Справочник врача 21

Поиск по медицинской литературе


Страбизм




Клинические проявления. Интоксикация субъективно воспринимается как чувство приятной, теплой сонливости, малые ее степени напоминают алкогольную интоксикацию. Помимо основных, симптомы включают снижение целенаправленности мышления и памяти, замедление речи и понимания, эпизоды сексуальной расторможенности, акцентуацию основных черт личности. Общая заторможенность исчезает через несколько часов, но нарушения тонкой моторики, мышления и аффекта могут сохраняться в течение 10-20 ч. На фоне дисфории могут отмечаться транзиторные параноидные представления и суицидные тенденции. Физические признаки могут включать диплопию, страбизм, снижение артериального давления и высоты сухожильных рефлексов. Смерть может наступить в результате самоубийства, несчастного случая или ненамеренной передозировки (летальная доза для опытного наркомана может быть при определенных условиях не выше, чем для новичка). Эти препараты чаще других используют при реализации суицидных тенденций. Смерть наступает на фоне глубокой комы, остановки дыхания и сердечной деятельности. При регулярном приеме вырабатывается повышенная толерантность. Доза опытного наркомана составляет 1,5-2 г в день. Физическая зависимость развивается в результате приема низких доз (10-40 мг/сут) в течение нескольких лет или высоки.: доз всего за несколько недель или месяцев. Прием доз выше терапевтических в течение нескольких недель и более становится предпосылкой для возникновения синдрома отмены, характеризующегося тревогой, потливостью, снижением аппетита, повышением температуры вплоть до делирия (клинически не отличимого от алкогольного), амнестического синдрома и комы. Наибольшей интенсивности синдром достигает на 2-3-й день абстиненции. Судорожные проявления всегда предшествуют делириозным. Симптомы держатся 2-3 дня, реже до 2 нед. В отличие от барбитуратов бензодиазепины имеют более высокий порог безопасности. Они в меньшей степени угнетают дыхательный... [стр. 141 ⇒]

Нервные осложнения при к о к л ю ш е по своей клинической картине и патогенезу занимают особое место среди вторичных энцефалитов, ибо в данном случае речь идет не об энцефалитах в настоящем смысле этого слова, а о своеобразных поражениях нервной системы, связанных с нарушением крово- и лимфообращения. В клинической картине нервных осложнений центральное место занимает эпилептиформный припадок. По данным М. Е. Сухаревой, в тяжело протекающих случаях зпилептиформные судороги бывают большей частью клонического, реже — клонико-тонического типа. В первое время судороги появляются одновременно или сейчас же после окончания коклюшного приступа (у маленьких детей возникновение судорог стоит в явной зависимости от остановки дыхания и приступа асфиксии, следующих за кашлем или являющихся его эквивалентом). В дальнейшем течении болезни связь в появлении приступов коклюшного кашля и общих судорог уже не так ясна, и можно наблюдать возникновение зпилептиформных судорог независимо от приступов кашля. У многих детей отмечаются парезы черепномозговых нервов, чаще всего страбизм, сглаживание носогубных складок анизокория. [стр. 89 ⇒]

...е. проявляется рудиментарными движениями без простейших цельных двигательных актов. В связи с этим возбуждение имеет отчетливый "неврологический" вид. Такое определение двигательного возбуждения оправдывается его нередким сочетанием с миоклоническими подергиваниями различных мышечных групп и хореоформными гиперкинезами, которые могут возникать и изолированно, без симптомов "обирания". Речевое возбуждение представляет собой набор то одних и тех же, то различных слогов, междометий, отдельных звуков, изредка коротких слов, произносимых тихим, лишенным модуляций голосом. Временами и двигательное, и речевое возбуждение исчезает. Из неврологических расстройств наиболее важными являются симптомы орального автоматизма и глазодвигательные нарушения в форме страбизма, нистагма, птоза, из соматических — гипертермия, выраженная гипотензия, гипергидроз, симптомы обезвоживания. При утяжелении состояния делирий с бормотанием сменяется тяжелым оглушением. По выздоровлении полностью амнезируется весь период болезни. [стр. 310 ⇒]

Развиваются нистагм, птоз, диплопия, страбизм, неподвижный взгляд, зрачковые расстройства — так называемый симптом Гуддена: миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения и нарушение конвергенции. Наиболее ранний и постоянный симптом — нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, которым глазодвигательные нарушения могут ограничиться [Демичев А.П., 1970; Wardner H., Lennox В., 1947]. Как правило, наблюдаются гиперпатия и полиневриты, сопровождаемые легкими парезами и пирамидными знаками. Из менингеаль321... [стр. 320 ⇒]

Маринеску—Шьёгрена синдром [Marinesku G., 1931; Sjogren Т., 1952]. Наследственное заболевание (рецессивный тип передачи), характеризующееся сочетанием спинно-мозжечковой атаксии, олигофрении с двусторонней катарактой. Мозжечковые симптомы комбинируются с пирамидными знаками. Типичны также малый рост, неподвижность взора, нистагм, конвергирующий страбизм, уродства строения черепа. Психически-умственная недостаточность. [стр. 203 ⇒]

Мореля болезнь [Morel F., 1939]. Форма алкогольной энцефалопатии, развивается при длительном «винном алкоголизме». Начало с тяжелой картины делирия. С редукцией делириозных расстройств появляются и быстро прогрессируют явления псевдопаралича, мышечная ригидность, апрактические расстройства. Наблюдаются также астазия-абазия, сухожильная гиперрефлексия, парезы и параличи конечностей, дизартрия, птоз, нистагм, страбизм, ослабление реакции зрачков на свет, недержание мочи и кала. Патологоанатомически — симметричные очаги спонгиоза и глиоза наружной пирамидальной пластинки (III клеточного слоя) коры лобных долей головного мозга. [стр. 214 ⇒]

