Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Саркома остеогенная




Глава 27. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ К первичным опухолям костей относят группу новообразований, различных по гистогенезу, степени дифференцировки и особенностям клинического течения. Доброкачественные новообразования костей встречаются значительно реже злокачественных. Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50—60%), на 2-м месте находится саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. Саркомы костей могут локализовываться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра. Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются кости, имеющие губчатую структуру (позвонки, ребра, кости таза и др.). Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы. Первичные злокачественные пухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1% от всех злокачественных новообразований человека и могут наблюдаться в любом возрасте. Однако наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет). Существенных различий уровня заболеваемости в различных странах не установлено. Не отмечается также и тенденции к росту или снижению заболеваемости саркомами костей в целом. Этиология и патогенез. Этиологические моменты возникновения опухолей костей изучены недостаточно. Хотя установлен ряд факторов, способствующих их развитию. Саркомы могут развиваться в кости, ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения доброкачественных или злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения. Чаще эти опухоли представлены остеогенной саркомой. Определенную роль в этиологии некоторых случаев остеогенной саркомы отводят канцерогенному действию алкилирующих агентов и антрациклинов. Учитывая то, что остеогенная саркома возникает чаще в быстро растущих костях, которые подвергаются значительным 677... [стр. 678 ⇒]

Наиболее типична локализация опухоли в метафизарных зонах костей: нижнем метафизе бедренной, верхнем метафизе большеберцовой и плечевой костей. Реже опухоль поражает проксимальный отдел малоберцовой кости, позвонки, нижнюю челюсть. Наиболее ранний симптом — боль в области поражённой кости. Затем в этой зоне развивается опухолевидное образование, гиперемия кожи. Остеогенная саркома наиболее часто метастазирует в лёгкие и кости. Рентгенологическая картина разнообразна и зависит от морфологического варианта опухоли. Наиболее характерные рентгенологические симптомы — наличие «козырька» или треугольной шпоры, расположенной под углом к длинной оси кости. Современная терапия остеогенной саркомы предполагает интенсивную предоперационную и послеоперационную химиотерапию, хирургическую операцию. Лучевая терапия применяется в редких случаях, в основном для лечения метастазов. В последние годы всё большее распространение получают органосохраняющие операции с эндопротезированием. В настоящее время при остеогенной саркоме выздоравливают до 70% больных. У больных с метастазами в лёгкие этот показатель достигает 30%. Саркома Юинга Саркома Юинга — злокачественная опухоль, развивающаяся в костях и происходящая из стромальных клеток костного мозга. Заболеваемость саркомой Юинга составляет 0,6 случаев на 1 000 000 населения в год. Источником опухолевого роста при саркоме Юинга становятся стромальные клетки костного мозга, располагающиеся в диафизах длинных трубчатых костей и в плоских костях. Для саркомы Юинга, наряду с метастазированием в лёгкие и кости, характерно метастатическое поражение костного мозга. При современном лечении выздоравливают до 60% больных с резектабельными формами саркомы Юинга (длинные трубчатые кости, ребро, лопатка, ключица). При нерезектабельных локализациях и при диагностике IV стадии саркомы Юинга возможно проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга. После такого лечения стойкая ремиссия возникает у 30% больных. ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ... [стр. 471 ⇒]

Редко может встречаться и в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80 % остеогенных сарком), реже в костях таза и других костях. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Саркома Юинга — злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Достаточно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре. Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже саркомы Юинга, обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Практически не наблюдается в детском возрасте. Мужчины болеют в два с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80 % случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Хондросаркома составляет около 10 % от всех первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти, стопы. Параоссалъная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается редко. Заболевание начинается с обнаружения опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости; в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим про... [стр. 464 ⇒]

Саркомы, возникающие в костях или внекостных мягких тканях головы и шеи, встречаются редко. Чаще всего наблюдаются остеогенная саркома, злокачественная фиброгистиоцитома, рабдомиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома, ангиосаркома и хондросаркома. Полное удаление – главное в лечении этих опухолей, роль радиации или химиотерапии менее определённаВ. Остеогенная саркома — наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование костей, хотя редко поражает кости черепа и лицевого скелета (менее 10%). При черепно-лицевой остеогенной саркоме прогноз лучше, чем при саркоме длинных костей; 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 35–40%. 10% хондросарком наиболее часто образуются в челюстях, околоносовых пазухах и гортани. Хондросаркомы глотки имеют тенденцию к медленному росту, хорошо дифференцированы, вероятность метастазирования небольшая. Благоприятный прогноз наблюдается при радикальном хирургическом удалении опухоли, которое часто дополняется реконструктивной и косметической операцией. Выживаемость при хондросаркоме прямо пропорциональны раз105... [стр. 113 ⇒]

Относительным противопоказанием можно считать неблагоприятный индивидуальный прогноз течения опухолевого процесса, который в большой мере обусловлен следующими факторами: г значительное местное распространение опухоли и/или массивное поражение лимфатических узлов, наличие метастазов до радикального лечения (стадии IIIБ — IV); г особенности морфологической картины опухоли (низкодифференцированные раки, саркомы и т. п.); г состояние после радикального лечения опухолей, склонных к частым рецидивам и бурному метастазированию (меланомы, синовиальные саркомы, остеогенные саркомы и т. п.); г состояние после повторного лечения по поводу рецидива опухоли или ее метастазов. Во всех этих случаях возможность направления больного на санаторно-курортное лечение определяется индивидуально, после консультации в онкологическом учреждении. Противопоказано направление больных на санаторно-курортное лечение при необходимости активного амбулаторного или стационарного лечения их по поводу тяжелых последствий радикальной терапии: г выраженные (III степени) пострезекционные расстройства после оперативного лечения рака желудка; г дефицит массы тела больного более 10 кг; г тяжелые формы щитовидной и паращитовидной недостаточности после тиреоидэктомии;... [стр. 221 ⇒]

1.4. Основные разновидности злокачественных опухолей Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов, остеогенная саркома составляет около 60 % от всех злокачественных опухолей костей. Наиболее 238 Часть П. Частная онкология характерна заболеваемость для второго, реже — третьего десятилетия жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80 % остеогенных сарком), реже в костях таза и других костях. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Саркома Юинга — злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Достаточно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Чаще, чем при остеогеннои саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогеннои саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре. Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже саркомы Юинга, обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Практически не наблюдается в детском возрасте. Мужчины болеют в два с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80 % случаев ретику-лосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Хондросаркома составляет около 10 % от всех первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогеннои саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко. Частой... [стр. 238 ⇒]

Рис. 18.6. Рентгенограмма правой голени в двух проекциях больного К., 27 лет. Остеогенная сар кома проксимального метафиза правой малоберцо вой кости (остеолитическая форма). Объем мягких тканей голени увеличен, малоберцовая кость де формирована, видны множественные участки дест рукции в сочетании с остеосклерозом, игольчатый периостит по латеральному контуру малоберцовой кости, треугольники Кодмана на границе пораже ния (стрелки) Рис. 18.7. Рентгенограмма левой голени (прямая проекция) больного Ф., 35 лет. Остеогенная саркома (остеобластическая форма) проксимального метафи за левой болынеберцовой кости. Уплотнение костной структуры проксимального метадиафиза больше -берцовой кости {стрелка) в сочетании с участками деструкции. Периостальный козырек и спикулы по латеральному контуру болынебер цовой кости Рис. 18.8. Рентгенограмма нижней трети правого бе дра больного Р., 20 лет. Остеогенная саркома, остеобластическая форма. Очаги остеосклероза, отслоение надкостницы в виде козырька Кодмана (стрелки) Глава 18. Опухоли костей и мягких тканей 241 может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литичес -ким очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров корти кального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает, и уже через 2 -3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литичес -ких формах (рис. 18.9). Характерно гематогенное метастазирование в легкие. Рентгенологическая картина саркомы Юинга характеризуется мелкоочаго вой деструкцией диафизарного и метадиафизарного отделов кости, без четких Рис. 18.9. Рентгенограмма левого бедра (прямая проекция) больной 3., 46 лет. Остеогенная саркома проксимального метафиза левой бедренной кости (остеолитическая фор ма). Виден большой мягкотканный компонент, бедренная кость деформирована, эпифиз бедренной кости не просле живается, отмечается патологический перелом... [стр. 241 ⇒]

КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Остеогенная саркома Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80% всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственно костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически различают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй – отмечают рост типичной и атипичной костной ткани, смешанная форма характеризуется сочетанием остеолитических и остеобластических процессов. Клиническая картина. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэпифизарные отделы длинных костей. Чаще поражается бедренная кость, затем большеберцовая, плечевая и другие – реже. Остеогенная саркома отличается быстрым ростом и может достигать больших размеров. Рано возникает боль. Она постепенно нарастает и становится нестерпимой. На фоне ночной боли появляется бессонница, ухудшается аппетит, больные быстро худеют. При осмотре определяется опухоль плотной консистенции, расположенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хорошо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные лимфатические узлы, как правило, не увеличены. При рентгенологическом исследовании устанавливают наличие опухоли, не имеющей четких границ и располагающейся в кости и мягких тканях. Опухолевая ткань разрушает кость, отслаивая и раздражая надкостницу, которая образует игольчатые спикулы и «периостальный козырек» (треугольник) Кодмана на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли (рис. 14.3). При остеолитической форме саркомы быстро формируется кратерообразный дефект кости. Дальнейшее прогрессирование опухоли приводит к полному разрушению метаэпифиза. Остеобластическая форма саркомы не сопровождается значительной деструкцией костной ткани. Прогноз при остеогенной саркоме неблагоприятный вследствие гематогенного метастазирования. Лечение комплексное. Проводят лучевую и химиотерапию. К ампутации прибегают не только для спасения жизни, но и чтобы избавить больного от мучительной боли. Несмотря на рано проведенную биопсию и последующую ампутацию, Рис. 14.3. Рентгенограмма метастазирование опухоли распространяется бедра больной с остеогенной саркомой в легкие и головной мозг. В связи с появлением 441... [стр. 441 ⇒]

Остеогенная саркома — исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18% от всех опухолей и 62% — от злокачественных опухолей костей у детей. Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. Дж.Юингом (J.Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток. По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 183), особенно образующих коленный сустав (75% случаев). Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные бо183. Локализации остеогенной саркомы. ли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается (рис. 184, а). К 3—4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура ближайшего сустава и конечность становится неопорной. Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами— участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3—4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38.. .39°С. Л а б о р а т о р н ы е и с с л е д о в а н и я . Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии. Повышенная активность щелочной фос242... [стр. 122 ⇒]

II стадия заболевания: появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»). /// стадия — видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме — большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях (рис. 185). Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика). Л е ч е н и е остеогенной саркомы — одна из трудных проблем костной онкологии. При саркоме I и II стадии показано комбинированное лечение: химиотерапия и ампутация конечности с дальнейшим ее протезированием (рис. 186). Хондросаркома кости. Первичная хондросаркома кости — злокачественная опухоль хрящевой ткани, впервые выделена в нозологическую форму в 1930 г. D.Phemister. Заболевают чаще люди старше 30 лет, мужчины в 2 раза чаще, чем женщины. Локализация наиболее часто относится к костям таза, ребер, бедренной и плечевой кости. Из них самая частая приходится на дистальный метафиз бедра. К л и н и ч е с к о е т е ч е н и е первичной хондросаркомы, в отличие от течения первичных остеогенных сарком, медленнее. Длительность заболевания составляет 3—10 лет. Опухоль увеличивается медленно, но постоянно. Боль отмечается как в покое, так и при пальпации. Опухоль приводит к расширению сети подкожных вен, отечности, повышению температуры окружающих тканей и тела, анемии и лейкоцитозу. Хондросаркома кости, в отличие от остеогенной саркомы, долго не дает метастазов, метастазирует главным образом в легкие, затем в позвоночник, брюшную полость, регионарные лимфатические узлы, печень. Длительное течение характерно для взрослых при отсутствии метастазов. У детей же хондросаркома чаще располагается в длинных трубчатых костях, а метастазы дает через несколько месяцев. Первыми р е н т г е н о л о г и ч е с к и м и п р и з н а к а м и являются очаги просветления в метафизах трубчатых костей у детей и в эпифизах у взрослых. Кость на этом уровне обычно веретенообразно расширяется, корковый слой ее истончается. Тень опухоли имеет пятнистый рисунок, корковый слой истончен и имеет вид треугольника, в отличие от «козырька» при остеогенной саркоме (рис. 187). В мягких тканях хондросаркома имеет нечеткие, бахромчатые границы, вместо спикул-полосы обызвествления. Л е ч е н и е больных с хондросаркомой радикальное, хирургическое в сочетание с лекарственной противоопухолевой терапией. Лучевая терапия лишь ослабляет боли и несколько тормозит рост опухоли. 244... [стр. 123 ⇒]

