% и 50,5%, р=0,001 и более низкие уровни TCR-лимфоцитов — 10,0% и 15,8%, р=0,01. При сопоставлении субпопуляционного состава лимфоцитов костного мозга при рабдомиосаркоме с факторами прогноза установлены достоверные различия. При распространенных стадиях рабдомиосаркомы у детей по сравнению с локализованными опухолями выявлено повышение уровня CD62L-позитивных зрелых Т-лимфоцитов — 69,8% и 35,5%, р=0,016, снижение NK-клеток — 18,6% и 6,9%, р=0,039, и T-лимфоцитов — 18,5% и 11,0%, р=0,019. Сопоставительный анализ уровня субпопуляций лимфоцитов костного мозга при ОССЮ показал снижение количества активированных (CD38+) Тцитотоксических клеток — 41,7% и 63,2%, р=0,024 и T-лимфоцитов 7,6% и 12,9%, р=0,016 у пациентов из группы высокого риска. Вывод. Проведенное нами исследование выявило различия субпопуляционного состава лимфоидных клеток у детей при рабдомиосаркоме и ОССЮ от показателей в группе детей, без признаков злокачественной опухоли. Нами установлены основные эффекторные клетки костного мозга при рабдомиосаркоме и ОССЮ у детей. Полученные данные свидетельствуют о возможности формирования групп пациентов для применения иммуномодулирующих препаратов. [стр. 254 ⇒]

Из злокачественных опухолей у детей встречаются саркомы носа, быстро прорастающие в придаточные пазухи. Опухоль исходит из надкостницы и надхрящницы костей носа. Характерно резко затрудненное носовое дыхание и частые носовые кровотечения. Саркома придаточных пазух носа приводит к деформации лицевого скелета, в особенности у детей раннего детского возраста. Наряду с кровянистыми зловонными выделениями из носа, отмечается реакция со стороны десен, выбухание или асимметрия твердого неба, смещение глазного яблока. У детей раннего возраста саркомы носа и придаточных пазух растут очень быстро (1-2 месяца), с прорастанием в окружающие ткани, главным образом в орбиту. Лечение комбинированное – (оперативное и лучевое). Прогноз неблагоприятен. Новообразования глотки у детей встречаются редко. К доброкачественным опухолям глотки относятся папилломы, фибромы и лимфангиомы. Лечение хирургическое. В грудном возрасте встречаются врожденные волосатые полипы, начиная с подросткового – хоанальные полипы, а в юношеском возрасте – фибромы. Из злокачественных новообразований носоглотки у детей встречаются лимфосаркома и лимфоретикулосаркома. Печальной привелегией только маленьких детей является рабдомиосаркома. Значительно реже, чем в носоглотке, она встречается в полости носа, придаточных пазухах, гортани и ухе. Симптомы злокачественных новообразований носоглотки вначале напоминают признаки аденоидных разращений. Ребенок жалуется на затрудненное носовое дыхание, слизисто-гнойные выделения из носа, поперхивание, снижение слуха. Вскоре появляются метастазы в верхнебоковых шейных лимфатических узлах. Лечение – лучевое или комбинированное: лучевая и химиотерапия. Прогноз неблагоприятен. 4.2.2 Синдром крупа. Стеноз гортани (ложный круп) встречается преимущественно у детей от 1 года до 5 лет, что связано с рядом предрасполагающих факторов (узкий просвет гортани, короткие голосовые складки, рыхлая клетчатки подсвязочного пространства, мягкие и податливые хрящи, узкий и изогнутый надгортанник, обильная васкуляризация слизистой оболочки гортани, трахеи и бронхов, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость ребенка, склонность к ларингоспазму). В 2 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Развитие острого стеноза гортани обусловлено тремя компонентами: отеком и инфильтрацией слизистой оболочки гортани и трахеи, прежде всего подсвязочного пространства; обтурацией дыхательных путей вследствие гиперсекреции желез слизистой оболочки гортани, трахеи и скопления густого слизисто-гнойного отделяемого; рефлекторным спазмом мускулатуры гортани и трахеи. [стр. 131 ⇒]