Прадера—Вилли синдром [Prader A., Willi H., 1956]. Характеризуется сочетанием олигофрении и церебрального ожирения. Психически — резко выраженное умственное недоразвитие, в ряде случаев наблюдается аспонтанность, на фоне которой эпизодически возникают агрессивные вспышки. Соматически — малый рост, акромикрия, гипогенитализм, мышечная гипотония. Нередко характерные диспластические черты, обусловливающие специфический внешний облик больных — долихоцефалия, деформированные и низко расположенные ушные раковины, мягкий ушной хрящ, миндалевидные глазные щели, эпикант, гипертелоризм, страбизм, высокое небо, подковообразная форма рта с короткой верхней губой, неправильный рост зубов. У мальчиков наблюдается гипогенитализм, крипторхизм, у девочек — недоразвитие больших и малых половых губ. В пубертатном возрасте нередко присоединяется диабет. Этиология неизвестна, в патогенезе большое значение придается поражению гипоталамуса. [стр. 267 ⇒]

Фанкони—Шлезингера синдром [Fanconi G., 1952; Schlesinger В., 1952]. Хроническая идиопатическая гиперкальциемия с остеосклерозом. Характерны нарушения обмена веществ — гиперкальциемия, гиперфосфатемия, гиперазотемия, гиперхолестеринемия, протеинурия, азотурия, гиперфосфатурия, гиперкальциурия. Низкий рост. Остеосклероз наиболее выражен в костях основания черепа. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца, преждевременное зарастание швов черепа, конвергирующий страбизм. Психически — умственное недоразвитие. [стр. 374 ⇒]

Энцефалопатия Гайе—Вернике. В начальном этапе заболевания отмечается делирий с отдельными статичными зрительными галлюцинациями и иллюзиями. Аффективные нарушения выражаются чаще всего тревогой. Двигательное возбуждение заключается в стереотипно повторяемых действиях, часто в пределах постели. Могут возникать кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные выкрикивают отдельные слова или бормочут. Вербальный контакт с ними обычно затруднен либо невозможен. Динамика состояния больного включает последовательное усиление нарушений сознания от сомнолентности до (в тяжелых случаях) коматозного состояния. Психопатологическая симптоматика всегда сочетается с неврологическими и физиологическими нарушениями. Ухудшение психического состояния сопряжено с утяжелением соматического и неврологического статуса. Неврологические расстройства включают фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица, сложные гиперкинезы (дрожание, подергивание, хореиформные, атетоидные, миоклонические и баллистические движения), торсионный спазм. Мышечная гипертония может проявляется резкими приступами. Характерна так называемая оппозиционная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей. Гипертония мышц нижних конечностей может сопровождаться гипотонией мышц верхних конечностей и наоборот. Постоянны симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс, сосательные и чмокающие движения, выпячивание губ и хватательные рефлексы. Часто отмечается атаксия. Из глазных симптомов следует указать на нистагм, птоз, двоение, страбизм, сокращение полей зрения, неподвижный взгляд, а также зрачковые расстройства (миоз, анизокория, ослабление фотореакции, нарушения конвергенции). Постоянный глазной симптом — нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, возможны гиперпатия, полиневриты. Соматические расстройства включают гипертермию, нарушения сердечного ритма (тахикардию, аритмию), а также значительные колебания артериального давления, учащение дыхания (до 30–40 в 1 мин.). Кожа и слизистые оболочки бледны, склеры субиктеричны. Печень может быть... [стр. 196 ⇒]

Помимо измѣненія со стороны зрачков, при п. п. могут аппасуществовать и другія разстройства ß области рата: (птоаис, страбизм), паденіе остроты зрѣнія (амбліопія и амавроз), при чем офтальмоскоп обнаруживает измѣненіе дна глаза (атрофія сосочка, невроретинит), суженіе поля зрѣнія, офтальмическая мигрень. Эти измѣненія встрѣчаются, -однако, гораздо рѣже, чѣм зрачковый. также наблюдаются нерѣдко при п. п., хотя представляют гораздо менѣе постоянное явлеиіе по сравненію с двигательными разстройствами. В нѣкоторых случаях отм*чается пониженіе кожной аналгезія, распредѣляющаяся неравиомѣрными участками; рѣже наблюдается гиперестезія или дизестезія (запаздывание ощущений). Довольно часто наблюдается «локтевой феномен»—нечувствительность локтевого нерва к давленію (симптом Бернацкаго), нечувствительность при сжиманіи Ахиллова сухожилія (симптом Abadue) и ослабленіе надкостничной чувствительности. Иногда существует и внутренностная аналгезія, в связи с которой стоит, повидимому, то обстоятельство, что роды у паралитичек совершаются очень легко и почти безболѣзненно. Бывают также субъективный разстройства—невралгіи, парестезін, головныя боли. Нерѣдко существуют разстройства и со стороны высших органов чувства. Помимо упомянутых уже разстропств органа зрѣнія (ослабление,сужение поля), может существовать ослабленіе слуха и еще чаще потеря обонянш (аносмія) и вкуса. [стр. 299 ⇒]