Остеосаркома (остеогенная саркома). Является одной из наиболее злокачественных первичных опухолей костей и представлена широким спектром новообразований. Центральные (медуллярные) остеосаркомы включают: 1) классическую остеосаркому; 2) телеангиэктатическую; 3) хорошо дифференцированную (низкой степени злокачественности) и 4) мезенхимальную (мелкоклеточную, симулирующую саркому Юинга). Частота остеогенной саркомы среди первичных опухолей скелета составляет от 25 до 85% [Еремина Л. А. и др., 1981; Кныш И. Т., 1984; Schajowicz F., 1981; Dominok, Knoch, 1982]. Заболеванию чаще всего подвержены лица детского и молодого возраста. Так, по данным Н. Н. Трапезникова и соавт. (1986), остеогенная саркома у лиц до 20 лет диагностировалась в 90% случаев. • Мужчины страдают чаще, чем женщины. Локализация опухоли в метафизарных отделах длинных трубчатых костей составляет 80% и более, причем около 60% больных имеют поражение дистального метафиза бедренной и проксимального метафиза большеберцовой костей. Главным клиническим симптомом являются боли. Малоинтенсивные в начале заболевания, они быстро приобретают резкий и постоянный характер, иногда отмечается повышение температуры тела. Опухоль чаще всего появляется после возникновения болей и быстро увеличивается в размерах. Кожа над ней становится истонченной, лоснящейся, с выраженным венозным рисунком. Быстро нарастает ограничение подвижности в суставе и возникает контрактура. Общая слабость, недомогание, потеря массы тела наступают позднее. Рентгенологическая картина остеогенной саркомы складывается из ряда патогномоничных признаков. Одним из наиболее частых 597... [стр. 599 ⇒]

...диски, фиброз врожденный 477 клиновидные 132, 140 плоские 133, 492 плоскоклиновидные 133 пояснично-крестцовый переходный 150 — сакрализация 150 — — истинная 151 — ложная 152 — уплощенные 133 Позвоночник, аномалии развития 139 — детский, особенности 131 — нарушение сегментации 147 — остеохондроз грудной 172 — — поясничный 173 — — шейный 172 Полиомиелит, деформации сустава тазобедренного 448 — — — — операция Гея—Гровса 450 — — — — — Краснова 449 Обера 450 Тихонова 450 — — — — — Чаклина 450 Полупозвонки клиновидные 140 — — активные 142 — — неактивные 144 Походка канатоходца 193 Признак вертикального крестца 192 — внутреннего порога 193 — «горделивого лобка» 192 — Кона 161 — линии Шумахера 192 — Мовшовича 161 — плоской спины 192 — полусогнутых коленей 193 — «старой лошади» 193 — укороченного туловища 192 Псевдоахондроплазия 25 — лечение хирургическое 80 Рахит 497 — витамин D-зависимый 503 — витамин D-резистентный 505 — диагностика 501 — классификация 499 — клиника 499 — лечение 501 — профилактика 501 Рахишизис 150 Ребра, дефекты 127 — искривление 127 — сращение 127 Ретикулосаркома 604 Sacrum acutum 153 Саркома остеогенная 597 — Юинга 603 Симптом Томсона 441 Синдром альгодистрофическнй плечо— кисть 439 — Баттлера—Олбрайта 509... [стр. 619 ⇒]

Несмотря на доброкачественный характер остеобластокластом, у детей, они, разрастаясь, оставляют большие разрушения (ложные суставы, отставание конечности в росте). Только резекция кости может привести к выздоровлению. Лучевая терапия у детей нерациональна. Остеогенная саркома — часто встречающийся и исключительно злокачественный вид костной опухоли у детей. Различают две формы сарком — остеолитическую и остеобластическую. Первая форма характеризуется выраженными явлениями разрушения кости. Опухоли второй формы состоят из клеток, обладающих повышенной активностью продуцировать костное вещество. Наиболее часто остеогенные саркомы локализуются в длинных трубчатых костях и особенно в области коленного сустава. Чаще поражается бедренная кость (в половине всех случаев остеогенных сарком). Затем идут берцовые кости, плечевая и локтевая кости. В длинных трубчатых костях типичной локализацией остеогенной саркомы у детей является метафиз. Для детей дошкольного возраста характерно поражение плоских костей. Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости. Вначале заболевания клиническая картипа остеогенных сарком у детей очень неопределенна. Один из первых симптомов — болезненность, которая постоянна, в последующем не 16... [стр. 240 ⇒]

Опухоль плотная по консистенции, хотя рядом могут находиться участки размягчения вследствие распада тканей. Хруст опухоли при надавливании на нее — последний симптом болезнп. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. У детей клиническое течение опухоли нередко напоминает острый процесс с повышенной температурой, лейкоцитозом (рис. 8 8 ). Рентгенологическая картина при диагностике остеогенных сарком у детей дает гораздо больше данных, чем клинические симптомы. Данные рентгенографии в начальных стадиях остеогенной саркомы характеризуются очаговым остеопорозом кости, смазанностью и неопределенностью контуров опухоли. Появляясь, как правило, в метафизарной области длинной трубчатой кости, остеогенная саркома у детей не переходит в эпифиз, так кат; встречает препятствие для распространения со стороны -бессосудистой хрящевой ткани эпифизарной ростковой зоны. Рентгенологически (а это находит отражение и в клиническом течении) некоторые саркомы характеризуютс я значительным разрушением костного вещества, тогда на рентгенограммах наблюдается дефект костной ткани (остеолитические саркомы). В других случаях в опухоли •преобладают пролиферативпые явления, что на снимках проявляется в избыточной остеобластической деятельности (остеобластические саркомы). При наклонности опухоли к остеобластическим явлениям отслоенная надкостница вызывает появление веретенообразного вздутого периостита, па отдельных участках периост прерывается и может дать картину костпого «козырька» (рис. 89). Для остеогенных сарком у детей характерным рентгенологическим признаком является симптом игольчатого периостита: остеобласты продуцируют вдоль стенок кровеносных сосудов костные иглы — спикулы, располагающиеся в виде частокола, перпендикулярно к кости и веерообразно. Среди заболеваний костной системы, нередко встречающихся в детском возрасте, подозрение на остеосаркому могут вызвать эозинофильная гранулема, хрящевые экзостозы, остеобластокластома, фиброзная дисплазия и др. Однако каждое из перечисленных заболеваний имеет свои клпнико-морфологические особенности. Эозинофильная гранулема у детей дает остеолитический очаг в области костномозгового капала с резкой окружающей периостальной реакцией, костные разрастания периостита при _242... [стр. 241 ⇒]

Типично поражение только одной кости (монооссальные формы). Метастазирование наступает быстро, так как осуществляется гематогенным путем. Первые метастазы в легких выявляются через 3-4 месяца от начала заболевания, а после биопсии и того быстрее. Метастазы в кость встречаются крайне редко. Регионарные лимфоузлы при этом не увеличиваются. Клиническая картина остеогенной саркомы характеризуется болевым синдромом. Боли сильные, «ночные». Деформация и патологический перелом пораженного сегмента – поздние симптомы. Течение быстрое. Опухоль увеличивает объем сегмента и деформирует его до неузнаваемости в течение очень короткого времени. Общее состояние вначале не страдает. Повышение температуры тела до 38 - 39 показатель распада новообразования. Больные погибают до проявления признаков кахексии. Рентгенологически в начальных стадиях остеогенной саркомы выявляются очаги остеопороза кости с нечеткостью контуров опухоли. Опухоль не переходит через эпифизарный ростковый хрящ. Не поражает вторую суставную поверхность, т.е. хрящевая ткань для этой опухоли является непреодолимой преградой. Различают две формы остеогенной саркомы: остеолитическую – со значительным разрушением опухолью костного вещества и остеобластическую – с преобладанием пролиферативных процессов (рис. 129). Возможны и смешанные формы. Постоянным рентгенологическим симптомом является козырьковый периостит. У детей нередко выявляются спикулы. Выделяют 3 клинико-рентгенологические стадии в течении остеогенной саркомы. 1 стадия. Клинически проявляется болями без видимых изменений пораженного сегмента. На рентгенограмме выявляется очаг остеопороза без четких очертаний. Опухоль не покидает нормальных границ кости. Только в этой стадии можно помочь ребенку. 2 стадия. Клинически выявляется отек мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен и первые признаки разрушения отслоенной опухолью надкостницы на рентгенограмме (появление периостита). Опухоль выходит за пределы кости. 3 стадия – внешне видимая и пальпируемая опухоль, расширение вен и видимый на рентгенограмме переход опухоли в мягкие ткани (большой козырек и спикулы в пределах мягких параоссальных тканей. Макроскопический вид опухоли довольно типичен. На разрезе опухолевая ткань белая, мягкой консистенции, напоминает рыбье мясо, имеются очаги расплавления на том месте, где обычно располагается плотная костная ткань; четкие границы поражения отсутствуют, больная кость более темного цвета, чем здоровая. Мышцы, проросшие опухолью, бледного цвета и стекловидной структуры. Костномозговой канал поражается на более значительном протяжении, чем это определяется на рентгенограмме. Кость, прорастая опухолью, становится чрезвычайно хрупкой, лишенной опорных свойств. Прогноз плохой. Продолжительность жизни детей после начала болевого синдрома – чуть больше одного года, а у взрослых – до двух лет. Ампутация пока является единственным методом лечения. После ампутации конечности, даже «своевременной», продолжительность жизни ребенка составляет около двух лет. Хондрома. Наиболее простая доброкачественная опухоль хрящевой ткани. Встречается в 4% случаев всех первичных костных опухолей. Различают экхондромы, опухоли растущие кнаружи от длинника кости и энхондромы, расположенные внутри кости. Источником роста хондромы является чаще всего ткань, остающаяся необызвествеленной в процессе оссификации хрящевого скелета. Опухоль чаще всего монооссальной формы. Излюбленная локализация – мелкие трубчатые кости кисти (рис. 127) или стопы. Течение бессимптом... [стр. 130 ⇒]

Наиболее часто поражается бедренная кость, на долю которой приходится половина всех случаев остеогенных сарком, затем большая и малая берцовые, плечевая и локтевая кости. В длинных трубчатых костях типичной локализацией остеогенной саркомы у детей является метафиз. Для детей дошкольного возраста характерно поражение плоских костей. Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости. В начале заболевания клиническая картина остеогенных сарком у детей очень неопределенна. Одним из первых симптомов остеогенной саркомы является болезненность, вначале незначительная по интенсивности, в дальнейшем постоянная и не исчезающая. По консистенции опухоль плотна, хотя рядом могут находиться участки размягчения вследствие распада тканей. Хруст опухоли при надавливании на нее — поздннй симптом болезни. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. У детей клиническое течение опухоли нередко напоминает острый воспалительный процесс с повышенной температурой, лейкоцитозом. Рентгенологическая картина при диагностике остеогенных сарком у детей дает гораздо больше сведений, чем клинические симптомы. Данные рентгепографии в начальных стадиях остеогенной саркомы 320... [стр. 320 ⇒]

Указанные авторы считают, что при диафизарной локализации остеогенной саркомы часто встречаются нетипичные для нее рентгенологические признаки: мелкоочаговая деструкция кости на большом протяжении, выраженное расслоение кортикального слоя, распространенный муфтообразный «луковичный» периостоз. О возможности подобного проявления остеогенной саркомы необходимо помнить при дифференциальной диагностике с другими видами опухоли (в частности, ретикулярного ряда) и воспалительным процессом. При дифференциальной диагностике злокачественных опухолей, в частности остеогенной саркомы с воспалительными процессами в кости, весьма важно знать морфологическую основу тех или иных рентгенологических симптомов [Цешковский М. С., 1976]: 1) новообразование опухолевой ткани при остеогенной саркоме происходит главным образом в кости, ослабевая во впекостном компоненте, — рентгенологически это выглядит в виде плотных узлов в кости; при реактивном костеобразовании, напротив, преобладает гиперостоз, а эндостоз встречается значительно реже; 2) спикулообразный периостоз, столь характерный для остеогенной саркомы, является результатом образования атипичной кости вокруг сосудов надкостницы, т. е. при реактивных периостозах встречаться не должен; 3) при слоистом гиперостозе далеко не всегда удается обнаружить элементы опухоли, т. е. этот симптом не патогномоничен для злокачественных костных опухолей и может вызываться другими причинами; 4) мелкоочаговая деструкция и расслоение коркового вещества кости являются результатом расширения костных канальцев (гаверсовых) инвазией опухоли, т. е. эти рентгенологические симптомы могут встречаться только при опухолях. Среди заболеваний костной системы, нередко встречающихся в детском возрасте, подозрение на остеосаркому могут вызывать эозинофильная гранулема, хрящевой экзостоз, остеобластокластома, фиброзная дисплазия и др. Однако каждое из нпх имеет свои клинпкорентгенологические и морфологические особеппости. Эозинофильная гранулема у детей дает остеолитический очаг в области костномозгового канала с резкой окружающей периостальной реакцией; костные разрастания (периостит) при этом могут быть приняты за остеогенную саркому. Юношеские хрящевые экзостозы имеют четкие границы, растут из метафизарной области всегда по направлению к середине диафиза трубчатой кости. Возможность их злокачественного перерождения для детей нехарактерна. Доброкачественная форма гигантоклеточной опухоли (остеобластокластомы) может давать повод к смешению ее с остеолитической формой саркомы. Остеогенную саркому приходится дифференцировать от саркомы Юинга. Уточнение диагноза в этом случае имеет практическое зна322... [стр. 322 ⇒]