Выживаемость пациентов с остеосаркомой, которым было проведено только хирургическое лечение, составляет всего лишь 10-20 %. 108. Из каких клеток развивается саркома Юинга? До 1980-х гг. считалось, что саркома Юинга развивается из эндотелия, но совсем недавно доказано, что из постганглионарных парасимпатических холинергических нейронов (в отличие от классической нейробластомы, которая развивается из адренергических или смешанных нейронов надпочечников и симпатической нервной системы). 109. Где обычно развивается рабдомиосаркома? Наиболее часто рабдомиосаркома локализуется в области головы и шеи, конечностей, мочеполовой системы и глазницы. Дети с опухолью глазницы выздоравливают почти в 100 % случаев. Выживаемость при других локализациях рабдомиосаркомы зависит от объема ткани опухоли, оставленной после резекции, а также от наличия метастазов. 110. К а к а я опухоль яичника наиболее распространена у детей? У девочек наиболее часто обнаруживаются герминогенные опухоли (в то время как у взрослых женщин в основном встречаются стромальные опухоли), в том числе дисгерминомы, опухоли, происходящие из эндодермального синуса, тератомы, смешанные герминогенные опухоли. Стромальные опухоли яичника у детей обнаруживаются редко. 111. Какие герминогенные опухоли встречаются у детей? Из герминогенных опухолей наиболее часто у детей обнаруживается доброкачественная зрелая кистозная тератома, локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Герминогенные опухоли могут развиваться экстрагонадно — в мозге, почках, средостении, легких, печени или желудке. К злокачественным герминогенным опухолям относятся эмбриокарциномы, хориокарциномы, тератокарциномы, эндодермальные синусовые опухоли (опухоли желточного мешка), дисгерминомы, семиномы и смешанные герминогенные опухоли. 112. Какие факторы увеличивают риск развития рака яичка? К факторам риска развития рака яичка относятся крипторхизм, атопия яичек, длительное воздействие диэтилстильбэстрола, наличие в анамнезе вирусного орхита, отягощенный семейный анамнез. Рак яичка является солидной опухолью, наиболее часто встречающейся у мужчин в возрасте от 15 до 34 лет; кроме того, прогноз при этом заболевании напрямую зависит от времени постановки диагноза, поэтому следует обучать всех подростков методам самообследования. 113. Насколько велик риск злокачественного перерождения неопустившихся яичек? Риск злокачественного перерождения неопустившегося яичка в 5 - 1 0 раз выше, чем при нормальном его расположении. Если одно яичко не опустилось, то возрастает риск злокачественной трансформации второго, опустившегося яичка. Орхидопексия (фиксация яичка к соседним тканям.— Прим. ред.) снижает (но не до нуля) вероятность последующей злокачественной трансформации яичка. [стр. 663 ⇒]

Ьолылинство больных, поступающих в стационар с диагнозом опухоли Щчка, расположенного в брюшной полости, находятся в неоперабельном Юстоянии из-за длительного бессимптомного развития опухоли, достиi тощей зачаствую к моменту установления диагноза огромных размеров, I связи с чем операция, проведенная без предварительной подготовки iMI Iых, заканчивается пробной лапаротомией. Поэтому необходимо м|ч>иодить предоперационную химиотерапию либо лучевую терапию, коГОрые позволяют значительно уменьшить первичную опухоль в размерах, После чего радикальное удаление ее может быть произведено без сущестИнных технических сложностей. Предоперационная лучевая или химиогерапия позволяет избежать пробных лапаротомий. Прогноз при герминально-клеточных опухолях яичка определяется прежде всего стадией заболевания. Определенное значение имеют и друi RC показатели, как то: гистологическое строение опухоли, данные клинических и лабораторных исследований. 23.10. НЕГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧКА 11ст единой точки зрения на лечение негерминогенных опухолей КИЧКа. В связи с тем что они встречаются редко, имеющиеся публикации 0 печении касаются описаний отдельных наблюдений. На сегодня можно 1 K1 (ать, что результаты лечения негерминогенных опухолей яичка значиГЯЛЬНО хуже, чем герминогенных. В их структуре наиболее часто встречиЮТСЯ рабдомиосаркома у взрослых (2—8 % у детей — 15 % от всех опухоней яичка), злокачественная лимфома (3—8 %), лейдигома (2 %) и серто... [стр. 346 ⇒]