Иногда бред супружеской неверности возникает после делирия с картинами сцен измены, тогда речь идет о резидуальном бреде, обычно не изменяющем своего содержания и лишь постепенно теряющем аффективную насыщенность и актуальность. Алкогольные энцефалопатии — группа металкогольных психозов, возникающих чаще в 3-й стадии алкоголизма, наряду с тяжелыми соматическими и неврологическими расстройствами. Алкогольные энцефалопатии разделяют на острые (энцефалопатия Гайе−Вернике) и хронические (корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич), между ними существуют переходные формы болезни. Энцефалопатии развиваются на фоне многодневной алкоголизации или тяжелых запоев с употреблением водки, разнообразных суррогатов, реже низкокачественных крепких вин. В анамнезе частые указания на алкогольный делирий, эпилептиформные припадки, выраженные изменения личности, социальное снижение, гастрит, колит, язвенную болезнь желудка, цирроз печени, гепатит. Продромальные явления нередко приходятся на весенние и первые летние месяцы. Развивается адинамическая астения, отвращение к  пище, богатой белками и  жирами, отмечаются диспептические расстройства (поносы сменяются запорами). Снижение аппетита может доходить до анорексии, нарастает физическое истощение. Характерна сонливость днем и бессонница ночью. В различных частях тела возникают парестезии, а в икроножных мышцах, пальцах рук и  ног — судороги. Отмечаются атаксия, интенционный тремор, головокружение. Нередко ухудшается зрение. Энцефалопатия Гайе−Вернике поражает в основном мужчин в  возрасте от 30 до 50 лет. Заболевание манифестирует делирием, для которого типичны скудость, отрывочность, однообразие и статичность зрительных галлюцинаций и иллюзий. Аффективные расстройства монотонны, бедны, характеризуются чаще всего тревогой. Двигательное возбуждение также слабо выражено, ограничивается пределами постели. Больные стереотипно выкрикивают отдельные слова либо бормочут чтото бессвязное. Продуктивный контакт с ними практически невозможен. Состояние напоминает аментивное. Сходство нарастает по мере утяжеления делириозных расстройств и присоединения симптомов профессионального и особенно мусситирующего делирия. Спустя несколько дней картина меняется: днем отмечается оглушение, достигающее иногда картины ступора, в наиболее тяжелых случаях — комы. Ночные делириозные расстройства исчезают. Психические симптомы всегда сопровождаются значительными неврологическими и соматическими нарушениями. Неврологическая симптоматика крайне разнообразна по своим признакам, интенсивности, локализации и  т.д. Это фибриллярные подергивания различных групп мышц, гиперкинезы, дискинезии. Мышечное напряжение иногда достигает степени децеребрационной ригидности. Гипертония мышц нижних конечностей может сопровождаться гипотонией верхних. Мышечная ригидность нарастает при энергичных попытках изменить положение конечностей. Наиболее ранний и постоянный глазной симптом — нистагм, чаще горизонтальный, страбизм, сокращение полей зрения, миоз, анизокория, ослабление реакции на свет, вплоть до ее полного исчезновения, нарушение конвергенции. Больные физически истощены, у них отмечают одутловатость лица, бледность кожных покровов и слизистых, желтушность склер. Язык малинового цвета, отмечаются по фибриллярные подергивания. Ти... [стр. 281 ⇒]

Физические признаки, кроме основных (см. ниже), могут включать диплопию, страбизм, снижение кровяного давления и высоты сухожильных рефлексов. Смерть может наступить в результате самоубийства, несчастного случая или ненамеренной передозировки (летальная доза для опытного наркомана может быть при определенных условиях не выше, чем для новичка). Эти препараты чаще других используют при реализации суицидных тенденций. Смерть наступает на фоне глубокой комы, остановки дыхания и сердечной деятельности. [стр. 71 ⇒]

В некоторых случаях есть данные, подтверждающие роль органической патологии мозга: достоверно более высокий, чем в популяции, уровень признаков патологии первой половины беременности, постнатальных неврологических инфекций, проявлений судорожного синдрома, разнообразных неспецифических аномалий на ЭЭГ, КТ и ЯМР мозга. Множественные неврологические отклонения (хореиформные движения, миоклонические подергивания, нарушения сухожильных рефлексов и походки, клонус стопы, страбизм,тремор) являются отражением органического неблагополучия мозга. Нейроанатомическими коррелятами являются клеточные и структурные морфологические изменения в подкорковых зонах и мозжечке. [стр. 398 ⇒]

Вторая группа — постоянные пороки развития в результате воздействия вируса на органогенез. Они могут проявляться позднее — в подростковом или взрослом периоде. Примером таких дефектов являются: сенсороневральная глухота (наиболее частое проявление врожденного синдрома краснухи (ВСК)), повреждения глаз (катаракта, врожденная страбизм и мик-рофтальмия), врожденные пороки сердца (особенно персистенция... [стр. 114 ⇒]

Внутримозговые кровоизлияния возникают чаще при повреждении концевых (терминальных) ветвей передних и задних мозговых артерий. Артерии крупного и среднего калибра повреждаются редко. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина бывает маловыраженной и нетипичной: отмечают вялость, срыгивания, нарушение мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие очаговые симптомы, нистагм, анизокорию, страбизм, фокальные кратковременные судороги, симптом Грефе. При образовании гематом клиническая картина более типична и зависит от локализации и обширности гематомы. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд безучастный, нередко наблюдается симптом "открытых глаз", характерна диффузная мышечная гипотония, гипо – или арефлексия. Обычно выявляют очаговые симптомы: зрачки расширены (иногда шире на стороне гематомы), вертикальный нистагм, "плавающие" движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. [стр. 405 ⇒]

Внутримозговые. Повреждение концевых ветвей передних и задних мозговых артерий. Симптомы: при мелкоточечных - вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов, нестойкие очаговые симптомы, нистагм, анизокория, страбизм, симптом Грефе. При образовании гематом - состояние тяжелое, взгляд «безучастный», симптом «открытых глаз». Очаговые симптомы – зрачки расширены (шире на стороне гематомы), косоглазие, горизонтальный или вертикальный нистагм, «плавающие» движения глаз, нарушение сосания и глотания. Сухожильные рефлексы снижены. Судороги фокальные кратковременные. Прогноз: в зависимости от степени и локализации. [стр. 120 ⇒]