В отличие от остеогенной саркомы опухоль Юинга поражает диафизы длинных трубчатых костей, полностью разрыхляет корковое вещество кости и увеличивает ее в толщину в виде напластований кортикального слоя, а также расширяет костномозговой канал, так как, как правило, исходит из клеток костного мозга (эндотелиальная миелома). Лечение остеогенных сарком — трудная задача вообще и у детей в особенности в связи с быстрым ростом опухоли. Через 1—2 мес после первых признаков болезни опухоль уже достигает значительных размеров и очень рано дает метастазы в легкие — когда об этом «ще и пе подозревают. Единственным возможным способом лечения остеогенных сарком является самое радикальное хирургическое вмешательство — ампутация. Однако она в ряде случаев производится поздно и не предупреждает возникновения метастазов. Успешное хирургическое лечение остеогенных сарком должно идти по пути исключительно ранней диагностики и производства ампутации в первые 2 мес от начала заболевания. Лучевая телегамматерапия и сарколизин дают лишь временный эффект. К сберегательным операциям может быть отнесена резекция пораженного сегмента конечности со всеми тканями, включая участки магистральных сосудов, нервов, костп и мягких тканей (с применением хирургического микроскопа). Фибросаркома кости. Долгие годы считали, что фибросаркома не только по клинико-рентгенологической, но и по гистологической картине не отличима от остеогенной саркомы, поэтому многие авторы не выделяли опухоль как самостоятельную нозологическую единицу. Кроме того, у детей она встречается редко. Однако за последнее время диагностика фибросарком значительно шагнула вперед: выделены три разновидности опухоли, стала возможной не только гистологическая, но и клинико-рентгенологическая диагностика [Сенюшкина О. Д., 1974; Соловьев Ю. Н., 1976; Цешковский М. С., 1976]. Поскольку фибросаркома высокой степени зрелости трудно отличима от доброкачественных образований фибробластического ряда (фиброзная дисплазия, метафизарный корковый дефект), наблюдаемых преимущественно в детском возрасте, о фибросаркоме следует помнить, имея дело с очаговыми поражениями кости. При так называемой центральной фибросаркоме кости рентгенологическая картина не является строго специфичной, однако характерен крупный очаг разрежения с более или менее четкими контурами (зависит от степени зрелости и темпов роста). При недифференцированном варианте фибросаркомы наблюдаются мелкоочаговые деструкции окружающей кости. Корковый слой истончен или узурирован. Разрушение его бывает редко и на небольшом участке (в отличие от остеогенной саркомы). Периостальная реакция незначительная или отсутствует. Формирование спикул встречается как исключение. Линейный периостоз четко очерчен и 323... [стр. 323 ⇒]

Остеогенная саркома. Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80% всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственной костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически различают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй — развиваются типичная и атипичная костные ткани. Клиническая картина. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэгшфизарные отделы длинных костей. Чаще поражается бедренная кость, затем большеберцовая, плечевая и реже — другие. Остеогенная саркома отличается быстрым ростом и может достигать больших размеров. Рано возникает боль. Она постепенно нарастает и становится нестерпимой. На фоне ночной боли появляется бессонница, ухудшается аппетит и больные быстро худеют. При осмотре определяется опухоль плотной консистенции, расположенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хорошо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные лимфатические узлы, как правило, не увеличены. При рентгенологическом исследовании устанавливают наличие опухоли, не имеющей четких границ и располагающейся в кости и мягких тканях. Опухолевая ткань разрушает кость, отслаивая и раздражая надкостницу, которая образует игольчатые спикулы и «периостальный козырек»или треугольник Кодмана на границе наружного дефекта кортикального слоя кости и внекостного компонента опухоли (рис. 178). При остеолитической форме саркомы быстро формируется кратерообразный дефект кости. Дальнейшее прогрессирование опухоли приводит к полному разрушению метаэпифиза. Остеобластическая форма саркомы не сопровождается значительной деструкцией костной ткани. Прогноз при остеогенной саркоме неблагоприятный. Болезнь приводит к смерти вследствие гематогенного метастазирования. 445... [стр. 445 ⇒]

Симптом игольчатых спикул характеризует распространение опухоли за пределы кости. Остеолитический вариант остеогенной саркомы представлен наличием крупного очага деструкции с нечеткими контурами, расположенного центрально или эксцентрично. В процессе развития опухоли на фоне очага появляется мелкоочаговый рисунок, надкостница отслаивается, оссифицируется и создает типичную картину треугольника Кодмана. Для остеопластической и смешанной разновидностей остеогенной саркомы характерен симптом шаровидных уплотнений. Лечение остеогенной саркомы представляет значительные трудности вследствие биологических особенностей опухоли, ее агрессивности. В настоящее время применяют хирургический, лучевой, лекарственный методы и их комбинации. Н. Н. Трапезников и соавт. (1986) отмечают, что результаты только хирургического лечения больных с остеогенной саркомой остаются неудовлетворительными. Больные умирают в течение 2 лет от начала заболевания вследствие гематогенного метастазировзния. Использование авторами профилактической химиотерапии после радикального хирургического лечения позволило улучшить отдаленные результаты до 5 лет без метастазов и рецидивов у 34 % больных. Применение сохранных операций в сочетании с химио- и лучевой терапией позволило сохранить конечность без метастазов в течение 5 лет у 35,5% больных. Параостальная остеосаркома. Является редко встречающейся опухолью скелета и характеризуется медленным разрастанием опухолевых масс вокруг и по длиннику кости, поздним разрушением кости и относительно низкой степенью злокачественности. Впервые как самостоятельная нозологическая форма она была выделена из группы остеогенных сарком в 1951 г. Geschickter и A. Copeland. Авторы подчеркивали, что в этом новообразовании «отношения» между злокачественной и предшествующей ей доброкачественной фазами роста очень «интимны». Доброкачественная фаза характеризуется склонностью к медленному прогрессивному росту и конечному злокачественному перерождению. Развитие параостальной остеомы в саркому, по мнению авторов, обычно бывает постепенным и продолжается годы. G. H. Fazz и A. J. Huvos (1972), анализируя 14 собственных наблюдений и сопоставляя клиническое течение с гистологическими данными, пришли к выводу, что существуют по крайней мере две группы опухолей: 1) опухоли с длительным течением, множественными рецидивами и возможным извлечением после крупных абластичных операций; 2) опухоли с быстрым ростом, частыми местными рецидивами и ранним метастазированием в легкие. [стр. 904 ⇒]

...е. перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальную диагностику остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевым экзостозом, остеобластокластомой. Использование Тс-пертехнетата и Тс-пирофосфата позволяет повысить эффективность комплексной диагностики опухолевых и опухолевидных поражений опорно-двигательного аппарата. Точность диагностики опухолей при использовании радионуклидов составила 72,4 %, злокачественных опухолей — 96 %. Л е ч е н и е . Наиболее радикальны ампутация при локализации первичного опухолевого очага ниже верхней трети диафиза плечевой кости или бедренной кости, экзартикуляция при локализации остеогенной саркомы в проксимальном метафйзе плечевой или бедренной кости. Рентгенотерапию ввиду резистентности опухоли к [Рентгеновским лучам практически не применяют. Больные с остеогенной саркомой умирают от метастазов в легкие приблизительно в течение 1 года после операции. Саркома Юинга. Опухоль встречается в молодом возрасте и чаще локализуется в бедре. К л и н и к а . Первым признаком бывает боль, но меньшей интенсивности, чем при остеогенной саркоме. Особенно болезнен541... [стр. 541 ⇒]

Симптомы, которые наблюдаются при озлокачествлении процесса, — это постоянные и постепенно усиливающиеся боли, которые не уменьшаются при лечении дифосфонатами; возможны также увеличение деформации — активной перестройки очага или всей кости, появление мягкотканного компонента — очагового исчезновения кости или мягкотканного параоссального образования; спикулообразные разрастания с одновременной потерей четкости нарушенной части кортикального слоя. Нужно помнить, что развиваются как остеокластические, так и остеобластические саркомы; повышается уровень щелочной фосфатазы, который резко снижается после ампутации. H.G. Greditzer, R.A. McLeod, К.К. Unni, J.W. Beabout (1983) из клиники братьев Мейо описали 41 больного с озлокачествлением болезни Педжета, которое было выявлено из общего числа 4415 больных с этой болезнью, что составило 0,9 %; у 35 пациентов была остеогенная саркома, у 6 — фибросаркома. Авторы отметили, что в отличие от первичной остеогенной саркомы остеогенная саркома при болезни Педжета развивается чаще в возрасте после 50 лет. Самому молодому было 32 года, а старшему — 86 лет, средний возраст равнялся 64 годам. Женщин было 16, мужчин — 25. В порядке убывающей частоты саркоматозное перерождение наблюдалось: в костях таза — у 15 больных, в бедренной кости — у 8, плечевой — у 7, большеберцовой — у 3, костей свода черепа — у 2, челюсти — у 2, лопатки — у 2, таранной кости — у 1 больного, III грудного позвонка — у одного. Несмотря на хирургическое лечение и последующую химиотерапию, больные умерли: 36 человек (88 %) — в течение первых 3 лет, 2 пациента прожили 5 лет и 3 — более 10 лет. [стр. 43 ⇒]

Остеогенная саркома Остеогенная саркома — очень злокачественная опухоль. По частоте возникновения занимает первое место, составляя, по данным D.C.Dahlin (1967), наблюдавшего 650 больных с остеогенной саркомой, 39 % всех больных с саркомами. Из 650 больных с остеогенной саркомой у 20 она возникла в костях, пораженных болезнью Педжета, у 2 — фибросаркомой и у 1 больного — гигантоклеточной опухолью. Чаще она встречалась у лиц мужского пола (62 %). По данным ВОНЦ АМН РФ, с 1952 по 1985 г. лечилось 350 больных с остеогенной саркомой, что составило 38,3 % больных с саркомой костей. [стр. 140 ⇒]

В 1922 г. J.Ewing предложил называть саркомы, происходящие из костных клеток, «остеогенными саркомами», следовательно, в эту группу опухолей входили и паростальная саркома, и хондросаркома. Последующими исследователями был внесен целый ряд уточнений [Виноградова Т.П., 1973; Kolodny A., 1927; Phemister D.W., 1930; Geschickter C.F., Copeland M.M., 1951], в результате чего пришли к единому мнению, выраженному в международной гистологической классификации костных опухолей 1974 г.: остеосаркома, остеогенная саркома — это злокачественная опухоль, характеризующаяся непосредственным образованием кости или остеоида опухолевыми клетками. Обнаружение в клетках опухоли щелочной фосфатазы с помощью гистохимического исследования может помочь проведению дифференциальной диагностики. Т.П.Виноградова (1973) особенно подчеркивала, что хотя и принят термин «остеогенная саркома» (происходящая из костеобразующей ткани), ее правильнее было бы называть «остеогенетической саркомой», т.е. образующей костную ткань; следовательно, правомочен также термин «остеопластическая» независимо от того, имеется ли остеопоротическая или остеосклеротическая форма. Т.П.Виноградова принципиально возражала и против употребления широко распространенного названия «остеосаркома», считая его собирательным, неточным. Остеогенная саркома, как правило, возникает в одной кости, но описаны и множественные поражения костей, а также возникновение остеогенной саркомы у 2 сестер и брата практически в одно и то же время [Roberts C.W., Roberts С Р . , 1935]. Предположение, что остеогенная саркома возникает из мультипотентных мезенхимальных клеток, подтверждается, по нашему мнению, тем фактом, что описаны больные с внескелетными остеогенными саркомами, развивающимися в мыщцах, матке, почках, щитовидной железе, молочной железе и других тканях, причем опухоли не связаны с рядом расположенными костями. О внескелетных остеогенных саркомах упоминает и Т.П.Виноградова (1973). R.Lorentzon и соавт. (1979) сообщили о 4 больных, из которых в течение 2 лет умерли трое и один жив 14 лет. По данным этих авторов, в 1978 г. в англоязычной литературе описано 107 больных с внекостной остеогенной саркомой, средний возраст которых составил 51 год. Рецидивы опухоли возникают как правило, поэтому необходимы широкие резекции с соблюдением принципа зональности и футлярности, а также современная полихимиотерапия. R.I.Ferguson, E.I.Junis (1978) на основании электронно-микроскопического изучения остеогенных сарком идентифицирует следующие типы клеток: примитивные недифференцированные мезенхимальные клетки и клетки с морфологическими признаками остеобластов, хондробластов и фибробластов в сочетании с многоядерными клетками, часть из которых подобны остеокластам, тогда как в других клетках имеются анапластические и дегенеративные изменения. Авторы полагают, что эти примитивные мезенхимальные клетки являются плюрипотенциальными клетками, способными дифференцироваться в различные клетки. К подобным выводам пришли Л.В.Литвинова (1976), D.Katenkamp и др. (1978), E.Grundmako и соавт. (1981). A.Roessner и соавт. к указанным видам клеток прибавили клетки ангиогенной природы и миофибробластической дифференцировки. В.Ф.Кондаленко и др. (1987) при электронно-микроскопическом исследовании остеогенных и паростальных сарком обнаружили различия во внеклеточном матриксе, в частности протеогликанов. Они считают, что отличие в структуре протеогликанов обусловливает направление и уровень дифференцировки клеток опухоли, что и определяет степень злокачествен... [стр. 141 ⇒]