Мри диссеминированных опухолях проводятся пошлтки химиотера ими, хотя результаты ее применения малоутешительны. У детей и модpui IKOB, поданным литературы, химиотерапия, применяемая при диесс Минированных формах рабдомиосаркомы, дает временный эффект. Однаm проводимая в детском возрасте профилактическая химиотерапия ЗН1 iiiN-in.no улучшает результаты лечения. Пучевая терапия на метастазы саркомы семенного канатика у взрослых Mi ><|>фсктивна, в то время как у детей можно получить стойкий эффект. [Ччультаты лечения и прогноз заболевания определяются в первую ОЧСредь стадией заболевания и возрастом больного. Активное своевремем iiuc оперативное лечение в сочетании с химиотерапией позволяет достигнем- у отдельных больных полного выздоровления. [стр. 352 ⇒]

Любой из этих компонентов может преобладать или опухоль имеет равномерно смешанный характер. В том случае, если опухоль поражает только один полюс почки, имеет место четкая демаркационная линия между нормальной почечной тканью и тканыо, пораженной опухолевым процессом. По происхождению опухоль относится к метансфрогенной бластеме, таким образом, при гистологическом исследовании обнаруживаются клетки, имитирующие клетки здоровой почки, состоящие из 3 тканевых компонентов: росткового слоя, канальцев и стромы, Соотношение этих клеточных элементов может отличаться в разных опухолях. Однако в каждом компоненте, как локально, так и диффузно, могут появляться атипичные клетки, которые являются маркерами неблагоприятного прогноза. У 25 -40% больных с опухолью Вильмса дополнительные скопления атипичных клеток обнаруживают и непораженных участках почек. Они состоят из участков персистирукяцих бластемных клеток, которые могут располагаться как внутри долек, так и снаружи. Атипичные клетки часто обнаруживают в почках новорожденных; они могут трансформироваться к нормальную почечную ткань или в элементы опухоли Вильмса. Нефробластоз - редко встречающееся состояние, при котором обе почки содержат диффузные скопления бластемных клеток. Пренатальная диагностика. І Іренатальньїй диагноз обычно устанавливают в III триместре беременности. Опухоль имеет вид хорошо отграниченного образования эхогенной структуры и .может достигать больших размеров, хотя обычно ее диаметр не превышает 4 см. При допплеровском исследовании признаков выраженной васкуляризации нс отмечается. Сочетанные пороки развития. Опухоль Вильмса в 30% случаев является частью WAGR-сшідрома [Wilms neoplasia, Aniridia, Genital anomaly, RetardationJ (аниридия, пороки мочеполовой системы, задержка умственного развития; нефробластома); в 16% сочетается с гемигипертрофией; в 4,6% с кринторхизмом и гипоспадией; в 6% с синдромом Неквита-Вндеманна. Встречается также сочетание с синдромами Дениса-Драша, Клипиеля-Тренонс [M.Klippel, P.Trenaunay) идр. Хромосомные нарушения в подобных случаях проявляются делеиией в коротком плече хромосомы 11-11 р 13 (WT-1 ген). Врожденную аниридию (отсутствие радужки или большей ес части) регистрируют у 1 из 70 больных нефробластомой, а у трети детей с изолированной аниридией впоследствии развивается нефробластома. Врожденная гемигипертрофия часто сочетается с нефробластомой, а также с другими опухолями (кора надпочечников, печень, гамартомы), нейрофиброматозом, синдромом Рассела-Сильвера [A.Russel, Н,«.Silver] (нанизм с внутриутробной задержкой роста, характерное треугольное лицо с макрокранией). Синдром Бсквита-Видсманна сочетается нс только с нефробластомой, но и другими эмбриональными опухолями: нейробластомой, рабдомиосаркомой, гепатобластомой и тератобластомой. У 20% пациентов с синдромом Бсквита Вндеманна развивается двусторонняя нефробластома с синхронным или метахронным ростом опухоли. Локус гена, отвечающего за синдром Be квита Видеманна, расположен в хромосоме 11 —11 р5 (WT-2 ген). 655... [стр. 640 ⇒]