У пожилых пациентов бензодиазепины следует применять с осторожностью, так как они могут стать причиной спутанности сознания. От инъекционной премедикации необходимо воздерживаться у детей, особенно если предполагается использование более одного анестетика. Антихолинергические препараты, как правило, не применяются для премедикации. Они скорее могут потребоваться при операциях на сетчатке или по поводу страбизма, однако в случае необходимости их можно ввести внутривенно после индукции. [стр. 180 ⇒]

Злокаче ственная гипертермия обычно бывает у больных со страбизмом. В связи с этим желательно избегать сочетаний галотата с сук щинилхолином при операциях у этих больных. Глазные капли часто содержат сосудисто-активные вещества, которые быстро всасываются. Результатом их общего действия может стать тахикардия с аритмией, гипотензня, стенокардия и бронхоспазм (табл. 37). [стр. 123 ⇒]

Иммунологическая / Триада: рекуррентный увеит, афтозный стоматит, изъязвление гениталий. Коньюктивиты. Хориоидиты. Атрофия зрительного нерва. Дерматиты и абсцессы подкожной клетчатки. Симптомы ЦНС (рецидивы и ремиссии): спастические парезы, атаксия, судороги. Сердечно-сосудистые нарушения: перикардиты, васкулиты, кровохарканье См. Seckel syndr. Гематология — иммунология / Гепатоспленомегалия. Рекуррентные легочные инфекции. Тромбоцитопения Дерматология / Кожные поражения, эритемные полосы, бородавчатые разрастания, гиперпигментация. Поражение ЦНС: задержка развития, атрофия коры, спастические парезы, судороги, гидроцефалия. Глазные симптомы: страбизм, катаракта, отслойка сетчатки. Аномалии скелета: spina bifida, расщелина неба, редкие зубы, микроцефалия Мышечная / Гепатомегалия. Поликистоз почек. ВПС. Мышечная гипотония... [стр. 360 ⇒]

Нарушение почечной экскреции лекарств. Предоперационная диагностика ВПС Необходимость инфузии растворов глюкозы; контроль гликемии и КОС. Повышенная чувствительность к миорелаксантам. Нарушения коагуляции Предоперационное исследование на предмет ВПС. Вероятность обструктивной острой дыхательной недостаточности. Страбизм часто сочетается со злокачественной гипертермией... [стр. 361 ⇒]

Узкий рот, трудная интубация трахеи. Дисфункция легких. Могут потребоваться стрессдозы глюкокортикоидов. Нарушена почечная экскреция лекарств. Нарушения сердечной функции. Руки и ноги держать в тепле — предупреждение вазоконстрикции Высокая чувствительность к депрессантам дыхания и кровообращения. Возможна необходимость послеоперационной ИВЛ. Замедленное пробуждение после введения опиоидов. Выраженный ответ на седацию и премедикацию. Нарушения водноэлектролитного баланса. Предупреждение аспирационного синдрома. Могут потребоваться стресс-дозы глюкокортикоидов Трудная интубация трахеи. Стридор из-за ларингомаляции может усугубиться после интубации. Выявление ВПС до операции. Трудности поддержания нормотермии «Трудные» дыхательные пути. Мониторинг и профилактика внутричерепной гипертензии. Страбизм сочетается с вероятностью развития злокачественной гипертермии Дисфункция сердечно-сосудистой системы. Затруднен уход за внутривенными катетерами. Обструкция дыхательных путей из-за слабости тканей, окружающих гортань... [стр. 362 ⇒]

Краниофациальный / Большой череп. Гипоплазия верхней челюсти: синостоз сагиттального и венечного швов. Экзофтальм. Страбизм. Нистагм. Высокое сводчатое небо и его расщелина Соединительная ткань / Кожа рук и тела собирается в обширные складки. Преждевременное образование морщин. Расслабление голосовых связок — голос «лошадиного ржания». Предрасположенность к грыжеобразованию. Атония диафрагмы. Дивертикуля ЖКТ, выпадение прямой кишки Метаболическая / Синдром Фанкони. Носовые кровотечения. Портальная гипертензия. Варикоз пищевода. Гипотиреоидизм. Диабет Неврологическая / Гидроцефалия. Ассоциированные пороки развития (менингомиелоцеле) Иммунологическая / Гипофункция паращитовидных желез с гипокальциемией, тетанией и сердечной недостаточностью. Гипоплазия тимуса. Тетанические судороги. ВПС. Микрогнатия. Трахеомаляция... [стр. 362 ⇒]

Введение сукцинилхолина может вызвать гиперкалиемию. Поражение ствола мозга — необходимость трахеотомии и искусственной вентиляции легких. Лабильность сердечно-сосудистой системы. Исключить препараты, потенцирующие высвобождение гистамина Трудная интубация трахеи. Предоперационная оценка внешнего дыхания. Опасность развития злокачественной гипертермии при страбизме... [стр. 366 ⇒]

Кардиоторакальная / Десквамативный конъюнктивит. Стоматит. Лимфаденит (негнойный). Миокардит, аневризмы коронарных сосудов, ишемия миокарда Медленно прогрессирующая миопатия с контрактурами. Низкопосаженные ушные раковины. Гипоплазия скуловых костей. Микрогнатия. Килеобразная грудь. Кифосколиоз. Крипторхизм. Задержка роста Klinefelter syndr. (XXY) Хромосомная / Высокий рост. Остеопороз позвонков. Микроцефалия. Прогнатия. Страбизм, дислокация хрусталика. Недоразвитие половых органов Соединительная ткань / Сколиоз. ВПС. Врожденный стеноз шейных позвонков... [стр. 369 ⇒]

Гематологическая / Лимфоцитарная инфильтрация печени, селезенки, лимфатических узлов, легких и костей. Себорея, экзема. Гипоплазия нижней челюсти. Несахарный диабет при вовлечении турецкого седла. Фульминантное и фатальное течение у детей раннего возраста См. Ataxia teleangiectasia Мышечная / Гипотония. Катаракты. Глаукома. Страбизм. Остеопороз, рахит. Судороги... [стр. 371 ⇒]