При остеогенной саркоме только в незначительном числе клеток хромосомы оставались неизменными, а в большинстве клеток были обнаружены сложные изменения в наборах хромосом, наблюдались клетки как гиподиплоидные, так и приближающиеся почти до гексадиплоидного уровня, в большинстве опухолей обнаруживались участки с триплоидными и тетраплоидными клетками. Можно надеяться, что изучение хромосом злокачественных опухолей позволит лучше понять процессы, происходящие в клетках. Н.А.Краевский и Ю.Н.Соловьев (1971) описали важные наблюдения, имеющие значение в пато- и морфогенезе остеогенной саркомы. В теоретическом аспекте они исходили из известного положения о предшествующих опухолевому росту явлениях диспластического и дистрофического характера, согласно которому глубокие метаболические нарушения, приводящие к изменениям в клетках и тканях, влияют на их дифференцировку и являются обязательным условием возникновения опухолей. Изменения энхондрального остеогенеза непосредственно связаны с процессами кровоснабжения и особенностями метаболизма хрящевой ткани зоны роста длинных трубчатых костей, что приводит к нарушению процессов превращения хрящевой ткани в костную, а в период интенсивного роста кости может обусловить появление диспластической хрящевой ткани. Изучение костей, пораженных остеогенной саркомой, у ряда больных в возрасте 12—18 лет позволило Н.А.Краевскому и Ю.Н.Соловьеву выявить отчетливые признаки задержки резорбции хряща и смещение участков метафизарной спонгиозы по оси в диафизарном направлении с отрывом их от эпифизарной хрящевой пластинки. Фактически подобные изменения представляют собой полный аналог зоны, или «пояска» (в известной мере эктопированного), костеобразования, которое наблюдается и при экспериментальном воспроизведении опухолей скелета. Единственным реальным объяснением этого явления может быть только трактовка его с позиции нарушения синхронности процессов костеобразования (энхондрального остеогенеза) и процесса роста кости. Как показали исследования Ederer (1965) и J.E.Fraumani (1967), существует достоверный параллелизм между увеличением и ускорением роста в возрасте 12—17 лет и частотой возникновения остеогенной саркомы. По данным Ю.Н.Соловьева (1959), редукция сосудистого русла костей вблизи зон роста у экспериментальных животных приводит к угнетению энхондрального остеогенеза в зонах роста и персистенции хряща эпифизарных пластинок. По сообщению Н.А.Краевского и Ю.Н.Соловьева, у 98,5 % больных остеогенная саркома возникла в длинных трубчатых костях, а у 80 % развилась в дистальном конце бедренной кости и проксимальных концах большеберцовой и малоберцовой костей, т.е. ростковых зонах, обладающих наибольшей скоростью роста. Известно, что остеогенная саркома наблюдается у пород собак высокого роста и не встречается у низкорослых собак, что нужно прямо связать со скоростью роста костей за счет эпифизарных зон. В настоящее время морфологические данные являются основой, на которой строятся наши представления о патогенезе и развитии опухолей. Процессы, определяющие опухолевые клетки и предшествующие возникновению опухоли как таковой, известны, но не настолько детально изучены, чтобы в своей практической деятельности врачи различных специальностей могли бы улавливать момент возникновения опухоли, точную ее локализацию и направленность изменений биохимических процессов в... [стр. 142 ⇒]

У некоторых больных эти симптомы нерезко выражены, и тогда диагностика представляет значительные трудности; ошибки в диагнозе ведут к неправильному лечению. Сцинтиграфия является ценным диагностическим методом, позволяющим рано выявить первичный очаг и определить состояние всего скелета. Е.К.Колесникова и А.В.Забродина (1988) показали, что возможности компьютерной томографии в диагностике остеогенной саркомы очень велики, поскольку хорошо видны такие изменения кортикального слоя кости, как разрыхление, расслоение, прерывистость, а также изменения надкостницы, ее отслоение, появление спикул, хорошо виден внекостный компонент опухоли. Гистологическое строение остеогенной саркомы весьма разнообразно. Это относится как к разным больным, так и к различным участкам опухоли. Клетки то напоминают остеобласты, то имеют округленную, веретенообразную форму. В опухолевой ткани характерно наличие большего или меньшего количества атипичных костных обызвествленных или необызвествленных остеоидных структур (Т.П.Виноградова). Тщательно проведенные на большом материале исследования И.В.Забродиной (1995) показали, что в 9,8 % случаев метастазы остеогенной саркомы выявляются в костях при еще интактных легких. Это еще раз подтверждает нашу гипотезу, что метастазирование возникает более легко и, следовательно, чаще в тканях, которые по строению близки к ткани опухоли, когда сходно строение «географических мембран» клеток опухолей и клеток тканей. И.В.Забродиной (1995) детально разработаны критерии ранней диагностики опухоли в зависимости от ее локализации: губчатая кость, кортикальная кость, периост. Она также описала две редкие локализации остеогенной саркомы — интракортикальную и периостальную. Для остеогенных сарком характерно метастазирование в легкие (95 %), сравнительно редко в другие кости (около 10 %), мышцу сердца и т.п. обычно в финальной стадии (гематогенный путь метастазирования), что резко ухудшает прогноз. В недалеком прошлом все авторы указывали на плохие результаты лечения (хирургического, лучевого, химиотерапевтического) у большинства больных. С.А.Райнберг (1964) писал: «Прогноз при остеогенной саркоме чрезвычайно неблагоприятен. Болезнь всегда ведет к смерти..., обычные случаи «излечения» остеогенных сарком при помощи того или иного способа лечения — хирургического, лучевого или химиотерапии — относятся к диагностическим ошибкам». Динамическое наблюдение за больными с остеогенной саркомой позволило R.Marcow и соавт. (1970), N.Jaffe и соавт. (1974), E.Cortes и соавт. (1974), C.Pratt и соавт. (1974), Z.Matejovsky и соавт. (1975), Н.Н.Трапезникову, Л.А.Ереминой и др. считать, что клинически не определяемые метастазы в легких и других органах существовали ко времени диагностирования поражения кости и что остеогенную саркому условно можно расценивать как «системное» заболевание. Следовательно, необходимо одновременное лечебное воздействие как на очаг в кости, так и на метастазы в легких, иначе больной погибнет. Особенно трудно лечить больного с метастазами в легкие, поскольку биологические свойства метастазов изменяются. П.А.Боговский писал: «При всех этих разновидностях рецидива в гистологических препаратах можно обнаружить такую же морфологическую структуру, как и в первичном очаге. В таких случаях, исходя из положения о несопряженной прогрессии свойств опухоли, можно допустить, что возникла новая популя... [стр. 143 ⇒]

— С.З.)*. А.Н.Феденко и П.А.Синюков (1989) писали, что первичная остеогенная саркома и ее метастазы в легких близки по своему строению. Все эти явления хорошо известны врачам, к сожалению, положительные результаты химио- или лучевой терапии сменяются у части больных быстрым ростом злокачественной опухоли. В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 111 больных с остеогенной саркомой, из них 104 были оперированы. Возраст больных: 16—20 лет — 38 больных, 21—30 лет — 41, 31—40 лет - 15, 41-50 лет - 8, 51-60 лет - 6, 61-70 лет - 2, 71-80 лет - 1 больной. Локализация опухоли: бедренная кость — 58 больных, большеберцовая — 21, плечевая — 12, кости таза — 6, малоберцовая кость — 3, лучевая — 4, локтевая — 1, обе кости — 1, шейный позвонок — 1, поясничный — 1, крестец — 2 больных. Большинство из них было стационировано в 1957— 1975 гг., поскольку, не имея возможности проводить современную химиотерапию, последние 20 лет мы направляли больных в специализированные онкологические отделения. Телеангиэктатическая форма остеогенной саркомы протекает очень неблагоприятно. Мы наблюдали 12 больных с этой формой, что составляет 10,8 % всех больных с остеогенной саркомой. У нас создалось впечатление, что у больных с данной формой болевые ощущения несколько меньше. Этот вид саркомы протекает очень злокачественно, только на ранних стадиях поражение ограничивается костью, как правило, метафизарного отдела, реакция надкостницы бывает незначительной, опухоль рано выходит за пределы кости, и, кроме внекостного ограниченного мягкотканного компонента, наблюдается пастозность окружающих мягких тканей. Вот почему так трудно, а чаще невозможно определить границы этого вида остеогенной саркомы в мягких тканях и произвести сохранную операцию. С.А.Покровский (1954), описывая телеангиэктатический вариант остеогенной саркомы, высказывал мнение, что она относится к опухолям кровеносных сосудов кости и является кавернозной ангиосаркомой. Наличие различного размера сосудистых кист обусловливает и особую рентгенологическую картину, которая заставляет проводить дифференциальную диагностику с аневризматической кистой кости, гигантоклеточной опухолью, сосудистыми опухолями. A.G.Huvos, G.Rosen и др. (1982) с 1921 по 1979 г. наблюдали 124 больных с телеангиэктатической формой остеогенной саркомы, которые составили 11 % всех больных с остеогенной саркомой. Возраст больных колебался от 3 до 67 лет; мужчин было 74—60 %, женщин — 50—40 %. Как и при других формах остеогенных сарком, она наиболее часто встречалась в возрасте 11 — 16 лет. У 36 пациентов был патологический перелом, что объясняется выраженным лизисом кости с возникновением кистозных образований, стенки которых состояли из опухолевых клеток. С 1975 г., когда начали проводить комбинированные методы лечения (пред- и послеоперационная химиотерапия — высокие дозы метотрексата, адриомицин или блеомицин, циклофосфан и дактиномицин), результаты лечения стали лучше. * Боговский П.А. Морфологические проявления прогрессии опухолей//Арх.пат. — 1982. - №2. - С. 3-8. [стр. 143 ⇒]

Л е ч е н и е . Многие годы онкологи доказывали, что оперативное вмешательство в объеме резекции кости при остеогенной саркоме недостаточно из-за инфильтративного роста в мягкие ткани и распространения опухоли по костномозговому каналу, поэтому необходима ампутация. М.В.Волков в 1985 г. писал: «Ампутация пока является единственным методом лечения остеогенной саркомы, который может привести к выздоровлению*. Однако успехи ортопедов, совершенствовавших сохранные операции и применявших для замещения дефектов сначала массивные консервированные костные аллотрансплантаты, а затем специальные эндопротезы, выполнявших сохранные операции, не требующие эндопротезирования, ранняя диагностика остеогенных сарком показали, что местные рецидивы при выборе правильной методики сохранной операции сравнительно редки. По сообщению Л.А.Ереминой (1984), проведение ампутаций на протяжении пораженного диафиза показало редкость возникновения рецидивов, т.е. опровергло старое представление, согласно которому у всех больных остеогенная саркома распространяется по костномозговому каналу на большом протяжении. В настоящее время общепринято мнение, что оперативный метод не дает надежды на излечение большинства больных как с остеогенной саркомой, так и с рядом других злокачественных опухолей. Однако нельзя относиться пренебрежительно к оперативным вмешательствам при остеогенной саркоме. Если перечитать работы, посвященные этой опухоли за последние 30 лет, то можно сделать следующие выводы: • если сообщают о том, что кто-либо из больных живет после операции более 5 лет, это значит — был ошибочно поставлен диагноз; • процент выживания больных в течение 5 лет колеблется от 0—4 до 17 %; • в 60—70-е годы полностью отрицались возможность и целесообразность производства сохранных операций, но затем эти же авторы стали сторонниками сохранных операций как самостоятельного лечения, так и в комплексе с химио- и лучевой терапией; • нельзя игнорировать следующее: прогноз лучше, если опухоль имеет небольшие размеры (важность ранней диагностики); процент выживаемости выше при поражении большеберцовой кости, и ниже при поражении бедренной кости, костей таза, костей верхней конечности. Усовершенствование методик сохранных операций и качество их выполнения продолжают играть определенную роль. Г.М.Ведзижев (1982), активно разрабатывавший и применивший сохранные операции у 29 больных с остеогенной саркомой, сообщает, что 3-летний срок прожили 15 больных (51,7 %), а 5-летний - 11 (42,3 %). Определенных успехов удалось достичь в лечении больных с остеогенными саркомами в результате открытия препаратов высокой противоопухолевой активности: адриамицина — АД [Marcov A.D. et al., 1974], препаратов платины, которые были испытаны B.Rosenberg и соавт. (1969), и работ N.Jaffe и соавт. (1973), показавших, что применение высоких доз метотрексата с лейковорином позволяет добиться исчезновения метастазов остеогенной саркомы в легкие. Улучшения результатов лечения удалось добиться W.W.Sutow и соавт. (1978), G.Bacci (1979), Н.Н.Трапезникову и др. (1983); еще больших успехов достигли авторы, начавшие комбинировать химиотерапию с последую* Волков MB. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 332. [стр. 144 ⇒]