Редкие формы злокачественных образований печени Цистаденокарцинома жёлчных протоков — редкая форма опухоли, составляющая 1% общего числа первичных злокачественных опухолей печени. Поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин. Наиболее часто цистаденокарциномы развиваются из мультифокусной гепатобилиарной цистаденомы. Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак содержит явные элементы как гепато-, так и холангиоцеллюлярного рака, встречается крайне редко. Гепатобластома встречается у детей до 4-летнего возраста, нередко сочетается с врождёнными аномалиями развития. У взрослых данная опухоль выявляется крайне редко. Недифференцированный рак — вариант злокачественной эпителиальной опухоли, когда из-за низкой дифференцировки клеток её невозможно отнести ни к одной из указанных выше групп. Саркомы печени. Первичные и метастатические саркомы печени встречаются редко. Наиболее частые варианты саркомы печени — ангиосаркома и лейомиосаркома. Изредка наблюдаются фибросаркома и злокагественная фиброзная гистиоцитома. Ангиосаркома выявляется преимущественно у взрослых, её возникновение связывают с интоксикацией такими промышленными продуктами, как мышьяк, хлорид тория, винилхлорид. Ангиосаркома растёт мультицентрично в обеих долях печени. По консистенции напоминает губку. Часто метастазирует в лёгкие, кости, лимфатические узлы, селезёнку, надпочечники. Средняя продолжительность жизни при ангиосаркоме составляет 6 мес. Оперативное вмешательство и химиотерапия мало влияют на прогноз заболевания. Менее злокачественным течением обладает эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Макроскопически она представлена мультицентрическими круглыми узлами белого цвета с ободком красноватого цвета. Узлы имеют размеры до 5 см и более, рассеиваются в обеих долях печени. Единственный вариант оперативного лечения данной формы саркомы при отсутствии отдалённых метастазов —трансплантация печени. Эмбриональная рабдомиосаркома и эмбриональная саркома встречаются преимущественно в детском возрасте и очень редко — у взрослых. Только радикальная резекция печени позволяет продлить жизнь этим больным. [стр. 564 ⇒]

Лейомиосаркома – опухоль из гладкой мускулатуры, третья по распространенности саркома в этой области. Она имеет тенденцию к массивному полостному распаду или кистозной дегенерации. В дальнейшем следует придерживаться положений о том, что:  ретроперитонеальные гладкомышечные опухоли, содержащие 5 или более митозов при высоком оптическом разрешении, должны рассматриваться как лейомиосаркома.  ретроперитонеальные опухоли размером более 10 см и некроз опухолевых клеток рассматривать процесс как злокачественный даже при наличии небольшого количества митозов. В этих случаях прогноз по данным различных авторов достаточно плохой – 85% больных умирает в течение 2 лет с момента установления диагноза [10]. Лейомиома – доброкачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Согласно данным нескольких исследований лейомиома забрюшинного пространства не существует в самостоятельном варианте и является органной лейомиомой мочеточника [10]. Рабдомиосаркома – представленная лишь двумя гистологическими типами: эмбриональным и альвеолярным. Они встречаются редко и их выделяют только у детей и подростков. Тем не менее, рабдомиосаркома может встретиться в любом органе и системе за исключением головного мозга и костей скелета. Больные рабдомиосаркомой имеют плохой прогноз. Дифференциальный диагноз у детей следует проводить с целым рядом мелкоклеточных опухолей, а именно внескелетной саркомой Юинга, злокачественной лимфомой, нейробластомой, периферической нейроэпителиомой. К ним еще вероятно должна быть добавлена паравертебральная круглоклеточная опухоль, которая определена из топографических структурных отношений и представляет опухоль гомологичную круглоклеточной опухоли легких/средостения. Различия между этими вариантами существуют, очень трудны для диагностики, имеют свои особенности в каждом конкретном случае даже после ультраструктурного иммуногистохимического анализа. Комплексная терапия рабдомиосаркомы обеспечивает опухолевый ответ лишь на 50%. В исследовании Международного комитета по изучении рабдомиосаркомы из 101 мягкотканных сарком 30% были классифицированы как недифференцированные. С практических позиций ситуация с проведением дифференциального диагноза сводится к следующему: имеется две опухоли с отчетливым прогнозом и различиями в подходе к лечению. К этой группе относятся нейробластомы и злокачественные лимфомы. Очевидно, что большинство паравертебральных круглоклеточных опухолей, злокачественных мелкоклеточных опухолей, опухолей торакопульмональной зоны и саркома Юинга являются примерами периферических нейроэпителиом. 23... [стр. 23 ⇒]

