Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Striae atrophicae




У этих больных отмечаются общая слабость; депрессия; сухая кожа со склонностью к гиперкератозу; пигментные пятна; гипертрихоз; striae atrophicae на животе, ягодицах, реже — на плечах и бедрах; гиперпигментация; лунообразное лицо; отложение жира на животе и туловище; остеопороз; искривление позвоночника; спонтанные переломы костей; задержка жидкости; неврологические нарушения; сердечно-сосудистые нарушения; артериальная гипертензия (вследствие гиперкалиемии); скудные менструации или аменорея (вследствие изменений гипоталамогипофизарных механизмов регуляции менструальной функции под влиянием избыточного количества продуцируемых кортикостеромой андрогенов и кортизола); лакторея до 22 % (из-за значительного количества рецепторов пролактина в корковом веществе надпочечников); бесплодие; ги... [стр. 687 ⇒]

Marfan’s Syndrome Marfan’s syndrome is a connective tissue disorder inherited in an autosomal-dominant pattern that can present with any of several manifestations including involvement of the cardiovascular, musculoskeletal, dermatologic, neurologic, ophthalmologic, and gastrointestinal systems. It is most commonly the result of mutations of the fibrillin 1 gene (also called FBN1), which is located on chromosome 15. FBN1 is a glycoprotein that composes the predominant structural foundation of the extracellular matrix in elastic and nonelastic tissue. In the medial layer of the arterial wall, defective fibrillin glycoproteins elongate, causing arterial dilatation and formation of arterial aneurysms. The prevalence of Marfan’s syndrome is estimated to be 1 in 5000, although the percentage of highly trained athletes with it is not accurately known. Diagnosis is based on the Ghent nosology; patients without a family history of Marfan’s need to fulfill major criteria in two different organ systems and have a third organ involved, whereas those with a confirmed mutation in FBN1 or a positive family history of Marfan’s only require one major criterion and involvement in one other organ system. The most serious cardiovascular complication of Marfan’s syndrome is aneurysm development, most commonly in the ascending aorta. Both the increased wall stress that occurs with aneurysmal dilatation and defects in the medial layer of the aorta predispose Marfan’s patients to the risk of sudden death resulting from aortic dissection and/or rupture. Because the aortic root and proximal aorta are the most commonly involved segments, careful evaluation of Marfan’s patients for aortic insufficiency from aortic root dilatation should be performed on a regular basis. Individuals with Marfan’s also commonly present with mitral valve prolapse, with or without significant valvular regurgitation. Rupture of chordae tendineae may be present as well. Careful chest auscultation for these specific murmurs during preparticipation screening of athletes can be helpful in identifying otherwise undiagnosed Marfan’s syndrome. Extracardiac manifestations of Marfan’s vary. Typical features, alone or in combination with other classic characteristics, should raise the possibility of the diagnosis. The general appearance includes a tall and thin body habitus, with long arms and an arm span that often exceeds the patient’s vertical height. Ligamentous and tendon laxity with hyperextensibility of joints are typical features. Other musculoskeletal complications can include a pectus carinatum or excavatum. Spinal curvature has been described as well, with kyphosis being more common than scoliosis or lordosis. Striae atrophicae can be present in areas prone to stress through stretching of the skin. Myopia is a common ophthalmologic complication, and lens dislocation is present in up to three quarters of affected individuals. Slit-lamp examinations should be performed to evaluate for this potentially serious complication. Pulmonary features include an increased risk of emphysema and spontaneous pneumothorax. Early development of abdominal hernias may be one of the gastrointestinal warning signs of Marfan’s. Neurologic sequelae are seen with dural ectasias. Evaluation of Marfan’s syndrome patients with transthoracic echocardiography or other methods should be performed... [стр. 597 ⇒]