Специалисты Онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина под руководством Н.Н.Трапезникова изучали биохимические изменения в организме больных с остеогенной саркомой, проводили неоадъювантную химиотерапию, морфологические изменения в опухоли, адъювантную терапию. С 1979 г. Н.Н.Трапезниковым, Ю.Н.Соловьевым, Н.Е.Кушлинским, Л.А.Дурновым, Н.А.Синюковым, М.Д.Алиевым и др. исследовалось значение биохимических и эндокринологических показателей у 268 больных во втором десятилетии с остеогенной саркомой и другими злокачественными опухолями. Было выявлено, что для остеогенной саркомы характерна полная утрата полисиалоганглиозидов, для хондросаркомы — самые высокие уровни дисиалоганглиозидов, для опухоли Юинга — преобладание GD3 (дублетный), для злокачественной фиброзной гистиоцитомы — специфический G M Y (выявленный только в саркоме кости) и для гигантоклеточной опухоли — одинаковые количества GM3 и G D 3 (синглетный) ганглиозидов. Эти данные, впервые полученные сотрудниками РАМН, дают возможность создать новое направление в диагностике и дифференциальной диагностике различных морфологических вариантов сарком костей и в первую очередь остеогенной саркомы. Морфологами подтверждено, что при хондробластическом варианте остеогенной саркомы легочные метастазы малочувствительны к химиотерапии. Н.Е.Кушлинским и др. была показана эндокринная зависимость остеогенной саркомы: так, концентрация инсулиноподобного фактора роста I типа в плазме больных возрастала с увеличением активности роста опухоли. По данным авторов, остеогенные саркомы содержат цитоплазматические рецепторы андрогенов в 56 % и эстрогенов — в 52 % случаев, и впервые было показано, что наличие цитозольной фракции остеогенной саркомы (рецепторов андрогенов) является неблагоприятным прогностическим фактором. В исследованиях последних лет доказано, что одним из путей ухода опухолевых клеток из-под рострегулирующего контроля организма может быть продукция ими или окружающими стромальными клетками полипептидов, стимулирующих пролиферацию, — так называемых ауто- и паракринных факторов роста. Эпидермальный и трансформирующие факторы роста относятся к ауто- и паракринным регуляторам. Н.Е.Кушлинский пришел к мнению, что остеогенная саркома у человека — опухоль, гормоночувствительная к андрогенам, которые имеют связь с ее патогенезом. Очевидно, возможна и необходима разработка эндокринологических методов лечения больных с остеогенной саркомой. Большую роль играют простагландины Е и F 2 a . Эти важнейшие биохимические исследования позволяют проводить дифференциальную диагностику, судить об интенсивности роста, появлении метастазов, об эффективности неоадъювантной и адъювантной (пред- и послеоперационной) терапии. Несомненно, что разработка эффективных режимов химиотерапии связана с созданием высокоактивных противоопухолевых препаратов и профилактическим подходом, когда выбор основного химиотерапевтического препарата для послеоперационной химиотерапии определяется его эффективностью в отношении первичной опухоли. Глубину регрессии опухоли после проведения неоадъювантной терапии принято подразделять на 4 степени: • I степень — после химио- или лучевой терапии отмечался незначительный эффект (или эффекта не было); • II степень — около 50 % ткани опухоли некротизировалось; • III степень — более 90 % опухоли некротизировалось; • IV степень — полное отсутствие жизнеспособности опухоли. [стр. 145 ⇒]

Ранее этибольные получали комбинированное лечение, включающее радикальные операции различного объема, в том числе и резекции кости с замещением дефекта аллокостью или эндопротезом; у большинства из них проводили пред- и послеоперационную химиотерапию с использованием адриамицина. Эффект лечения отмечен у 30,8 % больных. 2. Во второй группе больных из 34 человек также с множественными метастазами использовали метотрексат в дозах от 300 мг/м2 до 8 г/м2 с лейковорином (метастазы у больных возникли после радикального удаления первичной опухоли вскоре или на фоне адъювантной химиотерапии с использованием антрациклинов или производных платины). Эффект лечения отмечен у 20,6 % больных. Применяются и другие схемы полихимиотерапии. Изучение представленных программ показало, что повышение эффективности терапии метастазов остеогенной саркомы в легких возможно путем комбинации лекарственного лечения и хирургического вмешательства. Следует отметить, что под влиянием современной химиотерапии несколько изменились биологические особенности данной опухоли. Если раньше, по данным Онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина, преобладали множественные метастазы, а солитарные и единичные опухоли составляли 9,9 %, то теперь на фоне адъювантной химиотерапии указанный характер поражения отмечен в 64 % наблюдений. В настоящее время наличие солитарного или единичных метастазов опухоли в легких представляет ту клиническую ситуацию, когда существует возможность оказать больному реальную помощь. Программа терапии следующая: 1) предоперационная химиотерапия; 2) оценка эффективности лечения; 3) хирургическое лечение; 4) гистологическая оценка лекарственного патоморфоза; 5) послеоперационная поддерживающая (адъювантная) химиотерапия. Предоперационная химиотерапия. Лечение наиболее часто начинали с химиотерапии по схеме САР: платидиам по 30—40 мг/м2 в 1—3-й дни; адри2 амицин по 40—50 мг/м на 2-й день. Реже применяли высокие дозы метотрексата — от 2,5 до 3,5 г/м2 — с лейковорином. В обоих случаях проводили 2 курса химиотерапии. После операции — адъювантная химиотерапия. Следует отметить, что полихимиотерапия может проводиться только специалистами высокого класса. К сожалению, ортопедам, занимающимся костной патологией и разрабатывающим сохранные операции, выпадает тяжелая миссия оперировать тех больных с остеогенной саркомой, которым онкологи не нашли возможным в комплексном лечении предложить резекцию и настаивали на ампутации, от которой больные отказывались. Однако существует определенная группа больных с остеогенной саркомой, у которых нет первичного поражения легких и метастазы развиваются не в первые годы после операции. Именно эта группа больных должна представить предмет особого всестороннего изучения специалистов. Больная Б-ва, 16 лет, обратилась в больницу Ярославля по поводу болей и припухлости в верхней трети левой голени. 12.VII.88 г. произведена открытая биопсия. Направлена в ВОНЦ АМН СССР, где был поставлен диагноз остеогенной саркомы и рекомендована ампутация бедра. Больная отказалась от операции и обратилась в отделение костной патологии взрослых ЦИТО, где была произведена резекция единым блоком верхнего конца... [стр. 146 ⇒]

7. Резекция суставных концов и последующее замещение дефектов с артродезированием коленного сустава длинными титановыми штифтами Характер и особенности опухолевого процесса в костях, образующих коленный сустав, и другие местные причины иногда таковы, что невозможно сохранить подвижность в коленном суставе. Однако в ряде случаев представляется возможным абластично удалить опухоль и сохранить больному хорошо функционирующую опороспособную конечность. Некоторые авторы, положительно оценивая роль костнопластических операций при остеобластокластоме и хондросаркоме, считают, что надо предостеречь от выполнения таких операций при истинных остеогенных саркомах. Попытка сохранить конечность при этих опухолях, производя резекцию кости с замещением ее трансплантатами, обычно не оправдывает себя: у больных рано появляются метастазы в легкие, и они вынуждены проводить остаток жизни закованными в большие гипсовые повязки. Это замечание полностью справедливо, если пользоваться наиболее широко распространенными методами фиксации костных аллотрансплантатов, но не относится к методу фиксации их длинными титановыми штифтами ЦИТО четырехугольной формы диаметром 10—12—14 мм и длиной 70 см, которые проводят через диафиз бедренной кости и аллотрансплантата, а затем — в большеберцовую кость. Такой метод фиксации обеспечивает стабильную фиксацию, не требующую после операции применения даже гипсовых лонгет. Больной через 8—14 дней способен поднимать ногу в постели, встать и ходить с помощью костылей, слегка опираясь на ногу. Возможно проведение химиотерапии. Мы не считаем этот метод операцией выбора при лечении остеогенных сарком. Для лечения таких больных требуется сложное комбинированное лечение: химиотерапия, лучевое лечение, хирургическая операция, чаще ампутация, но в настоящее время появляется все больше данных, свидетельствующих о том, что сохранные операции, проведенные в начальных стадиях развития остеогенной саркомы в комплексе с химиотерапией, которая становится все более совершенной, дают результаты не хуже, чем ампутации или экзартикуляции конечностей. Этот метод внедрен в практику С.Т.Зацепиным (1967) и применен у 13 больных. Показаниями к его применению служили остеогенная саркома дистального отдела бедренной кости и отказ больного от ампутации — 9 больных и рецидивы хондросаркомы и паростальной саркомы, остеобластокластомы и паростальной саркомы — 4 пациента (рис. 35.8; 35.9). Из 9 больных с остеогенной саркомой у 5 произведена операция Вредена (резецированный костный фрагмент с опухолью помещают на 60 мин в... [стр. 195 ⇒]

Опухоль растет у детей младшего При десмопластической фиброме возраста очень быстро и в течение 1—2 мес достигает значительного верхней челюсти рентгенологическая размера. Чаще опухоль выявляется в картина однообразна: видна тень без течение первого месяца, вначале в резко выраженной границы в виде полоски разрежения или виде небольшого выбухания. склеротического ободка, гомогенная Изменение кожи над опухолью зависит от ее размера. При неболь- тень может иметь в центре участки ших опухолях кожа не изменена, при просветления. Диагностика. Важно установить больших — истончена, бледноватоотличие десмопластической фибромы синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой степени вы- от саркомы и воспалительных раженности, как при остеогенных процессов. Наиболее сложной остается саркомах, когда кожа становится дифференциальная диагностика от блестящей, лоснящейся, горячей на остеогенной саркомы: интенсивность ощупь, с резко развитой венозной роста у детей при десмопластической фиброме и остеогенной саркоме сетью. В поздних стадиях опухоль непо- одинаковая. Возраст проявления движно спаяна с костью, плотно- различен — десмопла-стическая эластичная, малоболезненная при фиброма зубов чаще обнаруживается у пальпации. Поверхность ее в боль- детей в 4—5 лет, ос-теогенная саркома шей части случаев гладкая, реже в более старшем возрасте (в 10—12 крупнобугристая. Слизистая обо- лет). При десмопластической лочка, покрывающая опухоль, ис- фиброме подвижность зубов не тончена, бледноватая или багрово- выявляется, при остеогенной саркоме синюшного цвета. Переходная зубы подвижны. Болевой синдром при складка в зависимости от размера и десмопластической фиброме распространения опухоли свободна отсутствует, а при остеогенной саркоме возможны боли, или сглажена. приобретающие со временем Рентгенологически десмопластистойкий характер. Общее состояние ческую фиброму нижней челюсти ребенка в первом случае почти не обнаруживают в виде нечетко очеризменяется, во втором рано опредеченного, неправильно-округлой или ляются признаки интоксикации. овальной формы, малоинтенсивного Рентгенологически при десмооднородного образования, распопластической фиброме определенный ложенного на кости. К моменту выявления опухоли имеются изменения сегмент челюстной кости поражен и в челюстной кости имеется участок кортикальной пластинки. Процессы локального поражения и деструкции приводят к неравперифокально расположенного реномерному истончению в области активного остеогенеза; при остеонижнего края челюсти. При этом генной саркоме костная ткань имеет наблюдается «бахромчатый перипятнистый вид, рисунок неоднородный, остит» — результат реактивного остеогенеза. Иногда реактивные костные на фоне литического характера деструкции выраженный игольчатый образования окаймляют растущую периостит неограниченного характера. опухоль по периферии, создавая так называемую картину пери-остального В связи с тем что периостальный остеогенез является ответной реакцией козырька. Эти изменения в кости не соответствуют клиническим данным, на любой раздражитель при которых обнаруживается большая, (травматический, опухолевый, вследствие воспаления), а плотная и неподвижная опухоль. рентгенологическая картина изменений 482 в челюстных костях не имеет патогномоничных признаков,... [стр. 240 ⇒]