Рабдомиосаркома — агрессивная опухоль, в лечении которой применяется комбинация хирургической резекции, химио- и лучевой терапии. Прогноз зависит от локализации и гистологического строения опухоли, выживаемость уменьшается в следующем порядке: эмбриональный, плеоморфный и альвеолярный варианты рабдомиосаркомы. Полного излечения удается достичь почти в двух третях случаев опухолей у детей, что значительно реже наблюдается у взрослых лиц. [стр. 1021 ⇒]

Хромосомные и генные мутации, обнаруживаемые при этих синдромах, позволяют лучше понять механизмы развития опухолей, а также используются в диагностике. Эти аномалии нередко обнаруживаются и в спорадических случаях мягкотканных сарком. Постановка окончательного диагноза при некоторых опухолях в ряде случаев невозможна без генетического исследования (например, выявления транслокаций при саркоме Юинга или синовиальной саркоме). Мягкотканные опухоли могут иметь любую локализацию, однако приблизительно в 40% случаев поражают нижние конечности, особенно бедро. У детей регистрируется 15% этих новообразований, в старших возрастных группах распространенность, как правило, увеличивается. Некоторые саркомы возникают в определенном возрасте, например: рабдомиосаркома — в детском, синовиальная саркома — в молодом взрослом, а липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома — в пожилом возрасте. Прогноз зависит от ряда характеристик мягкотканной опухоли. • Точная гистологическая верификация. Ведущее значение имеет гистологический тип опухоли. Хотя строение и особенности опухолевых клеток позволяют установить диагноз при помощи рутинных окрасок во многих случаях, этих методов оказывается недостаточно для определения типа сарком, особенно низкодифференцированных. В таких слу... [стр. 1021 ⇒]

Панкреатобластома состоит из эпителиальных клеток с ацинарно-клеточной дифференцировкой, гнезд плоского эпителия и небольшого количества эндокринных клеток. Опухоль встречается у детей до 15 лет, чрезвычайно редко у взрослых, составляет менее 1% всех опухолей поджелудочной железы [8]. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2,5 до 5 лет, чаще встречается у мальчиков. Эта опухоль может сочетаться с различными наследственными синдромами, в частности с синдромом Видемана—Бекуита [8]. Иногда наблюдается гиперпродукция адренокортикотропного гормона с развитием синдрома Кушинга. Данные опухоли плотной консистенции размером около 9 см, в капсуле, на разрезе белосерого цвета с участками некроза и обызвествления, микроскопически представлены дольками или гнездами мономорфных клеток, разделенных плотной фиброзной тканью. Клетки обычно формируют солидные, реже ацинарные структуры, которые содержат гнезда плоскоклеточного эпителия в виде островков или концентрических структур, фрагменты хряща или кости. Клетки ацинарных структур цилиндрической или кубической формы с бледной зернистой цитоплазмой и базально расположенными круглыми или овальными ядрами. Иммуногистохимически выявляются панкреатические ферменты и афетопротеин. Плоскоклеточные структуры не реагируют с панкреатическими ферментами и гормонами. При электронной микроскопии в опухолевых клетках наблюдаются зимогенные и нейроэндокринные гранулы. Прогноз жизни при резекции панкреатобластомы относительно хороший — около 4 лет [15], но возможно метастазирование в печень. Опухоль достаточно хорошо поддается химиотерапевтическому лечению [8], что особенно актуально при невозможности выполнения радикальной операции. Из доброкачественных стромальных опухолей в поджелудочной железе встречаются зернисто-клеточная опухоль, фиброзная гистиоцитома, ювенильная гемангиоэндотелиома, шваннома, из злокачественных — лейомиосаркома, злокачественная шваннома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, липосаркома, рабдомиосаркома и злокачественная гемангиоперицитома [25, 26]. Опухолеподобные поражения поджелудочной железы включают в себя хронический панкреатит, различные кисты, опухолеподобные изменения протоков, ацинусов, гетеротопию, гамартомы, воспалительную псевдоопухоль, липоматозную псевдогипертрофию и очаговую лимфоидную гиперплазию. Из всех перечисленных опухолеподобных поражений наибольшее значение имеет хронический панкреатит, так как при срочных исследованиях на замороженных срезах искривленные за счет разрастания фиброзной ткани протоки часто принимают за инфильтрирующий протоковый рак. Различные кисты поджелудочной железы неопухолевой природы в первую очередь представлены псевдокистами (постнекротическими кистами) как исходом некроза ткани при остром или хроническом панкреатите, а также ретенционными, паразитарными (эхинококковыми), различными врожденными, лимфоэпителиальными и эндометриальными кистами. Изменения протоков касаются плоскоклеточной, толстокишечной (бокалоклеточной) и тонкокишечной метаплазии выстилающего эпителия, а также аденоматозной протоковой гиперплазии. Таким образом, быстрое развитие хирургии поджелудочной железы в последние годы привело к значительному увеличению числа радикальных операций при разнообразных поражениях этого органа, что, в свою очередь, предоставило возможность морфологам, используя электронную микроскопию и иммуноморфологию, более детально изучить характер новообразований, определить фенотип опухолевых клеток, следовательно, приблизиться к раскрытию гистогенеза новообразований и расширить классификацию опухолей и опухолеподобных поражений экзокринной части поджелудочной железы. [стр. 69 ⇒]