Нарушение терморегуляции. Для купирования гипотензии используется неосинефрон. Исключаются антихолинэргетики, подавляющие потоотделение Контроль феохромоцитомы α- и β-адреноблокаторами перед операцией. Определение функции щитовидной железы. Мониторинг за электролитами в плазме и поступление жидкости «Трудные дыхательные пути». Снижение легочных резервов. Страбизм — опасность злокачественной гипертермии. Повышенная чувствительность к миорелаксантам «Трудные дыхательные пути»... [стр. 377 ⇒]

Дислокация мозговых структур сопровождается развитием признаков вклинения: верхнего среднего мозга в вырезку мозжечкового намета и нижнего - с ущемлением в большом затылочном отверстии (бульбарный синдром). Основные симптомы поражения среднего мозга: потеря сознания, одностороннее изменение зрачка, мидриаз, страбизм, спастический гемипарез, часто односторонние судороги мышц разгибателей. Острый бульбарный синдром свидетельствует о претерминальном повышении внутричерепного давления, сопровождающемся падением артериального давления, урежением сердечного ритма и снижением температуры тела, гипотонией мышц, арефлексией, двусторонним расширением зрачков без реакции на свет, прерывистым клокочущим дыханием и затем его полной остановкой. Диагностика. По степени точности методы диагностики ОГМ можно разделить на достоверные и вспомогательные. К достоверным методам относятся: компьютерная томография (КТ), ядерно-магнитнорезонансная (ЯМР) томография и нейросонография у новорожденных и детей до 1 года. [стр. 148 ⇒]

Оценка  зрачков  и  движений  глазных  яблок   Необходимо  оценить  размер  зрачков,  их  симметричность  и  реакцию  на  свет.  Нор-­‐ мальная  ширина  зрачка  3-­‐4  мм.  Сужение  зрачка  называется  миозом,  расширение  –  мид-­‐ риазом.  Анизокория  -­‐  асимметрия  диаметров  зрачков  более  1  мм.  Необходимо  также  об-­‐ ратить  внимание  на  статическое  положение  глазных  яблок.  Разностояние  глазных  яблок   по  горизонтали  (косоглазие),  когда  оси  глазных  яблок  сходятся  называется  конвергирую-­‐ щим  страбизмом,  когда  расходятся  –  дивергирующим  страбизмом.  ... [стр. 17 ⇒]

□ Сужение зрачка — морфин, опиаты, симпатолитические ЛС, никотин, кофеин, барбитураты, ФОС. □ Нистагм и страбизм — барбитураты, бензодиазепины, фенотиазины, мухомор. □ Нарушение восприятия света — сердечные гликозиды, угарный газ. □ Частичная или полная утрата зрения — метиловый спирт. □ Тупое, маскообразное выражение лица — барбитураты, бромиды, □ Подёргивание мимических мышц — ЛС, содержащие медь, ртуть,... [стр. 774 ⇒]

Тяжелая форма. Инкубационный период 12 –36 часов. Появляется слабость, выраженные глазные симптомы: диплопия, мидриаз, иногда страбизм (косоглазие), двусторонний птоз век, ослабление зрения, часто отмечается вертикальный нистагм. При нарастании тяжести возникает неподвижность глазных яблок, симптом «паруса». Это сочетается с сухостью во рту, затруднением глотания, жаждой, осиплостью голоса, невнятностью речи («каша во рту»), головной болью, головокружением, миастенией. Температура тела повышенная. Возникают признаки развития расстройств дыхания: ощущение нехватки воздуха, стеснение и тяжесть в груди, иногда боли в области сердца, невозможность глубокого вдоха. Затем присоединяются поперхивание (парез мягкого неба), кашель, может развиться аспирационная пневмония, возможно появление симптомов токсического миокардита. [стр. 1696 ⇒]

Значение аномалии не только в их непосредственном или предрасполагающем влиянии, но и в их «свидетельских показаниях» о наличии определенного биологического дефекта у больного. Поэтому наряду с изменениями в позвоночнике следует учитывать возможные нарушения в других системах и органах. Это может оказаться небезразличным для протекания и остеохондроза. Так, Э.Штад-лер и Ш.Орос (1983) среди больных с аномалией пояснич-нокрестцового перехода в 68%(!) обнаружили аномалии и органа зрения: мембрану, анизометропию, страбизм, амблиопию, помутнение хрусталика, пигментные пятна или колобомы. Что касается характера вертеброгенных проявлений, известно, что у больных с аномалиями развития пояснично-крестцового отдела позвоночника преобладают рефлекторные синдромы — вертебральные и пельвиомембральные (Герасимов А.А., 1985; Окунева СИ. и соавт., 1988). К вопросам лучевой диагностики мы вернемся в гл. 9 — см. «Дифференциальный диагноз дискогенных и недискогенных вертеброгенных синдромов». [стр. 47 ⇒]

Клинические признаки заболевании довольно типичны. Помимо обшн признаков, свойственных анемии (бледность кожи и видимых слизиi I ы х оболочек, астения, одышка, учащение частоты сердечных сокращений и др.), у больных имеются аномалии в различных органах и системах. Общим клиническим признаком является наличие меланодерМИИ, задержка роста. Пигментация кожи отмечается преимущестенно на iуловите, шее, в подмышечных ямках. Наблюдается задержка роста и увеличения массы тела, больные низкорослые, что иногда является первопричиной обращения к врачу. Отмечается микроцефалия, могут быть изменения глаза, страбизм, эпикантус, гинертелоризм), ушей (аномальная форма, глухота, атрезия, дисплазия, сужение слухового прохода и др.), лица (микрогнатия, гриангулярпое лицо), короткая шея. Могуг наблюдаться аномалии скелета (отсутствие или гипоплазия большого пальца, дополнительный большой палец на кистях, раздвоение пальца, гипоплазия или отсутствие пучевОЙ КОСТИ и др.), мочеполовой системы (гипогопадизм, криптор... [стр. 408 ⇒]