Общее состояние больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, но впоследствии, когда опухоль достигает значительного размера, температура тела повышается до 39—40 "С, увеличивается СОЭ, что свидетельствует о распаде опухоли. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение. При быстротекущих формах длительность заболевания не превышает 6 мес. За этот срок опухоль достигает значительного размера. Стойкое излечение достигается лишь у немногих. Метастазы в легких возникают раньше, чем в других органах. Рентгенологически эти опухоли в основном характеризуются преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим остеогенные саркомы принято подразделять на остеолитические, остеопластические и смешанные формы. Остеолитической остеогенной саркоме свойственно значительное разрушение кости. На рентгенограмме челюсти определяется участок деструкции кости в виде бесструктурного дефекта с неровными, зазубренными, как бы изъеденными контурами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей. При остеопластической остеогенной саркоме преобладают явления патологического костеобразования. Рентгенологически опухоль в начальных стадиях представляет собой небольшой, нечетко очерченный очаг уплотнения кости с выраженным изменением надкостницы в виде симптома козырька, а затем в виде игольчатого периостита. Этот тип опухолей чаще встречается у детей и подростков, а остеолитиче-ский — у взрослых с ослабленной по сравнению с молодыми людьми регенеративной способностью кости. Кроме рентгенологического метода исследования, применяют... [стр. 247 ⇒]

9. Рентгенодиагностика злокачественных опухолей челюстей В зависимости от гистологических особенностей различают эпителиальные опухоли — рак и соединительнотканные — саркомы (остеогенные, хондросаркомы, ретикулосаркомы и др.). Поражение челюстей происходит вторично в результате прорастания опухоли, развившейся из эпителия слизистой оболочки различных отделов полости рта. Среди опухолей преобладает рак, на долю сарком приходится не более 10 %. Метастазы в челюстях возникают при аденокарциномах молочной, щитовидной и предстательной желез, гипернефроме. Рак слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи. Из слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи развиваются преимущественно плоскоклеточные формы рака. Иногда на внутриротовых контактных рентгенограммах премоляров и моляров обнаруживают деструкцию кортикальной пластинки альвеолярной бухты, что должно привлечь внимание врача. Разрушение хорошо определяется на ортопантомограммах, боковых панорамных рентгенограммах, внеротовых косых и внутриротовых контактных снимках. В зависимости от распространенности опухолевого процесса различают внутрипазушную фазу и фазу, когда опухоль выходит за ее пределы. Возможности рентгенологического выявления опухоли во внутрипазушной 604... [стр. 600 ⇒]

Гистологически остеогенная сарком а х ар ак тер и зу е тс я полиморфизмом к л ето к в противовес однородной микроскопической картине при опухоли Ю инга и миеломе. Обычно преобладаю т веретенообразны е элементы с гиперхром атиновы м и ядрам и и н икогда нет к р у гл ы х кл ето к — т а к называемы е клуглоклеточн ы е костные сарком ы представляю т собой не что иное, к а к ю инговскую оп ухоль. В аж н о , что нередко при истинны х остеогенных сарком ах в поле зр ен и я попадаю тся и гиган тски е кл етки с огромными или многочисленными крупны м и ядрам и. И х особенно много в остеокластических оп ухолях, богаты х х рящ евой тканью . Очень больш ое значение д л я гистологи ческого расп озн аван и я имеет еще обязательное наличие диф ференцированного м еж клеточного вещ ества, т. е. костны х, остеоидных, хрящ евы х , гиали новы х, студенисты х и други х масс. Именно этих м еж клеточны х масс нет при др у ги х первичны х зл о к а чественны х о п у х о л я х костей. К оличество и степень р азв и ти я сосудов весьма разли чн ы . П реобладает ли в опухоли более п лотн ая ф иброзная или м иксом атозная ткань, много ли хрящ евы х элементов, имеется ли ничтож ное или значительное обы звествление и ли окостенение — все это очень мало вл и я ет на степень злокачественности, течение и прогноз. П оэтому не принято обозначать каж д ы й случай опухоли слож ны м термином , указы ваю щ им на ее гистологическое строение, к а к , например, остеохондросаркома, фибромиксосарком а, остеохондромиксосарком а и пр. К огда мы в одном трудном и особенно ответственном случае остеогенной саркомы попросили дать по одному и тому ж е срезу письменное заклю чение у десяти крупн ей ш их патологоанатом ов, мы п олучили восемь разли чн ы х н азван и й одной и той ж е оп ухоли, х о тя оценка и понимание этой оп у х о ли были более или менее одинаковы у всех консультантов Ведь подобная гисто л о гич еская диагностика базируется н а ан ал и зе лиш ь ничтож ного участка и з объемистой опухоли и м ож ет клинициста сбить с то л ку . П оэтому действительно лучш е говорить и п и с а т ь коротко — остеогенная саркома. О ставлено т а к ж е подразделение остеогенных сарком н а центральны е или миелогенные, периостальны е и субпериостальны е. Эти термины скорее у к азы в аю т н а н а п р а в ление роста, а не на исходную то чк у н ачального р азв и ти я опухоли. Н и каки м и методами исследования, в том числе и рентгенологическим путем, н ельзя вы яснить с абсолю тной точностью, откуда именно оп ухоль исходит. Это было бы возм ож но разве только в редчайш их сл у ч аях , в очень р ан ни х стади ях заб олеван ия, которые п р акти чески остаю тся недоступными. И сти н ная остеогенная сарком а всегда п о р аж ает все отделы кости — и костны й мозг, и губчатое, и ком пактное костное вещ ество, и н адкостни ц у независимо от того, где н аходи лся центр злокачественного роста. Но еще важ н ее, что рост опухоли и все вторичные анатомо-гистологические, рентгенологические и клинические п р о яв л ен и я остеогенной саркомы не стоят ни в к ако й связи с тем, и з какого отдела кости эта оп ухоль первоначально исходит. К медуллярны м , или центральны м , сарком ам в громадном больш инстве случаев причисляю т ошибочно гигантоклеточны е оп ухоли, которые, к а к мы у ж е зн аем (стр. 322), я вл я ю тся не бластомами, а хроническим и деген ер ативными дистрофическими заб олеван иям и и з группы фиброзны х остеодистрофий. И з этого смеш ения в принципе соверш енно разли чн ы х заболеван ий и вы текает н е п р а в и л ь ное разделение костны х сарком на „злокачественны е п ериостальн ы е” и „доброкачественные м ед ул лярн ы е” . Н а самом деле „доброкачественны х костны х с а р к о м ” в природе не сущ ествует вовсе — все подлинные остеогенные саркомы я в л я ю тся наиболее б езн адеж ны ми и уж асны м и новообразованиям и, которые вообще зн ает человеческая к о стн ая онкология. М уж ской пол п о р аж ается в два р аза чаще ж енского. О стеогенная сарком а наблю дается в любом возрасте, но около 65% всех случаев п адает н а п ро м еж у то к от 10 до 30 лет и чаще всего сарком а разв и в ается к периоду конца полового созревани я. И злю бленной л ок али зац и ей я вл я ю тся длинны е трубчаты е кости; на долю п лоски х и к о р о тк и х костей падает не больше 1/5 всех остеогенных сарком. К ости н и ж н и х конечностей в 5 —6 р аз чаще п ораж аю тся, чем кости вер х н и х конечностей, и 30% всех оп у х о лей н и ж н и х конечностей гнезд ятся в области коленного сустава. П ервое место по частоте заним ает бедро, на долю которого п адает половина всех остеогенных сарком, затем следую т больш еберцовая кость, плечевая, тазовы е кости, м алоберцовая, плечевой пояс, л о к тевая кость. И нтересно отметить, что л у ч ев ая кость, где т а к часто наблю дается гиган токлеточн ая оп ухоль, исклю чительно редко дает рост остеогенной саркоме. П очти никогда остеогенная сарком а не исходит из н адколенн и ка. П о р аж ен и е черепа имеет место главны м образом в детском возрасте, а т а к ж е в старости в качестве о сл о ж нения болезни П едж ета. Типичной л ок али зац и ей остеогенной саркомы в длинны х трубчаты х к о стях я в л яет ся мета-эпиф изарны й конец, а у детей и юношей до н аступлен ия синостоза — метафиз кости. В бедренной кости п о р аж ается обыкновенно дистальны й конец, однако не следует у п ускать из виду, что около 10% остеогенных сарком бедра гн езд ятся в диаф изе и оставляю т метафизы нетронуты ми. В больш еберцовой кости остеогенная сарком а только в одном случае из десяти р асп о л агается в дистальном конце — типичны м местом сл у ж и т п роксим альны й м едиальны й мыщ елок. Т аки м ж е типичны м местом д л я плечевой кости я в л я е т с я область ш ероховатости дельтовидной мышцы. 414... [стр. 415 ⇒]

При дальнейшем росте опухоли мета-эпифизарный отрезок кости прогрессивно рассасывается, и костный рисунок замещается шаровидной бесструктурной светлой тенью, в которую упирается конец диафиза. Этот конец диафиза как бы отпилен поперек; контуры его резко обрываются, но изъедены и зазубрены, а поперечник несколько увеличен, и кость несколько раздвинута в виде раструба; на поверхности возвышаются периостальные шипы. Как и всякая другая опухоль, так и остеогенная опухоль растет „из себя” и распространяется равномерно во все стороны в принципе шаровидно. Рост опухоли и вместе с этим разрушение костного вещества происходят, следовательно, в одинаковой степени как по длиннику кости, так и перпендикулярно, в сторону мягких тканей. Костномозговой канал представляет ничтожное сопротивление инфильтративному росту опухоли, и очень скоро вся костномозговая полость, от эпифиза до эпифиза, оказывается заполненной новообразованием (рис. 670). Ползет опухоль и вдоль надкостницы, под нею. Поэтому ограниченный костный дефект на рентгенограмме ни в коем случае не указывает истинных размеров остеогенной саркомы, и руководствоваться рентгенологическими размерами опухоли при операции, например считать на основании ограниченных размеров дефекта на рентгенограмме показанной резекцию Рис. 673. О стеогенная сарком а бедкости, — это значит не понимать морренной кости у 12-летней девочки. фологического субстрата остеогенной О стеопластический ти п . Г истологисаркомы и этим самым совершать груческое подтверж дение ди агноза. бую ошибку. В сторону сустава барьером для роста опухоли служит хрящ — эпифизарный хрящ у детей и юношей и суставной покровный хрящ у взрослых. Поэтому в возрасте до закрытия эпифизарного хряща эпифиз остается нетронутым (рис. 671). Но и у взрослых больных узкая пластинка губчатого субхондрального вещества остается на рентгенограмме неинфильтрированной и целой. Вообще же хрящевая бессосудистая ткань, из которой первично никогда не исходит злокачественное новообразование, щадится при остеогенной саркоме. Неизмененная рентгенологическая картина сустава имеет при остеогенной саркоме большое диагностическое значение. Если близлежащий сустав и вовлекается в процесс, что бывает в редких случаях в поздних стадиях, и развивается гемартроз, то это происходит не через хрящ, а через синовиальную оболочку. В других столь же часто наблюдаемых случаях остеогенной саркомы нет такого значительного разрушения костного вещества, и на первый план выступает ;реактивная пролиферативная остеопластическая деятель... [стр. 419 ⇒]

Д авая общую сравнительную оценку различным диагностическим методам исследования в костной онкологии, можно вполне объективно утверждать, что если случай представляет большие диагностические трудности для рентгенолога, то он не менее труден и для клинициста, и для гистолога. Поэтому в практической работе квалифицированных специалистов оказывается, что либо все правы, либо все ошибаются. И здесь необходимо с особенной настойчивостью стремиться к повторным рентгенологическим исследованиям, разумеется, в самые сжатые сроки, ибо, пользуясь методом рентгенологического наблюдения, можно расшифровать рано или поздно каждый случай остеогенной саркомы. Легче всего истолковать рентгенограммы остеогенной саркомы, когда имеется обширный деструктивный процесс, в особенности же веерообразный периостальный рисунок. Труднее всего рентгенодиагностика инфильтрирующих склерозирующих сарком; чем больше сохраняется коркового вещества, тем такж е труднее распознавание. Дифф еренциально-диагностическое значение рентгенологического исследования при остеогенной саркоме огромно, и в этом г л ав н а я сила рентгенологии. Д ифф еренцировать остеогенную сарком у п риходится т а к или иначе с очень многими костными заболеван иям и , а т а к ж е с некоторы ми процессами в соседних м ягк и х тк ан я х . Мы у ж е детально осветили вопрос о так назы ваем ы х псевдосарком ах при в р о ж денном несоверш енном остеогенезе (кн. 1, стр. 398). Н езнаком ство с этим редким ослож нением при редкой болезни и пренебреж ение к общей клинико-рентгенологической картин е заб олеван и я долж но неизбеж но повлечь за собой ошибочное заклю чение об остеогенной саркоме. Р ен тген ологи ческая кар ти н а огромны х опухолевы х р азрастан ий в о кр у г кости при н аличии перелома или даж е без травм атического н аруш ени я ее целости, с богатым рисунком торчащ их в о кр у г кости частоколом и гл, да еще при б у р ных кли н и ч ески х п р о яв л ен и ях „зл о к ачественн ости ” — все это действительно мож ет сбить с то л к у и самого опытного рентгенолога. И м ея перед собой больного с врож денны м и множественны ми хрящ евы м и экзостозами, следует помнить о возм ож ности м али гн и заци и одного из костно-хрящ евы х н а ростов — бедра, лопатки, тазовы х костей, позвонков, ребер и т. п. Т аки м образом, одно заболевание, точно распознанное, в принципе не исклю чает другого, однако при непременном условии безукоризненного обоснования и второго диагноза. Сейчас окончательно до к азан а возм ож ность перехода в истинную сарком у прн множ ественном хондроматозе скелета (болезни О лье), и это т а к ж е надо иметь в виду. М елореостоз одной и з костей, вы хваченной и з всего скелета и представленной рентгенологически обособленно, бесспорно, м ож ет давать некоторое внеш нее сходство со склеротической остеопластической формой остеогенной саркомы . Но диф ф еренциально-диагностическая ош ибка легко предотвратим а при соблюдении элементарного тр ебован ия и сследования всего скелета, всего человека в целом. П однадкостничная гематома часто приним ается в к л и н и к е за остеогенную сарком у. Здесь преж де всего д л я рентгенолога в аж н о вы яснить хронологическую связь с т р ав мой. О бызвествление гематомы происходит не раньш е 3 —4-й недели после у д ар а. Общим рентгенологическим симптомом я в л я ет с я п ериостальн ая ш пора на месте п р и к р еп ления отслоенной надкостницы к кости. Н адкостница п риподнята прн субпериостальной гематоме в виде п рави льного туго н атян утого кровью веретена и дает при обы звествлении гладкие ровные или слегка волнистые контуры . П ри гематоме обы звествление идет сн ар у ж и кнутри , при саркоме ж е, наоборот, снутри к н а р у ж и и никогда не достигает поверхностны х слоев. Н икогда при остеогенной саркоме обы звествление не приобретает вида костной скорлупы , столь х ар ак тер н о й д л я травм атического отторж ен и я надкостницы. Гематомой чаще п о р аж ается диафиз, а не конец кости. Обычной... [стр. 425 ⇒]