Общие размеры вместе с деструктивно измененными костями 5,4*5,3*4,4 см, отмечалось как экстракраниальное, так интракраниальное (с прорастанием в твердую мозговую оболочку) и интраорбитальное распространение опухоли. 27.10.15 проведена биопсия образования. С помощью гистологического и ИГХ исследований была установлена структура опухоли, содержащая два компонента: мезенхимальной природы в виде эмбриональной рабдомиосаркомы и нейроэктодермальной природы, представленной саркомой Юинга (транслокация участка 22q12). На данный момент пациентке были проведены 8 курсов ПХТ первой линии (по протоколу VAC/IE: винкристин, дактиномицин и циклофосфамид/этопозид, изофосфамид), дистанционная лучевая терапия (ЛТ) на область первичной опухоли. Прогрессия: метастаз в S5 правого лёгкого (размер 0,7×0,6 см на фоне значительного обогащения и деформации легочного рисунка), состояние после атипичной торакоскопической резекции, крупнопольная ЛТ на правое лёгкое, состояние после 2-х курсов ПХТ второй линии препаратами винкристин, циклофосфамид, топотекан; удалена первичная краниофасциальная опухоль с применением ультразвуковой навигации. Состояние после 3-го послеоперационного курса препаратами 3 линии препаратами гемзар, таксотер. T2dN0M1, продолженный рост опухоли. Состояние после ЛТ на параорбитальную область, продолженный рост опухоли. Состояние после 1го противорецидивного курса ПХТ препаратами иринотекан и карбоплатин. Данный клинический случай является примером своевременной реакции на симптомы пациентки, а также сложности как терапевтического лечения гетерогенных групп опухолей, представленных сразу двумя злокачественными саркомами, так и хирургического вмешательства ввиду ее анатомического расположения. Учитывая малое количество описанных в мировой литературе клинических случаев пациентов с эктомезенхимомой, оценить прогноз не представляется возможным. Северина М.К., Баранов К.К. ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России Научный руководитель: Рахманова Ирина Викторовна д.м.н., профессор ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГНОЙНОГО СРЕДНЕГО ОТИТА В СТАДИИ ОБОСТРЕНИЯ У ДЕТЕЙ С МАССИВНОЙ ДЕСТРУКЦИЕЙ ВИСОЧНОЙ КОСТИ ХГСО - достаточно распространенное заболевание у детей, опасное развитием осложнений, которые связаны с распространением патологического процесса на внутреннее ухо или в полость черепа, развитием тугоухости. На основании результатов цифровой видеоотоскопии в динамике и компьютерной томографии височных костей, как наиболее информативных и наглядных методов исследования, мы выделили признаки ХГСО у детей. КТ височных костей у детей с обострением ХГСО позволило обнаружить деструктивные очаги, в том числе сквозного характера, вызывающие подозрение на развитие отогенных внутричерепных осложнений. За счет точного определения локализации и объема патологического процесса, возможно предупредить развитие отогенных внутричерепных осложнений путем проведения экстренного хирургического вмешательства по жизненно важным показаниям. 50... [стр. 50 ⇒]