С меньшим постоянством наблюдаются другие клинические признаки заболевания. Это аномалии и бощч ни глаз (конъюнктивиты, блефариты, закупорка слезных протоков и ОМ зотсчение, страбизм, ката рак ia, a i рофия зрительного нерпа, гипотрИХО i ресниц). Эти симптомы отмечаются приблизительно у каждого второ! О больного. Нередко у больных OTMI чается раннее выпадение lytuni (v 7—50% больных), умеренная звдвр i ка физического и психомоторного развития. Изменения скелете (V / 2К% больных) проявляются и цид<... [стр. 426 ⇒]

Клиника: низкие масса и длина тела при рождении (100%), микроцефалия, скафоцефалия, долихоцефалия, узкий лоб, деформированные и низко расположенные ушные раковины, птоз, эпикант, страбизм, короткий нос с широким кончиком и вывернутыми наружу ноздрями (100%), длинный фильтр, микрогнатия и широкий альвеолярный край верхней челюсти (100%), расщелина неба. Конечности – кожная (редко костная) синдактилия стоп, постаксиальная полидактилия кистей и/или стоп, косолапость, вывих бедра, клинодактилия, флексорное положение пальцев рук, поперечная ладонная складка. У мальчиков – гипоспадия и крипторхизм, у девочек – гипертрофия клитора. Сосковый гипертелоризм, дистальный акроцианоз. Внутренние органы – врожденные пороки сердца (сужение устья аорты, стеноз легочной артерии), аномалии почек (поликистоз, гидронефроз, удвоение лоханок, аномалии мочеточников), аномалии лобуляции легких, пилоростеноз, паховые грыжи, гипоплазия тимуса. Умственная отсталость (100%), рвота (90%), судороги. [стр. 65 ⇒]

К дефектам радужки относится аниридия, которая характеризуется рудиментом радужки с отсутствием сфинктера и дилятатора зрения. Этот порок развития сосудистого тракта сопровождается фотофобией, глаукомой, нистагмом, снижением зрения до слепоты. Как изолированный признак наследуется с катарактой, глаукомой, аномалиями рефракции, дегенерацией роговицы, микрокорнеа, страбизмом, нистагмом и амблиопией. [стр. 121 ⇒]

3.19) и монголоидный (рис. 3.20) разрез глаз, эпикант (рис. 3.21), телекант (рис. 3.21), гипертелоризм (рис. 3.22), гипотелоризм, птоз (рис. 3.23), блефарофимоз, страбизм (косоглазие) (рис. 3.24), микрофт альм, эк юфталъм, короткая глазная щель, двойной или троиной ряд ресниц, колобома радужки, гетерохромия радужек, голубые склеры, телеангиэктазии (рис. 3.25), миопия, гиперметропия, синофриз (рчс. 3.26). [стр. 78 ⇒]

Неврологические симптомы включают в себя мышечную гипотонию и в отдельных случаях судороги. Пороки развития и нарушения других органов сравнительно редки: расщелины нёба, нистагм, страбизм, птоз, катаракта, кривошея в сочетании со сколиозом, кифоз, дефект межпредсердной перегородки. [стр. 155 ⇒]

В течении синдрома выделяют 4 стадии, подразделение на которые является довольно условным, т. к. между ними нет четких границ. На первой из них отмечается задержка психомоторного развития детей, потеря интереса к играм, диффузная мышечная гипотония и замедление темпов роста окружности головы. Вторая - представляет собой период регресса нервно-психического развития. В возрасте 1 -3 лет дети постепенно утрачивают ранее приобретенные навыки: целенаправленные движения рук, речь, контакте окружающими. Появляются приступы беспокойства, нарушение сна, характерные стереотипные движения, иногда возникают судорожные пароксизмы, аномалии дыхания. Натретьей стадии, которая охватывает длительный период дошкольного и раннего школьного возраста, происходит стабилизация состояния. Улучшается сон и эмоциональный контакт с ребенком. На первый план выступают глубокая умственная отсталость, судороги, атаксия и апраксия при ходьбе, дистония мышц конечностей, интермиттирующий страбизм, бруксизм. Четвертая стадия начинается к концу первого десятилетия жизни и представляет собой прогрессирование двигательных нарушений. Дети становятся обездвиженными, отстают в росте, нарастают спастичность, мышечные атрофии и вторичные ортопедические деформации; у ряда больных развивается кахексия. В таком состоянии пациенты могут пребывать десятками лет [2]. [стр. 101 ⇒]

Ребенок пониженного питания. Кожные покровы бледные, сухие. Волосы тонкие, светлые. Окружность головы 50 см, выступающий лоб. Глазные щели D>S, эпикант, страбизм. Короткий нос. Высокое небо. Грудная клетка широкая. Гипермобильность суставов верхних конечностей. Варусная установка стоп. Частичная кожная синдактилия II и III пальцев. Неврологический статус: Sстрабизм слева. Мышечный тонус в руках повышен, в ногах гипотония. Сухожильные рефлексы S=D, средней живости. Патологических рефлексов нет. Лабораторные исследования:... [стр. 95 ⇒]