С труктурн ы й ри сунок кости в отличие от опухоли не м еняется; разруш ение костной ткан и отсутствует. Разм еры патологического тенеобразовани я на последую щ их рентгенограм м ах не увеличиваю тся, а, напротив, уменьш аю тся. В литературе имеется р яд сообщ ений о трудн о стях и опасностях отличительного расп озн аван и я костной сарком ы и поднадкостничного к р о во и зл и ян и я при гемофилии. П рип одн ятая над поверхностью кости и н а п р я ж е н н а я надкостни ц а м ож ет у больного с гемофилией д аж е после незначительной травм ы через примерно так и е ж е сроки вы зы вать реактивно-репаративны е изм енения, напоминаю щ ие злокачественны й процесс. П ояв л яется периостальны й к о зы р ек и д аж е „п ал и сад н и ко вы й ” рисунок поднадкостничны х разрастан и й и, если нет соответствую щ их анам нестических у к азан и й на гемофилию, диагностическая мысль м ож ет пойти по неправильн ом у и опасному пути. Достаточно у к а за ть на у гр о зу катастроф ы в случае н адл еж ащ и м образом неподготовленного оперативного вм еш ательства при этой псевдосаркоме от возм ож ности смертельного кровотечения, даж е при биопсии. П оэтому следует себе поставить за правило в р а звернутой диф ф еренциальной диагностике костны х оп ухолей принципиально сп равл я т ь ся у больного или его родителей о гемофилии в семье, а т а к ж е следует тщ ательно рентгенологически контроли ровать состояние суставов (коленны х, локтевы х). П однадкостничное кро во и зл и ян и е при цинге, т а к ж е попадаю щ ее к рентгенологу с диагнозом саркомы , отличается множественностью , х ар ак тер н ы м п ораж ением , кроме того, и мета-эпиф изарной зоны, типичным возрастом, л о к али зац и ей , общими явлен иям и и нет ничего легче, чем провести диф ференциальны й рентгенологический диагноз м еж ду этими болезнями. Очень н еж елательной , но, к сож алению , далеко не редкой клин ической и гистологической диагностической ош ибкой я в л я е т с я смешение остеогенной саркомы с оссифицирую щ им миозитом. О тличительное расп ознаван ие здесь идет в том ж е направлении, что и при поднадкостничном кровои зли ян ии . Ч ащ е всего за сарком у принимается, несмотря на х ар ак тер н у ю кар ти н у , ограниченны й оссифицирую щ ий миозит в m. brachialis, реж е — в четы рехглавой мышце бедра. И здесь обы звествление п о явл яется в среднем через месяц после травм ы (например, вы виха локтевой кости), и в дальн ей шем тень не увеличивается, а только сгущ ается и отдельные фокусы обы звествления сливаю тся д ру г с другом . О бызвествление соответствует полож ению и направлению мышечных волокон. О бы звествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не л еж и т в о кр у г нее. К о стн ая стр у к ту р а не п ретерпевает изменений. О бызвествление имеет п араостальн ы й х ар ак тер , т. е. меж ду костью и обызвествленным участком обычно остается светлая прослойка, отсутствую щ ая при опухоли. В некоторы х с л у ч а я х обы звествление при миозите в точности соответствует определенному мышечному брю ш ку или сухож или ю и тогда ср а зу не м ож ет быть распознано с уверенностью . Н ел ь зя отрицать, что в редчайш их с л у ч ая х травм а я в л я ет с я причиной и миозита, и саркомы . Что касается перелома кости, то главн ы й повод к смешению дает костная мозоль, особенно избы точная (callus luxurians) при переломе бедренной кости. П ри переломе видна л и н и я перелома и смещение отломков, которое именно при пыш ной костной мозоли бы вает значительны м . П атологический перелом при остеогенной саркоме иногда сим улирует обы кновенны й травм атический перелом, костны й дефект и структурны е изменения вследствие в кли нен и я отломков очень плохо обрисовы ваю тся на рентгенограмме и могут быть просмотрены, в особенности при саркоме бедра. П оэтому требуется воспитать г л аза рентгенолога и его сознание т а к , чтобы он самым внимательны м образом читал рентгенограм мы на этот счет и в, к аза л о с ь бы, обы кновенны х с л у ч ая х т р а в мы. П атологический перелом при остеогенной сарком е м ож ет в редких сл у ч а я х срастись. Самое п ристальное внимание в отличительном р асп ознаван ии остеогенной сар к о мы в п рактической деятельности рентгенолога долж но быть уделено явл ен и ям патологической перестройки костной ткани . Н а к аж д о м этапе р азв и ти я медицины при каж д о м отдельном заболевании п о лучает новое значение и диф ф еренциальная диагностика. Опыт учит, что наиболее грубы е ош ибки в работе рентгенолога в последние годы соверш аю тся в области костной рентгенодиагностики именно по отношению к явлен иям патологической перестройки. Это происходит, очевидно, в результате, с одной стороны, больш ой частоты этих п атологических процессов, имеющ их богатую рентгенологическую симптом атику, и, во-вторы х, все еще недостаточной осведомленности о них среди ш и роких к ругов врачей, в том числе и п ракти чески х рентгенологов. А что м ож ет быть страш нее, чем резек ц и я или ам п у тац и я по поводу эти х по сущ еству доброкачественны х заболеван ий , всегда даю щ их благоп риятны й исход при простом лечении или даж е сам оизлечиваю щ ихся? Мы у ж е у к азы в ал и на случаи недопустимы х к ал ечащ и х операций при недостаточности плю сневы х костей (при т а к назы ваемом марш евом переломе). Но мы та к ж е я вл я ем ся участникам и многих консилиум ов, когда растерявш иеся перед необычной и непонятной рентгенологической картин ой неспециалисты создавали тревож н ую обстановку, требовали н еотлож н ой р ади к ал ьн о й операции и т. д. Особенно... [стр. 426 ⇒]

...д. Все это подробно у ж е и злож ено выше (стр. 112, 115, 123 и 126). У к аж ем в п орядке диф ференциальной диагностики т а к ж е на больш ую и р азн о образную гр у п п у заболеван ий ретикуло-эндотелиальной системы и органов к р о в е творен и я. Л о к ал и зац и я патологического процесса на ограниченном месте в той или иной кости м ож ет при соответствую щ их к лин ических и рентгенологических предпосы лках подчас потребовать исклю чения остеогенной саркомы . Это главн ы м образом ксантом атоз, эозинофильные гранулем ы , болезнь Гоше, остеосклеротическая анемия, ан емия эритробластическая, лейкоз, х л о р о л ей к о з (хлорома), лим ф огранулем атоз. Отдельно стоит р ети к у л я р н ая лимфобластома. Здесь д л я всей этой группы в целом хар актер н о в противовес остеогенной саркоме, что на первы й п лан в клинической к артин е заб о леван и я вы ступаю т общие я вл ен и я и специальны е симптомы со стороны р азли чн ы х систем, а к остная п атологи я и грает лиш ь подчиненную , второстепенную роль. Д етал ь н а я рентгенологическая симптом атика и зл о ж ен а в главе X I. П одчеркнем здесь только особое практическое значение ограниченны х эозиноф ильны х гр ан у л ем у м алы х детей, а т а к ж е костные п о р аж ен и я в ран ни х стади ях лим ф огранулем атоза, когда общее заболевание еще клинически недостаточно полно р азвернулось. Д иф ф ерен ци альная рентгенодиагностика м еж ду остеогенной сарком ой и остеомиелитом в подавляю щ ем больш инстве случаев проводится легко. Р азр у ш ен и е при остеомиелите, соответственно распространению по гаверсовы м к ан ал ам , имеет более очаговый пятнисты й х ар ак те р , чем при саркоме, где разруш ен и е идет блоком и вы зы вает сплош ной светлый обш ирный дефект кости. Р еак ти вн о е ж е костеобразование при остеомиелите обыкновенно более значительно, чем при новообразовании. П ериостальные н аслоени я при воспалении ведут к зн ачительном у, притом цилиндрическом у гиперостозу и имеют продольную исчерченность; при сарком е ж е гиперостоз более о гр аничен и х ар ак тер и зу ется поперечным ради арн ы м рисунком. И гольчаты е периостальны е р а зр астан и я (спикулы ) при к р у ж ев н о м воспалительном процессе неравномерны, грубы , сидят на ш ироком основании; при остеогенной саркоме ж е отдельные иглы у зк и , длинны , заострены , однообразны , гущ е сидят частоколом. П ри остеомиелите, н аконец, часто рентгенограм м а о б н ар у ж и вает секвестрацию ; при остеогенной сарком е секвестров никогда не бы вает или ж е только в редчайш их уж е оперированны х и рецидивирую щ их сл у ч аях . И з более р едки х форм хронического восп алени я кости склерозирую щ и й остеомиелит Г ар р е постоянно приним ается за саркому, но рентгенологически м ож ет быть отдифференцирован (кн. 1, стр. 322). То ж е самое следует ск азать и о хроническом очагово-некротическом негнойном остеомиелите (так назы ваемой остеоидной остеоме). Все диф ференциально-диагностически трудны е формы хронического остеомиелита, объединенны е общим обозначением „опухолевидны х остеом иелитов”, в настоящ ее вр ем я хорош о изучены с интересую щ ей нас здесь точки зрен и я. Что касается абсцесса Броди, то его п р ави л ь н ая ш аровидная или яйц еви дн ая форма, плотные склерозированны е стенки, даю щие глад кие ровные контуры , и типичное хроническое перемеж аю щ ееся течение достаточны д л я исклю чения злокачествен ного н овообразования. Сифилитический остит в настоящ ее вр ем я обыкновенно ди агности руется еще до рентгенологического исследования. С рентгенологической точки зр ен и я справедливы те ж е соображ ен ия, что и при остеомиелите. П одчас вопрос реш ается уверенно на основании учета типичной ло к али зац и и , п оказательн ой д л я одной болезни и исклю чаю щ ей другую . Т аковы , например, сифилис дистального м етаф изарного конца плечевой кости, сифилис клю чицы. Сомнения вы зы ваю т чаще всего т а к назы ваемы е кр у ж евн ы е периоститы (кн. 1, стр. 280 и 285). Что касается изолированн ы х дефектов п ло ск и х костей черепа, то у взрослы х больны х они лиш ь в р едки х с л у ч ая х о казы ваю тся саркоматозны м и и диф ференцировать п риходится главн ы м образом м еж ду гуммой, метастатическим раком и миеломами, а не остеогенной саркомой. Гумма не растет т а к быстро, к а к сарком а. В каж д ом м ало-м альски сомнительном случае необходимо не только серологическое исследование, но и пробное противосиф илитическое лечение, естественно, без лиш ней потери времени. Т у б ер к у л ез п о р аж ает при а р тр и та х оба суставны х конца, в то врем я к а к остеогенн ая сарком а не переходит из одной кости в другую за линию сустава. Т у бер к у л ез гнездится в поверхностны х отделах эпиф иза, но к а к р а з эта су б х о н др ал ьн ая эпи ф изарн ая п ласти н ка губчатого вещ ества остается при н овооб разован и ях нетронутой. Т у бер кулезны й деструктивны й очаг содерж и т секвестр, чего не бы вает при саркоме; очаг медленно увели чивается и никогда не достигает больш их разм еров. Д и аф и зарн ы й туберк у л ез длинны х трубчаты х костей, а т а к ж е туберкулезн ое п ораж ен ие пястны х, плю сневых и ф аланговы х костей в случае заб о леван и я у взрослы х людей весьма часто принимается за остеогенную сарком у, но и ту т диф ф ерен ц иальн ая рентгенодиагностика нетрудн а (кн. 1, стр. 226). 420... [стр. 427 ⇒]