У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается в 10-12% случаев. Чаще всего, до 50%, рабдомиосаркомы локализуются в области головы и шеи, в области туловища и конечностей в 2537% случаев. Саркомы, отличные от РМС, чаще локализуются в области туловища и конечностей. Синовиальная саркома наиболее часто встречается в области нижних и верхних конечностей, в околосуставных областях коленного и локтевого суставов, в области передней брюшной стенки, брюшной полости, и реже, в области гортани, плевре, легких, перикарде, сердце и средостении. Существуют два возрастных пика заболеваемости: в возрасте 2-5 лет и 15-19 лет. Для второй возрастной группы прогноз менее благоприятный, поскольку заболевание протекает более агрессивно. Среди мальчиков и девочек саркомы мягких тканей встречаются с частотой 1,4 : 1. Около 38% сарком мягких тканей занимает рабдомиосаркома, 22% - ангиогенные злокачественные опухоли, 19% - синовиальная саркома. Остальные виды опухолей диагностируются значительно реже. Биологическое поведение большинства сарком мягких тканей сходно, несмотря на множество гистологических форм, исключая рабдомиосаркому. Рабдомиосаркома развивается из попречнополосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани. Синовиальная саркома исходит из ткани образующей сухожильные влагалища, капсулу сустава, реже – синовиальную мембрану. Международная классификация опухолей мягких тканей ВОЗ выделяет 4 типа рабдомиосарком: эмбриональный (включая ботриоидный), альвеолярный, плеоморфный и смешанный. В последние годы выделяют так же юингоподобный тип и недифференцированную мезенхимальную... [стр. 2 ⇒]

Колебания удельного веса сарком мягких тканей, по данным разных авторов, варьируют от 10 до 40% по отношению ко всем злокачественным опухолям. В настоящее время в США ежегодно распознают около 5700 мягкотканных сарком, что составляет 0,8% всех злокачественных опухолей. На эти саркомы приходится до 2% всех случаев смерти от злокачественных новообразований. В последние десять лет в Республике Беларусь злокачественными опухолями мягких тканей (периферических нервов и вегетативной нервной системы, забрюшинного пространства и брюшины, других типов соединительной и мягких тканей) заболевало 300–400 человек. Соотношение смертности и заболеваемости: 0,47 – среди всего населения, 0,52 – у мужчин, 0,42 – у женщин. Опухоли мягких тканей могут иметь различную локализацию. Примерно 40% опухолей возникают в нижних конечностях (особенно в области бедра), 20% – в верхних конечностях, 10% – в области головы и шеи, 30% – в туловище и забрюшинном пространстве. Согласно данным мировой статистики соотношение мужчин и женщин составляет 1,4 : 1, и примерно 40% новообразований развиваются в среднем и пожилом возрасте. Около 15% мягкотканных сарком возникает в детском возрасте. У детей эти опухоли составляют 25% от всего количества наиболее распространенных злокачественных новообразований. Часто (при первично-множественной неоплазии) они сопровождают опухоли головного мозга, системы гемопоэза, а также опухоли Вильмса. Некоторые виды сарком появляются в определенных возрастных группах, например, рабдомиосаркома развивается преимущественно в детстве, синовиальная саркома – у подростков, липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома – у зрелых и пожилых людей. Как и при других новообразованиях, размер опухолей мягких тканей существенно влияет на прогноз (чем крупнее, тем хуже). Важными прогностическими признаками являются форма опухолевых клеток (веретеновидная, круглая, полигональная) и ~ 71 ~... [стр. 71 ⇒]