Были рассмотрены фенотипические особенности 11 человек с увеличенным ГР в хромосоме 1 (1 qh+). У многих из них отмечалась та или иная патология: микроцефалия – в 2 случаях, низко расположенные ушные раковины – 4, деформированные ушные раковины – 4, страбизм, косоглазие – 2, мышечная кривошея – 1, асимметрия грудной клетки – 3, клинодактилия – 3, арахнодактилия – 2, умственная отсталость – 2, ЗПМР – 3, ликворная гипертензия – 4, эписиндром – 2, мозжечковый синдром – 1, вегето(cid:22)сосудистая дистония – 2, пневмонии – 1, перегиб желчного пузыря – 2, нефропатии – 2, диспластические изменения почки – 2, невынашивание беременности – 2, МВПР у плода – 1, гиперплазия щитовидной железы – 1, задержка роста – 1, соединительнотканная дисплазия – 3. При сравнении с контрольной группой у пациентов с 1 qh+ с высокой достоверностью (р<0,01) выше частота черепно(cid:22)лицевых дизморфий, фенотипических особенностей и аномалий развития кожи, опорно(cid:22)двигательного аппарата, сердечно(cid:22)сосудистой, дыхательной, и, особенно (в 6,8 раз) – нервной системы (см. приложение 3). [стр. 352 ⇒]

Однако половая активность таких больных минимальна, к половой жизни способны единицы. Возможны повышенная растяжимость кожных покровов, слабость связочного аппарата суставов (что приводит к самопроизвольным вывихам, обычно пальцев кисти), плоскостопие. У многих больных формируется пролапс митрального клапана. Все эти симптомы обусловлены врожденной дисплазией соединительной ткани. Умственная отсталость, типичная для синдрома Мартина-Белл, как правило, умеренная или выраженная, хотя у 10-15% больных обнаруживаются глубокая олигофрения и еще у такого же процента больных - мягкая умственная отсталость. Большинство пациентов социально адаптированы, выполняют несложную физическую работу. Психологи оценивают их как контактных и доброжелательных. Лишь в тяжелых случаях таких больных приходится помещать в специализированные интернаты. Неврологические симптомы включают мышечную гипотонию и в отдельных случаях судороги. Пороки развития и нарушения других органов сравнительно редки; это расщелины нёба, нистагм, страбизм (косоглазие), птоз, катаракта, кривошея в сочетании со сколиозом, кифоз, дефект межпредсердной перегородки. Помимо определенного комплекса клинических аномалий, синдром Мартина-Белл сопровождается характерной цитогенетической картиной: ломкостью в дистальной части длинного плеча Х-хромосомы (в зоне Xq), что внешне напоминает «спутник» длинного плеча (рис. 4.34). Эта ломкость выявляется лишь при культивировании лимфоцитов в условиях дефицита фолиевой кислоты, поэтому для обнаружения ломкости нужно либо использовать культуральные среды, лишенные фолиевой кислоты, либо вводить в культуральную среду антагонисты фолиевой кислоты. [стр. 38 ⇒]

Ушные раковины низко посажены и деформированы. Имеется поперечная ладонная складка, клинодактилия, синдактилия. Умственная отсталость в стадии имбецильности. Иногда встречаются крипторхизм (неопущение яичек) и аномалии почек. Нужно отметить, что такие признаки как лунообразное лицо и кошачий крик с возрастом сглаживаются, а микроцефалия и косоглазие выявляются более отчетливо. Продолжительность жизни зависит от тяжести врожденных пороков развития внутренних органов. Большинство больных погибают в первые годы жизни. Синдром Альфи (синдром 9р-). Впервые описан в 1973 году. Цитогенетические варианты могут быть различны: частичная делеция короткого плеча 9 хромосомы, изохромосома 9q, несбалансированные транслокации, однако во всех случаях наблюдается потеря сегмента 9р22. Диагностическими признаками заболевания являются: тригоноцефалия, резко выступающий лоб, монголоидный разрез глаз, эпикант, экзофтальм, гипертелоризм, уплощенная и широкая переносица, маленький рот с большой верхней губой, высокое небо. Ушные раковины без мочки или она недоразвита, со сглаженным завитком. Шея короткая, отмечен гипертелоризм сосков. Пальцы рук и ног длинные, с дополнительными сгибательными складками; ногти широкие, выпуклые, квадратной формы. У девочек выражена гипоплазия малых и больших половых губ, умальчиков гипоплазия мошонки и полового члена. Из пороков внутренних органов отмечено поражение сердечно-сосудистой системы и гидронефроз почек. Умственная отсталость в стадии имбецильности, реже - дебильности. Похарактеру больные ласковые, спокойные, послушные. Прогноз жизни благоприятный. Синдром Орбели (синдром 13q-). Описан в 1962 году. Цитогенетические варианты могут быть различны. Наиболее частовстречаются кольцевая хромосома 13, реже - простые делеции, но во всех случаях наблюдается утрата сегмента 13q14. Дети с синдромом Орбели рождаются с низкой массой тела. Основными диагностическими признаками заболевания являются: микроцефалия с признаками краниостеноза; асимметрия лица; широкая, выступающая переносица; гипертелоризм, эпикант; маленький подбородок. Имеет место глазная патология, включающая микрофтальмию, катаракту и страбизм. Скелетные аномалии представлены гипоплазией 1 пальца кисти и 1 пястной кости, клинодактилией. Из внутренних пороков развития наблюдаются ВПС, нарушение поворота кишечника, гипоплазия и... [стр. 48 ⇒]