При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко—Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других гипоталамических симптомов. Опухоль коркового вещества подпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография), а также с помощью КТ. Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак вилочковой железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко—Кушинга может возникнуть при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко—Кушинга обращаются к неврологу главным образом из-за болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и из-за нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией. Большие аденомы гипофиза, опухоли коркового вещества надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано и при гиперплазии коркового вещества надпочечников (полное или частичное удаление). Удовлетворительные результаты получены при гамма-терапии, которая оказалась эффективнее рентгенотерапии. Накоплен опыт применения резерпина (1—2 мг/сут), и дифенина (300 мг/сут), парлодела (4—7,5 мг/сут), перитола (до 32 мг/сут) или дезерила (8 мг/сут). Используют и ингибиторы функции коркового вещества надпочечников (хлодитан). При выраженном ожирении показаны диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно тяжел при злокачественных опухолях различной локализации, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением промежуточного мозга. Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля. При этом синдроме церебральное ожирение сочетается с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Указанная триада комбинируется с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, головными болями, синкопальными состояниями, нарушением углеводного обмена, депрессией. Ожирение напоминает синдром Иценко—Кушинга: типичны "двойной подбородок", круглое лицо, атрофические полосы (striae atrophicae) нехарактерны. Обычно отмечается большой рост. Встречается чаще у женщин старше 30 лет. В основе заболевания лежит гипоталамо-гипофизарная дисфункция, проявляющаяся усиленной секрецией АКТГ и СТГ. Лечение близко к методам, используемым при терапии синдрома Иценко—Кушинга. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского—Фрелиха). Ведущие проявления — ожирение и гипогенитализм. В отличие от других форм ожирения чаще возникает у мальчиков. Ожирение обычно выражено умеренно, основное отложение жира на туловище (грудная область, нижняя часть живота). Отмечаются недоразвитие наружных половых органов, часто крипторхизм. Имеются снижение основного обмена, гипотермия, нарушение половых мотиваций. Синдром возникает в результате развития опухоли селлярной области (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома) или III желудочка мозга, при поражении гипоталамуса. В основе лежит недостаточность выработки ГТГ и ТТГ. 163... [стр. 162 ⇒]

Определение у больного 4 и более критериев позволяет диагностировать СКВ. Достоверность диагноза значительно повышается при наличии бабочки, LE-клеток, антинуклеарного фактора в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. Лечение. Основные цели лечения – подавление активности патологического процесса, сохранение и восстановление функциональных возможностей пораженных органов и систем, индукция и поддержание клинико-лабораторной ремиссии, предупреждение рецидивов. Конечным итогом терапии должно явиться улучшение качества жизни больного и прогноза заболевания. Основные принципы лечение СКВ у детей:  комплексность;  программность;  преемственность;  постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии;  длительность и непрерывность;  этапность. Для лечения СКВ в настоящее время используется практически все существующие в медицине противовоспалительные и цитотоксические препараты. Среди обширного арсенала средств для лечения СКВ можно выделить: 1. Основные методы патогенетической терапии. 2. Методы интенсивной терапии. 3. Дополнительные методы патогенетической терапии. 4. Вспомогательные средства. К настоящему времени разработаны как общие принципы лечения СКВ, так и индивидуализированные программы терапии. Основными препаратами, применяющимися в лечении СКВ, являются глюкокортикостероиды (ГКС), цитостатические иммунодепрессанты, а также аминохинолиновые производные. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред) остаются препаратами первого ряда, используемыми при СКВ. Дозу препарата и способ его введения определяют в зависимости от тяжести состояния больного, ведущих клинических синдромов и активности заболевания. При низкой (I степень) активности процесса доза преднизолона для перорального применения составляет 0,30,5 мг/кг/сут; при умеренной (II степень) - 0,7 - 1 мг/кг/сут; при высокой (III степень) активности и во время кризов – 1-1,5 мг/кг/сут (но не более 65-70 мг/сут). Лечение с применением максимальной подавляющей дозы преднизолона продолжают в течение 4 - 8 нед, при снижении активности заболевания ее постепенно уменьшают вначале на 5 мг, затем на 2,5 мг в неделю, а в последующем на 2,5 мг в 2 - 4 нед, так чтобы через 6 9 мес от начала лечения снизить дозу до поддерживающей, которую определяют индивидуально. В первые 2 - 3 года после начала болезни поддерживающая доза преднизолона не должна составлять менее 12,5 - 15 мг/сут. Побочные эффекты ГКС: ожирение, образование striae atrophicae, развитие артериальной гипертонии, остеопороза, гиперлипидемии, пептических язв, задержка роста, катаракта, нарушение толерантности к глюкозе. Цитостатические иммунодепрессанты (ЦИ) назначаются в целях более быстрого достижения лечебного эффекта и с учетом тяжести побочных проявлений применения ГКС в лечении СКВ. Чаще всего при СКВ применяются циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, которые должны применяться длительно (от 6 мес до 5 лет). Показания для назначения иммунодепрессантов: 1. Активный волчаночный нефрит. 2. Генерализованный васкулит. 3. Высокая общая активность болезни. 102... [стр. 102 ⇒]