Н апомним здесь — главны м образом полноты ради — о гр и б ко вы х заб о леван и ях костей — об актином икозе, кандидам икозе, о м адурской болезни. Э хин ококк кости у ж скорее сим улирует хроническое воспалительное заболевание или на худой конец фиброзную остеодистрофию, но не оп ухоль. В диф ф еренциальной диагностике остеогенной саркомы с различны м и представителям и фиброзной остеодистрофии, практи чески чрезвы чайно в аж н о й и ответственной, роль рентгеновы х лучей особенно в ели к а. О солитарной изолированной кисте и ги ган токлеточной оп ухоли, к а к и об однокостной форме ф иброзной дисплазии, речь бы ла уж е выше. Что ж е касается многокостной формы фиброзной ди сплазии, болезни Р е к л и н гх ау зен а и П едж ета, то лиш ний р а з необходимо напом нить, что диагностические ошибки здесь соверш аю тся главн ы м образом в том случае, если рентгенолог ограничивается исследованием лиш ь одной той части скелета, ко то р ая в момент клинического исследов ан и я по той или иной причине н ах оди лась в центре вни м ан ия. Сплошное пораж ение всего диаф иза, х а р а к т е р н а я перестройка костного ри сунка и главны м образом искривление кости несовместимы с представлением о первичной остеогенной саркоме. П ереход деформирую щ ей остеодистрофии П едж ета в сарком у п р о яв л яе тс я в типичном дл я саркомы ограниченном дефекте со стертыми неровными контурам и, периостальной губе и д р у ги х реактивны х я в л е н и я х , м етастазах и т. д. О тличительны е п ри зн аки м еж ду доброкачественным и и злокачественны ми опухолям и бы ли у ж е выше приведены. Особенно подчеркнем очень больш ую ответственность в отличительном р асп ознаван ии м еж ду доброкачественной хондробластомой (опухолью Кодмена) и остеогенной саркомой, ко то р ая р азр аб о тан а только в последнее время. Здесь остается добавить, что при злокачественном превращ ении остеомы, остеохондромы или в особенности м нож ественны х хондром в сарком у на рентгенограм ме определяю тся п ризн аки того и другого роста. Е сли зл о качествен н ая оп у х о ль сидит на н ож ке, то м о ж но с уверенностью исклю чить первичную злокачественность и говорить только о зл о к а чественном переходе до того доброкачественного н овообразования. Т а к к а к главны м п ризн аком такого перехода с л у ж и т на рентгенограм ме н аруш ение целости коркового слоя и появление н ер езк и х и расп лы вчаты х контуров, то необходимо производить исследование в н еско л ьки х п р о екц и ях с так и м расчетом, чтобы подозрительны й участок попал в тангенциальны й пучок лучей. Х о тя патологический перелом х ар ак тер ен преж де всего именно д л я злокачественн ы х опухолей, он м ож ет быть иногда первы м внеш ним клиническим и рентгенологическим проявлением и доброкачественной опухоли, наприм ер хондромы ф аланги или м еж вертельной ц ентральной хондромы бедренной кости. Д иф ф еренциальная ди агности ка с опухолью Ю инга м ож ет быть очень трудной (стр. 436). Т рудн а и очень ответственна м ож ет быть т а к ж е зад ача рентгенологического отличительного р асп о зн аван и я м еж ду первичной остеогенной саркомой и солитарной метастатической опухолью — р аком или гипернефромой. П ракти чески очень в а ж н а я ди ф ф ерен ц иальн ая рентгенодиагностика м еж ду остеогенной сарком ой и артроп атиям и при ta b e s ’e и сирингомиелии будет р азо б р ан а в следую щ ей главе. Т ам ж е будет речь и о гемофилическом остеоартрозе, которы й лиш ь при поверхностном исследовании м ож ет быть п ри н ят за оп ухоль, но повторим еще р аз, что эта ди агности ческая ош ибка чревата при специально не подготовленном оперативном лечении смертью от неостанавливаемого кровотечения. Б о л ь ш а я бдительность необходима при диагностике гем артроза. Г ем артроз — это сплош ь и рядом только симптом более серьезного заболеван ия, в том числе и опухоли, обычно в зап ущ ен ном ее состоянии, но в редки х с л у ч а я х кровои злиян ие в суставе об н ар у ж и в ается сравнительно рано, когда изм енения в костны х эпи ф изах еще мало вы раж ены . Очень велико значение рентгенологического исследования д л я вы яснен и я связи вообщ е быстро растущ ей оп ухоли с костной системой, т. е. д л я реш ения вопроса, исходит ли оп ухоль и з кости или с ней не св язан а. Т а к , наприм ер, легко исклю чить симулирую щ ую костную оп ухоль ф ибросарком у су х о ж и л и й или гл у б о к и х фасций, плотные лим фосаркомы в области клю чицы или ребер и т. д. Б олезненны е мышечные гемангиомы нередко даю т на рентгенограмме патогномоничную к ар ти н у множ ественны х ангиолитов, л еж ащ и х в сосудисты х п азу х ах , и б л аго д ар я этому ср азу ж е распознаю тся. Б о г а т а я сосудами остеогенная сарком а м ож ет п ульси ровать и при ау ску л ьтац и и давать шумовые я в л е н и я , не отличимые при одном только клиническом исследовании от аневризм ы артери альн о й или артерио-венозной того или иного х ар а к т е р а. Н а рентгенограм м ах ан еври зм а ведет к поверхностном у деф екту кости, ограниченном у гладким и ровными контурам и; дефект имеет прави льную форму плоского сегмента; структурны е и зменения в самой кости отсутствую т. Ч ащ е всего п риходится наблю дать разруш ение аневризм ой грудн ы х позвонков и ребер, причем сум м ар н ая форма и полож ение дефектов отдельны х костей соответствую т общей форме аневризмы . Н екоторы е особенности, к а к всегда при этой л о к али зац и и , представляет, к счастью, очень р ед к ая перви чн ая остеогенная сарком а позвонка. Ч ащ е всего п о р аж ается один из в ерхн и х поясничны х позвонков. В аж н ы м клин ическим симптомом я в л я е т с я очень си л ьн ая стой кая и п рогрессирую щ ая болезненность, не и счезаю щ ая при иммобилиза427... [стр. 428 ⇒]

Д еструктивн ы й процесс на рентгенограм ме исходит из центра тел а позвонка, а т а к ж е и з д у ж е к и лиш ь очень редко из отростков. В начале заб о леван и я исчезает ц елая часть тела без того, чтобы наступи л патологический компрессионный перелом. М еж позвонковое пространство остается неизмененным в отличие от туберкулезн ого спондилита, т а к что в этой ран ней стадии рентгенодиагностика не п р едставляет за т р у д нений. П ри сплю щ ивании ж е п озвонка дефект исчезает и тело я в л я ет с я не более прозрачны м, чем в норме, и в этом случае расп ознаван ие сильно затруднено; несмотря на разруш ение и сплю щ ивание тела позвонка, высота х р ящ евы х дисков остается н орм альной, углового горба или киф оза не бы вает. П ериф окальны й или натечный абсцесс, естественно, отсутствует. Но сами опухолевы е р а зр астан и я вы даю тся ш аровидно или веретенообразно вперед и в стороны и этим самым сим улирую т натечны й абсцесс при туберкулезн ом спондилите. В редчайш их с л у ч ая х остеогенная сарком а позвонков ведет к местному остеосклерозу и сим улирует остеопластический метастаз. Т аки м образом, диф ф еренциальная рентгенодиагностика первичной остеогенной саркомы позвонка охваты вает ш ирокий к р у г н озологических форм — учета требую т остеома, остеохондрома, хондрома, метастатический р ак , гипернефрома, ю ин говская опухоль, гемангиома, миелома, хордом а, неврилеммома, гиган токлеточн ая оп ухоль, ан евр и зм атическая к остная киста, лим ф огранулем атоз, лейкоз, ксантом атоз, болезнь Гоше, спондилиты различной этиологии, эх и н о к о кк , м икотическое п ораж ен ие, кессонная болезнь, болезнь П едж ета и т. д. П р о г н о з при остеогенной сарком е чрезвы чайно неблагоприятен. Б о л езн ь всегда ведет к смерти. М ировая л и тер ату р а в р яд ли зн ает соверш енно безупречно доказанны е случаи длительного, т. е. многолетнего, и злечен ия остеогенной саркомы . М ожно с уверенностью у твер ж дать, что обычные случаи „и зл е ч е н и я ” остеогенных сарком при помощи того или иного способа лечения — хи рурги ческого, лучевого или применения хим иотерапии — относятся к диагностическим ош ибкам. Во всяком случае все наш и собственные случаи „ и зл еч ен и я ” остеогенных сарком , без единого исклю чения, при дальнейш ей ревизии рентгенологических и гистологических м атериалов о к азал и сь в свете наш ей возросш ей общей и личной компетенции, попросту говоря, лож но, ошибочно квалиф ицированны м и. В ы сокий процент и злечен ия сарком к ак и м угодно способом в настоящ ее врем я у к азы вает на недостаточно строгую постановку диагностического дела у автора оптимистических цифр. К а к правило, в р у б р и к у сарком под диагнозом центральной или миелогенной саркомы вклю чаю тся гигантоклеточны е опухоли, которые так и м образом обманчиво улучш аю т статистические данные об исход ах истинны х костны х сарком . Т аку ю ж е роль играю т хондробластомы , а т а к ж е периостальны е фибросаркомы и в особенности п араостальны е остеосаркомы. В аж н ы м источником недоразум ений явл я ю тся и аневризм атические костные кисты. П одлин н ая остеоген н ая сарком а неизменно ведет к м етастазам в легки е и другие внутренние органы. Н аш опыт п оказы вает, что м етастазы в л е гк и х с л у ж а т сравнительно частым ранним ослож нением костной опухоли, и больные подвергаю тся ам путации с у ж е имеющ имися узлам и в л егк и х, клинически скрыто протекаю щ ими. Б е з п редварительного исклю чения при помощи тщ ательного рентгенологического исследования метастазов в легки х, вклю чаю щ его непременно и томографический контроль, како е бы то ни было оперативное вмеш ательство н у ж н о считать грубой ош ибкой. А м путац и я п о казан а не к а к радикальное лечебное средство, не столько д л я спасения ж и зн и больного, сколько из соображ ен и й человеколю бия, д л я и збавлени я п ациента от мучительны х болей. Н еобходимой предпосы лкой д л я х и рурги ческого вм еш ательства я в л я е т с я абсолю тно точный диагноз. П ока этот ди агноз не поставлен, не следует производить операцию . Н а ам п у тации конечности настаиваю т на н аш их с о в р еменных к онси лиум ах только х и р у р ги старой ш колы, не имеющие опыта совместной работы с рентгенологам и и онкологам и. А ргумент „не тер ять врем ени ” при остеогенной сарком е лиш ен своего смы сла и п рава, т а к к а к предсказание все равно печально. Мы непоколебимо считаем, что исходы при истинной остеогенной саркоме совершенно одинаковы в гр у п п ах больны х, подвергш ихся и не подвергш ихся р ади кал ьн о м у хи рурги ческо м у вм еш ательству. Д ругим и словам и, опухоль, ко то р ая технически операбильна, вовсе не д о л ж н а быть обязательн о немедленно оперирована. Современная усоверш енствованная рентгено- и ради отерап ия м ож ет о казать при некоторы х остеогенных сар к о м ах временны й болеутоляю щ ий эффект, что особенно важ н о д л я измученного больного, а потому и п о казан а. Но и иони зи рую щ ая ради ац и я не вл и я ет заметны м образом на рост опухоли и не ведет к стойком у окончательному излечению . В настоящ ее врем я п риобретает распространение калечащ ее массивное облучение, предпринятое без безупречного ди агноза и по ошибочным п о казан и ям . Т а к а я так ти к а д о л ж н а быть строго осуж ден а. Т олько за один 1959 г. мы имели три сл у ч ая лечения больны х массивными дозами (20 ООО—30 ООО р) с тяж елы м и п овреж дениям и тканей, когда впоследствии был до к азан ди агноз атипического остеомиелита, а не саркомы. Во всех этих трех с л у ч а я х теперь у ж е по други м п о к азан и ям приш лось прибегнуть у молодых лю дей к ам п утаци ям . 428... [стр. 429 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "саркома остеогенная": [415] [419] [425] [426] [427] [428] [429] [124] [601] [699] [700] [176] [394] [296] [240] [94] [95] [42] [41] [101] [595] [598] [600] [230] [584] [462] [240] [123] [323] [324] [326] [328] [329] [330] [332] [337] [433] [215] [215] [216] [12] [29] [30] [31] [4] [5] [6] [10] [18] [240]