Описана патология развития внутренних органов: дефекты межжелудочковых перегородок, добавочная селезенка, цитомегалия коры надпочечников, незавершенный поворот кишечника. Костный возраст опережает паспортный. Психическое развитие соответствует возрасту, возможна умеренная умственная отсталость. В сегменте 11р15 локализован ген «инсулиноподобного фактора роста II типа», при дупликации которого образуются три его копии, что приводит к появлению таких признаков синдрома как большой вес, пупочная грыжа, увеличенный язык и т.д. Синдром Прадера-Вилли. Описан в 1956 году. Популяционная частота 1 на 15 000. Встречается в основном спорадически, хотя описаны и семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Основные диагностические признаки заболевания: слабое шевеление плода во II триместре беременности, мышечная гипотония, умственная отсталость, нанизм, ожирение, гипогонадотропный гипогонадизм, маленькие дистальные отделы конечностей (акромикрия). Отмечаются также гипопигментация, страбизм, микрогнатия, долихоцефалия, миндалевидный разрез глаз, крипторхизм и гипоплазия полового члена у мальчиков. Первое наблюдение о связи данного синдрома с хромосомным нарушением было сделано еще в 1963 году Buehler с соавторами, которые обнаружили у пациента с синдромом Прадера-Вилли транслокацию одной из хромосом группы D. После внедрения методов дифференциальной окраски хромосом стало очевидным, что в перестройку при данном синдроме вовлечена хромосома 15 (Zuffardi et al., 1978). В начале 80-х годов было установлено, что большинство больных имеют различные структурные аномалии хромосомы 15, в основном микроделеции в проксимальном участке длинногоплеча (сегменты 15q11.2-q12). В 1986 году Butler с соавторами при анализе хромосомного полиморфизма (гетероморфизма) гомологов хромосомы 15 обнаружили, что интерстициальная делеция при этом заболевании всегда затрагивает хромосому отцовского происхождения. Это наблюдение было подтверждено с помощью молекулярных методов в 1990 году (Mageniset al., 1990; Zori et al., 1990). Однако были обнаружены пациенты с типичным синдромом Прадера-Вилли без каких-либо структурных нарушений хромосомы 15. В 1989 году Nicholls с соавторами показали, что у больных с синдромом Прадера-Вилли без микроделеции выявляется однородительская дисомия - ОРД (англ. - uniparental disomy... [стр. 50 ⇒]

, 1986]. Трисомия по 21-й хромосоме встречается в 90 % случаев, в 5 % случаев имеет место транслокация между 21-й и 14-й хромосомами. В 90 % случаев эта мутация новая, но часть родителей детей с СД имеют сбалансированную транслокацию, что резко увеличивает риск возникновения заболевания у потомства. Изредка утраивается не вся хромосома, а только фрагмент (22.1—22.2) ее длинного плеча (21. q). В редких случаях наблюдается мозаицизм — существование двух линий клеток — нормальных и с трисомией, причем пропорции их различаются у разных детей. Как правило, такие дети имеют меньшую степень нарушений. До сих пор неясно, каким образом хромосомные изменения приводят к фенотипическим проявлениям заболевания. Имеются индивидуумы с физическим фенотипом СД, но без интеллектуальных нарушений, у которых не обнаруживаются хромосомные аномалии. Диагноз СД базируется на анализе физических проявлений и хромосомном анализе. У больных должен определяться уровень тиреоидных гормонов, проводиться офтальмологическое, отоларингологическое, аудиометрическое и кардиологическое исследования. Распространенность СД составляет 1—1,2 случая на 1000 новорожденных, 0,5—0,6 случая на 1000 матерей моложе 20 лет, 1 случай на 1000 матерей до 30 лет, 10 случаев на 100 матерей до 49 лет [Rogers P., Coleman M., 1992]. Большинство детей доживают до зрелого возраста [Dupont A. et al., 1986]. Данных о распределении по полу пока нет. Больным с СД свойствен специфический физический фенотип, определяемый следующими стигмами дизонтогенеза. Дети небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз, широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты, страбизм. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, мизинцы искривленные; чаще на ладонной поверхности одной кисти руки поперечная борозда. Встречаются дефект атриовентрикулярной перегородки (в 15 % случаев) и дуоденальный стеноз. Часто обнаруживается мышечная гипотония. В 1/3 случаев у лиц с СД обнаружена выраженная умственная отсталость (IQ<45—30), в 1/6 случаев — умеренная и легкая степень УМО (IQ<70—50), в остальных случаях — средняя степень УМО (IQ<50—45) [Fryns J. et al., 1984]. У небольшого числа индивидуумов наблюдается IQ выше 75, но в этих случаях обычно имеет место мозаицизм [Fischler К. et al., 1976]. На ранних этапах развития обычно обнаруживается легкая задержка умственного развития, которая к 2—4 годам становится более выраженной [Carr J., 1970; Gill-berg Ch., 1986]. У некоторых детей с СД обнаруживаются аутистические симптомы в поведении, в отношении происхождения которых нет ясности. Аутистические расстройства выступают после 2—4 лет, когда обнаруживается выраженная отрешенность, затруднения в общении, уход от сверстников. В примитивной деятельности возможен стереотипный повтор одних и тех же актов. Во время укладывания спать больные дети периодически принимают «эмбриональную» позу, «позу ежа». В дневные часы особым образом манипулируют с игрушками, подносят их близко к глазам, подбородку, ударяют ими по подбородку, сосут язык. Выраженность аутистического синдрома невелика. В пальцах рук не обнаруживается моторных стереотипии. Эмоциональные реакции на близких нивелированы соответственно уровню развития ребенка. В поведении нет разноплановости, отмечается равномерное отставание в развитии всех функций. У этих больных преимущественно в препубертат-ном, пубертатном и более поздних возрастных периодах возможны аффективные расстройства. Гипомании протекают с расторможением примитивных влечений, депрессии с тревожностью, элементарными обманами. Диагноз основывается на обязательном учете особенностей физического фенотипа, свойственного СД, и данных хромосомного исследования. Рекомендуют проводить повторный хромосомный анализ к 10 годам жизни. Дифференциальный диагноз на поздних стадиях развития проводят с болезнью Альцгеймера. [стр. 42 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин "страбизм": [107] [69] [618] [70] [693] [132] [71] [262] [618] [617] [262] [9] [17] [82] [404] [159] [54] [74] [214] [409] [34] [693] [381] [238] [307] [313] [123] [141] [175] [147] [263] [641] [264] [642] [20] [41] [29] [309] [171] [174] [171] [65] [66] [54] [10] [12] [617] [20] [54] [54]